Väikeaju vermise atroofia eeldatav eluiga. Väikeaju atroofia tagajärjed. Pärilikud väikeaju atroofiate tüübid

Väikeaju atroofia on progresseeruv degeneratiivne haigus, millega kaasnevad väikese aju haigused. Kui haigus on diagnoositud tõsised tüsistused, mis mõjutavad negatiivselt inimese elukvaliteeti.

Väikeaju atroofia tekib mitmesuguste provotseerivate tegurite tõttu. Haigus diagnoositakse teiste kehas esinevate patoloogiate käigus:

See on põletikuline haigus, mis mõjutab aju erinevate osade koort. See on nakkushaigus, mis areneb kokkupuutel viiruste ja bakteritega. Nende pikaajalise mõjuga veresoontele diagnoositakse väikeaju atroofia areng.

Insult. Patoloogia korral on aju vereringe järsult häiritud hemorraagiate ja kraniaalsete hematoomide taustal. Kui kahjustatud piirkondades on verepuudus, kude sureb. Patoloogia tagajärg on atroofia.

Vaskulaarsed haigused. Haiguse põhjuseks on ajuveresoonte ateroskleroos. Patoloogiaga väheneb veresoonte läbilaskvus, nende seinad muutuvad õhemaks, toon väheneb ja sissevool halveneb. aktiivsed koostisosad, mis põhjustab atroofilisi muutusi.

Kasvaja protsessid. Kui koljuõõne tagumises osas on kasvajaid, muutub see haiguse põhjuseks. Kasvaja suurus suureneb pidevalt ja avaldab survet väikeajule, mis põhjustab vereringe halvenemist ja atroofilisi muutusi.

Väikeaju atroofiat diagnoositakse hüpertermiaga. Haigus tekib kuumarabanduse tõttu. Seda diagnoositakse haiguste puhul, millega kaasneb pikaajaline kehatemperatuuri tõus. Haigus areneb teatud ravimite pikaajalisel kasutamisel.

Riskirühma kuuluvad inimesed, kes joovad regulaarselt alkoholi. Patoloogia areneb pärast traumaatilist ajukahjustust. Aastate haiguste taustal endokriinsüsteem haigus on diagnoositud. Ta ilmub siis, kui krooniline mürgistus keha.

Haiguse käigus aju ja väikeaju ei saa täielikult toimida. See protsess toob kaasa pöördumatud muutused elundis.

Patoloogia sümptomid

Väikeaju atroofiaga diagnoositakse patsient teatud sümptomid. Patoloogilise protsessiga kaasneb iiveldus, mis muutub oksendamiseks. Haigusega kaasnevad tugevad peavalud ja peapööritus. Patsiendid kurdavad uimasust. Patoloogiaga on patsientidel kuulmislangus.

Patsiendi uurimisel suureneb intrakraniaalne rõhk. Hiline ravi haigus põhjustab kõndimisprotsessi kergeid või olulisi häireid. Patoloogiaga kaasneb hüporefleksia.

Patsientidel diagnoositakse ataksia, mille puhul on häiritud vabatahtlike liigutuste koordineerimine. See sümptom võib olla ajutine või püsiv.

Selle haigusega kaasneb oftalmopleegia. Silma lihaseid innerveerivate kraniaalnärvide patoloogiaga täheldatakse halvatust. Diagnoositakse sümptomi ajutine ilming. Väikeaju atroofia korral ilmneb enurees, millega kaasneb uriinipidamatus. Patsiendid teatavad värinate esinemisest. Sellega kaasnevad jäsemete või kogu keha rütmilised liigutused.

Haiguse atroofiline tüüp avaldub nüstagmis, mille puhul inimene liigutab tahtmatult silmi võnkuvalt. Patoloogias täheldatakse düsartriat, mille korral liigendatud kõne on häiritud. Patsiendil on raskusi sõnade hääldamisega või see moonutab neid. Haigus põhjustab arefleksiat, mille puhul üks või mitu refleksi on kahjustatud.

Väikeaju atroofia perioodil diagnoositakse patsientidel väljendunud sümptomid, mis nõuavad erakorralist arstiabi. Spetsialist pärast kompleksi diagnostilised meetmed määrata patsiendile tõhus ravi.

Haiguse diagnoosimine

Kui ilmnevad väikeaju atroofia nähud, peaks patsient pöörduma abi saamiseks neuroloogi poole. Spetsialist uurib patsienti ja kogub anamneesi. Uuringu käigus kontrollib spetsialist patsiendi närvireaktsioone ning määrab kõne- ja motoorsete häirete olemasolu. Spetsialist uurib haiguslugu, mis võimaldab tal kindlaks teha haiguse põhjuse.

Kui väikeaju töös on muutusi, on soovitatav läbi viia. See on usaldusväärne diagnostiline meetod, mis aitab kindlaks teha organi talitlushäireid.

See meetod võimaldab määrata elundikahjustuse täpse asukoha ja piirkonna. Samuti on võimalik kindlaks teha seotud kahjustused muud ajuosad.

Väikeaju atroofia korral soovitavad eksperdid läbi viia. See on usaldusväärne diagnostiline meetod, mis võimaldab diagnoosi kinnitada ja saada lisateavet haiguse kulgemise tunnuste kohta. Diagnostilise protseduuri eesmärk soovitatav, kui on vastunäidustusi magnetresonantstomograafiale.

Patoloogia diagnoosimiseks on soovitatav läbi viia ultraheliuuring. Tema abiga tehakse kindlaks ulatuslikud kahjustused insuldi ajal tekkivad elundid, vanusega seotud muutused, vigastused. Selle meetodi abil määratakse atroofia piirkonnad ja haiguse staadium.

Haiguse diagnoos peab olema kõikehõlmav, mis võimaldab spetsialistil määrata staadiumi ja määrata tõhusa ravi.

Atroofia ravi

Haigust täielikult ravida on võimatu. Sellepärast määravad spetsialistid ravi, mille eesmärk on patoloogia sümptomite leevendamine. Atroofia korral on soovitatav kasutada:

• Levomepromasiin. Kroonilised melanhoolsed seisundid ravitakse ravimi abil. Ravimi annuse arvutab arst vastavalt patsiendi individuaalsetele omadustele. Eksperdid soovitavad esialgu võtta 0,025 grammi ravimit kolm korda päevas.

Järk-järgult suureneb ravimi annus 0,1 grammi. Pärast vajaliku terapeutilise toime saavutamist vähendatakse annust järk-järgult. Kell äge vorm haiguse korral on soovitatav manustada intramuskulaarselt 25% ravimi lahust.

• Alimemazina. Soovitatav on ravimi intramuskulaarne või intravenoosne manustamine. Täiskasvanud patsientidele soovitatakse võtta 10–40 milligrammi ravimeid. IN lapsepõlves annus on 7,5-25 milligrammi. Süstid on soovitatavad 3-4 korda päevas.

On rahusti, millel on pehme tegevus. Maksa-, neeru- ja eesnäärmehaiguste korral ei ole ravimit soovitatav kasutada.

• Teralena. Kui patsient muutub närvilisemaks, peab ta võtma ravimeid. Ravimi ööpäevane annus on 2-8 tabletti ja see arvutatakse vastavalt sümptomite raskusele. Kui patsiendil on neeru- ja maksapuudulikkus või parkinsonism, on ravimi kasutamine keelatud.
• Tioridasiin. Ravimit kasutatakse kerge väsimuse korral. Soovitatav patsientidele suukaudne manustamine ravimid 30-75 mg.

• Sonapaxa. Kui inimesel diagnoositakse kerge vaimne häire, peab ta võtma 30–75 milligrammi ravimeid. Kui vaimse ja emotsionaalsed häired keskmine, siis on maksimaalne annus 200 milligrammi. Ägeda depressiooni korral on ravimi kasutamine keelatud.

Atroofia ravi määrab arst vastavalt sümptomitele, raskusastmele ja patsiendi individuaalsetele omadustele.

Ennetamine ja prognoos

Subatroofia prognoos on ebasoodne. Haigust on võimatu täielikult ravida. Patsiendi elu saab normaliseerida tänu lähedaste toetusele ja tõhusa ravi määramisele.

Patoloogia tõsine tagajärg on patsiendi võimetus enese eest hoolitseda. Patsiendil tekib purjus kõnnaku sündroom, mistõttu ta ei tunne end liigutustes kindlalt. Teatud aja möödudes patsient degradeerub ühiskonnas. Patsiendil on raske põhiliigutusi sooritada.

Spetsiifilist haiguse ennetamist ei ole. Haiguse esinemist on võimatu vältida, kuna selle põhjused on kaasaegne meditsiin pole täielikult paigaldatud. Kaasaegsete ravimite abil on võimalik haiguse progresseerumist peatada.

Vähendab patoloogia tekke riski aktiivne pilt elu ja õige toitumine. Samuti soovitatakse patsientidel loobuda halbadest harjumustest.

Väikeaju atroofia on ravimatu haigus, mis tekib mitmete provotseerivate tegurite taustal. Haiguse sümptomite ilmnemisel peab patsient läbima uuringu, et määrata selle ulatus ja määrata ravi, mille eesmärk on sümptomite leevendamine.

Algstaadiumis on haigust raske ära tunda, kuna sümptomid on väikesed ja peamised põhjused on halvasti mõistetavad, kuid kiiresti arenedes viib see lõpuks dementsuse ja täieliku töövõimetuseni.

Mis on aju atroofia

Inimese peamine organ, aju, koosneb tohutu hulküksteisega ühendatud närvirakud. Ajukoore atroofiline muutus põhjustab närvirakkude järkjärgulist surma, samas kui vaimsed võimed aja jooksul tuhmuvad ning inimese eluiga sõltub vanusest, mil aju atroofia alguse sai.

Käitumismuutused vanemas eas on omased peaaegu kõigile inimestele, kuid nende aeglase arengu tõttu ei ole need hääbumismärgid patoloogiline protsess. Loomulikult muutuvad vanemad inimesed ärrituvamaks ja ärritavamaks, nad ei suuda enam reageerida ümbritseva maailma muutustele nagu nooruses, intelligentsus langeb, kuid sellised muutused ei too kaasa neuroloogiat, psühhopaatiat ja dementsust.

Ajurakkude surm ja närvilõpmete surm on patoloogiline protsess, mis põhjustab muutusi poolkerade struktuuris, samal ajal kui konvolutsioonid ühtlustuvad, selle organi maht ja kaal vähenevad. Esisagarad on kõige vastuvõtlikumad hävimisele, mis põhjustab intelligentsuse ja käitumishäirete vähenemist.

Haiguse põhjused

Praeguses staadiumis ei oska meditsiin vastata küsimusele, miks algab neuronite hävimine, küll aga on leitud, et eelsoodumus haigusele on pärilik ning selle tekkele aitavad kaasa ka sünnitraumad ja emakasisesed haigused. Eksperdid jagavad selle haiguse arengu kaasasündinud ja omandatud põhjuseid.

• geneetiline eelsoodumus;
• emakasisesed nakkushaigused;
• geneetilised mutatsioonid.

Üks geneetilistest haigustest mõjutab koort aju on Picki haigus. Enamasti areneb see keskealistel inimestel ja väljendub eesmise ja oimusagara neuronite järkjärgulises kahjustuses. Haigus areneb kiiresti ja viib 5-6 aasta jooksul surma.

Loote nakatumine raseduse ajal põhjustab ka hävingut erinevaid organeid, sealhulgas aju. Näiteks nakatumine toksoplasmoosiga, edasi varajased staadiumid rasedus, viib loote närvisüsteemi kahjustuseni, mis sageli ei jää ellu või sünnib kaasasündinud kõrvalekallete ja vaimse alaarenguga.

1. kasutada suur kogus alkohol ja suitsetamine põhjustavad ajuveresoonte spasme ja selle tulemusena hapnikunälga, mis põhjustab rakkude ebapiisavat varustatust valge aine aju toitainetega ja seejärel nende surm;
2. närvirakke mõjutavad nakkushaigused (näiteks meningiit, marutaudi, lastehalvatus);
3. vigastused, põrutused ja mehaanilised kahjustused;
4. raske neerupuudulikkuse vorm põhjustab keha üldist mürgistust, mille tagajärjel on häiritud kõik ainevahetusprotsessid;
5. väline hüdrotsefaalia, mis väljendub subarahnoidaalse ruumi ja vatsakeste suurenemises, põhjustab atroofilisi protsesse;
6. krooniline isheemia põhjustab veresoonte kahjustusi ja põhjustab närviühenduste ebapiisavat varustamist toitainetega;
7. ateroskleroos väljendub veenide ja arterite valendiku ahenemises ning selle tulemusena koljusisese rõhu tõusus ja insuldiriskis.

Ajukoore atroofia võib põhjustada ebapiisav intellektuaalne ja füüsiline aktiivsus, tasakaalustatud toitumise ja valel viisil elu.

Miks haigus ilmneb?

Peamine tegur haiguse arengus on geneetiline eelsoodumus haigusele, kuid see võib kiirendada ja provotseerida aju neuronite surma mitmesugused vigastused ja muud provotseerivad tegurid. Atroofilised muutused mõjutavad ajukoore ja subkortikaalse aine erinevaid piirkondi, kuid haiguse kõigi ilmingutega täheldatakse sama kliinilist pilti. Väiksemaid muutusi saab peatada ja patsiendi seisundit parandada ravimite ja elustiili muutmise abil, kuid kahjuks ei saa haigust täielikult välja ravida.

