Pupilli otseste ja sõbralike reaktsioonide dissotsiatsioon valgusele (dpsrzs). Adey-Holmesi sündroom: sümptomid, diagnoos ja ravi

Esiteks see sündroom kirjeldas Briti neuroloog William John Adie, kes märkas, et mõnel inimesel oli õpilaste reaktsioon valgusele ja muudele stiimulitele väga aeglane või puudus.

Adie sündroomi (tuntud ka kui Adie sündroom või tooniline pupill) iseloomulik tunnus on tsiliaarganglionide neuronite degeneratsioon. See toob kaasa hälbeid pupilli ja ripsmelihase innervatsioonis. Millega kaasneb organi ja kesknärvisüsteemi vahelise ühenduse halvenemine.

Rikkumise põhjused

Eydie sündroom võib olla kaasasündinud või omandatud. Põhjuseid, mis põhjustavad sündroomi mõlemat varianti, peetakse samaks. Häire avaldub kõige sagedamini keskealistel naistel, keskmiselt 30-35 aasta vanuses.

Peal Sel hetkel Holmes-Eydie sündroomi kohta pole kõike teada, kuid arvatakse, et selle arengu peamised põhjused on järgmised haigused:

• kaasasündinud;
• silma herpes;
• silmalihaste progresseeruv atroofia;
• võimalik aju ja selle membraanide põletik (,).

Haigete pupillide töö ja normaalselt töötava organi töö erinevus seisneb selles, et nad võivad väga aeglaselt või üldse mitte reageerida muutustele ümbritsevates valgustingimustes. Samuti põhjustab sündroomi areng nägemise halvenemist ja hägustumist.

Sündroomi esinemise ja arengu mehhanism

Nagu eespool mainitud, ei saa arstid praegu anda selget vastust küsimusele, mis seda sündroomi täpselt põhjustab. Arvukate tähelepanekute põhjal jõuti järeldusele, et tema omadused on väga sarnased juhtudega, kui inimene kogeb tsiliaarsete ganglionide funktsiooni halvenemist, mis vastutavad silma lihaste ühendamise eest selles asuvate närvidega. Eespool loetletud on kõige rohkem tõenäolised põhjused toonilise õpilase välimus.

See tähendab, et haiguse probleem seisneb selgelt selles, et selle süsteemi närvid ja lihased lakkavad oma funktsiooni õigesti täitmast ega suuda välismaailma signaale adekvaatselt tajuda või ei suuda neid kesknärvisüsteemile edastada.

Kui inimene nakatub nakkustesse, mis mõjutavad negatiivselt tsiliaarganglionide tööd või puutuvad kokku hävitava mehaanilise mõjuga, näiteks igasuguste vigastustega, siis sarnased sümptomid, nagu Eydie sündroomi puhul.

Erinevus Adie ja Argyle'i sündroomide vahel

Neuroloogilise iseloomuga silmahaiguste valdkonnas on sündroom samuti laialt tuntud. Seda iseloomustab ka asjaolu, et õpilased kaotavad võime reageerida valgusallikate olemasolule. Siiski säilitab see võime keskenduda erinevatel kaugustel asuvatele objektidele ja võime reageerida lähenevale objektile.

Kõige sagedamini diagnoositakse sündroomi haigetel patsientidel. Peal varajased staadiumid Haigus võib avalduda üsna nõrgalt, kui süüfilis omandab hilise, arenenud vormi ja muutub ilmseks.

Adie ja Argylli sündroome ei tohiks omavahel segi ajada, kuna need ei ole samad. Argyle'i sündroomi puhul on probleemi põhjuseks selgelt keha nakatumine süüfilisega ehk infektsioon. See, mis järk-järgult areneb ja levib kogu kehas, viib selle tulemuseni.

Kui me räägime Addie sündroomist, siis selle esinemise põhjused peituvad täiesti erineval tasandil, kuigi neil on väga sarnane lõpptulemus.

