Сърдечен дефект: дефект на камерната преграда. Вроден дефект на камерната преграда

Дефект междукамерна преграда(VSD) представлява 25-30% от всички вродени сърдечни дефекти като отделен дефект и повече от 50%, като се вземе предвид VSD като част от други дефекти. Като изолиран дефект се среща с честота 2-6 случая на 1000 новородени. Първо описано клинично от H.L. Roger през 1879 г. и под това име „болест на Roget“ (синоним - болест на Толочинов-Роджер) е известна като лека асимптоматична форма на малък дефект в мускулната част на междукамерната преграда. През 1897 г. Eisenmenger описва находки от аутопсия на починал пациент с голям VSD, цианоза и тежка белодробна хипертония.

Вентрикуларните септални дефекти имат многофакторна етиология; тяхната поява се определя от взаимодействието наследствени фактории въздействия заобикаляща средапо време на вътрематочно развитие.

От ненаследствените фактори най-известната е връзката с диабета на майката и консумацията на алкохол по време на бременност. Сред генетичните фактори най-известните са асоциациите с тризомии 13, 18 и 21, делеции на хромозоми 4, 5, 21, 32.

По-голямата част от интервентрикуларните дефекти (95%) възникват извън хромозомните аномалии и са свързани с антенатални нарушения на интракардиалния кръвен поток, диференциация на мезенхимната тъкан, структурата на екстрацелуларния матрикс, механизмите на апоптоза и образуването на ендокардни възглавници.

Морфология
Според класификацията на R. Van Praagh (1989) се разграничават следните видове дефекти.

Мембранозният (перимембранозен, конусо-вентрикуларен) съставлява 79% от всички VSDs и се намира само в мебранозната част или допълнително продължава отвъд нея, а отгоре обикновено се ограничава от фиброзния пръстен на трикуспидалната клапа. Перимембранозните VSD могат да се комбинират с дивертикули или аневризми на септалната платна на трикуспидалната клапа, които частично или напълно затварят дефекта, намалявайки обема на изхвърлянето. Понякога такива дефекти са придружени от шънт между LV и RA.

Мускулите съставляват 11% общ брой VSD и се намира в трабекуларната част на септума. Такива дефекти от страна на RV често изглеждат множествени, а от страна на LV - единични. Множество мускулни дефекти са известни като "швейцарско сирене". Вид мускулни дефекти са дефекти на входящата част на септума, които се намират под септалното платно на трикуспидалната клапа (и понякога се наричат още дефект на атриовентрикуларния канал, но не са придружени от аномалии на атриовентрикуларните клапи). Те са разположени отзад и непосредствено до септалното платно на трикуспидалната клапа във входящата част на междукамерната преграда от страната на RV.

Субаортният (супракрестален, конус, инфундибуларен) съставлява 4-5% от всички VSDs и се локализира в инфундибуларната част на изходния тракт на дясната камера. При деца от азиатски страни този тип дефекти представляват до 30% от всички VSD. Този дефект обикновено е кръгла форма, лежи непосредствено каудално на белодробната клапа. Поради местоположението си, може да бъде придружено от пролапс на дясната коронарна възглавница на аортната клапа в горния ръб на дефекта и аортна регургитация.

Хемодинамични нарушения
Те зависят от размера на дефекта: за голям диаметър се счита този, който е равен или по-голям от диаметъра на аортния отвор. При такъв дефект почти няма съпротивление на кръвния поток отляво надясно и се нарича „неограничаващо“. При значителен размер на дефекта и двете вентрикули хемодинамично функционират като единична помпена камера с два изхода, изравнявайки налягането в системното и белодробното кръвообращение. Поради тази причина систолно наляганев дясната камера е равно на това в лявата, а съотношението на обема на белодробния кръвен поток към системния (QP/QS) е в обратна зависимоствърху съотношението на белодробното и системното съдово съпротивление. IN подобни случаиголемината на шънта отляво надясно е обратно пропорционална на съотношението на белодробното и системното съдово съпротивление.

При пациенти с обширни дефекти и значително шунтиране отляво надясно се наблюдава увеличение на венозното връщане вляво, включително лявата камера, което може да доведе до развитие на левокамерна недостатъчност.

При малки VSD има значително съпротивление при изтичане на кръв през дефекта, така че налягането в дясната камера е нормално или леко повишено и съотношението QP/QS рядко надвишава 1,5. В такива случаи дефектите се наричат ограничителни.

При среден размер на интервентрикуларния дефект систоличното налягане в дясната камера е повишено, но не надвишава 50% от това в лявата и QP/QS = 2,5-3,0. При множество VSD хемодинамичните нарушения зависят от общата им площ.

Симптоми
При малък дефектняма субективни симптоми на сърдечна недостатъчност, децата растат и се развиват нормално. При среден и голям VSD от първите месеци на живота се появява недохранване, намалява толерантността към упражненията, отбелязват се чести пневмонии и застойна сърдечна недостатъчност. Симптоми на сърдечна недостатъчност с умерена и тежка интервентрикуларен дефектсе появяват за първи път или достигат максимална интензивност към 3-8-та седмица от живота. При хранене се появява силна умора. Признаци на голям дефект са раздразнителност или сънливост, тахипнея, тежка тахикардия, студенина и мраморност на крайниците, повишена пулсация на сърдечната област, хепатомегалия и спленомегалия, разширяване на границите на сърцето надясно или в двете посоки, акроцианоза.

При аускултация се чува пансистолен шум на изтичане на кръв през дефекта с максимум в трето и четвърто междуребрие вляво от гръдната кост, а във второ и трето междуребрие се усилва вторият звук над белодробната артерия. При голям интервентрикуларен дефект се образува сърдечна гърбица и се появява пулсация в сърдечната област. Систолната вибрация е по-характерна за VSD със среден размер. Ако дефектът е голям и налягането в белодробната артерия е рязко повишено, интензитетът на втория тон се увеличава до метален тембър поради развитието на обструктивни лезии на белодробните съдове, а систоличният шум намалява или изчезва напълно, тъй като налягането в дясната камера става равно на наляганетов ляво.

Въпреки това, ако детето оцелее през този период, тежестта на клиничните симптоми може да намалее поради развитието на дифузна обструктивна белодробна съдова болест

(необратимо PH), на фона на което намалява обемът на шънта отляво надясно и венозното връщане към левите части на сърцето. Поради това степента на кардиомегалия намалява и тахипнеята в покой изчезва, но подобряването на благосъстоянието е измамно. Защото белодробна хипертониянеобратими промени в кръвоносните съдове на белите дробове непрекъснато прогресират. Симптомите на необратима белодробна хипертония под формата на признаци на синдром на Eisenmenger стават клинично очевидни на възраст 5-7 години и постепенно през 2-3-то десетилетие от живота ще доведат до тежка деснокамерна недостатъчност, развитие на камерни аритмии и внезапно смърт.

Диагностика
На фронтална рентгенова снимка на гръдния кош с малък дефект сърдечната сянка не е разширена и няма промени в съдовия модел на белите дробове. При среден и голям дефект: кардиомегалия поради разширение на всички камери на сърцето и белодробната артерия. Степента на кардиомегалия съответства на размера на ляво-десния шънт. Съдовият модел на белите дробове е значително подобрен. При обструктивно увреждане на белодробните съдове размерът на ствола и основните клонове на белодробната артерия рязко се увеличава, а периферните области на белодробните полета стават аваскуларни. В този случай размерът на сърдечната сянка може да се доближи до нормалното.

