Гемангиома легких что это такое. Обследование у врача. Причины возникновения заболевания

Это редкое доброкачественное опухолевидное образование легких, представленное конгломератом разросшихся и анастомозирующих кровеносных сосудов. Симптомами опухоли могут быть кровохарканье, боли в грудной клетке, одышка, цианоз, слабость, спонтанные легочные кровотечения. Диагноз гемангиомы легких основан на данных клинической картины, рентгенографии и КТ грудной клетки, ангиографии, бронхоскопии, УЗИ с допплерографией кровотока. Лечение гемангиомы - оперативное, обычно проводится иссечение опухоли, экономная резекция пораженного участка легких или бронха, лобэктомия.

МКБ-10

D18 D14.3

Общие сведения

Гемангиома легких - внутрилегочная или эндобронхиальная сосудистая опухоль мезодермального происхождения с доброкачественным течением. Гемангиомы могут развиваться в любом органе, но в легких выявляются достаточно редко. Кроме гемангиом, пульмонологии приходится сталкиваться и с другими ангиомами - гемангиоэндотелиомой, гемангиоперицитомой, лимфангиомой, гломусной опухолью. Гемангиомам легких свойственна четкая отграниченность от окружающих тканей, достаточно медленный рост и отсутствие склонности к малигнизации. Сосудистая опухоль легких чаще выявляется у детей старшего возраста и у взрослых, преимущественно мужского пола. Гемангиома легких может сочетаться с другой патологией развития сосудов – телеангиоэктазиями кожи и различных органов.

Причины

Считается, что сосудистые образования являются врожденными сосудистыми аномалиями. Риск развития гемангиомы легких у новорожденного повышается, если период беременности у матери осложнялся приемом некоторых медикаментов (гормонов и др.), вирусными или бактериальными инфекциями, неблагоприятным экологическим окружением. У взрослых возможными факторами появления гемангиомы легких являются наследственная предрасположенность, продолжительное воздействие ультрафиолета, внутренняя патология, способствующая сосудистым нарушениям.

Патогенез

По гистогенезу гемангиома является дизонтогенетическим образованием. В основе формирования гемангиомы легких лежит врожденное нарушение развития сосудистой ткани (васкулогенеза), сопровождающееся ее гиперплазией и появлением избыточных сосудистых зачатков. Клетки сосудистой опухоли начинают свой рост на эмбриональной стадии или вскоре после рождения ребенка. В составе гемангиомы легких выявляются атипично расположенные элементы сосудистой стенки, в первую очередь, клетки внутренней выстилки сосудов – эндотелиоциты, которые обладают способностью к размножению.

Гемангиома представляет собой округлую, окруженную соединительнотканной капсулой опухоль, плотной или плотно-эластичной консистенции, которая может иметь различные оттенки розового или красного цвета. Размеры гемангиомы могут варьировать от нескольких миллиметров до 20 и более сантиметров в диаметре.

Классификация

По морфологическим критериям гемангиомы могут быть капиллярными (простыми или гипертрофическими), кавернозными (пещеристыми), комбинированными и смешанными.

  • Капиллярные гемангиомы (около 50% всех видов данной опухоли) представлены разрастанием и переплетением расширенных капилляров, обычно с пролиферацией и гиперплазией эндотелия, расположенного в виде концентрических групп и вытянутых тяжей. Чаще встречаются у детей грудного возраста. Капиллярные гемангиомы отличаются инфильтрирующим ростом, интенсивным новообразованием мелких тонкостенных сосудов, прорастающих даже стенки артерий и вен.
  • Кавернозные гемангиомы состоят из множества заполненных кровью артериовенозных полостей (синусоидальных областей) с тонкими соединительнотканными перегородками и эндотелиальной выстилкой. Формируются из более крупных кровеносных сосудов и могут иметь значительные размеры.
  • Комбинированные гемангиомы . В комбинированных (капиллярно-кавернозных) гемангиомах сочетаются пролиферирующие участки из незрелых капиллярных элементов и кавернозные синусы, ограниченные зрелыми эндотелиоцитами.
  • Смешанные гемангиомы образуются различными типами тканей (например, ангиокератома).

