Тяжелое течение акантолитической пузырчатки в практике врача-педиатра, детского дерматолога, аллерголога, пульмонолога. Значение клетки акантолитические в медицинских терминах

Истинная, или акантолитическая, пузырчатка - буллезный дерматоз, характеризующийся образованием внутриэпителиальных пузырей на неизмененной коже или(и) слизистых оболочках в результате акантолиза.

Заболевание имеет длительное хроническое течение с ремиссиями различной степени выраженности и разной продолжительности.

Различают 4 клинические формы акантолитической пузырчатки:

вульгарную,
вегетирующую,
листовидную,
себорейную (эритематозную).

Что провоцирует Пузырчатка истинная (акантолитическая):

Этиология неизвестна. Существуют вирусная и аутоиммунная теории этого заболевания. В настоящее время доказана ведущая роль аутоиммунных процессов в патогенезе истинной (акантолитической) пузырчатки.

Пузырчатка обыкновенная (pemphigus vulgaris), или вульгарная , встречается значительно чаще других форм. В основном болеют мужчины и женщины от 40 до 60 лет, в детском и юношеском возрасте - очень редко.

Симптомы Пузырчатки истинной (акантолитической):

Чаще всего слизистая оболочка рта поражается при обыкновенной (вульгарной) пузырчатке (у 75 % больных), поэтому она представляет наибольший интерес для стоматологов. Вульгарная пузырчатка почти всегда начинается с поражения слизистой оболочки рта или гортани, а затем уже распространяется на кожу. Даже если заболевание начинается с поражения кожи, то впоследствии почти всегда выявляют поражение слизистой оболочки рта.

Поражение слизистой оболочки рта и губ при пузырчатке характеризуется образованием единичных пузырей с серозным или геморрагическим содержимым, имеющих очень тонкую покрышку. Вследствие постоянной мацерации в полости рта пузыри очень быстро вскрываются, поэтому увидеть их удается крайне редко. По периферии эрозии часто обнаруживают обрывки покрышек пузырей. На месте пузырей образуются болезненные эрозии круглой, овальной или вытянутой в виде трещины формы, длительно не заживающие. Эрозии яркокрасного цвета располагаются на фоне неизмененной или слегка воспаленной слизистой оболочки. Их размеры при пузырчатке различны - от небольшой ссадины до обширных поверхностей застойнокрасного цвета. Налета на поверхности эрозий, как правило, не бывает либо может быть тонкий слой легко снимающегося фибринозного налета. Иногда вместо пузырей образуются белые (сального цвета) пленки, после отторжения которых обнажается эрозивная поверхность. При прогрессирующем течении заболевания вследствие появления новых пузырей и выраженного акантолиза количество эрозий и их размеры увеличиваются. При слиянии эрозий образуются обширные очаги поражения, охватывающие почти всю слизистую оболочку рта. Возможна гиперсаливация. Чаще всего эрозии локализуются на слизистой оболочке щек (особенно в ретромолярной области), нижней поверхности языка, неба и области дна полости рта. Иногда очаги поражения возникают на слизистой оболочке альвеолярных отростков, переходной складке, нижней и верхней губах. В этих случаях эрозии эпителизируются очень медленно, даже на фоне приема больших доз кортикостероидов.

При отсутствии лечения появляются новые эрозии, которые, сливаясь между собой, образуют обширные эрозивные поверхности без склонности к заживлению. Боль довольно сильная, наиболее интенсивная при приеме пищи и разговоре. Эрозии быстро инфицируются, особенно в несанированной полости рта. Присоединение кокковой, грибковой флоры и фузоспирохетоза отягощает состояние больного, возникает специфический зловонный запах изо рта. Саливация усиливается. Слюна мацерирует углы рта, появляются болезненные трещины. На красной кайме губ, в углах рта также возможны пузыри и эрозии, покрытые геморрагическими корками. Иногда возникает охриплость, свидетельствующая о поражении гортани.

На коже пузыри образуются в основном в местах трения одеждой (живот, спина, паховые складки и др.). После вскрытия пузырей на коже остаются очень болезненные эрозии. Всякое прикосновение к ним одежды, белья или повязки вызывает резкую боль и вынуждает больного часами находиться в неподвижном состоянии.

Симптом Никольского при пузырчатке, как правило, положительный. Существует три его разновидности:

если захватить пинцетом покрышку пузыря или верхний слой эпителия у края эрозии и потянуть, то проис37 Зак. 5491. Ю. М. Максимовский ходит отслоение пленки эпителия на видимо неизмененной здоровой слизистой оболочке и коже. Тонкая пленка эпителия очень непрочна и легко рассекается пинцетом;
потирание неизмененной на вид слизистой оболочки или кожи между областями поражения приводит к быстрому образованию пузырей или эрозий;
если потереть участки, располагающиеся далеко от области поражения, то там также отслаиваются верхние слои эпителия. Вторая и особенно третья разновидности симптома Никольского свидетельствуют об усилении интенсивности акантолиза.

При пузырчатке, кроме кожи и слизистой оболочки рта, могут поражаться и другие слизистые оболочки (кишечника, желудка, пищевода, глотки), а также внутренние органы и центральная нервная система.

Пузырчатка характеризуется волнообразным течением, периоды обострения сменяются периодами ремиссии, которые редко наступают спонтанно, как правило, после лечения. При отсутствии своевременного и необходимого лечения заболевание неуклонно прогрессирует. Возможна быстрая генерализация высыпаний на коже и слизистой оболочке рта, ухудшается общее состояние больных, появляются слабость, недомогание, снижение аппетита, лихорадка до 38-39 °С, диарея; отеки нижних конечностей. Присоединение вторичной инфекции сопровождается кахексией, интоксикацией. Без лечения процесс заканчивается летальным исходом спустя несколько месяцев от начала заболевания.

Однако в связи с широким применением кортикостероидов в настоящее время такие случаи бывают редко. Кортикостероидная терапия прерывает прогрессирующее течение пузырчатки, и наступает стадия ремиссии.

Герпетиформный дерматит Дюринга характеризуется субэпителиальным расположением пузырей. Пузыри мелкие, напряженные, располагаются на отечном гиперемированном фоне, имеют склонность к слиянию, их образование сопровождается жжением и зудом. В отличие от пузырчатки высыпания при дерматите Дюринга очень редко локализуются на слизистых оболочках. Симптом Никольского отрицательный, акантолитические клетки отсутствуют. В пузырях значительное содержание эозинофилов, в крови также эозинофилия. У больных герпетиформным дерматитом Дюринга чувствительность к йоду часто повышена.

