Допустими размери на физиологична ембрионална пъпна херния. Фетална херния на пъпната връв - детска хирургия. Хирургично лечение на омфалоцеле

Страница 59 от 103

Глава VI
МАЛФОРМАЦИИ В РАЗВИТИЕТО НА СТОМАША И СТОМАШНО-ЧРЕВНИЯ ТРАКТ НА КОРЕМНАТА СТЕНА И ПЪПА
Малформациите на коремната стена и пъпа са група вродени заболявания, които изискват лечение в ранна детска възраст и следователно трябва да бъдат добре познати на детския хирург. Тази група заболявания включва ембрионална херния на пъпната връв и вродени пъпни фистули: фистула на вителинния канал и урахуса. Преди да преминем към разглеждането на тези дефекти в развитието, е необходимо да предоставим кратка информация от ембриологията, която дава обяснение за произхода на тези дефекти.
През първите седмици от живота на матката, коремните вътрешности лежат извън коремната кухина, която широко комуникира с пъпния мехур. След това коремната стена постепенно се затваря, черният дроб и чревните бримки се спускат в коремната кухина. Двата ембрионални канала, които вървят заедно със съдовете на пъпната връв - жлъчният канал (ductus omphaloentericus) и урахусът (urachus) - се заличават и изчезват. Както е известно, урахусът преминава от дъното на пикочния мехур до алантоиса, а вителлинният канал преминава от долния илеум до пъпния мехур. При нормално развитие до края на 2-ия месец каналчетата се заличават, а коремната стена се затваря в началото на 3-ия месец и остава само пъпният отвор. Ако има спиране на нормалния процес на затваряне на коремната стена, тогава част от вътрешностите може да остане извън коремната кухина в мембраните на пъпната връв, образувайки ембрионална херния на пъпната връв. По същия начин запазените необлитерирани вителинов канал и урахус дават началото на вродени пъпни фистули.

ЕМБРИОНАЛНА ХЕРНИЯ

Херния на пъпната връв или ембрионална херния е малформация на коремната стена в областта на пъпа, при която вътрешностите излизат през дефекта на предната коремна стена под формата на тумор с различни размери - от ябълка до детска глава. Кожата и мускулите над издатината липсват; туморът е покрит с прозрачна, леко белезникава мембрана, състояща се от амнион, желатинова съединителна тъкан (желе на Wharton) и вътрешни

плоча, съответстваща на париеталния перитонеум. Тази вътрешна пластина обаче се различава от перитонеума по това, че не съдържа съдове и съответства на ембриологичната примитивна примитивна мембрана.
В зависимост от времето, в което затварянето на коремната стена спира, размерът на хернията и нейното съдържание са различни, като някои от вътрешностите остават в ембрионално положение извън коремната кухина в обвивката на пъпната връв (фиг. 118).

Ориз. 118. Диаграма на физиологична пъпна херния при ембрион, при която чревна бримка е разположена извън коремната област в пъпната връв. През третия месец от живота на матката тя се спуска в коремната кухина.
N - черен дроб; V - стомах; P - панкреас; L - далак (по Меркел).
Ако спирането на развитието настъпи рано, тогава значителна част от черния дроб и по-голямата част от червата са разположени извън коремната кухина.
В случай на по-късно изоставане в развитието, в хернията остават само чревни бримки. Пъпната връв излиза от обвивката в долната половина на тумора. На фиг. 118 също показва жлъчния канал, преминаващ от чревната бримка до пъпа.
В някои случаи, когато хернията има по-ранен произход, мембраната, покриваща вътрешностите, се слива с тях. Появяват се сливания с повърхността на черния дроб, което е важно по време на операцията. Това се обяснява с факта, че мезобластът, от който се образува чернодробната Glyson капсула, все още не е имал време да се развие и следователно примитивната мембрана се слива директно с чернодробния паренхим. При по-късно спиране на развитието вътрешностите лежат свободно в торбичката без сраствания.
В първите часове след раждането на детето обвивката на хернията е лъскава и прозрачна, но още през първия ден желето и амниона на Wharton изсъхват, губят прозрачността си и стават жълтеникаво-бели; тогава мембраните се инфектират и нагнояват. Дефектът, оставен на естествения си ход, води до смърт на пациента от перитонит или от разкъсване на мембраната с последващ пролапс на вътрешностите (евентрация). В много редки случаи, ако инфекцията не се разпространи в целия перитонеум, може да настъпи самолечение чрез белези на дефекта след изчезването на мъртвата кожа. Такова самолечение се наблюдава изключително рядко в случаите, когато черният дроб, запоен към ръбовете на дефекта на коремната стена, като пелот, затваря коремната кухина и я предпазва от разпространението на инфекциозния процес. Наблюдавахме един от случаите на самолечение при момиче, което беше под наше наблюдение в продължение на 7 години и се разви доста задоволително (фиг. 119).


