Membraanne proliferatiivne glomerulonefriit. Antihüpertensiivne ja nefroprotektiivne ravi. positiivne immunofluorestsents IgG, C3 ja propidiini suhtes

Membraan - proliferatiivne glomerulonefriit (MPGN, mesangiocapillary glomerulonephritis) on glomerulonefriit, mida iseloomustab mesangiaalne proliferatsioon ja glomerulaarse basaalmembraani paksenemine. Statistilised andmed. 5–20% kõigist glomerulonefriidi juhtudest, 30–40% nefrootilise sündroomi juhtudest lastel ja täiskasvanutel. Mehed ja naised haigestuvad võrdselt sageli.

Kodeerija rahvusvaheline klassifikatsioon haigused ICD-10:

N00.2

Põhjused

Etioloogia. See võib olla idiopaatiline ja sekundaarne (koos SLE-ga, krüoglobulineemia, infektsioon, glomerulite kahjustus ravimite ja toksiinide poolt).

Patomorfoloogia. Neid on kolm (mõnikord neli) MPGN tüüp. Kõiki vorme iseloomustab mesangiaalrakkude vohamine, mesangiaalse maatriksi mahu suurenemine ja basaalmembraani paksenemine. I tüüpi (idiopaatiline) iseloomustab puutumatu basaalmembraan, subendoteliaalsed immuunladestused ja positiivne immunofluorestsents IgG, C1q, C4, C2 ja propidiini suhtes. II tüüp (tihe ladestumise haigus) – membraanisisesed ladestused ja positiivne immunofluorestsents IgG, C3 ja propidiini suhtes. III tüüp - membraanse glomerulonefriidi (basaalmembraani killustumine) ja I tüüpi MPGN kombineeritud tunnused. IV tüüp - subendoteliaalsed ja subepiteliaalsed hoiused.

Sümptomid (märgid)

Kliiniline pilt. Nefrootiline sündroom- segatud kujul (koos arteriaalne hüpertensioon, erütrotsütuuria, asoteemia). 1/3 patsientidest areneb kiiresti progresseeruv neerupuudulikkus koos turse ja raske arteriaalse hüpertensiooniga.

Diagnostika

Laboratoorsed andmed. Hüpokomplementeemia.

Diagnostika taktika. Segatud vorm suhteliselt kiire arenguga nefrootiline sündroom neerupuudulikkus MPGN-i suhtes alati kahtlustav. Diagnoosi kinnitab biopsia.

Ravi

RAVI

Dieet (vt Krooniline glomerulonefriit).

Ravi esmane haigus(HBV - ja HCV - infektsioonid jne).

Immunosupressiivne ravi.. GC-d on tavaliselt ebaefektiivsed.. Proteinuuria korral<3 г/сут и нормальной СКФ иммунодепрессивная терапия не показана.. При нефротическом синдроме: преднизолон в дозе 1 мг/кг внутрь или в сочетании с циклофосфамидом (хлорамбуцилом, азатиоприном) ежедневно в течение 2 мес или в виде пульсов 1 р/мес в течение 1-2 лет.. 3 - компонентная схема: цитостатики, антикоагулянты и антиагреганты (дипиридамол в дозе 400-600 мг/сут или ацетилсалициловая кислота в дозе 250-320 мг/сут); тем не менее преимущества в контролируемых исследованиях не доказаны.. Циклоспорин 3-5 мг/кг/сут в сочетании с низкими дозами преднизолона (данные неконтролируемых исследований).

Voolu. Progresseeruv kuni krooniline neerupuudulikkus, remissioonid on haruldased. 10-aastane elulemus ei ületa 50%, prognoos on I tüüpi puhul parem. Siirdatud neerus on haiguse kordumine võimalik.

Vähendamine. MPGN on membraanne proliferatiivne glomerulonefriit.

RHK-10. N00.2 Äge nefriitiline sündroom, difuusne membraanne glomerulonefriit

MEMBRANOPROLIFERATIIVNE GLOMERULONEFRIT

Membranoproliferatiivne GN (MPGN) on haigus ja samal ajal glomerulaarkahjustuse morfoloogiline variant, sealhulgas heterogeensed patoloogilised seisundid, millel on erinevad patogeneetilised arengumehhanismid: immuunkomplekside ladestumine, krooniline trombootiline mikroangiopaatia, krooniline transplantaadi äratõukereaktsioon jne. pilti iseloomustab glomerulaarne hüpertsellulaarsus, mesangiaalse maatriksi laienemine, kapillaari seina paksenemine.

Patogeneetiliselt erineb MPGN esialgu teistest kroonilise glomerulonefriidi variantidest selle poolest, et esineb enamikul patsientidest. hüpokomplementeemia.

MPGN-il on esmased (idiopaatilised) ja sekundaarsed variandid. Varem jagati esmane MPGN 3 tüüpi. Praegu on MPGN-iks klassifitseeritud ainult subendoteliaalsete ladestustega I tüüp. Patogeneesi, histoloogiliste muutuste olemuse, kulgemise ja prognoosi (sealhulgas pärast neerusiirdamist) tõttu on BPD (varem klassifitseeritud MPGN II tüüpi) nüüd MPGN rühmast ja määratakse C3 glomerulopaatiate rühma (ilma Ig ladestumiseta). ) . III tüüp ei erine oluliselt I tüüpi MPGN-st nii morfoloogilise pildi kui ka kliinilise kulgemise ja prognoosi poolest ning seetõttu jäeti see välja.