12-каналната електрокардиограма е нормална при деца с малък VSD. При средно голям дефект с повишено налягане в RV формата rsR във V1-V3 е признак на дяснокамерна хипертрофия и признаци на хипертрофия на LV с обемно претоварване и високоамплитудно R в левите прекордиални отвеждания. При голям дефект с леко повишаване на съпротивлението на белодробните съдове: позицията на електрическата ос на сърцето е неспецифична (P-biatriale), признаци на хипертрофия на двете камери - високоволтажен еквифазен QRS в средата прекордиални отвеждания. За големи VSD с обструктивни лезии на белодробните съдове електрическа оссърцето е рязко отклонено надясно (P-pulmonale), признаците на дяснокамерна хипертрофия се изразяват с високоамплитудни R вълни в десните гръдни отвеждания и нарастващи S вълни в левите гръдни отвеждания. Модел на напрежение (низходящ ST сегмент и отрицателни Т вълни) също е възможен в десните прекордиални отвеждания.

Доплер ехокардиографията определя местоположението и размера на дефекта, посоката на изтичане през него, дилатация на RA и RV, белодробния ствол, парадоксално движение на IVS, признаци на трикуспидална регургитация, повишено налягане в RV и PA. Размерът на дефекта трябва да бъде свързан с диаметъра на корена на аортата. По този начин дефект, близък по размер до диаметъра на аортата, се счита за голям, от 1/3 до 2/3 от диаметъра на корена на аортата се счита за среден, по-малко от 1/3 се счита за малък.

При различна локализациядефекти, тяхната визуализация може да бъде най-добрата от различни проекции, например:

Перимембранозен субаортен дефект - от субкосталната проекция с преден наклон на сензора;

Супракрестален дефект - от парастернален изглед по дълга ос, от изглед по къса ос и от сагитален субкостален изглед;

Дефекти в мускулната част - всички проекции чрез цветно доплерово картиране;

Дефектът във входящата част е от апикалния четирикамерен изглед.

Лабораторни данни - общ анализкръвта и съставът на кръвните газове са нормални.

Сърдечна катетеризация и ангиокардиография
Благодарение на ранната хирургична корекция на дефекта и възможностите на двуизмерната доплер ехокардиография, която осигурява необходимата информацияза вземане на диагностични и лечебни решения, в последното десетилетиерядко се използва. Въпреки това, при диагностициране на голям VSD с високо белодробно съдово съпротивление, особено при по-голямо дете, е необходима сърдечна катетеризация, за да се изясни нивото на налягането в белодробната артерия и да се определи реакцията на белодробните съдове към употребата на вазодилататори, тъй като тези данни са необходими за вземане на решение за закриване на VSD.

Естествена еволюция на порока
Малките дефекти се затварят спонтанно преди навършване на 4-5 години при 40-50% от тези пациенти. За дефекти в средата и голям размерЗастойната сърдечна недостатъчност възниква много рано, достигайки максималните си прояви до 5-8-та седмица от живота.

При големи дефекти продължават тежка сърдечна недостатъчност и забавено физическо развитие, неблагоприятен изход настъпва през първите месеци от живота или се развиват ранни обструктивни белодробни съдови лезии на възраст 6-12 месеца. Развитието на белодробна съдова обструкция води до намаляване на изтичането на кръв през шунта и съответно до намаляване на степента на сърдечна недостатъчност. Вторичният инфекциозен ендокардит е по-чест при по-възрастните групи пациенти.

Свързани дефекти
В случай на VSD с явни симптоми на HF през 1-вата година от живота, в 25% от случаите едновременно възниква отворен VSD ductus arteriosus, в 10% - хемодинамично значима коарктация на аортата, в 2% от случаите - вродена митрална стеноза.

При деца на възраст над 3 години със субаортен тип VSD често се наблюдава недостатъчност на аортната клапа и обикновено десният коронарен зъбец пролабира в дефекта и само понякога некоронарният зъбец.

Наблюдение преди операция
За да се намали степента на претоварване на белодробните съдове с излишък от кръвен обем, се предписват диуретици, за намаляване на ляво-десния шънт и следнатоварването се предписват АСЕ инхибитори и допълнително се изисква дигоксин.

Бебета с голям VSD често имат тежка застойна сърдечна недостатъчност със значителни затруднения при хранене и слабо наддаване на тегло. В тези случаи храненето трябва да става с изцедена кърма или адаптирани млечни формули често и на малки порции; Ако в същото време детето не може самостоятелно да изсмуче необходимия дневен обем, храненето се извършва през назогастрална сонда. В допълнение към лекарствата за лечение на сърдечна недостатъчност при анемия е необходимо да се предписват добавки с желязо или трансфузия на промити червени кръвни клетки, докато нивото на хемоглобина се повиши до 130-140 g / l. Тежката хиперволемия на белодробната циркулация може да бъде придружена от симптоми на нарастващ белодробен оток. При дихателна недостатъчностс PaCO2 >50 mm Hg. Може да се наложи вентилация с положително крайно експираторно налягане, което ще намали метаболитните нужди на детето и ще намали тежестта на сърдечната недостатъчност. В тези случаи фуроземидът обикновено се прилага интравенозно чрез продължителна инфузия с начална скорост от 0,1 mg/kg на час и се използва инфузия на интропични лекарства вместо дигоксин бързо действие- допамин или добутамин - със средна скорост на приложение 5-7 mcg/kg в минута. За намаляване на последващото натоварване и лечение на белодробен оток нитроглицеринът се прилага интравенозно с начална скорост от 0,2 mcg/kg на минута. и след това титриране на дозата след постигане на ефекта; Kapoten се отменя за периода на лечение на остра сърдечна недостатъчност. След стабилизиране на състоянието трябва бързо да се реши въпросът за хирургическа корекция на дефекта.

Срокове хирургично лечение
Показания за операция преди навършване на 1 година се срещат при приблизително 30% от децата с VSD. Хирургията е показана при симптоми на тежка сърдечна недостатъчност, белодробна хипертония и липса на развитие въпреки лечението с диуретици, дигоксин и АСЕ инхибитори. За други пациенти (с изключение на тези с дефект под 0,3 cm) оптимална възрастоперация - 1-2 години, дори ако симптомите са минимални. Интервентрикуларните дефекти с размери 0,1-0,2 cm не са придружени от хемодинамични нарушения и не подлежат на хирургично лечение.

Видове хирургично лечение
Първото затваряне на VSD при условия на паралелна циркулация (с един от родителите на детето) е извършено от Lillehei през 1954 г., а при условия на изкуствено кръвообращение от J. Kirklin през 1955 г. в клиниката Mayo.

В зависимост от формата и размера на дефекта, той се зашива или възстановява чрез достъп през средна стернотомия или от дясна предна торакотомия.

Минимално инвазивна операция - оклузия с апарат Amplatzer - се извършва в много кардиологични центрове по света при малки размери на дефекта.

