Причини за развитие и възможности за лечение на аномалии в развитието на пикочно-половата система. Аномалии в развитието на отделителната система Лечение на вродени малформации на отделителната система.

Клиничното значение на аномалиите в развитието на бъбреците се определя от факта, че в 43-80% от случаите те създават условия за добавяне на вторични заболявания, които са по-тежки, отколкото при бъбреците с нормална структура. При аномалии в развитието на бъбреците, хроничният пиелонефрит се развива в 72-81% от случаите и има персистиращ ход, с него често се повишава кръвното налягане и бързо прогресира бъбречната недостатъчност [Трапезникова М. Ф., Бухаркин Б. В., 1979] Причината за честото появяване на пиелонефрит с Повечето автори смятат, че бъбречните аномалии са или вродена непълноценност на самите бъбреци, или нарушение на уро- и хемодинамиката, комбинация от различни видове бъбречни аномалии с малформации на долните пикочни пътища, по-специално с везикоуретерална рефлукс.

Често аномалиите на бъбреците се появяват за първи път по време на бременност, а основното заболяване, за което се изследват пациентите, е пиелонефрит. Ние, заедно с M. S. Bazhirova, идентифицирахме аномалии в развитието на пикочните пътища при 115 жени. Повечето от тях са били приети в болницата за пиелонефрит, съществувал преди бременността или възникнал по време на нея. Аномалии в развитието на бъбреците са установени при 85 бременни жени, аномалии в развитието на уретерите и пикочния мехур - при 20, аномалии в развитието на бъбречните съдове - при 10. Удвоен бъбрек е диагностициран при 30, вроден единичен бъбрек - при 12, хипоплазия на бъбрека - при 4, хидронефроза - при 17, поликистоза на бъбреците - при 9, единична бъбречна киста при 4, спонгиозни бъбреци - при 2, слети бъбреци - при 4, лумбална дистония на бъбрека - при 2, бъбречна ротация - при 1 пациент.

От аномалиите на уретерите и пикочния мехур най-често се наблюдава стриктура на уретера (при 12), прегъване на уретера при 2, дупликация на уретера при 1, мегалоуретер при 2, везикоуретерален рефлукс при 1 и малформации на пикочния мехур (аплазия, атония, недоразвитие) - при 3 бременни. Аномалиите в развитието на бъбречните съдове при всичките 10 жени се състоят от едностранна или двустранна стеноза на бъбречните артерии. По време на бременност 57 от 115 жени са имали обостряне на пиелонефрит, 12 са имали нефрогенна хипертония и 9 пациенти са имали бъбречна недостатъчност. Служител на Всеруския изследователски център по здравеопазване и здравеопазване Д. К. Курбанов, който е извършил ултразвуково изследване на бременни жени, страдащи от пиелонефрит, диагностицира 20 от 161 жени (12,4%) с аномалии в развитието на бъбреците и бъбречните съдове. (аномалии на долните пикочни пътища не се откриват с този метод).

Аномалиите в развитието на бъбреците са разделени на 4 групи: аномалии на брой, позиция, връзка и структура. Според А. Я. Абрамян и др. (1980), най-често срещаните видове аномалии в развитието са дупликация на бъбреците, таза и уретерите (23%), поликистоза на бъбреците (16,5%), лумбална дистопия (14,2%), подковообразен бъбрек (13,7%). Други видове аномалии са по-рядко срещани и варират от 0,2 до 8,1% всяка. Комбинация от аномалии на бъбречното развитие с малформации на опорно-двигателния апарат, сърдечно-съдовата и храносмилателната система е отбелязана при 3,7% от пациентите, комбинация с аномалии в развитието на гениталните органи - при 0,7%.

Аномалиите на количеството включват бъбречна аплазия, бъбречна хипоплазия, удвояване на бъбреците и допълнителен трети бъбрек.

относно аплазиябъбреците вече е обсъдено в раздела „Бременност при жени с един бъбрек“. Трябва да се добави, че бъбречната аплазия обикновено е придружена от хипертрофия на контралатералния орган, при нормална функция не се развива бъбречна недостатъчност. Един единствен бъбрек е по-податлив на различни заболявания, отколкото всеки от нормалните бъбреци. Инфекцията на този единствен бъбрек се проявява с болка в лумбалната област, треска, пиурия, хематурия и анурия. Бъбречна недостатъчност се развива при 25-63% от пациентите с един вроден бъбрек.От наблюдаваните от нас 12 жени с аплазия, 1 е претърпяла аборт поради бъбречна недостатъчност, 5 са ​​имали цезарово сечение по акушерски показания, 6 жени са имали навременни раждания.

Хипоплазия- вродено намаляване на размера на бъбрека (фиг. 7). Бъбрекът може да бъде рудиментарен и джудже.

Вестигиален бъбрек- Това е склерозиран, малък структурно и функционално недоразвит орган.

Джудже пъпка- нормален бъбрек с намален размер.

Диспластичната форма на бъбрека джудже се характеризира с прекомерно развитие на фиброзна тъкан в ущърб на паренхимната тъкан; такава аномалия често е придружена от нефрогенна хипертония, често злокачествена. При 2 от 6 бременни жени с бъбречна хипоплазия, наблюдавани от нас, кръвното налягане е повишено, 2 пациенти са претърпели нефректомия на нефункциониращ хипопластичен бъбрек; всички 6 бременни са имали пиелонефрит, който се е влошил при 4 от тях. 1 пациент разви хронична бъбречна недостатъчност. Има 5 навременни раждания и 1 преждевременно раждане, родено е мъртво дете.

Дублиране на бъбреците- често срещана аномалия. Увеличеният бъбрек може да има удвоено легенче, съдове или уретери, може да има едновременно удвояване на всички тези елементи - пълно удвояване на бъбрека (фиг. 8, 9, 10).Всяка една от половините на бъбрека обаче е, тъй като са, независим орган и патологичният процес засяга обикновено един от тях.

Това може да бъде хидронефроза, пиелонефрит, уролитиаза, туберкулоза. Причината за тези двойни бъбречни заболявания най-често е везикоуретерален рефлукс. При ектопия на допълнителния уретер във влагалището или шийката на матката се наблюдава неволно уриниране.

Общоприето е, че двойният бъбрек е най-малко сериозният вариант на аномалии в развитието от гледна точка на хода на бременността и раждането. Нашите изследвания показват, че това не е така. Двойният бъбрек по време на бременност е склонен към развитие на пиелонефрит (при 14 от 30 жени) и се наблюдава персистиращ ход на заболяването. Доста често (при 3 от 30) двойният бъбрек е придружен от нефрогенна хипертония, която влияе неблагоприятно на бременността и развитието на плода. Много жени с двоен бъбрек развиват късна токсикоза на бременността (17 от 30), която често е тежка и трудна за лечение. Ето защо бременните жени с двоен бъбрек се нуждаят от клинично наблюдение от лекар в предродилна клиника и уролог. Бременността е противопоказана в случаите, когато заболяването е придружено от хронична бъбречна недостатъчност.

Позиционна аномалия или дистопияможе да бъде тазова, илиачна, лумбална, гръдна и кръстосана, едностранна или двустранна. Тазовата дистопия е местоположението на бъбрека дълбоко в таза между матката и ректума. При бимануално изследване в близост до задния влагалищен форникс се установява плътно гладко образувание. При дистопия на бъбрека в илиачната ямка може да се появи болка, често по време на менструация. При палпиране бъбрекът може да бъде сбъркан с киста на яйчника. Лумбалният дистопичен бъбрек може да се палпира в хипохондриума. Торакалната дистопия е много рядка аномалия и се открива случайно по време на флуороскопия. При кръстосана дистопия бъбрекът се измества на противоположната страна.

Дистопиябъбрекпредставлява 1/5 от всички аномалии в развитието на бъбреците, като 2/3 от случаите представляват лумбална дистопия, която също беше диагностицирана при пациентите, които наблюдавахме. Дистопичните бъбреци по време на бременност могат да се проявят като коремна болка, ако са засегнати от хидронефроза, пиелонефрит, нефролитиаза и колкото по-ниска е дистопията, толкова по-често вторично бъбречно заболяване. При пациенти с бъбречна дистопия чревната дейност може да бъде нарушена.