Epidemioloogia. MPGN oli varem levinud, kuid tänu edukale nakkushaiguste ennetamisele ja ravile on MPGN-i esinemissagedus viimasel kümnendil Euroopa ja Põhja-Ameerika arenenud riikides vähenenud. Üldiselt on esmaste MPGN-i esinemissagedus majanduslikult arenenud riikides väga madal, samas kui see on endiselt kõrge arengumaades. Idiopaatiline MPGN mõjutab tavaliselt lapsi ja noorukeid. Levinum on MPGN I. BPD on haruldane haigus, mis moodustab ainult 5% kõigist esmastest MPGN juhtudest. Nii nagu MPGN I, on see tüüpiline lastele ja noorukitele.

MPGN tüüp I

Patogenees. I tüüpi MPGN või nüüd lihtsalt MPGN areneb GBM-i ja mesangiumi subendoteliaalses ruumis ringlevate immuunkomplekside ladestumise tulemusena, mis viib komplemendi aktiveerimiseni klassikalise raja kaudu. Iseloomulik on hüpokomplementeemia. Need protsessid viivad mesangiaalrakkude proliferatsiooni ja mesangiaalse maatriksi laienemiseni. Mesangiaalsed rakud moodustavad tsütoplasma projektsioone, mis läbivad endoteelirakkude all ja sünteesivad GBM materjali, mis koosneb IV tüüpi kollageenist (nagu mesangium). Seega muutub glomeruli kapillaarsein kolmekihilisest viiekihiliseks:

1) endoteelirakk;

2) vastloodud GBM;

3) mesangiaalraku tsütoplasma;

4) esialgne GBM koos hoiustega;

5) podotsüüdid.

Glomerulid omandavad mitmerakulise lobulaarse välimuse, kapillaarsilmuste luumenid kitsenevad. See protsess on oma olemuselt hajus.

Jonesi peitsiga peitsitud kahekordsed alusmembraanid annavad tüüpilise „trammirööpa” välimuse. IF korral toimub IgG, C3 ja harvemini IgM granuleeritud luminestsents piki kapillaari seina perifeeriat. MPGN-i iseloomustab ka tuubulite ja interstitsiumi kahjustus. Tuvastatakse neutrofiilide ja mononukleaarsete rakkude, makrofaagide põletikuline infiltratsioon. MPGN tuvastamine täiskasvanutel nõuab kroonilise antigeneemia välistamist. Levinud on sekundaarne MPGN, mis on seotud viirusliku B-, C-hepatiidi, bakteriaalse endokardiidi, SLE, Sjogreni sündroomi, kroonilise lümfotsütaarse leukeemia, α1-antitrüpsiini puudulikkusega, šuntnefriidi taustal. Viirusliku C-hepatiidi korral areneb krüoglobulineemiline GN, mida morfoloogiliselt iseloomustavad lisaks MPGN variandile ka kapillaartrombide (krüoglobuliinid ja immunoglobuliinid) ja arteriitide esinemine. EM-is on hoiused ja massid kapillaaride luumenis organiseeritud torude või taktoidsete muutuste kujul. IF-iga ei helendavad IgM, C3, IgG mitte ainult kapillaaride aasade perifeerias, vaid ka kapillaaride luumenis, mis vastab kapillaaride trombidele.

Kliiniline pilt. MPGN avaldub nefriitilise sündroomina, nefrootilise sündroomina või mõlema kombinatsioonina. Haiguse alguses on kolmandikul patsientidest hüpertensioon ja neerupuudulikkus. Siiski võib olla raske seda OPIIGNist eristada. Kuid APIGN-i iseloomustab selle kulgemise paranemine koos nefriidi sündroomi peamiste sümptomite leevendamisega esimestel nädalatel. I tüüpi MPGN-i korral on sümptomid stabiilsed või muutuvad raskemaks. Haigusel ei esine spontaanseid remissioone, see on krooniline ja areneb 5-10 aasta jooksul ESRD väljakujunemiseni.

Ravi. MPGN-i on raske ravida. Idiopaatilise I tüüpi MPGN-i korral võib immunosupressiivne ravi siiski progresseerumist aeglustada. Lastel ja noorukitel põhjustas pikaajaline ravi PZ-ga annuses 60 mg/m2 vahelduva kuurina, millele järgnes annuse aeglane vähendamine maksimaalse ravi kestusega kuni 5 aastat mõnel juhul taseme langust. proteinuuria ja neerude elulemuse paranemine, kuigi hilisemaid randomiseeritud uuringuid ei tehtud. Täiskasvanutel ja lastel, kellel on MPGN koos UA-ga ja GFR-i progresseeruv langus, soovitatakse suukaudset tsüklofosfamiidi või MMF-i induktsioonraviks kombineerida väikeste kortikosteroidide annustega vaheldumisi või iga päev (KDIGO, 2012). Teised valikravimid võivad olla rituksimab ja vähemal määral kaltsineuriini inhibiitorid (kõrgenenud hüpertensioon, kiirem neerufunktsiooni langus). Tähelepanekute vähesuse tõttu on tõhususe kohta järeldusi raske teha. Paljudel patsientidel on ette nähtud säilitusravi (sümptomaatiline, diureetikum, antihüpertensiivne, nefroprotektiivne).