Kliinik ja diagnostika

Peamised sümptomid, mis viitavad toonilise õpilase olemasolule, on järgmised:

1. Õpilaste väga aeglane reaktsioon valgustuse muutustele. Isegi kui valgustate ereda valgusallika, näiteks taskulambi, otse inimese silmadesse, kuvatakse sama pilt reaktsiooni pärssimisest. Mõnel juhul on see ka võimalik täielik puudumine igasugune reaktsioon.
2. Sellel küljel, kus õpilane on haigustele vastuvõtlik, on see võib laieneda ja isegi deformeeruda.
3. Aeglane reageerimine lähenemise ajal. Puudub võimalus keskenduda pilku erinevatel kaugustel asuvatele objektidele. Kui patsient vaatab lähedalasuvat objekti, kitseneb tema pupill üsna aeglaselt.
4. Üksikasjalikul uurimisel täheldatakse järgmisi nähtusi: suurenenud tundlikkus vagotroopsetele mürkidele, iirise sulgurlihase halvatus.

Foto näitab selget õpilaste reaktsiooni puudumist valgusele

Selliste sümptomite ilmnemisel on soovitatav pöörduda spetsialistide poole, kes diagnoosivad ja kontrollivad, kas haigus on tõesti olemas.

Diagnoosimiseks kasutatakse kahte meetodit:

1. Pilulambi uurimine.
2. Pilokarpiini ravimi kasutamine. Seda tilgutatakse silma ja õpilaste reaktsiooni jälgitakse umbes 25-30 minuti pärast. Terve silm eirab seda ainet, kuid haige silm annab endast ära pupillide ahenemise.

Need on selle haiguse diagnoosimise peamised meetodid.

Ravi põhimõtted

Sündroomi raviks ja selle sümptomite ilmingute vähendamiseks kasutatakse järgmisi meetodeid.

Ravi juba mainitud Polycarpine'iga. Nende silmadesse regulaarselt tilku tilgutades saate nende seisundit mõnevõrra parandada. Arst määrab patsiendile spetsiaalsed prillid lugemiseks, mis parandavad olemasolevad rikkumised.

Kui see on olemas täiendavad sümptomid haigused ja kaasnevad kõrvalekalded Võib kasutada ka muid ravimeetodeid ja -meetodeid.

Tuleb märkida, et selle haiguse prognoos on positiivne - Eydie sündroom on ohutu ega sega inimese normaalset elu. Surmad Seda ei registreeritud selle häirega patsientide seas.

Orbiidil paikneva tsiliaarse sõlme kahjustus võib olla kaasasündinud või omandatud. Pealegi on mõlemat tüüpi haigusi põhjustavad põhjused samad. Praeguseks ei ole Agey sündroomi etioloogiat täielikult uuritud, kuid selle ilmnemise ja arengu peamisteks allikateks peetakse:

• kaasasündinud müotoonia;
• silma herpes;
• avitaminoos;
• nakkushaigused;
• progresseeruv atroofia silma lihaseid;
• segmentaalne hüpohidroos;
• aju ja selle membraanide põletikud: pahümeningiit, leptomeningiit, meningiit, entsefaliit.

Tähelepanuväärne on, et haigus esineb harva peaaegu kõigis terved inimesed.

See rikkumine nägemine mõjutab kõige sagedamini naisi vanuses 30–35 aastat. Patoloogiat iseloomustab väga spetsiifiline kliiniline pilt:

• väga nõrk ja aeglane reageerimine pupill valgusele, mõnikord puudub see täielikult;
• pupilli laienemine/deformatsioon probleemsel poolel;
• õpilase aeglane ahenemine objektide lähedalt vaatamisel;
• õpilase kõrge tundlikkus vegetotroopsete mürkide suhtes;
• segmentaalset tüüpi iirise sulgurlihas on halvatud;
• ähmane nägemine;
• sarvkesta tundlikkuse vähenemine;
• valu piirkonnas kulmuharja lugemisel;
• Välja kukkuma kõõluste refleksid, tavaliselt sisse lülitatud alajäsemed, harvem ülemised.