В некоторых случаях при пемфигоиде, красном плоском лишае и других пузырных заболеваниях при субэпителиальном расположении пузырей, вокруг них или эрозий может довольно легко отслаиваться верхний слой прилежащего эпителия. При этом покрышка пузыря толстая, с трудом разрывается. Этот симптом называют ложным симптомом Никольского, или симптомом перифокальной субэпителиальной отслойки.

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки рта отличается от обыкновенной пузырчатки локализацией пузырей только на слизистой оболочке рта, субэпителиальным расположением, плотной покрышкой пузырей, часто с геморрагическим содержимым, отсутствием акантолитических клеток.

Диагностика Пузырчатки истинной (акантолитической):

Диагноз ставят на основании клинических проявлений, положительного симптома Никольского, результатов цитологического исследования и прямой реакции иммунофлюоресценции.

Цитологическое исследование мазковотпечатков или соскобов со дна эрозий обязательно для диагностики пузырчатки. Наличие в них акантолитических клеток подтверждает диагноз акантолитической пузырчатки. Акантолитические клетки, или клетки Тцанка, представляющие собой измененные клетки шиповатого слоя, имеют круглые очертания и по своему размеру меньше нормальных клеток шиповатого слоя. Ядро крупное относительно всей клетки, диаметр его составляет у - у и более диаметра клетки, окрашено в темносиний цвет, часто имеет от 1 до 6 светлых нуклеол и более. Цитоплазма клеток неоднородной окраски: светлоголубая вокруг ядра и темносиняя по периферии. Акантолитическим клеткам свойствен полиморфизм в окраске, величине клеток и ядер. Встречаются гигантские многоядерные клетки - "монстры". В разгар заболевания количество акантолитических и многоядерных клеток резко увеличивается. Они сливаются в сплошной конгломерат полиморфных клеток. В период ремиссии и во время лечения кортикостероидами количество акантолитических клеток уменьшается.

Цитологическая картина при вегетирующей пузырчатке не отличается от таковой при вульгарной. При себорейной пузырчатке многоядерных клеток, как правило, не обнаруживают, акантолитические клетки встречаются в меньшем количестве, они мономорфны.

Патогистологические исследования. Установлено, что основными морфологическими изменениями при акантолитической пузырчатке являются акантолиз и отек, в результате чего образуются внутриэпителиальные пузыри. Между клетками шиповатого слоя нарушаются связи - явление акантолиза, в результате чего происходит расплавление межклеточных мостиков, между клетками образуются щели, а затем пузыри. Дно таких пузырей, как и впоследствии поверхность эрозий, выстлано преимущественно акантолитическими клетками.

Дифференциальная диагностика

Акантолитическую (истинную) пузырчатку необходимо дифференцировать от других буллезных поражений слизистой оболочки рта:

многоформной экссудативной эритемы;
пемфигоида;
лекарственной аллергии;
буллезной формы красного плоского лишая;
герпети фор много дерматита Дюринга;
доброкачественной неакантолитической пузырчатки только слизистой оболочки рта.

Дифференциальная диагностика акантолитической пузырчатки с другими заболеваниями, сопровождающимися образованием пузырей, основывается главным образом на локализации пузырей по отношению к эпителию.

Так, при многоформной экссудативной эритеме пузыри окружены зоной эритемы по периферии, располагаются субэпителиально, симптом Никольского отрицательный. Кроме того, для многоформной экссудативной эритемы характерны острое начало, сезонность рецидивов, выраженное воспаление слизистой оболочки рта, кратковременность течения.

При буллезном пемфигоиде пузыри располагаются под эпителием, покрышка их толстая, поэтому время их существования более длительное. Болеют буллезным пемфигоидом чаще всего люди старше 60 лет. Симптом Никольского отрицательный, акантолитических клеток не обнаруживают.

Отличить акантолигическую пузырчатку от аллергического лекарственного стоматита помогают анамнез (сведения о приеме лекарств) и результаты аллергологических проб. После отмены препарата - аллергена стоматит быстро исчезает. Пузыри при лекарственном стоматите располагаются под эпителием, симптом Никольского отрицательный, акантолитических клеток нет.

При буллезной форме красного плоского лишая пузыри субэпителиальные, акантолиза нет. Вокруг пузырей или на других участках слизистой оболочки рта имеются множественные папулы, типичные для красного плоского лишая.

Лечение Пузырчатки истинной (акантолитической):

Лечение пузырчатки в настоящее время включает кортикостероиды, которые являются основным средством лечения этого заболевания. Все остальные лекарственные препараты, включая цитостатики, используют для ликвидации осложнений, связанных с приемом глюкокортикоидов. Успех лечения глюкокортикоидами зависит от сроков начала их применения и дозировок. Чем правильнее подобраны дозы кортикостероидных препаратов и раньше начато их применение, тем больше возможностей достичь стойкой и длительной ремиссии заболевания. Лечение больных акантолитической пузырчаткой следует проводить только в условиях специализированного стационара.

Для лечения больных пузырчаткой назначают преднизолон, метилпреднизолон (метипред, урбазон), дексаметазон (дексазон), триамцинолон (полькортолон, кенакорт) в ударных дозах, которые зависят от состояния больного. Преднизолон назначают по 60-80 (до 100) мг/сут, триамцинолон по 40-80 мг/сут, дексаметазон по 8-10 мг/сут. Такие высокие, так называемые ударные дозы больные принимают до прекращения образования новых пузырей и почти полной эпителизации эрозий, что в среднем составляет 10-15 дней. После чего медленно уменьшают суточную дозу преднизолона сначала на 5 мг через каждые 5 дней, в дальнейшем эти сроки удлиняются до 7-10 дней. При достижении суточной дозы 20-30 мг ее снижают очень осторожно. В дальнейшем суточную дозу снижают до тех пор, пока не определят минимальную, так называемую индивидуальную поддерживающую суточную дозу, которую вводят перманентно. Для преднизолона она обычно составляет 2,5-5 мг, для дексаметазона - 0,5- 1 мг, через каждые 4-5 дней.

