Kartsinoomi sündroomi sümptomid. Neuroendokriinsete kasvajate kliiniline pilt. Kartsinoidsündroom ja muud sündroomid. Appendikulaarne kartsinoidkasvaja

• Milliste arstide poole peaksite pöörduma, kui teil on kartsinoidsündroom?

Mis on kartsinoidi sündroom

Kartsinoidid- kõige levinumad kasvajad neuroendokriinrakkudest (APUD-süsteemi rakud). Need rakud on närviharja derivaadid. Need on kehas laialt levinud, sisaldavad ja eritavad mõningaid bioloogiliselt aktiivseid peptiide. Kõige sagedamini arenevad kartsinoidid seedetraktis (85%), eriti peensooles, ja ka kopsudes (10%), harvem mõjutavad ka teisi organeid (nt munasarjad). Soole kartsinoidid avalduvad harva (10% juhtudest) kliiniliselt. See on tingitud bioloogiliselt aktiivsete peptiidide kiirest hävitamisest maksas. Ainult soolestiku kartsinoidi maksa metastaaside korral ilmnevad sümptomid 40–45% patsientidest. Mis puutub munasarjakartsinoididesse ja bronhide kartsinoididesse, siis need on võimelised tekitama haiguse varases staadiumis iseloomuliku sündroomi.

Kartsinoidi sündroom- sümptomite kombinatsioon, mis on tekkinud kasvajate poolt hormoonide vabanemise ja vereringesse sattumise tõttu.

Patogenees (mis juhtub?) Kartsinoidsündroomi ajal

Kartsinoidkasvajad võivad ilmneda seal, kus on enterokromafiinrakke, põhimõtteliselt kogu kehas. Seedetraktis areneb rohkem kartsinoidkasvajaid (65%). Enamasti areneb kartsinoidkasvaja peensooles, pimesooles ja pärasooles. Kõige vähem arenevad kartsinoidkasvajad maos ja käärsooles; pankreas, sapipõis ja maks on vähima tõenäosusega kartsinoidkasvajate tekkeks (hoolimata asjaolust, et kartsinoidkasvaja metastaseerub tavaliselt maksa).

Ligikaudu 25% kartsinoidkasvajatest mõjutavad hingamisteid ja kopse. Ülejäänud 10% võib leida kõikjalt. Mõnel juhul ei suuda arstid kartsinoidkasvajat kartsinoidsündroomi sümptomitest hoolimata tuvastada.

Peensoole kartsinoidkasvaja

Üldiselt on peensoole kasvajad (hea- või pahaloomulised) haruldased, palju harvemad kui käärsoole või mao kasvajad. Peensoole väikesed kartsinoidkasvajad ei pruugi põhjustada muid sümptomeid peale kerge kõhuvalu. Sel põhjusel on peensoole kartsinoidkasvaja olemasolu varajases staadiumis raske kindlaks teha, vähemalt kuni patsiendi operatsioonini. Varajases staadiumis on võimalik avastada vaid väikest osa peensoole kartsinoidkasvajaid ja see juhtub röntgenülesvõtetel ootamatult. Tavaliselt diagnoositakse peensoole kartsinoidkasvajad hilisemates staadiumides, kui haiguse sümptomid on tunda andnud ja tavaliselt pärast metastaaside ilmnemist.

Ligikaudu 10% peensoole kartsinoidkasvajatest on kartsinoidsündroomi põhjuseks. Tavaliselt tähendab kartsinoidsündroomi tekkimine seda, et kasvaja on pahaloomuline ja on jõudnud maksa.

Kartsinoidkasvajad takistavad sageli peensoole läbilaskvust, kui nad saavutavad suure suuruse. Peensoole obstruktsiooni sümptomiteks on paroksüsmaalne kõhuvalu, iiveldus ja oksendamine ning mõnikord ka kõhulahtisus. Takistused võivad olla põhjustatud kahest erinevast mehhanismist. Esimene mehhanism on kasvaja suurenemine peensooles. Teine mehhanism on peensoole torsioon fibroseerivast mesenteriidist, kasvajast põhjustatud seisundist, mille korral peensoole vahetus läheduses asuvates kudedes tekib ulatuslik armistumine. Fibroseeruv mesenteriit ummistab mõnikord artereid, mis kannavad verd soolestikku, mis võib põhjustada soolestiku osa surma (nekroosi). Sel juhul võivad sooled läbi murda, mis on tõsine oht elule.

Appendikulaarne kartsinoidkasvaja

Kuigi pimesoole piirkonna kasvajad on üsna haruldased, on kartsinoidkasvajad pimesoole piirkonnas kõige levinumad kasvajad (umbes pooled pimesoole kasvajatest). Tegelikult leitakse kartsinoidkasvajaid 0,3% eemaldatud pimesoole juhtudest, kuid enamik neist ei ulatu üle 1 cm suuruse ega põhjusta mingeid sümptomeid. Enamasti leitakse neid mittekasvajalistel põhjustel eemaldatud pimesooles. Paljude institutsioonide esindajad usuvad, et apendektoomia on selliste väikeste apendikulaarsete kartsinoidkasvajate jaoks kõige sobivam ravi. Kasvaja kordumise tõenäosus pärast apendektoomiat on väga väike. Appendikulaarsed kartsinoidkasvajad, mis on suuremad kui 2 cm, 30% -l võivad olla pahaloomulised ja moodustada lokaalseid metastaase. Seega tuleks suuremad kartsinoidkasvajad eemaldada. Lihtne apendektoomia sel juhul ei aita. Õnneks on suured kartsinoidkasvajad haruldased. Kartsinoidkasvajad pimesooles, isegi metastaaside olemasolul lokaalsetes kudedes, ei põhjusta tavaliselt kartsinoidsündroomi.

Rektaalsed kartsinoidkasvajad

Rektaalsed kartsinoidkasvajad diagnoositakse sageli juhuslikult plastilise sigmoidoskoopia või kolonoskoopia käigus. Kartsinoidsündroom on rektaalsete kartsinoidkasvajate puhul haruldane. Metastaaside moodustumise tõenäosus korreleerub kasvaja suurusega; 60-80% metastaaside tõenäosus kasvajate puhul, mis on suuremad kui 2 cm Kartsinoidkasvajatel alla 1 cm, metastaaside tõenäosus 2%. Seega eemaldatakse tavaliselt edukalt väikesed pärasoole kartsinoidkasvajad, kuid suuremad kasvajad (üle 2 cm) nõuavad ulatuslikku operatsiooni, mis võib mõnel juhul viia isegi pärasoole osalise eemaldamiseni.

Mao (mao) kartsinoidkasvajad

Mao (mao) kartsinoidkasvajaid on 3 tüüpi: I tüüp, II tüüp ja III tüüp.

Esimest tüüpi mao kartsinoidkasvajad on tavaliselt alla 1 cm suurused ja healoomulised. Seal on keerulised kasvajad, mis levivad kogu maos. Need ilmnevad tavaliselt kahjuliku aneemia või kroonilise atroofilise gastriidi (seisund, mille puhul maos lakkab happe tootmine) patsientidel. Happe puudumine põhjustab mao rakud, mis panevad hormooni gastriini eritama suures koguses gastriini vereringesse. (Gastriin on hormoon, mida organism eritab maohappe aktiivsuse suurendamiseks. Hape maos blokeerib gastriini tootmist. Kahjuliku aneemia või kroonilise atroofilise gastriidi korral on happepuudus tingitud maohappe koguse suurenemisest. gastriin). Gastriin mõjutab ka enterokromafiinirakkude muutumist maos pahaloomuliseks kartsinoidkasvajaks. I tüüpi kartsinoidkasvajate ravi hõlmab selliseid ravimeid nagu somatostatiini sisaldavad ravimid, mis peatavad gastriini tootmise või gastriini tootva maoosa kirurgilise eemaldamise.

Teist tüüpi mao kartsinoidkasvaja on vähem levinud. Sellised kasvajad kasvavad väga aeglaselt ja nende muutumise tõenäosus pahaloomuliseks kasvajaks on väga väike. Need esinevad harvaesineva geneetilise häirega patsientidel, nagu I tüüpi MEN (multiple endokriinne neoplaasia). Sellistel patsientidel tekivad kasvajad teistes endokriinsetes näärmetes, nagu käbinäärmes, kõrvalkilpnäärmes ja kõhunäärmes.

Kolmas mao kartsinoidkasvaja tüüp on üle 3 cm suurused kasvajad, mis on isoleeritud (ilmuvad üks või mitu korraga) terves maos. Kolmandat tüüpi kasvajad on tavaliselt pahaloomulised ja nende sügavale tungimine mao seintesse ja metastaaside moodustumine on suur. Kolmandat tüüpi kasvajad võivad põhjustada kõhuvalu ja verejooksu, samuti kartsinoidsündroomi sümptomeid. Kolmandat tüüpi mao kartsinoidkasvajad nõuavad tavaliselt operatsiooni ja mao, samuti lähedalasuvate lümfisõlmede eemaldamist.

Käärsoole kartsinoidkasvajad

Käärsoole kartsinoidkasvajad moodustuvad tavaliselt käärsoole paremal küljel. Nagu peensoole kartsinoidkasvajad, leitakse ka käärsoole kartsinoidkasvajaid sageli kaugelearenenud staadiumis. Seega on kasvaja keskmine suurus diagnoosimisel 5 cm ja metastaasid esinevad 2/3 patsientidest. Käärsoole kartsinoidkasvajate puhul esineb kartsinoidsündroomi harva.

