Lipoidne nefroos (podotsüüdi haigus, laste idiopaatiline nefrootiline sündroom). Lipoidne nefroos (laste idiopaatiline NS, minimaalsete muutustega nefropaatia)

piisav haruldane haigus. See on üks nefrootilise sündroomi vorme, mille puhul esineb peamiselt neerukahjustus düstroofiline iseloom.

Põhjus on kõige sagedamini üldine haigus:

- tuberkuloos,

- osteomüeliit,

- süüfilis,

- malaaria,

- difteeria,

- düsenteeria,

- krooniline enterokoliit,

- polüartriit,

- lümfogranulomatoos,

- plii- ja elavhõbedajoove jne.

Kui neerude düstroofsete muutuste põhjust ei ole võimalik kindlaks teha, määratakse haigus kui lipoidne nefroos. Selle põhjused on teravad ainevahetushäired kehas, peamiselt rasv ja valk. Selle tulemusena on häiritud rakkude toitumise protsessid ja kapillaaride seinte läbilaskvus. neeru glomerulid.

Valguosakesed ja lipoidid, sisse suurel hulgal Patsientide primaarses uriinis sisalduvad ained tungivad läbi tuubulite seina, põhjustades epiteelirakkudes tõsiseid düstroofilisi muutusi. IN Hiljuti paljastatud suur mõju selle autoimmuunmehhanismi neerupatoloogia arengu kohta.

Lipoidnefroosi sümptomid ja diagnoos

Lipoidne nefroos areneb järk-järgult. Mõjutatud inimesed tavaliselt ei koge valu ja ebamugavustunne. Kaebused on ainult märkimisväärne turse, mis takistab ja häirib. Lipoidnefroosiga patsiendil suurenevad neerud, ühe mass ulatub 250 g-ni Kapsel on kergesti eemaldatav, pind on tavaliselt sile, kahvatuhalli värvi. Kortikaalne kiht oluliselt laienenud ja on kollakashalli värvusega. Arstid nimetavad sellist neeru suureks valgeks neeruks.

Lipoidnefroosi peamine sümptom - suurenenud sisu valk uriinis. Selle kogus võib ulatuda kuni 20-50% või rohkemgi, mis toob kaasa valgusisalduse tugeva languse veres. See viib suurte tursete moodustumiseni. Aga kuna veresoonte süsteem neerud ei kannata, vererõhk püsib normis, uriinis pole erütrotsüüte, neerude keskendumisvõime ei ole häiritud. Lisaks valkudele sisaldab uriin leukotsüüte, rakke neeru epiteel ja mitmesugused valandid: epiteel, granuleeritud, hüaliinne ja mõnikord vahajas. Viimased ilmnevad raske kroonilise neeruhaiguse korral uriiniga.

Lipoidnefroosiga patsiendid kurdavad, v.a tugev turse kogu kehas, nõrkus, töövõime langus, külmavärinad, isutus, intensiivne janu.

Rikkalik turse ei ilmu kohe. Alguses hakkab valgu kogus uriinis ületama normaalväärtused. Seejärel muutub nägu kahvatuks, tekib kerge turse ja näoilmete vähenemine. Järk-järgult suureneb turse, kattes kogu nahaalune kude. Algab näo ja torso deformatsioon. Aga turse on eriti näha näol: läheb punniks, silmalaud paisuvad, silmad ahenevad ja avanevad hommikul vaevaliselt.

Sisse kogunev vedelik siseorganid, kõhu- ja pleura õõnsused, mõnikord perikardis, säilitab turse kuude ja isegi aastate jooksul. Need muutuvad väga pehmeks, liikuvaks ja näpuga vajutades jääb sellesse kohta kiiresti kaduv sügav auk. Nahk tursete kohtades on venitatud, muutub läikivaks ja võib lõhkeda koos piimja vedeliku eraldumisega.

Tursevedelikus on vähe valke ja palju sooli, eriti kloriide, ning lipoproteiinide hulk on suurenenud. Turse vedeliku maht ulatub mõnel juhul 20 liitrini või rohkem. Naha katkestused on väga ohtlikud, kuna on võimalik nakatumine, mis võib põhjustada erysipelas ja muud haigused.

