Akantolüütilise pemfiguse raske kulg lastearsti, laste dermatoloogi, allergoloogi, pulmonoloogi praktikas. Akantolüütiliste rakkude määrdumise võtmine

Tõeline pemfigus (akantolüütiline)

Mis on Pemphigus vera (akantolüütiline) -

Tõeline või akantolüütiline pemfigus- bulloosne dermatoos, mida iseloomustab intraepiteliaalsete villide moodustumine muutumatul kujul nahal ja/või limaskestadel akantolüüsi tagajärjel.

Haigusel on pikk ajalugu krooniline kulg remissioonidega erineval määral raskusastme ja erineva kestusega.

Neid on 4 kliinilised vormid akantolüütiline pemfigus:

• labane,
• vegetatiivne,
• lehekujuline
• seborroiline (erütematoosne).

Mis provotseerib / põhjustab tõelise pemfiguse (akantolüütiline):

Etioloogia teadmata. Selle haiguse kohta on olemas viiruslikud ja autoimmuunsed teooriad. Juhtroll on nüüdseks tõestatud autoimmuunsed protsessid tõelise (akantolüütilise) pemfiguse patogeneesis.

Pemphigus vulgaris, või labane, esineb palju sagedamini kui muud vormid. Enamasti haigestuvad mehed ja naised vanuses 40–60 aastat, lapsepõlves ja noorukieas on see väga haruldane.

Tõelise pemfiguse (akantolüütilise) sümptomid:

Kõige sagedamini mõjutab suu limaskesta tavaline (vulgaarne) pemfigus (75% patsientidest), seega pakub see hambaarstidele kõige rohkem huvi. Pemphigus vulgaris algab peaaegu alati suu või kõri limaskesta kahjustusega ja levib seejärel nahale. Isegi kui haigus algab nahakahjustustega, avastatakse suu limaskesta kahjustused peaaegu alati hiljem.

Suu ja huulte limaskesta kahjustust pemfigusega iseloomustab üksikute seroosse või hemorraagilise sisuga villide moodustumine, millel on väga õhuke kate. Suuõõnes toimuva pideva leotamise tõttu avanevad villid väga kiiresti, mistõttu on neid harva näha. Erosiooni äärealadelt leitakse sageli mullrehvide fragmente. Villide asemele tekivad ümmarguse, ovaalse või pikliku pragutaolise kujuga valulikud erosioonid, mis ei parane pikka aega. Erosioonid erkpunased paiknevad muutumatu või kergelt põletikulise limaskesta taustal. Nende suurused pemfiguses varieeruvad - alates väikesest hõõrdumisest kuni suurte kongestiivse punase värvi pindadeni. Reeglina ei ole erosioonide pinnal hambakattu või võib olla õhuke kiht kergesti eemaldatavat fibrinoosset naastu. Mõnikord moodustuvad mullide asemel valged (rasvased) kiled, mille järel tagasilükkamisel paljastatakse erosioonpind. Haiguse progresseeruva kuluga uute villide ilmnemise ja väljendunud akantolüüsi tõttu suureneb erosioonide arv ja nende suurus. Erosioonide ühinemisel moodustuvad ulatuslikud kahjustused, mis katavad peaaegu kogu suu limaskesta. Hüpersalivatsioon on võimalik. Kõige sagedamini paiknevad erosioonid põskede limaskestal (eriti retromolaarses piirkonnas), keele alumisel pinnal, suulael ja suupõhjal. Mõnikord tekivad kahjustused alveolaarsete protsesside limaskestal, üleminekuvolt, alumine ja ülemised huuled. Nendel juhtudel epiteliseerub erosioon väga aeglaselt, isegi kui võetakse suuri annuseid kortikosteroide.

Ravi puudumisel tekivad uued erosioonid, mis üksteisega ühinedes moodustavad ulatuslikke erosioonpindu, millel puudub kalduvus paraneda. Valu on üsna tugev, kõige intensiivsem söömise ja rääkimise ajal. Erosioonid nakatuvad kiiresti, eriti desinfitseerimata suuõõnes. Kokkide, seenefloora ja fusospirohetoosi lisamine raskendab patsiendi seisundit, põhjustades suust spetsiifilist ebameeldivat lõhna. Süljeeritus intensiivistub. Sülg leotab suunurgad, tekivad valusad lõhed. Huulte punasel piiril, suunurkades on võimalikud ka hemorraagiliste koorikutega kaetud villid ja erosioonid. Mõnikord tekib häälekähedus, mis viitab kõri kahjustusele.

Villid nahal tekivad peamiselt riietega hõõrdumise kohtades (maos, seljas, kubemevoldid ja jne). Pärast villide avamist jäävad nahale väga valusad erosioonid. Igasugune riiete, voodipesu või sidemete puudutamine neile põhjustab terav valu ja sunnib patsienti tundideks liikumatuks jääma.

