Immunoloogiline haigus trombotsütopeeniline purpur: tunnused, tunnused, ravi. Maitsetaimede kogumine trombotsütopeenilise purpura raviks. Trombotsütopeeniline purpur lastel ja täiskasvanutel foto

Nahahaigused mõjutavad võrdse sagedusega lapsi ja täiskasvanuid. Üks neist vaevustest on trombotsütopeeniline purpur. Foto arutatakse artiklis. Haigus on tingitud selle keerulisest olemusest ja erilisest kulgemisest. Vaatame, kuidas see protsess lastel toimub, kui sageli see esineb täiskasvanutel ja milliseid ravimeetodeid peetakse haiguse kõrvaldamiseks kõige tõhusamaks.

Mis on trombotsütopeeniline purpur?

Trombotsütopeeniline purpur, mille fotod on esitatud allpool, on üks hemorraagilise nähtuse tüüpe - diatees. Seda iseloomustab punaste vereliistakute - vereliistakute - defitsiit, mis on sageli põhjustatud immuunmehhanismid. Haiguse tunnuste hulka kuuluvad juhuslikud vere efusioonid nahka ja need võivad olla mitmekordsed või üksikud. Selle haigusega kaasneb ka emaka, nina ja muu verevoolu suurenemine. Kui kahtlustatakse progresseerumist sellest haigusest, ülesandeks on hinnata kliinilisi andmeid ja muud diagnostilist informatsiooni – ELISA, testid, määrded ja punktsioonid.

Selle healoomulise patoloogilise seisundiga kaasneb tõsiasi, et veres on trombotsüütide defitsiit ning kalduvus verejooksu suurenemisele ja verehüüvete tekkele. hemorraagiline märk. Perifeerse veresüsteemi haiguse esinemisel täheldatakse vereliistakute taseme langust. Kõigi seas hemorraagilised tüübid diatees, purpur esineb kõige sagedamini, peamiselt eelkooliealistel lastel vanuse tegur. Täiskasvanutel ja noorukitel on patoloogiline sündroom vähem levinud ja mõjutab peamiselt naisi.

Kursuse järgi võib haiguse jagada ägedateks ja kroonilisteks vormideks. Esimesel juhul tekib haigus sisse lapsepõlves ja kestab kuus kuud, samal ajal kui trombotsüütide arv normaliseerub ja retsidiivid puuduvad. Teises olukorras ületab haiguse kestus 6 kuud ja progresseerub täiskasvanutel. Korduv vorm kulgeb tsükliliselt, üksikute episoodide funktsioonid korduvad.

Haiguse põhjused

45% juhtudest areneb haigus spontaanselt. 40% juhtudest eelneb selle patoloogia arengule arvukalt viiruslikke ja bakteriaalseid nakkusnähtusi, mida kogeti paar nädalat enne selle algust. Tavaliselt hõlmavad need tegurid mitmeid haigusi.

• tuulerõuged;
• leetrid, punetised;
• malaaria;
• läkaköha;
• endokardiit.

Sageli ilmneb haigus aktiivse või passiivse immuniseerimise osana. Veel mitu tegurit, mis provotseerivad haiguse teket - sissevõtmine ravimid, röntgenikiirgus, mõju keemilised ained, kirurgilised sekkumised, insolatsioon.

Trombotsütopeenilise purpura sümptomid

Mis tahes haiguse ja manifestatsiooni algus on eriti äge. Äkiline ilmumine hemorraagia raskendab olukorda ja loob haigusele iseloomuliku tunnuse välimus kaas. Esmaste sümptomite taustal lisamärgid - ninaverejooks, süvenemine üldine seisund, kahvatu nahk, järsk tõus kehaline temperatuuri režiim. Kui see äge protsess, täielik taastumine ilma retsidiivita toimub tavaliselt 1 kuu pärast. Haiguse alguse taustal kogevad paljud lapsed märgatavalt lümfisõlmed. Kõrval kopsu põhjus Umbes 50% lastest ei saa haigust diagnoosida.

Kui me räägime krooniline vorm haigus, ägedat algust ei ole oodata. Esimesed sümptomid ilmnevad ammu enne ägedate sümptomite tekkimist. Piirkonnas tekib verejooks nahka ja näeb välja nagu määrata täpselt hemorraagiad. Need halvendavad üldist pilti, kui haigus süveneb. Moodustiste hulgas on esikohal naha- või täiskasvanud inimese purpur. Hemorraagilised ilmingud ilmnevad tavaliselt järsult, peamiselt öösel.

Harvadel juhtudel võib sümptom olla " verised pisarad", mis on tingitud raske verejooks silmade piirkonnast. Seda nähtust täheldatakse tavaliselt koos naha moodustised. Veri voolab püsivalt ja rikkalikult võib selle nähtuse taustal tekkida aneemia. Seedetrakti verejooks on vähem levinud, kuid tüdrukutel võib see protsess kaasneda emaka patoloogiad ja eritised. Harva võib purpur põhjustada hematoome ja pikaajalist verejooksu. Haigust põdevatel lastel tavaliselt kaebusi ei ole, välja arvatud see, et on võimalik tuvastada paar tunnust.

• Üldine letargia ja apaatia seisund;
• suurenenud väsimus;
• normaalne kehatemperatuur;
• põrna ja maksa normaalne suurus;
• terav ja tugev ärrituvus.

Haiguse kroonilised vormid esinevad tavaliselt lastel pärast 7. eluaastat. Kulg on laineline, remissioonid ja ägenemised vahelduvad.

Trombotsütopeeniline purpur lastel foto

Trombotsütopeenilisel purpuril, mille foto on artiklis esitatud, on mitu vormi ja ilmingut. Selle esinemise peamised märgid väikelastel on hemorraagia ja väljavool limaskestade piirkonnas ja naha all. Verevalumite värvus varieerub punasest roheliseni ning ka keha suurus algab väikestest kuni suurte villide ja laikudeni.

Manifestatsiooni iseloomustab moodustumise järjestuse sümmeetria ja loogika puudumine. Lastel moodustised ei valuta ega häiri. Kliinilise tüübi remissiooni staadiumis haigus kaob ja kaob täielikult.

Nahaline hemorraagiline sündroom on mitu spetsiifilist ja iseloomulikud tunnused ilmingud.

• Hemorraagiline sümptom raskusastmelt ei vasta traumaatilisele mõjule. Formatsioonid võivad tekkida ootamatult ja ootamatult.
• Lapsepõlvehaiguse käigus täheldatakse polümorfismi, mille puhul on lööbe mitmekesisus ja suurusnäitajad erinevad ja mitmetahulised.
• Naha hemorraagiat ei esine lemmikkohad lokaliseerimine. Näiteks võib see ilmuda kehale, näole ja muudele kehaosadele.

Enamik ohtlik ilming lapseea haigus on hemorraagia ilmnemine kõvakestas, mis võib põhjustada kõige rohkem raske tüsistus- aju verejooks. Selle kursuse tulemus sõltub patoloogia vormist ja asukohast, samuti aktsepteeritud vormist terapeutilised meetmed. Rääkides haiguse levimusest, võib märkida, et selle esinemissagedus on 10–125 juhtu miljoni elaniku kohta aasta jooksul.

