Наследствено затлъстяване: синдром на Прадер-Уили. Как да преодолеем наследственото затлъстяване

Мезенхимни дистрофии (стромални съдови дистрофии) - метаболитни нарушения, които се развиват в стромата на органите.

Класификация

В зависимост от вида на веществата, чийто метаболизъм е нарушен, се разграничават три групи мезенхимни дистрофии:

1. Мезенхимни диспротеинози(нарушения на протеиновия метаболизъм)
2. Мезенхимни липодистрофии(нарушения на липидния метаболизъм)
3. .

ДА СЕ мезенхимна диспротеинозавключват (1) мукоидно подуване, (2) фибриноидни промени, (3) екстрацелуларна хиалиноза и (4) амилоидоза.

Мезенхимни липодистрофии

Мезенхимни липодистрофии (мезенхимни липидози) включват (1) метаболитни нарушения на ацилглицероли (неутрални мазнини), както и (2) холестерол и неговите естери (холестериди). Ацилглицеролите включват три класа съединения - моно-, ди-И триглицериди. Нарушения на метаболизма на неутралните мазнини ( ацилглицерози) са локални (локални) и генерализирани (широко разпространени) по природа, придружени от натрупване (кумулативни дистрофии) или изчерпване (резорбтивни дистрофии) на тъканни липиди. Нарушения на холестерола и метаболизма на холестерола ( холестероза) се проявяват като дефицит на тези вещества в организма ( Болест на Бесен-Корнцвайг) и прекомерната им концентрация в някои тъкани ( атеросклероза, ксантоматоза, липоидна дъга на роговицата). Терминът понякога се използва като синоним на холестероза холестеролова диатеза.

I. Ацилглицерози

1. Генерализирана кумулативна ацилглицероза ( затлъстяване, наследствена хиперацилглицеролемия)
2. Генерализирана резорбтивна ацилглицероза ( кахексия, )
3. Локални кумулативни ацилглицерози ( липоматоза, Вакат затлъстяване)
4. Локални резорбтивни ацилглицерози ( фокална некроза на мастната тъкан, регионална липоатрофия).

II. Холестероза (холестеролна диатеза).

1. Резорбтивна холестероза ( Болест на Бесен-Корнцвайг)
2. Кумулативна холестероза [ атеросклероза, ксантоматоза, липоидна дъга на роговицата].

Сред генерализираните кумулативни ацилглицерози първостепенно значение има затлъстяването, но тази група мезенхимни липодистрофии включва и наследствени заболявания, придружени от развитие на хиперацилглицеролемия. Класически пример наследствена хиперацилглицеролемияе Болест на Buerger-Grütz (хиперлипидемия тип Ia), в които ензимът липсва липопротеинова липаза, в резултат на което неутралната мазнина на хиломикроните не се разгражда и тези частици остават в кръвния поток за дълго време ( хиперхиломикронемия). В допълнение към хиломикроните при наследствена хиперацилглицеролемия, съдържанието на липопротеини с много ниска плътност- частици също богати на неутрални мазнини.

затлъстяване

затлъстяване (общо затлъстяване, затлъстяване, adipósitas) е патологичен процес, придружен от значително увеличаване на телесната маса на бялата мастна тъкан. Общото количество ацилглицероли също се увеличава значително. Минимален индикаторизлишъкът от „стандартното“ телесно тегло при затлъстяване е 20% при мъжете и 25% при жените (именно при такова наднормено телесно тегло се наблюдава статистически значимо увеличение на вторичната заболеваемост и смъртност). Затлъстяването е едно от най-често срещаните заболявания при развити странимир. Процесът често се развива след 40 години, главно при жени. Затлъстяването често е придружено от развитие паренхимна липодистрофия на черния дроб(мастна хепатоза).

Ако е налична кърмаченаднормено телесно тегло поради прекомерно развитие на мастна тъкан, терминът „затлъстяване“ не се използва: традиционно това състояние се обозначава с концепцията паратрофия.

Класификация

Формите на затлъстяване се класифицират, както следва:

I. Етиологичен принцип

1. Първичен (хранително-конституционални) затлъстяване
2. Втори (симптоматично ) затлъстяване[наследствени и придобити варианти].

Форми на вторично придобито затлъстяване:

• Ендокринно затлъстяване
• Церебрална (хипоталамус) затлъстяване
• Дуоденална (дуоденопривал) затлъстяване[при изтриване дванадесетопръстника]
• Хипоксично затлъстяване (първичен синдром на Пикуик)
• Ятрогенно затлъстяване[например, дългосрочната употреба на β-блокери инхибира липолизата].

II. Експресивност на процеса

1. I степен(излишък на телесно тегло над „стандарта“ с не повече от 29%)
2. II степен (30-49%)
3. III степен (50-99%)
4. IV степен(100% или повече).

III. Преференциална локализация на мастните натрупвания

1. Симетричен (универсален) Тип
2. Асиметрични видове(отгоре, в средата, отдолу).

IV. Микроморфологични характеристики на бялата мастна тъкан

1. Хипертрофично затлъстяване
2. Хиперпластично затлъстяване
3. Смесено затлъстяване.

V. Морфогенеза на затлъстяването

1. Динамична фаза(телесното тегло се увеличава)
2. Статична фаза(телесното тегло е относително постоянно).

Симетрични и асиметрични видове затлъстяване

Според външните прояви се различават симетриченИ асиметриченвидове затлъстяване. При симетричен типбяло мастна тъканотносително равномерно разпределени по различни части на тялото. При топ типмастната тъкан е изразена в областта на лицето, тила, шията, раменния пояси млечните жлези. При среден типсе наблюдава развитие на подкожната тъкан на предната коремна стена („мазна престилка“), с дънен тип- в областта на седалището, бедрата и краката. Горният тип съответства Android, или " ябълка"(типично за мъже), по-ниско - гиноид, или " пириформен"(характерно за жените), затлъстяване. Това разпределение се дължи на различната чувствителност на липоцитите към половите хормони: липоцитите в горната половина на тялото са по-чувствителни към андрогени, следователно преобладаването на андрогените над естрогените е придружено от развитие топ типзатлъстяване. Андроидният тип затлъстяване често се комбинира с нарушен глюкозен толеранс или диабет, хиперлипидемия, артериална хипертония, хиперандрогенизъм и хирзутизъм при жените.

Хиперпластично и хипертрофично затлъстяване

Въз основа на микроморфологичните характеристики на мастната тъкан има хипертрофиченИ хиперпластичензатлъстяване. Броят на клетките на бялата мастна тъкан достига максимум по време на пубертета (при жените те са около 40 милиарда, при мъжете са наполовина по-малко, което се свързва с потискащия ефект на тестостерона върху развитието на мастната тъкан). Диагнозата на хипертрофично и хиперпластично затлъстяване се извършва чрез биопсия на мастна тъкан.

Хипертрофично затлъстяванеХарактерно за заболяване, което се появява в зряла възраст, развива се на фона на персистираща хипергликемия и вторична хиперинсулинемия, характеризира се с увеличаване на обема на липоцитите поради натрупването на ацилглицероли в тяхната цитоплазма. По този начин, с увеличаване на диаметъра на клетката с 2 пъти, количеството неутрална мазнина в нея се увеличава 8 пъти. Общият брой на мастните клетки не се променя значително при този тип затлъстяване. Въпреки намаляването на чувствителността на хипертрофираните адипоцити към инсулин, чувствителността на тези клетки към липолитичните хормони (полови и тироидни хормони) се увеличава, така че е възможно значително намаляване на масата на мастната тъкан консервативни методилечение. Корекцията на телесното тегло при хипертрофично затлъстяване е необходима, тъй като... придружава се от изразени метаболитни нарушения и води до тежки промени, предимно в сърдечно-съдовата система.

против, хиперпластично затлъстяванехарактеризиращ се с увеличаване на броя на липоцитите, съдържанието на ацилглицероли в клетката не се променя. Този тип затлъстяване не е свързано с повишени концентрации на глюкоза и инсулин в кръвта. Метаболитните нарушения при хиперпластично затлъстяване не са изразени, така че курсът му обикновено е доброкачествен, но е трудно да се намали масата на хиперпластичната мастна тъкан с помощта на консервативни методи. В някои случаи затлъстяването съчетава признаци на хипертрофия и хиперплазия на адипоцитите. Хиперпластично или смесено затлъстяване се наблюдава при лица с наднормено тегло от детството.