Tavaliselt haigestub üks silm, kuid on võimalik, et haigus areneb järgmise paari aasta jooksul ka teises silmas.

Eydie sündroom on väga haruldane haigus. Haigusjuhtumid on üksikud, kuid mõnel juhul on need perekondlikud. Patoloogial on teatud vanuseperiood ilmingud – 20-50 aastat. Lastel on sellised häired äärmiselt haruldased.

Arvestatud patoloogilised muutused klassifitseeritakse pöördumatuteks. Praeguseks ei ole välja töötatud spetsiifilist ravi, mille eesmärk on haiguse kõrvaldamine. On ette nähtud üldine taastav ja sümptomaatiline ravikuur. Parandus kosmeetiline defekt Toniseeriv pupill viiakse läbi Pilokarpiini abil. Ravimi regulaarne tilgutamine silmadesse parandab nende seisundit.

Nende nägemissüsteemi kõrvalekallete korrigeerimiseks võib silmaarst patsiendile välja kirjutada spetsiaalsed lugemisprillid.

Tähelepanuväärne on see, et patoloogia all kannatavad inimesed elavad tavapärast elutegevust ega tunne sageli ebamugavust. Pealegi, surmad ei ole selle haigusega patsientide seas registreeritud.

Diagnoosi kinnitamiseks teeb arst:

• nägemisorgani uurimine pilulambi abil. Protsess välistab iirise mehaanilise vigastuse, olemasolu võõrkeha, põletik, adhesioonid;
• test pilokarpiiniga. Terve elund ignoreerib seda ainet, samal ajal kui patsiendi õpilane kitseneb.

Andmed diagnostilised meetmed on peamised, kui kahtlustatakse Eydie sündroomi. Täiendavate sõeluuringutena on ette nähtud kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia.

Eydie-Holmesi sündroomi (Eydie sündroom) iseloomustab silmalihaste halvatus, mille korral kaob täielikult õpilase võime normaalselt valgusärritusele reageerida. Reeglina avaldub Eydie sündroom ühepoolselt.

Naised on Eydie-Homesi sündroomile vastuvõtlikud palju sagedamini kui mehed. Reeglina täheldatakse seda keskealistel inimestel. Sageli on perekondlikke juhtumeid.

Haiguse tunnused

Eydie sündroomi iseloomulik tunnus on õpilase valguse toimel ahenemise võime vähenemine ja mõnikord täielik kadumine. Samal ajal muutub pupillide suurus erinevaks, mõjutatud pupilli laienemine ja deformatsioon. Kui (visuaalsete telgede vähendamine keskele, et uurida lähedal asuvaid objekte), kitseneb mõjutatud pupill väga aeglaselt ja laieneb kohe, kui lähenemine peatub. Seda efekti nimetatakse pupillotooniaks. Nägemine Eydie-Homesi sündroomi korral on samuti vähenenud.

Sageli tekib see seisund pärast raske rünnak peavalu. Haiguse alguses on pupilli suurus väga suur, kuigi aja jooksul võib see muutuda väiksemaks. Pole haruldane, et pupillide suurus muutub päeva jooksul.

Reeglina mõjutab Eydie sündroom esialgu ainult ühte silma. Siiski on teise silma kahjustamise tõenäosus järgmise paari aasta jooksul suur.

Sageli kaasneb Eydie-Homesi sündroomiga alajäsemete reflekside kahjustus.

Põhjused

Seda haigust iseloomustavad tsiliaarse ganglioni rakukehade kahjustused, mis paiknevad orbiidil, ja postganglionaarsed kiud. Selle tulemusena on häiritud ripslihase ja iirise sulgurlihase innervatsioon, mis viib halvatuseni (kaob võime selgelt näha erinevatel kaugustel asuvaid objekte) ja võimetust õpilast kitsendada. .

Tõsi, aja jooksul kohanemisvõime taastub mõnikord, kuid õpilase võime valgusele reageerida kaob täielikult.