Trombotsütopeenilise purpura ravi lastel

Enne ametisse määramist tõhusad tehnikad ravi, viiakse läbi haiguse uuring - üksikasjalik diagnoos. Võib esineda trombotsüütide arvu vähenemist veres ja pikim aeg verejooks. Kestvuse vahel ei ole alati vastavust see nähtus ja trombotsütopeenia aste. Haiguse esinemise sekundaarsed näitajad on muutunud vere omadused, muutused selles sisalduvates hormoonides, aga ka muudes ainetes.

Diferentsiaaldiagnoos

Haigust tuleb eristada paljudest muudest ilmingutest, mis on oma tunnuste ja sümptomaatiliste näitajate poolest sarnased.

• Äge leukeemia – sisse sel juhul Metaplaasia ilmub luuüdi piirkonda.
• SLE – täpse diagnoosi tegemiseks on vaja arvestada immunoloogilise uuringu infot.
• Trombotsütopaatiaga kaasneb trombotsüütide sisalduse ja taseme muutus teises suunas.

Terapeutilised tegevused lastele

Trombotsütopeeniline purpur, mille foto on artiklis esitatud, ei soovita ravida, kui haiguse vormid ei ole rasked. Kell mõõdukas raskusaste voolud on näidatud terapeutilised sekkumised, kui seal suurenenud risk verejooks. Sellised nähtused on peamiselt iseloomulikud peptilised haavandid, hüpertensioon, kaksteistsõrmiksool. Kui trombotsüütide tase testis jõuab<20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

1. Kui ravi on olemuselt patogeneetiline, määratakse glükokortikosteroidid annuses 2 mg/kg kehamassi kohta päevas suukaudselt ning kasutatakse immunosupressante (tsüklofosfamiid, vinkristiin, kui muud meetodid on ebaefektiivsed). Kõik ravimid määrab spetsiaalselt arst.
2. Haiguse sümptomite ja tunnuste kõrvaldamiseks kasutatakse inimese Ig-d ja lapsele antakse kahe päeva jooksul annus 1 g kehakaalu kg kohta.
3. Sageli kasutatakse androgeense toimega danasooli, samuti interferoonirühma ravimeid - ROFERON-A, REAFERON, ANTI-A.
4. Sümptomaatilise rühma ravimid - aminokaproonhape, etamsülaat.

Ennustavad tegurid

Enamikul juhtudel on prognoos soodne. Lastel toimub täielik taastumine 90% juhtudest, täiskasvanutel - 75%. Ägedas staadiumis Protsessi käigus võivad tekkida märgatavad tüsistused hemorraagilise insuldi kujul ja suur surmaoht. Ravi läbiviimisel on vajalik, et haige inimene oleks pidevalt hematoloogi järelevalve all, samal ajal kui on oluline dieedist välja jätta raviained, mis mõjutavad trombotsüütide agregatsiooni omadusi. Nende ravimite hulka kuuluvad kofeiin, aspiriin, barbituraat.

Trombotsütopeeniline purpur täiskasvanutel

Koos muude sümptomitega ilmneb ka see. Kliiniline pilt on sarnane. Laigud ja moodustised nahal inimest ei häiri. Ainus hoiatus on see, et täiskasvanud elanikkonna trombotsütopeeniline purpur (foto on näha artiklis) mõjutab õiglast sugu 2-3 korda tõenäolisemalt.

Trombotsütopeenilise purpura ravi täiskasvanutel

Lastele ja täiskasvanutele mõeldud ravikompleksil on palju sarnasusi ning kõik ravimeetodid määratakse selle raskusastme ja kestuse järgi. Ravi koosneb konservatiivsest ravist, mis hõlmab ravimite võtmist, samuti kirurgiliste meetodite kasutamist. Olenemata haiguse ilmingust on voodipuhkus taastumise oluline osa.

Narkootikumide ravi

Varem on kirjeldatud vahendeid haiguse raviks lastel, põhimõtteliselt sobivad need kõik täiskasvanutele, kuid olukorra lihtsustamiseks ja seisundi parandamiseks on soovitatav lisada dieeti hormonaalsed ravimid, mis aitavad vähendada veresoonte läbilaskvust ja tõstavad verd. hüübimist. Mitmete ja ka muude sümptomite korral on mitme ravimirühma kasutamine tõhus.

1. PREDNISOONE Kasutatakse 2 mg 1 kg kehakaalu kohta päevas, seejärel vähendatakse annust. Tavaliselt annab see ravi tohutu efekti; patsiendid taastuvad pärast hormoonide kasutamise lõpetamist.
2. Kui täiskasvanutel võetud meetmed ei anna tulemusi, kasutage immunosupressandid. See imuran, 2-3 mg kehakaalu kg kohta päevas. Ravi kestus on kuni 5 kuud. Samuti wincry-steen 1-2 mg üks kord nädalas.

Sellise ravi mõju on märgatav juba mõne nädala pärast, aja jooksul annust vähendatakse. Patsiendid peaksid tarbima ka vitamiinide komplekse, eriti rühmi P ja C. Sellised meetmed parandavad oluliselt trombotsüütide omadusi. Lisaks määravad arstid kaltsiumisoolad, aminokaproonhapped, ATP, magneesiumsulfaat. Tõhusad on looduslike rahvapäraste ravimite kogud (nõges, kibuvits, pipar, naistepuna).

Kui konservatiivsed ravimeetodid ei ole eriti tõhusad, tuleb pöörduda põrna kirurgilise eemaldamise poole. Sageli on ette nähtud tsütostaatikumid, mis aitavad vähendada kahjulike rakkude arvu. Kuid neid ravimeid kasutatakse ainult harvadel juhtudel ( IMURAN, VINCRISTINE, TÜKLOFOSFAAN).

Dieet trombotsütopeenilise purpura jaoks

Peamine nõue, mis eeldab võimalust haigusest kiiresti vabaneda, on spetsiaalse dieedi järgimine. Patsiendi toit peaks olema mõõdukalt kaloririkas ja täisväärtuslik. Toit serveeritakse jahutatult, see peaks olema vedel ja sisaldama väikeseid portsjoneid. mis artiklis esitati, võib õigete toodete kasutamisel kiiresti kaduda.

Toidud trombotsüütide arvu vähendamiseks

Spetsiifilist ravimenüüd ei ole, kuid peamine reegel on saada toitev toit koos valkude ja oluliste vitamiinidega. Kasu seisneb mitme tooterühma kasutamises.

• tatrapuder;
• maapähklid ja muud pähklid;
• nendest valmistatud puuviljad ja mahlad;
• kõik köögiviljad;
• mais;
• veise maks;
• teraviljad;
• nisu ja sellest valmistatud tooted.

Mida oma dieedist välja jätta

• vürtsikas ja soolane toit;
• kõrge rasvasisaldusega toidud;
• lisandite ja aromaatsete lisanditega toit;
• kuumad vürtsid ja kastmed;
• restoranitoit ja kiirtoidukaubad.

