МКБ 10 отворен дуктус артериозус. Открит дуктус артериозус. Q24.3 Инфундибуларна стеноза на белодробната клапа

RCHR (Републикански център за развитие на здравеопазването към Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)
Версия: Клинични протоколи на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан - 2018 г

Открит дуктус артериозус (Q25.0)

Детска кардиохирургия, Педиатрия

Главна информация

Кратко описание

Одобрено
Съвместна комисия по качество на здравеопазването
Министерство на здравеопазването на Република Казахстан
от 18 април 2019г
Протокол No62

Артериален канал -канал, който осигурява кръвообращението на плода в антенаталния живот. При доносени новородени функционално затваряне на ductus arteriosus настъпва в първите 10-15 часа след раждането, анатомично затваряне - в рамките на 2-3 седмици.Типична локализация е от лявата страна на аортата. Започва от кръстовището на аортния провлак с низходящата аорта и се влива в областта на бифуркацията на устието на лявата белодробна артерия. Възможни са и други варианти за разположение на PDA. като правило, комбинирани с различни малформации на сърдечно-съдовата система.

УВОДНА ЧАСТ

Име на протокола: Патентен дуктус артериозус

ICD код(ове):

Дата на разработване/ревизиране на протокола: 2013 г. (преработен през 2018 г.)

Използвани съкращения в протокола:

Класификация

Ангиографска класификация:

• тип А - най-тясната точка на канала е белодробната му част, има добре диференцирана аортна ампула;
• тип В - къс канал, най-тесен в аортната част;
• тип С - тръбна структура на канала без стесняване;
• тип D - каналът има множество стеснения;
• тип Е - трудно определима конфигурация на удължена конична форма със стенотична част.

Диагностика

ДИАГНОСТИЧНИ МЕТОДИ, ПОДХОДИ И ПРОЦЕДУРИ

Диагностични критерии

Оплаквания и анамнеза:
За бебетас PDA е типично: задух, тахикардия, тахипнея, недохранване, ниско наддаване на тегло.

При по-големи децапреобладават наличието на задух по време на физическа активност, изоставане във физическото развитие и чести респираторни заболявания.
Клиничната изява на PDA зависи от размера на PDA, възрастта на детето и белодробното съдово съпротивление.

Таблица 1 - Клинични симптоми на PDA

Физическо изследване:
Визуална инспекция:повишен сърдечен импулс, систолично треперене по горния ръб на гръдната кост вляво, висок и ускорен пулс.
Аускултация:вторият тон е нормален или повишен в областта на белодробната артерия с развитието на белодробна хипертония. Систоло-диастолен “машинен” шум с максимално усилване вляво в субклавиалната област и по горния ръб на гръдната кост. Увеличаващ се систоличен шум в точка 3 (типичен за новородени и с развитие на белодробна хипертония).

Лабораторни изследвания: NT-proBNP: Повишени нива на натриуретичен пропептид при наличие на симптоми на сърдечна недостатъчност.

• ЕКГ:при по-възрастни пациенти може да се появи хипертрофия на левите части; при голям PDA е възможна комбинирана хипертрофия на двете части на сърцето; с развитието на PH има признаци на хипертрофия на десните части на сърцето.
• кардиомегалия и обогатяване на белодробния съдов модел; с развитие на ПХ, нормални размери на сърцето с изпъкналост на белодробната дъга.
• Ехокардиография (трансторакална и трансезофагеална):визуализация на PDA и свързани аномалии, цветно доплерово изследване позволява да се определи диаметърът и посоката на шунта, разширяване на левите камери на сърцето и относителна митрална недостатъчност („митрализация“ на дефекта) - косвени признаци на PDA.
• КТ ангиография/ЯМР на гръдна аорта - по показания.
• - според показанията: при кърмачета се извършва изключително рядко, при по-възрастни пациенти се използва като едноетапна диагностична и терапевтична процедура за инсталиране на оклудер.

1. Гърлен тампон за патофлора
2. HBsAg, антитела срещу хепатит B, C (ELISA)
3. Кръвен тест за ХИВ
4. Общ анализ на урината
5. Общ кръвен тест (6 параметъра)
6. Определяне на общ протеин, глюкоза, креатинин, урея, ALT, AST, билирубин - по показания
7. TSH, T3, T4 - за синдром на Даун (тризомия 21)

1. Рентгенова снимка на гръдните органи в една проекция
2. Ехокардиография
3. ЕКГ

1. Консултация с детски УНГ лекар за изключване на огнища на хронична инфекция
2. Консултация с детски зъболекар за изключване на огнища на хронична инфекция
3. Консултация с детски кардиолог за изясняване на диагнозата и предписване на консервативна терапия

1. Изследване за причинителя на салмонелоза, дизентерия и коремен тиф
2. Изследване на изпражненията за яйца на хелминти
3. Микрореакция или реакция на Васерман (RW)

1. Флуорография

1. Общ анализ на урината
2. Общ кръвен анализ
3. Биохимичен кръвен тест (определяне на общ протеин, глюкоза, електролити, ALT, AST, С-реактивен протеин, урея, креатинин, билирубин)
4. Коагулограма (протромбиново време, фибриноген, фибриноген, INR, APTT, тромбоцитна агрегация)
5. Определяне на кръвна група и Rh фактор
6. Микробиологично изследване (тампон от гърло), чувствителност към антибиотици

1. ЕКГ
2. Ехокардиография (трансторакална)
3. Обикновена рентгенография на гръдни органи

Диференциална диагноза

Основният диагностичен метод за проверка на PDA е трансторакалната ехокардиография. Същият метод на изследване е основният за извършване на диференциална диагноза между посочените по-долу клинични диагнози. За изясняване на диагнозата, според показанията, трябва да се извърши трансезофагеална ехокардиография, CT ангиография, ЯМР на сърцето и катетеризация на сърдечните кухини.

Лечение в чужбина

Лекувайте се в Корея, Израел, Германия, САЩ

Получете съвет за медицински туризъм

Лечение

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЗА ИЗВЪНБОЛНИЧНО ЛЕЧЕНИЕ

Предоперативната подготовка на предболничния етап трябва да включва следните аспекти:

• Предписване на консервативна терапия.
• Предоперативно изследване, насочено към идентифициране на съпътстващи патологии, които могат да бъдат противопоказание за планова операция.
• Откриване и лечение на вътрематочна инфекция при пациенти с хронична левкоцитоза и субфебрилитет.
• Саниране на огнища на хронична инфекция (саниране на устната кухина).
• Оценка на транспортируемостта на пациента.
• Подготовка на документи за регистрация в портала на бюрото по хоспитализация.

• общ режим;
• диетична маса № 10, кърмене, изкуствено хранене.

Лечение (стационарно)

ЛЕЧЕБНА ТАКТИКА НА СТАЦИОНАРНО НИВО
Определяне на критерии за оперативност, изключване на съпътстваща патология, която предотвратява хирургическата интервенция, предотвратяване на усложнения в следоперативния период. Ако е възможно, незабавна радикална корекция на дефекта. Предоперативна подготовка: допълнителен преглед, установяване на точна диагноза, избор на метод за хирургично лечение, извършване на операция, следоперативно лечение, избор на консервативна терапия.

