Диагностика на заболявания на съединителната тъкан. Дифузни заболявания на съединителната тъкан

Разновидности съединителната тъканнамират се в много органи и системи на нашето тяло. Те участват в образуването на стромата на органите, кожата, костите и хрущялна тъкан, кръвта и стените на съдовете. Ето защо в неговите патологии е прието да се разграничават локализирани, когато в патологичен процесучаства един вид от тази тъкан и системни (дифузни) заболявания, при които са засегнати няколко вида съединителна тъкан.

Анатомия и функция на съединителната тъкан

За да разберете напълно тежестта на такива заболявания, трябва да разберете какво представлява съединителната тъкан. Това физиологична системавключва:

• междуклетъчен матрикс: еластични, ретикуларни и колагенови влакна;
• клетъчни елементи (фибробласти): остеобласти, хондробласти, синовиоцити, лимфоцити, макрофаги.

Въпреки поддържащата си роля, съединителната тъкан играе важновъв функционирането на органи и системи. Тя изпълнява защитна функцияоргани от увреждане и запазва органите вътре нормално положениекоето им позволява да функционират правилно. Съединителната тъкан покрива всички органи и изгражда всички течности в нашето тяло.

Какви заболявания се класифицират като системни заболявания на съединителната тъкан?

Системните заболявания на съединителната тъкан са патологии с алергичен характер, при които възниква автоимунно увреждане на съединителната тъкан. различни системи. Те се проявяват в разнообразие клинична картинаи се характеризират с полицикличен поток.

Системните заболявания на съединителната тъкан включват следните патологии:

• нодуларен периартрит;

Съвременните квалификации също включват следните патологии в групата на тези заболявания:

• системен васкулит.

Всеки от системни заболяванияСъединителната тъкан се характеризира както с общи, така и със специфични признаци и причини.

причини

Провокира се развитието на системно заболяване на съединителната тъкан наследствена причина, но само тази причина не е достатъчна, за да отключи заболяването. Болестта започва да се усеща под въздействието на един или повече етиологични фактори. Те могат да бъдат:

• йонизиращо лъчение;
• непоносимост към лекарства;
• температурни ефекти;
• инфекциозни заболявания, които засягат имунната система;
• промени хормонални нивапо време на бременност или;
• непоносимост към определени лекарства;
• повишена инсолация.

Всички горепосочени фактори могат да причинят промени в имунната система, които да предизвикат. Те са придружени от производството на антитела, които атакуват съединителнотъканните структури (фибробласти и междуклетъчни структури).

Общи признациВсички патологии на съединителната тъкан имат общи признаци:

1. Характеристики на структурата на шестата хромозома, които причиняват генетично предразположение.
2. Началото на заболяването се проявява с леки симптоми и не се възприема като патология на съединителната тъкан.
3. Някои симптоми на заболяванията са идентични.
4. Нарушенията обхващат множество системи на тялото.
5. Диагностиката на заболяванията се извършва по подобни схеми.
6. Промени с подобни характеристики се откриват в тъканите.
7. Индикаторите за възпаление в лабораторните изследвания са подобни.
8. Един принцип за лечение на различни системни заболявания на съединителната тъкан.

Лечение

Когато се появят системни заболявания на съединителната тъкан, ревматологът определя лабораторни изследваниястепента на тяхната активност определя тактиката по-нататъшно лечение. В по-леките случаи на пациента се предписват малки дози кортикостероидни лекарства и. При агресивен ход на заболяването специалистите трябва да предписват на пациентите по-високи дози кортикостероиди и, ако терапията е неефективна, да допълнят режима на лечение с цитостатици.

Когато системните заболявания на съединителната тъкан протичат в тежка форма, се използват техники за плазмафереза ​​за отстраняване и потискане на имунните комплекси. Успоредно с тези методи на лечение, на пациентите се предписва курс на облъчване на лимфните възли, което помага да се спре производството на антитела.

Изисква се особено внимателно медицинско наблюдение за лечението на пациенти с анамнеза за реакции свръхчувствителностза някои лекарстваи хранителни продукти, и.
Когато се открият промени в състава на кръвта, роднините на тези пациенти, които вече са лекувани за системни патологии на съединителната тъкан, също са включени в рисковата група.

Важен компонент на лечението на такива патологии е положителното отношение на пациента по време на терапията и желанието да се отървете от болестта. Значителна помощ могат да окажат членове на семейството и приятели на болния, които ще го подкрепят и ще му позволят да почувства пълнотата на живота си.

Към кой лекар да се обърна?