Ориз. 119.
Диагнозата на херния на пъпната връв не е трудна. Клиничната картина е толкова типична, че не оставя никакво съмнение, а диагнозата се поставя веднага при раждането на детето.
Лечението е оперативно, като операцията трябва да бъде възможно най-рано - в първите часове след раждането и във всеки случай в първите 24 часа. Забавянето води до инфекция на мембраните, тяхното разкъсване или перитонит, което прави операцията безполезна.
Оперативна техника . Радикалната хирургия се състои в отстраняване на мембраната, покриваща тумора, пренареждане на вътрешните органи и послойно зашиване на коремната стена. Перитонеумът се зашива заедно с апоневрозата, а понякога и с ръба на мускулите с прекъснати шевове; върху кожата се поставя втори ред шевове. При малки хернии операцията е лесна и може да се извърши под местна упойка. При големи чернодробни пролапси операцията става много по-сложна. В тези случаи стената на торбичката, както посочихме, е плътно прилепнала към черния дроб. Разделянето на срастванията причинява значително кървене и води до разкъсвания на черния дроб, който няма капсула на това място. Затова участъкът от стената на торбичката, запоен с черния дроб, трябва да се остави върху черния дроб и, намазан с йодна тинктура, да се потопи в коремната кухина. Когато се оперира рано, преди да е настъпила инфекцията, тази техника е по-безопасна от насилственото изрязване на мембраната. За по-удобно повторно позициониране на вътрешностите е полезно да се изреже надолу или нагоре отвора на дефекта на коремната стена. Освен това, когато тъканното напрежение е голямо, зашиваме апоневрозата на коремните мускули само в долната част на раната, а в горната част, над черния дроб, зашиваме само кожата. Тази техника може значително да намали вътреабдоминалното налягане и да улесни затварянето на раната. Има обаче пролапси на почти целия черен дроб и червата, които не могат да бъдат напълно възстановени в коремната кухина. В миналото се предлагаше в такива случаи да се резецира част от черния дроб и по този начин да се постигне възможност за зашиване на хернията. Въпреки че грубата техника позволява раната да бъде зашита, пациентът умира. Следователно в такива случаи е по-рационално да се използва частично зашиване на коремната стена. След намаляване на червата и част от черния дроб в коремната кухина, нередуцираната му част остава в раната. Ръбовете на коремната стена са прикрепени към черния дроб с отделни шевове. Тази техника предпазва коремната кухина от проникване на микроорганизми, тъй като черният дроб е заварен към ръбовете на коремната стена, подобно на това, което се случва в случаите на самолечение; частта от черния дроб, лежаща в раната, се покрива с гранулационна тъкан и раната бавно се белязва под превръзката.
При големи хернии тази техника понякога може да спаси детето. При някои деца с големи хернии е възможно черният дроб да се покрие с мобилизирана кожа.
Мускулната пластика при тези пациенти се извършва на по-късна дата; по този начин операцията е разделена на два етапа.
Н. В. Шварц предложи да се откаже операция за огромни хернии и да се лекуват консервативно. През последните години се увеличи броят на привържениците на консервативното лечение на големи хернии. Причината за това е, че с помощта на антибиотици е по-лесно да се избегнат усложнения като перитонит и сепсис и да се излекува дефектът на коремната стена с вторичен белег без операция. Смятаме, че тази посока е погрешна, тъй като лечението се извършва без наблюдение на съдържанието на коремната кухина, което понякога изисква операция (например наблюдението на М. В. Волков и А. И. Генералов). Операцията позволява да се провери състоянието на съдържанието на хернията и в краен случай се свежда до частично зашиване, както е описано по-горе. По изключение е допустимо консервативно лечение.
По време на оперативно лечение, поради редица причини, следоперативната смъртност остава висока. На първо място, резултатът се влияе от времето на операцията. Само операцията на първия ден дава добър ефект. През следващите дни само няколко пациенти се възстановяват. Според Н. М. Гуляева (материал на Краснобаев), от 14 оперирани, само 4 са се възстановили. Двама от тях са приети в първите часове след раждането и са се възстановили, въпреки голямата херния. Гуляева вижда причината за възстановяването си в навременната хирургическа интервенция, която гарантира асептична операция. Колкото повече време минава от раждането, толкова повече нежната мембрана на хернията се инфектира и толкова повече се увеличава рискът от развитие на инфекция на коремната кухина.
Втората точка, която влияе върху резултата, ще бъде размерът на хернията. При голяма херния малко дете винаги трябва да претърпи много травма по време на операцията. В допълнение, дори при успешно намаляване на вътрешностите и зашиване на коремната стена, интраабдоминалното налягане се увеличава рязко. В резултат на това се променят условията на дишане и сърдечна дейност, така че има опасност от пневмония, да не говорим за шок.
И накрая, трябва да имаме предвид възможността за други вродени дефекти, които придружават хернията на пъпната връв. При такива деца се наблюдават едновременно вродени дефекти на сърцето, червата (атрезия) и диафрагмата. Всички тези дефекти рязко намаляват жизнеспособността на детето и увеличават следоперативната смъртност.
M. Grob (1957) съобщава, че при съвременното лечение на ембрионалната херния малко повече от половината от децата се възстановяват. В нашата клиника през последните години от група деца, които са страдали от херния на пъпната връв, но не са имали съпътстващи дефекти в развитието, половината са починали след операцията (М. В. Волков и А. И. Генералов).
По този начин единственото рационално хирургично лечение на ембрионална пъпна херния има висок процент на смъртност и неговата прогноза винаги трябва да се прави с голяма предпазливост.

Хернията на пъпната връв е сериозно вродено заболяване, чиято смъртност досега варира от 20,1% до 60%.

Клинична картина

Хернията на пъпната връв има типична външна изява. При първия преглед след раждането в центъра на корема на детето се открива тумороподобна издатина, която не е покрита с кожа, излизаща от основата на пъпната връв. Издатината има всички елементи на херния: херниалния сак, състоящ се от опънати амниотични мембрани, херниалния отвор, образуван от ръба на кожния дефект и апоневрозата, както и съдържанието на хернията - коремните органи.

Класификация на дефекта: малки хернии (до 5 см в диаметър, за недоносени бебета - 3 см); 2 средни хернии (до 8 см в диаметър, за недоносени бебета - 5 см); големи хернии (над 8 см в диаметър, за недоносени бебета - 5 см).

Всички хернии, независимо от техния размер, се разделят на две групи:

1) неусложнена;

2) сложно:

а) вродена евентрация на коремните органи;

б) ектопия на сърцето;

в) комбинирани дефекти в развитието (срещат се при 45–50% от децата);

г) гнойно разтопяване на мембраните на херниалната издатина.

Неусложнена херния на пъпната връвпокрити с влажни, гладки, сивкави, опънати амниотични мембрани. В първите часове след раждането мембраните са толкова прозрачни, че можете да видите съдържанието на хернията: черен дроб, чревни бримки, стомах и други органи.

На някои места мембраната е удебелена поради неравномерното разпределение на желето на Wharton, което обикновено се натрупва в горната част на херниалния сак. На входа на пъпните съдове (вена и две артерии) се усеща плътна кръгла бразда, която преминава директно в кожата на предната коремна стена по ръба на „херниалния отвор“. Преходната линия е яркочервена (зоната на счупване на кожните капиляри), широка до 2–3 mm.

В някои случаи кожата се разпространява под формата на пръстен с височина до 1,5-2 см. Формата на херния е често сферична и понякога има форма на гъба приличат на удължена пъпна връв.