Нелекарствено лечение:
Режим: легло; детско легло
Диета: таблица No10; кърмене, изкуствено хранене.

Лечение с лекарства:виж клауза 3.2

Други видове лечение:

• Закриване на артериален дефект с оклудер.
• Новородени: индометацин 0,2 mg/kg 3 пъти дневно интравенозно за 20 минути. Запушване на PDA се постига в 80% от случаите. Противопоказанията са наличието на хеморагичен синдром, сепсис и бъбречна недостатъчност.

• Лигиране на голям/среден PDA с наличие на застойна сърдечна недостатъчност и белодробна хипертония: корекция в ранните етапи (на възраст 3-6 месеца) ( Класаз).
• Среден PDA без застойна сърдечна недостатъчност: корекция на възраст 6-12 месеца ( Класаз). Ако има изоставане във физическото развитие, корекцията може да се извърши на по-ранна дата (до момичеIIА).
• Малък PDA: корекция на възраст 12-18 месеца ( Класаз).
• „Тих PDA“: не се препоръчва затваряне ( КласIII).

• Ендоваскуларна оклузия или лигиранепри деца на възраст >6 месеца. Лигиране и лигиране с пресичане и зашиване при деца на възраст<6 месяцев. Эндоваскулярная окклюзия у детей в возрасте <6 месяцев (кмомичеIIб). Лечението с индометацин/ибупрофен не трябва да се използва при доносени бебета ( КласIII).

• Ендоскопско изрязване на PDA.

• нормализиране на интракардиалната хемодинамика;
• изчезване на симптомите на сърдечна недостатъчност;
• няма признаци на възпаление;
• първично заздравяване на следоперативна рана;
• липса на шънт на нивото на PDA според ехокардиографията;
• намаляване на нивото на натриуретичния пропептид.

Хоспитализация

ПОКАЗАНИЯ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ, ПОСОЧВАНЕ НА ВИДА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ

Показания за планирана хоспитализация:

• Наличие на вродено сърдечно заболяване с хемодинамични нарушения.

• Наличие на вродено сърдечно заболяване със сърдечна недостатъчност, неконтролирана лекарствена терапия

Информация

Извори и литература

1. Протоколи от заседания на Съвместната комисия по качеството на медицинските услуги на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан, 2018 г.
   1. 1) OhlssonA., Walia R., Shah S.S. Ибупрофен за лечение на открит дуктус артериозус при недоносени и/или бебета с ниско тегло при раждане // Cochrane Datebase Syst. Rev. – 2013. 2) Карпова A.L. и др.. Опитът от медикаментозно затваряне на хемодинамично значимия открит дуктус артериозус при недоносени новородени на регионално ниво / Неонатология, - 2013, № 2., - С.43-48. 3) Tefft R.G. Влиянието на ранен протокол за лечение с ибупрофен върху честотата на хирургично лигиране на ductus arteriosus // Amer. J. Perinatol. – 2010/ - кн. 27(1). – С.83-90. 4) FanosV., Pusceddu M., Dessi A. et al. Трябва ли окончателно да се откажем от профилактиката на открит дуктус артериозус при недоносени новородени? КЛИНИКИ. – 2011. кн. 66 (12). – С. 2141-2149. 5) Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C., Doty J.R. Учебник по кардиоторакална хирургия на Джон Хопкинс. – 2-ро изд. 2014. 6) Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Сърдечна хирургия на Kirklin/Barratt-Boyes: морфология, диагностични критерии, естествена история, техники, резултати и индикации. – 4-то изд. Филаделфия: Elsevier; 2013.

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННИ АСПЕКТИ НА ПРОТОКОЛА

Списък на разработчиците на протоколи с информация за квалификацията:

1. Горбунов Дмитрий Валериевич - началник на детското кардиохирургично отделение на Националния научен кардиохирургичен център, кардиохирург.
2. Ибраев Талгат Ергалиевич - началник на отделението по анестезиология и реанимация (деца) на Националния научен кардиохирургичен център, анестезиолог-реаниматор.
3. Утегенов Галимжан Маликович е кардиохирург (педиатър) в отделението по детска сърдечна хирургия на Националния научен център по кардиохирургия.
4. Литвинова Лия Равилевна - клиничен фармаколог на Националния научен център по кардиохирургия.

Разкриване на липса на конфликт на интереси:Не.

Списък стррецензенти:

1. Абзалиев Куат Баяндиевич - доктор на медицинските науки, доцент, ръководител на катедрата по кардиохирургия на АО „Казахстански медицински университет за продължаващо обучение“, независим акредитиран експерт на Република Казахстан.

Условия за разглеждане на протокола:преглед на протокола 5 години след публикуването му и от датата на влизането му в сила или ако са налични нови методи с ниво на доказателства.

Прикачени файлове

внимание!

• Като се самолекувате, можете да причините непоправима вреда на здравето си.
• Информацията, публикувана на сайта на MedElement и в мобилните приложения „MedElement“, „Лекар Про“, „Даригер Про“, „Заболявания: Наръчник на терапевта“ не може и не трябва да замества консултацията лице в лице с лекар. Не забравяйте да се свържете с медицинско заведение, ако имате някакви заболявания или симптоми, които ви притесняват.
• Изборът на лекарства и тяхната дозировка трябва да се обсъди със специалист. Само лекар може да предпише правилното лекарство и неговата дозировка, като вземе предвид заболяването и състоянието на тялото на пациента.
• Сайтът на MedElement и мобилните приложения "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболявания: Справочник на терапевта" са изключително информационни и справочни ресурси. Информацията, публикувана на този сайт, не трябва да се използва за неоторизирана промяна на лекарски предписания.
• Редакторите на MedElement не носят отговорност за каквито и да е лични наранявания или имуществени щети в резултат на използването на този сайт.

PA - белодробна артерия

MRI - ядрено-магнитен резонанс

НСПВС - нестероидни противовъзпалителни средства

PDA - открит дуктус артериозус

TPR - общо белодробно съпротивление

ЕКГ-електрокардиография

EchoCG - ехокардиография

Термини и дефиниции

Сърдечна катетеризация– инвазивна процедура, извършвана с терапевтична или диагностична цел при патология на сърдечно-съдовата система.

Пулсово налягане- разликата между систолното и диастолното налягане.

Ендокардит- възпаление на вътрешната обвивка на сърцето, е честа проява на други заболявания.

Ехокардиография- ултразвуков метод за изследване, насочен към изследване на морфологичните и функционални промени в сърцето и неговия клапен апарат.

1. Кратка информация

1.1. Определение

Патентен дуктус артериозус (PDA)- съд, през който след раждането остава патологичната комуникация между аортата и белодробната артерия (БА).

1.2 Етиология и патогенеза

Обикновено PDA задължително присъства в плода, но се затваря скоро след раждането, превръщайки се в артериален лигамент. Рискови фактори за открит дуктус артериозус са преждевременно раждане и недоносеност, фамилна обремененост, наличие на други вродени сърдечни заболявания, инфекциозни и соматични заболявания на бременната.

