Атрезия на екстрахепаталните жлъчни пътища. Атрезия на жлъчните пътища - диагностика на състоянието. Вродена атрезия на жлъчните пътища

Важно е при най-малкото съмнение за атрезия да се консултирате с лекар и да се подложите на преглед. Късната операция увеличава риска от смърт на детето, процентът на оцелелите деца е рязко намален, тъй като съществува заплаха от развитие на цироза на черния дроб.

Билиарната атрезия е сложно патологично състояние, характеризиращо се с частична или пълна инфекция жлъчните пътища. Това е доста рядка вродена малформация. Билиарната атрезия при деца представлява 8% от всички възникващи органни патологии.

Това е състояние, което се среща при новородени: един случай на 30 хиляди раждания, като при момичетата заболяването се проявява малко по-често, отколкото при момчетата. единственият ефективна помощтези деца се нуждаят от операция. Процедурата включва създаване на изкуствен канал или пълна трансплантация на черен дроб. Въпреки това, след операция, рискът смъртносте повече от 50%.

Заболяването е много опасно, така че е важно да се идентифицира патологията възможно най-рано и да се предостави на детето помощ навреме, в в противен случайдецата умират през първите месеци от живота си. Развиване чернодробна недостатъчност, интоксикация на фона на инфекция.

По време на пренатално развитиеплодът прогресира възпаление, процесът има дълъг бавен ход. Резултатът е атрезия. жлъчните пътища, каналът се стеснява частично или напълно прераства. Функцията на каналите е нарушена, вътрешните и външните жлъчни и чернодробни пътища са изложени на възпаление.

Заболяването рядко се проявява като самостоятелно съпътстващи заболявания: деформация на костите на черепа и гръбначния стълб, патология на органите отделителна системакакто и съдови и сърдечни.

Причини за патология

Факторите за развитие на патологията не са напълно разбрани. Повечето засегнати бебета имат напълно оформени канали. Но патологично нараства съединителната тъканнарушава тяхната проходимост до пълно разрастване на жлъчните пътища. Жлъчката не се отделя поради стесняване на лумена или прогресивно инфекциозен процесразрушава стените на кръвоносните съдове отвътре.

Разрушаването възниква поради инфекция на плода от бременна жена с инфекции като рубеола, херпес, цитомегало вирусна инфекция, ТОРС или вътрематочен хепатит. Процесът води до увреждане на хепатоцитите и ендотела жлъчните пътища. Впоследствие има застой на жлъчката и фиброза на каналите.

Понякога обструкцията е свързана с исхемия и се развива в неонаталния период като следствие от възпалително заболяване. В този случай заболяването не се счита за вродено.

Развитието на основните органи и системи на плода по време на бременност се случва през първите два месеца. Атрезия възниква на етапа на ембриогенезата. Така наречената истинска атрезия на жлъчните пътища се появява в резултат на нарушение на вътрематочното полагане на органи и се характеризира с пълна липса на всички канали, а понякога и на самия жлъчен мехур.

Прояви на заболяването

Запушването на каналите се усеща от външния вид. Ако бебето няма други аномалии и всички показатели са нормални, жълтеницата погрешно се диагностицира като физиологична, липсва време за лечение. При атрезия този симптом прогресира, увеличава се и настъпва чернодробна недостатъчност. Урината на новороденото става с цвят на бира, а изпражненията стават почти бели. Ако в рамките на 10 дни цветът на изпражненията не се промени, това показва запушване на жлъчните пътища. Симптомите могат да се увеличат за 1,5 месеца. С течение на времето се появява жълтеница очни ябълки, черният дроб и далакът са значително увеличени и удебелени. Има и други признаци:

• апетитът изчезва;
• детето губи тегло;
• изоставане във физическото развитие на бебето;
• бебето става летаргично, слабо;
• намалена двигателна активност.

Жълтеница кожатапридружен силен сърбеждетето става неспокойно. По тялото се появяват жълтеникави пъпки - доброкачествени телесни мазнини. До шест месеца детето може да развие цироза на чернодробната тъкан. от високо кръвно наляганестрада вената, която осигурява притока на кръв към червата.

Поради отбелязаните нарушения течността се натрупва в перитонеума. Кръвоизливите се появяват не само върху лигавицата на хранопровода, но и върху кожата. Състояние, признаци на рахит, нервно-мускулни нарушения. Ако не се вземат мерки навреме, продължителността на живота на такива деца се оценява на период от 10 до 18 месеца.

Диагностика

В първите дни от живота на бебето е трудно да се разграничи от патологията на жлъчните пътища, следователно най-добър терминза диагностика - след първата седмица от живота и до месец и половина.

Особено внимание трябва да се обърне на факта, че жълтеницата не намалява с времето, а се увеличава.

Атрезия на жлъчните пътища има няколко форми: хипоплазия и атрезия, нарушение на разклоняването и сливането, перфорация, стеноза и кисти на общия жлъчен канал, жлъчни пътища. В зависимост от локализацията на патологията има атрезия на екстрахепаталните канали, нарушения в черния дроб и смесен тип заболяване.

Според мястото на стеснение на каналите (чернодробен, жлъчен) се различават корективна и некоригируема обструкция на главните канали. Ако всички канали вътре са покрити с фиброзна тъкан, патологията се счита за некоригируема. Сложността на обструкцията на канала, зоната на атрезия, нейните характеристики пряко влияят върху избора на хирургична техника.

Лечение

Заболяването се лекува само чрез операция. Операцията се извършва при деца до два месеца. Важно е при най-малкото съмнение за атрезия да се консултирате с лекар и да се подложите на преглед.

Късната операция увеличава риска от смърт на детето, процентът на оцелелите деца е рязко намален, тъй като съществува заплаха от цироза на черния дроб.

Операцията е за създаване на адекватен отток на жлъчката. Най-често използваната реконструктивна техника е Kasai, кръстена на японски хирург. Извършва се анастомоза между портите на черния дроб и тънките черва. Операцията осигурява положителен ефектНа дълъг период. Има обаче следоперативни усложненияпод формата или абсцес на черния дроб поради тъканна инфекция.

Ако операцията е извършена навреме, има положителна тенденция, изходът е благоприятен при 30% от децата. Когато няма ефект от лечението, интрахепаталните канали са обхванати от инфекция или реконструктивна операция е невъзможна, е необходимо пълна трансплантациячерен дроб.