Резултат от хирургично лечение
От 1980-1990 г. Ефектът от оперативното лечение е отличен, а смъртността е под 1%.

Следоперативно проследяване
Преглед от кардиолог веднъж годишно. Реканализация на дефекта или пълен следоперативен AV блок (имплантиране на пейсер) се наблюдава при приблизително 2% от пациентите. Понякога при късно оперирани деца белодробната хипертония трайно персистира поради обструктивни лезии на белодробните съдове, възникнали преди операцията, което може да изисква лечение през целия живот.

Вентрикуларните септални дефекти (VSD) са най-честите вродени сърдечни дефекти, представляващи 30 до 60% от всички рожденни дефектисърца при доносени бебета; разпространението е 3-6 на 1000 раждания. Това не включва 3-5% от новородените с малки мускулни дефекти на камерната преграда, които обикновено се затварят сами през първата година.

Вентрикуларните септални дефекти обикновено са изолирани, но могат да се комбинират и с други сърдечни дефекти. Тъй като дефектите на камерната преграда намаляват кръвния поток през аортния провлак, коарктацията на аортата винаги трябва да се изключва при тежка сърдечна недостатъчност при кърмачета с този дефект. Вентрикуларните септални дефекти често се появяват с други сърдечни дефекти. Така че те се появяват с коригирано транспониране главни артериии често са придружени от други разстройства (вижте по-долу).

Вентрикуларните септални дефекти винаги са налице с общ truncus arteriosus и двойно начало на големите артерии от дясната камера; в последния случай (ако няма стеноза на белодробната клапа) клинични проявленияще бъде същото както когато изолиран дефектмеждукамерна преграда.

Вентрикуларните септални дефекти могат да възникнат във всяка част на камерната преграда. При раждането около 90% от дефектите са локализирани в мускулната част на септума, но тъй като повечето от тях се затварят спонтанно в рамките на 6-12 месеца, впоследствие преобладават перимембранозните дефекти. VSD могат да варират по размер от малки дупки до пълно отсъствиецялата интервентрикуларна преграда (единична камера). Повечето трабекуларни (с изключение на множество дефекти тип „швейцарско сирене”) и перимембранозни вентрикуларни септални дефекти се затварят сами, което не може да се каже за големи дефекти на аферентната част на интервентрикуларния септум и инфундибуларни дефекти (субаортни, както в тетралогията на Fallot, субпулмонален или разположен под двете полулунни клапи). Инфундибуларните дефекти, особено субпулмонарни и разположени под двете полулунни клапи, често са покрити от пролапс на септалната куспида на аортната клапа в тях, което води до аортна недостатъчност; последният се развива само при 5% от белите, но при 35% от японците и китайците с този дефект. Когато перимембранозните вентрикуларни септални дефекти спонтанно се затворят, често се образува псевдоаневризма на вентрикуларната преграда; неговата идентификация показва голяма вероятностспонтанно затваряне на дефекта.

Клинични проявления

Когато кръвта се шунтира отляво надясно през дефект на камерната преграда, и двете вентрикули са подложени на обемно натоварване, тъй като излишният обем кръв, изпомпван от лявата камера и изхвърлен в белодробните съдове, навлиза в тях през дясната камера.

Систоличният шум от дефект на камерната преграда обикновено е груб и лентовиден. При малък разряд шумът може да се чуе само в началото на систола, но с увеличаването на изхвърлянето той започва да заема цялата систола и завършва едновременно с аортния компонент на втория звук. Силата на шума може да бъде непропорционална на големината на шънта и понякога може да се чуе силен шум при хемодинамично незначим шънт (болест на Roger). Силен шумчесто придружени от систоличен тремор. Шумът обикновено се чува най-добре отдолу в левия край на гръдната кост и се чува във всички посоки, но е най-силен в посоката мечовиден процес. Въпреки това, при висок субпулмонален вентрикуларен септален дефект, шумът може да се чуе най-добре в средата или отгоре на лявата стернумална граница и да се пренесе вдясно от стернума. В редки случаи, при много малки дефекти, шумът може да бъде вретеновиден и висок, наподобяващ функционален систоличен шум. При обилно изтичане на кръв отляво надясно, когато съотношението на белодробния към системния кръвоток надвишава 2:1, на върха или медиално от него може да се появи бучещ мезодиастоличен шум, както и трети звук. Пропорционално на големината на изхвърлянето се увеличава пулсацията в сърдечната област.

При малки дефекти на интервентрикуларната преграда няма изразена белодробна хипертония и белодробният компонент на втория тон остава нормален или само леко се увеличава. При белодробна хипертония се появява акцент на втория тон над белодробния ствол. На рентгенография на гръдния кош размерът на лявата камера и лявото предсърдие се увеличава, а белодробният модел също се увеличава, но при малък разряд тези промени могат да бъдат много леки или да липсват напълно; с голямо количество изхвърляне се появяват признаци на венозен застой в съдовете на белодробния кръг. Тъй като кръвта се шунтира на нивото на вентрикулите, възходящата аорта не е разширена. ЕКГ остава нормална с малки дефекти, но с голям разряд показва признаци на хипертрофия на лявата камера, а при белодробна хипертония - хипертрофия на дясната камера. Размерът и местоположението на дефекта на камерната преграда се определят чрез ехокардиография.

Фигура: Мускулен дефект на задната част на междукамерната преграда с ехокардиография в четирикамерна позиция от апикалния достъп. Диаметърът на дефекта е около 1см. ляво предсърдие; LV - лява камера; RA - дясно предсърдие; RV - дясна камера.

Доплеровото изследване позволява локализиране чрез нарушение на кръвния поток в дясната камера и с цвят Доплер изследванеМожете дори да видите множество дефекти на камерната преграда. При най-тежката форма на дефект на камерната преграда - единичен вентрикул - може да се използва ЯМР, за да се получи представа за анатомията на сърцето.

При голям ляво-десен шънт се появяват признаци на обемно обременяване и сърдечна недостатъчност. При доносените бебета това обикновено се случва между 2 и 6 месеца, но при недоносените може да се появи и по-рано. Въпреки че шунтирането отляво надясно трябва да достигне максимум до 2-3 месеца, когато белодробното съдово съпротивление достигне своя минимум, понякога сърдечна недостатъчност при доносени бебета се развива още през първия месец от живота. Това обикновено се случва, когато вентрикуларен септален дефект се комбинира с анемия, голям ляво-десен шънт на нивото на предсърдията или през открит дуктус артериозус, или коарктация на аортата. В допълнение, сърдечна недостатъчност може да се развие по-рано от очакваното с дефекти на камерната преграда в комбинация с двоен произход на големите артерии от дясната камера. Това може да се дължи на факта, че преди раждането белите дробове на плода получават кръв от повишено съдържаниекислород и в резултат на това белодробното съдово съпротивление е по-ниско след раждането.

Лечение

Изолираните дефекти на камерната преграда са най-честите вродени сърдечни дефекти, така че всички педиатри трябва да знаят какво да правят, когато бъдат открити. Таблицата показва алгоритъма за вземане на решение, а числата в скоби са обяснени по-долу.

