Maksa entsefalopaatia sümptomid kassil. Mürgiste ainete mõju kassi maksale. Hepatoentsefalopaatia laboratoorne diagnoos

Maksa entsefalopaatia- see on patoloogia, mis väljendub raskest maksapuudulikkusest tingitud närvisüsteemi kahjustusena, millega kaasneb maksafunktsiooni kaotus üle 60% või arenguanomaalia nagu portosüsteemne šunt.

Tervel loomal on maks kaitsefilter, mis neutraliseerib soolestiku luumenis tekkivad ja seejärel verre imenduvad neurotoksiinid. Maksapatoloogia korral viiakse neurotoksiinid koos verevooluga närvisüsteemi struktuuridesse ja põhjustavad ajukoore rakkude kahjustusi.

Peamine närvisüsteemi mõjutav tegur on ammoniaak, mis ei metaboliseeru täielikult.

Eelsoodumus

Portosüsteemseid šunte diagnoositakse tavaliselt noortel koertel, täiskasvanutel, kellel on diagnoositud kaasnevad haigused maks. Seda haigust esineb sagedamini järgmiste tõugude esindajate seas: Yorkshire terjer, malta keel, iiri hundikoer, taks, kääbusšnautserid, austraalia lambakoer.

Dobermannidel esineb mittetsirroosiline portaalhüpertensioon.

Krooniline hepatiit on levinud lääne kõrgmäestiku valge terjeri, kokkerspanjeli ja dobermani pinšeri tõugu koerte seas.

Bedlingtoni terjerite puhul on täheldatud vase metabolismi häireid maksas.

Kliinilised tunnused

Maksa entsefalopaatia võib tekkida ägeda või krooniline vorm, mis sõltub selle patoloogiani viinud esmasest haigusest. Haiguse kulg võib olla progresseeruv (sümptomite raskusastmega) või episoodiline.

Sümptomid:

• Muutused harjumuspärases käitumises - lemmikloom lakkab adekvaatselt reageerimast ümberringi toimuvale: keeldub mängimast, peidab end, kõnnib ilma eesmärgita. Sageli on märgatav vaimsete võimete langus, isiksuse muutus, rõhumine, stuupor. Need nähud esinevad juhuslikult ja on tavaliselt seotud sööda tarbimisega kõrge sisaldus valk (ilmub 1-3 tundi pärast sööki). Mõnikord tekivad need sümptomid järk-järgult mitme päeva, kuu või isegi aasta jooksul.
• letargia;
• krambid (tavaliselt ka pärast söömist);
• polüuuria/polüdipsia (suurenenud urineerimine ja janu);
• perioodiline oksendamine;
• krooniline kõhulahtisus;
• Söötmisest keeldumine, loid isu
• Süljeeritus.

Rohkemaga raske kurss haigused (reeglina pikaajaliste varajaste kliiniliste sümptomitega) võib täheldada raskemaid ilminguid:

• tserebrokortikaalne pimedus (nägemise kaotus, mille puhul pimeda looma pupillid reageerivad valgusele normaalselt);
• üldine nõrkus;
• treemor (värin);
• pikaajaline süljeeritus (harva koertel, sagedamini kassidel)
• teadvuse rõhumine kuni koomani;
• rasked hulgiepilepsiahood (harv koertel, sagedasem kassidel).

Diagnostika

Minimaalsed uuringud maksa entsefalopaatia kahtluse korral: üldised kliinilised ja biokeemilised vereanalüüsid, sapphappe test, uriinianalüüs.

Sapphappe test tehakse kaks korda - esimene analüüs tühja kõhuga; teine ​​proov 2 tundi pärast toitmist (vereanalüüs veenist).

Hepatoentsefalopaatiale on iseloomulik normaalne või suurenenud sapphapete sisaldus tühja kõhuga proovis ja nende taseme märkimisväärne (6-10 korda kõrgem) tõus pärast toitmist võetud vereseerumis.

Biokeemiline vereanalüüs näitab sageli hüpoalbumineemiat (albumiini vähenemine), uurea võib olla mõõdukalt tõusnud normaalse või vähenenud (koos lihasmassi vähenemisega) kreatiniinisisaldusega. Mõnikord esineb hüpokaleemia (kaaliumisisalduse langus). Saab tuvastada vähendatud tase kolesterool veres.

Maksa šuntidega loomadel on sageli mikrotsüütiline aneemia.

Uriinis võib täheldada ammooniumbiuraadi kristalle või moodustuda suuremaid kivisid. Seda tüüpi kive (uraadid) leidub kõige sagedamini portosüsteemsetes šuntides.

Täiendavad diagnostikameetodid võivad tuvastada patoloogiale iseloomulikke muutusi:

• Maksa šuntidega või lõppstaadiumis tsirroosiga loomade röntgenikiirgus võib paljastada maksa suuruse märkimisväärse vähenemise;
• Ultraheli abil saab tuvastada ka maksa suuruse vähenemist, lisaks tuvastab ultraheli mõnel juhul ebanormaalsed veresooned. Dopplerograafia abil saab tuvastada ebanormaalset verevoolu, kuid seda ei saa pidada ekspertmeetodiks.
• Portograafia võib näidata ebanormaalsete veresoonte olemasolu;
• Maksa MRI võib näidata ka portosüsteemseid šunte;
• Maksakoe biopsia määrab esmane haigus maks.

Maksa entsefalopaatiale iseloomulikke sümptomeid võivad põhjustada mitmed muud patoloogiad, mis tuleb diagnoosimise ajal välistada.

Ravi

Üks peamisi entsefalopaatia ravimeetodeid (kliiniliste ilmingute vähendamine) on kontrollida uurea taset ja sellest ammoniaagi moodustumist soolestikus. Madal pH (happeline keskkond) soolestikus pärsib ureaasi (ensüüm, mis lagundab metaboliite mürgisteks produktideks) tööd, vähendab seda ensüümi tootvat mikrofloorat ja vähendab ammoniaagi imendumist: suurem osa sellest muutub ammooniumiks ja eritub väljaheitega.

Järgmine oluline tegur ammoniaagi sünteesi vähendamisel on toitumine: valkude allikate ja koguste muutmine aitab pärssida ureaaside tööd.

Patoloogia ravis kasutatakse väikest hulka ravimeid madalad annused.

Esialgne ravi

Esialgu peaks ravi olema suunatud vedeliku ja elektrolüütide taastamisele happe-aluse tasakaal, ja ka, mis on äärmiselt oluline, pärssida toksiinide sünteesi ja imendumist seedetraktis. Rahaliste vahendite valik esialgne etapp ravi sõltub patoloogia algpõhjusest. Kui entsefalopaatia on seotud portosüsteemse šundiga, on näidustatud operatsioon. Enne kirurgilist ravi tuleb loom meditsiiniliselt stabiliseerida. Ägeda kriisi korral on näidustatud näljadieet. Edaspidi tuleb looma toita sageli ja vähehaaval. Valguallikatena tuleks kasutada piimatooteid ja taimi. Normaalse roojamise korral tuleks toidule lisada vees lahustuvaid kiudaineid.

Hepaatiline entsefalopaatia (hepatoentsefalopaatia) on potentsiaalselt pöörduv närvisüsteemi häire, mis on põhjustatud hepatotsellulaarsest puudulikkusest ja/või portosüsteemsest vere manööverdamisest tingitud ainevahetushäiretest.

Hepaatilise entsefalopaatia tekke ja arengu mehhanismid on siiani ebaselged. Tavaliselt on tegemist kompleksse häirete kogumiga, millest ükski ei anna ammendavat selgitust. Teadaolevalt areneb haigus välja mitmete sündroomide puhul – olulist rolli mängib ka äge maksapuudulikkus, maksatsirroos, kasside maksa lipidoos, kaasasündinud portokaalsed anastomoosid ning hepatotsellulaarne (parenhümaalne) puudulikkus.

Joonis 1. 2-aastasel taksikoeral on astsiit, maksa parema sagara hüpertroofia, verevoolu puudumine paremas mediaalses ja vasakpoolses külgsagaras.

Kroonilist hepatoentsefalopaatiat täheldatakse haigetel loomadel, kellel on porto-caval šunteerimine või portaalveeni patoloogia (hepatoportaalne mikrovaskulaarne düsplaasia). (Joonis 1).

Joonis 2. Pildil on portaalverevoolu rikkumine Tosa Inu tõugu koeral.