Kartsinoidi sündroomi sümptomid

Kartsinoidsündroomi sümptomid erinevad sõltuvalt sellest, milliseid hormoone kasvaja on sekreteerinud. Tavaliselt on need hormoonid nagu serotoniin, bradükiniin (mis soodustab valu), histamiin ja kromograniin A.

Kartsinoidsündroomi tüüpilised ilmingud:

• Hüpereemia (punetus)
• Kõhulahtisus
• Kõhuvalu
• Bronhospasmist (hingamisteede ahenemine) põhjustatud vilistav hingamine
• Südameklapi haigus
• Operatsioon võib põhjustada komplikatsiooni, mida nimetatakse kartsinoidkriisiks.

Hüpereemia

Hüpereemia on kartsinoidsündroomi kõige levinum sümptom. 90% -l patsientidest tekib haiguse ajal hüperemia. Punetust iseloomustab näo ja kaela (või ülakeha) punetus või värvimuutus, samuti palavik. Õhetushood tekivad tavaliselt ootamatult, spontaanselt, need võivad olla põhjustatud emotsionaalsest, füüsilisest stressist või alkoholi tarvitamisest. Hüpereemia rünnakud võivad kesta minutitest kuni mitme tunnini. Punetusega võib kaasneda kiire südamerütm, madal vererõhk või pearinglus, kui vererõhk langeb liiga madalale ja veri ajju ei voola. Harva kaasneb hüpereemiaga kõrge vererõhk. Hüpereemia eest vastutavad hormoonid ei ole täielikult äratuntud; nende hulka võivad kuuluda serotoniin, bradükiniin ja substants P.

Kõhulahtisus

Kõhulahtisus on kartsinoidsündroomi teine ​​oluline sümptom. Ligikaudu 75% kartsinoidsündroomiga patsientidest on kõhulahtisus. Kõhulahtisus tekib sageli koos punetusega, kuid võib tekkida ka ilma selleta. Kartsinoidsündroomi korral on kõhulahtisus kõige sagedamini tingitud serotoniinist. Kõhulahtisust leevendavad sageli ravimid, mis blokeerivad serotoniini toimet, nagu ondansetroon (Zofran). Mõnikord võib kartsinoidsündroomi kõhulahtisus tekkida kasvaja lokaalsete mõjude tõttu, mis raskendab peensoole läbimist.

Südamehaigus

Kartsinoidsündroomiga patsientidest esineb südamehaigusi 50%-l. Kartsinoidsündroom põhjustab tavaliselt südame kopsuklapi fibrootilisi muutusi. Klapi düsfunktsioon vähendab südame võimet pumbata verd paremast vatsakesest kopsudesse ja teistesse kehaosadesse, mis võib põhjustada südamepuudulikkust. Südamepuudulikkuse tüüpilisteks sümptomiteks on: maksa suurenemine, jalgade turse ja vedelik kõhuõõnes (astsiit). Kartsinoidsündroomi korral on südame trikuspidaal- ja kopsuklappide kahjustuse põhjuseks enamikul juhtudel intensiivne pikaajaline kokkupuude serotoniiniga.

Kartsinoidkriis

Kartsinoidkriis on ohtlik seisund, mis võib tekkida operatsiooni ajal. Kriisi iseloomustab vererõhu järsk langus, mis on šoki arengu põhjus. Selle seisundiga võivad kaasneda liigne südamepekslemine, kõrge veresuhkru tase, aga ka raske bronhospasm. Kartsinoidkriis võib lõppeda surmaga. Parim viis kartsinoidirünnaku ärahoidmiseks on somatostatiini operatsioon enne operatsiooni.

Vilistav hingamine

Vilistav hingamine esineb umbes 10% kartsinoidsündroomiga patsientidest. Vilistav hingamine on bronhospasmi (hingamisteede spasm) tagajärg, mis tekib kartsinoidkasvaja poolt hormoonide vabanemise tagajärjel.

Kõhuvalu

Kõhuvalu on kartsinoidsündroomiga patsientidel tavaline sümptom. Valu võib tekkida maksa metastaaside tõttu, kuna kasvaja mõjutab naaberkudesid ja -organeid, või soolesulguse tõttu (peensoole kartsinoidkasvaja kohta lugege allpool).

Kartsinoidsündroomi diagnoosimine

Kartsinoidsündroomi diagnoosimine seda kinnitab serotoniini metaboliidi - 5-hüdroksüindooläädikhappe - päevase uriini taseme tõus.

Kartsinoidsündroomi ravi

Kartsinoidsündroomi ravi: kasvaja radikaalne kirurgiline eemaldamine. Metastaaside puhul, mida ei saa eemaldada, on ette nähtud oktreotiidravi, somatostatiini pika toimeajaga analoog.

Sagedaste rünnakute korral kasutatakse metüüldopa preparaate (dopegyt 0,25-0,5 g 3-4 korda päevas), oopiumipreparaate kõhulahtisuse korral. Võib-olla prednisolooni kasutamine annuses kuni 20-30 mg päevas.

Kartsinoidid- kõige levinumad kasvajad neuroendokriinrakkudest (APUD-süsteemi rakud). Need rakud on närviharja derivaadid. Need on kehas laialt levinud, sisaldavad ja eritavad mõningaid bioloogiliselt aktiivseid peptiide. Kõige sagedamini arenevad kartsinoidid seedetraktis (85%), eriti peensooles, ja ka kopsudes (10%), harvem mõjutavad ka teisi organeid (nt munasarjad). Soole kartsinoidid avalduvad harva (10% juhtudest) kliiniliselt. See on tingitud bioloogiliselt aktiivsete peptiidide kiirest hävitamisest maksas. Ainult soolestiku kartsinoidi maksa metastaaside korral ilmnevad sümptomid 40–45% patsientidest. Mis puutub munasarjakartsinoididesse ja bronhide kartsinoididesse, siis need on võimelised tekitama haiguse varases staadiumis iseloomuliku sündroomi.

Kartsinoidi sündroom- sümptomite kombinatsioon, mis on tekkinud kasvajate poolt hormoonide vabanemise ja vereringesse sattumise tõttu.

Patogenees (mis juhtub?) kartsinoidsündroomi ajal:

Kartsinoidkasvajad võivad ilmneda seal, kus on enterokromafiinrakke, põhimõtteliselt kogu kehas. Seedetraktis areneb rohkem kartsinoidkasvajaid (65%). Enamasti areneb kartsinoidkasvaja peensooles, pimesooles ja pärasooles. Kõige vähem arenevad kartsinoidkasvajad maos ja käärsooles; pankreas, sapipõis ja maks on vähima tõenäosusega kartsinoidkasvajate tekkeks (hoolimata asjaolust, et kartsinoidkasvaja metastaseerub tavaliselt maksa).

Ligikaudu 25% kartsinoidkasvajatest mõjutavad hingamisteid ja kopse. Ülejäänud 10% võib leida kõikjalt. Mõnel juhul ei suuda arstid kartsinoidkasvajat kartsinoidsündroomi sümptomitest hoolimata tuvastada.

Peensoole kartsinoidkasvaja

Üldiselt on peensoole kasvajad (hea- või pahaloomulised) haruldased, palju harvemad kui käärsoole või mao kasvajad. Peensoole väikesed kartsinoidkasvajad ei pruugi põhjustada muid sümptomeid peale kerge kõhuvalu. Sel põhjusel on peensoole kartsinoidkasvaja olemasolu varajases staadiumis raske kindlaks teha, vähemalt kuni patsiendi operatsioonini. Varajases staadiumis on võimalik avastada vaid väikest osa peensoole kartsinoidkasvajaid ja see juhtub röntgenülesvõtetel ootamatult. Tavaliselt diagnoositakse peensoole kartsinoidkasvajad hilisemates staadiumides, kui haiguse sümptomid on tunda andnud ja tavaliselt pärast metastaaside ilmnemist.

Ligikaudu 10% peensoole kartsinoidkasvajatest on kartsinoidsündroomi põhjuseks. Tavaliselt tähendab kartsinoidsündroomi tekkimine seda, et kasvaja on pahaloomuline ja on jõudnud maksa.

Kartsinoidkasvajad takistavad sageli peensoole läbilaskvust, kui nad saavutavad suure suuruse. Peensoole obstruktsiooni sümptomiteks on paroksüsmaalne kõhuvalu, iiveldus ja oksendamine ning mõnikord ka kõhulahtisus. Takistused võivad olla põhjustatud kahest erinevast mehhanismist. Esimene mehhanism on kasvaja suurenemine peensooles. Teine mehhanism on peensoole torsioon fibroseerivast mesenteriidist, kasvajast põhjustatud seisundist, mille korral peensoole vahetus läheduses asuvates kudedes tekib ulatuslik armistumine. Fibroseeruv mesenteriit ummistab mõnikord artereid, mis kannavad verd soolestikku, mis võib põhjustada soolestiku osa surma (nekroosi). Sel juhul võivad sooled läbi murda, mis on tõsine oht elule.

