Что такое болезнь жильбера лечение. Синдром жильбера: что это такое простыми словами. Тактика лечения синдрома Жильберта

Если говорить простыми словами, синдром Жильбера – это генетическое заболевание, характеризующееся нарушенным течением билирубинового обмена. Относится к редким формам, но она самая распространённая в группе наследственных патологий, способных передаваться от родителей к детям. Часто диагностируется у мужчин, а у пациенток женского пола встречается реже.

Что такое синдром Жильбера

Это хроническая болезнь печени с доброкачественным течением. Для неё типично появление периодической желтизны кожного покрова, слизистых оболочек и формирование симптоматики, обусловленной ростом объёма билирубина крови.

Для синдрома Жильбера типично волнообразное течение. Периоды обострения развиваются на фоне приёма некоторых продуктов или напитков, содержащих алкоголь.

Симптомы болезни

Самочувствие человека не выходит за пределы допустимых физиологических норм. Признаки болезни появляются время от времени. К основным проявлениям относятся:

  • Желтуха разного уровня интенсивности.
  • Повышенная слабость, быстрое наступление утомления даже после несильных физических нагрузок.
  • Нарушения сна.
  • Формирование ксантелазм на веках, (образований желтоватого цвета).

При увеличении объёма билирубина крови желтушность может развиваться как по всему телу, так и захватывать определённые области, к которым относятся:

  • Зона носогубного треугольника.
  • Ладошки, подмышки.
  • Поверхности стоп.

Пожелтение только склер глаз указывает на незначительное увеличение количества жёлчного пигмента.

Дополнительными симптомами выступают следующие состояния:

  • Ощущение камня в области правого подреберья.
  • Неприятное чувство дискомфорта в животе.
  • Усиленное отделение пота.
  • Апатия или повышенная нервозность.
  • Горький привкус слюны.
  • Отрыжка.
  • Кишечные газы.
  • Сильный зуд.
  • Нарушения стула.

Специфической чертой синдрома становится рост размера селезёнки и печени, развитие сопутствующих болезней – холецистита, дисфункции желчевыводящих путей.

У третьей части пациентов состояние проходит в бессимптомной форме. Поскольку характерные жалобы отсутствуют, то диагностируется синдром уже при развитии последствий.

Причины

Болезнь Жильбера – врождённая (приобретённая на генном уровне) патология. Формируется, когда ребёнок появляется с дефектом строения второй хромосомы. Подобное отклонение приводит к снижению количества билирубина до 80% в результате чего нарушается процесс перехода токсичной фракции фермента в связанную форму. Хромосомный дефект обнаруживается в пубертатный период, одновременно с ростом количества половых гормонов.

Причин, способных спровоцировать развитие синдрома много, но ведущими являются следующие:

  • Неумеренное употребление алкогольных напитков.
  • Применение анаболиков.
  • Лечение Парацетамолом, Аспирином, Стрептомицином, Рифампицином.
  • Отказ от еды.
  • Стрессовые состояния и переутомление.
  • Глюкокортикоидная терапия.
  • Обезвоживание.
  • Оперативное вмешательство.
  • Обжорство.

Все эти причины также рассматриваются и как инициирующие рецидив факторы.

Виды синдрома

Основу классифицирования болезни Жильбера составляют два критерия:

  1. Гемолиз (дополнительное разрушение эритроцитов). Непрямой билирубин повышается изначально, до момента «открытия» дефекта фермента.
  2. Перенесённый вирусный гепатит. Тогда признаки проявляются до исполнения ребёнку 13 лет.

Точная диагностика

Для подтверждения заболевания назначаются исследования с учётом текущей клиники.

При физикальном осмотре определяется желтушность кожного покрова и слизистых оболочек, боли в области правого подреберья, увеличение печени. Затем назначаются анализы:

  • ОАК и биохимия крови. Проводится для определения уровня общего билирубина (его повышения). Признаком наличия синдрома становится показатель более 60 мкмоль/л (гипербилирубинемия), другие фракции остаются в пределах физиологической нормы.
  • Анализ урины. Отклонения в электролитном балансе не определяется. Выявление билирубина и изменение оттенка (напоминает тёмное пиво) – симптом развития гепатита.
  • Исследование кала на присутствие стеркобилина.
  • ПЦР (для диагностирования повреждённого гена).
  • Римфациновая проба. При синдроме организм на получение больным антибиотика в объёме 900 мг реагирует ростом количества непрямой формы билирубина.

Для подтверждения предварительного диагноза больному назначаются специальные лабораторные тесты, основанные на снижении и увеличении показателя жёлчного пигмента:

  • Проба с Фенобарбиталом – на фоне применения препарата отмечается падение количества.
  • При внутривенном получении никотиновой кислоты концентрация вырастает через два-три часа.
  • Во время диеты с низким содержанием калорий отмечается увеличение на 50–100%, если сравнивать с нормой.

Проводится и инструментальное обследование больного:

  • УЗИ органов брюшной полости, а также протоков жёлчного пузыря.
  • Забор содержимого 12-перстной кишки.
  • Радиоизотопная методика исследования паренхимы.

Забор печёночного биоптата для гистологического анализа необходим, если присутствуют проявления хронического гепатита и (или) циррозного поражения органа.

Наиболее эффективным способом признаётся генетический анализ. Наличие синдрома Жильбера определяется при ДНК-диагностике гена УДФГТ. Состояние подтверждено, когда число ТА повторов на дефектном участке равно или превышает показатель равный семёрке.

До начала лечения врачи назначают проведение гемотеста, чтобы подтвердить диагноз со 100-процентной уверенностью. В процессе терапии применяются медикаменты, оказывающие весьма негативное влияние на гепатоциты. Если врач совершит ошибку, то печень человека пострадает очень сильно.

Возможные осложнения и прогноз

Течение болезни Жильбера благоприятное. Увеличение уровня смертности среди пациентов с подобным диагнозом не отмечается, даже если билирубин остаётся повышенным на протяжении всей жизни. Прогноз ухудшается при сочетанном течении синдромов, сопровождающихся нарушениями процесса утилизации жёлчного пигмента – Криглера-Найяра, Дубин-Джонсона.

Если у пары появился малыш с заболеванием Жильбера, то при планировании второй беременности необходимо получить консультацию у генетика. Рекомендация также актуальна, если патология выявлена у одного из родителей.

Со временем у человека развиваются опасные осложнения: дискинезия желчевыводящих протоков и желчнокаменная болезнь. Показанием для получения инвалидности такие диагнозы не являются.

Лечение синдрома Жильбера

Протокол ведения больного разрабатывается индивидуально и зависит от следующих факторов:

  • Общее самочувствие человека.
  • Частота обострений.
  • Количество билирубина.

До 60 мкмоль/л

При этом показателе жёлчного пигмента медикаментозное лечение, как правило, не назначается. Но только когда у человека отсутствуют следующие симптомы:

  • Сонливость.
  • Выраженная депрессия.
  • Кровотечение из дёсен.
  • Приступы тошноты и рвоты.

