Ига нефрит. Метод за лечение на ига нефропатия. Болест на Бергер - патогенетични механизми

Болестта на Бергер, известна още като IgA, е една от най-често съобщаваните форми на гломерулонефрит - бъбречни патологии, където лезията е гломерулният апарат на органа. Заболяването е описано за първи път през 1968 г. и оттогава е идентифицирано като нозологична единица. Трябва да се отбележи, че мъжете са по-склонни да се разболеят (около два пъти повече), а най-високият процент на заболеваемост е регистриран в страните от Източна Азия. Причините за заболяването не са идентифицирани със сигурност; има само няколко хипотези. Въпреки това е проучен механизмът на развитие на патологията, разработени са методи за нейната диагностика и терапия.

Болест на Бергер - патогенетични механизми

Същността на заболяването е отлагането на имунни комплекси на базата на имуноглобулин А в мезангиалната (интерваскуларна) тъкан на бъбречния паренхим, което води до дисфункция на органа и появата на хематурия (изпускане на кръв в урината). Обикновено имуноглобулин А осигурява локален имунитетлигавиците на много органи и се състои от тежки и леки молекулни вериги. IgA нефропатията се характеризира морфологично с факта, че имунните комплекси, базирани на къси протеинови вериги на имуноглобулин А, се отлагат в междусъдовите тъкани на бъбреците.

Начало на патологични бъбречни променисе свързва с повишено производство на имунни протеини от тъканта на костния мозък и някои лимфоидни клетки, в резултат на което съдържанието на анормални протеинови молекули в кръвния серум рязко се увеличава. Патологичните имунни комплекси започват да се филтрират през съдовата стена в бъбречния паренхим и постепенно изпълват мезангиалната тъкан, реагирайки със съдържащите се тук биоактивни вещества, което води до образуването на растежни фактори и цитокини, които стимулират пролиферацията (разделяне и растеж) на клетки, разположени тук. Това води до разрастване на междусъдовата тъкан на бъбреците, която притиска съдовете (кръвообращението е нарушено) и частично бъбречни гломерули(гломерули).

Какво става причина за патологични промени? Въпреки че точните причини, водещи до производството на патологични протеинови комплекси, не са установени, въз основа на връзката между появата на болестта на Бергер и някои заболявания, са разработени няколко хипотетични версии:

допринасят за развитието на гломерулонефрит имунни нарушения, възникващи в организма по време на системни заболявания на съединителната тъкан (анкилозиращ спондилит, SLE, анкилозиращ спондилит, ревматоиден артрит);
инфекциозни фактори - множествено образуване на патологични имунни комплекси в отговор на някои гъбични, бактериални и вирусни инфекции (туберкулозен бацил, някои щамове на стрептококи, вируси на херпес и хепатит);
изследва се влиянието на хранителни (хранителни) причини - млечни протеини, вещества, съдържащи се в зърнените култури (глутен);
възможността се разглежда генетични нарушения(локални хромозомни мутации).

важно! В полза генетична теорияпоява на болестта на Бергер ( IgAнефропатия), показва преобладаване на честотата при представители на един от половете (мъже) и неравномерно расово разпределение на честотата на патологията.

Симптоми на заболяването

Началото на болестта на Бергер обикновено настъпва през детствои ранно юношество. Признак, който става решаващ за подозрението за начален гломерулонефрит, е появата на кръв в урината (хематурия), която се проявява едновременно с възпалителни процесив горните дихателни пътища (фарингит, тонзилит, ларингит). Често ние говорим заза груба хематурия, когато кървавите включвания в урината се определят визуално. Въпреки че в много случаи наличието на червени кръвни клетки в урината се определя само чрез микроскопия на утайката, тогава те говорят за микрохематурия.

Следните външни влияния могат да увеличат отделянето на кръв в урината през този период:

UV облъчване ( дълъг престойна слънце);
чревни инфекции, придружени от възпаление на чревната стена;
ваксинации;
физическа активност със значителна интензивност.

По време на периода на обостряне те могат да се проявят болезнени усещания (заядлива болкав долната част на гърба), има преходно повишаване на кръвното налягане. В повечето случаи заболяването протича без изразени симптоми (латентен курс). Хематурия се определя само чрез изследване на седимента на урината под микроскоп (3-4 червени кръвни клетки на зрително поле) показват лека албуминурия (до 0,5 g протеинови молекули на ден). При асимптоматичен ход от бъбреците, някои пациенти по време на периода на обостряне отбелязват болка в мускулите и ставите, лека хиперурикемия се определя в лабораторията, леко изразена неврологични разстройства(полиневропатия).

IgA нефропатията се характеризира с факта, че бъбречната функция практически не е засегната. Ако при някои пациенти се наблюдава остра бъбречна недостатъчност, тогава бъбречната недостатъчност напълно отзвучава след края на обострянето. Ако се развие нефротичен синдром, той се характеризира с повишаване на съдържанието на липиди и протеини в урината (до 3-4 g). На фона на значително намаляване на съдържанието на протеин в кръвния серум и загуба на необходимия обем кръв се развива подуване, което първо обхваща долните крайници, като постепенно се придвижва нагоре.