1.3 Епидемиология

Точната честота на поява на дефекта е неизвестна, тъй като не е ясно в кой момент откритият дуктус артериозус трябва да се счита за патология. Традиционно се смята, че обикновено тя трябва да се затвори в рамките на първата или две седмици от живота. PDA обикновено се среща при недоносени бебета и е изключително рядко при бебета, родени на термин. При тези критерии честотата на изолираната патология е около 0,14-0,3/1000 живородени, 7% сред всички вродени сърдечни дефекти (ВСС) и 3% сред критичните вродени сърдечни дефекти. Устойчивостта на канала до голяма степен зависи от степента на термина на детето: колкото по-ниско е теглото, толкова по-честа е тази патология.

Средната продължителност на живота на пациентите с PDA е приблизително 40 години. 20% от пациентите умират преди 30-годишна възраст, 42% преди 45-годишна възраст и 60% преди 60-годишна възраст. Основните причини за смърт са сърдечна недостатъчност, бактериален ендокардит (ендартериит), развитие и руптура на дуктална аневризма.

1.4 Кодиране по МКБ 10

Вродени аномалии на големите артерии (Q25):

Q25.0 – Открит дуктус артериозус.

1.5. Класификация

Като се има предвид нивото на налягане в белодробната артерия, се разграничават 4 степени на дефект:

• налягането в белодробната артерия (PA) в систола не надвишава 40% от артериалното налягане;
• Налягането на ПА е 40-75% от артериалното налягане (умерена белодробна хипертония);
• налягането в ПА е повече от 75% от артериалното налягане (тежка белодробна хипертония със запазване на ляво-десния шънт);
• налягането в ПА е равно или надвишава системното (тежка белодробна хипертония, което води до възникване на дясно-ляво маневриране).

В естествения ход на отворения дуктус артериозус има 3 етапа:

• Етап Iпървична адаптация (първите 2-3 години от живота на детето). Характеризира се с клинична изява на открит дуктус артериозус; често придружени от развитие на критични състояния, които в 20% от случаите водят до смърт без навременна сърдечна операция.
• Етап IIотносителна компенсация (от 2-3 години до 20 години). Характеризира се с развитие и дългосрочно съществуване на белодробна хиперволемия, относителна стеноза на левия атриовентрикуларен отвор и систолно претоварване на дясната камера.
• Етап IIIсклеротични промени в белодробните съдове. По-нататъшният естествен ход на отворения дуктус артериозус е придружен от преструктуриране на белодробните капиляри и артериоли с развитието на необратими склеротични промени в тях. На този етап клиничните прояви на открит дуктус артериозус постепенно се заменят със симптоми на белодробна хипертония.

2. Диагностика

• Препоръчва се диференциална диагноза с аортопулмонален септален дефект, truncus arteriosus, големи аортопулмонални колатерални артерии, коронарни белодробни фистули, руптура на синуса на Валсалва и VSD с аортна недостатъчност.

коментари:При наличие на тежка белодробна хипертония броят на дефектите, с които трябва да се диференцира PDA, се увеличава значително; Те включват почти всички вродени дефекти, които се появяват с хиперволемия в белодробната циркулация и могат да бъдат усложнени от склеротична форма на белодробна хипертония.

2.1. Оплаквания и анамнеза

• При събиране на анамнеза се препоръчва да се попита за фамилна анамнеза, инфекциозни и соматични заболявания.

• Когато събирате оплаквания от дете пациент, се препоръчва да попитате родителите му за задух, умора, която се появява по време на физическа активност и чести инфекциозни заболявания на белите дробове.

коментари:

• Когато събирате оплаквания от възрастен пациент, се препоръчва да ги попитате за сърцебиене, усещане за прекъсване на сърдечната функция и склонност към инфекциозни заболявания на белите дробове.

коментари:Оплакванията на пациентите с PDA са неспецифични. Клиничните прояви зависят от размера на канала и етапа на хемодинамичните нарушения. Протичането на порока варира от безсимптомно до изключително тежко. При големи размери на канала последният се проявява още от първите седмици от живота с признаци на сърдечна недостатъчност и изоставане във физическото развитие. При малки деца при крясъци (или напъни) може да се появи цианоза, която е по-изразена в долната половина на тялото, особено на долните крайници. Характерно е, че цианозата изчезва след спиране на натоварването. Постоянната цианоза се среща само при възрастни и е признак на обратно кръвоснабдяване поради склеротична форма на белодробна хипертония.

2.2 Физикален преглед

• Препоръчва се извършване на сърдечна аускултация.

коментари:Аускултацията разкрива систоло-диастолен ("машинен") шум, характерен за дефекта във второто или третото интеркостално пространство вляво от гръдната кост, излъчващ се в междулопаточното пространство и съдовете на шията. Усилването на втория тон над белодробната артерия има диагностично значение. В повечето случаи тонът не само се усилва, но и се раздвоява. Освен това особено се подчертава неговият втори, белодробен компонент. Чрез интензивността на увеличаването му може да се получи представа за степента на белодробна хипертония.

• Препоръчително е да измерите кръвното си налягане.

коментари:Поради изтичане на кръв от аортата в белодробната артерия, диастолното налягане намалява (понякога до нула) и пулсовото налягане се увеличава.

2.3 Лабораторна диагностика

Няма специфична лабораторна диагноза за PDA.

• Препоръчително е при постъпване на пациент с ПДА в специализирана болница за оперативно лечение на дефекта да се определи кръвната му група и Rh фактор, след което да се подбере кръвна проба.

2.4 Инструментална диагностика

• Препоръчва се да се направи по-прецизна диагноза на PDA с помощта на образни изследвания, които показват наличието на кръвоизлив през аортопулмоналната комуникация (със или без данни за значително обемно претоварване на лявото сърце).

коментари:При пациент със съмнение за PDA диагнозата трябва да бъде насочена към определяне на наличието и размера на аортопулмоналната комуникация, функционалните промени в лявото предсърдие и лявата камера, белодробното кръвообращение, както и наличието на съпътстващ дефект.

• Препоръчително е да се извърши трансторакална ехокардиография (ЕхоКГ) с помощта на режим на цветно доплерово картографиране.

коментари:При провеждане на изследване в парастерналната равнина по късата ос PDA се визуализира ясно.

• Препоръчва се сърдечна катетеризация с ангиография за идентифициране на свързани сърдечни аномалии и при пациенти със съмнение за белодробна хипертония.

коментари:Сърдечната катетеризация дава възможност да се оцени големината на изхвърлянето, неговата посока, общото белодробно съпротивление (TPR) и реактивността на съдовото легло. Ангиографията ви позволява да определите размера и формата на канала.

• ЯМР се препоръчва, когато е необходима допълнителна информация за анатомията и морфологията на кръвоносните съдове.

• Препоръчва се рентгенова снимка на гръдния кош.

коментари:Обикновена рентгенова снимка на гръдния кош показва увеличаване на сянката на сърцето поради разширяването първо на лявата и след това на двете камери и лявото предсърдие, изпъкналост на белодробната артерия и увеличен съдов модел. При липса на хипертония може да няма промени на рентгеновата снимка. При висок OLR, поради развитието на склеротични промени в белодробните съдове и намаляване на обема на изхвърлянето, размерът на сърцето намалява.