Sekundaarse MPGN-i korral, mis areneb nakkuse (viiruslik B- ja C-hepatiit), süsteemsete haiguste (krüoglobulineemia, SLE jne) ja kasvajahaiguste taustal, ei erine histoloogilised muutused idiopaatilise variandi omadest. Ravi eeldab ülalnimetatud säilitusravi tüüpe kombineerituna MPGN-nakkuse tekke vallandava teguri raviga. C-hepatiidi viiruse esinemisel kasutatakse kombineeritud viirusevastast ravi. Sel juhul tuleb arvesse võtta kroonilise neeruhaiguse staadiumi ja patsiendi taluvust ravimite suhtes. Segatud krüoglobulineemia, nefrootilise taseme PU ja vähenenud GFR-iga patsientidel on soovitatav määrata viirusevastane ravi kombinatsioonis plasmafereesiga, rituksimabi või CP kombinatsioonis GCS-impulssidega (KDIGO, 2012).

Allpool on toodud patsiendi haiguslugu, keda jälgiti haiguse algusest kuni neerusiirdamiseni.

Joonis 4.7. Membranoproliferatiivne I tüüpi glomerulonefriit. (Mikrofoto - A.V. Sukhanov, Moskva, 2004).

Tüdruk M., 9-aastane, nefrootiline + nefriitiline sündroom.

A. Glomerulite lobuleeritud välimus mesangiaalrakkude väljendunud proliferatsiooni, mesangiaalse maatriksi suurenemise, mononukleaarsete rakkude ja neutrofiilide staasi tõttu kapillaaride ahelate luumenis. Valgusmikroskoopia, PAS x100.

B. EM-l saab eristada viit kapillaari seina taset, alates kapillaari valendikust: 1) endoteelirakk; 2) vastloodud GBM; 3) mesangiaalraku tsütoplasma; 4) esialgne GBM subendoteliaalsete hoiustega; 5) podotsüüdid. Mononukleaarsete rakkude staas kapillaari luumenis. Elektronmikroskoopia.

Valgusmikroskoopias: 20 glomerulit, kõik suurenenud, lobulaarsed (joonis 4.7A). Hüpertsellulaarsus, mis on tingitud mesangiotsüütide, endoteelirakkude proliferatsioonist ja leukotsüütide retentsioonist glomerulaarsilmustes. Kapillaarsilmuste sein on oluliselt paksenenud. Difuussed degeneratiivsed muutused tuubulites. Interstitsiumi kerge fokaalne infiltratsioon mononukleaarsete rakkudega. Arterid ja arterioolid ei muutu. Immunofluorestsentsmikroskoopia näitab IgG ja C3 väljendunud (+++) sära piki granulaarsete glomerulite kapillaarilmusi ja mesangiumis. Elektronmikroskoopiline uuring näitas palju mesangiaalseid, subendoteliaalseid ja väheseid immuunkompleksi tüüpi intramembraanseid ladestusi. Paljud subendoteliaalsed ladestused on lahutusprotsessis. Paljudes kapillaarsilmuste piirkondades on täheldatud uue basaalmembraani moodustumist ja mesangiaalset interpositsiooni (joonis 4.7B). Mesangiaalse maatriksi märkimisväärne suurenemine ja mesangiotsüütide proliferatsioon. Kapillaarsilmustes on palju lümfotsüüte ja segmenteeritud leukotsüüte.

Morfoloogiline järeldus: 1. tüüpi membraaniproliferatiivne glomerulonefriit.

Kliiniline ja morfoloogiline diagnoos: steroidresistentne nefrootiline sündroom koos hematuuriaga ja arteriaalne hüpertensioon koos I tüüpi membranoproliferatiivse glomerulonefriidiga.

Laps viidi üle ravile vahelduva prednisolooni kuuriga, vähendades annust 40 mg/m2/48 h kombinatsioonis AKE inhibiitoriga, mille suhtes püsis tüdruku GFR esimesed 3,5 aastat normaalsena – 101 ml/min, vaatamata püsivale. proteinuuria 1-1 ,5 g/s.

See kliiniline juhtum näitab membraaniproliferatiivse 1. tüüpi GN-i pikaajalise prednisolooni ja AKE inhibiitorite vahelduva raviskeemi mõju neerude elulemusele. Seejärel sai tüdruk nefrootilise sündroomi ägenemise ajal CsA-d, CP-d, MMF-i, kuid ilma püsiva toimeta. Pärast 8 aastat haiguse algusest viidi kroonilise neeruhaiguse terminaalse staadiumi väljakujunemise tõttu läbi ennetav (ilma dialüüsita) neerusiirdamine.