Больному назначается:

  • Проведение сеансов фотолечения. Кожа освещается специальным синим светом, который способствует переходу непрямой формы билирубина в прямую, что обеспечивает его вывод из организма.
  • Соблюдение лечебной диеты. Подобранный рацион полностью исключает продукты, способные завершить ремиссионный период, в частности, жирные блюда.
  • Приём адсорбирующих препаратов. Это может быть простой Активированный уголь, Полисорб.

Больному также противопоказаны солнечные ванны, поэтому перед выходом на открытое солнце на поверхность кожного покрова рекомендуется наносить специальные защитные кремы.

Свыше 80 мкмоль/л

Лечение синдрома Жильбера проводится при помощи Фенобарбитала. Продолжительность курсового приёма две – три недели. Средство провоцирует сонливость и заторможенность, по этой причине больному выписывается бюллетень. Запрещено также и вождение транспортных средств.

При плохой переносимости лекарства заболевание можно лечить содержащими фенобарбитал препаратами – Корвалол, Валокардин, Барбовал.

Для активизации работы ферментов печени больному прописывается средство Зиксорин (аналоги – Синклит, Флумецинол). Лекарство не обладает выраженным снотворным действием в отличие от Фенобарбитала и выводится из организма в более короткие сроки.

Во время лечения также используются:

  • Адсорбирующие препараты.
  • Ингибиторы протонной помпы – Омепразол, Рабепразол – замедляющие выработку соляной кислоты.
  • Средства, приводящие к норме перистальтику ЖКТ – Мотилиум, Домперидон, Дормикум.

Ремиссия заболевания

С этой целью больные могут пить настои и отвары трав с желчегонным эффектом, а также лекарственные средства Урохолум, Гепабене, Урсофальк.

Хорошие результаты даёт практика методики «слепого зондирования». Человек утром сразу после пробуждения принимает водный раствор ксилита, сорбита или карловарской соли. Затем ложится на правый бок и прогревает область жёлчного пузыря «сухим» теплом на продолжении 30 минут.

Диета во время лечения

В период ремиссии от больного не требуется строгого соблюдения принципов специального питания. Достаточно исключить набор продуктов, способных спровоцировать обострение. У каждого больного он свой и составляется методом проб.

  • В меню должно быть как можно больше овощей, содержащих клетчатку.
  • Мясо и рыба – ежедневно, но в минимальных количествах.
  • Ограничение накладывается на сладости, газировки, блюда из фастфуда.

От алкоголя желательно отказаться совсем. Даже если после приёма крепких спиртных напитков желтуха не развивается, в сочетании с жирными блюдами они могут провоцировать формирование гепатита.

Рацион больного должен быть сбалансированным. При нарушении этого требования уровень билирубина понижается. Но не за счёт улучшения работы печени, а в результате развития анемических состояний.

При гипербилирубинемии, сопровождающейся увеличением показателя жёлчного пигмента свыше 80 мкмоль/л, человеку рекомендовано более ограниченное питание. В меню разрешено включать следующие продукты:

  • Диетические сорта рыбы и мяса.
  • Кисломолочная продукция, творог с минимальным показателем жирности.
  • Домашние сухарики, вчерашние (почерствевшие) хлебобулочные изделия.
  • Галеты.
  • Соки (только сладкие).
  • Ягодные настои.
  • Все сорта чаёв.
  • Овощи, фрукты.

Запрещаются:

  • Жирные продукты, а также с острым вкусом.
  • Консервация и копчёности.
  • Выпечка, сладости.
  • Кофе, какао.
  • Алкоголь, независимо от крепости.

Служба в армии

В соответствии с действующим расписанием болезней, содержащим полные требования к здоровью будущих призывников, молодых людей с синдромом Жильбера признают годными к службе в армии. Диагноз не является основанием для предоставления отсрочки или выдачи билета на руки (комиссования).

Но существует оговорка: военнослужащему обязаны организовать необходимые условия. Призывник должен хорошо питаться, чтобы не терять вес, и не испытывать значительных физических нагрузок. В реальности выполнение этих требований в воинской части обеспечить сложно. Гарантировать выполнение медицинских предписаний возможно, если молодой человек получит место при штабе.

При этом синдром Жильбера рассматривается как повод для отказа в приёме документов в военные ВУЗы (к построению профессиональной карьеры молодые люди не допускаются).

Профилактика синдрома

Предотвратить формирование болезни Жильбера нельзя, поскольку – это врождённая патология. Но можно «отодвинуть» период развития характерной симптоматики, а также минимизировать число клинических рецидивов.

К мерам профилактики относятся:

  • Здоровое питание – в рацион включать много продуктов растительного происхождения.
  • Закаливание – укрепление иммунной защиты предупреждает заражение вирусами и бактериями.
  • Хорошее качество пищи, исключающее риск получения отравления – рвота выступает инициирующим обострение состоянием.
  • Отказ от работ, сопряжённых с тяжёлыми нагрузками.
  • Сокращение времени нахождения под солнечными лучами.
  • Исключение факторов, способных вызвать появление гепатита вирусного характера.

Плановые прививки при подтверждении синдрома разрешены.

Заключение врача

Болезнь Жильбера – состояние, в большей части случаев, не представляющее опасности. Но человек вынужден пожизненно соблюдать определённые ограничения, в частности, придерживаться рекомендаций в отношении питания.

Синдром Жильбера – это одна из разновидностей наследственного пигментного гепатоза. Он связан с нарушением обмена билирубина в печени и заболеванием называется условно. Правильнее считать его генетически обусловленной особенностью организма.

Название патология получила по фамилии французского врача Августина Гилберта, именно он первым обнаружил синдром. Заболевание передается от родителей детям – источником может быть как мать, так и отец. Такой тип наследования называют аутосомно-доминантным.

Болезнь чаще выявляется у мужчин и встречается у 2-5% населения планеты.

Синдром Жильбера - что это такое простыми словами

фото симптомов

Это врожденное хроническое заболевание, при котором нарушена утилизация свободного билирубина в клетках печени – гепатоцитах. Другие названия – доброкачественная, негемолитическая семейная желтуха, конституционная гипербилирубинемия.

- Что такое синдром Жильбера? Простыми словами можно описать как процесс накопления в крови билирубина, который в норме преобразовывается в печени и выводится из организма с желчью.

- Чем опасен синдром Жильбера? Прогноз заболевания благоприятный – оно не приводит к летальному исходу и, протекая в основном в хронической форме, не приносит боли и дискомфорта.

Многие на протяжении жизни даже не подозревают о наличии у себя болезни до тех пор, пока в крови не обнаруживается повышение билирубина.

Но при несоблюдении диеты, режима или из-за передозировки лекарств и в силу других факторов течение заболевания обостряется и, иногда, развиваются осложнения – , панкреатит, холангит, хронический гепатит и крайне редко – печеночная недостаточность. Говоря простым языком, вы можете и не заподозрить эту болезнь (особенно при отсутствии видимых симптомов «пожелтения»), пока не пересечете некий рубеж в питании или лечении.