Бременността и раждането не са специални при всички видове бъбречна дистопия, с изключение на тазовите. Местоположението на бъбрека в таза може да се превърне в пречка за естественото раждане, в този случай е показано планирано цезарово сечение.При 4 пациенти с лумбална дистопия, които наблюдавахме, бременността беше придружена от заплаха от прекъсване при 3 жени, раждането протече безопасно.При аномалии в позицията на бъбреците бременността не е противопоказана

Аномалии на връзката на бъбреците- това е сливането на бъбреците един с друг.

Различни видове сливане на пъпки придават на този конгломерат формата на бъбрек с форма на бисквита, S-образна, L-образна и подковообразна форма. Такива бъбреци са много податливи на възпаление, хидронефроза и могат да бъдат източник на бъбречна хипертония. Причините за артериална хипертония в този случай са хроничен пиелонефрит, хидронефроза, нарушено кръвоснабдяване и висока интраренална хипертония.

Ако има аномалии в отношенията, бременността е допустима, ако няма вторично увреждане на бъбреците. При 1 от 4 пациенти с L-образен бъбрек, които наблюдавахме, имаше индикации за прекъсване на бременността, тъй като често повтарящият се пиелонефрит се появява при хронична бъбречна недостатъчност.

Аномалии в структурата на бъбреците включват поликистозни и мултикистозни бъбреци, дермоидни и единични кисти, спонгиозен бъбрек, тазов дивертикул и перипелвална бъбречна киста.

Поликистоза на бъбреците- тежка двустранна аномалия на развитието.

Заболяването има доминантен тип наследяване.Бъбрекът е орган, в който паренхимът е почти напълно заменен от множество кисти с различни размери (фиг. 11). Около 70% от бебетата с поликистоза на бъбреците се раждат мъртви. При малък брой засегнати нефрони децата са жизнеспособни, но при възникване на инфекция се развива бъбречна недостатъчност и се развива пиелонефрит. Бъбречната поликистоза може да се комбинира с поликистоза на белите дробове, яйчниците, черния дроб и панкреаса.

Има 3 етапа на клиничното протичане на поликистозата на бъбреците:

• Етап I- компенсиран, проявяващ се с тъпа болка в областта на бъбреците, общо неразположение, леки функционални нарушения;
• Етап II- субкомпенсиран, който се характеризира с болки в долната част на гърба, сухота в устата, жажда, главоболие, гадене, свързани с бъбречна недостатъчност и артериална хипертония;
• Етап III- декомпенсиран, при който се проявяват признаци на хронична бъбречна недостатъчност, функционалното състояние на бъбреците е рязко потиснато. Това се потвърждава от намаляване на капацитета за филтриране и концентрация на бъбреците, задържане на азотни отпадъци в тялото и анемия.

Бъбреците обикновено се палпират като големи, грудковидни образувания, винаги двустранни, за разлика от бъбречните тумори. Пациентите рано започват да се оплакват от болки в долната част на гърба, при половината от пациентите се появява хематурия.

Въпросът за целесъобразността на продължаване на бременността с поликистоза на бъбреците все още се обсъжда. Има мнение, че бременността е противопоказана за тази група пациенти, тъй като влошава хроничния пиелонефрит. Д.В. Kahn (1978) се противопоставя на това мнение, като твърди, че при липса на бъбречна недостатъчност бременността е приемлива. Той обръща внимание на възрастта на пациентите, като смята, че е по-добре те да раждат преди 25-годишна възраст, тъй като симптомите на поликистозата се появяват предимно в края на третото или началото на четвъртото десетилетие от живота. Всички 6 наблюдавани Д.В. Кан, пациентите с поликистоза на бъбреците са родили благополучно първия път, но по време на втората бременност са развили артериална хипертония и еклампсия. Н. А. Лопаткин и А. Л. Шабад (1985) считат бременността и раждането за крайно нежелателни жени, страдащи от поликистоза.

Поради високата вероятност от предаване на този дефект на потомството, бременността не трябва да се препоръчва на жени, страдащи от поликистоза на бъбреците, тъй като такива пациенти развиват ранна хронична бъбречна недостатъчност, която се влошава от състоянието на бременността и хроничен ниелонефрит, който често усложнява протичане на поликистоза. Половината от 9 пациенти, които наблюдавахме, имаха обостряне на пиелонефрит, а половината - хронична бъбречна недостатъчност. В допълнение, бъбречната поликистоза води до развитие на симптоматична артериална хипертония (при 5 от 9 жени), което също влошава хода на бременността и развитието на плода.5 от 9 бременни жени развиват нефропатия, 1 има прееклампсия. Предвид тези данни и наследствения характер на заболяването, поликистозата на бъбреците трябва да се счита за противопоказание за бременност.

Единична бъбречна киста- единична кистозна формация. Кистата може да бъде вродена или придобита.

Тази аномалия не е наследствена и е едностранна. Увеличаването на размера на кистата води до атрофия на бъбречния паренхим, нарушена хемодинамика в бъбреците и развитие на артериална хипертония. Пациентите се оплакват от тъпа болка в долната част на гърба. Увеличеният бъбрек се напипва. Наблюдава се пиурия или хематурия.При липса на бъбречна хипертония бременността не е противопоказана. Всичките 4 пациенти, които наблюдавахме с тази форма на бъбречна аномалия, раждаха успешно

Гъба пъпка- аномалия, при която се образуват множество кисти в бъбречните пирамиди.

Заболяването е двустранно, проявява се с хематурия, пиурия и болка в лумбалната област. Бъбречна недостатъчност обикновено не се развива. Бременността с тази бъбречна аномалия не е противопоказана. Наблюдавахме 2 пациенти, чиято бременност и раждане протичаха добре, въпреки обострянето на пиелонефрит по време на бременност.

Мултикистозен бъбрек, дермоидна киста на бъбрека, дивертикул на таза и перипелвична киста- много редки аномалии в развитието.

Вродената хидронефроза при наблюдаваните от нас 17 бременни жени е причинена от стриктура на уретеропелвичния сегмент (при 10), прегъване на уретера (при 3), рефлукс при (1) и аномалии на бъбречните съдове. Специален раздел на тази глава е посветен на хидронефроза.

Аномалиите на уретерите и пикочния мехур са толкова разнообразни, колкото и аномалиите на бъбреците. Аплазията на таза и уретера се наблюдава като компонент на бъбречната аплазия, удвояване на легенчето и уретера, понякога съчетано с пълно удвояване на бъбрека.

Уретероцеле- интравезикална херния-подобна протрузия на интрамуралната част на уретера.

Уретероцеле може да причини дилатация на горните пикочни пътища, пиелонефрит и уролитиаза.

Ектопичен уретерален отвор- необичайно местоположение на уретерния отвор в задната част на уретрата, вагиналния свод, в областта на външните гениталии или ректума.

Тази аномалия се характеризира с постоянна инконтиненция на урина от единия уретер и навлизане в пикочния мехур от втория уретер с периодично естествено изпразване на пикочния мехур. Нервно-мускулната дисплазия на уретерите (мегалоуретер) е комбинация от вродено стесняване на уретерния отвор с нервно-мускулна дисплазия на долната кистоза. Горните части на уретера се разширяват и удължават, образувайки мегалоуретера. Кинетиката на уретера е рязко нарушена, контрактилитетът е забавен или липсва.