Seda terminit kasutasid esmakordselt 1958. aastal Kark jt. ja seejärel kaasati Fiaschi jt klassifikaatoritesse. (1959); Blainer et al. (1960) jne. Kuid algusest peale kannatas see termin ebakindlus. Mõned usuvad, et membraanne-proliferatiivne glomerulonefriit on lihtne kombinatsioon proliferatiivsetest ja membraanilistest muutustest (eespool oli öeldud, et "tõelise membraanse glomerulonefriidiga" ei kaasne rakkude proliferatsiooni); Samuti on lubatud membraani-proliferatiivse glomerulonefriidi fokaalsete ja difuussete vormide olemasolu (Fiaschi et al., 1959; V. V. Serov, 1973 jne). Raskus seisneb selles, et mõned teadlased seostavad kapillaaride basaalmembraanide mis tahes paksenemist – fokaalset või difuusset – ikkagi membraanse glomerulonefriidiga (Schwartz et al., 1970). Siiski on glomerulonefriidi vorm, mille puhul on iseloomulik kapillaaride basaalmembraanide difuusse paksenemise kombinatsioon glomerulaarrakkude proliferatsiooniga. Sel juhul väljendub lobulatsioon tavaliselt glomerulites. Allen kirjeldas selliseid muutusi esmakordselt 1951. aastal lobulaarse glomerulonefriidina (mis tekitas eelkõige arutelu lobulaarse glomerulonefriidi basaalmembraanide paksuse üle). Seejärel näidati, et basaalmembraanide difuusset paksenemist koos glomerulite mesangiaal- ja endoteelirakkude difuusse proliferatsiooniga saab kasutada membraanse proliferatiivse glomerulonefriidi kriteeriumina, mida iseloomustavad morfoloogilised tunnused ja ainulaadne kliiniline pilt (Burkholder et al. , 1970; West ja McAdams, 1970; B. N. Tsibel, 1972).

Riis. 14. Membraaniline proliferatiivne glomerulonefriit (biopsia).

Globulaerumine, suurenenud rakkude arv, kapillaaride basaalmembraanide paksenemine piki sagarate perifeeriat. Hematoksüliin-eosiini värvimine, UV. 300.
Riis. 15. Membraaniline proliferatiivne glomerulonefriit (biopsia).

Kapillaaride basaalmembraanide hajus paksenemine, millest enamik ei võta hõbedat vastu. Paksenenud mesangiaalne skelett on intensiivselt hõbetatud. Impregneerimine Jones-Mowry järgi. Uv. 1300.

Glomerulid on tavaliselt lobulaarse struktuuriga (joonis 14) ja sarnanevad selles osas lobulaarse glomerulonefriidiga (Mandalenakis et al., 1971). Rakkude arv suureneb 2-2,5 korda, enamik neist paikneb lobulite keskustes. Kapillaaride basaalmembraanid on paksenenud, näevad välja nagu homogeensed paelad ja värvuvad hematoksüliin-eosiiniga roosaks, pikrofuksiiniga kollaseks ja PAS-reaktsiooniga punaseks. Mõnede teiste plekkide kasutamisel tuvastatakse basaalmembraanide tooniliste omaduste oluline muutus, mida ei leidu ühelgi teisel glomerulite kahjustusel. Asokarmiiniga värvimisel basaalmembraanid reeglina aniliinsinist ei taju ja värvitakse asokarmiiniga punaseks. Kõige selgem muutus basaalmembraanide toonilistes omadustes ilmneb aga Jonesi meetodil või selle modifikatsioonidel hõbetamisel. Basaalmembraanid ei taju hõbedat ja värvitakse lisavärviga (näiteks oranž G) Samal ajal hõbetatakse paksenenud ja lagunenud mesangiaalkiud üsna intensiivselt (joon. 15). See muutus basaalmembraanide toonilistes omadustes võib olla membraanse proliferatiivse glomerulonefriidi selge diferentsiaalmärk (Burkholder et al., 1970; West ja McAdams, 1970).