Kas teate trombotsütopeenilise purpuri haigust? Kas fotod aitasid teil sümptomeid tuvastada? Jätke oma tagasiside kõigile foorumis osalejatele!

Umbes 40% kõigist hemorraagilistest löövetest on seotud trombotsütopeenilise purpuraga. Selle levimus on olenevalt piirkonnast 1–13 inimest 100 tuhande elaniku kohta.

Kõigist hemorraagilistest diateesidest on trombotsütopeeniline purpur esikohal eelkooliealiste laste seas, täiskasvanutel on sündroom vähem levinud ja mõjutab peamiselt naisi.

Mis on trombotsütopeeniline purpur?

Trombotsütopeeniline purpur (Werlhofi tõbi, ITP, primaarne immuuntrombotsütopeenia) on haigus, mida iseloomustab trombotsüütide taseme langus veres ().

Trombotsüütide eluiga on 7 kuni 10 päeva.

Trombotsütopeenilise purpura korral surub immuunsüsteem oma vererakud alla ja need surevad mõne tunni jooksul. Selle tagajärjeks on veritsusaja pikenemine.

Trombotsütopeeniline purpur jaguneb haiguse ägedaks, korduvaks ja krooniliseks vormiks.

1. Enamasti põevad ägedat vormi lapsed, haigus kestab umbes 6 kuud, pärast taastumist trombotsüütide tase veres normaliseerub, ägenemisi ei esine.
2. Krooniline vorm kestab üle 6 kuu ja mõjutab täiskasvanuid.
3. Korduv vorm on tsüklilise kulgemisega: ägenemistele järgnevad leevendusperioodid. Ägenemiste sageduse alusel jagatakse haigus sagedasteks, harvaesinevateks ja pidevalt korduvateks.

Sõltuvalt haiguse põhjusest jaguneb trombotsütopeeniline purpur järgmisteks vormideks:

• isoimmuunne (alloimmuunne) trombotsütopeenia tekib loote arengu ajal ja on seotud:
  • trombotsüütidevastaste antikehade tungimine läbi platsenta emalt lapsele, trombotsüütide taseme langust täheldatakse sünnieelsel perioodil ja esimestel kuudel pärast sündi;
  • vereliistakutevastased antikehad ilmuvad pärast vereülekannet;
• heteroimmuunne (hapteen) trombotsütopeenia tekib trombotsüütide antigeenide muutuste tagajärjel, mille tulemusena tajub immuunsüsteem oma vererakke võõrastena. See reaktsioon tekib mõnikord viirusliku või bakteriaalse infektsiooni tagajärjel või pärast teatud ravimite võtmist. Kui heteroimmuunne trombotsütopeenia ei kao kuue kuu jooksul, peetakse seda autoimmuunseks.
• Autoimmuunsel trombotsütopeenial (AITP) on palju vorme, sealhulgas idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur (Werlhofi tõbi), mille põhjus pole teada.

Põhjused

Trombotsüütilise purpuri arengu põhjused pole endiselt täielikult kindlaks tehtud.

• 45% trombotsüütilise purpuri juhtudest on idiopaatilised (Werlhofi tõbi), see tähendab, et põhjused pole kindlaks tehtud.
• 40% selle patoloogia juhtudest on seotud varasema nakkushaigusega ja ilmnevad 2-3 nädalat pärast taastumist. Kõige sagedamini on oluline viirusliku päritoluga infektsioon (tuulerõuged, HIV-nakkus, läkaköha jne), palju harvem - bakteriaalne (malaaria, kõhutüüfus jne).

Trombotsütopeeniline purpur võib tekkida ka järgmistel põhjustel:

• raske hüpotermia;
• vigastused;
• liigne insolatsioon (ultraviolettkiirgus);
• kiirgus;
• tüsistus pärast vaktsiini manustamist;
• teatud ravimite (barbituraadid, salitsüülhape, antibiootikumid, östrogeenid, arseen, elavhõbedasoolad) võtmine;
• hematopoeetilise süsteemi rikkumine;
• luuüdis lokaliseeritud neoplasmid;
• veresoonte proteesimine vererakkude mehaanilise kahjustuse tõttu;
• teatud suukaudsete rasestumisvastaste vahendite võtmine.

Riskitegurid

Trombotsütopeeniline purpur võib tekkida igas vanuses lastel ja täiskasvanutel, kuid on tegureid, mis suurendavad selle seisundi tekkimise riski:

• olles naine (trombotsütopeeniline purpur esineb naistel kolm korda sagedamini kui meestel);
• hiljutine nakkushaigus suurendab haigestumise riski, eriti lastel;
• pärilikkus (lähisugulaste haigus suurendab trombotsütopeenia riski);
• sagedane stress.

Trombotsütopeenilise purpura sümptomid

Werlhofi tõve puhul on peamised sümptomid verejooksud.

Foto idiopaatilisest trombotsütopeenilisest purpurist

Werlhofi haigusel on kolm etappi:

• hemorraagiline kriis- ilmingud on väljendunud; vereanalüüs näitab trombotsüütide taseme langust;
• kliiniline remissioon– trombotsütopeenia välised tunnused kaovad, kuid sellele iseloomulikud muutused vereanalüüsides on endiselt olemas;
• kliiniline ja hematoloogiline remissioon– analüüsid normaliseeruvad, puuduvad ka haiguse kliinilised tunnused.

Esimesed trombotsütopeenia tunnused ilmnevad siis, kui vereliistakute tase langeb alla 50*109/l, see tekib ligikaudu 2-3 nädalat pärast haigust põhjustanud teguri kokkupuudet.

Äge trombotsütopeeniline purpur

Haigus algab ootamatult: nahale ja limaskestadele tekivad hemorraagiad (vt foto ülal), algab verejooks, üldine seisund halveneb, nahk muutub kahvatuks, vererõhk langeb.

Kehatemperatuur võib ulatuda 38 kraadini. Lümfisõlmed muutuvad põletikuliseks ja valulikuks.

Krooniline trombotsütopeeniline purpur

Petehhiad keele külgpinnal.

Haiguse kroonilise käigu tunnused

Haiguse peamine sümptom on lööve. Nad ilmuvad nahale ja limaskestadele, valulikud, erineva suurusega.

Lööbed võivad olla mitut tüüpi:

• petehhiad (väikesed täpid);
• vibex (lööve koguneb rühmadesse või triipudesse);
• suured laigud, sealhulgas petehhiad ja triibud.

Värskete lööbete värvus on lilla. Pleekinud lööbed on kollase või rohelise värvusega. Lööve nahal võib olla märg või kuiv.

Märgade löövete korral võib tekkida verejooks, eriti öösel.

Üldine asukoht: rinnal, kõhul, üla- ja alajäsemetel, harva näol ja kaelal. Samal ajal ilmub limaskestadele lööve.

Mõned kohad ei ole ilma spetsiaalse varustuseta kontrollimiseks ligipääsetavad: kuulmekile, aju seroosmembraan ja muud organid.