Hepaatilise entsefalopaatia erinevad sümptomid peegeldavad tõenäoliselt toodetud metaboliitide hulka ja tüüpi. Ägeda maksapuudulikkuse koomaga kaasneb sageli psühhomotoorne agitatsioon ja ajuturse. Maksa entsefalopaatiale on iseloomulik letargia ja unisus, mõnikord kehatemperatuuri langus, astrotsüütide kahjustus, hematoentsefaalbarjääri rikkumine, mis omakorda võib põhjustada tüsistusi. põletikuline iseloom kesknärvisüsteemis.

Kliiniline pilt

Maksa entsefalopaatia korral on mõjutatud peaaegu kõik ajuosad, seega on kliiniline pilt keeruline mitmesugused sündroomid sealhulgas neuroloogilised ja psühhiaatrilised häired.

Mitmekesisus kliinilised sümptomid hepatoentsefalopaatia korral seostatakse glutamaadi retseptorite kahjustusega. Glutamaat sünteesitakse neuronites selle prekursori glutamiinist, akumuleerub sünaptilistes vesiikulites ja vabaneb lõpuks kaltsiumist sõltuva mehhanismi kaudu. Vabanenud glutamaat võib interakteeruda mis tahes tüüpi glutamaadi retseptoritega, mis asuvad sünaptilises pilus. Astrotsüütides sünteesitakse glutamiini süntetaasi toimel glutamiin glutamaadist ja ammoniaagist. Hepatoentsefalopaatiaga kaasnevad häired hõlmavad ammoniaagi sisalduse suurenemist ajus, astrotsüütide kahjustusi ja glutamaadi retseptorite arvu vähenemist. Hepatoentsefalopaatia võib avalduda erineval viisil. Sügavad kõõluste refleksid ja lihastoonus võivad mõnel etapil tõusta. Võimalikud on krambid, lihastõmblused, mõnel patsiendil on liigutuste koordineerimine häiritud, seisund halveneb pärast söömist. Kooma ajal refleksid nõrgenevad ja kaovad järk-järgult. Täheldatakse letargiat, uimasust, kehatemperatuuri langust.

Tserebrospinaalvedeliku uurimine

Hepatoentsefalopaatia puhul ei leitud spetsiifilisi muutusi vedelikus.
Võimalik glutamiini tõus.

Elektroentsefalograafia

Enamikul patsientidest hepatotserebraalse düstroofiaga EEG-ga-uuringus täheldati muutusi aeglaste lainete kujul, võib esineda suure amplituudiga deltalaineid, epileptilist aktiivsust. See meetod aitab diagnoosida hepaatilise entsefalopaatia ja hinnata ravi tulemusi, eriti varajases staadiumis enne kliiniliste sümptomite ilmnemist. Need on mittespetsiifilised ja võivad esineda muude patoloogiliste seisundite, näiteks ureemia korral.

Maksa entsefalopaatia kliinilised variandid

Äge entsefalopaatia võib tekkida spontaanselt eelsoodumusega tegurite mõjul, eriti bilirubineemia ja astsiidiga patsientidel pärast eemaldamist suur hulk vedelik, mis näib olevat tingitud vee ja elektrolüütide kaotusest. valkude rikas toit või pikaajaline kõhukinnisus võib kaasa aidata kooma tekkele ning maksarakkude funktsiooni pärssimine on põhjustatud aneemiast ja maksa verevoolu vähenemisest.

Ägeda entsefalopaatiaga patsiendid ei talu operatsiooni hästi, kuna maksafunktsiooni häired süvenevad verekaotuse, anesteesia ja šoki tõttu. Hepaatilise entsefalopaatia teke võib kaasa aidata nakkushaigused eriti kui neid komplitseerib baktereemia.

Krooniline entsefalopaatia

Kroonilise hepatoentsefalopaatia areng on tingitud olulisest portosüsteemsest manööverdamisest. Šundid võivad olla kaasasündinud (kõige sagedamini Yorkshire'i terjeritel), omandatud, võivad koosneda paljudest väikestest anastomoosidest, mis on tekkinud maksatsirroosiga patsiendil või suurest külgsoonest. Hepatoentsefalopaatia raskusaste sõltub toidu valgusisaldusest. Sel juhul võib diagnoosimine olla keeruline. Diagnoos ilmneb siis, kui valguvaesele dieedile üleminekul patsiendi seisund paraneb.

Entsefalograafia andmed võivad aidata diagnoosi panna.

Hepatotserebraalne degeneratsioon (müelopaatia) areneb pärast pikaajalist kroonilist maksa entsefalopaatiat ja on seotud fokaalse ajukahjustusega. Võib esineda epilepsiahooge, motoorsete funktsioonide häireid, võib tekkida väikeaju ja aju basaaltuumade kahjustuse sündroom.

Patogenees

Hepatoentsefalopaatia arengu metaboolne teooria põhineb selle peamiste häirete pöörduvusel ulatuslike ajuhäirete korral. Puudub üks metaboolne häire, mis põhjustaks hepatoentsefalopaatia.

See põhineb soolestikus moodustunud ainete hepaatilise kliirensi vähenemisel nii hepatotsellulaarse puudulikkuse kui ka olulise šunteerimise, samuti aminohapete metabolismi rikkumise tõttu. Mõlemad mehhanismid põhjustavad aju neurotransmitterisüsteemide häireid.

Hepatoentsefalopaatia patogenees hõlmab mitmeid neurotoksiine, eriti ammoniaaki, ja mitut neurotransmitterite süsteemi, mis interakteeruvad üksteisega.

Igal koomas või prikoomi seisundis patsiendil võib veri siseneda portaalveenist süsteemsetesse veenidesse, möödudes maksast ja läbimata võõrutusravi.

Patsientidel, kellel on hepatotsüütide funktsiooni kahjustus, nagu äge hepatiit, šunditakse veri maksa sees. Kahjustatud hepatotsüüdid ei suuda portaalsüsteemi verd täielikult detoksifitseerida, mistõttu veri satub koos toksiinidega maksa veenidesse. Tsirroosi korral läheb portaalveenist veri suurte looduslike tagatiste kaudu maksast mööda ja siseneb süsteemsetesse veenidesse. Lisaks moodustuvad maksatsirroosi korral sagarate ümber portohepaatilised venoossed anastomoosid, mis toimivad intrahepaatiliste šuntidena.

ammoniaak ja glutamiin

Hepatoentsefalopaatia patogeneesis on ammoniaak kõige enam uuritud tegur. Ammoniaak vabaneb valkude, aminohapete, puriinide ja pürimidiinide lagunemisel. Umbes poole soolestikust tulevast ammoniaagist sünteesivad bakterid ning ülejäänu moodustub toiduvalkudest ja glutamiinist. Tavaliselt muudab maks ammoniaagi karbamiidiks ja glutamiiniks. Karbamiidi tsükli rikkumine põhjustab entsefalopaatia arengut. Karbamiidi sisalduse vähenemine veres võib olla hepatoentsefalopaatia arengu näitaja. 90% patsientidest on ammoniaagi sisaldus veres kõrgenenud. Selle sisaldust ajus saab ka suurendada. Ammooniumisoolade suukaudsel manustamisel võib mõnel patsiendil tekkida hepatoentsefalopaatia.

Hüperammoneemia on iseenesest seotud kesknärvisüsteemi ergastuse juhtivuse vähenemisega. Ammoniaagi mürgistus põhjustab hüperkineetilise prekonvulsiivse seisundi. Hepatoentsefalopaatia korral on ammoniaagi peamised toimemehhanismid otsene mõju neuronaalsetele membraanidele või postsünaptiline inhibeerimine ja neuronite funktsiooni kaudne kahjustus, mis tuleneb toimest glutamatergilisele süsteemile.

Glutamaadi roll kesknärvisüsteemis

L-glutamaat on peamine ergastav neurotransmitter looma ajus. Glutamaati leidub kõigis kesknärvisüsteemi osades, tk. see pole mitte ainult neurotransmitter, vaid ka teiste aminohapete eelkäija. Glutamatergiliste neuronite kehad asuvad ajukoores, lõhnapirn, hipokampus, mustaine, väikeaju, võrkkest. Glutamatergilised sünapsid eksisteerivad amügdalas, juttkehas ja väikeaju graanulirakkudes. Peamised laskumisteed pärinevad neokorteksi ja hipokampuse püramiidrakkudest. Need traktid hõlmavad kortiokstriaalset, entorinaal-hipokampust ja hipokampust ning kortikaalsed rajad erinevatele hipokampuse, taalamuse ja tüve tuumadele.