По локализации гемангиомы легких преимущественно внутрилегочные, реже - эндобронхиальные; могут быть центральными и периферическими. Часто встречаются множественные гемангиомы с поражением одного или обоих легких. Выделяют особую склерозирующую гемангиому легких (пневмоцистому, фиброксантому, сосудистую эндотелиому , альвеолярную ангиобластому) – доброкачественную нейроэндокринную легочную опухоль, в составе которой обнаруживаются гемангиоматозные очаги (ангиоматозный компонент). Гемангиома легких обычно ограничена легочной тканью и дальше не распространяется; известны единичные случаи ее инвазии в грудную клетку.

Симптомы гемангиомы легких

Клиническая картина гемангиомы легких зависит от диаметра, локализации и характера сосудистого образования. Вследствие медленного роста в течение многих лет проявления небольшой гемангиомы могут отсутствовать или быть достаточно скудными. Симптоматика гемангиомы легких развивается, как правило, при возникновении осложнений. При быстром росте возможно изъязвление опухоли. Больных могут беспокоить боли в грудной клетке, кровохарканье , спонтанно возникающие легочные кровотечения (особенно, при кавернозных гемангиомах).

При гемангиоме легких, формирующей сосудистые (артериовенозные) свищи между легочными артерией и веной, возникают расстройства гемодинамики. Хроническая гипоксемия приводит к появлению одышки, цианоза и частых головокружений, у детей также возможно отставание в росте и развитии. При сосудистых свищах, расположенных на уровне сегментарных ветвей, течение гемангиомы легких малосимптомное. Отмечается постепенное нарастание полицитемии. Иногда можно выявить шум в сосудах легкого на участке расположения опухоли.

Осложнения

Опасность гемангиомы легких заключается в возможном разрыве опухоли (при травме или сильном изъязвлении) с массивной кровопотерей и риском летального исхода. Возможно развитие синдрома сдавления сосудов и тканей, инфицирование изъязвленной гемангиомы с возникновением гнойного процесса в легких и ухудшением состояния больного.

Диагностика

Диагноз гемангиомы легкого устанавливается пульмонологом и основан на данных анамнеза и клинической картины (наличие эпизодов кровохарканья или легочного кровотечения), рентгенографии, КТ органов грудной клетки , УЗИ с допплерографией, ангиографии сосудов легких , бронхоскопии . Обычно, гемангиомы легких обнаруживают случайно или уже на стадии осложнений. Косвенным признаком опухоли может служить наличие телеангиоэктазий в других органах и на коже.

На рентгенограмме легких гемангиома визуализируется как образование шаровидной или овальной формы, имеющее четкие, но обычно неправильные фестончатые края. Часто определяется усиленная плотность корня легкого вследствие увеличения легочных сосудов. Можно обнаружить непосредственную связь гемангиомы с пульмонарными сосудами, установить автономную пульсацию опухоли, уменьшение ее тени при выдохе, увеличение размеров и затемнение во время вдоха.

УЗИ с допплерографией высокоинформативно при сосудистых опухолях, так как позволяет определить объем гемангиомы, ее структуру и состояние гемодинамики. С помощью ангиографии подтверждаются сосудистый характер опухолевого образования, его локализация и распространенность, особенности гемангиомы (четкая ограниченность, наличие участков с дольчатым строением, периферический или осевой характер кровоснабжения). При эндобронхиальном росте сосудистого образования целесообразно проведение бронхоскопии.

Морфологическая, эндоскопическая и клинико-рентгенологическая картина гемангиомы легких соответствуют признакам доброкачественной опухоли. Дифференциальная диагностика гемангиомы легких осуществляется с врожденными ангиодисплазиями, другими доброкачественными и злокачественными опухолями данной локализации.

Лечение гемангиомы легких

Лечение гемангиомы легких только оперативное, в зависимости от зоны поражения сводится к иссечению опухоли в пределах здоровых тканей. При небольших новообразованиях это может достигаться путем окончатой или циркулярной резекции бронха . При наличии свищей прибегают к экономной резекции легкого, удалению легочной доли (лобэктомии), редко – удалению целого легкого (пневмонэктомии). Оперативные вмешательства осуществляют торакальные хирурги.