Aju otsmikusagarate atroofia võib areneda emakasisese küpsemise või pikaajalise sünnituse ajal pikaajalise hapnikunälja tõttu, mis põhjustab ajukoores nekrootilisi protsesse. Sellised lapsed surevad kõige sagedamini emakas või sünnivad ilmsete kõrvalekalletega.

Ajurakkude surma võivad põhjustada ka mutatsioonid geeni tasemel kokkupuute tagajärjel teatud kahjulikud ained raseda kehale ja loote pikaajaline mürgistus ning mõnikord on see lihtsalt kromosoomi rike.

Haiguse tunnused

Algstaadiumis on aju atroofia nähud vaevumärgatavad, neid saavad tuvastada ainult lähedased, kes tunnevad patsienti hästi. Muutused ilmnevad patsiendi apaatsuses, soovide ja püüdluste puudumises, letargia ja ükskõiksuses. Mõnikord jääb puudu moraalsetest põhimõtetest ja ülemäärasest seksuaalsest aktiivsusest.

Ajurakkude progresseeruv surm: sümptomid:

• vähenema sõnavara patsient valib pikka aega sõnu millegi kirjeldamiseks;
• intellektuaalsete võimete vähenemine lühikese aja jooksul;
• enesekriitika puudumine;
• kontrolli kaotamine tegevuste üle, keha motoorsed oskused halvenevad.

Aju edasise atroofiaga kaasneb heaolu halvenemine ja mõtteprotsesside vähenemine. Patsient lõpetab tuttavate asjade äratundmise ja unustab, kuidas neid kasutada. Enda käitumisomaduste kadumine viib "peegli" sündroomini, kus patsient hakkab tahtmatult teisi inimesi kopeerima. Edasi areneb seniilne hullumeelsus ja täielik isiksuse degradeerumine.

Ilmnevad muutused käitumises ei võimalda täpset diagnoosi teha, seetõttu on patsiendi iseloomu muutuste põhjuste väljaselgitamiseks vaja läbi viia rida uuringuid.

Kuid raviarsti range juhendamisel on võimalik kindlaks teha pigem milline ajuosa on läbi teinud hävimise. Seega, kui ajukoores toimub hävitamine, eristatakse järgmisi muutusi:

1. mõtteprotsesside vähenemine;
2. kõnetooni ja hääletämbri moonutamine;
3. mäletamisvõime muutus kuni täieliku kadumiseni;
4. sõrmede peenmotoorika halvenemine.

Subkortikaalse aine muutuste sümptomid sõltuvad kahjustatud osa funktsioonidest, seega on piiratud aju atroofial iseloomulikud tunnused.

Medulla pikliku koe nekroosile on iseloomulik hingamispuudulikkus, seedepuudulikkus, südame-veresoonkonna ja immuunsussüsteem inimene.

Kui väikeaju on kahjustatud, tekib lihastoonuse häire ja liigutuste koordineerimatus.

Kui keskaju hävib, lakkab inimene sellele reageerimast väliseid stiimuleid.

Rakkude surm vahepealses sektsioonis põhjustab keha termoregulatsiooni häireid ja ainevahetushäireid.

Aju eesmise osa kahjustust iseloomustab kõigi reflekside kadumine.

Neuronite surm viib iseseisva elu toetamise võime kaotuseni ja põhjustab sageli surma.

Mõnikord on nekrootilised muutused vigastuse või mürgiste ainetega pikaajalise mürgituse tagajärg, mille tagajärjeks on neuronite ümberstruktureerimine ja suurte veresoonte kahjustus.

Klassifikatsioon

Kõrval rahvusvaheline klassifikatsioon atroofilised kahjustused jagunevad vastavalt haiguse tõsidusele ja patoloogiliste muutuste asukohale.

Igal haiguse etapil on spetsiifilised sümptomid.

Aju 1. astme atroofilisi haigusi või aju subatroofiat iseloomustavad väikesed muutused patsiendi käitumises ja need liiguvad kiiresti järgmisse etappi. Selles etapis on varajane diagnoosimine äärmiselt oluline, kuna haiguse saab ajutiselt peatada ja patsiendi eluiga sõltub ravi efektiivsusest.

Atroofiliste muutuste arengu 2. etapp väljendub patsiendi suhtlemisoskuste halvenemises, ta muutub ärrituvaks ja ohjeldamatuks ning kõne toon muutub.

3. astme atroofiaga patsiendid muutuvad kontrollimatuks, ilmneb psühhoos ja patsiendi moraal kaob.

Haiguse viimast, neljandat staadiumi iseloomustab patsiendi täielik reaalsuse mõistmise puudumine, ta lakkab reageerimast välistele stiimulitele.

Edasine areng viib täieliku hävinguni, elutähtsad süsteemid hakkavad ebaõnnestuma. Selles etapis on patsiendi hospitaliseerimine psühhiaatriahaiglasse väga soovitatav, kuna teda on raske kontrollida.

Klassifikatsioon mõjutatud rakkude asukoha järgi:

Olenevalt vanusest, mil aju atroofia algab, eristan haiguse kaasasündinud ja omandatud vorme. Omandatud haigusvorm areneb lastel pärast 1 eluaastat.

Närvirakkude surm lastel võib areneda erinevatel põhjustel, näiteks selle tagajärjel geneetilised häired, erinevad Rh-faktorid emal ja lapsel, emakasisene infektsioon neuroinfektsioonidega, pikaajaline loote hüpoksia.

Neuronite surma tagajärjel tsüstilised kasvajad ja atroofiline hüdrotsefaalia. Sõltuvalt tserebrospinaalvedeliku kogunemiskohast võib ajutilk olla sisemine, välimine või segatud.

Kiiresti arenev haigus esineb kõige sagedamini vastsündinutel, sel juhul räägime ajukoe tõsistest häiretest, mis on tingitud pikaajalisest hüpoksiast, kuna lapse keha vajab selles eluetapis hädasti intensiivset verevarustust ja ajukoe puudumist. toitainetega kaasnevad tõsised tagajärjed.

Milliseid atroofiaid aju läbib?

Subatroofsed muutused ajus eelnevad globaalsele neuronite surmale. Selles etapis on oluline ajuhaiguse õigeaegne diagnoosimine ja atroofiliste protsesside kiire arengu vältimine.

Näiteks täiskasvanute aju hüdrotsefaalia korral hakkavad hävitamise tagajärjel vabanenud vabad tühimikud intensiivselt täituma vabanenud tserebrospinaalvedelikuga. Seda tüüpi haigust on raske diagnoosida, kuid õige ravi võib haiguse edasist arengut edasi lükata.

Muutusi ajukoores ja subkortikaalses aines võivad põhjustada trombofiilia ja ateroskleroos, mis õige ravi puudumisel põhjustavad esmalt hüpoksia ja ebapiisav verevarustus, ja seejärel kukla- ja parietaalvööndi neuronite surm, nii et ravi seisneb vereringe parandamises.

Alkohoolne aju atroofia

Aju neuronid on tundlikud alkoholi mõjude suhtes, mistõttu alkoholi sisaldavate jookide joomine häirib esialgu ainevahetusprotsesse ja tekib sõltuvus.

Alkoholi lagunemissaadused mürgitavad neuroneid ja hävitavad närviühendusi, seejärel toimub järkjärguline rakusurm ja selle tulemusena areneb aju atroofia.

Hävitava toime tagajärjel ei kannata mitte ainult kortikaalsed-subkortikaalsed rakud, vaid ka ajutüve kiud, veresooned, neuronid kahanevad ja nende tuumad nihkuvad.

Rakusurma tagajärjed on ilmsed: aja jooksul kaotavad alkohoolikud enesehinnangu ja mälu väheneb. Edasine kasutamine toob kaasa veelgi suurema kehajoovastuse ja isegi kui inimene tuleb mõistusele, tekib tal hiljem Alzheimeri tõbi ja dementsus, kuna tekitatud kahju on liiga suur.

Mitme süsteemi atroofia

Mitmesüsteemne aju atroofia on progresseeruv haigus. Haiguse ilming koosneb 3 erinevast häirest, mis on omavahel mitmel viisil kombineeritud ja mille puhul määratakse kindlaks peamine kliiniline pilt esmased märgid atroofia:

Peal praegu Selle haiguse põhjused pole teada. Diagnoos tehakse MRI ja kliinilise läbivaatuse abil. Ravi koosneb tavaliselt toetavast ravist ja haiguse sümptomite mõju vähendamisest patsiendile.

Kortikaalne atroofia

Kõige sagedamini esineb ajukoore atroofia vanematel inimestel ja areneb seniilsete muutuste tõttu. Mõjutab peamiselt otsmikusagaraid, kuid on võimalik levida ka teistele osadele. Haigusnähud ei ilmne kohe, vaid viivad lõppkokkuvõttes intelligentsuse ja mäletamisvõime languseni, dementsuseni, ilmekas näide selle haiguse mõjust inimelule on Alzheimeri tõbi. Kõige sagedamini diagnoositakse kõikehõlmava läbivaatuse abil, kasutades MRI-d.

Difuusne atroofia kaasneb sageli verevoolu halvenemise, kudede paranemise ja vähenenud vaimne jõudlus, käte peenmotoorika ja liigutuste koordinatsiooni häire, haiguse areng muudab radikaalselt patsiendi elustiili ja viib täieliku töövõimetuseni. Seega on seniilne dementsus aju atroofia tagajärg.

Kõige kuulsamat bihemisfäärilist kortikaalset atroofiat nimetatakse Alzheimeri tõveks.

Väikeaju atroofia

Selle haigusega kaasneb väikeste ajurakkude kahjustus ja surm. Esimesed haigusnähud: liigutuste koordineerimatus, halvatus ja kõnehäired.

Väikeaju koore muutused põhjustavad peamiselt selliseid haigusi nagu veresoonte ateroskleroos ja ajutüve kasvajahaigused, nakkushaigused(meningiit), vitamiinipuudus ja ainevahetushäired.

Väikeaju atroofiaga kaasnevad järgmised sümptomid:

• kõne- ja peenmotoorika kahjustus;
• peavalu;
• iiveldus ja oksendamine;
• kuulmise teravuse vähenemine;
• nägemishäired;
• Instrumentaalse uurimise ajal täheldatakse väikeaju massi ja mahu vähenemist.

Ravi seisneb haiguse tunnuste blokeerimises neuroleptikumidega, ainevahetusprotsesside taastamises, kasvajate puhul tsütostaatikumide kasutamises ja võimalusel kasvajate kirurgilises eemaldamises.

Diagnostika tüübid

Aju atroofia diagnoosimine toimub instrumentaalsete analüüsimeetodite abil.

Magnetresonantstomograafia (MRI) võimaldab teil üksikasjalikult uurida kortikaalse ja subkortikaalse aine muutusi. Saadud kujutisi kasutades on võimalik täpselt panna sobiv diagnoos juba haiguse varases staadiumis.

Kompuutertomograafia võimaldab uurida veresoonte kahjustusi pärast insulti ja tuvastada hemorraagia põhjused ja määrata asukoht tsüstilised moodustised, mis häirivad kudede normaalset verevarustust.

Uusim uurimismeetod - multislice tomograafia võimaldab diagnoosida haigust varases staadiumis (subatroofia).

Ennetamine ja ravi

Lihtsate reeglite järgimine võib haige inimese elu oluliselt hõlbustada ja pikendada. Pärast diagnoosimist on patsiendil kõige parem jääda oma tuttavasse keskkonda, kuna stressirohked olukorrad võivad seisundit süvendada. Oluline on pakkuda haigele teostatavat vaimset ja füüsilist tegevust.

Toitumine aju atroofia korral peaks olema tasakaalustatud ja tuleks kehtestada selge igapäevane rutiin. Halbade harjumuste kohustuslik loobumine. Füüsiliste näitajate kontroll. Vaimsed harjutused. Aju atroofia dieet seisneb raskete ja rämpstoit, välja arvatud kiirtoit ja alkohoolsed joogid. Soovitav on lisada oma dieeti pähkleid, mereande ja rohelisi.

Ravi koosneb neurostimulantide, rahustite, antidepressantide ja rahustite kasutamisest. Kahjuks ei saa seda haigust täielikult välja ravida ja aju atroofia ravi seisneb haiguse sümptomite vähendamises. Milline ravim valitakse säilitusraviks, sõltub atroofia tüübist ja sellest, millised funktsioonid on kahjustatud.

Seega on väikeaju ajukoore häirete ravi suunatud motoorsete funktsioonide taastamisele ja treemorit korrigeerivate ravimite kasutamisele. Mõnel juhul on näidustatud operatsioon kasvajate eemaldamiseks.

Mõnikord kasutatakse ravimeid, mis parandavad ainevahetust ja aju vereringet, pakkudes hea ringlus verd ja juurdepääsu värskele õhule, et vältida hapnikupuudust. Sageli mõjutab kahjustus ka teisi inimorganeid, seetõttu on vajalik täielik läbivaatus Ajuinstituudis.

Aju atroofiliste muutuste ravi

Neuronite aeglase surmaga (töötlevad, salvestavad, edastavad teavet elektriliselt erututavatele rakkudele) arenevad ajus atroofilised muutused - aju atroofia. Sel juhul on kahjustatud ajukoor või alamkorteks. See häire esineb tavaliselt vanematel inimestel, kusjuures enamik patsiente on naised.

Atroofia võib tekkida kiiresti ja lõppeda täieliku dementsusega. See on seotud aju massi vähenemisega vananemisprotsessi tõttu. Kuid mõnikord täheldatakse patoloogiat lapsepõlves. Selle välimusel on palju põhjuseid. Ravi on tavaliselt sümptomaatiline, kuna tegemist on progresseeruva ja ravimatu haigusega.