Nikolsky sümptom pemfiguses on tavaliselt positiivne. Seda on kolme sorti:

• kui haarata pintsettidega erosiooni servas põiekaanest või epiteeli ülemisest kihist ja tõmmata, siis 37 Zak. 5491. Yu. M. Maksimovski kirjeldab epiteeli kile eraldumist ilmselt muutumatul tervel limaskestal ja nahal. Õhuke epiteeli kile on väga habras ja seda on lihtne pintsettidega lõigata;
• muutumatu limaskesta või naha hõõrumine kahjustatud piirkondade vahel põhjustab villide või erosioonide kiiret moodustumist;
• kui hõõruda kahjustatud piirkonnast kaugel asuvaid piirkondi, kooruvad maha ka sealsed epiteeli ülemised kihid. Nikolsky sümptomi teine ​​ja eriti kolmas tüüp viitavad akantolüüsi intensiivsuse suurenemisele.

Pemfiguse korral võivad lisaks nahale ja suu limaskestale haigestuda ka teised limaskestad (sooled, magu, söögitoru, neelu), samuti siseorganid ja kesknärvisüsteemi.

Pemfigust iseloomustab laineline kulg, ägenemise perioodidele järgnevad remissiooniperioodid, mis harva esinevad spontaanselt, tavaliselt pärast ravi. Õigeaegse ja vajalik ravi haigus areneb pidevalt. Löövete võimalik kiire üldistamine nahal ja suu limaskestal, süvenemine üldine seisund patsiendid, nõrkus, halb enesetunne, isutus, palavik kuni 38-39 ° C, kõhulahtisus; turse alajäsemed. Ühinemine sekundaarne infektsioon millega kaasneb kahheksia ja mürgistus. Ilma ravita lõpeb protsess surmaga mitu kuud pärast haiguse algust.

Kuid tänu laialdast kasutamist kortikosteroide, on sellised juhtumid praegu haruldased. Kortikosteroidravi katkestab pemfiguse progresseeruva kulgu ja tekib remissiooni staadium.

Herpetiformne dermatiit Dühring mida iseloomustab villide subepiteliaalne paigutus. Villid on väikesed, pinges, paiknevad paistes, hüpereemilisel taustal, kipuvad ühinema, nende tekkega kaasneb põletustunne ja sügelus. Erinevalt pemfigusest paiknevad Dühringi dermatiidiga lööbed limaskestadel väga harva. Nikolsky märk on negatiivne, akantolüütilised rakud puuduvad. Villid sisaldavad märkimisväärses koguses eosinofiile, samuti on veres eosinofiilia. Dühringi herpetiformse dermatiidiga patsientidel on sageli suurenenud tundlikkus joodi suhtes.

Mõnel juhul pemfigoidiga, punane lichen planus ja muud villilised haigused, kui villid on subepiteliaalsed, nende ümber või erosioonide ümber võib kõrvaloleva epiteeli ülemine kiht üsna kergesti maha kooruda. Samas on põiekate paks ja raskesti rebenev. Seda sümptomit nimetatakse vale sümptom Nikolsky või perifokaalse subepiteliaalse eraldumise sümptom.

Suulimaskesta healoomuline mitteakantolüütiline pemfigus erineb tavalisest pemfigusest villide lokaliseerimisega ainult suu limaskestal, subepiteliaalse asukoha, villide tiheda, sageli hemorraagilise sisuga katmise ja akantolüütiliste rakkude puudumise poolest.

Tõelise pemfiguse (akantolüütilise) diagnoos:

Diagnoos alusele panna kliinilised ilmingud, positiivne sümptom Nikolsky, tulemused tsütoloogiline uuring ja otsene immunofluorestsentsreaktsioon.

Pemfiguse diagnoosimiseks on kohustuslik määrdumisjäljendite või erosioonide põhja kraapide tsütoloogiline uurimine. Akantolüütiliste rakkude olemasolu neis kinnitab akantolüütilise pemfiguse diagnoosi. Akantolüütilised rakud ehk Tzancki rakud, mis on ogakihi modifitseeritud rakud, on ümara kontuuriga ja väiksema suurusega normaalsed rakud ogajas kiht. Tuum on kogu raku suhtes suur, selle läbimõõt on y-y või suurem kui raku läbimõõt, värvitud tumesinine, sellel on sageli 1 kuni 6 heledat tuuma või rohkem. Rakkude tsütoplasma on heterogeense värviga: helesinine ümber tuuma ja tumesinine piki perifeeriat. Akantolüütilisi rakke iseloomustab värvi, rakkude ja tuumade suuruse polümorfism. Seal on hiiglaslikud mitmetuumalised rakud - "koletised". Haiguse kõrgpunktis suureneb järsult akantolüütiliste ja mitmetuumaliste rakkude arv. Nad ühinevad polümorfsete rakkude pidevaks konglomeraadiks. Remissiooni ajal ja kortikosteroidravi ajal väheneb akantolüütiliste rakkude arv.