Вентрикуларни септални дефекти (VSD): лечение

VSD, идентифициран чрез шум
(1) Безсимптомно Сърцето не е увеличено, върхът е нормален Белодробният компонент на тон II не се засилва Заключение: малък VSD		Симптоматично протичане Признаци на кръвотечение отляво надясно Укрепване на белодробния компонент на втория тон Сърдечна недостатъчност Заключение: голям VSD
↓		↓
1 година проследяване		ЕхоКГ
↓	↓	↓			↓
Без шум Няма други симптоми Заключение: спонтанно затваряне	Шумът остава	Няма свързани дефекти			Има свързани дефекти
↓	↓	↓	↓		↓
Не се изисква надзор	ЕхоКГ	субаортален, субпулмонален или подтрикуспидален дефект	Трабекуларен или перимембранозни дефект		Лечение на свързани дефекти Възможно затваряне на VSD
		↓	↓
Инфундибуларен VSD ←		Операция	Консервативна лечение	→	(2) Резултатите от лечението са задоволителни или добри
↓	↓	↓			↓
Консултация с кардиолог Възможна операция	Мускулен или перимембранозен VSD	Консервативно лечение неефективно			Консервативна лечение
	↓	↓			↓	↓
	Наблюдение Профилактика на инфекциозен ендокардит	Операция			(3) Повтаряща се сърдечна недостатъчност Чести пневмонии Синдром на Даун	Резултатите от лечението са задоволителни или добри
					↓	↓
					Операция	Консервативно лечение

					(4) Социални признаци ←
					↓	↓
					Операция	Няма социални индикации за операция
						↓
					(5) Обиколката на главата нараства бавно ←	Консервативно лечение
					↓	↓
					Операция	(6) Обиколката на главата се увеличава нормално
						↓
					(7) Остава голямо изтичане на кръв отляво надясно←	Продължете консервативното лечение до 1 година
					↓
					Операция	(8) Кръвният поток отляво надясно е намален
						↓
					ЕхоКГ
					↓	↓	↓
					(9) Голям VSD Белодробна хипертония	(10) Голям VSD Обструкция на изходния тракт на дясната камера	VSD намален Няма белодробна хипертония
					↓	↓	↓
					Операция	Операция	Профилактика на инфекциозен ендокардит

1. Малки вентрикуларни преградни дефекти се срещат при 3-5% от новородените; в повечето случаи те се затварят сами до 6-12 месеца. Не е необходимо да се прави ехокардиограма само за потвърждаване на такива дефекти. Важно е да се отбележи, че при големи дефекти на камерната преграда при новородени не се чува шум в родилния дом, тъй като поради високото белодробно съдово съпротивление, изхвърлянето на кръв през такъв дефект е много незначително и не образува бурна кръв поток. Следователно шумовете, показващи дефект на камерната преграда, открити в родилния дом, почти винаги са причинени от малки дефекти.

2. Тъй като перимембранозните и трабекуларните дефекти много често се затварят сами, до 1-годишна възраст такива деца могат да бъдат лекувани консервативно с надеждата, че няма да се наложи операция. Спонтанно затваряне на дефекти на камерната преграда може да възникне по няколко начина: поради растеж и хипертрофия на мускулната част на дефекта, затваряне на дефекта поради ендокардна пролиферация, интегриране на трикуспидалната клапа в дефекта на септалната преграда и пролапс на аортната клапа върхът в дефекта (в последния случай възниква аортна недостатъчност). С намаляването на дефекта систоличният шум може първоначално да се засили, но с по-нататъшното намаляване на дефекта той затихва, скъсява се, става веретенообразен, високочестотен и свирещ, което обикновено предвещава пълното му затваряне. Спонтанно затваряне на дефекта се случва в 70% от случаите, обикновено през първите три години. При 25% дефектът намалява, но не се затваря напълно; хемодинамично може да бъде почти незначително. Следователно, ако дефектът намалява, хирургичното лечение трябва да се отложи с надеждата за спонтанно затваряне на дефекта. В таблицата са изброени ситуации, при които трябва да се обмисли хирургично лечение, без да се чака спонтанно затваряне на дефекта.

3. При синдрома на Даун (тризомия на хромозома 21) съдовете на белите дробове се засягат много рано, следователно, ако дефектът остане голям, операцията не се забавя.

4. В редки случаи се извършва операция по социални причини. Те включват невъзможността за постоянно медицинско наблюдениепоради живеене в отдалечени райони или родителска небрежност. Освен това някои от тези деца са много трудни за отглеждане. Те трябва да се хранят на всеки два часа и изискват толкова много внимание, че другите деца често страдат; понякога това дори води до разпадане на семейството.

5. При големи дефекти на камерната преграда растежът винаги е забавен, теглото обикновено е под 5-ия персентил, а височината е под 10-ия персентил. Въпреки това, след спонтанно или хирургично затваряне на дефекта, внезапен скокрастеж. Повечето деца имат нормална обиколка на главата, но понякога нарастването й рязко се забавя до 3-4 месеца. Когато дефектът е затворен на тази възраст, обиколката на главата достига нормални стойности, но ако операцията се отложи 1-2 години, това не се случва.

6. При липса на горепосочените причини, налагащи ранно оперативно лечение, операцията може да се отложи до 1 година с надеждата, че дефектът ще се затвори или намали.

7. Ако до 1-годишна възраст остане голямо кръвотечение отляво надясно, хирургическа корекцияне се извършва само при специални обстоятелства, тъй като рискът от необратимо увреждане на кръвоносните съдове на белите дробове се увеличава значително в бъдеще. До 2-годишна възраст необратимо увреждане на белодробните съдове настъпва при една трета от децата.

8. С намаляване на изхвърлянето на кръв, състоянието се подобрява; пулсацията в сърдечната област отслабва, размерът на сърцето намалява, мезодиастоличният шум отслабва или изчезва, систоличният шум отслабва или се променя, тахипнеята намалява и изчезва, апетитът се подобрява, растежът се ускорява и необходимостта от лекарствено лечение намалява. Все пак трябва да се помни, че подобрението може да бъде причинено не само от намаляване на дефекта на камерната преграда, но и от увреждане на белодробните съдове и, по-рядко, от запушване на изходния тракт на дясната камера. За определяне допълнителни тактикина този етап е необходимо да се извърши ехокардиография и понякога сърдечна катетеризация.

9. Тежко увреждане на белодробните съдове с дефект на камерната преграда рядко се развива преди 1-годишна възраст. Понякога обаче това е възможно, така че ако кръвният поток отляво надясно намалее, е необходимо да се проведе изследване. Когато съдовете на белите дробове са увредени, няма или има много малко шунтиране отляво надясно и в продължение на няколко години може да няма шунтиране отдясно наляво. Въпреки това, обикновено до 5-6-годишна възраст цианозата се увеличава, особено по време на физическа дейност(синдром на Eisenmenger). С развитието на тежка белодробна хипертония, белодробният ствол се разширява значително и се образува белодробен съдов модел периферни съдове, обеднява. В някои случаи увреждането на белодробните съдове може да прогресира много бързо, причинявайки необратима белодробна хипертония до 12-18 месеца; Това не може да се допусне при никакви обстоятелства. За всякакви неясни промени клинична картинаизвършване на ехокардиография и при необходимост сърдечна катетеризация; при големи дефекти катетеризацията може да се извърши рутинно на възраст 9 и 12 месеца, за да се идентифицират асимптоматични белодробни съдови лезии.