Атрезия на жлъчните пътища(билиарна атрезия) е рядка вродена патология, при която жлъчните пътища са запушени или липсват. Единственото лечениее операцияновородено с цел изкуствено създаване на канали ( портоентеростомия en en, процедура на Kasai) или чернодробни трансплантации. Но дори и при операция, вероятността от смърт е над 50%.

Енциклопедичен YouTube

1 / 3

Билиарна атрезия - причини, симптоми, диагностика, лечение и патология

Билиарна атрезия.wmv

Лапароскопска холецистектомия (отстраняване на жлъчния мехур)

субтитри

Атрезия се отнася до запушването или отсъствието на кухина или пасаж, а билиарната се отнася до жлъчката, жлъчния канал или пикочния мехур, така че жлъчната атрезия е някакъв вид запушване, деформация или дори пълно отсъствиежлъчен канал. Билиарната атрезия е особено честа при новородени или кърмачета и може да означава вродена патология, тоест това, което се е случило в развитието на плода, но в широк смисъл е негово собствено вид възпаление, което се появява малко след раждането и води до разрушаване на жлъчните пътища. Няма категорична причина за билиарна атрезия, но обикновено се смята, че възпалението се причинява от някакъв вид вирус или токсин. Предполагаше се също, че това генетична мутация, като например в гена CFC1, който участва в развитието на лявата и дясна ос на ембриона. Мутациите на този ген също са свързани с други вродени заболявания. Във всеки случай неговите процеси и патогенеза са много неясни и най-вероятно зависят от комбинация от генетични фактори и фактори на околната среда. Новородените с билиарна атрезия обикновено се проявяват с жълтеница. Тъй като жлъчните пътища са повредени или унищожени, очевидно има пречка за потока на жлъчката, нали? Жлъчката се натрупва, налягането в каналите се увеличава и рано или късно жлъчката се изтласква през стегнатите връзки между епителните клетки, които свързват каналите, и се влива в кръвта. Това повишава нивото на сдвоения билирубин в кръвта, което води до жълт оттенък на кожата и очите. Въпреки че не е най-честата причина за жълтеница при кърмачета, това е най-честата причина за жълтеница, която може да се лекува с операция, а ранната диагностика подобрява ефективността на операцията. Обикновен хирургична процедурас атрезия на жлъчката се нарича операцията Kasai, при която увредените жлъчни пътища, разположени с външна страначерен дроб, а след това тънките черва се разрязват и единият му край се прикрепя директно към черния дроб, откъдето идва жлъчката и където е бил жлъчният канал. Това позволява на жлъчката да тече директно в тънките черва. Другият му край е прикрепен към друго място в червата по такъв начин, че създава както пасаж от стомаха към тънките черва, така и пасаж за жлъчка от черния дроб. Въпреки че тази операция може да бъде ефективна за възстановяване на поне част от жлъчния поток, при много бебета тя продължава да напредва бавно. чернодробно заболяванеи често изискват чернодробна трансплантация до двегодишна възраст.

Класификация на атрезията на жлъчните пътища според Sawaguchi

Местоположение на мястото на запушване:

• Тип I - Общ жлъчен канал
• Тип II - Чернодробен канал
• Тип III - Интрахепатални канали

Състояние на общия жлъчен канал:

• непроменен
• под формата на фиброза
• аплазия
• други промени

Симптоми

Атрезия на екстрахепаталните канали се проявява веднага след раждането с жълтеница със зеленикав оттенък, прогресираща с увреждане на хепатоцитите и развитие на чернодробна недостатъчност. Урината от първите дни е оцветена в цвета на тъмна бира, а изпражненията са ахолични. При липса на лечение продължителността на живота на децата е 11-16 месеца. Диагнозата е възможна между 1 и 6 седмици след раждането, в първите дни от живота не може да се разграничи от обикновената жълтеница при новородени, която се среща доста често и не показва нищо опасно. Характерно за атрезията е именно засилването на жълтеницата. Приблизително 40% от бебетата имат характерни сиво-бели изпражнения без жлъчка (ахолични).

Точната причина за атрезия е неизвестна. Развива се на ранен етап от ембриогенезата, няма връзка с лекарства или ваксинации, които влизат в тялото на майката по време на бременност. В Съединените щати се среща при 1 на 10 000 до 20 000 деца. Момичетата с атрезия се раждат малко по-често от момчетата. Чести са случаите, когато само едно дете от няколко в семейството се ражда с атрезия (и дори само един от близнаците).

Лечение

Препоръчително е операцията да се извърши не по-късно от двумесечни деца, тъй като положителни резултатиоперацията може да унищожи развиващата се цироза на черния дроб, което рязко намалява степента на оцеляване. Понастоящем широко се използват реконструктивни операции (процедурата Kasai, кръстена на японския хирург, който я предложи), при своевременно изпълнение на която се очаква положителна прогноза при 30-40% от децата. При липса на ефект или невъзможност за реконструктивна операция (например нарушения на интрахепаталните канали) е показана чернодробна трансплантация.

Рядко се наблюдава. Средно на 20 000-30 000 новородени има едно с атрезия или аплазия на жлъчните пътища. По наблюдения на Тур те са много по-чести. Това са нашите наблюдения.

Причината за атрезията, по всяка вероятност, е изоставането на реканализацията. Запушването на лумена може да бъде резултат от възпалителен процес, пренесен по време на развитието на плода или механична компресия от тумори, кисти, камъни в жлъчката. Има предимно атрезия на екстрахепаталните жлъчни пътища - ductus hepaticus cysticias, choledochus, поотделно или всички едновременно. Интрахепаталните жлъчни пътища са засегнати по-рядко (приблизително 20 пъти по-рядко). Жлъчният мехур също може или да липсва напълно, или да е малък и недоразвит. Комбинацията с други вродени малформации е рядка.