Всички варианти на аномалии в развитието на уретерите допринасят за нарушена уродинамика, развитие на пиелонефрит, хидронефроза и бъбречна недостатъчност. От 17 пациенти, които наблюдавахме с аномалии на уретера, 12 имаха стриктура на уретера, което доведе до хидронефроза при 6 бременни жени с бъбречна недостатъчност при 1 от тях. При 2 пациенти е установен везикоуретерален рефлукс: при единия е съчетан с хидронефроза, при другия със стесняване и прегъване на уретера. 2 пациенти са с мегалоуретер, 1 с дупликация на уретера. Всички жени са страдали от хроничен пиелонефрит, а 12 от 16 са имали обостряне на пиелонефрит по време на бременност, а 1 е имала бъбречна недостатъчност. Всички жени са успели да забременеят, с изключение на пациентката с бъбречна недостатъчност. 2 пациентки претърпяха цезарово сечение по акушерски показания.

Аномалии в развитието на пикочния мехур.

Среща дупликация на пикочния мехур, дивертикул на пикочния мехур- торбовидна изпъкналост на стената, екстрофия на пикочния мехур- липса на предната стена на пикочния мехур и др. Наблюдавахме 3 бременни с аплазия на пикочния мехур, неговата атония и недоразвитие.

На всички наблюдавани от нас жени с аномалии в развитието на пикочния мехур и някои от пациентите с аномалии в развитието на уретера бяха извършени коригиращи урологични операции, които подобриха състоянието им и им позволиха да издържат бременността и раждането. Трябва да се отбележи, че състоянието им се влошава по време на бременност и трудностите при решаване на въпроса за метода и времето на раждане при аномалии на пикочния мехур. Една пациентка с аплазия на пикочния мехур и трансплантация на уретерите в ректума трябваше да се подложи на леко цезарово сечение на 30-та седмица от бременността; друга, претърпяла операция на пикочния мехур, имала цезарово сечение по време на доносена бременност. Наблюденията върху хода на раждането при жени с аномалии в развитието на уретерите и пикочния мехур са малко и не са разработени тактики за водене на бременност и раждане. В повечето случаи е необходимо да се реши индивидуално за всеки пациент въпросът за възможността за продължаване на бременността, времето и начина на раждане.

Диагнозата на аномалиите в развитието на бъбреците се основава на данни от хромоцистоскопия, ултразвук, екскреторна урография, пневморетроперитонеум, радиоизотопно сканиране на бъбреците.По време на бременност са допустими само първите два метода. При аномалии в развитието на уретерите ехокардиографският метод не е информативен, така че е почти невъзможно да се диагностицират по време на бременност, диагнозата се прави преди бременността или ретроспективно по време на преглед след раждането.

Освен аномалии на бъбреците и пикочните пътища има аномалии в развитието на бъбречните съдове, които засягат бъбречната функция и здравето на жената и следователно могат да повлияят на гестационния процес. Допълнителни, двойни или множествени бъбречни артерии, артерии с нетипична посока, както и допълнителни или нетипично насочени вени, компресират уретерите, нарушавайки уродинамиката и допринасяйки за образуването на хидронефроза, уролитиаза, пиелонефрит и нефрогенна хипертония. А. А. Спиридонов (1971) смята, че в развитието на артериална хипертония с множество бъбречни артерии могат да играят роля 3 фактора, които предизвикват активиране на системата ренин-ангиотензин:

1. затихване на пулсовата вълна при преминаването й през няколко малки артерии;
2. несъответствие между кръвния поток и венозния отток;
3. уродинамични нарушения.

Аномалиите в развитието на бъбречните съдове могат да бъдат диагностицирани чрез ангиография и аортография, които са неприемливи по време на бременност. Следователно диагнозата обикновено се поставя преди бременността. При бременни само ултразвуковото изследване в някои случаи помага при диагностицирането. По правило диагнозата трябва да бъде потвърдена след раждане или прекъсване на бременността с помощта на рентгенови методи.

Наблюдавахме 10 жени със стеноза на бъбречната артерия поради фибромускулна хиперплазия. Първите 4 пациенти са описани в книгата на М. М. Шехтман, И. З. Закиров, Г. А. Глезер „Артериална хипертония при бременни жени“ (1982; Стенозата на бъбречната артерия причинява постоянно високо (200-250/120-140 mm Hg Art., Или 26,7) -33,3/16,0-18,7 kPa) артериално налягане, некоригирано от лекарствена терапия.Бременността обикновено завършва с интраутеринна смърт на плода или спонтанен аборт.Затова единственото правилно решение е прекъсване на бременността и оперативно лечение реноваскуларна хипертония.Резекция или пластична хирургия на бъбречна артерия (понякога бужиране) води до нормализиране на кръвното налягане и успешна бременност и раждане.Всички жени, които наблюдавахме след операцията, родиха живи деца, една от тях три пъти.

Еднаквостта на ембриогенезата на пикочните и гениталните органи създава предпоставки за развитие на аномалии и в двете системи.

Н. А. Лопаткин и А. Л. Шабад (1985) смятат, че комбинацията от аномалии в развитието на двете системи достига 25-40% и посочват следните закономерности: наличието на вътрешна зависимост на органогенезата на пикочните и гениталните органи при жените; страната на аномалиите в развитието на бъбреците съвпада със страната на гениталните аномалии. Тази комбинация от аномалии на двете системи се обяснява с едностранно или двустранно нарушение на развитието на мезонефралните и парамезонефралните канали в онтогенезата. E. S. Tumanova (1960) открива бъбречни аномалии при всяка 5-та жена с аномалии на гениталното развитие.

Сред наблюдаваните от нас жени с аномалии в развитието на пикочните органи 6 (8%) са с малформации на половите органи. 2 жени с аплазия на бъбрека имаха седловидна матка, 1 имаше преграда във влагалището, 1 жена с мегалоуретер имаше двурога матка, жена с недоразвитие на пикочния мехур имаше седловидна матка и пациент с аплазия на пикочния мехур имаше преграда във влагалището.

Комбинираната патология поставя нови задачи пред акушер-гинеколога, наблюдаващ бременна жена, променя тактиката на бременността и раждането и влияе върху прогнозата за изхода на бременността, така че изясняването на ситуацията е от голямо значение. Тъй като в повечето случаи е невъзможно по време на бременност, трябва да се извърши преди бременността, по време на наблюдението на жените в предродилната клиника по някаква друга причина.

Лечението на аномалиите в развитието на пикочните пътища е хирургично. Не се провежда по време на бременност.При бременни жени се провежда лечение на усложнения като пиелонефрит, артериална хипертония и бъбречна недостатъчност.

Честота: среща се при приблизително 1% от населението, диагностициран пренатално при приблизително 0,2% от децата.

внимание: 30% от пренаталните диагнози не са потвърдени, така че е необходимо наблюдение след раждането.

Форми:

• Хидронефроза: нарушение на изпразването на пикочния мехур (напр. уретрална клапа).
• Поликистоза на бъбреците.
• Вроден мегалоуретер, дупликация.
• Везикоуретерален рефлукс.
• Агенезия/аплазия на бъбреците.
• Синдром на Prune-Belly (син.: синдром на аплазия на мембраните на коремната стена, синдром на „сливов корем“),
• Екстрофия на пикочния мехур.

Усложнения и проблеми: тежката и продължителна вътрематочна обструктивна уропатия води до свиване на бъбрека (понякога вече в утробата).

Първа помощако подозирате дефект на отделителната система:

• Принудителна постнатална диагностика.
• Измерване на диурезата и събиране на урина. Урината се отделя през първите 24 часа при 92% от зрелите и 90% от незрелите новородени, а в рамките на 48 часа - при 99%.
• С клапата, ако е необходимо, се извършва супрапубисна пункция на пикочния мехур (разтоварване на пикочния мехур и бъбреците).

внимание: от страна на бъбреците практически няма спешни състояния в родилната зала, но може да има белодробна хипоплазия (с олиго- или безводие). При бъбречно заболяване може да възникне спонтанен пневмоторакс дори при спонтанно дишане.

Първа помощс екстрофия на пикочния мехур:

• Веднага поставете върху стерилна пелена.
• Овлажняване на засегнатите части.
• Постоянна оценка на евентирания пикочен мехур: цвят, кръвоизлив, подуване.
• Опаковане на приготвения чай! в стерилна найлонова торбичка или навлажнете със стерилен вазелин.
• Не забравяйте да претеглите бебето си.
• Спешна (до 24-48 часа) операция.
• Изследване на проксималните пикочни пътища.