Glutamaat on asendamatu aminohape, ei tungi BBB-sse, ei sisene vere kaudu ajju. Süntees toimub ajus, peamiselt intraneuronaalselt, kuigi väike osa kogu glutamaadi kogumist paikneb astrotsüütides. Glutamaati saab sünteesida alfa-ketoglutaraadist otsese redutseeriva amiinimise või transamiinimise teel, glutamiinist (katalüsaatoriks on glutaminaas) ja ka ornitiinist (katalüsaatoriks on ornitiinaminotransferaas).

Glutamaadi sünteesi alfa-ketoglutaraadist katalüüsib glutamaadi dehüdrogenaas: alfa-ketoglutaraat + NADH(NADPH)+NH3 glutamaat + H2O + NAD+(NADP+)

Glutamaadi sünteesi glutamiinist katalüüsib mitokondrites paiknev glutaminaas. Selle ensüümi aktiivsus ajus on madal, kuid väidetavalt osaleb see glutamaadi membraanitranspordis (bioloogilised membraanid on glutamiinile paremini läbilaskvad). Glutaminaas mängib olulist rolli glutamaadi sisalduse reguleerimisel närvilõpmed(Ashmarin et al., 1999).

Lisaks oma peamisele rollile ergastava neurotransmitterina võib glutamaadil olla neurotoksilisi omadusi. Glutamatergilise ülekande hüperaktiveerimisega toimub intensiivne kaltsiumiioonide sissevõtmine rakku. Suurenenud vaba kaltsiumi sisaldus võib indutseerida reaktiivsete hapnikuliikide moodustumist. Nende protsesside tagajärjeks võivad olla neuronite kahjustused ja surm.

Peaaegu kõigis ajustruktuurides on leitud glutamaadi siduvat aktiivsust. Suurim arv seondumiskohad asuvad ajukoores, hipokampuses, juttkehas, keskajus ja hüpotalamuses.

Glutamaadi retseptorid jagunevad ionotroopseteks ja metabotroopseteks. Glutamaadi retseptoritel on mitu alatüüpi. Ionotroopsete retseptorite kaasaegne klassifikatsioon põhineb nende erineval tundlikkusel N-metüül-D-asparagiin (NMDA), 2-amino-3(3-hüdroksü-5-metüülisoksasool-4-üül)propioonhappe (AMPA) toime suhtes. kainaat- ja kviskvalaathapped. Retseptoreid on kaks rühma: NMDA ja mitte-NMDA (need jagunevad AMPA-ks ja kainaadiks).

Joonis 3. NDMA retseptori struktuur.

NMDA retseptorid (joonis 3) koosnevad viiest subühikust, igaüks 40-92 kDa (üks NMDAR1 ja neli NMDAR2A-NMDAR2D).

Need alaühikud on glükoproteiini-lipiidide kompleksid. Tegelikult on NMDA retseptor terve retseptor-ionofoori kompleks, mis sisaldab:

1. vahendaja spetsiifiline seondumiskoht (L-glutamiinhape);
2. reguleeriv või kaasaktiveeriv sait glütsiini spetsiifiliseks sidumiseks;
3. Allosteerilised modulatsioonikohad, mis paiknevad membraanil (polüamiin) ja ioonikanalis (seondumiskohad fentsüklidiinile, kahevalentsed katioonid ja pingest sõltuv Mg2+-sidumissait).

NMDA retseptoritel on mitmeid omadusi: nii kemo- kui ka potentsiaalitundlikkus, aeglane vallandamise dünaamika ja toime kestus, võime esilekutsutud potentsiaali ajutiselt kokku võtta ja suurendada. Suurimad ioonivoolud agonistide poolt aktiveerimisel tekivad siis, kui membraan on depolariseerunud kitsas vahemikus -30--20 mV (see on NMDA retseptorite potentsiaalne sõltuvus) (Jose et al., 1996). Mg2+ ioonid blokeerivad selektiivselt retseptori aktiivsust kõrge hüperpolarisatsiooni või depolarisatsiooni korral. Glütsiin kontsentratsioonis 0,1 μM suurendab NMDA retseptori vastuseid, suurendades kanali avanemise sagedust. Kell täielik puudumine L-glutamaat ei aktiveeri glütsiini retseptorit (Sergeev P. V et al., 1999).

NMDA retseptorid osalevad ka pikaajalise potentseerimise (LTP) moodustamises. Teadaolevalt mängivad NMDA retseptorid õppimises ja mälus olulist rolli. Nad osalevad hipokampuse pikaajalise potentseerimise moodustamises. On tõendeid selle kohta, et NMDA retseptorid on seotud ruumilise õppimisega (Ahlander et al., 1999; Whishaw ja Auer, 1989). On näidatud, et mittekonkureeriv NMDA retseptori blokaator MK-801 häirib süsteemselt manustatuna veelabürindi õppimist (Gorter ja de Bruin, 1992).

Praegu pööratakse palju tähelepanu NMDA retseptorite rollile skisofreenia tekkes. Eeldatakse, et selle haiguse kulg on osaliselt tingitud glutamatergilise ülekande efektiivsuse vähenemisest. Seega põhjustas NMDA retseptorite blokeerimine mittekonkureeriva antagonisti fenklidiini poolt selle haiguse sümptomite ilmnemise. NMDA retseptorite düsfunktsioon korreleerub skisofreeniahaigetel täheldatud mnestiliste häirete ja muutustega sotsiaalses käitumises (Parsons et al., 1998).

Kainaadi retseptorid viivad läbi kiire glutamatergilise ülekande ja osalevad vahendaja vabanemise presünaptilises kontrollis. AMPA retseptorid teostavad ka kiiret ülekannet ja töötavad sünergiliselt NMDA retseptoritega (Ozawa et al., 1998).

Metabotroopsed glutamaadi retseptorid on seotud G-valgu kompleksiga ja moduleerivad teise sõnumitoojate tootmist. Retseptoreid on kolm rühma. I rühma retseptorid mGluR1 ja 5 aktiveerivad fosfolipaasi C, mis viib intratsellulaarsete vahendajate aktiveerumiseni: inositooltrifosfaadid, proteiinkinaas C ja kaltsiumiioonid. II ja III rühma mGluR2, 3 ja mGluR4,6,7,8 retseptorid realiseerivad signaali cAMP sünteesi pärssimise teel (Ashmarin et al., 1999).

Ajus karbamiidi tsükkel ei toimi, mistõttu ammoniaagi eemaldamine sellest toimub mitmel viisil. Astrotsüütides sünteesitakse glutamiini süntetaasi toimel glutamiin glutamaadist ja ammoniaagist. Liigse ammoniaagi tingimustes on glutamaat (oluline ergastav vahendaja) ammendunud ja glutamiin koguneb. Glutamiini ja alfa-ketaglutaraadi sisaldus tserebrospinaalvedelikus on korrelatsioonis hepatoentsefalopaatia astmega. Ammoniaagi panust hepatoentsefalopaatia arengusse on raske hinnata, kuna selles seisundis on muutused teistes neurotransmitterisüsteemides. 10% patsientidest on ammoniaagi tase normaalne. Metioniini derivaadid, eriti merkaptaanid, põhjustavad hepatoentsefalopaatiat, mistõttu metioniini kasutamine ravimina on vastuvõetamatu. On tõendeid, et hepatoentsefalopaatia korral toimivad mõned toksiinid, nagu ammoniaak, rasvhapped, fenoolid, merkaptaanid, sünergistidena.

Valed neurotransmitterid

Hepatoentsefalopaatia korral pärsivad aju katehhoolamiini ja dopamiini sünapsides impulsside ülekandmist amiinid, mis tekivad soolestikus bakterite toimel, kui neurotransmitterite prekursorite metabolism ajus on häiritud. Mõnede aminohapete dekarboksüülimine soolestikus põhjustab valede neurotransmitterite beetafenüületüülamiini, türamiini ja oktopamiini moodustumist. Need asendavad tõelisi neurotransmittereid. Vahendajate prekursorite kättesaadavuse muutused häirivad normaalset neurotransmissiooni.

Maksahaigustega patsientidel suureneb aromaatsete aminohapete - türasiin, fenüülalaniin, trüptofaan - sisaldus plasmas, mis on tingitud nende deaminatsiooni rikkumisest maksas. Samal ajal väheneb hargnenud ahelaga aminohapete – valiini, leutsiini, isoleutsiini – sisaldus, mis on seotud nende ainevahetuse kiirenemisega organismis. skeletilihased ja neerud hüperinsulinemia tagajärjel, mis on iseloomulik kroonilise maksapuudulikkusega patsientidele. Need kaks aminohapete rühma võistlevad ajju pääsemise eest. Nende suhte rikkumine plasmas võimaldab aromaatsetel aminohapetel tungida läbi murtud hematoentsefaalbarjääri. Kõrge tase fenüülalaniin ajus põhjustab dopamiini sünteesi pärssimist ja valede neurotransmitterite moodustumist: fenüületanoolamiini ja oktopamiini.