Lipoidse nefroosiga arteriaalne rõhk normaalne või madal. Võimalikud on summutatud südametoonid ja bradükardia, kuid angiospastilised sümptomid ja südamepuudulikkuse nähud puuduvad. Mõnikord on maks veidi suurenenud. Peal hilisemad kuupäevad haigused kl väljendunud turse uriini eritumine väheneb 400–300 ml-ni päevas ja selle suhteline tihedus suureneb oluliselt.

Düsproteineemia ja hüpoproteineemia on iseloomulikud lipoidnefroosile. Eriti tugevalt väheneb albumiini sisaldus vereplasmas, mis viib albumiini-globuliini koefitsiendi vähenemiseni 1-0,5-ni ja alla selle. Vastavalt sellele suureneb globuliinide hulk veres, peamiselt alfa-2- ja beetaglobuliinide tõttu. Gamma-globuliinide tase väheneb.

Raske lipideemia ja kolesterool on püsivad sümptomid haigused. Kolesterooli tase vereplasmas tõuseb 500 mg-ni või rohkemgi, letsitiini kogus ja rasvhapped. Samas on hüpokroomne aneemia lümfotsütoos, eosinofiilia, ESR-i suurenemine.

Peal hilised etapid haigus hävitatakse epiteelirakud arenguga tuubulid sidekoe, sellele järgnev glomerulite atroofia ja hüaliniseerumine. Selle tulemusena väheneb neerude maht - see moodustub nefrootiliselt. kokkutõmbunud neer. Sarnased sümptomid aastal on näha sama haiguse kulgu krooniline nefriit nefrootiline tüüp.

Lipoidnefroosi diagnoos põhineb haige valgu olemasolul uriinis, mille kogus ületab normaalväärtusi, kogu valk veres ja kolesterooli sisalduse suurenemine selles, samuti kaebused pikaajalise mittelangeva turse kohta hematuuria puudumisel, arteriaalne hüpertensioon ja asoteemia.

On vaja läbi viia diferentsiaaldiagnostika järgmiste haigustega:

- neerude amüloidoos (neerude amüloidoosi tuvastamiseks on oluline kroonilise, mädase, süüfilise, tuberkuloosi või muu infektsiooni puudumine organismis)

- kroonilise difuusse glomerulonefriidi nefrootiline vorm,

- diabeetiline glomeruloskleroos,

- teatud vaskuliit.

Lipoidnefroosi ravi

Patsient on ette nähtud turse vastu võitlemiseks voodipuhkus ja diureetikumid: lazix, hüpotiasiid, novuriit ja teised. Viimasel ajal on ravi alustalaks saanud kortikosteroidid ja immunosupressandid. Kortikosteroidide võtmine põhjustab tavaliselt pikaajalist remissiooni, turse taandumist, glomerulaarkapillaaride seinte struktuuri normaliseerumist koos nende läbilaskvuse vähenemisega ja valkude eritumise vähenemist neerude kaudu.

Plasma kolloidse osmootse rõhu suurendamise vahendina on soovitatav kasutada polüglütsiini. Pärast turse kadumist valgusünteesi parandamiseks võite kasutada steroidhormoonid. Kõigil haiguse perioodidel on vaja rahalisi vahendeid kasutada asendusravi: vitamiinid ja ensüümid.

Lipoidnefroosiga patsiendile määratakse valgudieet - 2–2,5 g valku 1 kg kehakaalu kohta, välja arvatud tursed ja vitamiinid

Lipoidne nefroos (LNz) - geneetiliselt määratud podotsüütide difuusne kahjustus (glomerulaarkapillaaride epiteeli vooder). Lipoidnefroos on iseseisev nosoloogiline üksus, mis erineb põhimõtteliselt glomerulonefriidist, mida iseloomustab neeruglomeruluse podotsüütide aparatuuri mitteimmuunne valdavalt difuusne kahjustus, mis kliiniliselt väljendub pöörduva NS-ga.

Etioloogia. podotsüütides on geneetiliselt määratud defekt, mis võib täpsustamata asjaoludel avalduda iseseisvate patoloogilised muutused.
Seda seisukohta toetab lipoidnefroosi sagedane seos HLA-B12Ag-ga.

