Аномалии на развитието на пикочно-половата система, Катедра по урология, Башкортостански държавен медицински университет. Развитие на отделителната система Аномалии на пикочно-половата система при деца

Всички аномалии засягат функционирането на определени органи, така че ранната им диагностика и лечение са просто необходими, за да се предотврати развитието на сериозни нарушения и усложнения.

Аномалиите в развитието на пикочно-половата система са резултат от генетични мутации. Те възникват по време на ембрионалното развитие и засягат структурата и функциите на тези органи. Бъбречните аномалии са редки и често се диагностицират в утробата. Повечето от дефектите завършват със смърт или причиняват опасни и тежки усложнения на физическото и психическото състояние. Структурата и функционалността на органите на отделителната система в някои случаи могат да бъдат възстановени; патологията изисква хирургична корекция и медикаментозно лечение.

Аномалии на пикочно-половата система

Патологиите възникват, когато самият орган или неговите тъкани са модифицирани, тяхната структура и функционални характеристики са нарушени. Неуспехите възникват по време на ембрионалното развитие, честотата им е 3–4%.

Плодът може да изостане в развитието или да не се формира нормално поради генетични аномалии, влиянието на вътрешни и външни фактори. Някои патологични промени могат да бъдат открити в утробата, докато други се появяват веднага след раждането. Някои дефекти се откриват още в зряла възраст.

Всички аномалии засягат функционирането на органите, така че ранната им диагностика и лечение са просто необходими, за да се предотврати развитието на сериозни нарушения и усложнения.

Освен това не забравяйте за патологичните промени, които се придобиват:

• стесняване на уретрата на уретера;
• хидронефроза;
• простатит;
• образуване на камъни в бъбреците;
• безплодие.

Те също са свързани с увреждане на вътрешните органи, но само от различен характер.

Заболяването може да бъде наследствено или вродено, това са различни понятия. Първият е генетична патология или заболяване, предавано на детето от майката, например херпес, сифилис, рубеола. Вродените аномалии не винаги са свързани с наследствен фактор;

• женски алкохолизъм;
• радиация от различни видове;
• екологична ситуация;
• приемане на мощни или хормонални лекарства по време на бременност.

Понякога нарушенията се появяват веднага след раждането, някои аномалии на пикочно-половата система са несъвместими с живота, но често не са толкова лесни за откриване. Това изисква подробен и пълен преглед. За да се коригира проблемът, обикновено са необходими операция и продължително лечение.

Аномалия на развитието на бъбреците

Среща се както при мъжете, така и при жените и се появява по време на ембрионалното развитие или след раждането. Промените засягат структурата, структурата и разположението на бъбреците.

Те включват следните условия:

• ектопия;
• антиутопия;
• симетрично или асиметрично сливане;
• поликистоза;
• синдром на гъбест бъбрек;
• удвояване на органа.

Всеки от тях причинява смущения във функционирането на отделителната система и провокира развитието на опасни усложнения.

Дисплазия

Вродените дефекти включват кистозни образувания и дисплазия. Аномалиите също включват нарушаване на структурата и функционалността на съдовата мрежа. Появата на допълнителна бъбречна артерия води до пресичане на пикочните пътища, а също така може да провокира хидронефроза и аневризма в артерията.

Сред венозните патологии се разграничават множество или допълнителни съдове, обвиващи аортата и ретроаортна локализация. При мъжете дясната тестикуларна вена може да се влее в бъбречната артерия, което води до варикоцеле от дясната страна.

Аномалии в структурата на кръвоносните съдове

Съдовите нарушения може да не се появят дълго време, но причиняват дисфункция на бъбреците. С течение на времето се появяват съпътстващи нарушения под формата на бъбречна недостатъчност, образуване на камъни, вътрешно кървене и хидронефроза. Симптом на аномалии на съдовите и бъбречните артерии е и артериалната хипертония, поради което основното заболяване често се бърка със симптом.

Удвояване

Често се срещат количествени патологии на развитието на бъбреците. Те включват пълно или непълно удвояване. Бъбрекът е разделен на две части, като тазовата част винаги е по-голяма. Те се отличават с наличието на таз в кухината. При пълно дублиране пиелокалицеалната система присъства и в двете части. Този дефект е придружен от структурно разстройство на уретера. Болестта започва да се проявява, когато патологичните промени нарушават функциите на органа. Бъбрекът обикновено е по-голям от нормалния си размер.

За да решат проблема и да коригират дефекта, те прибягват до комплексно лечение и операция.

Агенеза

Случва се, че бъбрекът спира да се развива по някаква причина и в резултат на това в човек се образува само един пълноценен орган. Това явление се нарича аплазия или агенезия. Трудно е да се идентифицира, тъй като няма признаци за дълго време. Работещият бъбрек поема цялото натоварване върху себе си и едва след известно време започват да се появяват симптомите на заболяването.

Няма лечение за такъв дефект, просто трябва да внимавате за здравето си и да се грижите за единствения си бъбрек. В редки случаи се развива двустранна аплазия, която е несъвместима с живота.

Хипоплазия на бъбреците

Честата патологична проява се характеризира с нестандартни размери на органа. Въпреки факта, че бъбрекът е значително по-малък от нормалното, той се справя с функциите си и клапите работят правилно. Лечение или операция е необходимо само ако се развият съпътстващи нарушения.

Допълнителен бъбрек

Вродена количествена аномалия се проявява чрез образуването на друг, по-малък орган под основния орган. Функционира самостоятелно, тъй като има собствен уретер и система за кръвоснабдяване. Към интервенцията се прибягва при диагностициране на пиелонефрит, туморни процеси или хидронефроза. Заболяването няма симптоми, докато не се появят други нарушения.