В тежки случаи отокът става генерализиран (почти всички органи се подуват), което се проявява под формата на асцит (течност в коремна кухина) и анасарка (тежко подуване на цялото тяло). Такива усложнения се развиват изключително рядко, главно при пациенти, страдащи от други тежки съпътстващи патологии.

Методи за диагностициране на IhA нефропатия

При диагностицирането на болестта на Бергер се използва анализ клинични проявленияв комбинация с лабораторни и инструментални изследвания. Основен външен симптом, което кара човек да подозира този тип нефропатия е хематурия, която се открива визуално или чрез лабораторни изследванияурина. Диагностична стойностима биохимичен кръвен тест, по време на който се открива повишено съдържание на имуноглобулин А и имунни комплекси, образувани на негова основа.

Диагнозата IgA нефропатия се потвърждава чрез биопсия. На хистологичен анализвзема се фрагмент от бъбречен паренхим. Наличието на това заболяване се потвърждава от растежа (възпроизвеждането) на мезангиалните клетки, както и от интерстициалното вещество, открито чрез микроскопия ( съединителната тъкан). Използва се и хистохимичен анализ, по време на който се определя натрупването (под формата на слети гранули) на имунни комплекси, където преобладава имуноглобулин А.

Понастоящем за определяне на състоянието на бъбречните тъкани допълнително се използват модерни лъчеви диагностични методи (ултразвук, магнитен резонанс (MRI) и радиографска (RT) томография). Тези проучвания помагат не само при настройката правилна диагноза, но също и при диференциране на болестта на Бергер от други урологични състояния, придружени от подобни симптоми и преди всичко хематурия. Такива заболявания включват нефролитиаза (образуване на камъни в бъбреците), рак на бъбреците и туберкулоза на уретера.

Методи за лечение на нефропатия, диета при болест на Бергер

Могат да се използват няколко техники за лечение на болестта на Бергер. Тактика на лечениезависи от тежестта на патологията, наличието/отсъствието на бъбречна недостатъчност и възрастта на пациента. Ако има връзка между обостряне на нефропатията и инфекциозни заболявания, се извършва саниране на огнища на бактериално увреждане (отстраняване на сливиците) или се предписва антибактериална терапия (курс на антибиотици след определяне на чувствителността на микрофлората към тях).

Обръща се голямо внимание на поддържането на нормални стойности на кръвното налягане (под 135/85). За тази цел се използват лекарства, които инхибират превръщането на неактивния ангиотензин в активна форма (Captopril, Capoten), както и лекарства, които блокират рецепторите, които реагират на влиянието на това биоактивно вещество. Ако ходът на заболяването не се характеризира с тежки усложнения и прогресия на патологията, медицинска тактикаограничено до симптоматично лечение.

В случаите на прогресиращ ход на болестта на Бергер (протеинурия над 1 грам, изразени пролиферативни, особено некротични процеси в гломерулите) се предписват лекарства от надбъбречни хормони. Глюкокортикоидите имат изразен имуносупресивен ефект (потискат нарушените имунни процеси) и силно неспецифично противовъзпалително действие.

В особено тежки случаи, особено в комбинация със съпътстващи системни патологии, се предписват цитостатични (противотуморни) лекарства (циклоспорин, циклофосфамид). Ако нефротичният синдром е изразен и протеинът в урината надвишава 3,5 g, може да се използва комбинация от глюкокортикоидни хормони и цитостатици.

При лечение на болестта на Бергер се обръща внимание на диетично храненепациенти. Въпреки че диетата се съставя индивидуално, като се вземат предвид характеристиките на тялото, има няколко общи препоръки. Ограничава се консумацията на бульони (рибни, месни) и сол (солени храни). Ако бъбречната функция е намалена, се препоръчва да се ядат по-малко протеинови храни (месо, сирене, варива). Ако сте склонни към затлъстяване, ограничете животинските огнеупорни мазнини и лесно смилаемите въглехидрати (хлебни изделия, захар, сладкиши, мед).

Болестта на Бергер (IgA нефрит, IgA нефропатия, фокален хематуричен гломерулонефрит, синфарингит хематурия) е сравнително доброкачествен вариант хроничен гломерулонефрит, проявяваща се с хематурия и натрупване на IgA-съдържащи имунни комплекси в мезангиума. Делът на IgA нефрит сред другите нефрити достига 20-25%, в много страни (Франция, Австралия, Япония) той е най-високият честа формаЯрък нефрит.

Етиологията и патогенезата са малко проучени. Етиологичната роля на персистиращата вирусна инфекция се предполага въз основа на връзката на рецидивите на заболяването с остри фебрилни заболявания (фарингит), данни за развитието на IgA нефропатия при бъбречна трансплантация. Свръхпроизводството на антиген (неидентифициран) върху лигавиците индуцира синтеза на антитела (на базата на полимерни и мономерни IgA) с антимезангиална активност, реагиращи с антигени на стомашно-чревната флора, хранителни антигени с образуването на циркулиращи имунни комплекси. Циркулиращите имунни комплекси, съдържащи IgA, по-често открити по време на обостряне на заболяването, увреждат бъбречните гломерули. Има данни за наследствено предразположениедо IgA нефропатия.