Patoloogia tüübid

Atroofiat on mitut tüüpi:

• Multisüsteem, mida iseloomustavad muutused väikeajus, tserebrospinaalvedelikus ja ajutüves. Patsiendil on autonoomsed häired, erektsioonihäired, ebakindel kõnnak, järsk tõus surve, jäsemete treemor. Sageli aetakse patoloogia sümptomeid ekslikult segi teiste haigustega, näiteks Parkinsoni tõvega.
• Kortikaalne, mis on põhjustatud ajukoore koe hävimisest tingitud vanusega seotud muutused, mis esineb neuronites. Sageli on kahjustatud otsmikusagarad. Häire väljendub kasvava kiirusega ja areneb tulevikus seniilseks dementsuseks.
• Subatroofia. Seda iseloomustab osaline aktiivsuse kaotus eraldi piirkonnas või terves ajusagaras. Kui protsess toimub frontotemporaalses piirkonnas, on patsiendil raskusi kuulmisega, inimestega suhtlemisega ja südameprobleemidega.
• Hajus atroofia. Algul on sellel väikeaju muutustele iseloomulikud sümptomid, kuid hiljem avaldub see spetsiifilisemate tunnustega, mille järgi patoloogiat diagnoositakse. Häiret süvendab ajuvereringe halvenemine ja seda peetakse atroofilise transformatsiooni kõige ebasoodsamaks tüübiks.
• Kortikaalne või subkortikaalne transformatsioon on põhjustatud tromboosist ja aterosklerootiliste naastude olemasolust, mis põhjustab hapnikunälga ja neuronite hävimist aju parietaal- ja kuklapiirkonnas. Patoloogia arengu tõukejõuks on sageli ainevahetusprotsesside, ateroskleroosi, hobuste võiduajamise rikkumine vererõhk ja muud provotseerivad tegurid.

Sümptomid

Haiguse ilmingud sõltuvad suuresti sellest, milline ajuosa on kahjustatud. Subkortikaalsete tsoonide väikeaju atroofial on järgmised sümptomid:

• Transformatsiooni ajal medulla oblongata on hingamine häiritud, kardiovaskulaarne ja seedeelundkond, kaitserefleksid on pärsitud.
• Väikeaju hävitavaid muutusi iseloomustavad lihastoonuse ja liigutuste koordineerimise häired.
• Reaktsioonid stiimulitele kaovad keskajurakkude surma tõttu.
• Kahju vahepea mis väljendub termoregulatsiooni ja ainevahetuse tasakaalustamatuses.
• Eesaju atroofiast on raske mööda vaadata – kõik tüübid refleksreaktsioonid on stiimulitele kadunud.

Ajukoe ja -struktuuride subkortikaalsete rakkude komplitseeritud kahjustus ähvardab tulevikus eluvõime kaotust ja surma. Sellist atroofiliste muutuste taset täheldatakse harva, peamiselt pärast tõsiseid vigastusi või suurte laevade kahjustusi.

Ajukoore atroofiat iseloomustavad järgmised sümptomid:

• Raskused leida õigeid sõnu mõtete ja tunnete väljendamiseks.
• Enesekriitika ja hetkesündmuste mõistmise võime vähenemine.
• Raskused rääkida.
• Märkimisväärne mäluhäire.
• Emotsionaalsed purunemised, närvilisus.
• Puudub soov teiste eest hoolitseda.
• Käte motoorsete oskuste kahjustus, käekirja muutused halvemaks.
• Psüühikahäire.

Patsient kaotab järk-järgult võime objekte ära tunda ja mõista, mida nendega teha. Ta ei orienteeru mäluhäirete tõttu ruumis. Ilmneb ebatüüpiline teiste inimeste jäljendamise viis, kuna inimene muutub kergesti soovitatavaks. Tulevikus areneb hullumeelsus, mida iseloomustab isiksuse täielik kokkuvarisemine.

Haiguse etapid

Alguses täidab patsient eelnevaid funktsioone ilma suuremate raskusteta, kui need ei nõua vaimset pingutust. Peamised levinud sümptomid on:

• Pea keerleb.
• Peavalu rünnakud.
• Hajameelne meel.
• Tähelepanematus.
• Depressiivne seisund.

Sellised märgid on sageli tingitud veresoonte häiretest. Kui diagnoosite haiguse selles etapis ja alustate pädev ravi, siis aitab see nekrootilist protsessi oluliselt aeglustada.

Järk-järgult nõrgeneb patsiendi enesekontroll, tema käitumine muutub imelikuks, ta tegutseb mõtlematult, mõnikord ilmneb agressiivsus. Märkatakse koordinatsioonihäireid ja kannatavad peenmotoorika. Sotsiaalse kohanemisvõime väheneb. Transformatsioon ajus mõjutab kõneteadlikkust. Kaebused oma seisundi üle lakkavad, kuna tegelike sündmuste taju ja analüüs muutub.

Viimast etappi iseloomustab aju kõige tõsisem hävitamine. Aju atroofia põhjustab dementsust. Patsient ei saa enam enda eest hoolitseda, rääkida, lugeda ega kirjutada. Märgatakse vaimseid häireid.

Põhjused

Installige täispilt Aju atroofia areng pole veel olnud edukas. Kuid arvukad ekspertide uuringud väidavad, et haiguse peamised põhjused peituvad geneetilised patoloogiad. Palju harvemini tekivad transformatsioonide sümptomid sekundaarsete deformatsioonide taustal närvikude, provotseeritud väliste stiimulite poolt.

TO kaasasündinud põhjused sisaldab:

• Pärilikkus.
• Viirused ja infektsioonid, mis mõjutavad last emakas.
• Kromosomaalsed mutatsioonid.

Üks peaajukoort mõjutavatest geneetilistest haigustest on Picki tõbi, mis areneb täiskasvanutel. See on haruldane progresseeruv haigus, mis mõjutab eesmist ja oimusagarat. Keskmine eluiga pärast haiguse algust on 5-6 aastat. Osaline koe atroofia esineb ka järgmiste haiguste korral:

• Alzheimeri tõbi.
• Parkinsonismi sündroom.
• Huntingtoni tõbi.

Omandatud põhjused on järgmised:

• Alkoholi kuritarvitamine ja narkomaania, mis põhjustab keha kroonilist mürgistust.
• Kroonilise ja ägeda iseloomuga neuroinfektsioonid.
• Vigastused, põrutused, ajuoperatsioonid.
• Vesipea.
• Neerupuudulikkus.
• Isheemia.
• Ateroskleroos.
• Ioniseeriv kiirgus.

Aju atroofia omandatud põhjuseid peetakse tingimuslikuks. Patsientidel täheldatakse neid mitte rohkem kui ühel juhul 20-st. Ja kaasasündinud anomaaliate korral provotseerivad nad haigusi äärmiselt harva.

Diagnostika

Haiguse diagnoosimiseks kasutatakse instrumentaalseid meetodeid:

• Magnetresonantstomograafia, mis määrab ajustruktuuride kahjustused. Protseduur võimaldab teil haigust varases staadiumis täpselt diagnoosida ja jälgida selle kulgu.
• Kompuutertomograafia, mis võimaldab tuvastada ajuveresoonkonna haigusi, määrata olemasolevate kasvajate lokaliseerimine ja muud normaalset vereringet häirivad patoloogiad. Mitmelõike tomograafiat peetakse kõige informatiivsemaks. Selle uuringu käigus on võimalik tuvastada isegi esialgne etapp subatroofia, mis on tingitud aju probleemse piirkonna kujutise kiht-kihilisest muutmisest.

Lastel

Aju atroofia vastsündinutel on sageli põhjustatud hüdrotsefaaliast. Häire väljendub tserebrospinaalvedeliku hulga suurenemises, mis kaitseb aju erinevate kahjustuste eest. Sellel tingimusel on üsna palju põhjuseid. Sageli areneb haigus emakas järgmistel põhjustel:

Mõnikord on provokaatoriteks sünnivigastused, millele järgneb ajuverejooks. Samuti on tõsiste ajumuutustega atroofia seotud hüpoksia, Rh-konflikti ja geneetiliste häiretega.

Patoloogiat saab tuvastada ultraheliuuringuga. Pärast diagnoosi panemist paigutatakse laps haiglasse, kuna ta vajab tõsist ravi, mis seisneb sümptomite kõrvaldamises. Taastusraviks kulub palju vaeva ja aega, kuid isegi sisse parimal juhul tagajärjed mõjutavad vaimset ja füüsiline areng beebi. Ajukoe keeruline hävitamine viib surma.

Teraapia

Atroofiaga patsiendid vajavad lähedastelt pidevat hoolt ja tähelepanu. Haiguse ravi hõlmab järgmisi meetmeid:

• Antidepressandid.
• Rahustid.
• Kerged rahustid.

• Isheemia korral on ette nähtud nootroopsed ravimid.
• Ateroskleroosi korral kasutatakse statiine.
• Suurenenud trombide moodustumise korral kasutatakse trombotsüütidevastaseid aineid.
• Hüdrotsefaalia korral viiakse ravi läbi diureetikumidega.
• Ainevahetusprotsesside parandamiseks on ette nähtud vitamiinravi.

Kasutatakse ka vereringet parandavaid ravimeid. Nad stimuleerivad hematopoeesi protsessi, normaliseerivad vereringet, peatavad kudede nekroosi, varustades neid hapnikuga. Vastunäidustuste puudumisel määratakse massaaž, mis parandab vereringet ja patsiendi psühho-emotsionaalset meeleolu.

Kuna atroofia areneb vanematel inimestel sageli välja ateroskleroosi ja vererõhu tõusude tõttu, on hädavajalik normaliseerida vererõhk ja lipiidide ainevahetus. Kasutatavate antihüpertensiivsete ravimite hulgas AKE inhibiitorid ja angiotensiini antagonistid.

Kui ilmnevad haiguse ilmingud, peab patsient olema tuttavates elutingimustes, ümbritsetud rahuliku ja soodsa atmosfääriga. Ükskõik milline stressirohke olukord võib seisundit süvendada. Oluline on anda inimesele võimalus teha tavalisi asju, tunda end peres vajalikuna ning mitte muuta harjumusi ja väljakujunenud elustiili. Ta vajab tervislikku tasakaalustatud toitumist, kehalist aktiivsust vaheldumisi puhkusega ja päevarežiimist kinnipidamist.

Ennetamine ja dieet

Õige suhtumine, aktiivne osalemine pereelus ja majapidamistööd avaldavad positiivset mõju patsiendi seisundile ja aeglustavad haiguse arengut. Enamik kogenud spetsialiste kipuvad seda tegema. Aitab vältida haigusi:

• Kategooriline keeldumine halbadest harjumustest.
• Sporditegevus.
• Õige toitumine.
• Igapäevane vererõhu jälgimine (selleks kasutatakse tonomeetrit ja näidud salvestatakse vihikusse).
• Kohustuslik vaimne harjutus (lugemine, ristsõnade lahendamine).

Dieet mängib olulist rolli aju õigel tasemel hoidmisel. Aidake parandada ajufunktsiooni:

• Pähklid (kreeka pähklid, maapähklid, mandlid).
• Puuviljad (eelistatavalt värsked).
• Mereannid ja kala.
• Teravili, kliid.
• Piimatooted.
• Rohelus.

Soovitatav on menüüst välja jätta:

Inimene, kellel on diagnoositud atroofilised muutused ajus, ei tohiks alla anda, teades, et tegemist on haigusega, mida ravimitega ravida ei saa. Varem või hiljem läheb asi hullemaks. Peaasi on haiguse kulgu aeglustada, vaimu ja keha pingestada, püüda elust rõõmu tunda ja selles võimalikult aktiivselt osaleda.

Minu 5-aastasel ja 7-kuusel lapsel diagnoositakse kompuutertomograafia: mõõdukate atroofiliste muutuste tunnused otsmiku- ja parietaalsagara ajukoes.Atlase rotatsiooniline subluksatsioon.

Laps ei räägi, ainult ema ja isa räägivad kahte sõna, kuid ta saab räägitud sõnadest aru.

Kogu saidil olev teave on esitatud ainult informatiivsel eesmärgil ja ei saa asendada konsulteerimist raviarstiga.

Kaasasündinud väikeaju atroofia

Pärilik kaasasündinud atroofia väikeaju on suhteliselt haruldaste sündroomide rühm. Nende haiguste tegelikku levimust on raske hinnata, kuna enamik kaasasündinud väikeaju atroofia juhtumeid on juhuslikud ja lastel diagnoositakse tavaliselt tserebellaarparalüüsi vorm.

Teiseks aruteluobjektiks on küsimus patoloogilise protsessi olemuse ja seega selle haiguste rühma piisava määramise kohta: väikeaju atroofia või aplaasia? Väikeaju aplaasia (või düsgenees) hõlmab nii väikeaju erinevate osade kui ka ajukoore üksikute rakukihtide normaalse ontogeneetilise arengu ja diferentseerumise rikkumist. Võttes arvesse, et need muutused võivad ilmneda mitmesuguste tegurite mõjul eksogeensed tegurid(näiteks emakasisene tsütomegaloviiruse infektsioon, kiiritusravi kasutamine emal raseduse ajal), on loogiline eeldada, et teatud pärilikud ja ainevahetushäired võivad põhjustada ka kaasasündinud väikeaju aplaasia väljakujunemist. Teisest küljest on väikeaju funktsioonide hindamine imikutel äärmiselt keeruline, seetõttu ei saa "kaasasündinud ataksia" korral välistada väikeaju tõelise atroofilise protsessi varajase arengu võimalust, s.t. degeneratiivsed muutused ja rakustruktuuride surm, mis tavaliselt moodustuvad varajases ontogeneesis. Täiendav raskus seisneb selles, et morfoloogilistest kriteeriumidest üksi ei piisa kaasasündinud arengudefektide ja atroofilise protsessi eristamiseks varases staadiumis haiguse korral, eriti kuna võib esineda mõlema seisundi kombinatsioon. Nagu enamik autoreid, jätsime kasutama mõistet "kaasasündinud väikeaju atroofia", kuna isegi tõelise väikeaju hüpo- ja aplaasia korral võib sellega kaasneda sekundaarsete atroofiliste muutuste teke.