Дистопия

Този вроден дефект се характеризира с необичайно местоположение на единия или двата бъбрека. Има няколко вида разстройство:

• лумбален;
• илеален;
• гръдни;
• тазова;
• кръст.

Всеки вид патология се характеризира с коремна болка. При илеална дистопия възникват нарушения във функционирането на пикочната система и изтичането на урина става трудно. Ако левият бъбрек е разположен по-високо в гръдната област, както се случва в гръдната форма на заболяването, болката се появява след хранене. Разположението в таза води до нарушаване на червата и засяга структурата на опорно-двигателния апарат.

Ако се появят характерни симптоми, може да се наложи хирургична корекция.

Сливане на бъбреците

Тази група дефекти представлява различни промени във формата на даден орган. Съединението на медиалната повърхност се нарича бъбрек с форма на бисквита; когато горната и долната част се слеят, бъбрекът става подкова, вероятно S-образно и пръчковидно сливане. Ако обострянето на заболяванията не засяга бъбречната функция, лечението не се изисква.

Вродените нарушения не причиняват особен дискомфорт, освен ако не са засегнати и двата органа. А двустранната патология най-често е несъвместима с живота. В повечето случаи дефектът се открива случайно и при липса на индикация не се провежда лечение. Но такива хора трябва редовно да се изследват и да бъдат внимателни към тялото си.

Аномалии на пикочния мехур и уретрата

Генетичните аномалии или дефекти в развитието често водят до нарушаване на структурата и функционалността не само на бъбреците, но и на пикочния мехур и неговите отделителни канали.

Такива патологични аномалии включват следното:

• вродена липса на уретера;
• агенезия;
• екстрофия на пикочния мехур;
• дивертикул;
• склероза;
• удвояване на уретера и пикочния мехур;
• различни форми на хипоспадия;
• уретероцеле;
• хермафродитизъм;
• еписпадия;
• стесняване на уретрата;
• Везикоуретерален рефлукс.

Отсъствието на уретера е придружено от тежка форма на хидронефроза. Без лечение човешкото здраве е в сериозна опасност. Ако двата канала липсват, смъртта е неизбежна.

Но дублирането на уретера е патология, която причинява усложнения само по време на хирургични интервенции. По правило не представлява заплаха за живота.

Екстрофията на пикочния мехур се развива в утробата и се проявява повече като психологически дискомфорт. Поради изпъкналостта на стената на пикочния мехур и недоразвитите мускули в тази област се вижда лигавицата на органа. Преди появата на антибиотичната терапия само половината от пациентите оцеляха, а оцелелите не можаха да водят нормален живот поради постоянната миризма на урина от тях. Съвременната хирургия реконструира коремната стена, поставя уретера в дебелото черво и коригира уретралните аномалии.

Патология като еписпадия също може да бъде решена с помощта на пластична хирургия. Поради дефект в образуването на пикочния канал или предната стена на уретрата се получава постоянно изтичане на урина.

В утробата, до 6 месеца, пикочният канал е представен в плода от тръба, свързваща пикочния мехур с пъпа. След този период тя се превръща във връв, но ако нещо се обърка, не настъпва заличаване и се образува фистула. Аномалиите на уретера се коригират след раждането, но ако раждането се извърши чрез цезарово сечение, съществува риск от увреждане на канала.

Тези аномалии на пикочния мехур, които се откриват в утробата или веднага след раждането при деца, са или несъвместими с живота, или изискват незабавна хирургическа намеса. Други дефекти не се усещат дълго време, но се диагностицират по време на прегледа.

Аномалиите в развитието на пикочния мехур и каналите могат да причинят дискомфорт под формата на изтичане на урина и да допринесат за появата на възпалителни процеси, така че ранното им откриване предотвратява нежелани усложнения.

Вродени патологии на репродуктивната система

Дефектите се развиват еднакво често както при момчетата, така и при момичетата. Аномалиите се проявяват чрез структурни дефекти, недоразвитие на гениталните органи и нарушен пубертет.

При женските

Най-често при жените

• нарушение на анатомичната структура на вагиналната преграда;
• двурога, еднорога, седловидна матка;
• инфантилизъм;
• двойна матка или вагина.

Някои дефекти не се превръщат в пречка за раждането на дете в бъдеще, но се отстраняват с помощта на методи за пластична корекция. Те също не показват симптоми; двурогата матка може да бъде диагностицирана още по време на бременност. Тук става причина за усложнения по време на бременност и раждане.

При инфантилизъм гениталните органи се забавят в развитието, което води до нарушено сексуално развитие, менструални нарушения, кървене от матката и завършва с проблеми със зачеването или безплодие.

Аномалии в структурата на матката често съпътстват дефекти на отделителната система. Лечението се извършва само хирургично.

Дефектите в развитието на вагината или нейното отсъствие също се комбинират с други дефекти и без корекция са изпълнени с безплодие и проблеми с раждането.

Липсата на отвор в химена или атрезия причинява натрупване на менструална кръв във влагалището. Въображаемата аменорея завършва с разпространението на течност в матката и фалопиевите тръби, което в бъдеще води до сериозни последици, включително тубарно безплодие. Ако кръвта попадне в коремната кухина, ще настъпи перитонит.

При мъжете

По-силната половина на човечеството често изпитва хипоспадия, която се характеризира с нарушено формиране на външните полови органи. Това може да бъде промяна в локализацията на уретрата, дегенерация на нейните отдалечени части.

При момчетата патологията се проявява и чрез намаляване на размера на външните полови органи, разцепване на главата на пениса и образуване на отвор в задната част на скротума. Подобни дефекти правят възможен полов акт, но зачеването не винаги се случва. Поради нарушение на нормалната структура може да има нужда от уриниране като противоположния пол, в клекнало положение.