10. Хипертрофия и обструкция на изходния тракт на дясната камера обикновено се развива доста бързо, така че изтичането на кръв отляво надясно може да се наблюдава много кратко време. След това се появява цианоза, първо по време на физическа активност, а след това в покой; Клиничната картина може да наподобява тетралогията на Fallot. При обструкция на изходния тракт на дясната камера, вероятността от спонтанно затваряне на дефекта на камерната преграда е малка. Изтичането на кръв отдясно наляво може да бъде усложнено от тромбоза и емболия на мозъчните съдове и мозъчни абсцеси, а хипертрофията на изходния тракт усложнява операцията; следователно, затваряне на дефекта и, ако е необходимо, резекция на фиброзни и мускулна тъканизходния тракт на дясната камера се извършва възможно най-рано.

Смъртността при първично хирургично затваряне на дефекти на камерната преграда е много ниска. Ако първичното затваряне не е възможно поради множество мускулни дефекти или други усложняващи обстоятелства, се извършва хирургично стесняване на белодробния ствол, което намалява шънта отляво надясно, намалява белодробния кръвен поток и налягането в белодробната артерия и елиминира сърдечната недостатъчност. Когато белодробният ствол е стеснен, има усложнения, освен това елиминирането на стеснението на белодробния ствол с последващо затваряне на дефекта на камерната преграда увеличава смъртността от тази операция.

Последици и усложнения

При някои деца, когато дефектът на камерната преграда се затвори спонтанно, може да се появят щраквания в средата или в края на систола. Тези щракания възникват поради изпъкналостта в дясната камера на аневризмално разширената мембранна част на междукамерната преграда или издатината на трикуспидалната клапа, вградена в дефекта. През малък отвор, останал на върха на тази псевдоаневризма, се поддържа леко изтичане на кръв отляво надясно. Обикновено дефектът е напълно затворен и псевдоаневризмата постепенно изчезва, но понякога може да се увеличи. Псевдоаневризма може да се види на ехокардиография.

При дефекти на камерната преграда, особено инфундибуларни, често се развива аортна недостатъчност. Платното на аортната клапа пролабира в дефекта и синусът на Валсалва се разширява аневризмично; В резултат на това аневризмата на синуса на Валсалва или платното на клапата може да се спука. Смята се, че аортната недостатъчност се развива в резултат на натиск върху клапата, която не се поддържа от интервентрикуларната преграда, както и всмукателния ефект на кръвния поток, преминаващ през дефекта. Дори при малък или почти затворен дефект на камерната преграда, наличието на аортна недостатъчност изисква хирургично затваряне на дефекта, тъй като в противен случай може да се увеличи пролапсът на платното на аортната клапа. В случай на инфундибуларни дефекти, ранната корекция на дефекта може да бъде оправдана, преди да се появят признаци на аортна недостатъчност.

Друго усложнение на дефекта на камерната преграда е инфекциозният ендокардит. Може да възникне дори след спонтанно затваряне на дефекта. Ако възникне инфекциозен ендокардит върху платното на трикуспидалната клапа, покриващо дефекта, неговото разкъсване може да доведе до директно съобщениемежду лявата камера и дясното предсърдие. В тази връзка профилактиката инфекциозен ендокардиттрябва да се продължи дори при много малки дефекти; Когато дефектът е напълно спонтанно затворен, профилактиката на инфекциозния ендокардит се спира.

Литература:

"Детска кардиология" изд. Дж. Хофман, Москва 2006 г

Вентрикуларният септален дефект при деца е вродена анормална връзка между двете вентрикули на сърцето, която възниква поради недоразвитие на различни нива. Този вид аномалия е един от най-честите вродени сърдечни пороци при децата – среща се, според различни автори, в 11-48% от случаите.

В зависимост от местоположението на дефекта на камерната преграда в плода се разграничават следните видове:

Дефекти на мембранната част на преградата. Размерите им варират от 2 до 60 mm, формата им е различна, наблюдават се в 90% от случаите,
Дефекти на мускулната част на преградата. Техните размери са малки (5-20 mm), а при свиване на сърдечния мускул луменът на дефекта намалява още повече в 2-8% от случаите.
Липсата на интервентрикуларната преграда се среща в 1-2% от случаите.

Как се проявява дефектът на камерната преграда при деца?

Вентрикуларният септален дефект при деца е придружен от развитието на компенсаторна хипертрофия на камерния миокард и белодробната циркулация, чиято тежест зависи от възрастта на детето и размера на дефекта.

Затрудненото движение на кръвта през белодробната и системната циркулация с дефект на камерната преграда при деца дава основната клинична картина. Хемодинамичните нарушения зависят от големината и посоката на кръвния поток през дефекта, който от своя страна се определя от размера и местоположението на дефекта, съдовете на белодробната циркулация, градиента на съдовото съпротивление на малките и големи кръговекръвообращението, състоянието на миокарда и вентрикулите на сърцето. Хемодинамичните нарушения не са статични, а се променят с растежа и развитието на детето, което води до промени в клиничната картина на дефектите и превръщането им в други клинични форми.

При малък вентрикуларен септален дефект в плода (с размер до 5 mm), изхвърлянето на кръв през него от лявата камера вдясно е малко и не предизвиква изразени хемодинамични нарушения. Поради големия капацитет на съдовете на белодробната циркулация, налягането в дясната камера не се увеличава; допълнителното натоварване пада само върху лявата камера, която често хипертрофира.

В случай на дефект на камерната преграда при деца с размери от 10-20 mm, изхвърлянето през него достига 70% от кръвта, която се изхвърля от лявата камера. Това води до значително обемно натоварване на белодробната циркулация, което води до слабо натоварване на дясната камера и след това до нейната хипертрофия. Първо, под въздействието на високо кръвно налягане артериите на белодробната циркулация се разширяват, като по този начин се улеснява работата на дясната камера. Но налягането в съдовете на белодробната циркулация остава нормално изразен синдромголям обем кръв може да доведе до развитие на повишено налягане в белодробната артерия с голям дефект, количеството на изхвърлянето на кръв през него зависи главно от съотношението на съдовото съпротивление на белодробната и системната циркулация.

Систолното налягане в белодробната артерия с голям дефект на камерната преграда остава на ниво високо ниво. Това се дължи на факта, че налягането се прехвърля към белодробната артерия от лявата камера (хидродинамичен фактор). Високото налягане в белодробната артерия води до претоварване и разширяване на дясната камера. Това провокира голям обем кръв, изхвърлен през дефекта, което в крайна сметка води до препълване на венозното русло на белодробната циркулация и причинява обемно претоварване на лявото предсърдие, което води до повишаване на систолното и диастоличното налягане в лявата камера, лявото предсърдие , и белодробни вени. При продължителни подобни претоварвания това води до хипертрофия (увеличаване на размера) на лявата камера и лявото предсърдие. Високо кръвно наляганев белодробните вени и лявото предсърдие, поради неврохуморалния механизъм за компенсиране на натоварването, води до спазъм и след това до склероза на белодробните артериоли. Децата през първата година от живота развиват сърдечна недостатъчност и повече от 50% от децата умират преди навършване на една година.