Pemphigus vegetansi tsütoloogiline pilt ei erine pemphigus vulgarise omast. Seborroilise pemfiguse korral mitmetuumalisi rakke reeglina ei leidu, akantolüütilisi rakke leidub väiksemal arvul, need on monomorfsed.

Patohistoloogilised uuringud. On kindlaks tehtud, et akantolüütilise pemfiguse peamised morfoloogilised muutused on akantolüüs ja tursed, mille tulemusena tekivad intraepiteliaalsed villid. Katkevad sidemed ogakihi rakkude vahel - akantolüüsi nähtus, mille tulemusena sulavad rakkudevahelised sillad, rakkude vahele tekivad tühimikud ja seejärel mullid. Selliste villide põhi ja seejärel erosioonide pind on vooderdatud valdavalt akantolüütiliste rakkudega.

• Diferentsiaaldiagnoos

Akantolüütilist (tõelist) pemfigust tuleb eristada teistest suu limaskesta bulloossetest kahjustustest:

• multiformne eksudatiivne erüteem;
• pemfigoid;
• ravimite allergia;
• bulloosne lame lihhen vorm;
• herpeeti palju Dühringi dermatiiti;
• ainult suu limaskesta healoomuline mitteakantolüütiline pemfigus.

Akantolüütilise pemfiguse diferentsiaaldiagnoosimine teiste haigustega, millega kaasneb villide moodustumine, põhineb peamiselt mullide asukohal epiteeli suhtes.

Seega on eksudatiivse multiformse erüteemiga villid ümbritsetud perifeeriast erüteemi tsooniga, mis paikneb subepiteliaalselt, Nikolsky sümptom on negatiivne. Lisaks iseloomustab multiformset eksudatiivset erüteemi äge algus, hooajalised ägenemised, suu limaskesta tõsine põletik ja lühike kulg.

Bulloosse pemfigoidiga paiknevad villid epiteeli all, nende kate on paks, seega on nende olemasolu pikem. On haiged bulloosne pemfigoid kõige sagedamini üle 60-aastased inimesed. Nikolsky märk on negatiivne, akantolüütilisi rakke ei tuvastata.

Anamnees (teave ravimite võtmise kohta) ja tulemused aitavad eristada akantoloogilist pemfigust allergilisest ravimistomatiidist allergia testid. Pärast allergeeniravimi katkestamist kaob stomatiit kiiresti. Mullid, kui meditsiiniline stomatiit paiknevad epiteeli all, Nikolsky sümptom on negatiivne, akantolüütilised rakud puuduvad.

Plaanisambliku bulloossel kujul on villid subepiteliaalsed, akantolüüsi ei toimu. Villide või muude suu limaskesta piirkondade ümber on mitu paapulit, mis on tüüpilised samblikele.

Pemphigus vera ravi (akantolüütiline):

Pemfiguse ravi hõlmab praegu kortikosteroide, mis on selle haiguse ravi aluseks. muud ravimid, sealhulgas tsütostaatikume, kasutatakse glükokortikoidide võtmisega seotud tüsistuste kõrvaldamiseks. Glükokortikoidravi edukus sõltub nende kasutamise ajast ja annustest. Mida korrektsemalt valitakse kortikosteroidravimite annused ja mida varem nende kasutamist alustatakse, seda suurem on võimalus saavutada haiguse stabiilne ja pikaajaline remissioon. Akantolüütilise pemfigusega patsientide ravi tuleb läbi viia ainult spetsialiseeritud haiglas.

Pemfiguse raviks on ette nähtud prednisoloon, metüülprednisoloon (Metypred, Urbazone), deksametasoon (Dexasone), triamtsinoloon (Polcortolone, Kenacort) küllastusannustes, mis sõltuvad patsiendi seisundist. Prednisolooni määratakse 60-80 (kuni 100) mg / päevas, triamtsinolooni 40-80 mg / päevas, deksametasooni 8-10 mg / päevas. Patsiendid võtavad selliseid suuri, nn laadimisdoose, kuni uute villide moodustumine peatub ja erosioonid peaaegu täielikult epiteliseeritakse, mis on keskmiselt 10-15 päeva. Seejärel vähendatakse aeglaselt prednisolooni ööpäevast annust, esmalt 5 mg iga 5 päeva järel, hiljem pikendatakse neid perioode 7-10 päevani. Kui päevane annus jõuab 20-30 mg-ni, vähendatakse seda väga ettevaatlikult. Seejärel vähendatakse ööpäevast annust, kuni määratakse minimaalne, nn individuaalne säilituspäevane annus, mida manustatakse püsivalt. Prednisolooni puhul on see tavaliselt 2,5-5 mg, deksametasooni puhul - 0,5-1 mg iga 4-5 päeva järel.

Kortikosteroidravimite pikaajaline kasutamine põhjustab kõrvalmõjud(suurendama vererõhk ja glükoosisisaldus uriinis, osteoporoos luukoe, suurenenud trombide moodustumine jne). Sellega seoses on kortikosteroidravist tulenevate tüsistuste vähendamiseks soovitatav dieedi piiramine. lauasool, vesi. Toit peaks sisaldama valdavalt valku, piiratud rasvade ja süsivesikutega. Kaaliumipreparaadid määratakse suu kaudu (kaaliumkloriid, asparkam), askorbiinhape, B-vitamiinid, kaltsiumilisandid, türokaltsitoniin.