Хипоспадия

Определение: малформация на пениса с непълно развитие на уретрата и необичайно разположен отвор в долната част на пениса, на скротума или на перинеума. Малформация на спонгиозната част на уретрата с или без изкривяване, вентрален дефект на препуциума и хипертрофия на дорзалния препуциум.

Тактиката зависи от местоположението на външния отвор:

• Главовидни, стволови, скротални, перинеални форми.
• Със или без стеноза.
• С или без деформация на главата.
• „Хипоспадия без хипоспадия“ е изкривяване без значителна дислокация на форамена.

В комбинация с пороци:

• Крипторхизъм и ингвинална херния - около 9% от случаите.
• Utriculus prostaticus masculinus - около 11% от случаите (при тежки форми).
• Дефекти на бъбреците и отделителната система - 3%.

Диференциална диагноза с интерсексуалност, хипогенитализъм; ако е необходимо, определете кариотипа.

Лечение:

• Корекцията е показана при всички случаи на кривина на тялото, стеноза на отвора и локализация на отвора проксимално на коронарния жлеб.
• При дисталните форми индикациите се определят от естетични нарушения, но не и в периода на новороденото!

Хидроцеле (водянка)

Хидроцеле (воднянка): Устойчивостта на отворен процесус вагиналис може да доведе до натрупване на перитонеална течност в рамките на процесус вагиналис.

Определение: изпълнена с течност киста в областта на мембраните на тестисите или семенната връв.

Форми:

• Хидроцеле на връвта.
• Хидроцеле на тестиса: тестисът най-често не се палпира.
• Ингвиноскротално хидроцеле: горният полюс на кистата достига до коремната кухина. Медиално на ингвиналния лигамент в малкия таз се палпира плътно образувание. При натиск върху скротума обемът му се увеличава.
• При комуникираща воднянка (размерът се променя) има връзка с коремната кухина. Клиниката и лечението съответстват на ингвинална херния.
• Нукоканални кисти (при момичета): локализирани натрупвания на течност в областта на кръглата връзка извън ингвиналния канал.

Клиника:

• Различни по размер безсимптомни едностранни или двустранни тумороподобни образувания в областта на тестисите.
• Често се среща при новородени. Регресира спонтанно през първите 3-4 месеца от живота.
• Те могат да се появят спонтанно без видима причина извън неонаталния период, както и да регресират.
• След първата година от живота воднянка се среща при по-малко от 1% от момчетата.

Диагностика:

• Преглед, палпация.
• Диафаноскопията не позволява разграничаване на хидроцеле от удушена херния.

Диференциална диагноза: странгулирана херния, скротална херния, варикоцеле, усукване на тестисите.

важно: Торзията на тестисите може да бъде и вродена; това е индикация за незабавна операция.

Лечение:

• Операцията е показана след шест месеца при персистиращо хидроцеле.
• През първите 3 месеца операция се извършва само при големи размери, бързо увеличаване на обема и ингвинално-скротално хидроцеле.

Ингвинална херния

Образува се в резултат на персистиране на вагиналния процес на перитонеума. Достатъчно голям размер на отвора позволява на чревните бримки да проникнат в апендикса.

Определение: части от червата излизат от коремната кухина през вроден или придобит отвор (херниален отвор), заобиколен от париеталния перитонеум. Съдържанието на хернията е ограничено до мембраните на хернията (подкожна тъкан, кожа или стена на скротума). Детските ингвинални хернии винаги са индиректни. Образуват се по протежение на ингвиналния канал (персистиране на processus vaginalis).

Клиника:

• Най-често има асимптоматични, меки, редуцируеми тумори в слабините медиално на ингвиналния лигамент (ингвинална херния), които могат да достигнат до скротума (скротална херния).
• При удушаване хернията става болезнена и невъзстановима.

Диагностика:

• Клинична разлика от хидроцеле: при ингвинална херния херниалният сак се палпира над ингвиналния пръстен, но при хидроцеле не достига до него. В съмнителни случаи лечението винаги се провежда като при удушена херния.
• Сонография.

Диференциална диагноза: тестис в ингвиналния канал, лимфаденит, хидроцеле на тестиса или връвта, усукване на тестиса, варикоцеле.

Усложнения:

• Потенциално животозастрашаващо състояние.
• Чревна странгулация или перитонит.
• Загуба на тестис/яйчник или част от червата.

Нарушение: в приблизително 12% от случаите, но 70% през първата година от живота:

• Клиника: внезапна поява на заболяването, силна болка, безпокойство, симптоми на перитонеално дразнене.
• Находки: еластично-еластичен, напрегнат, заседнал ингвинален или ингвиноскротален тумор.

Лечение и показания за операция:

• Намаляването на ингвиналната херния често се случва независимо.
• Активна редукция (под седация) е възможна не по-късно от 6-8 часа от началото при липса на симптоми на шок
• Ако намаляването е неуспешно, е показана спешна операция.
• Елективна операция след успешна редукция.
• Във всички останали случаи ранното възстановяване на херния е оптимално, така че рискът от анестезия да не се увеличава.

Пъпна херния

Пъпна херния: дефект в пъпната фасция, покрита с кожа. Хирургическата интервенция се изисква много рядко, тъй като дефектът се затваря с течение на времето (до 1 година от живота). Прищипване или увреждане на кожата поради натиск е изключително рядко.

СЪДЪРЖАНИЕ:

Анатомия на бъбрека

Ембриогенеза:

Основни характеристики на ембриогенезата на бъбреците и уретерите

Слети Мюлерови канали (9 седмици)

РАЗВИТИЕ НА ОБЩАТА СИСТЕМА Волфовият канал участва в развитието на мъжката полова система, а Мюлеровият канал участва в развитието на женската полова система.

Аномалии в развитието

Анатомия на бъбрека

Анатомия на бъбрека

Анатомия на бъбрека

Анатомия на бъбрека

Аномалии на бъбречните съдове

84,6%

Допълнителни и множество бъбречни вени:

0,11%

Фибромускулна стеноза:

Бъбречни аномалии

Бъбречните аномалии се разделят на 5 групи:

Класификация (N.A. Lopatkina)

аплазия:

0,083% 1:1200

Аномалии в броя на бъбреците

Аномалии в броя на бъбреците

Допълнителен (трети) бъбрек:

Допълнителен бъбрек

Магнитудни аномалии

Бъбречна хипоплазия

Класификация

2,8%

Торакална дистопия на бъбрека

Аномалии в местоположението на бъбреците (дистопия)

Лумбална бъбречна дистопия

Аномалии в местоположението на бъбреците (дистопия)

Илиална дистопия

Аномалии в местоположението на бъбреците (дистопия)

Тазова дистопия

Аномалии в местоположението на бъбреците (дистопия)

Кръстосана дистопия

АНОМАЛИИ НА БЪБРЕЧНАТА ВРЪЗКА:

Аномалии в отношенията

Бисквитена пъпка

S-образни и L-образни бъбреци

Аномалии в отношенията

0,25%

Подковообразен бъбрек:

Подковообразен бъбрек

Класификация

Аномалии на структурата

Бъбречна дисплазия

Аномалии на структурата

Мултикистозен бъбрек:

Мултикистозна бъбречна болест

Аномалии на структурата

Единична бъбречна киста:

Единични бъбречни кисти

Аномалии на структурата

Гъбеста пъпка:

Гъбест бъбрек (обзорна снимка)

Поликистоза на бъбреците:

Поликистоза на бъбреците

Анатомия на уретерите

Хистологична структура на уретера.