Geneetilised andmed. Kaasasündinud väikeaju atroofiat võib pärida autosomaalselt domineeriva, autosoomse retsessiivse ja X-seotud retsessiivse tüübi korral.

Kliinilised omadused. Väikeaju düsfunktsiooni esmaseid sümptomeid lapse esimesel eluaastal on lihtne märgata, kuna need ei ole piisavalt spetsiifilised ja tavaliselt varjatakse neid motoorse arengu üldise hilinemisega. Motoorse arengu häired väljenduvad normaalsete motoorsete funktsioonide moodustumise peamistes etappides, eelkõige istumises ja kõndimises. Juba mitme kuu vanuselt võib täheldada kavatsusvärinat, üsna varakult ilmnevad ka peavärin ja kehatüve võnked istumisasendis. Kui laps püüab oma pilku fikseerida, võib mõnikord täheldada nüstagmi. Olles õppinud toega kõndima, võib laps toe kaotamisel kohe kukkuda. Isemajandavad oskused

6 88 keha tasakaal antakse suurte raskustega.

Kaasasündinud väikeaju atroofiate täiendavad sümptomid on väga erinevad. Kõige tavalisem viivitus vaimne areng, düsartria, nüstagm, okulomotoorsed ja pupillide häired, nägemisnärvi atroofia, kurtus, lihaste hüpotoonia, püramiidsümptomid, vesipea, kasvupeetus.

Laboratoorsete ja funktsionaalsete uuringute andmed. CT- ja MRI-skaneeringud näitavad väikeaju vermise atroofia ja ülemise väikeaju tsisteri suurenemise märke. Väikeaju poolkerade atroofia nähud võivad olla vähem väljendunud, neljas vatsake on tavaliselt normaalse suurusega. Mõnel patsiendil on need muutused kombineeritud tüve tsisternaalsete ruumide laienemisega, atroofiliste muutustega aju supratentoriaalsetes osades ja mõnikord võib tuvastada ka corpus callosumi aplaasiat.

Patomorfoloogilised muutused. Kaasasündinud väikeaju atroofia erinevate vormide morfoloogiline pilt on väga mitmekesine. Kõige sagedamini kirjeldatakse väikeaju vermise täielikku või osalist ageneesi. Lisaks võib tuvastada väikeaju koore granulaarse kihi hüpoplaasiat, väikeajukoore heterotoopiat, püramiidtraktide glioosi, dentate tuumasid, madalamate oliivide ja ajutüve tuumade neuronite surma, meningomüelotseli ja muid muutusi [Briup K. , 1991].

Diagnoosi kriteeriumid. Kaasasündinud väikeaju atroofia diagnoosimise peamised kriteeriumid on:

Väikeaju düsfunktsiooni esmased sümptomid tuvastatakse esimesel eluaastal;

Väikeaju ataksia, kavatsusvärin, peavärin, kehatüve võnkumised;

Väikeaju vermise atroofia tunnused, ülemise väikeaju tsisteri laienemine (CT, MRI); väikeaju poolkerade atroofia on vähem väljendunud; IV vatsakest ei muudeta;

Kursus on õrnalt progresseeruv kuni 10-12 aastat koos protsessi edasise stabiliseerimisega.

Diferentsiaaldiagnostika. Kaasasündinud väikeaju atroofiat tuleks eristada lapsepõlvest

halvatus (tserebraalparalüüs). Tserebraalparalüüsi vastaseks tõendiks on mitme sarnase kliinilise pildiga haiguse juhtumi esinemine perekonnas, tserebraalparalüüsi arengut soodustavate tegurite (sünnitrauma, emakasisene infektsioon, reesuskonflikt jne) puudumine. , tsüstide puudumine ja muud muutused CT ja MRI uuringutes, mida sageli leitakse tserebraalparalüüsi korral. Tuleb märkida, et päriliku kaasasündinud väikeaju atroofia kahtluse korral on soovitatav uurida patsiendi terveid sugulasi (sealhulgas CT ja MRI), kuna on juhtumeid, kus isegi väikeaju täieliku ageneesi korral ilmnevad väikeaju düsfunktsiooni kliinilised sümptomid. ei arenenud.

Selles jaotises käsitleme ainult neid väikeaju ataksiaid, mis debüteerivad 40 aasta pärast ja suudavad jäljendada mõnda kliinilised vormid CHSHM (krooniline veresoonte haigused aju) , eriti VBN.

Need väikeaju ataksia vormid hõlmavad järgmist:

• pärilik spastiline ataksia;
• olivopontotserebellaarne atroofia (pärilikud ja juhuslikud vormid);
• Holmesi tserebro-olivaride atroofia;
• paraneoplastiline väikeaju degeneratsioon.

Pärilik spastiline ataksia- geneetiliselt heterogeenne (koos erinevad tüübid pärilikkus) ataksia. Haigus algab 30-50-aastaselt. Peamised sümptomid on (Ivanova-Smolenskaya I. L et al., 1998):

• progresseeruv väikeaju ataksia;
• progresseeruv madalam spastiline paraparees (kätes on ainult kasv kõõluste refleksid);
• spastilis-taktilist tüüpi kõnnihäired.

Paljudel patsientidel võivad tekkida täiendavad neuroloogilised sümptomid:

• düsartria;
• nüstagm;
• okulomotoorsed häired;
• nägemisnärvi atroofia;
• kognitiivsed häired (kuni dementsuse astmeni).

MPT uuring näitab seljaaju atroofiat. Morfoloogilisel uuringul tuvastatakse seljaaju külgsammaste degeneratsioon (rohkem nimme-ristluu segmendis), keskmise väikeaju varre, pikliku medulla ja pontiini tuumade struktuuride degeneratsioon.

Haiguse kulg on enamikul juhtudel aeglaselt progresseeruv.

Olivopontotserebellaarne atroofia- geneetiliselt ja kliiniliselt heterogeensed vormid. Lisaks pärilikule spinotserebellaarsele atroofiale (tüüp I, 2, 3 ja 4) eristatakse sporaadilisi vorme.

Haiguse pärilik päritolu(autosoomne dominantne pärilikkuse tüüp) saab tavaliselt kindlaks teha patsientidel, kellel haigus algas vanuses 30-40 aastat, sporaadilised juhtumid - 50-aastaselt ja vanemad.

Koos progresseeruva väikeaju ataksiaga täheldatakse olivoponto-verbellaarse atroofia korral järgmist:

• düsartria, düsfaagia;
• estrapüramidaalsed sümptomid - pärilike vormide korral - treemor, torsioon-düstooniline hüperkinees, müokloonus; sporaadilises vormis - parkinsonism;
• okulomotoorsed häired;
• kognitiivsete häirete suurenemine (mõnel juhul dementsuse astmeni);
• ortostaatiline hüpotensioon (juhuslikud vormid);
• MRT-uuring tuvastab väikeaju, silla ja pikliku medulla atroofia.

Morfoloogiline uuring paljastab multisüsteemide kahjustused: närvisüsteem, sealhulgas:

• madalamate oliivide, keskmise ajuvarre, väikeajukoore degeneratsioon;
• subkortikaalsete ganglionide degeneratsioon, ajukoor, väikeajukoor, seljaaju eesmiste sarvede rakud, seljaaju juhid, kraniaalnärvi tuumad.

Holmesi väikeaju-olivari atroofia- harvaesinev pärilik ja autosoomselt domineerival viisil pärilik vorm) väikeaju ataksia.

Haigus debüteerib üle 40-aastastel inimestel, seejärel progresseerub aeglaselt (20 aastat või rohkem), ainsaks sümptomiks alguses on ebastabiilsus kõndimisel. Hiljem ilmneb väikeaju düsartria ja mõõdukas koordinatsioonihäire kätes. MRI-uuring näitab väikeaju vermise atroofiat. Patsiendid jätkavad pikka aega aktiivset elustiili.

Paraneoplastiline väikeaju degeneratsioon

Mõnel juhul võib tekkida väikeaju degeneratsioon vähihaigused(Greenberg D.A. et al., 2004). Kõige sagedamini esineb see raskesti diagnoositava väikerakk-kopsuvähi korral, mis ei pruugi pikka aega kliiniliselt ega radioloogiliselt avalduda. Neuroloogilised sümptomid tekivad tavaliselt sümptomite puudumisel vähk, mis muudab haiguse põhjuse väljaselgitamise palju keerulisemaks ja "ahvatleb" neurolooge diagnoosima VBI (vertebrobasilaarne puudulikkus).

Väikeaju degeneratsioon võib esineda ka munasarjavähi, rinnavähi ja Hodgkini lipoomi korral. Napaneoplastilise väikeaju degeneratsiooni patogenees põhineb antikehade tootmisel kasvaja antigeenid, mis reageerivad samaaegselt väikeaju Purkinje rakkudega (ja teiste närvirakkudega).

Esitatakse järgmised kliinilised sümptomid:

• staatiline ataksia;
• dünaamiline ataksia;
• düsartria;
• mõnel juhul, kui paraneoplastiline protsess levib teistesse kesknärvisüsteemi moodustistesse, võib täheldada kognitiivseid häireid (kuni dementsuse staadiumini), bulbar-, püramidaalseid sümptomeid ja polüneuropaatiat.

Paraneoplastiliste väikeaju degeneratsioonidega tserebrospinaalvedelikus võib täheldada lümfotsüütilist pleotsütoosi ja mõõdukat valgusisalduse suurenemist. Neuroimaging uuringutest (CT või MRI) on diagnoosimisel vähe abi.

Väikeaju sümptomid areneb mitme kuu jooksul; mõnel juhul täheldatakse põhihaiguse eduka ravi korral protsessi stabiliseerumist ja isegi remissiooni.

Peamised diferentsiaaldiagnostika tunnused, mis eristavad väikeaju ataksia VBN-st, on järgmised:

• VBI-le iseloomulike ägenemiste ja ajuveresoonkonna episoodide puudumine progresseeruva väikeaju ataksia korral;
• pearinglus puudub;
• olulise kardiovaskulaarse patoloogia puudumine.

Päriliku väikeaju ataksia korral aitab õiget diagnoosi panna meditsiiniline geneetiline nõustamine, olivopontotserebellaarse atroofia korral aga otsene DNA diagnostika (Illarioshkin S.N. et al., 1996, 2002).

Aju atroofia - ajurakkude järkjärgulise surma protsess, neuronite ja närvirakkude vaheliste ühenduste hävitamine. Sel juhul võivad tekkida häired inimese ajukoores või subkorteksis.

Sageli tekib ajukoore atroofia vanemas eas ja enamasti pannakse see diagnoos just õrnema soo esindajatele.

Häire võib ilmneda viiekümne kuni viiekümne viie aasta vanuselt ja põhjustada dementsust.

See on tingitud asjaolust, et vananedes väheneb aju maht ja kaal.

Kuid mõnel juhul täheldatakse sellist protsessi nagu aju atroofia vastsündinutel. Sellel haigusel on palju põhjuseid, kuid igal juhul on see äärmiselt tõsine ja ohtlik.

Tuleb märkida, et see kõrvalekalle on iseloomulik otsmikusagaratele, mis kontrollivad täidesaatvaid funktsioone. Need funktsioonid hõlmavad kontrolli, planeerimist, käitumise ja mõtete pärssimist.

Haiguse põhjused

Üks peamisi aju atroofia põhjuseid on pärilik eelsoodumus sellele haigusele. Kuid rikkumine võib ilmneda ka muul viisil põhjused:

1. Alkoholi mürgine toime, mõned ravimid ja ravimid. Sel juhul võib täheldada nii ajukoore kui ka subkortikaalsete moodustiste kahjustusi.
2. Vigastused, sealhulgas neurokirurgilise sekkumise käigus saadud. Ajukoe kahjustav toime ilmneb siis, kui veresooned surutakse kokku ja tekivad isheemilised kõrvalekalded. Lisaks võib see ilmneda ka healoomuliste moodustiste juuresolekul, mis suruvad verekäike kokku.
3. Isheemilised ilmingud võib tekkida ka vanematele inimestele omase aterosklerootiliste naastude märkimisväärse veresoonte kahjustuse tõttu, mis põhjustab närvikoe toitumise halvenemist ja selle surma.
4. Krooniline aneemia punaste vereliblede või hemoglobiini arvu olulise vähenemisega neis. See kõrvalekalle vähendab vere võimet siduda hapnikumolekule ja viia need keha kudedesse ja ka närvidesse. Ilmub isheemia ja atroofia.

Siiski on olemas ka nimekiri sellistest tingimustest, mis seda soodustavad rikkumine:

• madal vaimne stress;
• liigne suitsetamine;
• krooniline madal vererõhk;
• veresooni ahendavate ainete pikaajaline kasutamine.