В случае множественных гемангиом легких в обоих легких проводят экономную резекцию наиболее пораженных участков. Гемангиому желательно удалять в более ранние сроки, пока размеры образования небольшие, и в легких отсутствуют вторичные необратимые изменения. При развитии легочного кровотечения со значительной кровопотерей выполняют гемотрансфузии, переливание плазмы и кровезаменителей.

Выжидательную тактику можно применять в случае периферического расположения гемангиомы легких и отсутствия осложнений у пациентов пожилого и старческого возраста. Прогноз гемангиомы легких при своевременно проведенном хирургическом лечении – благоприятный.

Для доброкачественных опухолей в легких характерны бессимптомное начало, отсутствие симптомов интоксикации, медленный рост опухоли, относительная редкость озлокачествления, отсутствие положительной динамики при противовоспалительной терапии. Чаще всего ошибки в диагностике доброкачественных опухолей в легких возникают в ранний период их развития. В настоящее время нет четкого определения, какие опухолевые образования относить к доброкачественным. Это особенно касается аденом бронхов и гамартом. Часто различие между доброкачественными и злокачественными опухолями в легких бывает весьма условным. Некоторые доброкачественные опухоли изначально обладают склонностью к малигнизации, с развитием инфильтративного роста и метастазирования. Однако подавляющее большинство авторов считают, что существование понятия «доброкачественные опухоли в легких», как клинико-морфологической группы, является вполне обоснованным.

Виды доброкачественных опухолей в легких

Аденома легкого чаще растет эндобронхиально, но может расти в стенке бронха и экстрабронхиально. Она локализуется в главном, реже – в сегментарном бронхе. Аденома бронха растет медленно, отодвигает близлежащие ткани, но не прорастает в них и не метастазирует. Однако есть мнение, что аденома может переходить в аденокарциному и рецидивировать, а поэтому ее считают злокачественной опухолью. Опухоль растет на широкой основе, но может быть и на ножке. По консистенции она мягкая, реже плотная, имеет дольчатое строение. Капсула содержит много мелких сосудов, в связи с чем у больных может быть кровохарканье.

При эндобронхиальном росте закупоривается просвет бронха и возникает ателектаз соответствующего участка легкого. Если же опухоль растет экстрабронхиально или в стенке бронха, тогда она давит на бронх и в конечном итоге нарушается бронхиальная проходимость, но ателектаз легкого возникает значительно позже.

Различают три стадии течения аденом бронха.

  • В первой стадии клинические признаки отсутствуют. Больных может беспокоить только покашливание или кашель, периодически возникает кровохарканье, иногда одышка. Опухоль не всегда своевременно обнаруживают во время профилактического рентгенологического обследования. Так как она локализуется в главных и долевых бронхах, то на рентгенограмме патологические изменения не видны и только на томограмме могут определяться изменения в стенке бронха.
  • Во второй стадии отмечается более резкое нарушение бронхиальной проходимости. У больных возникают одышка, кашель, преходящие ателектазы легких, пневмонии с возможным абсцедированием.
  • В третьей стадии образуется стойкий ателектаз, наблюдается интоксикация, легочно-сердечная недостаточность.

Гамартому легкого , так же, как и тератому, дермоидные кисты относят к порокам развития легких. среди доброкачественных опухолей частота гамартом составляет 90%, однако в легочной патологии гамартрома легкого встречается редко. Гамартома встречается 1 на 500 вскрытий. Большинство других авторов сообщают, что гамартома встречается весьма редко и обнаруживается случайно на вскрытии. Более детальное ее изучение стало возможным после внедрения резекций в практику лечения больных с заболеваниями легких.

Есть сообщения, что гамартома может локализоваться в прикорневой области и одновременно в обоих легких. Гамартома состоит из хрящевых пластинок, других элементов соединительной и эпителиальной ткани. Хрящи петрифицируются и окостеневают, а поэтому опухоль эластична или плотна, округла или продолговатой формы, имеет дольчатое строение, легко отделяется от окружающего легкого, хотя капсула отсутствует. Редко встречается диффузная гамартома, поражающая всю долю легкого. Опухоль расположена экстрабронхиально и реже – интрабронхиально, растет очень медленно и не переходит в злокачественную.