АНОМАЛИИ НА УРЕТЕРА:

Удвояване на таза и уретера:

13,4%

Ретрокавален уретер:

0,21%

Уретероцеле:

Ектопичен уретерален отвор:

Аномалии на уретрата:

Хипоспадия

Аномалии на уретрата

Хипоспадия:

"хипоспадия без хипоспадия"

4 вида "хипоспадия без хипоспадия"

Диагностика на хипоспадия

Лечение

Аномалии на уретрата

Еписпадия

Еписпадия:

Еписпадия на главичката на пениса

Стволова форма на еписпадия

Тотална (пълна) еписпадия

Лечение

Аномалии на уретрата

Вродени уретрални клапи

Вродена облитерация на уретрата

Екстрофия на пикочния мехур:

Аномалии на тестисите (5-7%)

Крипторхизъм:

Анорхизъм

полиорхизъм

Хипоплазия на тестисите

Аномалии на пениса

Вродена фимоза:

Фимоза

Парафимоза

Скрит пенис

Къс френулум на пениса

Пикочните пътища започват с бъбречното легенче и завършват с уретралния отвор.

Вродени малформации (аномалии) на пикочните пътища

Вродените аномалии на пикочните пътища са тясно свързани с идентични аномалии на бъбреците. Ако пациентът има два бъбрека, от едната страна има три уретера. В случай на едностранна бъбречна агенезия самият уретер съответно липсва. Наред с наличието на двоен бъбрек доста често се среща и уретроцеле - изпъкване на уретрата през влагалищната стена, което води до образуване на луковичен оток. Уретерът може да има стеснения, вероятно и в случай на сляпо разклонение. Освен това е възможно уретерът да не завършва в уретера, а например да се влива в семенните мехурчета или в самата уретра.

Вродени малформации (аномалии) на пикочния мехур

Когато пикочният канал не е затворен по време на развитието, доста често в него започва да се образува киста. Възможно е и образуването на дивертикул на пикочния мехур - фуниевидна или торбовидна издатина на стената на органа. Всички горепосочени аномалии не са придружени от заболяване. Една от най-тежките малформации на пикочните пътища е екстрофията на пикочния мехур, която се проявява чрез увреждане не само на пикочния мехур, но и на предната стена на перитонеума, уретрата и тазовите кости. Ако няма лечение за тези аномалии, пациентът умира.

Вродени аномалии на уретрата

Еписпадията е дефект в развитието (аномалия) на пениса, при който отворът на уретрата, предназначен за отделяне на урината, се намира в горната част на пениса. Жените също често имат малформации на пикочния мехур и клитора. Хипоспадията е заболяване, при което външният (изделителен) отвор на уретрата е разположен в долната част на пениса.

Симптоми на бъбречни аномалии:

нарушение на уринирането;

нарушение на растежа;

болка отстрани и корема;

чести инфекции на пикочните пътища.

Причини за аномалии на пикочните пътища

Всички горепосочени аномалии на системата за извличане на урина от тялото са вродени. Съответно те могат да възникнат в резултат на генетичен дефект или в резултат на излагане на вредни фактори върху плода по време на бременността.

Лечение на аномалии на пикочно-половата система

В повечето случаи лечението е хирургично. Разбира се, когато вродената аномалия не пречи на потока на урината, лечението не е критично необходимо.

Самолечението при наличие на вродени аномалии на пикочните пътища е строго забранено.

Диагностицирането на аномалии при малки деца е изключително трудно. Родителите трябва да помнят основните симптоми на вродени аномалии на тази телесна система и да ги наблюдават, докато детето расте. Това е повишаване на телесната температура с неизвестен произход, липса на апетит. Тези и други заболявания, когато бъдат установени, трябва да се обсъдят с педиатъра и при необходимост да се извърши диагностика.

Ако има съмнение за вродена аномалия на пикочната система, се предписва кръвен тест и ултразвуково изследване на тазовите органи. В допълнение към кръвния тест може да се предпише рентгеново изследване с въвеждането на контрастно вещество, за да се определи точно местоположението на аномалията.

Ход на заболяването

По-голямата част от вродените малформации на пикочните пътища се диагностицират случайно (с изключение на тези, които могат да се визуализират с просто око) по време на преглед на пациента по други причини; обикновено такива патологии не причиняват негативни последици в бъдеще, но има редица случаи на тежки патологии, например екстрофия на пикочния мехур, които изискват спешно комплексно лечение.

Съвременната терапия за аномалии на отделителната система е възможна само ако патологията се диагностицира навреме, така че всяко дете трябва да премине всички задължителни профилактични прегледи.

Въведение

Пикочната система е съвкупност от органи, които произвеждат и отделят урина. Уретрата е тръбата, която пренася урината от продуктивните области на бъбреците до пикочния мехур, където се съхранява и след това се изхвърля през канал, наречен уретра. При вродени аномалии в развитието (аномалии) на отделителната система е нарушено производството или отделянето на урина.

Дефектите на отделителната система варират по тежест от незначителни до животозастрашаващи. Повечето са сериозни, изискващи хирургична корекция. Други дефекти не причиняват дисфункция на отделителната система, но затрудняват контрола на уринирането.

Най-голям брой усложнения възникват, когато има механична пречка за изтичане на урина; урината застоява или се връща (връща) в горните части на отделителната система. Тъканта в областта на механичното запушване се подува и в резултат тъканта се уврежда. Най-сериозно е увреждането на бъбречната тъкан, което води до нарушена бъбречна функция.

Обструкцията (механична обструкция) е сравнително рядка патология. Момчетата боледуват по-често. При момичетата запушването най-често възниква при разклонението на уретрата от бъбрека или между уретрата и стената на пикочния мехур; при момчетата – между пикочния мехур и уретрата. Обструкцията в горната пикочна система най-често се появява вдясно.

Сред усложненията на запушването най-чести са инфекциозните процеси и образуването на камъни в бъбреците. За да се избегне тяхното развитие, е показана хирургическа намеса. Хирургичните интервенции са по-успешни в ранна детска възраст. При липса на операция до 2-3 години увреждането на бъбреците и нарушаването на тяхната функция са неизбежни.

Друг вид аномалия на развитието е липсата или дублирането на някои органи на пикочната система, неправилното им местоположение и наличието на допълнителни дупки. На второ място сред аномалиите е екстрофията (дефект на пикочния мехур, предната коремна стена, пъпните връзки, пубисната област, гениталиите или червата) и еписпадията (дефект на пениса и уретрата).

Повечето деца, които развиват запушване на урината, се раждат със структурни аномалии на пикочните пътища; Може да има свръхрастеж на тъкан в уретрата или джоб в пикочния мехур, неспособност на която и да е част от уретрата да придвижи урината към пикочния мехур. Възможно увреждане на уретрата поради травма на тазовите органи.

Пикочните пътища се образуват в ранните етапи на формиране на плода (първите 6 седмици след оплождането); получените дефекти могат да възникнат от редица фактори, засягащи плода, въпреки че точният механизъм на възникването им остава неясен. Установено е, че процентът на дефектите е по-висок при децата, родени от майки, злоупотребяващи с наркотици или алкохол.

Образуването на камъни в бъбреците по време на запушване на отделителната система може да се дължи на редица други причини, но веднъж образувани, камъните в бъбреците на свой ред увеличават препятствието за изтичане на урина.

Качествени аномалии

пикочно-половата агенезия бъбречна дистопия

Аномалиите на отделителната система са нарушения в развитието на органите на пикочно-половата система, които не позволяват на тялото да функционира нормално.

Смята се, че най-често аномалиите на отделителната система възникват поради влиянието на наследствени фактори и различни негативни ефекти върху плода по време на вътрематочно развитие. Аномалии на отделителната система могат да се развият при дете поради рубеола и сифилис, претърпени от майката през първите месеци на бременността. Появата на аномалии може да бъде провокирана от алкохолизъм и наркомания на майката, употребата на хормонални контрацептиви по време на бременност, както и лекарства без лекарско предписание.