Maksahaiguste korral suureneb trüptofaani sisaldus tserebrospinaalvedelikus ja ajus. Trüptofaan on neurotransmitteri serotoniini eelkäija. Serotoniin osaleb ajukoore ergastuse taseme ja une-ärkveloleku tsükli reguleerimises. Hepatoentsefalopaatia korral täheldatakse muid serotoniini metabolismi häireid. Kas selle süsteemi häire on esmane defekt, vajab täiendavat uurimist.

Hepatoentsefalopaatia raskusaste on korrelatsioonis plasma ja uriini bensodiasepiini aktiivsusega. Maksatsirroosiga patsientide väljaheites on bensodiasepiinühendite aktiivsus viis korda kõrgem. Suurenenud tundlikkus bensodiasipiinide suhtes kinnitab selle neurotransmitterisüsteemi osalust hepatoentsefalopaatia tekkes.

Muud ainevahetushäired

Hepatoentsefalopaatia korral võib tekkida hüpoglükeemia. Maksapuudulikkuse süvenedes täheldatakse süsivesikute metabolismi progresseeruvat häiret. Hepatoentsefalopaatiaga aju muutub tundlikuks kahjulike tegurite mõju suhtes: opiaadid, elektrolüütide tasakaaluhäired, sepsis, arteriaalne hüpotensioon, hüpoksia, mida normis ei märgita. Loomaarst peab seda tingimata arvesse võtma operatsioonide tegemisel ja sellise haigusega patsientidele anesteesia kasutuselevõtul.

Hepatoentsefalopaatia laboratoorne diagnoos

Rutiinsete testide tulemusel saadud biokeemilised ja hematoloogilised parameetrid võimaldavad ainult eeldada hepatoentsefalopaatia olemasolu. Sellega seoses on kõige kasulikumad ammoniaagi kontsentratsiooni test veres, ammoniaagi taluvuse test, seerumi sapphapete sisalduse test. Hepatoentsefalopaatiaga loomade hematoloogilised leiud ei ole spetsiifilised ja võivad hõlmata kerget aneemiat, poikilotsütoosi ja mikrotsütoosi.

Samamoodi ei ole maksahaigusega seotud biokeemiliste parameetrite (ALAT, ACT, albumiin, bilirubiin, glükoos ja kaalium) kontsentratsiooni muutused seerumis tavaliselt spetsiifilised, madala albumiini ja madala karbamiidi kombinatsioon võib viidata hepatoentsefalopaatia põhjustavate maksakahjustuste esinemisele. Karbamiidi lämmastiku kontsentratsioon veres on tavaliselt väga madal (alla 6 mg/100 ml).

Hepatoentsefalopaatiaga loomadel on hingamisteede ja metaboolne alkaloos. Hingamisteede alkaloos on hüperventilatsiooni sekundaarne ja metaboolne alkaloos tuleneb hüpokaleemiast ja tugevast oksendamisest.

Ammoniaagi kontsentratsiooni veres hinnatakse tavaliselt arterist võetud vereproovides ja seerum tuleb rakkudest eraldada 30 minuti jooksul. Tuleb rõhutada, et neuroloogiliste nähtude raskusaste ei ole alati seotud hüperammoniseerimise astmega. Mõnedel entsefalopaatilistel loomadel on normaalne ammoniaagi kontsentratsioon veres, samas kui teistel minimaalse neuroloogilise kahjustusega loomadel on ammoniaagi tasemed oluliselt tõusnud. Kui ammoniaagi kontsentratsiooni tõus (koertel üle 120 µg/100 ml) tuvastatakse hiljem, vähemalt, 6 tundi pärast sööki aitab see diagnoosi panna palju.

Ammoniaagi taluvuse kontrollimiseks mõõtke enne võtmist ja 30 minuti pärast ammoniaagi per os kontsentratsioonide erinevust. pärast NH4Cl võtmist annuses 100 mg/kg. Hepatoentsefalopaatia tekitamise ohu tõttu tuleb seda testi teha ettevaatlikult ja ainult koertel, kelle neuroloogiline kahjustus on minimaalne ning ammoniaagi tase on normaalne ja stabiilne. Koerte puhul võib lämmastikutaluvuse testi teha ka rektaalne manustamine 5% NH4Cl.

Ammoniaagi kontsentratsioon veres ei ole kasside hepatoentsefalopaatia diagnostiline näitaja, kuna neil loomadel puudub võime sünteesida arginiini, mis osaleb ammoniaagi detoksikatsioonis maksa Krebsi-Geselsteini tsüklis. Lisaks on pikaajalise anoreksiaga kassidel mõnikord kõrgenenud vere ammoniaagisisaldus. Ammoniaagi sunniviisiline manustamine suukaudselt kassile, kelle ammoniaagi kontsentratsioon veres on püsivalt kõrge, võib põhjustada looma hepatoentsefalopaatia, kooma ja isegi viia looma surma.

Tühja kõhuga ja 2 tundi pärast allaneelamist mõõdetud seerumi sapphappe kontsentratsiooni peetakse maksarakkude funktsiooni hindamisel ohutuks ja võrdselt kehtivaks testiks (vt tabel). Lisaks ei ole proovide erilist käsitsemist vaja, kuna need ise on suhteliselt stabiilsed. Sapphapete kontsentratsioon veres on väga kasulik näitaja hepatoentsefalopaatia diagnoosimisel kassidel.

Tabel. Seerumi sapphapete üldsisaldus ( normaalväärtused koertele ja kassidele µmol/l)

Seerumi sapphappeid ei saa kasutada maksahaiguste eristamiseks, kuid kui nende kontsentratsioon tõuseb pärast toitmist järsult (üle 150 mmol/l), võib kahtlustada tsirroosi või PSS-i. Enamik laboreid kasutab sapphapete kontsentratsiooni määramiseks veres kas ensümaatilist meetodit, mis mõõdab seerumi 3-alfa-hüdroksüülitud sapphapete kogusisaldust; või radioimmunoanalüüs (RIA), mis mõõdab spetsiifilisi sapphappejääke.

Radiograafia

Kõigi hepatoentsefalopaatia juhtude korral tuleb teha röntgenikiirgus. kõhuõõnde. Hepatoentsefalopaatiaga kasside ja koerte maks võib olla väike, suurenenud või isegi normaalsed suurused. Maksa šundi sees ja väljaspool, samuti hepatoportaalse mikrovaskulaarse düsplaasia tuvastamiseks võib kasutada selliseid uuringuid nagu splenoportograafia, portograafia läbi veeni. jejunum, portograafia läbi kraniaalse mesenteriaalarteri.

Kõige eelistatum meetod on portograafia läbi mesenteriaalveeni. Pärast ventraalset keskjoone sisselõiget asetatakse jejunaalveeni aasa ümber kaks ligatuuri, kateeter sisestatakse veresoone ja kinnitatakse.

Metallnõela kasutamine on vastuvõetamatu.

Kõhu sisselõige on ajutiselt suletud. Kateetrisse sisestatakse sobiv kontrastaine, mille järel tehakse fluoroskoopia või radiograafia lateraalses ja ventrodorsaalses suunas. Kontrastina kasutatakse omnipack 300 või 350, ultravist 370. Urografin 70% võib kasutada, kuid ebasoovitav, kuna võimalikud reaktsioonid selle ravimi kohta loomadel.

Omnipaque'i annus kvaliteetse pildi saamiseks varieerub 1 ml-st kehakaalu kg kohta. suured koerad kuni 2,5 ml kg kohta väikesed koerad ja kassid. Läbimise ajal tehakse röntgen kontrastaine maksa kaudu (see hetk toimub tavaliselt ravimi manustamise lõpus). Portograafial on mõnel juhul määrav diagnostiline väärtus aitab panna õiget diagnoosi, hinnata edasise ravi võimalust.

