Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковиц)

Тромботическая тромбоцитопенетическая пурпура - одна из форм множественного тромбообразования, характеризующаяся интенсивной агрегацией Тр. и диссеминированной закупоркой мелких артерий и артериол пластинчатыми тромбами, вторичным неиммунным гемолизом, тромбоцитопенией потребления, ишемическим поражением мозга, почек, печени, сердца, и других органов.

ЭТИОЛОГИЯ неизвестна. Гипотезы о вирусах, иммунной и ферментопатической природе болезни пока полностью не подтверждены. Острое фибрильное начало болезни и ее скоротечность заставляет думать об инфекционной природе болезни с преимущественным поражением эндотелия и срывом сосудист-гуморальной стабилизации Тр.

ПАТОГЕНЕЗ. Центральное место в патогенезе тромботической тромбоцитопенетической пурпуры занимают белковые сдвиги, вызывающие массивное пластинчатое тромбообразование. В последующим эти тромбы трансформируются в гиалиновые тромбы, состоящие в основном из компонентов цитоплазмы Тр. и компонентов их гранул, а также бетаI-C-глобулина. Эти белковые депозиты обнаруживаются как в просвете сосудов, так и субэндотелиально. При этом отсутствует сколько-нибудь выраженная воспалительная воспалительная реакция в зоне тромбирования. Имеются также данные о том, что плазма больных ТТП ингибирует простагландиновую активность и что в ней отсутствует активность, стимулирующая освобождение простациклина из эндотелия в кровь.

Внутрисосудистое свертывание крови, по данным всех исследований, не участвует в запуске болезни и у большинства больных ТТП слабо выражена; там где это свертывание обнаруживается, оно является гепарином и другими способами не прерывает тромботического процесса, прогрессирования болезни и не предупреждает летальный исход.

Гемолиз при ТТП обусловлен мацирацией эритроцитов в сосудистом русле в местах тромбообразования.

Патогенез остальных проявлений ТТП связан с ишемизацией органов вследствие множественного тромбообразования в них сосудов.

Геморрагичекий васкулит

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) - одно из самых известных врачам и широко распространенных геморрагических заболеваний, относящихся к гиперсенситивным васкулитом, в основе которого лежит асептического воспаления и дезорганизация стенок микрососудов, множественное тромбообразование, поражающее как сосуды кожи, так и сосуды внутренних органов. Чаще встречающихся у детей до 14 лет.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ. Этиология неизвестна. Возможна связь со стрептококковой и вирусной инфекцией. Провоцирующими факторами наряду с инфекциями служат прививки, лекарственная аллергия, охлаждение, сенсибилизация эндогенными белками и метаболитами. Отмечена связь заболевания с аллергической наследственностью.

В настоящее время доказана принадлежность ГВ к иммунокомплексным заболеванием, при которых микрососуды подвергаются асептическому воспалению с более или менее глубокой деструкцией стенок, тромбированием и образованием экстравазатов вследствие повреждающего действия циркулирующих низкомолекулярных иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента.

Комплексы антиген-антитело в эквимолярном их состоянии в плазме преципитируются и элиминируются из циркуляции фагоцитами. Растворимые или циркулирующие комплексы образуются при значительном количественном преобладании антигена над антителами. Именно они и активированный ими комплимент вызывают васкулит с фибриноидным некрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции, лейкоцитарной инфильтрацией, геморрагиями и дистрофическими изменениями вплоть до некрозов в очагах поражения.

Наряду с указанными основами патогенетическими механизмами при ряде вариантов болезни отмечается более или менее выраженное участие в процессе клеточно-опосредованных иммунных механизмов. Активированные антигеном и иммунными комплексами моноциты и лимфоциты скапливаются в участках поражения, освобождают моноциты, тканевой тромбопластин, лимфокины, лизосомальные ферменты и бругие компоненты, в результате чего усиливается дезорганизация сосудистой стенки и локальное тромбообразование, образуются периваскулярные гранулемы.

Кровеносная система человека имеет довольно сложное строение. Она может подвергаться атакам разных заболеваний, в том числе и тех, которые несут угрозу жизни и здоровью человека. Причем причины многих таких недугов до сих пор не известны ученым, и специалисты осуществляют их коррекцию, ориентируясь лишь на симптомы и на предполагаемые механизмы развития. Как раз к таким заболеваниям относится болезнь Мошковича, при которой происходит повреждение мелких сосудов в сочетании с прочими проблемами со здоровьем. Такое заболевание также классифицируется врачами, как тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, симптомы и лечение которой рассмотрим далее чуть более подробно.