Дефект на камерната преграда на плода и неговите видове

Изолиран вентрикуларен септален дефект в плода, в зависимост от неговия размер и количеството кръвоотделяне, клинично се разделя на 2 форми.

първивключва незначителни дефектиинтервентрикуларна преграда при натоварвания, разположени предимно в мускулната преграда, които не са придружени от тежки хемодинамични нарушения (болест на Толочишов-Роджер);
към втората групаТе включват дефекти на интервентрикуларната преграда в плода с достатъчно големи размери, разположени в мембранната част на преградата, което води до тежки хемодинамични нарушения.

Клиника по болестта на Топочинов-Роже.Първата, а понякога и единствената проява на дефекта е систоличен шум в областта на сърцето, който се появява, като правило, от първите дни от живота на детето. Децата растат добре и нямат оплаквания. Вътрешните граници на сърцето възрастова норма. В III-IV интеркостално пространство вляво от гръдната кост при повечето пациенти се чува систолично треперене. Характерен симптом на дефекти е груб, много силен систолен шум, който се появява, когато кръвта преминава през тесен отвор в септума под високо наляганеот лявата камера към дясната. Шумът, като правило, заема цялата систола и често се слива с втория звук. Максималният му звук е в III-IV междуребрие от гръдната кост, добре се провежда в цялата област на сърцето, вдясно зад гръдната кост, чува се на гърба близо до междулопатковото пространство, добре се провежда по костите , предавани по въздуха и могат да бъдат чути дори ако стетоскопът е вдигнат над сърцето (дистанционен шум).

При някои деца се чува много слаб систолен шум, който се долавя по-добре в легнало положение и значително намалява или дори напълно изчезва при физическа активност. Тази промяна в шума може да се обясни с факта, че по време на тренировка, поради мощното свиване на сърдечните мускули, дупката в интервентрикуларната преграда при деца се затваря напълно и кръвният поток през нея завършва. При болестта на Толочинов-Роджер няма признаци на сърдечна недостатъчност.

Признаци на тежък дефект на камерната преграда

Тежкият дефект на камерната преграда при деца се проявява остро от първите дни след раждането. Децата се раждат на термин, но при 37-45% се наблюдава умерено вродено недохранване, чиято причина не е ясна.

Първият симптом на дефектите е систоличен шум, който се чува от неонаталния период. При някои деца, още през първите седмици от живота, се появяват признаци на циркулаторна недостатъчност под формата на задух, който се проявява първо с безпокойство, сукане и след това в спокойно състояние.

През този период децата често боледуват от остри респираторни заболявания и пневмония. Повече от 2/3 от децата изостават във физическото и психомоторното развитие, 30% развиват II степен недохранване.

Кожата е бледа. Пулсът е ритмичен, често се наблюдава тахикардия. Артериално наляганене се променя. При повечето деца рано започва да се образува централна „сърдечна гърбица“ и в горната част на стомаха се появява патологична пулсация. Систоличен тремор се открива в III-IV междуребрие вляво от гръдната кост. Границите на сърцето са леко разширени напречно и нагоре. Патологичен акцент на 2-ри тон във 2-ро междуребрие отляво на гръдната кост, което често се съчетава с неговото разцепване. Всички деца чуват типичен шум на интервентрикуларен дефект - систоличен, груб шум, който заема цялата систола, с максимален звук в 3-то междуребрие вляво от гръдната кост, добре предаван вдясно зад гръдната кост в 3-та- 4-то междуребрие, към лявата аускуларна зона и към гърба, често "обгражда" гръдния кош. При 2/3 от децата от първите месеци от живота се появяват изразени признаци на циркулаторна недостатъчност, проявяващи се първо под формата на безпокойство, затруднено сукане, задух, тахикардия, което не винаги се тълкува като проява на сърдечна недостатъчност, но често се разглежда като съпътстващи заболявания (остра, пневмония).

Вентрикуларен септален дефект на сърцето при деца след една година

Вентрикуларен септален дефект при деца над една годинанавлиза в етап на разпад клинични признаципоради интензивния растеж и анатомичното развитие на тялото на бебето. На възраст 1-2 години започва фаза на относителна компенсация, която се характеризира с липса на задух и тахикардия. Децата стават по-активни, започват да наддават по-добре, да растат по-добре и много от тях настигат връстниците си в развитието си; боледуват много по-рядко в сравнение с първата година от живота си съпътстващи заболявания. При обективен преглед 2/3 от децата имат централно разположена "сърдечна гърбица" в III-IV междуребрие вляво от гръдната кост.

Границите на сърцето са леко разширени напречно и нагоре. Апикалният импулс е със средна сила и усилен. При аускултация се забелязва разцепване на втория тон във второ междуребрие вляво при гръдната кост и може да има неговото акцентиране. Чува се груб систолен шум по левия ръб на гръдната кост с максимален звук в третото междуребрие вляво и голяма площ на разпространение.

При някои деца се чуват и диастолични шумове на относителна недостатъчност на белодробната клапа, възникващи в резултат на повишена белодробна циркулация в белодробната артерия и увеличаване на белодробната хипертония (шум на Graham-Still) или относителна митрална стеноза, която възниква при голяма кухина на лявото предсърдие поради голямо артериовенозно изхвърляне на кръв през дефекта (флинтов шум). Шумът на Graham-Still се чува в междуребрието 2-3 вляво от гръдната кост и се носи добре до основата на сърцето. Шумът на Флинт се идентифицира по-добре в точката на Боткин и се пренася до върха на сърцето.

Има много голяма вариабилност в зависимост от степента на хемодинамичното увреждане клинично протичанекамерен септален дефект при деца, което налага различен терапевтичен и хирургичен подход при такива деца.

Диагнозата на дефекта на камерната преграда при деца се основава на ЕКГ резултати, Echo-CG, катетеризация на кухини.

Диференциална диагноза се провежда с вродени сърдечни пороци, които възникват при претоварване на белодробното кръвообращение, както и с придобити проблеми - недостатъчност. митрална клапа. Диагнозата е трудна, когато дефектът на камерната преграда се комбинира с други вродени сърдечни дефекти, особено в ранна детска възраст.

Усложнения и прогноза за дефект на камерната преграда при деца

При деца от първата година от живота честите усложнения са недохранване, циркулаторна недостатъчност и повтаряща се застойна бактериална пневмония. При по-големи деца - бактериален ендокардит. Често възникват емболии на съдовете на белодробната циркулация, което води до развитие на инфаркти и белодробни абсцеси. При 80-90% от децата порокът се усложнява с развитието на белодробна хипертония с възрастта.

Един от често срещаните вродени сърдечни дефекти, диагностициран при деца под тригодишна възраст, е дефектът на камерната преграда. Това заболяване е второто най-често срещано заболяване сред дефектите на сърдечния мускул. Това е дупка в стената между лявата и дясната камера. Поради това кръвта от лявата половина на сърцето навлиза в дясната и прелива белодробното кръвообращение. Среща се както като самостоятелен дефект, така и в комбинация с други дефекти.

