Прогноза и шансове за оцеляване на деца с невробластом. Невробластом при деца: симптоми и надеждни признаци. Терапевтични моноклонални антитела

Невробластомът е един от най-често срещаните злокачествени тумори, които се срещат в детска възраст. Този тумор е на четвърто място сред неоплазмите при децата след левкемията, туморите на централната нервна система, злокачествените лимфоми и саркомите. Туморът се открива в доста ранна възраст, най-често от 1 до 3 години. Невробластомът при деца може да бъде локализиран във всяка част на тялото, но практическо значениеЛокализира се зад перитонеума и в задния медиастинум.

Причините за заболяването не са напълно изяснени. Единственият надежден фактор е наследствеността.

Форми на невробластом

Има 4 форми на невробластом при деца в зависимост от вида на клетките и местоположението.

Melulloblastoma - туморът е локализиран доста дълбоко в малкия мозък, което прави невъзможно отстраняването му чрез операция. Характеризира се с бърза поява на метастази, което води до бърза смърт на детето. Първите симптоми на развитие на тумора се проявяват в нарушена координация на движението и баланса.

Ретинобластомът е злокачествен тумор, който засяга ретината на окото при деца. Развитието на ретинобластом води до слепота и метастази в мозъка.

Неврофибросаркомът е тумор на симпатикуса нервна система. Локализиран в коремната кухина, дава метастази в костите и Лимфните възли.

Симпатобластомът е злокачествен тумор, който се локализира в симпатиковата нервна система и надбъбречните жлези. Образува се в плода по време на формирането на нервната система. Симпатиобластомът може да бъде локализиран и в гръдна кухина. Поради увеличаването на тумора на надбъбречната жлеза може да бъде засегнат гръбначният мозък, което води до парализа на крайниците.

Етапи на невробластома

Има 4 етапа на развитие на невробластома при деца:

I стадий – характеризира се с локализиране на невробластома в областта основен фокус;

Етап II - туморът излиза извън първичния фокус, но не е локализиран от другата страна на гръбначния стълб;

Етап III - туморът се разпространява от двете страни на гръбначния стълб с увреждане на лимфните възли;

Стадий IV – невробластомът дава далечни метастази в меки тъкани, кости на скелета, лимфни възли и др.

Симптоми на невробластом

Първите признаци на развитие на невробластом при деца са бледност кожата, намален апатит, повръщане, безпричинни капризи, запек. Възможен външен вид субфебрилна температура, повишен сърдечен ритъм, повишено изпотяване, косопад. Тъй като туморът се развива и расте, симптомите се увеличават. Може да е необходим пулсов оксиметър за измерване на сърдечната честота.

При ретроперитонеален невробластом се наблюдава увеличение на коремната обиколка при палпация, усеща се заседнал и бучкаст тумор. Ребрената дъга може да е извърната или да се вижда изпъкналост в лумбалната област от страната на туморната формация. Често можете да забележите съдова мрежав горната част на корема и гръден кош. Ретроперитонеалният невробластом се характеризира с много ранни променив кръвен тест, а именно намаляване на нивата на хемоглобина.

Невробластомът в медиастинума първоначално е асимптоматичен. С напредването на тумора нарастването му в гръбначния канал, което води до парализа на горните и долните крайници, както и инконтиненция на урина и изпражнения.

Често родителите забелязват признаци на заболяването, които не са причинени от тумора, а от метастази. Това се дължи на факта, че туморът метастазира доста рано. Симптомите зависят от местоположението на метастазите. При засягане на костите на черепа се наблюдават туморни туберкули по скалпа, както и изпъкналост на очите и кръвоизливи. При метастази в областта на черния дроб се наблюдава неговото уголемяване и туберкулоза. Костното увреждане се характеризира с патологични фрактури.

Диагностика на невробластом

За да се диагностицира тумор, детето се изследва с палпация на корема, чрез която може да се идентифицира туморът. Те също така предписват изследвания на кръв и урина, извършват ултразвук и рентгеново изследване, компютърна и магнитно-резонансна терапия. Окончателна диагнозадиагностициран въз основа на туморна биопсия и хистологично изследване.

Лечение на невробластом

Лечението на невробластома включва три основни направления: използване на химиотерапия, лъчетерапияи метод на работа.

Обикновено се извършва комплексно лечениеневробластом с помощта на няколко метода. Първият и вторият стадий на невробластома се лекуват успешно с операция. Въпреки че отстраняването на ретроперитонеалния невробластом не винаги е възможно поради растежа на тумора в съседните тъкани и връзката с главни съдове. Понякога е възможно частично отстраняванетумори. Добър ефектима лъчева терапия.

При правилно лечениевероятността за възстановяване при деца с невробластом от първи и втори етап е доста висока. Четвъртият етап има лоша прогноза на заболяването, петгодишната преживяемост, дори при използване на най-модерните програми за лечение, не надвишава 20%.

Видео от YouTube по темата на статията:

Всеки родител трябва да знае какво е невробластом и как протича в детството, защото здравето на децата е най-важното нещо, което може да се случи. Невробластомът е рак, тумор, който започва своето образуване в симпатиковата нервна система. Това заболяване има ембрионален произход, т.е. предпоставките за него възникват още преди раждането на детето.