При тромботической тромбоцитопенической пурпуре у больного поражаются мелкие сосуды (классифицируется, как микроангиопатия), а также развивается гемолитическая анемия, внутрисосудистая коагуляция, тромбоцитопения, пурпура, поражение почек (обычно еще возникает острая почечная недостаточность), а также нервной системы. Подобный недуг является довольно редким, чаще всего его фиксируют у молодых женщин. При этом доктора не могут выяснить точных причин его развития.

Симптомы тромботической тромбоцитопенической пурпуры

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура в большей части случаев характеризуется острым началом. В ряде случаев появлению первых симптомов предшествуют респираторные либо прочие инфекционные недуги, а также непереносимость лекарственных средств.

Первыми проявлениями заболевания становятся головные боли, чувство слабости и головокружения. Больного беспокоит тошнота, переходящая в рвоту, а также болезненные ощущения в области живота.

Со временем развивается тромбоцитопения, которая сопровождается геморрагическим синдромом. На коже больного появляются петихии (точечные кровоизлияния фиолетового либо красного цвета) и экхимозы (крупные кровоизлияния под кожу, диаметр которых достигает трех-пяти сантиметров, имеют неправильную узорчатую форму). Кроме того наблюдается кровоизлияние в сетчатку глаз, возникает желудочно-кишечное кровотечение, маточные и носовые кровотечения.

Патологические процессы приводят к развитию гемолитической анемии, которая в свою очередь вызывает бледность и небольшую желтуху.

Со временем тромботическая тромбоцитопеническая пурпура вызывает ряд неврологических расстройств, представленных судорогами, параличами черепных нервов, гемиплегией (полным односторонним параличом руки и ноги) и нарушениями речи. В ряде случаев возможно развитие комы. Частенько наблюдается психотическое поведение, возможен бред, ступор и спутанность сознания.

Кроме того тромботическая тромбоцитопеническая пурпура приводит к поражению почек, вызывая микро и макрогематурию, протеинурию, азотемию, гипертонию, а частенько возникает острая печеночная недостаточность.

К распространенным проявлениям болезни Мошковича относят также тахикардию, «ритм галопа», гепато- и спленомегалию, лимфаденопатию.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура отличается волнообразным течением. В большей части случаев недуг оканчивается смертью больного уже спустя несколько недель либо месяцев. Иногда заболевание протекает в молниеносной форме, также оно может становиться хроническим.

Как корректируется тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, лечение ее какое эффективно?

Основа терапии тромботической тромбоцитопенической пурпуры лежит в проведении плазмообмена, осуществляемого путем плазмафереза. При этом частота такой процедуры напрямую зависит от клинического эффекта. В большей части случаев больные нуждаются в ежедневном проведении одного-двух плазмаферезов. Объемы удаленной плазмы (от полутора до трех литров) в обязательном порядке восполняют свежезамороженным донорским материалом, в котором содержится ингибитор фактора агрегации тромбоцитов.

В том случае, если у больного фиксируется положительная реакция на проведение такой терапии, на что указывает рост количества тромбоцитов, уменьшение активности лактатдегидрогеназы, а также количества шизоцитов, доктора могут уменьшить частоту плазмафереза. Но такая процедура должна обязательно проводиться в течение нескольких недель либо даже месяцев.

Пациентам с тромботической тромбоцитопенической пурпурой назначают глюкокортикоиды. Практикуется применение методики пульс-терапии – больному дают сверхвысокие дозы таких препаратов в течение короткого временного промежутка. Медикаментом выбора становится метилпреднизолон (1гр в сутки внутривенно в течение трех дней). Также может применяться преднизолон перорально – по 1мг на килограмм массы тела в сутки.

Терапия тромботической тромбоцитопенической пурпуры чаще всего подразумевает использование антиагрегантов, которые предупреждают агрегацию тромбоцитов (тромбообразование). Однако эффективность таких лекарств не доказана. Из антиагрегатов часто применяют дипиридамол – по 300-400мг в сутки.

Стоит отметить, что переливание тромбоцитов при таком диагнозе категорически противопоказано, так как подобная процедура способна увеличить тромбообразование.