Вродените патологии също включват непълно спускане на тестис в скротума. Среща се предимно при недоносени момчета. Без лечение настъпва хормонален дисбаланс. Симптомите на това включват болка в слабините, затлъстяване и хипертрихоза (окосмяване) от женски тип.

Всички вродени патологии изискват медицинска намеса, тъй като те са изпълнени със сериозни и опасни усложнения. Дефектите на външните гениталии при мъжете са причина за психологически разстройства.

Аномалиите в развитието на пикочно-половата система са чести и могат да имат различна тежест на проявите. Най-често това са вродени дефекти, свързани с нарушения във формирането на плода по време на вътрематочно развитие. Някои от тези патологии са несъвместими с живота и бебето умира в утробата или веднага след раждането. Други се лекуват консервативно или хирургично. Трети изобщо не причиняват безпокойство на човек и се откриват случайно по време на изследване с помощта на лабораторни и хардуерни диагностични методи.

Репродуктивните и пикочните органи са тясно свързани помежду си по своето анатомично разположение и функции. Заедно те образуват пикочно-половата система. При жените и мъжете структурата на тази система се различава до известна степен поради различните им репродуктивни роли.

Образуването на органите на пикочната система започва през първите седмици от съществуването на ембриона и по това време плодът е особено уязвим.

• неблагоприятна екологична обстановка (повишен радиационен фон, емисии на токсични вещества в атмосферата и водата и други);
• постоянен контакт на бременна жена с химикали, високи температури (професионална дейност);
• инфекциозни заболявания през първия триместър на бременността (токсоплазмоза, рубеола, цитомегаловирус, херпес, сифилис);
• самолечение и неконтролирана употреба на лекарства;
• лоши навици - злоупотреба с алкохол, тютюнопушене, наркомания.

Генетичното предразположение играе важна роля за появата на аномалии в развитието на детето. Генни мутации или други грешки в генетичния апарат могат да причинят неправилно формиране и развитие на вътрешните органи на бъдещия човек.

В повече от тридесет процента от случаите вродените патологии на пикочните органи са неразривно свързани с отклонения в развитието и функционирането на репродуктивната система.

• бъбреци - патологията може да бъде едностранна или двустранна;
• един от уретерите (по-рядко чифт);
• пикочен мехур и уретра;
• репродуктивни органи (мъжки по-често от женски).

Дефектите могат да засегнат структурата на тъканите и структурата на самия орган, както и неговата система за кръвоснабдяване. Един орган може да има нетипично място в тялото и съответно да повлияе по определен начин на функционирането на всичките му системи.

Вродените бъбречни патологии могат да бъдат свързани с тяхното местоположение в тялото, броя на органите и тяхната структура, както и атипичната структура на тяхната кръвоносна система.

1. Броят и местоположението на бъбречните артерии. В този случай може да има допълнителна, двойна или множествена бъбречна артерия.
2. Аномалии в структурата и формата на артериалните стволове. Те включват аневризма - модификация на стените на кръвоносните съдове, характеризираща се с липса на мускулни влакна и удебеляване. Фибромускулната стеноза е излишък на мускулна тъкан. Артериовенозните фистули са "мостове" между венозната и артериалната система.
3. Вродени изменения на бъбречните вени - по брой: допълнителни и множествени, по форма и разположение - пръстеновидни, ретроаортни, екстракавални.

Тези аномалии на бъбречните съдове не са придружени от болезнени симптоми и се откриват по време на прегледа на пациента.

Те обаче могат да се превърнат в „бомба със закъснител“, тъй като разкъсването на аневризма може да доведе до масивно вътрешно кървене, инфаркт на бъбреците, фибромускулна дисплазия - до намаляване на лумена на бъбречната артерия, хипертония, атрофия на бъбреците, нефросклероза и други негативни явления.

Има пет групи отклонения:

• брой бъбреци;
• размери;
• местоположение;
• структура на органната тъкан;
• взаимоотношения с други органи.

1. Аплазията е липсата на бъбрек и неговите съдове. Двустранната форма на тази патология е несъвместима с живота. При едностранна аплазия единият бъбрек функционира и е увеличен.
2. Удвояване на бъбреците. Органът се състои от две части, слети вертикално - горна и долна. По дължина е много по-дълъг от нормалното. Половината от такава двойна пъпка, разположена отгоре, често е недоразвита. Всяка част от дублирания орган има своя собствена система за кръвоснабдяване. Удвояването може да бъде пълно и непълно, едностранно и двустранно.
3. Допълнителен (трети) бъбрек – има собствена система за кръвоснабдяване. Размерът е по-малък от нормалния, а местоположението е в областта на таза или илиачната област (по-ниско от нормалното). Самият трети бъбрек често е анормален. Има собствен уретер.
4. Хипоплазията е бъбрек, който е намален по размер, но има нормална структура и функционалност. „Бъбрекът джудже“ може да бъде едностранен или двустранен. При едностранни случаи противоположният бъбрек е увеличен по размер.
5. Дистопията е отклонение от нормата по отношение на вътрешното разположение на бъбрека. Обикновено бъбреците се намират в ретроперитонеалното пространство, в случай на дистопия органът може да бъде в гръдната или тазовата кухина, в илиачната или лумбалната област.
6. Нарязан бъбрек. Тя може да бъде двустранно симетрична („бисквитообразна“ - двата бъбрека са напълно слети, „подковообразна“ - сливането се извършва на горните или долните полюси), двустранно асиметрична L, S - форма, едностранно - L-образна.
7. Дисплазията е структурна аномалия, при която бъбрекът има намален размер и анормална структура на паренхима (джудже, рудиментарен).
8. Бъбречна поликистоза - нормалната паренхимна тъкан е модифицирана под формата на кисти. Функционират само малки здрави участъци от паренхима на органа, които не са заменени от кисти. Патологията е двустранна.
9. Мултикистозен бъбрек – тъканите на органа се заменят с множество кисти, съдържащи течност. Този бъбрек не функционира.
10. Мегакаликозата е разширяване на чашките и изтъняване на паренхима.
11. Спонгиозен бъбрек – множество малки кисти в бъбречните пирамиди. В повечето случаи е двустранно.