Когато се появи невробластом при деца, основните признаци са болка, загуба на тегло и зачервяване. Метастазите в такава онкология могат да се разпространят във всички органи, кръв, кости, както и лимфната система. Диагностиката на невробластома включва много методи на изследване. Лечението на този вид рак включва операция, радиационни методи, както и химиотерапия с трансплантация на стволови клетки.

Кога ние говорим заотносно онкологията, много родители се интересуват от това какво е невробластом, тъй като този вид рак засяга изключително деца. Невробластомът е четвъртият най-често срещан тумор сред онкологични заболяванияпри деца засяга осем от милион деца на възраст под петнадесет години. Повечето пациенти с невробластом са сред двегодишните деца, но понякога може да се диагностицира и при новородени, протичащи заедно с вродени аномалии.

Туморната тъкан се развива от незрели симпатикови клетки на нервната система (невробласти), които е трябвало да станат неврони. Поради определени смущения в пренаталния период развитието на тези клетки спира, но растежът и деленето им не спират. Уникалността на тази патология се състои във факта, че незрелите невробласти, открити в ранна възраст(до три месеца) понякога спонтанно узряват, превръщайки се в пълноценни неврони.

Най-честото място за първично развитие на тумора са надбъбречните жлези, където се засягат нервните стволове, следвани от ретроперитонеалното пространство и малко по-рядко ракът засяга заден медиастинум, тазовата област, шията. Заболяването се разпространява много бързо, като предимно метастазира в костите и костния мозък и отдалечените лимфни възли. Рядко метастатичният тип невробластом може да бъде локализиран в бъбреците. Невробластомът се среща и по кожата, но рядко.

Отличителна черта на този вид рак е, че невробластите могат да растат, да се делят, да образуват тумор, който метастазира, след което внезапно спира да расте и изчезва, без значение какъв размер е и колко метастазира. Тоест настъпва независима регресия, настъпва излекуване без никаква намеса. Невробластомът може също да развие доброкачествена ганлионеврома. Други неоплазми нямат тази способност. Въпреки това невробластомът изисква задължително лечение.

Причини за заболяването

Точните причини за тази форма на рак не са установени. Наследствен факторсе определя само при двадесет процента от болните деца. Туморът може да възникне преди раждането на дете или може да се развие по време на растежа, възниквайки от незрели невробласти. Причината за тяхната незрялост често са генетични мутации на ДНК, които възникват по неизвестни причини. Причините за невробластома се изследват, но досега медицината не е постигнала напредък в това отношение.

Класификация

Този вид тумор се класифицира според локализацията, където най-често се наблюдава, както и според степента на диференциация, която има. Въз основа на местоположението неоплазмата е от четири основни типа:

1. Мелолобластом – локализация на тумори – глава. Намира се дълбоко в малкия мозък и почти винаги не може да се оперира. Този видхарактеризиращ се с агресивност, бързо метастазиране и висок процент ранна смъртност. При пациенти с този тип невробластом координацията на движението е нарушена още в началото на неговото развитие. При възрастни невробластомът на мозъка, подобно на други видове невробластоми, не се среща.
2. Ретинобластомът се намира в ретината на окото. Проявата на болестта е нарушение зрителни функции, до пълна слепота. Метастазите с този вид тумор отиват в мозъка.
3. Неврофибросаркомът е ретроперитонеален невробластом, който метастазира в лимфни възли и отдалечени кости.
4. Симпатобластомът е невробластом на надбъбречните жлези при деца. Може да се появи и в гръдната кухина и перитонеума. Ако надбъбречните жлези се увеличат, настъпва парализа.

В зависимост от степента на диференциация туморът може да бъде от следните видове:

• ганглионевромата е зрял тумор, възникващ от ганглийни клетки и има най-много благоприятна прогноза, тъй като има доброкачествен ход;
• ганглионевробластом - състои се от клетки, които могат да бъдат доброкачествени от едната страна на тумора и злокачествени от другата;
• недиференцирана форма – е напълно злокачествена. Клетките, които го изграждат, имат кръгла формаи тъмно петнисти ядки.

Без значение какъв вид носят злокачествени заболявания, те трябва да бъдат диагностицирани възможно най-рано. Само в този случай детето има по-голям шанс за живот.

Етапи на заболяването

Невробластомът в повечето случаи е бързо прогресиращ тумор. Общо има четири етапа на развитие на заболяването, но някои от тях са разделени на подетапи:

1. На първия етап туморът е малък (не повече от пет сантиметра) и има само един. Разпространението в други органи и лимфни възли не се случва.
2. Втората степен също не метастазира, но вече става с размер до десет сантиметра.
3. Третият етап, в зависимост от размера, е разделен на 3А и 3В степени. При степен 3А размерът на тумора е не повече от 10 сантиметра, метастазите не се разпространяват в органите, но има увреждане на близките лимфни възли. При степен 3В размерът на тумора е повече от 10 сантиметра, но нито лимфните възли, нито други органи са засегнати от метастази.
4. Етап 4 невробластом също е разделен на два подкласа. IV-А степенразмер може да бъде различни размери, състоянието на лимфните възли не се определя, но метастазите се разпространяват в отдалечени органи. В степени IV-B се наблюдават множество тумори, които нарастват синхронно. Невъзможно е да се оцени състоянието на лимфните възли и отдалечените органи.