Причина синдрома Жильбера

Билирубин образуется при распаде гемоглобина, и первичная несвязанная форма этого вещества токсична. В норме его обмен состоит из нескольких ступеней:

  • транспортировка в плазме крови к печени;
  • захват его молекул гепатоцитами;
  • превращение в нетоксичную, связанную форму (конъюгация);
  • билиарная экскреция, или простыми словами – попадание в желчный секрет;
  • окончательное разрушение и выведение в кишечнике, куда желчь попадает из желчного пузыря.

Причина синдрома Жильбера заключаются в мутации гена UGT 1A1. Он отвечает за работу фермента, преобразующего молекулу билирубина в несвободную форму. При заболевании его активность снижается примерно на треть от нормы. Этому также сопутствует:

  1. Снижение способности гепатоцитов захватывать билирубин;
  2. Сбой в функционировании фермента, который транспортирует его к мембранам печеночных клеток.

В результате первые три ступени обмена билирубина нарушены, он накапливается в крови и при обострениях приводит к развитию симптомов болезни Жильбера, речь о которых пойдет далее.

Симптомы синдрома Жильбера, фото

фото проявления синдрома Жильберта

В период ремиссии синдром никак себя не проявляет. Первые симптомы в большинстве случаев обнаруживаются в период полового созревания – от 13 до 20 лет. В более раннем возрасте болезнь дает о себе знать в случае заражения ребенка острым вирусным гепатитом.

Признаки и симптомы болезни Жильбера развиваются только при обострении, и в подавляющем большинстве случаев это умеренная желтуха.

Проявляется она окрашиванием кожи, слизистых оболочек и склер в желтый цвет – так называемая «печеночная маска». Выраженность оттенка хорошо заметна, когда уровень билирубина в крови достигает 45 мкмоль/л и более. К желтухе добавляется появление ксантелазмы – желтых зернистых включений под кожей верхних и нижних век, что связано с дисплазией соединительной ткани.

Около половины больных жалуется на дискомфорт в желудочно-кишечном тракте:

  • тошноту;
  • снижение аппетита;
  • отрыжку;
  • изжогу;
  • метеоризм;
  • нарушение стула.

Дополнительные симптомы:

  • слабость, головокружение;
  • неприятные ощущения в области печени;
  • горький привкус во рту;
  • отечность ног;
  • понижение артериального давления;
  • одышка и боли в сердце;
  • тревожность, раздражительность;
  • головные боли.

При обострениях синдрома нередко изменяется цвет выделений – , а кал становится бесцветным.

В течение жизни провокаторами обострения болезни выступают:

  1. Нарушение поддерживающей диеты, голодание;
  2. Употребление алкоголя или наркотиков;
  3. Высокие физические нагрузки;
  4. Стресс, переутомление;
  5. Вирусные инфекции (грипп, герпес, ВИЧ и другие);
  6. Острые формы имеющихся хронических патологий;
  7. Перегрев организма, переохлаждение.

Прием в больших количествах некоторых препаратов также влияет на обострение генетического синдрома Жильбера. К ним относятся: Аспирин, Парацетамол, Стрептомицин, Кофеин, глюкокортикостероиды, Левомицетин, Циметидин, Рифампицин, Хлорамфеникол.

Диагностика синдрома Жильбера

После осмотра и сбора анамнеза (жалоб, истории болезни) проводится лабораторное обследование. Лечащий врач направляет сдать анализы на синдром Жильбера, среди которых выделяют специальные диагностические тесты:

  1. Голодание. Первую пробу билирубина берут натощак утром перед проведением теста, вторую – спустя 48 часов, в течение которых человек получает с питанием не более 400 ккал в сутки. При заболевании уровень билирубина за двое суток увеличивается на 50-100%.
  2. Проба с фенобарбиталом. Если синдром Жильбера имеет место, то прием данного препарата в течение пяти дней приводит к снижению билирубина в крови.
  3. Тест с никотиновой кислотой. 40 мг вещества вводят внутривенно, и если процент билирубина возрастает, то результат считается положительным.

Другие методы диагностики:

  • анализ мочи на присутствие билирубина;
  • биохимический и общий анализ крови;
  • молекулярная диагностика ДНК;
  • исследование крови на наличие вирусного гепатита;
  • анализ на стеркобилин – при синдроме Жильбера этот продукт распада билирубина в кале не обнаруживается;
  • коагулограмма – оценка свертываемости крови.

Диагностика синдрома Жильберта включает и такие методы, как УЗИ и компьютерная томография брюшной полости, биопсия печени и эластография (изучение печеночной ткани на выявление фиброза).

Тактика лечения синдрома Жильберта

В период ремиссии, который может продолжаться много месяцев, лет и даже всю жизнь, специальное лечение не требуется. Здесь главная задача – не допустить обострения. Важно соблюдать диету, режим труда и отдыха, не переохлаждаться и избегать перегрева организма, исключить высокие нагрузки и бесконтрольный прием лекарств.

Лечение болезни Жильбера при развитии желтухи включает применение медикаментов и соблюдение диеты. Из лекарственных средств используются:

  1. Барбитураты – снижают концентрацию билирубина в крови;
  2. Гепатопротекторы (Эссенциале, Урсосан, Карсил, экстракт расторопши) – поддерживают функции печени;
  3. Желчегонные препараты (Хофитол, карловарская соль, Холосас) и травы с аналогичным действием – ускоряют движение желчи;
  4. Энтеросорбенты (Полисорб, Энтеросгель, активированный уголь) – помогают выводить билирубин из кишечника;
  5. Средства для профилактики холецистита и желчнокаменной болезни.

Подросткам вместо сильнодействующих барбитуратов могут назначить Флумецинол. Его принимают в небольших дозах и перед сном, поскольку он вызывает сонливость и вялость.

Физиотерапевтические меры включают применение фототерапии, при которой с помощью синих ламп разрушается билирубин, накопленный в коже.

Недопустимы тепловые процедуры в области живота и печени.

При необходимости проводится симптоматическое лечение рвоты, тошноты, изжоги, диареи и других расстройств пищеварительной системы. Обязателен прием витаминов, особенно группы B. Попутно проводится санация всех имеющихся в организме очагов инфекции и терапия патологии желчевыводящих путей.

Если уровень билирубина в крови достигает критической отметки (выше 250 мкмоль/л), то показано переливание крови и введение альбумина.

Диета при синдроме Жильбера

Лечебное питание предусматривает использование , при котором разрешаются:

  • разные виды круп;
  • нежирное мясо и рыба;
  • фрукты и овощи – свежие и отварные;
  • обезжиренный кефир, творог, йогурт, ряженка;
  • сухое печенье, пшеничный хлеб;
  • свежевыжатые некислые соки, некрепкий чай, компот;
  • овощные супы.

Запрещены:

  • сдобная выпечка;
  • сало, жирное мясо;
  • шпинат;
  • горчица, перец, другие специи и пряности;
  • кофе;
  • шпинат и щавель (так как содержат щавелевую кислоту);
  • шоколад, какао;
  • яйца;
  • алкогольные и газированные напитки;
  • мороженое, жирное молоко, сметана, сыр.

Полное вегетарианство противопоказано.

Соблюдение диеты при синдроме Жильбера не только облегчает состояние во время желтухи, но и снижает риск развития обострений.