Етиология и патогенеза на затлъстяването

Всяка форма на затлъстяване е по същество хранителна, т.е. свързано с прекомерно хранително поведение ( полифагия, или хиперфагия, чиято крайна степен се нарича булимия). Но когато говорят за етиологията на затлъстяването, те имат предвид причините, водещи до прекомерна хранителна активност. В тази връзка има четири основни етиологични факторизатлъстяване: (1) недостатъчна мобилизация на мазнини от депото („синдром на алчните липоцити“), (2) инхибиране на липолизата под влияние на хормони (липолитичен дефицит и антилиполитичен излишък), (3) увреждане на центъра за насищане на хипоталамуса и ( 4) хронична хипоксия. По правило изброените фактори действат взаимосвързано в различни комбинации, но един от тях обикновено доминира.

Недостатъчното мобилизиране на мазнините от депото се дължи преди всичко на хиперинсулинемия, което възниква при инсулинова резистентност в периферните тъкани. Обикновено хиперинсулинемията при затлъстяване е вторична, особено при първично затлъстяване. Свързва се с дисперсията на цитолемалните инсулинови рецептори върху повърхността на рязко увеличена мастна клетка и с влиянието на контраинсуларни фактори, продуцирани по-специално от самите липоцити (предимно TNF-α). Хипертрофията на мастните клетки, причиняваща намаляване на тяхната чувствителност към инсулин, затваря един от порочните кръгове в патогенезата на затлъстяването. Инсулинът е антилиполитичен хормон, блокиращ активността триглицеридна липазаадипоцитите. Възникналата хипогликемия стимулира хранителното поведение поради активирането на центъра за глад. Образува се вторият порочен кръг глюкокортикоиди, чиято продукция често се увеличава при затлъстяване.

Фактори, предразполагащи към затлъстяване.Допринасят за развитието на затлъстяване, обременена наследственост, физическа неактивност, големи порции храна, преобладаване на мазнини в храната и протеинов дефицит (липса на протеин отслабва специфичния динамичен ефект на храната), както и никфагия(хранене основно късно вечер и през нощта). Смята се, че богатите на протеини и въглехидрати храни не са фактори, предразполагащи към затлъстяване, въпреки че мненията по отношение на въглехидратните храни са различни.

Ролята на тиреоидните хормони и кафявата мазнина.Преяждането не винаги води до затлъстяване. Обикновено това ускорява метаболизма поради по-голямо образуване трийодтиронин, което не позволява на ацилглицеролите активно да се натрупват в мастните депа. Освен това, когато прекомерно храненеотбелязан растеж кафява мастна тъкан, чиито клетки интензивно окисляват триглицеридите, разсейвайки излишната енергия с топлина.

Синдром на Ерисихтон

Затлъстяването се основава на повишаване на концентрацията на мазнини в кръвта (хиперлипидемия). Хранителна хиперлипидемияподходящо наречен от редица автори Синдром на Ерисихтон. Историята на този герой от древногръцките митове, преосмислена от Овидий, е интересна и от медицинска гледна точка.

Ерисихтон(буквално преведено от старогръцки като „защитник на земите“) - син на тесалийския цар Триопс (поради което понякога се нарича Триопеус), който по-късно става цар. Той се отличаваше с изключително неуважение към боговете (“ ... презирайки божествеността на Всевишния, никога не кадях олтарите в тяхна чест"). Като отсече дъб в свещена горичка и по този начин унищожи любимата дриада нимфа Деметра (Церера), той си навлече гнева на богинята. Преди смъртта си дриадата проклела Ерисихтон, а сестрите й съобщили на Деметра за светотатството на тесалийския цар. Разгневената Деметра ужасно наказала Ерисихтон, като помолила богинята на глада да го дари с вечна, неутолима страст към храната. Тя изпълни волята на Деметра, явявайки се на спящия Ерисихтон:

Междувременно сладкият сън на Ерисихтон галеше крилете му

Мек: посяга към изкусително мечтани ястия,

Работи с устата си напразно; носи челюст върху челюст,

Съблазнената жена се опитва да погълне въображаема храна с гърлото си.

Но не луксозна храна, а само празен въздух.

След като се събуди, Ерисихтон започва лакомо да поглъща храна и вече не може да спре (“ Той гладува за повече, толкова повече изпълва вътрешностите си. ... всяка храна в него само привлича нова храна. Той е там, но утробата е празна."). Скоро кралят пропиля цялото си богатство в напразни опити да потуши пристъпите на глада. Остана му само дъщеря Мнестра и Ерисихтон я продаде, за да бъде доволен. Но божественото наказание е неизбежно - Ерисихтон умира, поглъщайки собственото си тяло:

След като алчността е изчерпала всичко,

Отново и отново доставяне на храна на тежката болест,

Разкъсайте членовете си, гризете Ерисихтон със зъби

Той започна: той подхранваше тялото, намаляваше в тялото - нещастен!

(Публий Овидий Назон. Метаморфози.Превод С. Шервински).

Първично затлъстяване

Първично затлъстяване- затлъстяване, развиващо се в резултат на абсолютен или относителен дефицит на хормона в мастната тъкан лептин. Тъй като причината за първичното затлъстяване е установена, тя не трябва да се назовава идиопатичен, както беше прието по-рано. Лептинът се секретира от „добре хранени“ липоцити и чрез собствените си рецептори в цитолемата на невроните в центъра на насищане насърчава производството на глюкагоноподобен пептид I, което от своя страна забавя производството невропептид Yневрони на центъра на глада. Невропептидът Y в момента се счита за основен медиатор на глада; той стимулира хранителното поведение.

Има две форми на първично затлъстяване:

1. Абсолютен дефицит на лептин(дефицит на самия хормон) - 20% от случаите на първично затлъстяване
2. Относителен дефицит на лептин(намалена чувствителност към хормона лептин рецептори на центъра на насищане) - 80% от случаите на затлъстяване. Проявява се относителен дефицит на лептин хиперлептинемия.

Въпреки установена причинапървично затлъстяване, на практика обикновено се диагностицира чрез изключване на други (вторични) форми на заболяването.

Ендокринно затлъстяване

Ендокринно затлъстяване- затлъстяване, развиващо се под въздействието на хормони. от модерни идеи, всяка форма на затлъстяване може да се класифицира като ендокринни нарушения: при първично затлъстяване метаболизмът се нарушава предимно лептин, с церебрална - невропептид YИ глюкагоноподобен пептид I.

Въпреки това, според установената традиция, има четири основни форми на вторично ендокринно затлъстяване:

1. Затлъстяване с хиперкортицизъм(основно и средно)
2. Затлъстяване с хиперинсулинизъм
3. Затлъстяване с хипогонадизъм
4. Затлъстяване с хипотиреоидизъм.

Глюкокортикоидните хормони и инсулинът са антилиполитичен, полови и тиреоидни хормони - към липолитичен, следователно високото съдържание на глюкокортикоиди ( хиперкортицизъм) и инсулин ( хиперинсулинизъм), както и намаляване на нивото на сексуална ( хипогонадизъм) и щитовидната жлеза ( хипотиреоидизъм) хормоните допринасят за затлъстяването.

1. Затлъстяване с хипогонадизъм.Хипогонадизмът причинява затлъстяване при адипозогенитална дистрофия. В основата адипозогенитална дистрофия (Синдром на Frohlich) е придобит дефицит на хипофизни гонадотропини. Недостигът им води до недостатъчен синтез и секреция на полови хормони. Заболяването се проявява в предпубертетна или пубертетна възраст с два основни синдрома, причинени от хипогонадизъм: (1) хипогенитализъм(недоразвитие на гениталните органи и вторични полови белези) и (2) затлъстяване. Характеризира се с преобладаващо отлагане на мазнини в областта на лицето ("лице на кукла"), гърдите, корема и бедрата. Крайниците са завършени. Често се развива затлъстяване от гиноиден тип. Засегнати са предимно момчета. Болест на Lawrence-Moon-Biedl- вроден вариант на адипозогенитална дистрофия. Периферни форми на хипогонадизъмсъщо са придружени от развитие на затлъстяване. При евнухоидизъм мазнините се отлагат предимно в раменния пояс, гърдите, корема и бедрата. Подобни външни прояви се срещат при затлъстяване при мъжете в менопаузата. Намаляването на функцията на яйчниците е придружено от натрупване на мазнини по раменете („менопаузална гърбица“), гърдите, корема и бедрата.