Има и друг вид тумор от четвърта степен, който се класифицира с буквата "S". Тази неоплазма е с неврогенен произход и има биологични характеристики, които липсват при подобни неоплазии. Прогнозата за такъв тумор е благоприятна, с своевременно лечениедава добра степен на оцеляване.

Симптоми на заболяването

При невробластома симптомите могат да бъдат много разнообразни, тъй като туморът може да бъде локализиран в различни органи. Признаците на невробластома при деца зависят от местоположението на основния тумор и метастазите. На първия етап неоплазмата не се изразява специфични знаци. Тридесет процента от децата изпитват симптоми като болка на мястото на тумора и хипертермия. Двадесет процента от бебетата са с поднормено тегло или започват да губят тегло.

Ако неоплазмата се намира в ретроперитонеалното пространство, понякога е възможно да се определи наличието на възли в корема чрез палпация. Малко по-късно туморът може да метастазира през междупрешленните отвори, причинявайки компресия на гръбначния мозък. Това води до развитие на компресионна миелоптия, която провокира функционални нарушения на тазовите органи, например смущения в процеса на уриниране или дефекация.

Когато дишането на детето се затрудни, появява се кашлица, бебето често плюе и гърдите му се деформират, тъй като туморът се увеличава. Ако туморът се намира в шията, тогава туморът може не само да се усети, но и да се види. Често се появява синдром на Gorgen, при който се появяват следните симптоми:

• увиснал горен клепач;
• намаляване на зеницата;
• по-дълбоко положение на очната ябълка в орбитата от нормалното;
• слаба реакция на зеницата към светлинен стимул;
• нарушение на изпотяването;
• зачервяване на кожата на лицето и конюнктивата.

Всички тези признаци се отбелязват от страната, на която се намира туморът.

При далечни метастази признаците също са разнообразни. Ако метастазите са преминали през лимфния поток, тогава ще има увеличение на лимфните възли. Ако скелетът е засегнат, тогава костите болят. Ако метастатичният тумор се намира в черния дроб, органът се увеличава значително и се развива жълтеница. Ако костният мозък е засегнат, се случва следното:

• анемия;
• левкопения;
• тромбоцитопения;
• летаргия;
• слабост;
• повишено кървене;
• чувствителност към инфекциозни заболявания;
• други симптоми, които наподобяват остра левкемия.

Ако кожата е засегната, на повърхността им се появяват плътни нодуларни образувания със син, червен или синкав цвят. Естезионевробластомът (тумор в носа) е придружен от ринит и назално кървене. Също така, по време на невробластом се появяват метаболитни нарушения - кожата става бледа, появява се диария и се повишава вътречерепното налягане. След извършването му успешно лечение, всички признаци губят своята тежест и постепенно изчезват напълно.

Диагностика

При патологични случаи, които се класифицират като рак, е необходимо да се диагностицира и започне терапия възможно най-скоро. Задължителен лабораторно изследванекръв, включително туморни маркери (протеини, произвеждани от определени органи). Методи на изследване:

• аспирационна биопсия на костен мозък;
• трепанобиопсия на гръдни и илиумни кости;
• биопсия на области, където има съмнение за метастази.

Събраният при биопсията материал се изпраща за цитология, хистология, както и за имунологични и имунохистохимични изследвания. Освен това се извършва следното:

• ултразвукова диагностика;
• рентгенова снимка на гръдния кош;
• компютърна томография;
• Магнитен резонанс.

Почивка диагностични методизависи от местоположението на тумора.

Методи за лечение

Лекарите разработват план за лечение едва след пълен прегледдете и диагноза. По принцип лечението се извършва цялостно, включително хирургия, химическа и лъчева терапия. Понякога детето трябва да вземе различни лекарства– антибиотици, антивирусни, имуномодулатори и други лекарства в зависимост от клинична картинаи усложнения на онкологията.

Хирургично лечение

Хирургичното отстраняване на тумора е най-полезно за тялото на детето, но е ефективно само за начална фазаразвитие на невробластома и частично помага при втория етап. Ако се появят множество метастази, операцията ще бъде неефективна. Понякога по време на операцията органът, върху който се намира туморът, както и околните тъкани и лимфни възли, се отстраняват частично или напълно. Преди и след операцията, особено в по-късните етапи, се прилага химиотерапия.

Химиотерапия

лекарства химичен съставса много силни и могат да спрат растежа на тумора или да го унищожат напълно. Въпреки това, такива лекарства, преминавайки през общия кръвен поток, имат странични ефекти. В резултат на химиотерапията детето може да изпита гадене, повръщане и треска. Бебето става слабо и податливо на инфекциозни и вирусни заболявания. След спиране на терапията всички симптоми на странични ефекти изчезват.

