Първите признаци на фетална хемолитична болест на ултразвук. Хемолитична болест на плода и новороденото (ХБН). Клинични препоръки. Хемолитична болест на новороденото. Лечение

Една от най-тежките детски патологии е хемолитичната болест на новородените (HDN), която възниква, когато имунната система на майката и детето е в конфликт, придружен от масивно разрушаване на червените кръвни клетки. Следователно това заболяване на плода и новороденото е известно още като еристобластоза -Това е тъжен резултат от категоричните разлики в кръвта на майката и бебето според системата Rh или ABO.

Основната причина за еритробластоза при бебе е обратната разлика в кръвта на майката и бебето, често в Rh фактора. По-рядко виновници са кръвногруповите антигени (по системата АВО), а по-рядко срещат противопоставяне от различен характер.

Каква е предразположеността към Rh конфликт между майката и бебето? Когато майка с минус резус е бременна с бебе с плюс резус. Най-често затова се проявява хемолитичната болест на новородените, започвайки развитие още в утробата.

Причината за сблъсъка на имунитетите в системата ABO е несъответствието на кръвните групи: O (1) кръвна група при майката и A (2) или B (3) при плода.

Заслужава да се отбележи, че детето не винаги се ражда болно.И само когато майката преди това е претърпяла така наречената сенсибилизация, тоест повишена чувствителност към чужди кръвни съставки, които е срещнала по една или друга причина.

Сенсибилизацията на майката може да има различни източници. Например, майка, която е Rh отрицателна, става чувствителна след преливане на Rh положителна кръв (това може да се е случило много отдавна, дори когато е била дете). В допълнение, сенсибилизация възниква по време на спонтанен аборт и ако е имало изкуствен аборт. Също така, основните виновници за сенсибилизацията на майката са раждането. Затова с всяко следващо дете рискът нараства.

Ако говорим за имунна несъвместимост по системата ABO, няма значение каква е бременността на жената, тъй като всеки ден се сблъскваме със сенсибилизация към антигени - при хранене, при ваксинации, при някои инфекции.

В допълнение към гореспоменатите несъответствия в Rh фактора и системата ABO, плацентата заема специално място, тъй като осигурява директен контакт между организмите на майката и бебето, когато то е в утробата. Когато самата бариера е нарушена, обменът на антитела и антигени в кръвообращението на майката и бебето става по-лесно.

По време на пренаталния период враждебните кръвни тела проникват вътре заедно с червените кръвни клетки. Тези тела (Rh фактор, антигени А и В) насърчават образуването на антитела в кръвта и след това те проникват през защитната бариера в кръвния поток на бременното бебе. Резултатът от този обмен е комбинацията от антигени и антитела, причиняваща патологично разрушаване на червените кръвни клетки.

Последиците от такова унищожаване с участието на враждебни тела имат пагубен ефект върху развитието на плода. Една от последиците от това разпадане е повишаването на концентрацията на токсичния билирубин и развитието на анемия (анемия).

Билирубинът, който не е преминал през черния дроб, е токсичен за хората и още повече за бебето. Той има способността да преодолява препятствието, разделящо кръвоносната система и централната нервна система, а също така причинява увреждане на подкоровите ядра и мозъчната кора, което е причината за "kernicterus".

Ако се е развил, тогава в резултат на разрушаването на червените кръвни клетки се образуват нови кръвни клетки - еритробласти. Следователно това заболяване се нарича още еритробластоза.

Форми

В зависимост от вида на имунологичния конфликт се разграничават следните форми:

• Хемолитична болест на новородени поради конфликт на Rh фактор;
• Хемолитична болест на новородени поради конфликт на кръвна група (ABO несъвместимост);
• По-редки форми (конфликт с други антигенни системи).

Клинични форми:

• оток;
• жълтеница;
• Анемичен.

Въз основа на тежестта се разграничават следните форми на заболяването:

• Лека: симптомите са умерено изразени или има само лабораторни показатели.
• Умерено: билирубинът в кръвта се повишава, но интоксикация и усложнения не са идентифицирани. През първите 5–11 часа след раждането на бебето се появява (в зависимост от Rh или ABO конфликта), през 1-ия час от живота е по-малко от 140 g/l, билирубинът в кръвта от пъпната връв надвишава 60 µmol/l, черният дроб и далакът са увеличени по размер.
• Тежки: едематозна форма на заболяването, симптоми на ядрена сърдечна недостатъчност, нарушения на дихателната и сърдечната функция.

Симптоми

Клиничните симптоми варират в зависимост от една или друга форма на патология: едематозна, анемична или иктерична.

оток

Едематозната форма, наричана също хидропс феталис, е най-рядката и превъзхожда всички останали по тежест на заболяването. Ето неговите признаци и симптоми:

• Началото на развитието е вътрематочно;
• Висока вероятност от спонтанен аборт през първия триместър на бременността;
• По-рядко, по-късна смърт на плода или раждане в утежнено положение с оток, характерен за тази форма, дълбок дефицит на хемоглобин и червени кръвни клетки в кръвния поток, с кислороден глад и сърдечна недостатъчност;
• Интензивна, почти восъчна бледност на кожата на бебето;
• Рязко мускулно укрепване, рефлексно инхибиране;
• Голям корем поради увеличен черен дроб и далак;
• Обширен оток на тъканите.

Анемичен

Анемичната форма е възможно най-леката. Симптомите му:

• Може да се разпознае в близко бъдеще (до четири до пет дни) след раждането на детето;
• Постепенно се развива анемия, кожата и лигавиците бледнеят, коремът се увеличава;
• Като цяло, това не се отразява значително на благосъстоянието на детето.

Жълтеница

Най-честа е иктеричната форма. Симптомите му:

• Тъканите придобиват изразен жълт оттенък поради хипернатрупването на билирубинов пигмент и неговите производни в кръвния поток;
• Дефицит на оцветяващ пигмент и червени кръвни клетки на единица обем кръв;
• Значително увеличение на размера на далака и черния дроб.

Жълтеницата се развива скоро след раждането на бебето, понякога в рамките на 24 часа. Прогресира с времето.

Кожата и лигавиците на бебето стават жълти, дори оранжеви. Тежестта на заболяването зависи от това колко рано се появява. Колкото повече билирубин се натрупва в кръвта, толкова по-летаргия и сънливост се развиват при детето. Има потискане на рефлексите и намаляване на мускулния тонус.

На 3-4 дни концентрацията на токсичен билирубин става критична - над 300 микромола на литър.

Жълтеницата придобива ядрена форма, когато са засегнати подкоровите ядра на мозъка. Това може да се разбере по схванат врат и опистотонус, симптом на „залязващото слънце“, пронизителен мозъчен писък. До края на седмицата кожата става зеленикава, изпражненията стават безцветни и нивото на директния билирубин се повишава.

Диагностика

Необходимо е да се извърши пренатална диагностика на конфликта между имунната система на майката и плода. В риск са жени със спонтанни аборти, мъртвородени деца или деца, починали на първия ден от жълтеница, ако майките са получили кръвопреливане, без да се вземе предвид Rh факторът.

• Необходимо е да се определи Rh и ABO групата на родителите на детето. Майка с отрицателен и плод с положителен Rh са изложени на риск. Генотипът на бащата се проверява, за да се предскаже Rh факторът на бъдещите деца. Жените с I кръвна група също са в опасна ситуация.
• Ако жената е Rh отрицателна, динамиката на титъра на анти-Rh антитела се проверява най-малко три пъти по време на бременност.
• Амниотичната течност се събира на 34 седмица, ако има риск.
• Необходим е ултразвуков преглед за проверка на удебеляване на плацентата и полихидрамнион.

Извършва се и следродилна диагностика въз основа на клинично изявени симптоми по време и непосредствено след раждането, както и лабораторни показатели на заболяването. Предвидена е консултация с детски хематолог, който ще контролира лечението при установяване на патология.

Лечение

При тежки форми на заболяването лечението е както следва:

• Извършва се кръвопреливане със заместване (освобождава се „лошата“ кръв и се прелива кръвта на донора);
• Извършва се хемосорбция - преминава кръв или смоли, способни да абсорбират токсични вещества;
• Взема се определено количество кръв и от нея се отстранява плазма, съдържаща токсични компоненти.

Обменното кръвопреливане помага за отстраняването на индиректния билирубин и вредните антитела от кръвта на бебето и увеличава броя на червените кръвни клетки.

• Не пропускайте да прочетете:

За извършване на такова кръвопреливане се използва кръв с отрицателен Rh и същата ABO група като тази на бебето. Сега те се опитват да не преливат цяла кръв, за да не намалят риска от предаване на ХИВ или хепатит, а да използват маса от Rh-отрицателни червени кръвни клетки или плазма, в зависимост от групата ABO.

Ако заболяването е леко или е извършено хирургично лечение, направете следното:

• Интравенозно се вливат лекарства на базата на глюкоза и протеини;
• Предписват се индуктори на микрозомални чернодробни ензими;
• Витамини С, Е, група В, кокарбоксилаза, които подобряват работата на черния дроб и нормализират метаболитните процеси.

