Болезни соединительной ткани диагностика. Диффузные заболевания соединительной ткани

Разновидности соединительной ткани находятся во многих органах и системах нашего организма. Они задействованы в образовании стромы органов, кожи, костной и хрящевой ткани, крови и стенок сосудов. Именно поэтому при ее патологиях принято выделять локализированные, когда в патологический процесс вовлекается один из видов этой ткани, и системные (диффузные) заболевания, при которых происходит поражение нескольких видов соединительной ткани.

Анатомия и функции соединительной ткани

Для того чтобы в полной мере осмыслить тяжесть таких заболеваний, следует понять, что же представляет собой соединительная ткань. Эта физиологическая система состоит из:

межклеточного матрикса: эластические, ретикулярные и коллагеновые волокна;
клеточных элементов (фибробластов): остеобласты, хондробласты, синовиоциты, лимфоциты, макрофаги.

Несмотря на свою вспомогательную роль, соединительная ткань играет важное значение в функционировании органов и систем. Она выполняет защитную функцию органов от повреждений и удерживает органы в нормальном положении, которое позволяет им правильно функционировать. Соединительная ткань покрывает все органы и из нее состоят все жидкости нашего организма.

Какие болезни относятся к системным заболеваниям соединительной ткани

Системные заболевания соединительной ткани – это патологии аллергической природы, при которых происходит аутоиммунное повреждение соединительной ткани разных систем. Они проявляются разнообразием клинической картины и характеризуются полициклическим течением.

К системным заболеваниям соединительной ткани относят такие патологии:

узелковый периартрит;

Современная квалификация относит к группе этих заболеваний еще и такие патологии:

системные васкулиты.

Каждому из системных заболеваний соединительной ткани свойственны как общие, так и специфичные признаки и причины.

Причины

Развитие системного заболевания соединительной ткани провоцируется наследственной причиной, но одной этой причины недостаточно для запуска болезни. Недуг начинает давать о себе знать под воздействием одного или нескольких этиологических факторов. Ими могут стать:

ионизирующее излучение;
непереносимость лекарственных препаратов;
температурные воздействия;
инфекционные заболевания, оказывающие влияние на иммунитет;
изменения гормонального фона во время беременности или ;
непереносимость некоторых лекарственных средств;
повышенная инсоляция.

Все вышеперечисленные факторы способны вызывать изменения в иммунитете, которые запускают . Они сопровождаются выработкой антител, которые атакуют структуры соединительной ткани (фибробласты и межклеточные структуры).

Общие признакиВсе патологии соединительной ткани имеют общие признаки:

Особенности строения шестой хромосомы, которые вызывают генетическую предрасположенность.
Начало заболевания проявляет себя слабовыраженными симптомами и не воспринимается как патология соединительной ткани.
Некоторые симптомы заболеваний идентичны.
Нарушения охватывают несколько систем организма.
Диагностика заболеваний проводится по схожим схемам.
В тканях выявляются изменения со схожими чертами.
Показатели воспаления в лабораторных анализах похожи.
Один принцип лечения разных системных заболеваний соединительной ткани.

Лечение

При появлении системных заболеваний соединительной ткани ревматолог выясняет по лабораторным анализам степень их активности и определяет тактику дальнейшего лечения. В более легких случаях больному назначают небольшие дозировки кортикостероидных препаратов и . При агрессивном течении болезни специалистам приходится назначать пациентам более высокие дозы кортикостероидов и, в случае неэффективности терапии, дополнять схему лечения цитостатиками.

При протекании системных заболеваний соединительной ткани в тяжелой форме для выведения и подавления иммунокомплексов используются методики плазмафереза. Параллельно с этими способами терапии больным назначается курс облучения лимфатических узлов, который способствует прекращению выработки антител.

Особенное пристальное медицинское наблюдение требуется для ведения пациентов, у которых в анамнезе присутствуют реакции повышенной чувствительности к некоторым лекарственным препаратам и продуктам питания, и .
При выявлении изменений в составе крови в группу риска включают и родственников тех пациентов, которые уже проходят лечение от системных патологий соединительной ткани.

Важной составляющей лечения таких патологий является положительный настрой больного во время терапии и желание избавиться от недуга. Существенную помощь могут оказать члены семьи и друзья заболевшего, которые поддержат его и позволят ему ощутить полноту своей жизни.