Лъчетерапия

В зависимост от стадия на заболяването лекарите могат да извършват както външни, така и вътрешна експозиция. Този тип терапия е много агресивна към детско тяло, но на късни етапиБез него е невъзможно да се победи туморът. След облъчване бебето губи коса не само по главата, но и по цялото тяло, включително миглите и веждите. Бебето става отслабено, летаргично, губи апетит и може да отслабне. За съжаление, на етап 4В, лъчетерапията също не винаги помага.

Прогноза

Общата петгодишна преживяемост за деца с невробластом е седемдесет процента. Колкото по-висок е стадият на онкологията, толкова по-малък е шансът за успешно лечение. При четвъртия стадий на рак при дете, процентът на преживяемост за пет или повече години е само четиридесет процента, но при деца под една година тази цифра достига шестдесет. как по-малко дете, толкова повече шансове има дори на високи етапи.

Ако лечението е проведено на първия или втория етап, тогава невробластомът се повтаря изключително рядко. Рецидивите се появяват по-често след лечение на третия стадий на тумора, но не по-рядко, отколкото при други форми на рак. При деца стадий 4 много често води до рецидив, което прави прогнозата неблагоприятна, ако патологията се открие на по-късен етап.

Предотвратяване

За съжаление, няма конкретни препоръки, които, ако се следват, биха могли да предотвратят развитието на невробластом при дете, тъй като точните причини за възникването му все още не са известни. Ако някой в ​​​​семейството е имал случаи на рак, тогава при планиране на бременност родителите трябва да се свържат с генетик, който след провеждане на поредица от изследвания може с известна степен на вероятност да определи риска от патология при нероденото бебе. По време на бременност жената трябва да се подлага на скрининг всеки триместър.

Невробластомът при децата най-често засяга бъбречна тъкан. Невробластомът на дясната надбъбречна жлеза, както и наляво, може да метастазира кръвоносни съдове, засягат лимфните възли, вътрешните органи (например черния дроб) и засягат кожните клетки. Този тип злокачествена неоплазма има уникални характеристики и агресивна форма на развитие.

Надбъбречната невробластома при деца е злокачествен тумор, който има тенденция да расте бързо.

Описание и характеристики

Надбъбречен тумор възниква по време на ембрионалното развитие и като правило се проявява в ранна възраст. Развитието се случва, защото патологични променинезрели ембрионални нервни клетки. Клетките мутират и не узряват до пълно ниво, докато продължават да се делят и образуват тумор.

Надбъбречен невробластом при деца има уникална функция- в някои случаи изчезва от само себе си.

Негативната характеристика на невробластома на левите и десните надбъбречни жлези при деца е агресивното и бързо развитие. Тази патология на надбъбречните жлези в детска възраст е изключително рядка и се проявява преди 5-годишна възраст. Класира се в коремна областдетето е доста голямо пространство. В първите етапи на развитие е доста трудно да се открие злокачествено образувание, това е възможно само чрез поредица от изследвания.

Децата с надбъбречен невробластом нямат никакви симптоми на заболяването. По-често туморът се открива случайно при преглед при педиатър или при рентгеново и ултразвуково изследване. Характеризира се злокачествено образуване бърз растежи за кратко времеможе да засегне канала на гръбначния мозък.

Развитието на надбъбречен невробластом в плода е изключително рядко. При извършване на ултразвуково изследване на плода невробластомът може да бъде открит в края на 2-ри триместър на бременността, повечето ранна диагностикатуморите са регистрирани на 26 седмици. При плода туморът обикновено е локализиран от едната страна. Почти невъзможно е да се предвиди по-нататъшното развитие на тумора след диагностицирането - курсът варира от независима регресия до активно разпространение на метастази.

причини

Етиологията и причините за образуването на надбъбречен невробластом в ембрионална и детска възраст все още не са изяснени. В по-голямата част от регистрираните случаи туморът възниква без видими причини. В по-редки случаи това е наследствено заболяване. Надбъбречен невробластом, наследствена форма на рак, се среща при новородени и кърмачета под 1-годишна възраст.

Патологията възниква, когато здравословното съзряване на ембрионалните клетки се промени. Мутация към клетъчно нивоводи до дефектно съзряване на нервните клетки, но те продължават да се делят, образувайки злокачествен тумор. Ако заболяването се появи преди навършване на една година, има шанс туморът спонтанно да се трансформира в доброкачествена форма и да изчезне с времето.

Симптоми на заболяването

В първите етапи на развитие на надбъбречен невробластом при деца, не характерни симптоми. За детствонезначителните неразположения се считат за признаци на други заболявания, характерни за този период от живота. Първоначалното местоположение на тумора обикновено се намира в надбъбречните жлези. Детето може да има синкави или червени петна по кожата. Това показва увреждане на кожните клетки от метастази. Основните характерни симптоми при наличие на надбъбречен невробластом при деца:

• постоянна умора, сънливост;
• повишено изпотяване;
• повишена телесна температура без видима причина;
• увеличени лимфни възли, бучки по шията и корема;
• коремна болка, разстройство на изпражненията;
• слаб апетит постоянно гадене, отслабване;
• болки в костите.

Раковите клетки произвеждат хормони и оказват натиск върху органите. Разширената злокачествена формация в ретроперитонеалното пространство може да повлияе негативно на работата стомашно-чревния тракт. Ако метастазите достигнат до костния мозък, детето става болно и слабо. Порязвания, дори незначителни, причиняват силно кървенекоето е трудно да се спре.