Epidemioloogia. VND põhjustab 70–80% kõigist NS juhtudest lastel ja 10–20% täiskasvanutel.
Keskmine vanus täiskasvanud patsiendid - 42,7 aastat. Täiskasvanutel on esinemissagedus meestel ja naistel sama.
Lapsed haigestuvad sagedusega 12-30 juhtu 1 miljoni elanikkonna kohta, täiskasvanud ja eakad - 1,8-2,7.

Patogenees. Saadaval geneetiline defekt podotsüüdid ise.
Läbilaskvuse suurenemise olemus pole aga välja selgitatud.
Ühe patogeneesi hüpoteesi kohaselt on esmatähtis T-lümfotsüütide poolt toodetud glomerulaarsete veresoonte läbilaskvust suurendav tegur. Seejärel kirjeldati mitmeid veresoonte läbilaskvust suurendavaid lümfokiine, mille sisaldus suureneb patsientidel, kellel on minimaalsed muudatused glomerulites. On kindlaks tehtud, et IL-2 ja IL-4 omavad selliseid omadusi. Katse näitas, et rekombinantse IL-2 sissetoomine rottidele viib GBM-i anioonse kihi vähenemiseni ja podotsüütide pedikulite kadumiseni. Arutletakse TNF, plasma proteaasi 100 KF jne võimaliku rolli üle.
Silmas tuleb pidada maksimaalselt sekundaarseid mittespetsiifilisi düstroofilisi muutusi podotsüütides mitmesugused haigused(glomerulonefriidist kuni arteriaalne hüpertensioon). Kliiniline pilt.

Sageli areneb haigus pärast ülaosa nakatumist hingamisteed, allergilised reaktsioonid (toiduallergia, putukahammustused, ravimid, vaktsineerimine) ja on sageli kombineeritud atooniliste haiguste, allergiliste häiretega (astma, ekseem, piimatalumatus, heinapalavik). Mõnikord eelnevad muud infektsioonid. Streptokoki roll ei ole tõestatud, antistreptokoki AT tiitrid on mõnikord madalamad kui tervetel inimestel. Kirjeldatud üksikjuhtudel seosed neoplastiliste haigustega (lümfoomid, käärsoolevähk, kopsuvähk jne), kuid harvemad kui MN-ga.
Perekondlikud juhtumid on teada, sagedamini õdede-vendade puhul, mis viitab võimalusele geneetiline eelsoodumus.
Enamikul patsientidel on NS - raske turse, anasarka, massiivne proteinuuria, raske hüpoalbumineemia, hüpovoleemia, väga väljendunud lipideemia; lastel tekib sageli astsiit, millega mõnikord kaasneb kõhuvalu.
Terava hüpovoleemia korral on võimalik nefrootilise kriisi tekkimine koos kõhuvalu ja naha erüteemiga ning kardiovaskulaarne šokk koos vereringe puudulikkusega, külmad jäsemed. Kuid sellist isoleeritud NS-i (selle "puhtal" kujul) ei täheldata alati: 20-25% patsientidest on mõõdukas erütrotsüturia, 10% lastest ja 30-35% täiskasvanutest diastoolne hüpertensioon.
IN harvad juhud tekib lämmastikujääkide retentsioon või isegi äge neerupuudulikkus, mis võib põhineda raskel hüpovoleemial, valgu sademetest tingitud intranefroni obstruktsioonil, podotsüütide märgataval adhesioonil koos basaalmembraani vahede sulgemisega, raske interstitsiumi turse, hüperkoagulatsiooniga.

Just selle vormiga on GCS-ravi kõige tõhusam, mis sageli viib turse kadumiseni 1 nädala jooksul.
IN edasine haigus võib steroidsõltuvuse tekkega korduda, kuid CRF areneb harva.

Kõige raskemad tüsistused on hüpovoleemiline šokk, nefrootilised kriisid, tromboos, rasked infektsioonid.
Varem - enne antibiootikumide ja kortikosteroidide kasutamist - põhjustasid need tüsistused haiguse esimese 5 aasta jooksul surma rohkem kui 60% lastest.