Аномалиите на отделителната система се разделят на следните групи:

Ø Аномалии в броя на бъбреците - двустранна агенезия (липса на бъбреци), едностранна агенезия (един бъбрек), двойни бъбреци;

Ø Аномалии в положението на бъбреците - момолатерална дистопия (увисналият бъбрек е настрани); хетеролатерална кръстосана дистопия (преместване на бъбрека на противоположната страна);

Ø Аномалии в относителната позиция на бъбреците (слети бъбреци), подковообразен бъбрек, бисквитовиден бъбрек, S-образна, L-образна форма;

Ø Аномалии в размера и структурата на бъбреците - аплазия, хипоплазия, поликистоза на бъбреците;

Ø Аномалии на бъбречното легенче и уретери - кисти, дивертикули, бифуркация на легенче, аномалии в броя, калибъра, формата, положението на уретерите.

Много от тези аномалии причиняват развитието на камъни в бъбреците, възпаление (пиелонефрит) и артериална хипертония.

Влиянието на различни форми на аномалии на отделителната система върху тялото на детето може да се изрази по различни начини. Ако някои нарушения най-често водят до вътрематочна смърт на бебето или неговата смърт в ранна детска възраст, тогава редица аномалии нямат значителен ефект върху функционирането на тялото и често се откриват само случайно по време на рутинни медицински прегледи.

Понякога аномалия, която не притеснява детето, може да причини сериозни функционални нарушения в зряла или дори напреднала възраст.

Смята се, че рискът от развитие на подобни нарушения е най-висок в първите месеци на бременността, когато се формират основните органи, включително отделителната система. Бъдещата майка не трябва да приема никакви лекарства без лекарско предписание. В случай на настинки и други заболявания, които включват висока температура и интоксикация, трябва незабавно да отидете в болницата.

Когато планират бременност, на младите родители се препоръчва да преминат медицински преглед, който ще изключи различни заболявания, водещи до аномалии в плода. Ако вече е имало случаи на аномалии в семейството, е необходима консултация с генетик.

Екстрофия на клоаката

Екстрофия (завъртане на кух орган навън) на клоаката е дефект в развитието на долната част на предната коремна стена. (Клоаката е частта от зародишния слой, от който в крайна сметка се развиват коремните органи.) Бебе с клоакална екстрофия се ражда с множество дефекти на вътрешните органи. Част от дебелото черво е разположена на външната повърхност на тялото, от другата страна има две половини на пикочния мехур. Момчетата имат къс и плосък пенис, момичетата имат раздвоен клитор. Случаи на такава груба аномалия се срещат: 1 на 200 000 живи новородени.

Въпреки тежестта на дефекта при клоакалната екстрофия, новородените са жизнеспособни. Пикочният мехур може да бъде възстановен хирургически. Долната част на дебелото черво и ректума са недоразвити, така че малък съд за изпражнения се създава хирургически отвън.

Екстрофия на пикочния мехур

Екстрофията на пикочния мехур е вродена аномалия на отделителната система, характеризираща се с обръщане на пикочния мехур навън от коремната стена. Тази патология се среща при 1 на 25 000 деца, 2 пъти по-често при момчетата, отколкото при момичетата.

Във всички случаи екстрофията на пикочния мехур се комбинира с аномалия на външните полови органи. Еписпадията се среща при момчета, при 40% от момчетата с екстрофия на пикочния мехур тестисите не са спуснати в скротума, пенисът е къс и плосък, по-дебел от обикновено, прикрепен към външната коремна стена под неправилен ъгъл.

При момичетата клиторът е цепнат, срамните устни (защитните гънки на кожата около вагиналните и уретралните отвори) може да са широко разделени, а вагиналния отвор може да е много малък или да липсва. Повечето момичета с тази патология са способни да заченат дете и да родят по естествен път.

Екстрофията на пикочния мехур както при момчета, така и при момичета обикновено се комбинира с аномалия в местоположението на ректума и ануса - те са значително изместени напред. Ректалният пролапс е следствие от местоположението му, когато лесно може да се изплъзне и лесно да се прибере. Екстрофията на пикочния мехур може да бъде свързана с нисък пъп и липса на хрущял, свързващ срамните кости. Последното обстоятелство, като правило, не засяга походката.

Напредъкът в хирургическата технология позволява в повечето случаи надеждно коригиране на този тип дефект в развитието.

Еписпадия

Еписпадията е дефект в развитието, характеризиращ се с необичайно местоположение на отвора на уретрата. При момчетата с еписпадия отворът на уретрата се намира от горната страна на пениса, в основата, където започва предната коремна стена. При момичетата отворът на уретрата е нормално разположен, но уретрата е широко отворена. Еписпадията често се комбинира с екстрофия на пикочния мехур. Като изолиран дефект, еписпадията се среща при 1 на 95 000 новородени и е 4 пъти по-честа при момчетата, отколкото при момичетата.

Пиеолектазия

Пиелектазията е разширяване на бъбречното легенче. Обяснението на произхода на термина "пиелектазия" е много просто. Подобно на повечето сложни медицински наименования, то произлиза от гръцки корени: pyelos - „корито“, „вана“ и ektasis - „разтягане“, „разтягане“. Разтягането е разбираемо, но трябва да се справим с това, което се нарича „вана“.

Пиеолектазията е една от най-честите структурни аномалии, които се откриват при ултразвуково изследване на пикочната система. Лекарят по ултразвукова диагностика обикновено не разполага със специализирана информация в областта на нефрологията, той работи в своята област на компетентност, така че неговият доклад съдържа фразата: „Препоръчва се консултация с нефролог“ и получавате среща с нефролог . Най-често пиелоектазията се открива по време на ултразвук по време на бременност, преди раждането на бебето или през първата година от живота. Следователно не би било голяма грешка да се припише разширяването на таза на вродени структурни особености.

Но разширяването на таза може да се появи по-късно. Например, на 7-годишна възраст, в период на интензивен растеж на детето, когато местоположението на органите се променя един спрямо друг, уретерът може да бъде компресиран от необичайно разположен или допълнителен съд. При възрастни разширяването на таза може да бъде следствие от блокиране на лумена на уретера с камък.

Причини за пиелектазия: разширяването на таза се получава, когато има препятствие (затруднение) в изтичането на урина на всеки етап от нейното отделяне. Затрудненото изтичане на урина може да се дължи на:

· с всякакви проблеми, свързани с уретерите, като: аномалия в развитието, огъване, компресия, стесняване и др.;

· с постоянно или временно (с неправилна подготовка за ултразвук) препълване на пикочния мехур. При постоянно презареждане на пикочния мехур детето отива да уринира много рядко и на големи порции (един от видовете неврогенна дисфункция на пикочния мехур);

· с наличие на препятствие при преминаването на урината в пикочния мехур от уретера или при отделянето й през уретрата;

· със запушване на уретера от камък, тумор или съсирек от гной (по-често при възрастни);

· с някои физиологични, т.е. нормални процеси в тялото (например прекомерен прием на течности), когато пикочната система просто няма време да отстрани цялата абсорбирана течност;

· с нормален, но по-рядък тип местоположение на таза, когато не е вътре в бъбрека, а извън него;

· с обратен хладник на урината от пикочния мехур обратно в уретерите или бъбреците (рефлукс);

· с инфекция на отделителната система поради действието на бактериални токсини върху гладкомускулните клетки на уретерите и таза. Според изследователите при 12,5% от пациентите с пиелонефрит пиелокалцеалната система се разширява. След лечението тези промени изчезват;

· с обща слабост на мускулната система в случай на недоносеност на бебето (мускулните клетки са част от уретерите и таза);

· с неврологични проблеми.

Пиеолектазата е лечима, ако се диагностицира правилно и се предпише адекватно лечение. Друго нещо е, че в някои случаи с пиелоектазия е възможно независимо възстановяване, свързано с растежа на бебето, промяна в положението на органите един спрямо друг и преразпределението на налягането в пикочната система в правилната посока, т.к. както и със съзряването на мускулната система, която често е недоразвита при недоносените бебета.

Първата година от живота е периодът на най-интензивен растеж: органите растат с огромна скорост, тяхното положение един спрямо друг се променя и телесното тегло се увеличава. Увеличава се функционалното натоварване на органите и системите. Ето защо първата година е определяща при изявата на повечето пороци в развитието, включително пороци на отделителната система.