Морфологичната основа на болестта на Бергер е мезангиопролиферативен (обикновено фокален, по-рядко дифузен) нефрит с отлагане в мезангиума на имунни комплекси, съдържащи IgA, C3-фракцията на комплемента, по-рядко IgG и фибрин. В тежки случаи се откриват фиброепителни полумесеци, некроза на отделни съдови бримки на гломерулите с фокална фибропластична трансформация и изразени тубулоинтерстициални промени.

Клиника за болестта на Бергер

Болестта на Бергер се развива главно на възраст 15-30 години, много по-често (3-4 пъти) при мъжете и се характеризира с пристъпи на груба хематурия, често протичаща с тъпа болкав долната част на гърба, миалгия, повтаряща се на фона на фарингит (на върха на треска - така наречената синфарингитна хематурия). Понякога тези атаки са придружени от преходна остра бъбречна недостатъчност. Протеинурията обикновено е минимална и силно селективна. Кръвното налягане при повечето пациенти е в нормални граници. Характеризира се с постоянно повишаване на нивото на IgA в кръвния серум (при 60% от пациентите) с увеличаване на дела на полимерния IgA с нормално съдържаниедруги имуноглобулини и C3 фракцията на комплемента.

В една трета от случаите (по-често при възрастни) се наблюдават атипични варианти на заболяването, проявяващи се с персистираща микрохематурия, значителна протеинурия, рецидивиращ остър нефритен синдром с груба хематурия, нефротичен синдром, злокачествена хипертония.

Протичането на заболяването типична версиячесто упорит, доброкачествен. С масивна протеинурия и др нетипични вариантиБолестта често може да прогресира. Необратимата крайна фаза на бъбречна недостатъчност се развива средно 10 години от началото на заболяването при 10-20% от пациентите.

Тежестта на хематурия и хиперимуноглобулинемия А не влияе върху прогнозата на заболяването.

Диагностика, диференциална диагноза на болестта на Бергер

Критериите за диагностициране на болестта на Бергер са:

повтаряща се хематурия, която се появява по време на остро респираторно заболяване (синфарингит);
млада възраст и мъжки пол;
повишени серумни нива на IgA;
мезангио пролиферативен гломерулонефритс имунни комплекси, съдържащи IgA и С-фракция на комплемента.

Диференциалната диагноза често е трудна поради урологични заболявания(уролитиаза, туберкулоза, тумори пикочна система, вена бъбречна хипертония, папиларна некроза). За изключване на тези заболявания са показани цистоскопия, фазово-контрастна микроскопия на еритроцитите в урината и набор от инструментални методи за оценка на състоянието на събирателния леген и съдова системабъбрек

Болестта на Бергер се диференцира от остър гломерулонефрит, нефрит с системни заболяваниясъединителна тъкан, алкохолизъм, от лумбално-хематуричен синдром, синдром на Alport и други наследствени нефрити, както и от хроничен интерстициален нефрит.

При остър гломерулонефрит, за разлика от болестта на Бергер, хематурията има по-забавен характер (появява се 7-10 дни след възпалено гърло или остро респираторно заболяване), хипертония, повишени титри на антистрептококови антитела и намаляване на нивото на С3-фракцията на кръвта комплемент се откриват. При разграничаване на IgA нефропатия от подагра интерстициален нефрит, синдром на лумбалгична хематурия и наследствен нефрит помага да се определи нивото на IgA и пикочна киселина в кръвта. Решаващи са данните от бъбречната биопсия.

При диференциалната диагноза на IgA нефропатия с нефрит при хеморагичен васкулит и алкохолна нефропатия могат да възникнат големи трудности поради сходството на клиничните прояви, курса, еднопосочността на имунологичните промени и идентичността на морфологичните промени в бъбреците. В този случай е важно да се идентифицират екстраренални лезии, характерни за хеморагичен васкулит (пурпура, ставен синдром, абдоминалия) и хроничен алкохолизъм ( алкохолно заболяванечерен дроб, индуративен панкреатит, кардиомиопатия, полиневропатия).

При откриване на хематуричен мезангиален нефрит при лица над 40-годишна възраст е необходимо преди всичко да се изключи висцералният алкохолизъм, както и други редки причинихематурия - паранеопластична нефропатия (с рак на белия дроб, злокачествен лимфом, фунгоидна микоза) и субклинични форми на болестта на Crohn, анкилозиращ спондилит.

Лечение на болестта на Бергер

В случай на персистиращ курс, симптоматично: саниране на огнища на инфекция, курсове антибактериална терапия, продължителна употреба 4-аминохинолинови лекарства, нестероидни противовъзпалителни средства.

Предписването на имуносупресори и лекарства, които селективно нарушават синтеза на IgA (фенитоин, дифенин) е неефективно. При прогресивни форми на болестта на Бергер и добавяне на нефротичен синдром е оправдан опит за използване на глюкокортикоиди, антикоагуланти и фибринолитични средства и плазмафереза.

Т.Е. Тапеева, С.О. Андросова, В.М. Епмоленко и др.

Е автоимунно заболяване на бъбреците, това означава, че човек с слаб имунитетлесно ли се разболявате. След това ще ви дадем подробен отговор и се надяваме, че можете да се възползвате от следващите статии.