Характеристики на заболяването

При дефект на камерната преграда (VSD) състоянието на пациентите може да варира значително - това пряко зависи от размера на патологията. Стига се дотам, че пациентите с размер на дупката от два до пет милиметра изобщо не усещат дефекта и заболяването протича без видими признаци. Ако диаметърът на дефекта е голям (десет до петнадесет милиметра), спешно хирургична интервенция. Има случаи, когато преградата напълно отсъства, но подобна патологияводи до смърт и не може да се оперира.

При дефект на камерната преграда, по време на периода на мускулна контракция, налягането в дясната страна на сърцето е много по-ниско, отколкото в лявата. Настъпва смесване на кръвта и натоварването на съдовете на белите дробове се увеличава. Белодробното кръвообращение получава излишък от кръв, обогатена с кислород, докато голямото кръвообращение получава по-малко от нея. Това може да доведе до склеротични промени в белодробните съдове, деснокамерна недостатъчност и белодробна хипертония.

VSD се образува в плода по време на вътрематочно развитие. В редки случаи такъв дефект се развива още по време на живота. Ако размерът на дефекта е малък, той може да бъде открит при деца само случайно, въз основа на резултатите от ехокардиографията. Обикновено се затваря сам на една годишна възраст, а понякога и малко по-късно. Но в този случай детето трябва да бъде постоянно наблюдавано от педиатър, за да се предотврати развитието на болестта и прехода й към активна фаза. Ако преди тригодишна възрастАко бебето не е загубило дефекта, лечението е възможно само чрез операция.

Форми и видове

Кардиолозите разграничават няколко форми на дефект на камерната преграда в зависимост от местоположението му:

долна част на септума - трабекуларни патологии (супракрестал);
средна част - мускулни дефектиинтервентрикуларна преграда (болест на Толочинов-Роже);
горната част, най-честите дефекти са пиремембранозни патологии.

При първата форма на дефекта независимото затваряне е невъзможно. В случай на патология в средната част на сърдечния мускул, дефектът се затваря с малък диаметър на отвора. пиремембранозната патология почти винаги се лекува сама.

Разликите в размера на VSD се класифицират, както следва:

малък. Почти невидим, асимптоматичен;
средно аритметично. Симптомите на заболяването започват да се появяват през първите месеци от живота на детето;
голям. Те са изключително тежки и често водят до смърт.

Причини за появата

Вентрикуларните септални дефекти възникват под влияние на два фактора:

генетични. В голям брой случаи VSD се предава по наследство от родители на деца. Ако подобна патология се наблюдава в семейство сред близки роднини, тогава е възможно тя да се появи при потомци. Това се случва поради промени в хромозомите или гените. Сърдечните дефекти са основно причинени от генни мутации;
околната среда. При излагане на плод, който е в утробата, неблагоприятни факторие възможно развитие на средата генни мутации. При консумация бъдеща родилка мощни лекарства, алкохол, тютюн и наркотици, както и тежки заболявания вирусни инфекциирискът от патология се увеличава значително.

Диаграма на дефект на камерната преграда

Симптоми на дефект на камерната преграда

При малки дефекти на камерната преграда симптомите не се проявяват.
При умерен VSD могат да се появят симптоми, нехарактерни за сърдечни дефекти. Слабост, повишена умора, изоставане физическо развитие, склонни към пневмония и белодробни инфекции.
Големите дефекти изглеждат бледи кожата, подуване на краката, болка в гръден кош, тежък задухпо време на физическа активност. Такива симптоми са по-характерни за сърдечни дефекти.

Най-точната диагноза на VSD позволява ехография(ехокардиография) на сърдечния мускул.

Диагностика

Лекарите могат да определят дефект на камерната преграда въз основа на този тип диагноза:

задълбочен анализ на оплакванията на пациента или неговите родители (умора по време на физическа активност, бледа кожа, болезнени усещанияв сърдечната област, задух, слабост);
подробно изследване на историята на живота и наследствеността (статус при раждане, предишни операциии заболявания, наличие на дефекти на сърдечния мускул при роднини);
преглед от лекар, перкусия и изследване на сърдечни шумове;
изследване на данни от изследвания на кръв и урина;
анализ на данни от електрокардиограма и ехокардиография;
преглед на резултатите от радиографското изследване;
сърдечни изследвания с катетеризация, вентрикулография и ангиография. Специални процедури, чрез които се поставя катетър или контрастни вещества, позволяващи различни методи за виждане на патологията;
анализ на данни от магнитно-резонансна терапия.

Лечение

Терапевтични и лечебни методи

Консервативното лечение на дефекта на камерната преграда се използва главно като подготовка за операция или ако дупката е с малък диаметър и има надежда, че ще се затвори сама. На пациента се предписват диуретици, кардиотропни и инотропни поддържащи лекарства. Но нехирургичното лечение, като правило, само предотвратява развитието на усложнения и не елиминира самия дефект.

Не забравяйте да избягвате усилени упражнения на вашето дете.Опитайте се да го накарате да плаче и да се напрягате по-малко. След всичко подобни действиясъщо са вид стрес в организма. Уверете се, че бебето ви не вдига тежки предмети.

Операция

Основното лечение на VSD е операцията. Операциите могат да бъдат спешни или планирани. IN спешен случайхирургическа интервенция в тялото на пациента се извършва за предотвратяване фатален изходбез предварителна подготовка.

В случай, че е назначен планова хирургия(обикновено се извършва в детство), пациентът е предварително подготвен за това. Кардиолозите наблюдават състоянието му и провеждат курс на консервативно лечение. Хирургията за затваряне на дефект на камерната преграда се извършва по два различни начина:

радикален. Метод, при който лепенка, направена от лигавицата на сърцето или изкуствен материал, се поставя върху дупката в преградата. В този случай пациентът трябва да бъде свързан към апарат за изпомпване на изкуствена кръв;
палиативни. С тази операция не се отстранява дефектът на сърдечния мускул, а само се стеснява белодробната артерия. Методът улеснява живота на пациента и предотвратява развитието на усложнения. Използва се при пациенти с непоносимост към радикална интервенция.

Следващият видеоклип ще ви разкаже повече за това каква е технологията за минимално инвазивно елиминиране на дефект на камерната преграда:

Предотвратяване на заболявания

Няма превантивни мерки за предотвратяване на развитието на VSD. Има само препоръки за бъдещи майки, които ще помогнат да се избегне развитието на дефект в плода или да се открие на ранен етап:

навременна регистрация с предродилна клиника(до дванадесет седмици);
поддържане на дневен режим и правилно хранене;
редовни посещения при акушер-гинеколог;
изключвам

Такава аномалия на развитието като дефект на камерната преграда се среща доста често при новородени. Съвременна статистикапотвърждава, че до 40% от децата с вродени сърдечни промени страдат от дефект на камерната преграда (VSD). Това е структурно нарушение (незатворена дупка), което се образува в сърцето на плода през първите осем седмици. Размерът на диаметъра на отвора може да бъде различен - от незначителен до малък сериозни последствия(1 mm) до голяма аномалия - над 30 mm. Наличието на такава патология може да доведе до изпомпване на кръв в дясната страна.