Синдром Жильбера (Болезнь Жильбера) – это генетическая патология, для которой характерно нарушение билирубинового обмена. Недуг среди общего числа заболеваний считается довольно редким, но из числа наследственных является самым распространённым.

Клиницистами установлено, что чаще такое расстройство диагностируется у мужчин, нежели у женщин. Пик обострения приходится на возрастную категорию от двух до тринадцати лет, однако может проявиться в любом возрасте, поскольку болезнь носит хронический характер.

Стать пусковым фактором развития характерной симптоматики может большое количество предрасполагающих факторов, например, ведение нездорового образа жизни, чрезмерные физические нагрузки, беспорядочный приём лекарственных препаратов и многие другие.

Что это такое простыми словами?

Простыми словами Синдром Жильбера это генетическое заболевание, которое характеризуется нарушением утилизации билирубина. Печень больных неправильно нейтрализует билирубин, и он начинает накапливаться в организме, вызывая различные проявления заболевания. Впервые был описан французским гастроэнтеролог — Августином Николя Гилбертом (1958-1927) и его коллегами в 1901 году.

Так как данный синдром имеет небольшое количество симптомов и проявлений, его не рассматривают как заболевание, и большинство людей не знают, что они имеют данную патологию, пока анализ крови не покажет повышенный уровень билирубина.

В США примерно от 3% до 7% населения имеют синдром Жильбера, по данным Национального Института Здоровья – некоторые гастроэнтерологи считают, что распространенность может быть больше и достигать 10%. Синдром проявляется чаще среди мужчин.

Причины развития

Развивается синдром у людей, которым от обоих родителей достался дефект второй хромосомы в локации, ответственной за образование одного из ферментов печени – уридиндифосфат-глюкуронил­трансферазы (или билирубин-UGT1A1). Это вызывает уменьшение содержания данного энзима до 80%, из-за чего его задача – превращение более токсичного для мозга непрямого билирубин в связанную фракцию – выполняется гораздо хуже.

Генетический дефект может быть выражен по-разному: в локации билирубин-UGT1A1 наблюдается вставка из двух лишних нуклеиновых кислот, но она может встречаться несколько раз. От этого будет зависеть тяжесть протекания заболевания, длительность его периодов обострения и благополучия. Указанный хромосомный изъян зачастую дает о себе знать, только начиная с подросткового возраста, когда метаболизм билирубина изменяется под воздействием половых гормонов. Вследствие активного влияния на этот процесс именно андрогенов, синдром Жильбера регистрируется чаще у мужского населения.

Называется механизм передачи – аутосомно-рецессивным. Это значит следующее:

  1. Нет связи с хромосомами X и Y, то есть аномальный ген может проявить у человека любого пола;
  2. Каждый человек имеется каждой хромосомы по паре. Если у него 2 дефектные вторые хромосомы, то синдром Жильбера проявится. Когда на парной хромосоме в таком же локусе расположен здоровый ген, у патологии нет шансов, но человек с такой генной аномалией становится носителем и может передать ее своим детям.

Вероятность проявления большинства заболеваний, привязанных к рецессивному геному, не очень значительна, ведь при наличии доминантного аллеля на второй подобной хромосоме человек станет лишь носителем дефекта. Это не относится к синдрому Жильбера: до 45% населения имеют ген с изъяном, поэтому шанс передачи его от обоих родителей достаточно велик.

Симптомы синдрома Жильбера

Делятся симптомы рассматриваемого заболевания на две группы – обязательные и условные.

К обязательным проявлениям синдрома Жильбера относятся:

  • общая слабость и быстрая утомляемость без видимых причин;
  • в области век образовываются желтые бляшки;
  • нарушается сон – он становится неглубоким, прерывистым;
  • снижается аппетит;
  • появляющиеся время от времени участки кожи желтого оттенка, если билирубин после обострения снижается, то начинают желтеть склеры глаз.

Условные симптомы, которые могут и не присутствовать:

  • боли в мышечных тканях;
  • выраженный зуд кожных покровов;
  • периодически возникающее дрожание верхних конечностей;
  • вне зависимости от приема пищи;
  • головная боль и головокружение;
  • апатия, раздражительность – нарушения психоэмоционального фона;
  • вздутие живота, тошнота;
  • нарушения стула – больных беспокоит понос.

В периоды ремиссии синдрома Жильбера некоторые из условных симптомов могут вообще отсутствовать, а у трети пациентов с рассматриваемым заболеванием они отсутствуют даже в периоды обострения.

Диагностика

Подтвердить или опровергнуть синдром Жильбера помогают различные лабораторные исследования:

  • билирубин в крови — в норме содержание общего билирубина равно 8,5-20,5 ммоль/л. При синдроме Жильбера отмечается повышение общего билирубина за счет непрямого.
  • общий анализ крови — в крови отмечаются ретикулоцитоз (повышенное содержание незрелых эритроцитов) и анемия легкой степени — 100-110 г/л.
  • биохимический анализ крови — сахар в крови — в норме или несколько снижен, белки крови — в пределах нормы, щелочная фосфатаза, АСТ, АЛТ — в норме, тимоловая проба отрицательная.
  • общий анализ мочи — отклонений от нормы нет. Наличие в моче уробилиногена и билирубина свидетельствует о патологии печени.
  • свертываемость крови — протромбиновый индекс и протромбиновое время — в пределах нормы.
  • маркеры вирусных гепатитов — отсутствуют.
  • УЗИ печени.

Дифференциальная диагностика синдрома Жильбера с синдромами Дабина-Джонсона и Ротора:

  • Увеличение печени — типично, обычно незначительно;
  • Билирубинурия — отсутствует;
  • Повышение копропорфиринов в моче — нет;
  • Активность глюкуронилтрансферазы — снижение;
  • Увеличение селезёнки — нет;
  • Боли в правом подреберье — редко, если есть — ноющие;
  • Зуд кожи — отсутствует;
  • Холецистография — нормальная;
  • Биопсия печени — нормальная или отложение липофусцина, жировая дистрофия;
  • Бромсульфалеиновая проба — чаще норма, иногда незначительное снижение клиренса;
  • Повышение билирубина в сыворотке крови — преимущественно непрямой(несвязанный).

Кроме того, для подтверждения диагноза проводят специальные пробы:

  • Проба с голоданием.
  • Голодание в течение 48 часов или ограничение калорийности пищи (до 400 ккал в сутки) приводит к резкому повышению (в 2-3 раза) свободного билирубина. Несвязанный билирубин определяется натощак в первый день пробы и через двое суток. Увеличение непрямого билирубина на 50-100% говорит о положительной пробе.
  • Проба с фенобарбиталом.
  • Прием фенобарбитала в дозе 3мг/кг/сут в течение 5 дней способствует снижению уровня несвязанного билирубина.
  • Проба с никотиновой кислотой.
  • Внутривенная инъекция никотиновой кислоты в дозе 50 мг приводит к увеличению количества несвязанного билирубина в крови в 2-3 раза на протяжении трех часов.
  • Проба с рифампицином.
  • Введение 900 мг рифампицина вызывает увеличение непрямого билирубина.