Дифференцировать гамартому с туберкулезом не трудно, хотя ошибки встречаются. Гамартомы чаще бывают у мужчин, протекают бессимптомно и выявляются во время рентегнологического исследования. При внутрибронхиальной локализации гамартомы образуют ателектазы легкого, и возникает соответствующая клиническая симптоматика (рецидивирующая пневмония, кровохарканье). Сама же опухоль характеризуется тенью, интенсивной в центре и менее плотной на периферии. Края опухоли резко очерчены, могут быть гладкими или бугристыми. Патогномоничным является наличие конгломератного обызвествления. Гамартома локализуется в переднем сегменте, чаще в правом легком и, как правило, одиночна. Кроме гамартомы, различают хондрому, которая состоит из капсулы и хрящевой ткани, в то время как гамартохондрома представляет собой неоднородную опухоль и, помимо мезодермальных элементов, содержит эпителиальные.

Хондрома , так же, как и гамартома, является дизонтогенетической разновидностью порока развития бронха. Хондрома встречается в два раза чаще гамартомы, растет перибронхиально. Контуры ее тени округлые, нечеткие. Интенсивность умеренно выраженная, но гомогенная. Хондрома может содержать отложения солей кальция. Течение бессимптомное.

Фиброма легких . Эту разновидность доброкачественной опухоли следует отличать от нейрофибромы, гамартохондромы и фиброангиомы. Опухоль может быть солитарной и множественной. Обладает способностью к росту и достигает больших размеров. Встречается в молодом, среднем и пожилом возрасте. Вначале протекает бессимптомно. При увеличении может подвергаться распаду и осложняться кровохарканьем. Кроме того, большие опухоли вызывают чувство тяжести, сдавление органов грудной клетки. Малые и средних размеров фибромы легких протекают бессимптомно.

Плазмоцитома легкого встречается у мужчин и женщин в любом возрасте. Морфологически опухоль состоит из зрелых плазматических клеток, но так как после хирургического лечения она рецидивирует и может метастазировать, ее считают злокачественной. Она представлена в легких шаровидным узелковым образованием, отграниченным капсулой, реже бывает несколько узелков, имеющих на разрезе желто-белый цвет. Опухоль редко распадается.

Клинические признаки плазмоцитомы неспецифичны. В начале заболевания редко беспокоит сухой кашель, в груди, одышка. По мере роста опухоли иногда отмечается кашель с малым количеством мокроты и прожилками крови, повышение температуры тела, боль в мышцах костях и суставах, в области селезенки, печени и почек. Впоследствии повышается СОЭ, возникают симптом «барабанных палочек», внутренних органов. рентгенологически определяется плотная тень. После удаления плазмоцитомы показана .

Папиллома легких относится к доброкачественным эпителиальным опухолям, но может появиться и в результате воспаления слизистой оболочки бронхов. Она представляет собой скопление соединительной ткани, покрытое кубическим и многослойным эпителием. Локализуется в трахее или крупных бронхах, встречается преимущественно в молодом возрасте. Долгое время клинически не проявляется. Затем могут возникнуть кровохарканье, симптомы нарушения бронхиальной проходимости, бронхит, иногда ателектазы.

Гемангиома легких и другие сосудистые опухоли. Все сосудистые опухоли (гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома, капиллярная гемангиома, кавернозная гемангиома, опухоли из лимфатических сосудов — лимфангиомы) имеют округлую форму, плотную или плотно-эластическую консистенцию и соединительнотканную капсулу. Цвет поверхности варьирует от светло-розового до темно-красного. Размеры опухоли могут быть различными — от нескольких миллиметров в диаметре до весьма значительных (20 и более см). Сосудистые опухоли небольших размеров диагностируются, как правило, при их локализации в крупных бронхах и развитии кровохарканья или легочного кровотечения.

Гемангиоэндотелиомы и гемангиоперицитомы, обладают быстрым, часто инфильтративным ростом, склонностью к злокачественному перерождению, с последующей бурной генерализацией опухолевого процесса. Многие авторы предлогают относить эти сосудистые опухоли к условно доброкачественным. В отличии от них, капиллярная и кавернозная гемангиомы не склонны к малигнизации, характеризуются отграниченным ростом, увеличиваются медленно.