Дифузните заболявания на съединителната тъкан се лекуват от ревматолог. При необходимост се назначава консултация с други специалисти, предимно невролог. Дерматолог, кардиолог, гастроентеролог и други лекари могат да окажат помощ при лечението, тъй като дифузни заболяваниясъединителната тъкан може да засегне всеки орган на човешкото тяло.

Приятели, днес ще ви говорим за смесена съединителнотъканна болест. Чували ли сте за това?

Синоними: кръстосан синдром, синдром на припокриване, синдром на Шарп.

Какво е това? Смесена болест на съединителната тъкан (MCTD)е вид синдром, при който има признаци различни заболяваниясъединителна тъкан (аналогия с кълбо конец). Не може да бъде различни прояви, дерматомиозит, както и често съпътстващи ("сух синдром").

Винаги е имало много говорене и теории около ССТ. Естественият въпрос е: какво е това - самостоятелно заболяване или някакъв вид атипична формавече известно заболяванесъединителна тъкан (например лупус, склеродермия и др.).

В момента ССТ се класифицира като независими заболяваниясъединителна тъкан, въпреки че понякога заболяване, което дебютира като CTD, „изтича“ впоследствие типични заболяваниясъединителната тъкан. CTD не трябва да се бърка с недиференцирано заболяване на съединителната тъкан.

Разпространениене е известно точно, вероятно не повече от 2-3% от общата маса на всички заболявания на съединителната тъкан. Боледуват предимно млади жени (пик на заболеваемостта 20-30 години).

причина. Предполага се възможна генетична роля поради наличието на фамилни случаи на CTD.

Клинична картина.

Проявите на заболяването са много разнообразни и динамични. В началото на заболяването симптомите често преобладават системна склеродермия, като: синдром на Рейно, подуване на ръцете или пръстите, периодична болка в ставите, треска, лимфаденопатия, по-рядко - типично за лупус кожни обриви. Впоследствие се появяват признаци на увреждане вътрешни органи, като хипотония на хранопровода и затруднено преглъщане на храна, увреждане на белите дробове, сърцето, нервна система, бъбреци, мускули и др.

Повечето чести симптоми NFTZ (низходящо):

• Артрит или болки в ставите
  
• Синдром на Рейно
  
• Хипотония на хранопровода
  
• Увреждане на белия дроб
  
• Подуване на ръцете
  
• миозит
  
• Лимфаденопатия
  
• Кожни лезии, подобни на SSD
  
• Поражение серозни мембрани(плевра, перикард)
  
• Увреждане на бъбреците
  
• Увреждане на нервната система
  
• Синдром на Sjögren

Стави : нестабилен и мигриращ полиартрит, мигрираща болка в ставите.Всякакви стави (големи, малки) могат да бъдат засегнати много по-благоприятно, отколкото при ревматоиден артрит, например.

Синдром на Рейно- една от най-ранните и упорити прояви.

Подуване на пръстите и киста th - меко подуване с форма на възглавница на ръцете. Често се наблюдава във връзка със синдрома на Рейно.

Мускули: от лека и мигрираща мускулна болка до тежко увреждане като при дерматомиозит.

хранопровод: леки киселини, затруднено преглъщане.

Серозни мембрании: перикардит, плеврит.

Бели дробове: задух, повишено налягане в белодробната артерия.

Кожа: лезиите са много разнообразни и променливи: пигментация, дискоиден лупус, типична "пеперуда", дифузен косопад, кожни лезии около очите (симптом на Gottron) и др.

Бъбреци: умерена протеинурия, хематурия (поява на белтък и червени кръвни клетки в урината), рядко се развива тежък нефрит.

Нервна система: полиневропатия, менингит, мигрена.

Диагностика.

Обърнете голямо внимание на лабораторна диагностика NWTA. Може да бъде: анемия, левкопения, по-рядко - тромбоцитопения, повишаване на ESR, ревматоиден фактор, циркулиращи имунни комплекси (CIC), AST, CPK, LDH.

Специфични лабораторен маркер CTD са антитела срещу ядрения рибонуклеопротеин (RNP), открити в 80-100% от случаите. Когато се открие ANF, се забелязва петнист тип блясък (гранулиран, ретикуларен).

Диагнозата се поставя въз основа на симптомите и наличието на RNP.

Лечение.

Основната терапия е хормонална различни дозив зависимост от дейността и клинични проявления. Продължителността на терапията варира от няколко месеца до няколко години. Могат да се използват и цитостатици, НСПВС и симптоматично лечение.