Ако се наблюдава синдромно удебеляване на жлъчката, се предписват холеретични лекарства вътрешно. Ако анемията е тежка, се извършва трансфузия на червени кръвни клетки. В същото време се предписва фототерапия, т.е. тялото на детето се облъчва с флуоресцентна лампа с бяла или синя светлина. Индиректният билирубин, намиращ се в кожата, се окислява, образувайки водоразтворими компоненти, които се екскретират естествено.

Усложнения и последствия

Ако заболяването е тежко, усложненията могат да бъдат най-разочароващи, въпреки лечението:

• Плодът може да умре по време на бременност или през първата седмица след раждането;
• Детето може да получи увреждане, включително церебрална парализа;
• Може напълно да загуби слуха или да ослепее;
• Може да се появи психомоторно увреждане;
• Може да се развие поради стагнация на жлъчката;
• Често се наблюдават психични разстройства.

Червените кръвни клетки на бебето може да имат различни свойства от тези на майката. Ако плацентата позволи на такива червени кръвни клетки да преминат, те се превръщат в чужди антигени и отговорът е производството на антитела от тялото на майката. Проникването на антитела в плода може да причини:

• Хемолиза (разграждане на червени кръвни клетки);
• Изключително опасна жълтеница.

Предотвратяване

Профилактиката на хемолитичната болест е разделена на специфична и неспецифична:

• За неспецифична профилактика се извършва трансфузия, като се вземат предвид групата и Rh факторът и се поддържа бременност;
• За специфична профилактика, анти-D имуноглобулин се прилага на първия или втория ден непосредствено след раждането (ако има Rh конфликт между майката и детето) или аборт.

Ако концентрацията на антитела в кръвта се увеличи по време на бременност, се използва следното:

• хемосорбция;
• 3-4 пъти вътрематочно заместващо кръвопреливане на 27-та седмица с използване на промити O(I) група O(I) Rh-отрицателни червени кръвни клетки и последващо раждане от 29-та седмица на бременността.

Хемолитичната болест на плода и новороденото е опасно заболяване, което може и трябва да се предотврати навреме, още в ранните етапи на бременността, и да се наблюдава от специалисти.

Често през първите няколко дни след раждането кожата на бебето започва бързо да пожълтява. Това явление е познато на неонатолозите, които незабавно предписват преглед на бебето и подходящо лечение.

Въпреки това, не всички млади родители знаят как правилно да реагират на такъв симптом и колко е опасно за детето. Нека да разгледаме какво означава диагнозата хемолитична болест, какви са причините за жълтеницата и какво трябва да правят родителите на новородено?

Какво е хемолитична болест и защо е опасна?

Хемолитичната болест е доста сериозно състояние на новороденото, при което в кръвта на бебето се наблюдава масивен разпад на червените кръвни клетки, наречен хемолиза. Учените обясняват това явление с разликата в състава на кръвта на майката и детето.

Има няколко разновидности на това заболяване, но най-опасното състояние е причинено от несъвместимост на кръвта според Rh фактора. Този проблем се среща в почти сто процента от случаите при жени, които са Rh отрицателни. Ако заболяването се развива поради разлики в кръвните групи на майката и бебето (според системата AB0), протичането му е по-малко сложно.

По-често хемолитичната болест на новородените се проявява чрез промяна в цвета на кожата - тя придобива жълт оттенък. Това обаче е само един от симптомите на развитието на болестта. Най-опасните прояви могат да бъдат определени само от резултатите от лабораторни изследвания, ултразвук, доплерова сонография и рефлексни нарушения.

Леката форма на заболяването може да премине без последствия, но също така изисква намеса на специалист. Ако не се лекува умерена до тежка хемолитична жълтеница на новородени, бебето може да умре. Днес има напълно разработен механизъм за профилактика и лечение на това опасно състояние, поради което сценарият на заболяването в повечето случаи е благоприятен.

Причини за заболяването при новородени

Защо възниква патологията? Нека да разгледаме основните му причини. Всички хора имат определена кръвна група. Има четири от тях - 0, A, B и AB (в домашната медицина се използват обозначенията I, II, III, IV). Групата се определя въз основа на състава на кръвта, в която присъстват антигени.

В допълнение към антигените, в кръвта на по-голямата част от кавказкото население на планетата (около 85%) има специални протеини на червените кръвни клетки (D антигени), които определят Rh фактора. Ако този протеин не се открие при пациента, кръвта му принадлежи към Rh-отрицателната група.

Съставът на кръвта на новороденото може да се различава от този на родителите (според генетичната вероятност). Ако майката и плодът имат различна група или Rh фактор, възникват предпоставки за имунологичен конфликт.

Какво е това противоречие? Тялото на жената възприема кръвните клетки на плода като чужди за него и започва да се бори с тях, произвеждайки антитела. Тези частици навлизат в кръвта на бебето, прониквайки през плацентата.

Описаният процес може да започне още от 8-та седмица от бременността, когато се формират Rh фактор и кръвна група в плода. Въпреки това, по-често масовото проникване на антигени през плацентата се случва по време на раждането. В резултат на това започва процесът на разпадане на червените кръвни клетки в кръвта на бебето - хемолиза.

Това разпадане на червените кръвни клетки причинява натрупване на жлъчен пигмент - билирубин - в тъканите на тялото на детето, което провокира увреждане на жизненоважни органи - черен дроб, далак и костен мозък. Този компонент на жлъчката е особено опасен, защото може да проникне през кръвно-мозъчната бариера и да наруши мозъчната функция.

В допълнение, хемолизата значително намалява нивото на хемоглобина в кръвта и бебето става анемично. Анемията е доста опасно състояние за новородено, тъй като допринася за кислородния глад на тъканите и органите.

Несъответствието на кръвта според системата ABO (т.е. група) обикновено не води до сериозни последствия. Въпреки това, ако по време на бременност една жена е страдала от ARVI, грип или други инфекциозни заболявания, това увеличава пропускливостта на плацентата, което води до развитие на опасни форми на заболяването.

Според статистиката заболяването се среща по-често при бебета, чийто Rh фактор не съвпада с кръвта на майката. Някои експерти обаче са уверени, че имунологичният конфликт в системата ABO не е рядко явление, но симптомите му могат да бъдат замъглени и диагнозата често не се прави.

Класификация и симптоми на хемолитична болест на новородени

Както споменахме, хемолитичната болест има няколко разновидности. По-точно те са четири.

Нека разгледаме по-отблизо тези видове:

1. Особено често при новородени се среща иктеричната форма на хемолитична болест. Това е средно тежък вид заболяване. Характеризира се с появата на първоначалните симптоми едва на следващия ден след раждането. Детето се ражда с нормален цвят на кожата и без видими патологии. Тогава кожата на бебето придобива жълтеникав оттенък, който постепенно става по-светъл. Рефлексите на детето могат да бъдат потиснати, черният дроб и далакът могат да се увеличат.
2. Kernicterus или билирубинова енцефалопатия е опасна интоксикация на мозъка. Заболяването възниква при забавено лечение на иктеричния тип заболяване. Kernicterus протича на два етапа. Началната фаза се характеризира с отпусната поза на бебето и слаби реакции на стимули. Кожата става синкава, появяват се гърчове, очите на бебето са широко отворени (препоръчваме да прочетете:). Следващият етап е спастичен. Детето крещи, мускулите му са напрегнати, дишането му е затруднено. Това заболяване може да доведе до церебрална парализа, глухота и нарушения на говора.
3. Най-безобидна е анемичната форма. В това състояние детето има намален хемоглобин в кръвта, бебето е летаргично, отслабено, не суче добре. Този вид заболяване се среща при всеки 10 болни новородени и има благоприятен сценарий.
4. Едематозният сорт е най-опасният случай на заболяването. Детето се ражда с характерни отоци във всички кухини на тялото - сърдечната торбичка, плевралната област и коремната кухина. Кожата има жълт оттенък и бледност. Черният дроб и далакът са увеличени, кръвен тест показва дълбока анемия (препоръчваме да прочетете:). Такива симптоми могат да причинят развитие на сърдечна недостатъчност и да доведат до смърт още в утробата или веднага след раждането.

Всички видове заболяване имат подобни симптоми - пожълтяване на кожата, тъмна урина, летаргия на детето. Най-точната диагноза обаче може да се постави само въз основа на лабораторни изследвания.

Диагностични методи

Диагностиката на заболяването се извършва на етапа на вътрематочно развитие на плода и след раждането. Нека разгледаме методите за натална и постнатална диагностика.

Ако кръвта на майката е Rh отрицателна, дори по време на бременност лекарят събира данни, за да създаде картина на възможни патологии. Взема се предвид много информация: несъвместимост на кръвта на родителите, аборти, спонтанни аборти, предишни раждания на майката.

Най-малко три пъти по време на бременност жената има титър на анти-резус антитела. Тревожните симптоми - резки стойности, тяхното стабилно повишаване, както и намаляване на нивото малко преди раждането - могат да показват проникването на антитела през плацентата.

Ако има риск от имунен конфликт, лекарят предписва изследване на амниотичната течност (определят се билирубин, нива на протеин, желязо, глюкоза и др.). Със сигурност се вземат предвид резултатите от ултразвукова и доплер сонография - удебеляване на плацентата, полихидрамнион, скорост на кръвотока в мозъчната артерия и др.