Ако детето не е внимателно прегледано в родилния дом, такава „пъпна връв“ може да бъде вързана заедно с разположените там чревни бримки.

Съдържанието на малките хернии са червата. Общото състояние на такива новородени не страда. Средните хернии са пълни със значителен брой чревни бримки и могат да съдържат част от черния дроб.

Децата обикновено пристигат в клиниката в тежко състояние, с тежка цианоза и охладени. Новородените с големи хернии на пъпната връв по правило не понасят добре транспортирането от родилния дом и състоянието им се счита за тежко или изключително тежко.

В допълнение към червата, значителна част от черния дроб винаги се намира в херниалния сак. Обемът на херниалната издатина значително надвишава размера на коремната кухина.

Усложнения на херния на пъпната връвимат уникална клинична картина и са вродени или придобити.

Най-тежкото усложнение е разкъсването на мембраните на херниалния сак. Дете се ражда с чревни бримки, изпадащи от коремната кухина.

Сред децата, приети в клиниката с този тип усложнения, се разграничават две основни групи:

1) с вътрематочна вродена евентрация, характеризираща се с променени пролапсни чревни бримки - те са покрити с фибринозна плака, стените са едематозни, мезентериалните съдове са разширени. Дефект на коремната стена, обикновено малък по размер (3-5 cm), ръбовете му са твърди, кожата частично преминава в остатъците от амниотичните мембрани на пъпната връв;

2) с „акушерска“ вродена евентрация, възникнала поради частично разкъсване на мембраните по време на раждането на дете с голяма херния на пъпната връв. Обикновено мембраните са повредени в основата на херниалната издатина. Изпадналите чревни бримки са доста жизнеспособни, няма видими признаци на перитонит (серозата е лъскава, чиста, фибринозни отлагания не се откриват). Децата с вродена евентрация обикновено се довеждат в клиниката в първите часове след раждането. Общото им състояние е изключително тежко. Ectopia cordis се среща при деца с големи хернии на пъпната връв. Диагнозата на дефекта не е трудна, тъй като при изследване пулсираща изпъкналост - изместено сърце - ясно се вижда в горната част на хернията под амниотичните мембрани.

Комбинираните дефекти в развитието в по-голямата си част не променят общото състояние на новороденото и не изискват спешна хирургическа намеса (цепнатини на лицето, деформации на крайниците и др.).

Въпреки това, някои комбинирани вродени заболявания правят хирургичното лечение на херния на пъпната връв трудно или невъзможно.

Непълно обратно развитие (незатваряне) на вителлинния каналсе открива по време на първото внимателно изследване на херниалната издатина: в основата на пъпния остатък се идентифицира чревна фистула с яркочервени ръбове на обърнатата лигавица. Диаметърът му обикновено не надвишава 0,5–1 cm от дупката периодично се отделя меконий, който замърсява и инфектира околните тъкани.

Екстрофия на пикочния мехурчесто се комбинира с херния на пъпната връв. При наличието на тези дефекти коремната стена липсва почти по цялата си дължина - в горната част е представена от херниална издатина, чиито мембрани директно преминават в лигавицата на разцепения пикочен мехур и уретрата.

Вродена чревна непроходимост– най-„коварният“ от диагностична гледна точка комбиниран дефект в развитието.

По-често се наблюдава висока обструкция поради атрезия на дванадесетопръстника или нарушаване на нормалната ротация на средното черво. Постоянното повръщане с жлъчка, което се появява към края на първия ден след раждането, позволява да се подозира наличието на това заболяване. При ниска обструкция първият признак е задържането на мекониум. Рентгеновото изследване изяснява диагнозата.

Тежки вродени сърдечни дефектирязко влошават общото състояние на новороденото и се идентифицират чрез съответния набор от клинични признаци.

Гнойно топенеповърхностни мембрани на херниалния сак неизбежно възниква в случаите, когато детето не е оперирано в първия ден след раждането. При такива деца херниалната изпъкналост е мръсна сива гнойна рана с лигавичен секрет и области на некроза под формата на тъмни съсиреци.

В първите дни възпалителните промени се разпространяват само в повърхностните слоеве на херниалния сак (амнион, желе на Wharton) и не се откриват явления на перитонит. Общото състояние на новороденото обикновено е тежко, телесната температура е повишена, симптомите на интоксикация са изразени. Кръвните изследвания показват значителна левкоцитоза с неутрофилно изместване вляво и анемия.

рентгеново изследване

Провежда се рентгеново изследване на новородено с херния на пъпната връв, за да се изясни естеството на съдържанието на херниалната издатина и да се идентифицират свързаните с нея аномалии.

На прегледни снимки, направени с детето в изправено положение в две взаимно перпендикулярни проекции, ясно се виждат чревните бримки и размерът на ръба на черния дроб, изпъкнал в херниалната издатина.

Равномерното запълване на чревните бримки с газ елиминира вродената непроходимост. Установените хоризонтални нива в стомаха и дванадесетопръстника дават основание да се диагностицира висока вродена непроходимост. Наличието на широки множество нива позволява да се подозира нискостепенна обструкция. За изясняване на диагнозата се извършва иригография.

Лечение

Основното лечение на херния на пъпната връв е незабавна операция. Детето трябва да бъде прехвърлено директно от ръцете на акушер-гинеколога в хирургичния отдел. В първите часове след раждането херниалните мембрани не са възпалени, тънки, нежни - по-лесно се поддават на оперативно лечение, червата не се раздуват от газове и намаляването им в коремната кухина е по-малко травматично.

Забавянето на хоспитализацията води до влошаване на общото състояние на детето, значителна инфекция на херниалните мембрани и тяхното прилепване към подлежащите органи, предимно черния дроб.

Хирургично лечение. Основната цел на операцията е повторно позициониране на органите в коремната кухина, изрязване на мембраните на херниалния сак и затваряне на дефекта на предната коремна стена. Изборът на рационален метод за хирургична интервенция зависи от размера на хернията, съществуващите усложнения и наличието на такива комбинирани малформации, които едновременно изискват спешна корекция.

Предоперативна подготовкатрябва да започне от момента на раждането на детето. Веднага след обичайната тоалетна на новороденото върху херниалната издатина се поставят кърпички, навлажнени с топъл разтвор на антибиотик.