Длительное применение кортикостероидных препаратов вызывает побочные эффекты (повышение артериального давления и содержания глюкозы в моче, остеопороз костной ткани, усиление тромбообразования и др.). В связи с этим для уменьшения осложнений от кортикостероидной терапии рекомендуется ограничение в пище поваренной соли, воды. Питание должно быть преимущественно белковым с ограничением жиров и углеводов. Внутрь назначают препараты калия (хлористый калий, аспаркам), аскорбиновую кислоту, витамины группы В, препараты кальция, тиреокальцитонин.

Наряду с глюкокортикоидами при лечении больных с акантолитической пузырчаткой используют иммунодепрессанты.

Для лечения больных акантолитической пузырчаткой используют плазмаферез и гемосорбцию, которые способствуют уменьшению побочного действия глюкокортикоидов и цитостатиков, а также позволяют уменьшить их дозу.

Местное лечение , главным образом направленное на профилактику вторичного инфицирования эрозий и язв и ускорение их эпителизации, включает обезболивающие средства в виде ванночек для полости рта; антисептические препараты в нераздражающих концентрациях; аппликации на слизистую оболочку рта или ее смазывание кортикостероидными мазями. После каждого приема пищи и перед аппликацией кортикостероидсодержащих мазей необходимы полоскания теплыми слабыми растворами перманганата калия, 0,25 % хлорамина, 0,02 % хлоргексидина и др. Важное значение для быстрой эпителизации эрозий на слизистой оболочке имеет тщательная санация полости рта. При поражении красной каймы губ проводят аппликации и смазывания мазями, содержащими кортикостероиды и антибиотики, а также масляным раствором витамина А. При осложнении пузырчатки кандидозом назначают противогрибковые препараты. Для ускорения эпителизации эрозий и язв на слизистой оболочке рта показана лазеротерапия (гелийнеоновый и инфракрасный лазер).

Однако даже при правильном и своевременном лечении прогноз при истинной (акантолитической) пузырчатке остается серьезным. Больные, которые длительное время принимают кортикостероидные препараты, нуждаются в санаторнокурортном лечении (желудочнокишечного и сердечнососудистого профиля). Им категорически противопоказана инсоляция.

Псориатическая триада

Применение: для диагностики псориаза и дифференциальной диагностики сходных заболеваний.

При поскабливании псориатических папул (бляшек) предметным стеклом отмечается последовательная триада патогномоничных морфологических признаков: «феномен стеаринового пятна» - появление большого количества серебристо-белого цвета чешуек. Это напоминает чешуйки, возникающие при поскабливании капли от стеариновой свечки; «феномен терминальной пленки» - после полного удаления чешуек появляется блестящая полупрозрачная пленка; «феномен точечного кровотечения или кровяной росы» (симптом Поло-тебнова или Ауспитца) - при дальнейшем поскабливании пленки на ее поверхности проступают капельки крови вследствие разрушения капилляров сосочкового слоя дермы.

При парапсориазе наблюдаются следующие феномены:

Симптом «облатки» - при осторожном поскабливании папулы чешуйка, покрывающая ее, снимается целиком, не ломаясь, не образуя мелкие стружки, как при псориазе.

Симптом пурпуры или симптом Брока - после удаления «облатки», при продолжении поскабливания, на поверхности папулы возникают мелкие внутрикожные кровоизлияния, не исчезающие при диаскопии.

Симптом «яблочного желе» и симптом Поспелова

Применение: для диагностики люпоидного туберкулеза кожи.

Симптом «яблочного желе»

При надавливании предметным стеклом на поверхность туберкулезного бугорка происходит изменение цвета бугорка. При этом под давлением предметного стекла расширенные сосуды бугорка спадаются, и отчетливо выступает обескровленная желтовато-бурая окраска инфильтрата наподобие цвета яблочного желе.

Симптом Поспелова или «зонда»

Позволяет выявить патогномоничный диагностический признак при туберкулезной волчанке. При легком надавливании пуговчатым зондом на поверхность бугорка он легко погружается в глубину ткани (симптом Поспелова). Для сравнения, при надавливании на здоровую кожу рядом возникающая ямка восстанавливается быстрее, чем на бугорке.

Симптом Никольского П. В. и Асбо-Хансена

Применение: для диагностики акантолитической пузырчатки и дифференциальной диагностики буллезных дерматозов.

При потягивании пинцетом за обрывок покрышки пузыря происходит отслойка верхних слоев эпидермиса в виде постепенно суживающейся ленты на видимо здоровой коже.
Трение пальцем (скользящее давление) по видимо здоровой коже как между пузырями, так и в отдалении также довольно легко вызывает отторжение (сдвигание) верхних слоев эпидермиса.

Примечание: этот симптом встречается и при других заболеваниях кожи, при которых имеется акантолиз (хронической доброкачественной семейной пузырчатке и др.), но вызывается он только в очаге поражения (краевой симптом Никольского по Н.Д.Шекла-кову, 1967).

Вариантом этого симптома является описанный при истинной пузырчатке G.Asboe-Hansenфеномен увеличения площади пузыря при надавливании на его центральную часть.

Исследование на клетки Тцанка

Применение: для диагностики вульгарной пузырчатки и дифференциальной диагностики буллезных дерматозов.

При мономорфных высыпаниях пузырей на коже и эрозий на слизистой оболочке полости рта неустановленного происхождения применяется метод мазков-отпечатков для возможного выявления акантолитических клеток (Павлова - Тцанка), встречающихся при вульгарной пузырчатке. Цитологической особенностью истинной пузырчатки следует считать акантолитические клетки (клетки Тцанка), используемые в качестве диагностического теста. Акантолитические клетки характерны для пузырчатки, но могут определяться и при других заболеваниях (при герпесе, ветряной оспе, буллезной разновидности болезни Дарье, хронической доброкачественной семейной пузырчатке и др.).