2. Затлъстяване с хиперкортицизъм.Хиперкортизолизмът стои в основата Болест и синдром на Кушинг(Иценко-Кушинг). Мазнините се натрупват главно по лицето („лунно лице“), шията, горната част на торса и корема. В областта на шийните прешлени се образува мастна „биволска гърбица“. Крайниците са тънки. По кожата на корема, бедрата, раменете и млечните жлези се появяват груби лилаво-червени ивици ( стрии- разкъсвания на подкожна мастна тъкан), понякога с кръвоизливи по периферията. При приблизително 10% от пациентите не се развива затлъстяване, но настъпва типично преразпределение на мазнините. Ювенилен базофилизъм (хипоталамичен синдром на пубертета, пубертетен-ювенилен диспитуитаризъм) се проявява и чрез хиперкортицизъм (вторичен хиперкортицизъм). Освен това се наблюдава увеличаване на производството на соматотропни и гонадотропни хормони. Хиперфункцията на аденохипофизата се причинява от хиперпродукцията на съответните освобождаващи фактори от невросекреторните клетки на хипоталамуса. В хипофизната тъкан се увеличава броят на базофилните клетки (оттук и терминът базофилизъм). Заболяването се развива през пубертета и се проявява със затлъстяване, при което мазнините в подкожна тъканРазпределен е равномерно, но понякога се отлага предимно в долната част на тялото, което при младите мъже предизвиква известна феминизация на външния вид. За разлика от затлъстяването от типа Кушинг, крайниците при юношеския базофилизъм остават пълни. Стриите са тънки, розови, без кръвоизливи.

3. Затлъстяване с хиперинсулинизъм.Хиперпродукцията на инсулин е характерна за захарен диабет тип IIи е особено изразен при тумори на инсулиноцити ( инсулинома). В този случай затлъстяването се развива с равномерно разпределение на мазнини или андроиден тип.

4. Затлъстяване с хипотиреоидизъм.Затлъстяване с хипотиреоидизъм ( микседем) се свързва с намаляване на основния метаболизъм. Излишното телесно тегло се причинява не само от затлъстяването, но и от „мукозния оток” на тъканите, което засилва впечатлението за затлъстяване.

Освен изброените форми ендокринното затлъстяване включва епифизарно затлъстяванепри Синдром на Марбург-Милк(хиперфункция на епифизната жлеза поради хиперплазия на пинеоцити или тумори от тях - пинеаломи).

Своеобразен вариант на ендокринното затлъстяване е дванадесетопръстник (дуоденопривал) затлъстяване, развиваща се при пациенти с отстранен дуоденум. Много дуоденални хормони регулират чувството на глад; холецистокининСледователно, когато този орган се отстрани, след известно време се появява полифагия и затлъстяване.

Церебрално затлъстяване

Церебрална (хипоталамус) затлъстяванесвързани с увреждане на невроните център на насищане (център за ситост). Характерът на патологичния процес в мозъка може да бъде различен - възпаление, тумор, нараняване и др. В същото време безопасно център за глад (център за апетит) се активира, което определя прекомерното хранително поведение. Центърът за ситост се намира във вентромедиалните зони на хипоталамуса, центърът на глада е разположен в латералните зони. Двустранното разрушаване на вентромедиалните зони води до тежко затлъстяване при експериментални животни в резултат на увреждане на страничните зони може да причини отказ от храна ( афагия) и смърт от изтощение. И напротив, хроничното стимулиране на вентромедиалните ядра на хипоталамуса с имплантирани електроди причинява афагия, а страничните - полифагия. Церебралното затлъстяване се характеризира с бързо увеличаване на телесното тегло след нараняване на черепа, енцефалит или мозъчен тумор. Телесното тегло може да се увеличи дори при нормален апетит, въпреки че често се среща полифагия. Затлъстяването обикновено е симетрично и достига високи степени.

Церебралното затлъстяване също включва затлъстяване с Болест на Barraquer-Simons(Barraquer-Simons), развиваща се при деца и млади жени след церебрална формаревматизъм (малка хорея) и дифузни заболяваниясъединителната тъкан. Затлъстяването тип Barraquer-Simons се характеризира с преобладаващо отлагане на мазнини в областта на бедрата, задните части и предната коремна стена. По кожата на раменния пояс се появяват синьо-лилави стрии. Интересното е, че мазнините в горната половина на тялото атрофират, започвайки от главата („главата на мъртвец“), така че това заболяване може да се припише и на локални резорбтивни ацилглицерози.

Церебралното затлъстяване има уникална патогенеза, когато Синдром на Stewart-Morgagni-Morel, при което се развива хиперостоза на черепните кости и облитерация на техните синуси. Вероятно в резултат на това кръвообращението в диенцефалона на пациентите се нарушава и възниква селективно увреждане на центъра на насищане. Боледуват предимно момичета. Мазнините се отлагат в коремната област (андроиден тип затлъстяване).

Хипоксично затлъстяване

Хипоксично затлъстяване (първичен синдром на Пикуик) се причинява от хронична хипоксия поради неврогенна хиповентилация на белите дробове. Липоцитите са производни на слабо диференцирани клетки от фибробластна диференциация, които са способни активно да пролиферират при ниско парциално налягане на кислорода в околната среда. Обикновено продължителната хипоксия провокира растеж само на фиброзна тъкан, но в някои случаи това се случва и с бяла мастна тъкан. Някои автори смятат, че хипоксичното затлъстяване има церебрален характер.

Първичният синдром на Пикуик включва (1) нарушение на дишането, главно по време на сън, което причинява неспокоен сън и е придружено от необичайно интензивно хъркане; (2) компенсаторна сънливост през деня (пациентите заспиват незабавно, когато са извън активна дейност) и (3) затлъстяване. Синдромът е наименуван Пикуикскипо заглавие на книгата Чарлс Дикенс "Документите от Пикуик", един от чиито герои (Джо) страда от този комплекс от симптоми. Затлъстяването при първичния синдром на Пикуик обикновено е от умерен тип. Пациентите развиват деснокамерна недостатъчност (cor pulmonale).

Необходимо е да се разграничи от първичното вторичен синдром на Пикуик, развиващи се на фона на съществуващо затлъстяване.

Наследствено затлъстяване

ДА СЕ наследствени форми на затлъстяваневключват всякакви случаи, свързани с наследствен генен дефект. Някои заболявания, проявяващи се чрез наследствено затлъстяване, могат да бъдат приписани на ендокринни или хипоталамични видове затлъстяване. Например, когато Болест на Lawrence-Moon-Biedlзатлъстяването е ендокринно по природа. Болест на Gierke(гликогеноза тип I) е придружено от постоянна хипогликемия поради липсата на нарушение на гликогенолизата, в резултат на което пациентите често ядат много, опитвайки се да потиснат атаките на булимия. Мазнините се отлагат предимно в подкожната тъкан на лицето. Болестта на Gierke също се характеризира с чернодробна стеатоза. Патогенезата на затлъстяването при други наследствени заболявания не е ясна (например при синдромите на Prader-Willi и Carpenter).

Усложнения

Основното усложнение на затлъстяването е атеросклерозата, свързана с хиперлипидемия. Значително се увеличава рискът от развитие на артериална хипертония, захарен диабет, холелитиаза, разширени венивени долните крайници, подагра, остър апендицит, цироза на черния дроб (при мъжете) и редица злокачествени тумори. Излишното телесно тегло очевидно съкращава продължителността на живота. Освен това се развива липоматоза на миокарда, периферна хиперестрогения, синдром на хиповентилация (вторичен синдром на Pickwickian) и претоварване на костите и ставите (предимно на гръбначния стълб).

Висцерална липоматоза.Затлъстяването се характеризира не само с увеличаване на обема на мастната тъкан, но и с пролиферация на мастна тъкан в стромата на вътрешните органи ( висцерална липоматоза). Най-опасен миокардна липоматоза: В области с тежка липоматоза може да настъпи разкъсване на сърдечната стена. Висцералната липоматоза се комбинира с андроиден тип затлъстяване. Липоцитите на вътрешните органи са по-чувствителни към катехоламини и секретират повече TNF-α (кахектин), който има контраинсуларен потенциал. Поради това висцералните липоцити имат най-голям принос за развитието на инсулинова резистентност при затлъстяване.

Периферен хиперестрогенизъм.При пациенти със затлъстяване се нарушава периферният метаболизъм на половите хормони. В мастната тъкан се ускорява ароматизацията на андрогените, по-специално на тестостерона и андростендиона в естрадиол и естрон, съответно, което води до хиперестрогенизъм, което допринася за появата на метрорагияИ доброкачествена дисплазия на гърдата, а за мъжете - гинекомастия, намаляване на окосмяването по лицето и тялото. В същото време сексуалната функция е нарушена както при мъжете, така и при жените.

Регионални кумулативни ацилглицерозивключва (1) липоматозаи 2) Вакат затлъстяване.

Липоматоза

Липоматоза.Срок липоматозаизползва се в две значения: (1) фокална пролиферация на мастна тъкан без ясни граници (например миокардна липоматоза при затлъстяване) и (2) множествена липоми(тумори от бяла мастна тъкан). В някои случаи тези процеси се комбинират. Единични липоми и хиберноми(тумори от кафява мастна тъкан) също може да се класифицира като регионална кумулативна ацилглицероза. Липомите обикновено са меки, капсулирани, не са слети с околните тъкани, жълти в разреза и на повърхността, с диаметър обикновено от 1 до 10 cm при един пациент, може да варира, понякога надвишавайки 100 възли.