Appendikulaarne kartsinoidkasvaja

Kuigi pimesoole piirkonna kasvajad on üsna haruldased, on kartsinoidkasvajad pimesoole piirkonnas kõige levinumad kasvajad (umbes pooled pimesoole kasvajatest). Tegelikult leitakse kartsinoidkasvajaid 0,3% eemaldatud pimesoole juhtudest, kuid enamik neist ei ulatu üle 1 cm suuruse ega põhjusta mingeid sümptomeid. Enamasti leitakse neid mittekasvajalistel põhjustel eemaldatud pimesooles. Paljude institutsioonide esindajad usuvad, et apendektoomia on selliste väikeste apendikulaarsete kartsinoidkasvajate jaoks kõige sobivam ravi. Tõenäosus, et kasvaja taastub pärast apendektoomiat, on väga väike. Appendikulaarsed kartsinoidkasvajad, mis on suuremad kui 2 cm, 30% -l võivad olla pahaloomulised ja moodustada lokaalseid metastaase. Seega tuleks suuremad kartsinoidkasvajad eemaldada. Lihtne apendektoomia sel juhul ei aita. Õnneks on suured kartsinoidkasvajad haruldased. Kartsinoidkasvajad pimesooles, isegi metastaaside olemasolul lokaalsetes kudedes, ei põhjusta tavaliselt kartsinoidsündroomi.

Rektaalsed kartsinoidkasvajad

Rektaalsed kartsinoidkasvajad diagnoositakse sageli juhuslikult plastilise sigmoidoskoopia või kolonoskoopia käigus. Kartsinoidsündroom on rektaalsete kartsinoidkasvajate puhul haruldane. Metastaaside moodustumise tõenäosus korreleerub kasvaja suurusega; 60-80% metastaaside tõenäosus kasvajate puhul, mis on suuremad kui 2 cm Kartsinoidkasvajatel alla 1 cm, metastaaside tõenäosus 2%. Seega eemaldatakse tavaliselt edukalt väikesed pärasoole kartsinoidkasvajad, kuid suuremad kasvajad (üle 2 cm) nõuavad ulatuslikku operatsiooni, mis võib mõnel juhul viia isegi pärasoole osalise eemaldamiseni.

Mao (mao) kartsinoidkasvajad

Mao (mao) kartsinoidkasvajaid on 3 tüüpi: I tüüp, II tüüp ja III tüüp.

Esimest tüüpi mao kartsinoidkasvajad on tavaliselt alla 1 cm suurused ja healoomulised. Seal on keerulised kasvajad, mis levivad kogu maos. Need ilmnevad tavaliselt kahjuliku aneemia või kroonilise atroofilise gastriidi (seisund, mille puhul maos lakkab happe tootmine) patsientidel. Happe puudumine põhjustab mao rakud, mis panevad hormooni gastriini eritama suures koguses gastriini vereringesse. (Gastriin on hormoon, mida organism eritab maohappe aktiivsuse suurendamiseks. Hape maos blokeerib gastriini tootmist. Kahjuliku aneemia või kroonilise atroofilise gastriidi korral on happepuudus tingitud maohappe koguse suurenemisest. gastriin). Gastriin mõjutab ka enterokromafiinirakkude muutumist maos pahaloomuliseks kartsinoidkasvajaks. I tüüpi kartsinoidkasvajate ravi hõlmab selliseid ravimeid nagu somatostatiini sisaldavad ravimid, mis peatavad gastriini tootmise või gastriini tootva maoosa kirurgilise eemaldamise.

Teist tüüpi mao kartsinoidkasvaja on vähem levinud. Sellised kasvajad kasvavad väga aeglaselt ja nende muutumise tõenäosus pahaloomuliseks kasvajaks on väga väike. Need esinevad harvaesineva geneetilise häirega patsientidel, nagu I tüüpi MEN (multiple endokriinne neoplaasia). Sellistel patsientidel tekivad kasvajad teistes endokriinsetes näärmetes, nagu käbinäärmes, kõrvalkilpnäärmes ja kõhunäärmes.

Kolmas mao kartsinoidkasvaja tüüp on üle 3 cm suurused kasvajad, mis on isoleeritud (ilmuvad üks või mitu korraga) terves maos. Kolmandat tüüpi kasvajad on tavaliselt pahaloomulised ja nende sügavale tungimine mao seintesse ja metastaaside moodustumine on suur. Kolmandat tüüpi kasvajad võivad põhjustada kõhuvalu ja verejooksu, samuti kartsinoidsündroomi sümptomeid. Kolmandat tüüpi mao kartsinoidkasvajad nõuavad tavaliselt operatsiooni ja mao, samuti lähedalasuvate lümfisõlmede eemaldamist.

Käärsoole kartsinoidkasvajad

Käärsoole kartsinoidkasvajad moodustuvad tavaliselt käärsoole paremal küljel. Nagu peensoole kartsinoidkasvajad, leitakse ka käärsoole kartsinoidkasvajaid sageli kaugelearenenud staadiumis. Seega on kasvaja keskmine suurus diagnoosimisel 5 cm ja metastaasid esinevad 2/3 patsientidest. Käärsoole kartsinoidkasvajate puhul esineb kartsinoidsündroomi harva.

Kartsinoidsündroomi sümptomid:

Kartsinoidsündroomi sümptomid erinevad sõltuvalt sellest, milliseid hormoone kasvaja on sekreteerinud. Tavaliselt on need hormoonid nagu serotoniin, bradükiniin (mis soodustab valu), histamiin ja kromograniin A.

Kartsinoidsündroomi tüüpilised ilmingud:

• Hüpereemia (punetus)
• Kõhulahtisus
• Kõhuvalu
• Bronhospasmist (hingamisteede ahenemine) põhjustatud vilistav hingamine
• Südameklapi haigus
• Operatsioon võib põhjustada komplikatsiooni, mida nimetatakse kartsinoidkriisiks.

Hüpereemia

Hüpereemia on kartsinoidsündroomi kõige levinum sümptom. 90% -l patsientidest tekib haiguse ajal hüperemia. Punetust iseloomustab näo ja kaela (või ülakeha) punetus või värvimuutus, samuti palavik. Õhetushood tekivad tavaliselt ootamatult, spontaanselt, need võivad olla põhjustatud emotsionaalsest, füüsilisest stressist või alkoholi tarvitamisest. Hüpereemia rünnakud võivad kesta minutitest kuni mitme tunnini. Punetusega võib kaasneda kiire südamerütm, madal vererõhk või pearinglus, kui vererõhk langeb liiga madalale ja veri ajju ei voola. Harva kaasneb hüpereemiaga kõrge vererõhk. Hüpereemia eest vastutavad hormoonid ei ole täielikult äratuntud; nende hulka võivad kuuluda serotoniin, bradükiniin ja substants P.

Kõhulahtisus

Kõhulahtisus on kartsinoidsündroomi teine ​​oluline sümptom. Ligikaudu 75% kartsinoidsündroomiga patsientidest on kõhulahtisus. Kõhulahtisus tekib sageli koos punetusega, kuid võib tekkida ka ilma selleta. Kartsinoidsündroomi korral on kõhulahtisus kõige sagedamini tingitud serotoniinist. Kõhulahtisust leevendavad sageli ravimid, mis blokeerivad serotoniini toimet, nagu ondansetroon (Zofran). Mõnikord võib kartsinoidsündroomi kõhulahtisus tekkida kasvaja lokaalsete mõjude tõttu, mis raskendab peensoole läbimist.

Südamehaigus

Kartsinoidsündroomiga patsientidest esineb südamehaigusi 50%-l. Kartsinoidsündroom põhjustab tavaliselt südame kopsuklapi fibrootilisi muutusi. Klapi düsfunktsioon vähendab südame võimet pumbata verd paremast vatsakesest kopsudesse ja teistesse kehaosadesse, mis võib põhjustada südamepuudulikkust. Südamepuudulikkuse tüüpilisteks sümptomiteks on: maksa suurenemine, jalgade turse ja vedelik kõhuõõnes (astsiit). Kartsinoidsündroomi korral on südame trikuspidaal- ja kopsuklappide kahjustuse põhjuseks enamikul juhtudel intensiivne pikaajaline kokkupuude serotoniiniga.

Kartsinoidkriis

Kartsinoidkriis on ohtlik seisund, mis võib tekkida operatsiooni ajal. Kriisi iseloomustab vererõhu järsk langus, mis on šoki arengu põhjus. Selle seisundiga võivad kaasneda liigne südamepekslemine, kõrge veresuhkru tase, aga ka raske bronhospasm. Kartsinoidkriis võib lõppeda surmaga. Parim viis kartsinoidirünnaku ärahoidmiseks on somatostatiini operatsioon enne operatsiooni.

Vilistav hingamine

Vilistav hingamine esineb umbes 10% kartsinoidsündroomiga patsientidest. Vilistav hingamine on bronhospasmi (hingamisteede spasm) tagajärg, mis tekib kartsinoidkasvaja poolt hormoonide vabanemise tagajärjel.

Kõhuvalu

Kõhuvalu on kartsinoidsündroomiga patsientidel tavaline sümptom. Valu võib tekkida maksa metastaaside tõttu, kuna kasvaja mõjutab naaberkudesid ja -organeid, või soolesulguse tõttu (peensoole kartsinoidkasvaja kohta lugege allpool).

Kartsinoidsündroomi diagnoos:

Kartsinoidsündroomi diagnoosimine seda kinnitab serotoniini metaboliidi - 5-hüdroksüindooläädikhappe - päevase uriini taseme tõus.