Atroofia tüübid

Mõelgem, millist tüüpi aju atroofia seal on:

Atroofia astmed

Selle järgi toimub hälbe areng diagramm:

1. esialgne etapp või 1. astme aju atroofia - Kliinilised tunnused puuduvad, kuid toimub häire kiire areng ja üleminek haiguse järgmisse staadiumisse.
2. Teine faas- patsiendi suhtluse kiire halvenemine teistega. Samal ajal muutub inimene konfliktseks, ei suuda tavaliselt kriitikat tajuda ega tabada vestluse lõime.
3. Kolmas etapp- patsient kaotab järk-järgult kontrolli käitumise üle. Ilmneda võivad põhjendamatud viha- või meeleheitepursked ning käitumine muutub ennekuulmatuks.
4. Neljas etapp- sündmuste olemuse ja teiste nõudmiste teadvustamine.
5. Viimane etapp«Patsient ei saa toimuvatest sündmustest aru ja need ei tekita temas mingeid emotsioone.

Olenevalt otsmikusagara kahjustatud piirkondadest, kõnehäired, letargia, ükskõiksus või eufooria, seksuaalne hüperaktiivsus, üksikud liigid maania.

Viimane punkt muudab patsiendi sageli ühiskonnale ohtlikuks, mis on näidustus tema paigutamiseks psühhiaatriahaiglasse.

Kui aju verevarustus on häiritud mõne diagnostilised märgid Võib esineda ka ajalise lihase surm, mida täheldatakse mõnel patsiendil.

Aju atroofia sümptomid

Olemasolevad kahjustuse sümptomid võivad oluliselt erineda, olenevalt sellest, millised elundi osad on hävinud. Kortikaalse atroofiaga täheldatud:

• mõtlemis- ja analüüsivõime vähenemine;
• muutused tempos, toonis ja muudes kõne omadustes;
• mälu halvenemine kuni täieliku võimetuseni midagi meelde jätta;
• sõrmede motoorsete oskuste rikkumine;
• subkortikaalsete osade kahjustus põhjustab tõsisemaid sümptomeid.

Nende omadused sõltuvad kahjustatud eesmärgist osad:

• pikliku medulla atroofia - hingamise, südame-veresoonkonna aktiivsuse, seedimise ja kaitsereflekside halvenemine;
• väikeaju kahjustus - skeletilihaste toonuse ja inimese koordinatsiooni rikkumine;
• keskaju surm - reaktsiooni kadumine välistele stiimulitele;
• diencefaloni atroofia - termoregulatsioonivõime kaotus, homöostaas, metaboolsete protsesside tasakaalu ebaõnnestumine;
• eesaju atroofia - igat tüüpi reflekside kaotus.

Subkortikaalsete struktuuride märkimisväärne kahjustus põhjustab sageli patsiendi võimet iseseisvalt elu toetada, haiglaravi ja surma pikemas perspektiivis.

Selline atroofiaaste esineb väga harva, sagedamini pärast rasked vigastused või ajukoe ja suurte veresoonte toksiline kahjustus.

Aju atroofia ravi

Aju atroofia ravimisel on oluline, et inimene tagaks hea hoolduse, samuti suurenenud tähelepanu sugulaste käest. Kortikaalse atroofia sümptomite leevendamiseks on ette nähtud ainult manifestatsioonide ravi.

Kui tuvastatakse esimesed atroofiaprotsesside tunnused, peab patsient looma rahulik keskkond.

Ta ei tohiks oma tavapärast elustiili muuta. Kõige parem on teha tavalisi majapidamistöid, toetada ja hoolitseda lähedastelt.

Patsiendi hoidmine raviasutuses on äärmiselt kahjulik, sest see ainult halvendab tema seisundit ja kiirendab haiguse kulgu.

Teistele ravimeetoditele sisaldab:

• rahustite kasutamine;
• kergete trankvilisaatorite kasutamine;
• antidepressantide võtmine.

Need tööriistad aitavad inimesel säilitada rahulik olek. Kindlasti peab patsient looma kõik tingimused aktiivseks liikumiseks, ta peab regulaarselt tegelema lihtsate igapäevatoimingutega.

Muuhulgas ei tohiks sellise häirega inimene päeval magada.

Ennetavad meetmed

Tänapäeval puuduvad tõhusad viisid selle haiguse ennetamiseks. Kas oskate nõu anda lihtsalt ravige kõiki olemasolevaid häireid õigeaegselt, elage aktiivset elu ja omage positiivset suhtumist.

Elu armastavad inimesed elavad sageli küpse vanaduseni ja neil ei esine mingeid atroofia märke.

Tuleb mõista, et aastate jooksul võivad tekkida mitte ainult ajuhäired, vaid ka teised organid muutuvad. Need organismi seisundid on seotud veresoonte ateroskleroosi tekkega, kuna selle haiguse tagajärjel tekib nende ahenemine.

On inimesi, kellel ateroskleroos areneb palju kiiremini, mis on keha varajase kulumise põhjuseks. Just nemad kogevad selgeid atroofiaprotsesse.

Ennetusmeetodid ateroskleroos:

Aju atroofia on haigus, mida ei saa tänapäevaste ravimitega ravida. See häire ei arene kohe välja, vaid lõpeb lõpuks dementsusega.

Negatiivsete tagajärgede vältimiseks on vaja järgida ennetavaid meetmeid. Muuhulgas on probleemide korral väga oluline õigel ajal arstiga nõu pidada – see aitab säästa hea tervis aastaid.

Video: aju ja selle funktsioonid

Aju struktuur ja funktsioonid. Kuidas aju reageerib välistele stiimulitele ja mida pead teadma võimalik kahju aju

Kui patsiendil ilmnevad väikeaju kahjustuse tunnused, siis enamikul juhtudel tuleks ennekõike mõelda väikeaju kasvaja (astrotsütoom, angioblastoom, medulloblastoom, metastaatilised kasvajad) või hulgiskleroosi võimalusele. Väikeaju kasvajaga ilmnevad intrakraniaalse hüpertensiooni tunnused varakult. Sclerosis multiplex'i korral on tavaliselt võimalik lisaks väikeaju patoloogiale tuvastada ka teiste kesknärvisüsteemi struktuuride kahjustuse kliinilisi ilminguid, eelkõige nägemis- ja püramiidsüsteemid. Klassikalises neuroloogias mainitakse tavaliselt hulgiskleroosile iseloomulikku Charcot’ triaadi: nüstagm, tahtlik treemor ja skaneeritud kõne, samuti Nonne’i sündroom: motoorse koordinatsiooni häire, düsmetria, skaneeritud kõne ja väikeaju asünergia. Väikeaju häired on peamised ka posttraumaatilise Manni sündroomi korral, mida iseloomustavad ataksia, koordinatsioonihäired, asünergia ja nüstagm. Trauma või nakkuslikud kahjustused võivad põhjustada väikeaju Goldstein-Reichmani sündroomi: staatika ja liigutuste koordinatsiooni häired, asünergia, kavatsusvärin, lihastoonuse langus, hüpermeetria, megalograafia, kätes oleva eseme massi (kaalu) tajumise halvenemine. Väikeaju funktsiooni häired võivad olla ka kaasasündinud, väljendudes eelkõige Zeemani sündroomiga: ataksia, kõne arengu hilinemine ja seejärel väikeaju düsartria. Kaasasündinud väikeaju ataksia väljendub lapse motoorsete funktsioonide arengu hilinemises (6 kuu vanuselt ei saa ta istuda, hakkab hilja kõndima ja kõnnak on ataksia), samuti kõne hilinemises, pikaajalises püsivuses. düsartria ja mõnikord vaimne alaareng, sageli mikrokrania ilmingud. CT-l vähenevad väikeaju poolkerad. Umbes 10. eluaastaks saabub tavaliselt ajufunktsioonide kompensatsioon, mis aga võib kahjulike eksogeensete mõjude mõjul katkeda. Võimalikud on ka haiguse progresseeruvad vormid. Fan-coni-Turneri sündroom on ka kaasasündinud väikeaju hüpoplaasia ilming. Seda iseloomustavad staatika ja liigutuste koordinatsiooni häired, nüstagm, millega tavaliselt kaasneb viivitus vaimne areng . Kaasasündinud on ka haruldane Betteni haigus, mis pärineb autosoomselt retsessiivselt. Seda iseloomustab kaasasündinud tserebellaarne ataksia, mis avaldub esimesel eluaastal staatika ja liigutuste koordinatsiooni häirete, nüstagmi, pilgu koordinatsiooni häire ja mõõduka lihashüpotooniaga. Võimalikud on düsplastilised nähud. Laps hakkab oma pead püsti hoidma hilja, mõnikord alles 2-3-aastaselt ja veelgi hiljem - seisma, kõndima ja rääkima. Tema kõnet muudetakse vastavalt väikeaju düsartria tüübile. Võimalikud on autonoomsed-vistseraalsed häired ja immunosupressiooni ilmingud. Mõne aasta pärast kliiniline pilt tavaliselt stabiliseerub ja patsient kohaneb teatud määral olemasolevate defektidega. Spastiline ataksia, nagu on välja pakkunud A. Bell ja E. Carmichel (1939), on nimetus, mis on antud autosoomselt dominantselt pärilikule väikeaju ataksiale, mida iseloomustab haiguse algus 3-4-aastaselt ja mis avaldub. väikeaju ataksia koos düsartria, kõõluste hüperrefleksia ja suurenenud lihaste spastilise toonuse kombinatsiooniga, samas kui võimalik (kuid mitte kohustuslikud haiguse tunnused) nägemisnärvide atroofia, võrkkesta degeneratsioon, nüstagm, okulomotoorsed häired. Feldmanni sündroom pärineb autosoomselt dominantselt (kirjeldanud saksa arst N. Feldmann, sünd 1919): väikeaju ataksia, kavatsusvärin ja juuste varajane halliks muutumine. See ilmneb teisel elukümnendil ja progresseerub seejärel aeglaselt, põhjustades puude 20-30 aasta pärast. Hiline väikeaju atroofia ehk Tomi sündroom, mida kirjeldas 1906. aastal prantsuse neuroloog A. Thomas (1867-1963), avaldub tavaliselt üle 50-aastastel inimestel, kellel esineb ajukoore progresseeruv atroofia. Fenotüübil on väikeaju sündroomi tunnused, peamiselt väikeaju staatiline ja lokomotoorse ataksia, skaneeritud kõne ja käekirja muutused. Kaugelearenenud staadiumis on võimalikud püramidaalse puudulikkuse ilmingud. Väikeaju häirete kombinatsiooni müokloonusega iseloomustab Chaiti müoklooniline väikeaju düssünergia ehk müokloonus-ataksia, mille simitomokompleksne kliiniline pilt avaldub tahtliku värinana, kätes esinev müokloonus, mis hiljem omandab üldistatud iseloomu, ataksia ja düssünergia, nüstagsia. kõne, lihastoonuse langus. See on väikeaju tuumade, punaste tuumade ja nende ühenduste, samuti kortikaalsete-subkortikaalsete struktuuride degeneratsiooni tagajärg. Haiguse kaugelearenenud staadiumis on võimalikud epilepsiahood ja dementsus. Prognoos on halb. Viitab progresseeruvate pärilike ataksiate haruldastele vormidele. Pärandud autosoom-retsessiivsel viisil. Tavaliselt ilmub see sisse noores eas. Sümptomite kompleksi nosoloogiline sõltumatus on vaidlustatud. Seda haigust kirjeldas 1921. aastal Ameerika neuroloog R. Hunt (1872-1937). Degeneratiivsete protsesside hulgas hõivab teatud koha väikeaju Holmesi degeneratsioon ehk perekondlik väikeaju olivari atroofia või väikeajusüsteemi progresseeruv atroofia, peamiselt dentate tuumad, aga ka punased tuumad, samas kui demüelinisatsiooni ilmingud väljenduvad ülemises osas. väikeaju vars. Iseloomustab staatiline ja dünaamiline ataksia, asünergia, nüstagm, düsartria, lihastoonuse langus, lihasdüstoonia, pea treemor, müokloonus. Epileptilised krambid ilmnevad peaaegu samaaegselt. Intelligentsus on tavaliselt säilinud. EEG näitab paroksüsmaalset rütmihäiret. Haigus on tunnistatud pärilikuks, kuid selle pärilikkuse tüüpi pole täpsustatud. Seda haigust kirjeldas 1907. aastal inglise neuropatoloog G. Holmes (1876-1965). Alkohoolne väikeaju degeneratsioon on kroonilise alkoholimürgistuse tagajärg. Kahjustused esinevad valdavalt väikeaju vermis, kusjuures peamiselt avaldub väikeaju ataksia ja jalaliigutuste koordinatsiooni häired, samas kui käte liigutused, silma- ja kõnefunktsioonid on halvenenud palju vähemal määral. Tavaliselt kaasneb selle haigusega mälu väljendunud vähenemine kombinatsioonis polüneuropaatiaga. Paraneoplastiline väikeaju degeneratsioon avaldub väikeaju ataksiana, mis võib mõnikord olla ainsaks pahaloomulisest kasvajast põhjustatud kliiniliseks sümptomiks, ilma selle tekkekohale viitavate lokaalsete tunnusteta. Paraneoplastiline väikeaju degeneratsioon võib olla eelkõige sekundaarne ilming rinna- või munasarjavähk. Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara sündroom avaldub väikeaju häiretena, mis tekivad seoses kiiresti progresseeruva väikeaju atroofiaga. Bronhiaalvähiga patsientidel on kirjeldatud sündroomi, millega kaasneb üldine joobeseisund, kaasaegne hispaania arst L. Barraquer-Bordas (sünd. 1923). Harva on retsessiivne X-kromosomaalne ataksia pärilik haigus, mis avaldub peaaegu eranditult meestel aeglaselt progresseeruva väikeaju puudulikkusena. See edastatakse retsessiivselt, sugulisel teel. Tähelepanu väärib ka perekondlik paroksüsmaalne ataksia ehk perioodiline ataksia. See debüteerib sageli lapsepõlves, kuid võib ilmneda hiljem - kuni 60 aastat. Kliiniline pilt taandub nüstagmi, düsartria ja ataksia paroksüsmaalsetele ilmingutele, lihastoonuse vähenemisele, pearinglusele, iiveldusele, oksendamisele, peavalule, mis kestab mitu minutit kuni 4 nädalat. Perekonna rünnakud paroksüsmaalne ataksia võib provotseerida emotsionaalne stress, füüsiline väsimus, palavik, alkoholi tarbimine, samal ajal kui rünnakute vahelisel ajal ei tuvastata enamikul juhtudel fokaalseid neuroloogilisi sümptomeid, kuid mõnikord on võimalikud nüstagmid ja kerged väikeaju sümptomid. Haiguse morfoloogiliseks substraadiks peetakse atroofilist protsessi peamiselt väikeaju vermise eesmises osas. Esimest korda kirjeldas haigust 1946. aastal M. Parker. Päritakse autosomaalselt domineerival viisil. 1987. aastal tuvastati perekondliku paroksüsmaalse ataksiaga vere leukotsüütide püruvaatdehüdrogenaasi aktiivsuse langus 50–60% -ni normaalsest tasemest. 1977. aastal avaldasid R. Lafrance jt. juhtis tähelepanu diakarbi kõrgele ennetavale toimele; hiljem pakuti flunarisiini perekondliku paroksüsmaalse ataksia raviks. Äge väikeaju ataksia ehk Leiden-Westphali sündroom on täpselt määratletud sümptomite kompleks, mis on parainfektsioosne tüsistus. Esineb sagedamini lastel 1-2 nädalat pärast üldine infektsioon(gripp, tüüfus, salmonelloos jne). Iseloomustab tõsine staatiline ja dünaamiline ataksia, kavatsusvärin, hüpermeetria, asünergia, nüstagm, skaneeritud kõne, lihastoonuse langus. Tserebrospinaalvedelikus tuvastatakse lümfotsüütiline pleotsütoos ja mõõdukas valgusisalduse suurenemine. Haiguse alguses on võimalik pearinglus, teadvusehäired ja krambid. CT ja MRI puhul patoloogiat ei tuvastata. Kursus on healoomuline. Enamasti toimub mõne nädala või kuu pärast täielik paranemine, mõnikord esineb jääkhäireid kerge väikeaju puudulikkuse näol. Marie-Foy-Alajouanine'i tõbi on väikeaju hiline sümmeetriline kortikaalne atroofia, millega kaasneb valdavalt piriformsete neuronite (Purkinje rakkude) ja ajukoore granulaarse kihi kahjustus, samuti väikeaju vermise suuosa ja oliivide degeneratsioon. See avaldub 40-75-aastastel inimestel, kellel on tasakaaluhäired, ataksia, kõnnihäired, koordinatsioonihäired ja lihastoonuse langus, peamiselt jalgades; Tahtlik värisemine kätes on ebaoluliselt väljendunud. Kõnehäired on võimalikud, kuid ei ole kohustuslikud haiguse tunnused. Seda haigust kirjeldasid 1922. aastal prantsuse neuroloogid P. Marie, Ch. Foix ja Th. Alajouaniin. Haigus on juhuslik. Haiguse etioloogia pole selge. On arvamusi joobeseisundi, eelkõige alkoholi kuritarvitamise, aga ka hüpoksia ja päriliku koormuse provotseeriva rolli kohta. Kliinilist pilti kinnitavad pea CT andmed, mis näitavad väikeaju mahu märkimisväärset vähenemist aju hajusate atroofiliste protsesside taustal. Lisaks on iseloomulik kõrge tase aminotransferaasid vereplasmas (Ponomareva E.N. et al., 1997).