Има процес за разбиране на прогнозата за IgA нефропатия. Преди това се смяташе, че прогнозата за IgA нефропатия е добра, но през последните години, с постепенното задълбочаване на изследванията на това заболяване, беше доказано, че не всички прогнози. на пациенти с IgA нефропатия е добро. общи дниДокато има хемотурия и в рамките на 24 часа няма повече от 1 g протеин в урината, прогнозата им обикновено е добра. Ако в урината винаги има много пяна, в рамките на 24 часа има един или повече грама протеин в урината или дори повече, пациентите с много протеинурия обикновено се влошават до хронична бъбречна недостатъчност и прогнозата е такава Дори при някои пациенти бъбречната функция се влошава неочаквано. Ако направим ренопунктура за тях, можем да открием това, което в медицината се нарича "полумесец", който се състои от клетки След този вид полумесец прогнозата не е много добра шокова терапияможе да подобри прогнозата. Страхувам се, че няма смисъл от лечение от пчелна пита до фиброзен полумесец голяма разлика и прогнозата главоболие. Следователно, ако установите, че състоянието на заболяването се влошава или има много пяна в урината или бъбречната функция отслабва, трябва да се лекувате своевременно. Не се бавете! в противен случайтова ще предизвика съжаление за цял живот.

В момента обаче няма ефективно лечение, който може да лекува това заболяване в западните страни. А в Китай това заболяване може да се управлява без хормони и диализа. Какво е най-доброто лечение в Китай за IgA нефропатия?

Традиционната китайска медицина (ТКМ) е духът на Китай и вече е помогнала на много пациенти да се възстановят. За IgA нефропатия TCM също има своята функция. За да получите най-доброто и бърз ефект, предлагаме нови лечения: „четири „едно““, т.е. Микро-китайска медицинска осмотерапия, смес Mai-Kan, Лечебни билкиКитайска медицина и баня за крака. Този метод на лечение „четири ‘едно’” е много безопасен и ефективен, базиран на TCM (Всички лекарства, които сме избрали, са различни едно от друго и зависят от индивидуалното състояние на пациентите). Това означава, че тази терапия няма никаква вреда. И не е нужно да страдате от болката, причинена от лечението.

В обобщение, нашият метод на лечение „четири „едно““ е най-доброто лечениев Китай за IgA нефропатия Това ще ви помогне бързо да контролирате болестта и да се подобрите. Освен това, ако състоянието на вашето заболяване е тежко, можем да изберем нашите седем терапии на TCM като адювантна терапия. Ако страдате от IgA нефропатия, е силно препоръчително да изберете нашето лечение, което да ви помогне да живеете щастлив живот.

Повече въпроси можете да оставите съобщение на дъската по-долу или да ги изпратите по имейл [имейл защитен] или се обадете на +86-311-89261580 и ние ще отговорим на вашите въпроси възможно най-скоро. Най-добри пожелания!

Някакви проблеми с бъбреците? Свържете се с нашия онлайн лекар. Удовлетвореността на пациентите достига 93%.

е форма на гломерулонефрит с инфекциозно-автоимунна природа, характеризираща се с мезангиопролиферативно възпаление с отлагане на имунни комплекси. Клинично протичанепридружен от периодична груба хематурия скоро след инфекциозни заболявания респираторен тракт, стомашно-чревни органи, понякога са възможни персистираща микрохематурия, протеинурия, нефротичен синдром с интермитентна остра бъбречна недостатъчност. Диагнозата се основава на резултатите от лабораторни изследвания на урина, кръвна имунограма и хистологично изследване на бъбречна биопсия. При лечението на патологията се използват симптоматична терапия, имуносупресивни средства и антихипертензивни лекарства.

Главна информация

Болестта на Berger (IgA нефропатия) е известна още като фокален пролиферативен гломерулонефрит, синфарингитна хематурия или идиопатична рецидивираща макрохематурия. Синонимните имена отразяват различни характеристики на патологията - пролиферативния характер на възпалението на бъбреците, повтарящото се развитие на хематурия и връзката му със заболявания на горните дихателни пътища (фарингит). Счита се за най-често срещания вариант на гломерулонефрит в света - средната честота е 5 случая на 100 хил. население, в азиатските страни се регистрира 5-6 пъти по-често, варирайки от 5 до 30% от всички случаи на възпаление на бъбреците. Мъжете страдат от синдрома на Бергер няколко пъти по-често от жените; сред засегнатите преобладават хора на възраст между 15 и 30 години. Има известна сезонност на екзацербациите (увеличаване през есенно-зимния период), която е свързана с по-висока честота настинкив студения сезон.