По-малко интензивен растеж, но също значим за изява на аномалии в развитието, се наблюдава през периода на т.нар. първо удължаване (6-7 години) и в юношеството, когато настъпват рязко увеличаване на ръста и теглото и хормонални промени. Ето защо пиелоектазията, открита в утробата или през първите месеци от живота, подлежи на задължително наблюдение през първата година от живота и през изброените критични периоди.

Трябва да внимавате:

· размер на таза 7 mm или повече;

· промяна в размера на таза преди и след уриниране (по време на ултразвук);

· промени в размера си през годината.

Доста често, откривайки размер на таза от 5-7 mm при дете след 3-годишна възраст и след като го наблюдават в продължение на година или две, експертите стигат до извода, че това е само индивидуално отклонение от общоприетите структурни норми, които не е свързано със сериозен проблем.

Съвсем различен е въпросът, ако това отклонение се определя в бебето в утробата или веднага след раждането. Ако размерът на таза на детето през 2-ри триместър на бременността е 4 mm, а през 3-то тримесечие - 7 mm, е необходимо постоянно наблюдение. Въпреки че трябва да се каже, че при повечето бебета след раждането разширяването на таза изчезва. Съответно, няма място за притеснение, но наблюдението е просто необходимо.

Пиелектазията се свързва предимно с повишено налягане в таза, което не може да не засегне бъбречната тъкан в съседство с него.

С течение на времето част от бъбречната тъкан се уврежда при постоянен натиск, което от своя страна води до нарушаване на нейните функции. В допълнение, поради високото налягане в таза, бъбрекът изисква допълнителни усилия за отстраняване на урината, което го „разсейва“ от непосредствената му работа. Колко дълго могат да работят бъбреците в такъв засилен режим?

При ниска степен на пиелоектазия (5-7 mm) контролните ултразвукови изследвания на бъбреците и пикочния мехур се извършват веднъж на всеки 1-3 месеца. (честотата се определя от нефролог) през първата година от живота, а при по-големи деца - веднъж на 6 месеца.

При възникване на инфекция и (или) при увеличаване на размера на таза се извършва рентгеново урологично изследване в болнични условия. Обикновено това е екскреторна урография, цистография. Тези изследвания ни позволяват да определим причината за пиелектазията. Разбира се, те не са абсолютно безобидни и се провеждат стриктно по показания и по преценка на наблюдаващия лекар – нефролог или уролог.

Няма единно, универсално лечение за пиелоектазия; то зависи от установената или предполагаема причина. Така че, ако има аномалия в структурата на уретера и (или) с рязко увеличаване на размера на таза, вашето бебе може да се нуждае от хирургично лечение, насочено към премахване на съществуващото препятствие за изтичане на урина. В такива случаи подходът на изчакване, който някои родители следват, може да доведе до загуба на бъбрека, въпреки че той може да бъде спасен.

При липса на рязко влошаване и видими нарушения (според ултразвук, изследвания на урина и др.) Може да се предложи друга тактика: наблюдение и консервативно лечение. Обикновено включва физиотерапевтични процедури, приемане (ако е необходимо) на билкови лекарства и ултразвуково наблюдение.

Нека обобщим:

· Пиелектазията не е самостоятелно заболяване, а може да служи само като косвен признак на нарушение на изтичането на урина от таза в резултат на някаква структурна аномалия, инфекция, обратен рефлукс на урина и др.

· В периода на интензивен растеж е необходимо задължително проследяване на промените в размера на таза. Честотата на контролните прегледи се определя от нефролога.

· Тъй като бъбрекът е сдвоен орган, пиелоектазията може да бъде едностранна или двустранна.

· Пиеолектазията може да бъде следствие от инфекция на пикочните пътища и, обратно, самата тя може да допринесе за развитието на възпаление.

· При обща незрялост на тялото (при недоносени бебета или бебета с проблеми с централната нервна система) размерът на таза може да се нормализира, тъй като проблемите с централната нервна система изчезват. В този случай понякога се използват термините „хипотония на таза“ или „агония“.

· Пиеолектазата изисква задължително наблюдение от нефролог и ултразвуково наблюдение.

· В повечето случаи пиеолектазата е преходна, т.е. временно състояние.

· Лечението се предписва в зависимост от причината за пиелоектазията, съвместно с нефролог (уролог).

Повишена подвижност на бъбреците и нефроптоза

Аномалиите в развитието на бъбреците може да не се усетят, но могат да се проявят като постоянна коремна болка. Дори за специалист може да бъде трудно да открие източника на проблема, тъй като в много случаи нищо не може да се открие по време на преглед и всички тестове са нормални. Но благодарение на ултразвука стана възможно бързо и безболезнено да се открият аномалии във функционирането на бъбреците, въпреки че те често се откриват случайно.

Понастоящем доста често се диагностицира повишена подвижност на бъбреците и нефроптоза (по-изразена подвижност на бъбреците). Както подсказва името, проблемът се дължи на прекомерно движение на бъбрека.

Обикновено бъбреците могат да извършват известно движение по време на дишане; освен това липсата на такава бъбречна подвижност може да е признак на сериозно заболяване.

Бъбреците са разположени зад перитонеума, най-близо до повърхността на тялото от задната страна. Те лежат в специална мастна подложка и са фиксирани от връзки. Защо броят на случаите на прекомерна бъбречна подвижност и нефроптоза се е увеличил толкова много? Въпросът, разбира се, не е само в това, че се появиха нови методи за изследване, по-специално ултразвук. Най-често този проблем възниква при слаби деца и юноши. Именно в тях мастната тъкан, която създава леглото за бъбрека, практически отсъства, както и малко от нея в цялото тяло. Ето защо, на първо място, е необходимо да се установи причината за ниското телесно тегло при дете, особено ако се оплаква от главоболие, умора и т.н. При тийнейджърките рязкото намаляване на телесното тегло често се свързва с желанието да бъдете като супермодели: момичетата се подлагат на диети, които почти не ядат нищо, въпреки че точно в периода на хормонални промени в тялото гладуването е изключително вредно. Често появата на нефроптоза е свързана с рязък скок в растежа на 6-8 и на 13-17 години, когато е необходимо повишено хранене.

Повишената подвижност на бъбреците най-често се проявява с неприятни усещания и (или) тежест в лумбалната област и периодично главоболие.

Нефроптозата е по-тежка форма на подвижност. Има 3 степени на подвижност на бъбреците. В най-тежкия III стадий бъбрекът е разположен на нивото на пикочния мехур или малко над него.

Детето се оплаква от чести и упорити болки в корема! В допълнение, неправилното изтичане на урина от бъбреците води до инфекция на отделителната система. Често при нефроптоза се наблюдават скокове на налягането и поради това юношите често се диагностицират с "вегетативно-съдова дистония". Въпреки че всъщност повишаването на налягането се дължи на постоянното разтягане на съдовете, които хранят бъбреците. В допълнение към това, самият силно подвижен бъбрек е слабо кръвоснабден и се опитва да компенсира неработоспособността през деня с работа през нощта, когато се връща на нормалното си място, поради което през нощта се произвежда повече урина от необходимото .

Тъй като силно подвижният бъбрек променя местоположението си, включително периодично се връща в „изходната си позиция“, е необходимо да се проведе разширен ултразвук на бъбреците, за да се определи тяхната мобилност: преглед на пациента в легнало положение, след това изправен и в някои случаи след физическа активност (например след поредица от скокове).

Ако ултразвуковото сканиране показва наличието на нефроптоза, е необходимо рентгеново урологично изследване за определяне на степента на нефроптоза и възможни аномалии в структурата на пикочните пътища.