Также подтвердить диагноз позволяет чрезкожная пункция печени. Гистологическое исследование пунктата показывает отсутствие признаков хронического гепатита и цирроза печени.

Осложнения

Сам по себе синдром не вызывает каких либо осложнений и не повреждает печень, но важно вовремя от дифференцировать один вид желтухи от другого.

У данной группы пациентов была отмечена повышенная чувствительность клеток печение к гепатотоксическим факторам, таким как алкоголь, наркотики, некоторые группы антибиотиков. Поэтому при наличии вышеописанных факторов необходимо контролировать уровень печеночных ферментов.

Лечение синдрома Жильбера

В период ремиссии, который может продолжаться много месяцев, лет и даже всю жизнь, специальное лечение не требуется. Здесь главная задача – не допустить обострения. Важно соблюдать диету, режим труда и отдыха, не переохлаждаться и избегать перегрева организма, исключить высокие нагрузки и бесконтрольный прием лекарств.

Медикаментозное лечение

Лечение болезни Жильбера при развитии желтухи включает применение медикаментов и соблюдение диеты. Из лекарственных средств используются:

  • альбумин – для уменьшения билирубина;
  • противорвотные – по показаниям, при наличии тошноты и рвоты.
  • барбитураты – для снижения уровня билирубина в крови («Суритал», «Фиоринал»);
  • гепатопротекторы – для защиты клеток печени («Гептрал», «Эссенциале форте»);
  • желчегонные средства – для уменьшения желтушности кожи («Карсил», «Холензим»);
  • диуретики – для выведения билирубина с мочой («Фуросемид», «Верошпирон»);
  • энтеросорбенты – для уменьшения количества билирубина при помощи выведения его из кишечника (активированный уголь, «Полифепан», «Энтеросгель»);

Важно отметить, что диагностические процедуры пациент должен будет проходить регулярно для контроля над течением заболевания и изучения реакции организма на медикаментозное лечение. Своевременная сдача анализов и регулярное посещение врача не только уменьшит выраженность симптомов, но и предупредит возможные осложнения, к которым относятся такие серьезные соматические патологии, как гепатит и желчнокаменная болезнь.

Ремиссия

Даже если наступила ремиссия, пациентам ни в коем случае нельзя «расслабляться» - предстоит позаботиться о том, чтобы не случилось очередное обострение синдрома Жильбера.

Во-первых, нужно провести протекцию желчных путей – это предотвратит застой желчи и образование камней в желчном пузыре. Неплохим выбором для такой процедуры станут желчегонные травы, препараты Урохолум, Гепабене или Урсофальк. Один раз в неделю больной должен делать «слепое зондирование» - натощак необходимо выпить ксилит или сорбит, затем нужно лечь на правый бок и прогреть область анатомического расположения желчного пузыря грелкой в течение получаса.

Во-вторых, нужно подобрать грамотную диету. Например, обязательно нужно исключить из меню продукты, которые выступают провоцирующим фактором в случае обострения синдрома Жильбера. У каждого больного такой набор продуктов индивидуален.

Питание

Диеты следует придерживаться не только в период обострения заболевания, но и в периоды ремиссии.

Запрещено к употреблению:

  • жирные сорта мяса, птицы и рыбы;
  • яйца;
  • острые соусы и специи;
  • шоколад, сдобное тесто;
  • кофе, какао, крепкий чай;
  • алкоголь, газированные напитки, соки в тетрапаках;
  • острые, соленые, жаренные, копченые, консервированные продукты;
  • цельное молоко и молочные продукты высокой жирности (сливки, сметана).

Разрешено к употреблению:

  • все виды круп;
  • овощи и фрукты в любом виде;
  • не жирные кисломолочные продукты;
  • хлеб, галетное печенте;
  • мясо, птица, рыба не жирных сортов;
  • свежевыжатые соки, морсы, чай.

Прогноз

Прогноз благоприятный, зависит от того как протекает болезнь. Гипербилирубинемия сохраняется пожизненно, однако не сопровождается повышением смертности. Прогрессирующие изменения в печени обычно не развиваются. При страховании жизни таких людей их относят к группе обычного риска. При лечении фенобарбиталом или кордиамином уровень билирубина снижается до нормы. Необходимо предупре­дить больных, что желтуха может появиться после интеркуррентных инфекций, повторных рвот и пропущенного приёма пищи.

Отмечена высокая чувствительность больных к различным гепатотоксическим воздействиям (алкоголь, многие лекарства и др.). Возможно развитие воспаления в желчевыводящих путях, желчнокаменной болезни, психосоматических расстройств. Родители детей, страдающих этим синдромом, должны проконсультироваться у генетика перед планированием очередной беременности. Аналогичным образом следует поступать, если у родственников семейной пары, собирающейся иметь детей, диагностирован синдром.

Профилактика

Болезнь Жильбера возникает в результате дефекта наследуемого гена. Предупредить развитие синдрома невозможно, так как родители могут быть лишь носителями и признаки отклонений у них не проявляются. По этой причине основные меры профилактики направлены на предотвращение обострений и продление периода ремиссии. Этого можно достичь, исключив факторы, провоцирующие патологические процессы в печени.

Впервые синдром Жильбера был описан еще в 1901 году. На сегодняшний день – это не такое уж редкое явление, так как от него страдает около 10 % жителей всей планеты. Синдром передается по наследству и наиболее распространено на Африканском континенте, но встречается также у жителей европейских стран и людей, проживающих в странах Юго-Восточной Азии. Рассмотрим, как развивается синдром, чем он опасен, и как его лечить.

Билирубин – это вещество, являющееся продуктом переработки красных клеток и гемоглобина. При синдроме Жильбера в крови наблюдается повышенное его содержание по причине снижения активности выработки фермента глюкуронилтрансферазы. Особенных тяжелых изменений в структуре печени эта болезнь не провоцирует, но она способна привести к серьезным последствиям в виде конкрементов в желчном пузыре.

По происхождению синдром Жильбера бывает:

  • врожденным (проявляется без предварительного перенесенного гепатита);
  • манифестирующим (характеризуется наличием в истории болезни вышеуказанной патологии).

Для определения формы синдрома, которая наблюдается в конкретном случае, пациента направляют на сдачу генетического анализа. Существуют 2 формы болезни:

  • гомозиготная (UGT1A1 ТА7/ТА7);
  • гетерозиготная (UGT1A1 ТА6/ТА7).