Техника выявления: кусочек стерильной ученической резинки (но можно также плотно приложить к поверхности эрозии обезжиренное предметное стекло) плотно прижимают к дну свежей эрозии и переносят на предметное стекло. Обычно делают несколько отпечатков на 3-5 стеклах. Затем их высушивают на воздухе, фиксируют и окрашивают по Романовскому-Гимзе (как обычные мазки крови). Акантолитические клетки имеют размеры меньше обычных клеток, имеют очень крупное ядро интенсивно-фиолетового или фиолетово-синего цвета, занимающего почти всю клетку. В нем заметно два или больше светлых ядрышка. Цитоплазма клеток резко базофиль-на, вокруг ядра оно светло-голубая, а по периферии синяя или темно-фиолетовая («ободок концентрации»). Нередко в клетке имеется несколько ядер. Резко выражен полиморфизм клеток и ядер. Акантолитические клетки могут быть единичными или множественными. Иногда встречаются так называемые «чудовищные клетки», отличающиеся гигантскими размерами, обилием ядер и причудливыми формами. В начале заболевания акантолитические клетки обнаруживаются не в каждом препарате или вовсе не выявляются, в разгаре болезни их много и появляются «чудовищные» клетки.

Проба Ядассона

Применение: для диагностики герпетиформного дерматита Дюринга и дифференциальной диагностики буллезных дерматозов.

Проба с йодистым калием (проба Ядассона) в двух модификациях: накожно и внутрь. На 1 см 2 видимо здоровой кожи, лучше предплечья, под компресс накладывают на 24 ч мазь с 50% йодида калия. Проба считается положительной, если на месте наложения возникают эритема, везикулы или папулы. При отрицательной пробе через 48 ч ее повторяют: теперь мазь наносится на пигментированный участок кожи на месте бывших высыпаний.

При отрицательном результате назначают внутрь 2-3 ст.л. 3-5% раствора калия йодида. Проба считается положительной при появлении признаков обострения заболевания.

Методика обнаружения чесоточного клеща

Применение: для диагностики чесотки.

Каплю 40% молочной кислоты наносят на чесоточный элемент (ход, пузырек и др.). Через 5 мцн разрыхленный эпидермис соскабливают острой глазной ложечкой до появления капиллярного кровотечения, немного захватывая и прилегающую здоровую кожу. Полученный материал переносят на предметное стекло в каплю молочной кислоты, накрывают покровным стеклом и сразу же исследуют под малым увеличением микроскопа. Результат считается положительным при обнаружении в препарате клеща, яиц, личинок, опустевших яйцевых оболочек или хотя бы одного из этих элементов.

Исследование чешуек, волос, ногтей на патогенные грибки

Применение: для диагностики дерматомикозов и дифференциальной диагностики сходных заболеваний.

Для исследования на патогенные грибки скальпелем берут соскоб с пораженных участков кожи, преимущественно из периферической их части, где грибковых элементов больше. При дисгидротических высыпаниях забирают пинцетом или срезают кусачками покрышки пузырьков или пузырей, обрывки мацерированного эпидермиса. Волосы из периферической части инфильтративно-нагноительных конгломератов или фолликулярно-узловатых элементов также берут с помощью скальпеля и пинцета. Измененные участки ногтевых пластинок вместе с подногтевым детритом срезают кусачками.

Для экспресс-диагностики (в течение 1-30 мин) микозов используют быстро просветляющие составы. Так, соскобы с кожи после обработки 10% раствором дисульфида натрия в этаноле в соотношении 3:1 можно микроскопировать материал через 1 мин, срезы ногтей - через 5-10 мин.

Проба Бальзера (йодная проба)

Применение: для диагностики разноцветного лишая и дифференциальной диагностики сходных заболеваний.

При смазывании пораженных участков и окружающей нормальной кожи 3-5% настойкой йода или раствором анилиновых красителей очаги поражения окрашиваются более интенсивно. Это связано с большим поглощением красителя за счет разрыхления рогового слоя эпидермиса грибками.

Симптом Унны-Дарье

Применение: для диагностики мастоцитоза (пигментной крапивницы).

При потираний пальцем или шпателем пятен или папул мастоцитоза в течение 15-20 с они становятся отечными, возвышаются над окружающей кожей, их окраска становится более яркой. Эти явления связаны с выходом гистамина из гранул тучных клеток.

Постановка аллергических кожных проб

Применение: для диагностики аллергических дерматозов.

Большинство аллергологических тестов основано на воспроизведении аллергической реакции у больного путем экспозиции с минимально необходимым для этого количеством аллергена. Наиболее часто эти реакции проводят на коже у пациента. Вначале применяется капельная или эпидермальная кожная проба с небольшими разведениями лекарственного препарата. При отрицательной капельной или эпидермальной проводится скарификационная проба. При негативном результате скарификационой пробы ставятся аппликационная или внутрикожная пробы. Не рекомендуется делать кожные пробы одновременно с несколькими лекарственными препаратами. Все пробы, кроме провокационной, обязательно ставятся с контролем, которым служат растворители. Кожные пробы противопоказаны в остром периоде болезни, при тяжелых сопутствующих заболеваниях внутренних органов, нервной системы, беременности, тиреотоксикозе, преклонном возрасте пациента.

Капельная: на кожу (живота, внутренней поверхности предплечья, спины) наносится капля исследуемого раствора на 20 мин, место пробы обводят чернилами. Результат учитывается через 20 мин, 24-72 ч.
Аппликационная (компрессная, лоскутная): на кожу (живота, внутренней поверхности предплечья, спины) накладываются кусочки марли (4-6 слоев) размерами 1,5/1,5 или 2,0/2,0 см, смоченные испытуемым раствором, сверху покрывается компрессной бумагой, укрепляется лейкопластырем или бинтом. Результат учитывается через 24-72 ч.
Скарификационная: на предварительно обработанную спиртом кожу (живота, внутренней поверхности предплечья, спины) наносится капля испытуемого вещества, через которую стерильной иглой или скарификатором проводят царапины без появления крови. Реакция читается через 10-20 мин и 24-48 ч.
Внутрикожная: в области кожи сгибательной поверхности предплечья строго внутрикожно туберкулиновым шприцем вводит ся 0,1 мл испытуемого раствора. Реакция учитывается через 20 мин и 24-48 ч.
Провокационная: в область полости рта дается 1/4 разовой терапе втической дозы испытуемого лекарственного препарата, причем таблетку или раствор нужно держать не глотая. Читается через 10-20 мин.

При начинающейся аллергической реакции (отек, зуд, жжение, появление сыпи) - выплюнуть препарат, прополоскать полость рта.

Учет аллергических реакций.

