Вродена атрезия на тънките черва - лечение - остри процеси в коремната кухина при деца. Лечение на чревна атрезия. Диагностика и лечение

Изобретението се отнася до медицината и ще намери приложениев хирургията за лечение на атрезия тънко червопри новородени. Методът се осъществява по следния начин. Извършва се лапаротомия. Слепият край на еферентната част на тънкото черво се резецира и в лумена му се поставя микрокатетър до илеоцекалния ъгъл. След резекция на разширената част аферентният участък на тънкото черво се анастомозира в страничната част на аферентното тънко черво, на 6–8 cm от края му, който се извежда към предната висцерална стена през отделен разрез под формата на чревна стома. IN постоперативен период, като се започне от 2 - 3 дни, глюкозо-полиглюкинова смес, състояща се от равни обеми 40% глюкоза и 33% полиглюкин. Количеството на приложената смес съответства на обема на лумена на еферентния участък на тънките черва. Сместа се прилага в продължение на 5 до 10 дни, докато се появи самостоятелно изпражнение. Въвеждането на глюкозо-полиглюкинова смес в лумена на функционално дефектния еферентен участък на тънките черва насърчава по-бързото възстановяване на неговата моторно-евакуаторна функция и по този начин предотвратява значителни загубичревно съдържание през Т-образна стома. 4 ил.

Изобретението се отнася до медицината и ще намери приложение в хирургията при лечение на атрезия на тънките черва при новородени. Сред причините за вродена чревна непроходимост, изискващи хирургично лечение в първите дни от живота, атрезия на тънките черва се наблюдава в 42% от случаите. Постоперативната смъртност при тази малформация, според местни и чуждестранни автори, надвишава 50% Изследвания, проведени в научна, медицинска и патентна литература, идентифицират редица методи за лечение на тази патология. В монографията „Хирургична гастроентерология детство"(A.G. Pugachev. M. Medicine, 1982, стр. 288) на стр. 121 и 122 е описан метод за лечение на атрезия на тънките черва, който се извършва по следния начин. След лапаротомия бримките на тънките черва се отстраняват в Разширената адукторна секция на тънките черва (фиг. 1, позиция 1) се резецира на дължина от 10–15 см. След отрязване на слепия край се измива с топла. изотоничен разтвор. След това се извършва директна анастомоза от край до край между аферентната и еферентната част на тънките черва. Този метод има следните недостатъци. Първо, въпреки резекцията на дисталния край на аферентния колон, остава значително несъответствие между неговия диаметър и диаметъра на аферентния колон, което значително усложнява прилагането на анастомоза от край до край. На второ място, този метод не отчита нарушението на моторно-евакуационната функция на абдуценсното черво, което не е функционирало през периода вътрематочно развитиеот момента на образуване на атрезия. Наслагване директна анастомозас функционално по-ниско и в някои случаи хипопластично изходно дебело черво може да доведе до неуспех на тази анастомоза и развитие на перитонит. Има известен метод за лечение на чревна атрезия, който се състои в привеждането му към предната коремна стенапод формата на двустволна стома на привеждащите (фиг. 2, позиция 1) и еферентните (фиг. 2, позиция 2) части на тънките черва след предварителна резекция на техните слепи краища (“ Оперативна хирургия", редактиран от проф. Литман, Унгарска академия на науките, Будапеща: стр. 477 и 478). Този метод е операция за избор, когато в тежко състояниедете при извършване на радикални хирургична интервенцияпротивопоказан. Недостатъкът на този метод е, че докато елиминира чревната обструкция, той не възстановява стомашно-чревната непрекъснатост. - чревния тракт. В непосредствения следоперативен период тези деца се нуждаят от допълнителна интервенция, насочена към свързване на аддуктора и еферентните части на тънките черва. Прототипът на изобретението е метод за лечение на атрезия на тънките черва. Този метод се състои в резекция на разширената част на аддукторния участък на тънките черва и налагане на Т-образна анастомоза от края на аддукторния участък (фиг. 3, позиция 1) към страната на абдукторния участък (фиг. 3, позиция 2), на 10 см от слепия му край. След това слепият край на еферентното дебело черво се резецира и се довежда до предната коремна стена под формата на ентеростома. В чуждестранната литература този метод е известен като операция на Bishop-Coop. Ентеростомията с този метод на лечение изпълнява декомпресивна функция, намалявайки вътрелуменното налягане в областта на анастомозата и по този начин предотвратява нейния провал. Недостатъкът на този метод е, че възстановяването на моторно-евакуационната функция на еферентната част на тънките черва се извършва за дълъг период от време и може да доведе до значителна загуба на чревно съдържание през Т-образната стома, мацерация на кожата около стомата и изтощението на детето. Целта на изобретението е да предотврати следоперативни усложненияпри хирургично лечениеатрезия на тънките черва, причинена от продължителна загуба на чревно съдържание през стома. Тази цел се постига чрез въвеждане на глюкозо-полиглюкинова смес, която има висока осмотична и хидрофилна активност, в лумена на изходната част на тънките черва чрез микрокатетър в следоперативния период. Изпълнението на метода е илюстрирано на фиг. 4. Методът се осъществява по следния начин. Извършва се лапаротомия. Слепият край на изходния участък на тънките черва се резецира на 2-3 см. Поставя се микрокатетър (фиг. 4, позиция 1) с диаметър 2 мм със странични отвори, разположени на разстояние 10 см един от друг. в лумена на изходния участък по цялата му дължина до илеоцекалния ъгъл. След това разширената част на аферентния участък на тънките черва се резецира на дължина от 10-15 см. След това аферентният участък (фиг. 4, позиция 2) се анастомозира отстрани на абдукторния участък (фиг. 4). , позиция 3), на 6-8 см от края му. Чрез отделен разрез краят на изходния участък на тънкото черво се извежда към предната коремна стена и се оформя чревна стома (фиг. 4, позиция 4). Лапаротомната рана се зашива на слоеве. Катетърът се фиксира към кожата на предната коремна стена. В следоперативния период, като се започне от 2-3 дни. дневно смес от глюкоза-полиглюкин, състояща се от равни обеми от 40% глюкоза и 33% полиглюкин, се инжектира в лумена на еферентното черво. И двете лекарства са одобрени за употреба в клинична практика. Количеството на инжектираната смес съответства на обема на лумена на изходния участък на тънките черва, който се определя по формулата V PR 2 x L, където P е константа 3,14; R радиус на лумена на еферентното дебело черво; L е дължината на еферентната част на тънките черва. 40% разтвор на глюкоза има висока осмотична активност (1000 mOsmol/L). В резултат на това течната част на плазмата от кръвния поток (плазмената осмотична активност е 310 mOsmol / l) навлиза в лумена на еферентните черва и диаметърът на последния се увеличава 1,5-2 пъти. Полиглюкинът, който има висока хидрофилност, предотвратява реабсорбцията на вода и задържа течността, освободена в чревния лумен за дълго време. Ежедневното "трениране" на еферентното дебело черво допринася за по-бързото възстановяване на неговата моторно-евакуационна функция. Изобретателският метод е тестван в клиниката по детска хирургия на Руския държавен медицински университет при пациенти с атрезия на тънките черва. Като пример даваме следното наблюдение. Пациент Б. История на случая N 5958/432, момче, постъпи в клиниката по детска хирургия на 2-рия ден. след раждане с диагноза: Вродена пълна чревна непроходимост. След предоперативна подготовка е извършена дясна трансректална лапаротомия под ендотрахеална анестезия. При изследване на коремните органи се открива атрезия на тънките черва на разстояние 40 cm от лигамента на Treitz. Слепият край на адукторния участък на тънките черва е разширен до 3,5 cm в диаметър. Дистален участък с диаметър до 6 mm и дължина около 35 cm се резецира и в лумена му се въвежда микрокатетър до илеоцекалния ъгъл. След това адукторът на дебелото черво, след резекция на разширената му част, се анастомозира отстрани на еферентния дебело черво на 7 cm от края му. Краят на еферентното черво се довежда до предната коремна стена вдясно илиачна областпод формата на чревна стома. На 2-рия ден. След операцията през катетър в изхода на тънките черва започва въвеждането на глюкозо-полиглюкинова смес в количество от 10 ml, което съответства на обема на чревния лумен (V 3,14 х 0,3 2 х 35 10 cm). 3). На 8 ден. След операцията количеството изхвърляне от стомата значително намаля, появиха се независими изпражнения и катетърът беше отстранен от лумена на изходното черво. На 14-ия ден от постоперативния период стомата спря да функционира, изпражненията бяха независими 3-4 пъти на ден. IN задоволително състояниедетето е изписано вкъщи. Така сместа глюкоза-полиглюцин се въвежда в лумена на еферентното дебело черво в продължение на 7 дни. след операцията до възстановяване на моторно-евакуационната й функция, видно от появата на самостоятелно изпражнение при детето. В сравнение с прототипа, предлаганият метод има следните предимства: въвеждането на глюкозо-полиглюкинова смес в лумена на функционално дефектния изходен участък на тънките черва в следоперативния период допринася за по-бързото възстановяване на неговата моторно-евакуационна функция и по този начин предотвратява значителни загуби на чревно съдържимо през Т-образна стома, което води до развитие на следоперативни усложнения: мацерация на кожата около стомата и изтощение на детето.

