Липса на гръдния мускул при мъжете. Деформации на гръдния кош. Полски синдром. Резултатът от първия етап на хирургическа корекция на синдрома на Полша

Описание:

Синдромът на Полша е вродена малформация, която включва липса на голям и малък гръден мускул, синдактилия (сливане на пръстите), брахидактилия, ателия (липса на зърното на млечната жлеза) и/или амастия (липса на самата млечна жлеза) , деформация или липса на няколко ребра, липса на коса в подмишницата и намаляване на дебелината на подкожния мастен слой. Той е кръстен на английския студент по медицина Алфред Полша, който през 1841 г. публикува частично описание на този синдром. Честотата на синдрома на Полша е 1: 30 000-1: 32 000 новородени, винаги е едностранна в 80% от случаите вдясно. По-често при мъжете, отколкото при жените.

Причини за синдрома на Полша:

Причината за синдрома на Полша не е напълно изяснена. Предполага се, че в основата му могат да лежат наследствени, инфекциозни, химични, радиационни, механични и други фактори, които действат през определен период от време по време на вътреутробното развитие на човешкото тяло.

Симптоми на полския синдром:

Липса на големия гръден мускул, недоразвитие (или пълно отсъствие) на млечната жлеза или зърното от засегнатата страна, както и липса на коса в подмишницата от страната, от която се наблюдава патологията.

Лечение на синдрома на Полша:

Синдромът на Полша засяга всички структури на гръдната стена: гръдната кост, ребрата, мускулите, подкожната мастна тъкан и гръбначния стълб. Поради необходимостта от комплексна реконструкция на гръдния кош, синдромът на Полша може да се лекува само хирургично.

По традиция ще добавя информация за резюмета.
===================
Синдромът на Полша е патология, която външно се проявява под формата на частично или пълно отсъствие на гръдните мускули, което се допълва от други признаци. Например, недоразвитие на горните крайници, когато има намален размер на ръката, може да има сливане или скъсяване на пръстите или може да има пълна липса на ръка, т.е. Има асиметрия с другата ръка. Може да има недоразвитие на мускула latissimus dorsi. И най-важното от гледна точка на функционирането на тялото, липсата или недоразвитостта на ребрата от засегнатата страна. Като правило това се отнася до 3-то и 4-то ребро, които или напълно липсват, или са недоразвити. Или хрущялът не пасва напълно на гръдната кост. Също така от дефектната страна има известна дегенерация на мастната тъкан. По-често срещан симптом на синдрома на Полша е недоразвитието на две части на големия гръден мускул. Големият гръден мускул се състои от три части: субклавиална част, стернална част и костална част. Като правило липсват гръдната кост и крайбрежните части. Или големият гръден мускул напълно липсва. Всички други признаци са по-редки, така че пациентите със синдром на Полша често имат напълно пълноценна ръка.

Синдромът на Полша (PS) е комплекс от дефекти, включващи липса на голям и малък гръден мускул, синдактилия, брахидактилия, ателия (липса на зърното на млечната жлеза) и/или амастия (липса на самата млечна жлеза), деформация или липса на няколко ребра, липса на косми във вдлъбнатината на подмишниците и намаляване на дебелината на подкожния мастен слой. Отделните компоненти на този синдром са описани за първи път от Lallemand LM (1826) и Frorier R (1839). Той обаче е кръстен на английския студент по медицина Алфред Поланд, който през 1841 г. публикува частично описание на тази деформация. Пълно описание на синдрома в литературата е публикувано за първи път от Thompson J през 1895 г.

Какво е полски синдром?

Синдромът на Полша (RMDGK, костомускулен дефект, Синдром на Полша) също е вродена генетична патология. При наличие се засяга цялата гръдна стена - често се засяга големият гръден мускул (в 80% от случаите - вдясно). Синдромът на Полша редовно се наблюдава в комбинация с други патологии на гръбначния стълб, гръдните мускули, хрущяла на ребрата и дори с аномалии на подкожния мастен слой. Понякога може да се наложи помощта на други специалисти, освен гръдни хирурзи - например, ако пациентът има съпътстващо увреждане на вътрешните органи (бели дробове, сърце). В литературата има много случаи, при които Полският синдром е комбиниран със слети пръсти.

Синдромът на Полша е комбинация от аномалии, които включват липса на голям гръден мускул, малък гръден мускул, синдактилия, брахидактилия, ателия (липса на зърното) или амастия (липса на млечна жлеза), деформирани или липсващи ребра, окосмяване в подмишницата , намалена дебелина на подкожния мастен слой. Този синдром (неговите отделни компоненти) е описан за първи път през 1826 и 1839 г., съответно във френската и немската литература, но е кръстен на Алфред Полша, английски студент по медицина, който през 1841 г. публикува описание на това заболяване, с което се сблъсква в секцията. Пълно описание на деформацията с всички нейни компоненти се появява в литературата едва през 1895 г.

Всеки пациент има различни компоненти на синдрома на Полша, който се появява спорадично, с честота от 1 на 30 000 до 1 на 32 000 раждания и рядко е фамилен. Увреждането на ръцете варира по степен и тежест.

Причини за синдрома на Полша

Смята се, че анормална миграция на ембрионални тъкани, образуващи гръдните мускули, хипоплазия на субклавиалната артерия или вътрематочно увреждане играят роля в етиологията. Все още обаче нито една теория не е намерила надеждно потвърждение.

Деформацията на гръдната стена при синдрома на Полша може да бъде в различна степен - от хипоплазия на ребрата до аплазия на предната част на ребрата. По този начин, според едно проучване, сред 75 пациенти със синдром на Полша, 41 не са имали деформация на гръдната стена, 10 са имали хипоплазия на ребрата без локални зони на депресия, 16 са имали деформация на ребрата с утайка, а в 11 от тях ретракцията беше значителна и накрая, в 8 случая беше открита аплазия на ребрата. Важно е да се отбележи, че не е открита връзка между степента на деформация на ръката и гръдния кош

Лечение на синдрома на Полша

Хирургично лечение на синдрома на Полша се налага само при някои пациенти, обикновено за аплазия на ребрата или деформация с тежка компресия. Пациентите със значителна ретракция от контралатералната страна често имат киловата деформация на косталните хрущяли, която също може да бъде коригирана за реконструкция на реберни присадки с тефлоново покритие. Други са използвали клапи на latissimus dorsi в комбинация с ребрени присадки. При момичетата е важно да се коригира деформацията на гръдния кош преди операция за хипоплазия или аплазия на млечната жлеза, което позволява оптимални условия за последващо хирургично увеличаване на размера на жлезата. Ротацията на Latissimus dorsi рядко се използва при момчета, но при момичета може да се използва успешно, когато е необходима реконструкция на гърдата.

