Лечение на системен лупус еритематозус. Системен лупус еритематозус - какъв вид заболяване е, симптоми (снимки) и усложнения

Лупусът е почти мистериозно заболяване, за чиито причини учените все още спорят. Проявява се по различни начини, от леки кожни обриви до тежко увреждане на вътрешните органи и смърт, и е трудно да се предвиди как ще се прояви болестта. Трудно е да се каже дали определен симптом е знак за мистериозно заболяване или не, а понякога отнема месеци, за да се постави диагноза. И така, какво е лупус и може ли да се излекува?

Такива като лупус се наричат ​​по-често системен лупус еритематозус. Това е тежко и е свързано с автоимунни заболявания. При това заболяване имунната система на човешкото тяло започва да се държи неадекватно, възприемайки „своите“ клетки и тъкани като чужди и ги атакува. Така той причинява сериозни увреждания на тези области и тъкани от тялото, които изглеждат чужди за него.

Процесът на „атака“ е придружен от възпаление, което провокира болка, подуване в засегнатите от заболяването области, а ако е особено остро, може да се провокира появата и на други заболявания.

Лупусът може да се прояви като различни части човешкото тялои засягат не само кожата, но и ставите и дори вътрешните органи.

Лупусът е нелечим и въпреки че често протича почти незабелязано от човек, постоянно заплашва да се развие в по-остра форма. За да се предотврати развитието на симптоми, страдащите от лупус трябва внимателно да ги наблюдават и да се подлагат на медицинско лечение през цялото време. С подходящо лечение хората с това състояние могат свободно да водят активни, здрав образживот.

Известно е също, че жените са 10 пъти по-склонни от мъжете да развият лупус.

Видове лупус

Заболяването има няколко разновидности в зависимост от това как се проявява и какви области засяга.

Обикновено има три вида на това заболяване:

1. Дискоидният лупус еритематозус се появява по кожата и засяга кожна тъкан. Проявява се като червен обрив, който може да се появи на скалпа и други части на тялото, а засегнатите области развиват дебела, люспеста кора. Такъв обрив може да продължи не само няколко дни, но и няколко месеца или дори години, като изчезва и се появява отново след известно време.
2. Индуцираният от лекарства лупус еритематозус възниква в резултат на употребата на лекарства. Симптоми като обрив, артрит, болка в гърдите и др. се появява при приема на лекарства и изчезва веднага щом спре.
3. Неонатален лупус е изключително рядък. По правило се проявява при новородени и дори ако майката има системен лупус еритематозус, вероятността болестта да се предаде на детето е малка. Освен това лекарите вече имат възможност да диагностицират риска от заболяването от много ранна възраст, така че то да започне своевременно. При този вид лупус бебето развива кожен обрив, аномалия и цитопения (липса на кръвни клетки), както и тежки лезии, което е най-опасното.

Причини за възникване

Въпреки голямото внимание на учените към това заболяване, точните причини за възникването му все още не са установени. Тук важна роля играе генетиката и много често болестта се предава по наследство.

Има много други фактори, които влияят върху появата на лупус. Най-вероятно не се появява под въздействието на нещо конкретно, а поради цял набор от определени фактори, като се започне от околната среда и се стигне до общото състояние на човешкото тяло.

Те включват следното:

• стрес
• Вирусна инфекция
• Настинка
• Хормонален дисбаланс (например по време на пубертета, следродилен период, менопауза)
• Прекомерно излагане на слънце
• Алергии към лекарства или храни

Причината за заболяването може да бъде различни фактори, но все пак, с генетично предразположениеРискът от развитие на лупус се увеличава значително.

Знаци

Системният лупус еритематозус е полисиндромен. Това показва разнообразието от различни симптоми, които се появяват по време на заболяването. Основните симптоми са обща слабост и умора, висока температура и загуба на апетит, кожни обриви и болки в ставите.

Симптомите се класифицират от леки и почти незабележими до особено сериозни, включително тежки увреждания на вътрешни органи, включително жизненоважни. Симптомите могат да изчезнат и да се появят отново.

Следните симптоми също могат да бъдат признак на заболяването:

• Подуване на ставите
• Болка в мускулите
• Безпричинна треска
• Болка в гърдите при дълбоко вдишване
• Прекомерна загуба на коса
• Увеличени лимфни възли
• Повишена чувствителност към слънцето
• Подуване на краката и областта около очите
• конвулсии
• Главоболие и световъртеж
• Язви в устата
• Бяло, синьо или прекомерно зачервяване на пръстите по време на стрес

Лупусът често е придружен от разстройства нервна системаи психични разстройства. Пациентът е по-податлив на депресия, главоболие и постоянна безпричинна тревожност. Апетитът също се губи и настъпва бърза загуба на тегло.

Всички пациенти изпитват заболяването по различен начин и проявяват различни симптоми.

При някои заболяването засяга само една система на тялото и се проявява само, например, върху кожата или в ставите. При друг пациент ще бъдат засегнати няколко системи, включително вътрешни органи, и тежестта на заболяването ще бъде много по-голяма.

Тъй като причините за заболяването все още не са точно известни, а симптомите са много разнообразни, диагностицирането на лупус е много трудно. Понякога може да се проточи не само няколко месеца, но и няколко години. Някои симптоми „узряват“ при пациента постепенно и не се появяват веднага.

Невъзможно е веднага да се направи точна диагноза въз основа на един или дори няколко симптома.

Изисква висок професионализъм на лекаря, пълна информация за цялата анамнеза на пациента, множество изследвания и лабораторни изследвания.Може дори да се наложи да потърсите помощ от няколко лекари в различни области.

Диагностиката започва с подробно разпитване на пациента за всички симптоми, предишни заболявания, както и близките и техните заболявания, последвано от пълна проверкапациента от главата до петите.

Лабораторните изследвания включват следното:

• и преброяване на всички клетки: тромбоцити и
• Биопсия на кожата и бъбреците

За съжаление не може да се постави диагноза въз основа на резултатите от нито един тест. Това изисква дълга и усърдна работа, която може да отнеме много време.

Лечение

Лечението започва веднага след диагностициране на заболяването. Всяко забавяне може да предизвика обостряне, което може да застраши не само общото здраве на човек, но и живота му.

Лечението е чисто индивидуално и зависи от това как протича заболяването, кои системи на организма засяга и колко тежко е въздействието върху пациента, какви симптоми се появяват и какво е състоянието на пациента към момента на поставяне на диагнозата.

Лекарствата се предписват изключително от лекар и в зависимост от това какви симптоми притесняват пациента. Лекарят избира точно тези лекарства, които са насочени към борба с определени прояви на болестта.

Ако болестта е отишла твърде далеч и вече пряко застрашава живота на човек, тогава лекарите отиват на крайни мерки. На пациента се вземат стволови клетки, след което имунната му система се разрушава напълно, за да се възстанови в последствие отново. На пациента се инжектират предварително получени стволови клетки и така се възстановява имунната система, което може напълно да го избави от опасното заболяване. Но все още има много спорове за този метод, той не е добре разработен и изисква много пари.

Важно е да запомните, че е по-добре да не се опитвате да се борите с болестта сами.

Посещението при лекар е задължително, тъй като само намесата на лекари и професионално лечениеможе да помогне за предотвратяване на развитието на болестта. Но можете да изберете традиционни лекарства, които ще работят заедно с лекарства. Те обаче могат да се използват само със съгласието на лекар.

Интересна информация от видеото за това какво е системен лупус еритематозус.

Инфузия на Eleutherococcus се използва за лечение на лупус. Това лекарство има положителен ефект върху функционирането на надбъбречните жлези и намалява болките в ставите:

• Ще ви трябват 100 грама корен от Eleutherococcus (натрошен) и половин литър водка.
• Изсипете корена в бутилка водка и поставете на тъмно място при стайна температура. Преди употреба тинктурата трябва да престои 7 дни.
• Трябва да приемате тинктурата 2-3 пъти на ден по половин чаена лъжичка.

Засегнатите участъци от кожата могат да се намажат с домашен мехлем. Можете да го направите от натрошени брезови пъпки:

• Чаша бъбреци трябва да се смеси с 0,5 литра вътрешна мазнина.
• Тази смес трябва да се съхранява във фурната при ниска температуратри часа на ден в продължение на 7 дни.
• Полученият мехлем също може да се разтвори в топло мляко и да се приема през устата преди хранене.

Възможен е фатален изход със системен лупус еритематозус, но само при тежко чернодробно увреждане или, което започва, ако е сериозно пренебрегнато. Медицината разполага с всички необходими лекарства, които могат да предотвратят заболяването от увреждане на вътрешните органи, ако лечението започне своевременно.

Лупусът е придружен от неприятни симптоми и лечението може да причини странични ефекти, но повечето пациенти могат да водят нормален, активен начин на живот. Но това не означава, че болестта винаги е лесна.

Възможни са и усложнения, които се изразяват в увреждане на вътрешните органи. В този момент заболяването преминава в по-сериозен и опасен стадий, изискващ своевременно и задълбочено лечение.

Лупусът може да повлияе негативно на бъбречната функция. Например, всеки 4-ти пациент, страдащ от това заболяване, изпитва бъбречна дисфункция. Появяват се кръв или кръвни цилиндри, краката се подуват - това е основният симптом. Ако бъбреците са твърде силно засегнати от болестта, те може да откажат.

Лупус също може да причини тежки заболяваниясърце, бели дробове и кръв.

Въпреки това, дори и да има сериозни усложнения, компетентен специалист може да предпише ефективно лечение и да предотврати разпространението на болестта.

Лупусът е сериозен и непредвидим. Болестта е нелечима, но може да не притеснява пациента с години, а след това да удари с нова сила. Те могат да се променят през цялото време и да преминават от по-леки към по-сериозни. Изключително важно е да се разбере, че това не може да стане без редовни медицински грижи и помощта на специалисти. Само професионалист и може да даде истински положителни резултатии трайно предотвратяват развитието на болестта.

Когато се спомене лупус, много пациенти не разбират за какво говорят. ние говорим за, а тук има вълк. Това се обяснява с факта, че проявата на болестта върху кожата през Средновековието се смяташе за подобна на ухапванията от диво животно.

Латинската дума "erythematosus" означава "червен", а "lupus" означава "вълк". Заболяването се характеризира със сложно развитие, усложнения и неизяснени причини. Различават се следните форми на патология: кожна (дискоидна, дисеминирана, субакутна) и системна (генерализирана, тежка, остра), неонатална (открита при малки деца).

Синдромът на лупус, предизвикан от лекарства, също възниква и се причинява от приема на лекарства. IN медицинска литератураСрещат се следните имена за системен лупус еритематозус (СЛЕ): болест на Либман-Сакс, еритематозен хрониосепсис.