Липомите, разпространени по цялото тяло (включително вътрешните органи), се наричат дифузна липоматоза. Има детски и форма за възрастнидифузна липоматоза. Детската форма обикновено се появява през първите две години от живота.

Симетрични форми на липоматозаса особено характерни за мъже на средна възраст, които са живели дълго време в страни от средиземноморския регион. Много от тях имат анамнеза за чернодробно заболяване или хроничен алкохолизъм.

В практиката на патолог най-висока стойностимат заболявания на (1) Madelung, (2) Derkum, (3) Rota-Paillard, (4) Launois-Binsau, (5) Verneuil-Poten, (6) Léry, (7) Marañon, (8) Féré-Langmead , (9) Pasteur-Vallery-Rado-Blamoutier, (10) тазова и (11) стероидна липоматоза и (12) HIV липодистрофия, въпреки че тези липоматози като цяло са редки.

1. Липоматоза на Деркум (lipomatosis dolorosa) [Франсис Дъркъм- американски невролог] се характеризира с появата на липомови болезнени възли в подкожната тъкан на горните крайници, в кожата на млечните жлези, гърба, предната коремна стена, седалището и бедрата. Болката се определя чрез палпация, натиск и травма на възела. Свързва се с възпалителен процес в нерва (неврит). Кожата над възлите е цианотична, кръвоизливите са чести. Микроморфологичното изследване разкрива множество кръвни капиляри в тъканта на възлите, а в нервните стволове се отбелязват признаци на продуктивно възпаление. При някои липоми възниква фокална некроза на мастната тъкан и се образуват типични липогрануломи с наличието на гигантски многоядрени макрофаги. Заболяването е типично за жени със затлъстяване в менопауза. При деркум липоматоза се развиват атрофични процеси в ендокринни жлезиах, преди всичко щитовидната жлеза (хипотиреоидизъм).

2. Кога Синдром на Madelung (множествена цервикална симетрична липоматоза) [Ото фон Маделунг- немски хирург] в областта на шията мастната тъкан нараства под формата на множество болезнени възли. Възлите притискат органите на шията, което води до дисфагия и затруднено дишане. Вероятно липоматозата се развива на фона на нарушения на хипофизата.

3. Кога Синдром на Roth-Paillardфокални разраствания на бяла мастна тъкан в лумбална области по крайниците. Възлите са разположени симетрично.

4. Синдром на Launois-Bensau (симетрична липоматоза Launois-Binsault) се характеризира с появата на симетрични липоми в областта на шията, корема и ингвиналните гънки. Особено характерни са възлите на предната и задната повърхност на шията и в субмандибуларната област. Понякога този синдром в местната литература се нарича "липоматоза на Lonois-Vansaud" или "синдром на Lenou-Bensau".

5. Липоматоза на Verneuil-Potenсе различава в локализацията на липомите в супраклавикуларните области.

6. Липоматоза Leri (дифузна симетрична липоматоза на Lehry) - множество липоми, разположени симетрично на Горни крайници, в областта на седалището, по-рядко в други области на кожата.

7. Мараньонова липоматоза (Хипертрофична липоматоза на Marañon) - симетрична разпространена липоматоза с лезии скелетни мускули (интрамускулни липоми). Характеристика на интрамускулните липоми са техните неясни граници поради инвазивен растеж. Такъв възел се слива с околните тъкани. Липомите в този процес придават на пациента „вида на Херкулес“.

8. Кога Липоматоза на Fere-Langmeadмастните възли са разположени на дланите.

9. Липоматоза на Pasteur-Vallery-Rado-Blamoutierхарактеризиращ се с локализиране на липоми в подкожната тъкан на страничните повърхности на гръдния кош.

10. Тазова липоматозасе различава в местоположението на липомите в параректалната и паравезикалната тъкан. Най-често процесът се среща при хора от негроидната раса от различни възрасти.

11. Стероидна липоматозаотнася се до ятрогенни форми на липоматоза. Възниква, когато продължителна употребаглюкокортикоидни хормонални препарати. Липомите се образуват предимно по лицето, предната гръдна стена и по-горе шийни прешлени(„биволска гърбица“).

12. Кога HIV липодистрофияВ допълнение към различни промени в мастната тъкан при пациенти с HIV инфекция, може да се появи и растеж на мастна тъкан в областта на шията, млечните жлези и вътрешните органи. Липоматозата се свързва с действието на специфични антиретровирусни лекарства ( Ятрогенна липоматоза). На лицето и крайниците, напротив, мастната тъкан може да изчезне. Пациентите проявяват хиперлипидемия и резистентност на периферните тъкани към инсулин.

Вакат затлъстяване

Вакантно затлъстяване(от лат. вакуум- празен) - заместване на атрофиралия органен паренхим с бяла мастна тъкан. Вакантното затлъстяване се наблюдава най-често в скелетните мускули. Органът може да се увеличи (псевдохипертрофия).

Генерализирана резорбтивна ацилглицероза

ДА СЕ генерализирани резорбтивни ацилглицерозипрепращам (1) кахексия (изтощение, маразъм, обща патологична атрофия) и 2) . Някои автори наричат ​​кахексия крайна степенизчерпване (загуба на повече от половината нормално теглотяло), но в домашната патологична анатомия тези понятия се използват като синоними.

Кахексия

Кахексия(от гръцки kakos- лошо, хексис- състояние) се развива (1) с пълно дългосрочно гладуване или малабсорбция ( хранителна кахексия , екзогенна кахексия), (2) при анорексия нервоза, (3) злокачествени тумори (“ ракова кахексия"), (4) с атрофия и некроза на тъканта на хипоталамуса и хипофизната жлеза ( хипоталамо-хипофизна кахексия, или Болест на Simmonds-Schien), (5) за хронични инфекции (например туберкулоза или дълготрайни гнойни процеси), (6) за болест на изгаряне („изтощение от изгаряне“), (7) за автоимунни заболявания, (8) с обща хронична конгестивна хиперемия, както и (9) с метаболитни нарушения на редица хормони (тежка хронична надбъбречна недостатъчност, хипоинсулинизъм, хиперглюкагонемия, хиперсоматостатинемия). „Изчерпване на раната“ е вариант на кахексия при хронична гнойна инфекция („гнойно-резорбтивна треска“). Водеща роля в развитието на ендогенни форми на кахексия, в допълнение към хипоталамо-хипофизната, се дава на TNF-α (кахектин), чийто основен производител са макрофагите. Хипоталамо-хипофизната кахексия се причинява от увреждане на центъра на глада, в резултат на което основният тригер на хранителното поведение, невропептид Y, престава да се произвежда. Раковата кахексия има по-сложна патогенеза. В допълнение към характерния външен вид, вторичната липофусциноза е типична за кахексията ( кафява атрофиямиокарда и черния дроб), както и концентрацията на липохроми в тъканите (в резултат на това останалата мастна тъкан придобива кафеникав цвят). Няма мастна тъкан, особено подкожна. Кожата е суха и отпусната. Вътрешните органи са намалени. На определен етап се развива изтощение оток на арарутпоради намаляване на онкотичното налягане в тъканите.

Синдром на свръхпроизводство на липотропин

Синдром на свръхпроизводство на липотропин (хипермускулна липодистрофия, липоатрофичен диабет, синдром на генерализирана липодистрофия) е заболяване, при което синтезът и секрецията на липотропни хормони от аденохипофизата се увеличават значително. Синдромът се среща предимно при жени и се проявява в повечето случаи преди 40-годишна възраст. При пациентите практически липсва периферна и висцерална мастна тъкан, задържа се само мастна тъкан по дланите и стъпалата, в ретроорбиталната, епидуралната или параартикуларната области, а при придобитите форми - по лицето. Някои пациенти обаче изпитват прекомерно отлагане на подкожна мазнина в лицето и шията. Синдромът на свръхпроизводство на липотропин се характеризира с тежка хиперлипидемия и хипергликемия на фона на значителна хиперинсулинемия, но захарният диабет рядко се усложнява от кетоацидоза. Хиперлипидемията води до развитие на тежка чернодробна стеатоза, прогресираща до цироза, както и до атеросклероза. Има наследствени (автозомно-рецесивно унаследяване) и придобити варианти на заболяването. По-рано се предполагаше, че при това заболяване се наблюдава увеличаване на производството на соматотропен хормон от аденохипофизата, в резултат на което се развива хипертрофия на скелетните мускули и вътрешните органи и в някои случаи растежът се възобновява в зряла възраст, но това мнение е не е потвърдено. Мускулната хипертрофия и висцеромегалията се причиняват от тежка персистираща ендогенна хиперинсулинемия. Естествената продължителност на живота на пациентите е 35-50 години. Прогнозата до голяма степен зависи от времето на проява на заболяването: синдромът, който се развива по време на пубертета, има най-неблагоприятния курс. Основните причини за смърт са чернодробна цироза и атеросклеротични съдови лезии (миокарден инфаркт, исхемичен инсулт).