Akantolüütilise pemfigusega patsientide ravis kasutatakse koos glükokortikoididega ka immunosupressante.

Akantolüütilise pemfigusega patsientide raviks kasutada plasmafereesi ja hemosorptsiooni, mis aitavad vähendada kõrvalmõju glükokortikoidid ja tsütostaatikumid ning võimaldavad teil ka nende annust vähendada.

Kohalik ravi, mille peamine eesmärk on vältida erosioonide ja haavandite sekundaarset nakatumist ning kiirendada nende epiteelimist, sisaldab valuvaigisteid suuvannide kujul; antiseptilised ravimid mitteärritavas kontsentratsioonis; aplikatsioonid suu limaskestale või määrimine kortikosteroidsete salvidega. Soe loputamine on vajalik pärast iga sööki ja enne kortikosteroide sisaldavate salvide pealekandmist. nõrgad lahendused kaaliumpermanganaat, 0,25% kloramiin, 0,02% kloorheksidiin jne. Tähtis Limaskesta erosioonide kiire epiteeli tagamiseks on vajalik suuõõne hoolikas kanalisatsioon. Kui huulte punane piir on kahjustatud, tehakse pealekandmine ja määrimine kortikosteroide ja antibiootikume sisaldavate salvidega, samuti õli lahus vitamiin A. Kui pemfigus on kandidoosiga komplitseeritud, on see ette nähtud seenevastased ravimid. Suu limaskesta erosioonide ja haavandite epiteliseerumise kiirendamiseks on näidustatud laserteraapia (heelium-neoon ja infrapuna laser).

Kuid isegi õige ja õigeaegne ravi Tõelise (akantolüütilise) pemfiguse prognoos on endiselt tõsine. Patsiendid, kes kaua aega võtate kortikosteroidravimeid ning vajavad sanatooriumi- ja kuurortravi (seedetrakti ja kardiovaskulaarsed). Insolatsioon on neile rangelt vastunäidustatud.

Milliste arstide poole peaksite pöörduma, kui teil on Pemphigus vera (akantolüütikum):

• Hambaarst
• Dermatoloog

Kas miski häirib sind? Kas soovite rohkem teada detailne info Pemphigus vera (akantolüütilise) kohta, selle põhjuste, sümptomite, ravi- ja ennetusmeetodite, haiguse kulgu ja toitumise kohta pärast seda? Või vajate ülevaatust? Sa saad broneerige aeg arsti juurde- kliinik Eurolab alati teie teenistuses! Parimad arstid nad uurivad sind ja uurivad sind väliseid märke ja aitab teil haigust sümptomite järgi tuvastada, annab teile nõu ja annab vajalikku abi ja pane diagnoos. sa saad ka kutsuge arst koju. Kliinik Eurolab avatud teile ööpäevaringselt.

Kuidas kliinikuga ühendust võtta:
Meie Kiievi kliiniku telefoninumber: (+38 044) 206-20-00 (mitme kanaliga). Kliinikumi sekretär valib teile arsti juurde minekuks sobiva päeva ja kellaaja. Meie koordinaadid ja juhised on näidatud. Vaadake üksikasjalikumalt kõiki sellel olevaid kliiniku teenuseid.

(+38 044) 206-20-00

Kui olete varem mingeid uuringuid läbi viinud, Viige nende tulemused kindlasti arsti juurde konsultatsiooniks. Kui uuringuid pole tehtud, teeme kõik vajaliku oma kliinikus või koos kolleegidega teistes kliinikutes.

Sina? On vaja suhtuda oma üldisesse tervisesse väga hoolikalt. Inimesed ei pööra piisavalt tähelepanu haiguste sümptomid ja ei mõista, et need haigused võivad olla eluohtlikud. On palju haigusi, mis algul meie kehas ei avaldu, kuid lõpuks selgub, et kahjuks on juba hilja neid ravida. Igal haigusel on oma spetsiifilised sümptomid, iseloomulikud tunnused välised ilmingud- nn haiguse sümptomid. Sümptomite tuvastamine on esimene samm haiguste üldisel diagnoosimisel. Selleks peate seda lihtsalt tegema mitu korda aastas. läbi vaadata arst mitte ainult ära hoida kohutav haigus, vaid ka toetust terve vaim kehas ja organismis tervikuna.

Kui soovid arstilt küsimust esitada, kasuta veebikonsultatsiooni rubriiki, ehk leiad sealt oma küsimustele vastused ja loe enesehoolduse näpunäiteid. Kui olete huvitatud kliinikute ja arstide arvustustest, proovige jaotisest vajalikku teavet leida. Registreeru ka aadressil meditsiiniportaal Eurolab kursis püsimiseks viimased uudised ja teabevärskendused veebisaidil, mis saadetakse teile automaatselt e-posti teel.