Много от тези патологии са свързани с аномалии на гениталните органи. В някои случаи вродените аномалии стават известни след инфекция, когато се появят негативни симптоми. Дистопията на бъбреците може да бъде придружена от периодична болка в корема.

Сливането на бъбреците и тяхното необичайно местоположение, както и особеностите на тяхната форма, могат да провокират механичен ефект върху уретерите, кръвоносните съдове и нервните окончания, което причинява болка и нарушаване на кръвоснабдяването на органите. Поликистозните бъбреци се проявяват с множество симптоми, характерни за бъбречна недостатъчност.

Този орган играе жизненоважна роля във функционирането на всеки жив организъм. Той е предназначен да събира урината и след това да я извежда от тялото.

Аномалиите в развитието на пикочния мехур са резултат от определени смущения по време на вътрематочното образуване на нероденото дете под въздействието на редица неблагоприятни външни или вътрешни фактори:

1. Агенезис. Пикочният мехур и уретрата отсъстват в тялото на плода, което е несъвместимо с живота.
2. Удвояване. Органът е разделен на две части от надлъжна преграда. При пълна бифуркация всяка част от пикочния мехур има собствена уретра и един уретер. Непълното удвояване, наречено "двукамерен" пикочен мехур, се характеризира с наличието на една обща уретра и една шийка.
3. дивертикул. Това заболяване се характеризира с наличието на торбовидни "издатини" на стените на пикочния мехур. Урината се натрупва и застоява в тези образувания, което допринася за развитието на възпалителни процеси и образуването на камъни. Тези видове аномалии на пикочния мехур могат да бъдат вродени или придобити. Най-характерните симптоми са задръжка на урина, липса на уриниране или уриниране на два етапа.
4. Екстрофия. Тежък вроден дефект, при който пикочният мехур няма предна мускулна стена, а в долната част на корема има дупка с диаметър няколко сантиметра. Задната половина на пикочния мехур с уретерите излиза в тази отворена кухина, от която се отделя урината. Тази аномалия се комбинира с дефекти на други органи и разцепване на срамните кости. Може да се лекува само хирургично.
5. Аномалия на урахуса (пикочния канал между плода и амниотичната течност), който трябва да се затвори с раждането, но понякога това не се случва. В такива случаи има пъпна или везико-пъпна фистула, кистозни образувания на този канал и мехурни дивертикули.
6. Стесняване на лумена на шийката на пикочния мехур. Значително разрастване на фиброзна тъкан в шийката на органа, което предотвратява изтичането на урина от пикочния мехур.

Тези патологии причиняват нарушаване на процесите на отделяне на урина от тялото. Аномалиите на уретерите са доста често срещани сред всички вродени малформации на пикочно-половата система.

Отклоненията могат да бъдат както следва:

• броят на уретерите е различен от нормалния;
• има нетипично местоположение и връзка с други органи;
• формата, структурата и размерът на тези органи са необичайни;
• структурата на мускулните влакна е различна от нормалната.

1. Агенеза. Пикочният орган липсва от дясната или от лявата страна. Едностранно - придружено от липса на бъбрек.
2. Удвояване. Утрояване. Характеризира се с двоен (троен) таз. Тя може да бъде пълна и непълна, едностранна и двустранна.
3. Ретрокавален, ретроилиачен уретер - редки аномалии на положението, когато уретерът се пресича със съдове, което води до компресия и запушване на уретера.
4. Ектопичен отвор. Изместване на уретерния отвор в шийката на пикочния мехур (интравезикално). Екстравезикална ектопия - изместване на уретерния отвор в уретрата, ректума, семепровода, матката.
5. Спираловидният пръстеновиден уретер води до компресирането му и развитието на хидронефроза и пиелонефрит.
6. Уретероцеле е изпъкналост на стената на уретера в пикочния мехур.

Аномалии на уретерите, свързани с промени в тяхната структура - хипоплазия (луменът на уретера е стеснен, стената е изтънена), невромускулна дисплазия (липса на мускулни влакна в стените на органа), ахалазия, уретерни клапи, уретерален дивертикул.

Тези аномалии са доста редки и не винаги се диагностицират в детска възраст. Свързаните с тях патологии обаче могат да бъдат много сериозни. Лечението най-често се извършва хирургично.

Аномалиите в развитието на уретрата водят както до затруднено уриниране, така и до нарушаване на репродуктивните функции при мъжете.

1. Хипоспадия. Нетипично местоположение на отвора на уретрата поради заместването на предната част на уретрата с хорда. Това явление е придружено от деформация на мъжкия репродуктивен орган.
2. Еписпадия. Характеризира се с наличието на разцепена предна стена на уретрата. При момчетата се наблюдава по-често и в зависимост от дължината на “цепнатината” и разположението й може да бъде головчата, стволова или тотална. При момичетата - клиторна или субсимфизна.
3. Вродени клапи. Нагънати образувания на лигавицата вътре в уретрата, оформени като мостове. Те затрудняват уринирането, причиняват застой на урината, инфекция, развитие на пиелонефрит и хидроуретеронефроза.

• облитерация (сливане) на уретрата;
• стеснение с нарушена проходимост (стриктура) на уретрата;
• дивертикулоза на уретрата;
• двойна уретра;
• уретро-ректални фистули;
• загуба на всички слоеве на лигавицата на уретрата навън.

Има и такива аномалии в развитието на уретрата като хипертрофия (увеличаване на размера) на семенния везикул при мъжете и вродени кистозни образувания на уретрата.