Постнаталната диагноза се поставя въз основа на преглед на бебето след раждането. Това са наличие на жълтеница, контрол на билирубина във времето, еритробластоза, ниво на хемоглобин в кръвта и др. Всички показания се разглеждат комплексно. Имунологичен конфликт в системата ABO, въпреки благоприятната прогноза, също изисква вниманието на лекар.

Диференциална диагноза се извършва със състояния като наследствена хемолитична жълтеница, сепсис, кръвоизливи, които могат да причинят анемия. Цитамегаловирусните инфекции и токсоплазмозата също се елиминират.

Жълтеницата при новородени може да има чисто физиологичен характер. Появата му се дължи на недостатъчна зрялост на чернодробните ензими и заместване на хемоглобиновите клетки. Веднага след като ензимите започнат да се произвеждат в необходимите количества, цветът на кожата на бебето придобива нормален нюанс. Описаното състояние не изисква лечение.

В трудни случаи е показано кръвопреливане, което се дава на плода в утробата или след раждането. Други начини за премахване на симптомите са хемосорбция (прекарване на кръв през специални филтри) и плазмафереза ​​(отстраняване на плазма, съдържаща токсини, от ограничен обем кръв). Заместителните кръвопреливания и други интервенции обаче имат ясни показания:

• ако индиректният билирубин в кръвта от пъпната връв надвишава 60 µmol/l или се повишава със скорост повече от 10 подобни единици на час;
• нивото на хемоглобина на бебето е критично - по-малко от 100 g / l;
• жълтеница се появи веднага след раждането или през първите 12 часа.

Трябва да се помни, че кръвопреливането често води до усложнения, повечето от които са свързани с нарушения на техниката на процедурата. Използва се само прясна кръв, съхранявана не повече от 2 дни, и ниска скорост на кръвопреливане. Освен това е важно масата на червените кръвни клетки да е близка до телесната температура, за да се избегне спиране на сърцето.

Също така, глюкокортикоидите се прилагат на новородени, които са в тежко състояние. Тази терапия е възможна в рамките на една седмица след раждането.

При бебета с по-леки симптоми е показано консервативно лечение. Обикновено това е:

• интравенозно приложение на глюкоза, протеин;
• използване на активатори на чернодробните ензими;
• назначаването на абсорбенти, които помагат за свързване и отстраняване на токсините от тялото;
• използването на витамини и лекарства, които стимулират чернодробната функция и ускоряват метаболитните процеси в тялото на бебето.

На всички деца с признаци на пожълтяване на кожата се предписва фототерапия. Тази процедура включва излагане на кожата на малки парченца флуоресцентна светлина (бяла или синя). Такива мерки премахват индиректния билирубин от тялото, превръщайки го във водоразтворими вещества.

Фототерапията се провежда и за предотвратяване на появата на хипербилирубинемия, ако е настъпила фетална хипоксия и нарушения на терморегулацията. Процедурата често се предписва на недоносени бебета.

Можете да започнете кърмене с хемолитична болест само след разрешение от Вашия лекар. По правило кърменето настъпва само три седмици след раждането. През този период антителата са напълно отстранени от майчиното мляко, но засега бебето се храни с адаптирано мляко или донорско мляко.

Ваксинациите, които обикновено се правят в родилния дом, могат да бъдат отложени при жълтеница. По-специално, BCG се прави малко по-късно.

Последици от хемолитична болест за дете

Последствията от хемолитичната болест на новородените може да отсъстват изобщо или да са доста значителни. Всичко зависи от формата на заболяването, както и от навременността и адекватността на терапията. Когато се диагностицира лека форма на хемолитична болест, до края на втората седмица всички здравни показатели на детето се нормализират. Впоследствие бебето ще расте добре и ще се развива според възрастта си.

Ако нивото на билирубина надвиши критичната стойност от 340 µmol/l, в бъдеще са възможни негативни последици. Краткосрочните включват развитието на ядрената форма на заболяването, когато мозъкът на бебето страда от токсини. Тази форма може да доведе до различни психични разстройства, развитие на церебрална парализа и загуба на слуха.

Развитието на ядрената форма може да се съди по мускулна ригидност в задната част на главата, изпъкналост на фонтанела, мускулни потрепвания и признаци на задушаване. Има и други симптоми на това състояние, с които неонатолозите са запознати.

Високите нива на билирубин могат да повлияят по-късно. Според статистиката всяко трето дете с подобни симптоми е диагностицирано с невропсихични разстройства. В тази връзка децата с тежка форма на хемолитична болест след стабилизиране на състоянието им се регистрират при невролог, офталмолог и педиатър.

Някои от децата се нуждаят от дълъг период на рехабилитация, докато други се нуждаят само от няколко месеца за окончателно възстановяване. И за двете обаче е показано наблюдение от специалисти.

Превантивни действия

Превантивните мерки включват специално наблюдение на състоянието на бременна жена, която е в риск.

Пациентите с отрицателен Rh фактор подлежат на отделна регистрация в предродилната клиника.

Извършват се следните дейности:

1. Събиране на анамнеза - кръвопреливане на предишна бременност, спонтанни аборти, мъртвородени деца, аборти. Тази информация ще помогне да се оцени вероятното ниво на антигени в кръвта на пациента. Най-уязвими от тях са тези, които вече са раждали или са имали аборт, тъй като в тези случаи тялото вече е готово да „отвърне на удара“ и вероятността от имунен конфликт е висока.
2. В критични случаи лекарят препоръчва инжектиране на антирезус имуноглобулин за потискане на производството на антитела. Такава инжекция ще предотврати проблеми с нова бременност.
3. Систематично наблюдение на кръвта на бременна жена за наличие на Rh антитела. Ако концентрацията им се увеличи, пациентът се насочва за превантивно лечение.
4. Често лекарят предписва стимулиране на раждането след 36 седмици от бременността. Преждевременното раждане е причинено от високия риск от хемолитична болест на новороденото, тъй като през последния месец на бременността се увеличава пропускливостта на плацентата и се активира обменът на кръвни клетки между майката и детето.

Хемолитичната болест при новородени (HDN) е патология, която възниква по време на развитието на плода или през първите часове след раждането. Причината за тази патология е несъвместимостта между кръвта на плода и майката, когато жената започва да произвежда антитела срещу червените кръвни клетки на детето (имунологичен конфликт). Развитието на заболяването се дължи на факта, че антителата от женското тяло навлизат в тялото на детето. По този начин настъпва активно унищожаване на червените кръвни клетки на бебето ... освен това, HDN е почти първият в списъка с причини, които причиняват ядрена сърцевина при бебета и анемия.

Заслужава да се отбележи, че през последните години случаите на хемолитична болест са се увеличили значително - приблизително един случай на 250-300 раждания. По правило тази патология възниква поради Rh конфликт между жена и дете. Ако говорим за несъвместимост на кръвната група, тогава има няколко пъти по-малко такива случаи. Несъвместимостта с други еритроцитни антигени обикновено се счита за рядка, тъй като такива случаи са изолирани.

Ако хемолитичната болест се развива според Rh фактора, тогава в 3-6% от случаите тя протича доста леко, но в същото време е много трудно да се диагностицира. Има случаи, когато хемолитична болест от този тип е открита при новородено вече в напреднал стадий, когато лечението не носи забележим резултат.

Когато новороденото започне да развива хемолиза или разрушаване на червените кръвни клетки, нивото на билирубин в кръвта му много бързо се повишава и провокира развитието на анемия. Когато нивото на билирубина е твърде високо и надвиши критично ниво, той започва да отделя токсини, които засягат мозъка и много други органи на детето. В допълнение, анемията започва да прогресира много бързо и тялото започва да прави всичко възможно, за да компенсира липсата на кислород. Така черният дроб започва да се увеличава по размер, последван от далака.

Клинични форми на хемолитична анемия при новородени

1. Едематозна форма на HDN.Тази форма е най-тежката и започва да се развива вътреутробно. В резултат на разрушаването на червените кръвни клетки детето развива тежка форма на анемия, метаболизмът се нарушава, тъканите се подуват и нивото на протеина намалява. Ако HDN започне да се развива в началото на бременността, това може да завърши с спонтанен аборт. Ако детето все пак оцелее, то ще се роди много бледо, с изразен оток.
2. Жълтенична форма на HDN.Тази форма може да се намери най-често. Основните симптоми са ранното развитие на жълтеница, анемия и значително увеличение на черния дроб и далака. Жълтеницата може да се появи веднага след раждането или след около 1-2 дни, което не е характерно за физиологичната жълтеница. Колкото по-рано се появи, толкова по-тежка ще бъде HDN. Признаците на заболяването включват зеленикав цвят на кожата, тъмна урина и безцветни изпражнения.
3. Анемична форма на HDN.Тази форма е най-щадяща и лесна. Появява се в рамките на седем дни след раждането на детето. Не винаги е възможно веднага да забележите появата на бледа кожа и следователно HDN може да се диагностицира на 2-3 седмици от живота на бебето. Външно детето остава същото, но черният дроб и далакът започват да се увеличават. Нивата на билирубин ще бъдат повишени, но само леко. Тази форма на заболяването може лесно да се излекува без вредни последици за здравето на бебето.