Клинични проявлениятези аномалии са еднакви. На преден план излиза живописта обструктивна жълтеница. Децата обикновено се раждат здрави. При пълно отсъствие на жлъчните пътища жълтеницата се появява още в първите часове след раждането. Характерно за жълтеницата е, че тя продължава и става все по-интензивна, като се засилва всеки ден. При частична или пълна атрезия на жлъчните пътища може да се появи жълтеница след няколко дни. Кожата на детето постепенно придобива жълтеникаво-зелен цвят. лигавица устната кухинаи склерите също са иктерични. Сърбеж и брадикардия обаче липсват. Въпреки жълтеницата, общото състояние на децата остава нормално за дълго време. Запазват апетита си, сучат добре и наддават нормално през първите 1-2 месеца. Тогава децата започват да губят тегло, появяват се повръщане, недохранване и в резултат на нарушение на асимилацията на мазнини и липидоразтворими витамини A, D, K, E се развиват явления, свързани с техния дефицит - хепатален рахит, кератомалация, и т.н. Изпражненията обикновено са обилни, леки и много зловонни. При тях липсват жлъчни пигменти, а тестът за стеркобилин най-често е отрицателен. При непълна обструкция обезцветяването на изпражненията става периодично. Понякога обаче повърхността на изпражненията има светло жълто оцветяване, което може да бъде подвеждащо. На разреза такива изпражнения са ахолични. Те придобиват светложълт цвят поради билирубина, секретиран от чревните жлези и чревната лигавица, който постъпва в изпражненията чрез диапедеза. Такава патологична пропускливост на чревната стена съществува само през първите месеци. Цветът на урината е тъмно кехлибарен до тъмнозелен. Пелените са боядисани в жълто-кафяво. Тестът за билирубин в урината е положителен, уробилин и уробилиноген липсват. Почти винаги има следи от албумин в урината. Сълзи и гръбначно-мозъчна течностнаситено жълто. Съдържанието на билирубин, предимно директен, в кръвния серум рязко се повишава. Съдържание общ билирубинможе да достигне 856 µmol/L, но никога не се наблюдава ядрена жълтеница. Съдържанието на холестерол и липиди в кръвта се повишава. Съдържанието на аминокиселини е повишено, съдържанието на амоняк е ниско. Ниво алкална фосфатазав кръвния серум се повишава или се увеличава периодично. Тестът за галактоза и други чернодробни тестове (McLagan, Veltman и др.) остават отрицателни за дълго време, по-късно стават положителни. Във връзка с нарушена чернодробна функция, серумната трансаминаза постепенно се активира и нейното съдържание може да достигне 700 U. За атрезия на жлъчните пътища е характерно и значително повишаване на съдържанието на глутамат дехидрогеназа в кръвния серум (A. Dobronravov). При билиарна атрезия SGOT бавно се покачва и остава постоянно на същото високо ниво. IN периферна кръвима лека анемия, няма промени в бялата кръв. ESR, като правило, не се ускорява и при тежко увреждане на черния дроб може да бъде 0 mm. Времето на кървене и съсирването на кръвта, протромбиновото време първоначално са нормални, по-късно се увеличават. През първите 2-3 седмици може да се появи кървене от пънчето. пъпна връв, мелена, кръвоизливи по кожата, по всяка вероятност свързани с преходна хипотромбинемия. Черният дроб първоначално е увеличен, повърхността му е гладка с твърд, остър ръб. Развива се бавно без лечение билиарна цироза, черният дроб намалява, повърхността му става неравна, неравна, далакът се увеличава, стомахът се подува, появява се асцит. Обикновено децата умират на възраст 5-6 месеца със симптоми на чернодробна недостатъчност. Смъртта може да настъпи по-рано от всяко интеркурентно заболяване. Неврологични явления обикновено липсват.

Диагнозане представлява затруднение, ако не се изключи възможността за билиарна атрезия. Ранна жълтеница, директна билирубинемия, хиперхолестеролемия, повишено съдържаниеалкална фосфатаза и др. - основните показатели, които помагат за изясняване на диагнозата.

Диференциална диагноза. Най-често диагностичните грешки се дължат на недостатъчна диференциация от icterus neonatorum prolongatus, който се наблюдава предимно при недоносени деца и е свързан с чернодробна незрялост. Ако при физиологична жълтеница иктерът изчезва средно след 2 седмици, тогава при продължителна жълтеница може да продължи 3-4 или повече седмици. Изпражненията обаче не са ахолични, урината е бистра и не съдържа билирубин.

Диференциална диагноза трябва да се извърши със следните заболявания: 1. icterus gravis с хемолитична болестпри новородени. Жълтеницата се появява на първия ден, бързо нараства, но понякога има интермитентен характер. Цвят на кожата жълто-червен. Изпражненията са нормално оцветени. В урината липсва билирубин, уробилиногенът е положителен. Значителна хемолиза може да доведе до увеличаване на броя на жлъчните пигменти и до образуване на жлъчни съсиреци и запушване на жлъчните пътища. В такива случаи са възможни ахолични изпражнения. Черният дроб и далакът са увеличени от самото начало. Анамнестични данни за Rh-несъвместимост, положителен тест Coombs, анемията с еритробластоза улеснява диагнозата. 2. Сепсис. Жълтеницата обикновено се появява на втората седмица. Детето има висока температура, слабост, нежелание да суче, отказва да суче. Често по кожата се появяват петехиални или други обриви. Движенията на червата не са ахолични. Цветът на урината е тъмен. Има промяна в периферната кръв левкоцитна формулаляво и анемия. СУЕ обикновено се ускорява. Съдържанието на билирубин в кръвта е нормално или леко повишено. Слезката е увеличена. 3. Вроден сифилис. Жълтеницата е лека. Цветът на урината е сламеножълт, изпражненията са нормално оцветени. Общо състояниелеко счупен. Обикновено бебето се ражда със запушен нос. напукани устни, кожни промени, увеличен от самото начало на черния дроб и далака, положителна реакцияВасерман и др.- говорят против наличието на билиарна атрезия. 4. Вродена малария. Това заболяване е изключително рядко. Детето се ражда здраво и след 7-10 дни след раждането се появява висока температура; той бързо отслабва, развива се анемия. Жълтеницата е много лека. 3 периферна кръв разкрива плазмодии. 5. инфекциозен хепатит. Детето има висока температура, нарастваща слабост, повръщане. Често от анамнезата се оказва, че майката е имала хепатит. Тук урината е тъмна, а изпражненията са светли. В периферната кръв най-често се отбелязват левкопения и лека анемия. Чернодробните флокулационни тестове са силно положителни. CGOT при хепатит е много висок в самото начало. След пробна терапия с преднизон при 2-3 mg на kg телесно тегло на ден, жълтеницата намалява, съдържанието на билирубин в кръвния серум намалява, което не се наблюдава при билиарна атрезия. Диференциалната диагноза на тези две страдания често е много трудна. Разлики в клиничната картина на билиарна атрезия и вроден хепатитне винаги са надеждни критерии за диференциална диагноза. При лапароскопските изследвания хистоморфологичните промени и в двата случая са от сходен характер и не са достатъчни за разграничаване на тези заболявания. IN съмнителни случаиКогато нивото на билирубина постоянно се повишава и в урината не се открива уробилиноген, за изясняване на диагнозата е показана лапароскопия с пункционна биопсия, но не много травматична лапаротомия с холангиография, която е опасна при хепатит. Нови доклади от Лоусън и Богс показват това хирургично изследванене влошава прогнозата на нефамилния хепатит, което според тях е полезно за ранна диагностика. 6. Галактоземия. С изключение ранна жълтеницадиректен тип, наличието на галактозурия е важно за диагнозата ( положителен тествърху захарта в урината), появата в бъдеще на катаракта, нарушена бъбречна функция (албуминурия, аминоацидурия), увеличение на черния дроб, далака и др. 7. Цитомегалия. Клиничната картина има много общо с клиничната картина при хемолитична болест. Веднага след раждането се появява жълтеница, далакът и черният дроб са увеличени и най-важното - има кръвоизливи по кожата. 8. Токсоплазмоза. Жълтеницата се появява след третия ден и е лека. Наличието на микро- или хидроцефалия е важно за диагнозата и различни нарушенияот страната на очите. 9. Листериоза. Тук наличието на жълтеница не е задължителен симптом. Децата се раждат с температура, гърчове и др. В анамнезата на майката има данни за наблюдавани при последните днибременност, пиелит и др. Всяка жълтеница при новородено, продължила повече от 15 дни, без тенденция към намаляване, винаги трябва да буди съмнение за наличие на аномалия на жлъчните пътища. Ранна диагностика и ранна операцияпонякога те могат да спасят дете.