1.Немедленная (через 20 мин):

отрицательная - при диаметре волдыря 6-7 мм;
слабо положительная - при диаметре волдыря 7-10 мм;
положительная - при диаметре волдыря свыше 10 мм.

2.Замедленная (через 24-48 ч):

отрицательная - папула 3 мм или эритема меньше 10 мм в диаметре;
слабо положительная - папула 3-5 мм или эритема с отеком 10-15 мм;
положительная - папула свыше 5 мм или эритема с отеком более 15-20 мм в диаметре.

Биопсия кожи

Применение: для диагностики дерматозов.

Выбор места для биопсии имеет большое значение. Небольшой морфологический элемент можно взять целиком. Полостные элементы следует брать наиболее свежие, при лимфомах и гранулема-тозных изменениях берется старый элемент, все остальные биопси-руют на высоте развития. Эксцентрически растущие элементы и очаги биопсируют в краевой зоне. При наличии нескольких очагов поражения, различающихся клинически, когда постановка диагноза зависит от результата гистологического исследования, целесообразно произвести забор из нескольких мест. Биоптат всегда должен включать подкожно-жировую клетчатку.

Местная анестезия проводится 0,5% раствором новокаина с добавлением 0,1% раствора адреналина (30:1). При соблюдении правил асептики и антисептики скальпелем производят глубокое иссечение нужного участка с захватом всех слоев кожи. Рану зашивают 1-2 швами, которые снимают через 7-10 дней.

Наиболее дешевый и долговременный способ фиксации (на месяцы) взятого материала - погружение его в 10% водный раствор формалина (1 часть 40% раствора формалина и 9 частей дистиллированной воды).

Примечание: биопсия проводится с согласия больного, которое отмечается в истории болезни.

Методика дезинфекции обуви

Ватным тампоном, смоченным 25% раствором формалина (1 часть формалина и 3 части воды) или 40% раствором уксусной кислоты, протирают стельку и внутреннюю поверхность обуви. Затем обувь помещают в полиэтиленовые мешочки на 2 ч. После проветривания не менее суток обувь можно надевать. Чулки, носки, белье дезинфицируют кипячением в течение 10 мин.

И ободок базофильной цитоплазмы; наблюдаются при акантолизе.

Большой медицинский словарь . 2000 .

Смотреть что такое "клетки акантолитические" в других словарях:

См. Клетки акантолитические … Большой медицинский словарь

- (A. Tzanck, 1886 1954, франц. дерматолог и гематолог) см. Клетки акантолитические … Большой медицинский словарь

I Клетка (cytus) основная структурно функциональная единица, определяющая строение, жизнедеятельность, развитие и размножение животных и растительных организмов за исключением вирусов; элементарная живая система, способная к обмену веществ с… … Медицинская энциклопедия

- (A. Tzanck, 1886 1954, французский дерматолог и гематолог) см. Клетки акантолитические (Клетка) … Медицинская энциклопедия

ПУЗЫРЧАТКА ИСТИННАЯ - мед. Истинная пузырчатка сопровождается появлением на неизменённой коже или слизистых оболочках пузырей, имеющих тенденцию к генерализации и слиянию. Частота. До 1% всех кожных заболеваний. Клиническая картина и классификация. Вульгарная… … Справочник по болезням

К аллергическим стоматитам и дерматостоматитам, включая их аутоиммунные формы, относятся следующие основные заболевания: I. Хронический рецидивирующий афтозный стоматит и синдром Бехчета Турена. II. Многоформная экссудативная эритема и синдром… … Википедия

I Обследование больного Обследование больного комплекс исследований, направленных на выявление индивидуальных особенностей больного, установление диагноза болезни, обоснование рационального лечения, определение прогноза. Объем исследований при О … Медицинская энциклопедия

Известный дерматовенеролог, заслуженный деятель науки РСФСР, член корреспондент АМН СССР, генерал майор медицинской службы. В 1919 г. окончил Военно медицинскую академию и с 1921 г. работал в Клинике кожных и венерических болезней академии… … Большая биографическая энциклопедия

I Дарье болезнь (J. Darier, французский дерматолог, 1856 1938) наследственный дерматоз, обусловленный нарушением ороговения эпидермиса. Наследуется по аутосомно доминантному типу. В основе развития Д. б. лежит дефект синтеза и созревания… … Медицинская энциклопедия

- (греч. pemphix, pemphigos пузырь + eidos вид; синоним парапемфигус) заболевание, характеризующееся образованием на коже и слизистых оболочках субэпителиальных пузырей, напоминающих проявления пузырчатки (Пузырчатка). Различают П. буллезный и… … Медицинская энциклопедия

Значение КЛЕТКИ АКАНТОЛИТИЧЕСКИЕ в Медицинских терминах

КЛЕТКИ АКАНТОЛИТИЧЕСКИЕ

(с. acantholyticae, син. тцанка клетки) округлые К. шиповатого слоя эпидермиса и эпителия слизистых оболочек, содержащие крупное ядро и ободок базофильной цитоплазмы; наблюдаются при акантолизе.

Медицинские термины. 2012

Смотрите еще толкования, синонимы, значения слова и что такое КЛЕТКИ АКАНТОЛИТИЧЕСКИЕ в русском языке в словарях, энциклопедиях и справочниках:

ТРАВМЫ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ в Медицинском словаре:
ТРАВМЫ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ
Травмы грудной клетки составляют 10-12% травматических повреждений. Четверть травм грудной клетки - тяжёлые повреждения, требующие неотложного хирургического вмешательства. Закрытые повреждения …
КЛЕТКА в Энциклопедии Биология:
, основная структурная и функциональная единица всех живых организмов. Клетки существуют в природе как самостоятельные одноклеточные организмы (бактерии, простейшие и …
ПУЗЫРЧАТКА ИСТИННАЯ в Медицинском словаре:
ПЕМФИГОИД БУЛЛЁЗНЫЙ в Медицинском словаре:
ПУЗЫРЧАТКА ИСТИННАЯ в Медицинском большом словаре:
Истинная пузырчатка сопровождается появлением на неизменённой коже или слизистых оболочках пузырей, имеющих тенденцию к генерализации и слиянию. Частота. До 1% …
ПЕМФИГОИД БУЛЛЁЗНЫЙ в Медицинском большом словаре:
Буллёзный пемфигоид - доброкачественное хроническое заболевание кожи; первичный элемент - пузырь, формирующийся субэпидермально без признаков акантолиза. Клиническая картина - Появление …
ТЦАНКА КЛЕТКИ в Медицинских терминах:
(a. tzanck, 1886-1954, франц. дерматолог и гематолог) см. Клетки акантолитические …
КЛЕТКИ ТЦАНКА в Медицинских терминах:
см. Клетки акантолитические …
ЦИТОЛОГИЯ в Большой советской энциклопедии, БСЭ:
(от цито... и...логия) , наука о клетке. Ц. изучает клетки многоклеточных животных, растений, ядерно-цитоплазматические комплексы, не расчленённые …
ЭКСПЕРИМЕНТАЛЬНАЯ ЭМБРИОЛОГИЯ в Энциклопедическом словаре Брокгауза и Евфрона.
ЦИТОЛОГИЯ в Энциклопедическом словаре Брокгауза и Евфрона.
ЦЕНТРОЗОМА в Энциклопедическом словаре Брокгауза и Евфрона.
ЦЕНТРАЛЬНАЯ НЕРВНАЯ СИСТЕМА в Энциклопедическом словаре Брокгауза и Евфрона.
ХАРОВЫЕ в Энциклопедическом словаре Брокгауза и Евфрона.
ФАГОЦИТЫ
клетки, обладающие способностью захватывать и переваривать твердые вещества. Впрочем, между захватыванием твердых веществ и жидких, по-видимому, нет резкой разницы. Сначала …
ТКАНИ РАСТЕНИЙ в Энциклопедическом словаре Брокгауза и Евфрона.
ТКАНИ ЖИВОТНЫЕ в Энциклопедическом словаре Брокгауза и Евфрона.
СИМПАТИЧЕСКАЯ НЕРВНАЯ СИСТЕМА в Энциклопедическом словаре Брокгауза и Евфрона.
ПРОТОПЛАЗМА ИЛИ САРКОДА в Энциклопедическом словаре Брокгауза и Евфрона.
НАСЛЕДСТВЕННОСТЬ в Энциклопедическом словаре Брокгауза и Евфрона:
(физиол.) — Под Н. разумеется способность организмов передавать свои свойства и особенности от одного поколения в другое, покуда длится самый …
ЭМБРИОНАЛЬНЫЕ ЛИСТЫ ИЛИ ПЛАСТЫ
ЭКСПЕРИМЕНТАЛЬНАЯ ЭМБРИОЛОГИЯ* в Энциклопедии Брокгауза и Ефрона.
ЦИТОЛОГИЯ в Энциклопедии Брокгауза и Ефрона.
ЦЕНТРОЗОМА в Энциклопедии Брокгауза и Ефрона.
ЦЕНТРАЛЬНАЯ НЕРВНАЯ СИСТЕМА в Энциклопедии Брокгауза и Ефрона.
ХАРОВЫЕ в Энциклопедии Брокгауза и Ефрона.
ФИЗИОЛОГИЯ РАСТЕНИЙ в Энциклопедии Брокгауза и Ефрона:
Содержание: Предмет Ф. ? Ф. питания. ? Ф. роста. ? Ф. формы растений. ? Ф. размножения. ? Литература. Ф. растений …

Этиология и патогенез истинной пузырчатки . Имеются сторонники вирусной теории. Выявлена положительная РСК на холоду с антигенами, приготовленными из содержимого пузырей и сывороток больных пузырчаткой. А. Т. Акопян обнаружил цитопатогенный эффект сыворотки крови и содержимого пузырей больных пузырчаткой, что, вероятно, обусловлено действием вируса. С помощью электронного микроскопа в клетках пузырчатки обнаружены вирусоподобные образования. Мыши, крысы и кролики, зараженные материалом от больных пемфигусом, погибали при явлениях резкого истощения с развитием параличей.

С помощью сканирующего микроскопа установлено наличие Т- и В-лимфоцитов и неидентифицированных бактерий непосредственно на акантолитических клетках, являющихся антигенным фактором. Методом непрямой иммунофлюоресценции в сыворотке больных пузырчаткой в активной фазе заболевания были обнаружены антитела к компонентам межклеточной субстанции эпидермиса в титре 1: 120, 1: 240 при обработке люминесцирующей сывороткой против IgG человека. При прямой иммунофлюоресценции Н.Я. Ежов выявил связанные с тканями IgG в межклеточных участках эпидермиса. По данным Т. Nishikava, антитела к межклеточной субстанции эпидермиса здорового человека имеются в вытяжках из гомогенатов буллезных высыпаний при пузырчатке. Установлена корреляция между титром циркулирующих антител к межклеточной су б станции эпидермиса и тяжестью течения пузырчатки.

Отложение иммуноглобулинов, особенно IgG, в межклеточном веществе эпидермиса свидетельствует о действии какого-то инфекционного, вирусного или бактериального, фактора. Появление интраэпителиальных акантолитических пузырей, идентичных таковым при пемфигусе, на слизистой оболочке рта обезьян в результате повторных инъекций сыворотки или жидкости пузырей больных пузырчаткой с высоким титром межклеточных антител подтверждает эту концепцию.

Успешное применение глюкокортикоидов при лечении больных пузырчаткой вновь возбудило интерес к эндокринной теории. Доказана корреляция степени угнетения функции коры надпочечников с тяжестью и распространенностью процесса. Это соответствует результатам аутопсии: у больных пузырчаткой, еще не леченных гормонами, констатировали атрофию коры надпочечников.

Ферментативная теория патогенеза пузырчатки базируется на том, что акантолиз является следствием повышения активности как протеолитических, так и гликолитических ферментов за счет угнетения активности их ингибиторов в результате реакции антиген - антитело.

В настоящее время предполагается, что ведущим в формировании пузырчатки является патологический иммунный комплекс, образующийся в результате сложных, глубоких обменных, нейроэндокринных и ферментативных расстройств.

Симптомы пузырчатки . В зависимости от преобладающих клинических проявлений болезни различают 4 формы истинной акантолитической пузырчатки : вульгарную (обычную), вегетирующую , листовидную (эксфолиативную) и себорейную . У детей пузырчатка наблюдается редко, в основном в возрасте от 2 до 15 лет и преимущественно у девочек.