Диагностика и лечение на хемолитична болест на новородени

Антенаталната диагностика се извършва по време на бременност при жени, които са изложени на риск. Ако една жена е Rh отрицателна, тя трябва да бъде изследвана три пъти за наличие на антитела в кръвта по време на бременност. Много е важно резултатите да се вземат предвид във времето, защото те могат да покажат висок риск от заболяване на детето. За да се уверите окончателно в диагнозата, трябва да изследвате амниотичната течност за наличие на нива на билирубин, желязо, глюкоза и протеин. В допълнение, промените в развитието на плода, които могат да бъдат открити чрез ултразвук, могат да предизвикат подозрение.

Постнаталната диагностика се извършва след раждането на детето и се състои изцяло от изследване на клиничните симптоми на заболяването при детето. В този случай е необходимо да се проучат абсолютно всички данни, както в комплекс, така и в динамика.

Как да се лекува хемолитична болест при новородено бебе

Показания за кръвопреливане, ако бебето е недоносено

• Нивото на индиректния билирубин надвишава критичната стойност;
• ниво на билирубин се увеличава всеки час с приблизително 6-10 µmol/l;
• се наблюдава тежка форма на анемия.

В допълнение, витамини B2, B6, C, активен въглен, преднизон, кокарбоксилаза или фенобарбитал могат да се използват за лечение на хемолитична болест. Струва си да се отбележи, че по-рано се смяташе, че ако детето има по-хемолитична болест, то не трябва да се слага на гърдата. Днес е доказано, че антителата, които се намират в женското мляко, не навлизат в кръвта на бебето и се унищожават напълно под въздействието на солна киселина в стомаха на бебето. Ето защо не трябва да се страхувате от нищо и слагайте бебето си на гърдата възможно най-често. Това ще му помогне да укрепне по-бързо и да започне сам да се бори с болестта.

Профилактика на хемолитична болест при новородени

Човешката кръв е същата тъкан като костта или хрущяла, само под формата на суспензия. Подобно на други тъкани, тя е защитена от навлизането на друга кръв, която има различна структура. В течната част на тази тъкан се разтварят антитела, чиято задача е да атакуват чужди червени кръвни клетки, които влизат тук, ако протеините в тях се различават от тези на собствените клетки. Такава „атака“ върху тялото, която служи като източник на „грешни червени кръвни клетки“, се нарича хемолитична болест.

Когато кръвните антитела на бременната жена разрушат червените кръвни клетки на бебето, което се развива в матката, това е хемолитична болест на плода. Ако такава реакция започне в тялото на новородено бебе (антитела са придобити по време на раждането), това се нарича хемолитична болест на новороденото. И двете заболявания се развиват по сходен механизъм и са животозастрашаващи за децата. Те се появяват при майка с Rh отрицателен, когато детето е Rh положително или ако кръвната група на майката е 1, а плодът е формирал 2 или 3.

Какво представляват кръвните групи

Тялото внимателно защитава кръвта от друга кръв, която не е подобна на неговата. Той постави някои протеини (антигени) върху червените кръвни клетки, а други в кръвната плазма (те се наричат ​​антитела). Ако червените кръвни клетки, срещу които има антитела в плазмата, навлязат в основната кръвна маса (в този случай кръвната маса на майката), тогава тези червени кръвни клетки се унищожават.

Така че, ако разгледаме кръвните групи според познатата ни система, в която има 4 групи, червените кръвни клетки могат да имат или антиген А, или антиген В, или и двата антигена наведнъж (АВ), или нито един от тях. В същото време в плазмата „плуват“ антитела, които не могат да атакуват собствените си антигени: анти-А (наречени алфа) или анти-В (наречени бета).

Например:

• Ако човек има група 2, неговите червени кръвни клетки показват антиген А и β антитялото „плува“ в плазмата.
• В група 3 червените клетки показват протеин B, а в плазмата - антитяло ɑ.
• Група 4: има 2 антигена, разположени върху червените кръвни клетки (А и В), но няма антигени в плазмата.
• Група 1 - червените кръвни клетки не носят антигени, но в плазмата има 2 антитела наведнъж - и ɑ, и β. Именно група I, когато майката я има, може да стане източник на увреждане на плода, ако има развита кръвна група II или III (формирането на група IV при дете от майка с група I е невъзможно).

Rh факторът също е вид кръвна група. Това е протеин, който се намира върху вътрешната мембрана на червените кръвни клетки и за разлика от протеините А и В, обсъдени по-горе, са разположени само върху червените кръвни клетки (протеините А и В се намират и във всички тъкани на плода, лигавицата на плацентата и в амниотичната течност). Когато Rh фактор (Rh фактор) присъства на мембраните на еритроцитите, кръвта ще бъде Rh-положителна, ако не е там, тя ще бъде Rh-отрицателна.

В плазмата няма антитела срещу Rhesus (както в случая на групата ABO). Само ако на човек без Rh фактор се прелеят червени кръвни клетки, съдържащи такъв протеин, в кръвта ще се произвеждат антитела срещу тях. И при следващото въвеждане на Rh-положителни еритроцити, тези антитела започват да ги атакуват. Следователно, при Rh-отрицателна жена, когато детето й е развило Rh-положителен, хемолитичната болест при първата бременност е практически невъзможна (повече за това по-долу).

Има и други кръвни групи, но те имат по-слаба способност да предизвикват образуването на антитела.

Процесът на разрушаване на червените кръвни клетки се нарича хемолиза, откъдето идва и името на въпросното нарушение - хемолитична болест на плода и новороденото. С разрушаването на червените кръвни клетки, количеството на хемоглобина, който пренася кислорода, намалява. Хемоглобинът, когато се освободи в плазмата, се превръща в билирубин.

Как се формира кръвната група на плода

И двете групи - според системата AB0 (A, B, нула) и според Rh фактора - се формират на 5-6 седмица от живота на плода. Те са кодирани в специфична двойка хромозоми и такава област присъства както на едната, така и на другата хромозома. Те могат да имат една и съща форма на един и същ ген (хомозиготност) или може да се случи, че на една хромозома този ген е доминиращ (той диктува своя признак), а на другата е рецесивен.

Rh факторът се наследява от баща и майка и се кодира от 6 антигена. Това са гените D, C и E. Основният сред тях е ген D: той присъства в 85% от хората (ген C в 70%, ген E в 30%) и „диктува“ дали кръвта ще бъде Rh+ или Rh-. Ако има DD и в двете хромозоми, това е Rh-положителна кръв, ако Dd също е, но комбинацията от два рецесивни гена (dd) кодира Rh-отрицателност.

Ако майката има dd геном и бащата има DD гени, тогава шансът детето да има Rh- е 0% (всички 100% ще носят Dd), но ако бащата има Rh+ (Dd), тогава шансът за да имаш Rh-отрицателно дете е – 50%.

Кръвната група според системата ABO също има тази характеристика, само тук гените, кодиращи протеини А и В, се считат за доминиращи, а генът, кодиращ липсата на протеин (0, нула), е рецесивен. Ако майката е с група 1, тогава тя може да бъде написана като 00, а ако бащата на детето е с група 2, тогава той може да бъде или AA, или A0. Тоест вероятността бебето да наследи група 2 в първия случай (когато бащата е АА) е 100%, а във втория – 50%. Същото е и с третата група, само че вместо антиген А ще има антиген В. И в тези случаи, ако плодът развие кръвна група, различна от тази на майката, има вероятност (но само 10%), че на майката тялото ще „бомбардира“ червените кръвни клетки и феталната тъкан.

Таблица за унаследяване на кръвна група AB0

Сега защо четвъртата кръвна група не причинява несъвместимост при майка с група 1: такава група не може да се формира в дете на родители, където майката има набор от 00. В този случай дете с баща с група 4 или с група 2 (A0) или с група 3 (B0). Ако бащата има група 2, тогава детето ще бъде или група 1, или 2. Ако бащата има група 3, тогава групата на плода се формира като 1 или 3.

Причини за заболяването

В зависимост от това кои антитела са увредили червените кръвни клетки, причините за хемолитична болест на плода са:

• в 85-90% от случаите - несъвместимост по Rh фактор;
• 10% от заболяванията са несъответствие в „обичайната“ (1 до 4) кръвна група;
• в 1% от случаите - несъвместимост с други, редки кръвни групи;
• в малък процент от случаите има несъответствие за няколко антигена.

За да се развие хемолитична болест, най-малко 0,5 ml фетална кръв трябва да влезе в кръвта на майката. Тъй като това се случва главно по време на раждане, особено по време на бременност, вероятността от развитие на заболяването по време на първата бременност е ниска. Дори ако първата бременност настъпи с увреждане на плацентата, поради което кръвта на детето започва да достига до майката още преди раждането, шансът за възникване на хемолитична болест все още е малък.

Най-честата причина за заболяването е несъвместимостта на Rh фактора

Първоначално в тялото на майката се появяват само антитела, които са големи по размер и не преминават през плацентата. Едва след 3-5 месеца се образуват имуноглобулини с размер, който ще им позволи да достигнат до плода.