Современные методы лечения тромботической тромбоцитопенической пурпуры позволяют достичь выздоровления у значительного количества пациентов (до 80%), но лишь при условии ранней терапии.

Народные средства

К сожалению, ни один метод народной медицины не помогает приостановить течение тромботической тромбоцитопенической пурпуры, вылечить ее либо предупредить развитие данного недуга. Тем не менее, многие травы и подручные средства помогут восстановиться пациентам, перенесшим такое заболевание.

Так при анемии, вызванной таким недугом, можно приготовить сбор из равных долей цветков и листиков тысячелистника, огуречных сухих плетей, а также пастушьей сумки трава. Столовую ложечку полученного сбора заварите полулитром кипятка. Настаивайте в течение пяти-шести часов под крышкой, после процедите. Принимайте готовое лекарство по сто пятьдесят миллилитров трижды на день примерно за двадцать минут до трапезы.

Целесообразность применения средств народной медицины нужно в обязательном порядке обсудить с врачом.

Гематолог

Высшее образование:

Гематолог

Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ)

Уровень образования - Специалист
1993-1999

Дополнительное образование:

«Гематология»

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

Тромбоцитопеническая пурпура относится к заболеваниям крови, связанным с недостатком тромбоцитов. Ее относят к группе геморрагических диатезов.

Что такое тромбоцитопеническая пурпура?

Снижение количества тромбоцитов приводит к тому, что резко падает свертываемость крови. Сосуды страдают от недостатка питания, повреждается их внутренний слой, повышается проницаемость стенок для эритроцитов. Процесс сопровождается сбоем иммунной системы, которая начинает бороться с клетками собственного организма — тромбоцитами.

На теле возникают спонтанные кровоподтеки в виде небольших красных пятен или синяков. Они могут выглядеть как точечные кровоизлияния (петехии), соединяться и образовывать полоски или крупные пятна. От цвета этих пятен болезнь получила свое название – пурпура. На самом деле цвет кровоизлияний может варьироваться от фиолетово-красного до желто- зеленого оттенка.

Кровоточивость появляется не только в виде кожных высыпаний. Мелкие кровоизлияния происходят на слизистых в носу, в ротовой полости, на склерах глаз, в жировой ткани, на внутренних органах и на оболочке мозга. Чаще всего заболевание проявляется в детском дошкольном возрасте. Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых встречается так же часто и в основном у женщин (у них заболеваемость в 3 раза выше, чем у мужчин).

Классификация тромбоцитопенической пурпуры

Классификацию пурпуры проводят по форме течения болезни и по механизму возникновения. По течению различают:

• острую;
• хроническую;
• циклически рецидивирующую.

Острая тромбоцитопения чаще возникает в детском возрасте и продолжается в течение полугода. За это время уровень тромбоцитов в крови восстанавливается до нормального. В дальнейшем не рецидивирует. Хронической формой болеют взрослые, продолжительность ее более 6 месяцев. Рецидивирующая форма проявляется сменой циклов нормализации и падения уровня тромбоцитов.

Классификация по механизму возникновения

По механизму возникновения тромбоцитопеническая пурпура классифицируется следующим образом:

• идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура или болезнь Верльгофа;
• тромботическая тромбоцитопеническая пурпура;
• аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура.

Этиология болезни носит различный характер. Она может возникать без видимых причин. Такую пурпуру называют идиопатической и не связывают с другими патологиями. Впервые это состояние описал врач Пауль Верльгоф еще в XVIII веке, поэтому второе название идиопатической тромбоцитопенической пурпуры – болезнь Верльгофа.

Тромботическая пурпура

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура – это разновидность болезни, которую следует рассматривать отдельно. Она протекает в тяжелой форме и имеет неблагоприятный прогноз. Заболевают чаще всего люди от 30 до 40 лет. Она тоже характеризуется снижением тромбоцитов в крови и появлением красных пятен на коже.

Однако течение ее в корне отличается от тромбоцитопенической пурпуры. Поврежденные тромбоциты слипаются и закупоривают артериальные капилляры, что ведет к ишемии органов. Страдает мозг и ткани легких, сердца и почек. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура изначально принимает острую форму и развивается достаточно бурно, сопровождаясь кровотечениями, лихорадкой, неврологическими симптомами – дезориентацией, тремором, нарушением зрения (двоением в глазах), судорогами, прочими тяжелыми проявлениями, способными привести к коме. Всегда сопровождается гемолитической анемией. Часто болезнь заканчивается гибелью больного от почечной недостаточности.