Статията е изготвена и редактирана от: хирург

Видео:

Здравословно:

Свързани статии:

Килестият гръден кош се характеризира с изпъкнала гръдна кост и вдлъбнати ребра по краищата му. Честотно съотношение...
Килест гръден кош, който представлява изпъкналост на гръдната стена отпред, е по-рядко срещан от гръден кош с форма на фуния и е...
Най-честите заболявания на гърдата при децата са вродени малформации и тумори....

Дефектът е едностранен, най-често се наблюдава вдясно. Тежестта на нарушенията може да варира значително. Диагнозата се поставя въз основа на клинични данни, радиография, ЯМР и други изследвания. Тактиката на лечение се определя индивидуално.

Полски синдром

Синдромът на Полша е доста рядка вродена малформация. Открива се при един от хиляда. новородени. За първи път частични описания на тази патология са направени от Frorier и Lallemand през първата половина на 19 век, но болестта е кръстена на английския студент по медицина Полша, който също създава частично описание на дефекта през 1841 г. Среща се спорадично, фамилна предразположеност не е доказана. Характеризира се с широка вариабилност – при различните пациенти има значителни различия както в тежестта, така и в наличието или отсъствието на определени дефекти.

Предполага се, че причината за тази аномалия е нарушение на миграцията на ембрионалните тъкани, от които се образуват гръдните мускули. Има и теории, свързващи синдрома на Полша с вътрематочно увреждане или хипоплазия на субклавиалната артерия. Нито една от тези теории все още не е получила надеждно потвърждение.

Патологична анатомия на синдрома на Полша

Основният и най-постоянен компонент на този комплекс от дефекти в развитието е хипоплазия или аплазия на гръдните мускули, които могат да бъдат допълнени от други признаци. Може да има леко недоразвитие или липса на ребрен хрущял. В някои случаи от засегнатата страна напълно липсват не само мускули, мастна тъкан и ребрени хрущяли, но и костната част на ребрата. Други възможни признаци на синдром на Полша включват брахидактилия (скъсяване на пръстите) и синдактилия (сливане на пръстите) от засегнатата страна. Понякога има намаляване на размера на четката или пълното й отсъствие.

Дефектната страна може също така да показва липса на млечна жлеза (амастия), липса на зърно (ately) и липса на коса в подмишницата. В 80% от случаите се открива комплекс от дефекти от дясната страна. При левостранния вариант на синдрома на Полша понякога се открива обратно подреждане на вътрешните органи - от декстракардия, при която сърцето е отдясно, а останалите органи остават на мястото си, до огледално подреждане, при което наблюдава се обратна (огледална) локализация на всички органи.

При лявата версия на заболяването, нормалното местоположение на сърцето и тежката хипоплазия на половината от гърдите, сърцето остава слабо защитено от външни влияния и понякога може да се намира директно под кожата. В такива случаи съществува непосредствена опасност за живота на пациента, тъй като всеки удар може да причини сериозни наранявания и сърдечен арест. В други случаи последствията не са толкова сериозни и могат да варират от влошаване на дихателните и кръвоносните функции поради деформация на гръдния кош до чисто козметичен дефект поради липса на мускули и/или млечна жлеза.

Симптоми и диагноза на синдрома на Полша

Симптомите на синдрома на Полша като правило са ясно видими дори за неспециалист и обикновено се откриват от родителите в първите дни от живота на бебето. Характеризира се с асиметрия на гръдния кош, липса или недостатъчно развитие на мускулите и недоразвитие на подкожната мастна тъкан от едната страна. Ако дефектът е разположен от страната на сърцето, при липса на ребра, можете да наблюдавате сърдечния ритъм точно под кожата. При момичетата по време на пубертета гърдата от засегнатата страна не расте или расте отзад. В някои случаи (с мускулна хипоплазия при липса на други дефекти) при момчетата синдромът на Полша се диагностицира само в юношеска възраст, когато след спортуване пациентите се консултират с лекар поради асиметрията, възникнала между „напомпаното“ нормално и хипопластично гръдни мускули.

Има четири основни варианта за формиране на гръдния кош при синдрома на Полша. При първия вариант (наблюдаван при повечето пациенти) структурата на хрущялните и костните части на ребрата не се уврежда, формата на гръдния кош се запазва, аномалията се открива само на нивото на меките тъкани. При втория вариант костната и хрущялната част на ребрата са запазени, но гръдният кош има неправилна форма: от засегнатата страна има изразено прибиране на хрущялната част на ребрата, гръдната кост е ротирана (обърната полунастрани). ), а киловата деформация на гръдния кош често се открива от противоположната страна.

Третият вариант се характеризира с хипоплазия на ребрените хрущяли при запазване на костната част на ребрата. Гърдите са донякъде "изкривени", гръдната кост е леко наклонена към болезнената страна, но не се наблюдава груба деформация. При четвъртия вариант се открива липсата както на хрущялни, така и на костни части на едно, две, три или четири ребра (от третото до шестото). Ребрата от засегнатата страна потъват и се открива изразена ротация на гръдната кост.

За потвърждаване на диагнозата и определяне на тактиката на лечение на синдрома на Полша се провеждат редица инструментални изследвания. Въз основа на рентгенография на гръдния кош се преценява тежестта и естеството на патологичните промени в костните структури. За да се оцени състоянието на хрущяла и меките тъкани, пациентът се насочва към MRI и CT на гръдния кош. При съмнение за вторични патологични промени във вътрешните органи се предписват консултации с кардиолог и пулмолог, провеждат се изследвания на външните дихателни функции, ЕКГ, ЕхоЕГ и други изследвания.

Лечение на синдрома на Полша

Лечението на синдрома на Полша е хирургично, обикновено започва в ранна възраст и се извършва от гръдни и пластични хирурзи. Обхватът на лечебните мерки зависи от наличието и тежестта на определени патологични промени. По този начин, в случай на тежка патология с липса на ребра и деформация на гръдния кош, може да се наложи серия от поетапни хирургични интервенции, за да се гарантира безопасността на вътрешните органи и нормализиране на външното дишане. А в случай на изолирано отсъствие на гръдния мускул и нормална форма на гръдния кош, единствената цел на операцията е да се елиминира козметичният дефект.

Ако е необходимо да се коригират аномалии на ръцете (например, за да се елиминира синдактилия), се включват травматолози и ортопеди. Ако има патология във вътрешните органи, пациентите се насочват към кардиолози и пулмолози. Целта на лечението на основната патология е създаване на оптимални условия за защита и функциониране на вътрешните органи, възстановяване на нормалната форма на гръдния кош и възстановяване на нормалните анатомични взаимоотношения между меките тъкани.