Вульгарная пузырчатка отличается злокачественным торпидным течением и наблюдается примерно в 75% случаев по отношению к остальным трем клиническим разновидностям. Буллезные высыпания во рту - обычные начальные проявления пузырчатки, часто предшествуют поражению кожи и дают основание для распознавания болезни еще до появления высыпаний на коже. P. Fabri и P. Panconesi, описывая иммунные изменения у 8 детей от 31/2 до 16 лет, болеющих вульгарной пузырчаткой, наблюдали сочетанное поражение слизистых оболочек полости рта, зева и гениталий с распространенными пузырями на туловище. Пузыри быстро вскрываются и образуют вялые медленно эпителизирующиеся эрозий.

Вульгарная пузырчатка может протекать по доброкачественному и злокачественному типу. Доброкачественное течение характеризуется быстрой регенерацией эпидермиса, наклонностью процесса к ремиссии спонтанной, или под влиянием стероидной терапии. Общее состояние почти не изменяется, тяжелых висцеральных и нейроэндокринных расстройств не наблюдается. Злокачественная разновидность вульгарной пузырчатки у детей, как правило, не встречается, но если уже она возникает, то отличается астенизацией, быстрой потерей массы тела, осложнением вторичной пиогенной инфекцией. Высыпания на коже и слизистых оболочках сопровождаются септической лихорадкой, осложнениями со стороны почек, сердца, легких. В крови - высокая СОЭ, эозинофилия, повышение концентрации натрия и хлоридов на фоне снижения концентрации белка, особенно гамма-глобулинов и иммуноглобулинов.

Циркулирующие антитела против межклеточной субстанции эпидермиса с фиксацией иммуноглобулинов (главным образом IgG) и комплемента обусловливают акантолиз. Клиническим его выражением является симптом Никольского; отслаивание верхних слоев эпидермиса далеко за пределы границ пузыря при травмирующем воздействии. Подобное отслоение эпидермиса происходит и при потираний видимо здоровой кожи в месте расположения пузырной сыпи. Акантолитический процесс можно выявить и симптомом Асбо-Хансена: при легком давлении на поверхность пузыря жидкость отслаивает прилегающие видимо здоровые участки эпидермиса, и размеры пузыря на глазах увеличиваются; если рядом расположены два пузыря, они сливаются.

Несмотря на большую диагностическую ценность симптома Никольского, его не считают патогномоничным, так как он может наблюдаться и при других заболеваниях (врожденный буллезный эпидермолиз, синдром Лайелла и др.).

Отслоение эпидермиса при субэпидермальных пузырях называют ложным симптомом Никольского, или симптомом пер и фокальной субэпидермальной отслойки. В отличие от истинного симптома Никольского он вызывается только по периферии эрозий. Истинный симптом Никольского бывает положительным у больных пузырчаткой только в фазе обострения, а в другие периоды болезни он может быть отрицательным.

Вегетирующая пузырчатка . В начальной стадии вялые пузыри, возникающие на видимо здоровой коже, весьма похожие на пузыри обычной пузырчатки, быстро вскрываются, и на эрозиях, покрытых сероватым налетом, вскоре возникают папилломатозные разрастания. Наиболее часто высыпания появляются в крупных складках (подмышечные, паховые, за ушными раковинами или в области пупка). При локализации у анального отверстия и в области вульвы вегетации приобретают фунгоидный, кондиломатозный характер. Симптом Никольского положительный в стадии прогрессирования болезни. Последняя сопровождается болью и жжением.

Листовидная (эксфолиативная ) пузырчатка у детей наблюдается несколько чаще. Внезапно появляются, дряблые, спавшиеся пузыри, которые в отличие от вульгарной пузырчатки формируются на эритематозном основании. Пузыри быстро ссыхаются, не проходя полного цикла развития, образуя пластинчатые, листовидные корки, под которыми вновь скапливается жидкость, в результате чего очаги поражения с корковыми скоплениями напоминают слоеное тесто. Процесс склонен к генерализации по типу эритродермии, поражая лицо, волосистую часть головы и ногти. Симптом Никольского резко выражен. Слизистые оболочки поражаются редко. Субъективно отмечают зуд, жжение, боль. В детском возрасте листовидная пузырчатка отличается тяжелым течением и худшим, чем у взрослых, прогнозом.

Себорейная (эритематозная ) пузырчатка - синдром Сенира - Ашера часто протекает без выраженных пузырей. Заболевание начинается в большинстве случаев с лица, а затем распространяется на волосистую часть головы, грудь, спину и конечности. Слоистые массивные корки и чешуйки на эритематозно-отечном фоне располагаются на носу, скуловых частях щек («бабочка»). На волосистой части головы эритематозно-сквамозные очаги напоминают себорейный дерматит. На груди и спине многие очаги с пузырями окружены гиперемированным отечным бордюром, а слоистые корки, пропитанные серозно-гнойным отделяемым, имеют сходство с листовидной пузырчаткой. В области лица и волосистой части головы проявления бывают весьма похожи на рубцующийся эритематоз, но по удалении корок обнажаются влажные эрозивные поверхности и в мазках-отпечатках с них обнаруживают акантолитические клетки. Симптом Никольского вблизи пузырей часто положительный. Проявления на слизистых оболочках рта и гениталиях наблюдаются редко. Для себорейной пузырчатки характерны зуд, жжение и боль.

Диагноз пузырчатки . Вульгарная пузырчатка определяется по наличию пузырей, возникающих на неизмененной коже, которые у детей чаще располагаются на лине и туловище. Подкрепляют диагноз положительные симптомы Никольского, Асбо-Хансена, обнаружение при иммунофлюоресцентном исследовании фиксированного на межклеточной субстанции шиловидного слоя IgG и антител к IgG в крови.

Дифференциальный диагноз проводят с рядом дерматозов. При многоформной экссудативной эритеме высыпания полиморфные, пузыри на отечном эритематозном фоне располагаются на разгибательных поверхностях конечностей. Одновременно с пузырями бывают волдыри и отечные папулы с слегка запавшим, ливидным центром, напоминающие «птичий глазок». Эрозии на слизистых оболочках полости рта окаймлены отечным эритематозным бордюром, сливаются, часто распространяются на красную кайму губ и прилегающие участки кожи. Симптом Никольского отрицательный, акантолитические клетки в мазках-отпечатках отсутствуют.