Курсът на развитие на надбъбречната невробластома има конвенционални етапи. Това разделение на развитието на болестта дава възможност да се определи най-много ефективни методилечение. Етап 1 се характеризира с единичен тумор, чийто размер (не повече от 5 сантиметра) позволява операция. Няма метастази или лезии на лимфните възли. 2А стадий - злокачественото новообразувание е локализирано, част от него е операбилно. Няма изобщо метастази или няма признаци на далечни метастази. Етап 2 B - развитието на метастази, които засягат лимфните възли.

Етап 3 - появява се двустранен тумор. Невробластомът на третия етап от своя страна е разделен на няколко класификации: със степени Т1 и Т2 - единични тумори не повече от 5 сантиметра и от 5 до 10 сантиметра. N1 - лимфните възли са засегнати от метастази. M0 - няма далечни метастази. При диагностицирането на N е невъзможно да се определи наличието или отсъствието на метастази.

Етап 4 - злокачественият тумор се увеличава по размер, метастазира в костния мозък, вътрешните органи и лимфните възли. Етап 4A има тумор не повече от 10 сантиметра; понякога е невъзможно да се определи наличието или отсъствието на метастази. Етап 4 B има много синхронни тумори. Невъзможно е да се определи засягането на лимфните възли, както и да се оцени наличието на далечни метастази.

Онкологичните заболявания, сред които е и невробластомът, са сред най-тежките. Специално значениеТакива патологии се срещат в педиатричната практика.

Какво е?

Невробластомът е една от неоплазмите. По класификация онкологични патологииТова заболяване се класифицира като злокачествено. Това предполага, че ходът на заболяването е много опасен. Най-често тези злокачествени тумори се регистрират при новородени и деца под тригодишна възраст.

Курсът на невробластома е доста агресивен. Невъзможно е да се предвиди изходът и прогнозата на заболяването. невробластоми - злокачествени новообразувания, които спадат към ембрионалните тумори.Те засягат симпатиковата нервна система. Невробластомите обикновено растат бързо.

Лекарите обаче отбелязват едно нещо невероятен имот- способност за регресия. Според статистиката невробластомът на ретроперитонеалното пространство е най-често срещаният. Среща се средно в 85% от случаите. По-рядко се среща увреждане на ганглиите на симпатиковата нервна система поради интензивен растеж на тумора. Надбъбречната невробластома се среща в 15-18% от случаите.

Честотата в общата популация е сравнително ниска. Само едно бебе от сто хиляди получава невробластом. Друга мистерия е и спонтанният преход на злокачествен тумор в доброкачествен на това заболяване.

С течение на времето, дори при първоначално неблагоприятна прогноза, заболяването може да се развие в повече лека форма- ганглионеврома.

Ганглионеврома

Повечето случаи, за съжаление, протичат доста бързо и неблагоприятно. Туморът се характеризира с външния вид голямо количествометастази, които се срещат в различни вътрешни органи. В този случай прогнозата на заболяването се влошава значително. Различни видове интензивно лечение се използват за елиминиране на метастатични клетки.

причини

Учените не са постигнали консенсус относно това какво причинява невробластома при децата. В момента има няколко научни теории, които обосновават механизма и причините за възникване злокачествени туморипри деца. По този начин, според наследствената хипотеза, в семейства, където има случаи на невробластом, рискът от раждане на бебета, които впоследствие развиват това заболяване, се увеличава значително. Вероятността за това обаче е доста ниска. Не надвишава 2-3%.

Някои експерти казват, че вътрематочни инфекцииможе да допринесе за появата на различни генетични аномалии. Те причиняват мутации в гените, които водят до нарушаване на кодирането на основните характеристики. Въздействие на мутагенни и канцерогенни фактори заобикаляща средасамо увеличава възможността за раждане на дете с невробластом. Обикновено това състояние е свързано с нарушение на деленето и пролиферацията на надбъбречните клетки по време на периода на вътрематочен растеж. „Незрелите“ клетъчни елементи просто не са в състояние да изпълняват функциите си, което причинява изразени смущения и отклонения във функционирането на надбъбречните жлези и бъбреците.

Европейски изследователи смятат, че причината за невробластома при деца може да бъде генетичен срив, който възниква по време на формирането на ембриона. При зачеването на детето се сливат два генетични апарата - майчин и бащин. Ако по това време действат някакви мутагенни фактори, тогава в новообразуваната дъщерна клетка се появяват мутации. В крайна сметка този процес води до нарушена клетъчна диференциация и развитие на невробластом.

Мутагенните или канцерогенните фактори по време на бременност имат значително влияние.

По този начин учените са открили, че пушенето на майката по време на бременност увеличава риска от раждане на дете, страдащо от невробластом.

Живот в екологично неблагоприятни райони или най-силните постоянен стресосигурява отрицателно въздействиевърху тялото на бременна жена. В някои случаи това може да доведе и до раждане на дете с невробластом.