По този начин рискът от хемолитична болест е висок при втората и следващите бременности (при първата бременност - 9-10%, при втората, ако първото раждане е 42-47%, и ако първата бременност е завършила със спонтанен аборт или аборт - 96%). Наблюдава се и следната зависимост: колкото по-малко време е минало между бременностите, толкова по-голям е шансът за развитие на хемолиза.

Горното е особено вярно: несъответствие в кръвната група може да възникне и по време на първата бременност, тъй като жената рано среща А- и В-антигени в ежедневието (например при прилагане на ваксинации).

Въпреки че има само 15% от Rh-отрицателните хора, несъвместимостта на Rh фактора се наблюдава по-често, отколкото за групата: съответно в 13% срещу 10% от случаите. Това се дължи на факта, че резус протеинът е неразтворим във вода и не се неутрализира нито от системата на амниотичната течност, нито от протеините на кръвната плазма.

Хемолитичната болест, дължаща се на несъответствие на Rh факторите на майката и плода, ще се появи по-бързо (дори по време на първата бременност), ако се появи поне един такъв фактор:

• вече са имали медицински аборти или спонтанни аборти;
• е била случайно прелята с Rh-положителна кръв или кръв, в която Rh на червените кръвни клетки е толкова слаб, че се определя от всички лаборатории като отрицателен;
• извършени са трансплантации на органи;
• беше ;
• деца вече са родени с признаци на хемолитична болест на плода;
• по време на бременност е извършена инвазивна диагностика: вземане на кръв от пъпна връв или хорионни въси;
• зад плацентата се е образувал хематом;
• имаше кървене поради ниска или централна плацента превия;
• , заплаха от преждевременно раждане.

Само 4 от 100 Rh-отрицателни жени обаче развиват хемолитична болест. Причините за това: защита на плацентата (ако не е инфектирана и не се е развила гестоза, тогава плацентата пропуска не повече от 0,1-0,2 ml фетална кръв), потискане на имунната система на жената, което е нормално по време на бременност.

Рискът е намален и при жени, които са родени от Rh-положителни майки с генотип Dd и при тези, чиято кръв е от първа група. В последния случай червените кръвни клетки на плода имат голям шанс да не достигнат кръвта на майката, но да бъдат унищожени от алфа и бета антитела.

При 20-35% от хората имунната система изобщо няма да реагира на D-антигена.

Форми на заболяването

Въз основа на основните прояви има 4 форми на хемолитична болест на плода:

1. Вътрематочна смърт с тъканни промени (деламинация), характерна за продължително излагане на вода (това се нарича мацерация). В този случай детето умира без да се роди, но няма оток или жълтеница.
2. Анемична форма. Основният проблем е липсата на кислород поради факта, че червените кръвни клетки на плода се разпадат, атакувани от майчините антитела.
3. Иктеричната форма, когато основните симптоми възникват поради масивното разпадане на хемоглобина в червените кръвни клетки, когато голямо количество билирубин се отделя в кръвта и тъканите. Той оцветява тъканите в жълто и също е много токсичен за мозъка на плода или бебето.
4. Форма на оток. В този случай нивото на протеин в кръвта намалява. Течностите в кръвта, които са били задържани в съдовете само поради привличането на протеини, трябва да напуснат съдовете и да проникнат в тъканите, причинявайки подуване. Последното може да има различна тежест: от появяване само в кожата до изпотяване на течност в телесната кухина: в стомаха, между слоевете на плеврата („филм“, който обвива белите дробове), между сърцето и перикарда, между мембраните на мозъка.

Как се проявява хемолитичната болест?

Жълтеница форма на заболяването при новородено

Заболяването се регистрира при 3-6% от новородените. Развива се при 3,5% от бременностите след спонтанен аборт и при 5,5% след аборт.

Симптомите на хемолитична болест на плода може да не се наблюдават от първата седмица, а само когато протеините на кръвната група се появят върху червените кръвни клетки и тъканите на плода, т.е. от 5-6 гестационна седмица. Самата бременна жена практически не чувства конфликт по отношение на групата или Rh фактора. В някои случаи се развиват симптоми, подобни на гестозата: подуване на краката или увеличаване на интерстициалната течност и в краката, бедрата, корема (в тежки случаи ръцете и лицето се подуват; течност може да се появи и в телесните кухини), повишена налягане, намалено количество урина.

Основните признаци на заболяването могат да се видят с помощта на изследване като ултразвук. При едематозния вариант ултразвукът показва, че плодът има голяма маса (до увеличението му 2 пъти), черният дроб, далакът и сърцето са увеличени. Ултразвуковият лекар може също да види изтичане на течност в плевралната, коремната кухина, а също и в перикарда.

Вътрематочната смърт на плода се диагностицира от 20-та до 30-та гестационна седмица, така че по това време бременната жена трябва да обърне специално внимание на движенията и собственото си благополучие. Влошаването на състоянието, появата на гадене, повръщане и повишаване на температурата могат да показват смъртта на плода и навлизането на частици от разлагащата се тъкан в кръвта на майката.

Иктеричните и анемичните форми се откриват едва след раждането. В първия случай бебето често се ражда с нормален цвят на кожата, но след няколко часа кожата и склерата му пожълтяват. Ако билирубинът, освободен при разграждането на червените кръвни клетки, засяга централната нервна система, особено мозъка, новороденото спи през цялото време, крайниците му висят бавно и не са в добра форма. Бебето суче бавно, често плюе и може да развие гърчове. Ако нивото на билирубина е високо и детето често повръща и е много летаргично, то може да умре на 5-7-ия ден от живота си.

При анемичния вариант на заболяването кожата на новороденото е бледа, дишането е учестено, суче добре, но бързо се уморява.

Колкото по-тежка е тежестта на заболяването, толкова по-голяма е степента на недоносеност на бебето. По-тежко протичане е характерно за резус-конфликт, както и за реакцията между майчина група 1 и група 3 при плода.

Как се диагностицира заболяването?

Веднага след като жената се регистрира в предродилната клиника, й се предписват различни изследвания и по-специално определяне на кръвната й група. Освен това се установява нейната медицинска история: кръвопреливания, раждане на деца с хемолитична болест и, ако е възможно, се определя групата и Rh на бащата на детето.

След това започва директната диагностика на хемолитичната болест на плода: майката дарява кръв ежемесечно за определяне на антитела срещу Rhesus или групови антигени, ако титърът (написан като дроб, например 1:16 и т.н.) се увеличи ( т.е. втората цифра се увеличава) бързо, подобни тестове трябва да се отказват по-често. Задължителна е ултразвуковата диагностика (изследва се развитието на плода, състоянието на вътрешните му органи, плацента, околоплодни води) и с помощта на която се определя състоянието на съдовете между матката и плацентата.

Ако е необходимо, под ултразвуков контрол, съдът на пъпната връв се пунктира и се определя кръвната група на плода, антителата към еритроцитните протеини, хемоглобина, билирубина и състоянието на кръвните клетки. От 23-та седмица CTG се извършва с определена индивидуална честота, като се слуша сърдечната дейност на плода.

Веднага след раждането на дете с хемолитична болест веднага се взема кръв от вената, за да се определи нивото на билирубин, хемоглобин и други показатели.

Терапия

Ако титърът на антителата се увеличи или ултразвукът установи промяна в размера на вътрешните органи на плода, е необходимо да се лекува хемолитична болест. Преди това на жената се предписват сорбенти, витамин Е и хемостатични лекарства.

Ако се диагностицират леки нарушения в утробата, лечението може да започне след раждането. На новороденото се правят заместващи кръвопреливания (необходима е кръв от група 1 със същия Rh като този на детето), фототерапия и се прилагат разтвори на глюкоза, витамин С и Е.

Последици и профилактика

Последствията от хемолитичната болест в повечето случаи са опасни за живота и здравето на детето. Въпреки че сега се използват ефективни методи за ранна диагностика и лечение, смъртността от това заболяване се среща при всеки 40 плода или новородено дете. Ако пациент с иктерична форма оцелее, той може да има значително изоставане в психомоторното развитие, гърчове и дори по-дълбоки нарушения.

Благоприятен е само анемичният вариант на заболяването: в този случай може да се наблюдава самолечение. В този случай детето може да има чести настинки, алергии и усложнения след ваксинацията.

Предотвратяване

Профилактиката на хемолитичната болест се състои в инжектиране на антирезус имуноглобулин на жени след аборт, раждане с Rh+ плод, манипулация на матката или извънматочна бременност. Кръвопреливането и абортите при Rh-отрицателни пациенти трябва да се извършват само по строги показания.

Хемолитичната болест (ХБ) на плода и новороденото е патологично състояние, възникващо в резултат на несъвместимост на кръвта на майката и плода за определени антигени, при което настъпва хемолиза на червените кръвни клетки на плода под влияние на изоантителамайки, проникващи през плацентарната бариера.

Най-често заболяването се развива в резултат на Резус конфликтили конфликт по системата АВО(1 случай на 250-300 раждания). Делът на HD в структурата на перинаталната смъртност е 3,5%.

Видове Rh фактор и Hr антиген

Има три основни вида Rh - фактори: антигени D (Rh),
C (Rhj) и E (Rhn) и

три различни вида антиген Hr: d, s, e.