Първата и основна част от лечението на синдрома на Полша е премахването на костната деформация и заместването на дефекта на реброто. Използват се няколко метода на торакопластика. Ако дефектът е разположен от дясната страна и липсват две или три ребра, подлежащите ребра са транспонирани. Ако са засегнати четири ребра, се трансплантира мускулно-скелетна клапа, „изрязана“ от здравата половина на гръдния кош на пациента. При необходимост се извършва коригираща клиновидна стернотомия (отстраняване на участък от гръдната кост за коригиране на формата и позицията й от наклонена към права).

Понастоящем, наред с използването на собствени тъкани на пациента, все по-често се извършват хирургични интервенции с помощта на импланти, изработени от специални инертни синтетични материали. В някои случаи в предучилищна възраст в областта на дефекта на ребрата се монтира специална мрежа, която предпазва вътрешните органи, без да пречи на нормалния растеж на ребрата - тази тактика помага да се намали вероятността от вторични деформации на гръдния кош. причинени от неравномерен растеж на оперираните и неоперираните ребра на пациента.

При изолирани мускулни дефекти се трансплантира предният назъбен или ректус абдоминис мускул. Възможна е и замяна на гръдните мускули със силиконова присадка по поръчка. При жените реконструктивната мамопластика става важна част от лечението - отстраняване на козметичен дефект в резултат на недоразвитие или липса на млечна жлеза. За възстановяване на анатомичните взаимоотношения между меките тъкани се използва раздвижване на мускула latissimus dorsi и известно време след зарастването на раната се монтира силиконова гръдна протеза.

Полски синдром

Синдромът на Полша е анормално развитие на гръдния кош поради липса или недоразвитие на гръдните мускули. Тези патологии се формират по време на развитието на плода и могат да засегнат не само мускулите, но и костите. В медицинската практика има случаи, когато едно или повече ребра липсват или са недоразвити. В допълнение, този синдром е придружен от други признаци: скъсяване на ръката от увредената страна на тялото, недоразвита или дори липсваща ръка, пълна или частична липса на пръсти. Външно се проявява под формата на асиметрия на горната част на тялото.

Причини за развитие

В хода на изследването беше установено, че синдромът на Полша възниква поради нарушение на движението на ембрионалните клетки, които образуват мускули. Този синдром не се предава по наследство. Има и теории, които казват, че причината за тази аномалия може да бъде вътрематочна травма или хипоплазия на субклавиалната артерия, но надеждността на тези данни не е официално потвърдена.

Симптоми

Синдромът на Полша е рядък дефект; според статистиката приблизително 1 дете на 32 хиляди новородени се ражда с него. Родителите могат да забележат тази патология при детето си почти веднага след раждането. Външно се проявява под формата на асиметрия на гръдния кош, липсата на мускулна и подкожна мазнина на увредената страна на гръдния кош се усеща на допир. Ако дефектът се намира в лявата част на гръдния кош, тогава пулсацията на сърдечния мускул ще бъде видима с просто око.

Анатомично големият гръден мускул се състои от три части:

В допълнение, синдромът на Полша включва симптоми като скъсяване на ръката, синдактилия, тоест сливане на пръстите, липса на зърното или цялата млечна жлеза от увредената страна на гърдата.

Синдромът на Полша също се характеризира с патологичната структура на субклавиалната артерия и съдове. Диаметърът на артерията надвишава нормата, което води до нарушаване на кръвния поток в необичайно развитата половина на гръдния кош, поради намаляване на съпротивлението на съдовите стени.

При тази аномалия има следните възможности за формиране на гръдния кош:

Аномалия в развитието на мускулната и мастната тъкан, докато развитието на костните и хрущялните структури не е нарушено.
Деформация на гръдния кош. Костите и хрущялите на ребрената част са запазени, но деформирани. Гърдите обикновено са подложени на киловата деформация.
Аномалия в развитието на меките тъкани и хрущяла при липса на нарушение на развитието на костната структура на ребрата.
Недоразвитие или пълно отсъствие на костната част на ребрата с нарушено развитие на мускулите и хрущялите.

Много често синдромът на Полша се проявява под формата на малък козметичен дефект и става забележим едва в юношеска възраст, когато момичетата започват да развиват млечните жлези, а при момчетата засегнатата страна на гърдата не придобива изпъкнала, напомпана форма , за разлика от здравата половина на гърдите. Синдромът на Полша не засяга женската плодовитост (способността за зачеване на деца).

Диагностика

В допълнение към външните признаци, следните методи се използват за диагностициране на синдрома на Полша:

рентгеново изследване. Позволява ви да определите наличието на патология в развитието на костната структура на ребрата;
компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс. Използва се за определяне на аномалии в развитието на мускулната тъкан и хрущяла;
консултации и прегледи от кардиолог и пулмолог. Те се извършват, ако има съмнение за увреждане на вътрешните органи на гръдния кош.

Лечение

За лечение на това състояние се използва само операция, но ако дефектът е само козметичен и не засяга здравето и функционирането на вътрешните органи, тогава операцията е доброволна. В зависимост от тежестта на аномалията могат да се извършат няколко операции:

Хирургия за възстановяване на костната структура на ребрата,
Хирургия за възстановяване на формата на гръдния кош (елиминиране на деформация),
Хирургия за възстановяване на мускулна тъкан, имплантиране на гърди, образуване на зърна,
Операция за премахване на синдактилия, недоразвитие на ръката и други свързани дефекти.

Възстановяването на ребрата се извършва чрез трансплантация на части от ребрата от здравата страна на гръдния кош или чрез имплантиране на титанови импланти. Ако се извършва операция за възстановяване на костната част на ребрата в ранна възраст, тогава като ребрена стена се монтира специална плътна мрежа, която не пречи на развитието на ребрата, но изпълнява защитна функция за сърцето и бели дробове. Това се дължи на факта, че има възможност за повторна деформация на гръдния кош поради неравномерно развитие на здрави и трансплантирани ребра.

При възстановяване на меките тъкани се използва трансплантация на част от мускула latissimus, serratus anterior мускул или ректус абдоминис мускул. В някои случаи се използват силиконови импланти.

След операцията се предписва курс на антибиотици. Използването на традиционни методи за подобряване на метаболизма не е забранено, но това може да стане само след консултация с Вашия лекар.

Прогнозата след операцията е много благоприятна. Елиминирането на козметичен дефект, който не засяга функционирането на вътрешните органи и ръката, повишава самочувствието на пациента, а в трудни случаи операцията позволява на пациента да живее пълноценен живот. По-голямата част от пациентите не изпитват дискомфорт или допълнителни здравословни проблеми след операцията.