Етапи

Невробластомът може да бъде локализиран в много органи. Ако туморът се е развил в надбъбречните жлези или в гръдния кош, тогава те говорят за симпатобластом. Тази форма на заболяването може да причини опасни усложнения. Когато надбъбречните жлези станат твърде големи по размер, се развива парализа. Ако има тумор в ретроперитонеалното пространство, те говорят за неврофибросаркома. Той причинява множество метастази, които са локализирани предимно в лимфната система и костната тъкан.

Надбъбречен невробластом

Невробластом на ретроперитонеума

Има няколко етапа на заболяването:

• Етап 1.Характеризира се с наличието на неоплазма с размер до ½ cm. На този етап от заболяването няма лезия лимфна системаи далечни метастази. Прогнозата на този етап е благоприятна. При провеждане радикално лечениеСтепента на оцеляване на бебетата е доста висока.
• Етап 2. Разделя се на два подстадия - А и Б. Характеризира се с поява на неоплазма с размери от ½ до 1 см. Липсват лезии на лимфната система или далечни метастази. Може да се елиминира чрез операция. Етап 2B също изисква химиотерапия.
• Етап 3. Характеризира се с появата на неоплазма, по-голяма или по-малка от сантиметър в комбинация с други признаци. На този етап регионалните лимфни възли вече са включени в процеса. Няма далечни метастази. В някои случаи заболяването протича без засягане на лимфните възли.
• Етап 4. Характеризира се с множество огнища или една солидна голяма неоплазма. Лимфните възли могат да участват в туморния процес. На този етап се появяват метастази. В този случай практически няма шанс за възстановяване. Прогнозата е изключително неблагоприятна.

Протичането и развитието на заболяването зависи от много първоначални фактори.

Прогнозата на заболяването се влияе от локализацията на неоплазмата, нейната клинична форма, възраст на бебето, клетъчна хистологична пролиферация, етап на растеж на тумора и др.

Много е трудно да се предвиди как ще протича заболяването във всеки отделен случай. Дори опитни онколози често правят грешки, когато говорят за прогнозата на заболяването и по-нататъшния резултат.

Симптоми

Признаците на невробластома може да не са типични. Протичането на заболяването се редува с периоди на ремисия и рецидив. По време на период на пълно спокойствие тежестта на неблагоприятните симптоми е незначителна. Детето може да води нормален начин на живот. По време на рецидив състоянието на бебето рязко се влошава. В този случай е необходима спешна консултация с онколог и евентуална хоспитализация. онкологично отделениеза лечение.

Клиничните прояви на невробластома са многобройни и разнообразни. Обикновено изключително неблагоприятният курс е придружен от появата на няколко симптома едновременно. В четвъртия стадий на заболяването, характеризиращ се с появата на метастази, клиничните признаци могат да бъдат изразени значително и значително да нарушат поведението на детето.

Симптомите на невробластома включват:

• Затруднено преглъщане.Този признак е характерен за невробластома, който се намира в медиастинума. Затрудненото преглъщане води до намален апетит. Децата започват да изостават във физическото развитие.
• Появата на хрипове по време на дишане. Те се откриват чрез аускултация (слушане) на белите дробове. В последните стадии на заболяването хрипове и затруднено дишане при бебето могат да се чуят дори без стетоскоп. Тази проява възниква, ако невробластомът се развие в гръдния кош.
• Тежка и натрапчива кашлица.Обикновено нищо не предхожда появата му. Кашлицата се появява независимо, без връзка с вирусна или бактериална инфекция. Най-често е суха. Храчките не се отделят.
• Болка в гърдите. Появява се, когато туморната тъкан расте. Това клиничен признакхарактерни за големи неоплазми, разположени в медиастинума. Болковият синдром е с еднаква интензивност както при вдишване, така и при издишване.

• Нарушена чревна подвижност. Активно растящият тумор оказва натиск върху органите на стомашно-чревния тракт, нарушавайки тяхната функция. Нарушеното движение на болуса от храната през червата води до запек при детето, който практически не може да се лекува с лаксативи.
• Болка в корема.Синдромът на болката няма нищо общо с храненето. Бебето може да забележи, че има „дърпане“ или болка в корема. Активен растежнеоплазмите само допринасят за прогресирането на този симптом. В крайните етапи синдром на болкастава непоносимо.
• Поява на бучка в корема. Усеща се нарастващ тумор. Този симптом обикновено се разкрива педиатърпри клиничен преглед на бебето и при палпиране на корема.

• Подуване на крайниците. На ранни стадиипроявява се с прекомерна пастозност. Растежът на тумора и участието на лимфната система в процеса допринасят за прогресирането на отока. Те са рехави по плътност и лесно се напипват.
• Повишено или скачащо кръвно налягане. Този признак е характерен за невробластома на надбъбречната жлеза. Обикновено в кората на този орган се образуват различни хормони, които поддържат артериално наляганена ниво нормални стойности. Когато се появи невробластом, функцията на надбъбречните жлези е нарушена, което се проявява с този клиничен симптом.
• Повишена сърдечна честота. Тахикардията може да бъде силно изразена. Този признак се среща и при надбъбречен невробластом. За нормализиране сърдечен ритъмнеобходимо е предписването на b-блокери и други лекарства за продължителна употреба.