Лечение- чисто хирургически. Целта на операцията е да се създаде изтичане на жлъчката в храносмилателен тракт. Това е възможно средно в 20% от случаите. Най-благоприятният момент за операцията е краят на първия и началото на втория месец от живота на детето, т.е. все още не са настъпили необратими промени в черния дроб. Ю. Ф. Исаков и С. Я. Долецки също препоръчват приемане хирургично лечениемежду 1-ви и 2-ри месец. По-късно се развива цироза на черния дроб и вероятността за възстановяване е много малка. Кофин смята, че още при поява на цироза детето трябва да се оперира, тъй като в тази възраст регенеративните възможности са много големи. Само деца с атрезия на екстрахепаталните жлъчни пътища подлежат на хирургична интервенция. Много е важно първо да се изключи хепатитът, както всеки друг хирургична интервенцияи анестезията при хепатит влошават състоянието на засегнатия черен дроб. Операцията за хепатит неизбежно ще доведе до смърт на детето. С оглед на това пробна лапаротомия трябва да се предприеме не по-рано от 3-ия месец. Ако говорим за хепатит, тогава по това време може да дойде пълно възстановяванеи тогава операцията става излишна.
Женско списание www.

Билиарна атрезия, или жлъчна атрезия, е вродена недостатъчност, което се изразява в запушване на жлъчните пътища на черния дроб.

Жлъчката е течна смес от холестерол, жлъчни соли и отпадъчни продукти, включително билирубин, които се отделят от черния дроб през хиляди малки жлъчни канали към червата, където жлъчката участва в храносмилателни процеси. Малките канали преминават в по-големи канали, наподобяващи градски тръбопровод, и завършват в дванадесетопръстника (части тънко черво). Между черния дроб и дванадесетопръстника този канал има страничен клон, свързан с жлъчния мехур.

Билиарна атрезия - описание

Когато жлъчката не може да бъде изхвърлена, защото жлъчните пътища са блокирани, тя се натрупва в черния дроб и се озовава в останалата част от тялото. Основният пигмент на жлъчката, химикал, наречен билирубин, е продукт от разграждането на хемоглобина. Ако в организма има излишък на билирубин, се развива жълтеница. Билиарната атрезия причинява кафява урина и тъмни изпражнения. Излишната жлъчка в черния дроб уврежда клетките в този орган, причинявайки цироза. Белезите на черния дроб могат да причинят повишаване на кръвното налягане портална вена, която е основната вена, която доставя кръв от червата към черния дроб. Венозната хипертония може да доведе до увреждане на вените на чревната лигавица, стомаха, хранопровода и кървене на тези органи. Това състояниеизисква спешна медицинска помощ.

Билиарната атрезия е най-честото вродено фатално чернодробно заболяване при деца, като момичетата са малко по-засегнати от момчетата. Честотата на билиарната атрезия е най-висока при деца в азиатските страни.

Причини и симптоми на билиарна атрезия

Причините за билиарна атрезия са неизвестни. Въпреки това, има признаци, че вирусни инфекции или автоимунни механизми. Около десет процента от децата с билиарна атрезия също имат вродени дефекти кръвоносни съдове, сърце, далак или черва.

Дете с билиарна атрезия изглежда нормално при раждането и по време на последващия постперинатален период. Около две до три седмици по-късно засегнатото дете развива жълтеница. Очите и кожата му пожълтяват, урината става тъмно жълта или кафява поради повишаване на нивото на билирубина, изпражненията са тъмен цвят. Коремът се увеличава поради разширяването на черния дроб, детето изглежда много зле външно. Загубата на тегло и раздразнителността се увеличават с нарастването на ефектите от жълтеницата. Някои бебета могат да изпитат силен сърбеж. Почти всички деца без лечение умират от чернодробна недостатъчност в рамките на две години.

Кога да посетите лекар за билиарна атрезия

Лекарят трябва да прегледа детето, ако след две седмици има жълтеница или има други, характерни симптомибилиарна атрезия.

Трябва да се потърси лекар, ако след операция за лечение на билиарна атрезия, кърмачето все още има жълтеница, висока температураза повече от 24 часа или промени в цвета на изпражненията или урината. Освен това, след операция, бебето може да получи необичайно натрупване на течност в корема, така че трябва да се консултирате с лекар, ако стомахът на бебето е увеличен.

Ако детето има тъмни изпражнения, бледност и повръщане на кръв поради развитие на портална хипертония, също е необходима спешна медицинска помощ.