Haiguse oluline sümptom on erineva intensiivsusega verejooks. Kõige sagedamini täheldatud verejooks:

• ninaverejooks;
• igemetest ja väljatõmmatud hammaste kohtadest;
• pärast operatsiooni mandlite eemaldamiseks;
• hingamisteedest köhimisel;
• seedetraktist oksendamise või uriiniga;

Verejooks tekib kas samaaegselt nahalööbega või pärast seda.

Kroonilise trombotsütopeenilise purpura kehatemperatuur ei ole kõrgenenud, mõnikord esineb kiire südametegevus, lastel suurenevad lümfisõlmed ja muutuvad valusaks.

Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura trombootiline vorm.

See haigusvorm on kõige ohtlikum.

Iseloomustab äge, spontaanne algus ja pahaloomuline kulg.

Hüaliinsete verehüüvete tekke tõttu on häiritud erinevate organite verevarustus.

Trombootilist tüüpi idiopaatilist trombotsütopeenilist purpurt (ITP) iseloomustavad järgmised sümptomid:

• hemorraagiline lööve;
• palavik;
• (see põhjustab surma);
• krambid, tundlikkuse häired;
• liigesevalu;
• neuroos, segasus, kooma;
• kõhuvalu.

Diagnostika

Werlhofi tõve diagnoosimiseks küsitletakse ja uuritakse patsienti. Haiguse esinemise kinnitamiseks kasutatakse laboratoorseid meetodeid vere, uriini ja seljaaju uurimiseks.

Kroonilistel juhtudel võivad hematoloogilised näitajad olla normi piires.

Hematoloog (verehaigustele spetsialiseerunud arst) selgitab vestluse käigus välja trombotsütopeenilise purpuri väljakujunemist soodustavate tegurite olemasolu haigusloos: viirusnakkus, ravimid, vaktsineerimine, kiiritus jne.

Patsiendi uurimisel ilmneb sellele haigusele iseloomulik tunnus - hemorraagiline lööve nahal ja limaskestadel. Arst võib läbi viia ka mitmeid teste, mis võimaldavad tuvastada naha hemorraagiaid:

• Manseti test kasutatakse täiskasvanutel ja üle 3-aastastel lastel. Patsiendi käele asetatakse vererõhu mansett; kui 10 minuti pärast tuvastatakse täpsed hemorraagiad, loetakse test positiivseks.
• Turnike test kasutatakse ainult täiskasvanutel. Meditsiinilise žguti pealekandmisel tekivad survepunktis hemorraagiad.
• "Näpistamismeetod"- pärast väikest näputäis tekib verevalum.

Üldine vereanalüüs näitab kõrvalekaldeid hemoglobiini (märkimisväärse verekaotusega) ja trombotsüütide tasemes. näitab vere hüübimise kiirust, trombotsüütidevastaste antikehade olemasolu, trombi tagasitõmbumise vähenemist või puudumist. Punased verelibled tuvastatakse.

Rasketel juhtudel tehakse punase luuüdi biopsia. Biopsiaproovi uurimisel ilmneb normaalne või suurenenud megakarüotsüütide sisaldus ja nende ebaküpsete vormide olemasolu.

Iseloomulike kliiniliste sümptomite korral võib ravi alustada kohe, ootamata ära laboratoorsete analüüside tulemusi.

Werlhofi tõve ravi

Kui trombotsütopeeniline purpur ei põhjusta tüsistusi, ei esine märkimisväärset verejooksu, trombotsüütide arv veres ei ole madalam kui 50 * 109 / l, meditsiiniline taktika seisneb jälgimises - ravi pole vajalik.

Trombotsüütide taseme langusel 30-50*109/l on verejooksu riskiga (arteriaalne hüpertensioon) patsientidel vajalik ravi.

Kui trombotsüütide tase langeb alla 30*109/l, on vajalik kiire haiglaravi.

Konservatiivne ravi

Konservatiivne ravi hõlmab autoimmuunprotsesse pärssivate ja veresoonte läbilaskvust vähendavate ravimite kasutamist:

• glükokortikosteroidid (prednisoloon) annavad ravitoime 1-2 nädala jooksul;
• globuliinid (immunoglobuliin G), suurendab trombotsüütide taset;
• interferoone (Interferoon A2) kasutatakse siis, kui glükokortikosteroidid on võimetud;
• tsütostaatikumid (tsüklofosfamiid, imuraan, vinblastiin, vinkristiin ja asatiopriin);
• vitamiinid PP ja C, kaltsiumisoolad, aminokaproonhape.

Välise verejooksu peatamiseks kasutatakse hemostaatilist käsna, sisemise verejooksu korral manustatakse verejooksu peatamiseks ravimeid.

Rasketel juhtudel kasutatakse plasmafereesi - verekomponentide ja trombotsüütide ülekannet.

Kirurgia

Mõnel juhul ei allu idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur konservatiivsele ravile, seejärel tehakse eemaldamise operatsioon - splenektoomia.

Märkimisväärset paranemist täheldatakse kohe, kuid on operatsioonijärgsete tüsistuste oht ja organismi vastupanuvõime nakkushaigustele väheneb oluliselt.

Splenektoomia tehakse mitmete näidustuste korral:

• haiguse kestus on üle 1 aasta, 2-3 ägenemise perioodi, glükokortikosteroidravi ebaefektiivsus;
• adrenokortikosteroidide võtmise vastunäidustused;
• trombotsütopeenia retsidiiv pärast ravikuuri;
• idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri raske kulg, hemorraagia elutähtsates organites.

Traditsiooniline meditsiin

Trombotsüütilise purpuri raviks kasutatakse lisaks ravimitele hemostaatiliste omadustega ravimtaimi. Nende hulgas:

• kõrvenõges;
• Korte;
• põletatud;
• karjase rahakott;
• viburnumi koor;
• hapuoblikas;
• sidrunipalsam;
• karjase rahakott;
• ženšenn;
• Potentilla gossamer.

Dieet

Oluline on, et tarbitav toit oleks veidi soe või jahe. Värsked köögiviljad ja puuviljad on kasulikud, kuid peate veenduma, et need ei põhjusta allergilist reaktsiooni.

Keelatud:

• soolased toidud;
• suitsutatud;
• vürtsid;
• kiirtoidutooted;
• joogid: gaseeritud, alkohoolsed, kohv.

Prognoos

Täiskasvanutel lõpeb trombotsütopeeniline purpur täieliku taastumisega 75% juhtudest, lastel - 90% juhtudest. Tõsiste tüsistuste esinemine on võimalik ainult haiguse ägedal perioodil.

Surma tõenäosus trombotsütopeenilise purpuri trombootilise variandi korral sõltub kahjustuse ulatusest ning aju, kardiovaskulaarsüsteemi, neerude ja muude organite kahjustuse astmest.

Patsiendid, kellel on anamneesis see patoloogia, vajavad pidevat meditsiinilist järelevalvet, vere hüübimist negatiivselt mõjutavate ravimite väljajätmist ning elustiili ja toitumise läbivaatamist.