Какво представлява лупус еритематозус

SLE е заболяване на съединителната тъкан, придружено от увреждане на имунния комплекс. При системно автоимунно заболяване антителата, произведени от имунната система, увреждат здравите клетки. Жените са по-податливи на патология от мъжете.

През 2016 г. певицата Селен Гомес беше диагностицирана със заболяването. В резултат на това момичето каза, че е знаела за болестта през 2013 г. На 25-годишна възраст тя трябваше да претърпи бъбречна трансплантация.

Известната певица се бори с болестта

Според Wikipedia, според естеството на симптомите, причините за появата, класификацията на системния лупус еритематозус според ICD-10 е както следва:

• СКВ – М 32;
• SLE причинена от медикаменти – M 32.0;
• SLE, придружен от увреждане на различни системи на тялото - M 32.1;
• SLE, други форми – M 32.8;
• SLE, неуточнен – M 32.9.

Симптоми на автоимунен лупус еритематозус

ДА СЕ общи симптомиавтоимунните заболявания включват:

• повишаване на температурата;
• умора;
• слабост;
• лош апетит, загуба на тегло;
• треска;
• плешивост;
• повръщане и диария;
• мускулни болки, болки в ставите;
• главоболие.

Първите признаци на лупус включват повишаване на телесната температура. Трудно е да се разбере как започва заболяването, но в началото се появява треска. Температурата при лупус еритематозус може да бъде над 38 градуса.Изброените симптоми не служат като причина за поставяне на диагноза. Ако подозирате системен лупус, трябва да се съсредоточите върху прояви, които ясно характеризират патологията.

Характерен признак на заболяването е обрив с форма на пеперуда, разположен по бузите и моста на носа. Колкото по-рано се открие заболяването, толкова по-малък е рискът от усложнения.

Много хора се интересуват от въпроса дали лупус еритематозус сърби - при патологията не се наблюдава сърбеж. Системният лупус еритематозус засяга не само състоянието на кожата, както е на снимката по-горе, но и здравето на вътрешните органи и следователно причинява сериозни усложнения.

Характерни признаци на лупус

Всеки 15-ти пациент с патология има симптоми на синдрома на Sjogren, характеризиращи се със сухота в устата, очите, а при жените - вагината. В някои случаи заболяването започва със синдром на Рейно - това е, когато върхът на носа, пръстите и ушите изтръпват или побеляват. Изброените неприятни симптоми възникват поради стрес или хипотермия.

Ако заболяването прогресира, системният лупус ще се прояви чрез периоди на ремисия и обостряне. Опасността от лупус е, че всички органи и системи на тялото постепенно се включват в патологичния процес.

Система от критерии за диагностициране на лупус

За SLE американските ревматолози използват специална система от критерии за диагностика. Ако пациент проявява 4 от симптомите, описани по-долу, тогава се поставя диагноза „системен лупус“. Освен това познаването на тези симптоми ще ви помогне да извършите самодиагностика и да се консултирате с лекар навреме:

• появата на антинуклеарни антитела;
• появата на червен обрив не само на носа, бузите, но и на гърба на ръката, в областта на деколтето;
• имунологични нарушения;
• белодробно увреждане;
• образуване на дисковидни люспи по гърдите, скалпа, лицето;
• хематологични нарушения;
• свръхчувствителност на кожата към излагане слънчеви лъчи;
• необясними гърчове и чувство на депресия (патологии на централната нервна система):
• появата на язви в устата и гърлото;
• бъбречна дисфункция;
• двигателна скованост, подуване и болка в ставите;
• увреждане на перитонеума и сърдечния мускул.

СЛЕ инвалидност и усложнения

Потиснатият имунитет по време на заболяване прави организма беззащитен срещу бактериални и вирусни инфекции. Следователно, за да се намали рискът от усложнения, е необходимо да се сведе до минимум контактът с други хора. При диагностициране обучението или работата се прекъсват за една година, като се издава 2-ра група инвалидност.

Възпалителният процес, който придружава системния лупус, засяга различни органи, причинявайки тежки усложнения, като:

• бъбречна недостатъчност;
• халюцинации;
• главоболие;
• промяна в поведението;
• световъртеж;
• удар;
• проблеми с изразяването, паметта и речта;
• гърчове;
• склонност към кървене (с тромбоцитопения);
• нарушения в състава на кръвта (анемия);
• васкулит или възпаление на кръвоносните съдове различни органи(заболяването се засилва при пушач);
• плеврит;
• нарушения на сърдечната система;
• патогени в пикочно-половата система и респираторни инфекции;
• неинфекциозна или асептична некроза (разрушаване и крехкост на костната тъкан);
• онкология.

Последици от лупус по време на бременност

Лупусът при бременни жени повишава риска от преждевременно раждане и прееклампсия (усложнения на нормалната бременност, настъпващи през 2-ри-3-ти триместър). С болестта вероятността от спонтанен аборт се увеличава.

Лупус еритематозус (еритематоза) е хронично заболяване, при което човешката имунна система атакува клетките на съединителната тъкан като враждебни. Тази патология се среща в 0,25-1% от случаите на всички дерматологични заболявания. Точната етиология на заболяването все още не е известна на науката. Много експерти са склонни да приемат, че причината се крие в генетични нарушения на имунната система.

Видове заболявания

Лупус еритематозус е сложно заболяване, което не винаги може да бъде диагностицирано навреме. Има две форми: дискоиден (хроничен) и системен лупус еритематозус (СЛЕ). Според статистиката се разболяват предимно жени на възраст 20-45 години.

Системен лупус еритематозус

Тежко системно заболяване. Имунната система възприема собствените си клетки като чужди, което води до възпалителни процеси и увреждания различни органии телесни тъкани. SLE може да се прояви в няколко форми и да причини възпаление на мускулите и ставите. В този случай може да се появи треска, адинамия, болки в ставите и мускулите.

При системен лупус еритематозус лигавицата претърпява промени при 60% от пациентите. Хиперемия и подуване на тъканите се забелязват на венците, бузите и небцето. Едемните петна могат да имат мехури, които се превръщат в ерозии. Те развиват покритие от гнойно-кърваво съдържание. Кожни промениса най-ранните симптоми на SLE. Обикновено засегнатите области са шията, крайниците и лицето.

Системният лупус еритематозус се характеризира с прогресиране на проявите, както и постепенно включване на други органи и тъкани във възпалителния процес.

Дискоиден (хроничен) лупус еритематозус

Това е относително доброкачествена форма. Началото му в повечето случаи се характеризира с еритема на лицето (носа, бузите, челото), главата, мидата на ушите, червената граница на устните и други части на тялото. Отделно може да се развие възпаление на червената лабиална граница. А самата устна мембрана се възпалява в изключителни случаи.

Има етапи на заболяването:

• еритематозен;
• хиперкератозно-инфилтративен;
• атрофичен.

Продължава дискоиден лупус еритематозус дълги години, се влошава през лятото. Засегнатата червена граница на устните причинява усещане за парене, което може да се влоши по време на хранене или говорене.

Причини за възникване

Причините за лупус еритематозус не са напълно изяснени. Счита се за полиетиологична патология. Предполага се, че има редица фактори, които косвено могат да повлияят на появата на SLE.

• излагане на ултравиолетова радиация от слънчева светлина;
• женски полови хормони (включително орални контрацептиви);
• пушене;
• приемане на определени лекарства, обикновено съдържащи АСЕ инхибитори, блокери на калциевите канали, тербинафин;
• наличието на парвовирус, хепатит С, цитомегаловирус;
• химикали (напр. трихлоретилен, някои инсектициди, еозин)

Симптоми на заболяването

Ако имате лупус еритематозус, пациентът може да има оплаквания, които са свързани с признаци на заболяването:

• характерни кожни обриви;
• хронична умора;
• пристъпи на треска;
• подуване и болка в ставите;
• болка при дълбоко вдишване;
• повишена чувствителност към ултравиолетово лъчение;
• подуване на краката, очите;
• увеличени лимфни възли;
• цианоза или белота на пръстите при студ или в стресови ситуации;
• повишен косопад.

Някои хора изпитват главоболие, световъртеж и депресия по време на заболяване. Случва се нови признаци да се появят няколко години след диагностицирането на заболяването. Проявите имат индивидуален характер.При някои е засегната една система на тялото (кожа, стави и др.), докато други страдат от многоорганно възпаление.

Могат да възникнат следните патологии:

• нарушения на мозъка и централната нервна система, причиняващи психоза, парализа, нарушение на паметта, гърчове, очни заболявания;
• възпалителни процеси в бъбреците (нефрит);
• кръвни заболявания (анемия, тромбоза, левкопения);
• сърдечни заболявания (миокардит, перикардит);
• пневмония.

Диагностика на заболяването

Предположението за наличието на лупус еритематозус може да се направи въз основа на червени огнища на възпаление на кожата. Външните признаци на еритематоза могат да се променят с течение на времето, така че е трудно да се направи точна диагноза въз основа на тях. Необходимо е да се използва набор от допълнителни изследвания:

• общи изследвания на кръв и урина;
• определяне на нивата на чернодробните ензими;
• анализ на антинуклеарни тела (ANA);
• рентгенова снимка на гръдния кош;
• ехокардиография;
• биопсия.

Трябва да се извърши диференциална диагнозалупус еритематозус с фотодерматози, себореен дерматит, розацея, псориазис.

Лечение на заболяването

Терапията на еритематозата е продължителна и сложна. Зависи от степента на проява на заболяването и изисква подробна консултация със специалист. Той ще помогне да се оценят всички рискове и ползи от използването на определени лекарства и трябва постоянно да наблюдава процеса на лечение. Когато симптомите изчезнат, дозата на лекарствата може да се намали, а по време на обостряне може да се увеличи.

Всяка форма на лупус еритематозус изисква изключване на лъчева терапия, твърде високи и ниски температури и кожни раздразнения (както химически, така и физически).

Медикаментозно лечение

За лечение на еритематоза лекарят предписва комплекс от лекарства с различен спектър на действие.

Нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС):

• напроксен;
• ибупрофен;
• диклофенак (по лекарско предписание).

Страничните ефекти от приемането на тези лекарства могат да включват коремна болка, проблеми с бъбреците и сърдечни усложнения.

Антималарийните лекарства (хидроксихлорохин) контролират симптомите на заболяването. Приемът му може да бъде придружен от стомашен дискомфорт и понякога увреждане на ретината.

Кортикостероиди:

• преднизолон;
• дексаметазон;
• метилпреднизолон.

Страничните ефекти (остеопороза, хипертония, наддаване на тегло и др.) се характеризират с продължителността им. Тъй като дозата на кортикостероидите се увеличава, рискът от странични ефекти се увеличава.