Иммунные формы тромбоцитопении

Одной из причин повреждения и гибели тромбоцитов является атака собственных иммунных клеток. Эти атаки могут носить разный характер:

1. Трансиммунная форма болезни возникает внутриутробно у плода, которому от матери передаются антитромбоцитарные антитела. В первый месяц жизни у ребенка наблюдается сниженное количество тромбоцитов в крови.
2. Изоимунная развивается при переливании чужой крови.
3. Гетероиммунная форма характеризуется изменением антигенной структуры тромбоцитов. При этом клетки иммунной системы перестают узнавать их и атакуют как «чужаков». Врачи считают, что эти изменения происходят из-за перенесенных вирусных заболеваний или под влиянием некоторых лекарств. Если гетероимунная форма тромбоцитопении продолжается больше 6 месяцев, ее переводят в разряд аутоиммунных.
4. Аутоиммунная форма. К ней относят и идиопатическую тромбоцитопениескую пурпуру у взрослых, когда причина атаки собственного иммунитета на тромбоциты неизвестна.

Возникновение иммунной тромбоцитопенической пурпуры возможно в любом возрасте. Часто она принимает рецидивирующий или хронический характер. В большей степени ей подвержены женщины.

Причины возникновения болезни

Точные причины возникновения тромбоцитопенической пурпуры до сих пор являются поводом для разногласий среди медиков. Почти в 50% случаев ее диагностируют как идиопатическую. В единичных случаях она носит наследственный характер и является следствием нарушения выработки тромбоцитов костным мозгом. Наиболее вероятными факторами, провоцирующими болезнь, считаются:

• вирусные заболевания;
• действие радиации;
• метастазы и опухоли костного мозга;
• механическое повреждение тромбоцитов во время операции по протезированию сосудов;
• реакция на вакцинацию и введение гамма-глобулина;
• введение цитостатиков во время химиотерапии;
• некоторые оральные контрацептивы.

В редких случаях причиной может быть длительный застой крови и беременность. Возможно появление вторичной пурпуры, как сопутствующей патологии при других заболеваниях:

• поражениях соединительной ткани (системных заболеваниях);
• лейкозах;
• гемофилии;
• онкологии с метастазами в костном мозге;
• тромбоцитопатиях и некоторых других.

Симптомы

Обычно болезнь развивается стремительно. Это связано с катастрофическим укорачиванием срока жизни тромбоцитов. Нормальная ее продолжительность – 7 – 10 дней. А под влиянием повреждающих факторов она снижается до нескольких часов. Симптомы примерно одинаковы для всех форм тромбоцитопенической пурпуры, отличаются лишь интенсивностью проявления:

• появление точеной красной сыпи или больших подкожных гематом;
• кровоизлияния при травмировании кожи (например, после инъекции);
• явные кровотечения из слизистых оболочек;
• скрытые кровотечения из барабанной перепонки, желудочные и кишечные кровотечения (стул окрашивается кровью);
• малокровие, развивающееся на фоне постоянной кровопотери;
• ночные кровоизлияния.

Возможен кашель с кровью, кровоизлияние в мозг и стекловидное тело глаза. Тело покрывается сыпью только спереди. Характерна ее асимметричная локализация. Сыпь может быть сухой или кровоточащей. Аутоиммунная тромбоцитопения может вызывать увеличение селезенки. Сыпь иногда сопровождается повышением температуры. У мальчиков часто наблюдаются носовые кровотечения, у девочек – маточные.

Обычно течение болезни проходит три стадии:

• геморрагический криз, когда количество тромбоцитов снижается до критического уровня;
• клиническая ремиссия, при которой исчезают внешние проявления, но остается сдвиг в лабораторных анализах;
• Клинико-гематологическая ремиссия, когда уходят внешние симптомы и нормализуются показатели крови.

Диагностика

Первичной диагностикой тромбоцитопенической пурпуры является визуальный терапевтический осмотр внешних проявлений. Принимаются во внимание и кровотечения. Лабораторная диагностика включает общий анализ крови на тромбоциты, миелограмму костного мозга, биохимический анализ крови. У детей лечение назначают уже после осмотра и идентификации симптомов. Проводится дифференциальная диагностика вторичной пурпуры.