За съжаление, няма начин да се предотврати появата на синдрома на Полша. Но ако родителите не злоупотребяват с лоши навици, водят здравословен и активен начин на живот, преминават навременни прегледи и необходимото лечение, това увеличава възможността за раждане на здраво дете.

Полски синдром: причини и възможности за лечение

Уговарям среща

Задайте въпрос онлайн

Поискайте обратно обаждане

Проблемите с физиката или структурата на тялото идват под различни форми. Днес искаме да разкажем на нашите читатели за синдрома на Полша, който е една от патологиите на структурата на тялото. На въпросите ни отговори гръдният хирург д.м.н. – Владимир Александрович Кузмичев.

- Владимир Александрович, вероятно е най-добре да започнем с разказ за това какво е синдром на Полша? Как се проявява присъствието му в човешката физиология и функционирането на тялото му?

Синдромът на Полша е патология, която външно се проявява под формата на частично или пълно отсъствие на гръдните мускули, което се допълва от други признаци. Например, недоразвитие на горните крайници, когато има намален размер на ръката, може да има сливане или скъсяване на пръстите или може да има пълна липса на ръка, т.е. Има асиметрия с другата ръка. Може да има недоразвитие на мускула latissimus dorsi. И най-важното от гледна точка на функционирането на тялото, липсата или недоразвитостта на ребрата от засегнатата страна. Като правило това се отнася до 3-то и 4-то ребро, които или напълно липсват, или са недоразвити. Или хрущялът не пасва напълно на гръдната кост. Също така от дефектната страна има известна дегенерация на мастната тъкан. По-често срещан симптом на синдрома на Полша е недоразвитието на две части на големия гръден мускул. Големият гръден мускул се състои от три части: субклавиална част, стернална част и костална част. Като правило липсват гръдната кост и крайбрежните части. Или големият гръден мускул напълно липсва. Всички други признаци са по-редки, така че пациентите със синдром на Полша често имат напълно пълноценна ръка.

- Засегнатата страна винаги ли е една и съща или има променливост?

- Откъде идва името на синдрома? Има ли някаква връзка с Полша?

Не, в този случай името на феномена е образувано от името на английски лекар, който като студент е работил в морга като санитар и е видял тази характеристика на едно от телата. Той я прегледа подробно и описа знаците. Името се формира от неговото име.

- Как да диагностицираме наличието на това заболяване?

В този случай диагнозата е много проста - въз основа на външния вид на пациента. Трябва да се каже, че това състояние се диагностицира в ранна възраст по характерното състояние на гръдния мускул в областта на раменете. Ако гръдният мускул отсъства, тогава подмишницата има много специфичен вид. Именно в такива случаи родителите се питат какво да правят.

- Но всъщност какво трябва да направят родителите, ако открият подобен дефект у детето си? Какво ги плаши най-много?

Първо, тревожен е външният вид на детето, липсата на мускул, както и биенето на сърцето точно под кожата, ако има липса на ребра.

- Откриването на синдрома оставя ли отпечатък върху възпитанието на детето по отношение на ограничаване на дейността му или забрана на каквито и да е дейности?

В повечето случаи пациентите може да не обръщат внимание на своя синдром, те се развиват добре, въпреки липсата на гръдния мускул, а двигателната активност на ръката е компенсирана. Има ситуации, когато пациентите с липса на гръдния мускул активно се занимават със спорт, включително високи постижения. Когато няма засягане на гръдния кош, проблемът е чисто козметичен и трябва да се решава съвместно от пластични и гръдни хирурзи.

- Еднакво ли се изразява проблемът при мъжете и жените? Има ли разлики?

Да, решаването на козметичен проблем има различно значение за мъжете и жените. При жените има недоразвитие на млечната жлеза, докато при мъжете зърното може просто да е недоразвито. В медицината това се нарича синдром на Амазонка, тъй като, както е известно, тези момичета са били активни в стрелба с лък и са нарушили растежа на една от млечните жлези. Тъй като млечните жлези играят важна естетична и функционална роля за жените, те трябва да посещават по-често лекар за коригиране на дефекта.

- Отсъствието на една от млечните жлези при жените влияе ли по някакъв начин на общите хормонални нива или майчинството?

Не, не е, проблемът е от естетическо естество. Жената е абсолютно здрава.

- Какви са методите за коригиране на този дефект? Винаги ли се нуждаят от операция?

Методът за решаване на проблема е операцията, която може да се извърши с помощта на различни техники в зависимост от набора от симптоми на заболяването. Например при жените широкият мускул може да бъде преместен отзад напред, за да се създаде мускулна рамка и мускулен слой, което впоследствие прави възможно имплантирането на силиконова протеза за създаване на гърди. Или се използват по-сложни опции, например трансплантация на ректус абдоминис мускул. Всичко се решава в зависимост от всеки конкретен случай.

- Различават ли се показанията за операция в зависимост от комбинацията от симптоми?

Да, бих казал, че индикацията за операция при мъжете е липсата на ребра, което засяга уязвимостта на вътрешните органи, включително сърцето. За мъжете премахването на козметичния дефект е напълно невъзможно. Така изместеният мускул на гърба не става пълноценен и страда гърбът, откъдето се взема част от мускула. В бъдеще гърбът също ще стане леко асиметричен. С други думи, не може да има пълноценна козметика, но има нарушение на функциите на тялото. По-често при мъжете се използва имплантиране на силиконови протези, които се изработват от гипсови или парафинови отливки за всеки пациент индивидуално.

- При мъжете, ако няма проява под формата на недоразвити пръсти на едната ръка, наличието на синдрома ли се диагностицира само когато са съблечени? Или формата на гръдната кост също влияе върху външния вид в облеклото?

Не, липсата на гръдния мускул не се забелязва в дрехите. Наличието на синдрома в този случай се диагностицира само когато е съблечен. Ето защо много мъже не се обръщат за помощ към лекар. Липсата на гръдния мускул не се забелязва под дрехите, но много от тях се притесняват да се съблекат, тъй като е доста очевидно, когато са съблечени.

- Но с изграждането на мускулите асиметрията на гърдите вероятно става по-очевидна?

- В същото време мускулът не се тренира или изгражда?

Абсолютно прав. Въпреки това, ако е възможно да се раздвижи напълно мускула от гърба заедно с нервите и т.н., тогава е възможно известно обучение, но все пак няма да е пълно.

- Каква е причината за липсата на гръдния мускул?

Смята се, че коренът на проблема е недостатъчното развитие на ключичната артерия, която не дава пълни клонове в тази област.

- Не можете ли да повлияете на артерията?