Фактор D има най-силно изразени антигенни свойства.

От факторите Ng, фактор c има по-голяма способност да предизвиква образуване.

ЕТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗА

Конфликт поради изосерологичен
несъвместимостта между майката и плода най-често се развива поради еритроцитни антигени Rh-Hr и AB0.

В зависимост от етническата принадлежност, честота на Rh отрицателенкръвната принадлежност в населението варира от по-малко от 1% при китайците до 30% или повече при баските. При европейците средната честота е 15%.

Изоимунизацията може да бъде резултат от две основни причини: - първата, за щастие, става все по-рядко срещана - ятрогенен. Тя
свързани с въвеждането в тялото на жената Rh положителна кръвкогато е получила кръвопреливания в миналото или когато автохемотерапия;
- вторият е основният - това е фетално-майчиното трансплацентарно прехвърляне на плода в кръвния поток на майката по време на бременност и раждане.

Rh изоимунизация- това е имунният отговор на тялото на майката към навлизането на чужди вещества, разположени върху феталната мембрана. Размерите и формите на плода и възрастните са различни, следователно, чрез количествено определяне на червените кръвни клетки в кръвообращението на майката
плодът може индиректно да прецени обема на фетално-майчиното трансплацентарно кървене. Тяхната честота и обем нарастват значително с напредването на бременността. Ако през първия триместър на бременността те
се регистрират само при 3% от бременните жени (обемът им е около 0,03 ml), след това през третия триместър се откриват при 45% от бременните жени и изчисленият обем на трансплацентарното кървене достига 25 ml.
Първичният имунен отговор след навлизането на D-антигена в кръвта на майката се проявява след определено време – от 6 седмици до 12 месеца.

Състои се в появата на клас М,чиито молекули са големи и не преминават през плацентарната бариера за плода. Това обяснява липсата на хемолитична болест в фетусите на повечето първородни
Rh отрицателни жени.

Навлизането на D-антиген в кръвния поток на майката по време на повторна бременност предизвиква бърз вторичен имунен отговор под формата на образуване на малки размер клас G,които, свободно прониквайки през плацентарната бариера, се отлагат върху мембраната на еритроцитите на Rh-положителния плод, което води до тяхната хемолиза.

Rh антигените се намират върху мембраната на червените кръвни клетки на плодадо 30-ия ден от бременността. Анти-В антителата (G), циркулиращи по време на повторна бременност, проникват през плацентарната бариера и се свързват с
съответните антигени върху мембраната на еритроцитите, което предизвиква ускорено разрушаване на последните в органите на ретикулоендотелната система.
Масовото разрушаване на червените кръвни клетки води до развитие на анемия в плода (анемична форма), чиято поява предизвиква повишаване на концентрацията на еритропоетин в кръвния поток на плода. Еритропоетин, от своя страна, стимулира хемопоезата, в резултат на което се появяват огнища на екстрамедуларна хемопоеза, главно в черния дроб и далака на плода, които се увеличават значително.

Екстрамедуларната хематопоеза се характеризира с непълно развитие на червените кръвни клетки и появата в кръвообращението еритробласти.
Въпреки че индиректният (несвързан) билирубин, образуван по време на хемолизата на червените кръвни клетки на плода, се екскретира интензивно през плацентата, повишаването на концентрацията му нарушава протеиновия синтез в черния дроб на плода, който вече е променен поради появата на екстрамедуларна хематопоеза.Последствието от този патологичен процес е
хипопротеинемия, намалено онкотично налягане на феталната кръвна плазма и портал. Развитието на анемия в плода води до намаляване на кислородния капацитет на кръвта му. Това от своя страна води до повишена анаеробна гликолиза в тъканите, ацидоза, намалени буферни резерви на кръвта, увреждане на капилярния ендотел и развитие на хронична хипоксия.

На фона на хронична хипоксия и ацидоза настъпва компенсаторно увеличаване на сърдечния дебит и сърдечния дебит, което води до миокардна хипертрофия и постепенно развитие на сърдечна недостатъчност и като следствие до повишаване на централното венозно налягане ( CVP).

Промоция CVPусложнява потока на лимфата през главните лимфни съдове, което води до нарушаване на изтичането на интерстициална течност и повишаване на неговото онкотично налягане. Целият комплекс от протичащи патологични процеси причинява натрупване на течност в тъканите и серозните кухини на плода, което се проявява клинично с развитието на генерализиран оток. (едематозна форма на GB)и при липса на подходящо лечение води до вътрематочна смърт на плода.

Разбирането на патофизиологията на развитието на хемолитична болест на плода направи възможно разработването на методи за предотвратяване на изоимунизация на Rh-отрицателни бременни жени, методи за диагностика и лечение на хемолитична болест на плода и новороденото.

Всички бременни жени при първото си посещение при лекаря трябва да си изследват кръвната група и Rh фактора, както и определяне на n t i r e s u n s . Ако се открие Rh-отрицателна кръв при бременна жена, която има Rh-положителен фактор в съпруга си, е показано повторно определяне на анти-резус лекарства на всеки 4 седмици, докато
раждане Трябва да се помни, че Rh-положителните индивиди могат да бъдат хомозиготни или хетерозиготни, докато Rh-отрицателните индивиди могат да бъдат само хомозиготни. Това има практически последици, тъй като потомството на хомозиготен Rh положителен баща и Rh отрицателна майка ще бъде Rh положително 100% от времето. Ако бащата е хетерозиготен, плодът има само 50% шанс да бъде Rh положителен.

Анамнезата на Rh-изоимунизирана бременна жена е от голямо значение за оценка на риска от развитие на тежки форми на хемолитична болест.

Титърът на антителата в кръвта на бременна жена и неговата динамика могат да се използват за оценка на тежестта на хемолитичната болест. Същевременно и границата, след която е възможно развитие клинично значими форми на хемолитична болест на плода е титър 1: 8.

При следващи бременности стойността
Титърът на Rh антителата в кръвта на майката не корелира с тежестта на хемолитичната болест на плода и в допълнение може да се развие оток в плода с минимален титър на антитела 1: 2.

Ултразвуково сканиране за диагностициране на хемолитична болест

Опитът от използването на ултразвуково сканиране за диагностициране и определяне на тежестта на хемолитичната болест на плода показва неговата висока чувствителност и специфичност при развитието само на тежки -
едематозна форма на заболяването, както се вижда от определянето на свободна течност в неговите серозни кухини. За други форми на хемолитична болест
Чувствителността и специфичността на едно ехографско изследване на плода е ниска. Въпреки това, стойността на ултразвуковото изследване може да бъде увеличена чрез динамично наблюдение на състоянието на плода от същия изследовател. В същото време се обръща внимание на размера на черния дроб, далака, дебелината на плацентата и ехогенността на червата, което е от особено значение за идентифициране на началните етапи на развитие на оток в плода и неговото разрешаване срещу Фонът
вътрематочно лечение.

В допълнение, косвен индикатор за наличието на анемия
при плод, който няма оток, увеличението на скоростта на кръвния поток в средната мозъчна артерия и аортата, определено чрез доплерометрия и използване на цветно доплерово картографиране, може да служи като индикация. Промените в скоростта на кръвообращението са свързани с образуването на хипердинамичен тип циркулация
в плода, който се образува на фона на развиваща се анемия, както и поради увеличаване на сърдечния дебит на фона на увеличаване на венозното връщане, което е следствие от намаляване на вискозитета на кръвта.

Този критерий, оценен при
динамика, може да се използва като допълнителен маркер за определяне на оптималното време за започване на инфузии и техните повторения при анемична форма на хемолитична болест.

Тактика на водене на бременност по време на Rh-изоимунизация на бременна жена

Тактиката за управление на жената зависи от Rh статуса на плода.
Възможно е да се определи Rh генотипът на плода с помощта на молекулярно-генетични методи, като се използват всякакви клетки от фетален произход, което предоставя уникална възможност за определяне на тактиката на управление на Rh-имунизирани жени още в началото на бременността.

Полимеразна верижна реакция () има 100% чувствителност и специфичност при определяне на Rh генотипа на плода.

Амниоцентезае най-безопасната инвазивна интервенция за плода между 14-та и 18-та седмица от бременността, тъй като това е най-добрият период за Rh типизиране на плода при Rh-имунизирани бременни жени.

Очевидно в близко бъдеще подобряването на методите за изолиране на фетални кръвни клетки в периферната кръв на майката (а феталните кръвни клетки винаги присъстват в кръвния поток на майката поради фетално-маточни трансфузии) постепенно ще замени инвазивните интервенции по време на бременност, за да определяне на Rh генотипа на плода от клиничната практика.

Понастоящем оценката на тежестта на феталната хемолитична болест се основава на инвазивни интервенции.