Ultraheli ehhograafia

Ultraheliuuringut kasutatakse intrahepaatilise šundi tuvastamiseks ning maksa ja sapipõie süsteemi uurimiseks, samuti neerude uurimiseks. Mõnel koerte intrahepaatilise šundi korral on maks väike, maksa veenid väga väikesed või täiesti eristamatud ja vaagnaluu suurenenud. Kell korralik käitumine ultraheli diagnostika võib anda otsustavaid andmeid õige diagnoos hepatoentsefalopaatia.Maksa tuumastsintigraafia on diagnoosimiseks sobiv mitteinvasiivne meetod, kuid igapäevapraktikas kasutatakse seda harva.

Maksa biopsia

Maksa biopsiaga saadud histopatoloogilised leiud hepatoentsefalopaatia korral võivad olla läbipaistmatud. Mõnel juhul on kaasasündinud porto-caval šundi korral triaadi piirkonnas portaalveeni haru puudumine. Tuleb võtta maksa biopsia, et saaks hinnata muid hepatopaatia ilminguid, nagu maksaatroofia, difuusne rasvainfiltratsioon, tsirroos või eeltsirroos, fibroos, kolangiohepatiit ja idiopaatiline lipidoos kassidel. Mõnikord on haiguse diagnoosimisel ja prognoosimisel määravaks histoloogiline või isegi tsütoloogiline uuring, mis annab kõige objektiivsemad andmed maksa morfoloogia kohta, aitab hinnata maksa taastumise võimalust ja valida õige ravi.

Uriini analüüs

Hepatoentsefalopaatia kahtluse korral on uriinianalüüs kohustuslik. Uraatide esinemine noorlooma uriinis suure tõenäosusega näitab portokavali šundi olemasolu ja on näidustus portograafiaks. Uriinis määratakse järgmised näitajad: bilirubiin, urobilinogeen, hemoglobiin, kaltsium, fosfor, setete mikroskoopia.

Diferentsiaaldiagnoosid

Noortel loomadel sümptomid sümptomilaadne hepatoentsefalopaatia, võib ilmneda idiopaatilise epilepsia ja hüpokaltseemia korral katku korral. Vanemate koerte puhul võib hepatoentsefalopaatiaga segi ajada selliseid haigusi nagu entsefaliit, hüpoglükeemia, mõned toksikoosid, metaboolsed ja endokriinsed haigused ning ureemia. Diferentsiaaldiagnooside välistamiseks ja hepatoentsefalopaatia põhjustavate häirete olemuse väljaselgitamiseks võib osutuda vajalikuks kõigi uurimismeetodite kombineerimine.

Ravi

• Määrake ja kõrvaldage hepatoentsefalopaatia arengut soodustavad tegurid.
• Võtta meetmeid, mis on suunatud nii ammoniaagi kui ka teiste jämesooles moodustunud toksiinide tekke ja adsorptsiooni vähendamisele, sh toiduvalkude muutmisele, soolestiku mikrofloora ja soolesisese keskkonna muutustele.

Ravimeetodite valik sõltub kliinilisest pildist, haiguse ägedast või kroonilisest vormist.

Ägeda hepatoentsefalopaatia ravimeetodid:

• tuvastada hepatoentsefalopaatia esinemist soodustavad tegurid;
• puhastada soolestikku lämmastikku sisaldavatest ainetest. (anna lahtistit, teha klistiiri);
• määrama valguvaba dieeti;
• välja kirjutada laktuloos; antibiootikumid (neomütsiin, metrogiil);
• on vaja säilitada toidu kalorisisaldus, tuleks võtta meetmeid vedeliku ja elektrolüütide tasakaalu taastamiseks. Selleks viiakse läbi infusioonravi (kasutades Hepasoli preparaate, Ringeri, Hartmani lahuseid).
• Solcoserylit kasutatakse raviks, nootroopsed ravimid, glükokortikoidid (metüülprednisoloon), ravimid, mis parandavad reoloogilised omadused veri (stabilisool, refotaan).

Kroonilise entsefalopaatia ravimeetodid:

• piirata valgusisaldust söödas;
• tagage väljaheide 2 korda päevas
• Hapestada soolesisu, et püüda kinni ammoniaak (nagu NH4+) ja kiirendada selle eritumist soolestikust. See saavutatakse laktuloosi manustamisega, mida saab kasutada ka soolestiku mikroorganismide valguvaba energiaallikana, vähendades nii edasist ammoniaagi tootmist. Standardannus on kassidele 2,5-5 ml ja koertele 2,5-15 ml 3 korda päevas. Hiljuti on näidatud, et laktuloosiga seotud aine laktitool pulbrina võib anda paljulubavaid tulemusi hepatoentsefalopaatia kontrolli all hoidmisel;
• kui seisund halveneb, lähevad nad üle ägeda entsefalopaatia ravile.

Šundi oklusioon

Porto-caval šundi kirurgiline eemaldamine võib viia raske portosüsteemse entsefalopaatia taandumiseni. Seda ravimeetodit saab kasutada kaasasündinud ja omandatud porto-caval šuntide korral.

Hepatoportaalse mikrovaskulaarse düsplaasiaga koerte ravi

Seetõttu ei ole selle patoloogia jaoks spetsiifilist ravi.

Prognoosid sõltuvad kliiniliste sümptomite tõsidusest. Esialgu viiakse sellised patsiendid üle söötmisele kõige vähem kahjulike valguallikatega, lisatakse taimseid ja piimavalke, laktuloosi või laktitooli.

Püsivate neurokäitumuslike sümptomitega koertele määratakse antibiootikumid - neomütsiin, metronidasool. Tõsiste sümptomitega koertel on prognoos ettevaatlik või halb. Ilma sümptomiteta hepatoportaalse mikrovaskulaarse düsplaasiaga patsientidel on see võimalik soodne prognoos kuni suurepäraseks. Siiski on soovitatav eluaegne dieettoitumine.

Mida veel otsite lähedalt "kuidas maksapuudulikkus avaldub":

Alkohoolse hepatiidi sümptomid haiguslugu kroonilise toksilise hepatiidi reklaam ravimid maksa jaoks maksa puhastamine meega dieet koos suurenenud sapipõie maksa ravi ürtidega dieeti maksafibroosi kui puhastada maksa menüü ettevalmistused jaoks rasvhepatoos sapiravi stagnatsioon rahvapäraste ravimitega parim ravim maksa jaoks difuussed muutused maksa ravi dieedis maksa taastamiseks

Kuidas maksapuudulikkus avaldub?

Rohkem

Maksapuudulikkus - sümptomid ja ravi

Maksapuudulikkus - patoloogiline seisund, mis esindab erinevate maksahaiguste lõppfaasi. Haigus tekib maksafunktsiooni kahjustuse tõttu, millega kaasneb neuropsühhiaatrilised häired erineva raskusastmega kuni koomani.

Maksapuudulikkuse põhjused võivad olla järgmised haigused:

nakkuslik hepatiit(Botkini tõbi); krooniline hepatiit, mille tagajärjeks on maksatsirroos; alveokokoos; maksakasvajad; krooniline pankreatiitühise sapijuha ummistusega; hemodünaamilised häired koos maksa veenide oklusiooniga; haigused, millega kaasneb ekstrahepaatilise kolestaas (sapikivitõbi jne); mürgistus hepatotroopsete ainetega (fosfor, plii jne), seened; ravimite talumatus (kloorpromasiin, diabeedivastased ravimid jne); äärmuslike tegurite mõju kehale (haavad, põletused, kirurgilised sekkumised ja jne).

Kõige tavalisem maksapuudulikkuse põhjus lapsepõlves on viiruslik hepatiit B.

Sõltuvalt haiguse arengumehhanismist eristatakse kahte maksapuudulikkuse vormi:

endogeenne - areneb maksa parenhüümi kahjustuse ja hepatotsüütide düsfunktsiooni tagajärjel; eksogeenne - peamiselt tingitud ammoniaagirikka vere voolust portaalveenist porto-caval anastomooside kaudu üldisesse vereringesse.

Enamikul juhtudel nad arenevad segatud vormid haigused, milles domineerivad endogeensed tegurid.

Rohkem

Saada taotlus ravimi kohta tasuta konsultatsiooniks!

Mida veel otsite "Koerte maksapuudulikkuse sümptomite" lähedal:

Maksaürtide kogumine ravimid maksa kolesteroosi säilitamiseks sapipõie dieet maksa puhastamine ürtidega sapipõie ravimeetodid angelina jolie maksatsirroos maksa hepatoosi raviks kasutatavad ravimid maksahaiguse ravi puudega sapipõie sümptomid maksafunktsiooni parandavate toodete kardiaalne maksatsirroos

Maksapuudulikkuse sümptomid koertel

Rohkem

Töötame ööpäevaringselt, ilma vaheaegadeta, pühade ja nädalavahetusteta

Maksa entsefalopaatia (hepatoentsefalopaatia). 1. osa

Maksa entsefalopaatia (hepatoentsefalopaatia) on potentsiaalselt pöörduv närvisüsteemi häire, mis on põhjustatud hepatotsellulaarsest puudulikkusest ja/või vere portosüsteemsest manööverdamisest tingitud ainevahetushäiretest.