Въпреки факта, че ССТ е „взривоопасна смес“ от такива сериозни заболявания, като SSc, SLE, дерматомиозит и др., прогнозата обикновено е по-добра, отколкото при пациенти с типични заболявания на съединителната тъкан.

Какво представляват системните заболявания на съединителната тъкан? Списъкът от заболявания е обширен, симптомите са многобройни и често противоречиви или леки. За да разберете това, ще трябва да започнете отдалеч. Защото това е много широка група от заболявания и синдроми, по един или друг начин засягащи почти всички органи. Може би трябва да започнем, като разберем какво представлява съединителната тъкан.

Какво представлява съединителната тъкан

Съединителната тъкан не е пряко отговорна за функционирането на органа, но е част от всеки орган, съставлявайки от 60 до 90% от тях. Това уникално вещество присъства в тялото в четири форми:

• твърда (костна тъкан);
• гелообразна (хрущялна тъкан);
• фиброзни (лигаменти);
• течност (кръв, лимфа, гръбначно-мозъчна течност, синовиалната течност- течност, която изпълва ставите, междуклетъчна течност– плазма и др.);

От казаното по-горе става ясно, че съединителната тъкан е много важна за организма – където и да бръкнете, непременно ще намерите един или друг вид съединителна тъкан. Следователно списъкът от заболявания и патологии на съединителната тъкан може да се простира до много точки.

Какво представляват системните заболявания

Системните заболявания засягат всички тъкани на даден орган или дори няколко органа. Системните заболявания, според някои експерти, са цената, която трябва да се плати за цивилизования начин на живот. Нашите предци и не толкова далечни, например възможни свидетели на събитията отпреди две хиляди години в Йерусалим, не са знаели за съществуването на системни заболявания и не са страдали от тях.

Системен или сложен тип заболяване е свързано с функционирането на имунната система или по-скоро с неизправност в нормалното й функциониране. Сега стигаме до автоимунни заболявания.

Какво представляват автоимунните заболявания

Тези, които са гледали сериала "House M.D." вероятно са забелязали това по време на обсъждането на диагнозата от екипа на House, когато всички възможни заболяваниябяха изброени, винаги се появяваше фразата: „вероятно е нещо автоимунно“. Що за бич е това? модерен човек, което изобщо не е притеснявало римските легионери и от което по данни на СЗО днес страдат над 350 милиона души?

Нека си припомним как работи имунитетът. Костният мозък произвежда специален вид клетки - лимфоцити. Генерираните лимфоцити навлизат в кръвообращението и след това до местата на тяхното съзряване - тимусната жлеза и лимфните възли (т.к. Костен мозъкпроизвежда само полуфабрикат - незрели лимфоцити). Тези клетки, които са узрели в тимусната жлеза(тимус), се наричат ​​Т-лимфоцити, а тези, разположени в лимфни възли– В-лимфоцити. Целта и на двете е да създадат антитела за борба различни инфекциии чужди тъкани. Благодарение на този механизъм ние, след като сме имали заушка или морбили в детството, вече не се разболяваме от тези инфекциозни заболявания.

В-лимфоцитите, в хода на противопоставянето им на непознати, се присъединяват към тях, образувайки имунен комплекс. След унищожаването на антигена имунният комплекс се разпада под въздействието на специални вещества. Но понякога слабата имунна система греши и лимфоцитите са бели кръвни клетки– съвсем приличните клетки започват да се смятат за чужди и опасни собствено тяло. И те започват да атакуват тези клетки с цялата си лимфоцитна страст.

Задейства се механизмът на самоунищожение - тялото започва да се бори със себе си и, трябва да се признае, много ефективно. Или по някаква причина тялото не произвежда достатъчно вещества, които допринасят за разграждането на имунния комплекс от В-лимфоцити и победения патоген. Така че те се мотаят - престъпният елемент и лимфоцитите, които го неутрализират, „свързани с една верига“. Тези патологични комплекси, разположени в цялата кръвоносна система, могат да се установят в тъканите различни органи, причинявайки всякакви системни патологии.

Зависи от генетично предразположение, настъпва адсорбция на патогенни комплекси в различни органи. Ако има предразположение, те ще се установят в ставите, причинявайки артрит, или в тъканите на бъбреците - това е гломерулонефрит. В случай на привлекателност на стените на кръвоносните съдове - васкулит, в кожата– склеродермия и други дерматити. Ако е засегната мозъчната тъкан - болест на Паркинсон, хорея, болест на Алцхаймер.