Иск

Метод за лечение на атрезия на тънките черва при новородени, включващ резекция на участъци от тънките черва и налагане на Т-образна анастомоза на края на аферентния участък на тънките черва отстрани на еферентния участък с отстраняване на свободният край на последната под формата на стома, характеризираща се с това, че през стомата в абдукторния участък на тънките черва по цялото му протежение се поставя микрокатетър през целия следоперативен период, през който ежедневно се прилага глюкозо-полиглюкинова смес в следоперативния период, състоящ се от равни обеми от 40% разтвор на глюкоза и 33% разтвор на полиглюкин, в количество, равно на обема на отклоняващото дебело черво, в продължение на 5-10 дни до появата на независим стол.

Все още остава вродена чревна непроходимост главната причинаизискващи спешна хирургическа намеса в неонаталния период. Клиничната картина на чревна непроходимост при новородено се развива в следващите няколко часа и дни след раждането и при липса навременна диагнозаи последваща хирургична интервенция води до смърт на детето поради дехидратация, интоксикация, липса на хранене и аспирация на стомашно съдържимо.

Епидемиология
Средно чревна непроходимост се среща при 1 на 1500-2000 живородени деца.

Етиология
Причините за вродена чревна непроходимост могат да бъдат следните:
- малформации на чревната тръба (атрезия, стеноза);
- дефекти в развитието, които причиняват компресия на чревния лумен (пръстеновиден панкреас, анормален съд, тумор);
- аномалии на въртене и фиксиране на червата (волвулус на средното черво, синдром на Ladd);
- обструкция на чревния лумен с вискозен мекониум при кистозна фиброза (мекониум илеус);
- нарушение на чревната инервация (болест на Hirschsprung, невронална дисплазия).