Tänapäeval on prognoos üsna soodne, hoolimata retsidiivide ja tüsistuste võimalusest: 5-aastane elulemus on 95% või rohkem.

Diagnostika. Laboratoorsed uuringud.
Kõigil patsientidel on kõrge (üle 3 g päevas) proteinuuria, tavaliselt selektiivne.
Proteinuuriat iseloomustab äärmine varieeruvus: järsk tõus ülekoormusega, külmetushaigused ja kiire, sageli spontaanne langus. Hematuuriat diagnoositakse sagedamini täiskasvanutel (40-50%), harvemini lastel (10-15%).
Püsiva hematuria esinemine seab kahtluse alla diagnoosi õigsuse. Harva tuvastatakse ka leukotsüütide- ja silindruriat.

Iseloomulikud on NS laboratoorsed sümptomid - hüpoalbumineemia ja hüperlipideemia.
ESR on järsult suurenenud.
Ägenemiste ajal lgG tase tavaliselt väheneb, IgE või IgM tase, fibrinogeeni tase võib tõusta. C3-komplemendi tase on alati normaalne ja mõnikord isegi kõrgem. Morfoloogilised muutused.
Glomerulaarsed muutused vähendatakse hajusate globaalsete muutusteni podotsüütides, mis on nähtavad ainult elektronmikroskoop. Neid muutusi kirjeldatakse kui podotsüütide hävimist, turset, väikeste protsesside levikut väljaspool glomerulaarne basaalmembraan. Podotsüütide tsütoplasmas on nähtavad mikrovillid, reabsorbeerunud valgu tilgad. Basaalmembraanil on mõningane hõrenemine.
Seega paljastab EM väikeste podotsüütide protsesside hävimise ja väikese arvu ladestusi mesangiumis.

Immunopatoloogiline uuring näitas negatiivset IgM/IgG-d ja IgG/C3 või IgA granuleeritud ladestumist.

Ravi.
Dieet peaks tagama piisava koguse uriiniga kaotatud valkude täiendamise ja piirama lauasool turse juuresolekul.
Kuna kõige rohkem tüüpiline LNz kulg - healoomuline spontaanse taastumisega, siis on raviprobleemid seotud peamiselt tüsistustega või ebatavalise kulgemisega.
Sel juhul, st ebatavalise kulgemise korral, kasutatakse ravimeid, mida on üksikasjalikult kirjeldatud GN-i jaotistes.
See võimaldab selles jaotises nimetada ainult neid vahendeid. Seega, kui LN nõustub kestev kursus siis tuleb alustada hepariinravi. Kasutusskeem on tavaline.
Ebapiisava toime või selle puudumise korral on valikravimiks kortikosteroidid. Prednisolooni kasutamise režiim on sama, mis GN-i puhul.
Võimalikud on LN-i steroidresistentsed vormid.
Sellistel juhtudel on sunnitud kasutama tsütostaatilisi aineid, eriti sinargeen.

Tuleb meeles pidada, et kõik nende haiguste patogeneesi komponendid on neerupuudulikkuse alguse ja progresseerumise otsesed soodustajad.
Lisaks juba öeldule tuleb lisada, et erütropoetiinil on märkimisväärne renoprotektiivne toime, mille toime ületab oluliselt vereloome normaliseerumise.
Erütropoetiini olulise mõju tõttu hapnikupaak vere ja hapniku tarnimine kudedesse, erütropoetiin parandab ainevahetust kõigis elundites ja kudedes, vähendades aterogeneesi, skleroosi, degeneratiivsed muutused veresoonte sein jne.

Iseloomustab valdavalt düstroofse iseloomuga neerukahjustus. Varem peeti lipoidnefroosi iseseisvaks neerupatoloogia tüübiks. Hiljem selgus, et see neerukahjustuste rühm on heterogeenne. Suurema osa sellest moodustavad nefrootilise sündroomi juhtumid, mis on mis tahes ilmingud levinud haigus(tuberkuloos, düsenteeria, polüartriit, lümfogranulomatoos, plii ja elavhõbe jne). Juhtumeid, kus neerude düstroofsete muutuste põhjus jääb ebaselgeks, nimetatakse lipoidnefroosiks.