Регионални резорбтивни ацилглицерозивключват две групи патологични процеси: (1) фокална некроза на мастната тъкан ( липонекроза, стеатонекроза) и (2) локална атрофия на бяла мастна тъкан ( регионална липоатрофия).

Фокална некроза на мастната тъкан

Основните неинфекциозни процеси, при които фокална некроза на мастната тъкан, са следните форми на регионални ацилглицерози:

1. Болест на Вебер-Кристиан (спонтанен паникулит)
2. Травматичен липогранулом
3. Липонекроза на панкреаса
4. Инсулинова липонекроза.

Освен това се развива некроза на мастната тъкан, когато студ, постстероид(при спиране на приема на глюкокортикоидни хормони) и реактивен(вторична промяна на фона на други заболявания) паникулит, както и при новородени ( некроза на подкожната тъкан на новородени) и деца ранна възраст (остра мултинодуларна дисеминирана нерецидивираща липонекроза).

Болест на Вебер-Кристиан- автоимунно увреждане на мастната тъкан. На мястото на некроза на мастната тъкан се образува възел, разположен в хиподермата на различна дълбочина. Диаметърът на отделните възли варира от няколко милиметра до 10 cm или повече. Възлите могат да бъдат разположени на всяка част на кожата; Любимата локализация на възлите е кожата на крайниците. Понякога възлите се сливат в конгломерати. Големите възли съдържат кухини с жълтеникава пенеста маса ( мастен детрит) и клинично симулират абсцес или флегмон. Заболяването започва със симптоми на обща интоксикация, с изключение на варианта Rothmann-Makai, и протича с рецидиви и ремисии. Продължителността на спонтанния паникулит варира: от няколко седмици до няколко десетилетия, по-често от седмица до година.

Има четири форми на болестта на Weber-Christian:

• Пикантен(рядък фатален ход на заболяването с тежко чернодробно увреждане)
• Ще го изостря(умерена форма, напомняща сепсис, с умерено увреждане на черния дроб)
• Хронична(протича благоприятно с дългосрочни ремисии без увреждане на черния дроб)
• Форма на Ротман-Макай(протича благоприятно, няма реакция на обща интоксикация).

При променената мастна тъкан разкрива лимфохистиоцитен инфилтрат, огнища на липоцитна некроза с наличие пенести макрофагии формирането на характеристика мастни кисти. По време на резорбцията на детрита, той расте на негово място. фиброзна тъкан, придавайки плътност на лезиите.

Травматичен липогранулом- фокална некроза на мастна тъкан на нейно място механични повредис последващо развитие на продуктивно възпаление. Този процес често неправилно се нарича "травматичен олеогранулом". Олеогранулома (лат. олеум- масло) - фокус на продуктивно възпаление на мястото на приложение на растителна мазнина (маслен разтвор на лекарството).

Липонекроза на панкреаса (липодистрофия на панкреаса) - некроза на мастната тъкан, развиваща се под въздействието на панкреатични ензими (при остър панкреатит, разпадащи се злокачествени тумори на този орган).

Инсулинова липонекроза (инсулинова липодистрофия) възниква на местата на инжектиране на инсулин. В същото време в подкожната мастна тъкан се образуват плътни, сплескани възли с диаметър от 2 до 20 cm с вдлъбнатина в центъра и ясни граници. Кожата над възела не се движи, т.к запоени към него. Възли могат да се появят в области, отдалечени от местата на инжектиране.

Регионална липоатрофия

ДА СЕ регионална липоатрофияможе да се припише на споменатия в раздела „Церебрално затлъстяване“ Болест на Barraquer-Simons(липоатрофия на горната част на тялото и затлъстяване на долната). Известни са и други локални липоатрофии: автозомно-доминантна липоатрофия на крайниците, циркулярна и полукръгла липоатрофия на крайниците, поясна абдоминална липоатрофия при кърмачета и др.

Холестероза

Нарушенията в метаболизма на холестерола и холестерола се проявяват предимно чрез натрупването им в тъканите ( кумулативна холестероза), особено в стените на артериите и в кожата, но е известно наследствено заболяване с недостиг на холестерол ( резорбтивна холестероза). Холестеролът се отнася за необходими вещества: от него се синтезират стероидни хормони, витамин D, жлъчни киселини, той е част от биомембраните на всички клетки, така че дефицитът на холестерол води до не по-малко опустошителни последициза тялото, отколкото неговия излишък.

Резорбтивна холестероза

Дефицит на холестерол се наблюдава при деца с наследствени Болест на Бесен-Корнцвайг, при което се образува дефект в ензимите за синтеза на холестерол в различни клетки на тялото. Най-тежките промени настъпват в мозъка: неговото недоразвитие (хипоплазия) е свързано именно с дефицит на холестерол и холестерол. Недостатъчното развитие на мозъчната тъкан е придружено от олигофрения.

Кумулативна холестероза

Разграничете наследственаИ закупениформи кумулативна холестероза. Натрупването на холестерол и холестерол в тъканите се дължи основно на приема им с храната ( екзогенен холестерол), въпреки че известна роля играе високата синтетична активност на клетките ( ендогенен холестерол). Холестеролът и холестеролът се отлагат най-често в стените на артериите ( атеросклероза), дерма ( ксантоматоза) и в външна обвивкаочи ( липоидна дъга на роговицата). Обхватът на променените тъкани при наследствена кумулативна холестероза е значително по-широк: напр. Болести на остров ТанжерХарактеризира се с натрупване на холестерол в палатинните сливици ("болест на портокаловите сливици") и в други лимфоидни органи.

Основната причина за натрупването на холестерол в тъканите е недостатъчността на механизма за обратния му транспорт. Ключов фактор системи за обратен транспорт на холестерол(от периферията към черния дроб, откъдето излишъкът му се извежда от тялото с жлъчката) са липопротеини с висока плътност, по-точно белтъчините, влизащи в състава им апопротеин А. Апопротеин А се синтезира от хепатоцити и покривни ентероцити, има уникална способност да абсорбира холестерола и неговите естери („холестерол магнит“). Липопротеиновите частици с висока плътност събират холестерола не само в интерстициалния сектор, но и вътре в клетките. При човека (както и при висшите човекоподобни маймуни и прасета) има видово-специфичен (характерен за всички представители на вида) дефицит на апопротеин А и съответно на липопротеини с висока плътност. Животни с високо съдържаниеот тези липопротеини не страдат от холестеролова диатеза, дори и с постоянна употребабогати на холестерол храни. Някои хора също са доста различни висока концентрацияапопротеин А ("синдром на дълголетието").

Мезенхимни въглехидратни дистрофии

Мезенхимни въглехидратни дистрофиивключва (1) нарушения на метаболизма на гликозаминогликанитекоито включват наследствени заболявания мукополизахаридозии 2) нарушения на метаболизма на гликопротеините (слузна тъкан).

Мукополизахаридози

Мукополизахаридози- тезауризмоза, придружена от натрупване на гликозаминогликани в тъканите. Терминът "мукополизахаридози" идва от остарялото наименование на протеогликани (неутрални мукополизахариди) и техните съставни гликозаминогликани (кисели мукополизахариди). Мукополизахаридозите се характеризират с синдром на gargoylic(от фр. гаргуй- гротескна фигурка, наподобяваща човек, използвана за украса на покриви, корнизи и други детайли на стари къщи): масивен череп, къс врат, отдалечен широк нос, хипертелоризъм, дебели устни, високо небце, слети вежди, голям език.

Патологичната анатомия на първите шест вида мукополизахаридози е най-изучена: болест на Pfoundler-Hurler (тип I), болест на Gunter (тип II), болест на Sanfilippo (тип III), болест на Brailsford-Morkio (тип IV), болест на Scheie ( тип V) и Марото-Лами (тип VI).

1. По-често Болест на Pfaundler-Hurler [Райнхард фон ПфаундлерИ Гертруд Гюрлер– немски лекари], което се основава на дефицит α-L-идуронидази. Дерматан и хепаран сулфати се натрупват в тъканите и съдържанието им в урината значително се увеличава. Симптомите се появяват към края на първата година от живота. Заболяването прогресира бързо, синдромът на гаргоилизъм се комбинира с дълбоки нарушенияпсихика, ранно помътняване на роговицата, глухота, хепато- и спленомегалия. Смъртта обикновено настъпва на възраст 10-12 години с увреждане на мозъка (обикновено поради хидроцефалия), сърцето или от съпътстващи заболявания.