Esimest korda täheldas selliseid muutusi basaalmembraanides nefrootilise sündroomi korral Jones (1957) ja seostas need membraanse glomerulonefriidi arenguga. Kuid nagu näitavad teiste autorite tähelepanekud ja meie enda uuringud, esineb neid muutusi ka haigusjuhtudel, mille kliiniline kestus on mitu kuud ning membraansele glomerulonefriidile iseloomulikke ogalisi projektsioone ei esine haiguse ühegi kestuse jooksul. Mandalenakis jt viitavad glomerulonefriidi selle vormi puhul domineerivale mesangiaalrakkude proliferatsioonile ja mesangiaalse maatriksi suurenemisele, mille tõttu lobulatsioon muutub glomerulites selgeks. (1971); Michael et al. (1971); West ja McAdams (1970); Burkholder jt. (1970). Basaalmembraanide muutuste olemus ja membraani-proliferatiivse glomerulonefriidi patogenees on ebaselged. Haigus esineb valdavalt noorukieas ja seda iseloomustab nefrootiline sündroom, pikk, suhteliselt healoomuline kulg spontaansete remissioonidega, madal seerumi komplemendi tase ning steroid- ja immunosupressiivse ravi mõju puudumine (West ja McAdams, 1970). Burkholder jt. (1970) leidsid IgG ja IgM globuliini ladestumist basaalmembraanides. Vastupidi, Holland ja Benett (1972) leidsid basaalmembraanides valdavalt βIC-globuliini ladestusi ja ainult väikese koguse IgG-d. Autorid kahtlevad selle glomerulonefriidi vormi immuunses olemuses ja märgivad lahknevust pidevalt madala komplemendi taseme ja pikaajaliste remissioonide vahel haiguse ajal. Sellega seoses pakub huvi morfoloogiliste muutuste areng glomerulites. Herdman et al. (1970) täheldasid membraanse proliferatiivse glomerulonefriidi korral korduva biopsia käigus basaalmembraanide paksuse vähenemist. Kliinilise remissiooniga korduva biopsia käigus tuvastasime mitte ainult basaalmembraanide paksuse vähenemise, vaid ka uute osalise moodustumise koos nende tooniliste omaduste taastamisega. Protsess toimus podotsüütide osalusel ja sellega kaasnes mesangiaalrakkude arvu vähenemine normaalseks (joon. 16). Need muutused võivad vastata haiguse kliinilisele remissioonile. Võib-olla põhjustab komplemendi sidumine kapillaaride basaalmembraanide enda glükoproteiinide hävimise ja membraanide infiltratsiooni plasma glükoproteiinidega; Ladestunud valgu toonilised omadused erinevad membraanidest.

Riis. 16. Sama patsiendi korduv biopsia nagu joonisel fig. 15, võetud 2 aasta pärast.

Kapillaaride membraanid on võrreldes eelmise uuringuga tunduvalt õhemad, kohati ei eristu tavalistest, osad on hõbedased. Mesangiaalne luustik on samuti palju õhem. Immutamine ja suurendamine on samad,
mis on joonisel fig. 15.

Tinktoorsete omaduste taastamine on võimalik ainult membraani enda taastamisega. Haigust iseloomustab suhteliselt pikk kulg, kuid järk-järgult võivad glomerulid hüaliniseeruda ja tekib neerupuudulikkus (Jones, 1957; Mandalenakis et al., 1971). Sellele glomerulonefriidi vormile iseloomulikud membraani toonilised omadused säilivad ülejäänud glomerulites ja neid saab kasutada diferentsiaaldiagnostikas ja läbilõikematerjalil. Muutused tuubulites vastavad haiguse faasile - nefrootilise sündroomiga võivad valgud ja lipiidid koguneda proksimaalsete keerdunud tuubulite epiteeli; neerupuudulikkuse korral täheldatakse tubulaarset atroofiat ja nefroni desolatsiooni.

Diferentsiaaldiagnoos haiguse varases staadiumis, kui proliferatsioon on vähem väljendunud, viiakse see läbi membraanse glomerulonefriidiga. Ainus usaldusväärne diagnostiline märk on argürofiilia kadumine basaalmembraanide poolt koos hõbedaga Jones - Mowry järgi membraanse proliferatiivse glomerulonefriidi korral ja membraanse glomerulonefriidi korral mõnevõrra õhenenud membraanil hõbedanevad ogad. Haiguse hilisemates staadiumides toimub glomerulite väljendunud lobulaarse struktuuri, membraanide proliferatsiooni ja paksenemise korral diferentseerumine lobulaarse glomerulonefriidiga. Ja sel juhul on usaldusväärne märk keldrimembraanide ja hõbeda suhe. Lobulaarse glomerulonefriidi korral säilib või suureneb basaalmembraanide argürofiilia koos hõbedaga Jones-Mowry järgi alati basaalmembraanide paksenemisel, samas kui membraani-proliferatiivse glomerulonefriidi korral on membraanide afiinsus hõbeda suhtes täielikult või osaliselt (membraanide korral). taastamine) kadunud *.

* Rahuldavate tulemuste saamiseks hõbedamisel ei tohi parafiiniosade paksus ületada 3 mikronit.