В случай на вродено разкъсване на мембраните с евентрация на вътрешните органи, последните се покриват с многослоен компрес от марля, обилно навлажнен с топъл 0,25% разтвор на новокаин с антибиотици.

Бебето се увива в стерилни пелени и се покрива с грейки. Витамин К и антибиотици се прилагат подкожно. При постъпване в хирургичното отделение пациентът се поставя в отопляем кувьоз с постоянно подаване на овлажнен кислород. Преди операцията стомахът се измива с тънка сонда. В ректума се поставя газова тръба.

Продължителността на подготовката не трябва да надвишава 1-2 часа. През това време се извършват необходимите изследвания, пациентът се затопля, повторно се прилагат антибиотици и сърдечни лекарства. Децата с херния, усложнена от разкъсване на мембраните или с идентифицирана фекална фистула, изискват незабавно доставяне в операционната зала и спешно започване на операция. Преди интервенцията на всички деца се предписва подходяща лекарствена подготовка за анестезия и се поставя устройство за интравенозна капкова инфузия. При тази група пациенти всички интравенозни инфузии, както по време на операцията, така и след нея, трябва да се извършват само в съдовете на горната част. вена кава басейн поради факта, че по време на интервенцията изтичането от долната вена кава може да бъде нарушено.

анестезия– винаги ендотрахеален метод. Най-големите трудности възникват при прилагане на анестезия в периода на потапяне на херниалното съдържание в коремната кухина. Не трябва да се прави опит за преминаване към спонтанно дишане в момента на увеличаване на интраабдоминалното налягане по време на намаляване на херния, тъй като това влошава състоянието на детето и не позволява да се оцени неговата адаптация към новата ситуация.

Хирургично лечение на неусложнени хернии на пъпната връвима свои собствени характеристики, които зависят от размера на херниалната издатина и нейната форма.

При новородени с херния на пъпната връв коремната кухина се развива нормално и намаляването на вътрешностите от херниалната изпъкналост по време на операция не може да причини усложнения, точно както зашиването на сравнително малък дефект на предната коремна стена. Тези деца се подлагат на едноетапна радикална операция.

Новородените със средни по големина хернии подлежат предимно на едновременна радикална операция. Въпреки това, при някои от тях (особено при недоносени деца от етап II) намаляването на вътрешните органи и особено зашиването на дефекта на апоневрозата е придружено от прекомерно повишаване на вътреабдоминалното налягане поради относително малкия размер на коремната кухина и наличието на част от черния дроб в херниалния сак.

Обективен критерий за възможността за незабавна корекция на херния може да бъде само сравнение на динамиката на налягането в горната и долната вена кава.

Ако по време на процеса на потапяне на органа, налягането в долната куха вена прогресивно се увеличава (за измерване на налягането преди операцията, детето се подлага на венесекция на голямата вена сафена на бедрото с катетър, поставен на 5–6 cm), и в горната куха вена (катетеризация по Селдингер) спада до нула или също се повишава до нивото на налягане в долната куха вена, тогава дълбочината на потапяне на червата и черния дроб в коремната кухина трябва да се сведе до минимум.

Хирургът трябва да промени плана на операцията, завършвайки с първия етап от двуетапната техника.

Хирургичното лечение на новородени с големи хернии на пъпната връв представлява значителни трудности и прогнозата доскоро остава изключително трудна. Това се дължи на факта, че коремната кухина при такива деца е много малка и по време на радикална операция съдържанието на херния (част от черния дроб, чревни бримки, понякога далак) не може да бъде намалено в нея.

Принудителното потапяне на вътрешностите неизбежно води до повишаване на вътреабдоминалното налягане и е придружено от тежки усложнения:

1) дихателна недостатъчност поради изместване на диафрагмата и медиастиналните органи;

2) компресия на долната празна вена с последващо затруднено изтичане на кръв;

3) притискане на чревните бримки и стомаха, което води до частична обструкция.

Изброените усложнения при новороденото са толкова тежки, че обикновено водят до смърт в рамките на няколко часа до два дни след операцията.

В тази връзка при лечение на деца с големи хернии на пъпната връв може да се използва само двуетапна операция, която избягва изброените усложнения.

Недоносените новородени с тегло до 1,5 kg (III степен), със средни и големи хернии, подлежат на консервативни методи на лечение. Само при усложнения с разкъсване на мембраните и евентрация на вътрешни органи трябва да се направи опит за хирургична корекция на дефекта.

Хирургичното лечение на усложнени хернии на пъпната връв е изключително трудна задача. Новородени с вътрематочна руптура на херниалните мембрани и евентрация на вътрешни органи се приемат в хирургическата клиника, като правило, в първите часове след раждането. Състоянието на децата от тази група е изключително тежко, поради развиващ се перитонит и охлаждане на пролапс на чревни бримки.

Обхватът на хирургическата интервенция се променя в зависимост от свързаните дефекти, идентифицирани при детето. Операцията може да бъде сложна поради наличието на непълно обратно развитие (незатваряне) на жлъчния канал.

В редки случаи при големи хернии на пъпната връв се появяват множество комбинирани дефекти на храносмилателния тракт, което създава изключителни трудности при планирането на хирургическа интервенция.

Изборът на хирургически метод се извършва индивидуално, но основният и задължителен принцип е първичното елиминиране на дефект в развитието, който е несъвместим с живота на детето.

Следоперативно лечение. Естеството на следоперативното лечение зависи от общото състояние на детето, неговата възраст и метода на хирургическа интервенция.

През първите 2-3 дни след операцията на всички деца се прилага продължителна епидурална анестезия и се създава повдигната позиция.

В инкубатора постоянно се подава овлажнен кислород. Предписват се широкоспектърни антибиотици (5-7 дни), сърдечни лекарства (при показания) и физиотерапия. Преливане на кръв или плазма се извършва 1-2 пъти седмично.

Децата с малки и средни хернии започват да се хранят през устата 6 часа след операцията (в по-тежки случаи - след 10-12 часа), дозирани по 10 ml на всеки 2 часа, като се добавят 5 ml при всяко хранене. Дефицитът на течност се попълва чрез интравенозни капки. До края на 2 дни детето трябва да получи нормално (по отношение на телесното тегло и възрастта) количество кърма, което се прилага на гърдата на 3-4-ия ден. Кожните конци се отстраняват на 8-10 ден.