Hepaatilise entsefalopaatia tekke ja arengu mehhanismid on siiani ebaselged. Tavaliselt on tegemist kompleksse häirete kogumiga, millest ükski ei anna ammendavat selgitust. Teadaolevalt areneb haigus välja mitmete sündroomide puhul – olulist rolli mängib ka äge maksapuudulikkus, maksatsirroos, kasside maksa lipidoos, kaasasündinud portokaalsed anastomoosid ning hepatotsellulaarne (parenhümaalne) puudulikkus.

Kroonilist hepatoentsefalopaatiat täheldatakse haigetel loomadel, kellel on porto-caval šunteerimine või portaalveeni patoloogia (hepatoportaalne mikrovaskulaarne düsplaasia). (Joonis 1).

Joonis 1. 2-aastasel taksikoeral on astsiit, maksa parema sagara hüpertroofia, verevoolu puudumine paremas mediaalses ja vasakpoolses külgsagaras

Hepaatilise entsefalopaatia erinevad sümptomid peegeldavad tõenäoliselt toodetud metaboliitide hulka ja tüüpi. Ägeda maksapuudulikkuse koomaga kaasneb sageli psühhomotoorne agitatsioon ja ajuturse. Maksa entsefalopaatiale on iseloomulik letargia ja unisus, mõnikord kehatemperatuuri langus, astrotsüütide kahjustus, hematoentsefaalbarjääri rikkumine, mis omakorda võib põhjustada kesknärvisüsteemi põletikulisi tüsistusi.

Joon 2. Pildil on Tosa Inu tõugu koeral portaalverevoolu rikkumine

Kliiniline pilt

Maksa entsefalopaatiaga mõjutavad peaaegu kõik aju osad, seega on kliiniline pilt mitmesuguste sündroomide, sealhulgas neuroloogiliste ja vaimsete häirete kompleks.

Rohkem

Maksa entsefalopaatia koertel

Abi nõu! Nad keeldusid ravist ja pakkusid eutanaasiat. Kas on lootust paranemiseks? Äkki minna mõnda teise kliinikusse?

11. jaanuaril tekkis koeral fotofoobia, silmad kissitasid. Arst diagnoosis keratokonjunktiviidi. Töödeldud albutsiidi, emoksipiiniga. Ei andnud mingit tulemust.

29. jaanuaril pöörduti teise kliinikusse. Seal tühistati eelmised ravimid ja kirjutati välja Maxitroli, Kornegeli, Dex-Getamütsiini. Läbinud testid: ALT 2634, AST 424, suurenenud aluseline fosfataas. Vaadanud silmaarst - määratud maxitrol, timolol, vita-pos. Loomaarst määras hommikuti ja õhtuti Prednisolone 1/2 tabletti, Legafitoni 1/2 tabletti.

Maksa entsefalopaatia: sümptomid, ravi, diagnoos

Maksa entsefalopaatia on seisund, millega kaasneb aju normaalse talitluse rikkumine, mis on tekkinud maksatalitluse halvenemise tõttu. Kui maks "lülitub välja" järsult, see tähendab, et lühike aeg kohe kannatab suur hulk selle kudesid, tekib äge hepaatiline entsefalopaatia – seisund, mida iseloomustab suurenev unisus, mis enamikul juhtudel lõpeb surmaga. Kui maksakude kaotab oma rakud järk-järgult, ei halvene ka ajufunktsioon kohe. Esialgu kannatavad isiklikud ja intellektuaalsed funktsioonid ja ainult läbi pikk periood kui inimene muutub uniseks ja langeb koomasse.

Maksa entsefalopaatia on seisund, mis nõuab arstiabi. Kell äge häire aju töö viiakse läbi ravimite korrigeerimine. See on suunatud maksa põhifunktsioonide osalisele asendamisele (ravim ei suuda maksakoe tööd täielikult üle võtta), kuni selle kude on taastatud. Krooniline hepaatiline entsefalopaatia paraneb tõenäolisemalt: enamikul juhtudel võib maksasagara siirdamine olukorra täielikult päästa, andes inimesele tagasi tervise ja isiksuse.

Alternatiivset ravi saab kasutada ainult kroonilise hepaatilise entsefalopaatia korral, kuid ainult arsti soovitusel ja ainult põhiravi lisana.

Mis võib põhjustada maksa entsefalopaatia

Maksa entsefalopaatia on seisund, mis näitab maksakoe kahjustust. See võib juhtuda, kui:

äge hepatiit põhjustatud hepatiidi viirustest (eelkõige B-hepatiidi viirus või B- ja D-viiruste kombinatsioon, rasedatel E-hepatiidi viirus, harvem C- ja A-hepatiidi viirus); teiste viiruste põhjustatud äge maksakahjustus: herpes simplex, kollapalavik, harvem - tsütomegaloviirus, Epstein-Barri viirus, tuulerõugete viirus (varicella-zoster viirus); maksakahjustus riketsia, mükoplasmade, mitme seente poolt korraga; maksa abstsess; mädane põletik intrahepaatilised sapijuhad (kolangiit); mürgistus mõnede seentega: heliotroop, kahvatu grebe, rist; mürgistus mürkidega, mis mõjutavad spetsiifiliselt maksarakke: etüülalkohol, fosfor, klorosüsivesinikud; teatud ravimite üleannustamine: paratsetamool, kloorpromasiin, tetratsükliin, ketokonasool, tuberkuloosivastased antibiootikumid, meessuguhormoonid, sulfoonamiidid; mitu korduvat, tehtud lühikeste ajavahemike järel, halotaananesteesia (nüüd ei teostata); Reye sündroom - atsetüülsalitsüülhappe (harvemini teiste palavikuvastaste ravimite) võtmisest põhjustatud aju- ja maksakahjustus lastel SARS-i, gripi, enteroviiruse ja muude haiguste ajal. viirusnakkus; Sheehani sündroom äge kahjustus maks, mis tekib rasedatel teadmata põhjusel; Wilsoni tõbi - vase metabolismi rikkumine koos viimase ladestumisega maksas; tromboos, kasvaja kompressioon või transektsioon operatsiooni ajal suured laevad mis toidavad maksa; palju maksa metastaase; vere onkoloogiliste haiguste raske kulg: hemoblastoosid, lümfogranulomatoos; keemiaravi ravimite põhjustatud maksakahjustus.

Krooniline hepaatiline entsefalopaatia areneb mitmel muul põhjusel. See:

alkohoolne maksahaigus; sapikivitõbi koos sapi stagnatsiooniga sapiteedes; autoimmuunne hepatiit; krooniline viirushepatiit; entsefalopaatia koos tsirroosiga; maksakahjustus helmintide poolt; maksakoe kasvajad; maksa tuberkuloos; krooniline südamepuudulikkus, mille puhul on häiritud venoosne väljavool maksakoest; galaktoseemia; glükogenoos; operatsioonid vere kunstliku tee loomiseks maksa portaalveeni süsteemi ja õõnesveeni vahel; pikaajaline kasutamine mõned ravimid.

Sõltuvalt põhjusest areneb hepaatiline entsefalopaatia ühe kolmest mehhanismist:

hepatotsellulaarne: maksakude hävib ja selle hävimisproduktid sisenevad verre; portocaval: moodustuvad mürgised tooted soolestiku mikrofloora, imenduvad soolestikus, kuid ei neutraliseerita maksas, vaid lähevad üldisesse vereringesse ja ajju. Iseloomulik maksatsirroosile; segatud: toimub nii maksakoe hävitamine kui ka valkude lagunemissaaduste sisenemine verre ja koos sellega ajukoesse. iseloomulik maksatsirroosile.

Maksa entsefalopaatia areneb, kui kahjustatud on suur hulk maksakude.

Esimene (maksa-rakuline) mehhanism võib põhjustada nii ägedat kui ka kroonilist entsefalopaatiat, samas kui porto-caval ja segamehhanismid arenevad tavaliselt kroonilise entsefalopaatia korral.