Невринома легкого . Более детально остановимся на описании невриномы легких, которая относится к редким опухолям и долгое время остается нераспознанной. Диагностика невриномы легкого и плевры всегда вызывает большие трудности. Невриномы легких и плевры относят к периферическим мезодермальным опухолям, ее еще называют нейрофибромой и шванномой.

Невринома грудной полости в 90% случаев локализуется в заднем средостении, и только в редких случаях отмечается внутрилегочная локализация. Течение невриномы бессимптомное, вследствие чего она чаще выявляется случайно, при профилактических осмотрах или обследовании по поводу другого заболевания. Внутрилегочная невринома образует округлую или овоидную тень однородной структуры с четкими или гладкими контурами, без изменений легочного рисунка. Очень редко при внутрилегочной невриноме отмечается боль, кашель, резкое исхудание, артралгия, повышение температура тела до 38°С, одышка, что объясняется сопутствующей пневмонией.

При нечетких границах опухоли и быстром увеличении ее размеров следует думать о малигнизации. Невриномы плевры также протекают бессимптомно, опухоль редко сопровождается выпотом. Это новообразование на ножке, исходящее и плевры или подплевральной ткани грудной стенки, легкого, диафрагмы или средостения. Невринома плевры на рентгенограмме представлена однородной тенью, расположенной пристеночно, при глубоком дыхании она смещается. Определенное диагностическое значение имеют наложение искусственного пневмоторакса, плевроскопия и биопсия во время торакотомии.

Другие доброкачественные опухоли в легких ( , лимфома, ксантома) встречаются исключительно редко. Например, в литературе описано всего около 20-30 случаев липомы и лейомиомы. Течение их бессимптомное. Выявляют случайно или при профосмотре в виде шаровидного образования. Опухоли диагностируют при морфологическом исследовании резецированного легкого или посмертно, во время вскрытия трупа.

Лечение

Лечение доброкачественных опухолей в легких хирургическое. следует производить возможно раньше, так как это позволяет избежать развития вторичных необратимых изменений в легких, предупредить возможность малигнизации и осуществить удаление опухоли в максимально экономном варианте. Выжидательная тактика может быть оправдана при периферических опухолях у больных пожилого и старческого возраста с низкими функциональными резервами организма, при отсутствии осложнений течения заболевания и клинико-рентгенологических, эндоскопических и лабораторных данных, свидетельствующих о наличии злокачественного роста.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Гемангиома – это детская доброкачественная опухоль , развивающаяся из клеток сосудистой ткани, и представляющая собой объемное новообразование, состоящее из множества мельчайших сосудов (капилляров ). Ребенок либо рождается с гемангиомой (в 30% случаев ), либо она развивается в первые недели жизни.

Наиболее интенсивный рост отмечается в первые полгода жизни ребенка, после чего процессы роста замедляются или вовсе прекращаются, и может начинаться процесс обратного развития. В более тяжелых случаях возможно продолжение роста гемангиомы в старшем возрасте, увеличение ее размеров и прорастание в близлежащие органы и ткани с последующим их разрушением. Это приводит как к серьезному косметическому дефекту, так и к нарушению функций различных органов и систем, что может иметь самые неблагоприятные последствия.

Гемангиома довольно распространена и встречается у каждого десятого новорожденного. В три раза чаще появляется у девочек, чем у мальчиков. Наиболее часто поражаются области лица, шеи и волосистой части головы (до 80% всех гемангиом кожи ).

Интересные факты

  • Количество гемангиом у ребенка может варьировать от одной – двух до нескольких сотен.
  • Встречаются как небольшие гемангиомы (2 – 3 мм ), так и огромные (до нескольких метров в диаметре ).
  • Гемангиомы у взрослых выявляются крайне редко и являются следствием неполного их излечения в детском возрасте.
  • Небольшие гемангиомы могут самостоятельно исчезать к пятилетнему возрасту.
  • Гемангиома характеризуется самым агрессивным ростом среди всех доброкачественных опухолей.

Причины возникновения гемангиомы

На сегодняшний день у науки нет однозначного мнения о причинах возникновения гемангиомы. Известно, что развитие данной опухоли связано с нарушением процесса образования сосудов в период внутриутробного развития плода .