Въз основа на нивото на локализация на препятствието се разграничават висока и ниска чревна непроходимост, всяка от които има характерна клинична картина.

Високата обструкция се причинява от обструкция на нивото на дванадесетопръстника и началните отдели йеюнум, ниско - на нивото на дисталните части на йеюнума, както и на илеума и дебелото черво.

Дуоденална обструкция
Епидемиология
Честотата на откриване е средно 1 случай на 5 000–10 000 живородени деца. В 30% от случаите се комбинира със синдрома на Даун.

Етиология
Като се имат предвид анатомичните особености на дванадесетопръстника, може да се предизвика обструкция на този участък поради следните причини: стеноза, атрезия, компресия на лумена от необичайно разположени съдове (предуоденални портална вена, горна мезентериална артерия), ембрионални връзки на перитонеума (синдром на Ledd) и ануларен панкреас.

Пренатална диагностика
Ехографията на плода визуализира разширен и пълен с течност стомах и дванадесетопръстник в горната част на коремната кухина - симптом на двоен пикочен мехур, който в комбинация с полихидрамнион дава възможност да се постави диагноза още в 20-та седмица от бременността.

Ако родителите решат да удължат бременността, тогава в случай на тежък полихидрамнион е препоръчително да се извърши терапевтична амниоцентеза, за да се предотврати преждевременно раждане. Ранната диагностика е изключително важна: необходимо е генетично консултиране и изследване на кариотипа на плода, тъй като в 30% от случаите тази диагноза се комбинира със синдрома на Даун.

Синдромология
При установяване на пренатална диагноза на атрезия на дванадесетопръстника е показано цялостен прегледплода, тъй като в 40-62% от случаите са възможни комбинирани аномалии. Сред тях най-често срещаните рожденни дефектисърца и пикочно-половата система, дефекти на стомашно-чревния тракт и хепатобилиарната система. В допълнение, дуоденалната атрезия може да бъде част от редица наследствени синдроми, сред които трябва да се подчертаят панцитопения на Fanconi, хидантоинов синдром, синдром на Fryns, Opitz G, ODED (окуло-дигито-езофагеално-дуоденален синдром - синдром на очите, крайниците, хранопровода, дванадесетопръстника), Townes-Brocks и TAR (тромбоцитопения с абсанс радиус).

В допълнение, хетеротаксия и гореспоменатата асоциация VACTER са описани при атрезия на дванадесетопръстника. Специално вниманиев случай на дуоденална атрезия трябва да се обмисли пренатално кариотипиране, тъй като вероятността от хромозомни аномалии е 30-67%. Най-често - синдром на Даун. Описани са фамилни случаи с предполагаемо автозомно рецесивно унаследяване.

Вътрематочната диагностика на атрезия на дванадесетопръстника предварително информира лекарите от екипа за новородени за раждането на такова дете и прави възможно организирането спешна помощболно новородено. Ако се подозира вродена чревна непроходимост, веднага след раждането в стомаха на детето се вкарва сонда за декомпресия на стомашно-чревния тракт и предотвратяване на синдрома на аспирация, ентералното натоварване се изключва и новороденото се прехвърля под наблюдението на детски хирург.

Клинична картина
Симптомите на висока чревна непроходимост се откриват още в първите часове след раждането. Най-ранният и постоянни знациповтарящи се регургитация и повръщане, докато стомашното съдържание може да съдържа малка примес на жлъчка. Чрез инсталиране на назогастрална сонда веднага след раждането стомахът се евакуира голям бройсъдържание (повече от 40,0-50,0 ml), в допълнителна течностпродължава да тече пасивно през сондата. Периодичен, но характерен симптом е подуването на корема. епигастрална област, в други части стомахът е хлътнал. Веднага след повръщане подуването на корема намалява. Палпацията на корема е безболезнена. Получаването на мекониум по време на почистваща клизма показва частична чревна обструкция или обструкция над папилата на Vater, съдейки по безпрепятствения поток на жлъчката в дисталните части на червата. Заедно със стомашното съдържимо детето губи голямо количество калий и хлориди. Без лечение бързо настъпва дехидратация. Детето става летаргично, адинамично, физиологичните рефлекси са намалени, кожата става бледа и мраморна, микроциркулацията се влошава.

Диагностика
За да потвърдите диагнозата, използвайте радиографско изследване. За диагностични цели се извършва директна рентгенография на коремната кухина вертикално положение, при което две газови мехурчета и две нива на течност, съответстващи на раздут стомахи дванадесетопръстника. За повечето пациенти това изследване е достатъчно за поставяне на диагноза. IN в съмнителни случаистомахът се напълва допълнително с въздух или водоразтворим контрастен агент, докато контрастът се натрупва над зоната на обструкция.

Лечение
При висока чревна непроходимост операцията се извършва на 1-4-ия ден от живота на детето в зависимост от тежестта на състоянието при раждането и придружаващите заболявания.

Прогноза
Смъртността се определя от тежестта на комбинираните малформации. В дългосрочен период усложнения като мегадуоденум, дуодено-гастрален и гастроезофагеален рефлукс, пептични язви и холелитиаза се отбелязват в 12-15% от наблюденията. Като цяло прогнозата е благоприятна, като преживяемостта надхвърля 90%.

Атрезия на тънките черва
Вродените аномалии на тънките черва в повечето случаи са представени от атрезия.