• Препоръчително е да се направи електрокардиография.

коментари:При липса на високо кръвно налягане ЕКГ може да покаже признаци на левокамерна хипертрофия. При хиперволемичната форма на хипертония може да има признаци на хипертрофия на лявата и дясната камера, в склеротичния стадий на преден план са признаци на хипертрофия на дясната камера.

2.5 Друга диагностика

3. Лечение

3.1 Консервативно лечение

• Препоръчва се употребата на нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС).

коментари:Терапията с НСПВС (индометацин, ибупрофен**), започната в първите дни след раждането, води до намаляване и дори затваряне на канала. При ентерална употреба на лекарството затварянето на PDA се случва в 18-20%, а при интравенозно приложение в 88-90% от случаите. Индометацин се прилага интравенозно в доза 0,2 mg/kg/ден за 2-3 дни. Противопоказания за лечение са бъбречна недостатъчност, ентероколит, нарушения на кръвосъсирването и билирубинемия над 0,1 g/l.

• Пациентите с PDA, усложнени от бактериален ендокардит, се препоръчват да преминат курс на антибиотична терапия.

коментари:PDA, усложнен от бактериален ендокардит и ендартериит или сърдечна недостатъчност, в момента се оперира успешно след подходящо лечение.

• Лекарствената терапия за белодробна хипертония се препоръчва само при пациенти с необратима белодробна хипертония.

3.2 Хирургично лечение

• Хирургичната корекция на PDA се препоръчва да се извършва от хирурзи с опит в лечението на вродени сърдечни заболявания.

коментари:В случаите, когато PDA се комбинира с други вродени сърдечни дефекти, изискващи хирургична корекция, каналът може да бъде затворен по време на основната операция.

• Хирургично затваряне на PDA се препоръчва при претоварване на лявата страна на сърцето и/или признаци на белодробна хипертония при наличие на ляво-надясно шунтиране, както и след прекаран ендокардит.

коментари:Оптималната възраст на пациента за операция е 2-5 години. Въпреки това, при сложен ход на заболяването, възрастта не е противопоказание за операция. В момента повечето хирурзи използват метода на лигиране на канала с двойна лигатура или изрязване на съда. Няма ранна смъртност. Реканализацията на канала е рядка. Усложненията могат да бъдат свързани с увреждане на ларингеалните или диафрагмалните нерви и/или интраторакалния лимфен канал. Дългосрочните резултати от хирургичното лечение на PDA показват, че навременната операция позволява пълно възстановяване. При пациенти сР При белодробна хипертония резултатът от операцията зависи от обратимостта на структурните и функционални промени в белодробните съдове и миокарда.

• Хирургичното отстраняване на PDA не се препоръчва при пациенти с белодробна хипертония и шунтиране отдясно наляво.

3.3. Друго лечение

• Ендоваскуларно затваряне на PDA се препоръчва при претоварване на лявото сърце и/или признаци на белодробна хипертония при наличие на ляво-дясно шунтиране, както и след прекаран ендокардит.

коментари:Противопоказания за ендоваскуларно затваряне на PDA са ранна детска възраст (до 3 години) и ниско телесно тегло на детето.

• Препоръчва се ендоваскуларно затваряне на асимптоматичен малък PDA.

• Ендоваскуларното затваряне на PDA не се препоръчва при пациенти с белодробна хипертония и шунтиране отдясно наляво.

коментари:Усложненията, които възникват при перкутанно затваряне на PDA, включват изместване на импланта с емболизация на съд (главно клон на белодробната артерия) или липса на пулс, по-често при малки деца.

4. Рехабилитация

• В продължение на 1-3 месеца след операцията на пациента се препоръчва рехабилитация с ограничена физическа активност.

5. Профилактика и клинично наблюдение

• Препоръчва се пациент с коригиран PDA да бъде наблюдаван от сърдечно-съдов хирург с контролни прегледи поне веднъж на 6 месеца при липса на хемодинамични нарушения.

• За да вземете решение за отстраняване на пациент от диспансерния регистър, се препоръчва извършване на ЕхоКГ и ЕКГ.

коментари:ЕхоКГ контролът се извършва след 1, 3, 6, 12 месеца. след хирургично лечение.

• Препоръчително е сърдечно-съдов хирург да провежда контролни прегледи на пациент с малък PDA без признаци на претоварване на лявото сърце поне веднъж на 1-2 години.

6. Допълнителна информация, засягаща протичането и изхода на заболяването

• Препоръчва се своевременно идентифициране на дефекта, осигуряване на подходяща грижа за детето с PDA и извършване на оптимална хирургична интервенция навреме.

• Профилактика на ендокардит се препоръчва при неоперирани пациенти с PDA, както и при оперирани пациенти през първите 6 месеца след хирургично лечение.

Критерии за оценка на качеството на медицинската помощ

Библиография

1. Шарикин А.С. Вродени сърдечни дефекти. М.: Теремок; 2005 г.
2. Хофман Д. Детска кардиология. М.: Практика; 2006 г.
3. Бураковски В.И., Бокерия Л.А. Сърдечно-съдова хирургия. М.: Медицина; 1996 г.
4. Зинковски М.Ф. Вродени сърдечни дефекти. К.: Книга плюс; 2008 г.
5. Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C., Doty J.R. Учебник по кардиоторакална хирургия на Джон Хопкинс. – 2-ро изд. 2014 г.
6. Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Сърдечна хирургия на Kirklin/Barratt-Boyes: морфология, диагностични критерии, естествена история, техники, резултати и индикации. – 4-то изд. Филаделфия: Elsevier; 2013.
7. Bilkis A.A., Alwi M., Hasri S. et al. Оклудерът на канала Amplatzer: опит при 209 пациенти. J. Am. Coll. Кардиол. 2001 г.; 37: 258–61.
8. Faella H.J., Hijazi Z.M. Затваряне на отворения дуктус артериозус с устройството Amplatzer PDA: незабавни резултати от международното клинично изпитване. Катетър Cardiovasc.Interv. 2000 г.; 51:50–4.
9. Podnar T., Gavora P., Masura J. Перкутанно затваряне на патентен дуктус артериозус: допълнителна употреба на разглобяеми намотки на Cook patent ductus arteriosus и Amplatzerductoccluders. Евро. J. Pediatr. 2000 г.; 159:293-6.
10. Celermajer D.S., Sholler G.F., Hughes C.F., Baird D.K. Персистиращ дуктус артериозус при възрастни. Преглед на хирургичния опит с 25 пациенти. Med J Aust. 1991; 155: 233-6.

Няма конфликт на интереси.

Приложение A1. Състав на работната група

1. Доктор на медицинските науки И.В. Арнаутова,
2. Доцент доктор. С.С. Волков,
3. проф. С.В. Горбачевски,
4. В.П. Дидик,
5. Доктор на медицинските науки Ермоленко М.Л.,
6. проф. ММ. Зеленикин,
7. проф. ИИ Ким,
8. проф. И.В. Кокшенев,
9. Доктор на медицинските науки А.А. Купряшов,
10. младши научен сътрудник А.Б. Никифоров,
11. Академик на Руската академия на науките V.P. Подзолков,
12. Доктор на медицинските науки Б.Н. Сабиров,
13. проф. Г-Н. Туманян,
14. проф. К.В. Шаталов,
15. Доктор на медицинските науки А.А. Шмалц,
16. Доцент доктор. И.А. Юрлов.