Образуването на артерията се случва в състояние на матката. Следователно на този етап е невъзможно да се повлияе на неговото развитие.

- Ако хората се адаптират, има ли смисъл да ги оперираме?

Няма сериозни индикации за операция, това е абсолютно сигурно. Операцията е показана само ако има патология на ребрата. Друг е въпросът за жените, когато се извършва операция за последваща имплантация на гърдата и значително подобрява естетическото възприятие.

- Мускулна трансплантация от гръб влияе ли на гръбначния стълб?

Не, широкият гръбен мускул е свързан само с раменния пояс, по никакъв начин не е свързан с гръбначния стълб. Единственото нещо, което ще се случи, е определен белег в подмишницата (мястото на събиране на мускула и мястото на трансплантация са един и същ белег) и известна асиметрия.

- Може ли да има негативен ефект от операцията, някакви необратими щети?

Не. Мускулът latissimus dorsi страда малко, но няма други сериозни последствия.

- Колко време отнема операцията? Колко сложно е?

Това е доста деликатна операция, тъй като изолирането на мускула трябва да се извърши при запазване на съдовите и нервните снопове, последвано от образуване на място за фиксиране. Трябва да се извършва само от обучени специалисти. Операцията продължава два часа. По време на операцията се използват ендоскопски техники за събиране и фиксиране на мускула. Но това не е чисто ендоскопска операция.

- Как върви рехабилитацията на пациентите?

Доста бързо, след 2-3 дни пациентът може да напусне клиниката. Ограничения за движение ще има около месец.

- Какви точно са ограниченията? Трябва ли да нося компресионно облекло?

Не е необходимо нищо особено.

- Различен ли е методът на лечение при възрастни и деца?

- Ако сърцето бие под кожата, опасно ли е да се доживее до 18 години?

Този проблем е актуален, тук можете да помислите за допълнителни мрежи, които укрепват тялото. Но контактите и състезателният спорт не са желателни за такива пациенти.

- Може ли да паднат без последствия или да спят по корем?

Те могат да спят по корем. Трябва да се избягват само въздействията върху тази област.

- Има ли случаи на човек да му липсват ребра, но не го съветвате да се оперира?

Има пациенти, които са оцелели безопасно до зряла възраст, например родителите им не са обърнали внимание. След това претегляме плюсовете и минусите. Това зависи от индивидуалните желания на пациента.

От една страна, по-добре е да се осигури допълнителна защита. От друга страна, ако пациентът е свикнал да се щади и избягва да спортува, тогава той като цяло може да живее доста добре с това състояние.

- Операцията за коригиране на ребрата се извършва по различен начин от трансплантацията на мускул от гърба. Какво е?

Нека поговорим за ребрата отделно. Има различни методи за опериране на ребрата, можете да използвате допълнителна анатомична техника, когато реброто е поставено диагонално като препятствие. Тук се проявява креативността на реконструктивната хирургия. Установената практика за извършване на операция при липса на ребра е те да бъдат заменени. Това може да включва трансплантиране на част от ребрата от противоположната страна или използване на техника за разделяне на съществуващи ребра и създаване на нови контакти с гръдната кост. Но като цяло няма идеален метод.

- Еднакво ли се провежда при мъже и жени, при възрастни и деца?

При жените всичко се решава по-лесно, тъй като дефектът на липсата на ребра може да бъде скрит от гръдния имплант, може леко да покрие сърцето. Ако операцията се извършва при деца, тогава растежът на ребрата може да бъде нарушен в бъдеще. Ако детето има проблем с ребрата, но симетричен гръден кош, тогава чрез извършване на пластика на ребрата можем да доведем до нарушаване на растежа на ребрата. Наблюдавал съм пациенти, които са оперирани в детска възраст и в резултат на това сега имат проблеми поради нарушен растеж на ребрата от едната страна. Може би, ако не се пипаха, гръдният кош щеше да се развие по-правилно.

- Коя възраст смятате за най-оптимална за дете? За да избегнете вреда и да защитите?

Този проблем е много актуален. Не може да се каже, че в медицината тя е напълно решена, непрекъснато се обсъжда. Преди се смяташе, че цепките на ребрата трябва да се правят на 3-4 години, но сега се препоръчва по-късна възраст. До училищна възраст трябва да се направи рамка. Но е трудно да се каже какво да изберете: ограничете се до плътна мрежа за този период на растеж или направете разделяне на ребра или трансплантация на ребра. Нека да разгледаме ситуацията.

Днес по време на такава операция се опитват да използват импланти, а не собствени тъкани. Да кажем, че проблемът е защитата на сърцето, тоест липсата на мускули и ребра, в който случай можем да помислим за използването на специални синтетични материали, които ще заместят и укрепят гръдната стена. Това могат да бъдат специални мрежи или изкуствени ребра, които са изработени от титан и ви позволяват да инсталирате достатъчна защита, без да наранявате здрави ребра.

- Защо "хващат" здравите ребра?

Към гръдната кост отгоре. Преди това, когато 3-то и 4-то ребро липсваха, 2-ро и 5-то ребро бяха разцепени. И така, 2 беше използвано за частично заместване на третото, а 5 беше използвано за частично заместване на четвъртото. В резултат на това вместо две дефектни ребра се получават четири дефектни ребра. Директно това може да е добър резултат, но в дългосрочен план завършихме със страдащи здрави ребра.

- Няма материал, който да се увеличава с времето, т.е. не титан, а нещо по-мобилно?

Не, няма такива технологии, може би в бъдеще ще се измисли нещо. Титанът е лек и не звъни на металдетектора. Човек с такива ребра не изпитва никакъв стрес.

- Различават ли се операциите за смяна на ребра и мускулен трансфер от гледна точка на възстановяване на пациента?

Да, след транспониране на ребрата пациентът остава в болницата поне две седмици, а образуването на белег става в рамките на няколко месеца.

След операция на ребрата има ограничения в дейността. Можете да вдигнете ръцете си и да спите по корем. Но трябва да избягвате да удряте оперираната област.

- Генетично ли се предава това заболяване?

Синдромът на Полша се счита за генетична патология и следователно може да се предава на деца.

- Като обобщим всичко, което казахте, излиза, че ако говорим за естетика, тогава е по-добре мъжете и жените да разграничат решението, а ако функцията е засегната, тогава операцията е важна, но трябва да изберете правилната възраст за да предпазите вътрешните органи сега и да не им навредите в бъдеще. Има логика на медицинските показатели. Струва си да живеете с този проблем до дълбока възраст, но избягвайки сблъсъци.

Да, точно така

- Благодаря, Владимир Александрович.