Ärahoidmine

Trombotsütopeenilise purpuri ennetavad meetmed on suunatud ägenemiste ärahoidmisele. Need hõlmavad trombotsüütide ja hemoglobiini taseme säilitamist veres ning hõlmavad:

• allergeenide väljajätmine toidust (vürtsikas, praetud, alkohol);
• trombotsüütide agregatsiooni mõjutavate ravimite (ibuprofeen, kofeiini sisaldavad ravimid, unerohud, aspiriin) keeldumine;
• hoidumine pikaajalisest päikese käes viibimisest;
• piirata vaktsineerimist, keelduda gripivaktsiinist;
• kontakti vältimine nakkuslike patsientidega;
• traumaatilise spordi vältimine;
• rangete dieetide välistamine;
• stressi tekitavate olukordade minimeerimine.

Pärast haiglast väljakirjutamist registreeritakse patsient oma elukohajärgses dispanseris - arst jälgib teda vähemalt 2 aastat.

Suur osa vastutusest tervise eest langeb aga lapse haigestumise korral patsiendi või tema vanemate õlule.

Arvestades, et trombotsütopeeniline purpur on lastel tavaline, on väga oluline harida kogu perekonda selle haiguse ennetamise kohta.

Videod teemal

ABSTRAKTNE

TEEMAL: IDIOPAATILINE TROMBOTSÜTOPEENILINE PURPURA. HEMORRAAGILINE VASKULIIT

IDIOPAATILINE TROMBOTSÜTOPEENILINE PURPURA (HAIGUS VERLGOFA) ( Morbus makuloos Werlhofi )

Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur on üks levinumaid hemorraagilisi haigusi.

Etioloogiat pole veel kindlaks tehtud.

Patogenees. Haiguse aluseks on trombotsüütide hävitamine immuunkompetentse süsteemi organites (peamiselt põrnas, aga ka luuüdis, maksas ja teistes lümfoidkudet sisaldavates elundites) sünteesitud antikehade toimel. Trombotsüütide membraani teatud osale kinnituvad antikehad moodustavad nendega immuunkompleksi, mis seejärel hävib mononukleaarse fagotsüütide süsteemi rakkudes, peamiselt põrnas, mis on makrofaagide süsteemi aktiivne tsoon, ja rasketel juhtudel. juhtudel ka maksas ja luuüdis. Võimalik intravaskulaarne trombotsüütide aglutinatsioon

Radioisotoopide meetodid on näidanud trombotsüütide eluea järsku lühenemist (8-12 päeva asemel kuni mitu tundi).

Trombotsüütide suurenenud hävitamine põhjustab trombotsütopoeesi stimuleerimist, suurendades trombopoetiinide tootmist. Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri korral suureneb megakarüotsüütide sisaldus luuüdis; moodustunud trombotsüütide arv ajaühikus ei vähene, nagu varem arvati, vaid vastupidi, suureneb võrreldes normiga 2-6 korda. Sellega seoses valitseb mõnda aega tasakaal trombotsüütide tootmise ja hävimise vahel, mida võivad häirida mitmesugused stressirohked olukorrad – infektsioon, mürgistus, hapteeniomadustega ravimid, aga ka mõned füsioloogilised seisundid – rasedus, menopaus jne.

Trombotsütopeenilise purpuri verejooksu patogeneesis mängib juhtivat rolli trombotsütopeenia ja sellega seotud vere hüübimisomaduste ja veresoonte seina läbilaskvuse häired. Sel juhul on häiritud vere hüübimise esimene faas – tromboplastiini moodustumine –, samuti verehüübe tagasitõmbumine retraktosüümi puudulikkuse tõttu.

Veresooneseina suurenenud läbilaskvus on seletatav ka trombotsütopeeniaga. trombotsüütide marginaalse seisu puudumine, nende angiotroofse funktsiooni rikkumine ja trombotsüütide poolt toodetud serotoniini defitsiit, millel on võimas vasokonstriktor.

Kliinik. Haigus esineb kõige sagedamini noores eas ja peamiselt naistel. Peamisteks kliinilisteks sümptomiteks on verejooksud nahas ja limaskestade verejooks, mis tekivad kas spontaanselt või väiksemate vigastuste mõjul Nahaverejooksud on erineva suurusega – petehhiatest kuni suurte laikudeni ja isegi verevalumiteni, mis tavaliselt paiknevad eesmisel pinnal. torso ja jäsemete osa Sõltuvalt hemorraagia kestusest omandab esialgne lillakaspunane värv järk-järgult erinevaid toone - sinine, roheline ja kollane, mis annab nahale iseloomuliku välimuse ("leopardinahk").

Üsna sagedaseks haiguse sümptomiks on limaskestade verejooks.Esikohal on sageduselt nina ja igemete verejooks ning naistel menopaus ja metrorraagia. Limaskestade verejooks on tavaliselt kombineeritud naha hemorraagiaga ning on sageli mitmekordne ja rikkalik, millega kaasneb posthemorraagilise aneemia teke.

Esialgsel perioodil võivad need olla ainsaks haiguse tunnuseks.Võimalikud on ka verejooksud võrkkestas ja teistes silma osades, ajus, toidukanalis, kopsudes ja neerudes.

Haiguse ebajärjekindel sümptom on põrna kerge suurenemine, mida reeglina ei saa trombotsütopeenilise purpuri korral palpeerida. Raske splenomegaalia on pigem vastuolus Werlhofi tõve diagnoosiga. Enamikul sellistel juhtudel esineb ainult sümptomaatiline trombotsütopeenia, millega kaasneb erinevat tüüpi splenopaatia.

Verepilti iseloomustab trombotsüütide arvu märkimisväärne vähenemine (mõnel juhul kuni täieliku kadumiseni), muutused nende morfoloogilistes ja funktsionaalsetes omadustes (aniso- ja poikilotsütoos, granulaarsuse vähenemine, laktaatdehüdrogenaasi aktiivsuse vähenemine, glükoosi- 6-fosfaatdehüdrogenaas, α-glütserofosfataas, agregatsiooni ja kleepumisvõime vähenemine).

Punaste vereliblede ja valgete vereliblede arv on tavaliselt normaalne. Posthemorraagiline aneemia areneb ainult rasketel juhtudel, pikaajalise või tugeva verejooksuga.

Verest saab tuvastada trombotsüütide vastaseid antikehi (tromboaglutiniinid ja trombolüsiinid).

Luuüdi punktsiooni uurimisel täheldatakse megakarüotsüütide suurenenud, harvem normaalset sisaldust, mille ümber trombotsüüdid tavaliselt puuduvad. Viimane asjaolu ei ole seotud vereliistakute moodustumise vähenemisega, nagu varem tõlgendati, vaid nende kiirendatud sisenemisega verre.

Sageli täheldatakse megakarüotsüütide morfoloogilisi muutusi (graanulite kadu, vakuolisatsioon, küpsemise asünkroonsus), mis on seletatav nende suurenenud trombotsüütide moodustamise funktsiooniga. Mõnel juhul autoimmuunse trombotsütopeenia korral väheneb megakarüotsüütide arv, mis on ilmselt tingitud megakarüotsüütide vastu suunatud antikehade olemasolust.