Децата с големи хернии след първия етап на двуетапна операция получават парентерално хранене в продължение на 48 часа. От началото на 3-ия ден започват да дават 5-7 ml 5% разтвор на глюкоза през устата, след това 10 ml. изцедена кърма на всеки 2 часа.

Общо дневно количество приложена течност per osи интравенозно, не трябва да надвишава подходящата за възрастта доза, като се вземе предвид телесното тегло на детето. Постепенно увеличавайки количеството кърма, до 8-ия ден бебето се прехвърля на нормално хранене (изцедено мляко). Прилага се на гърдите на майката на 12-14-ия ден.

Децата се подлагат на ежедневни контролни превръзки и внимателна грижа за раните. Конците се отстраняват на 9-12-ия ден, в зависимост от степента на напрежение на ръбовете на оперативната рана.

В случай на хирургични интервенции на червата, на детето се предписва диета, показана след чревна резекция при новородено.

Най-важният проблем при управлението на постоперативния период по време на първия етап на двуетапна интервенция или радикална корекция е адаптирането на детето към високо вътреабдоминално налягане. Тази адаптация се улеснява от набор от мерки, който включва кислородна баротерапия, продължителна епидурална блокада и късно започване на хранене на детето. При недоносени деца след първия етап на корекция на големи хернии, ако на операционната маса се появят признаци на нарушение на кръвообращението в долните крайници, препоръчително е да се използва продължителна назотрахеална интубация в продължение на 2 дни. Намалява мъртвото пространство и намалява вентилационните смущения, причинени от високото положение на диафрагмата и ограничената подвижност. Кислородната терапия трябва да се провежда в същите случаи с повтарящи се сесии на всеки 12-24 часа в продължение на 12 дни.

Усложнения в следоперативния период. Увреждането на вътрешната ламина на херниалните мембрани (аваскуларен перитонеум) по време на операция може да доведе до сраствания и развитие на обструкция (обикновено 3-4 седмици след операцията).

Такова усложнение може да бъде предотвратено чрез предписване на антиадхезионна терапия от първите дни след операцията. Усложнението се проявява чрез периодично леко безпокойство на детето. Появява се повръщане, което е упорито. През кожата на коремната стена (херниална изпъкналост) се вижда перисталтиката на чревните бримки. Може да има изпражнения, но оскъдни, след което преминаването на изпражненията спира. Характерно е постепенното нарастване на симптомите на обструкция. Контрастното изследване на стомашно-чревния тракт помага да се установи диагнозата: дълго забавяне (4-5 часа) на йодолипол, приложен перорално, показва обструкция. В такива случаи е показана лапаротомия и елиминиране на обструкцията.

Консервативно лечение. Консервативната техника се състои от общоукрепващи мерки и локално лечение.

Общоукрепващи мерки. Хранене с изцедена кърма стриктно според нормата. От 8-10-ия ден от живота, когато бебето е достатъчно силно, то се прилага към гърдите на майката (необходими са контролни претегляния). Ако детето суче бавно или повръща, дефицитът на течности се компенсира чрез интравенозно приложение на разтвори на глюкоза, кръвна плазма, албумин и витамини.

От деня на приемане започват да се използват широкоспектърни антибиотици. Промяната на антибиотиците е необходима след 6-7 дни, в зависимост от резултатите от културата на гнойно отделяне и чувствителността на микробите (започвайки от 2-ри курс се прилага нистатин). Антибиотиците се преустановяват, след като се появят гранули и раната се изчисти от некротична плака (15-20 дни).

Локално лечение. Детето се подлага на ежедневна смяна на мехлемните превръзки и тоалетната на херниалната издатина. Премахването на превръзката и обработката на раната изисква много внимание поради риск от разкъсване на мембраните. Областите на повърхностна некроза на амниотичната мембрана се отдръпват спонтанно и след това започват да се появяват гранулации, простиращи се от периферията към центъра. Почистването на раната се улеснява чрез електрофореза с антибиотици и облъчване на раната с ултравиолетови лъчи по време на превръзките.

След появата на гранулации (7-10 ден от лечението) се използват ежедневни хигиенни вани. Маргиналната епителизация и белези водят до намаляване на размера на херниалната издатина. Това се улеснява от стегнатите превръзки, използвани по време на процеса на лечение. Раната заздравява 40-50 дни след раждането на детето.

Вентралната херния, образувана в резултат на консервативното лечение, се елиминира оперативно, както и с двуетапна операция, след първата година.

Раждането на здраво дете е първото желание на родителите. Но многобройни фактори не винаги правят възможно това желание да се реализира напълно. Патологиите могат да възникнат дори ако родителите внимателно са планирали раждането на бебето. Омфалоцеле се счита за един от тези проблеми.

Определение

Омфалоцеле е сериозна патология, свързана с вътрематочното развитие на детето. Вътрешните органи, а именно стомахът и най-често черният дроб, се образуват извън коремната кухина. Пъпният отвор се разширява необичайно и на негово място се появява изпъкнала херния с вътрешни органи фиг. 1.

Омфалоцеле често се бърка с гастрошизис фиг. 2. Тези две заболявания имат една и съща етиология, но при омфалоцеле хернията е покрита с мембрана от два слоя, която поддържа черния дроб и стомаха. Обвивката на омфалоцеле се състои от пъпна връв, която визуално се разширява при излизане от предния перитонеум и става нормален в диаметър.

При гастрошизис няма мембрана и органите са спонтанно разположени зад коремната кухина.

Проблемът с пъпната херния е рядък: на всеки 10 хиляди новородени лекарите диагностицират патологията при 2-3 бебета.

Според степента на изпъкналост аномалиите в развитието се разделят на следните видове:

1 Кълбовиден

Една от най-сложните хернии, при която стомахът и черният дроб са напълно разположени извън корема. Дължината на хернията достига до 10 сантиметра.

2 Полусферична

Най-често се появяват полусферични хернии, когато чревните бримки изпъкват;

3 Fungiformes

Патологията визуално прилича на шапка на гъба на дръжка. Тежък стадий на аномалия, при който червата са разположени извън перитонеума и са прикрепени с помощта на чревни бримки.