При макроморфологично изследванередуцирани и сплескани прешлени със заострени издатини се откриват гъбовидни междупрешленни дискове, т.к. те са по-големи от диаметъра на тялото на прешлена. Тръбните кости са извити, епифизните линии са извити, назъбени. При микроморфологично изследванесе откриват нарушения на периосталната и енхондралната осификация поради отлагането на гликозаминогликани в хрущялната тъкан и в периоста. Хондроцитите са подути, имат овална форма и не образуват хрущялни колони, така че растежът на костите по дължина се забавя. Основното вещество и колагеновите влакна на сухожилията, фасциите, съдовите стени и сърдечните клапи съдържат голямо количество гликозаминогликани, които са ясно видими чрез метахроматично оцветяване. Миокардът е хипертрофиран, клапният и париетален ендокард, chordae tendineae и стените на коронарните артерии са задебелени. В митралната и аортната клапа, васкуларизация и калцификация, отлагане на гликозаминогликани в интерстициалната субстанция и наличие на Gurler клетки за натрупване. Гликозаминогликаните се намират в хепатоцитите, макрофагите на далака и лимфните възли, клетките на аденохипофизата, в роговицата, половите жлези, меките менинги, периферни нерви, неврони на мозъка и автономни ганглии. При електронна микроскопиявключвания, съответстващи на увредени лизозоми, се откриват в клетките, имащи вид на светли прозрачни вакуоли, "зебровидни" или аморфни тела.

2. Кога Болест на Гюнтердерматан сулфат и хепаран сулфат се натрупват в тъканите поради ензимен дефицит идуронат сулфатаза. Типът на наследяване е рецесивен, свързан с Х хромозомата. Протичането на заболяването е продължително в сравнение с мукополизахаридоза тип I. Проявите са умерени, в повечето случаи липсва помътняване на роговицата, но е характерна прогресивна глухота.

3. Болест на Санфилипо [Силвестър Г. Санфилипо- американски педиатър]. Има четири клинични и лабораторни варианта на заболяването (вариант А е причинен от дефект хепаран сулфат сулфатаза, Б- α-N-ацетилглюкозаминидаза,° С- а-глюкозаминид-N-ацетилтрансфераза, Д- ацетилглюкозамин-6-сулфат сулфатаза). Всички варианти на заболяването са фенотипно идентични. Тялото има повишено съдържание главно на хепаран сулфат, който се натрупва в невроните на мозъка, артериалните стени, черния дроб и далака.

4. Болест на Брейлсфорд-Моркио [Джеймс Фредерик Брейлсфорд- английски лекар, Луис Моркио(-) - уругвайски педиатър] се проявява чрез натрупване на кератан и дерматан сулфати. Поради разпадането на метаепифизния хрущял, пациентите са с нисък или джудже ръст. Интелигентността обикновено е нормална.

5. Болест на Scheie [Харолд Г. Шайе- американски офталмолог] се характеризира с натрупване главно на дерматан сулфат. Заболяването се проявява само в зряла възраст. Характеризира се с нисък или джудже ръст. Интелигентността е нормална.

6. Кога Болест на Марото-Лами [Пиер Марото- френски педиатър и генетик, Морис Лами(-) - френски генетик] настъпва натрупване на дерматан сулфат. Характерен е ръстът на джуджето на пациентите.

Близък до мукополизахаридозата муколипидозиИ наследствени гликопротеинози.

Слизеста тъкан

Отслабване на тъканите- заместване на фиброзни и други съединителни тъкани със слузеста маса, образувана при разграждането на протеогликаните и освобождаването на гликозаминогликани от тях. Тъканната слуз се появява, когато (1) кахексия

Често се разглежда причината за подутата талия и грозните гънки от мазнини наследствено затлъстяване. Но дори и с „лоша“ генетика, можете да се отървете от тези излишни килограми, ако диетата ви е балансирана и физическата активност е правилно подбрана и редовна. Нормализирането на теглото е доказан и ефективен начин не само да придадете на тялото красиви и привлекателни форми, но и да премахнете различни заболявания и да кажете сбогом на целулита.

Връзката между затлъстяването и хормона лептин

Защо генетичното затлъстяване е най-трудно

• Първо, затлъстяването е „в кръвта“ на човек от раждането. За него е трудно не само да започне да се бори с мастните натрупвания, но дори да си представи, че е възможно да се промени, да загуби теглото, което е нараснало заедно с него.
• Второ, преяждането от ранна възраст се възприема като нормално. Често близките роднини също страдат от наднормено тегло и имат негативен опит с отслабването.
• трето, обикновено, само опасност за живота, тревожни аномалии в тялото принуждават пълния човек да потърси медицинска помощ.

Всички методи за отслабване:

Хранене за отслабване Продукти за отслабване Изгарящи мазнини Лекарства за отслабване

Основните причини за затлъстяването

• постоянно преяждане;
• нерегулирани режими на почивка и хранене, например работа през нощта, хранене „за бъдеща употреба“, на залпове;
• липса на физическа активност или патология, която не позволява никаква физическа активност;
• работа като сладкар, продавач на „вкусни неща“.

Преразглеждане на навиците от детството

Как да се храним

Етап първи

• месо;
• млечни и ферментирали млечни продукти;
• риба и птици;
• език и черен дроб;
• морски дарове и яйца.

• броколи;
• шампиньони и аспержи;
• целина (листа) и кисело зеле;
• краставици, репички, ряпа;
• пресни бадеми и зелени маслини;
• маруля и тиквички;
• чушки и зелен фасул;
• домати.

Етап втори

• патладжани и гъби;
• цвекло и авокадо;
• артишок;
• целина (корени);
• зеле (брюкселско и карфиол, кольраби и червено, бяло);
• пъпеш и черни маслини;
• люти чушкии праз;
• пресни ананаси и кайсии;
• цариградско грозде и ягоди;
• мандарини и киви;
• боровинки и къпини;
• грейпфрути и портокали;
• ябълки и праскови;
• грозде и круши;
• прясно приготвен сок от неподсладени плодове.

Трети етап

Какви резултати да очакваме

• значително намаляване на желанието за сладко;
• изчезване на оригване и метеоризъм;
• подобрена производителност и липса на сънливост;
• отслабване;
• подобряване на функционирането на панкреаса.

Какви са рисковете за здравето от наднорменото тегло?

• Прекомерно натоварване на сърдечния мускул. Миокардът се уголемява, уморява се, износва се, помпената му функция се влошава. Учените са доказали, че всеки 10 кг наднормено тегло насърчава тялото да „изгради“ 15 км нови (не обвити в мазнини!) съдове.
• Аномалии на съдовата система. Липоидите, главно лошият холестерол, се отлагат по вътрешните стени на кръвоносните съдове. Те обрастват със съединителна тъкан, стават по-плътни, луменът им се стеснява и съответно се нарушава проходимостта.
• Различни заболявания, включително унищожаване, отслабване мускулно-скелетна система. Засегнати и деформирани са предимно гръбначният стълб, ставите на краката и ръцете. Чести са случаите на изкълчвания и сублуксации.
• Дисбаланс във функциите на половите жлези, включително импотентност при силната половина, безплодие и нередовен менструален цикъл при жените.
• Чести инфекциозни (настинки) заболявания, тъй като имунната система е значително отслабена.

– излишни мастни натрупвания в подкожната тъкан, органи и тъкани. Проявява се като увеличение на телесното тегло с 20 процента или повече от средното поради мастната тъкан. Предизвиква психо-физически дискомфорт, причини сексуални разстройства, заболявания на гръбначния стълб и ставите. Увеличава риска от развитие на атеросклероза, коронарна артериална болест, хипертония, инфаркт на миокарда, инсулт, захарен диабет, увреждане на бъбреците, увреждане на черния дроб, както и инвалидност и смъртност от тези заболявания. Най-ефективното лечение на затлъстяването е комбинираното използване на 3 компонента: диета, физическа активност и подходяща психологическа адаптация на пациента.

Ендокринният тип затлъстяване се развива с патология на жлезите вътрешна секреция: хипотиреоидизъм, хиперкортицизъм, хиперинсулинизъм, хипогонадизъм. При всички видове затлъстяване се наблюдават в една или друга степен нарушения на хипоталамуса, които са първични или възникват в хода на заболяването.

Симптоми на затлъстяване

Специфичен симптом на затлъстяването е наднорменото телесно тегло. Излишните мастни натрупвания се откриват по раменете, корема, гърба, страните на тялото, задната част на главата, бедрата и тазовата област, като се забелязва недоразвитие на мускулната система. Външният вид на пациента се променя: появява се двойна брадичка, развива се псевдогинекомастия, мастните гънки на корема висят под формата на престилка, а бедрата придобиват формата на панталони за езда. Характерни са пъпната и ингвиналната херния.

Пациентите със степен на затлъстяване I и II може да нямат особени оплаквания, при по-тежко затлъстяване се отбелязват сънливост, слабост, изпотяване, раздразнителност, нервност, задух, гадене, запек, периферни отоци, болки в гръбначния стълб и ставите.