Samuti tuleb märkida, et verehüüvete tagasitõmbamine nõrgeneb või puudub. Kui tavaliselt koaguleerub veeniveri seerumi eraldumisega 2 tunni pärast, siis trombotsütopeenilise purpuriga jääb tromb lahti 6 tunniks või isegi ööpäevaks. Sellega kaasneb veritsusaja pikenemine (kuni 10-20 minutit või rohkem) muutumatu vere hüübimisaja ja positiivse žguti sümptomiga (Konchalovsky - Rumpel - Leede). Siiski tuleb meeles pidada, et hemorraagilised testid väljenduvad tavaliselt ainult verejooksu kõrgusel, peaaegu kaovad remissiooni staadiumis.

Diagnoos tehakse hemorraagia mitmekordse olemuse, haiguse kordumise ja mitmete positiivsete hemorraagiliste testide (trombotsütopeenia, verehüüve aeglasem tagasitõmbumine, suurenenud veritsusaeg) põhjal koos megakarüotsüütide aparatuuri täieliku säilimise ja isegi hüperplaasiaga. luuüdi.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi hemorraagilise vaskuliidi, hemofiilia, hüpoplastilise aneemia, ägeda leukeemia, müelokartsinoosiga.

Trombotsütopeeniline purpur erineb hemorraagilisest vaskuliidist ja hemofiiliast trombotsütopeenia esinemise, liigeste ilmingute puudumise ja normaalse vere hüübimisaja poolest (viimane aeglustub hemofiilia korral).

Hüpoplastilise aneemia korral täheldatakse lisaks trombotsüütide arvu vähenemisele aneemiat, leukopeeniat ja granulonitopeeniat ning luuüdi punktsiooni ja trepanaadi korral - hüpo- või aplaasiat.

Ägedat leukeemiat iseloomustab patsientide raske seisund, nekrootilised muutused limaskestadel, aneemia, blastrakkude ilmumine leukogrammis ja luuüdi blastne metaplaasia.

Müelokartsinoosi iseloomulikud tunnused on järgmised: raske üldseisund, palavik, kõhnumine, luuvalu, tüüpiliste radioloogiliste muutustega luukahjustus, millega sageli kaasnevad patoloogilised luumurrud. Vereanalüüsiga määratakse aneemia, mille aste ei vasta verekaotusele, sageli leukopeenia, noorte vormide ilmumine leukogrammis (metamüelotsüüdid, müelotsüüdid ja isegi müeloblastid) ja erütroblastide olemasolu. Luuüdi täpi määrdumisel võib tuvastada ebatüüpilisi rakke.

Haiguse kulg on peamiselt krooniline, vahelduvate erineva kestusega ägenemiste ja remissioonidega, mille käigus hemorraagilised nähtused kaovad, sageli normaliseerub trombotsüütide arv, trombide tagasitõmbumine jne. Koos sellega täheldatakse haiguse kroonilisi vorme, monotoonne kulg, pidevad hemorraagiad nahal või limaskestadel ja trombotsütopeenia.

Ligikaudu 1/3 patsientidest esinevad haiguse ägedad vormid, mida iseloomustavad äkiline algus, intensiivsed hemorraagilised ilmingud, kuid enamikul juhtudel lõppevad kiire paranemisega.

Trombotsütopeenilise purpuri prognoos on üldiselt soodne. Mõnel juhul võib haiguse ägedate vormide või selle järgmiste ägenemistega kaasneda tugev limaskestade verejooks, millele järgneb raske aneemia ja mõnikord ka ajuverejooks, mis võib lõppeda surmaga.

Ravi peaks olema suunatud hemorraagiliste ilmingute leevendamisele, aneemia kõrvaldamisele ja retsidiivide ennetamisele. Verejooksu vastu võitlemiseks on ette nähtud veresooni tugevdavad ained (kaltsiumipreparaadid, askorbiinhape, rutiin, askorutiin, aroonia, etamsülaat - ditsinoon, 1-2 tabletti 3 korda päevas või 2-4 ml intramuskulaarselt või intravenoosselt jne). Aminokaproehapet kasutatakse ka suukaudselt või intravenoosselt, serotoniini adipaati 0,5-1 ml päevas 1 °/o lahusega intravenoosselt või intramuskulaarselt; lokaalselt - hemostaatiline käsn, trombiin, hemofoobia jne. Aneemia ja verejooksu korral on soovitatav vereülekanne lühima säilivusajaga. Kroonilise posthemorraagilise aneemia korral on näidustatud rauapreparaadid.

Trombotsüütide massi ülekandmine peaks piirduma ainult kiireloomuliste juhtumitega ja seda ei tohiks üldse teha, kui patsiendil on võimaliku verejooksu suurenemise tõttu trombotsüütide vastased antikehad.

Kortikosteroide kasutatakse laialdaselt patogeneetilise ravina. Nende toimemehhanism väheneb vaskulaarseina läbilaskvuse vähenemiseni ja immuunreaktsioonide pärssimiseni, mis on eriti oluline trombotsütopeenia immuunvormi korral, mille korral on võimalik trombotsüütide arvu suurenemine kortikosteroidide mõjul. . Prednisoloon määratakse päevases annuses 1–1,5 mg / kg. Pärast verejooksu peatamist vähendatakse annust järk-järgult 20-25 mg-ni päevas. Säilitusravi nende annustega kestab 1-3 kuud. Uue ägenemisega viiakse läbi teine ​​kursus. Patsientide jälgimine järgmise aasta jooksul määrab edasise ravitaktika. Konservatiivse ravi ebaefektiivsuse, sagedaste ägenemiste esinemise korral, millega kaasneb tugev verejooks (eriti elutähtsates organites), on näidustatud aneemia, splenektoomia, mis annab remissiooni 75-80% juhtudest ja on kõige tõhusam noortel inimestel.

Kiire lehel navigeerimine

Mis see on? Trombotsütopeeniline purpur (Werlhofi tõbi) on patoloogia, mis on osa hemorraagilise (verise) diateesi suurest rühmast. Seda iseloomustab nahaaluste hemorraagiate (hemorraagiate) moodustumine ja limaskestade verejooks lastel ja täiskasvanutel.

Selle manifestatsioon on tingitud trombotsüütide kvalitatiivsest või kvantitatiivsest puudulikkusest - trombotsütopeeniast, mis on põhjustatud ebapiisavast sekretsioonist või punaste vereliblede suurenenud lagunemisest. Ja trombotsütopaatia, mis on tingitud hemostaasi protsessi häiretest, mis põhjustab trombotsüütide puudulikkust ja trombotsüütide talitlushäireid.

Esimesed trombotsütopeenilise purpuri nähud mõlemast soost lastel võivad ilmneda juba enne puberteediea saabumist. Vanemas eas (20-40 aastat) on naised haigusele vastuvõtlikumad.

• Me võlgneme selle kõik düsfunktsioonile vastutab paljude kehas toimuvate protsesside, sealhulgas vereloome ja immuunsuse eest.