Sümptomid:

Neerud on laienenud (ühe neeru mass ulatub 250 g-ni), kapsel on kergesti eemaldatav, pind on sile, kahvatuhall (suur valge neer). Kortikaalne kiht on märgatavalt laienenud, kollakashalli värvi.

Kell histoloogiline uuring tuvastada muutusi, peamiselt rakkudes proksimaalne neerutuubulid. Epiteelirakkude basaalosades leitakse lipiidide ladestusi. Glomerulid on düstroofselt muutunud, eriti podotsüüdid ja endoteelirakud, mis on seotud glomerulaarmembraani läbilaskvusega.

Haiguse hilisemates staadiumides täheldatakse tuubulite epiteelirakkude hävimist koos sidekoe arenguga ja sellele järgnenud atroofiaga, glomerulite hüaliniseerumisega. Selle tulemusena väheneb neerude maht ja moodustub nefrootiliselt ahenenud neer.

Lipoidne nefroos areneb järk-järgult. TO varajased kaebused patsientide hulka kuuluvad: nõrkus, vähenenud jõudlus, isutus, janu, külmavärinad.

Tavaliselt pöörduvad patsiendid arsti poole seoses turse ilmnemisega. Turse-eelne periood on sageli pikk, seda iseloomustab tõsine proteinuuria. Seejärel ilmnevad järk-järgult näo turse ja kahvatus, näoilmete vähenemine. kasvada ja haarata kogu nahaalune kude (anasarca), deformeerides nägu ja torsot, kuid need on eriti tugevad näol.

Patsiendi nägu on pundunud, silmalaud paistes, silmalõhed kitsad, hommikuti avanevad silmad vaevaliselt. Vedelik koguneb ka siseorganitesse ja seroossetesse õõnsustesse - kõhuõõnde, pleura, harvem perikardisse. Turse hoiab kaua aega(kuud ja isegi aastad). Need on väga pehmed, liikuvad, näpuga vajutades jääb kiiresti kaduv sügav auk. Turse vedeliku kogus ulatub mõnel juhul 20 liitrini või rohkem.

Nahk tursete kohtade kohal muutub pingest läikivaks, võib vedeliku väljahingamisel lõhkeda. Tulevikus on võimalik nakatumine (erysipelas jne). Turse ilmnemine on seotud hüpoproteineemia ja kolloidse osmootse rõhu langusega. Tursevedelik on valguvaene ja rikas soolade, eriti kloriidide poolest. Vedelikul on piimjas toon, lipoproteiinide hulk selles on suurenenud.

Vererõhk on normaalne või madal. Märgitakse summutatud südamehääli. Angiospastilised sümptomid ja tunnused puuduvad. Mõnikord on maks veidi suurenenud. Tõsise tursega haiguse kõrgusel täheldatakse oliguuriat (uriini kogus väheneb 400-300 ml-ni päevas), uriini suhtelise tiheduse märkimisväärne suurenemine (kuni 1,040-1,060).

Uriin pruun ja sisaldab suures koguses valku (kuni 10-20% ja rohkem). Mõnikord ulatub päevane valgukadu 10-15 g-ni, selle aluseks on suurenenud glomerulaarne läbilaskvus, valkude reabsorptsiooni vähenemine tuubulites ja valkude suurenenud filtreerimine, mis on seotud selle omaduste muutumisega. Püsiva ja raske albuminuuria esinemine on üks levinumaid iseloomulikud tunnused haigus. Uriinis leiduvate valkude hulgas on ülekaalus peeneks hajutatud albumiini molekulid.

Uriini settes määratakse suur hulk hüaliinseid, granuleeritud ja vahakujulisi silindreid ja neeruepiteeli rakke. Erütrotsüüdid uriini settes puuduvad või on üksikud. Leukotsüüte on sageli palju, kuid need erinevad neerude nakkus- ja põletikuliste haiguste, püelonefriidi korral leiduvatest uriini leukotsüütidest, kuna Shtenheimeri - Malbini järgi värvivad nad hästi safroniiniga.