Лечението на този тип вродени дефекти се извършва хирургично в първите месеци и години от живота на бебето.

n n n n Класификация на аномалиите на пикочно-половата система Аномалиите на пикочно-половите органи представляват 3540% от всички вродени дефекти при децата. Аномалиите на пикочно-половите органи са разделени на единични и множествени, леки (не се проявяват през целия живот) и тежки (понякога несъвместими с живота). Поради тясната връзка между развитието на пикочната и репродуктивната система, в 33% от случаите аномалиите на пикочната система се комбинират с аномалии на половите органи. Различават се следните групи аномалии на пикочно-половите органи: Аномалии на бъбречните съдове Аномалии на бъбреците Аномалии на уретерите Аномалии на пикочния мехур Аномалии на уретрата Аномалии на мъжките полови органи

n n n В човешкия ембрион развитието на отделителната система отразява редица етапи в еволюционното развитие на гръбначните животни и се характеризира с последователна смяна на три форми: предна пъпка (pronephros) - глава, преден бъбрек; първичен бъбрек (мезонефрос) - стволов бъбрек, Волфово тяло; вторичен бъбрек (метанефрос) - тазов, краен или опашен. Бъбрекът се образува от предните 8-10 двойки сегментни крака. В човешкия ембрион той не функционира и скоро след началото (края на 3 седмици) претърпява обратно развитие

n Крайният бъбрек се образува от три източника: нефрогенна тъкан (диференцира се в бъбречни тубули), мезонефричен канал (поражда уретера, бъбречното легенче, бъбречните чашки, папиларните канали и събирателните канали) и мезенхим (съдова система, интерстициум). През втората половина на вътрематочното развитие вторичният бъбрек става основният отделителен орган на плода.

1. Аномалии в броя на бъбреците n 1 Агенезия. Липса на образуване на пъпки. Среща се с честота 1 на 1000 новородени. По-често при мъжките фетуси (1:3). Децата с агенезия на двата бъбрека не са жизнеспособни и обикновено се раждат мъртви. Често в комбинация с акинезия на пикочния мехур, гениталната дисплазия е хипертрофирана и компенсира липсата на втори бъбрек. Въпреки това, повишеното натоварване върху него допринася за развитието на пиелонефрит и литиаза. Може да е вроден дефект. Диагнозата се поставя въз основа на рентгеново изследване, хромоцистоскопия и бъбречна ангиография.

2. Аномалии в позицията на бъбреците n 2. 1. Дистопия (ектопия) на бъбреците е необичайно местоположение на бъбреците поради нарушение на тяхното издигане по време на ембриогенезата. Честотата 1:800 е по-честа при момчетата. Тъй като въртенето е свързано с изкачване и спускане, бъбрекът е завъртян навън, толкова по-вентрален е тазът. Такъв бъбрек често има разпръснат тип кръвоснабдяване, лобова структура и различна форма.

Екранен клип създаден: 01.11.2009; 15:55 лумбален - на ниво L 4 - Артерията възниква над бифуркацията на аортата. Движенията са ограничени. * илеум - тазът е по-ротиран напред L 5. Si. Слезката е изместена медиално. Артериите са множество, излизат от общата илиачна и са неподвижни. * тазова - по средната линия под бифуркацията на аортата, зад и над пикочния мехур. Формата не е постоянна, съдовете не са разпръснати

Нефроптоза n n n Нефроптозата е пролапс на бъбрека, блуждаещ бъбрек или патологична подвижност на бъбрека. При нефроптоза бъбрекът се движи от нормалното си положение и се намира по-ниско; когато позицията на тялото на пациента се промени, бъбрекът се движи повече от нормалното. Бъбрекът се държи на място в лумбалната област от: коремните връзки фасцията мускулите на коремната стена суспензорния лигамент на бъбрека

Нефроптоза n n Има три етапа на развитие на нефроптозата: Етап 1. На този етап увисналият бъбрек може да се палпира през предната коремна стена по време на вдишване, бъбрекът отива в хипохондриума (обикновено бъбрекът може да се палпира само при много слаби хора; при всички останали не се палпира). Етап 2. При изправено положение на пациента целият бъбрек излиза от подребрието, но в легнало положение се връща в подребрието или може безболезнено да се намести с ръка. Етап 3. Бъбрекът излиза напълно от хипохондриума във всяка позиция на тялото и може да се премести в таза

Клинични прояви n n Ранни признаци на патологична подвижност на бъбрека са: хипотония - като рефлекторна реакция при препълване на съдовото русло на бъбрека; ортостатична хипертония (повишаване на диастолното кръвно налягане > 20 mm Hg); намаляване на количеството урина по време на интензивна дейност и увеличаване в покой.

Лечение на нефроптоза n n n Консервативното лечение на нефрозата се извършва при липса на усложнения: носене на превръзка, която се поставя сутрин, преди пациентът да стане от леглото, в легнало положение, при издишване, набор от специални физически упражнения терапия за укрепване на мускулите на предната коремна стена, повишено хранене за увеличаване на количеството мастна тъкан, ако пациентът е с поднормено тегло. Хирургичното лечение на нефроптозата се извършва, ако възникнат усложнения: продължителна, интензивна болка, която нарушава живота на пациента, хроничен пиелонефрит, значително намаляване на функцията на пролабиращ бъбрек, персистираща артериална хипертония, кръв в урината, хидронефроза

3. Аномалии в отношенията на бъбреците Симетрично сливане: подковообразен бъбрек - бъбреците са слети от долните или горните полюси (нарушено издигане и въртене на бъбреците). Те са разположени по-ниско от обикновено, тазът е насочен отпред или странично, съдовете са разпръснати. 90% сливане на долните полюси. Уретерите обикновено са къси, насочени напред и настрани. Често се комбинира с други аномалии. Често се развиват хидронефроза, пиелонефрит, камъни и туморен процес. н

3. Аномалии в отношенията на бъбреците n Клиника: Основният симптом е симптомът на Rovsing (болка при изправяне на тялото). Това се дължи на компресия на съдовете и аортния плексус от провлака на бъбрека. Определя се и чрез дълбока палпация. Лечение: Операцията се извършва само при развитие на усложнения.