Аномалията може да бъде локализирана в различни части на междукамерната преграда. Има три части: мембранна, мускулна (средна) и долна.

Най-често срещаният вариант е местоположението на нарушението в средната част, мембранната част (тук могат да възникнат големи патологии). Много по-рядко се среща дефект в мускулната част (тук дефектите са с малки размери). Ситуацията може да се усложни от факта, че може да има няколко дупки и да се наблюдава патология различни частипрегради. В допълнение, аномалията много често придружава различни други дефекти в развитието на сърцето.

Интервентрикуларната преграда на сърцето се образува много рано, през първите три месеца. Състои се от три компоненти, които преди този период са оформени и свързани помежду си. Ако този процес е нарушен, тогава една или повече дупки могат да останат в преградата.

Съвременната медицина посочва следните основни причини за развитието на дефекта:

прехвърляне от майката инфекциозни заболяванияНа ранни стадиибременност (ARVI, варицела, рубеола могат да имат ефект);
бременна жена, приемаща мощни лекарства в ранните етапи;
недохранване, гладуване, небалансирани диети, липса на витамини;
генетични мутации, лоша екология, радиация;
възраст (над 40 години);
наличие на сериозни хронични заболявания;
алкохолна интоксикация.

ЗАБЕЛЕЖКА!Сред причините за дефекта лекарите посочват инфекции, претърпени в ранните етапи, както и неправилно хранене, консумация на алкохол и наличие на сериозни хронични заболявания.

Основни симптоми при новородени

Размер на дефекта	Затруднено сукане	Липса на тегло	Сърдечни шумове	Мрамор на кожата	диспнея	изпотяване	Забавяне в развитието
Малък (до 1 см в диаметър)	Не	Не се появява	Чува се груб шум	Появява се по ръцете, краката, гърдите	Не	Не	Не
Среден (от 1 до 2 см)	Настояще	Манифести	Груб сърдечен шум	Появява се по ръцете, краката, гърдите, студените крайници. Бледа кожа	да	да	Да, има забавяне.
Голям (повече от 2 см)	Настоящо (често отделено от гърдите)	Прогресира, възможна е дистрофия	Груб сърдечен шум	Появява се по ръцете, краката, гърдите, студените крайници. Бледа кожа	Почти постоянен задух	Да, забелязва се повишено изпотяване	Значително изоставане

ЗАБЕЛЕЖКА!Основните симптоми на дефект от всякакъв размер включват сърдечен шум, мраморност на кожата и ниско тегло. Възможни оплаквания на дете със значителен дефект

На 3-4 години бебето може да съобщи за следните здравословни проблеми:

усещане за болка в областта на сърцето;
усещане за недостиг на въздух в легнало положение;
оплакват се от кашлица;
оплакват се от кървене от носа.

ВНИМАНИЕ!Родителите могат да наблюдават припадък, плоски фаланги на пръстите, син оттенъккожата на лицето и крайниците, тънкост, подуване. Лекарят отбелязва груб шум, хрипове и увеличен черен дроб.

Механизъм на нарушение

Особеност човешко сърце- разликата между кръвното налягане в лявата и дясната камера. Ако има дупка в преградата, това води до неизправност на сърцето. Обикновено кръвта трябва да навлиза в аортата, но поради аномалия в развитието тя се изпомпва в дясната камера, което води до пренапрежение. Размерът на дупката и нейното местоположение влияят на обема, влизащ в другото отделение. Малък обем може изобщо да не наруши работата на сърцето. Но ако аномалията е значителна, тогава на стената се появява белег. Друг резултат от процеса е повишаване на налягането в белодробната циркулация.

Тялото се опитва да се адаптира към съществуващи условия: наблюдава се увеличаване на масата на вентрикулите, стените на съдовете се удебеляват. Това патологичен процесзащото води до загуба на еластичност.

ЗАБЕЛЕЖКА!Синият тон на кожата на детето, безпокойството и проблемите с недостиг на въздух може да показват VSD.

Усложнения

Проблемът се усложнява от факта, че при наличие на аномалия са възможни различни допълнителни диагнози.

ЗАБЕЛЕЖКА!Децата с VSD често страдат от пневмония - това се дължи на проблем като застой на кръвта .

Тромбоемболизмът е от особено значение, тъй като е свързан с възможно запушване на съд. Това може да доведе до инсулт.

Диагностика

Електрокардиография (ЕКГ) – открива сериозни аномалии.
Фонокардиография (запис на сърдечни вибрации).
Ехокардиография (ултразвук на сърцето) – надежден начиндиагностика
Рентгенова снимка на сърцето. Може да идентифицира средни и големи дефекти.
Катетеризация на сърдечните кухини.
Ангиокардиография (използване на контрастен агент).

Лечение

Основното лечение на VSD е операцията. Тук има тънкости: ако размерът на патологията е малък, тогава има много голяма вероятност за нейното независимо възстановяване и затваряне на дупките. Същността на операцията е зашиване на дупката (ако е възможно до 5 mm в диаметър) или използване на пластир, изработен от модерен материал. Произходът на материала може да бъде различен - на базата на синтетична или биологична материя.

Какво може да служи като индикация за операция?

При деца под тригодишна възраст:

липса на тегло;
проблеми с общо развитиедете;
прогресия на белодробна хипертония;
недостатъчно кръвоснабдяване на вътрешните органи;
постоянни случаи на пневмония.

За възрастни и деца над 3 години:

липса на енергия, сила;
продължителни остри респираторни вирусни инфекции и пневмония;
сърдечна недостатъчност;
нулиране на повече от 40%.

Много често има ситуация, при която операцията е твърде рискована. Например във възрастовата група на кърмачетата в първите месеци от живота, имащи сериозни проблемиПоради големия диаметър на аномалията специализираното лечение се провежда на два етапа. Първи етап: операция за прилагане белодробна артериянад специален маншет за изравняване на налягането. Няколко месеца по-късно, след подобряване на ситуацията и наддаване на тегло, детето се подлага на втора операция - стандартна - премахва се поставеното преди това устройство и се затваря аномалията.

Видео - Вентрикуларен септален дефект

Прояви в зряла възраст

упорита кашлица;
аритмия;
сърдечна болка;
подуване;
задух в покой.

Използвани лекарства

Струва си веднага да се отбележи, че дефектът се затваря или сам, или с помощта на операция. лекарства, използвано в в такъв случай, не са насочени към затваряне на дупката, а към премахване опасни симптомисвързани с развитието на аномалията.

Основната цел на лекарствата е да поддържат сърдечния мускул, осигурявайки повече енергия на отслабените тъкани (напр. Анаприлин, Дигоксин).

внимание!Използва се за борба с образуването на кръвни съсиреци Аспирин, който доста успешно се справя със задачата за разреждане на кръвта. Също назначен витаминни препарати, лекарства, съдържащи микроелементи (напр. селен, калий).

Прогноза за продължителността на живота

Общото здраве и продължителността на живота на пациента са в пряка зависимост от размера на аномалията. Други фактори също оказват влияние: напр. общо състояниесъдове.

Диаметър на аномалия	Влияние върху продължителността на живота	Вероятност за естествено затваряне	Какъв е рискът?	Продължителност на живота (без операция)
Малък 5 1