К какому врачу обратиться

Диффузные заболевания соединительной ткани лечит врач-ревматолог. При необходимости назначается консультация других специалистов, прежде всего невролога. Помощь в лечении могут оказать дерматолог, кардиолог, гастроэнтеролог и другие врачи, поскольку диффузные болезни соединительной ткани могут поражать любые органы человеческого тела.

Друзья, сегодня побеседуем с вами про смешанное заболевание соединительной ткани. Слышали про такое?

Синонимы : перекрёстный синдром, overlap-синдром, синдром Шарпа.

Что это? Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) — это своеобразный синдром, при котором наблюдается признаки различных заболеваний соединительной ткани (аналогия с клубком ниток). Это могут быть различные проявления , дерматомиозита, а также нередко сопутствующий («сухой синдром»).

Вокруг СЗСТ всегда было много разговоров и теорий. Закономерен вопрос: а что это такое — самостоятельное заболевание или какая-то атипичная форма уже известной болезни соединительной ткани (например, волчанки, склеродермии и тд).

В настоящее время СЗСТ относится к самостоятельным заболеваниям соединительной ткани, хотя иногда дебютирующее как СЗСТ заболевание «выливается» впоследствии в типичные болезни соединительной ткани. Не стоит путать СЗСТ с недифференцированным заболеванием соединительной ткани.

Распространённость точно не известна, предположительно, не более 2-3% от общей массы всех заболеваний соединительной ткани. Болеют преимущественно молодые женщины (пик заболеваемости 20-30 лет).

Причина . Предполагают возможную генетическую роль в связи с наличием семейных случаев СЗСТ.

Клиническая картина.

Проявления болезни очень разнообразны и динамичны. В дебюте болезни часто преобладают симптомы системной склеродермии, такие как: синдром Рейно, отек кистей или пальцев рук, летучие боли в суставах, лихорадка, лимфаденопатия, реже — типичные для волчанки кожные высыпания. Впоследствии появляется признаки поражения внутренних органов, такие как гипотония пищевода и сложность при глотании пищи, поражение легких, сердца, нервной системы, почек, мышц и тд.

Наиболее частые симптомы СЗСТ (по убыванию):

Артрит или боли в суставах
Синдром Рейно
Гипотония пищевода
Поражение лёгких
Отек кистей
Миозит
Лимфаденопатия
Поражение кожи как при ССД
Поражение серозных оболочек (плевры, перикарда)
Поражение почек
Поражение нервной системы
Синдром Шегрена

Суставы : нестойкий и мигрирующий полиартрит, мигрирующие боли в суставах. Поражаться могут любые суставы (крупные, мелкие), процесс куда более доброкачественный, чем при ревматоидном артрите, например.

Синдром Рейно — один из самых ранних и стойких проявлений.

Отек пальцев и кисте й — мягкий, подушкообразный отек кистей. Часто наблюдается совместно с синдромом Рейно.

Мышцы : от лёгких и мигрирующих болей в мышцах до тяжёлого поражения как при дерматомиозите.

Пищевод : лёгкая изжога, нарушение глотания.

Серозные оболочк и: перикардит, плеврит.

Лёгкие : одышка, повышение давления в лёгочной артерии.

Кожа : поражения очень разнообразны и вариабельны: пигментация, дискоидная волчанка, типичная «бабочка», диффузное выпадение волос, поражение кожи вокруг глаз (симптом Готтрона) и др.

Почки : умеренная протеинурия, гематурия (появление белка и эритроцитов в моче), редко развиваются тяжёлые нефриты.

Нервная система : полинейропатия, менингит, мигрень.

Диагностика .

Большое значение уделяют лабораторной диагностике СЗСТ. Может быть: анемия, лейкопения, реже — тромбоцитопения, повышение СОЭ, ревматоидного фактора, циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), АсАт, КФК, ЛДГ.

Специфичными лабораторным маркёром СЗСТ являются антитела к ядерному рибонуклеопротеину (РНП), обнаруживается в 80-100% случаев. При обнаружении АНФ отмечается крапчатый тип свечения (гранулярный, сетчатый).

Диагноз ставится на основании симптомов и наличия РНП.

Лечение .

Основная терапия — гормоны в различных дозах в зависимости от активности и клинических проявлений. Длительность терапии от нескольких месяцев до нескольких лет. Также могут использоваться цитостатики, НПВП, симптоматическое лечение.

Несмотря на то, что СЗСТ является «гремучей смесью» таких серьёзных заболеваний, как ССД, СКВ, дерматомиозит и тд, прогноз обычно лучше, чем у пациентов с типичными заболеваниями соединительной ткани.