Kartsinoidsündroomi ravi:

Kartsinoidsündroomi ravi: kasvaja radikaalne kirurgiline eemaldamine. Metastaaside puhul, mida ei saa eemaldada, on ette nähtud oktreotiidravi, somatostatiini pika toimeajaga analoog.

Sagedaste rünnakute korral kasutatakse metüüldopa preparaate (dopegyt 0,25-0,5 g 3-4 korda päevas), oopiumipreparaate kõhulahtisuse korral. Võib-olla prednisolooni kasutamine annuses kuni 20-30 mg päevas.

Milliste arstide poole peaksite pöörduma, kui teil on kartsinoidsündroom?

Kas olete millegi pärast mures? Kas soovite saada täpsemat teavet kartsinoidsündroomi, selle põhjuste, sümptomite, ravi- ja ennetusmeetodite, haiguse kulgemise ja dieedi kohta pärast seda? Või vajate ülevaatust? Sa saad broneerige aeg arsti juurde- kliinik Eurolaboratooriumis alati teie teenistuses! Parimad arstid vaatavad teid läbi, uurivad väliseid tunnuseid ja aitavad haigust sümptomite järgi tuvastada, nõustavad ja osutavad vajalikku abi ning panevad diagnoosi. sa saad ka kutsuge arst koju. Kliinik Eurolaboratooriumis avatud teile ööpäevaringselt.

Kuidas kliinikuga ühendust võtta:
Meie Kiievi kliiniku telefon: (+38 044) 206-20-00 (mitmekanaliline). Kliinikumi sekretär valib teile arsti juurde minekuks sobiva päeva ja tunni. Meie koordinaadid ja juhised on näidatud. Vaadake üksikasjalikumalt kõiki talle pakutavaid kliiniku teenuseid.

(+38 044) 206-20-00

Kui olete varem mingeid uuringuid läbi viinud, viige nende tulemused kindlasti arsti juurde konsultatsioonile. Kui õpingud pole lõpetatud, teeme kõik vajaliku oma kliinikus või koos kolleegidega teistes kliinikutes.

Sina? Peate oma üldise tervise suhtes olema väga ettevaatlik. Inimesed ei pööra piisavalt tähelepanu haiguse sümptomid ja ei mõista, et need haigused võivad olla eluohtlikud. On palju haigusi, mis algul meie kehas ei avaldu, kuid lõpuks selgub, et kahjuks on juba hilja neid ravida. Igal haigusel on oma spetsiifilised tunnused, iseloomulikud välised ilmingud - nn haiguse sümptomid. Sümptomite tuvastamine on esimene samm haiguste üldisel diagnoosimisel. Selleks peate lihtsalt mitu korda aastas läbi vaadata arst mitte ainult kohutava haiguse ärahoidmiseks, vaid ka terve vaimu säilitamiseks kehas ja kehas tervikuna.

Kui soovid arstilt küsimust esitada, kasuta veebikonsultatsiooni rubriiki, ehk leiad sealt oma küsimustele vastused ja loe enesehoolduse näpunäiteid. Kui olete huvitatud kliinikute ja arstide arvustustest, proovige jaotisest vajalikku teavet leida. Registreeruge ka meditsiiniportaalis Eurolaboratooriumis olla pidevalt kursis saidi viimaste uudiste ja teabevärskendustega, mis saadetakse teile automaatselt posti teel.

Muud onkoloogiliste haiguste rühma kuuluvad haigused:

Kartsinoidsündroom on sümptomite kompleks, mis on tekkinud kasvajate poolt erinevate hormoonide vabanemise ja vereringesse sattumise tagajärjel. Pärast sellist sissejuhatust otsustavad paljud lugejad, et nad ootavad mõne teise onkoloogilise haiguse kirjeldust: sümptomid, nähud, ravimeetodid ja lõpuks - sündmuste arenguprognoos (muidugi ebasoodne) ja mitte. -siduv lause, mis puudutab vajadust koguda tahe rusikasse ja uskuda imedesse. Eks meistki, kes me oleme meditsiinist väga kaugel, “teame” suurepäraselt, et kasvaja on ravimatu ja vähk on vääramatu lause, mida edasi kaevata ei saa.

Head lugejad! Kui soovid oma hirmudele kinnitust leida, siis oled sunnitud pettuma: oled tulnud valel aadressil. Ja siin pole mõtet üldsegi selles, et me püüame anda teile ainult positiivset ja julgustavat teavet. Otse vastupidi: Internetis on piisavalt ressursse, mis kas väidavad, et vähki (eriti tähele, mis tahes!) saab suurepäraselt välja ravida, või valmistavad patsienti järk-järgult ette üleminekuks teise maailma, pakkudes paratamatusega leppimist ja mõtlemist. millegi igavese kohta.

Eelistame teistsugust lähenemist: anda konkreetse haiguse kohta kõige täpsemat teavet. Jah, kasvaja on erijuhtum: hirmuäratavad sümptomid, ilmsed märgid mittesiduvast kaastundest arsti silmis ja õudus, mis haarab patsienti pärast järgmist visiiti onkoloogia dispanserisse. Selliste väärarusaamade põhjalik analüüs vajab eraldi arutelu, eriti kuna kartsinoidsündroom, millest täna räägime, ei ole tegelikult pahaloomuline kasvaja. See on jällegi sümptomite kompleks, mida seletatakse hormoonide sisenemisega vereringesse.

Probleemi olemus

Kartsinoidkasvaja on teatud tüüpi pahaloomuline kasvaja, mis areneb endokriin- ja närvisüsteemi rakkudest. See erineb teistest vähitüüpidest selle poolest, et vabastab vereringesse suures koguses teatud hormoone (serotoniin, histamiin, bradükiniin ja prostaglandiinid). Seetõttu on patsiendil lisaks “tavalistele” onkoloogilistele nähtudele ka spetsiifilised sümptomid, mis ei ole kuidagi seotud kasvaja asukohaga: hüpereemia, kõhulahtisus ja kõhukrambid, mida nimetatakse “kartsinoidsündroomiks”.

Kuid selleks, et selliste kasvajate "ravimatuse" teema lõplikult sulgeda, tuleks konkreetselt selgitada: kartsinoidid kasvavad ja levivad väga aeglaselt, mille tõttu metastaasid (onkoloogia peamine surmapõhjus) ilmnevad palju hiljem kui traditsioonilised vähitüübid. Mis viib meid väga ilmselgele järeldusele: varajase diagnoosimise ja õigeaegse raviga saab sageli surmavat tulemust vältida. Kuid selleks peate regulaarselt läbima ennetavaid uuringuid, loobuma halbadest harjumustest ja hakkama oma tervise eest hoolitsema. Nõus, 5–7 aasta jooksul on palju "lihtsam" teeselda, et midagi ei juhtu, ja kui arst ütleb teile, et teil on jäänud paar kuud elu, hakake oma kibedat saatust leinama. Loomulikult on sündmuste sellises arengus "süüdi" onkoloog, mitte patsient ise ...

Võimalikud asukohad

1.Peensoole kasvaja (10% juhtudest). Seda esineb üsna harva, mida “kompenseerivad” suured raskused selle tuvastamisel. Pikka aega ei pruugi see kuidagi avalduda (erandjuhtudel avastatakse probleem röntgenuuringul). Diagnoos tehakse tavaliselt pärast metastaaside ilmnemist, maksa patoloogilises protsessis osalemist ja selle tulemusena prognoosi olulist halvenemist. Suurim oht ​​elule on peensoole ummistus ja mõnel juhul ka selle osa surm (nekroos) või rebend. Tüüpilised kliinilised ilmingud on iiveldus, kõhulahtisus, oksendamine, paroksüsmaalne valu kõhus ja veresoonte läbilaskvuse vähenemine.

2. Appendikulaarne kasvaja. Seda leitakse vähem kui 1% juhtudest, kui pimesool on eemaldatud. Sellised kasvajad saavutavad harva märkimisväärse suuruse (tavaliselt mitte rohkem kui 1 cm läbimõõduga) ja arenevad enamasti ilma kliiniliste ilminguteta. Kui pimesoole eemaldamise operatsiooni käigus avastatakse apendikulaarne kasvaja, on retsidiivi tõenäosus erakordselt väike ja prognoos patsiendi jaoks hea. Suured kasvajad (vähemalt 2 cm) on umbes 30% juhtudest pahaloomulised, kuid need on suhteliselt haruldased.

3. Pärasoole kasvaja. Kartsinoidsündroom areneb sel juhul väga harva ja metastaaside tõenäosus sõltub otseselt neoplasmi suurusest. Kui kasvaja läbimõõt on alla 1 cm, juhtub see 1-2% juhtudest, kuid suuremate suurustega (alates 2 cm või rohkem) suureneb risk 60-80%.

4. Mao (mao) kasvaja. Võib olla kolm tüüpi, mis erinevad suuruse, neoplasmi olemuse ja metastaaside tekke tõenäosuse poolest.