Често се използват имуносупресори за различни заболяванияавтоимунна природа:

• метотрексат;
• циклофосфамид (цитоксан);
• азатиоприн (имуран);
• белимумаб;
• микофенолат и други.

Традиционни методи

Народните средства за борба с лупус еритематозус могат да се използват ефективно заедно с традиционните лекарства (задължително под наблюдението на лекар).Те помагат за смекчаване на ефектите на хормоналните лекарства. Не използвайте имуностимуланти.

• Направете запарка от изсушени листа от имел. Най-добре е да го събирате от бреза. Залейте 2 чаени лъжички от препарата с чаша вряща вода. Задръжте на огъня за 1 минута, оставете за 30 минути. Пие се по 1/3 чаша след хранене три пъти на ден.
• Залейте 50 г бучиниш с 0,5 л спирт. Оставете за 14 дни на тъмно място. Прецедете тинктурата. Пийте на празен стомах, като започнете с 1 капка на ден. Увеличете дозата с 1 капка всеки ден до 40-ия ден. След това вземете по низходящ начин, достигайки до 1 капка. След хранене не трябва да се приема храна в продължение на 1 час.
• 200 мл зехтинсложете на слаб огън, добавете по 1 супена лъжица низ и теменужки. Оставете да къкри 5 минути при непрекъснато бъркане. Оставете да се влива в продължение на един ден. Прецедете маслото и третирайте с него възпалените места 3 пъти на ден.
• Смелете 1 лъжица корен от женско биле, добавете 0,5 литра вода. Оставете да къкри на тих огън 15 минути. Пийте охладения, прецеден бульон на 1-2 глътки през целия ден.

Заболяване при деца

При децата тази патология е пряко свързана с функционирането на имунната система. 20% от всички пациенти с еритематоза са деца. Лупус еритематозус при деца се лекува по-трудно, отколкото при възрастни. Смъртните случаи са чести. Лупусът започва да се проявява напълно на възраст 9-10 години. Рядко е възможно да се идентифицира веднага. Няма клинични признаци на заболяването. Първо, някой орган е засегнат и с течение на времето възпалението изчезва. След това се появяват други симптоми, с признаци на увреждане на друг орган.

Освен клиничния преглед, за поставяне на диагнозата се използват и други методи на изследване. Имунологичните изследвания са много важни,които позволяват да се идентифицират признаци, специфични за еритематозата. Допълнително проведено клинични тестовеурина, кръв. Може да бъде показан ултразвук на сърцето коремна кухина, електрокардиограма. Няма специфични лабораторни тестове за откриване на лупус, но въз основа на техните резултати, заедно с данните от клиничния преглед, диагнозата може да бъде опростена.

Децата се подлагат на комплексна терапия в болнични условия. Те се нуждаят от специално отношение. Болните деца не трябва да се ваксинират. Трябва да следвате диета, да ограничите приема на въглехидрати и да изключите продуктите от сок. Основата трябва да бъде протеини и калиеви соли. Трябва да приемате витамини С и В.

Сред предписаните лекарства:

• кортикостероиди;
• циостатици;
• имуносупресори;
• стероидно-хинолинови лекарства.

Как се предава болестта

Тъй като преките причини за заболяването не са точно установени, няма консенсус дали е заразно. Смята се, че лупусът може да се предава от човек на човек. Но пътят на инфекцията не е ясени не намери потвърждение.

Често хората не искат да влизат в контакт с пациенти с еритематоза и се страхуват да докоснат засегнатите области. Такива предпазни мерки може да са оправдани, тъй като механизмите на предаване на болестта са неизвестни.

Мнозина са съгласни, че тъй като болестта е подобна по природа на алергиите, тя може да се предава само чрез гени.

За да се предотврати заболяването, е необходимо да се включат общи превантивни мерки от детството, особено за хората в риск:

• не се излагайте на ултравиолетови лъчи, използвайте слънцезащитен крем;
• избягвайте силно пренапрежение;
• придържам се към Здравословна диетахранене;
• премахнете пушенето.

При системен лупус еритематозус прогнозата в повечето случаи е неблагоприятна, тъй като може да продължи много години и да не настъпи пълно възстановяване. Но при навременна терапия периодите на ремисия стават значително по-дълги. Хората, страдащи от тази патология, трябва да имат постоянни благоприятни условия за работа и живот. Необходимо е системно наблюдение от лекар.

Елена Малишева и телевизионното предаване „Живей здравословно“ за системен лупус еритематозус:

Едно от най-сериозните заболявания е системният лупус еритематозус (СЛЕ). Характеризира се с автоимунно възпаление с много други симптоми. Това заболяване е опасно поради своите усложнения. Той засяга органите на много системи на тялото, но най-много проблеми възникват с опорно-двигателния апарат и бъбреците.

Описание на заболяването

Лупусът се развива поради неизправност на имунната система, при която се образуват антитела, които влияят отрицателно здрави клеткии тъкани. Това води до негативни промени в кръвоносните съдове и съединителната тъкан.

Терминът "лупус" някога е бил използван за означаване на червени петна, които се появяват по лицето. Те приличаха на ухапвания от вълци или вълчици, които често атакуваха хора и се стремяха да стигнат до незащитени части на тялото, като носа или бузите. Дори един от симптомите на болестта се нарича "пеперуда лупус". Днес името се свързва с милата дума „вълче“.

Автоимунното заболяване се развива на фона хормонални нарушения. Повишените количества естрогени играят основна роля, така че лупусът най-често се наблюдава при нежния пол. Заболяването обикновено се диагностицира при тийнейджърки и млади жени под 26-годишна възраст.

При мъжете SLE протича по-тежко и ремисиите са редки, но при тях заболяването е 10 пъти по-рядко, тъй като андрогените имат защитен ефект. Някои симптоми може да са по-тежки при различни полове. Така например при жените са по-засегнати ставите, а при мъжете централната нервна система и бъбреците.

Лупусът може да бъде вроден. Симптомите на SLE се появяват при деца още през първите години от живота.

Заболяването се развива вълнообразно, с редуване на периоди на обостряния и ремисии. SLE се характеризира с остро начало, бърза прогресия и ранно разпространение на болестния процес. При децата симптомите на системен лупус еритематозус са същите като при възрастни.

Причини за възникване

Появата и развитието на лупус се влияе от повече от една причина. Причинява се от едновременното или последователно въздействие на няколко фактора. Учените успяха да открият основните причини за заболяването:

Учените не включват последния фактор в често срещани причинипоява на SLE, но смятат, че близките на пациента са изложени на риск.

Класификация по етапи

SLE има широк спектър от симптоми. По време на заболяването настъпват обостряния и ремисии.

Лупусът се класифицира според неговите форми:

Разграничават се и етапите на заболяването. Минималният се характеризира със слабо главоболие и болка в ставите, висока температура, неразположение и първите прояви на лупус по кожата.

В средно тежката фаза се засягат силно лицето и тялото, а след това кръвоносните съдове, ставите и вътрешните органи. В напреднал стадий функционирането на различни системи на тялото е нарушено.

Симптоми на заболяването

В началото на SLE кожните лезии засягат само 20% от пациентите. При 60% от пациентите симптомите се появяват по-късно. Някои хора изобщо не ги изпитват. Признаците на заболяването могат да се видят по лицето, шията и раменете. На гърба на носа и бузите се появява обрив под формата на червеникави плаки с лющене, напомнящи ухапвания от вълци в миналото. Наричат ​​я "пеперуда лупус", защото прилича на това насекомо. Повишава се чувствителността на кожата на пациента към ултравиолетовото лъчение.

Някои хора с лупус изпитват косопад от слепоочията и счупени нокти. Лигавиците са засегнати в 25% от случаите. Появява се лупус хейлит, характеризиращ се с плътен оток на устните под формата на сивкави люспи. По границата могат да се появят малки червени или розови язви. Освен това се засяга устната лигавица.

Лупусът засяга различни системи на тялото:

Честите симптоми на лупус при жените и мъжете са лезии на централната нервна система. Заболяването се характеризира с бърза умора, слабост, намалена памет и работоспособност, влошаване на интелектуалните способности. В страдащ човек автоимунно заболяване, появяват се раздразнителност, депресия, главоболие и др.

Пациентът може да почувства намалена чувствителност. Припадъци, психози и конвулсии също се развиват на фона на лупус.

Диагностични методи

Диагнозата лупус може да бъде потвърдена чрез диференциална диагноза. Прави се, защото всяка проява показва патологията на определен орган. За целта се използва система, разработена от Американската ревматологична асоциация.

Диагнозата SLE се потвърждава с четири или повече симптома от този списък:

След поставяне на предварителна диагноза пациентът се насочва към специалист с тесен фокус, например нефролог, пулмолог или кардиолог.

Подробният преглед включва задълбочено снемане на анамнеза. Лекарят трябва да разбере всички предишни заболявания на пациента и методите за тяхното лечение.

Възможности за лечение

Лекарствената терапия за пациенти със SLE се избира индивидуално. Методите на лечение зависят от стадия и формата на заболяването, симптомите, които се появяват, и характеристиките на тялото на пациента.

Човек, страдащ от лупус, ще трябва да бъде хоспитализиран само когато определени случаи: постоянна температура над 38 градуса, понижение, както и при съмнение за инсулт, инфаркт или тежко увреждане на централната нервна система. Ако клиничните признаци на заболяването прогресират, тогава пациентът също ще бъде изпратен в болница.

Лечение на лупус еритематозус включва:

Хормоналните кремове и мехлеми премахват пилинг и усещане за парене, които се появяват в определени области на кожата.

Особено внимание се обръща на имунната система на пациента. По време на ремисия пациентът се лекува с имуностимуланти в комбинация с витаминни комплексии физиотерапевтични процедури.

Също взети под внимание придружаващи заболяванияи усложнения. Тъй като на първо място в случаите на смъртност са бъбречните проблеми, те трябва да бъдат постоянно наблюдавани при SLE. Необходимо е своевременно лечение на лупус артрит и сърдечни заболявания.

Глухарче Р действа като естествен хондропротектор, който предпазва ставите от разпадане и възстановява хрущялната тъкан. Понижава холестерола в кръвта и прочиства тялото от токсини. Dihydroquercetin Plus се използва за укрепване на стените на кръвоносните съдове. Освен това елиминира лош холестероли спомага за подобряване на микроциркулацията на кръвта.

На хората с лупус се предписват храни за облекчаване на симптомите на заболяването. Пациентът трябва да даде предпочитание на храни, които могат да защитят мозъка, сърцето и бъбреците.