Образование сосудов плода

В процессе роста плода в утробе матери первые кровеносные сосуды начинают образовываться в конце 3 недели развития эмбриона из особой эмбриональной ткани – мезенхимы. Данный процесс называется ангиогенез.

В зависимости от механизма развития сосудов различают:

  • первичный ангиогенез;
  • вторичный ангиогенез.
Первичный ангиогенез
Характеризуется образованием первичных капилляров (самых маленьких и тонких кровеносных сосудов ) непосредственно из мезенхимы. Данный тип образования сосудов характерен только для раннего периода эмбрионального развития. Первичные капилляры не содержат крови и представляют собой один слой эндотелиальных клеток (во взрослом организме эндотелиальные клетки выстилают внутреннюю поверхность сосудов ).

Вторичный ангиогенез
Характеризуется ростом новых сосудов из уже сформировавшихся. Этот процесс обусловлен генетически, а также контролируется местными регуляторными факторами.

Так, при развитии органа и увеличении его массы более глубокие отделы начинают испытывать недостаток в кислороде (гипоксию ). Это запускает ряд определенных внутриклеточных процессов, результатом которых становится выделение особого вещества – фактора роста эндотелия сосудов (VEGF, Vascular endothelial growth factor ).

Данный фактор, действуя на эндотелий уже сформировавшихся сосудов, активирует его рост и развитие, в результате чего начинают образовываться новые сосуды. Это приводит к увеличению доставляемого к тканям кислорода, что угнетает выработку VEGF. Таким образом контролируется ангиогенез на более поздних стадиях развития плода и после рождения ребенка.

Важно отметить, что ткани плода обладают выраженной способностью к восстановлению после различного рода травм и повреждений. В результате любой, даже самой незначительной травмы (сдавливания, разрыва мелкого сосуда и кровоизлияния ) активируются процессы заживления, в том числе вторичный ангиогенез с возможным последующим развитием гемангиом.

Теории возникновения гемангиомы

На сегодняшний день существует более десятка теорий, пытающихся объяснить механизмы появления и развития гемангиом, однако ни одна из них не способна самостоятельно охватить все аспекты данного заболевания.

Наиболее правдоподобными и научно обоснованными считаются:

  • теория заблудших клеток;
  • фиссуральная (щелевая ) теория;
  • плацентарная теория.
Теория заблудших клеток
Наиболее современная и научно обоснованная теория, согласно которой гемангиома возникает в результате нарушения развития капилляров из мезенхимы. В процессе эмбриогенеза в органах образуются скопления незрелых кровеносных сосудов (капилляров ), которые потом превращаются в вены и артерии. По окончании формирования органа в нем может оставаться некоторое количество неиспользованной незрелой сосудистой ткани, исчезающей с течением времени.

Под влиянием определенных факторов данный процесс нарушается, в результате чего инволюции капилляров не наблюдается, а, наоборот, отмечается активация их роста. Этим можно объяснить рождение детей с гемангиомой, либо ее появление в первые недели жизни ребенка. Также становится понятной возможность образования данной опухоли практически в любой ткани организма.

Фиссуральная теория
На начальных стадиях развития эмбриона в области черепа различаются так называемые эмбриональные щели – места будущего расположения органов чувств (глаза, уха, носа ) и ротового отверстия. На 7 неделе в эти щели прорастают кровеносные сосуды и нервы, принимающие участие в формировании органов.

Согласно фиссуральной теории, гемангиома возникает у плода в результате нарушения развития сосудистых зачатков в указанных областях. Этим объясняется более частое расположение данных новообразований в области естественных отверстий лица (вокруг рта, глаз, носа, ушей ), однако остается необъясненным механизм развития гемангиом на других участках кожи (на туловище и конечностях ) и во внутренних органах.

Плацентарная теория
Предполагается, что клетки эндотелия плаценты попадают в кровоток плода и задерживаются в его органах и тканях. В период внутриутробного развития материнские факторы угнетения ангиогенеза не позволяют сосудистой ткани активно разрастаться, однако поле рождения их действие прекращается и начинается интенсивный рост гемангиомы.