Пациентите със затлъстяване III-IV степен развиват нарушения на сърдечно-съдовата, дихателната, храносмилателни системи. Обективно се откриват хипертония, тахикардия и приглушени сърдечни тонове. Стоейки високкупола на диафрагмата води до развитие на дихателна недостатъчност и хронично cor pulmonale. Възниква мастна инфилтрация на чернодробния паренхим, хроничен холецистит и панкреатит. Болки в гръбначния стълб, симптоми на артроза на глезените и коленни стави. Затлъстяването често е придружено от менструални нередности, включително развитие на аменорея. Повишеното изпотяване причинява развитието на кожни заболявания (екзема, пиодерма, фурункулоза), появата на акне, стрии по корема, бедрата, раменете, хиперпигментация на лактите, шията и местата на повишено триене.

затлъстяване различни видовеима подобни общи симптоми, наблюдават се разлики в модела на разпределение на мазнините и наличието или отсъствието на признаци на ендокринни или нервни системи. При хранително затлъстяванетелесното тегло се увеличава постепенно, мастните натрупвания са равномерни, понякога преобладаващи в областта на бедрата и корема. Няма симптоми на увреждане на ендокринните жлези.

При хипоталамично затлъстяване затлъстяването се развива бързо, с преобладаващо отлагане на мазнини по корема, бедрата и задните части. Има повишен апетит, особено вечер, жажда, нощен глад, световъртеж и тремор. Характерни са трофичните кожни нарушения: розови или бели стрии (стрии), суха кожа. Жените могат да развият хирзутизъм, безплодие, менструални нередности, а мъжете могат да получат влошаване на потентността. Възниква неврологична дисфункция: главоболие, нарушение на съня; автономни нарушения: изпотяване, артериална хипертония.

Ендокринната форма на затлъстяване се характеризира с преобладаване на симптомите на основните заболявания, причинени от хормонален дисбаланс. Разпределението на мазнините обикновено е неравномерно, с признаци на феминизация или маскулинизация, хирзутизъм, гинекомастия и кожни стрии. Уникална форма на затлъстяване е липоматозата - доброкачествена хиперплазия на мастната тъкан. Проявява се с множество симетрични безболезнени липоми, по-често се наблюдава при мъжете. Има и болезнени липоми (Dercum lipomatosis), които се намират по крайниците и тялото, болезнени са при палпация и се придружават от обща слабости локален сърбеж.

Усложнения на затлъстяването

С изключение психологически проблемиПочти всички пациенти със затлъстяване страдат от един или няколко синдрома или заболявания, причинени от наднормено тегло: коронарна артериална болест, захарен диабет тип 2, артериална хипертония, инсулт, ангина пекторис, сърдечна недостатъчност, холелитиаза, чернодробна цироза, синдром на сънна апнея, хронични киселини, артрит, артроза, остеохондроза, синдром на поликистозни яйчници, намалена плодовитост, либидо, разстройство менструална функцияи т.н.

Затлъстяването увеличава вероятността от рак на гърдата, яйчниците и матката при жените, рак на простатата при мъжете и рак на дебелото черво. Съществува и повишен риск от внезапна смърт поради съществуващи усложнения. Смъртността при мъжете на възраст от 15 до 69 години с действително телесно тегло, което е с 20% по-голямо от идеалното телесно тегло, е с една трета по-висока от тази при мъжете с нормално тегло.

Диагностика на затлъстяването

При изследване на пациенти със затлъстяване се обръща внимание на медицинската история, фамилната предразположеност, минималното и максималното тегло след 20 години, продължителността на развитие на затлъстяването, извършваните дейности, хранителните навици и начин на живот на пациента и съществуващите заболявания. определен. За определяне на наличието и степента на затлъстяване се използва методът за определяне на индекса на телесна маса (ИТМ) и идеалното телесно тегло (IB).

Характерът на разпределението на мастната тъкан върху тялото се определя чрез изчисляване на коефициент, равен на съотношението на обиколката на талията (WC) към обиколката на бедрата (HC). Наличието на абдоминално затлъстяване се показва с коефициент над 0,8 за жените и 1 за мъжете. Смята се, че рискът от развитие на съпътстващи заболявания е висок при мъже с WC > 102 cm и при жени с WC > 88 cm За оценка на степента на отлагане на подкожна мазнина се определя размерът на кожната гънка.

Най-точните резултати за определяне на локализация, обем и процентмастната тъкан от общото телесно тегло се получава с помощта на спомагателни методи: ултразвук, ядрено-магнитен резонанс, компютърна томография, рентгенова денситометрия и др. При пациенти със затлъстяване са необходими консултации с психолог, диетолог и инструктор по ЛФК.

За да идентифицирате промените, причинени от затлъстяването, определете:

• показатели кръвно налягане(за откриване на артериална хипертония);
• хипогликемичен профил и тест за глюкозен толеранс (за откриване на захарен диабет тип II);
• ниво на триглицериди, холестерол, липопротеини с ниска и висока плътност (за оценка на нарушенията на липидния метаболизъм);
• промени в ЕКГ и ехокардиография (за идентифициране на нарушения в кръвоносната система и сърцето);
• ниво пикочна киселина V биохимичен анализкръв (за откриване на хиперуремия).

Лечение на затлъстяването

Всеки човек със затлъстяване може да има своя собствена мотивация за отслабване: козметичен ефект, намаляване на рисковете за здравето, подобряване на представянето, желание да носи по-малки дрехи, желание да изглежда добре. Въпреки това, целите за загуба на тегло и нейното темпо трябва да бъдат реалистични и насочени преди всичко към намаляване на риска от усложнения, свързани със затлъстяването. Лечението на затлъстяването започва с диета и упражнения.

За пациенти с ИТМ

При спазване на хипокалорична диета основният метаболизъм намалява и енергията се запазва, което намалява ефективността на диетотерапията. Следователно хипокалоричната диета трябва да се комбинира с упражнение, засилване на процесите на основния метаболизъм и метаболизма на мазнините. Предназначение терапевтично гладуванепоказан за пациенти, подложени на болнично лечение с тежко затлъстяване за кратък период от време.

Медикаментозното лечение на затлъстяването се предписва, когато ИТМ е >30 или диетата е неефективна за 12 седмици или повече. Действието на лекарствата от групата на амфетамините (дексафенфлурамин, амфепрамон, фентермин) се основава на инхибиране на глада, ускоряване на усещането за ситост и аноректичен ефект. Въпреки това са възможни нежелани реакции: гадене, сухота в устата, безсъние, раздразнителност, алергични реакции, пристрастяване.

В някои случаи е ефективен приемът на мастномобилизиращото лекарство адипозин, както и на антидепресанта флуоксетин, който променя хранителното поведение. Най-предпочитаните лекарства днес при лечението на затлъстяване са сибутрамин и орлистат, които не предизвикват значителни нежелани реакции или пристрастяване. Действието на сибутрамин се основава на ускоряване на появата на ситост и намаляване на количеството консумирана храна. Орлистат намалява абсорбцията на мазнини в червата. При затлъстяване се провежда симптоматично лечение на основните и съпътстващи заболявания. При лечението на затлъстяването ролята на психотерапията (разговор, хипноза) е голяма, променяйки стереотипите на развитото хранително поведение и начин на живот.

Прогноза и профилактика на затлъстяването

Навременните, системни интервенции за лечение на затлъстяването дават добри резултати. Вече с намаляване на телесното тегло с 10%, общата смъртност намалява с> 20%; смъртност, причинена от диабет > от 30%; причинено от придружаващо затлъстяванеракови заболявания, > от 40%. Пациентите с I и II степен на затлъстяване остават работоспособни; с III степен - получават III група инвалидност, а при наличие на сърдечно-съдови усложнения - II група инвалидност.

За да се предотврати затлъстяването, човек с нормално тегло трябва да изразходва само толкова калории и енергия, колкото получава през деня. При наследствено предразположение към затлъстяване, след 40-годишна възраст, при липса на физическа активност е необходимо да се ограничи консумацията на въглехидрати, мазнини и да се увеличи протеиновата и растителна храна в диетата. Необходима е разумна физическа активност: ходене, плуване, бягане, посещение на фитнес зали. Ако не сте доволни от собственото си тегло, за да го намалите, трябва да се свържете с ендокринолог и диетолог, за да оцените степента на нарушенията и да съставите индивидуална програма за отслабване.

Затлъстяване и наследственост

Като се има предвид въпросът за „затлъстяването и наследствеността“, заслужава да се отбележи, че все още няма обосновани доказателства, че някои хора имат затлъстяване в гените си. Има възможност за предаване на наследствена предразположеност към затлъстяване, а понякога само наследствеността може да обясни причината за наднорменото тегло.