Тромботическая пурпура диагностируется дополнительно по показателям количества лейкоцитов, ректикулоцитов и состояния эритроцитов (для них характерна измененная форма). Повышаются показатели в биохимическом анализе крови (билирубин, креатинин, мочевина, появляются продукты распада фибриногена).

Лечение

При наличии геморрагических симптомов лечение тромбоцитопенической пурпуры проводится только в стационаре. При этой болезни показан строгий постельный режим. В первую очередь больной нуждается в остановке кровотечений и проведении терапии, направленной на повышение уровня тромбоцитов. Первые препараты, которыми проводят лечение – кровоостанавливающие (Аскорутин, Тромбин). Затем назначается гормональная терапия (Преднизолон) и иммуноглобулины. Прием кортикостероидных средств продолжается не менее трех месяцев.

Почти не используют в лечение переливание чужой тромбомассы, так как она может не прижиться. При сильных признаках анемии могут перелить отмытые эритроциты – кровь, лишенную лейкоцитов и тромбоцитов. Если перечисленные методы не дают результата, прибегают к радикальному способу – удалению селезенки. Операция делается только при высоком риске ее разрыва и непрекращающихся кровотечениях.

После проведенного лечения больной выписывается и становится на диспансерный учет в поликлинике. За детей ответственность возлагается на родителей. Они обязаны обеспечить ребенку нормальный режим питания, периодический врачебный осмотр и минимизировать факторы, провоцирующие повторное развитие болезни. Необходимо исключить любые аллергенные продукты и беречь ребенка от травм.

Взрослым после лечения категорически противопоказан прием препаратов, разжижающих кровь (например, всех видов аспирина), снотворных и успокоительных средств и кофеина. Диспансерный учет по заболеванию продолжается не менее двух лет.

Другие проявления могут включать в себя изменение сознания и почечную недостаточность. Для диагностики необходимо проведение лабораторных тестов, демонстрирующих характерные нарушения. Лечение включает плазмаферез и кортикостероиды у взрослых и поддерживающую терапию (иногда включая гемодиализ) у детей.

Патофизиология

ТТП и ГУС включают неиммунологическое разрушение тромбоцитов. Оголенные тромбоциты и фибрин накапливаются в нескольких мелких сосудах и повреждают проходящие тромбоциты и эритроциты, вызывая значительную (механическую) тромбоцитопению и анемию. Тромбоциты также потребляются внутри нескольких небольших тромбов. В некоторых органах развиваются умеренные тромбы с участием фактора Виллебранда (ФВ) (без стенки сосуда с гранулоцитарной инфильтрацией по типу васкулита), образующиеся в первую очередь в артериокапиллярных переходах, описанные как тромботическая микроангиопатия. Вероятнее всего, будут затронуты мозг, сердце и особенно почки.

ТТП и ГУС отличаются главным образом относительной степенью почечной недостаточности. Как правило, заболевания у взрослых относят к ТТП и они редко связаны с почечной недостаточностью. ГУС используется для описания расстройства у детей, которое обычно включает почечную недостаточность.

Причины

Тромбоцитарные тромбы формируются в микрососудистом русле, особенно в почках и головном мозге. Чрезмерная агрегация тромбоцитов образуется из-за недостатка функционирующей протеазы, в результате чего формируются сверхбольшие молекулы фактора Виллебранда. Это связано с лекарствами, аутоиммунными заболеваниями и инфекциями.

Дети . В большинстве случаев возникает острый геморрагический колит в результате действия Шига-токсинов бактерий.

Взрослые . Много случаев неясного происхождения. Известные причины включают:

• препараты - хинин (наиболее распространенный), иммунодепрессанты и препараты химиотерапии рака (например, циклоспорин, митомицин С);
• беременность (часто неотличима от тяжелой преэклампсии или эклампсии);
• геморрагический колит из-за кишечной палочки 0157:Н7.

Предрасполагающим фактором для многих пациентов является врожденный или приобретенный дефицит фермента плазмы ADAMTS13, который расщепляет ФВ, таким образом устраняя аномально большие мультимеры ФВ, которые могут вызвать тромбоцитарные сгустки.

Симптомы и признаки

Клинику определяют пять признаков - тромбоцитопения, микроангиопатическая гемолитическая анемия, нестабильные неврологические симптомы, ухудшение функции почек и лихорадка.