Механизм возникновения гемангиомы

Несмотря на разнообразность теорий, общим для них является наличие незрелой эмбриональной сосудистой ткани в коже и в других органах, где в норме ее быть не должно. Однако для развития гемангиомы этого недостаточно. Основным фактором, запускающим процесс роста капилляров и образование опухоли, является тканевая гипоксия (недостаток кислорода ).

Следовательно, различные патологические состояния, приводящие к нарушению доставки кислорода к плоду или новорожденному ребенку, потенциально являются факторами риска возникновения гемангиомы. Эти данные были подтверждены множеством научных исследований.

Появлению гемангиомы может способствовать:

  • Многоплодная беременность. При развитии в матке двух и более плодов вероятность рождения детей с гемангиомой повышена.
  • Фетоплацентарная недостаточность. Характеризуется недостаточной доставкой кислорода (и других веществ ) к плоду из-за нарушения структуры или функции плаценты.
  • Травма во время родов. При прохождении ребенка через родовые пути ткани головки довольно сильно сжимаются, что нарушает нормальную циркуляцию крови в них. Длительные (или, наоборот, слишком быстрые ) роды , узкие родовые пути или большой размер плода могут спровоцировать развитие местной гипоксии с последующим образованием гемангиомы в области волосистой части головы и лица.
  • Эклампсия. Данное состояние развивается во время беременности или родов и характеризуется выраженным подъемом артериального давления матери с возможной потерей сознания и судорогами , в результате чего нарушается доставка кислорода через плаценту к плоду.
  • Курение во время беременности. При курении часть легких заполняется табачным дымом, в результате чего количество поступающего в организм кислорода уменьшается. Если материнский организм в состоянии относительно легко переносить такое состояние, то в организме плода гипоксия может вызвать усиленный рост капиллярной ткани и развитие гемангиомы.
  • Интоксикация. Воздействие различных профессиональных вредностей, а также злоупотребление алкоголем во время беременности повышает риск рождения ребенка с гемангиомой.
  • Возраст матери. Научно доказано, что роды после 40 лет сопряжены с повышенным риском наличия у плода различных аномалий развития, в том числе сосудистых новообразований.
  • Недоношенность. Начиная с 20 – 24 неделей беременности в легких плода вырабатывается сурфактант – особое вещество, без которого невозможно легочное дыхание. Достаточное его количество накапливается только к 36 неделе беременности, поэтому процессы дыхания у недоношенных детей нарушены, что приводит к тканевой гипоксии.

Развитие гемангиомы

Отличительной особенностью данных новообразований является четкая стадийность их течения.

В процессе развития гемангиомы различают:

  • Период интенсивного роста. Характерен для первых недель или месяцев после возникновения гемангиомы и, как правило, прекращается к концу первого года жизни (возможны исключения ). Внешне опухоль ярко-красного цвета, постоянно увеличивается в диаметре, а также в высоту и вглубь. Скорость роста варьирует в различных пределах - от незначительной до весьма выраженной (по несколько миллиметров в день ). Данный период наиболее опасен с точки зрения развития осложнений (изъязвления опухоли, прорастания в соседние органы и их разрушения ).

  • Период остановки роста. В большинстве случаев к концу первого года жизни рост сосудистого новообразования прекращается, и до 5 – 6 лет оно увеличивается незначительно, соответствуя росту ребенка.
  • Период обратного развития. Примерно в 2% случаев отмечается полное самопроизвольное исчезновение гемангиомы. Через некоторое время после остановки роста (через месяцы или годы ) поверхность опухоли становится менее яркой, может изъязвляться. Постепенно исчезает капиллярная сеть, которая замещается либо нормальной кожей (при небольших, поверхностно расположенных гемангиомах ), либо рубцовой тканью (в случае объемных образований, прорастающих в глубокие слои кожи и в подкожные ткани ).

Виды гемангиом

В зависимости от характера роста, строения и расположения гемангиомы выбирается метод ее лечения, поэтому при установлении диагноза необходимо также определить вид опухоли.