Причината за автоимунно заболяване може да бъде няколко фактора:

• собствен генни мутации;
• въздействие заобикаляща среда- прословутият " лоша екология", радиация, ултравиолетова радиация;
• алергии;
• продължителни, сложни инфекции;
• модификации (мутации) на патогени - клетките им стават подобни на нашите, само модифицирани, болни, което означава, според лимфоцитните санитари, здравите също подлежат на унищожаване - според принципа на подобието.

Медицината все още не е обяснила природата на възникването му. автоимунни заболявания. Може би един от факторите е хормонални нарушения– затова жените най-често страдат от автоимунни заболявания детеродна възраст; през периода на възможното хормонален дисбаланс– по време на менопаузата; при деца - по време на пубертета.

Ярки примери, показващи какви са системните заболявания на съединителната тъкан с автоимунна природа, са системен лупус еритематозус, някои васкулити, склеродермия, ревматоиден артрити много други заболявания.

Диагностика

Често симптомите на системно автоимунно заболяване са неясни и подобни на тези при други заболявания. Диагнозата на системно автоимунно заболяване е възможна с помощта на тестове: известно е кои групи антитела показват наличието на автоимунно заболяване. Но неяснотата на симптомите затруднява вземането на решение за необходимостта от анализ или анализите разглеждат напълно различни показатели. Ако забележите следните симптоми:

• болка, подуване и изтръпване на ставите, особено малките - на пръстите на ръцете и краката;
• усещане за стягане в гърдите;
• сънливост;
• обща мускулна слабост;
• летаргия;
• студен страх;
• непоносимост към топлина;
• неутолима жажда;
• често уриниране;
• повишен апетит;
• намален апетит;
• отслабване;
• внезапно наддаване на тегло;
• сърдечна болка;
• кожни обриви;
• промяна на кожата;
• намалена чувствителност на кожата;
• изпотяване;
• менструални нередности;
• повишена сухота на лигавиците;
• Всяко друго състояние, което е нехарактерно за Вас, повтарящо се или продължаващо, консултирайте се със специалист.

Към кои лекари да се обърна?

Има много описани признаци, като някои от тях са противоречиви (например страх от студ или непоносимост към топлина). Както вече разбрахме, най-много могат да имат системните заболявания на съединителната тъкан различни прояви, така че се изисква цялостен преглед. Първо се свържете с вашия терапевт и ако той не може да постави диагноза, посетете дерматолог, ревматолог, ендокринолог, хематолог.

Посетете също кардиолог и нефролог. В зависимост от вида на заболяването, лекарят ще вземе решение за лечение. Не бива да се увличате по домашна терапия като „пийте витамини или хранителни добавки“. Разбира се, това няма да го влоши, но няма и да се подобри. Между другото, един от признаците за наличие на „нещо специфично автоимунно“ се счита за неефективност, липса на подобрение, когато се приемат витамини, комплекс от микроелементи, адаптогенни лекарства (женшен, морски зърнастец и др.).

Ако получите диагноза „нещо автоимунно“, трябва да разберете, че предписаното лечение може да облекчи симптомите на системно заболяване. Но не е в състояние да възстанови имунодефицита - да върне имунната система към възможността за правилно и ефективно функциониране.

Също така е важно да разберете: като осъзнахте ранна фаза, докато тялото се самоунищожи, борейки се с възникващи псевдоинфекции (своите собствени клетки) и препълвайки се с патогенни комплекси (непрекъснати снопове от В-лимфоцити и вредни патогени), е възможно да се забави развитието патологични състоянияпричинени от системни заболявания.

Автоимунните заболявания са заболявания, свързани с дисфункция на човешката имунна система, която започва да възприема собствени тъкани, като извънземно, и да ги повреди. Подобни заболяваниянаричан още системен, тъй като по правило засяга цялата системаили дори цялото тяло.

В днешно време често говорим за нови инфекции, които представляват заплаха за цялото човечество. Това е преди всичко СПИН, както и ТОРС ( атипична пневмония), птичи грип и др вирусни заболявания. Ако си спомним историята, повечето опасни вирусии бактериите бяха победени, до голяма степен поради стимулиране на собствената имунна система (ваксинация).

Механизмът на възникване на тези процеси все още не е установен. Експертите не могат да разберат какво го причинява отрицателна реакцияимунната система върху собствените си тъкани. Наранявания, стрес, хипотермия, различни инфекциозни заболявания и др. Могат да предизвикат неизправност в тялото.

Диагностика и лечение на системни заболявания могат да се извършват от лекари като терапевт, имунолог, ревматолог и други специалисти.