причини

Болестта на Бергер е патология със сложна и многофакторна етиология, включваща редица инфекциозни, имунологични и генетични характеристики на организма. Връзката на заболяването с редица бактериални и вирусни инфекции, някои автоимунни патологични състоянияи сигурен генетични мутации. Ролята на генетиката в патогенезата на състоянието се доказва индиректно и от характеристиките на етническото и расово разпространение на заболяването. По този начин се разграничават следните групи етиологични фактори:

Инфекциозни фактори.Те включват различни бактериални и вирусни инфекции на дихателните пътища, стомашно-чревния тракт и кожата. Много пациенти често имат анамнеза за тонзилит, гастрит, вирусен хепатит, херпес вирусна инфекция. Смята се, че поражението бъбречна тъканпри тези инфекции се причинява от атипична имунологична реакция към антигени на патогена.
Имунологични фактори.Патогенетичният субстрат на състоянието се счита за появата на имунни комплекси, които не могат да бъдат елиминирани от черния дроб и бъбреците. Причината за тяхното образуване е нарушение на синтеза различни формиимуноглобулин А, атипичен имунен отговор към екзогенни (инфекциозни, по-рядко алергични) и ендогенни (туморни, клетъчни) антигени.
Генетични фактори.Етническото разпространение на синдрома на Бергер се определя от генетични фактори. По-специално, при пациенти са открити атипични мутации на хромозома 6 и промени в гените, които контролират синтеза на основните вериги на хистосъвместимия комплекс и хепатоцитните рецептори. Установена е повишена честота на патологията при лица с определени наследствени заболявания - целиакия, галактоземия и редица други.

Ролята на влиянието външни факторие обект на дискусия – може би те са причина за полиморфната клинична картина на състоянието. Консумацията на определени храни, характерни за азиатския регион (кафяв ориз, морски дарове), може да влоши хода на нефропатията, което заедно с генетичните особености обуславя по-честа регистрация на заболяването на тази територия. Роля съпътстващи патологии(артериална хипертония, възпаление пикочните пътища) в развитието на болестта все още не е установено.

Патогенеза

Понастоящем са известни няколко основни патогенетични сценария за развитие на IgA нефропатия. При възникване на заболяването в кръвта се появяват имунни комплекси, съдържащи полимерни форми на имуноглобулин А, които обикновено се секретират върху лигавиците и се намират в незначителни количества в кръвния поток. Освобождаването на повишени количества полимерни разновидности на IgA се дължи на аномалии в техния синтез в костен мозъки нарушено елиминиране през черния дроб поради дефекти в хепатоцитните рецептори. В крайна сметка, единственият път за екскреция на имуноглобулини и свързаните с тях антигени са бъбреците, но размерът на молекулите е твърде голям, така че те могат да бъдат отложени в гломерулите на нефроните.

Отлаганията на имунни комплекси в бъбречната тъкан активират левкоцитната реакция и системата на комплемента, което причинява бавно дифузно възпаление с освобождаване на червени кръвни клетки и малки количества протеин в урината. Влиянието на фактори, които активират синтеза на имуноглобулини (възпалителни реакции, инфекциозни заболявания) води до големи количества IgA в отделителната система и засилва имунните реакции. С това се свързват обостряния на IgA нефропатия скоро след прекаран тонзилит, ларингит, стомашно-чревни заболявания и вирусни инфекции. Тежестта на възпалителните прояви по време на екзацербация може да бъде висока и да доведе до преходна остра бъбречна недостатъчност. Скритите и бавни форми могат да бъдат асимптоматични дълго време, развитието на хронична бъбречна недостатъчност в повечето случаи отнема десетилетия.

Класификация

Болестта на Бергер е разделена на няколко клинични форми, които се характеризират с различна тежестпрояви, прогностични данни и подходи за лечение. Разделението е условно - различни състояния могат да преливат едно в друго. Това дава основание на някои изследователи да ги разглеждат като етапи от развитието на единичен патологичен процес, който прогресира под въздействието на външни и вътрешни фактори. Значителни разлики в скоростта на прогресия водят до появата на съществуване различни форминефропатия. В урологията и нефрологията има три основни форми на заболяването:

Форма на синфарингит.Счита се за най-честата, проявяваща се с периодични екзацербации, които са свързани с възпалителни заболявания на дихателните пътища или стомашно-чревния тракт(чревна инфекция). Пиковите прояви настъпват 1-2 дни след това инфекциозна патология, тяхната тежест варира от груба хематурия и болка в долната част на гърба до преходна остра бъбречна недостатъчност. През периода между екзацербациите няма клинични или лабораторни симптоминефропатия не се определя.
Латентна форма.Регистрирани при приблизително една трета от пациентите, характеризиращи се с по-малко тежки симптоми, но се счита за по-сериозно в прогностично отношение. Обикновено не се откриват субективни прояви, по време на лабораторни изследвания на урината се откриват признаци на синдром на Бергер под формата на лека протеинурия и микрохематурия. Постепенно се увеличава количеството на отделения с урината белтък, намалява се филтриращият капацитет на бъбреците, което създава условия за развитие на хронична бъбречна недостатъчност.
Нефротична форма.Диагностицирана при малък процент от пациентите с IgA нефропатия, тя е придружена от тежка протеинурия, груба хематурия, онкотичен оток, хиповолемия и хиперлипидемия. Изключително рядко се появява първично; обикновено се превръща в усложнение на синфарингит и латентни формизаболявания.