Епидемиология
Среща се с честота 1 на 1000-5000 живородени деца. Дистална секция илеумпо-често се засягат - 40%, а проксималните и дисталните части на йеюнума - съответно в 30 и 20% от случаите, по-рядко се появява обструкция проксимална частилеум - 10%.

Пренатална диагностика
Тънкочревната обструкция при плода се визуализира като множество разширени чревни бримки, като броят на бримките отразява нивото на обструкция. Повишено количество вода и множество разширени бримки на тънките черва, особено с засилена перисталтикаи плаващи частици мекониум в чревния лумен, позволяват да се подозира атрезия тънко черво.

Синдромология
Има комбинирани малформации, главно на стомашно-чревния тракт (болест на Hirschsprung, допълнителни области на чревна атрезия, аномалии на аноректалната област) и пикочните пътища.Повечето случаи на атрезия на тънките черва са спорадични. За разлика от дуоденалната атрезия, хромозомните аберации са редки при малка атрезия. Пренаталното кариотипиране може да се избегне, тъй като честотата на хромозомните аномалии при този дефект е ниска. Когато бременността е продължителна и е налице тежък полихидрамнион, е показана терапевтична амниоцентеза за предотвратяване на преждевременно раждане.

Помощ за новородено в родилна зала
Вътрематочни признаци вродена обструкциятънките черва в плода изискват организирани действия от персонала на родилния дом. Ниско нивообструкцията причинява значително увеличаване на обема на корема, което привлича вниманието на лекаря още при първоначалния преглед. При поставяне на стомашна сонда се получава голямо количество съдържание, често застояло по природа с примес на тъмна жлъчка и тънкочревно съдържимо. Липсата на мекониум по време на очистителна клизма потвърждава подозрението; необходимо е спешно преместване на детето в детска хирургична болница.

Клинична картина
Поведението на детето в първите часове след раждането не се различава от здравословното поведение. Основният признак на ниска чревна непроходимост е липсата на мекониум. При извършване на очистителна клизма се получават само отпечатъци от неоцветена слуз. До края на първия ден от живота състоянието на детето постепенно се влошава, появяват се тревожност и болезнен плач. Бързо се увеличават явленията на интоксикация - летаргия, адинамия, сиво-земно оцветяване на кожата, нарушена микроциркулация. Равномерното подуване на корема прогресира, като чревните бримки се очертават през предната коремна стена. Има повръщане на застояло чревно съдържимо. При преглед коремът е мек, достъпен за палпация, болезнен поради преразтягане на чревните бримки. Протичането на заболяването може да бъде усложнено от перфорация на чревна бримка и фекален перитонит, в който случай състоянието на детето рязко се влошава и се появяват признаци на шок.

Диагностика
Направо обикновена рентгенографиякоремната кухина в изправено положение демонстрира значително разширяване на чревните бримки, повишено неравномерно пълнене с газ и нива на течности в тях. Няма изпълване с газ на подлежащите части на коремната кухина. Колкото повече бримки се визуализират, толкова по-дистално е разположено препятствието.

Лечение
Новородено с признаци на ниска чревна непроходимост изисква спешно хирургично лечение. Предоперативната подготовка може да се извърши в рамките на 6-24 часа, което позволява допълнително изследване на детето и отстраняване на водни и електролитни нарушения. Подновете предоперативна подготовкане трябва да се използва поради високия риск от усложнения (чревна перфорация и перитонит). Целта на операцията е да се възстанови целостта на червата, като по възможност се запази максималната му дължина.

Прогноза
Преживяемостта на пациенти с неусложнена атрезия на тънките черва е близо до 100%. Смъртността се дължи на усложнения и неблагоприятен фон като недоносеност, вътрематочно забавяне на растежа, чревна перфорация или волвулус и кистозна фиброза на панкреаса.

Атрезия и стеноза на дебелото черво
Епидемиология
Това е най рядка гледкачревна атрезия: среща се при не повече от 1 на 20 000 живородени деца. Лезии на напречното дебело черво и сигмоидно дебело черво. Атрезия на дебелото черво се среща при по-малко от 5% от всички случаи на атрезия на червата.

Пренатална диагностика
Запушване на дебелото черво в плода може да се подозира, ако се открият разширени бримки на дебелото черво, изпълнени с хипоехогенно съдържание с включвания. Въпреки това, в повечето случаи тази патология не се диагностицира пренатално поради резорбцията на течност от червата и равномерното разширяване на червата навсякъде - без области със значително увеличение на диаметъра. Когато се открият разширени бримки на дебелото черво, трябва да се направи диференциална диагноза с болестта на Hirschsprung, аноректална патология, мегацистно-микроколон-интестинален хипоперисталтичен синдром и мекониум перитонит.

Локализиран предимно в долната част на илеума, близо до цекума и по-рядко в горни секциитънко черво. Атрезиите могат да бъдат единични или множествени. Средно на всеки 15 000-20 000 новородени едно дете се пада от вродени атрезиитънко черво. По наши наблюдения се срещат по-често.

При атрезия може да липсва цяла част от червата, а горният и долният край са свързани помежду си с тънка фиброзна връв. Понякога обструкцията се причинява от мембранна преграда, разположена напречно в самия чревен лумен. Проксимално на атрезията червото е силно разширено, подуто и стената му е задебелена. В областта на сляпото изпъкналост чревната стена често е тънка като хартия, с нарушена жизнеспособност и лесно подлежи на некроза, така че съществува риск от перфорация.