Mis on maksa entsefalopaatia aluseks

Teadlased ei oska siiani täpselt öelda, miks hepaatiline entsefalopaatia areneb. On kolm teooriat, mis selgitavad, miks aju on maksakoe surma korral häiritud, ja igaühel neist on kindlad tõendid:

Toksilisuse (ammoniaagi) teooria. Ta ütleb, et ajufunktsioon halveneb toksiinide (peamiselt ammoniaagi ja valkude lagunemisproduktide) tõttu, mis tekivad suuremal määral jämesooles, aga ka lihastes, peensooles ja maksas – valkude lagunemisel. selles.. Keha püüab alati säilitada tasakaalu ammoniaagi tekke ja neutraliseerimise vahel, kuid kui seda ei juhtu, sisenevad toksiinid läbi. portaalveen maksa. Seal peaks ammoniaak uurea saamiseks läbima reaktsioonitsükli, mida nimetatakse "ornitiinitsükliks". Kuid kuna maksarakud on kahjustatud, aeglustub toksiinide ja ammoniaagi eemaldamise kiirus oluliselt. Need koos nende ainetega, mis läksid maksast mööda ja sisenesid kohe alumisse õõnesveeni, on ajule mürgised ained. Olukorda saavad parandada "õiged" aminohapped, mis detoksifitseerivad ammoniaaki, "mööda minnes" ornitiini tsüklist - ja moodustades sellest glutamiini. Need on arginiin, glutamiinhape, ornitiin ja aspartaat. Nad muudavad ammoniaagi aju jaoks mittetoksiliseks glutamiiniks. Vale neurotransmitterite teooria. Ta ütleb, et maksapuudulikkuse korral suureneb valkude lagunemine jämesooles. Keha püüab energiana kasutada teatud aminohappeid – neid, millel on hargnenud ahelaga struktuur (leutsiin, valiin, isoleutsiin). Selle tulemusena satuvad verre aromaatsed aminohapped (fenüülalaniin, türosiin, trüptofaan), mis peaksid normaalselt metaboliseeruma maksas. Need jõuavad ajju ja stimuleerivad edasikandvate ainete teket, mida seal ei tohiks olla (valed neurotransmitterid). See pärsib ensüümide süsteemi, mis peaks muutma türosiini dihüdroksüfenüülalaniiniks (millest saadakse dopamiin ja norepinefriin). Samuti kogunevad ajju fenüületüülamiin, oktopanniin, türoniin, mis pärsivad selle tööd. See dikteerib vajaduse lõpetada vastuvõtmine valgu toitumine, asendades selle ainult tasakaalustatud segude kasutuselevõtuga, mis koosnevad õigetest aminohapetest. Neurogliia hüpotees (see on ajus abistava koe nimi). Ta ütleb, et maksapuudulikkuse ajal ilmnevad toksiinid ja aminohapete tasakaalustamatus põhjustavad neurogliia turset ja häirivad selle toimimist. Kuid kui maksatsirroosi või maksafibroosiga moodustuvad sooltes ajule mürgised ühendid, siis erinevate viiruste põhjustatud ägeda hepatiidi korral on need maksa hävimise saadused.

Mõiste "entsefalopaatia" tähendab meditsiinis aju rikkumist ("entsefalon" - aju, "paatia" - haigus). See võib ilmneda mitmesuguste mittepõletikuliste põhjuste tagajärjel: aju verevarustuse rikkumine (näiteks seda toitvate veresoonte kahjustus, aterosklerootiline või diabeetiline protsess), muutused selle ainevahetusprotsessides, kahjustused trauma.

Entsefalopaatia sümptomid on kõigil neil juhtudel väga sarnased. Seetõttu ei saa ükski arst ajufunktsiooni järkjärgulise halvenemise korral ilma läbivaatuseta öelda, miks inimene hakkas äkki rääkima, unustas sõnu ja sündmusi, kaotas orientatsiooni.

Teine asi on äge maksa entsefalopaatia. See areneb vastavalt erireeglitele, seega on sellel oma omadused.

Äge hepaatiline entsefalopaatia

Maksa entsefalopaatia etapid

Selle sümptomid ilmnevad rangelt määratletud järjekorras, mis võimaldab eristada 4 hepaatilise entsefalopaatia etappi:

1. etappi nimetatakse prekoom I

See on seisund, mis peaks sundima patsiendi sugulasi kiiresti helistama " kiirabi". Selle arengule võivad viidata luksumine, mis ilmneb kollatõve, oksendamise või igemete veritsemisega.

Prekooma I avaldub meeleolu muutusena: ebaloomuliku depressiooni, ärevuse või vastupidi väga hea tuju ilmnemine. Inimene oskab otsida olematuid asju, väljendada pööraseid ideid, kuid vastab küsimustele peaaegu adekvaatselt, tunneb ära ümbritseva.

Inimene muutub päeval uniseks ja öösel vaevab teda unetus. Sõrme-nina testist jääb tal natuke puudu; esinemisel käed veidi värisevad. Kui teete selles etapis EEG (elektroentsefalogrammi), näete alfa-rütmi rikkumisi: selle ebakorrapärasust, lainete amplituudi suurenemist.

See seisund võib ilmneda nii 1 nädala jooksul pärast kollatõbe kui ka esimese 24 nädala jooksul pärast viirus- või toksiline hepatiit. Edasine areng sümptomid võivad ilmneda 1-3 päeva või isegi mitme tunni jooksul (seda nimetatakse fulminantseks hepatiidiks ja selle prognoos on ebasoodne) või kesta mitu nädalat. Mida aeglasemalt üks etapp teise asendab, seda tõenäolisem on see ellu jääda.

2. etapp – prekoom II

Inimene on teadvusel, saate temaga suhelda, kuid tema kõne on udune ja ta ise on pärsitud (harvemini - põnevil, rumal või vihane), desorienteeritud. Perioodiliselt täheldatakse nägemis- ja kuulmishallutsinatsioone, mis viib inimese motoorse erutusseisundisse. Patsient vastab küsimustele, kuid mitte alati - jääb magama. Sõrme-nina testi tehes käed lihtsalt ei värise, vaid sõrmed püüavad kogu aeg peopesasid puudutada (nagu plaksutavad, seetõttu nimetatakse seda sümptomit plaksutamistreemoriks ehk astetrixis). Samuti on konto rikkumine, ajataju kaotus, amneesia.

EEG-l - järsult aeglane alfarütm, teeta - ja delta-lainete ilmumine.

3. etapp – kooma I

Selles etapis on inimene juba teadvuseta, teda on võimatu helistada. Tema pupillid on laienenud ja reageerivad valgusele aeglaselt. Võib esile kutsuda mitmesuguseid kõõluste reflekse. Vastuseks valulikule stiimulile (näiteks kõrvanibu hõõrumisel) tekib näole grimass, kuid silmad ei avane. Kehast väljub toore maksa lõhn.

EEG-l pole enam alfa- ja beetalaineid, on vaid kolmefaasilised delta-lained.

4. etapp – kooma II

Teadvust ei ole. Kombatav, hääleline ja isegi valulik stimulatsioon ei põhjusta silmade avanemist ega grimassi ega isegi pulsi või hingamise muutust, mis viitab sellele, et inimene kuuleb helistajat. Pupillid ei reageeri valgusele. Kui selles etapis patsient hingab endiselt ilma seadet kasutamata kunstlik ventilatsioon, on märgata, et tema hingamine on sügav ja ebaühtlane, võib iga hetk peatuda.

Ilmuvad südame rütmihäired, emaka- või seedetrakti verejooks. Temperatuur võib tõusta. Mõne aja pärast on neerude töö häiritud: nad lõpetavad uriinierituse (sümptom, mida nimetatakse anuuriaks). Anuuriaga elab inimene veel paar tundi kuni mitu päeva, seejärel sureb. Koomast II staadiumist on peaaegu võimatu naasta.

EEG-s - sünkroonsed delta-lained on kalduvus isoleerida.

Krooniline maksa entsefalopaatia

Kroonilise iseloomuga hepaatilise entsefalopaatia sümptomid on märkimisväärselt erinevad. Samuti toimuvad need mitmes etapis: kompenseeritud, alakompenseeritud ja dekompenseeritud. Neljas etapp - maksa kooma, mis ei erine ägeda protsessi kooma II staadiumist.

Kompenseeritud staadium ilmneb siis, kui patsient ei pruugi veel teada, et tema hepatiit on läinud kroonilisse staadiumisse või et tal on maksatsirroos. Selle välimust võib kahtlustada selliste sümptomitega nagu:

hommikune iiveldus; isutus kuni vastumeelsuseni toidu (tavaliselt rasvase) vastu, kuid võib esineda ka maitsetundlikkuse häireid; rohkem kiire väsimus; käitumise muutumine, uute isiksuseomaduste ilmnemine.