При герпетиформном дерматите Дюринга сыпь также полиморфна, с характерным герпетиформным расположением. Имеют значение положительная проба Ядассона с мазью из 50 % калия йодида, эозинофилия в крови и в содержимом пузыря, выявление иммунофлюоресцентным методом иммуноглобулина А на эпидермодермальной границе. Поскольку при буллезном пемфигоиде пузыри образуются под эпидермисом, то фиксацию IgG и фракции комплемента СЗ определяют между эпидермисом и дермой, а в плазме больных обнаруживают циркулирующие аутоантитела против базальной мембраны с титром от 1:320 до 1:1280.

У детей вследствие весьма несовершенного иммунитета, рыхлости и незрелости клеточных компонентов эпидермиса возможна фиксация IgG как в межклеточной субстанции шиловидного слоя, так и на дермоэпидермальной границе, и тогда говорят о сосуществовании вульгарной пузырчатки и пемфигоида.

Буллезная форма токсидермии, протекающая по типу синдрома Лайелла, характеризуется острым, бурным началом с высокой температурой, общим недомоганием. На фоне быстро распространяющейся эритемы, а также на видимо здоровой коже образуются дряблые, тонкостенные пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Пузыри вскрываются, образуя мокнущие, быстро сливающиеся кровоточащие эрозии, окаймленные обрывками эпидермиса.

Одновременно с кожей поражаются слизистые оболочки рта и гениталий. Симптом Никольского резкоположительный. Однако акантолитических клеток и фиксации IgG на межклеточной субстанции шиповидного слоя не обнаруживают. От простого пузырькового и опоясывающего лишая вульгарная пузырчатка отличается крупными пузырями без склонности к группировке и линейного расположения.

Диагноз листовидной пузырчатки подкрепляется не только положительным симптомом Никольского и обнаружением акантолитических клеток, но и данными гистологического исследования, выявляющего резкий акантолиз, фиксацию IgG в межклеточном веществе верхних слоев эпидермиса (обычно даже в зернистом слое).

Вегетирующую пузырчатку , когда на эрозивных поверхностях появляются вегетации, дифференцируют с вегетирующей пиодермией Hallopo, при которой имеет место глубокий дермальный инфильтрат основания пузырей с наличием в содержимом стрепто-стафилококковой флоры, без акантолитических клеток и фиксации IgG в шиловидном слое.

Для уточнения диагноза эритематозной пузырчатки проводят цитологическое и иммунофлюоресцентное исследование. Наличие акантолитических клеток, отложение IgG в межклеточных участках мальпигиева слоя или на уровне дермоэпидермальной границы, высокий титр сывороточных аутоиммунных антител (до 1: 320) являются достаточным основанием для диагноза себорейной пузырчатки .

Лечение пузырчатки . Истинная акантолитическая пузырчатка представляет собой одну нозологическую форму, поэтому терапия больных однотипна при всех ее клинических вариантах. Особое значение имеет раннее начало лечения. Глюкокортикоиды назначают, особенно детям, тщательно подбирая как максимальную лечебную дозу, так и минимальную поддерживающую. Обычно начальная доза преднизолона или урбазона в возрасте от 5 до 15 лет не превышает 10-20 мг, дексаметазона - 2- 3 мг в сутки. Триамцинолон не рекомендуют из-за опасности миастенических явлений. Поскольку глюкокортикоиды обладают катаболическим действием, в комплексе с ними обязательно назначают анаболические стероиды типа неробола 0,0001- 0,0002 г на 1 кг массы тела, нероболетты, дианобола, ретаболила. Для восполнения микроэлементов применяют кальция глюконат, панангин, калия оротат и др. Заслуживает внимания новый препарат сентон, сочетающий преднизолон с калием, кальцием, витаминами и метиландростендиолом.

Учитывая угнетающее влияние глюкокортикоидов на иммунные механизмы и возможность присоединения вторичной инфекции, в комплексную терапию включают антибиотики и иммуностимуляторы (метилурацил, пентоксил, тимозин и др.). Симптоматическую терапию назначают индивидуально по показаниям, в зависимости от общего состояния больных. Так, для стимуляции коры надпочечников и уменьшения дозы глюкокортикоидов рационально применить адренокортикотропный гормон (АКТГ) по 10-20 ЕД в сутки. Показаны также гемо-трансфузии, вливания нативной плазмы (по 50-100 мл), плазмозаменителей (неокомпенсан, гемодез), гамма-глобулин. A. Haim и A. Shafrir (1970) показали, что эстрогены в сочетании с глюкокортикоидами позволяют снизить поддерживающую дозу. Однако назначение с этой целью цитостатиков в детском возрасте опасно.

Для активизации процессов регенерации эпидермиса применяют комплекс витаминов: аевит, кальция пантотенат, рибофлавин и фолиевую кислоту. В пище должно быть ограничено количество углеводов и натрия хлорида, но достаточным содержание высококачественных белков, витаминов и микроэлементов. Наружную терапию сочетают с хорошо организованным санитарно-гигиеническим режимом. Для предупреждения вторичной пиококковой инфекции используют лечебные ванны с отварами дубовой коры, ромашки, раствором калия перманганата и др. На эрозии применяют нежные дезинфицирующие средства: жидкость Алибура, 1-2 % растворы пиоктанина, генцианового фиолетового, метиленового синего. После этого на пораженные участки накладывают мази с глюкокортикоидами: локакортен, флуцинар, оксикорт, гиоксизон, лоринден С, дермозолон и др.

Прогноз при акантолитической пузырчатке . Комплексное рациональное лечение больных пузырчаткой с применением глюкокортикоидов позволяет в ряде случаев изменить фатальное течение пузырчатки. Под нашим наблюдением находились больные в состоянии ремиссии после отмены поддерживающих доз гормонов в течение от 3 до 12 лет. Такие же оптимистические сведения опубликованы Н. С. Смеловым и Т. П. Мизоновой и другие авторы. Решающее значение для удлинения срока ремиссии и профилактики рецидивов имеют диспансерное наблюдение и рациональное трудоустройство. Предлагают снабжать каждого больного индивидуальной картой (как это принято для лиц, страдающих сердечно-сосудистой недостаточностью). В ней должны содержаться краткие сведения о характере заболевания и указания о режиме приема глюкокортикоидных гормонов, если придется оказывать больному экстренную медицинскую помощь (несчастный случай, срочная операция, потеря сознания).