• Tüüp I (suurus alla 1 cm). Peaaegu alati on selline kasvaja healoomuline, mistõttu metastaaside tõenäosus kipub nulli. Kõige sagedamini leitakse kroonilise atroofilise gastriidi või kahjuliku aneemiaga patsientidel. Õigeaegse diagnoosimise ja õigeaegse operatsiooni korral on prognoos soodne.
• II tüüp (1 kuni 2 cm). See on väga haruldane ja pahaloomuliseks vormiks muutumise võimalus on äärmiselt väike. Riskirühmaks on MEN-iga patsiendid (hulgikordne endokriinne neoplaasia, haruldane geneetiline häire) ja sel juhul tekivad sarnased kasvajad ka kõhunäärmes, kõrvalkilpnäärmetes või epifüüsis.
• III tüüp (üle 3 cm). Peaaegu alati on sellised kasvajad pahaloomulised ning idanemise oht ümbritsevates kudedes ja elundites on erakordselt suur. Prognoos on sageli halb ja mida hiljem õige diagnoos tehakse, seda halvem on väljavaade.

5. Käärsoole kasvaja. Tavaline lokaliseerimiskoht on seedetrakti viimase osa parem pool. Kõige sagedamini avastatakse see liiga hilja, kui neoplasmi põiki suurus on üle 5 cm ja metastaase täheldatakse kahel kolmandikul patsientidest. Prognoos on ebasoodne.

Sümptomid

Kliinilistest ilmingutest rääkides tuleb mõista, et neid võib olla kahte tüüpi. Kartsinoidsündroomil on mõned sümptomid ja selle algpõhjus - kasvaja - teised. Sageli juhtub, et esmasel läbivaatusel on kliinilised ilmingud "segatud" ja arst alustab hüpereemia, kõhulahtisuse, valu südame- ja kõhupiirkonnas, kartsinoidkriisi ja vilistava hingamise ravi, kahtlustamata, mis need põhjustas. Samal ajal võib haiguse onkoloogiline olemus jääda varju ja patsient saab oma tõelisest diagnoosist teada palju hiljem. Seetõttu on antud juhul äärmiselt oluline individuaalne lähenemine igale patsiendile ja sümptomeid ise (seda tuleb käsitleda allpool) tuleks käsitleda tervikuna.

1. Hüpereemia. Seda esineb 90% patsientidest ja see on ilmselge (kuid mitte mingil juhul ainulaadne) sündroomi tunnus. Eeldatakse, et bradükiniin ja serotoniin on hüpereemia eest "vastutavad", kuigi see probleem pole veel täielikult välja selgitatud. Tüüpilised kliinilised ilmingud:

• kõrgendatud temperatuur;
• näo ja kaela naha punetus;
• südamepekslemine madala vererõhu taustal;
• pearinglushood.

2. Kõhulahtisus. Seda täheldatakse 75% patsientidest, kellel on diagnoositud kartsinoidsündroom. Sageli (kuid mitte alati) esineb hüpereemia taustal. Peamine "süüdlane" on serotoniin, seetõttu võivad patsiendi seisundit leevendada spetsiifilised ravimid, mis pärsivad selle hormooni toimet (ondansetroon, zofran). Harvadel juhtudel tekib kõhulahtisus lähedalasuva kasvaja või metastaatilise fookuse mõju tõttu.

3. Kardiovaskulaarsüsteemi patoloogiad. Esineb igal teisel patsiendil. Kõige sagedamini kannatab kopsuklapp, mille liikuvuse rikkumine vähendab oluliselt südame võimet pumbata verd paremast vatsakesest teistesse keha organitesse ja süsteemidesse. Võimalikud kliinilised ilmingud (seletatuna liigse serotoniini tootmisega):

• maksa suurenemine;
• jäsemete turse (enamasti kannatavad jalad);
• vedeliku kogunemine kõhuõõnde (astsiit).

4. Kartsinoidkriis. Äge ja eluohtlik seisund, mis võib tekkida operatsiooni ajal. Seega, kui kinnitatud kartsinoidsündroomiga patsient vajab operatsiooni, on eelravi somatostatiiniga kohustuslik. Kartsinoidkriisi peamised sümptomid on:

• vererõhu järsk ja järsk langus;
• eluohtlik südame löögisageduse tõus;
• suurenenud vere glükoosisisaldus;
• raske bronhospasm.

5. Vilistav hingamine (10% patsientidest). Need on hingamisteede spasmide otsesed tagajärjed, kuid pindmisel uurimisel võib neid seletada hingamisteede probleemidega.

6. Tugev valu kõhus. Seda seletatakse kas maksa metastaaside või äkilise soolesulgusega. Teisel juhul vajab patsient kiiret operatsiooni ning obstruktsiooni põhjustanud algpõhjusega (kartsinoidsündroom ja primaarne kasvaja) tegeleb arst pärast vahetu eluohu kõrvaldamist.

7. Looded

Eraldi äramärkimist väärivad niinimetatud looded. See on spetsiifiline sümptom, mis väljendub äkilise kuumatunde, motiveerimata ärevuse, suurenenud higistamise ja nahapunetusena. Enamik ealisi daame on tuttavad kuumahoogudega, mis sageli avalduvad menopausi alguses, kuid kartsinoidsündroomi kirjeldamisel näevad vastavad kliinilised tunnused mõnevõrra erinevad:

• I tüüp (erütematoosne): rünnak kestab 1-2 minutit ja piirdub näo ja kaelaga;
• II tüüp: nägu muutub 5-10 minutiks tsüanootiliseks ja nina muutub punakaslillaks;
• III tüüp: rünnak võib kesta mitu tundi või päeva ja väljendub sügavate kortsude ilmnemises otsmikul, sidekesta veresoonte laienemises, tugevas pisaravoolus, kõhulahtisuses ja hüpotensioonihoogudes;
• IV tüüp: ebakorrapärase kujuga helepunased laigud, tavaliselt kätel ja kaela ümber.

Ligikaudne vastavus kuumahoogude tüüpide ja kasvaja lokaliseerimise piirkonna vahel:

• I ja II tüüp: seedetoru keskosa, bronhid, pankreas;
• III tüüp: seedetoru eesmine osa;
• IV tüüp: kõht.

Diagnostika

1. Biokeemilised uuringud näitavad:

• kõrge serotoniini sisaldus vereplasmas;
• 5-hüdroksüindoskuliinhappe suurenenud sekretsioon uriiniga.

Kuid siin on oluline mõista, et lõpptulemusi võib mõnikord tõsiselt moonutada. Nende töökindlust mõjutavad peamised tegurid on järgmised:

• teatud toodete (kreeka pähklid, kiivid, banaanid, tsitrusviljad, ananassid) kasutamine;
• teatud farmakoloogiliste preparaatide võtmine;
• soolesulgus.

2. Immunofluorestsentsuuring näitab:

• neuropeptiidide (aine P, serotoniin, neurotensiin) olemasolu;
• CEA (kartsinoembrüonaalse antigeeni) taseme muutus.

3. Instrumentaaluuringud

• stsintigraafia (indium-111 radioaktiivsete isotoopide intravenoosne manustamine, millele järgneb visualiseerimine gamma-tomograafil);
• siseorganite endoskoopiline uurimine õhukese sondi abil, mille lõpus on minikaamera (sageli kombineeritakse see protseduur biopsiaga);
• selektiivne arterio- ja flebograafia;
• röntgenuuring;
• CT ja MRI diagnoosi kinnitamiseks.

Kahjuks on kartsinoidsündroom üks neist patoloogiatest, mille jaoks pole veel välja töötatud 100% efektiivset diagnostikameetodit. Seetõttu tagab isegi terviklik läbivaatus õige diagnoosi ainult 70% juhtudest. Aga kuidas on lood iseloomulike sümptomite ja kliiniliste ilmingutega, küsite? Kahjuks ei saa neid nimetada millekski ainulaadseks. Need võivad olla kasulikud ravitaktika väljatöötamisel, kuid ei aita palju diagnoosi seadmisel ja selle kinnitamisel.

Ravi

Kartsinoidsündroomi diagnoosiga patsiendile võib pakkuda erinevaid ravivõimalusi:

1. Radikaalne kirurgia. Peamine ravimeetod, millel on tõestatud tõhusus ja kõrge ellujäämisprotsent. Sekkumise mahu ja tüübi määrab nii primaarse kasvaja lokaliseerimine kui ka metastaaside olemasolu või puudumine:

• jejunum ja niudesool: kahjustatud piirkonna, mesenteeria vastava piirkonna ja võib-olla lähedal asuvate lümfisõlmede resektsioon (elulemus: 40–100%);
• ileotsekaalne sulgurlihas: parempoolne hemikolektoomia;
• mesenteeria lümfisõlmed (suured kartsinoidid alates 2 cm), käärsool: hemikolektoomia;
• pimesool: pimesoole eemaldamine.

2.Palliatiivne kirurgia. Selle rakendamise ajal eemaldatakse primaarne kasvaja sõlm ja suurimad metastaasid. Ravist ei maksa sel juhul rääkida, küll aga on võimalik saavutada elukvaliteedi paranemine.

3. Minimaalselt invasiivne sekkumine: maksaarteri emboliseerimine või doping. Protseduur annab suure (60 kuni 100%) võimaluse vabaneda kuumahoogudest ja kõhulahtisusest.

4. Keemiaravi. Seda peetakse soovitavaks protsessi üldistamisel, terapeutiliste meetmete kompleksis pärast operatsiooni ja teatud ebasoodsate tegurite olemasolul (südamekahjustus, 5-OIUA kõrge eritumine, maksafunktsiooni kahjustus).