Need märgid on nii ebaspetsiifilised, et arsti poole pöördudes võib viimane välja kirjutada pikka aega erinevaid uuringuid enne põhjuse leidmist.

Subkompenseeritud staadiumi võib kahtlustada naha kollasuse, peopesade ja jalgade punetuse, ämblikveenide ilmnemise ja suurenenud nõrkuse tõttu. Tundub, et inimene läheb kõhus paksuks: see on kõhuõõnde kogunev vedelik (astsiit).

Tema isiksusemuutus edeneb: tavaliselt muutub ta nõudlikuks, ärrituvaks; seksuaalsoov väheneb, mälu halveneb.

Tähistatakse endokriinsed häired: suurendama piimanäärmed meestel või nende vähenemine naistel, munandite atroofia meestel.

Dekompenseeritud staadiumis on diagnoosi lihtne panna. Nahk ilmselt kahvatukollane, ödeemne. Kõht on astsiidi tõttu suur ja jäsemed, vastupidi, on õhukesed. Inimene muutub uimaseks, teda on mõnikord raske äratada. Esineb agressiivsuse, motoorse erutuse perioode.

Dekompensatsiooni staadium lõpeb kooma ilmnemisega. Selle taustal ilmnevad lahknev strabismus, krambid.

Diagnostika

Diagnoosi saab teha järgmiste uuringute põhjal:

maksaanalüüsid: bilirubiini taseme tõus, ALT, vähemal määral - AST; koagulogrammid: protrombiini indeks ja INR vähenemine; uriinianalüüs: bilirubiini ja urobiliini taseme tõus; Maksa ultraheli: ägeda maksapuudulikkuse korral maks väheneb, kroonilises, vastupidi, muutub see suureks; maksa biopsia: tehakse kroonilise entsefalopaatia korral diagnoosi selgitamiseks (ultraheli ja isegi MRI ei suuda täpselt näidata maksakoe muutuse olemust, eriti algstaadiumis)

Maksa entsefalopaatia ravi

Maksa entsefalopaatia, olgu see äge või krooniline, ravi tuleb alustada võimalikult varakult. Ägeda entsefalopaatia ravi toimub ainult haiglas, intensiivravi osakonnas, esialgne etapp kroonilist saab ravida kodus.

Ravi esimene samm on dieet. Valgurikkad toidud (liha, munad, kala, kodujuust, kaunviljad) on toitumisest välja jäetud. Kuid keha vajab endiselt aminohappeid, kuid teatud on vaja - mitte aromaatseid, vaid hargnenud ahelaga. Need on leutsiin, valiin, isoleutsiin. Need sisalduvad spetsiaalsed segud enteraalseks toitmiseks: Nutriene Hepa, Gepamine. Teadlikud patsiendid kasutavad neid iseseisvalt, arsti poolt arvutatud koguses. Sondi süstitakse II prekooma või mis tahes taseme kooma seisundis patsiendid.

Toidust jäetakse välja kõik värsked ja marineeritud köögiviljad, marjad ja puuviljad, puljongid, seened, kapsas, piim, rasvased piimatooted, maiustused, alkohol, kohv. Ägeda maksa enfefalopaatiaga patsiente toidetakse ainult ülaltoodud segude abil.

Pidevalt uuendatud elektrolüütide tasakaalu: võetakse vereanalüüs kaaliumi ja naatriumi sisalduse kohta selles. Esimese taseme tõusuga, et vältida südameseiskust, eemaldatakse dieedist kõik kaaliumi sisaldavad toidud (banaanid, ahjukartulid, kuivatatud puuviljad). Kui naatriumi on palju, siis sool on täiesti välistatud ja kõik toitainete segud Valmistatud destilleeritud veega (see ei sisalda ei kaaliumi ega naatriumi).

Infusioonitoetus (tilgutajad) on kohustuslik. Intravenoosselt manustatavad või polüioonsed lahused ("Yonosteril", "Ringeri lahus") pluss glükoosi-kaalium-insuliini segud kõrge sisaldus glükoos - kui ei esine naatriumi ja kaaliumi või ainult aminohapete ("Hepasol A", "Aminoplasmal", "Infezol") ja rasvade ("Lipofundin") lahuseid - kui kaaliumi ja naatriumi tase on kriitiline tasemed. Kui kaaliumisisaldus on üle 6 mmol/l, transporditakse patsient kunstneeru osakonda.

Samuti tehakse vereülekannet: see sisaldab vere hüübimiseks vajalikke aineid.

Ägeda maksa entsefalopaatia ja dekompenseeritud ravi krooniline puudulikkus maks sisaldab tingimata:

Laktuloospreparaadid ("Laktuloos", "Normaze", "Dufalak"). See on vajalik patoloogilise soolefloora paljunemise pärssimiseks ja ammoniaagi tootmise vähendamiseks. Laktuloosi annus võib olla 20 ml kolm korda päevas kuni 50 ml kaks korda päevas. Antibiootikumid, mida manustatakse suu kaudu ja mis toimivad ainult soolestikus, pärssides ammoniaaki tootva patogeense soolefloora kasvu. Need on "Rifamiksiin", "Norfloksatsiin", "Kanamütsiin". Intravenoossed antibiootikumid on ebasoovitavad (välja arvatud juhul, kui põhjuseks on maksaabstsess või mädane kolangiit), kuna need suurendavad veelgi kahjustunud maksa koormust. Antibiootikumide annused arvutatakse neerude töö alusel iga päev ümber. Ravimid, mis muudavad ammoniaagi mittetoksiliseks glutamiiniks. See on "Hepa-Merz" ja tema kodumaine analoog"Ornitox" maksimaalses annuses. Selle ravimi rahaliste vahendite puudumisel võite kasutada ampulleeritud ravimit "Glutargin" 40%, mida manustatakse intravenoosselt. Sorbendid: "Polysorb", " Valge kivisüsi”, “Enterosgel”, “Filtrum STI”. Neid manustatakse ka suurimas võimalikus annuses. Ravimid, mis pärsivad tootmist vesinikkloriidhappest kõhus. Need on intravenoossed preparaadid "Kontralok", "Omez". Kroonilise entsefalopaatia korral võib Rabeprasooli 40 mg või omeprasooli annuses 40 mg päevas võtta suu kaudu. Proteolüüsi blokeerivad ravimid. Need on "Kontrykal" ja "Gordoks". Neid on vaja verejooksu ennetamiseks ja raviks.

Kui teadvuse tase on madalam kui prekoom I, on selliste lahuste, nagu 5% glükoosi või Ringeri lahuse, tilgutamine keelatud: neil on madal osmolaarsus, mille tulemusena suureneb ajuturse, mis halvendab prognoosi.

Kohustuslik mis tahes entsefalopaatia kõrge klistiir, mida tehakse iga päev, koos jahe vesi milles lahustatakse sooda (1% lahuse saamiseks). Nii erituvad soolestikust mürgised metaboliidid. Lisaks on väljaheidete või värvilise vee järgi õigeaegselt näha verejooksu märke ja võtta meetmeid.

Kroonilise maksapuudulikkuse ravi subkompensatsiooni ja kompensatsiooni staadiumis täiendavad riistvarameetodid: plasmaferees ja hemosorptsioon. Patsient registreeritakse doonormaksa saidi siirdamiseks. Kogu ootamise ajal on ta kohustatud järgima ranget dieeti, mitte jooma alkoholi, jooma sorbente, laktuloosi, hepatoprotektiivseid ravimeid ("Heptral").

Ägeda maksa entsefalopaatia ja dekompenseeritud kroonilise entsefalopaatia ravi ei toimu maksasiirdamisega: operatsiooni ajal, vaatamata ülekantud plasmale, suure tõenäosusega algab tõsine verejooks, mis viib surma. Nendel juhtudel võib kasutada alternatiivseid ravimeetodeid: intravenoosne manustamine tüvirakud, kudede küllastumine hapnikuga, lisades "sinise vere" - "Perftorani" lahuse. Viirusliku ja autoimmuunse hepatiidi korral on hüperaktiivse immuunsuse pärssimiseks ette nähtud kortikosteroidhormoonid, mis viirusest (või antigeenist) vabanemiseks hävitavad tema enda maksa. Lisaks vähendavad need hormoonid ajuturse astet, mis on vajalik hepaatilise entsefalopaatia korral.