Uriiniga erituvate kloriidide hulk väheneb (kuni 1 g), mis on tavaliselt 10-15 g päevas. See on tingitud nende vedelikupeetusest, samuti suurenenud aldosterooni tootmisest, mis suurendab naatriumioonide reabsorptsiooni tuubulites. Nefroosi iseloomustab raske düsproteineemia ja psoproteineemia (kuni 3-5 g%). Albumiini sisaldus vereplasmas on eriti tugevalt vähenenud (tõsise albuminuuria tõttu), mis viib albumiini-globuliini koefitsiendi muutumiseni 1-0,5-ni ja madalamale (tavaliselt 1,5-2).

Vastavalt sellele suureneb globuliinide hulk veres, peamiselt alfa-2- ja beetaglobuliinide tõttu. Gamma-globuliinide tase väheneb. Düsproteineemia ja viia valkude osmootse rõhu languseni, samas kui vedelik ei püsi veres ja siseneb kudedesse.

Haiguse pidev sümptom on terav lipideemia, kolesterool. Kolesterooli tase vereplasmas tõuseb 500 mg-ni (1360 mmol / l) ja üle selle. Suureneb letsitiini ja rasvhapete hulk. Need muutused on ilmselgelt sekundaarset päritolu ja on seotud valkude metabolismi ja hüpoproteineemiaga. Lisaks täheldatakse hüpokroomset, suurenenud ESR-i. Neerude verepuhastusfunktsioon ei ole häiritud, ei ole täheldatud. Alles hilisemates staadiumides, kortsus neeruga, jäävad lämmastikku sisaldavad räbud kehasse ja arenevad. Peamine funktsionaalsed testid neerud jäävad pikka aega normaalseks. Tavaliselt suureneb glomerulaarfiltratsioon ja tubulaarne reabsorptsioon. Kudede suurenenud hüdrofiilsus, mida kinnitab McClure-Aldrichi mullide test, mille käigus manustati intradermaalselt resorptsioon. isotooniline lahus naatriumkloriid (koguses 0,2 ml) tekib kiiresti - 10-20 minutiga (30-40 minutit on normaalne). Haigus on pikaajaline, kuni 15-20 aastat või rohkem. Toimub pika preedematoosse staadiumi vaheldumine turse staadiumiga, mille käigus patsiendid kaotavad töövõime. Turse on äärmiselt püsiv ja võib kesta aastaid. Raske hüpogammaglobulineemia ja kudede turse tõttu turse staadiumis patsiendid on nakkusetekitajate suhtes väga tundlikud. Neil on sageli korduvad naha erüsiipel jne, millest varem, enne antibiootikumide avastamist, patsiendid surid.

Esinemise põhjused:

Arvatakse, et lipoidnefroosi ja nefrootilise sündroomi põhjuseks on rasked ainevahetushäired, peamiselt rasvade ja valkude sisaldus, mille tagajärjeks on neeruglomerulite kapillaaride seina trofism ja läbilaskvus. Valguosakesed ja lipoidid, mis sisalduvad suurtes kogustes patsientide primaarses uriinis, tungivad läbi tuubulite seina, põhjustades epiteelirakkudes suuri degeneratiivseid muutusi. Lisaks viimasel ajal suur tähtsus arengus selle patoloogia neerud on määratud autoimmuunmehhanismi.

Ravi:

Ravi jaoks määrake:

Need tüsistused on praegu ravitavad antibiootikumidega ja sulfa ravimid. Lisaks märgiti sagedane esinemine veresoonte tromboosiga patsientidel. Lipoidnefroosi ja neerude amüloidoosi kombinatsiooni korral võib see areneda ja põhjustada ureemiat.

Lipoidne nefroos on haruldane haigus. See on üks nefrootilise sündroomi vorme, mille puhul neerud on valdavalt düstroofsed. Varem kaaluti lipoidnefroosi iseseisev haigus, kuid hiljem selgus, et selle põhjuseks on peaaegu alati mõni levinud haigus (tuberkuloos, osteomüeliit, süüfilis, malaaria, difteeria, düsenteeria, krooniline enterokoliit, polüartriit, lümfogranulomatoos, plii- ja elavhõbedamürgitus jne). Juhtudel, kui düstroofsete muutuste põhjust neerudes ei ole võimalik kindlaks teha, nimetatakse seda haigust lipoidnefroosiks.