• kõige tõhusamad ravimid: streptosotsiin, doksorubitsiin, 5-fluorouratsiil, etoposiid, daktinomütsiin, dakarbasiin, tsisplatiin;
• remissiooniperioodi kestus on 4 kuni 7 kuud;
• keskmine efektiivsus monoteraapias - alla 30%, kombineeritud režiimis - kuni 40%;
• teatud tüüpi kasvajate (anaplastiline neuroendokriinne) korral suureneb keemiaravi efektiivsus oluliselt - kuni 65-70%.

5. Kiiritusravi. Kartsinoidsündroomi ravi efektiivsust ei ole veel tõestatud, kuigi integreeritud lähenemisviisiga, mille eesmärk on eluea pikendamine, ei tohiks sellest loobuda.

6. Sümptomaatiline ravi

• serotoniini antagonistid: metüsergiid, tsüproheptadiin;
• selektiivsed serotoniini tagasihaarde inhibiitorid: tsitalopraam, dapoksetiin, fluoksetiin;
• antidepressandid: fluoksetiin, fluvoksamiin, sertraliin, paroksetiin;
• H1 ja H2 retseptori blokaatorid: tsimetidiin, difenhüdramiin, ranitidiin;
• somatostatiini sünteetilised analoogid: oktreotiid, sandostatiin, lanreotiid;
• alfa-interferoon (paranemine 30-75% juhtudest).

Riskitegurid

Prognoos

Võttes arvesse primaarse kasvaja üliaeglast kasvu, tõhusat kirurgilist sekkumist ja prognoosi mõningast paranemist kompleksse keemiaraviga, võib enamik patsiente oodata 10-15 aastat täisväärtuslikku elu. Kartsinoidsündroomi avastamine varases staadiumis tagab sageli täieliku ravi, seega ei tohiks tähelepanuta jätta ennetavaid uuringuid. Uskuge mind, parem on kulutada paar tundi aastas, kui hiljem kahetseda kasutamata jäänud võimalusi.

ICD-10 kood

Kartsinoid (kartsinoidi sündroom) on haruldane potentsiaalselt pahaloomuline hormonaalselt aktiivne kasvaja, mis pärineb argentofiilsetest rakkudest. Kõige sagedamini lokaliseeruvad kartsinoidkasvajad seedetraktis, harvemini bronhides, sapipõies, kõhunäärmes ja munasarjades. Kasvajate suurus ei ole reeglina suur ja varieerub vahemikus 0,1–3 cm.

Kartsinoidsündroom on mediaatorite vereringest põhjustatud haigus, mis väljendub nahapunetusena (90%), kõhulahtisusena (75%), mürarikkana (20%), endokardifibroosina (33%), südameklappide kahjustusena. parem süda; mõnikord esineb pleura, peritoneaalne või retroperitoneaalne fibroos.

Põhjused

Kartsinoidi, nagu ka teiste kasvajate, etioloogia on endiselt ebaselge. Paljude haiguse sümptomite päritolu on tingitud kasvaja hormonaalsest aktiivsusest. Tõestatud on serotoniini, lüsüülbradükiniini ja bradükiniini, histamiini ja prostaglandiinide märkimisväärne vabanemine kasvajarakkude poolt.

Kartsinoidsündroomi areng on tingitud hormonaalselt aktiivsest kasvajast, mis pärineb enterokromafiini (argentafiini) soolerakkudest (Kulchitsky rakud). Samal ajal kaasnevad hüpertensiivse sündroomiga sagenevad soolehäired.

Klassifikatsioon

Seedetrakti kartsinoidkasvajate klassifitseerimise üheks sobivaimaks lähenemisviisiks on nende jagamine embrüogeneesi järgi eesmiseks, keskmiseks ja tagumiseks. Vastavalt sellele on olemas:

• Seedetoru eesmise osa (bronhide, mao, kaksteistsõrmiksoole, kõhunäärme) kartsinoidkasvajad; need kasvajad on argentafiinnegatiivsed, sisaldavad väikeses koguses serotoniini, mõnikord eritavad 5-hüdroksütrüptofaani ja ACTH-d, on võimelised luudesse metastaase andma;
• Seedetoru keskmise osa kartsinoidid (lahja, niudesool, parem käärsool) on argentafiinpositiivsed, sisaldavad palju serotoniini, eritavad harva serotoniini või ACTH-d, metastaaseeruvad harva;
• Seedetoru tagumise osa (põiki käärsoole, laskuva käärsoole ja pärasoole) kartsinoidkasvajad on argentafiinnegatiivsed, sisaldavad harva serotoniini ja ACTH-d ning võivad metastaaseeruda luudesse. Mõnikord leidub neid ka sugunäärmetes, eesnäärmes, neerudes, piimanäärmetes, harknääres või nahas.

Sümptomid

Sümptomid, kartsinoidi kulg koosneb kasvaja enda põhjustatud lokaalsetest sümptomitest ja selle hormonaalsest aktiivsusest tingitud nn kartsinoidsündroomist. Kohalikud ilmingud on lokaalne valulikkus; sageli esinevad ägeda või kroonilise pimesoolepõletiku sarnased nähud (kasvaja kõige sagedasema lokaliseerimisega pimesooles) või soolesulguse sümptomid, sooleverejooks (lokaliseerumisega peen- või jämesooles), valu roojamise ajal ja punakaspunase vere eritumine. väljaheited (koos rektaalse kartsinoidiga), kehakaalu langus, aneemia. Kartsinoidsündroom hõlmab omapäraseid vasomotoorseid reaktsioone, bronhospasmi rünnakuid, seedetrakti hüperperistaltikat, iseloomulikke nahamuutusi, südame- ja kopsuarteri kahjustusi. Väljendunud kujul ei täheldata seda kõigil patsientidel, sagedamini kasvaja metastaasidega maksas ja muudes elundites, eriti mitmetes.

Tüüpilised sümptomid on:

• Hüpereemia
• Kõhulahtisus
• Kõhuvalu
• Bronhospasmist (hingamisteede ahenemine) põhjustatud vilistav hingamine
• südameklapi haigus
• Operatsioon võib põhjustada komplikatsiooni, mida nimetatakse kartsinoidkriisiks.

Hüpereemia on kartsinoidsündroomi kõige levinum sümptom. 90% -l patsientidest tekib haiguse ajal hüperemia. Punetust iseloomustab näo ja kaela (või ülakeha) punetus või värvimuutus, samuti palavik. Õhetushood tekivad tavaliselt ootamatult, spontaanselt, samuti võivad need olla põhjustatud emotsionaalsest stressist, füüsilisest pingest või alkoholi tarvitamisest.

Hüpereemia rünnakud võivad kesta minutitest kuni mitme tunnini. Punetusega võib kaasneda kiire südamerütm, madal vererõhk või pearinglus, kui vererõhk langeb liiga madalale ja veri ajju ei voola. Harva kaasneb hüpereemiaga kõrge vererõhk. Hormoonid, mis vastutavad punetuse eest, ei ole täielikult äratuntud.

Kõhulahtisus on kartsinoidsündroomi teine ​​oluline sümptom. Ligikaudu 75% kartsinoidsündroomiga patsientidest on kõhulahtisus. Kõhulahtisus tekib sageli koos punetusega, kuid võib tekkida ka ilma selleta. Kartsinoidsündroomi korral on kõhulahtisus kõige sagedamini tingitud serotoniinist.

Kartsinoidsündroomiga patsientidest esineb südamehaigusi 50%-l. Kartsinoidsündroom põhjustab tavaliselt südame paremal küljel asuva kopsuklapi armistumist ja jäikust. Nende kahe klapi jäikus vähendab südame võimet pumbata verd paremast vatsakesest kopsudesse ja teistesse kehaosadesse, mis võib viia südamepuudulikkuseni.

Südamepuudulikkuse tüüpilisteks sümptomiteks on maksa suurenemine (südame verevarustuse tõttu südamepuudulikkuse korral, kui see ei suuda kogu saadud verd välja pumbata), säärte ja pahkluude turse (tilkumine) ja kõhu turse, mis on tingitud vedeliku kogunemine (kõhutõbi). Kartsinoidsündroomi korral on südame trikuspidaal- ja kopsuklappide kahjustuse põhjuseks enamikul juhtudel serotoniini intensiivne pikaajaline toime verele.

Kartsinoidi rünnak on ohtlik seisund, mis võib tekkida operatsiooni ajal. Seda iseloomustab äkiline vererõhu langus, mis põhjustab šokki, millega mõnikord kaasneb liiga kiire südame löögisagedus, kõrgenenud vere glükoosisisaldus ja tõsine bronhospasm.

Kartsinoidi rünnak võib lõppeda surmaga. Parim viis kartsinoidirünnaku ärahoidmiseks on operatsioon.

Vilistav hingamine esineb umbes 10% kartsinoidsündroomiga patsientidest. Vilistav hingamine on bronhospasmi (hingamisteede spasm) tagajärg, mis tekib kartsinoidkasvaja poolt hormoonide vabanemise tagajärjel.

Kõhuvalu on kartsinoidsündroomiga patsientidel tavaline sümptom. Valu võib tekkida maksa metastaaside tõttu, kuna kasvaja mõjutab naaberkudesid ja -organeid, või soolesulguse tõttu.