Lk 15/60

Membraan-proliferatiivne glomerulonefriit (mesangiokapillaarne glomerulonefriit)
Membraaniline proliferatiivne glomerulonefriit (MPGN) on proliferatiivse glomerulonefriidi krooniline difuusne vorm, millel on spetsiifilised histoloogilised ja immunoloogilised muutused ning elektronmikroskoopilised leiud. muutusi neerudes võivad põhjustada mõned mitteseotud süsteemsed häired (näiteks lipodüstroofia, a1-antitrüpsiini puudulikkus, komplemendisüsteemi C2 komponendi kaasasündinud puudumine), kuid tavaliselt toimib MPGN esmase haigusena. Selle kaks tüüpi on hästi tuntud: I ja II. Kliiniliselt ei ole need eristatavad. Neerude ilminguteks on nefrootiline sündroom, äge nefriit, nefrosonefriit, asümptomaatiline proteinuuria, kiiresti progresseeruv (poolkuu) glomerulonefriit, krooniline neerupuudulikkus või korduv hematuuria. Hüpertensioon ja asoteemia on tavaliselt silmatorkavad. Hoolimata asjaolust, et spetsiifiline etioloogia on teadmata, põhjustavad muutused neerudes immunoloogilised mehhanismid: I tüüpi iseloomustab tüüpiline komplemendisüsteemi aktiveerimise rada koos immuunkompleksi ladestumisega, II tüüpi iseloomustab alternatiivne rada. seerumis tuvastatud nefrootilise faktoriga S3. Tüdrukud haigestuvad sagedamini kui poisid, tavaliselt noorukieas või noores täiskasvanueas. Mõlemat tüüpi eristatakse histoloogilise, immunoloogilise ja elektronmikroskoopilise uuringu järgi. Mõlema tüübi histoloogiline pilt on oluliselt sama: glomerulid suurenevad, mesangiaalrakud vohavad üsna ühtlaselt ja kapillaaride seinad paksenevad. Maatriksi kogus võib märgatavalt suureneda koos kalduvusega glomeruliteks lobuleeruda. Sageli tekivad epiteeli poolkuu moodustised. Esialgsel etapil on võimalik glomerulite neutrofiilne infiltratsioon.
I tüüpi korral põhjustab subendoteliaalne akumulatsioon ja mesangiaalse maatriksi interpositsioon endoteeli ja basaalmembraani vahel kapillaaride seinte paksenemist, mis annab kahekordse silmuse välimuse. II tüübi korral tekib kapillaaride seinte paksenemine tihedate murdumismasside sadestumise tagajärjel basaalmembraani endasse, andes sellele linditaolise välimuse. Elektronmikroskoopilisel uurimisel avastatakse basaalmembraani keskosas elektrontihedad massid, mis asendavad ja laiendavad tihedat plaati. Samad massid on mesangiumis, glomerulaarkapslis ja torukujulises basaalmembraanis. II tüüpi MPGN-i nimetatakse mõnikord tihedaks haiguseks
hoiused või tihedate membraanisisese ladestusega. Mõned autorid eristavad III tüüpi haigust külgnevate subepiteliaalsete ja subendoteliaalsete ladestustega, mis hävitavad basaalmembraani ja katavad lamina densa.
Immunoloogiliste uuringute tulemused näitavad mõningaid erinevusi I tüüpi ilmingutes; Kõige tavalisemad neist hõlmavad IgG, IgM, C3, Clq ja C4 sisaldavaid granuleeritud ladestusi mööda perifeerseid silmuseid, millel on muutuva mesangiaalsete struktuuride fluorestsents. Paljudel patsientidel kogunevad propidiini ja S3. Seevastu II tüüpi MGPN-ga patsientidel on SZ-i suur kogunemine ümmargustesse mugulatesse ladestustesse mesangiumis ja väga vähe, kui üldse, intramembraansetes ladestustes; Procediini tavaliselt ei leita.
I tüüpi seerumi komplementi esindab Clq ja C4 vähenenud kogus ning C3 koguse muutuv vähenemine, mille alusel eeldatakse komplemendisüsteemi klassikalist aktivatsioonirada, II tüübi puhul aga konstantne. selle komponendi koguse vähenemine, mis on seotud alternatiivse aktiveerimisrajaga; Clq ja C4 tase jääb normi piiridesse. Nefriitilist faktorit S3 tuvastatakse sagedamini kui I tüüpi puhul.
I tüüp on 2-3 korda sagedasem kui II tüüp, mis võib areneda lipodüstroofiaga patsientidel. II tüüp kordub siirdatud neeruga tõenäolisemalt. Tüdrukud kannatavad sagedamini kui poisid haiguse idiopaatilise vormi all, mis ilmneb esmakordselt noorukieas või varases noorukieas. Peaaegu 1/3 MPGN-ga patsientidest on nefrootiline sündroom, kuigi see moodustab vähem kui 10% selle all kannatavatest lastest; Mõnel patsiendil väljendub ägeda nefrosonefriidi pilt ja ülejäänutel ilmneb aeg-ajalt massiivne hematuuria, asümptomaatiline proteinuuria ja krooniline progresseeruv neerupuudulikkus. Proteinuuria ei ole selektiivne. Hüpertensiooni ja GFR-i langust täheldatakse ligikaudu 1/3-l patsientidest, peaaegu 10%-l tekib neerupuudulikkus 2 aasta jooksul ning pikaajalist prognoosi tuleks käsitleda väga ettevaatlikult, sest pooltel juhtudest haigus progresseerub ja 10. aastate jooksul võib kujuneda krooniline neeruhaigus. Patsientide ravi osas puudub üksmeel.
Kasutada võib prednisooni (alternatiivne suurte annustega raviskeem), dipüridamooli, antikoagulante ja antimetaboolseid aineid. Selle jaotise autorite saadud tulemused näitavad, et haiguse progresseerumise kiirust saab vähendada ja patsiendi seisund paraneb, kui teda ravitakse varakult (ägedas staadiumis) asatiopriini ja prednisooniga ülepäeviti ning ravi jätkatakse mitu aastat. Lõppstaadiumis neerupuudulikkusega patsientidele on kõige optimaalsem lahendus neerusiirdamine; Kuigi haigus võib levida siirdatud neerusse, ei pruugi sellega kaasneda olulisi kliinilisi ilminguid.