Синдром протекает с проявлением таких клинических признаков:

Признаки Описание
Желтуха Происходит окрашивание в желтый цвет кожных покровов и слизистых, но при этом не меняется цвет кала и мочи, как это бывает при гепатите (вирусном и алкогольном). Чаще всего этот симптом при синдроме проявляется при наличии чрезмерной нагрузки на печень, связанной с неправильным питанием, употреблением определенных лекарств, воздействием алкоголя и др.
Диспепсические проявления При синдроме возникают крайне редко и сопровождаются такими симптомами, как тошнота, рвота, метеоризм, запоры, чередующиеся с поносами и др., так как при появлении данной патологии нарушается не только работа печени, но и других органов ЖКТ.
Астеновегетативный синдром Появляется при печеночно-клеточной недостаточности, в виде таких симптомов, как утомляемость, беспокойный сон, слабость, резкая потеря веса. Также со временем наблюдаются замедленная скорость реакции и ухудшение памяти.
Скрытый вид (отсутствие внешних признаков или их слабая выраженность) Синдром Жильбера передается по наследству (как от отца, так и от матери) и может также возникать под воздействием следующих факторов:
  • инфекционные, а также вирусные болезни;
  • полученные травмы;
  • менструация;
  • неправильное питание (в том числе голодание);
  • инсоляция;
  • нарушенный режим сна;
  • обезвоживание;
  • стрессы и депрессивные состояния;
  • прием некоторых медикаментов;
  • употребление различного рода алкогольных напитков (даже слабоалкогольных);
  • оперативное вмешательство.

Все вышеперечисленные факторы способны не только спровоцировать проявление синдрома, но и усугубить тяжесть течения уже имеющейся у человека патологии. Синдром может проявляться активно или менее выраженно, в зависимости от действия этих факторов.

Диагностика и клинические проявления

Диагностика синдрома Жильбера начинается со сбора анамнеза и выяснения следующих вопросов:

  1. Когда возникли симптомы (болезненные ощущения, изменения кожных покровов и другие характерные проявления)?
  2. Влияли ли какие-либо факторы на возникновение данного состояния (злоупотреблял ли пациент алкогольными напитками, были ли хирургические вмешательства, болел ли какими-либо инфекционными болезнями в ближайшее время и др.)?
  3. Были ли в семье люди с подобным диагнозом или другими патологиями печени?

Далее при диагностике синдрома проводится визуальный осмотр. Врач обращает внимание на наличие (отсутствие) желтухи, боли, возникающей при прощупывании живота, и других симптомов. Также в обязательном порядке для диагностики синдрома назначаются лабораторные и инструментальные методы обследования.

Симптоматика

Признаки синдрома делятся на 2 группы – обязательные и условные. При возникновении всех вышеперечисленных симптомов следует безотлагательно обратиться к лечащему врачу. Обязательные признаки синдрома Жильбера проявляются следующим образом:

  • изменение цвета кожи (ее пожелтение) и слизистых;
  • ухудшение общего состояния (слабость, повышенная утомляемость) без явных причин;
  • образование ксантелазм в области век;
  • нарушение сна (он становится беспокойным, прерывистым);
  • ухудшение аппетита.

Условные проявления синдрома возможны в виде:

  • ощущения тяжести в области подреберья (правого) и ее возникновение не зависит от приема пищи;
  • мигрени и вертиго;
  • резкой смены настроения, раздражительности (нарушенного психоэмоционального состояния);
  • болезненных ощущений в мышцах;
  • зуда;
  • тремора (который проявляется время от времени);
  • гипергидроза;
  • метеоризма и тошноты;
  • нарушения стула (у больного наблюдается понос).

Лабораторные исследования

Для подтверждения синдрома проводятся специальные пробы:

  1. Назначение пробы с голоданием. Наблюдается значительное повышение билирубина после двухдневного голодания.
  2. Применение пробы с никотиновой кислотой. При в/в введении данной кислоты, наблюдается уменьшение осмотической стойкости эритроцитов и повышение уровня билирубина.
  3. Назначение пробы с Фенобарбиталом. Применение лекарства при диагностике синдрома необходимо по причине повышения активности определенного фермента (глюкуронилтрансферазы) способствующего связыванию непрямого билирубина и его снижения.
  4. Применение метода молекулярного исследования ДНК. Это метод, помогающий определить мутацию гена UGT1A1, а именно его промоторной области.

Для постановки диагноза «синдром Жильбера» важно проведение лабораторных исследований:

  1. ОАК. При наличии синдрома возможно повышение уровня гемоглобина, увеличение содержания ретикулоцитов.
  2. Биохимический анализ крови (наблюдается повышенный уровень билирубина, увеличение уровня печеночных ферментов и повышенный уровень щелочной фосфатазы).
  3. Коагулограмма. При синдроме свертываемость в норме или наблюдается ее незначительное снижение.
  4. Молекулярная диагностика (производится анализ ДНК гена, влияющего на проявления заболевания).
  5. Анализ крови на наличие (отсутствие) вирусных гепатитов.
  6. ПЦР. Благодаря полученным результатам можно оценить риск развития синдрома. UGT1A1 (ТА)6/(ТА)6 – это показатель, указывающий на отсутствие нарушений. При таком результате: UGT1A1 (ТА)6/(ТА)7 следует знать, что существует риск развития патологии. UGT1A1 (ТА)7/(ТА)7 – свидетельствует о высоком риске развития синдрома.
  7. Анализ мочи (оценивается ее цвет и другие показатели).
  8. Анализ кала на стеркобилин. При данном диагнозе он должен быть отрицательный.

Инструментальные методы

Также при диагностике синдрома используются некоторые инструментальные и другие методы:

Подходы к терапии

  • отказ от употребления вредной (чрезмерно жирной) пищи;
  • ограничение нагрузок (связанных с трудовой деятельностью);
  • исключение алкоголя;
  • назначение и прием препаратов, улучшающих состояние и работу печени, а также способствующих оттоку желчи;
  • назначение витаминотерапии (особенно полезны в данном случае витамины группы В).

Медикаментозное воздействие

При возникновении симптомов синдрома назначают ряд таких препаратов:

  • барбитураты (часто назначаются при расстройстве сна, беспокойстве и судорогах и некоторых других симптомах, сопровождающих данное патологическое состояние);
  • желчегонные средства (приводят к повышению секреции желчи и ее выходу в двенадцатиперстную кишку);
  • гепатопротекторы (препараты, предназначенные для защиты печени от негативного воздействия различных факторов);
  • препараты, помогающие предотвратить развитие желчнокаменной болезни и холецистита;
  • энтеросорбенты (вещества, которые, при попадании в желудок и кишечник, начинают впитывать яды и токсины, а потом выводить их естественным образом).

При диспепсических расстройствах применяют различные лекарственные средства, в том числе и пищеварительные ферменты. Также при возникновении желтухи назначают фототерапию. Для этого используются кварцевые лампы, помогающие расщеплять билирубин, отложившийся в коже.

Домашние способы

Народные методы лечения могут также использоваться в данном случае. Но не стоит забывать, что все лечебные действия должны быть согласованы с лечащим врачом. Нормализовать уровень билирубина помогают средства из следующих трав:


Лечебное питание

Правильное питание – основа лечения синдрома, так как пациенту необходимо в обязательном порядке снизить нагрузку на печень.