Уговорете среща с Кузмичев В.А. Можете да се обадите:

Личните срещи се провеждат в Москва.

Хирургия на pectus excavatum

Костомускулен дефект (полски синдром)

Синдромът на Полша или костомускулен дефект е генетично обусловен комплекс от дефекти в развитието, включително липсата на голям гръден мускул и / или малки мускули, частично или пълно сливане на пръстите (синдактилия), тяхното скъсяване (брахидактилия), липса на зърно. (ately) и/или самата млечна жлеза (амастия), деформация или липса на няколко ребра, намаляване на дебелината на подкожния мастен слой и липса на коса в областта на подмишниците.

Този вроден дефект се среща два пъти по-често от дясната страна. Ако е засегната лявата страна на гръдния кош, често се случва органна транспозиция.

Кожата от засегнатата страна може да е твърде тънка, без мастна тъкан. Много рядко може да има дефект в развитието на костите на лопатката или предмишницата от засегнатата страна. В някои случаи са описани вродени дефекти на бъбреците и гръбначния стълб при пациенти със синдром на Полша. Умственото развитие не страда от този синдром.

Отделните компоненти на този синдром са описани за първи път от Lallemand (1826) и Frorier (1839), но е кръстен на Алфред Полша, английски студент по медицина, който през 1841 г. дава частично описание на тази деформация. Пълно описание на костомускулния дефект е публикувано от Томпсън 54 години по-късно, през 1895 г.

В по-голямата част от случаите (около 80%) синдромът на Полша е десен. Лявостранният вариант понякога се свързва с обратното разположение на вътрешните органи, вариращо от декстракардия, когато само сърцето е локализирано отдясно, до пълната форма на обратното (огледално) разположение на вътрешните органи. Деформацията на гръдния кош в този случай варира от лека хипоплазия до вродена липса (аплазия) на реберния хрущял или дори на цели ребра от страната, съответстваща на лезията.

При диагностицирането на синдрома на Полша се използват рентгенови диагностични методи, както и компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс. Може да се направи и ултразвук. Тези методи помагат да се оцени наличието на промени в анатомията на вътрешните органи и засегнатата област, което е необходимо на хирурзите за извършване на реконструктивни интервенции.

Лечението на синдрома на Полша е хирургично и е насочено, първо, към елиминиране на дефекта на реброто и възстановяване на целостта на костната рамка, второ, трябва да елиминира съществуващото прибиране вътре в половината на гръдния кош и, трето, да създаде нормални анатомични отношения на меки тъкани, включително моделиране на зърна, гръдни протези при жени и мускулна пластична хирургия при мъже.

Резултатът от първия етап на хирургическа корекция на синдрома на Полша

(елиминиране на pectus excavatum)

Мъж на 18 години с VDHA 2 степен, асиметрична форма, аплазия на гръдните мускули и млечната жлеза (вдясно).

Снимки преди операцията и резултати 7 месеца след операцията

Една година след операцията се планира поставянето на пекторален имплант (вдясно)

Фуниевидна гръдна пластика е извършена от д-р мед. Рудаков С.С. и д-р. Королев П.А.

Технически това са много сложни операции, които се правят в ранна възраст. Като правило се извършва цяла поредица от интервенции, тъй като е почти невъзможно да се получи добър резултат наведнъж - това обикновено е свързано с неоправдано увеличаване на продължителността на интервенцията и увеличаване на нейния травматичен характер.

Според плана първо се елиминира костната деформация и се заменя дефектът на реброто и едва след това се извършва преходът към следващите етапи. Понякога, в тежки случаи, може да се наложи автоложна трансплантация на ребра. При аномалии на ръката (слети пръсти) се включват ортопедични хирурзи;

Днес се използват няколко варианта за торакопластика. Например, в случай на десен синдром на Полша и първично увреждане на две или три ребра, се извършва транспониране на подлежащите ребра, за да се затвори костният дефект на гръдния кош. В случай на агенезия на три ребра е възможно да се извърши модифицирана операция Sulamaa, а при липса на четири ребра (от третото до шестото) се извършва автотрансплантация на мускулно-скелетно ламбо, отстранено от контралатералната, здрава страна с помощта на микрохирургични техники. При изолирана липса на голям гръден мускул, в някои случаи той се заменя с предния назъбен мускул върху невроваскуларна дръжка.

Запишете си час за консултация (операция) с гръден хирург д.м.н. Королев П.А. Мога:

Видове аномалии на ребрата. Патологии на гръдния кош. Прочетете още.

Лечение на VDHA за синдром на Марфан. Оперираха проф. Рудаков С.С. и д-р Королев П.А. Прочетете още.

Снимка на резултатите от операция за деформация на карината. Оперираха проф. Рудаков С.С. и д-р Королев П.А. Прочетете още.

СНИМКА на пациента преди и след корекция на синдрома на Полша. Оперираха проф. Рудаков С.С. и д-р Королев П.А. Прочетете още.

Методът за лечение на VDHA, разработен от MD Rudakov S.S. и д-р Королев П.А. хирургия с козметични разрези с фиксиране на стернокосталния комплекс с метална пластина с ефект на паметта на формата. Прочетете още.

Лечение на киловата деформация на гръдния кош. Торакопластика по M. Ravitch. Снимки преди и след операция. Повече информация

Гръдният кош е естествен щит, който покрива разположените под него жизненоважни структури - сърцето, белите дробове и големите съдови стволове, които трябва да бъдат защитени от различни видове наранявания и повреди. Прочетете още.

Уговорете си среща с лекар:

Английски патолог описва този синдром през 1841 г. В медицинската литература обаче все още има изолирани случаи (само 500 случая са публикувани в световен мащаб от първото описание на тази патология), така че има определени трудности при диагностицирането на този синдром. Според класификацията принадлежи към групата на ненаследствените синдроми с наличие на множество вродени малформации.

Епидемиологичният анализ на описаните 50 случая в световен мащаб на полския синдром показва, че честотата на поява между половете е абсолютно еднаква. Това потвърждава хипотезата, че тази патология по никакъв начин не е свързана с половата хромозома. Към днешна дата обаче типът на наследяване на синдрома на Полша не е известен. Но е установено, че ако един от родителите има тази патология, рискът от появата й при детето е почти 50%.

Анатомия на синдрома на Полша

Причините за развитието на този синдром не са напълно известни. Те обаче са свързани с нарушаване на нормалното развитие на опорно-двигателния апарат в периода на ембрионалното онтогенетично развитие. Именно това определя характера на настъпващите анатомични промени.