Количествени аномалии

Бъбречна агенезия

Споменаването на агенезията на бъбреците се среща при Аристотел: той пише, че животно без сърце не може да съществува в природата, но без далак или с един бъбрек се срещат. Първият опит да се опише аплазия при хора принадлежи на Андреас Везалий през 1543 г. През 1928 г. Н. Н. Соколов идентифицира честотата на аплазията при хората. В резултат на своите изследвания той анализира 50 198 аутопсии и открива бъбречна агенезия в 0,1% от случаите. По негови данни честотата на поява не зависи от пола на лицето. Съвременните учени, базирани на доста голяма извадка, дават малко по-различни числа. Според техните данни: честотата на агенезията е 0,05%, като се среща три пъти по-често при мъжете.

Главна информация

Агенезията (аплазия) на бъбреците е малформация на органа по време на ембриогенезата, в резултат на което единият или двата бъбрека напълно отсъстват. Също така няма рудиментарни бъбречни структури. Уретерът в същото време може да се развие почти нормално или да отсъства напълно. Агенезията е често срещан дефект в развитието и се среща не само при хората, но и при тези животни, които обикновено имат два бъбрека.

Няма надеждни доказателства, че агенезията е наследствено заболяване, което се предава от родител на дете. Доста често причината за това заболяване са мултисистемни малформации, дължащи се на екзогенни влияния по време на ембрионалния стадий на развитие на плода.

Наред с агенезията често се откриват и други дефекти на пикочно-половата система, при условие че има пълно отсъствие на уретера и семепровода от същата страна. Често, наред с агенезията, при жените се откриват и малформации на женските полови органи, които имат общо недоразвитие. Пикочната система и женската репродуктивна система се развиват от различни рудименти, така че едновременната поява на тези дефекти е нередовна. От всичко казано по-горе има основание да се смята, че бъбречната агенезия е вроден, а не наследствен дефект и е следствие от екзогенни влияния през първите шест седмици от развитието на плода. Рисков фактор за развитие на агенезия са майките със захарен диабет.

Видове бъбречна агенезия:

Двустранна бъбречна агенезия

Този дефект принадлежи към третия клиничен тип. Новородените с този дефект се раждат предимно мъртви. Има обаче случаи, когато дете се ражда живо и доносено, но умира в първите дни от живота си поради бъбречна недостатъчност.

Днес прогресът не стои неподвижен и е технически възможно да се трансплантира бъбрек на новородено и да се извърши хемодиализа. Много е важно навреме да се разграничи двустранната бъбречна агенезия от други дефекти на пикочните пътища и бъбреците.

Едностранна бъбречна агенезия

Едностранна бъбречна агенезия със запазване на уретера

Този дефект принадлежи към първия клиничен тип и е вроден. При едностранна аплазия цялото натоварване се поема от един бъбрек, който от своя страна често е хиперпластичен. Увеличаването на броя на структурните елементи позволява на бъбрека да поеме функциите на два нормални бъбрека. Рискът от тежки последствия при увреждане на единия бъбрек се увеличава.

Едностранна бъбречна агенезия с липса на уретер

Този дефект се проявява в най-ранните етапи на ембрионалното развитие на отделителната система. Признак на това заболяване е липсата на уретерния отвор. Поради структурните особености на мъжкото тяло, бъбречната агенезия при мъжете се комбинира с липсата на канал, който премахва семенната течност и промените в семенните мехурчета. Това води до: болка в областта на слабините, сакрума; болезнена еякулация, а понякога и до сексуална дисфункция.

Лечение на бъбречна агенезия

Методът на бъбречно лечение зависи от степента на бъбречна дисфункция. Най-често използваната хирургична интервенция е бъбречна трансплантация. Наред с хирургичните методи има и антибактериална терапия.

Дублиране на бъбреците

Според секционната статистика се среща в 1 случай на 150 аутопсии; при жените 2 пъти по-често, отколкото при мъжете. Може да бъде едностранно (89%) или двустранно (11%).

Причини за удвояване на бъбреците:

Дупликацията на бъбреците възниква, когато в метанефрогенната бластема се образуват две огнища на индукция на диференциация. В този случай се образуват две pyelocaliceal системи, но не се случва пълно разделяне на бластемата и следователно бъбрекът е покрит с обща фиброзна капсула. Всяка половина на удвоения бъбрек има собствено кръвоснабдяване. Бъбречните съдове могат да се отклоняват отделно от аортата или могат да възникнат през общ ствол, разделяйки се в бъбречния синус или близо до него. Някои интраренални артерии преминават от едната половина към другата, което може да бъде от голямо значение при частична нефректомия.

Симптоми на удвояване на бъбрека

Най-често горната половина е недоразвита, много рядко двете половини са функционално еднакви или долната е недоразвита. Недоразвитата половина по своята морфологична структура прилича на бъбречна дисплазия. Наличието на паренхимна бъбречна дисплазия в комбинация с уродинамични нарушения, дължащи се на разцепване на уретера, създава предпоставки за възникване на заболявания в анормалния бъбрек. Най-често симптомите на удвояване на бъбреците дублират симптомите на следните заболявания: хроничен (53,3%) и остър (19,8%) пиелонефрит, уролитиаза (30,8%), хидронефроза на половината (19,7%). Удвояването на бъбрека може да се подозира чрез ултразвук, особено при дилатация на горните пикочни пътища.

Диагностика на удвояване на бъбрека

Екскреторната урография помага за диагностицирането на дупликацията на бъбрека. Най-трудната задача обаче е определянето на пълно или непълно удвояване. Използването на магнитно-резонансна урография и MSCT значително опростява този проблем, но не го решава напълно. Наличието на уретероцеле е фактор, който усложнява диагностицирането на пълна или непълна бъбречна дупликация. Цистоскопията в по-голямата част от случаите помага да се установи диагнозата.<#"justify">Дистопия

Дистопията е разположението на орган, тъкан или отделни клетки на необичайно за тях място, причинено от дизембриогенеза, травма или операция.

Хетеролатералната кръстосана бъбречна дистопия (d. renis heterolateralis cruciata) е вродена бъбречна дистопия с локализация от противоположната страна, до втория бъбрек.

Хомолатералната бъбречна дистопия (d.renis homolateralis) е вродена бъбречна дистопия с локализация над или под нормата.

Дистопия на гръдния кош на бъбреците (d. renis thoracica) - D. бъбрек с вродена диафрагмална херния с местоположението му в гръдната кухина субплеврално.

Дистопията на илеалния бъбрек (d. renis iliaca) е хомолатерална D. на бъбрека с местоположението му в големия таз.

Лумбалната бъбречна дистопия (d.renis lumbalis) е хомолатерална бъбречна дистопия с локализация в лумбалната област под нормалното.

Тазовата бъбречна дистопия (d. renis pelvina) е хомолатерален бъбрек с локализация в малкия таз.

Литература

Маркосян А.А. Въпроси на възрастовата физиология. - М.: Образование, 1974

Sapin M.R. - АНАТОМИЯ И ФИЗИОЛОГИЯ НА ЧОВЕКА с възрастови особености на детския организъм. - издателски център "Академия" 2005г

Петришина О.Л. - Анатомия, физиология и хигиена на децата в начална училищна възраст. - М.: Образование, 1979

Н. В. Крилова, Т. М. Соболева Пикочо-полов апарат, анатомия в схеми и рисунки, издателство на Руския университет за приятелство на народите, Москва, 1994 г.

Ръководство по урология, под редакцията на Н. А. Лопаткин, Издателство за медицина, Москва, 1998 г. Изтеглете напълно безплатно есето "Човешката пикочна система".

А. Г. Хрипкова, В. С. Миронов, И. Н. Шепило Физиология на човека, Издателство Просвещение, Москва, 1971 г.

Р. Д. Синелников Атлас по анатомия на човека, Издателство за медицина, Москва, 1973 г.

А. В. Краев Анатомия на човека, Издателство за медицина, Москва, 1978 г.

Обучение

Нуждаете се от помощ при изучаване на тема?

Нашите специалисти ще съветват или предоставят услуги за обучение по теми, които ви интересуват.
Изпратете вашата кандидатурапосочване на темата точно сега, за да разберете за възможността за получаване на консултация.