Разрешенные продукты Запрещенные продукты
  • компоты, соки, некрепкий кофе и чай;
  • печенье (только несдобное), хлеб подсушенный, приготовленный из ржаной или пшеничной муки;
  • творог, сыры, сухое, сгущенное или цельное молоко (нежирное);
  • различные первые блюда (преимущественно супы);
  • масло в небольших количествах (как растительное, так и сливочное);
  • постные сорта мяса и молочные сосиски;
  • нежирная рыба;
  • каши (легкие);
  • овощи (желательно выращенные самостоятельно);
  • яйца;
  • ягоды и фрукты (некислые);
  • сладости в виде меда, варенья, сахара.
  • хлеб (свежеиспеченный), сдобная выпечка;
  • сало и различные кулинарные жиры (особенно маргарин);
  • супы с рыбой, грибами и мясом;
  • мясо и рыба жирных сортов;
  • следующие овощи и блюда, приготовленные с ними: редька, редис, щавель, шпинат;
  • яйца (жареные или сваренные вкрутую);
  • острые приправы, такие как перец и горчица;
  • консервированная рыба и овощи, копчености;
  • крепкий кофе, какао;
  • сладости такие как: шоколад, различные кремы и мороженое;
  • ягоды и фрукты (кислые);
  • алкоголь.

Лечение у беременных и детей

Лечение детей с синдромом должно проводиться с осторожностью и методы должны быть максимально безопасными, поэтому им назначают:

  • медикаменты, помогающие снизить уровень непрямого билирубина: Хепель, Эссенциале;
  • лечение ферментами и сорбентами (данные группы препаратов улучшают работу печени): Энтеросгель, Энзим;
  • прием желчегонных средств (выводят билирубин): Урсофальк;
  • прием витаминов и минералов (укрепляют защитные силы организма).

Татьяна: «Когда я лежала с новорожденной дочкой в роддоме, мы решили проверить ребенка на наличие синдрома Жильбера, так как у меня в семье были такие проблемы. Пришлось дочь отлучать от груди на несколько дней (были на смеси). Билирубин начал падать, что также является показателем.

Отправили кровь на проверку в генетический центр, и ответ пришел «невнятный» (они не смогли ни подтвердить, ни опровергнуть наличие у дочки синдрома) и предлагали сдать анализы и по остальным позициям, чтобы методом исключения подтвердить диагноз. Но мы не стали. Я ведь знаю свою наследственность. В любом случае, наиболее опасным синдром является именно для новорожденных, так у них организм слабый».

Возникновение данного синдрома при беременности – крайне редкое явление. Если от него страдал кто-то из родственников женщины или ее мужа, она должна обязательно сообщить об этом своему гинекологу. Лечение синдрома Жильбера у беременных стандартное: применение желчегонных лекарственных средств, гепатопротекторов и витаминов.

Анна: «Моей сестре передался этот синдром от папы (он в молодости переболел желтухой). Таня узнала об этой болезни случайно, только когда она начала анализы во время беременность сдавать (у нее был билирубин повышен). В принципе, нет ничего особо страшного в синдроме, кроме внешних проявлений (у папы желтые зрачки, но это почти не заметно). А мне этот синдром не передался. Так что не факт, что даже при такой наследственности болезнь проявится».

Ирина: «Моему другу с рождения поставлен диагноз «синдром Жильбера». Всю свою жизнь он пьет Карсил. Сейчас его девушка беременна и она боится, что ребенку также достанется эта болезнь. Хоть и понимает, что это не смертельно, но ей не хочется, чтобы малыш всю свою жизнь пил таблетки так же, как и ее муж. Врачи говорят, что переживать не стоит – главное периодически пропивать гепатопротекторы».

Как жить с патологией?

При наличии синдрома Жильбера люди могут в большинстве случаев жить нормальной жизнью, с небольшим ограничениями, заниматься спортом, рожать детей, проходить военную службу. На последнем пункте стоит остановиться подробнее.

В процессе заполнения акта для военкомата при синдроме дается категория Б (годен, но с незначительными ограничениями). Молодым людям с данным диагнозом рекомендуется избегать тяжелых физических нагрузок, стрессов и голодания.

При ухудшении состояния здоровья солдата его могут поместить в военный госпиталь или вовсе комиссовать из армии. Если у больного параллельно с синдромом наблюдаются и другие сопутствующие патологии, молодому человеку с таким диагнозом может быть дана отсрочка или категория В (означающая, что он годен лишь в военное время).

Чтобы поддержать орган, каждый пациент при синдроме Жильбера должен следовать таким рекомендациям:


Также следует помнить, что:

  1. Развитие синдрома сложно предупредить, так как это наследственное заболевание.
  2. Требуется снижение или полное исключение влияния токсичных факторов на печень.
  3. Важно исключить употребление алкогольных напитков.
  4. Необходим отказ от вредных привычек и приема анаболиков.
  5. Очень важно ежегодно проходить профосмотр с целью выявления и (или) лечения болезней печени.

Синдром Жильбера – это не слишком опасная патология, которая, однако, без необходимого лечения способна спровоцировать тяжелые осложнения и последствия в виде хронического гепатита и желчнокаменной болезни. Также при наличии внешних проявлений, человек ощущает определенный дискомфорт, находясь в обществе. Предотвратить развитие синдрома сложно, так как основную роль играет наследственный фактор, но все же возможно, если придерживаться основных рекомендаций специалистов.

Синдром Жильбера (болезнь Крона Жильбера) является наследственной патологией, при которой происходит нарушение утилизации билирубина. Данное заболевание передается ребенку от родителей.

Синдром Жильбера - это аутосомно-доминантная болезнь.

Болезнь поражает больше мужчин чем женщин, и обычно проявляется после полового созревания. Поэтому в группу риска входят молодые люди в возрасте 12 лет и старше. Это врожденное нарушение обмена веществ. Риск возникновения данной болезни больше у детей, чьи родители больны синдромом Жильбера.

Факторы, увеличивающие количество билирубина в крови:

  • инфекции;
  • потребление алкоголя;
  • курение;
  • наркотики;
  • некоторые лекарственные препараты (такие как Симвастатин, Аторвастатин, Ибупрофен, Ацетаминофен, Бупренорфин);
  • травмы и операции.

К провоцирующим факторам, обостряющим заболевания, относят отклонение от диетического питания, стрессовые ситуации, простудные и вирусные болезни.

Основной причиной заболевания является снижение активности фермента глюкуронозилтрансферазы, способствующего преобразованию токсичного непрямого билирубина в прямой и нетоксический.

Понижение глюкуронозилтрансферазы вызвано геном UGT 1A1. Изменение или мутация этого гена и приводит к формированию синдрома Жильбера.

Стадии заболевания и клинические проявления

Главная особенность патологии пожелтение склер (часть глазного яблока, которая должна быть белого цвета). Кроме того, возможна желтушность кожных покровов.

Многие пациенты жалуются на плохую концентрацию внимания, тошноту, боль в теле и животе, диарею и депрессивное состояние.

Синдром Жильбера нарушает иммунную систему, нередко возникают простудные и инфекционные заболевания.

Также данному заболеванию характерно проявление следующих признаков:

В период обострения заболевания возможно изменение цвета мочи (темный), бледный стул, сильное потение и непереносимость жирной пищи.

Также пациенты жалуются на головные боли, тахикардию, ухудшение памяти, онемение и покалывание в конечностях, рвоту, чрезмерную жажду, чувство холода и тревоги, мышечные и суставные боли, беспокойство, вздутие кишечника, светочувствительность, диарею или запор, боль в глазах и пазухах носа.