Симптоми на болестта на Бергер

Клиничните прояви зависят от формата на това състояние. Най-честият синфарингит се характеризира с хематурия рязко начало 2-3 дни след заразна болест– фарингит, ларингит, чревна инфекция. Понякога отключващият фактор за болестта на Бергер може да бъде ваксинация, тежка физическа активност и продължително излагане на слънчева светлина (слънчеви бани, посещение на солариум). Пациентите се оплакват от болка и дискомфортв лумбалната област урината става червеникава на цвят (макрохематурия), количеството й намалява. IN в редки случаирегистрират се признаци на остра бъбречна недостатъчност - задържане на урина, последвано от полиурия, нарушения на водно-солевия метаболизъм. При някои пациенти атаката е придружена от повишаване на кръвното налягане. Най-често при синфарингитна форма на IgA нефропатия бъбречната функция се възстановява напълно в рамките на няколко дни или седмици.

Латентният тип на заболяването се характеризира със скрит ход с почти пълно отсъствиесимптоми на увреждане на бъбреците. Анализът на урината определя патологични промени– освобождаване на протеин и малки количествакръв. Редица пациенти се оплакват от болки в мускулите, ставите и периодични отоци. С течение на времето, ако не се лекува, тази форма на заболяването води до развитие на хронична бъбречна недостатъчност. Нефротичната форма, напротив, се характеризира с изразена клинична картина– нефротичен синдром със силно подуване на тялото, развитие на асцит, признаци на дехидратация поради загуба на течност с урината.

Усложнения

Основното и най-често усложнение на IgA нефропатията е бъбречната недостатъчност. Остри форми (API) могат да възникнат по време на атака на разновидности на синфарингит и понякога с нефротичен тип на заболяването. Хроничната бъбречна недостатъчност се развива бавно и се регистрира в рамките на 15 години при приблизително половината от пациентите. Сред другите усложнения на нефропатията съществува риск от развитие на хиповолемичен шок, нефротична криза и тромбоза в разгара на пристъпа на заболяването. Отсъствие комплексно лечениезначително увеличава риска от бъбречна недостатъчност и други усложнения на нефропатията.

Диагностика

В нефрологията патологията на Бергер се определя въз основа на резултатите от общ преглед на пациента, анамнеза и лабораторни данни (общи, биохимични и имунологични параметри на кръвта и урината). Освен това в спорни случаи може да се предпише хистологично изследване на бъбреците, цистоскопия и радиографски диагностични методи - главно за изключване на други заболявания. Диагнозата на патологията се усложнява от такива обстоятелства като рецидивиращ ход на формите на синфарингит (по време на периода на ремисия, проявите на нефропатия практически не се откриват) и липсата на очевидни симптоми при наличие на латентни разновидности. Всички диагностични мерки за нефропатия са разделени на групи:

Физикален преглед и снемане на анамнеза.При разпит на пациента обръщат внимание на честотата на алергични и инфекциозни състояния в миналото, опитвайки се да намерят връзката им с бъбречните прояви (хематурия, болка в долната част на гърба). Нефротичните видове нефропатия се характеризират с наличие на оток, уголемяване на корема поради асцит и симптоми на бъбречна недостатъчност.
Лабораторни изследвания на кръвта.Промените в общия кръвен тест са незначителни - с остра атакавъзможно е повишаване на ESR, лека левкоцитоза и повишаване на хематокрита. Биохимичните показатели се променят по-силно - нивото на кръвните глобулини и креатинина се повишава (поради нарушена филтрация в бъбреците, с развитието на нефротичен синдром, възникват хипоалбуминемия и хиперлипидемия). Имунологичният кръвен тест показва повишаване на нивата на IgA и леко намаляване на фракциите на комплемента.
Лабораторни изследвания на урината.При синфарингитния тип патология се наблюдават груба хематурия и протеинурия в урината до ниво от 1-2 g / l, имунологично изследванеоткрива наличието на базирани на IgA комплекси и малко количество компоненти на комплемента (C3). Латентният вариант на болестта на Бергер се проявява с лека протеинурия (до 0,3 g / l), наличие на излужени червени кръвни клетки в урината.
Инструментална диагностика.Ултразвукът на бъбреците често не разкрива специфични промени в началните стадии на заболяването, само при дълъг курс може да се открие леко намаляване на размера на органа. Ултразвукът и ултразвуковото изследване на бъбреците се използват основно за диференциална диагноза. Екскреторната урография показва задържане на контраста поради намален филтрационен капацитет.
Хистологично изследване.Бъбречна биопсия с хистологично изследване на материала е най-много прецизен методдиагноза IgA нефропатия. В мезангиалното пространство се откриват признаци на възпаление и в него се откриват отлагания на имунни комплекси с помощта на хистохимични методи.

Диференциалната диагноза на IgA нефропатия се извършва с други форми на нефропатия, уролитиаза, онкологични лезии на пикочните органи отделителна система. За тази цел на пациентите се предписва цистоскопия, рентгенова снимка и ултразвукови изследвания, определят нивото на уратите в биохимичен анализкръв. Спомагателна роля в диагностиката на нефропатията играе идентифицирането на заболявания, които могат да провокират увреждане на бъбреците - възпаление на сливиците, хепатит, чревни инфекции.