Симптомисъщото като при атрезия на дванадесетопръстника, с тази разлика, че скоро след повръщане на жлъчка и кръв в повърнатото се появява примес от изпражнения. По правило няма преминаване на мекониум през ануса, което е важно за диагнозата. След всяко хранене през коремната стена се забелязва повишена перисталтика, която се усеща и при внимателно палпиране. Коремът бързо се издува, отделянето на урина намалява понякога до пълна анурия. Постоянно повръщаневодят до ексикоза и токсикоза. Теглото на бебето спада бързо, въпреки факта, че суче лакомо. Внезапното прибиране на коремната стена показва перфорация. В тези случаи общото състояние на детето рязко се влошава, то придобива вид на интоксикирано. сиво-зелен цвятлица. Липсата на напрежение или раздута коремна стена при новородено не изключва перитонит.

За диагнозаВажно е рентгеновото изследване в изправено положение на детето. Ако освен газовия мехур се виждат още 1-3 мехурчета с ниво в областта на стомаха, трябва да се приеме, че атрезията е локализирана в горните части на тънките черва. Наличието на множество въздушни мехурчета с нива в цялата коремна кухина показва наличието на атрезия предимно в долния илеум или началото на дебелото черво. В никакъв случай не трябва да се извършват рентгенови изследвания с перорална бариева каша. Бариевата каша причинява силно раздуване на червата и по този начин може да допринесе за перфорация, увеличава повръщането и това е опасно аспирационна пневмония. Само ако подозирате наличието на атрезия на дебелото черво, можете да приложите реактивно рядък разтвор на бариева каша или, още по-добре, разтвор, разтворим във вода контрастно вещество(йодурон и др.), което дава възможност за по-добро очертаване на дебелото черво. Също така е важно да знаете, че при атрезия на тънките черва мекониумът не съдържа кератинизиран кожен епител и лануго. Това се доказва от разбивката на Феърбър. За да направите това, вземете парче от централната част на мекониума върху предметно стъкло и го измийте с етер за една минута, за да разтворите мазнините. След това препаратът се оцветява с хенициево виолетово за 1 минута, измива се с течаща вода и се обезцветява със спирт - солна киселина. Само кератинизираните епителни клетки запазват оцветяването. При атрезия на тънките черва те отсъстват.

Прогнозамного лошо. При ранна хирургична интервенция и ограничен брой атрезии и стенози, доносените деца имат по-добра прогноза. Операцията трябва да се извърши през първите 24 часа, през този период бактериалната флора е слабо развита и вероятността от инфекция от червата е много по-малка. Не трябва да се забравя, че новородените често страдат тежки операции. Предоперативната подготовка е същата.

Мекониум илеус. Това е заза запушване на тънките черва, главно в долните му части, с много гъст, лепкав, подобен на катран мекониум. Според Grab 40% от тънкочревната непроходимост при новородени се дължи на мекониум илеус. Мекониумът в тази част на червата има жилава консистенция и жълтеникав или белезникаво-зеленикав цвят. Гъст мекониум понякога достига цекума.

Мекониумният илеус е най-важната и най-тежка проява на кистозна фиброза на панкреаса и се наблюдава при 5-1,5% от случаите на кистозна фиброза на панкреаса. Преди това кондензираният мекониум е бил свързван с панкреатична ахилия, липсата или недостатъчните нива на панкреатичните ензими. Понастоящем се смята, че кистозната фиброза на панкреаса е една от проявите на дисфункция на мукус-секретиращите жлези, състояние на кистозна фиброза, при което секреторните жлези отделят секрет от повишен вискозитет. Недостатъчността или липсата на панкреатични ензими благоприятства задебеляването, но това не е основната причина и не е от решаващо значение. Кистозната фиброза е автозомно рецесивно заболяване.

Клинична картинасъщото като при всяка чревна непроходимост. Неговите признаци се появяват през първите 24 часа от живота и рядко по-късно. Трябва да се отбележи, че детето не отделя меконий, въпреки добрата проходимост на ректума и ануса. Коремът бързо се издува, вените по него се разширяват. Появява се неудържимо повръщане с примес на жлъчка. През коремната стена се виждат подути бримки на тънките черва с повишена перисталтика. Не много подут коремПлътни маси от мекониум също могат да бъдат осезаеми. Понякога жилестият сиво-бял мекониум преминава спонтанно или след клизма под формата на тапи или плътна, твърда бучка. Общото състояние на детето бързо се влошава и се развива дехидратация. Тенът става сивкаво-жълт. Децата най-често умират от перитонит. Рентгенографията разкрива картина на чревна обструкция, но няма типични нива, тъй като жилавият мекониум прилепва плътно към чревната стена и предотвратява образуването на нива на течност. Изследванията с използване на бариева каша също са безполезни и опасни по отношение на перфорацията.

При диференциална диагноза трябва да се вземат предвид всички причини за чревна непроходимост (атрезия, волвулус и др.). Подобен клинична картинаНаблюдава се и при т. нар. мекониева блокада, при която коремът също е подут, наблюдава се повръщане и задържане на мекониум. Отстранява се спонтанно 2-3 дни или след клизма и в тези случаи има нормална консистенция.

Диагнозаоткрити по време на лапаротомия. В случаите, когато има анамнеза за мекониум илеус или бронхиектазия в същото семейство като другите деца, вероятността от това състояние се увеличава. Иригоскопията ви позволява незабавно да изключите наличието на атрезия на дебелото черво или мегаколон. BM тестът е най-често използваният метод за определяне на албумин в мекониум. Концентрации над 20 mg на 1 g сух меконий имат стойност. Методът е прост, бърз за изпълнение и, въпреки някои недостатъци, удобен за масов скрининг.