Haiguse täpne põhjus pole tänaseni selge, nagu pole selge ka haiguse täpne arenemishetk. Eydie-Homesi sündroomi esilekutsumist põhjustavate tegurite hulgas nimetavad eksperdid vitamiinipuudust, aga ka nakkushaigusi. Sarnane seisund märgitud aadressil suhkurtõbi, segmentaalne hüpohidroos, Shy-Drageri sündroom, amüloidoos, difteeria.

Eydie-Homesi sündroomi diagnoosimine

Eydie-Holmesi sündroomi diagnoosi saab panna pilulambi abil silma uurides ja sellega testides. Selle testi sooritamine hõlmab Pilokarpiini eellahjendatud lahuse (suhtega 1:10) tilgutamist mõlemasse silma, jälgides täiendavalt õpilaste reaktsiooni 25 minuti jooksul. Peal terve silm, selle lahjenduse korral Pilokarpiini lahus ei oma toimet ja kahjustatud silmas võib täheldada pupillide ahenemist. Eydie sündroomi korral kitseneb tooniline pupill tänu kõrge tundlikkus denerveerunud sulgurlihase pilokarpiinile.

Eydie-Homesi sündroomi diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi neurosüüfilisele iseloomuliku Argyll Robertsoni sündroomiga.

Prognoos ja ravi

Haiguse prognoos on ebasoodne, kuna sellised funktsionaalse ja neuromuskulaarse iseloomuga patoloogilised muutused on pöördumatud.

Adey-Holmesi sündroom on haigus, mis väljendub pupillifunktsiooni kahjustusena. Seda nimetatakse ka "pseudo-Argyll Robertsoni sündroomiks". Naistel esineb haigus sagedamini kui meestel.

Adey-Holmesi sündroomi põhjused ja tunnused

Eydie sündroom on haigus, mille olemust pole veel täpselt kindlaks tehtud. Pupillide häired tekivad ganglion cilliare kahjustuse tõttu. Mõnikord peetakse selle põhjuseks vitamiinipuudust või varasemaid nakkushaigusi, kuid enamasti jääb etioloogia ebaselgeks. On kindlaks tehtud, et Eydie sündroomi põhjus ei ole kindlasti süüfilis.

Adey-Holmesi sündroom avaldub õpilase valgusreaktsiooni puudumisel või nõrgenemisel. Samal ajal säilib reaktsioon pilgu lähedale seadmisele.

Eydie sündroomi iseloomustab pupillotoonia nähtus. Seda iseloomustab asjaolu, et pupill kitseneb lähenemise ajal väga aeglaselt ja pärast konvergentsi peatumist naaseb see veelgi aeglasemalt algasendisse. Mõnikord võtab see aega 2-3 minutit. Mõjutatud poolel on pupill laienenud ja sageli deformeerunud.

Suureneb õpilase tundlikkus vegetotroopsete ravimite suhtes. See laieneb järsult pärast atropiinsulfaadi lahuse tilgutamist ja kitseneb kiiresti pärast pilokarpiini tilgutamist. Erinevalt Argyle Robertsoni sündroomist on Adey-Holmesi sündroomi korral pupilli suurus muutuv. See muutub kogu päeva jooksul. Kui patsient on olnud pikka aega haiglas, pime tuba ka pupill laieneb oluliselt.

IN äge staadium haigused, esineb nägemiskahjustusi, mis on põhjustatud majutuse halvatusest. Need on vähem väljendunud, kui krooniline kulg patoloogiline protsess. Eydie sündroomi esinemisel ei saa määrata mitte ainult häireid visuaalsed funktsioonid, aga ka reflekside kadumine alajäsemetel ja mõnikord ka ülemistel jäsemetel.

Haiguse kulg ja selle ravimeetodid

Haiguse alguses tuvastatakse ühes silmas pupillide patoloogia. Seda esineb äärmiselt harva iseloomulikud muutusedõpilane teisel silmamuna. Sageli patoloogiline protsess ei edene ja pupillide sümptomid stabiliseeruvad. Mõnel Eydie sündroomiga patsiendil normaliseeruvad pupillide sümptomid.