Синдрому Жильбера характерно 2 варианта течения. В первом случае болезнь возникает в период 13–20 лет, во втором - до 13 лет (если произошло инфицирование острым вирусным гепатитом).

Подробнее о данной болезни рассказывают врачи, смотрите видео:

Какие тесты проводят для выявления заболевания?

Часто болезнь обнаруживается во время обычного анализа крови. При синдроме Жильбера содержание билирубина в крови увеличенное. Общий билирубин должен быть менее 1,1 мг на децилитр крови. При синдроме Жильбера этот показатель повышается до 2, а то и до 5 мг.

Более высокие значения билирубина указывают на другое расстройства. Например, при синдроме Криглера-Наджар его значение более 20 мг/мл.

Для диагностирования патологии проводят анализы печеночных функций. Необходимо выяснить показатели холестерина, альбумина, протромбиновый индекс и другие. Возможно проведение специальных диагностических тестов:голодание, проба с Фенобарбиталом, тест с никотиновой кислотой, рифампициновая проба.

Необходимые инструментальные исследования: УЗИ, КТ, биопсия печени, эластография.

Осложнения и последствия

Многих пациентов интересуют осложнения заболевания. Люди хотят быть готовыми ко всему. Врач обязан рассказать пациенту о возможных последствиях. У некоторых пациентов возможно не будет последствий, но пройти повторное обследование необходимо, чтобы удостовериться в эффективности лечения.

У других могут появиться следующие осложнения:

  • скоротечный пигментный гепатоз;
  • хронический гепатит;
  • желчнокаменная болезнь.

Чтобы избежать осложнений, необходимо беспрекословно следовать рекомендациям врачей.

Традиционная терапия синдрома Жильбера

Как такового лечения при данном заболевании не существует. Врач должен рассказать пациенту о диетическом питании и правилах поведения в случае обострения. Период ремиссии может длиться несколько лет, специальное лечение не требуется.

Лекарственные препараты могут назначить только в том случае, если возникла желтуха и ухудшение состояния пациента.

Если есть диспепсические расстройства принимают противорвотные медикаменты и пищеварительные ферменты для помощи пищеварению.

Лечение синдрома Жильбера Корвалолом возможно, он действует немного мягче чем Фенобарбитал. Фенобарбитал относят к индукторам монооксидазной системы печени, препарат быстро стабилизирует уровень билирубина.

Если болезнь сильно запущена и не поддается медикаментозной терапии, необходимо медицинское вмешательство в виде операции по пересадке печени.

Риски оперативного лечения при синдроме Жильбера могут быть следующими: занесение инфекции, тромбоз, стеноз печеночной артерии или вены.

Лечение народными средствами

Терапия народными средствами необходима для избавления от желтухи. Поскольку синдром Жильбера - это болезнь печени, то и лечение будет состоять из применения различных настоев, отваров и чаев.

Популярные рецепты настоев:

  1. Возьмите 1 ст. л. высушенного и измельченного цикория, залейте 500 мл кипяченной воды и поставьте на медленный огонь. Настой должен вариться около получаса, после, средство настаивают 1 час. Когда настой остынет, процедите и принимайте по 50 мл 3 раза в день;
  2. Столовая ложка пахучего ячменя заливается 200 мл холодной воды. Лекарство настаивается 1 ночь. Его нужно пить в течение дня небольшими глотками;
  3. В 500 мл хорошей водки всыпьте 50 г измельченной расторопши. Лекарство настаивают две недели. Периодически средство нужно перемешивать. Принимают лечебный настой 4 раза в день до приема пищи. Способ употребления: разбавить в 100 мл воды 20-30 капель средства.
  4. Измельченные 500 мг корней хрена заливают кипятком. Через сутки профильтруйте средство. Принимайте по 50 мл до еды. Курс лечения - 7 дней.

Для приготовления чаев используют такие целебные растения, как кукурузные рыльца, девясил, календула, барбарис, шиповник, расторопша, зверобой. Отвары на основе этих трав можно использовать как по отдельности, чередуя, так и в сборе.

Эффективные отвары при синдроме Жильбера

Фитотерапевты и народные целители предлагают множество рецептов отваров из лечебных растений. Их очень просто готовить и не нужно настаивать. Главное в приготовлении народных средств в домашних условиях - соблюдать дозировку. Рецепты:

  1. Отличное средство против желтухи - отвар из бессмертника. В литр воды всыпьте 20 гр измельченного растения, кипятите пока в кастрюльке не останется половина объема жидкости. Пейте настой по 100 мл 3 раза в день. Употребляйте отвар пока желтуха не пройдет;
  2. Татарник колючий очень полезен для печени. Расторопша пятнистая считается универсальным растением. Для приготовления отвара 3 ст. л. измельченных семян заливают 0,5 л воды. Средство поставьте на водяную баню, чтоб вода не выкипела быстро. Томите лекарство 40-60 минут, количество жидкости должно уменьшится наполовину. Поставьте остывать, затем профильтруйте отвар. Принимать лекарство по 20 мл 3 раза в день. Лучше употреблять отвар до приема пищи. Лечение этим средством продолжается до 2 месяцев, пока желтуха не пройдет.

Помимо медикаментов, настоев, чаев и отваров следует принимать поливитаминные комплексы.

Образ жизни, режим и диетическое питание

К сожалению, диетическое питание придется соблюдать постоянно, чтобы не произошло рецидива.

В таблице указаны разрешенные и запрещенные продукты питания при синдроме Жильбера:

Разрешенные продукты Запрещенные продукты
Ряженка и кефир 1% жирности. Острый и соленый твердый сыр. Молоко, сметана, кефир и ряженка с высоким процентом жирности.
Отварное куриное филе, говяжья печень, запеченное мясо, мясные паровые котлеты и тефтели из нежирных сортов. Жирное мясо, рыбы, птица.
Грибной, перловый, овсяный суп, куриный бульон, овощные супчики. Субпродукты. копченая еда.
Овсяные и кукурузные хлопья, отварной и печеный картофель, гречка, рис. Бобовые культуры (горох, фасоль, чечевица, соя).
Сливочное и подсолнечное масло. Свиной и говяжий жир.
Хлеб вчерашний ржаной. Шоколад, выпечка, сладкая сдоба.
Некрепкий чай, компоты, кисели, морсы, зеленый чай. Какао, крепкий кофе, алкоголь.
Яйца в виде омлета. Острые приправы, покупные соусы, кетчуп, майонез.
Морковь, груша, брокколи, цветная капуста и свежие фрукты. Шпинат, чеснок, редис, щавель, зеленый лук.

Человеку с диагнозом синдром Жильбера нельзя поднимать тяжести, сильно нагружать организм. Состояние может значительно ухудшиться после длительной трудовой деятельности.

Старайтесь делать перерывы между работой и избегать выраженного психоэмоционального напряжения.

Синдром Жильбера - это расстройство печени, сопровождающееся повышенным количеством билирубина в крови. Он не требует специфического лечение.

Главное в лечении - последовательность и регулярность. О появлении новых симптомов обязательно сообщите врачу. Ни один признак нельзя оставлять без внимания.

Вконтакте