Проявления ишемии развиваются с различном степенью тяжести в нескольких органах. Эти проявления включают слабость, спутанность сознания или кому, боль в животе, тошноту, рвоту, диарею и аритмию, вызванную повреждением миокарда. У детей, как правило, возникает рвота, боли в животе, понос. Может подняться небольшая температура. Высокая температура с ознобом не возникает при ТТП или ГУС и указывает на сепсис. Симптомы и признаки ТТП и ГУС неразличимы, кроме того, что неврологические симптомы при ГУС встречаются реже.

Диагностика

• Общий анализ крови с тромбоцитами, мазок периферической крови, тест Кумбса.
• Исключение других тромбоцитопенических заболеваний.

На наличие диагноза указывают следующие показатели:

• тромбоцитопения и анемия; «фрагментированные эритроциты в мазке периферической крови свидетельствуют о микроангиопатическом гемолизе (шизоциты: шлемовидные эритроциты, треугольные эритроциты, деформированные эритроциты);
• наличие гемолиза (падение уровня гемоглобина, полихромазия, повышенное количество ретикулоцитов, повышенный уровень ЛДГ и билирубина);
• отрицательный прямой антиглобулиновый (Кумбса) тест.

В противном случае необъяснимая тромбоцитопения и микроангиопатическая гемолитическая анемии являются достаточным основанием для предположительного диагноза.

Причины. Хотя причины или связь ясны у некоторых пациентов, у большинства больных ТТП - ГУС появляется внезапно и спонтанно, без видимой на то причины. ТТР-ГУС часто неразличимы даже при биопсии почки, из-за синдромов, которые вызывают идентичные тромботические микроангиопатии (например, преэклампсия, системный склероз, злокачественная гипертензия, острые отторжения почечного аллотрансплантата).

Тест на активность ADAMTS13 необходим пациентам с подозрением ТТП-ГУС, за исключением детей, у которых диагностируется диарея, связанная с ГУС. Хотя результаты ADAMTS13 теста на начальное лечение не влияют, они важны для прогноза.

Анализ кала (для конкретной культуры кишечной палочки 0157: Н7 или анализ токсина Шига) назначается детям с диареей, а также взрослым, у которых был кровавый стул. Хотя организм мог и очиститься от токсина к моменту анализа.

Лечение

• Плазмаферез и кортикостероиды для взрослых.

Типичный связанный с диареей ГУС у детей, вызванный энтерогеморрагической инфекцией, обычно проходит спонтанно и лечится при помощи поддерживающей терапии, а не плазмафереза; более чем половине пациентов необходим гемодиализ. В других случаях, неизлечимые ТТП-ГУС почти всегда заканчиваются смертельным исходом. С помощью плазмафереза, однако,более 85% больных выздоравливают полностью.

Плазмаферез проводят ежедневно, пока не исчезнут признаки заболевания (индикатором является нормальное количество тромбоцитов). Взрослым с ТТП также назначают кортикостероиды. Для больных с рецидивами могут быть эффективны более интенсивные иммуносупрессии с ритуксимабом. Большинство пациентов испытывают только один эпизод ТТП-ГУС. Тем не менее рецидивы встречаются приблизительно у 40% пациентов, у которых наблюдается серьезный дефицит активности ADAMTS13, вызванный ингибитором аутоантител. Пациентов нужно быстро обследовать, если симптомы указывают на развитие рецидива.

При отсутствии лечения летальность достигает 90%, она падает до 10-30% после лечения свежезамороженной плазмой.

Обычно тромбоцитопеническая пурпура впервые развивается у детей в возрасте 2-6 лет (до 10 лет), независимо от пола. У взрослых заболевание не так распространено, и страдают от него чаще женщины.

Характерным для данного заболевания является снижение числа тромбоцитов в сыворотке крови ниже уровня 100 х10 9 /л на фоне достаточного их образования в костном мозге , и наличия на поверхности тромбоцитов и в крови антител, вызывающих их разрушение.

В зависимости от длительности и цикличности течения заболевания, выделяют несколько форм тромбоцитопенической пурпуры:
1. Острая.
2. Хроническая.
3. Рецидивирующая.