Muud haigused rühmast Hamba- ja suuõõnehaigused:

Nikolsky sümptomi määramisel on tõelise (akantolüütilise) pemfiguse ja epidermolüüsi puhul erakordne diagnostiline väärtus. Kui tõmbame mullrehvi tükki, jälgime eraldumist ülemised kihid epidermis piirides terve nahk väljaspool mulli alust. Seda nähtust põhjustab akantolüüs või epidermolüüs. Nikolsky sümptom võib ilmneda ka perekondliku pemfiguse, bulloosse pemfigoidi, ägeda palavikuga pemfiguse ja Lyelli toksilise nekrolüüsi korral. Kahe villi vahelist nahka sõrmega kergelt hõõrudes hakkab ka epidermis maha kooruma. Mõnel juhul võib sümptom villidest (pemphigus foliaceus) kaugemal asuvates piirkondades olla positiivne.

Tervele põiele sõrmega vajutades suureneb selle pindala, rehv muutub lõdvaks, kuna vedeliku rõhk viib epidermise eraldumiseni survekohast vastupidises suunas (Asbo-Hanseni sümptom - Nikolsky sümptomi variant). Kui patsient on pikka aega ühes asendis (istub, lamab), võib ilmneda "spontaanne" Nikolsky sümptom (Sheklakovi "pirni" sümptom), kui vedelik surub pidevalt põie servale, koorides epidermist.

Nikolsky sümptom aitab eristada akantolüütilist pemfigust eksudatiivse multiformse erüteemi bulloossest vormist, mitteakantolüütilisest pemfigusest, Galoppo pyoderma vegetansist, Dühringi ja Darieri haigustest ning subsarvkesta pustuloosist.

4. Jadassohni testi seadistamine

Jadassoni test tehakse Dühringi herpetiformse dermatoosi diagnoosi selgitamiseks. Vajadusel sooritatakse kolm etappi järjest, kui neist esimese tulemus on kahtlane.

Esimene aste. Kandke 50% kaaliumjodiidi salvi kompressi alla 1 cm2 suurusele nahapiirkonnale, kus pole lööbeid. Sümmeetrilise ala kontrollimiseks tehke vaseliiniga kompressi. Kell positiivne test 24 tundi pärast K1 pealekandmist ilmnevad lööbed, millega kaasneb sügelus.

Teine faas. Nahapiirkonnale, kus lööve on juba olemas, kantakse kaaliumjodiidiga kompress. Kui test on positiivne, muutuvad vanad lööbed heledamaks ja sügelus intensiivistub oluliselt.

Kolmas etapp. Kogu päeva jooksul antakse patsiendile 1 spl 3% juua 2-3 korda. vesilahus kaaliumjodiid. Kui test on positiivne, ilmnevad naha mis tahes piirkonnas värsked lööbed, millega kaasneb intensiivne sügelus.

5. Akantolüütiliste rakkude sõrmejälgede määrde uurimine

Esimest korda pakkus tsütoloogilise meetodi villiliste dermatooside diagnoosimiseks välja A. Tzank. See meetod on asendamatu akantolüütilise pemfiguse, pemfigoidi ja Dühringi herpetiformse dermatoosi diferentsiaaldiagnostikas.

Vajutage keeva-steriliseeritud kummitüki abil kergelt värske mulli põhja pinda. Materjal kantakse rasvavabale steriilsele slaidile, fikseeritakse metanooliga 1 minutiks, kuivatatakse toatemperatuuril ja värvitakse vastavalt Romanovsky-Giemsa järgi (20-25 minutit asureosiiniga). Ravimit uuritakse mikroskoobi all suurendusega 10x40.

Akantolüütilised rakud on degeneratiivsed-düstroofsed. Need on väiksemad kui tavalised epiteelirakud ja neil on ümara kujuga, suur tuum, mis hõivab peaaegu kogu raku ja on intensiivselt värvitud. Tuumas on näha kaks või enam heledamat tuuma. Tsütoplasma on perifeeria ääres nähtav velje kujul. Ta on teravalt basofiilne.

Tõelise pemfiguse patogenees on autoimmuunne. Epidermise ogakihi rakkudevahelises aines moodustunud immuunkompleksid põhjustavad rakkudevaheliste ühenduste katkemist ja intraepidermaalsete õõnsuste moodustumist.

Pemfigusel on neli peamist kliinilist vormi.

Pemphigus vulgaris Naised vanuses 40-60 aastat haigestuvad sagedamini. Ilma piisav ravi surma tekib 1-2 aasta pärast. Haiguse esimesed ilmingud registreeritakse tavaliselt suu limaskestal (muu lokalisatsiooni limaskestad ja nahk on palju harvem esimesed), kus tekivad pindmised villid, mis kiiresti avanevad, moodustades erosioone. Patsiendid tunnevad muret valu pärast söömisel.