От 1961 г. анализът на оптичната плътност на амниотичната течност,
получен чрез амниоцентеза е основният метод за диагностициране на тежестта на хемолитичната болест. Този метод обаче има очевидни недостатъци. Говорим, на първо място, за много висока честота на фалшиви положителни и
фалшиво отрицателни резултати, особено през втория триместър на бременността, и
необходимостта от повторни, 2-4-кратни операции по амниоцентеза. Всичко това на посланика
доведе до търсенето на методи за получаване на фетална кръв и директното й изследване
дования.
Разработване през 1983 г. на метод за получаване на фетална кръв с помощта на кор-
ас. - пункция на съдове от пъпна връв под ултразвуков контрол -
отвори нова страница в диагностиката и лечението на хемолитичната болест
плода Този метод може да се използва още в края на първото полувреме
бременност, което е от основно значение, когато е необходимо да се диагностицира
тикове на ранното развитие на тежки форми на хемолитична болест на плода
Анализ на хематологични показатели при фетуси с неусложнено протичане
бременността направи възможно определянето на границите на нормалното разпределение
рангът на всички кръвни показатели в зависимост от етапа на бременността. Всички основни
показатели, които позволяват да се оцени степента на анемия в плода, като напр
хемоглобинът и хематокритът, както и съдържанието на червени кръвни клетки, се увеличават според
с напредването на бременността. При това в началото на второто полувреме
физиологично протичаща бременност, нивото на хемоглобина е
120 g/l и се повишава до 37-та седмица до 140 g/l. Средно ниво на хематокрит
кръвното се увеличава от 36 на 43%.
Класификацията на тежестта на феталната хемолитична болест зависи от
стойности на хематокрит и хемоглобин в кръвта му, получени по време на кордоцентеза.
Оценката на тежестта ви позволява да определите тактиката за управление на изоимунитета.
бременност, оправдават необходимостта от вътрематочно лечение
и оптимално време за ранна доставка.
Съдържанието на общ протеин и албумин в кръвната плазма на плода се увеличава като
гестационната възраст се увеличава при неусложнена бременност.
Концентрацията на албумин се увеличава с почти една и половина от 20-та до 37-та седмица
пъти, достигайки 35 g/l до края на бременността. По време на развитието на плода
тежка анемия, особено с образуване на оток, съдържание на албумин в
кръвта на плода е намалена, което направи възможно разработването на нова патогенетика
метод за лечение на тежки форми на хемолитична болест на плода
албумин лекарство.
Вътре може да се развие едематозна форма на хемолитична болест
II триместър на бременността и в този случай почти 100% от тези плодове
умират антенатално преди 30-та седмица от бременността. Въпреки това, дори и с
едематозна форма на плода, червените кръвни показатели могат да бъдат успешно коригирани
рована. Въпреки това, когато се преливат само измити червени кръвни клетки, докато
nora, въпреки пълното нормализиране на кръвната картина на плода, подуване е
настъпва след първото кръвопреливане само при 33% от фетусите. Следователно, в момента
е разработен метод за комбинирано преливане на измити червени кръвни клетки в плода
донор и 20% разтвор на албумин в съотношение 5: 1. Тази терапия води
до изчезването на изразения оток при всички фетуси. В този случай нормата възниква
лизиране както на червените кръвни параметри, така и на серумните ал
бумина.
От досегашните етиопатогенетични методи за лечение на хемо
Липсва литична болест на плода в началния стадий на развитие (бр
убедителни данни за положителния ефект върху протичането на заболяването при пациентите
и всякакви лекарства или процедури), тогава днес можете
да се смята, че основният метод за лечение на тежки форми на хемолитична болест
на плода е да се извършват вътрематочни трансфузии на измити еритро
донорна цитоплазма в комбинация с албумин под ултразвуков контрол.
Например, при липса на оток в плода след кръвопреливане, пол
нормализиране на кръвните му параметри, по-специално, повишаване на хематокрита
средно 1,9 пъти. Дори при тежка хемолитична анемия на фона
развит оток в плода, този метод дава възможност за пълна корекция
ция на анемия с повишаване на стойностите на хематокрита с 3 пъти.
При лечение на ранно развити тежки форми на хемолитична болест
нито е необходима повторна интраваскуларна трансфузия за плода. В НИИАГ
тях. D. O. Otta RAMS има собствен опит с 5-кратни трансфузии на едно

плод и 10 пъти при една бременна с двуплодна бременност. Опит
трансфузии на промити донорни еритроцити и едновременно с това 20% разтвор на ал
Бумина посочва, че навременното им изпълнение позволява
значително удължават хода на бременността на фона на задоволителен
високи кръвни показатели на плода и извършване на доставка близо до термина
раждане При управлението на такива пациенти трябва да се стремим към раждане
на гестационна възраст 36-37 седмици.
За успешно вътрематочно лечение на тежки форми на хемолитичен тумор
заболяване на плода, своевременно лечение на бременни жени с високо
риск за развитие на това заболяване в специализиран перинатален
център. Има добре известни данни, които показват: когато съпругите контактуват
Шчин до центъра до 18 седмица от бременността, всички вътрематочни трансфузии бяха
взети преди да се развие оток на плода. При късно кандидатстване - след 24 часа
по време на бременност 81% от жените са започнали лечение на фона на съществуващите
оток на плода. По този начин, специална роля за осигуряване на добри резултати
терапията за хемолитична болест принадлежи на антенаталната клиника.
Риск от усложнения, пряко свързани с диагностичните интервенции
при извършване само на кордоцентеза, леко надвишава 1%.
Общите загуби на плода по време на бременност и ранния неонатален период не са
надхвърля нивото на населението. При провеждане на дългосрочни вътрешни
маточни интервенции - а именно трансфузии - риск, eu
Това се дължи на три основни причини:
1. Интервенциите се извършват на фона на първоначалното патологично състояние
плода
2. Има значително натоварване на сърдечно-съдовата система на плода
чрез въвеждане на обеми кръв, сравними с, а понякога и надвишаващи общия
фетоплацентарния обем на циркулиращата кръв.
3. Двигателната активност на плода значително усложнява изпълнението на задачите.
телни вътрематочни манипулации.
Следене на състоянието на плода по време на интервенцията да се избягва
натоварване на сърдечно-съдовата му система и развитие на тежка брадикардия, около
се определя чрез постоянен сърдечен мониторинг на сърдечния ритъм
мама. Ако се появят признаци на нарушения във функционалното състояние на плода
скоростта на кръвопреливане трябва да се намали, докато спре напълно. Това
е особено важно при едематозната форма на хемолитична болест, тъй като се развива
подуването се дължи на развиваща се сърдечно-съдова недостатъчност
на фона на нарушено фетално-плацентарно кръвообращение.
Двигателната активност на плода значително усложнява условията за извършване
кръвопреливане и може да причини сериозно увреждане на съдовете на пъпната връв
нас и органите на плода. За обездвижване на плода мио-
релаксант пипекуроний (Ардуан). Ардуан няма ефект върху честотата на сярата
ежедневни контракции на плода и в доза от 0,1 mg на 1 kg очаквано тегло на плода
причинява пълно обездвижване в рамките на 40-50 минути. Обездвижване
плода позволява да се намали продължителността на вътрематочните интервенции, т.е
значително намаляват честотата на случаите, когато краят на пункционната игла излиза от лумена
съд на пъпната връв и следователно избягвайте преливане на донорска кръв в амнио
тик кухина и необходимостта от извършване на многократна кордоцентеза в центъра
да продължи трансфузията.
Бременност бременност по време на изосерологичен конфликт. Банков ток
недостигът се характеризира с голям брой усложнения, които включват:

шиене поради увеличаване на честотата на спонтанните аборти (13%) и
преждевременно раждане (до 10%), анемия, OPG-гестоза, кървене в
последващи и ранни следродилни периоди. Увеличава се броят на гнойните прегради
логични заболявания при майки и новородени.
Хемолитична болест на новороденото. Значителна хемолиза на еритро
цитоплазмата на плода обикновено води до развитие на тежка форма на хемолитичен
всяко заболяване, което завършва с пренатална смърт на плода или смърт на дете
ка в първите часове от живота поради сърдечно-белодробна недостатъчност. Въпреки това, в
В повечето случаи заболяването се развива бързо след раждането, поради което
насърчава навлизането на голям брой антитела в кръвта на детето, когато
нарушение на целостта на плацентните съдове, както и повишена конглутинация
онна активност на кръвта на детето. Играе важна роля в патогенезата на хипертонията
намалена ензимна активност на черния дроб на новороденото. Нормално в
ретикулоендотелни клетки в резултат на хемолиза на червени кръвни клетки от хем
глобин произвежда свободен (или индиректен) билирубин, който след това е
черен дроб с участието на система от ензими, от които основният е глутен-
куронилтрансфераза, се свързва с глюкуронова киселина и се превръща в
конюгиран (или директен) билирубин. Последният се разтваря добре в
вода и се екскретира от чернодробните клетки в жлъчните пътища и след това се отстранява
с урина и изпражнения.
При новородени през първите дни от живота активността на чернодробните ензими е все още
ниска и дори физиологична хемолиза води до натрупване в кръвта на
повишено количество свободен билирубин (физиологичен хипербилирубин).
бинемия) и до така наречената физиологична жълтеница на новородени. При
хемолитична болест, когато интензивната хемолиза се наслоява с намалена
способността на черния дроб да трансформира билирубина се проявява в патологични
химическо натрупване на свободен индиректен билирубин в кръвта на новородено.
Свободният билирубин циркулира в кръвта под формата на комплекси с албумин
В това състояние обаче не прониква през клетъчните мембрани. Ако знаеш
значително натрупване на директен билирубин, връзката му с албумин е нарушена
xia и лесно прониква от съдовото легло през клетъчните мембрани в
тъкани, особено тъкани, богати на липиди - мастна, нервна. Преход
билирубинът в тъканта се насърчава от недостатъчно количество албумин, смяна
киселинно-алкално състояние към ацидоза, присъствието в кръвта се повишава
голям брой вещества, които се конкурират с билирубина при свързване с албумин
min (хормони, свободни мастни киселини, салицилати, сулфонамиди и др.).
В клетките на нервната система билирубинът проявява своя токсичен ефект,
нарушаване на процесите на клетъчно дишане. Това води до дисфункция
централната нервна система, т.е. до развитието на клинични симптоми на билиру-
бин енцефалопатия (ядрена), която може да доведе до
или смърт на детето, или персистиращо неврологично увреждане, което продължава
до живот.
КЛИНИЧНА КАРТА. Хемолитична болест на новороденото
има следните опции за поток:
1) хемолитична анемия без жълтеница и воднянка;
2) хемолитична анемия с жълтеница;
3) хемолитична анемия с жълтеница и водянка.
Хемолитична анемия без жълтеница и воднянка
ma) рядко се среща в чиста форма. Анемията обикновено се открива на 2-ри
и 3 седмици от живота и прогресира бързо. Броят на червените кръвни клетки намалява