Човек с диагноза лупус трябва да се консумират в достатъчни количества:

Протеинът ще помогне в борбата с болестта. Лекарите препоръчват да се яде телешко, пуешко и др диетични сортовемесо и птици. Диетата трябва да включва треска, минтай, розова сьомга, риба тон, калмари и нискомаслена херинга. Рибата съдържа омега-3 ненаситени мастни киселини, които са жизненоважни за нормалната функция на мозъка и сърцето.

Трябва да пиете поне 8 чаши чиста вода на ден. Подобрява работата на стомашно-чревния тракт, контролира глада и подобрява общото състояние.

Ще трябва да избягвате или ограничавате някои храни в диетата си:

• Мазни ястия. Храните, които съдържат много масло или растително масло, увеличават риска от обостряне на сърдечно-съдовата система. Поради мазните храни холестеролът се отлага в кръвоносните съдове. Поради това може да се развие остър инфарктмиокарда.
• Кофеин. Този компонент е в големи количестваприсъства в кафето, чая и някои други напитки. Заради кофеина лигавицата на стомаха се дразни, сърцето бие по-бързо и нервната система се претоварва. Ако спрете да пиете чаши напитки с това вещество, ще можете да избегнете появата на ерозии в дванадесетопръстника.
• Сол. Хранителен продукттрябва да се ограничи, тъй като претоварва бъбреците и повишава кръвното налягане.

Хората, страдащи от лупус еритематозус, трябва да се откажат от алкохолни напитки и цигари. Те вече са вредни сами по себе си, но в комбинация с лекарства могат да доведат до катастрофални последици.

Прогноза за пациентите

Прогнозата ще бъде благоприятна, ако заболяването се открие на ранен етап от неговото развитие. В самото начало на лупус тъканите и органите не са подложени на тежка деформация. Леки обриви или артрит се контролират лесно от специалисти.

При бягане форми на SLEще е необходимо агресивно лечение с големи дози различни лекарства. В този случай не винаги е възможно да се определи какво причинява повече вреда на тялото: големи дози лекарства или самият патологичен процес.

Лупус еритематозус не може да бъде напълно излекуван, но това не означава, че не можете да живеете щастливо с него. Ако потърсите медицинска помощ навреме, можете да избегнете сериозни проблеми. Ако следвате медицинските препоръки и водите правилен начин на живот, пациентът няма да трябва да се ограничава в много отношения.

Възможни са усложнения и прогресиране на заболяването, ако човек има хронични инфекциозни заболявания. Честите ваксинации също оказват влияние настинки. Следователно, такъв пациент трябва да се грижи за здравето си и да избягва фактори, които влияят негативно върху тялото му.

Превантивни действия

Предотвратяването на SLE ще помогне за предотвратяване на рецидивите на заболяването и ще спре по-нататъшното прогресиране патологични процеси. Вторичните мерки насърчават навременното и адекватно лечение на лупус.

Пациентите трябва да се подлагат на редовни медицински прегледи и консултации с ревматолог. Лекарствата трябва да се приемат в предписаната дозировка за определен период от време.

Състоянието на стабилна ремисия може да се поддържа с втвърдяване, терапевтични упражнения и редовни разходки на чист въздух. Пациентът трябва да спазва режим на работа и почивка, като избягва ненужните психологически и физическа дейност. Добър сън и правилното храненеважен не само за подобряване състоянието на заболяването, но и за нормалното функциониране на целия организъм.

Ако при човек са идентифицирани отделни участъци от засегната кожа, е необходимо да се установи дали някой от неговите роднини е диагностициран с болестта. Човек с лупус трябва да избягва ултравиолетовото лъчение и да стои далеч от пряка слънчева светлина. През топлия сезон трябва да използвате специални мехлеми, които могат да предпазят кожата от негативните ефекти на слънцето. Лице, страдащо от SLE, трябва да откаже лоши навици, които само утежняват състоянието му.

Системният лупус еритематозус, често съкращаван като SLE или лупус, е системно автоимунно заболяване (или автоимунно заболяване на съединителната тъкан), при което имунната система на тялото погрешно атакува здрава тъкан. Когато имунната система функционира нормално, тя произвежда протеини, наречени антитела, които предпазват от патогени като вируси и бактерии. Лупусът се характеризира с наличието на антитела срещу собствените протеини на човека; най-често това са антинуклеарни антитела, които се срещат в почти всички случаи. Тези антитела причиняват възпаление. Въпреки че основната причина за автоимунните заболявания не е известна, най-вероятно е лупусът да е резултат от генетични фактори и стимули от околната среда. Има много видове лупус. Най-често срещаният е системният лупус еритематозус (SLE), който засяга много вътрешни човешки органи. SLE най-често уврежда сърцето, ставите, кожата, белите дробове, кръвоносните съдове, черния дроб, бъбреците и нервната система. Протичането на заболяването не може да се предвиди, като периодите на заболяване (наречени обостряния) се редуват с периоди на ремисия. Заболяването се среща девет пъти по-често при жените, отколкото при мъжете, особено при жени в детеродна възраст между 15 и 35 години, и е често срещано при хора от неевропейски произход. Въпреки че няма лек за SLE, той се лекува с имунна супресия, главно кортикостероиди и други имуносупресори. Мишена това лечениее да държите симптомите под контрол. SLE може да бъде фатален. Основната причина за смъртта е свързана със сърдечно-съдови заболявания в резултат на ускорена атеросклероза. Степента на преживяемост при хора със SLE в Съединените щати, Канада и Европа се е увеличила до приблизително 95% за 5-годишна преживяемост, 90% за 10-годишна преживяемост и 78% за 20-годишна преживяемост и сега се доближава до тази на не -контрол на лупус. Педиатричният системен лупус еритематозус обикновено се появява на възраст между 3 и 15 години, като момичетата са повече от момчетата 4:1, а общите кожни симптоми включват пеперудообразен обрив по лицето и фоточувствителност. „Лупус“ е латинската дума за „вълк“. През 18 век, когато лупусът едва започва да се признава като заболяване, се смяташе, че се причинява от ухапване от вълк. Това може да се дължи на специфичен обрив, характерен за лупус. (Когато тежките, кръгли обриви с форма на дъска зарастват отвътре, оставяйки белег, подобен на ухапване).

Знаци и симптоми

SLE е един от тежки заболявания, известен като „великите имитатори“, защото често имитира или погрешно се диагностицира като друго заболяване. Симптомите на SLE варират в широки граници и идват и изчезват непредвидимо. Следователно диагнозата може да бъде неясна, като някои хора страдат от недиагностицирани симптоми на нелекуван СЛЕ в продължение на години. Честите първоначални и хронични оплаквания включват треска, неразположение, болки в ставите, болка в мускулитеи умора. Тъй като тези симптоми често се наблюдават във връзка с други медицински състояния, тези признаци и симптоми не са включени в диагностични критерии SCV. Когато се наблюдават в комбинация с други признаци и симптоми (вижте по-долу), те все пак са причина за безпокойство. Въпреки че SLE може да засегне както мъжете, така и жените, симптомите, специфични за всеки пол, са различни. Жените изпитват повече рецидиви, нисък брой бели кръвни клетки, по-тежък артрит, феномен на Рейно и психиатрични симптоми. Пароксизми, бъбречно заболяване, серозит (възпаление на тъканите, покриващи белите дробове и сърцето), кожни проблеми и периферна невропатия са по-чести при мъжете.

Кожа

До 70% от хората с лупус имат някои дерматологични симптоми. Трите основни категории лезии са хроничен кожен (дискоиден) лупус, субакутен кожен лупус и остър кожен лупус. Страдащите от дискоиден лупус могат да покажат тънък, червен, люспест еритем по кожата. По подобен начин, субакутният кожен лупус се появява като червена люспеста еритема по кожата, но с ясно изразени граници. Острият кожен лупус се проявява като обрив. Някои страдащи се свързват с класическия обрив по бузите (или пеперудообразен обрив). Косопад, орални, назални, пикочни и вагинални язви и кожни лезии са други възможни прояви. Малки разкъсвания в чувствителната тъкан около очите могат да се появят дори след минимално триене.

Мускули и кости

Най-честата медицинска помощ е за болки в ставите, обикновено засягащи малките стави на ръката и китката, въпреки че всички стави са изложени на риск. Лупусната фондация на Америка изчислява, че повече от 90 процента от тези с болестта ще изпитат болки в ставите и/или мускулите в даден момент по време на заболяването. За разлика от ревматоидния артрит, лупусният артрит е по-малко инвалидизиращ и обикновено не причинява сериозно увреждане на ставите. По-малко от десет процента от хората с лупусен артрит развиват деформации на ръцете и краката. Пациентите със СЛЕ са изложени на риск от развитие на туберкулоза на костите и ставите. Установена е възможна връзка между ревматоиден артрити SLE, и SLE може да бъде свързан с повишен риск от костни фрактури при относително млади жени.

Кръв

Анемията е често срещана при деца със СЛЕ и се среща в приблизително 50% от случаите. Ниските нива на тромбоцитите и белите кръвни клетки може да са свързани с медицинско състояние или да са страничен ефект фармакологично лечение. Хората със СЛЕ могат да бъдат свързани със синдром на антифосфолипидни антитела (тромботично разстройство), при което в серума присъстват автоимунни антитела срещу фосфолипиди. Патологичните аномалии, свързани със синдрома на антифосфолипидните антитела, включват парадоксално дълго частично тромбопластиново време (често наблюдавано при хеморагични разстройства) и положителни тестове за антифосфолипидни антитела; комбинацията от тези показатели се нарича "лупус антикоагулант-позитивен". Друг показател за автоимунни антитела при SLE е антикардиолипиновото антитяло, което може да причини фалшиво положителен резултат от теста за сифилис.

сърце

Хората със СЛЕ могат да получат възпаление на различни части на сърцето, като възпаление на фиброзната капсула около сърцето, сърдечния мускул и вътрешната обвивка на сърцето. Лупусният ендокардит е типично неинфекциозен (ендокардит на Liebman-Sachs) и включва или митралната клапа, или трикуспидалната клапа. Атеросклерозата също се появява по-често и се развива по-бързо, отколкото в общата популация.

Бели дробове

Възпалението на белите дробове и плеврата може да причини плеврит, плеврален излив, лупусна пневмония, хронично дифузно интерстициално белодробно заболяване, белодробна хипертония, белодробна емболия, белодробен кръвоизлив и синдром на компресиран бял дроб.

Бъбреци

Безболезненото преминаване на кръв или протеин в урината може да бъде единственият видим признак за засягане на бъбреците. Остра или хронична бъбречна недостатъчност може да се развие в резултат на лупусен нефрит, водещ до остра или краен стадий на бъбречна недостатъчност. Поради ранното разпознаване и лечение на SLE, терминален стадий на бъбречно заболяване се среща в по-малко от 5% от случаите. Хистологичното изследване на SLE е мембранен гломерулонефрит с патологични аномалии под формата на "примка". Това разстройство е свързано с отлагането на имунни комплекси по гломерулната базална мембрана, което води до типичен вид на гранули при имунофлуоресценция.