4. Аномалии в размера и структурата на бъбреците n 4. 2 Бъбречна хипоплазия. Вродено намаляване на бъбрека поради нарушено развитие на метанефрогенна бластема в резултат на недостатъчно кръвоснабдяване. n Хистологично се разграничават три форми: * проста - намаляване на броя на чашките и нефроните. * хипоплазия с олигонефрония - намаляването на броя на гломерулите се комбинира с увеличаване на диаметъра им, фиброза на интерстициалната тъкан и дилатация на тубулите. * хипоплазия с дисплазия - развитие на съединителна тъкан или мускулни връзки около първичните тубули. Може да има кисти (гломерулни, тубулни) и включвания на лимфоидна и хрущялна тъкан.

4. Аномалии в размера и структурата на бъбреците Различават се: Едностранна хипоплазия - може да не се прояви през целия живот. Хипопластичният бъбрек често е засегнат от пиелонефрит и служи като източник на нефрогенна хипертония. n Двустранна хипоплазия - проявява се през първите години от живота. Често се усложнява от пиелонефрит, повечето деца умират през първите години от живота си от уремия. Диагноза: Рентгенови изследвания - намаляване на размера на бъбрека с контрастна колекторна система. Чашките не са деформирани. Урограма - компенсаторна хипертрофия на контралатералния бъбрек Ренална ангиография - артериите и вените са равномерно изтънени навсякъде. . н

5. Кистозни бъбречни аномалии 5. 1 Поликистоза на бъбреците 5. 2 Спонгиозен бъбрек (болест на Cacci Ricci). 5. 3 Мултикистозна дисплазия. 5. 4. Мултилокуларна киста. 5. 5. Солитарна киста.

5. 1 Бъбречна поликистоза n Клиника: Колкото по-рано се появят симптомите, толкова по-злокачествено е заболяването. Наблюдават се тъпа болка в кръста, периодична хематурия, артериална хипертония, полиурия, хипоизостенурия, никтурия. Палпаюре - уголемени грудкови пъпки. n Диагноза: екскреторна урография, скенер, бъбречна ангиография. n Прогнозата обикновено е неблагоприятна.

Лечение. – Целта на лечението е да се пребори с асоциираните пиелонефрит и хипертония. корекция на водно-електролитния баланс. Хирургията е необходима при обилно бъбречно кървене, запушващи камъни и злокачествени бъбречни тумори. В терминално състояние - хронична хемодиализа и бъбречна трансплантация.

5. 3 Мултикистозна дисплазия. n Аномалия, когато единият или по-рядко и двата бъбрека (несъвместими с живота) са пълни с кистозни кухини и са напълно лишени от паренхим, уретерът липсва или е рудиментарен. Понякога тестисът или неговият придатък от съответната страна е прикрепен към бъбрека. n Лечение: с растеж на кисти (едностранни лезии) с компресия на органи - нефректомия.

6. Дупликация на бъбреците и уретерите n Наличието на две легенчета в една маса на бъбречния паренхим. Среща се I на 150. 2 пъти по-често при момичетата. Може да бъде едностранна или двустранна. Свързва се с разцепването на уретерната пъпка преди нейното врастване в нефрогенната бластема. В 50% от случаите всеки сегмент на двойния бъбрек има изолирано кръвоснабдяване от аортата. Уретерите, които напускат или двойният бъбрек преминават наблизо, попадат в пикочния мехур отделно или се сливат в един ствол (непълно дублиране), което е изпълнено с появата на уретрален рефлукс, което допринася за развитието на пиелонефрит. Най-често аномалията се открива при изследване за пиелонефрит. n Лечение. Хирургично лечение е показано в следните случаи: при пълна анатомична и функционална деструкция на единия или двата сегмента - хеминефруретректомия или нефректомия; в случай на рефлукс се прилага уретеро- или пиело-пиелоанастомоза на един от уретерите; ако има уретроцеле - неговото изрязване

7. Ектопичен уретерален отвор n Аномалия, когато уретерният отвор се отваря дистално от ъгъла на мехурния триъгълник или се влива в съседни органи. По-често протича с пълна дупликация на легенчето или уретера, като уретерът, дрениращ горния таз, се оказва ектопичен. По-рядко, ектопия на главния или единичен уретер. Ектопичният остиум по време на удвояването се среща в 10%, при момичетата 4 пъти по-често. При момичетата е възможна ектопия в шийката на пикочния мехур, уретрата, вагиналния вестибюл и матката. При момчета - в производни на Волфовите канали, задната уретра, семенните мехурчета, семепровода, епидидима. Изключително рядко се случва уретерът да се отвори в ректума.

7. Ектопия на отвора на уретера Клиника. Зависи от вида на ектопия. С цервикална и уретрална - уринарна инконтиненция с нормално уриниране. Диагноза: екскреторна урография със забавени образи (удвояване на таза), цистоуретрография (рефлукс в ектопичния уретер), цистоуретроскопия. Диагнозата на вагинална и маточна ектопия е трудна - симптомите на пиелонефрит се отбелязват без характерни промени в урината. Лечението е оперативно - отстраняване на ектопичния уретер заедно с бъбречния сегмент. Възможно е прилагане на интерпелвична и интеруретерална анастомоза.

VUR е обратният поток на урината от пикочния мехур в уретера и обикновено в бъбрека.