Arvatakse, et selle põhjused on rasked ainevahetushäired organismis, peamiselt rasvade ja valkude osas. Selle tulemusena on häiritud rakkude toitumise protsessid ja neeru glomerulite kapillaaride seinte läbilaskvus. Valguosakesed ja lipoidid, mis sisalduvad suurtes kogustes patsientide primaarses uriinis, tungivad läbi tuubulite seina, põhjustades epiteelirakkudes tõsiseid düstroofilisi muutusi. Lisaks on hiljuti ilmnenud suur mõju selle autoimmuunmehhanismi neerupatoloogia arengule.

Lipoidnefroosi sümptomid ja kulg

Lipoidne nefroos areneb järk-järgult. Inimesed, keda see mõjutab, tavaliselt ei koge valu ega ebamugavustunnet. Kaebused on ainult märkimisväärne turse, mis takistab ja häirib. Lipoidnefroosiga patsiendil suurenevad neerud, ühe mass ulatub 250 g-ni Kapsel on kergesti eemaldatav, pind on tavaliselt sile, kahvatuhalli värvi. Kortikaalne kiht on märgatavalt laienenud ja sellel on kollakashall. Arstid nimetavad sellist neeru suureks valgeks neeruks.

Lipoidnefroosi kindel sümptom on suurenenud valgusisaldus uriinis. Selle kogus võib ulatuda kuni 20-50% või rohkemgi, mis toob kaasa valgusisalduse tugeva languse veres. See omakorda viib suurte tursete tekkeni. Kuid kuna neerude veresoonkond ei kannata, püsib vererõhk normaalsena, uriinis pole erütrotsüüte ja neerude keskendumisvõime ei ole häiritud.

Lisaks valkudele sisaldab uriin leukotsüüte, neeruepiteelirakke ja erinevaid kipsi: epiteel-, granuleeritud, hüaliinne ja mõnikord vahajas. Viimased ilmnevad raske kroonilise neeruhaiguse korral uriiniga.

Tavaliselt lähevad lipoidnefroosiga patsiendid arsti juurde kogu keha tugeva turse ilmnemise tõttu, kurdavad samal ajal nõrkust, vähenenud jõudlust, isutust, tugevat janu, külmavärinat. Rikkalik turse ei ilmu kohe. Esiteks hakkab valgu kogus uriinis ületama normaalväärtusi. Seejärel muutub nägu kahvatuks, tekib kerge turse ja näoilmete vähenemine. Järk-järgult suureneb turse, mis katab kogu nahaaluse koe. Algab näo ja torso deformatsioon. Aga turse on eriti näha näol: läheb punniks, silmalaud paisuvad, silmad ahenevad ja avanevad hommikul vaevaliselt.

Siseorganitesse, kõhu- ja pleuraõõnde, mõnikord perikardisse kogunev vedelik säilitab turse kuude ja isegi aastate jooksul. Need muutuvad väga pehmeks, liikuvaks ja näpuga vajutades jääb sellesse kohta kiiresti kaduv sügav auk. Nahk tursete kohtades on venitatud, muutub läikivaks ja võib lõhkeda koos piimja vedeliku eraldumisega. Tursevedelikus on vähe valke ja palju sooli, eriti kloriide, ning lipoproteiinide hulk on suurenenud. Turse vedeliku maht ulatub mõnel juhul 20 liitrini või rohkem. Naha purunemised on väga ohtlikud, kuna on võimalik nakatuda, mis põhjustab erüsiipeleid ja muid haigusi.

Arteriaalne rõhk lipoidnefroosi korral on normaalne või madal. Võimalikud on summutatud südametoonid ja bradükardia, kuid angiospastilised sümptomid ja südamepuudulikkuse nähud puuduvad. Mõnikord on maks veidi suurenenud. Haiguse hilisemates staadiumides koos tugeva tursega täheldatakse uriinierituse vähenemist (kuni 400-300 ml päevas) ja selle suhtelise tiheduse olulist suurenemist.