Ръководител на работната група е академик на Руската академия на науките Л.А. Бокерия

Целева аудитория на разработените клинични препоръки:

1. педиатър;
2. Кардиолог;
3. Сърдечно-съдов хирург.

Таблица P1– Препоръчителни нива на якост

Таблица A2 – Нива на доказателства

Приложение A3. Свързани документи

1. За основите на защитата на здравето на гражданите в Руската федерация (Федерален закон от 21 ноември 2011 г. N 323-FZ)
2. Процедурата за предоставяне на медицинска помощ на пациенти със сърдечно-съдови заболявания (Заповед на Министерството на здравеопазването на Русия от 15 ноември 2012 г. N 918n)
3. Заповед на Министерството на здравеопазването и социалното развитие на Руската федерация от 17 декември 2015 г. № 1024n „За класификацията и критериите, използвани при извършването на медицински и социален преглед на граждани от федерални държавни институции за медицински и социални прегледи.“

Приложение Б. Алгоритми за управление на пациенти

Приложение B: Информация за пациента

Необходимо е редовно наблюдение от кардиолог/педиатричен кардиолог. През първата година от живота (при липса на индикации за операция) - веднъж на 3 месеца, след това - веднъж на 6 месеца. При всякакви инвазивни процедури е необходимо да се извърши антибактериално покритие, за да се предотврати появата на инфекциозен ендокардит.

Малки аномалии в развитието на сърцето: Кратко описание

малък аномалииразвитие на сърцето(MARS) - анатомични вродени промени в сърцето и големите съдове, които не водят до груба дисфункция на сърдечно-съдовата система. Редица MARS са нестабилни и изчезват с възрастта.

Етиология

Наследствено обусловена дисплазия на съединителната тъкан. Редица MARS са дизембриогенетични по природа. Не може да се изключи влиянието на различни фактори на околната среда (химични, физични ефекти).

Код според международната класификация на болестите ICD-10:

Q24.9 Вроден сърдечен порок, неуточнен

Други диагнози в раздел МКБ 10

Q24.0 Декстрокардия Q24.1 Левокардия Q24.2 Трипредсърдно сърце Q24.3 Инфундибуларна стеноза на белодробната клапа Q24.4 Вродена субаортна стеноза

Информацията, публикувана на сайта, е само с информационна цел и не е официална.

Сърдечни дефекти. вродени (класификация)

Класификация на вродените сърдечни заболяванияпо класове на тежест (J. Kirklin et al. 1981) клас I. Възможно е извършване на планирана операция по-късно от 6 месеца: VSD, ASD, радикална корекция за тетралогия на Fallot клас II. Планираната операция може да се извърши в рамките на 3-6 месеца: радикална корекция за VSD, отворен атриовентрикуларен канал (PAVC), палиативна корекция за клас III TF. Планова операция може да бъде извършена в рамките на няколко седмици: радикална корекция за транспозиция на големите съдове (TMS) клас IV. Спешна хирургия с максимален период на подготовка от няколко дни: радикална корекция за тотален аномален белодробен венозен дренаж (TAPDV), палиативна корекция за TMS, VSD, OAVC клас V. Операцията се извършва спешно поради кардиогенен шок: различни видове дефекти в стадия на декомпенсация.

Класификация на вродените сърдечни заболявания по прогностични групи(Fyler D. 1980) 1 група. Относително благоприятна прогноза (смъртността през първата година от живота не надвишава 8-11%): отворен ductus arteriosus, VSD, ASD, белодробна стеноза и др. Група 2. Относително неблагоприятна прогноза (смъртността през първата година от живота е 24-36%): тетралогия на Fallot, миокардни заболявания и др. Група 3. Лоша прогноза (смъртността през първата година от живота е 36–52%): TMS, коарктация и стеноза на аортата, атрезия на трикуспидалната клапа, TADLV, единична сърдечна камера, OAVC, произход на аортата и белодробната артерия отдясно вентрикул и др. Група 4. Изключително неблагоприятна прогноза (смъртността през първата година от живота е 73–97%): хипоплазия на лявата камера, белодробна атрезия с непокътната интервентрикуларна преграда, общ truncus arteriosus и др.

Класификация на вродените сърдечни заболявания според възможността за радикална корекция(Turley K. et al. 1980) 1 група. Дефекти, при които е възможна само радикална корекция: аортна стеноза, стеноза на белодробна артерия, TADLV, трипредсърдно сърце, коарктация на аортата, отворен дуктус артериозус, аортен белодробен септален дефект, ASD, стеноза на митралната клапа или недостатъчност група 2. Дефекти, при които целесъобразността от радикална или палиативна хирургия зависи от анатомията на дефекта, възрастта на детето и опита на кардиологичния център: различни варианти на TMS, белодробна атрезия, общ truncus arteriosus, тетралогия на Fallot, OAVC, VSD група 3. Дефекти, при които са възможни само палиативни операции в ранна детска възраст: единична сърдечна камера, някои варианти на произход на големите съдове от дясната или лявата камера с белодробна стеноза, атрезия на трикуспидалната клапа, атрезия на митралната клапа, хипоплазия на вентрикулите на сърцето.

Съкращения OAVC - отворен атриовентрикуларен канал TMS - транспозиция на големите съдове TADLV - тотален аномален дренаж на белодробните вени.

МКБ-10 Q20 Вродени аномалии на сърдечните камери и връзки Q21 Вродени аномалии на сърдечната преграда Q22 Вродени аномалии на белодробната и трикуспидалната клапа Q23 Вродени аномалии на аортната и митралната клапа Q24 Други вродени аномалии на сърцето.

През годината в Киргизстан са родени повече от 400 деца с аномалии в развитието.

Тъй като има много дефекти на кръвоносната система, не може да има само един VSP код според МКБ 10. В допълнение, клиничната картина на някои от тях е толкова сходна, че за диференциране трябва да се използват съвременни информативни диагностични техники.

Има огромна разлика между придобитите сърдечни заболявания и вродените аномалии в развитието, тъй като те са в различни класове по ICD. Въпреки че нарушенията в артериалния и венозния кръвоток ще бъдат еднакви, лечението и етиологичните фактори ще бъдат напълно различни.

Вроденото сърдечно заболяване може да не изисква терапевтични мерки, но по-често се извършват планирани операции или дори спешни за сериозни, несъвместими с живота, несъответствия с нормата.

Сърдечните дефекти са в класа на вродените аномалии на структурата на тялото в блока на аномалиите на кръвоносната система. VSP в ICD 10 се разклонява на 9 раздела, всеки от които също има подпараграфи.