Патологичните прояви на омфалоцеле изискват спешна хирургична намеса.

Причини за омфалоцеле

Окончателните причини за аномалии на вътрематочното развитие не са напълно идентифицирани. Учените предполагат, че предразположението към патологията се развива от първите седмици на бременността.

Факторите, повлияни от бъдещите родители, включват:

1 Лоши навици

Употребата на алкохол, наркотици и тютюнопушенето от бъдещата майка и баща може да предизвика развитие на херния на предната коремна кухина. Експертите съветват да се въздържат от лоши навици за 6-8 месеца преди зачеването на дете.

2 Лекарства, повлияващи вътрематочното развитие

Употребата на литий, колхицин, варфарин, талидомид и хинин има пагубен ефект върху пълноценното развитие на плода.

Тези вещества могат да се натрупват в тялото, така че преди да планирате бременност, определено трябва да посетите генетик, гинеколог и ендокринолог, както и да се подложите на терапия за премахване на лекарства от тялото.

3 Усложнения по време на бременност

Усложненията включват остра токсикоза в ранните етапи, която жената издържа и издържа без медицинска намеса, заплаха от спонтанен аборт, инфекция с TORCH инфекции и Rh конфликт между майката и плода.

4 Въздействие на външни фактори

Силни вибрации, удари, внезапни промени в температурата, шум и излагане на радиация могат да причинят патологични процеси в развитието на плода.

5 Хромозомни аномалии при родителите

Родителите, които имат аномалии в набора от хромозоми: синдром на Даун, синдром на Едуардс, синдром на Патау, синдром на Беквит-Видеман, по-често произвеждат болно потомство, което е диагностицирано с хромозомни заболявания заедно в омфалоцеле.

Фетално омфалоцеле

Местоположението на вътрешните органи извън корема може да се определи дори по време на бременност. Съвременните технологии позволяват да се диагностицира развитието на патологията на ранен етап. Специалист по ултразвук може надеждно да постави окончателна диагноза омфалоцеле след 15-та седмица от оплождането.

Ако се открият аномалии във формирането на вътрешните органи в плода, тогава решението за продължаване на бременността трябва да бъде взето от съвет, който включва генетик, ултразвуков специалист, акушер-гинеколог, реаниматор и детски хирург. Решението за прекъсване на бременност се взема от съвета, ако в допълнение към херния плодът има сериозни хромозомни аномалии.

Физиологично омфалоцеле

Специалистите по ултразвук не дават окончателно заключение за наличието на патология до 15 седмици, тъй като преди този период информацията може да бъде фалшиво положителна. До 14 седмици образуването на вътрешни органи може да се случи с лека изпъкналост извън корема.

През първия триместър чревните бримки мигрират през коремната кухина, докато не застанат на мястото си. Стягането в коремната кухина избутва някои от бримките през слабите места. Това състояние се нарича физиологична пъпна херния. На този етап няма място за безпокойство, тъй като физиологичното омфалоцеле е един от етапите на формиране на плода и не се счита за патология ФИГУРА 3.

По време на ултразвуково изследване изпъкналостта трябва да бъде визуално не повече от 7 mm в областта на пъпната връв и да има ясно изразена мембрана. Лекарят не може да говори недвусмислено за наличието или отсъствието на аномалия, така че бременната жена се изпраща за повторна диагностика след няколко седмици.

Ако примката се простира отвъд корема, а не в областта на пъпната връв и няма мембрана, това е ясен знак за гастрошизис.

При нормалния ход на физиологичната бримкова херния, чревните бримки се прибират в перитонеума сами и слабото място е обрасло с тъкан. Ако ситуацията не се е променила, тогава лекарите диагностицират ембрионално омфалоцеле.

Ембрионално омфалоцеле

Феталната чревна херния се среща по-често при момчетата. Една трета от случаите на тази патология се диагностицират при недоносени деца. Развитието на ембрионалното омфалоцеле е придружено от други аномалии: изместване на сърцето, нарушаване на целостта на диафрагмата, проблеми с пикочно-половата система и мозъка. Тези аномалии се срещат в половината от случаите на пъпна херния.

Ако има комплекс от аномалии, лекарите силно препоръчват прекъсване на бременността, тъй като съществува риск за женското тяло. Плодът с голям брой анормални патологии или абортира сам, или умира в матката. Ненавременното почистване на мъртвите клетки може да причини некроза на маточната тъкан, перитонит, безплодие в бъдеще и увеличава риска от рак на репродуктивната система.

Ако чревната херния е с размери не повече от 1,5 сантиметра и няма други сериозни аномалии освен тази патология, тогава бременността се поддържа, но жената се поставя на специална регистрация. Хернията може да се излекува сама след раждането на бебето - стомахът започва да работи активно, стените на перитонеума се укрепват и изпъкналите тъкани се изтеглят в коремната кухина. При интензивна терапия патологията се елиминира в рамките на 2 седмици. Ако няма подобрение, детският хирург решава незабавно да реши проблема.

Анализ за кистозна фиброза при омфалоцеле

За да се изключи възможността за хромозомни аномалии при омфалоцеле, се провеждат редица тестове, включително определяне на кистозна фиброза. Това заболяване може да засегне редица жизненоважни системи – бели дробове, черен дроб, стомах. При наличието на тази патология е възможно уголемяване на черния дроб и образуване на кисти върху чревни бримки, което прави невъзможна операцията след раждането на бебето.

Кистозната фиброза е по-вероятно да се развие, ако и двамата родители се считат за носители, така че резултатите от тестовете на мама и татко първо се преглеждат внимателно.

Наличието на две патологии наведнъж, кистозна фиброза и омфалоцеле, показва, че бременността трябва да бъде прекратена, в противен случай смъртоносният изход за плода надвишава шансовете за оцеляване.

В ранните етапи анализът за кистозна фиброза при омфалоцеле се извършва с помощта на биопсия на хорионните въси. През влагалището на бременната се вкарва малка сонда, която навлиза в маточната кухина. С негова помощ се вземат проби от хориона - малки процеси - от стените на плацентата. Хорионните въси имат абсолютно идентичен материал с тъканта на плода, така че носят целия набор от хромозоми.