Билиарна атрезия - диагностика

Персистирането или развитието на жълтеница през втората седмица на новороденото показва запушване на жлъчния канал. Незабавна оценка, която включва кръвни изследвания и образна диагностика жлъчна системаизползването на ултразвук, специализирани рентгенови методи или радиологични изследвания е от съществено значение за потвърждаване на диагнозата. По време на изследването трябва да се изключат други чернодробни заболявания, които причиняват симптоми, подобни на тези на билиарна атрезия. Освен това, в повечето случаи, за настройка окончателна диагнозаможе да се наложи чернодробна биопсия или хирургично изследване на корема на бебето.

Билиарна атрезия - лечение

Хирургията е единственото лечение за билиарна атрезия. Хирургът в същото време създава адекватен път за жлъчката. Промените в анатомията на жлъчната система са различни във всеки отделен случай и изискват уменията и опита на хирурга, за да избере и изпълни най-ефективния вариант.

Възможно усложнение след операция за атрезия на жлъчните пътища е инфекция на жлъчните пътища (холангит) и трябва да се лекува незабавно с интравенозни антибиотици. Ако детето развие асцит (анормално натрупване на течност в корема), лечението се състои от лекарства и промени в диетата за намаляване на приема на сол и течности.

Хирургията за билиарна атрезия има най-добър резултат при бебета на възраст под осем седмици. Въпреки това, в много случаи увреждането на черния дроб може да продължи да се появява и без допълнителна намеса може да се развие цироза и свързаните с нея усложнения. В определени ситуации се налага трансплантация на черен дроб. Подобрените методи за неговата трансплантация позволяват на хирурзите да работят с деца от всякаква възраст и съвременни лекарства– преодоляване на проблемите с отхвърлянето на органи.

Проблеми, прогноза и профилактика

След операция за атрезия на жлъчните пътища детето се нуждае от диета с ниско съдържание на мазнини с допълнителен прием на витамини. Следоперативното кърмене се препоръчва винаги, когато е възможно, тъй като кърмата съдържа липази и жлъчни соли, които участват активно в храносмилането. Бебетата на изкуствено храненетрябва да се даде специални формулировкисъдържащи химически веществаза подобряване на храносмилането на диетичните мазнини. Може да са необходими допълнителни калории, за да се помогне на детето да наддаде по-бързо.

Ранната диагностика на билиарна атрезия има важност, тъй като без лечение на състоянието малко деца оцеляват след двегодишна възраст. Ако операцията е извършена преди навършване на два месеца, успехът е много по-голям, докато след три месеца вероятността е много по-малка. За съжаление, за много деца операцията не е панацея и усложненията на цирозата на черния дроб могат да се развият постепенно. В крайна сметка тези деца се нуждаят от чернодробна трансплантация.

защото конкретна причинаатрезия на жлъчните пътища е неизвестна, няма начин да се предотврати вродено заболяване. Атрезия на жлъчните пътища обаче не е наследствено заболяване.

Отказ от отговорност:Предоставената в тази статия информация относно оценката на риска от анестезия е предназначена само за информиране на читателя. Не може да замести съвета на здравен специалист.

Купете евтини лекарства за хепатит С

Стотици доставчици доставят Sofosbuvir, Daclatasvir и Velpatasvir от Индия в Русия. Но само на малцина може да се вярва. Сред тях е онлайн аптека с безупречна репутация IMMCO.ru. Отървете се завинаги от вируса на хепатит С само за 12 седмици. Качествени лекарства, Бърза доставка, най-евтината цена.

Вродена атрезия на жлъчните пътища

Билиарната атрезия се отнася до тежки вродени малформации в утробата. Патологията е придружена от пълно или сегментно сливане на жлъчните пътища. Заболяването се появява в ранна възраст, се среща рядко. Artesia представлява само 8% от всички органни малформации. Патологията е опасна, така че е важно да се идентифицира навреме и да се коригира хирургично този дефект. Ако навременна помощняма да бъде осигурено, детето ще умре през първите месеци от живота си от развитието на хранително кървене, чернодробна недостатъчност, инфекция или интоксикация на тялото.

Заболяването е вроден дефект.

Описание на патологията

Билиарната атрезия се характеризира с две състояния:

• малформация на вътрематочно развитие, придружена от пълна липса на жлъчни пътища;
• бавен възпалителен процес, развил се по време на развитието на плода, в резултат на което луменът на жлъчните пътища на екстрахепаталните тъкани е частично или напълно стеснен.

И в двата случая има недоразвитие или пълно отсъствие на жлъчните пътища, което е придружено от дисфункция на каналите, разположени вътре или извън черния дроб.

Облитерацията или стесняването на жлъчните пътища може да включва:

• всички отдели на екстрахепаталните отделителни канали;
• отделни секции на поточната решетка;
• само канали в черния дроб.

Атрезия на жлъчните пътища в редки случаи възниква самостоятелно. В повечето случаи, на фона на патологията, има деформации на черепните кости и гръбначния стълб, патологии на отделителната система, кръвоносните съдове и сърцето.

причини

Факторите, провокиращи патологията на жлъчните пътища, не са напълно проучени. Повечето пациенти с атрезия имат образувани жлъчни пътища, но жлъчката не може да бъде отстранена от тях поради силно стесняване на лумена или прогресивно разрушаване на стените на канала отвътре.

Във втория случай причината за атрезия е обструктивна холангиопатия, когато жлъчните пътища са засегнати от инфекция, предавана от майка на дете по време на бременност. Такива вируси включват цитомегалия, херпес, рубеола, неонатален хепатит.

Каналите са засегнати от инфекция, която се предава от майка на дете по време на бременност.

Редки случаи са идентифицирането на атрезия на жлъчните пътища, причинена от запушване на каналите. Този поток може да бъде причинен вродени аномалииразвитие или се появяват в перипарталния период от 28-та седмица на бременността на фона на прогресивно възпаление.

Пълното отсъствие на системата на жлъчните пътища е свързано с нарушение на образуването на жлъчната система през първите 2 месеца от бременността, когато се формира ембрионът. При това развитие на патологията жлъчният мехур може да се образува или да липсва.

В 20% от случаите атрезия на жлъчните пътища е придружена от аномалии в развитието на други органи и системи, например сърцето (вродени малформации), стомашно-чревния тракт (непълно огъване на червата), имунна система(липса или наличие на повече от един далак).

Класификация

Има няколко параметъра, по които атрезията се разделя на подвидове:

• По местоположение:
  • екстрахепатални тъкани;
  • вътре в черния дроб;
  • смесен тип.
• Според локализацията на местата на стесняване се разделя на:
  • коригираема патология, когато е нарушена проходимостта на главния чернодробен или жлъчен канал;
  • некоригируема аномалия, когато всички канали са заменени с инертна фиброзна тъкан.