Психоневрологични

Невропсихиатричните синдроми могат да възникнат, когато СЛЕ засяга централната или периферната нервна система. Американският колеж по ревматология идентифицира 19 невропсихиатрични синдрома, свързани със системен лупус еритематозус. Диагностиката на невропсихиатричните синдроми, свързани със СЛЕ, е една от най-трудните задачи в медицината, тъй като може да включва твърде много различни модели на симптоми, някои от които може да са погрешни признаци на инфекциозно заболяване или инсулт. Най-често срещаното невропсихиатрично разстройство, наблюдавано при хора със СЛЕ, е главоболието, въпреки че съществуването на специфично лупусно главоболие и оптималният подход към главоболието в случаи на СЛЕ остават спорни. Други често срещани невропсихиатрични прояви на SLE включват когнитивна дисфункция, афективно разстройство, мозъчно-съдово разстройство, гърчове, полиневропатия, тревожно разстройствои психоза. Рядко може да възникне синдром на вътречерепна хипотония, характеризиращ се с повишено вътречерепно налягане, оток на папилата и главоболие с рядка парализа на черепните нерви, наличие на маса или вентрикуларна хипертрофия и нормална химия и хематология на цереброспиналната течност. По-рядко срещаните прояви включват остро объркване, синдром на Guillain-Barré, асептичен менингит, автономно разстройство, демиелинизиращ синдром, мононевропатия (която може да се прояви като мултиплексен мононеврит), двигателно разстройство (по-специално хорея), миастения гравис, миелопатия, краниална невропатия и плексопатия.

Неврологични

Неврологичните симптоми допринасят за значителна заболеваемост и смъртност при пациенти с лупус. В резултат на това неврологичната страна на лупус е изследвана с надеждата за намаляване на разпространението и смъртността. Неврологичната проява на лупус е известна като невропсихиатричен системен лупус еритематозус (PNSLE). Един аспект на това заболяване е тежко увреждане на епителните клетки на кръвно-мозъчната бариера. Лупусът има широк спектър от симптоми, които засягат цялото тяло. Неврологичните симптоми включват главоболие, депресия, гърчове, когнитивна дисфункция, афективно разстройство, цереброваскуларно разстройство, полиневропатия, тревожно разстройство, психоза и в най-лошите случаи разстройство на личността. В определени региони до 60% от жените със СЛЕ страдат от депресия.

Репродуктивна система

SLE причини повишена степенсмърт на плода в матката и спонтанен аборт (спонтанен аборт). Общият брутен коефициент на плодовитост при пациенти със SLE е оценен на 72%. Резултатът от бременността е по-лош при пациенти, чието заболяване се влошава по време на бременност. Неонатален лупус е началото на симптомите на СЛЕ при новородени, чиято майка има СЛЕ, най-често се проявява като обрив, наподобяващ дискоиден лупус еритематозус, а в някои случаи като системни аномалии като сърдечен блок или хипертрофия на черния дроб или далака. Неонатален лупус обикновено е доброкачествен и самоограничаващ се.

Система

Смята се, че умората при SLE е многофакторна и е свързана не само с активността на заболяването или усложнения като анемия или хипотиреоидизъм, но и с болка, депресия, лошо качество на съня, лоша физическа годност и липса на социална подкрепа.

причини

Няма нито един конкретна причина SCV. Има обаче няколко екологични и генетични предразположения.

Генетика

Първият механизъм може да възникне генетично. Изследванията показват, че SLE може да има генетична връзка. SLE се среща в семейства, но специфичен причинен ген не е идентифициран. Вместо това, няколко гена влияят върху вероятността от развитие на лупус, когато се задейства от фактори на околната среда. HLA клас I, клас II и клас III гени са свързани със SLE, но само класове I и II независимо допринасят за повишен риск от развитие на SLE. Други гени, които съдържат рискови фактори за SLE, включват IRF5, PTPN22, STAT4, CDKN1A, ITGAM, BLK, TNFSF4 и BANK1. някои от гените за чувствителност може да са специфични за популацията.

Лекарствени реакции

Индуцираният от лекарства лупус е (като цяло) обратимо състояние, което обикновено се появява при хора, които са били лекувани за дългосрочни заболявания. Индуцираният от лекарства лупус имитира SLE. Въпреки това, симптомите на медикаментозно индуциран лупус обикновено изчезват веднага след спиране на лекарството, което е започнало епизода. Повече от 38 лекарства могат да причинят това състояние, най-често срещаните от които са прокаинамид, изониазид, хидралазин, хинидин и фенитоин.

Несистемни форми на лупус

Дискоидният (кожен) лупус е ограничен до кожни симптомии се диагностицира чрез биопсия на обрив по лицето, шията, скалпа или ръцете. При приблизително 5% от пациентите дискоидният кожен лупус прогресира до системен лупус еритематозус.

Патофизиология

Една проява на SLE е патологичното разстройство на апоптозата, вид програмирана клетъчна смърт, при която старите или увредени клетки се елиминират внимателно като част от нормалния растеж и функция. При SLE имунната система на тялото произвежда антитела срещу себе си, по-специално срещу протеини в ядрата на клетките. SLE се предизвиква от фактори на околната среда, които са неизвестни. Имунната система трябва да поддържа баланс между това да бъде достатъчно чувствителна, за да се предпази от инфекция и да стане по-податлива на атака от собствените протеини на тялото (автоимунитет). По време на имунен отговор към чужд стимул като бактерия, вирус или алерген, имунните клетки, които обикновено са инактивирани поради техния афинитет към собствените си тъкани, могат да бъдат нетипично активирани от последователност от антиген представящи клетъчни сигнали. По този начин стимулите могат да включват вируси, бактерии, алергени (имуноглобулин Е и друга свръхчувствителност) и могат също да бъдат засилени от стимуланти на околната среда като ултравиолетова светлина и реакции към някои лекарства. Тези стимули предизвикват реакция, която води до разрушаване на други клетки в тялото и засяга тяхната ДНК, хистони и други протеини, по-специално компонентите на клетъчното ядро. След това сенсибилизираните В лимфоцити на тялото ще произведат антитела срещу тези ядрени протеини. Тези антитела се натрупват в комплекси антитяло-протеин, които се прикрепят към повърхността и увреждат кръвоносните съдове в критични области на тялото, като гломерула на бъбрека; тези атаки на антитела представляват причината за SLE. Изследователите вече са идентифицирали отделни гени, протеините, които произвеждат, и тяхната роля в имунната система. Всеки протеин представлява компонент от автоимунната верига и изследователите са се опитали да намерят лекарства, които биха могли да унищожат всеки от тези компоненти. SLE е хроничен възпалително заболяване, смята се за реакция на свръхчувствителност тип III с възможно участие на тип II. Ретикулатната и стелатната периферна пигментация трябва да се има предвид като възможна проява на SLE и високи титри на антикардиолипинови антитела или като следствие от терапия.

Патологични нарушения в сигнализирането за клетъчна смърт

Апоптозата се засилва в моноцитите и кератиноцитите

Експресията на Fas от В клетки и Т клетки се повишава

Съществува връзка между степента на апоптоза на лимфоцитите и активността на заболяването.

Некрозата се увеличава в Т-лимфоцитите.

Макрофагите, оцветяващи тялото (TBM), големи фагоцитни клетки в зародишните центрове на вторичните лимфни възли, експресират CD68 протеин. Тези клетки обикновено поглъщат В клетки, които претърпяват апоптоза в резултат на соматична свръхмутация. При някои хора със SLE могат да бъдат открити значително по-малко TBM и тези клетки рядко съдържат материал от апоптотични В клетки. В допълнение, неабсорбирани апоптотични ядра могат да бъдат намерени извън TBM. Този материал може да представлява заплаха за толерирането на В-клетките и Т-клетките. Дендритните клетки в зародишния център могат да ендоцитозират в такъв антигенен материал и да го прехвърлят към Т клетки, като ги активират. Също така, апоптотичният хроматин и ядрата могат да се прикрепят към повърхностите на фоликуларните дендритни клетки и да създадат този материал, способен да активира други В клетки, които може случайно да са придобили автоантигенна специфичност поради соматична супермутация. Некрозата, провъзпалителна форма на клетъчна смърт, се увеличава в Т-лимфоцитите поради митохондриална дисфункция, оксидативен стрес и разпадане на АТФ.

Елиминационен дефицит

Нарушеното изчистване на мъртвите клетки е възможен път за развитие на това системно автоимунно заболяване. Това включва недостатъчна фагоцитна активност и дефицит на серумни съставки в допълнение към повишената апоптоза. Моноцити, изолирани от общата кръв на пациенти със СЛЕ, показват намалена експресия на повърхностните молекули CD44, които участват в поглъщането на апоптотични клетки. По-голямата част от моноцитите и макрофагите на оцветяващите тела (TBMs), които се намират в зародишните центрове на лимфните възли, показват значително различни морфологии; те са по-малки или малко на брой и умират по-рано. Серумни съставки като фактори на комплемента, С-реактивен протеини някои гликопротеини, наред с други неща, са важни за ефективната фагоцитоза. В резултат на SLE тези компоненти често се губят, отслабват или са неефективни. Скорошно проучване установи връзка между някои пациенти с лупус (особено тези с лупусен нефрит) и аномалия в разграждането на неутрофилните извънклетъчни капани (NETs). Това се дължи на инхибиторни фактори на DNAse1 или защитни фактори на NET в серума на пациента, а не на патологични аномалии на самата DNAse1. Мутации на DNAse1 при лупус досега са открити само в няколко японски кохорти. Навременното изчистване на апоптотичните клетки е важна функция на многоклетъчните организми. Той причинява прогресиране на процеса на апоптоза и в крайна сметка клетъчна некроза, ако тази способност е нарушена. Некротичните клетки освобождават ядрени фрагменти като потенциални автоантигени, както и вътрешни алармени сигнали, причинявайки съзряване на дендритни клетки (DC), тъй като те са загубили целостта на мембраната. Повишеният брой апоптотични клетки също стимулира неефективното елиминиране. Това води до съзряване на дендритни клетки, както и до експресия на вътреклетъчни антигени на късни апоптотични или вторично некротични клетки чрез молекули на комплекса за хистосъвместимост. Автоимунитетът може да бъде резултат от повишена експозициявърху ядрени и вътреклетъчни автоантигени, получени от късни апоптотични и вторично некротични клетки. В и Т клетъчната толерантност към апоптотичните клетки се потиска и лимфоцитите се активират от тези собствени антигени; възпалението и производството на автоантитела от плазмените клетки се задействат. Недостатъци в изчистването на апоптотичните клетки в кожата също се наблюдават при хора с кожен лупус еритематозус (CLL).