• Зачервяване на кожата. Този признак е много специфичен, но не се среща във всички случаи. Прекомерното зачервяване на кожата може да е първият признак на тумор, разположен в надбъбречните жлези.
• Леко повишаване на телесната температура.Продължителната субфебрилна температура често е причина родителите да търсят съвет от лекар. В този случай те дори не подозират, че детето има невробластом. Прегледът ви позволява да идентифицирате заболяването и да определите тактиката на лечение.
• Загуба на координация и походка. Този симптомможе да показва появата на метастази в костната тъкан. За да ги идентифицирате, е необходимо да се извърши допълнителна диагностикакато се използва високо информативно изследване. Те включват: компютърно и магнитно резонансно изображение, ултразвук с помощта на доплерово сканиране и в някои случаи дори радиография.
• Отслабване.Загубата на тегло при дете за кратък период от време винаги трябва да бъде голяма грижа за родителите.

Ако бебето се храни добре и пълноценно, тогава винаги трябва да има основателна причина за отслабване.

В някои случаи това се дължи на бърз растеж на неоплазми и злокачествени тумори. За да ги идентифицирате, е наложително да се проведе набор от диагностични изследвания.

Лечение

Изборът на тактика за лечение на невробластом зависи от много първоначални фактори. Детските онколози лекуват това заболяване. Тези специалисти избират задължителен курстерапия, която се обсъжда с родителите. Често е необходимо да се елиминира тумор операцияи химиотерапия. Това комбинирано лечениена определени етапи помага за стабилизиране на благосъстоянието на бебето и намалява възможността по-нататъчно развитиезаболявания.

невробластоме вид рак, който се развива от постганглионарни симпатикови неврони - нервни клетки, разположени в различни части на тялото.

Невробластомът често се появява в надбъбречните жлези, жлези, които са подобни по произход на нервните клетки.

Невробластомите също се появяват в гръдния кош, шията, корема и таза - навсякъде, където съществуват клъстери от нервни клетки.

Според американски експерти невробластомът представлява 8-10% солидни туморипри деца. Това е третият най-често срещан тип детски ракв САЩ (след левкемия и мозъчни тумори). Заболеваемостта е 1 случай на 10 000 деца под 15 години. Момичетата боледуват от невробластом 30% по-често от момчетата. В Съединените щати около 75% от случаите на невробластом се срещат при деца под 5-годишна възраст; около 97% от случаите се срещат при деца под 10-годишна възраст. В редки случаи невробластомът се открива по време на фетален ултразвук.

Някои форми на невробластом могат да изчезнат сами, други изискват сложни и дългосрочно лечение. Изборът на лечение за невробластом във всеки конкретен случай ще зависи от много фактори.

Причини за невробластом

Невробластомът произхожда от невробласти - незрели нервни клетки, които се образуват в плода като нормална част от процеса на неговото развитие. Впоследствие невробластите се трансформират в нервни влакнаи клетките, които образуват надбъбречните жлези. Повечето невробласти узряват до раждането на бебето, но някои проучвания показват, че новородените имат малко количество отнезрели невробласти. Впоследствие невробластите ще узреят или ще изчезнат. Но някои от тях могат да образуват тумор - невробластом.

Не е напълно ясно какви са причините генетична мутациякоето води до невробластом. Изследователите смятат, че тази мутация възниква вече по време на вътрематочно развитиеили скоро след раждането, тъй като по-голямата част от пациентите са деца в първите години от живота.

Рискови фактори за невробластом

Признаци на невробластом

1. Невробластом в коремната кухина (най-честата форма):

Болка и дискомфорт в корема.
. Осезаема формация под кожата.
. Промени в чревната подвижност.
. Оток на долните крайници.

2. Невробластом в гръдния кош:

хрипове.
. Болка в гърдите.
. Хронична кашлица.
. Нарушение на преглъщането.

Други възможни симптоми на невробластом включват:

Подозрителни възли под кожата.
. Необяснима загуба на тегло.
. повишаване на температурата.
. Тъмни кръговеоколо очите.
. Синдром на Horner (птоза, миоза и анхидроза).
. Задържане на изпражнения и (или) урина.
. Болки в кръста.
. параплегия.
. атаксия.

Ако забележите подозрителни симптоми или промени в поведението на вашето дете, покажете го на специалист!

Усложнения на невробластома

Диагностика на невробластом

Изследвания на урина и кръв. Резултатите от теста ще помогнат да се изключат други причини за симптомите на вашето дете. Тестът на урината може да разкрие високо нивокатехоламини, които се произвеждат от клетките на невробластома.
. Визуализация. Рентгеновите лъчи, ултразвукът, компютърната томография (CT) и ядрено-магнитен резонанс (MRI) позволяват да се сканира тялото на пациента и да се види туморът.
. Вземане на проба от тумор. Ако се открие образувание, лекарят ще трябва да вземе парче тъкан за изследване. Тази процедура се нарича биопсия. Специален лабораторни изследваниядават възможност да се определи вида на клетките, които изграждат тумора, както и специфичните генетични характеристики на раковите клетки. Въз основа на тези данни лекарят ще изготви оптимален план за лечение.
. Биопсия на костен мозък. Тази процедура се извършва за откриване на туморни метастази в костния мозък. Костен мозъке пореста тъкан, намираща се вътре в големи кости. Участва в образуването на кръвни клетки. Невробластомът понякога метастазира в костите и костния мозък. Биопсия на костен мозък се извършва с помощта на дебела игла, която се вкарва в костта.