Степента на запушване на жлъчните пътища и местоположението на атрезията са основните параметри, влияещи върху избора на техника за извършване на операцията.

Симптоми

Често заболяването не се открива, но детето се изписва от родилния дом с "продължителна жълтеница".

Първите прояви на атрезия на жлъчните пътища се откриват през първите 6 седмици от живота на детето. Ако новороденото има всички антропометрични показатели в нормата, леката жълтеница се дължи на естествената физиологична адаптация на малък организъм. Ето защо такива деца често се изписват от болницата с диагноза "продължителна физиологична жълтеница".

С течение на времето жълтеникавостта на кожата се увеличава, появява се на очните ябълки. Урината става тъмна, изпражненията се обезцветяват. Далакът с черния дроб постепенно се увеличава, тъканите им стават по-плътни. Влошаването се забелязва от втория месец от живота. Детето има:

• липса на апетит;
• телесното тегло намалява;
• забавено физическо развитие;
• има рязък спад на силата;
• се развива мускулна слабостс намаляване или спиране на двигателната активност.

Обструктивната жълтеница се влошава и причинява постоянен сърбежкоето кара бебето да плаче през цялото време. На кожата се появяват плоски доброкачествени жълти туберкули - липидни отлагания. До шестия месец от живота на бебето:

• развива билиарна цироза на чернодробните тъкани;
• повишено налягане върху главната портална вена, свързваща кръвния поток на червата и черния дроб;
• коремните органи са пълни със свободна течност;
• появяват се малки точкови кръвоизливи по кожата, кървене на лигавиците и хранопровода;
• нарушава се предаването на импулси от главния и гръбначния мозък към различни органи.

Поради недостиг на витамини се появяват рахит, нервно-мускулни нарушения, увеличава се крехкостта на съдовете, което причинява пристъпи на хематемеза.

Диагностика

Диагнозата може да включва хирургични и инструментални методи.

• Преглед от педиатър или неонатолог. Диагнозата се основава на симптомите на нарастваща вродена жълтеница.
• Анализ на кръв, урина и изпражнения. Показва висока концентрациясвързан билирубин в урината, липса на откриване на стеркобилин в изпражненията. Според кръвния тест се диагностицира хипоалбуминемия и хипопротеинемия.
• Инструментални методи на изследване: ултразвук.
• Хирургични диагностични методи: контрастна холангиография и холецистит.

Високоинформативен метод за диагностициране на атрезия при новородени е перкутанна биопсия на чернодробна тъкан. Освен това се извършва диференциална диагноза, за да се разпознае билиарната атрезия сред тези, подобни на симптомите:

• хипотиреоидизъм;
• синдром на сгъстяване на жлъчката;
• генетични метаболитни нарушения;
• лекарствено индуцирано чернодробно увреждане.

Лечение

Операцията е единствената възможно лечениезаболявания.

Атрезия при млади пациенти може да бъде излекувана само хирургичен метод. В този случай операцията трябва да се извърши преди детето да навърши 3 месеца. В противен случай настъпва необратимо разрушаване в други органи и системи. тялото на детето. В такива случаи операцията ще бъде неуспешна.

Ако атрезията се проявява като запушване на главния жлъчен или чернодробен канал с образуване на конусовидно стесняване с неравни, асиметрични контури, се използва следното:

• операция с налагане на холедохоентероанастомоза с междучревна фистула и изключване на адукторната бримка;
• метод за образуване на байпасна хепато-интестинална анастомоза между хепатикохоледоха и йеюнума с налагане на хепатикоеюностома.

При пълна атрезия на жлъчните пътища на екстрахепаталните тъкани е необходима анастомоза (естествена връзка) между чернодробните порти и тънко черво- портоентеростомия по Kasai. При тежко стомашно-чревно кървене с повишено налягане върху порталната вена се извършва порто-кавален шунт (дренаж портална венав каудалната празна вена).

Ако има прогресираща чернодробна недостатъчност с постоянно уголемяване на далака, се обмисля чернодробна трансплантация.

Прогнози

В следоперативния период са възможни усложнения под формата на възпаление на жлъчните пътища, натрупване на гнойни маси поради инфекция на чернодробните тъкани. При липса на операция децата с атрезия не доживяват до 1-годишна възраст. Те умират от остра чернодробна недостатъчност, силно кървенеи интеркурентни (утежняващи патологията) заболявания.

По време на хирургична интервенция на ранни стадиирезултатът от лечението е благоприятен. Ако операцията се извърши преди изтичането на 2 месеца от живота на детето, шансът за оцеляване през следващите 10 години е 70% или повече. След операция през 2-3 на един месецброят на оцелелите е 27%. Ако се приложи оперативно лечение при по-големи деца, оцеляват само 11%.

Възпалението на жлъчните пътища намалява шансовете за възстановяване при малки пациенти. Методът на хирургическа интервенция, разработен от Касаи - портоентеростомия - позволява да се намали рискът от усложнения.

Ето защо, за да се постигне благоприятен резултат при лечението на атрезия, е важно да се обърне своевременно изследване на новороденото, ако има съмнение за аномалия на жлъчните пътища. В случаите, когато заболяването не може да бъде излекувано чрез операция, операцията по метода Касай дава дългосрочен положителен ефект. При хепатохоледохоентеростомия също е възможен благоприятен ефект, но той е краткотраен. Благодарение на дренажа на жлъчните канали с отстраняването на излишното налягане от стените, се предотвратява развитието на цироза на чернодробните тъкани. При което нормално развитиеи растежът на детето не спира до операцията по трансплантация на черен дроб.

PishcheVarenie.ru

Билиарна атрезия, или Билиарна атрезия при деца

Билиарната атрезия или жлъчната атрезия е вродена недостатъчност, която води до запушване на жлъчните пътища на черния дроб.

Жлъчката е течна смес от холестерол, жлъчни соли и отпадъчни продукти, включително билирубин, които се отделят от черния дроб през хиляди малки жлъчни канали в червата, където жлъчката се използва за храносмилане. Малките канали водят до по-големи канали, като градска тръба, и завършват в дванадесетопръстника (част от тънките черва). Между черния дроб и дванадесетопръстника този канал има страничен клон, свързан с жлъчния мехур.