Натрупване в зародишните центрове

IN здравословно състояниеапоптотичните лимфоцити се отстраняват от зародишните центрове от специализирани фагоцити, оцветяващи телесни макрофаги (TBMs), което е причината свободните апоптотични и потенциални автоантигенни материали да не се откриват. При някои хора със SLE може да се наблюдава натрупване на апоптотични частици в зародишните центрове поради неефективно изчистване на апоптотичните клетки. В непосредствена близост до TBM в зародишните центрове са фоликуларните дендритни клетки (FDC), към повърхността на които е прикрепен антигенен материал, за разлика от дендритните клетки, получени от костен мозък, които не прикрепят този материал и не го експресират чрез хистосъвместими комплексни молекули. Автореактивните В клетки могат да възникнат произволно по време на соматична супермутация и да мигрират към светлата зона на зародишния център. Автореактивните В клетки, узрели случайно, обикновено не получават животоподдържащи сигнали от антигена, разположен във фоликуларните дендритни клетки, и умират поради апоптоза. В случаите на дефицит на клирънс апоптотичните ядрени частици се натрупват в светлата зона на зародишните центрове и се прикрепят към фоликуларните дендритни клетки. Това действа като животоподдържащ сигнал на зародишния център за автореактивни В клетки. След мигриране към областта на мантията, автореактивните В клетки изискват допълнителни животоподдържащи сигнали от автореактивни хелперни Т клетки, които насърчават съзряването на плазмени клетки, произвеждащи автоантитела, и В клетки на паметта. При наличие на автореактивни Т-клетки последствието може да бъде хронично автоимунно заболяване.

Анти-yNPP автоимунитет

Автоантителата към sNRP A и sNRP C първоначално са специфично ограничени до богати на пролин мотиви. Свързването на антитялото впоследствие се разпространява към други епитопи. Сходството и кръстосаната реактивност между първоначалните мишени на sNRPCs и Sm автоантитела определя предполагаемото съвпадение на причината и основната цел на междумолекулното разпространение на епитоп.

други

Повишена експресия на HMGB1 беше установена в серуми на пациенти и мишки със системен лупус еритематозус, протеинът от кутия 1 с висока подвижност на групата (HMGB1) е ядрен протеин, участващ в изграждането на хроматин и регулирането на транскрипцията. Наскоро има достатъчно доказателства, че HMGB1 допринася за патогенезата хронично възпалениеи автоимунни заболявания поради неговите провъзпалителни и имуностимулиращи свойства.

Диагностика

Лабораторни изследвания

Тестовете за антинуклеарни антитела (ANA) и анти-екстрахируем ядрен антиген (anti-ENA) формират основата на серологичното изследване за SLE. Използват се няколко техники за откриване на антинуклеарни антитела. Най-широко използваният клинично използван метод е индиректната имунофлуоресценция (IF). Флуоресцентният модел показва вида на антителата, налични в серума на пациента. Директната имунофлуоресценция може да открие отлагания на имуноглобулини и протеини на комплемента в кожата на пациента. Когато се изследва неизложена кожа слънчева светлинаположителна директна имунофлуоресценция (наричана още тест за лупусна лента) показва системен лупус еритематозус. Тестването за антинуклеарни антитела е положително при много заболявания на съединителната тъкан и други автоимунни заболявания и може да се наблюдава и при нормални субекти. Подвидовете антинуклеарни антитела включват анти-Smith и двойно-верижна ДНК (dsDNA) антитела (които са свързани със SLE) и анти-хистонови антитела (които са свързани с индуциран от лекарства лупус). Анти-dsDNA антителата са силно специфични за SLE; те присъстват в 70% от случаите, докато съществуват само в 0,5% от хората без SLE. Титрите на анти-dsDNA антитела също отразяват активността на заболяването, макар и не във всички случаи. Други антинуклеарни антитела, които могат да се появят при хора със СЛЕ, включват анти-U1 RNP (които също се наблюдават при системна склероза и смесено заболяване на съединителната тъкан), SS-A (или анти-Ro) и SS-B (или анти-La; и двете са по-чести при синдрома на Sjögren). SS-A и SS-B носят значителен риск от нервен блок при неонатален лупус. Други тестове, които обикновено се извършват при съмнение за SLE, включват нива на комплемент (ниските нива показват консумация от имунната система), електролити и бъбречна функция (нарушена, ако са засегнати бъбреците), чернодробни ензими и общ анализкръв. Клетъчният тест за лупус еритематозус (LE) се използва широко в диагностиката, но вече не се използва, тъй като лупусните клетки се откриват само в 50–75% от случаите на SLE и се откриват също при някои хора с ревматоиден артрит, склеродермия и чувствителност към лекарства. Поради тази причина тестовете за лупусни клетки рядко се извършват в наши дни и са предимно от историческо значение.

Диагностични критерии

Някои лекари поставят диагнозата въз основа на критериите за класификация на Американския колеж по ревматология (ACR). Критериите обаче са определени предимно за използване в изследвания, включително използване в рандомизирани контролирани проучвания, които изискват високо ниво на поверителност, така че много хора със СЛЕ може да не отговарят на всички критерии.

Критерии

Американският колеж по ревматология (ACR) дефинира единадесет критерия през 1982 г., които бяха ревизирани през 1997 г. като класификационен инструмент за операционализиране на дефиницията на SLE в клинични изпитвания. Те не са предназначени за диагностициране на пациенти и не са ефективни в това отношение. За да се идентифицират пациенти за клинични изпитванияЧовек има СЛЕ, ако 4 от 11 симптома са налице едновременно или последователно от два отделни случаи. Полезна мнемоника за запаметяване диагностични признациили симптомите на SLE са представени от SOAP BRAIN MD (S=серозит, O=орални язви, A=артрит, P=фоточувствителност, белодробна фиброза, B= кръвни клетки, R=бъбреци, болест на Рейно, A=антинуклеарни антитела, I=имунологични (анти-Sm, анти-dsDNA), N=невропсихиатрични, M=букален обрив, D=дисциформен обрив), обаче, не по реда на диагностично значение.

В допълнение към критериите на Американския колеж по ревматология, хората с лупус също могат да имат:

треска (над 100°F/37,7°C)

прекомерна умора

косопад

пръстите стават бели и/или синкави на студено (феномен на Рейно)

Критерии за диагностика на пациента

Някои хора, особено тези с антифосфолипиден синдром, може да имат СЛЕ без четирите критерия по-горе и СЛЕ може също да се прояви с характеристики, различни от изброените в критериите. Рекурсивното разделяне беше използвано за определяне на по-прости критерии. Този анализпредставя две диагностични класификационни дървета:

Опростено класификационно дърво: СЛЕ се диагностицира, ако човек има имунологично разстройство (анти-ДНК антитяло, анти-Смит антитяло, фалшиво положителен тест за клетки на сифилис или лупус еритематозус) или букален обрив. Чувствителност = 92% и специфичност = 92%.

Пълно класификационно дърво: Използват се 6 критерия. Чувствителност = 97%, специфичност = 95%.

Бяха разработени и други алтернативни критерии, като "алтернативните" критерии на болницата "Св. Томас" от 1998 г.

Предотвратяване

SLE не може да бъде предотвратен, но последствията от него могат да бъдат предотвратени. Тъй като продължителността на живота на хората с лупус се увеличава, вероятността от усложнения в четири области също се увеличава: сърдечно-съдови заболявания, инфекции, остеопороза и рак. Може да са необходими стандартни превантивни мерки, скрининг за свързани заболявания повишен рисксвързани със страничните ефекти на лекарствата. Допълнително внимание се подхожда особено по отношение на раковите заболявания, засягащи имунна система.

Лечение

Лечението на SLE включва предотвратяване на пристъпи и намаляване на тяхната тежест и продължителност, когато се появят. Лечението може да включва кортикостероиди и антималарийни лекарства. Някои видове лупусен нефрит, като дифузен пролиферативен гломерулонефрит, изискват цитотоксични лекарства. Тези лекарства включват циклофосфамид и микофенолат. Хидроксихлорохинът (HCQ) е одобрен от Американската администрация по храните и лекарствата за лупус през 1955 г. Някои лекарства, одобрени за други заболявания, се използват не по предназначение за SLE. През ноември 2010 г. експертна група от Американската агенция по храните и лекарствата (FDA) препоръча одобрен белимубаб (Benlysta) като лечение на болка и пристъпи, свързани с лупус. Лекарството е одобрено от FDA през март 2011 г.

лекарства

Поради разнообразието от симптоми и органни системи, включени в СЛЕ, е необходимо да се оцени тежестта на заболяването за пациента, за да се лекува ефективно СЛЕ. Леко или ремиттиращо заболяване може в някои случаи безопасно да остане нелекувано. Ако е необходимо, могат да се използват нестероидни противовъзпалителни средства и лекарства против малария. В миналото са били използвани лекарства като преднизон, Cellcept и Prograf. Много възможни лечения са били подложени на клинични изпитвания.

Антиревматични лекарства, модифициращи заболяването

Модифициращите заболяването антиревматични лекарства (DMARDs) се използват профилактично за намаляване на честотата на екзацербациите, прогресията на заболяването и необходимостта от употреба на стероиди; когато възникнат екзацербации, те се лекуват с кортикостероиди. Често използваните DMARDs включват антималарийни средства като Plaquenil и имуносупресори (напр. метотрексат и азатиоприн). Плаквенил (хидроксихлорохин) е одобрено от FDA антималарийно лекарство, използвано за системни, кожни и ставни прояви. Хидроксихлорохинът има сравнително по-малко странични ефекти и има доказателства, че подобрява преживяемостта сред хората със СЛЕ. Циклофосфамид се използва при тежък гломерулонефрит или други усложнения с органно увреждане. Микофеноловата киселина също се използва за лечение на лупусен нефрит, но не е одобрена от FDA за тази цел и FDA е проучила съобщенията, че може да бъде свързана с вродени дефекти, когато се използва при бременни жени.

Имуносупресивни лекарства

В по-тежки случаи се използват лекарства, които модулират имунната система (предимно кортикостероиди и имуносупресори), за да се контролира заболяването и да се предотврати връщането на симптомите (известни като екзацербации). В зависимост от дозата, хората, приемащи стероиди, могат да развият синдром на Кушинг, симптомите на който могат да включват затлъстяване, мазнини кръгло лице, диабет, повишен апетит, проблеми със съня и остеопороза. Симптомите могат да бъдат облекчени, ако и когато високата първоначална доза се намали, но дългосрочната употреба дори на ниски дози може да причини високо кръвно налягане и катаракта. Няколко нови имуносупресивни лекарства са активно тествани при SLE. По-скоро чрез потискане на имунната система неспецифично, подобно на кортикостероидите, те се насочват към отговорите на отделните [видове] имунни клетки. Някои от тези лекарства вече са одобрени от FDA за лечение на ревматоиден артрит.