Рефлуксът се развива, когато дължината на интравезикалната (интрамуралната) част на уретера е твърде къса. Обикновено уретерът е разположен по-странично.

n Рефлуксът при ниско налягане е VUR, който се развива, когато пикочният мехур се напълни. n Рефлуксът при високо налягане е VUR, който възниква по време на уриниране. Рефлуксът може да се развие по време на пълнене на пикочния мехур, уриниране или и двете.

Смисъл. VUR n VUR, директно или в комбинация с инфекция на пикочните пътища, може да причини увреждане на бъбреците, наречено рефлуксна нефропатия.

PMR степен I рефлукс не достига до таза; дилатация на уретера в различна степен Степен II Рефлуксът достига таза; липса на разширения в ChLS; нормални форникси Степен III Лека до умерена дилатация на уретера, със или без прегъване; умерена дилатация на сърдечната честота; нормални или минимално деформирани сводове Степен IV Умерена дилатация на уретера със или без прегъване; умерено разширяване на сърдечната честота; тъпи сводове, но се визуализира вдлъбнатина на папилата Степен V Значителна дилатация и прегъване на уретера; значително разширяване на сърдечната честота; папиларните вдлъбнатини вече не се виждат; интрапаренхимен рефлукс

Как да открием рефлукса? n Рефлуксът обикновено се открива чрез цистоуретерография на уриниране. Това изследване се провежда по следния начин: пикочният мехур се разтяга, напълва се през катетър с контрастно вещество и докато се напълва и по време на уриниране се изследва състоянието на пикочния мехур и бъбреците. При момчетата това изследване се извършва флуороскопски, тъй като е необходимо да се идентифицират възможни аномалии на уретрата (например клапи на задната уретра). При момичета MCUG може да се извърши или чрез последователно получаване на рентгенови снимки, докато пикочният мехур се изпълва, или чрез извършване на флуороскопия.

Вероятността от белези на бъбреците при пациенти с рефлукс В приблизително 85% от случаите с рефлукс на 5 век. , при 50% от децата по 4 с.л. , 30% при 3 с.л. , 15% при 2 с.л. и 5-10% при 1 с.л. развива се цикатрициално набръчкване на бъбрека.

Изборът на тактика на лечение се основава на: n Увреждане на бъбречната функция n Клинично протичане на заболяването n Степен на рефлукс n Комбинирани аномалии на пикочните пътища n Възраст

Медицински грижи за деца с рефлукс n Обучение на детето на умения за уриниране, предотвратяване развитието и лечението на инфекция. Децата, които могат да ходят сами до тоалетната, се насърчават да уринират често. Антихолинергиците (напр. оксибутинин хлорид, пропантелин бромид) често се предписват на деца с нестабилност на пикочния мехур (уринарна инконтиненция).

Антимикробната профилактика е насочена към предотвратяване развитието на инфекции на пикочните пътища. Обикновено се предписват уросептици (антибиотици, нитрофурани). . Дозите, използвани за профилактика, обикновено са ¼-1/3 от тези, използвани за лечение на инфекции на пикочните пътища.

Лечение на рефлукс 1 година Консервативно Степен I-III Консервативно Степен IV-V Хирургично Момчета Редки показания за операция 1-5 години > 5 години Момичета Хирургично (поради високата честота на инфекции)

Хирургична корекция се извършва: n Повтарящи се инфекции n Неуспешно лечение с лекарства n Белези в бъбрека

Показания за оперативно лечение на деца с рефлукс Рефлукс 4 век. При деца с по-лека степен на рефлукс основната индикация е неуспешното консервативно лечение.

Каква е същността на хирургичното лечение на VUR? n Създаване на интрамурален уретер, чиято дължина е 4-5 пъти по-голяма от ширината. Уретерът се намира в субмукозния слой, между лигавицата и детрузора (мускул).

9. Хидронефроза Прогресивно разширяване на съдовата система поради затруднено уриниране. При децата обикновено е вродено. По-често се среща при момичета. Причини за вродена хидронефроза: 1. стеноза на уретеропелвичния сегмент 2. допълнителен съд 3. фиксирано прегъване на уретера 4. висок изход на уретера 5. ембрионални сраствания 6. уретерна клапа n

9. Хидронефроза Повишеното вътретазово налягане води до исхемия и атрофия на паренхима. Скоростта на процеса е свързана със степента на запушване. При тежка обструкция форникалните зони се разкъсват, урината прониква в интерстициума, навлиза във венозния и лимфния поток. Пиелореналните рефлукси спасяват бъбрека от бърза смърт, което води до белези и влошаване на кръвоснабдяването. Стазата и исхемията допринасят за развитието на пиелонефрит

Класификация на хидронефроза Степен 0 Няма дилатация на таза. Степен 1 ​​Минимална дилатация на таза. Няма разширение на чашките. Степен 2 Умерена дилатация на таза. Няма разширение на чашките от 1-ви ред. Чашките от 2-ри ред не са разширени. Степен 3 Голяма дилатация на таза. Чашките от 1-ви порядък са разширени, а чашките от 2-ри порядък са разширени. Нормална дебелина на паренхима. Степен 4 Степен 3 + Изтъняване на паренхима.

Клинични прояви Проявите на заболяването варират значително. При едностранна хидронефроза пациентите се оплакват от дискомфорт или тъпа болка в лумбалната област от засегнатата страна, хронична умора. Възможна макро- и микрохематурия, повишено кръвно налягане. С напредването на нарушението на изтичането на урина от бъбрека естеството на болката може да се промени. При остро нарушение на изтичането на урина се появява картина на типична бъбречна колика. Като се вземе предвид клинът на интензивността. проявите се разделят на 2 периода: i. Време от началото на обструкцията на PUJ до появата на клинично забележими признаци. Продължителността му е изключително трудна за определяне. Придружен от клиничната картина, описана по-горе. Пациентите с хидронефроза могат да развият диспепсия (както рефлекторна, така и независимо от основното заболяване), което може да доведе до диагностични грешки. ii. Когато събирате анамнеза, трябва да обърнете внимание на патогномоничен признак: пациентите често спят по корем (интраабдоминалното налягане се променя и изтичането на урина от гръдната става се подобрява).