Билиарна атрезия - описание

Когато жлъчката не може да бъде изхвърлена, защото жлъчните пътища са блокирани, тя се натрупва в черния дроб и се озовава в останалата част от тялото. Основният пигмент на жлъчката, химикал, наречен билирубин, е продукт от разграждането на хемоглобина. Ако в организма има излишък на билирубин, се развива жълтеница. Билиарната атрезия причинява кафява урина и тъмни изпражнения. Излишната жлъчка в черния дроб води до увреждане на клетките на този орган, причинявайки цироза. Белезите на черния дроб могат да причинят повишено налягане в порталната вена, която е основната вена, която доставя кръв от червата към черния дроб. Венозната хипертония може да доведе до увреждане на вените на чревната лигавица, стомаха, хранопровода и кървене на тези органи. Това състояние изисква спешна медицинска помощ.

Билиарната атрезия е най-честото вродено фатално чернодробно заболяване при деца, като момичетата са малко по-засегнати от момчетата. Честотата на билиарната атрезия е най-висока при деца в азиатските страни.

Причини и симптоми на билиарна атрезия

Причините за билиарна атрезия са неизвестни. Въпреки това, има индикации, че вирусни инфекции или автоимунни механизми могат да бъдат отговорни за развитието на билиарна атрезия. Около десет процента от децата с билиарна атрезия също имат вродени дефекти в кръвоносните съдове, сърцето, далака или червата.

Дете с билиарна атрезия изглежда нормално при раждането и по време на последващия постперинатален период. Около две до три седмици по-късно засегнатото дете развива жълтеница. Очите и кожата му пожълтяват, урината му става тъмно жълта или кафява поради повишаване на нивото на билирубина, а изпражненията му са тъмни на цвят. Коремът се увеличава поради разширяването на черния дроб, детето изглежда много зле външно. Загубата на тегло и раздразнителността се увеличават с нарастването на ефектите от жълтеницата. Някои бебета могат да изпитат силен сърбеж. Почти всички деца без лечение умират от чернодробна недостатъчност в рамките на две години.

Кога да посетите лекар за билиарна атрезия

Лекарят трябва да прегледа детето, ако след две седмици има жълтеница или други характерни симптоми на билиарна атрезия.

Трябва да се потърси лекар, ако след операция за лечение на билиарна атрезия, бебето все още има жълтеница, висока температура за повече от 24 часа или промени в цвета на изпражненията или урината. Освен това, след операция, бебето може да получи необичайно натрупване на течност в корема, така че трябва да се консултирате с лекар, ако стомахът на бебето е увеличен.

Ако детето има тъмни изпражнения, бледност и повръщане на кръв поради развитие на портална хипертония, също е необходима спешна медицинска помощ.

Билиарна атрезия - диагностика

Персистирането или развитието на жълтеница през втората седмица на новороденото показва запушване на жлъчния канал. Незабавната оценка, която включва кръвни изследвания и изобразяване на жлъчната система с ултразвук, специализирани рентгенови лъчи или радиологични изследвания, е от съществено значение за потвърждаване на диагнозата. По време на изследването трябва да се изключат други чернодробни заболявания, които причиняват симптоми, подобни на тези на билиарна атрезия. В допълнение, в повечето случаи може да се наложи чернодробна биопсия или хирургично изследване на корема на бебето, за да се постави окончателна диагноза.

Билиарна атрезия - лечение

Хирургията е единственото лечение за билиарна атрезия. Хирургът в същото време създава адекватен път за жлъчката. Промените в анатомията на жлъчната система са различни във всеки отделен случай и изискват уменията и опита на хирурга, за да избере и изпълни най-ефективния вариант.

Възможно усложнение след операция за атрезия на жлъчните пътища е инфекция на жлъчните пътища (холангит) и трябва да се лекува незабавно с интравенозни антибиотици. Ако детето развие асцит (анормално натрупване на течност в корема), лечението се състои от лекарства и промени в диетата за намаляване на приема на сол и течности.

Хирургията за билиарна атрезия има най-добър резултат при бебета на възраст под осем седмици. Въпреки това, в много случаи увреждането на черния дроб може да продължи да се появява и без допълнителна намеса може да се развие цироза и свързаните с нея усложнения. В определени ситуации се налага трансплантация на черен дроб. Подобрените методи за трансплантацията му позволяват на хирурзите да работят с деца от всякаква възраст, а съвременните лекарства за преодоляване на проблемите с отхвърлянето на органи.

Проблеми, прогноза и профилактика

След операция за атрезия на жлъчните пътища детето се нуждае от диета с ниско съдържание на мазнини с допълнителен прием на витамини. Следоперативното кърмене се препоръчва при всяка възможност, т.к кърмасъдържа липази и жлъчни соли, които участват активно в храносмилането. Бебетата, хранени с адаптирано мляко, трябва да получават специални формули, съдържащи химикали за подобряване на храносмилането на хранителните мазнини. Може да са необходими допълнителни калории, за да се помогне на детето да наддаде по-бързо.

Ранното диагностициране на билиарна атрезия е важно, тъй като без лечение на състоянието малко деца оцеляват до двегодишна възраст. Ако операцията е извършена преди навършване на два месеца, успехът е много по-голям, докато след три месеца вероятността е много по-малка. За съжаление, за много деца операцията не е панацея и усложненията на цирозата на черния дроб могат да се развият постепенно. В крайна сметка тези деца се нуждаят от чернодробна трансплантация.

Тъй като конкретната причина за атрезия на жлъчните пътища е неизвестна, няма начин да се предотврати това вродено заболяване. Атрезия на жлъчните пътища обаче не е наследствено заболяване.

Отказ от отговорност: Предоставената в тази статия информация относно оценката на риска от анестезия е предназначена само за информиране на читателя. Не може да замести съвета на здравен специалист.

moskovskaya-medicina.ru

Билиарна атрезия при новородени

Случва се раждането на дългоочаквано бебе да бъде засенчено от осъзнаването, че детето не е напълно здраво. В 1 случай от 20-30 хиляди на родителите ще бъде казано, че новороденото има билиарна атрезия. Това означава, че ако бебето има дефект в развитието, 8%, че това е точно това заболяване.

Същността на болестта

Това заболяване се състои в нарушаване на проходимостта на жлъчните пътища при бебето. Това може да се случи вътре в черния дроб или извън него. Тази аномалия на развитието е изключително опасна и е изключително важно да бъде диагностицирана навреме. В този случай детето ще бъде оперирано по спешност и ще има шанс да удължи живота си. Има случаи, когато след тези години все още се налага чернодробна трансплантация, но повечето деца се справят и без нея.