Основните анатомични характеристики на този синдром са:

Липса на гръдни мускули от едната страна на гръдния кош
Пълна липса или недостатъчно развитие на млечната жлеза (този симптом води до тежка психологическа травма за жените)
Аплазия на ребрата, т.е. тяхното отсъствие, особено изразено в предната част на гърдите
Промяна във формата на костната рамка на предната част на гръдния кош.

Доста често при синдрома на Полша се диагностицират и нарушения на нормалната структура на горния крайник. Те се изразяват в това, че има промяна в структурата на ръката от същата страна като засегнатата половина на гръдния кош. Често се определя и синбрахидактилия, тоест недоразвитие на пръстите (скъсяване), въпреки факта, че някои могат да бъдат слети един с друг. Сливането се наблюдава най-често на нивото на кожата, докато костите не са засегнати.

Малко по-рядко се откриват други анатомични прояви на синдрома на Полша, а именно:

Недостатъчно развитие на мускула latissimus dorsi, което води до асиметрия на неговите странични части
Липса или непълно развитие на малкия гръден мускул
Сандък с фуния
Ребра гърбица
Сколиоза - изкривяване на гръбначния стълб
Недоразвитие на лопатката и ключицата.

В същото време има определен модел - липсата на пряка връзка между тежестта на съществуващите анатомични дефекти на гръдния кош и тежестта на нарушението на нормалната структура на горния крайник.

В допълнение към козметичния проблем, синдромът на Полша се проявява и с анормална структура на субклавиалната артерия - нейният диаметър от засегнатата страна е по-голям от нормалния. Поради това се създават предпоставки за нарушаване на артериалния кръвен поток от засегнатата страна на гръдния кош, тъй като общото съпротивление на съдовата стена, необходимо за нормалния обмен на газове и хранителни вещества между кръвта и тъканите, се намалява.

Анатомичните характеристики на синдрома на Полша включват анормална структура и местоположение на вътрешните органи. В зависимост от тяхната тежест, общото състояние на пациента страда, тъй като могат да бъдат засегнати жизненоважни органи. От тази гледна точка могат да се идентифицират следните структурни аномалии:

Отклонение на сърцето в една или друга посока
Разширяване на границите на сърцето
Завъртане на сърцето по часовниковата стрелка
Недостатъчно развитие на белите дробове от засегнатата страна
Анормална бъбречна структура.

Симптоми

Клиничните прояви на синдрома на Полша произтичат директно от анатомичните характеристики, наблюдавани при тази патология. Следователно такива пациенти имат характерен външен вид:

Асиметрия на предната част на гърдите
Меките тъкани от засегнатата страна са хлътнали
Липса на предна стена в аксиларната ямка, когато няма гръден мускул
При аплазия на гръдния мускул млечната жлеза е недоразвита, изглежда потънала
В областта на подмишниците обикновено няма косми
Ако преместите ръката си нагоре, можете да видите рудимента на гръдния мускул. Прилича на съединителнотъканна връв като „опъната струна“
Раменният пояс функционира нормално при тези пациенти
Ако липсва и малък гръден мускул, съществуващият дефект на гръдната стена става още по-изразен, така че ребрата започват да прозират, което изглежда изключително неестетично.

При жените асиметрията на гръдния кош става особено изразена, тъй като нормалната структура на млечните жлези се променя. От засегнатата страна последният има намален размер, докато е разположен по-високо от здравия. Може да има и отклонения в една или друга посока, тоест странични измествания. Но според статистиката те са по-рядко срещани от вертикалните. Изключително рядко се среща амастия, тоест пълна липса на млечна жлеза. Този вариант на синдрома на Полша представлява особени трудности при хирургично лечение.

Наличието на аномалии във вътрешните органи, локализирани в гръдната кухина, води до появата на допълнителни клинични признаци. Говорим за следното:

Нарушения на сърдечния ритъм
Усещане за смущения зад гръдната кост
Периодично възникваща болка в областта на сърцето
диспнея
Склонност към оток при наличие на анормална бъбречна структура.

Диагностика

Диагностичното търсене на синдрома на Полша може да разкрие различни варианти на тази патология. Те са разделени на няколко групи. За да се направи такава диференциация, като правило е достатъчно обективно (палпация и визуална проверка) и рентгеново изследване. Тази класификация е необходима за определяне на хирургическата тактика за грижа за пациента.

И така, ребрата могат да имат следните промени:

Няма промени в ребрата, тоест тяхната структура е нормална
Ребрата са недоразвити, но върху тях няма вдлъбнатина
Формата на ребрата е променена
На ребрата има дефекти на костната тъкан.

По отношение на големия гръден мускул се разграничават следните опции:

Недоразвитие на големия гръден мускул
Липсата на някои части
Пълна липса на мускулни снопове на този мускул.

Състоянието на кожата и дебелината на подкожния мастен слой е друг критерий:

Кожата е нормална, но дебелината на подкожния мастен слой е по-малка от нормалната
Кожата е тънка и няма подкожен мастен слой.

Последният критерий е млечната жлеза, нейната позиция и размер:

Диференциалната диагноза се извършва предимно със синдрома на Mobius, с който описаната патология е много сходна. Последното се основава на липсата на пълно развитие на ядрените структури на лицевия нерв. Подобни признаци на тези два синдрома са:

Синдактилия
Скъсяване на пръстите
Недоразвитие на гръдните мускули
Дефект на гърдите.

Въпреки това, отличителните черти, които са характерни само за патологията, описана от Moebius, са:

Лице, подобно на маска
Отворена уста
Широко отворени очи
Липса на мимически бръчки дори когато детето плаче и някои други.

Лечение и хирургия

Основното място в лечението на синдрома на Полша или вроден костомускулен дефект се дава на хирургичните методи. Основната им задача е да коригират съществуващия естетически проблем. В повечето случаи обаче предложените методи са изключително сложни, така че не всички гръдни и пластични хирурзи предприемат тази операция. Освен това си струва да се отбележи, че съществува известен риск от усложнения от хирургическа интервенция. Така неговата честота, в зависимост от сложността на клиничния случай, варира от 10 до 20%.

Има определени показания за хирургично лечение на синдрома на Полша. Те са разделени на две основни групи:

Медицинските показания са състояния, при които нормалното функциониране на човек е нарушено поради наличието на пряка заплаха за живота му. Те включват хипоплазия на белия дроб поради компресия, нарушаване на нормалното местоположение на сърцето в гръдната кухина. Важен критерий в този случай е намаляването на кардиореспираторните параметри, които се откриват чрез функционални диагностични методи (спирография, доплер, велоергометрия и други).

Групата козметични показания включва следното:

Тежки дефекти на ребрата, които водят до нарушаване на нормалното вдишване
Фуниевидна структура на гръдния кош, съответстваща на втора или трета степен на тази аномалия.