See on krooniliste progresseeruvate pärilike haiguste rühm, mille puhul düstroofsed muutused peamiselt väikeajus, madalamates oliivides, silla enda tuumades ja sellega seotud ajustruktuurides. Kui haigus areneb noores eas, on umbes pooled juhtudest päritud domineerivalt või retsessiivselt, ülejäänud on juhuslikud. Haiguse sporaadilistel juhtudel on sagedasemad akineetilise-jäika sündroomi ja progresseeruva autonoomse puudulikkuse ilmingud. Keskmine vanus fenotüübis päriliku haigusvormiga patsient on 28-aastane, haiguse sporaadilise vormiga - 49 aastat, keskmine eluiga on vastavalt 14,9 ja 6,3 aastat. Sporaadilise vormi korral on lisaks oliivide, silla ja väikeaju atroofiale rohkem seljaaju külgmiste nööride, substantia nigra ja striatumi kahjustused ning aju neljanda vatsakese romboidses lohus paiknev locus coeruleus. sageli tuvastatud. Iseloomulikud on süveneva väikeaju sündroomi sümptomid. Võimalikud tundlikkuse häired, bulbar- ja akineetilis-riidide sündroomide elemendid, hüperkinees, eriti müorütmiad uvulas ja pehme suulagi, oftalmoparees, nägemisteravuse langus, intellektuaalsed häired. Seda haigust kirjeldasid 1900. aastal prantsuse neuroloogid J. Dejerine ja A. Thomas. Haigus ilmneb sageli kõndimishäiretega - ebastabiilsus, koordinatsioonihäired, ootamatud kukkumised on võimalikud. Need häired võivad olla ainsaks haiguse ilminguks 1-2 aasta jooksul. Seejärel tekivad ja suurenevad käte koordinatsioonihäired: väikeste esemetega manipuleerimine on raskendatud, käekiri on häiritud ja kavatsusvärin. Kõne muutub katkendlikuks, uduseks, nasaalse varjundiga ja hingamisrütmiga, mis ei vasta kõne struktuurile (patsient räägib nii, nagu teda kägistatakse). Selles haiguse staadiumis lisanduvad progresseeruva autonoomse puudulikkuse ilmingud ja ilmnevad akineetilise-jäiga sündroomi tunnused. Mõnikord on patsiendi jaoks domineerivad sümptomid düsfaagia ja öised lämbumishood. Need arenevad seoses sibulalihaste segapareesiga ja võivad olla eluohtlikud. 1970. aastal leidsid Saksa neuroloogid B.W. Königsmark ja L.P. Weiner tuvastas 5 peamist olivopontotserebellaarse düstroofia tüüpi, mis erinevad kas kliiniliste ja morfoloogiliste ilmingute või pärilikkuse tüübi poolest. I tüüp (Menzeli tüüp). Vanuses 14-70 (tavaliselt 30-40) avaldub see ataksia, düsartria, düsfoonia, lihaste hüpotoonia, in hiline staadium- pea, torso, käte, lihaste kare treemor, akineetilise-rigiidsündroomi nähud. Võimalikud on patoloogilised püramiidsed nähud, pilgu parees, väline ja sisemine oftalmopleegia, tundlikkuse häired ja dementsus. Päritakse autosomaalselt domineerival viisil. P. Menzel tuvastas selle iseseisva vormina 1891. aastal. // tüüp (Fickler-Winkleri tüüp). 20-80 aasta vanuses väljendub see ataksia, lihastoonuse ja kõõluste reflekside langusena. Pärandud autosoom-retsessiivsel viisil. Võimalikud on juhuslikud juhtumid. III tüüp võrkkesta degeneratsiooniga. Avaldub lapsepõlves või noores eas (kuni 35 aastat) ataksia, pea ja jäsemete treemori, düsartria, püramidaalse puudulikkuse nähtude, nägemise progresseeruva halvenemise, mis viib pimedaks jäämiseni; Võimalikud on nüstagm, oftalmopleegia ja mõnikord dissotsieerunud tundlikkuse häired. Päritakse autosomaalselt domineerival viisil. IV tüüp (Jester-Heimakeri tüüp). 17-30-aastaselt debüteerib väikeaju ataksia või madalama spastilise parapareesi tunnustega, mõlemal juhul juba varajases staadiumis haiguse korral moodustub nende ilmingute kombinatsioon, millele hiljem lisatakse elemente bulbar sündroom , näolihaste parees, sügavad tundlikkuse häired. Päranduv domineerival viisil. Vtüüp See avaldub vanuses 7-45 aastat ataksia, düsartria, akineetilise-riidsündroomi tunnuste ja muude ekstrapüramidaalsete häiretega, võimalik on progresseeruv oftalmopleegia ja dementsus. Päranduv domineerival viisil. 7.3.3. Olivorubrotserebellaarne degeneratsioon (Lejonne-Lhermitte'i sündroom, Lhermitte'i tõbi) Haigust iseloomustab väikeaju, peamiselt selle ajukoore, dentate tuumade ja ülemiste väikeajuvarte, inferior oliivide, punaste tuumade progresseeruv atroofia. See väljendub eelkõige staatilise ja dünaamilise ataksiana, tulevikus on võimalikud ka muud väikeaju sündroomi tunnused ja ajutüve kahjustus. Seda haigust kirjeldasid Prantsuse neuroloogid J. Lhermitte J. J., 1877–1959 ja J. Lejonne J., sündinud 1894. aastal. 7.3.4. Multisüsteemne atroofia Viimastel aastakümnetel on iseseisva vormina tuvastatud sporaadiline progresseeruv neurodegeneratiivne haigus, mida nimetatakse multisüsteemseks atroofiaks. Seda iseloomustab basaalganglionide, väikeaju, ajutüve ja seljaaju kombineeritud kahjustus. Peamised kliinilised ilmingud: parkinsonism, väikeaju ataksia, püramiid- ja autonoomse puudulikkuse tunnused (Levin O.S., 2002). Sõltuvalt kliinilise pildi teatud tunnuste ülekaalust eristatakse kolme tüüpi multisüsteemset atroofiat. 1) olivopontotserebellaarne tüüp, mida iseloomustab väikeaju rünnaku tunnuste ülekaal; 2) strionigraalne tüüp, milles domineerivad parkinsonismi tunnused; 3) Shy-Drageri sündroom, mida iseloomustab progresseeruva autonoomse puudulikkuse tunnuste domineerimine kliinilises pildis koos ortostaatilise arteriaalse hüpotensiooni sümptomitega. Multisüsteemne atroofia põhineb aju valdavalt halli aine teatud piirkondade selektiivsel degeneratsioonil koos neuronite ja gliaalelementide kahjustusega. Ajukoe degeneratiivsete ilmingute põhjused on tänapäeval teadmata. Olivopontotserebellaarset tüüpi multisüsteemse atroofia ilmingud on seotud väikeaju ajukoore Purkinje rakkude, samuti madalamate oliivide neuronite, pontiini tuumade, demüelinisatsiooni ja peamiselt pontotserebellaarsete radade degeneratsiooniga. Väikeaju häireid esindab tavaliselt staatiline ja dünaamiline ataksia, millega kaasnevad lokomotoorsed liigutused. Iseloomustab ebastabiilsus Rombergi asendis, ataksia kõndimisel, düsmetria, adiadochokinees, kavatsusvärin, võib esineda nüstagm (horisontaalne vertikaalne, allapoole löömine), pilgu liikumise jälgimise katkendlikkus ja aeglus, silmade lähenemise häired, skaneeritud kõne. Mitme süsteemi atroofia algab tavaliselt täiskasvanueas ja areneb kiiresti. Diagnoos põhineb kliinilistel andmetel ja seda iseloomustab parkinsonismi, väikeaju puudulikkuse ja autonoomsed häired. Haiguse ravi ei ole välja töötatud. Haiguse kestus on 10 aastat ja lõpeb surmaga.

See on krooniline progresseeruv haigus pärilik haigus, mis avaldub vanuses 30-45 aastat, koos aeglaselt süvenevate väikeaju häiretega koos püramidaalse puudulikkuse tunnustega, mida iseloomustab staatiline ja dünaamiline väikeaju ataksia, kavatsusvärin, skaneeritud kõne, kõõluste hüperrefleksia. Võimalik kloonus, patoloogilised püramiidrefleksid, strabismus, nägemise vähenemine, nägemisväljade ahenemine. primaarne atroofia nägemisnärvid ja võrkkesta pigmentide degeneratsioon. Haiguse kulg on aeglaselt progresseeruv. Esineb väikeaju suuruse vähenemist, Purkinje rakkude, madalamate oliivide ja spinotserebellaarsete traktide degeneratsiooni. Päritakse autosomaalselt domineerival viisil. Seda haigust kirjeldas 1893. aastal prantsuse neuroloog P. Marie (1853-1940). Praegu puudub mõiste "Pierre Marie haigus" mõistmises üksmeel ja küsimus selle isoleerimise võimalusest iseseisvaks nosoloogiliseks vormiks on vaieldav. Ravi pole välja töötatud. Tavaliselt kasutatakse metaboolselt aktiivseid ja taastavaid, samuti sümptomaatilisi aineid.