Ако операцията не се извърши скоро след раждането, бебето няма да издържи повече от първите месеци от живота си. Причината за смъртта е кървене от хранопровода, или чернодробна недостатъчност, или усложнение след инфекция. Това са случаите, които правят модерните напоследък домашни раждания изключително опасни. Те го връщат обратно естествен подбор, с които лекарите вече се борят доста успешно.

Причини за заболяването

Лекарите все още не знаят със сигурност причината, поради която новородените са диагностицирани с такъв дефект като билиарна атрезия. В редки случаи се случва, че дори полагането на тези жлъчни проводници не е настъпило по време на ембрионалния период. Тази форма на заболяването се нарича истинска.

Много по-често жлъчните пътища все още са налични. Но по една или друга причина те са непроходими. Може да бъде както прогресивно унищожение, така и заличаване. Образуването на жлъчните пътища се случва в ранните етапи на развитие на ембриона. Това означава, че ако бъдеща майкапо това време те ще страдат от опасно за тях заболяване, може да се развие дефект. Списъкът на лекарите от такива заболявания включва: рубеола, цитомегалия, хепатит и херпес. Тези заболявания водят до възпалителен процес, който засяга неблагоприятно хепатоцитите и ендотела на жлъчните пътища. И те допълнително влияят на факта, че жлъчните пътища сякаш се слепват вътре и не позволяват на жлъчката да премине по пътя си.

В същото време за ранни операции лекарите трябва да имат предвид, че подобен дефект се открива в около 15% от случаите заедно с друга малформация. Това могат да бъдат вродени сърдечни дефекти, непълна ротация на червата, аспления или полиспления.

Симптоми

Дете с атрезия се ражда напълно нормално, с нормално тегло и в точното време. Първите дни всичко върви абсолютно като всички останали, но жълтеницата се появява на 3-4-ия ден. Първоначално се бърка с физиологична жълтеница, която се диагностицира при много бебета и отзвучава доста бързо. Мама и бебе дори могат да бъдат изписани от болницата, без да обръщат внимание на това явление. И тук вече е необходимо вниманието на майката и близките роднини, за да забележите навреме, че жълтеницата не изчезва, а само се засилва. И детето скоро дори придобива шафран или зеленикав оттенък.

Ако към това се добави фактът, че новороденото има почти безцветни изпражнения и урина с интензивен бирен нюанс, тогава това вече е сериозен симптоми причина за спешно посещение при педиатър. Ако изпражненията не променят сянката си в продължение на 10 дни, това директно показва, че бебето има билиарна атрезия.

Докато трябва да празнувате първия си месец от живота, първите резултати от заболяването вече могат да се видят. Детето изостава в наддаването на тегло, не се движи толкова активно, колкото връстниците си, яде неохотно и изпитва сърбеж по кожата. До 4-5 месеца вече можете да изчакате чернодробна недостатъчност. Децата с атрезия имат малки или големи кръвоизливи по кожата, така нареченият хеморагичен синдром. идва кръви от пъпа, и също се случи вътрешен кръвоизливот хранопровода или стомашно-чревния тракт.

Ако родителите не са отишли ​​на лекар и операцията не е извършена, детето най-вероятно няма да празнува първия си рожден ден. И колкото по-скоро се окаже помощ, толкова по-голям е шансът за оцеляване. Всеки месец надеждата за успешен изход намалява.

Диагностика

Идеалният вариант за дете и неговите родители е случаят, когато заболяването се открие в родилния дом или по време на патронажа през първите седмици от живота. Симптомите, които се появяват, трябва да доведат до необходимостта от допълнителен преглед.

Биохимичният кръвен тест претърпява промяна в първите дни от живота на бебето. Чернодробните маркери повишават стойностите си буквално пред очите ни. Преди всичко тревожни са показателите билирубин, алкална фосфатаза и гама-глутамил трансфераза. Освен това има спад на хемоглобина, което показва прогресивна анемия и липса на стеркобилин в изпражненията.

Окончателният отговор за наличието на вроден дефект може да бъде даден чрез ултразвук на черния дроб, далака и жлъчните пътища, както и някои други, по-рядко срещани методи на изследване, като например MR холангиография, статична сцинтиграфиячерен дроб и някои други. За да се уверите окончателно, може да се предпише чернодробна биопсия или дори лапароскопско изследване с диагностичен характер.

Всички тези изследвания са необходими, за да не се обърка атрезията с вече споменатата неонатална жълтеница или запушване на жлъчните пътища от тапи. Запушалките могат да се образуват от слуз или жлъчка.

Лечение

Както многократно беше споменато по-рано, важно е да се извърши операция в момент, когато бебето все още не е навършило 2-3 месеца. В противен случай промените, които настъпват в тялото поради патология, стават необратими и използването на операция просто няма смисъл. След такъв условен праг - 3 месеца, черният дроб вече е в състояние на цироза, което значително усложнява лечението и намалява прогнозите за преживяемост почти до нула.

Най-често извършваната операция е кръстена на лекаря, който пръв я е предложил, японския учен Касаи. Той създаде връзка между червата и черния дроб. В други случаи прибягват до чернодробна трансплантация, но тази операция е желателно да се извършва вече при по-големи деца. Затова извършват първични операции и следят състоянието малък пациентза да се намеси отново в тялото му, ако е необходимо, вече повече радикален метод. Много често се оказва, че трансплантацията се отлага за няколко години.

Търси се помощ. Билиарна атрезия

Последна надежда за живот на 4-месечния Дима Лешченко

Едногодишно дете се бори за живота

Единадесетмесечната Владислава има нужда от помощ

Никитин Сашенка. Помогнете да спасите. Трансплантация на черен дроб.

medistoriya.ru

Билиарна атрезия, Медицински сайт за лекари и пациенти

хирургия.forumshealth.com

Източник: babysovet.ru

Най-интересното:

ЕВТИНИ ЛЕКАРСТВА ЗА ХЕПАТИТ С

Стотици доставчици доставят лекарства за хепатит С от Индия в Русия, но само IMMCO ще ви помогне да закупите софосбувир и даклатасвир (както и велпатасвир и ледипасвир) от Индия на най-добра цена и с индивидуален подходза всеки пациент!

Жлъчката в червата осигурява нормалното функциониране храносмилателната система. Количеството тайна обаче трябва да съответства на обема на входящите ...