На практика, като правило, има комбинация от медицински и козметични показания. Хирургичното лечение обаче е противопоказано при тежък захарен диабет, злокачествени хематологични заболявания и други заболявания, когато рискът от операция е много висок.

Основните методи за заместване на съществуващ дефект и аплазия са следните:

Дефектът на реброто се затваря със собствени костни присадки
Изкуствено създаване на млечна жлеза от кожни и мускулни клапи.

Трудността тук е, че собствените донорски техники са доста травматични, тъй като водят до увреждане на онези области на тялото, от които се взема клапата за пластична хирургия. В допълнение, постигнатият контурен ефект не винаги се запазва за дълго време, така че има реална нужда от повторни пластични операции.

Замяната на недоразвит или липсващ гръден мускул при пластичната хирургия обикновено се извършва с помощта на мускула latissimus dorsi. Проблемът тук обаче е, че при синдрома на Полша последният също често не е напълно развит.

Наскоро бяха използвани нови методи за корекция за решаване на горните проблеми. Те са свързани до голяма степен с интензивното развитие на полимерната химия в медицината. Това направи възможно създаването на уникални ендопротези на млечната жлеза и гръдната стена.

Ендопротезирането за синдром на Полша е особено показано в следните случаи:

Дефекти на едно или две ребра
Етап 1 на фуниевиден гръден кош с нормални кардиореспираторни параметри
Pectus excavatum втора степен, ако пациентът откаже радикална операция
Различни варианти за липса на големия гръден мускул
Недостатъчно развитие на гърдите
Асиметрия на гръдния кош.

Обикновено хирургическата интервенция се извършва на няколко етапа, т.е. първо една операция и след известно време друга (може да са необходими повече хирургични интервенции). Първата операция е насочена към елиминиране на дефекта на реброто и възстановяване на нормалната структура на костната рамка на гръдния кош. В резултат на това ви позволява да възстановите нормалната твърдост на гърдите. Втората операция включва подобряване на естетичния резултат. За целта млечната жлеза се моделира, например, с помощта на ендопротези (особено при жените), извършва се миопластика. Едновременно с това може да се коригира структурата на пръстите на засегнатия горен крайник - те се удължават и кожната гънка между тях се отделя.

Кой лекар лекува

Лечението на синдрома на Полша се извършва съвместно от лекари от две специалности - пластичен хирург и торакален хирург. Хирург-ортопед участва в козметичната корекция на брахисиндактилия.

Единен център за записване на лекар по телефона.

Полски синдром

В зависимост от местоположението могат да се разграничат два вида патология:

Има и четири вида развитие на гърдите с този дефект:

хрущялната и костната структура на ребрата не е нарушена, формата на гръдната кост не е деформирана, отклонението се проявява в липса на меки тъкани;
ребрата са в нормално състояние, но гръдната клетка от едната страна е обърната наполовина, има хлътнал хрущялен участък на ребрата, а от другата - килова деформация;
ребрените хрущяли са недоразвити, но всички кости са в задоволително състояние, гръдната кост е изкривена към болезнената страна;
силно изместване на горната част на тялото, липса на една до четири ребрени кости.

причини

В момента точната причина за синдрома на Полша не е известна на учените. Най-честото обяснение е неуспех в миграцията на клетките в ембрионалния период, от които се образуват мускулни влакна или възниква деформация/хипоплазия на субклавиалната артерия.

Не по-малко актуална е възможността за излагане на наследствени, химични, екологични, механични, радиационни и инфекциозни фактори по време на вътрематочното развитие на бебето.

Симптоми

Характерни признаци, показващи наличието на патология:

Няма голям или малък гръден мускул (хипоплазия, възможна аплазия);
няма зърно на тялото;
липса на гърди (амастия);
асиметрия на гръдния кош;
липса на растителност под мишницата на засегнатата страна;
с левостранен синдром понякога се наблюдават анормално разположение на вътрешните органи, декстракардия (сърдечният мускул е разположен отдясно) и лоша защита на сърцето, тъй като може да се намира директно под кожата;
сърдечният ритъм се чува точно под кожата;
намаляване на нивото на подкожните мазнини;
деформация или пълна атрофия на хрущялния слой на ребрата, в някои случаи на костни образувания;
по време на пубертета при момичетата едната гърда расте бавно или изобщо не расте, а при момчетата се появяват разлики в развитието на мускулните влакна при спортуване;
сливане на пръсти (синдактилия);
необичайно къса дължина на пръстите (брахидактилия);
цялата ръка е малка или може изобщо да не съществува.

Ако сърцето не е защитено от естествен корсет и необходимото количество тъкан, възниква заплаха за човешкия живот, тъй като всеки удар може да предизвика сърдечен арест, тежка дихателна недостатъчност и смущения в кръвоносната система.

Диагностика

За да потвърдите диагнозата, ще трябва да се консултирате с хирург. По време на изследването се използват диагностични методи:

рентгенова снимка (показва нивото на увреждане на костните структури);
компютърно и магнитно резонансно изображение (откриват състоянието на меките и хрущялни тъкани);
ЕКГ и ехокардиография (извършва се за проверка на функционирането на сърдечната система).

Лечение

За да лекувате заболяването, можете да си запишете час онлайн при гръдния хирург. Най-добрите травматолози и ортопеди ще ви помогнат с дефекти на ръцете. Ако има проблеми с вътрешните органи, се включват пулмолози и кардиолози. Козметичното възстановяване на нормалния външен вид се извършва от пластични хирурзи.

Болестта може да бъде елиминирана само чрез операция, а понякога и цяла поредица от такива процедури. В зависимост от степента на увреждане и общото благосъстояние на пациента, лекарят избира схема за пластична хирургия и подходящата възраст за нейното прилагане.

Като начало се възстановява целостта на естествения корсет, което обикновено включва следното: трансплантация на костна тъкан от здравата половина на тялото на пациента, транспониране на ребрените дъги, разположени отдолу, отстраняване и корекция на част от гръдната кост. В момента активно се използват различни импланти. След това мускулните влакна се реконструират чрез трансплантиране на здрави клетки от други области или използване на персонализиран силиконов заместител. За момичетата мамопластиката - имитация на млечни жлези - става задължителна процедура. В този случай се използват силиконови протези.

За деца в предучилищна възраст е възможно да се инсталира специална мрежа, която не предотвратява по-нататъшния растеж на костите, но в същото време предпазва вътрешните органи от външни влияния и допълнителни симптоми.

Предотвратяване

По време на бременност жената трябва да следи здравето си, да не излага нероденото си дете на вредното въздействие на външни фактори и да не използва вредни вещества и лекарства.