Pärilik haigus , mida kirjeldas 1861. aastal saksa neuroloog N. Friedreich (Friedreich N., 1825-1882). See pärineb autosoomselt retsessiivsel viisil või (harvemini) autosomaalselt domineerival viisil mittetäieliku läbitungimise ja muutuva geeniekspressiooniga. Võimalikud on ka haiguse juhuslikud juhud. Haiguse patogenees pole selgitatud. Eelkõige puudub aimu esmasest biokeemilisest defektist, mis selle aluseks on. Patomorfoloogia. Patoanatoomilised uuringud näitavad seljaaju märgatavat hõrenemist, mis on põhjustatud selle tagumise ja külgmiste nööride atroofilistest protsessidest. Reeglina on mõjutatud kiilukujulised (Burdacha) ja õrnad (Gaulle) teed ning Gowersi ja Flexigi spinotserebellaarsed traktid, samuti ristuvad püramiidtraktid, mis sisaldavad palju ekstrapüramidaalsüsteemi kuuluvaid kiude. Degeneratiivsed protsessid väljenduvad ka väikeajus, selle valgeaines ja tuumaaparaadis. Kliinilised ilmingud. Haigus avaldub lastel või alla 25-aastastel noortel. S.N. Davidenkov (1880-1961) märkis, et sagedamini esinevad haiguse kliinilised tunnused 6-10-aastastel lastel. Haiguse esimene märk on tavaliselt ataksia. Patsiendid kogevad kõndimisel ebakindlust, koperdamist ja kõnnak muutub (jalad on kõndimisel laiali). Friedreichi tõve kõnnakut võib nimetada tabeti-tserebellaarseks, kuna selle muutused on põhjustatud sensoorse ja väikeaju ataksia kombinatsioonist, aga ka tavaliselt väljendunud lihastoonuse langusest. Iseloomulikud on ka staatilised häired, koordinatsioonihäired kätes, kavatsusvärin ja düsartria. Võimalik nüstagm, vähenenud kuulmine, skaneeritud kõne elemendid, püramidaalse puudulikkuse nähud (kõõluste hüperrefleksia, patoloogilised jalarefleksid, mõnikord lihastoonuse kerge tõus), tungiv tung urineerida, seksuaalse potentsi langus. Mõnikord ilmneb athetoidse iseloomuga hüperkinees. Varajane süvatundlikkuse häire viib kõõluste reflekside järkjärgulise vähenemiseni: esmalt jalgades ja seejärel kätes. Aja jooksul tekib jalgade toiduga seotud osades lihaste kurnatus. Iseloomustab skeleti arenguanomaaliate esinemine. Esiteks väljendub see Friedreichi jala olemasolus: jalg on lühenenud, “õõnes”, väga kõrge kaarega. Tema sõrmede peamised falangid on sirgendatud, ülejäänud on painutatud (joonis 7.5). Lülisamba ja rindkere võimalik deformatsioon. Sageli on kardiopaatia ilminguid. Haigus progresseerub aeglaselt, kuid viib pidevalt haigete puudeni, kes lõpuks jäävad voodihaigeks. Ravi. Patogeneetiline ravi ei ole välja töötatud. Määratud ravimid, mis parandavad ainevahetust närvisüsteemi struktuurides, üldtugevdajad. Jalgade tugeva deformatsiooni korral on see näidustatud ortopeedilised kingad. Riis. 7.5. Friedreichi jalg.

Spinotserebellaarsete ataksiate hulka kuuluvad progresseeruvad pärilikud degeneratiivsed haigused, mille puhul on kahjustatud peamiselt väikeaju struktuurid, ajutüve ja seljaaju rajad, mis on seotud peamiselt ekstrapüramidaalsüsteemiga.

Multisüsteemsed degeneratsioonid on rühm neurodegeneratiivseid haigusi, mille ühiseks tunnuseks on aju erinevaid funktsionaalseid ja neurotransmitterite süsteeme patoloogilises protsessis kaasavate kahjustuste multifokaalne iseloom ja sellega seoses kliiniliste ilmingute polüsüsteemsus.

Kui väikeaju on kahjustatud, on iseloomulikud staatika ja liigutuste koordinatsiooni häired, lihaste hüpotoonia ja nüstagm. Väikeaju, eeskätt selle vermise kahjustused põhjustavad staatika häireid – võimet säilitada inimkeha raskuskeskme stabiilset asendit, tasakaalu ja stabiilsust. Kui see funktsioon on häiritud, tekib staatiline ataksia (kreeka keelest ataksia - häire, ebastabiilsus). Märgitakse, et patsient on ebastabiilne. Seetõttu ajab ta seisvas asendis jalad laiali ja tasakaalustab kätega. Staatiline ataksia on eriti selgelt tuvastatav, kui tugipinda kunstlikult vähendatakse, eriti Rombergi asendis. Patsiendil palutakse seista, jalad tihedalt koos ja pea veidi üles tõstetud. Väikeaju häirete esinemisel on patsient selles asendis ebastabiilne, keha kõigub, mõnikord "tõmbatakse" teatud suunas ja kui patsienti ei toetata, võib ta kukkuda. Väikeaju vermise kahjustuse korral õõtsub patsient tavaliselt küljelt küljele ja kukub sageli tagasi. Väikeaju poolkera patoloogiaga on kalduvus langeda valdavalt patoloogilise fookuse suunas. Kui staatiline häire on mõõdukalt väljendunud, on seda lihtsam tuvastada nn keerulises või sensibiliseeritud Rombergi asendis. Patsiendil palutakse asetada jalad ühte joont nii, et ühe jala varvas toetub teise kannale. Stabiilsushinnang on sama, mis tavapärasel Rombergi positsioonil. Tavaliselt on inimese seistes jalgade lihased pinges (maareaktsioon), külili kukkumise ohu korral liigub tema jalg sellel küljel samas suunas ja teine ​​jalg tuleb põrandast lahti ( hüppereaktsioon). Kui väikeaju (peamiselt vermis) on kahjustatud, on patsiendi tugi- ja hüppereaktsioonid häiritud. Kahjustatud tugireaktsioon väljendub patsiendi ebastabiilsuses seisvas asendis, eriti Rombergi asendis. Hüppereaktsiooni rikkumine toob kaasa asjaolu, et kui arst patsiendi selja taga seistes ja teda kindlustades surub patsienti ühes või teises suunas, siis patsient kukub kerge tõukega (tõukamise sümptom). Kui väikeaju on kahjustatud, muutub patsiendi kõnnak tavaliselt statolokomotoorse ataksia tekke tõttu. Väikeaju kõnnak meenutab paljuski purjus inimese kõnnakut, mistõttu nimetatakse seda mõnikord ka "purjus kõnnakuks". Ebastabiilsuse tõttu kõnnib patsient ebakindlalt, sirutades jalad laiali, samal ajal kui "visatakse" küljelt küljele. Ja kui väikeaju poolkera on kahjustatud, kaldub see etteantud suunast patoloogilise fookuse poole kõndides kõrvale. Ebastabiilsus on eriti märgatav pööramisel. Kui ataksia osutub väljendunud, kaotavad patsiendid täielikult võime oma keha kontrollida ega saa mitte ainult seista ja kõndida, vaid isegi istuda. Valdav lüüasaamine väikeaju poolkerade kahjustus põhjustab selle inertsivastaste mõjude häireid, eriti kineetilise ataksia ilmnemist. See väljendub liigutuste kohmakuses ja on eriti väljendunud täpsust nõudvate liigutuste ajal. Kineetilise ataksia tuvastamiseks tehakse liigutuste koordineerimise testid. Järgnevalt kirjeldame mõnda neist. Diadochokineesi test (kreeka keelest diadochos - järjestus). Patsiendil palutakse sulgeda silmad, sirutada käed ette ja kiiresti, rütmiliselt supineerida ja proneerida käed. Väikeaju poolkera kahjustuse korral osutuvad käe liigutused patoloogilise protsessi poolel suuremaks (düsmeetria või täpsemalt hüpermeetria tagajärg), mille tagajärjel hakkab käsi maha jääma. . See näitab adiadochokineesi esinemist. Sõrme test. Patsient peaks suletud silmadega oma käe eemale viima ja seejärel aeglaselt nimetissõrmega ninaotsa puudutama. Väikeaju patoloogia korral teeb patoloogilise fookuse poolne käsi liigset liikumist (hüpermeetria), mille tagajärjel patsient jääb vahele. Sõrme-nina testis tuvastatakse väikeaju patoloogiale iseloomulik väikeaju (kavatsus) treemor, mille amplituud suureneb, kui sõrm läheneb sihtmärgile. See test võimaldab tuvastada ka nn bradütelekineesiat (valjade sümptom): mitte kaugel sihtmärgist sõrme liikumine aeglustub, mõnikord isegi peatub ja jätkub seejärel uuesti. Sõrme-sõrme test. Suletud silmadega patsiendil palutakse käed laiali sirutada ja seejärel nimetissõrmed kokku viia, püüdes sõrm sõrme saada, kuna sellisel juhul, nagu ka sõrme-nina testi puhul, tekib tahtlik värisemine ja valjade sümptom. tuvastatud. Punkt-põlve test (joon. 7.3). Suletud silmadega selili lamaval patsiendil palutakse tõsta üks jalg kõrgele ja seejärel suruda kand teise jala põlve. Väikeajupatoloogiaga patsient ei saa või tal on raske kannaga teise jala põlve lüüa, eriti kui tehakse test kahjustatud väikeaju poolkera suhtes homolateraalse jalaga. Kui kand siiski ulatub põlveni, siis tehakse ettepanek liigutada seda kergelt sääre esipinda puudutades alla hüppeliigeseni, samas kui väikeajupatoloogia korral libiseb kand alati ühekorraga säärelt maha. suund või teine. Riis. 7.3. Kanna-põlve test. Indeksi test. Patsiendil palutakse mitu korda nimetissõrmega lüüa haamri kummist otsa, mis on uurija käes. Väikeaju patoloogia korral on patsiendi käes kahjustatud väikeaju poolkera küljel düsmeetria tõttu puudujääk. Thomas-Jumenty märk. Kui patsient võtab kätte mõne eseme, näiteks klaasi, ajab ta sõrmed liigselt laiali. Väikeaju nüstagm. Silmamunade tõmblemist külgedele vaadates (horisontaalne nüstagm) peetakse silmamunade tahtliku värisemise tagajärjeks (vt ptk 30). Kõnehäire. Kõne kaotab sujuvuse, muutub plahvatusohtlikuks, fragmenteerub, skaneeritakse nagu väikeaju düsartria (vt ptk 25). Käekirja muutmine. Käeliigutuste koordineerimise häire tõttu muutub käekiri ebaühtlaseks, tähed deformeeruvad, liialt suured (megalograafia). Pronaatori fenomen. Patsiendil palutakse hoida oma käed ette sirutatud supinatsiooniasendis, samal ajal kui kahjustatud väikeaju poolkera küljel tekib peagi spontaanne pronatsioon. Hoff-Schilderi märk. Kui patsient hoiab oma käsi ette sirutatud, siis kahjustatud poolkera küljel tõmmatakse käsi varsti väljapoole. Imitatsiooninähtus. Suletud silmadega patsient peab kiiresti andma oma käele asendi, mis on sarnane sellega, mille uurija oli varem andnud oma teisele käele. Kui väikeaju poolkera on kahjustatud, teeb selle suhtes homolateraalne käsi liigse amplituudiga liigutuse. Doinikovi fenomen. Sõrme fenomen. Istuval patsiendil palutakse asetada supineeritud käed, mille sõrmed on laiali, puusadele ja sulgeda silmad. Patoloogilise fookuse poolse väikeaju kahjustuse korral tekib peagi sõrmede spontaanne fleksioon ning käe ja küünarvarre pronatsioon. Stewart-Holmesi märk. Uurija palub toolil istuval patsiendil kõverdada oma supineeritud käsivarsi ja samal ajal, hoides käsi randmetest, osutab talle vastupanu. Kui vabastate ootamatult patsiendi käed, lööb kahjustatud poolel olev käsi inertsist paindudes teda jõuliselt vastu rindkere. Lihaste hüpotensioon. Väikeaju vermise kahjustus põhjustab tavaliselt lihaste difuusset hüpotooniat. Kui väikeaju poolkera on kahjustatud, näitavad passiivsed liigutused lihaste toonuse vähenemist patoloogilise protsessi küljel. Lihase hüpotoonia põhjustab küünarvarre ja sääre hüperekstensiooni (Olshansky sümptom), kui passiivsed liigutused"rippuva" käe või jala sümptomite ilmnemiseni, kui neid passiivselt raputatakse. Patoloogiline väikeaju asünergia. Füsioloogilise sünergia häired keeruliste motoorsete toimingute ajal ilmnevad eelkõige järgmiste testide käigus (joonis 7.4). 1. Asünergia Babinsky järgi seisvas asendis. Kui patsient, kes seisab jalad koos, üritab tagasi painutada, visates pead tagasi, siis tavaliselt toimub sel juhul paindumine põlveliigesed. Väikeaju patoloogiaga asünergia tõttu see abieluline liikumine puudub ja patsient, kaotades tasakaalu, langeb tahapoole. Riis. 7.4. Väikeaju asünergia. 1 — raske tserebellaarse ataksiaga patsiendi kõnnak; 2 — keha tahakalle on normaalne; 3 - väikeaju kahjustusega patsient, painutades tahapoole, ei suuda tasakaalu säilitada; 4 — väikeaju asünergia testi läbiviimine Babinsky järgi terve inimese poolt; 5 — sama testi tegemine väikeajukahjustusega patsientidel. 2. Asünergia Babinsky järgi dejaasendis. Patsiendil, kes lamab kindlal tasapinnal, jalad välja sirutatud ja õlgade laiuselt, palutakse käed rinnal ristada ja seejärel istuda. Väikeaju patoloogia esinemisel ei saa patsient tuharalihaste samaaegse kontraktsiooni puudumise tõttu (asünergia ilming) jalgu ja vaagnat tugipiirkonnale kinnitada, mistõttu jalad tõusevad ja ta ei saa istuda. alla. Selle sümptomi tähtsust ei tohiks ülehinnata eakatel patsientidel, lõtvunud või rasvunud inimestel. kõhu seina. Ülaltoodut kokku võttes tuleb rõhutada väikeaju poolt täidetavate funktsioonide mitmekesisust ja tähtsust. Kompleksse reguleeriva tagasiside mehhanismi osana toimib väikeaju koordinatsioonikeskusena, mis tagab keha tasakaalu ja hoiab lihastoonust. Nagu märgib P. Duus (1995), annab väikeaju võimaluse sooritada diskreetseid ja täpseid liigutusi, samas kui autor usub põhjendatult, et väikeaju töötab nagu arvuti, jälgides ja koordineerides sensoorset informatsiooni sisendis ning modelleerides motoorseid signaale väljundis.