Лечение на болестта на Бергер

Етиотропен специфично лечениене е разработена; нефролозите използват симптоматична, нефропротективна и поддържаща терапия. С развитието на бъбречна недостатъчност е показана хемодиализа според показанията. Бъбречна трансплантация, използвана при изключителни случаи, не е ефективен методлечение - приблизително всеки втори пациент развива подобни промени в трансплантирания орган. Това показва предимно екстраренални причини за патологията. Най-често се използват следните методи за лечение на заболяването:

Нефропротективна терапия.Лекарства, които намаляват артериално налягане(ACE инхибитори, ангиотензин рецепторни блокери) и антиагреганти (дипиридамол). Освен това лекарстваЗа намаляване на натоварването на отделителната система се препоръчва поддържане на оптимален воден режим и ограничаване на консумацията на готварска сол.
Антибактериална терапия.Предписва се в случаите, когато връзката между нефропатията и наличието на огнище на бактериална инфекция е точно доказана (при форми на синфарингит). Изборът на антибиотик и схемата на неговото приложение зависят от естеството на патогена, което се определя по време на допълнителна диагностика. Понякога се използва метод за отстраняване на инфекциозния фокус (тонзилектомия).
Противовъзпалителна терапия.За тази цел се предписват глюкокортикостероиди (преднизолон и неговите аналози). Те се използват за всички форми на тази нефропатия, като дозировката зависи от тежестта на протеинурията, която отразява степента на увреждане на бъбреците.
Имуносупресивна терапия.Използването на цитостатици и други имуносупресори е показано при тежки случаи и тежки имунологични увреждания на органите на отделителната система. Те са включени в комплексна терапиянефротични форми на болестта на Бергер.

В зависимост от наличието на други симптоми на бъбречно увреждане и екстраренални прояви, пациентите са показани и за инфузионна терапия, статини (за намаляване на нивата на липидите в кръвта), антихипертензивни лекарства. Важно е да се откажете от лошите навици - пушене, пиене на алкохол. За да не провокирате атака на хематурия, трябва да избягвате физическа дейност, продължително излагане на слънце.

Прогноза и профилактика

Прогнозата на болестта на Бергер е несигурна и зависи от характеристиките на отделния пациент. Според статистиката в продължение на 16-20 години приблизително 30-50% от пациентите развиват хронична бъбречна недостатъчност, но нейното прогресиране е изключително бавно и доброкачествено. При правилно спазванелекарски предписания и поддържаща терапия, качеството на живот на пациентите се поддържа на високо ниво. Методи за предотвратяване на патологията не са разработени; някои експерти препоръчват навременно, цялостно лечение хронични инфекции(възпаление на сливиците и други), но няма надеждни данни, че тези мерки помагат да се избегне синфарингитната нефропатия. Превантивни действия(воден режим, ограничаване на солта, премахване на лошите навици) позволяват значително забавяне на прогресията на бъбречното увреждане.

LgA нефропатията е заболяване, което се придружава от IgA - имунни комплекси в гломерулите. Заболяването се проявява като сравнително бавно прогресираща хематурия, често бъбречна недостатъчност и протеинурия. Основата за диагностика е бъбречна биопсия и изследване на урината. Като цяло прогнозата е благоприятна. Що се отнася до лечението, то включва прием на омега-3 мастни полиненаситени киселини, глюкокортикоиди и инхибитори на ангиотезин конвертиращия ензим.

LgA нефропатията е форма на хроничен ГН, която се характеризира с натрупване на lgA – имунни комплекси в кубчета. Това е доста често срещана форма на GN в целия свят. Заболяването започва предимно в юношествотои след 20г. Жените боледуват приблизително 2 до 6 пъти по-рядко от мъжете. Струва си да се отбележи, че болестта е по-често срещана сред азиатците и белите, отколкото сред афро-американците. В САЩ разпространението на заболяването е 5%, в Австралия и Южна Европа– от 10 до 20%, в Азия – от 30 до 40%.
Основните причини не са установени. Съществува обаче предположение, че IgA нефропатията възниква поради различни патогенетични механизми, сред които са анормално гликозилиране на gA-l и производство на gA-l. Това причинява повишена комуникация с мезангиалните клетки. Също така си струва да се отбележи намаленият gAl клирънс, прекомерното производство на цитокини, които стимулират пролиферацията на мезангиалните клетки и дефектен мукозен имунитет. Има и фамилен характер. Това предполага, че природата на заболяването в някои случаи все още е генетична.
Първоначално бъбречната функция е запазена, но могат да се появят признаци на бъбречно заболяване. Струва си да се отбележи, че при някои пациенти заболяването се проявява като хронична или остра очна недостатъчност, нефротичен синдром и тежка артериална хипертония.

Симптоми

Най-честият симптом на нефропатията е рецидивираща или персистираща макроскопска хематурия, асимптоматична микрохематурия, която се проявява с умерена протеинурия. Други симптоми на това заболяване обикновено не са изразени.
При gA нефропатия макрохематурията в повечето случаи започва след треска, която се появява на фона на заболяване на лигавицата, на първия или втория ден, симулиращ остър GN, в допълнение към появата на хематурия, непосредствено след или съвпадаща с треска. Заболяването може да бъде придружено от болка в лумбална област. По време на диагностицирането на нефропатията артериалната хипертония не е типична.