Kell idiopaatilised vormid Eydie sündroomiga patsiendid ei vaja ravi. Kosmeetilise defekti parandamiseks on soovitatav instillatsioonid. nõrgad lahendused pilokarpiini konjunktiivikotti.

Moskva parimad silmakliinikud

Allpool on TOP 3 oftalmoloogilised kliinikud Moskvas, kus ravitakse Adey-Holmesi sündroomi.

Kõik Moskva silmakliinikud >>>

Nad koguvad suurt populaarsust. See on tingitud halb keskkond, pärilikkus, suur summa mitmesugused infektsioonid ja nii edasi. Nende defektide hulgas on Adie sündroom (Holmes-Adie), mida täheldatakse kõige sagedamini inimestel, kellel on silma postganglionaalsete kiudude kahjustus, mis tekib bakteriaalse infektsiooni tõttu. Sel juhul kaotab silmapupill osaliselt või täielikult kitsenemisvõime. Ta omandab ovaalne kuju või muutub ebaühtlaseks, täheldatakse iirise segmentaalset kahjustust.

Kirjeldus

Holmes-Ady sündroom - neuroloogilise iseloomuga häire, mida iseloomustab õpilase pidev laienemine, mille reaktsioon valgusele on väga aeglane, kuid väljendunud reaktsiooni täheldatakse ereda tiheda dissotsiatsiooniga. Seega lähenedes pupill kitseneb üsna aeglaselt või ei kitsene üldse ning naaseb veelgi aeglasemalt algsele suurusele, mõnikord kolme minuti jooksul. Kell pikka viibimist pimedas patsiendi pupill laieneb. Seotud Eydie sündroom neuroloogias et bakteriaalne infektsioon soodustab klastri neuronite kahjustamist närvirakud, mis asuvad orbiidi selles osas, mis asub taga, ja kontrollivad silma ahenemist. Lisaks kogevad selle haigusega inimesed keha autonoomse kontrolli rikkumist, mis on seotud närvirakkude kahjustusega. selgroog. Inimese pahkluu tõmbleb ja higistamine on häiritud. Haigus esineb:

1. Kaasasündinud, mida iseloomustab Achilleuse refleksi düsfunktsioon, nägemiskahjustust objekti lähivaatlemisel ei täheldata.
2. Omandatud, mis on põhjustatud lähedalt vaadates nägemiskahjustusest, mida korrigeeritakse miootiliste ainete tilgutamisega. Tekib pärast vigastusi, infektsioone ja mürgistust.

Etioloogia ja epidemioloogia

Adey sündroomi pole siiani täielikult uuritud, mõnel juhul peetakse seda sümptomiks autonoomse puudulikkuse arengujärgus. Kõige sagedamini esineb haigus umbes kolmekümne kahe aasta vanustel naistel. On teada perekondlike haiguste juhtumeid. Rahvuslikud ja rassilised omadused ei mängi selles mingit rolli.

Enamasti avaldub haigus ühepoolselt müdriaasina. See haigus on üsna haruldane; mõned allikad viitavad ühele patoloogiajuhtumile kahekümne tuhande inimese kohta. Enamasti on tegemist üksikute juhtumitega, kuid mõnikord võib anomaalia esineda terves peres. Lapsed põevad seda haigust väga harva. Suur hulk Patsiendid otsivad abi vanuses kahekümne kuni viiekümne aastani. Sündroomi päritolu on teadmata, see ilmneb inimestel, kellel ei ole silmapatoloogiaid. IN harvadel juhtudel haigus tekib orbiidi vigastuste tõttu, samuti metastaaside tagajärjel vähkkasvajad silma orbiidile.