Nähtav suu limaskestal erosioon, mida ümbritseb põierehvide jäänustest valkjas krae. Tavaliselt 1-3 kuu pärast ilmnevad nahalööbed. Patsientide üldine seisund hakkab halvenema. Lööve lokaliseerimine võib olla erinev. Need on nähtavalt muutumatul nahal paiknevate seroosse sisuga lõtvade villidena.

Nikolski märk on positiivne: näiliselt muutumatut nahka sõrmega kergelt hõõrudes, esmalt mulli lähedal ja seejärel eemal, tekivad erosioonid.

Pintsettidega põiekatte tükkidele tõmbamisel toimub epidermise eraldumine väljaspool olemasolev erosioon("marginaalne" Nikolsky sümptom). Mullid avanevad erosioonide moodustumisega, mille pindala suureneb aeglaselt. Mõned erosioonid kaetakse koorikutega. Sageli tekib sekundaarne püokokkinfektsioon, mis mõnevõrra muudab kliinilist pilti (villide sisu muutub mädaseks, nahk nende ümber muutub punaseks).

Järgnevalt tekivad ulatuslikud erosioonialad, suureneb joobeseisund ning häirub vee-elektrolüütide ja valkude tasakaal ning happe-aluse suhe.

Ilma ravita surevad patsiendid kahheksia, mürgistuse ja sepsise tõttu.

Pemphigus vulgarise diagnoosimiseks Tsütoloogiat tuleb kasutada ( mikroskoopiline uurimine sõrmejälgede määrded värskete erosioonide põhjast akantolüütiliste rakkude tuvastamiseks) ja histoloogilised (teatakse värske põie või marginaalse tsooni biopsia) meetodid ja desmosoomivastaste antikehade tuvastamine perifeerses veres.

Vajadusel võib kasutada immunomorfoloogilist meetodit: naha või limaskestade krüostaadiosadel, fikseeritud sisse rakkudevaheline ruum epidermise immunoglobuliinid G.

Harva nähtud debüüt pemphigus vegetans ei erine debüüdist pemphigus vulgaris. Siiski on see üsna tüüpiline kiire haridus mullid looduslike avade ümber ja suurtes voltides. Nendes lokalisatsioonides tekivad hiljem halvalõhnalise eritisega vegetatiivsed moodustised. Haigus areneb pidevalt: üha rohkem tekib uusi ville, suureneb vegetatiivse erosiooni pindala ja suureneb joobeseisund.

Pemphigus vegetansi diagnoosimiseks Vaja on samu toiminguid nagu pemphigus vulgarise diagnoosimisel.

Pemphigus foliaceus'e jaoks mida iseloomustab aeglasem areng. Haigus on haruldane. Enamasti haigestuvad naised vanuses 30–50 aastat. Esimesed ilmingud tekivad tavaliselt seborroilistes piirkondades, kus muutumatu või kergelt hüpereemilise naha taustal tekivad lõtvad villid.

Seejärel mõjutab järk-järgult kogu naha pind. Mullid pole sageli nähtavad, kuna need paiknevad pealiskaudselt ja avanevad peaaegu kohe. Tavaliselt on erosioonid kaetud kihiliste ketendavate koorikutega, mis tekivad nende kuivamisel. seroosne eksudaat ja epiteeli eraldumine. Limaskestad ei mõjuta. Nikolsky sümptom tugevalt positiivne. Ilma piisava ravita tekivad naha totaalsed kahjustused (erütroderma).

Akantolüütilised rakud Seda ei ole alati võimalik sõrmejälgede määrdumisel tuvastada.

Seborroiline pemfigus Samuti haigestuvad sagedamini naised, eriti noored naised (tavaliselt alla 40-aastased). Tüüpilised lööbed on seborroilistel piirkondadel – näol, peanahal, rinnakul ja abaluudevahelisel ruumil. Limaskestade kahjustused tekivad harva.

Haigust iseloomustab aeglaselt progresseeruv, krooniline, suhteliselt healoomuline kulg. Kuid mõne aasta pärast võib haigus progresseeruda pemphigus foliaceus täieliku nahakahjustusega. Tulenevalt asjaolust, et seborroilise pemfigusega õõnsus moodustub peaaegu sarvkihi all, kliiniliselt villid leitakse harva.

Seborroilise pemfiguse korral mida iseloomustab erütematoossete laikude ilmumine, mis on kaetud rasvase katlakivi-koorikuga. Kui kahjustused hõõruvad, tekivad kergesti erosioonid. Nende perifeerne kasv võib pikka aega halvasti väljenduda.

Nikolsky sümptom positiivne. Erinevalt teistest seborroilise pemfiguse vormidest ei ole sõrmejälgede uurimine väga informatiivne.

Diagnoos kindlaks tehtud histoloogiliste ja vajadusel immunomorfoloogiliste uuringute põhjal.

Ravi.