Что такое системные заболевания соединительной ткани? Список заболеваний обширный, симптомы – многочисленные, и зачастую противоречивые или слабо выраженные. Чтобы в этом разобраться, начать придется издалека. Потому что это очень обширная группа болезней и синдромов, так или иначе затрагивающая практически все органы. Пожалуй, начать следует с понимания, что же такое соединительная ткань.

Что такое соединительная ткань

Соединительная ткань не отвечает за функционирование органа непосредственно, но входит в состав любых органов, составляя в них от 60 до 90%. Эта уникальная субстанция присутствует в организме в четырех формах:

твердое (костная ткань);
гелеобразное (хрящевая ткань);
волокнистое (связки);
жидкое (кровь, лимфа, спинномозговая жидкость, синовиальная жидкость – жидкость, заполняющая суставы, межклеточная жидкость – плазма, и пр.);

Из вышесказанного видно, что соединительная ткань является очень важной для организма – куда ни ткни, обязательно попадешь в тот или иной тип соединительной ткани. Поэтому и список заболеваний и патологий соединительной ткани может растянуться на много пунктов.

Что такое системные заболевания

Системные заболевания поражают все ткани органа или даже нескольких органов. Системные заболевания, по мнению некоторых специалистов, – плата за цивилизованный образ жизни. Наши предки, и не такие уж и далекие, например, возможные свидетели событий двухтысячелетней давности в Иерусалиме, не знали о существовании системных заболеваний и не страдали от них.

Системный, или комплексный вид заболеваний связан с функционированием иммунной системы, вернее, со сбоем в ее нормальном функционировании. Вот мы и подошли к аутоиммунным заболеваниям.

Что такое аутоиммунные заболевания

Те, кто смотрел сериал «Доктор Хаус», наверное, обратили внимание, что во время обсуждения диагноза командой Хауса, когда все возможные недуги были перечислены, обязательно всплывала фраза: «наверное, это что-то аутоиммунное». Что же это за бич современного человека, который совершенно не беспокоил римских легионеров и от которого страдают, по данным ВОЗ, более 350 миллионов человек сегодня?

Вспомним, как работает иммунитет. Костный мозг вырабатывает особый вид клеток – лимфоциты. Сгенерированные лимфоциты попадают в кровоток и затем в места своего созревания – вилочковую железу и лимфатические узлы (потому что костный мозг выпускает только полуфабрикат – незрелые лимфоциты). Те клетки, которые созревали в вилочковой железе (тимусе), получают название T-лимфоциты, а находящиеся в лимфатических узлах – B-лимфоциты. Назначение и тех и других – создание антител для борьбы с различными инфекциями и чужеродными тканями. Именно благодаря этому механизму мы, переболев в детстве свинкой или корью, больше не заболеваем этими инфекционными болячками.

B-лимфоциты, в ходе своего противодействия с чужаками, присоединяются к ним, образуя иммунный комплекс. После уничтожения антигена иммунный комплекс распадается под действием специальных веществ. Но иногда стройная иммунная система ошибается, и лимфоциты – белые кровяные тельца – начинают считать чужеродными и опасными вполне приличные клетки собственного организма. И начинают со всей своей лимфоцитной страстью атаковать эти клетки.

Запускается механизм саморазрушения – организм начинает бороться с самим собой и, надо признаться, очень эффективно. Или организм по какой-то причине недостаточно вырабатывает вещества, способствующие распадению иммунного комплекса из B-лимфоцитов и поверженного патогена. Так они и болтаются – преступный элемент, и нейтрализовавшие его лимфоциты, «связанные одной цепью». Эти патологические комплексы, находясь повсеместно в системе кровообращения, могут оседать в тканях различных органов, вызывая всевозможные системные патологии.

В зависимости от генетической предрасположенности, адсорбция патогенных комплексов происходит в разных органах. Если есть предрасположенность – осядут в суставах, вызывая артриты, или в тканях почек – вот и гломерулонефрит. В случае притягательности стенок сосудов – васкулиты, в кожных покровах – склеродермия и прочие дерматиты. Если затронуты ткани мозга – болезнь Паркинсона, хореи, болезнь Альцгеймера.

Причиной возникновения аутоиммунного заболевания может стать несколько факторов:

собственные генные мутации;
воздействие окружающей среды – пресловутая «плохая экология», радиация, ультрафиолетовое излучение;
аллергии;
затяжные, сложные инфекции;
видоизменения (мутации) возбудителей заболеваний – их клетки становятся похожими на наши собственные, только видоизмененные, больные, а значит, по мнению санитаров-лимфоцитов, уничтожению подлежат и здоровые – по принципу схожести.