Определяне на стадия на невробластома

За изясняване на стадия на заболяването се използват рентгенови лъчи, изотопни костни сканирания, CT и MRI, както и редица други методи.

Въз основа на резултатите се определя стадият на заболяването:

Етап I: В първия етап невробластомът е ограничен до определена област. В този случай туморът може лесно да бъде отстранен хирургично.
. Етап IIA. На този етап невробластомът все още е ограничен до определена област, но не може да бъде напълно отстранен чрез операция.
. Етап IIB. Невробластомът е ограничен до определена област и може (или не може) да бъде отстранен хирургически. Съседните лимфни възли вече съдържат ракови клетки.
. Етап III. На третия етап туморът достига значителни размери и не може да бъде отстранен хирургично. Няма метастази.
. Етап IV. Повечето късен стадийрак. На този етап невробластомът метастазира в отдалечени части на тялото.
. Етап IVS. Този етап е специална категория за невробластом, който се държи различно от другите форми на тумор. Етап IVS невробластом се среща при деца на възраст под 1 година. Метастазира в различни органи – предимно черен дроб, кожа и костен мозък. Въпреки многото засегнати органи шансът за възстановяване е голям. Етап IVS невробластом понякога изчезва сам без лечение.

Методи за лечение на невробластом

1. Хирургично лечение на невробластом.

Хирургичното отстраняване е основното лечение на невробластома. За невробластом с нисък риск само операцията може да е достатъчна. Възможност пълно премахванеТуморът зависи от неговия размер и местоположение. Туморът може да е малък, но местоположението му, да речем, близо до гръбначния мозък, прави операцията много рискована. При невробластом с умерен до висок риск хирургът ще се опита да отстрани по-голямата част от тумора. След това се предписва химиотерапия или лъчетерапия, за да се убие всеки останал тумор.

2. Химиотерапия при невробластом.

Използва се при химиотерапия специални лекарствакоито убиват раковите клетки. За лечение на невробластом се предписват карбоплатин, цисплатин, етопозид, адриамицин и циклофосфамид. Химиотерапевтичните лекарства имат пагубен ефект върху клетките, които се размножават бързо - раковите клетки. Но те страдат заедно с тях космени фоликулии клетките на стомашно-чревния тракт, което води до чести странични ефекти – косопад, гадене, диария и др.

Деца с нискорисков невробластом, който не може да бъде отстранен американски лекариПрепоръчително е да се предпише химиотерапия. Понякога може да се приложи химиотерапия преди операция (неоадювант), за да се свие туморът и да се улесни операцията. В други случаи химиотерапията остава единствената възможност за лечение.

За невробластом средна степенрискът често се препоръчва операцияв комбинация с курс на химиотерапия. При висок риск пациентите обикновено получават големи дози химиотерапия, за да убият всички ракови клетки, които могат да метастазират.

3. Лъчева терапия при невробластом.

Лъчевата терапия използва високоенергийни лъчи за дестабилизиране и унищожаване на раковите клетки. Лъчите могат да повредят всички клетки, които попаднат, така че детето ви ще бъде защитено от околните тъкани по време на процедурата. Но е невъзможно напълно да се избегнат последствията от радиацията. Странични ефектиизлагането на радиация може да бъде доста сериозно, включително риск от бъдещ рак.

Пациентите с невробластом с нисък и среден риск могат да бъдат облъчени, ако операцията и химиотерапията не помогнат. Ако рискът е висок, може да се използва облъчване след химиотерапия и операция, за да се намали вероятността от връщане на рака.

4. Терапия със стволови клетки.

Западни експерти препоръчват трансплантация на стволови клетки (автогенна трансплантация на стволови клетки) при деца с висок риск. Костният мозък на всеки човек произвежда стволови клетки, които узряват и се развиват в пълни клеткикръв - еритроцити, левкоцити и тромбоцити.

Детето се подлага на процедура, при която кръвта се филтрира за събиране на стволови клетки. След това високи дози химиотерапия убиват останалите ракови клетки в тялото на детето. Стволовите клетки се инжектират в кръвта, където те мигрират в костите и започват да произвеждат нови, здрави кръвни клетки.

5. Най-новите методи за лечение на невробластом.

По-новите методи включват използването на моноклонални антитела и ваксини, които предизвикват имунния отговор на организма срещу тумора. Съвременните таргетни лекарства са в състояние селективно да действат върху раковите клетки, като разпознават техните уникални протеини.

Имунотерапията, използваща ch14.18, моноклонално антитяло срещу свързания с рака дисиалоганглиозид GD2, е една най-новите методиборба с невробластома. Последните проучвания показват, че имунотерапията, използваща ch14.18, GM-CSF и интерлевкин-2, има значителни предимства в сравнение със стандартната терапия.

Константин Моканов