Peamised vahendid pemfiguse raviks on glükokortikosteroidhormooni preparaadid. Pärast diagnoosimist" tõeline pemfigus"ja on ette nähtud patsiendi igakülgne läbivaatus dermatoloogilises haiglas süsteemsed steroidid vastavalt elulistele näidustustele. Neid ravimeid võib kasutada monoteraapiana või ebapiisava efektiivsuse või piisava annuse väljakirjutamise korral kombinatsioonis tsütostaatikumid (asatiopriin või metotreksaat).

Prognoos sõltub ravi alustamise ajast ja steroidide algannuse piisavusest. Tavaliselt ette nähtud laadimisannus(umbes 120 mg päevas) prednisoloon per os. Patsient saab seda annust seni, kuni saavutatakse stabiilne kliiniline tulemus (erosioonide epitelisatsioon). Edasi päevane annus steroide vähendatakse aeglaselt säilitusravini (tavaliselt 20-25 mg prednisolooni), mida patsient saab tavaliselt kogu eluks. Steroidide kasutamise lõpetamisel või säilitusannuse vähendamisel tekib valdaval enamusel juhtudest haiguse tõsine retsidiiv, mida on raske ravida.

Seborroilise pemfiguse korral Süsteemsete steroidide kombinatsioon koos vähivastased ravimid.

Väline ravi on abistav. Kasutatakse antimikroobseid aineid epiteliseerivad, seenevastased ained.

Pemfigusega patsientide ravimisel suurt tähelepanu tuleks anda süsteemsete tüsistuste ennetamisele, varajasele avastamisele ja korrigeerimisele steroidravi.

Mõiste " akantolüütiline pemfigus"(AP) hõlmab pahaloomuliste tsüstiliste haiguste rühma, mis mõjutavad nahka ja limaskesti. AP on autoimmuunne, potentsiaalselt surmaga lõppev naha ja limaskestade haigus, mis avaldub kliiniliselt intraepidermaalsete villide esinemisena. Patsientide ravi, kellel on akantolüütiline pemfigus on üks kõige enam keerulised probleemid dermatoloogia.

Suremus selle haiguse tagajärjel ulatub esimese kahe aasta jooksul 30% -ni. Ilma glükokortikosteroidravimite (GCSP) kasutamiseta on surm sel perioodil peaaegu vältimatu. Remissioonid on ebastabiilsed isegi püsiva säilitusravi korral GCS-ga.

AP on tuntud juba Hippokratese ajast. Enne P.V. teoste ilmumist. Nikolsky (1889) nimetas pemfigust teadmata päritoluga bulloosseks nahakahjustuseks. Aastal 1953 W.F. Kangi kasutades patohistoloogilist meetodit ning 1964. aastal EH Buetner ja R.E. Jordonis kirjeldatud immunofluorestsentsmeetodit kasutades morfoloogilised tunnused see dermatoos.

AP erineb teistest bulloossete dermatooside rühma haigustest, v.a kliiniline pilt, raske kulg ja halb prognoos. See kuulub organo-autoimmuunhaiguste hulka. Peamine patohistoloogiline akantolüütilise pemfiguse sümptom on akantolüüs- ühenduse katkemine mitmekihilise malpighia kihi rakkude vahel lameepiteel. Tsütoloogiliseks uuringuks võetakse materjal sõrmejälgede määrdumisega, mis värvitakse May-Grunwald-Giemsa meetodil. Akantolüüs diagnoositud erosioonide tuvastamise põhjal akantolüütiliste rakkude villide pinnal või põhjas. Akantolüütilised Tzancki rakud on kihistunud lameepiteeli Malpighi kihi rakud, mis on läbinud degeneratiivsed-düstroofsed muutused. Need on intensiivselt värvitud lilla, on tavaliselt väiksema suurusega kui tavalised rakud ja tuum, mis hõivab kaks kolmandikku raku pindalast, ja mitu tuuma.

AP on dermatoos, mida avastatakse suhteliselt harva. Vastavalt N.D. Sheklakova, seda diagnoositakse 0,74% kõigist patsientidest dermatoloogilised haigused. Maailmas on AP juhtumeid registreeritud vanuses 3 kuni 89 aastat. Meeste ja naiste esinemissagedus on mõnede autorite arvates sama, kuid teiste arvates on haigus valdavalt naised. Praegu diagnoositakse AP-d kõikide rasside ja etniliste rühmade patsientidel, peamiselt juutide seas. AP on Venemaal laialt levinud, esinemissagedus on umbes 0,028 10 000 elaniku kohta. Patsientide seas, kellel on akantolüütiline pemfigus vanuses 15 kuni 84 aastat oli 71,3% naisi, kellest tavalist pemfigust diagnoositi 77,8%, lehtedest - 9,7%, seborroilist - 9,7%, vegetatiivset - 2,8%.

See manipuleerimine viiakse läbi monomorfsete villiliste löövete ja erosioonide korral nahal või teadmata päritoluga suuõõne limaskestadel.

Eesmärk: tuvastada pemfiguses leitud akantolüütilised rakud (Pavlova-Tzanck).