Медициной до сих пор не объяснена природа возникновения аутоиммунных заболеваний. Возможно, одним из факторов являются гормональные нарушения – именно поэтому от аутоиммунных заболеваний чаще всего страдают женщины детородного возраста; в период возможных гормональных сбоев – во время климакса; у детей – в пубертатный период.

Яркими примерами, демонстрирующими, что такое системные заболевания соединительной ткани аутоиммунного характера, являются системная красная волчанка, некоторые васкулиты, склеродермия, ревматоидный артрит и многие другие недуги.

Диагностика

Часто симптомы системного аутоиммунного заболевания размытые и похожи на признаки других болезней. Диагностика системной болезни аутоиммунного характера возможна при помощи анализов: известно, какие группы антител свидетельствуют о наличии аутоиммунного заболевания. Но смазанность симптомов затрудняет принятие решения о необходимости анализа либо в анализах смотрят совсем на другие показатели. Если вы отметили у себя следующие признаки:

болезненность, отеки и онемение в суставах, особенно мелких – на пальцах рук и ног;
чувство сдавленности в груди;
сонливость;
общая мышечная слабость;
вялость;
холодобоязнь;
непереносимость жары;
неутолимая жажда;
учащенное мочеиспускание;
повышенный аппетит;
снижение аппетита;
потеря веса;
резкое увеличение веса;
боли в сердце;
кожные высыпания;
видоизменяющаяся кожа;
понижение чувствительности кожи;
потливость;
нарушение менструального цикла;
увеличение сухости слизистых;
любое другое нехарактерное для вас состояние, повторяющееся или длящееся, проконсультируйтесь у специалистов.

К каким врачам обращаться

Описанных признаков много, и часть из них носит противоречивый характер (например, боязнь холода или непереносимость жары). Как мы уже выяснили, системные заболевания соединительной ткани могут иметь самые разные проявления, поэтому требуется комплексное обследование. Обратитесь для начала к терапевту, а если он не может поставить диагноз, посетите дерматолога, ревматолога, эндокринолога, гематолога.

Загляните и к кардиологу с нефрологом. В зависимости от типа заболевания, врачом будет принято решение о назначении лечения. Не стоит увлекаться доморощенной терапией типа «попить витаминки или БАДы». Хуже, конечно, от этого не станет, но и улучшения не наступит. Кстати, одним из признаков наличия «чего-то именно аутоиммунного» считается неэффективность, отсутствие улучшения, при принятии витаминов, комплекса микроэлементов, адаптогенных препаратов (женьшень, облепиха, и пр.).

Если в качестве диагноза вы получили «что-то аутоиммунное», следует понимать, что назначенное лечение способно купировать симптомы системного заболевания. Но не способно восстановить иммунодефицит – вернуть иммунной системе возможность правильного и эффективного функционирования.

Важно также понимать: спохватившись на ранней стадии, пока организм не разрушил сам себя, борясь с возникающими псевдоинфекциями (собственными клетками) и переполняясь патогенными комплексами (нераспавшимися связками из B-лимфоцитов и вредных патогенов), можно затормозить развитие патологических состояний, вызванных системными заболеваниями.

Аутоиммунные заболевания – это заболевания связанные с нарушением функционирования иммунной системы человека, которая начинает воспринимать собственные ткани, как чужеродные, и повреждать их. Подобные заболевания еще называют системными, ведь, как правило, поражается целая система или даже весь организм.

В наше время часто говорят о новых инфекциях, которые представляют собой угрозу всему человечеству. Это, в первую очередь, СПИД, а также SARS (атипичная пневмония), птичий грипп и другие вирусные заболевания. Если вспомнить историю, большинство опасных вирусов и бактерий удалось победить, и во многом за счет стимуляции собственной иммунной системы (вакцинации).

Механизм возникновения данных процессов пока не выявлен. Специалисты не могут понять, с чем связана негативная реакция иммунной системы на собственные ткани. Спровоцировать сбой в организме могут травмы, стрессы, переохлаждения, различные инфекционные заболевания и т.д.

Диагностикой и лечением системных заболеваний могут заниматься такие врачи как терапевт, иммунолог, ревматолог и другие специалисты.