Ако проникването през шийката на матката е противопоказано, тогава се извършва биопсия с помощта на дълга игла, тя преминава през стомаха и прониква в матката, където се получават проби от хорионна тъкан. Тази процедура се препоръчва да се извърши до края на първия триместър.

Омфалоцеле при скрининг

Тъй като омфалоцеле е опасен дефект, диагнозата му се подхожда със специална отговорност. С модерното оборудване е доста лесно да се определи патологията на ранен етап.

Първият скрининг се извършва между 11 и 13 седмица от оплождането. Извършва се с помощта на ултразвуков апарат. В повечето случаи физиологичната пъпна херния вече е успяла да се прибере в коремната кухина сама, но понякога този процес се забавя до 15 седмици.

Видео

При първия скрининг лекарят изследва плода за аномалии. Резултатът и процесът на първия ултразвук можете да видите във видеото.

Въз основа на заснетите материали можем да заключим, че само ултразвуковото изследване не е достатъчно за надежден анализ в такъв ранен етап от бременността, така че генетиците и акушер-гинеколозите изследват бременната жена за наличие на TORCH инфекции и хромозомни нарушения. За да направите това, просто дарете кръв от вена и изчакайте резултатите.

Ако първият скрининг на омфалоцеле е положителен, тогава се предписва повторно изследване на всеки 2-3 седмици.

Вторият скрининг се предписва от 19 до 21 седмица от бременността. На този етап е възможно да се направи окончателна диагноза на патологията, както и да се определят съпътстващи хромозомни и физиологични аномалии. Въз основа на втория скрининг се взема решение за продължаване или прекъсване на бременността.

Лечение на омфалоцеле

Лекарите раждат бебета с патология на предната коремна кухина чрез цезарово сечение, което намалява риска от нараняване на изпъкналите органи.

Методите за лечение на омфалоцеле след раждането се определят от лекарите въз основа на размера на хернията и съпътстващите я аномалии. Ако пъпната херния не надвишава 5 мм, тогава лекарите използват консервативна техника с надеждата да премахнат проблема сами. Малки издатини на омфалоцеле успешно се прибират за няколко седмици.

Използват се и консервативни методи, ако хирургическата интервенция не е възможна веднага след раждането. За да направите това, върху хернията се образува кора с танини, след което започват хирургични операции за елиминиране на аномалията. Основната задача на хирурга е да постави чревните бримки на място и да зашие разширението на пъпния пръстен.

За пълното формиране на вътрешните органи в коремната кухина понякога една операция не е достатъчна, след частично излекуване и възстановяване на бебето се извършва повторна операция.

Рехабилитационните мерки след хирургично лечение продължават от 3 до 12 месеца. През този период е необходимо да се наблюдава от хирург и педиатър, за да се следи възстановяването на всички жизнени функции.

Омфалоцеле е не само ужасна патология на вътрематочното развитие, но и причина за сериозни здравословни проблеми на бебето. За да се намали рискът от омфалоцеле, генетиците съветват да се подложите на задълбочен преглед преди зачеването и да следвате всички препоръки на лекаря.

(Общо 4885, днес 3)

Сред малформациите на вътрематочното развитие на детето, физиологичната ембрионална херния е доста често срещана. Патологията най-често се открива при момчета и представлява приблизително хиляда случая на 6-10 хиляди новородени, като 35% от тях са недоносени бебета.

Откриване на нарушения в развитието на ембриона

Ембрионалната херния може да бъде открита дори на вътрематочния етап на развитие на плода: коремната стена и нейната патология са ясно видими на ултразвук. Друг метод за ранна диагностика е изследване на кръвта на бременна жена за AFP (алфа фетопротеин). Повишеното ниво показва аномалия в развитието на плода.

Все пак трябва да се помни, че до 13 седмици червата на ембриона могат да се простират отвъд границата на коремната кухина и да провокират изпъкналост на пъпната връв. Това се счита за физиологична норма: червата мигрират вътре в пъпната връв между шестата и десетата седмица от ембрионалното развитие. При нормална бременност примката на дебелото и тънкото черво обикновено се прибира сама в коремната кухина.

Омфалоцеле или херния на пъпната връв трябва да се разграничава от ембрионална физиологична херния. Предната коремна стена на плода се формира късно, в резултат на което физиологичната херния и пъпната връв не са напълно излекувани. Патологичният процес започва през втория месец от развитието на ембриона.

Ако на 10-та седмица процесът на ретракция (прибиране) на чревната бримка не е започнал, тогава развитието на нероденото бебе е нарушено. По правило омфалоцеле се комбинира с патология на сърцето, пикочно-половата система, скелета, диафрагмата и дори мозъка. Множество нарушения в ранния стадий на растеж на ембриона се регистрират в приблизително половината от случаите.

След като открие комбинация от омфалоцеле и дефекти на вътрешните органи на плода, лекарят най-вероятно ще предложи прекъсване на бременността. Това се дължи на факта, че такава патология се счита за много тежка и може да доведе до спонтанен аборт, вътрематочна смърт на плода и раждане на нежизнеспособно дете.

Самозатваряща се херния

Според статистиката вродената ембрионална херния не представлява заплаха за живота и здравето: почти всички бебета се възстановяват сами. Но само ако патологичната формация е с размери не повече от 1,5 сантиметра.

След раждането на детето коремната стена се укрепва, червата започват да работят стабилно, бебето расте, става по-активно и това също има положителен ефект върху изчезването на дисфункцията. Можете да се надявате, че пъпният пръстен ще се затвори сам в рамките на няколко седмици след раждането. Но този процес има възрастова граница: ако при навършване на тригодишна възраст хернията не се е затворила сама, лекарят взема решение за операция.

Ако хернията е повече от 1,5 cm, тогава е разработена следната класификация за избор на метод за нейното лечение:

• Малка херния не повече от 5 см
• Средна херния не повече от 10 см
• Голяма херния над 10 см.

Операцията може да се извърши в неонаталния период. Това важи за малки и средни хернии. Хирургичното лечение на голяма херния обикновено се извършва на възраст от три до пет години.

Какви са опасностите от вродена ембрионална херния? Усложнения: образуване на чревна непроходимост, удушаване, възпалителни и туморни процеси. В този случай е необходима незабавна операция.