Диагностика

Диагнозата се поставя от лекарите въз основа на изследване на урината и се потвърждава само с биопсия. Струва си да се отбележи, че анализът на урината може да открие микрохематурия, обикновено с червени кръвни клетки и дисморфични червени кръвни клетки. Умерената протеинурия е типична и протича с малка или никаква хематурия. Около 20% от пациентите развиват нефротичен синдром.
Концентрациите на плазмения комплемент и креатинин обикновено са нормални. Плазмените концентрации на gA могат да бъдат повишени. Може също да присъстват циркулиращи gA и фибронектинови комплекси. Въпреки това си струва да се има предвид, че резултатите може да са със съмнителна стойност.

Бъбречната биопсия показва гранулирани включвания на C3 и gA в разширения мезангиум при имунофлуоресцентно оцветяване с огнища на сегментни некротични или пролиферативни промени. Важно е, че gAmesangial включванията не са специфични и често се срещат при други заболявания, включително различни колагенози, рак на белия дроб, HIV инфекция, псориазис, възпалителни заболяваниячервата, цироза на черния дроб и в случай на пурпура на Schönlein-Genyukha. Гломерулното натрупване на gA е основната характеристика на пурпурата на Schönlein-Genyucha. Тези състояния могат да бъдат неразличими при биопсия. Поради това се предполага, че пурпурата е системна форма на нефропатия. Това заболяване обаче е клинично различно от нефропатията и обикновено се проявява като коремна болка, артралгия и обрив.

Прогноза

Нефропатията обикновено прогресира бавно. Артериалната хипертония, както и бъбречната недостатъчност, се развиват при 15-20% от пациентите над 10 години. Преди терминален стадийбъбречна недостатъчност, заболяването прогресира при 25% от пациентите, страдащи от нефропатия повече от 20 години. Ако IgA нефропатията е диагностицирана в детството, прогнозата е благоприятна. Но персистиращата хематурия неизменно води до бъбречна недостатъчност, протеинурия и артериална хипертония. Ако заболяването е започнало в по-напреднала възраст, тогава рисковите фактори за развитие на бъбречна недостатъчност са заболявания като тубулоинтерстициална патология, трансформация на GN в бързо прогресираща, тежка гломерулна склероза, повишаване на концентрацията на креатинин, липса на рецидивираща груба хематурия, постоянна тежка протеинурия и артериална хипертония.

Лечение

Нормотензивните пациенти с умерена протеинурия и интактна бъбречна недостатъчност обикновено не се нуждаят от лечение, освен ако бъбречната функция не се влоши или протеинурията се увеличи. Пациентите с по-тежка протеинурия и бъбречна недостатъчност обикновено се лекуват за нефропатия преди развитието на значителна бъбречна недостатъчност.
АСЕ инхибиторите се използват като предпоставка, тъй като те могат да намалят протеинурията и кръвното налягане. Данните за ефективността на такова лечение обаче са доста противоречиви. Пациентите, които имат DD генотип на ACE гена, са изложени на риск от прогресиране на заболяването и отговарят по-добре на такава терапия. Дори при умерена бъбречна недостатъчност, на пациенти с артериална хипертония се предписват блокери на ангиотензин рецептори или АСЕ инхибитори. Ако артериалната хипертония не се контролира с монотерапия или протеинурията не намалява, тогава комбинация от АСЕ инхибитории ангиотензин блокери. Това са тези, които се случват тук.

Глюкокортикоидите се използват от много години за лечение на нефропатия. Въпреки това, тяхната ефективност не е опасна. Метилпреднизолон често се използва интравенозно веднъж дневно в продължение на три дни в началото на първия, третия и петия месец в комбинация с перорален преднизон 0,5 mg/kg през ден в продължение на шест месеца. Ако пациентите получат прогресия на заболяването, което се доказва от влошаване на бъбречната функция или протеинурия, тогава им се предписват глюкокортикоиди поради риск от развитие на странични ефекти. Може да се предписва и на пациенти със значително бъбречно увреждане и тежка протеинурия. За лечение се използва и комбинация от азатиоприн, циклофосфамид и глюкокортикоиди. Въпреки това, тяхната безопасност и ефективност са съмнителни дори в сравнение с глюкокотоидите самостоятелно. Проучва се и ефективността на микофенолат софетил. След трансплантация нито едно от тези лекарства не предотвратява рецидив при пациенти.
Омега 3 са полиненаситени мастни киселини, които се предлагат в добавки на базата на рибено масло. Обикновено този компонент се използва за лечение на нефропатия. Данните за това лекарство обаче са противоречиви. Механизмът на действие на такива киселини може да включва сливане с възпалителни цитокини. За да се намали инхибирането на мезангиалната пролиферация и синтеза на gA, много експерти предлагат други видове терапия. От диетата се изключват месо, яйца, млечни продукти и глутен. В резултат на това имуноглобулинът на пациента е нормален и производството на gA е теоретично намалено.

Поради добрата преживяемост и липсата на рецидиви се предпочита бъбречна трансплантация. Заболяването рецидивира само при 15% от пациентите.