Для острой формы характерно повышение уровня тромбоцитов крови более 150х10 9 /л в течение 6 месяцев со дня развития болезни, при отсутствии рецидивов (повторных случаев заболевания) впоследствии. Если восстановление уровня тромбоцитов затягивается на срок более 6 месяцев, выставляется диагноз – хроническая тромбоцитопеническая пурпура. При повторном снижении их количества ниже нормы после их восстановления, имеет место рецидивирующая тромбоцитопеническая пурпура.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

• Рифампицин;
• Ванкомицин;
• Бактрим;
• Карбомазепин;
• Диазепам;
• Вальпроат натрия;
• Метилдопа;
• Спиронолактон;
• Левамизол;

Cимптомы

Кровоизлияния могут быть не только на слизистых ротовой полости и миндалин , но и в барабанную перепонку, стекловидное тело, склеру и глазное дно. Редко возможно кровоизлияние в головной мозг , что значительно ухудшает состояние больного. Этому предшествует появление головокружения и головной боли , а также кровотечение в других органах.

При снижении уровня тромбоцитов менее 50х10 9 /л появляются кровотечения из носа, десневые кровотечения, которые в большей степени опасны при удалении зуба. При этом кровотечение возникает сразу же, и обычно не возобновляется после его остановки. У девочек подросткового возраста с тромбоцитопенической пурпурой определенную опасность представляют маточные кровотечения при менструации .

Стадии течения тромбоцитопенической пурпуры

Диагностика

В комплекс обследования входят следующие диагностические процедуры:

• общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов;
• определение в крови антитромбоцитарных антител и проба Кумбса;
• пункция костного мозга;
• определение АЧТВ, протромбинового времени, уровня фибриногена;
• биохимический анализ крови (креатинин , мочевина , АЛТ, АСТ);
• реакция Вассермана, определение в крови антител к вирусу Эпштейна-Барр, парвовирусу.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

У детей до 2-х лет регистрируется инфантильная форма тромбоцитопенической пурпуры. В этом случае заболевание начинается остро, без наличия предшествующей инфекции, протекает крайне тяжело: уровень тромбоцитов опускается менее 20х10 9 /л, лечение неэффективно, очень высок риск хронизации заболевания.

Клинические проявления ИТП зависят от уровня тромбоцитов. Начало заболевания характеризуется появлением пятнисто-синячковых высыпаний на коже и невыраженных кровоизлияний на слизистых оболочках. При снижении уровня тромбоцитов менее 50 х10 9 /л возможно появление различных кровотечений (носовые, желудочно-кишечные, маточные, почечные). Но чаще всего обращают на себя внимание большие "синяки" в местах ушибов, могут быть гематомы при проведении внутримышечных инъекций (уколов). Характерно увеличение селезенки. В общем анализе крови регистрируется тромбоцитопения (снижение тромбоцитов), эозинофилия (увеличение количества эозинофилов), анемия (снижение количества гемоглобина).

Лечение

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры направлено на уменьшение выработки антитромбоцитарных антител и предупреждение их связывания с тромбоцитами.

Диета при тромбоцитопенической пурпуре

Медикаментозная терапия

• В общей дозе - преднизолон в дозе 1-2 мг/кг в сутки на протяжении 21 дня, затем дозу постепенно снижают до полной отмены. Возможен повторный курс через месяц.
• В высоких дозах – преднизолон в дозе 4-8 мг/кг в сутки принимают неделю, или метилпреднизолон в дозе 10-30 мг/кг в сутки, с быстрой последующей отменой препарата, повторный курс проводят через 1 неделю.
• "Пульс-терапия" гидрокортизоном - 0,5 мг/кг в сутки, принимают 4 дня через 28 дней (курс составляет 6 циклов).

При длительном приеме и индивидуально у каждого пациента могут проявляться побочные эффекты от приема глюкокортикоидов : увеличение уровня глюкозы крови и снижение уровня калия, язва желудка, снижение иммунитета , увеличение артериального давления , задержка роста.

2. Иммуноглобулины для внутривенного введения:

• Иммуноглобулин нормальный человека для в/в введения;
• Интраглобин Ф;
• Октагам;
• Сандоглобулин;
• Веноглобулин и др.

На фоне применения иммуноглобулинов возможно появление головной боли, аллергической реакции, повышение температуры тела до высоких цифр и озноб . Для уменьшения степени выраженности нежелательных эффектов назначают Парацетамол и Димедрол внутрь, и Дексаметазон внутривенно.

3. Интерферон альфа.
Показан при хронической форме пурпуры в случае неэффективности лечения глюкокортикоидами. Под кожу или в мышцу вводят 2х106 ЕД интерферона -альфа на протяжении месяца 3 раза в неделю, через день.

Нередко во время лечения интерфероном появляются