Примери

Повечето известна болестОт тази група е ревматоидният артрит. Това заболяване обаче съвсем не е най-често срещаното автоимунна патология. Най-честите автоимунни заболявания щитовидната жлеза- дифузна токсична гуша ( Болест на Грейвс) и тиреоидит на Хашимото. от автоимунен механизъмсъщо се развиват диабетТип I, системен лупус еритематозус и множествена склероза.

Не само заболяванията, но и някои синдроми могат да имат автоимунна природа. Типичен пример е хламидията, заболяване, причинено от хламидия и предавано по полов път. При това заболяване може да се развие така нареченият синдром на Райтер, който се характеризира с увреждане на очите, ставите и пикочно-половите органи. Тези прояви не са свързани с пряко излагане на микроба, а възникват в резултат на автоимунни реакции.

причини

В процеса на съзряване на имунната система, чието основно време пада върху периода от раждането до 13-15 години, лимфоцитите - клетките на имунната система - се подлагат на „обучение“ в тимуса и лимфните възли. В този случай всеки клетъчен клон придобива способността да разпознава определени чужди протеиниза да се бори с различни инфекции в бъдеще.

Някои лимфоцити се научават да разпознават протеините на тялото си като чужди. Обикновено такива лимфоцити се контролират строго от имунната система и вероятно служат за унищожаване на дефектни или болни клетки на тялото. При някои хора обаче контролът върху тези клетки се губи, активността им се повишава и започва процесът на унищожаване нормални клетки– развива се автоимунно заболяване.

Причините за автоимунните заболявания не са добре разбрани, но съществуващата информация ни позволява да ги разделим на външенИ вътрешни.

Външните причини са предимно патогени инфекциозни заболяванияили физическо въздействие, като ултравиолетова радиация или радиация. Когато е засегната определена тъкан човешкото тяло, те променят собствените си молекули по такъв начин, че имунната система ги възприема като чужди. След „атака“ на засегнатия орган, имунната система причинява хронично възпалениеи съответно допълнително увреждане на собствените тъкани.

Друг външна причинае развитието на кръстосан имунитет. Това се случва, когато инфекциозният агент се окаже „подобен“ на собствените си клетки - в резултат на това имунната система едновременно атакува както микроба, така и клетките (едно обяснение за синдрома на Reiter при хламидия).

Вътрешните причини са преди всичко генни мутации, които са наследени.

Някои мутации могат да се променят антигенна структураопределен орган или тъкан, пречейки на лимфоцитите да ги разпознаят като „свои“ - такива автоимунни заболявания се наричат органоспецифични. Тогава самата болест ще бъде наследствена (едни и същи органи ще бъдат засегнати в различни поколения).

Други мутации могат да нарушат баланса на имунната система, като нарушат контрола на самоагресивните лимфоцити. Тогава човек, когато е изложен на стимулиращи фактори, може да развие органно-неспецифично автоимунно заболяване, което засяга много системи и органи.

Лечение. Обещаващи методи

Лечението на автоимунни (системни) заболявания включва прием на противовъзпалителни лекарства и лекарства, които потискат имунна система(те са много токсични и такава терапия насърчава чувствителността към различни видовеинфекции).

Съществуващите лекарства не действат върху причината за заболяването или дори върху засегнатия орган, а върху цялото тяло. Учените се стремят да разработят принципно нови методи, които да действат локално.

Търсенето на нови лекарства срещу автоимунни заболявания следва три основни пътя.

Генната терапия изглежда най-обещаващият метод, с помощта на който ще може да се замени дефектен ген. Въпреки това преди практическо приложениегенната терапия е все още далеч и не във всички случаи са открити мутации, съответстващи на конкретно заболяване.

Ако причината се окаже загуба на контрол на тялото върху клетките на имунната система, тогава някои изследователи предлагат просто да ги заменят с нови, като първо провеждат строга имуносупресивна терапия. Тази техника вече е тествана и показва задоволителни резултати при лечението на системен лупус еритематозус и множествена склероза, обаче все още не е известно колко дълго продължава този ефект и дали потискането на „стария“ имунитет е безопасно за организма.

Може би, преди други, ще станат достъпни методи, които не елиминират причината за болестта, а специално премахват нейните прояви. Това са преди всичко лекарства на базата на антитела. Те са в състояние да блокират имунната система да атакува собствените им тъкани.

Друг начин е да се предписват вещества, които участват във фината регулация на имунния процес. Това е, ние говорим зане за вещества, които потискат имунната система като цяло, а за аналози на естествени регулатори, които действат само на определени видовеклетки.