Diagnostika

Diagnoosi kinnitab kõrge sorotoniini sisaldus vereplasmas, 5-hüdroksüindooläädikhappe suurenenud eritumine uriiniga, samuti soole-, maksa- ja kopsukasvaja avastamine instrumentaalsete uurimismeetodite käigus. Biokeemilised näitajad võivad moonduda suures koguses serotoniini sisaldavate toitude (banaanid, kreeka pähklid, tsitrusviljad, kiivid, ananassid), rauwolfia preparaatide, fenotiasiinide, salitsülaatide võtmisel, samuti soolesulgusega komplitseeritud patoloogiliste seisundite korral, kui 5-hüdroksüindooläädikhappe annus võib tõusta 9–25 mg-ni päevas.

Immunofluorestsentsuuringud kinnitavad neuropeptiidide (serotoniin, substants P ja neurotensiin) olemasolu kartsinoidkasvajates. Kartsinoembrüonaalse antigeeni (CEA) määramisel kartsinoidkasvajate diagnoosimisel on samuti teatud tähendus: selle tase on tavaliselt normaalne või minimaalne. Kui CEA kontsentratsioon on tõusnud, tuleb kahtlustada teist kasvajat.

Kartsinoidide terviklik lokaalne diagnostika hõlmab röntgenuuringut, kompuutertomograafiat, ultraheliuuringut, immunoautoradiograafiliste meetodite kasutamist hormoonide määramiseks veres, selektiivset arterio- ja flebograafiat, stsintigraafiat indium-111-oktreotiidiga ja biopsia morfoloogilist uurimist. Kaasaegsete uurimismeetodite kogu kompleksi (fluoroskoopia, endoskoopia, selektiivne arterio- ja flebograafia, ultraheli, kompuutertomograafia, radionukliidide uuringud, hormoonide määramine veres, kasvaja biopsia proovide immunohistokeemiline uuring) kasutamine annab õige diagnoosi 76,9% juhtudest. juhtumitest.

Ravi

Arvestades kartsinoidsündroomi ravi üldpõhimõtteid, tuleb märkida, et kasvaja on soovitatav võimalikult varakult eemaldada. Siiski tuleb meeles pidada, et kartsinoidsündroomi kliinilised ilmingud esinevad väga sageli juhtudel, kui maksametastaasid on juba funktsionaalselt aktiivsed. Sel juhul ei ole radikaalne kirurgiline ravi teostatav. Kartsinoidsündroomi kliiniku leevendamist saab aga saavutada võimalikult paljude metastaaside väljalõikamisega, vähendades nii serotoniini tootva koe koguhulka. Kui kirurgiline sekkumine ei ole mingil põhjusel võimalik, võib kasutada röntgenravi, mille efektiivsus on aga kartsinoidkasvajate vastupidavuse tõttu kiirgusele madal. Pärast kiiritusravi pole usaldusväärseid andmeid oodatava eluea pikenemise kohta.

Kartsinoidkasvajate ravis kasutatavatest ravimitest tuleb eraldi välja tuua tsüklofosfamiid, mille efektiivsus on mitmete autorite hinnangul umbes 50%. Samuti on teateid, et serotoniini antagonistide väljakirjutamisel täheldatakse head ravitoimet, millest tsüproheptadiin ja deserüül on leidnud kõige laialdasema kasutuse. Tsüproheptadiinil on mitte ainult serotoniinivastane, vaid ka antihistamiinne toime. Seda manustatakse intravenoosselt annuses 6 kuni 40 mg. Deseryl’i kasutatakse suukaudselt annuses 6–24 mg ja intravenoosselt 1–2 tunni jooksul annuses 10–20 mg.

Sümptomaatiliseks raviks võib kasutada mõningaid antidepressante – fluoksetiini, sertraliini, fluvoksamiini, paroksetiini.

Histamiini H1- ja H2-retseptorite blokaatorid (tsimetidiin, ranitidiin, difenhüdramiin/difenhüdramiin) on tõhusad kartsinoidide puhul, mis toodavad peamiselt histamiini. Loperamiidi (Imodium) kasutatakse kõhulahtisuse raviks.

Kartsinoidsündroomi raviks kasutatakse laialdaselt somatostatiini sünteetilisi analooge - oktreotiidi (sandostatiin) ja lanreotiidi (somatuliin). Sandostatin, interakteerudes somatostatiini retseptoritega, pärsib kasvaja poolt toimeainete tootmist. Sandostatiini (oktreotiidi) soovitatav skeem kartsinoidsete ja neuroendokriinsete sündroomide ravis on 150-500 mcg subkutaanselt 3 korda päevas. Ravim suurendab kartsinoidkasvajatega patsientide elulemust ja metastaaside esinemist, parandab patsientide elukvaliteeti, soodustades või kõrvaldades kuumahoogusid, soole motoorset düsfunktsiooni, kõhulahtisust.

Viidi läbi arvukalt uuringuid a-interferooni kasutamise kohta kartsinoidkasvajatega patsientidel. Patsientide raviks kasutatakse a-interferooni annuseid 3-9 RÜ subkutaanselt 3-7 korda nädalas. Ravimi suuremate annuste kasutamine ei paranda ravi määrasid, kuid suurendab oluliselt toksiliste reaktsioonide protsenti. A-interferooni ravis täheldatakse paranemist 30–75% juhtudest.

Arteriaalse hüpertensiooni ravi toimub vastavalt üldreeglitele. Mõnel juhul peaks ravi olema suunatud kartsinoidsündroomi tüsistuste vastu võitlemisele, nagu südame-veresoonkonna puudulikkus, seedetrakti verejooks jne. Tuleb märkida, et haiguse kestus (10 aastat või rohkem), kartsinoidsündroomiga patsientide märkimisväärne ammendumine nõuab üldist tugevdavat ravi.

Seega on kartsinoid- ja neuroendokriinsete kasvajatega patsientide peamine raviviis kirurgiline meetod. Nende ravimite ravi põhineb keemiaravil, somatostatiini analoogide ja a-interferoonide kasutamisel.

- sümptomite kompleks, mis tuleneb APUD-süsteemi rakkudest pärinevate kasvajate hormonaalsest aktiivsusest. Hõlmab kuumahood, püsivat kõhulahtisust, parema südame fibroosi, kõhuvalu ja bronhospasmi. Kirurgiliste sekkumiste läbiviimisel on võimalik eluohtliku kartsinoidkriisi tekkimine. Kartsinoidsündroomi diagnoositakse anamneesi, kaebuste, objektiivsete uuringuandmete, verehormoonide taseme määramise tulemuste, CT, MRI, stsintigraafia, radiograafia, endoskoopia ja muude uuringute põhjal. Ravi - kasvaja kirurgiline eemaldamine, medikamentoosne ravi.

Kartsinoidsündroom on sümptomite kompleks, mida täheldatakse potentsiaalselt pahaloomuliste aeglaselt kasvavate neuroendokriinsete kasvajate puhul, mis võivad esineda peaaegu igas elundis. 39% juhtudest paiknevad kartsinoidsündroomi provotseerivad kasvajad peensooles, 26% -l pimesooles, 15% -l - pärasooles, 1-5% -l - teistes jämesoole osades, 2-l. -4% - maos. , 2-3% - kõhunäärmes, 1% - maksas ja 10% - bronhides. 20% juhtudest kombineeritakse seedetrakti kartsinoidkasvajaid teiste jämesoole kasvajatega. Kartsinoidsündroom tekib tavaliselt 50-60-aastaselt, mehed ja naised kannatavad võrdselt sageli.

Kartsinoidi kirjeldati esmakordselt 19. sajandi lõpus. Eelmise sajandi 50ndatel koostas Waldenströmi juhitud teadlaste rühm kartsinoidkasvajate histoloogiliste ja histokeemiliste tunnuste laiendatud kirjelduse ning tõestas ka seost selliste kasvajate ja kartsinoidsündroomi väljakujunemise vahel. Pikka aega peeti kartsinoide healoomulisteks kasvajateks, kuid hiljutised uuringud on seda seisukohta kõigutanud. Leiti, et vaatamata aeglasele kasvule on moodustistel teatud pahaloomulisuse tunnused ja need võivad metastaaseeruda kaugematesse organitesse. Kartsinoidsündroomi ravi viivad läbi onkoloogia, endokrinoloogia, gastroenteroloogia, kardioloogia, üldkirurgia ja teiste erialade arstid.

Kartsinoidsündroomi põhjused

Kartsinoidsündroomi kujunemise põhjuseks on APUD süsteemi neuroendokriinsetest rakkudest pärinevate kasvajate hormonaalne aktiivsus. Sümptomid määratakse kindlaks erinevate hormoonide taseme muutustega patsiendi veres. Tavaliselt eritavad need kasvajad suures koguses serotoniini. Reeglina suureneb histamiini, prostaglandiinide, bradükiniini ja polüpeptiidhormoonide tootmine.

Kartsinoidsündroomi ei esine kõigil kartsinoidkasvajatega patsientidel. Peen- ja jämesoole kartsinoidide puhul tekib see sündroom tavaliselt alles pärast metastaaside ilmnemist maksas. See on tingitud asjaolust, et soolestiku hormoonid verega sisenevad portaalveeni süsteemi kaudu maksa ja seejärel hävitatakse maksaensüümide toimel. Maksa metastaasid põhjustavad asjaolu, et kasvaja metabolismi tooted hakkavad maksa veenide kaudu otse vereringesse sisenema, ilma et need maksarakkudes lõhustuksid.