Лечение- хирургически. След операцията се предписва дългосрочно лечениелекарства за панкреаса (панкреатин, панкрест) 0,3-0,5 g три пъти на ден. При по-леки случаи можете да опитате високи, топли клизми. Деца, които са имали мекониум илеус, могат по-късно да изпитат различни усложнениясвързани с наличието на кистозна фиброза. Рано или късно ще има смяна на сцените, последвана от нов акт на трагедия, който след седмици или месеци води до смърт.

Ето следното наблюдение:

Диана Ц.М., на два дни, и. b. 7315 от 22.IX., ИСУВ, Детска клиника.

Нормално ражданепо време на нормална бременност. От раждането до постъпването в клиниката детето е без изпражнения. Стомахът ми започна да се подува. При сондиране през ануса сондата влиза приблизително на 8 см и няма следи от мекониум. Рентгеноскопски има силно раздуване на червата с газове без наличие на нива. Общото състояние на детето е добро - спокойно е, не плаче. По време на операцията се установи двойна торзия на radix mesenterii. Примката на илеума под клапата на Баухни около 30 см е силно оточна, цианотична, със задебелени стени, изпълнена с мекониум. Мекониумът се отстранява чрез разрез в чревната стена. След операцията състоянието на детето се влошава донякъде, появява се повръщане и в повърнатото се появява мекониум. След стомашна промивка и солна клизма повръщането спря, състоянието на детето се подобри и се появи спонтанно изхождане със зеленикаво-черни, течно-кашасти, невискозни изпражнения. На втория ден след операцията детето започва да се храни с кърма.
Списание за жени www.

Атрезия на червата е най обща причинавродена чревна непроходимост - представлява една трета от всички чревни дефекти при новородени. Средна честотаражданията на деца с чревна атрезия са приблизително 1:2710 новородени, като този дефект се наблюдава 2 пъти по-често от атрезия на хранопровода и диафрагмална хернияи 3 пъти по-често.

За разлика от атрезията, която причинява пълно запушване на чревния лумен, вродената стеноза причинява частична обструкция, често с много по-късни клинични прояви.

Класификация на чревната атрезия

Атрезия и стеноза на дванадесетопръстника могат да бъдат проксимални или дистални от ампулата на Vater, което се отразява клинично в естеството на стомашното съдържимо, със или без примес на жлъчка. Преампуларната обструкция е много по-рядко срещана и според обобщената статистика от Хирургическата секция на Американската академия по педиатрия е открита само при 99 от 503 пациенти с вродена дуоденална обструкция. При 206 пациенти е открита мембрана с лумен. Редки причиниобструкции бяха чревна атрезия с връв между атретичните области и пълно отсъствиедванадесетопръстника. Рядко увисналата мембрана също има голямо клинично значение, тъй като може да бъде сбъркана с по-дистална дуоденална обструкция, а също и във връзка с възможното навлизане на аномален жлъчен канал по медиалния му ръб.

Ануларен панкреас се наблюдава при 21% от пациентите. Тази патология е ембриологично сложен дефект, който обикновено се комбинира с вътрешна дуоденална обструкция, без обаче да е нейната първопричина. Сега, когато мястото на обструкция се изследва по-внимателно преди да се извърши хирургична корекция, става ясно, че истинската честота на аномалии на ануларен панкреас и жлъчни пътища е значително по-висока, отколкото се смяташе преди.

Чревната атрезия и стеноза на тънките черва са еднакво чести по цялата му дължина от лигамента на Treitz до илеоцекалния ъгъл.

Запознайте се с 4 различни видовеатрезия на червата.

Тип 1 - мембрана с един непрекъснат мускулен слой на проксималните и дисталните сегменти, се среща в приблизително 20% от всички случаи.

Тип 2 - чревна атрезия с кабел между слепите краища на червата, около 35%.

Тип 3 - чревна атрезия с пълно отделяне на слепите краища и Y-образен дефект на мезентериума, около 35%.

Тип 3b - чревна атрезия с голям мезентериален дефект, когато целият дистален илеум получава кръвоснабдяването си само от илеоколичната артерия и е „усукан“ около съда под формата на „ ябълкова кора" Тази аномалия има специално значение, тъй като е придружено от дълбока недоносеност, необичайно малка дистална част на червата и значително скъсяване на дължината на цялото черво. Има и съобщения за наследствено предразположениес тази форма на чревна атрезия.

Тип 4 - множествена атрезия на тънките черва, се среща в приблизително 6% от всички случаи.

При атрезия на проксималния йеюнум рентгенографиите показват малък брой нива на течности с газови мехурчетаи липса на газове в долната част на корема. Колкото по-ниска е чревната атрезия, толкова по-високи са нивата на течността на рентгенографията. Понякога най-разширеният сегмент на червата не се вижда обикновена рентгенова снимка, тъй като е изпълнен с течно съдържание. В такива случаи може да се направи грешка при определяне на нивото и естеството на обструкцията. Атрезия на илеума или дебелото черво може да бъде имитирана от синдром на мекониума и мекониум илеус. В повечето случаи диференциалната диагноза с изброените видове патология може да се направи с помощта на бариева иригография. Диаметърът на дебелото черво ни позволява да изясним нивото на атрезия. При дуоденална локализация на дефекта дебелото черво има нормален диаметър с атрезия на дисталния илеум, микроколонът е стеснен. Особено рязко стесняванедебелото черво се наблюдава при деца с мекониева обструкция.