Сърдечните проблеми обаче включват:

Q20 - анатомични нарушения в структурата на сърдечните камери и техните връзки (например различни цепнатини на овалния прозорец); Q21 – патологии на сърдечната преграда (дефекти на предсърдната и междукамерната преграда и други); Q22 – проблеми с белодробната и трикуспидалната клапа (инсуфициенция и стеноза); Q23 – патологии на аортната и митралната клапа (недостатъчност и стеноза); Q24 – други вродени сърдечни дефекти (промяна в броя на камерите, декстракардия и др.).

Всяка от изброените точки изисква допълнително диференциране, което ще ни позволи да определим плана за лечение и прогнозата за детето. Например, с повреда на клапана Може да има симптоми на недостатъчност или стеноза. В този случай хемодинамичните характеристики на заболяването ще се различават.

В ICD вроденото сърдечно заболяване предполага някакъв вид нарушение на кръвния поток.

Ето защо във всички кодировки е изключена пълната инверсия на органите или техните структури с пълно функциониране.

Изключено: ендокардна фиброеластоза (

Изключва: декстрокардия с локализационна инверсия (Q89.3) изомеризъм на предсърдния придатък (с аспления или полиспления) (Q20.6) огледален образ на предсърдията с локализационна инверсия (Q89.3)

Q24.1 Левокардия

Q24.2 Трипредсърдно сърце

Q24.3 Инфундибуларна стеноза на белодробната клапа

Q24.4 Вродена субаортна стеноза

Q24.5 Малформация на коронарните съдове

Вродена коронарна (артериална) аневризма

Q24.6 Вроден сърдечен блок

Q24.8 Други уточнени вродени сърдечни аномалии

Вродени:. дивертикул на лявата камера. заместник: . миокарда. перикард Анормално положение на сърцето Болест на Uhl

Q24.9 Вроден сърдечен порок, неуточнен

Вродени:. аномалия). сърдечно заболяване NOS

Вроденото сърдечно заболяване се отнася до изолирането на заболявания, които се комбинират с анатомични дефекти на сърцето или клапния апарат. Тяхното образуване започва в процеса на вътрематочно развитие. Последствията от дефектите водят до нарушения на интракардиалната или системната хемодинамика.

Симптомите се различават в зависимост от вида на патологията. Най-честите признаци са бледа или синя кожа, сърдечен шум и забавяне на физическото и умственото развитие.

Важно е да се диагностицира патологията навреме, тъй като такива нарушения провокират развитието на дихателна и сърдечна недостатъчност.

Цялата информация на сайта е само за информационни цели и НЕ е ръководство за действие!Може да Ви постави ТОЧНА ДИАГНОЗА само ДОКТОР!Молим Ви да НЕ се самолекувате, но запишете час при специалист! Здраве за вас и вашите близки!

Вродените сърдечни дефекти - код Q24 по МКБ-10 - включват различни патологии на сърдечно-съдовата система, придружени от промени в кръвния поток. Впоследствие често се диагностицира сърдечна недостатъчност, която води до смърт.

Според статистиката всяка година в света 0,8-1,2% от общия брой новородени се раждат с тази патология. Освен това тези дефекти представляват около 30% от общия брой диагностицирани вродени дефекти в развитието на плода.

Често въпросната патология не е единственото заболяване. Децата се раждат и с други нарушения в развитието, една трета от които са мускулно-скелетни дефекти. Взети заедно, всички нарушения водят до доста тъжна картина.

Вродените сърдечни дефекти включват следния списък с дефекти:

дефект на камерната или предсърдната преграда; стеноза или коарктация на аортата; белодробна стеноза; отворена форма на ductus arteriosus; транспозиция на големи големи съдове.

причини

Сред причините за тази патология при новородени подчертавам следните фактори:

Причината за патология при новородени под формата на заболявания на майката по време на бременност представлява 90% от случаите. Рисковите фактори включват също токсикоза по време на бременност през първия триместър, заплахи от спонтанен аборт, генетично предразположение, нарушения на ендокринната система и „неподходяща“ възраст за бременност.

Класификация

В зависимост от принципа на промените в хемодинамиката съществува определена класификация на представената патология. Класификацията включва няколко вида сърдечни заболявания, при които влиянието върху белодробния кръвоток играе ключова роля.

На практика експертите разделят разглежданите сърдечни патологии на три групи.

Тук те подчертават:

Хемодинамично нарушение

Когато тези фактори-причини са изложени и се проявяват в плода по време на развитието, възникват характерни нарушения под формата на непълно или ненавременно затваряне на мембраните, недоразвитие на вентрикулите и други аномалии.

Вътрематочното развитие на плода се отличава с функционирането на ductus arteriosus и овалния прозорец, който е в отворено състояние. Дефектът се диагностицира, когато те все още остават отворени.

Представената патология се характеризира с липсата на прояви във вътрематочното развитие. Но след раждането започват да се появяват характерни нарушения.

Такива явления се обясняват с времето на затваряне на комуникацията между системното и белодробното кръвообращение, индивидуалните характеристики и други дефекти. В резултат на това патологията може да се почувства известно време след раждането.

Често хемодинамичните нарушения са придружени от респираторни инфекции и други съпътстващи заболявания. Например, наличието на блед тип патология, където се отбелязва артериовенозен разряд, провокира развитието на белодробна хипертония, докато син тип патология с веноартериален шънт насърчава хипоксемия.

Опасността от въпросното заболяване се крие във високата смъртност. По този начин голямо изхвърляне на кръв от белодробната циркулация, провокиращо сърдечна недостатъчност, в половината от случаите завършва със смъртта на бебето преди навършване на една година, което е предшествано от липсата на навременна хирургична помощ.

Състоянието на дете на възраст над 1 година се подобрява значително поради намаляване на количеството кръв, постъпваща в белодробната циркулация. Но на този етап често се развиват склеротични промени в съдовете на белите дробове, което постепенно провокира белодробна хипертония.

Симптоми

Симптомите се появяват в зависимост от вида на аномалиите, естеството и времето на развитие на нарушения на кръвообращението. Когато цианотичната форма на патологията се развие при болно дете, се отбелязва характерно синьо на кожата и лигавиците, което увеличава проявата му с всеки щам. Белият дефект се характеризира с бледост, постоянно студени ръце и крака на бебето.

Самото бебе с представеното заболяване се различава от другите по свръхвъзбудимост. Бебето отказва да суче, а започне ли да суче бързо се изморява. Често децата с тази патология се диагностицират с тахикардия или аритмия, външните прояви включват изпотяване, задух и пулсация на съдовете на шията.

При хронично заболяване детето изостава от връстниците си по тегло, ръст, има изоставане във физическото развитие. По правило в началния етап на диагностика се слуша вроден сърдечен дефект, където се определят сърдечните ритми. При по-нататъшното развитие на патологията се отбелязват оток, хепатомегалия и други характерни симптоми.

Усложненията включват бактериален ендокардит, венозна тромбоза, включително церебрална тромбоемболия, застойна пневмония, синдром на стенокардия и миокарден инфаркт.

Диагностични мерки

Въпросното заболяване се определя чрез използване на няколко метода за изследване на детето:

Как да се лекува вродено сърдечно заболяване

Представеното заболяване се усложнява от извършване на операция на болно дете под една година. Тук специалистите се ръководят от диагнозата на цианотични патологии. В други случаи операциите се отлагат, тъй като няма риск от развитие на сърдечна недостатъчност. С детето работят специалисти по кардиология.