Põhjused

Eydie sündroomi põhjused on hetkel ebaselge. Teada on see, et mõjutatud on orbiidil paiknev tsiliaarne ganglion, mis kutsub esile anomaaliate nende lihaste töös, mis vastutavad võime eest objekte kaugelt selgelt näha. Nägemisvõime taastub mõnikord, kuid õpilane ei reageeri valgusele. Arstid usuvad, et selle patoloogia peamised põhjused on:

vitamiinipuudus ja nakkushaigused;

kaasasündinud müotiin;

herpes silmad;

silmalihaste atroofia, mis progresseerub;

aju või selle membraanide põletik.

Sümptomid

Haiguse tunnused on kolm kriteeriumi:

1. Üks pupill on patoloogiliselt laienenud ja ei reageeri valgusele.
2. Kõõluste reflekside kaotus
3. Higistamishäire.

Teised haiguse sümptomid, nagu Eydie sündroom, võivad avalduda valgusfoobia, kaugnägemise, nägemise halvenemise, peavalu ja jalgade reflekside vähenemisena. Pupillide suurus võib päeva jooksul muutuda. Algul haigestub üks silm, kuid mõne aasta pärast võib haigestuda ka teine ​​silm.

Haigus avaldub kohe pärast tugevat peavaluhoogu, seejärel hakkab arenema müdriaas, nägemine halveneb, üksteise lähedal asuvate objektide vaatamisel ilmneb hägustumine. Enamikul juhtudel täheldatakse kõõluste reflekside kaotust ja hüpertermiat.

Eydie sündroom: diagnoos

Diagnoos on võimalik pilulambi abil. Katse tehakse ka pilokarpiiniga, mille lahust tilgutatakse silma ja õpilasi jälgitakse järgmise kahekümne viie minuti jooksul. Sel juhul terve silm mingit reaktsiooni ei näita, kahjustatud silmas pupill kitseneb. Sageli tehakse MRI ja CT uuringuid. Tsiliaarnärvid võivad difteeria esinemisel põletikuliseks muutuda, eriti haiguse kolmandal nädalal. Seejärel taastatakse pupillid. Eydie sündroom on väga sarnane neurosüüfilisele iseloomuliku A. Robertsoni sündroomiga, mistõttu täpse diagnoosi tegemiseks viiakse läbi diagnostilisi meetmeid.

Kui täheldatakse õpilase patoloogiat ja põhjused on teadmata, viiakse läbi uuring, kasutades välistamiseks pilulambi mehaanilised vigastused iiris, kohalolek võõras keha, vigastused, põletikuline protsess, samuti adhesioonid, glaukoom.

Ravi

Tavaliselt haigusega nagu Eydie sündroom, ravi pole arenenud. Teraapia ei anna soovitud efekti. Patsientidele määratakse prillid, mis parandavad häireid. Korrektsiooniks on ette nähtud ka pilokarpiini tilgad. silma defekt. Higistamishäireid ravitakse rindkere sümpatektoomiaga. Täielikult seda haigust ei paranenud.

Prognoos ja ennetamine

Kõik patoloogilised muutused sellises haiguses nagu Eydie sündroom on pöördumatud, seega on prognoos mõnevõrra ebasoodne. Kuid haigus ei ole eluohtlik ega mõjuta inimese töövõimet. Kuid mõnel juhul võib kõõluste reflekside kadumine aja jooksul veelgi areneda. Seejärel mõjutavad ja omandavad mõlemad õpilased väike suurus ja praktiliselt ei reageeri valgusele. Pilokarpiini tilkadega ravi ei anna ilmseid tulemusi.

Ennetavad meetmed on suunatud õigeaegne ravi nakkushaigused mis sageli põhjustavad tüsistusi. On vaja süüa õigesti ja järgida igapäevast rutiini. Tervislik pilt elu aitab vähendada riski haigestuda erinevatele patoloogilised seisundid inimese kehas.

Seega on see haigus ravimatu, võimalik on vaid sümptomite avaldumise vähenemine, aja jooksul võib haigus progresseeruda ja viia kahepoolsete silmaanomaaliateni. Kuid haigus ei ole eluohtlik, sest surmad selle haiguse puhul ei täheldatud.