Причини и симптоми на омфалоцеле

Най-често омфалоцеле се образува в резултат на редки генетични заболявания, като синдром на Едуардс (причиняващ множество малформации) или синдром на Патау (нелечимо наследствено хромозомно заболяване). В допълнение, патологията на коремната стена може да се развие на фона на инфекция по време на бременност, приемане на лекарства, тютюнопушене или алкохолизъм. Заболяването е индикация за планирано цезарово сечение, което при липса на спешни случаи може да се извърши на 36 седмица.

Болестта омфалоцеле може да бъде усложнена или неусложнена. Неусложнения при визуален преглед прилича на тумор, който не е покрит с кожа. Прозрачният пъпен пръстен, в чиято област ясно се вижда образуването, ви позволява да видите какво има в херниалния сак: чревни бримки и части от вътрешните органи.

На снимката е новородено с физиологична ембрионална херния

На свой ред, при сложно омфалоцеле, мембраните на херниалния сак се разкъсват и това се случва както в утробата, така и по време на раждането. В резултат на пролапс на орган възниква фатална инфекция на перитонеалната кухина.

Не е трудно да се разбере какво е омфалоцеле: при раждането на бебето се открива херния, изпъкнала от пъпния отвор с размери от 4 до 12 сантиметра, чийто сак съдържа или само червата (с леко протичане), или повечето вътрешни органи (с тежко протичане). По правило заболяването се комбинира с други множествени малформации.

Хирургично лечение на омфалоцеле

Единственият начин да се отървете от болестта е чрез операция. Хирургът затваря дефекта възможно най-скоро след раждането. Преди операцията се идентифицират съпътстващи дефекти на сърцето, белите дробове, черния дроб, бъбреците и други вътрешни органи.

Ако омфалоцеле е малко, тогава се оперира еднократно, като се усуква пъпната връв. Но когато изпъкналостта е голяма, операцията е много трудна за извършване. В този случай, поради нарушение на нормалното развитие на плода, коремът на новороденото е толкова малък, че първо е необходимо да се увеличи обемът му с помощта на имплант.

Вероятността от фатален изход от операцията в случай на откриване на съпътстващи дефекти на вътрешните органи достига 20 процента. Ако не се открият аномалии на други органи, прогнозата за хирургично лечение е благоприятна.

Това видео описва резултатите от хирургичното лечение на вроден дефект на вродена диафрагмална херния при дете:

ЕМБРИОНАЛНА ХЕРНИЯ(херния на пъпната връв или херния на пъпната връв) е дефект в развитието, когато при раждането на дете част от коремните органи е разположена екстраперитонеално - в пъпната мембрана, състояща се от амнион, желе на Wharton и първичен примитивен перитонеум. Пъпната връв се простира от горния полюс на херниалната издатина. В някои случаи към мембраните е запоен ненапълно заличен вителен канал. Размерът на херниалната издатина варира и достига диаметър от 10 сми още. В зависимост от времето на възникване на малформацията, размерът на хернията, естеството на нейното съдържание, както и размерът на дефекта на предната коремна стена са различни. В първите дни на вътреутробния живот малката, недоразвита коремна кухина не може да побере бързо нарастващите коремни органи. Последните, разположени екстраперитонеално - в ципите на пъпната връв, преминават през временен стадий на "физиологична ембрионална херния". След това, когато коремната кухина се увеличи по размер, черният дроб и чревните бримки се връщат в коремната кухина чрез „процес на въртене“. Ако в резултат на нарушение на процеса на чревна ротация или недоразвитие на коремната кухина някои органи остават в мембраните на пъпната връв, детето се ражда с ембрионална херния. Останалият нелитериран урахус, който свързва пикочния мехур с алантоиса, или жлъчният канал, чрез който червата комуникират с жълтъчната торбичка, водят до образуването на вродени пъпни фистули. Ако спирането на развитието настъпи рано, тогава извън коремната кухина има значителна част от черния дроб и по-голямата част от червата, понякога далака. В случаите на по-късно изоставане в развитието екстраперитонеално остава само част от чревните бримки. На практика съдържанието на ембрионалната херния може да бъде всички органи, с изключение на ректума. Ако има дефект в диафрагмата, сърцето и белите дробове могат да бъдат открити в мембраните на ембрионалната херния. В случаите на ранна поява на ембрионална херния, примитивната мембрана плътно се слива с повърхността на черния дроб, което е свързано с недоразвитие на глисоновата капсула на черния дроб.

ДиагнозаНе е трудна и се извършва веднага след раждането на детето.

Лечениезапочват с диагнозата. Изборът на метод на лечение зависи не толкова от размера на херниалната мушка, колкото от размера на коремната кухина, тъй като незабавното намаляване на вътрешните органи в недоразвита коремна кухина с малък обем води до рязко увеличаване на интра- абдоминално налягане, ограничена подвижност на диафрагмата и развитие на тежка дихателна недостатъчност, която може да доведе до смърт. При малки хернии се извършва радикална операция - редукция на вътрешностите и пластика на предна коремна стена. При много големи хернии, както и в случаите, когато коремната кухина е недоразвита, радикалната операция не е препоръчителна, тъй като децата умират много бързо в резултат на рязко повишаване на вътреабдоминалното налягане и затруднено дишане. В тези случаи операцията се извършва по техниката на Грос. Мускулоапоневротична корекция на вентрална херния се извършва при тези деца във втория етап в по-напреднала възраст. Смъртността при хирургично лечение на ембрионални хернии остава висока доскоро. Развитието на специализираната грижа за новородените и правилната хирургична тактика позволиха през последните години значително да подобрят резултатите от хирургичното лечение на тази тежка малформация. В групата на децата, които нямат тежки съпътстващи дефекти в развитието, смъртността напоследък значително намалява. Комбинираните малформации (атрезия на хранопровода, червата, сърдечни заболявания) рязко влошават резултата от хирургическата интервенция и увеличават следоперативната смъртност. Въпреки това, въпреки тежестта на малформацията, прогнозата с правилна и навременна хирургична интервенция трябва да се счита за доста благоприятна. Консервативен метод на лечение се използва за големи херниални издатини и включва използването на мехлемни превръзки с антибиотици. Във всички останали случаи е показана хирургическа интервенция, която трябва да бъде възможно най-рано.