Методите и методите на лечение зависят от видовете и тежестта на въпросната патология. Ако се открие аномалия на междупредсърдната или интервентрикуларната преграда, детето се подлага на пластична операция или зашиване.

В случай на хипоксемия, в началния етап на лечението специалистите извършват палиативна интервенция, която включва прилагането на междусистемни анастомози. Подобни действия могат значително да подобрят оксигенацията на кръвта и да намалят риска от усложнения, в резултат на което по-нататъшната планирана операция ще се проведе с благоприятни резултати.

Аортното заболяване се лекува чрез резекция или балонна дилатация на коарктация на аортата или пластична стеноза. В случай на открит дуктус артериозус се извършва просто лигиране. Белодробната стеноза се подлага на отворена или ендоваскуларна валвулопластика.

Ако новороденото е диагностицирано със сърдечен порок в сложна форма, при която не може да се говори за радикална операция, специалистите прибягват до действия за разделяне на артериалните и венозните канали.

Самата аномалия не изчезва. Говори се за възможността за извършване на Fontannes, Senning и други видове операции. Ако операцията не помогне при лечението, те прибягват до сърдечна трансплантация.

Що се отнася до консервативния метод на лечение, те прибягват до използването на лекарства, чието действие е насочено към предотвратяване на пристъпи на задух, остра левокамерна недостатъчност и други сърдечни увреждания.

Предотвратяване

Превантивните действия за развитието на тази патология при деца трябва да включват внимателно планиране на бременността, пълно изключване на неблагоприятни фактори, както и предварителен преглед за идентифициране на рисков фактор.

Жените, които са в такъв неблагоприятен списък, трябва да преминат цялостен преглед, който включва ултразвук и навременна биопсия на хорионните вили. Ако е необходимо, трябва да се разгледат въпросите за показанията за прекъсване на бременността.

Ако бременната жена вече е информирана за развитието на патология по време на развитието на плода, тя трябва да се подложи на по-задълбочен преглед и да се консултира с акушер-гинеколог и кардиолог много по-често.

Прогнози

Според статистиката смъртността поради развитието на вродени сърдечни заболявания заема водеща позиция.

При липса на навременна помощ под формата на хирургическа интервенция, 50-75% от децата умират преди да достигнат първия си рожден ден.

След това идва период на компенсация, през който смъртността пада до 5% от случаите. Важно е патологията да се идентифицира своевременно - това ще подобри прогнозата и състоянието на детето.

Патентен дуктус артериозус (PDA)- съд, през който след раждането остава патологичната комуникация между аортата и белодробната артерия (БА). При здрави деца функционирането на канала спира веднага след раждането или продължава в рязко намален обем за не повече от 20 ч. Впоследствие ductus arteriosus постепенно се заличава и се превръща в артериален лигамент. Обикновено облитерацията на канала завършва за 2-8 седмици. Дуктус артериозус се счита за аномалия, ако функционира 2 седмици след раждането.

Код според международната класификация на болестите ICD-10:

• P29.3
• Q21.4
• Q25.0

Статистически данни: PDA е един от най-честите дефекти (6,1% от всички вродени сърдечни дефекти при кърмачета, 11-20% от всички вродени сърдечни дефекти, диагностицирани в клиниката, 9,8% според аутопсии); Съотношението мъжки към женски е 1:2.
Етиология:описани са семейни случаи на дефекта; често майката има анамнеза за рубеола, херпес, грип на 4-8 седмица от бременността; Предразполагащи фактори са недоносеност и неонатален респираторен дистрес синдром, хипоксия на новороденото с високо съдържание на Pg.
Патофизиология.Посоката на изтичане на кръвта се определя от разликата в налягането между аортата и белодробната артерия и зависи от стойността на съпротивлението на белодробното и системното съдово русло (докато белодробното съдово съпротивление е по-ниско от системното съпротивление, кръвта се изхвърля отляво на вдясно; когато преобладава белодробното съпротивление, посоката на шунтиране се променя). При големи размери на PDA промените в белодробните съдове настъпват рано (синдром на Eisenmenger).

Симптоми (признаци)

Клинична картина и диагноза
Оплаквания:умора, задух, усещане за прекъсване на сърцето, чести инфекции, парадоксална емболия.
Обективно изследване. Забавено физическо развитие. Бледа кожа, нестабилна цианоза при крещи или напрежение. Симптоми на "барабанни палки" и "часовникови очила". Постоянна цианоза при шунтиране на кръвта отдясно наляво. „Сърдечна гърбица“, повишен апикален импулс, систолни тремори с максимум във второто междуребрие вляво от гръдната кост. Границите на сърцето са разширени наляво и надясно. Намаляване на диастолното и повишаване на пулсовото кръвно налягане, увеличаване на апикалния импулс, увеличаване на двата сърдечни звука (обемът на втория сърдечен звук над PA корелира с тежестта на белодробната хипертония). Груб машинен систоличен диастоличен шум във второто междуребрие вляво от гръдната кост, излъчващ се в междулопатъчното пространство и към големите съдове. С напредването на белодробната хипертония и намаляването на ляво-десния шънт, шумът отслабва и се скъсява, докато изчезне напълно (на този етап може да се появи диастолен шум на Graham Still, произтичащ от относителна недостатъчност на РА клапата), последван от повтарящ се се увеличава, когато се появи шънт отдясно наляво. Понякога над върха на сърцето има шум на относителна стеноза или недостатъчност на митралната клапа.
Инструментална диагностика
. ЕКГ: признаци на хипертрофия и претоварване на дясната и след това на лявата част на сърцето; рядко - блокада на разклоненията на His.
. Рентгеново изследване на гръдните органи. Изпъкване на дъгите на PA, дясната и лявата камера. Обогатяване на белодробния модел, разширение и липса на структура на корените на белите дробове. Разширяване на възходящата аорта. При възрастни калцифициран PDA може да се визуализира относително рядко.
. ЕхоКГ. Хипертрофия и дилатация на дясната и лявата камера. Визуализация на PDA, определяне на неговата форма, дължина и вътрешни диаметри (за оценка на прогнозата и избор на размера на устройството за ендоваскуларна оклузия). В режим Доплер се идентифицира специфична форма на изместване на доплеровия честотен спектър в ПА, определя се степента на шънт и съотношението на белодробния кръвен поток към системния кръвен поток (Qp/Qs).
. Катетеризация на лява и дясна част на сърцето. Симптомът с буквата  е преминаването на катетър от PA през PDA в низходящата аорта. Увеличаване на оксигенацията на кръвта в LA в сравнение с дясната камера с повече от 2 обемни процента. Провеждат се тестове с аминофилин и кислородна инхалация, за да се определи прогнозата по отношение на обратимостта на белодробната хипертония.
. Възходяща аортография. Получаване на контрастно вещество от възходящата аорта в PA. Диагностика на съпътстваща коарктация на аортата.
Лекарствена терапия. Преди затваряне на PDA е необходима профилактика срещу бактериален ендокардит. Употребата на индометацин е показана за тесни PDA, идентифицирани по време на неонаталния период, и е противопоказана при бъбречна недостатъчност. Препоръчва се интравенозно приложение на индометацин:
. по-малко от 2 дни: начална доза 200 mcg/kg; след това 2 дози от 100 mcg/kg с интервал от 12-24 часа;
. 2-7 дни: начална доза 200 mcg/kg; след това 2 дози от 200 mcg/kg с интервал от 12-24 часа;
. повече от 7 дни: начална доза 200 mcg/kg; след това 2 дози от 250 мкг/кг с интервал от 12-24 часа.