Varustus:

1. Pintsetid.

2. Steriilse kummi tükid.

3. Slaidid 5 tk.

4. 70% ja 96% etüülalkoholi.

5. Kindad.

6. Steriilne nõel.

7. Vatipulgad.

Toimivus:

1. Uurige patsient, valige välja värsked villid (4-5 tk.), võtke materjal ükshaaval valitud villidest.

2. Töötle valitud mull vatitups, leotatud 70% lahuses etüülalkohol.

3. Kasutage põiekaane läbistamiseks steriilset nõela.

4. Võtke pintsettidega tükk steriilset kummi ja puudutage torgatud põit.

5. Tee slaidile 2-3 lööki – jäljend (puuduta slaidi kummiga),

6. Korrake protseduuri teiste valitud mullidega (samm 4 – samm 7). Pea meeles! Peab olema vähemalt 10 lööki – sõrmejälgi.

7. Töödelge torgatud ville 70% etüülalkoholi lahuses leotatud vatitupsuga.

8. Pärast määrdumisjälgede kuivamist kandke slaidile materjali fikseerimiseks paar tilka 96% etüülalkoholi lahust. Jätke kuivamiseni.

1. Autohemoteraapia

Eesmärk: mõne ravi nahahaigused(psoriaas, akne vulgaris jne) ja sugulisel teel levivad infektsioonid (STI)

Meetodi olemus on patsiendi enda vere süstimine lihasesse.

Tavaliselt kasutatakse järgmist skeemi: esimest korda võetakse ja süstitakse 2 ml verd, teine ​​- 3 ml, kolmas - 4 ml, neljas - kümnendik - 5 ml verd. Süstid tehakse ülepäeviti.

Varustus:

1. Steriilne nõelaga süstal mahutavusega 5–10 ml

2. Alkoholiga salvrätikud (vatipallid).

3. Kummipael

4. Õliriidest padi

5. Steriilsed kindad

Toimivus:

1. Tehke veenipunktsioon tavapärasel viisil(Joonis 21):

§ Aidake patsiendil hõivata mugav asend

§ Töötle oma käsi kahe alkoholiga niisutatud vatitükiga, millest üks on mõeldud peopesade jaoks, teine ​​tagapinna jaoks. Käsi tuleb töödelda sõrmeotstest randmeni

§ Kandke kindaid

§ Asetage õliriidest padi patsiendi küünarnuki alla

§ Kandke žgutt salvrätikule patsiendi õla keskmisele kolmandikule

§ Töötle kindaid alkoholiga

§ Paluge patsiendil rusikas kokku suruda ja lahti võtta

§ Töötlege küünarnuki piirkonda alkoholis leotatud vatipallidega, leidke kõige küllastunud veen

§ Venitage käega küünarnukinahk ja kinnitage veen (patsiendi rusikas pigistatakse kokku)

§ Ilma süstla asendit käes muutmata lõigatakse nõel ülespoole, süstal on nahaga paralleelne, torgake nahk läbi 1/3 nõela pikkusest nii, et see oleks nahaga paralleelne, seejärel kergelt muutke suunda ja torgake veen ettevaatlikult läbi, kuni tunnete, et sisenete tühjusesse »

§ Veenduge, et nõel on veenis – tõmmake kolbi enda poole – süstlasse peaks ilmuma veri ja tõmmake nõutav summa veri

§ Vabastage žgutt vasaku käega, tõmmates ühte vabast otsast enda poole, paluge patsiendil rusikas lahti võtta.

§ Vajutage süstekohale naha antiseptikumiga vatitups ja eemaldage nõel; paluge patsiendil kätt painutada küünarliiges

2. Kasutades kogutud verega süstalt, valmistage intramuskulaarne süstimine tavalisel viisil ja viia verd (joon. 22).

§ Valmistage ette kaks alkoholiga leotatud vatitupsu

§ Määrake süstekoht (selleks jagage tuhar vaimselt neljaks osaks, tõmmates horisontaaljoont läbi suurema trohhanteri reieluu, ja vertikaalne - läbi ishiaalse mugula) Süstimine tuleb teha ülemises välimises ruudus naha pinna suhtes 90 kraadise nurga all.

§ Pühkige süstekohta järjestikku kahe alkoholiga niisutatud vatitükiga. Parem on teha intramuskulaarne süst, kui patsient lamab kõhul või küljel.

§ Kinnitage vasaku käega kindlalt pehmed kangad ja hoides parem käsi sisestage nõel risti nahapinnaga 5-6 cm sügavusele, jättes kanüüli juurde umbes 1 cm.

3. Süstige aeglaselt verd

4. Tõmmake nõel välja ja töödelge süstekohta antiseptikumiga.

5. Asetage süstal koos nõelaga desinfitseerimislahusesse.

6. Võtke patsiendilt (5-7 minuti pärast) vatitups, millega ta surus süstekohti: ärge jätke verega saastunud vatitupsu patsiendi juurde. Asetage pall desinfitseerimisalusele.