Аналгезия

Тъй като доста голям процент от хората със СЛЕ страдат от различна степен на хронична болка, могат да се използват силни болкоуспокояващи (болкоуспокояващи), ако лекарствата без рецепта (предимно нестероидни противовъзпалителни лекарства) не осигуряват ефективно облекчаване на болката. Силните НСПВС като индометацин и диклофенак са относително противопоказани при пациенти със СЛЕ, тъй като повишават риска от бъбречна и сърдечна недостатъчност. Болката обикновено се лекува с опиоиди, вариращи по сила в зависимост от тежестта на симптомите. Когато опиоидите се използват за дълги периоди от време, може да възникне лекарствена резистентност, химическа зависимост и пристрастяване. Пристрастяването към опиати обикновено не е причина за безпокойство, тъй като е малко вероятно състоянието да изчезне напълно. По този начин, лечение през целия животупотребата на опиати е обичайна за симптомите на хронична болка, с периодичното титриране, което е типично за всяка дългосрочна употреба на опиати.

Интравенозен имуноглобулин (IVIG)

Интравенозният имуноглобулин може да се използва за лечение на SLE с органно засягане или васкулит. Твърди се, че намаляват производството на антитела или насърчават изчистването на имунните комплекси от тялото, въпреки че механизмът им на действие не е добре разбран. За разлика от имуносупресорите и кортикостероидите, IVIG не потиска имунната система, така че носи по-малък риск от инфекция в сравнение с други лекарства.

Промени в начина на живот

Избягването на излагане на слънчева светлина е полезна промяна в начина на живот за страдащите от СЛЕ, тъй като слънчевата светлина влошава заболяването, както и инвалидизиращите ефекти от прекомерната умора. Тези два проблема могат да накарат пациентите да останат вкъщи за дълги периоди от време. Лекарства, различни от SLE, трябва да се предписват само когато е известно, че няма да влошат заболяването. Свързаното с работата излагане на силикагел, пестициди и живак също може да влоши заболяването.

Трансплантация на бъбрек

Бъбречната трансплантация е предпочитаното лечение за краен стадий на бъбречно заболяване, което е усложнение на лупусния нефрит, но рецидив на пълното заболяване се среща при 30% от пациентите.

Антифосфолипиден синдром

Антифосфолипидният синдром също е замесен в появата на неврологични симптоми на лупус в мозъка. При тази форма на заболяването причината е доста различна от лупус: кръвни съсиреци (кръвни съсиреци или „лепкава кръв“) се образуват в кръвоносните съдове, които се оказват фатални, ако преминат през кръвния поток. Ако кръвните съсиреци мигрират към мозъка, те потенциално могат да причинят инсулт, като блокират кръвоснабдяването на мозъка. Ако пациентите са подозирани това нарушение, ранното откриване изисква сканиране на мозъка. Тези сканирания могат да покажат области на мозъка, където кръвният поток е необичаен. Планът за лечение на такива пациенти изисква антикоагулация. Често се предписва за тези цели ниски дозиаспирин, въпреки че за случаи, включващи тромбоза, антикоагуланти като .

Управление по време на бременност

Докато повечето бебета, родени от майки със СЛЕ, са здрави, бременните жени със СЛЕ трябва да останат под медицинско наблюдение до раждането. Неонатален лупус е рядък, но идентифицирането на майки с повишен риск от усложнения предоставя възможност ранно лечениепреди и след раждането. Освен това SLE може да се влоши по време на бременност и правилното лечение може да поддържа майката здрава по-дълго. Бременните жени, които имат анти-Ro (SSA) или анти-La антитела (SSB), често се нуждаят от ехокардиограма през 16-та и 30-та седмица от бременността, за да се наблюдава здравето на сърцето и околната васкулатура. Контрацепцията и други надеждни форми на предпазване от бременност обикновено се препоръчват при жени със СЛЕ, тъй като зачеването по време на активна фазаболестта може да бъде вредна. Лупусният нефрит е най-честата проява.

Прогноза

Няма лечение за SLE, но има много начини за лечение на заболяването. През 50-те години повечето хора, диагностицирани със СЛЕ, са живели по-малко от пет години. Днес над 90% оцеляват повече от десет години, като много от тях живеят сравнително безсимптомно. 80-90% могат да живеят нормален живот. Прогнозата обикновено е по-лоша за мъжете и децата, отколкото за жените; обаче, ако симптомите се появят след 60-годишна възраст, заболяването може да е по-леко. Ранната смъртност в рамките на 5 години е свързана с органно увреждане или генерализирани инфекции, които могат да бъдат контролирани с ранна диагностика и лечение. Рискът от смъртност е пет пъти по-голям в сравнение с общата популация в напреднала възраст, което може да бъде свързано със сърдечно-съдови заболявания поради ускорена атеросклероза, преобладаващата причина за смърт при хора със СЛЕ. За да се намали рискът от потенциална поява сърдечно-съдови проблемивисокото кръвно налягане и високият холестерол трябва да се предотвратяват или лекуват агресивно. Стероидите трябва да се приемат в най-малката доза за възможно най-кратко време и ако е възможно, трябва да се използват други лекарства, които могат да облекчат симптомите. Високият серумен креатинин, хипертонията, нефротичният синдром, анемията и ниският албумин в кръвта са неблагоприятни прогностични фактори. Антинуклеарните антитела са най-чувствителният скринингов тест за оценка, докато анти-Sm (анти-Смит) са по-специфични. DsDNA (двойноверижна ДНК) антитела също са доста специфични и често варират в зависимост от активността на заболяването; като такива, титрите на dsDNA са полезни в някои случаи за наблюдение на изблици на заболяването или отговор на лечението.

Епидемиология

Разпространението на SLE варира значително между страните, етническите групи, половете и се променя с времето. В Съединените щати една оценка за разпространението на SLE е 53 на 100 000; други оценки варират от 322 000 до над 1 милион. В Северна Европа разпространението е приблизително 40 на 100 000 души. SLE се среща по-често и е по-тежък при хора от неевропейски произход. Този процент на разпространение е до 159 на 100 000 сред лица от афро-карибски произход. Въпреки че появата и персистирането на SLE може да се различават между половете, социално-икономическият статус също играе важна роля. Жените със СЛЕ и нисък социално-икономически статус имат по-високи резултати за депресия, по-висок индекс на телесна маса и по-малък достъп до здравни грижи, отколкото жените с по-висок социално-икономически статус с болестта. Пациентите със СЛЕ имат по-висока самооценена тревожност и по-високи резултати за депресия, ако имат нисък социално-икономически статус. Има предположения, че расата и SLE са взаимосвързани. Въпреки това, преглед от 2010 г. на проучвания, които корелират расата и SLE, идентифицира няколко източника на пристрастия и методологична грешка, което предполага, че връзката между раса и SLE може да е фалшива. Например, проучванията показват, че социалната подкрепа е модулиращ фактор, който предпазва от увреждане, свързано със SLE, и поддържа физиологичната функционалност. Не са провеждани проучвания, за да се определи дали пациенти от различни раси могат да получат различни нива на социална подкрепа. Ако има разлика, тя може да действа като объркващ фактор, който варира в различните проучвания, свързани с раса и SLE. Друга бележка относно изследването на SLE е, че симптомите често се съобщават сами. Този процес въвежда допълнителни източници на методологични грешки. Изследванията показват, че те се влияят от възприятието на пациента за социална подкрепа, ниво на безпомощност и необичайно поведение, свързано със заболяване, като фактор за самочувствието. В допълнение, други фактори, като степента на социална подкрепа, която пациентът получава, социално-икономически статус, здравно осигуряване и достъп до здравни грижи, допринасят за прогресирането на заболяването на пациента. Важно е да се отбележи, че расовите различия в прогресията на лупус не са открити в проучвания, които разглеждат социално-икономическия статус на участниците. Проучвания, които разглеждат SES на участниците, установяват, че небелите пациенти показват по-рязко начало на заболяването в сравнение с белите пациенти и тяхното заболяване прогресира по-бързо. Небелите пациенти са по-склонни да съобщават за хематологични, серозни, неврологични и бъбречни симптоми. Тежестта на симптомите и смъртността обаче са сходни при бели и небели пациенти. Проучвания, които съобщават различни скоростиПрогресията на заболяването в късен стадий на СЛЕ е по-вероятно да отразява разликите в социално-икономическия статус и свързания с него достъп до здравни грижи. Пациентите, които получават чести медицински грижи, имат по-малко щети, свързани с болестта, и е по-малко вероятно да бъдат под прага на бедността. Допълнителни изследвания установиха, че образованието, семейното положение, професията и доходите създават социален контекст, който допринася за прогресирането на болестта. СЛЕ, подобно на много автоимунни заболявания, засяга жените повече от мъжете в съотношение приблизително 9 към 1. Това се дължи на наличието на две Х хромозоми при жените, за разлика от една Х хромозома, налична при мъжете. Х-хромозомата съдържа имунологично свързани гени, които могат да мутират и да допринесат за появата на SLE. В Y хромозомата не са идентифицирани мутации, свързани с автоимунно заболяване. Хормоналните механизми могат да обяснят повишената честота на SLE при жените. Появата на SLE може да се дължи на повишено хидроксилиране на естроген и е нетипично повишени ниваандрогени при пациенти от женски пол. В допълнение, разликите в сигнализирането на GnRH също допринасят за появата на SLE. Докато жените са по-склонни да получат рецидиви на симптомите, отколкото мъжете, интензивността на тези рецидиви е сходна и при двата пола. В допълнение към хормоналните механизми, специфични генетични влияния, открити върху X хромозомата, също могат да допринесат за развитието на SLE. Изследванията показват, че Х-хромозомата може да определя нивата на половите хормони. Изследванията показват връзка между синдрома на Клайнфелтер и СЛЕ. XXY мъже със SLE имат атипично X-Y подреждане, което води до частично утрояване на PAR1 генната област. Честотата на SLE в Съединените щати се е увеличила от 1,0 през 1955 г. на 7,6 през 1974 г. Не е известно дали увеличението се дължи на подобрена диагностика или на повишена честота на заболяването. Световното разпространение на SLE е приблизително 20-70/100 000 души. Възрастовото разпределение на SLE в световен мащаб варира от 2–80+ години. При жените заболеваемостта е по-висока на възраст 45-64 години. Минимална обща поява се наблюдава в Исландия и Япония. Максималната честота е в САЩ и Франция. Въпреки това, няма достатъчно доказателства, за да се заключи, че SLE е по-рядко срещан в някои страни, отколкото в други, тъй като има значителна променливост на околната среда в тези страни. Например, различни страниполучават различни количества слънчева светлина, а излагането на ултравиолетова светлина засяга дерматологично Симптоми на SLE. Някои проучвания предполагат, че има генетична връзка между расата и лупус, която влияе върху разпространението на лупус. Ако това е вярно, расовият състав на населението на страните влияе върху болестта и ще доведе до промяна в разпространението на болестта в дадена страна, след като расовият състав се промени. За да се определи дали това е вярно, трябва да се изследват страни, които са до голяма степен хомогенни и с постоянен расов състав на населението, за да се разбере по-добре естеството на възникването.