Trombotsütopeenilise purpuri tüübid, foto

naha sümptomid, foto 2

Erinevat tüüpi haiguste arengut määravad mitmed tegurid – vastavalt tekkele, kliinilistele ilmingutele ja paljudele muudele põhjustele. Sisaldab sõltumatuid ja omandatud (immuunseid ja mitteimmuunseid tegureid):

1. Ideopaatiline - trombotsütopeenilise purpuri immuuntüüp (autoimmuunhaigus) - iseseisev tüüp, esmane manifestatsioon, provotseeritud antikehade poolt, mis kiirendavad trombotsüütide hävitamise hävitavaid protsesse;
2. Alloimmuunne (isoimmuunne ja transimmuunne) – Rh-konflikti tüüp, vastsündinu patoloogia. Põhjustatud trombotsüütide kokkusobimatusest (emakasisene ema-lapse konflikt, haige ema nakatumine või organismi immuunreaktsioon vastusena mitmele vereülekandele).
3. Hapteen (heteroimmuunne) – trombotsüütide struktuurset struktuuri muutvate välistegurite (viirused, ravimid jne) mõjul tekkivate antikehade sekretsiooni tagajärg.

Kliiniliste tunnuste järgi on trombotsütopeeniline purpur:

• Äge kulg, mis avaldub peamiselt lastel. Kestab mitte rohkem kui kuus kuud. Pärast paranemist ägenemisi ei täheldata.
• Krooniline, iseloomulik trombotsütopeenilisele purpurile täiskasvanutel. Haigus võib kesta kaua - rohkem kui kuus kuud.
• Korduv, mida iseloomustab tsükliline ilming.

Purpuri kliinilisi tunnuseid väljendavad isoleeritud nahaalused hemorraagiad - "kuiv vorm" ja kombinatsioonis limaskestade verejooksuga - "märg vorm".

Trombotsütopeenilise purpura sümptomid täiskasvanutel

Kroonilise autoimmuunse trombotsütopeenilise purpura areng täiskasvanutel algab järk-järgult. Provotseerivat tegurit sel juhul reeglina kindlaks teha ei saa. On olemas versioon seose tekke ja krooniliste infektsioonikollete esinemise vahel kehas või kahjulike kemikaalidega.

Haiguse kustutatud (subkliiniline) pikk periood ei võimalda seda õigeaegselt avastada, mis seletab selle juhuslikku tuvastamist rutiinse läbivaatuse käigus.

Hemorraagiline sündroom areneb aeglaselt, avaldudes esialgu üksikute verevalumite ja täppis-nahaaluste hemorraagiatena, arenedes järk-järgult välja rasketeks verejooksudeks – hemoptüüsiks, verine oksendamine ja kõhulahtisus ning veri uriinis.

Subkutaansete hemorraagiate lokaliseerimine on tavaliselt jäsemete ja torso esiküljel. Sageli süstekohtades. Nahaalused hemorraagiad näol, sidekesta limaskestal ja huultel viitavad raskele protsessile. Äärmiselt rasket kliinilist pilti iseloomustavad võrkkesta ja aju hemorraagiad koos raske aneemia tekkega.

Verega täidetud bulla ja erineva suurusega vesiikulite esinemine suu limaskesta pinnal võib olla aju struktuuri hemorraagiliste protsesside arengu eelkuulutaja. Täiskasvanutel taandub haigus spontaanselt üliharva.

Trombotsütopeeniline purpur lastel, foto

Trombotsütopeeniline purpur lastel foto

Kõige sagedamini on lapsepõlves idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur äge areng. 2–6-aastastel lastel algab see kaks kuni neli nädalat pärast viirushaigusi või vaktsineerimist. Sellistel lastel ei erine haiguste esinemissagedus sooti, ​​alles pärast puberteediikka jõudmist on tüdrukud haigusele vastuvõtlikud kaks korda sagedamini.

Patoloogia areng on kiire, hemorraagia ilmneb kiiresti ja äkki. Iseloomulik tunnus on mitmevärviline värvimine (polükroomne). Nahaalused hemorraagilised jäljed ilmuvad erinevates värvides - helepunased, lillad ja rohekad toonid.

Need võivad moodustuda spontaanselt ja asümmeetriliselt, punktide lokaliseerimisega ja suuremad - mitme ekhümoosiga, mis võivad ühineda. Need võivad olla põhjustatud pigistamisest ja kokkutõmbumisest ebamugavas magamisasendis või kõige väiksematest verevalumitest.

Ägeda trombotsütopeenilise purpura tüüpilised sümptomid on nina- ja emakaverejooksud, verejooks haavast, väljatõmbunud hammas. Raskete protsesside korral esineb lapse seisundi ägenemist seedetrakti või neerude hemorraagiate kujul koos vere ilmnemisega väljaheites ja uriinis.

Edasist arengut raskendavad posthemorraagiline aneemia, verised villid suuõõnes, tugev verejooks ja võrkkesta kahjustus.

Aju hemorraagia sümptomid võib ilmuda:

• Tugevad peavalud ja pearinglus;
• Äkiline oksendamine ja krambid;
• Patoloogilised neuroloogilised sümptomid - suunurgad alla vajunud, silmade asümmeetria, aktiivsete motoorsete funktsioonide ja kõne häired.

Mõnel lapsel esineb põrna suuruse kerge suurenemine (mõõdukas splenomegaalia). Lapse temperatuur ja üldine heaolu reeglina ei muutu.

Teismelistel tüdrukutel on pikk menstruaaltsükkel. Ägeda ITP protsessi kestus on üks kuni kaks kuud, mõnikord võib see kesta kuni kuus kuud. Teatud lastekategoorias võib haigus minna kroonilisse staadiumisse.

Kroonilise trombotsütopeenilise purpura korral noorukitel ja väikelastel on spontaanne remissioon võimalik. Teiste tunnuste järgi sarnaneb haigus lastel täiskasvanutel esineva trombotsütopeenilise purpuraga.

Trombotsütopeenilise purpuri ravi, ravimid

Trombotsütopeenilise purpuri ravimeetodite kompleksne valik sõltub kliiniliste ilmingute raskusastmest ja haiguse perioodist. Sisaldab konservatiivseid ja kirurgilisi tehnikaid. Ravi põhiprintsiip põhineb:

• Kohustusliku haiglaravi kohta.
• Täielik puhkus kuni trombotsüütide taseme stabiilse hemogrammi taastumiseni.
• Täiskaloriline dieet (jahutatud vedela toidu osalise tarbimisega).
• Hemostaatilise ravi määramine - "Epsilonaminokaproonhappe" ja kohalike ainete intravenoossed ja tilgutisüstid käsnade, fibriinikilede, "Trombiini", peroksiidi või epsilonaminokaproonhappega immutatud tampoonide kujul.
• Ravimid, mis parandavad trombotsüütide adhesiooni ja verehüüvete teket, mis takistavad verejooksu - "Dacion", "Calcium pantotenaat", "Adroxon" või "Etamsylate".
• Kortikosteroidid prednisolooni kujul rohkete, korduvate hemorraagiate korral.
• 4-päevane immunoglobuliinide tilguti manustamise kuur.
• Vitamiinikompleksid ja taimne ravim - kibuvitsamarjad, nõgesed, vesipipar ja paljud teised.