Примеры

Самым известным заболеванием из этой группы является ревматоидный артрит. Однако эта болезнь отнюдь не является самой распространеннной аутоиммунной патологией. Наиболее часто встречаются аутоиммунные поражения щитовидной железы - диффузный токсический зоб (базедова болезнь) и тироидит Хашимото. По аутоиммунному механизму также развиваются сахарный диабет I типа, системная красная волчанка и рассеянный склероз.

Аутоиммунную природу могут иметь не только болезни, но и некоторые синдромы. Типичным примером является хламидиоз - болезнь, вызываемая хламидиями, и передающаяся половым путем. При этом заболевании может развиваться так называемый синдром Рейтера, для которого характерно поражение глаз, суставов и мочеполовых органов. Эти проявления не связаны с прямым воздействием микроба, а возникают вследствие аутоиммунных реакций.

Причины

В процессе созревания иммунной системы, основное время которого приходится на период с рождения человека до 13-15 лет, лимфоциты - клетки иммунной системы - проходят «обучение» в тимусе и лимфатических узлах. При этом каждый клон клеток приобретает способность распознавать определенные чужеродные белки, чтобы в будущем бороться с различными инфекциями.

Часть лимфоцитов учится распознавать белки своего организма как чужеродные. В норме такие лимфоциты жестко контролируются иммунной системой и служат, вероятно, для того, чтобы уничтожать неполноценные или больные клетки организма. Однако у некоторых людей контроль над этими клетками теряется, их активность повышается и запускается процесс уничтожения нормальных клеток – развивается аутоиммунное заболевание.

Причины аутоиммунных заболеваний изучены недостаточно, но существующие сведения позволяют разделить их на внешние и внутренние .

Внешние причины - это в основном возбудители инфекционных заболеваний или физическое воздействие, например, ультрафиолетовое излучение или радиация. При поражении определенной ткани человеческого организма, они изменяют собственные молекулы таким образом, что иммунная система воспринимает их как чужие. После «нападения» на пораженный орган иммунная система вызывает хроническое воспаление и, соответственно, дальнейшее повреждение собственных тканей.

Другой внешней причиной является развитие перекрестного иммунитета. Такое происходит, когда возбудитель инфекции оказывается «похож» на собственные клетки - в результате, иммунная система одновременно поражает как микроб, так и клетки (одно из объяснений синдрома Рейтера при хламидиозе).

Внутренние причины - это, в первую очередь, генные мутации, передающиеся по наследству.

Одни мутации могут изменять антигенную структуру определенного органа или ткани, мешая лимфоцитам распознавать их как «своих» - такие аутоиммунные заболевания называются органоспецифическими . Тогда по наследству будет передаваться сама болезнь (у разных поколений будут поражаться одни и те же органы).

Другие мутации могут нарушать балансировку иммунной системы, нарушая контроль за аутоагрессивными лимфоцитами. Тогда человек, при воздействии стимулирующих факторов, может заболеть органонеспецифическим аутоиммунным заболеванием, затрагивающим многие системы и органы.

Лечение. Перспективные методы

Лечение аутоиммунных (системных) заболеваний заключается в приеме противовоспалительных препаратов и препаратов, подавляющих иммунную систему (они очень токсичны и подобная терапия способствует восприимчивости к разного рода инфекциям).

Существующие лекарства действуют не на причину заболевания, и даже не на пораженный орган, а на весь организм. Ученые стремятся разработать принципиально новые методы, которые будут действовать локально.

Поиск новых препаратов против аутоиммунных заболеваний идет по трем основным путям.

Наиболее перспективной из методик кажется генотерапия, с помощью которой можно будет заменить дефектный ген. Однако до практического применения генотерапии пока далеко, а мутации, соответствующие конкретному заболеванию, обнаружены далеко не во всех случаях.

Если причиной окажется потеря контроля организма над клетками иммунной системы, то некоторые исследователи предлагают просто заменить их на новые, перед этим проведя жесткую иммунодепрессивную терапию. Такая методика уже была испытана и показала удовлетворительные результаты при лечении системной красной волчанки и рассеянного склероза, однако до сих пор неизвестно, насколько долгим является этот эффект, и безопасно ли для организма подавление «старого» иммунитета.

Пожалуй, раньше других доступными станут методики, которые не устраняют причину болезни, а прицельно убирают ее проявления. Это, в первую очередь, препараты на основе антител. Они способны блокировать атаку собственных тканей иммунной системой.

Другим способом является назначение веществ, принимающих участие в тонкой регуляции иммунного процесса. То есть, речь идет не о веществах, подавляющих иммунную систему в целом, а об аналогах естественных регуляторов, действующих только на определенные виды клеток.