Лечение

хирургия
Показания. Неуспех на консервативната терапия за 5 дни или повече, противопоказания за употребата на НСПВС. Декомпенсация на циркулаторна недостатъчност. PDA със среден или голям диаметър при всички деца под 1 година.
Противопоказания.Тежка съпътстваща патология, която застрашава живота на пациента. Терминален стадий на циркулаторна недостатъчност. Необратима белодробна хипертония.
Методи за хирургично лечение. В повечето случаи е възможно ендоваскуларно затваряне на канала с помощта на оклузионни устройства (намотки на Gianturco, намотки на Кук или устройства тип чадър). Ако каналът е много широк или ендоваскуларната корекция е неуспешна, се извършва отворена операция: лигиране или (по-рядко) пресичане на PDA, последвано от зашиване на двата края. Торакоскопското изрязване на PDA няма предимства пред ендоваскуларните и отворените интервенции, поради което се извършва рядко.
Специфични следоперативни усложнения: увреждане на левия възвратен ларингеален нерв, кървене, деформация на аортата с образуване на коарктация, остатъчно изтичане на кръв през канала поради неадекватна корекция.

Прогноза.Тесният PDA обикновено не влияе върху продължителността на живота, но увеличава риска от инфекциозен ендокардит. Средните и широките PDA почти никога не се затварят сами; спонтанното затваряне след 3 месеца е рядко. Ефективността на консервативното лечение на тесен PDA достига 90%. С PDA смъртността през първата година от живота е 20%. Синдром на Eisenmenger при по-големи деца се наблюдава в 14% от случаите, инфекциозен ендокардит и ендартериит - в 9% от случаите. Аневризма на канал и нейните разкъсвания са единични случаи. Средната продължителност на живота на средния PDA е 40 години, на широкия PDA е 25 години. Следоперативната смъртност е 3%. Клиничната рехабилитация, в зависимост от хемодинамичните нарушения, продължава 1-5 години.
Бременност При жени с малък или среден PDA и шунтиране отляво надясно може да се очаква неусложнено протичане на физиологична бременност. Жените с високо белодробно съпротивление и дясно-ляв шънт имат повишен риск от усложнения.
Синоними:Отворен боталов канал; Открит дуктус артериозус; Незатваряне на ductus botallus.
Съкращения. PDA - открит дуктус артериозус. PA - белодробна артерия.

МКБ-10. P29.3 Постоянно фетално кръвообращение при новороденото. Q21.4 Дефект на преградата между аортата и белодробната артерия. Q25.0 Открит дуктус артериозус

Ключови думи

диспнея; сърдечен пулс; цианоза; постоянна цианоза; белодробна; ендокардит; ентероколит.

Списък на съкращенията

CHD - вродени сърдечни дефекти

PA - белодробна артерия

MRI - ядрено-магнитен резонанс

НСПВС - нестероидни противовъзпалителни средства

PDA - открит дуктус артериозус

TPR - общо белодробно съпротивление

ЕКГ - електрокардиография

EchoCG - ехокардиография

Термини и дефиниции

Сърдечната катетеризация е инвазивна процедура, която се извършва с терапевтична или диагностична цел при патология на сърдечно-съдовата система.

Пулсовото налягане е разликата между систолното и диастолното налягане. Ендокардитът - възпаление на вътрешната обвивка на сърцето, е честа проява на други заболявания.

Ехокардиографията е ултразвуков метод, насочен към изследване на морфологичните и функционални промени в сърцето и неговия клапен апарат.

1. Кратка информация

1.1. Определение

Откритият дуктус артериозус (PDA) е съд, през който остава патологична комуникация между аортата и белодробната артерия (PA) след раждането.

Коментари: Обикновено PDA задължително присъства в плода, но се затваря скоро след раждането, превръщайки се в артериален лигамент.

1.2 Етиология и патогенеза

Рискови фактори за открит дуктус артериозус са преждевременно раждане и недоносеност, фамилна обремененост, наличие на други вродени сърдечни заболявания, инфекциозни и соматични заболявания на бременната.

1.3 Епидемиология

Точната честота на поява на дефекта е неизвестна, тъй като не е ясно в кой момент откритият дуктус артериозус трябва да се счита за патология. Традиционно се смята, че обикновено тя трябва да се затвори в рамките на първата или две седмици от живота. PDA обикновено се среща при недоносени бебета и е изключително рядко при бебета, родени на термин. При тези критерии честотата на изолираната патология е около 0,14-0,3/1000 живородени, 7% сред всички вродени сърдечни дефекти (ВСС) и 3% сред критичните вродени сърдечни дефекти. Устойчивостта на канала до голяма степен зависи от степента на термина на детето: колкото по-ниско е теглото, толкова по-честа е тази патология.

Средната продължителност на живота на пациентите с PDA е приблизително 40 години. 20% от пациентите умират преди 30-годишна възраст, 42% преди 45-годишна възраст и 60% преди 60-годишна възраст. Основните причини за смърт са бактериален ендокардит (ендартериит), развитие и руптура на дуктална аневризма.

1.4 Кодиране по МКБ 10

Вродени аномалии на големите артерии (Q25):

Q25.0 - Открит дуктус артериозус.

1.5. Класификация

Като се има предвид нивото на налягане в белодробната артерия, се разграничават 4 степени на дефект:

Налягането в белодробната артерия (ПА) в систола не надвишава 40% от артериалното налягане;

Налягането в ПА е 40-75% от артериалното налягане (умерено белодробно);

Налягането в ПА е повече от 75% от артериалното налягане (изразено белодробно налягане със запазване на ляво-дясно кръвотечение);

Налягането в ПА е равно или надвишава системното (тежка белодробна хипертония, която води до възникване на дясно-ляво маневриране).

В естествения ход на отворения дуктус артериозус има 3 етапа:

Етап I на първична адаптация (първите 2-3 години от живота на детето). Характеризира се с клинична изява на открит дуктус артериозус; често придружени от развитие на критични състояния, които в 20% от случаите водят до смърт без навременна сърдечна операция.

Етап II на относителна компенсация (от 2-3 години до 20 години). Характеризира се с развитието и дългосрочното съществуване на белодробна хиперволемия, относителна

стеноза на левия атриовентрикуларен отвор, систолно претоварване на дясната камера.

III стадий на склеротични промени в белодробните съдове. По-нататъшният естествен ход на отворения дуктус артериозус е придружен от преструктуриране на белодробните капиляри и артериоли с развитието на необратими склеротични промени в тях. На този етап клиничните прояви на открит дуктус артериозус постепенно се заменят със симптоми на белодробна хипертония.