Neerude glomerulite kahepoolne põletik on tõsine infektsioon, mida nimetatakse glomerulonefriidiks. Sageli tekib see haigus pärast farüngiiti, tonsilliiti, sarlakeid ja muid streptokokkinfektsioone. Proliferatiivne glomerulonefriit eristub glomerulaarmembraanide suurenenud läbilaskvuse poolest.

Mis haigus on?

Neerud sisaldavad glomeruleid, koosnevad vere kapillaaridest. Nad filtreerivad verd ja osalevad liigse vedeliku eemaldamises. Kui glomerulid on kahjustatud, toimivad neerud ebanormaalselt, mis põhjustab neerupuudulikkuse teket. See seisund võib olla eluohtlik ja nõuab kiiret ravi.

Sellel haigusel on erinevaid alatüüpe.

Difuusne proliferatiivne glomerulonefriit mida iseloomustavad vahelduvad ägenemise ja remissiooni perioodid. See haigus on põhjustatud glomerulite veresoonte kahjustusest.
Mesangiaalne proliferatiivne glomerulonefriit– see on nõrk või mõõdukas difusioon. MPGN-i iseloomustab selge kapillaaride suurenemine glomerulites.
membraanne proliferatiivne glomerulonefriit - basaalmembraani märgatav paksenemine.
Mesangiaalne proliferatiivne glomerulonefriit- haiguse morfoloogiline tüüp, mida iseloomustab glomerulite kapillaarikihi mõõdukas või nõrk difuusne suurenemine

Need on kõige levinumad glomerulonefriidi tüübid, kuid meditsiinis klassifitseeritakse ka muud selle haiguse tüübid.

Põhjused

Neerud puhastavad neisse sisenevat verd ja seejärel kapillaaride kaudu glomerulitesse. Seal läbib vedelik glomerulaarmembraane ja moodustub esmane uriin. Kui membraanid on hästi läbilaskvad, areneb haigus. Kui teete testi, leitakse kogutud uriinist valku ja punaseid rakke. Arstid ei ole veel välja selgitanud selliste häirete mehhanismi.

On olemas hüpotees, et see on inimese immuunsüsteemi reaktsioon, sest põletikulised glomerulid on antikehade ilmnemise põhjuseks. Haigusega paisuvad erinevad kehaosad, seejärel väheneb valgusisaldus uriinis. Haigus esineb ägedas või kroonilises (loidus) vormis. Haiguse progresseerumisel võib tekkida krooniline neerupuudulikkus.

Haiguse sümptomid

Söögiisu väheneb või kaob täielikult.
Uriin on selles sisalduva vere tõttu pruunika varjundiga.
24-tunnine väsimus ja apaatia.
Tugev janu.
Valu nimmepiirkonnas.
Turse näol.
Köha, vedeliku kogunemine kopsudesse.
Öised lihaskrambid.
Pruun kate keelel.
Ammoniaagi lõhn suust.
Nahk on kollane.

Diagnostika tüübid

Iseloomulike sümptomite ilmnemisel määratakse laboratoorsed uuringud. Arvesse võetakse hingamisteede infektsiooni esinemist. Glomerulonefriidi diagnoosimiseks on vaja kliinilisi ja laboratoorseid andmeid. Arvesse võetakse olemasolevaid kroonilisi infektsioone, ägeda glomerulonefriidi ja teiste süsteemsete haiguste varasemaid kogemusi.

Määratakse üldine uriinianalüüs, selles tuvastatakse punased verelibled, valk, leukotsüüdid ja muutub vedeliku erikaal.
Neerude seisundi selgitamiseks võetakse Rebergi, Zimnitski ja Nicheporenko proovid.
Hepatiidi viiruse olemasolu vereanalüüs.
Vere biokeemia.
Streptokoki antikehade määramine veres.
Immunogramm.

Instrumentaaluuringute põhjal on ette nähtud järgmised testid.

Neerude ultraheli.
Neeru biopsia.
Ekskretoorne urograafia.
Elektrokardiogramm.

Vajalikud on ka konsultatsioonid teiste spetsialistidega: kõrva-nina-kurguarst, silmaarst, hambaarst - nakkuskollete tuvastamiseks ja silmapõhja, samuti hüpertensiivse sündroomi diagnoosimiseks.

Ravi tüübid

Peamine kasutatav raviskeem on:

hospitaliseerimine nefroloogia osakonnas;
ägedal perioodil - voodipuhkus;
piirangud dieedis: vett täiskasvanutele mitte rohkem kui liiter, soola - 3 ja valku - kuni 80 g / päevas, vähendage rasvade ja süsivesikute tarbimist (kehtige kahe nädalani);
diureetikum ja antihüpertensiivne ravi;
trombotsüütidevastane ravi (määratud aspiriin, dipüridamool);
antikoagulantravi;
bakteriaalse infektsiooni juuresolekul - antibakteriaalne ravi (selleks on parem võtta ninaneelu tampooniga, et uurida bakterite tüüpi ja nende tundlikkust ravimi suhtes);
kõigi kaasuvate haiguste ravi.