Лечение на чревна атрезия

Лечението е само хирургично. Ендотрахеална анестезия с флуоротан и мускулни релаксанти. Функция жизненоважна важни органимониторирани чрез доплерово кръвно налягане и ЕКГ мониториране, както и прекордиален или езофагеален стетоскоп. Хипотермията може да се избегне чрез използване на топлинни лампи, отопляем матрак и специални хирургически престилки. Дори и да се прилагат всички тези мерки, е необходимо да се измери телесната температура с помощта на ректална сонда и телетермометър.

Десният горен напречен разрез осигурява отличен достъп до целия стомашно-чревен тракт. Диагнозата дуоденална атрезия се потвърждава след разделяне на големия оментум, "влизане" в кухината на малкия оментум и ревизия на дванадесетопръстника до мястото на обструкция. В повечето случаи, за да се улесни анастомозата възходящ отделКолонът трябва да бъде прибран медиално, а проксималната и дисталната част на дванадесетопръстника трябва да бъдат добре мобилизирани. Предпочита се едноредова дуоденодуоденоанастомоза от страна до страна, но при голяма диастаза между атретичните сегменти е показана дуоденоеюностомия.

След отваряне на проксималния сегмент е необходима цялостна инспекция, както визуална, така и със сонда, за да се изключи увиснала мембрана. За съжаление има случаи на анастомоза дистално от такава преграда, което изисква повторна операция. Алтернатива на традиционната дуоденодуоденоанастомоза от страна до страна е ромбовидният тип на тази анастомоза, който позволява ранно започване на ентерално хранене и намалява продължителността на престоя на пациента в болницата. Трябва да се избягва преминаването на сонда за хранене извън анастомозата, като се предпочита краткотрайно парентерално хранене през периферна вена, докато анастомозата започне да функционира, което обикновено се случва приблизително 4-7 дни след операцията.

В случай на атрезия на тънките черва е необходимо да се инспектират дисталните части на червата, за да се изключат множество дефекти. Това се прави най-добре чрез инжектиране в чревния лумен точно под атрезията. физиологичен разтворили Вазелиново маслои внимателно „доене“ на съдържанието в дистална посока. Важно е да се уверите, че дебелото черво не е променено, тъй като атрезията може да бъде множествена и да се появи както в тънкото, така и в дебелото черво.

По отношение на съвременните представи за избора на видове чревни анастомози, след това през последните 20 години несъмнено предпочитание за чревна атрезия е дадено на първичната анастомоза от край до край, която ще даде по-добри резултати в сравнение с досегашната широко използвана анастомоза от страна до страна.

Понякога дълготрайната функционална обструкция на анастомотичната зона може да бъде предотвратена чрез резекция (преди анастомоза) на рязко разширен участък от червата (обикновено 15-20 cm) и създаване на анастомоза от край до крайс наклонен разрез (дистално) или други видове анастомоза, които включват намаляване на размера на проксималния сегмент. „Наклонената“ анастомоза от край до край елиминира развитието на синдром на сляпата бримка, който често се проявява при анастомоза от страна до страна. Разширената част на проксималния атретичен сегмент трябва винаги да се резецира, докато дисталният сегмент трябва да се запази колкото е възможно повече, тъй като терминалният илеум играе най-важната роля в абсорбцията на мастноразтворимите витамини и в ентерохепаталната циркулация. на жлъчните киселини. За да се гарантира, че стените на анастомозираните сегменти са добре сравнени, трябва да се направи наклонен разрез под ъгъл от 45° спрямо антимезентериалния ръб на червата, последван от удължаване на разреза до необходимата дължина. Анастомозата се извършва с един ред обърнати (завинтващи се) отделни конци през всички слоеве на проксималния и дисталния сегмент с помощта на 5-0 сърдечно-съдова коприна. Използването на такива обърнати конци позволява сравняване на серозните повърхности без риск от стесняване на лумена на анастомозата.

При атрезия на дисталната част на дуоденума или проксималния йеюнум анастомозата е трудна поради значителна хипертрофия и дилатация на червата, които обаче не могат да бъдат резецирани. Изкуственото стесняване на аферентния сегмент на йеюнума или дванадесетопръстника с помощта на специални устройства или чрез интестинопликация (създаване на гънки на червата) позволява да се намали диаметърът на лумена на атретичния участък и допринася за по-бързото възстановяване на перисталтиката и проходимостта на анастомозата. От тези методи за стесняване на проксималната част предпочитаме интестинопликацията, чието предимство е запазването на абсорбиращата повърхност на лигавицата, което е изключително важно при развитие на синдром на късо черво след операция.

Атрезия със синдром на кората на ябълката ще създаде специални проблеми по време на реконструктивни операции поради наличието в този вариант на патология не само на рязко разширен йеюнум, но и на напълно несвързана, много стеснена дистална част. В такива случаи е наложително да се стесни проксималния сегмент и да се направи опит за анастомоза от край до край. Алтернативна интервенция за тази форма на чревна атрезия е създаването на йеюноеюностомия отстрани до края (с форма на кратер) с адукторната секция, изведена под формата на стома. Този подход позволява пълна декомпресия на проксималния йеюнум с хранене извън зоната на анастомоза чрез катетър. След това ентеростомата се затваря.