Patsiendi elu ohustavates tingimustes või aneemia raske arengu korral kasutavad nad vereülekande meetodit. Ainult juhul, kui trombotsütopeenilise purpuri konservatiivne ravi on ebaefektiivne, võib kasutada põrna eemaldamise kirurgilist meetodit – splenektoomiat.

Kõige äärmuslikumatel juhtudel määratakse tsütostaatilised ravimid kombinatsioonis hormonaalsete ravimitega - Imuran, Cyclophosphamide, Vinblastine, Mercaptopurine või Vincristine.

Prognoos trombotsütopeenilise purpuri puhul enamasti soodne. Erandjuhtudel täheldatakse haigete täiskasvanute ja laste suremust. Selle diagnoosiga patsiendid peavad olema dispanseris arvel vähemalt viis aastat.

Tavaliselt areneb trombotsütopeeniline purpur kõigepealt 2-6-aastastel (kuni 10-aastastel) lastel, sõltumata soost. Täiskasvanutel ei ole haigus nii levinud ja naised kannatavad selle all sagedamini.

Selle haiguse tunnuseks on trombotsüütide arvu vähenemine vereseerumis alla 100 x 10 9 / l nende piisava moodustumise taustal luuüdis ning antikehade olemasolu trombotsüütide pinnal ja veres. veri, mis põhjustab nende hävitamise.

Sõltuvalt haiguse kestusest ja tsüklilisusest eristatakse trombotsütopeenilise purpura mitut vormi:
1. Vürtsikas.
2. Krooniline.
3. Korduv.

Ägeda vormi iseloomustab vereliistakute taseme tõus üle 150x10 9 /l 6 kuu jooksul alates haiguse arenemise kuupäevast, ägenemiste puudumisel (haiguse korduvad juhtumid) hiljem. Kui trombotsüütide taseme taastumine viibib rohkem kui 6 kuud, diagnoositakse krooniline trombotsütopeeniline purpur. Nende arvu korduval vähenemisel alla normi pärast nende taastumist tekib korduv trombotsütopeeniline purpur.

Trombotsütopeenilise purpuri põhjused

• rifampitsiin;
• vankomütsiin;
• Bactrim;
• karbamasepiin;
• diasepaam;
• naatriumvalproaat;
• metüüldopa;
• spironolaktoon;
• Levamisool;

Sümptomid

Verevalumid võivad tekkida mitte ainult suuõõne ja mandlite limaskestadel, vaid ka trummikile, klaaskehale, kõvakestale ja silmapõhjale. Harva on võimalik ajuverejooks, mis oluliselt halvendab patsiendi seisundit. Sellele eelneb pearinglus ja peavalu, samuti verejooks teistes elundites.

Trombotsüütide taseme langusega alla 50x10 9 /l tekivad ninaverejooksud, igemete veritsused, mis on hamba eemaldamisel ohtlikumad. Sel juhul tekib verejooks kohe ja tavaliselt ei taastu see pärast selle peatumist. Trombotsütopeenilise purpuriga noorukitel on emakaverejooks menstruatsiooni ajal teatud oht.

Trombotsütopeenilise purpuri etapid

Diagnostika

Uuringute kompleks sisaldab järgmisi diagnostilisi protseduure:

• täielik vereanalüüs koos trombotsüütide arvuga;
• trombotsüütide vastaste antikehade määramine veres ja Coombsi test;
• luuüdi punktsioon;
• APTT, protrombiiniaja, fibrinogeeni taseme määramine;
• biokeemiline vereanalüüs (kreatiniin, uurea, ALT, AST);
• Wassermani reaktsioon, Epstein-Barri viiruse antikehade määramine, parvoviirus veres.

Trombotsütopeeniline purpur lastel

Alla 2-aastastel lastel registreeritakse trombotsütopeenilise purpuri infantiilne vorm. Sellisel juhul algab haigus ägedalt, ilma eelneva infektsioonita ja on äärmiselt raske: trombotsüütide tase langeb alla 20x10 9 /l, ravi on ebaefektiivne ja haiguse kroonilisuse risk on väga kõrge.

ITP kliinilised ilmingud sõltuvad trombotsüütide tasemest. Haiguse algust iseloomustavad täpiliste verevalumite lööve nahal ja kerged verejooksud limaskestadel. Kui trombotsüütide tase langeb alla 50 x10 9 /l, võivad tekkida mitmesugused verejooksud (nina-, seedetrakti-, emaka-, neeru-). Kuid enamasti tõmbavad tähelepanu suured "sinikad" muljumiste kohtades, intramuskulaarsete süstide (süstide) ajal võivad tekkida hematoomid. Iseloomulik on suurenenud põrn. Üldine vereanalüüs registreerib trombotsütopeenia (trombotsüütide arvu vähenemine), eosinofiilia (eosinofiilide arvu suurenemine), aneemia (hemoglobiinisisalduse vähenemine).

Ravi

Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura ravi eesmärk on vähendada trombotsüütide vastaste antikehade tootmist ja takistada nende seondumist trombotsüütidega.

Dieet trombotsütopeenilise purpura jaoks

Meditsiiniline teraapia

• Koguannuses - prednisoloon annuses 1-2 mg / kg päevas 21 päeva jooksul, seejärel vähendatakse annust järk-järgult, kuni see täielikult tühistatakse. Teine kursus on võimalik kuu aja pärast.
• Suurtes annustes - prednisolooni annuses 4-8 mg / kg päevas võetakse nädala jooksul või metüülprednisolooni annuses 10-30 mg / kg päevas, millele järgneb ravimi kiire tühistamine, teine ​​kuur. viiakse läbi 1 nädala pärast.
• "Pulssteraapia" hüdrokortisooniga - 0,5 mg / kg päevas, võetakse 4 päeva pärast 28 päeva (kursus on 6 tsüklit).

Pikaajalisel kasutamisel ja individuaalselt võivad igal patsiendil tekkida glükokortikoidide võtmise kõrvalnähud: veresuhkru taseme tõus ja kaaliumisisalduse langus, maohaavandid, immuunsuse langus, vererõhu tõus, kasvupeetus.

2. Immunoglobuliinid intravenoosseks manustamiseks:

• Tavaline inimese immunoglobuliin intravenoosseks manustamiseks;
• Intraglobiin F;
• Octagam;
• Sandoglobuliin;
• Venoglobuliin jne.

Immunoglobuliinide kasutamisel võivad tekkida peavalud, allergilised reaktsioonid, kehatemperatuuri tõus kõrgele tasemele ja külmavärinad. Kõrvaltoimete raskuse vähendamiseks määratakse suukaudselt paratsetamool ja difenhüdramiin ning intravenoosselt deksametasoon.

3. Interferoon alfa.
Näidustatud kroonilise purpuri korral ebaefektiivse ravi korral glükokortikoididega. 2x106 ühikut interferoon-alfat süstitakse naha alla või lihasesse kuu aja jooksul 3 korda nädalas ülepäeviti.

Sageli ilmnevad interferoonravi ajal