Kui membraanset proliferatiivset glomerulonefriiti ravitakse antibiootikumidega, määratakse kaltsium ja muud desensibiliseerivad ained, askorbiinhape ja muud vitamiinid. Suus olevaid nakkuskoldeid desinfitseeritakse iga päev ravimite, inhalatsioonide ja füsioteraapia abil.

Turse vähendamiseks kasutatakse diureetikume. Kõige tõhusamad on salureetikumid, millel on kasulik mõju südamele. Arteriaalse hüpertensiooni korral on näidustatud osmootsed diureetikumid. Immunosupressandid on ette nähtud nefrootilise toime jaoks ilma remissiooni tunnusteta. Ravi ajal on vaja rangelt jälgida leukotsüütide taset 10. ja 14. päeval pärast pulssravi. Mõnes ravietapis soovitatakse sagedase urineerimise stimuleerimiseks suurendada vedeliku tarbimist. Nefrootilise sündroomiga haiguse pikaajaliste ägedate vormide korral on näidustatud neerude mikrostimulatsiooni stimuleerivate ravimite kasutamine.

Kui haigus on äge, tuleb patsient hospitaliseerida – muud ravivõimalust pole. Alguses veedab patsient kaks nädalat (ja mõnikord rohkemgi) voodis, sooja teki all – see tagab keha ühtlase soojenemise ja normaliseerib neerude tööd. Patsiendil on soovitatav jääda sellesse asendisse, kuni turse kaob (raskematel juhtudel võib selleks kuluda paar kuud).

väherasvane piim;
pehme juust;
apelsinimahl;
muna;
keedetud liha;
kala.

Keelatud on kalasupp, puljongid, tarretis ja muud ekstraheerivaid komponente sisaldavad toidud.

Mõnel patsiendil (mitte kõigil) soovitatakse paaripäevast kuivpaastu teha. Pärast näljastreigi lõppu peaksite ülalkirjeldatud dieedist kinni pidama rohkem kui aasta. Seejärel saate eemaldada kõik toitumispiirangud, välja arvatud lauasoola kogus. Kolm aastat pärast väljakirjutamist on patsiendil keelatud raske füüsiline aktiivsus, hüpotermia ja ülekuumenemine.

Dispanservaatlus kestab kolm aastat pärast esimese normaalanalüüsi saamist – patsient käib regulaarselt arsti juures ja laseb analüüsida uriini. See muutub eriti aktuaalseks pärast ägedate hingamisteede viirusnakkuste, gripi, muude külmetushaiguste ja vigastuste põdemist. Retsidiivi kahtluse korral viiakse läbi põhjalik uuring. Kui seisund halveneb, paigutatakse patsient haiglasse. Enne lõplikku kustutamist kontrollitakse kolesterooli taset ja verespektrit.

Rahvapäraste ravimitega ravimise osas on nefroloogide otsus ühemõtteline - see meetod ei too kaasa täielikku taastumist. Traditsioonilised meetodid sobivad aga ravi lisateguriks, kuid mitte ägedas faasis, vaid siis, kui patsiendi seisund on normaliseerunud. Ravi ürtidega on ägenemise ajal kurb, isegi surm - vajalik on kiire haiglaravi ja tugevatoimeliste ravimite kasutamine. Kui seisund on stabiliseerunud, määrab arst ise diureetikume kaselehtede, maasikate, rukkililleõite, maisi veergude jms baasil.

Arstid ei soovita glomerulonefriidist paranenud naistel järgmise kolme aasta jooksul rasestuda. Kui raseduse ajal ei olnud võimalik retsidiivi vältida, peate järgima soovitusi:

puhata päeva jooksul voodis;
piirata dieedis soola ja vedelikku;
ei ole vaja piirata valku (nagu soovitatakse teistele, mitterasedatele patsientidele);
kasutada sümptomaatilist ravi, välistada etioloogiline ravi;
teatud tüüpi füsioteraapia (endonasaalne elektroforees).

Ankoagulandid, mis põhjustavad hemorraagilist sündroomi ja loote surma, on vastunäidustatud.

Haiguste ennetamine

Patoloogia arengu vältimiseks on hädavajalik ravida välja kõik kehas esinevad põletikukolded (sinusiit, tonsilliit, kopsupõletik, hambahaigused). Sellega tuleks arvestada membraanne proliferatiivne glomerulonefriit ja muud neeruhaigused on muude nakkushaiguste tüsistused. Vajalikku tähelepanu tuleb pöörata suuhügieenile ja hüpotermia ennetamisele. Immuunsuse arendamiseks tuleb end karastada ja õigesti süüa, mitte suitsetada ega alkoholi kuritarvitada.

Membraaniline proliferatiivne glomerulonefriit ja teatud neeruhaigused on väga ohtlikud patoloogiad. Sel juhul on iseravimine eriti ohtlik – surm on reaalne võimalus. Isegi arstid eelistavad selliseid haigusi ravida pigem haiglas kui kodus.