В случаите на чревна атрезия, когато първичната анастомоза не е показана или не може да се извърши, двойната ентеростомия според Mikulicz понякога е доста ефективна. Подобна ситуацияможе да се появи при новородени с тежко недохранване, при недоносени бебета или при атрезия, комбинирана с волвулусен и мекониален перитонит. Предимството на двойната ентеростомия е, че ви позволява да облекчите червата и да намалите размера му до нормален до момента, в който стомата е затворена. При извършване на тази операция проксималните и дисталните участъци се зашиват с тънка коприна по протежение на антимезентериалния ръб на достатъчно голяма площ, така че по-дълбоко от апоневрозата стените им да се сравняват една с друга за най-малко 1 см. След това свързаните участъци се извеждат през отделен разрез. Образуването на стома може да бъде завършено чрез „извиване“ на краищата на лигавицата. В повечето случаи не е необходимо червата да се зашиват към кожата.

В случай на атрезия на дебелото черво, най-разширената част от проксималния сегмент трябва да бъде резецирана и трябва да се създаде временна крайна колостомия. Анастомозата на дебелото черво обикновено се извършва на възраст от една година или дори по-рано, ако диаметърът на проксималното дебело черво бързо се нормализира. Значителна разлика в размера на аддуктиращите и еферентните („нефункциониращи“) части на дебелото черво е доста типична за този тип дефект, но това обикновено не засяга възстановяването (след операция) на чревната функция.

Лечение на чревна артезия след операция

Основни принципи следоперативно лечениечревна атрезия - адекватна чревна декомпресия с помощта на назогастрална сонда (с подходящ размер) при всички пациенти и пълно парентерално хранене при недоносени деца, малабсорбция (поради намаляване на абсорбционната повърхност на червата) или когато обструкцията на анастомотична зона принуждава ентералното хранене да се отложи за повече от 5 дни. Парентерално храненепрез периферните съдове обикновено се извършва при всички тези деца, като се започне от 1-ия ден след операцията.

Една от формите на атрезия на дебелото черво е атрезията ануси ректума – е един от най общи формизапушване храносмилателен трактпри новородени, които се нуждаят от спешна помощ хирургична интервенция. Атрезия на възходящ, напречен и низходящ дебело червонаблюдава изключително рядко. Ректалната атрезия често се комбинира с наличието на различни фистули в (матката, влагалището, преддверието на влагалището), отделителната система (пикочен мехур, уретра) и перинеума. Наличието на такива фистули, особено в отделителната система, значително влошава състоянието на детето, тъй като може да бъде източник на инфекция на пикочните пътища с развитие на възходяща инфекция, която води до пиелонефрит. Като се има предвид възможността за фистули в пикочната система, ако подозирате атрезия на ануса и ректума, е необходимо да бъдете особено внимателни към естеството на урината: появата на мътна урина или урина, смесена с мекониум, е основата за диагностициране на комуникацията между ректума, пикочен мехурили уретрата.

Клиника и диагноза Основният симптом на атрезия на дебелото черво е липсата на мекониум по време на раждането или в следващия час след него. Повръщането се появява много по-късно в сравнение с други форми на обструкция на храносмилателния тракт. Стомахът винаги е подут. Понякога перисталтиката на чревните бримки се вижда с окото.

Ако има анална атрезия, диагнозата не е трудна. Въпреки това, понякога при нормално оформен анус има ректална атрезия. В този случай може да бъде трудно да се направи ранна диагноза, особено ако няма ясни инструкции относно преминаването на мекониум.

За диагностициране на ректална атрезия се прилага почистваща клизма с 3% разтвор на панкреатин, за да се елиминира дебел мекониум или мекониева тапа. Ако не се получи мекониум, се извършва дигитален преглед на ректума. Понякога е и неубедителен. След това се използва иригография.

Изборът на тактика зависи от нивото на ректална атрезия. Показатели за висока атрезия са липсата на изпъкналост на мястото на предполагаемия анус по време на плач и дишане на детето, разстоянието между седалищните туберкули е по-малко от 1 - 1,5 cm и рентгенови данни.

Рентгеновото изследване при диагностициране на ректална атрезия има свои собствени характеристики. При рентгенова снимка новороденото е с главата надолу. Малък метален предмет се поставя на мястото на предвидения анус и се закрепва с лента от самозалепваща се лента. Рентгеновите лъчи се правят във фронтална и странична проекция. Преди рентгенография детето трябва да лежи най-малко 30 минути със спусната глава на леглото, така че мекониумът в ректума да се придвижи нагоре и въздухът да се приближи до атретичната част на червата (фиг. 13). На рентгеновата снимка се измерва разстоянието между знака и горния ръб на въздушното мехурче. Ако това разстояние е повече от 3,5-4 см, тогава е изключително трудно да се приведе ректума в перинеума, тогава се извършва или колостомия, или комбинирана операция- лапаротомия с намаляване на атретичното черво и проктопластика (абдоминоперинеална проктопластика). Когато червата са близо до кожна гънкаограничено до една проктопластика. Правилото е да прекъснете връзката между пикочна система, ако има такъв, с цел предотвратяване на инфекция.

13. Рентгенова снимка на новородено с анална атрезия. Детето е обърнато с главата надолу (описание в текста)

14. Шеде позиция

След операция е необходимо внимателна грижазад перинеалната област, тъй като обикновено, за да елиминира евентуални белези на аналната област в бъдеще, хирургът мобилизира и спуска ректума отвъд ануса с 1 - 1,5 см. Удобно е да се грижи за детето, ако е в Shede позиция с разтворени крака (фиг. 14).