Väikeaju (väikeaju) asub dura mater'i duplikaadi all, mida tuntakse tentorium cerebelli nime all ja mis jagab koljuõõne kaheks ebavõrdseks ruumiks - supratentoriaalseks ja subtentoriaalseks. Subtentoriaalses ruumis, mille põhjaks on tagumine kraniaalne lohk, on lisaks väikeajule ka ajutüvi. Väikeaju maht on keskmiselt 162 cm3. Tema mass varieerub vahemikus 136-169 g Väikeaju paikneb silla ja pikliku medulla kohal. Koos ülemise ja alumise ajupurjega moodustab see aju neljanda vatsakese katuse, mille põhjaks on nn rombiline lohk (vt ptk 9). Väikeaju kohal on väikeaju kuklasagarad, mida eraldab sellest väikeaju tentorium. Väikeajul on kaks poolkera (hemispherum cerebelli). Nende vahel sagitaaltasandil aju IV vatsakese kohal asub väikeaju fülogeneetiliselt vanim osa – selle vermis cerebelli. Vermis ja väikeaju poolkerad killustuvad sügavate põikivagudega sagarateks. Väikeaju koosneb hallist ja valgest ainest. Hallaine moodustab väikeaju ajukoore ja selle sügavuses paiknevad paarituumad väikeaju (joon. 7.1). Suurimad neist - sakilised tuumad (nucleus dentatus) - asuvad poolkerades. Ussi keskosas on telktuumad (nuclei fastigii), nende ja sakiliste tuumade vahel kera- ja korgikujulised tuumad (nuclei, globosus et emboliformis). Kuna ajukoor katab kogu väikeaju pinna ja tungib selle soonte sügavustesse, on selle koel väikeaju sagitaalsel lõigul lehekujuline muster, mille veenid on moodustatud valgeainest (joon. 7.2), mis moodustab nn väikeaju elupuu (arbor vitae cerebelli). Elupuu aluses on kiilukujuline sälk, mis on ülemine osa neljanda vatsakese õõnsus; selle süvendi servad moodustavad tema telgi. Telgi katus on väikeaju vermis ning selle esi- ja tagaseinad koosnevad õhukestest ajuplaatidest, mida tuntakse eesmiste ja tagumiste ajupurjedena (vella medullare anterior et posterior). Teavet väikeaju arhitektuuri kohta pakub huvi, mis annab alust hinnata selle komponentide funktsiooni. Väikeajukoorel on kaks rakukihti: sisemine - granuleeritud, mis koosneb väikestest graanulitest ja välimine - molekulaarne. Nende vahel on rida suuri pirnikujulisi rakke, mis kannavad neid kirjeldanud tšehhi teadlase I. Purkinje (I787-1869) nime. Impulsid sisenevad väikeaju ajukooresse sammaldunud ja roomavate kiudude kaudu, mis tungivad sellesse valgeainest, moodustades väikeaju aferentsed rajad. Samblaliste kiudude kaudu kanduvad seljaajust, vestibulaartuumadest ja pontiini tuumadest tulevad impulsid edasi ajukoore granulaarse kihi rakkudesse. Nende rakkude aksonid koos roomavate kiududega, mis läbivad teralist kihti transiidi ajal ja kannavad impulsse madalamatelt oliividelt väikeajusse, jõuavad väikeaju pindmisse, molekulaarsesse kihti.Siin jõuavad teralise kihi rakkude aksonid ja roomavad kiud jagunevad T-kujuliselt ja molekulaarseks Kolmandas kihis võtavad nende harud väikeaju pinnaga pikisuunalise suuna. Impulsid, mis jõuavad ajukoore molekulaarsesse kihti, läbides sünaptilisi kontakte, langevad siin paiknevate Purkinje rakkude dendriitide okstele. Seejärel järgivad nad Purkinje rakkude dendriite oma kehadesse, mis asuvad molekulaarse ja granulaarse kihi piiril. Seejärel, mööda samade rakkude aksoneid, mis läbivad granuleeritud kihti, tungivad nad valge aine sügavustesse. Purkinje rakkude aksonid lõpevad väikeaju tuumades. Peamiselt dentate tuumas. Väikeajust väljuvad eferentsed impulsid, mis tulevad selle tuuma moodustavate rakkude aksoneid mööda ja osalevad väikeaju käppade moodustumisel. Väikeajul on kolm paari varsi: alumine, keskmine ja ülemine. Alumine vars ühendab seda pikliku medullaga, keskmine sillaga ja ülemine keskajuga. Ajuvarred moodustavad rajad, mis kannavad impulsse väikeajusse ja sealt tagasi. Väikeaju vermis tagab keha raskuskeskme stabiliseerimise, selle tasakaalu, stabiilsuse, vastastikuse toonuse reguleerimise. lihasrühmad, peamiselt kael ja torso ning füsioloogilise väikeaju sünergia tekkimine, mis stabiliseerib keha tasakaalu. Keha tasakaalu edukaks säilitamiseks saab väikeaju pidevalt teavet, mis kulgeb mööda spinotserebellaarseid radu erinevate kehaosade proprioretseptoritelt, aga ka vestibulaarsetelt tuumadelt, madalamatest oliividest, retikulaarsetest moodustistest ja muudest kehaosade asendi kontrollimisega seotud moodustistest. kosmoses. Suurem osa väikeajusse suunduvatest aferentsetest radadest läbib alumise väikeaju varre, osa neist paikneb ülemises väikeajuvarres. Väikeajusse suunduvad propriotseptiivse tundlikkuse impulsid, nagu ka teised sensoorsed impulsid, jõuavad esimeste sensoorsete neuronite dendriite järgides nende kehadesse, mis asuvad selgrooganglionides. Seejärel suunatakse impulsid, mis liiguvad väikeajusse mööda samade neuronite aksoneid, teiste neuronite kehadesse, mis asuvad aluse sisemistes osades. tagumised sarved, moodustades nn Clarke'i sambad. Nende aksonid sisenevad seljaaju külgmiste nööride külgmistesse osadesse, kus nad moodustavad spinotserebellaarsed rajad, samas kui osa aksoneid sisenevad sama külje külgsambasse ja moodustavad seal Flexigi tagumise spinocerebella trakti (tractus spinocerebellaris posterior). Teine osa seljaaju rakkude aksonitest läheb seljaaju teisele poole ja siseneb vastassuunas asuvasse külgajusse, moodustades Goversi eesmise spinotserebellaarse trakti (tractus spinocerebellaris anterior). Sünotserebellaarsed traktid, mille maht suureneb iga selgroo segmendi tasemel, tõusevad medulla piklikusse. Medulla oblongata puhul kaldub tagumine spinotserebellaarne trakt külgsuunas ja läbides alumise väikeaju varre, tungib väikeaju. Eesmine spinotserebellartrakt läbib medulla , ajusild ja jõuab keskajuni, mille tasemel teeb see teise dekussiooni medullaarses eesmises velumis ja läheb ülemise väikeaju varre kaudu väikeaju. Seega ei ristu üks kahest seljaaju traktist kunagi (ristamata Flexigi trakt) ja teine ​​ristub kaks korda vastasküljele (kaks korda ristatud Gowersi trakt). Selle tulemusena juhivad mõlemad impulsse mõlemast kehapoolest, valdavalt väikeaju homolateraalsesse poole. Lisaks Flexigi spinotserebellaarsetele traktidele liiguvad alumise väikeaju varre kaudu impulsid väikeajule mööda vestibulocerebella trakti (tractus vestibulocerebellaris), mis saab alguse peamiselt Bechterewi ülemisest vestibulaarsest tuumast ja mööda olivocerebellartraktist (olivocerebellar olivocerebellar tractus) madalam oliiv. Osa peenikeste ja kiiljas tuumade rakkude aksoneid, mis ei osale bulbotalamuse trakti moodustamisel, sisenevad väliste kaarekiudude (fibre arcuatae externae) kujul ka väikeaju alumise varre kaudu. Keskmiste varte kaudu saab väikeaju impulsse ajukoorest. Need impulsid liiguvad mööda kortikaalset-pontiini-väikeaju radasid, mis koosnevad kahest neuronist. Esimeste neuronite kehad paiknevad ajukoores, peamiselt otsmikusagarate tagumiste osade ajukoores. Nende aksonid läbivad osana corona radiata'st, sisemise kapsli eesmisest jalast ja lõpevad silla tuumades. Teiste neuronite rakkude aksonid, mille kehad paiknevad silla enda tuumades, liiguvad selle vastasküljele ja moodustavad pärast dekussiooni keskmise väikeaju varre, mis lõpeb väikeaju vastaspoolkeral. Osa ajukoores tekkivatest impulssidest jõuab väikeaju vastaspoolkera, tuues infot mitte sooritatud, vaid ainult sooritamiseks kavandatud aktiivse liikumise kohta. Pärast sellise teabe saamist saadab väikeaju koheselt välja impulsse, mis korrigeerivad tahtlikke liigutusi, peamiselt kustutades inertsi ja vastastikuste lihaste - agonist- ja antagonistlihaste - toonuse kõige ratsionaalsema reguleerimise. Selle tulemusena tekib omamoodi eimeetria, mis muudab vabatahtlikud liigutused selgeks, teravaks ja ilma sobimatute komponentideta. Väikeajust väljuvad teed koosnevad rakkude aksonitest, mille kehad moodustavad selle tuumad. Enamik efferentseid teid, sealhulgas need, mis tulevad hambatuumast, väljuvad väikeajust selle ülemise varre kaudu. Neljakesi alumise kolliku tasandil ristuvad eferentsed väikeaju rajad (ristuvad Werneckingi ülemised väikeaju varred). Pärast ületamist jõuab igaüks neist keskaju vastaskülje punastesse tuumadesse. Punastes tuumades lülituvad väikeaju impulsid järgmisele neuronile ja liiguvad seejärel mööda rakkude aksoneid, mille kehad paiknevad punastes tuumades. Nendest aksonitest moodustuvad punased tuum-seljaaju traktid (tracti rubro spinalis), Monakovi rajad, mis varsti pärast punastest tuumadest lahkumist läbivad dekussiooni (tegmentaalne dekussatsioon või Foreli dekussatsioon), mille järel nad laskuvad seljaajusse. Seljaajus paiknevad punase-seljaaju traktid külgmistes nöörides; nende koostisosad kiud lõpevad seljaaju eesmiste sarvede rakkudega. Kogu eferentset rada väikeajust seljaaju eesmiste sarvede rakkudeni võib nimetada väikeaju-punaseks tuum-seljaajuks (tractus cerebello-rubrospinalis). See ristub kaks korda (ristub ülemiste väikeajuvartega ja ületab tegmentumi) ja ühendab lõpuks iga väikeaju poolkera perifeersete motoorsete neuronitega, mis asuvad seljaaju homolateraalse poole eesmistes sarvedes. Väikeaju vermise tuumadest kulgevad eferentsed rajad peamiselt läbi alumise väikeaju varre ajutüve retikulaarsesse moodustumisse ja vestibulaarsetesse tuumadesse. Siit, mööda seljaaju eesmisi nööre kulgevaid retikulospinaalseid ja vestibulospinaalseid trakte, jõuavad nad ka eesmiste sarvede rakkudeni. Osa väikeajult tulevatest impulssidest, läbides vestibulaarseid tuumasid, siseneb mediaalsesse pikisuunas olevasse fastsiikulisse, jõuab III, IV ja VI kraniaalnärvi tuumadesse, mis tagavad silmamunade liigutused, ning mõjutab nende talitlust. Kokkuvõtteks on vaja rõhutada järgmist: 1. Väikeaju kumbki pool saab impulsse peamiselt a) homolateraalsest kehapoolest, b) aju vastaspoolkeralt, millel on kortikospinaalsed ühendused sama poolega. keha. 2. Igast väikeaju poolest saadetakse eferentsed impulsid seljaaju homolateraalse poole eesmiste sarvede rakkudesse ja kraniaalnärvide tuumadesse, mis tagavad silmamunade liigutused. Selline väikeajuühenduste iseloom võimaldab mõista, miks ühe poole väikeaju kahjustumisel tekivad väikeaju häired valdavalt samas pooles, s.t. homolateraalne pool kehast. See ilmneb eriti selgelt väikeaju poolkerade kahjustuste korral. Riis. 7.1. Väikeaju tuumad. 1 - dentate tuum; 2 - korkjas südamik; 3 - telgi südamik; 4 - sfääriline tuum. Riis. 7.2. Väikeaju ja ajutüve sagitaalne osa. 1 - väikeaju; 2 - "elupuu"; 3 - eesmine ajuvelum; 4 — nelinurkne plaat; 5 - aju akvedukt; 6 - peaaju vars; 7 - sild; 8 - IV vatsake, selle koroidpõimik ja telk; 9 - piklik medulla.