Kopsudes, bronhides, munasarjades, kõhunäärmes ja muudes elundites paiknevate kartsinoidide korral võib kartsinoidsündroom areneda enne metastaaside teket, kuna nende elundite veri ei läbi enne süsteemsesse vereringesse sisenemist portaalveeni süsteemi ega ole. puhastatud” maksakoes . Ilmselgelt põhjustavad pahaloomulised kasvajad kartsinoidsündroomi sagedamini kui kasvajad, millel pole pahaloomulise kasvaja tunnuseid.

Serotoniini taseme tõus provotseerib kõhulahtisust, kõhuvalu, malabsorptsiooni ja südamehaigusi. Kartsinoidsündroomi korral täheldatakse reeglina südame parema poole endokardi kiulist degeneratsiooni. Südame vasak pool on harva mõjutatud, kuna serotoniin hävib, kui veri läbib kopse. Bradükiniini ja histamiini hulga suurenemine põhjustab kuumahooge. Polüpeptiidhormoonide ja prostaglandiinide roll kartsinoidsündroomi kujunemisel ei ole veel välja selgitatud.

Kartsinoidsündroomi sümptomid

Kuumahood on kartsinoidsündroomi kõige levinum ilming. Seda sümptomit täheldatakse 90% patsientidest. Keha ülaosas tekib äkiline perioodiline paroksüsmaalne punetus. Tavaliselt on hüpereemia eriti väljendunud näol, kaelal ja kaelal. Kartsinoidsündroomiga patsiendid kurdavad kuuma, tuima ja põletustunnet. Kuumahoogudega kaasneb südame löögisageduse tõus ja vererõhu langus. Võib esineda pearinglust, mis on põhjustatud aju verevarustuse halvenemisest. Rünnakute ajal võib täheldada sklera punetust ja pisaravoolu.

Kartsinoidsündroomi arengu algfaasis ilmnevad kuumahood kord paari päeva või nädala tagant. Seejärel suureneb nende arv järk-järgult 1-2 või isegi 10-20 korrani päevas. Kartsinoidsündroomi kuumahoogude kestus võib ulatuda 1-10 minutist mitme tunnini. Tavaliselt tekivad krambid alkoholi joomise, vürtsikute, rasvaste ja vürtsikute toitude, kehalise aktiivsuse, psühholoogilise stressi või serotoniini taset tõstvate ravimite võtmise taustal. Harvem tekivad kuumahood spontaanselt, ilma nähtava põhjuseta.

Kõhulahtisus tuvastatakse 75% -l kartsinoidsündroomiga patsientidest. See tekib peensoole suurenenud motoorika tõttu serotoniini mõjul. Sellel on krooniline püsiv iseloom. Sümptomite raskusaste võib olla väga erinev. Malabsorptsiooni tõttu on häiritud igat tüüpi ainevahetus (valgud, süsivesikud, rasvad, vesi-elektrolüüdid), tekib hüpovitaminoos. Pikaajalise praeguse kartsinoidsündroomi korral täheldatakse uimasust, lihasnõrkust, väsimust, janu, naha kuivust ja kehakaalu langust. Rasketel juhtudel esinevad raskete ainevahetushäirete tõttu tursed, osteomalaatsia, aneemia ja väljendunud troofilised muutused nahas.

Südamepatoloogiat leitakse pooltel kartsinoidsündroomi all kannatavatest patsientidest. Reeglina tuvastatakse endokardiaalne fibroos, millega kaasneb südame parema poole kahjustus. Fibrootilised muutused põhjustavad trikuspidaal- ja kopsuklappide rikkeid ning kutsuvad esile kopsutüve stenoosi. Klapi rike ja kopsuarteri stenoos kartsinoidsündroomi korral võivad põhjustada südamepuudulikkuse teket ja süsteemse vereringe stagnatsiooni, mis väljenduvad alajäsemete turse, astsiit, maksa suurenemisest tingitud valu paremas hüpohondriumis, turse ja kaela veenide pulsatsioon.

10% -l kartsinoidsündroomiga patsientidest täheldatakse bronhospasmi nähtusi. Patsiente häirivad väljahingamise hingelduse hood, millega kaasneb vilistav hingamine ja sumisev vilistav hingamine. Teine üsna levinud kartsinoidsündroomi ilming on kõhuvalu, mis võib olla tingitud primaarse kasvaja kasvust tingitud soolesisu liikumise mehaanilisest takistusest või sekundaarsete koldete tekkimisest kõhuõõnes.

Kartsinoidsündroomi kohutav komplikatsioon võib olla kartsinoidkriis - seisund, mis tekib kirurgiliste sekkumiste ajal, millega kaasneb vererõhu järsk langus, südame löögisageduse tõus, väljendunud bronhospasm ja vere glükoosisisalduse tõus. Kartsinoidkriisi ajal tekkiv šokk kujutab otsest ohtu patsiendi elule ja võib lõppeda surmaga.

Kartsinoidsündroomi diagnostika

Onkoloog paneb diagnoosi iseloomulike sümptomite, välisuuringute andmete ja objektiivsete uuringute põhjal. Vereplasmas tuvastatakse serotoniini taseme tõus. Uriinis määratakse kõrge 5-hüdroksüindooläädikhappe sisaldus. Valepositiivse tulemuse välistamiseks soovitatakse kartsinoidsündroomi kahtlusega patsiendil 3 päeva jooksul enne testi tegemist hoiduda suures koguses serotoniini sisaldavate toitude (kreeka pähklid, baklažaanid, avokaadod, tomatid, banaanid jne) ja teatud ravimite võtmisest.

Kahtlastel juhtudel tehakse kuumahoogude stimuleerimiseks testid alkoholi, katehhoolamiinide või kaltsiumglükonaadiga. Kasvaja lokaliseerimise ja metastaaside tuvastamiseks saadetakse kartsinoidsündroomiga patsient siseorganite CT ja MRI, stsintigraafia, radiograafia, gastroskoopia, kolonoskoopia, bronhoskoopia ja muude uuringute jaoks. Piisavate näidustuste olemasolul võib kasutada laparoskoopiat. Kartsinoidsündroomi eristatakse süsteemsest mastotsütoosist, kuumahoogudest menopausi ajal ja kõrvaltoimetest teatud ravimite võtmisel.

Kartsinoidsündroomi ravi

Peamine ravimeetod on operatsioon. Sõltuvalt protsessi lokaliseerimisest ja levimusest on võimalik primaarse fookuse radikaalne ekstsisioon või mitmesugused palliatiivsed operatsioonid. Peensoole kasvajatest põhjustatud kartsinoidsündroomi korral tehakse tavaliselt peensoole resektsioon koos mesenteeria osaga. Jämesoole kahjustuse ja ileotsekaalse sulgurlihase piirkonnas paiknevate neoplasmide korral tehakse parempoolne hemikolektoomia.

Pimesoole piirkonnas tekkinud neoplasmist põhjustatud kartsinoidsündroomi korral tehakse apendektoomia. Mõned onkoloogid eemaldavad lisaks lähedalasuvad lümfisõlmed. Palliatiivsed kirurgilised sekkumised on näidustatud metastaaside staadiumis, sealhulgas suurte fookuste (nii sekundaarsete kui ka primaarsete) eemaldamine, et vähendada hormoonide taset ja vähendada kartsinoidsündroomi raskust. Teine võimalus kartsinoidsündroomi ilmingute vähendamiseks on maksaarteri emboliseerimine või ligeerimine.

Kartsinoidsündroomi keemiaravi näidustus on metastaaside olemasolu. Lisaks kasutatakse seda ravimeetodit operatsioonijärgsel perioodil südamekahjustuste, maksafunktsiooni häirete ja kõrge 5-hüdroksüindooläädikhappe sisalduse korral uriinis. Kartsinoidkriisi tekke vältimiseks alustatakse ravi väikeste ravimite annustega, suurendades järk-järgult annust. Keemiaravi efektiivsus kartsinoidsündroomi korral on madal. Olulist paranemist täheldatakse mitte rohkem kui 30% patsientidest, remissiooni keskmine kestus on 4-7 kuud.

Kartsinoidsündroomi sümptomaatilise ravina on ette nähtud serotoniini antagonistid: fluoksetiin, sertraliin, paroksetiin jne. Suures koguses histamiini tootvate kasvajate korral kasutatakse difenhüdramiini, ranitidiini ja tsimetidiini. Kõhulahtisuse kõrvaldamiseks on soovitatav võtta loperamiidi. Lisaks kasutatakse kartsinoidsündroomi ravis laialdaselt lanreotiidi ja oktreotiidi, mis pärsivad neoplasmis bioloogiliselt aktiivsete ainete sekretsiooni ja võivad enam kui pooltel patsientidest oluliselt vähendada selle sündroomi ilminguid.

Kartsinoidsündroomi prognoosi määrab kasvaja levimus ja pahaloomulisuse aste. Primaarse fookuse radikaalse eemaldamise ja metastaaside puudumisega on võimalik täielik taastumine. Metastaaside korral prognoos halveneb. Kartsinoidi aeglase progresseerumise tõttu on oodatav eluiga sellistel juhtudel 5–15 aastat või rohkem. Surma põhjuseks on mitmed metastaasid kaugemates elundites, kurnatus, südamepuudulikkus või soolesulgus.