до 2 х 1012/l, хемоглобин - до 60-80 g/l. Анемията не е свързана с повишена
хемолиза на червените кръвни клетки и с потискане на функцията на костния мозък. С анемия
В клиничната форма на заболяването няма ретикулоцитоза, еритробластоза, хипербилизация.
Бинемия. Анемията е нормохромна или хипохромна и относително
микроцитозен. Прогнозата е благоприятна.
Появява се хемолитична анемия с жълтеница (жълтеникава форма).
Най-често. Може да има леко протичане с умерено, но продължително
повишени нива на билирубин без уголемяване на черния дроб и далака, но често с
последваща умерена анемия.
Лека форма на заболяването се наблюдава по-често, когато кръвта не съвпада с ма
майка и дете въз основа на групови антигени на системата ABO.
Понякога вече се открива тежка иктерична форма на хемолитична болест
при раждането на дете: кожата му е бледа иктерична, черен дроб и
увеличени вентрикули, намален мускулен тонус и рефлекси, недостатъчно активни
вик. Дори при тежък ход на заболяването, детето при раждането може да изглежда
бебето е здраво и розово, но още в първите часове от живота се появява жълтеница
нежност на кожата, която бързо се засилва. Детето се превръща в мечта
летаргичен, летаргичен, мускулният тонус и рефлексите намаляват, активността е нарушена
смучене и по-нататък, ако не започне активно лечение, различни
симптоми на билирубинова енцефалопатия или керниктер. Първи Sims
симптомите са намалена сукателна активност и промени в мускулния тонус
SA - поява на схванат врат. След това се присъединяват хипери
тезия, безпокойство, писъци, окуломоторни нарушения („симптом
залязващо слънце"), респираторен дистрес, сърцебиене, внезапно
повишаване на температурата до 40-41 ° C (пирогенен ефект на билирубина) и
смъртта идва. В агоналния период често се отбелязват хеморагични явления.
ния - кръвоизливи в кожата, червата, белите дробове. Преди да се развие смърт
Има белодробен оток и по-често хеморагичен характер.
В някои случаи възстановяването настъпва след kernicterus, всички
симптомите изчезват, бебето става активно, суче добре, увеличава се
телесното тегло варира. В повечето случаи обаче се разкрива по-късно
неврологични последици: от леки двигателни нарушения (координация
ция на движенията, походката) до значителни нарушения, съчетани с глухота
че и интелектуално увреждане.
В клиничната картина на тежка иктерична форма на хемолитична болест
степента на анемия на детето по време на раждането няма решаваща прогноза
стически смисъл. Основният показател за тежестта на заболяването е
скоростта на повишаване на билирубина в кръвта.
При хемолитична анемия с жълтеница и водянка (едемна форма)
Плодът често умира вътреутробно. Това е най-тежката форма на заболяването.
Ако плодът не умре, значи детето е родено преждевременно и има характер
Нов външен вид: бледи лигавици и кожа, видими
петехии и кръвоизливи. Прави впечатление големият корем, дължащ се на
асцит и увеличен черен дроб и далак. Броят на червените кръвни клетки в кръвта не е
над 1,5 x 1012/l, съдържание на хемоглобин до 80 g/l, значително повишено
броя на ядрените форми на еритроцитите ("фетална еритробластоза").
Положителният директен тест на Кумбс помага при диагностицирането, доказването
наличието на блокиращи антитела, фиксирани от червените кръвни клетки на детето, декрети
показва Rh конфликт. Това се доказва и от нивото на билирубин в
кръв от пъпна връв над 51 m km ol/l (според Van den Berg), наличието

анемия, нормобласти и ретикулоцитоза. Поставянето на диагноза е много важно
Майката има анамнеза (индикации за спонтанни аборти, смърт
раждане, смърт на дете от жълтеница в първите дни след раждането).
ЛЕЧЕНИЕ НА ЖЪЛТА ФОРМА НА ХЕМОЛИТИЧНА БОЛЕСТ
насочени към борба с хипербилирубинемията и предотвратяване на развитието на билирубинемия
бинова енцефалопатия.
Най-ефективният начин за намаляване на нивата на билирубина е
заместващо кръвопреливане. Показания за него при доносени бебета са т
положителен тест на Coombs, съдържание на хемоглобин под 90 g/l, билиру
bin 342 µmol/l, скорост на нарастване (на час) на билирубина над 6,0 µmol/l и
нивото му в кръвта от пъпната връв е 60 µmol/l. Същността му е
за замяна на кръвта на донора с кръвта на детето, съдържаща дефекти,
хемолизирани червени кръвни клетки, понякога свободни антитела и, най-важното,
zom, продукти от разпада на хемоглобина (билирубин). Донорската кръв е временно
изпълнява нормалната функция на кръвта. Собствената хемопоеза на детето за първи път
времето е потиснато. За заместващо кръвопреливане преди това се използва покривен филц.
към Rh-отрицателна кръв. По-нататък беше показано, че в кръвта на детето има почти
не съдържа свободни антитела, те са предимно свързани с червените кръвни клетки
mi и следователно може да се използва за трансфузия на по-малко оскъдни
Rh положителна кръв. Това е тествано и широко използвано, но в повечето
при тежки случаи на заболяването е за предпочитане да се използва Rh-отрицателен
кръв. За ABO несъвместимост се използва кръв от група 0(1), съответстваща
с кръвта на детето според Rh фактора. Броят на кръвопреливанията определя
в размер на 150-160 ml на 1 kg телесно тегло, средно се прилага по време на операция
500 ml донорска кръв се взема същото количество кръв на детето (или
50 ml по-малко). Ако след първото заместващо кръвопреливане
трябва да се увеличи, нивото на билирубина отново се повишава до стойности, близки до
до критични са необходими многократни заместващи кръвопреливания.
За борба с хипербилирубинемията, най-големият
чиято ефективност е отбелязана, когато се извършва 12-24 часа след това
редовно кръвопреливане в размер на 2 bcc.

КОНСЕРВАТИВНО ЛЕЧЕНИЕ НА ХЕМОЛИТИЧНА БОЛЕСТ НА НОВОРОДЕНИТЕ

включва интравенозно капково приложение на протеин-съдържащи разтвори с глюкоза (разтвор на албумин 10%, фенобарбитал, зиксорин, след 5-7 дни - карболен, витамин Е).

Ако се развие синдром на "удебеляване на жлъчката", е необходимо да се предпише 5-10% разтвор на магнезиев сулфат, 5 ml 2-3 пъти на ден и да се облъчва детето с флуоресцентни лампи.

Фототерапия - облъчване на дете с източници на светлина с дължина
вълни от 450 nm, което води до образуването на изомер на билирубин, разтворим във вода и следователно лесно елиминиран от тялото на детето.
Храненето на деца с хемолитична болест с майчино мляко може да започне не по-рано от 5-10-ия ден от живота. Децата, които получават навременно лечение, се развиват добре в бъдеще.

По време на разработката сърцевинавпоследствие се открива органично увреждане на централната нервна система и умствена изостаналост.

Профилактика на хемолитична болест на новородени

Необходимостта от профилактично приложение вече е общоприета анти-О-гамаглобулини след раждане (постнатално) неимунизирани Rh-отрицателни жени 300 mcg (1500 IU) за 48-72 часа, както и след изкуствен аборт, извънматочна
бременност и инвазивни процедури по време на бременност. Тази тактика намалява вероятността от имунизация при жени след раждане от 7,5% на 0,2%.

Възможност за развитие изоимунизацияпо време на бременност послужи като основа за изследване на ефективността на антенаталната употреба на анти-D имуноглобулин. Проучванията показват, че профилактичното му приложение на 28 и 34 седмица от бременността в доза от 150 mcg в комбинация със следродилна профилактика намалява вероятността от изоимунизация до 0,06%.