История

Историята на SLE може да бъде разделена на три периода: класически, неокласически и модерен. Във всеки период изследванията и документацията напредват в разбирането и диагностицирането на SLE, което води до класифицирането му като автоимунно заболяване през 1851 г., а днес различни диагностични инструменти и лечения са достъпни за пациентите със SLE. Напредъкът на медицинската наука в диагностиката и лечението на СЛЕ значително увеличи продължителността на живота на хората, страдащи от СЛЕ.

Етимология

Има няколко обяснения за понятието еритематозен лупус. „Лупус“ е латински за „вълк“, а „еритро“ произлиза от гръцкото ερυθρός, „червен“. Всички обяснения произтичат от червеникав обрив по бузите с форма на пеперуда, който обикновено се наблюдава при заболяването по носа и бузите.

В различни доклади някои лекари смятат, че обривът наподобява шарката на козината на лицето на вълк. По-вероятно е името да произлиза от разпространението на лупус вулгарис или хронична лицева туберкулоза, при която лезиите са назъбени и имат дупки, наподобяващи ухапване от вълк.

Друг доклад гласи, че понятието "лупус" не идва директно от латинската дума, а от френски стил на маска, която жените носели, за да скрият обривите по лицата си. Маската се нарича "loup", което се превежда от френски като "вълк".

Класически период

Класическият период започва, когато болестта е открита за първи път през Средновековието. Концепцията за "лупус" се приписва на италианския лекар от 12-ти век Rogerius Frugard, който я използва, за да опише разязвяващи рани по краката на пациенти. Нямаше официално лечение за болестта и източниците, с които лекарите разполагаха за облекчаване на симптомите на пациентите, бяха ограничени.

Неокласически период

Неокласическият период започва през 1851 г., когато кожното заболяване, известно днес като дискоиден лупус, е регистрирано от френския лекар Пиер Казенав. Казенав нарече заболяването лупус и добави думата еритематозен, за да го разграничи от другите заболявания, които засягат кожата, с изключение на инфекциозните. Казенав наблюдава заболяването при няколко пациенти и си води достатъчно подробни бележки, за да помогне на другите при диагностицирането. Той беше един от първите, които документираха, че лупусът засяга юноши и възрастни на възраст от 30 до 39 години и че обривът по лицето е най-отличителната черта. Изследванията и документирането на болестта са продължени в неокласическия период от работата на Фердинанд фон Хебра и неговия зет Мориц Капози. Те документираха физическите ефекти на лупус, както и някои спекулации относно възможността, която болестта причинява вътрешна травма. Фон Хебра отбеляза, че симптомите на лупус могат да продължат много години и че болестта може да остане латентна след години на агресивна дейност и след това да се появи отново със симптоми, съответстващи на общия модел. Тези наблюдения накараха Gebr да повярва, че лупусът е хронично заболяванепрез 1872 г. Капозе отбелязва, че лупусът има две форми: кожни лезии (днес известни като дискоиден лупус) и по-тежка форма, която засяга не само кожата, но също така причинява треска, артрит и други системни нарушения при пациентите. Последният също показва обрив, ограничен до лицето, появяващ се по бузите и през моста на носа; той го нарече "пеперуден обрив". Капоши също така наблюдава, че пациентите, които са развили "пеперуден обрив" (или букален обрив), често страдат от други заболявания като туберкулоза, анемия или хлороза, които често причиняват смърт. Капоши беше един от първите хора, които разпознаха болестта, която сега се нарича системен лупус еритематозус, пристъпно-ремитентния характер на болестта и връзката между кожни и системни прояви по време на заболяването. През 19 век изследванията на лупус продължават с работата на сър Уилям Ослер, който през 1895 г. публикува първата от трите си статии за вътрешните усложнения на еритема мултиформе. Не всички пациенти в неговите документи са страдали от СЛЕ, но работата на Ослър разшири знанията за системните заболявания и документира обширни и критични висцерални усложнения на тежки заболявания, включително лупус. В отговор на мнението, че много пациенти с лупус имат заболяване, което засяга не само кожата, но и много други органи на тялото еднакво, Ослер добавя термина „системен“ към лупус еритематозус, за да разграничи този тип заболяване от дискоидния лупус еритематозус. Втората статия на Ослер отбеляза, че повторното проявление е характерно свойствозаболяване и че атаките могат да продължат месеци или дори години. По-нататъшното изследване на болестта доведе до трета статия, публикувана през 1903 г., документираща заболявания като артрит, пневмония, неспособност за формиране на ясни идеи, делириум и увреждане на централната нервна система, всички от които засягат пациенти със СЛЕ.

Модерен период

Модерният период, започващ през 1920 г., представлява голяма промяна в изследванията по отношение на причината и лечението на дискоидни и системен лупус. Изследванията през 20-те и 30-те години на миналия век доведоха до първото подробно патологично описание на лупус и демонстрираха как болестта засяга бъбречната, сърдечната и белодробната тъкан. Качествена промяна е направена през 1948 г. с откриването на клетките на лупус еритематозус (клетъчните клетки на еритематозния лупус са погрешно наименование, тъй като те се наблюдават еднакво при други заболявания). Те са открити от екип от изследователи в клиниката Майо, които откриха, че белите кръвни клетки съдържат ядрата на други клетки, които притискат собствените ядра на белите кръвни клетки. Беше открито, че нахлуващите ядра са покрити с антитяло, което им позволява да бъдат погълнати от фагоцитна клетка или хистиоцит, те нарекоха антитялото, което кара една клетка да погълне друга, фактор на лупус еритематозус и двуядрената клетка, пораждаща клетката на лупус еритематозус . Лупусната клетка, по дефиниция, е част от отговора на антинуклеарно антитяло (ANA); тялото произвежда антитела срещу собствените си тъкани. Това откритие доведе до един от първите основани на доказателства отговори на лупус, тъй като лупусни клетки се откриват при приблизително 60% от всички хора с лупус. (Забележка: Клетъчният тест за лупус еритематозус рядко се извършва като диагностичен тест за лупус в днешно време, тъй като клетките на лупус еритематозус не винаги се срещат при пациенти с лупус и могат да се наблюдават при субекти с други автоимунни заболявания. Тяхното присъствие може да бъде полезно за определяне на диагноза, но вече не показва окончателна диагноза СЛЕ). Откриването на лупусни клетки доведе до по-нататъшни изследвания и това доведе до повече основани на доказателства отговори на лупус. Въз основа на знанието, че страдащите от СЛЕ имат антитела, които се прикрепят към ядрата на нормалните клетки, карайки имунната система да изпраща бели кръвни клетки да се борят с тези нашественици, беше разработен тест за откриване на антинуклеарни антитела (ANA), а не на лупусни клетки. Този ANA тест беше по-лесен за изпълнение и не само окончателна диагнозалупус, но и други свързани заболявания. Това откритие доведе до появата на концепцията, която сега е известна като автоимунни заболявания. За да се гарантира, че пациентът има лупус, а не друго автоимунно заболяване, Американският колеж по ревматология (ACR) е определил списък от клинични и имунологични критерии, които във всяка комбинация показват SLE. Критериите включват симптоми, които пациентът може да идентифицира (като болка) и признаци, които лекарят може да открие чрез физически преглед и лабораторни тестове. Списъкът първоначално е съставен през 1971 г., за първи път е ревизиран през 1982 г. и допълнително ревизиран и усъвършенстван през 2009 г. Медицински историци теоретизират, че хората с порфирия (състояние, което споделя много симптоми със СЛЕ) са породили народни легенди за вампири и върколаци поради до фотофобия, белези, растеж на косата и кафяво-червени петна, дължащи се на порфирин върху зъбите при тежки рецесивни форми на порфирия (или комбинации от заболявания, известни като двойна, хомозиготна или смесена хетерозиготна порфирия). Ефективните лекарства за лечение на болестта са открити за първи път през 1894 г., когато за първи път се съобщава за хинин като ефективна терапия. Четири години по-късно употребата на салицилати в комбинация с хинин показва по-силна полезно действие. Това беше най-доброто достъпно лечениедо средата на ХХ век, когато Hench открива ефективността на кортикостероидите при лечението на SLE.

Проучване

Изследванията са насочени към намиране възможна причинаи по-ефективни лечения за хора с лупус. Проучването, наречено BLISS-76, тества лекарството belimubab, напълно човешко моноклонално анти-BAFF (или анти-BLyS) антитяло. The лекарствен продуктстимулира и удължава живота на В-лимфоцитите, които произвеждат антитела срещу чужди и автоантигенни клетки. Той беше одобрен от FDA през март 2011 г.

Известни случаи

Чарлз Куралт, бивш журналист на CBS Sunday Morning, почина от усложнения на SLE през 1997 г.

Доналд Бърн, американски шахматист, почина от усложнения на SLE през 1976 г.

Фердинанд Маркос, бивш президентФилипините, почина от усложнения на SLE през 1989 г.

Фланъри О'Конър, американска писателка, починала от усложнения на SLE през 1964 г.

Хю Гейтскел, британски политик, почина от усложнения на SLE през 1963 г. на 56-годишна възраст.

Индей Ба (известна още като Н'Дай Ба), шведска актриса, почина от усложнения на СЛЕ на 32-годишна възраст.

J Dilla (известен също като JD), хип-хоп продуцент и бийтмейкър, почина от усложнения на SLE през 2006 г.

Каролин Доро-Кокран, сестрата на Хюи Дий от Backstreet Boys, почина от усложнения на СЛЕ. Той основава фондация „Доро Лупус“ в нейна памет.

Лейди Гага беше тествана като граничен SLE, но тя не заяви, че страда от симптоми. Твърденията предизвикаха значителна загриженост сред нейните фенове, което доведе до самата Гага да повдигне въпроса в интервю с Лари Кинг, като каза, че се надява да избегне симптомите, като поддържа здравословен начин на живот. Въпреки това, тя наскоро е получила усложнения от синовит, за които се смята, че са свързани с лупус.