Изпитна програма: История а) б) в) а. b. Лабораторни изследвания Ултразвукови методи за изследване: Изследване на бъбреците и пикочните пътища Фармакологично ултразвуково изследване Еходоплерография на бъбреците Рентгенови методи: Екскреторна полипозиционна урография с видеозапис Ангиографско изследване (ако се подозира наличието на допълнителна долна сегментна артерия, артериална хипертония.

Src="https://present5.com/presentation/14632860_170625883/image-87.jpg" alt="Хидронефроза Понякога дилатация без обструкция n>50% не изисква операция n Пиелопластика: n"> Гидронефроз Иногда дилятация без обструкции n >50% не нуждаются в операции n Пиелопластика: n Симптомы (боль, инфекции, камни) n Прогрессирование дилятацииснижение функции!}

Контрол на хидронефроза в следродилния период Отделна бъбречна функция 15 -40% Наблюдение с ултразвукова сцинциграфия на 3 месеца от живота Функция 40% Реконструкция Наблюдение

n Операция на Andersen-Hines: а - инцизионни линии за субтотална резекция на таза и стеснения сегмент на уретера; b - образуване на каудален капак на таза; в - зашиване на остатъците от таза с гумена тръба и зашиване на уретера

10. Мегауретер n Вродено заболяване - разширяване и удължаване на уретера. n Етиология: невромускулна дисплазия на уретералната стена: везикоуретерален рефлукс; запушване на дисталния уретер. н.

Мегауретер Класификация рефлукс n обструктивен n - първичен - вторичен v със симптоми v без симптоми

Усложнения на KZU n хидронефроза, хронично заболяване. пиелонефрит, хронична бъбречна недостатъчност мегауретер, PMR хипертрофия/дилатация на пикочния мехур, дивертикули на пикочния мехур KZU престенотична дилатация на задната уретра

Пренатална ултразвукова диагностика Лоша прогноза По-благоприятна ● ↓↓↓ количество на амниотичната течност ● увеличен пикочен мехур ● дебели стени на пикочния мехур ● двустранна дилатация на хиперехогенни бъбреци ● дилатация на задната уретра ● N/↓ количество на амниотичната течност ● лека хипертрофия на стената на пикочния мехур ● размер бъбрек N или има едностранна хидронефроза Тези ултразвукови признаци се появяват преди 24 седмици от бременността и бързо напредват Тези ултразвукови признаци > 24 седмици от бременността, бавно прогресират

Цистоуретрография на Victory (MCUG) в в PU PU Фиг. 2. A, B, C - KZU с изразена деформация и разширение на престенозираната задна уретра. B – пикочен мехур (пикочен мехур) PU – задна уретра (задна уретра)

Какво е хипоспадия и как се проявява? n Хипоспадията е вродено ненормално развитие на уретрата (уретрата), което се изразява в необичайно разположение на външния й отвор, когато той не е на върха на главичката на пениса, а по долната или вентралната му повърхност. В зависимост от местоположението на външния уретрален отвор хипоспадията се разделя на следните видове, представени в таблица 1.

Еписпадия (гръцки epi - върху, над, над + spadon - дупка, празнина). Еписпадия (мъжка) е рядка малформация на уретрата, характеризираща се с липса на горната й стена в по-голяма или по-малка степен, изместване на отвора на уретрата към дорзалната (горната) повърхност на пениса и различна степен на разцепване на кавернозните тела и препуциума. Заболяването се среща при 1:50 000 новородени, като момчетата са 5 пъти по-често отколкото момичетата. Еписпадия (женска) е малформация на уретрата, при която има разцепване на горната стена на уретрата, разцепване на клитора и отклонение към срамните устни.

11. Аномалии на отделителната система

Аномалиите на отделителната система са най-често срещаните малформации. Някои могат да доведат до ранна смърт в детска възраст, други не причиняват дисфункция на отделителната система и се откриват случайно по време на ултразвуково изследване или томография, както и рентгеново изследване.

Някои от аномалиите прогресират много бавно и могат да се проявят клинично едва в напреднала възраст. Някои аномалии в развитието могат да послужат като фон за развитието на други патологии (нефролитиаза, хроничен пиелонефрит, артериална хипертония).

Причините за аномалии могат да бъдат наследствена предразположеност, заболявания на майката по време на бременност - рубеола в първите месеци; йонизиращо лъчение, сифилис, алкохолизъм, употреба на хормонални лекарства.

Ако се открие аномалия в един член на семейството, всички членове на семейството трябва да бъдат прегледани.

Класификация

Разграничават се следните групи аномалии:

1) аномалии в броя на бъбреците - двустранна агенезия (липса на бъбреци), едностранна агенезия (единичен бъбрек), двойни бъбреци;

2) аномалии в позицията на бъбреците - момолатерална дистопия (увисналият бъбрек е отстрани); хетеролатерална кръстосана дистопия (преместване на бъбрека на противоположната страна);

3) аномалии в относителната позиция на бъбреците (слети бъбреци), бъбрек с форма на подкова, бъбрек с форма на бисквита, S-образна, L-образна форма;

4) аномалии в размера и структурата на бъбреците - аплазия, хипоплазия, поликистоза на бъбреците;

5) аномалии на бъбречното легенче и уретери - кисти, дивертикули, бифуркация на легенче, аномалии в броя, калибъра, формата, положението на уретерите.