Lipoidnefroosi iseloomustab düsproteineemia ja hüpoproteineemia. Eriti tugevalt väheneb albumiini sisaldus vereplasmas, mis viib albumiini-globuliini koefitsiendi vähenemiseni 1-0,5-ni ja alla selle. Vastavalt sellele suureneb globuliinide hulk veres, peamiselt alfa-2- ja beetaglobuliinide tõttu. Gamma-globuliinide tase väheneb.

Haiguse püsivateks sümptomiteks on raske lipideemia ja kolesteroolisisaldus. Kolesterooli tase vereplasmas tõuseb 500 mg-ni või enamgi, suureneb letsitiini ja rasvhapete hulk. Samal ajal täheldatakse hüpokroomset aneemiat, lümfotsütoosi, eosinofiiliat ja ESR-i suurenemist.

Haiguse hilisemates staadiumides toimub tuubulite epiteelirakkude hävimine koos sidekoe arenguga, millele järgneb glomerulite atroofia ja hüalinisatsioon. Selle tulemusena väheneb neerude maht – moodustub nefrootiliselt kortsus neer. Sarnased sümptomid ja sama haiguse kulg ilmnevad nefrootilist tüüpi kroonilise nefriidi korral.

Haigus võib kesta 15-20 aastat või kauem. Sel ajal vaheldub pikk turse-eelne staadium tursega, mille käigus patsiendid kaotavad oma töövõime.

Lipoidnefroosi diagnoosimine

Lipoidnefroosi diagnoos põhineb haige valgu esinemisel uriinis, mille kogus ületab normaalväärtusi, vere üldvalgusisalduse vähenemisel ja kolesterooli sisalduse suurenemisel selles, samuti kaebustel pikaajaline mitte-langev turse hematuria, arteriaalse hüpertensiooni ja asoteemia puudumisel.

Arstid peaksid tegema diferentsiaaldiagnoosi neeru amüloidoosi, kroonilise difuusse glomerulonefriidi nefrootilise vormi, diabeetilise glomeruloskleroosi ja mõne vaskuliidi korral. Neerude amüloidoosi tuvastamiseks on oluline kroonilise, mädase, süüfilise, tuberkuloosi või muu infektsiooni puudumine organismis.

Lipoidnefroosi ravi ja ennetamine

Lipoidnefroosiga patsiendile määratakse valk dieeti(kiirusega 2-2,5 g valku 1 kg tema kehakaalu kohta, välja arvatud tursed) ja vitamiinid. Lauasoola kogust vähendatakse 1,5-2,5 g-ni päevas, tarbitava vedeliku kogust on mõõdukalt piiratud. Samuti antibiootikumidega aktiivne ravi infektsioonikolded.

Turse vastu võitlemiseks määratakse patsiendile voodipuhkus Ja diureetikumid: lasix, hüpotiasiid, novuriit ja teised. Hiljuti hakkas ravi peamine koht hõivama kortikosteroidsed ravimid Ja immunosupressandid. Kortikosteroidide võtmine põhjustab tavaliselt pikaajalist remissiooni, turse taandumist, glomerulaarkapillaaride seinte struktuuri normaliseerumist koos nende läbilaskvuse vähenemisega ja valkude eritumise vähenemist neerude kaudu. Plasma kolloidse osmootse rõhu suurendamise vahendina on soovitatav kasutada polüglütsiini. Pärast turse kadumist võib steroidhormoone kasutada valkude sünteesi parandamiseks. Kõigil haigusperioodidel on vaja taotleda asendusravi ravimid: vitamiinid ja ensüümid.

Mis puudutab haiguse ennetamist, siis, nagu juba märgitud, lipoidnefroosi kui enesehaigus areneb väga harva. Seetõttu taandub kogu selle ennetamine seda põhjustavate haiguste ennetamisele ja õigeaegsele kõrvaldamisele, samuti fokaalsete või põletikuliste haiguste ravile. krooniline infektsioon. Lisaks on soovitatav suhtelise remissiooni perioodil Spa ravi kuiva kliimaga kohtades, nagu Bairam-Ali Kesk-Aasias.