Но все пак в повечето случаи проблемът със затлъстяването е свързан или със сериозни нарушения във функционирането на тялото, или с неправилен начин на живот. Някои може да възразят, като кажат, че има много случаи на затлъстели родители с деца със затлъстяване. наднормено тегло. Но дори и в такива случаи цялата отговорност за възникването на проблема не може да бъде хвърлена върху наследствената предразположеност.

Както вече казах, такива хора имат предразположение, но самото затлъстяване се развива поради факта, че такива семейства първоначално вече имат „разрушителни“ навици, например ядене на големи количества мазни и висококалорични храни, хапване на чипс и бисквити, пиене на големи количества сладки газирани напитки, заседнал начин на живот и др. Ето защо децата, които растат в такива семейства, вече се развиват от детството, което впоследствие води до развитие на затлъстяване.

И така, какво трябва да направите, ако човек има предразположеност към развитие на затлъстяване и може ли да бъде избегнато, ако се грижите добре за тялото си? Ще се опитам да обхвана подробно отговорите на тези въпроси в тази статия.

Откъде идва затлъстяването?

Нека да разгледаме причините или набор от причини, които могат да доведат до развитие на затлъстяване.

• На първо място сред причините за затлъстяването е. Знаете, че ако постоянно ядете висококалорични храни и редовно преяждате, тогава много скоро тялото губи способността си да се засища, което провокира консумацията на още повече храна. И когато процесът на храносмилане е нарушен, затлъстяването е точно там и преди да имате време да осъзнаете, че имате проблем, теглото ви вече ще започне да излиза извън мащаба.
• В допълнение към хранителните разстройства, затлъстяването може да се развие при хора, които го смятат за ненужна дейност. Такива хора са свикнали да прекарват дните си седнали пред компютъра, а вечерите си на дивана пред телевизора.
• Когато говорим за затлъстяването и наследствеността, можем да кажем, че самото затлъстяване не се предава по наследство, но се предава предразположение към затлъстяване. И ако сте в „рисковата зона“, трябва да организирате живота си по-внимателно, така че да има място за активен отдих. Не е необходимо да пренебрегвате правилата за рационално хранене.
• Затлъстяването може да се развие и при сериозни заболявания. Например, затлъстяването се развива с определени тумори или с неизправност щитовидната жлезаи т.н. Само лекар може да определи такива нарушения във функционирането на тялото, следователно, преди да предприемете каквито и да било стъпки за лечение на затлъстяването, е необходима консултация със специалист. Само лекар може да ви каже причината и да предпише необходимото лечение.

Общите препоръки на лекарите за лечение на затлъстяването се отнасят до същия начин на живот и ако искате да се отървете от наднорменото тегло и да се трансформирате до неузнаваемост, ще трябва да проявите търпение и воля и тогава ще успеете.

Какво да правя?

Хората, страдащи от затлъстяване, не трябва да обвиняват наследствеността и да чакат генетиците да открият отговорния за това ген и да създадат „”, за да избавят цялото човечество от проблема със затлъстяването с един замах. Трябва сами да се заемете с бизнеса и желанието да гарантирате, че това няма да стане резултат и правилно разработената стратегия определено ще свършат работата си и ще ви избавят от този проблем за дълго време, а може би дори завинаги.

Първото нещо, за което хората със затлъстяване трябва да помислят, е как се хранят. За да направите това, „трезво“ преценете ситуацията с храненето. Много е важно да признаете, че ядете „вкусно“ и „много“. И когато осъзнаете това, ще разберете накъде да се движите. Но все пак не трябва радикално да променяте хранителните си навици - започнете с малки промени, като се откажете от някои от най- вредни продукти, или от замяната на мазните с нискомаслени аналози. Когато свикнете с тази диета, започнете да въвеждате следните промени и така докато диетата ви стане балансирана.

Спортът е нещо „страшно“ за много хора и те дори не знаят как да подходят към него. Това е разбираемо, за човек с наднормено телесно тегло е много трудно не само да бяга, но дори и да ходи. Трудно е, но все пак е необходимо. Започнете с малки разходки, постепенно преминете към бавна, направете няколко навеждания и постепенно тялото ви ще бъде въвлечено в процеса. Кога наднормено теглобавно ще започне да се „топи“, ще можете да се отдадете на по-сложни упражнения и дейности – аеробика, бягане.

Друг начин за преодоляване на затлъстяването е приемането на естествени лекарства за отслабване. Освен това трябва да се даде предпочитание на естествените, тъй като те също имат лечебен ефект и също така нямат странични ефекти, за разлика от различни. И в здраво тяло всички процеси протичат по-интензивно и можете да отслабнете по-ефективно. Използвайки тези лекарства, ще „страдате“ по-малко от преминаването към нова диета, тъй като лекарството намалява апетита и желанието за сладкиши. И като комбинирате приема на лекарства с някои диетични ограничения и физическа активност, вие ще увеличите тяхната ефективност няколко пъти и след известно време ще можете да забравите колко страдания ви е донесло наднорменото тегло.

VES.ru - уебсайт - 2006 г

Генетична предразположеност към затлъстяване

От голямо значение при дадено заболяване е генната вариабилност, водеща до нарушаване на функцията или количеството протеин, кодиран от даден ген. По-специално, това се отнася до променливостта на гените, които причиняват затлъстяване.

Има няколко генни мутации (промени), които могат да причинят затлъстяване. Тези мутации най-често също допринасят за развитието на захарен диабет тип 2 и др ендокринни заболявания. Това най-често се свързва с мутации в гени, кодиращи протеини на сигналната система, отговорна за регулирането на количеството енергия, съхранявана като мазнини в тялото.

Този сигнален път започва с протеина Leptin, който се произвежда от мастната тъкан. Освен това количеството му е пропорционално на обема на мастната тъкан. Лептинът се активира чрез специфичен рецептор (нервно окончание) в хипоталамуса (част от най-древната структура на мозъка) и включва производството на меланокортин, което намалява приема на храна от човека. Наличието на мутации в почти всеки от гените в тази верига води до развитие на синдром на затлъстяване.

Вроден дефицит на лептин

Това е рядък синдром, свързан с генна мутация, която измества рамката за четене на генна информация, разположена на позиция ΔG133 (картата на човешкия геном е почти напълно известна). В този случай се появява променена форма на лептин, която не се секретира от мастните клетки. Днес има няколкостотин семейства в света, където има хора със затлъстяване, причинено от тази мутация. Корекцията се постига чрез въвеждане на липсващия лептин в организма.

Вроден дефицит на лептинов рецептор

Това е рядък синдром, свързан с мутация в гена на рецептора на лептин в хипоталамуса. В този случай се появява форма на променен рецептор, който не свързва лептина. Днес в света има няколко десетки семейства, които носят тази мутация. Неизвестна корекция.

Мутация в гена за проопиометалокортин (POMC).

В този случай се появява форма на променен протеин, в който аминокиселината аргинин е заменена с глицин на позиция 236 (Arg236Gly). Среща се при приблизително 1% от всички случаи на наследствено затлъстяване. В допълнение към синдрома на затлъстяването, носителите на този ген имат дефицит на ACTH (аденокортикотропен хормон) и червено оцветяване на косата.

Мутация в гена PC-1

Функцията на протеина, кодиран от този ген, е, че той образува хормоните ACTH и меланокортин чрез специфично разрязване на POMC. В този случай се развиват симптоми, подобни на мутации в гена POMC, с единствената разлика, че се добавя и хиперпроинсулинемия (повишаване на нивото на прекурсора на инсулин в кръвта), тъй като PC-1 също превръща проинсулина в активен инсулин в клетките на панкреаса .

Мутация в гена на рецептора на меланокортин тип 4 (MC4R)

Най-често наблюдаваната генетично обусловена форма на затлъстяване. Среща се при 6% от всички случаи на затлъстяване. Описани са около 15 различни мутации в този ген. Едно от тях се среща в 95-99% от случаите и засяга около 1,3% от цялата човешка популация.

Затлъстяването при носителите на всички горепосочени мутации е свързано с преяждане. Хората просто не получават сигнал, че има достатъчно складирана енергия под формата на мазнини в мастните клетки. Но ако мутация в самия хормон лептин се коригира с помощта на инжекции на липсващия протеин, тогава при наличие на мутации във всички други гени е необходима корекция на приема на храна с всички известни методи, включително с помощта на хирургични методи.

За съжаление, не всички фактори са идентифицирани към днешна дата. генетично предразположение влияещи върху развитието на затлъстяването. Не са намерени и механизмите. ефективна корекциягенетични мутации. Съществуващите знания обаче помагат да се предскажат възможностите на всеки вид консервативно или хирургично лечение. Анализът за наличие на мутация в един от изброените гени при пациент ще ни позволи да идентифицираме група хора, при които лечението трябва да бъде незабавно и радикално.