В зависимости от строения различают:

  • Капиллярные (простые ) гемангиомы. Встречаются в 96% случаев и представляют собой густую капиллярную сеть ярко-красного или темно-малинового цвета, возвышающуюся над поверхностью и прорастающую в глубокие слои кожи . Данная форма считается начальной стадией развития заболевания и характеризуется интенсивным образованием новых капилляров, склонных к прорастанию в окружающие ткани разрушению последних.
  • Кавернозные гемангиомы. Являются результатом дальнейшего развития капиллярных гемангиом. В процессе роста и увеличения размеров, в результате переполнения капилляров кровью, происходит расширение и разрыв некоторых из них с последующим кровоизлиянием в ткань гемангиомы. Следствием этого процесса является образование небольших, заполненных кровью полостей (каверн ), внутренняя поверхность которых выстлана эндотелиальной тканью.
  • Комбинированные гемангиомы. Комбинированную гемангиому относят к переходной стадии от капиллярной к кавернозной форме. Она представляет собой опухоль, в которой отмечается чередование незрелой капиллярной ткани с полостями, заполненными кровью (кавернами ). Увеличение размеров опухоли происходит, главным образом, за счет образования новых капилляров, которые впоследствии также подвергаются трансформации в каверны, вплоть до полного замещения гемангиомы.
В зависимости от локализации различают:
  • Гемангиомы кожи. Встречаются в 90% случаев. Могут быть единичными или множественными, капиллярного или кавернозного типа.
  • Гемангиомы внутренних органов. Почти всегда сопровождают множественные гемангиомы кожных покровов. Могут различаться в зависимости от строения и формы. Наиболее частым и опасным считается поражение печени, позвоночника , костей и мышц.

Как выглядят гемангиомы на коже?

Гемангиомы могут поражать любой участок кожных покровов, однако наиболее часто наблюдаются в области лица, шеи и волосистой части головы. Их внешний вид различается в зависимости от структуры.
Гемангиома на коже Детальное описание Фото
Капиллярная гемангиома Представляет собой безболезненное объемное образование эластической консистенции, возвышающееся над поверхностью кожи на несколько миллиметров. Края неровные, четко отграничены от здоровой кожи, которая практически не изменена. Поверхность бугристая, дольчатая, ярко-красного или темно-малинового цвета. При надавливании опухоль может слегка бледнеть, восстанавливая первоначальную окраску после прекращения давления.
Кавернозная гемангиома в области лица Объемное, безболезненное образование, полностью или частично выступающее над поверхностью кожи (часто гемангиома располагается более глубоко, а над кожей возвышается лишь ее небольшая часть ). Края неровные, четко отграниченные от неповрежденной кожи. Поверхность вздутая, шероховатая. При надавливании образование спадается и может слегка бледнеть. При прекращении давления отмечается постепенное восстановление первоначальных размеров и окраски опухоли.
Кавернозная гемангиома ноги (подкожная форма) Основная масса опухоли располагается в более глубоких тканях (в подкожно-жировой клетчатке, в мышцах ) и достигает значительных размеров. Пораженная область увеличена (в сравнении с симметричным здоровым участком тела ). На поверхность кожи просвечиваются многочисленные капилляры. При надавливании определяется упругая, эластическая консистенция опухоли.
Комбинированная гемангиома руки (кожная форма) Характеризуется распространенным объемным образованием ярко-красного цвета, возвышающимся над поверхностью кожных покровов. Пораженные участки не имеют четких границ, местами определяется переход в более глубокие слои кожи. Поверхность неровная, бугристая. В некоторых местах отмечаются более выступающие бугорки темно-малинового цвета, спадающиеся при надавливании (каверны ).

Диагностика гемангиомы

Несмотря на то, что гемангиома относится к доброкачественным опухолям, ее интенсивный рост может сопровождаться серьезным косметическим дефектом (при расположении в области лица, головы, шеи ). Кроме того, при расположении во внутренних органах, данное новообразование может приводить к их разрушению, представляя опасность для здоровья и даже жизни человека.

Диагностикой и лечением гемангиом занимается детский хирург, который, при необходимости, может привлечь других специалистов.


Процесс диагностики включает:

Обследование у врача

Если при рождении или в первые недели жизни на коже ребенка обнаружено красное пятнышко, быстро увеличивающееся в размерах, необходимо как можно скорее обратиться к врачу, так как гемангиомы часто характеризуются очень быстрым, разрушающим ростом.

Какие вопросы задаст хирург?

  • Когда появилось образование?
  • Изменяются ли размеры опухоли (насколько и за какой промежуток времени )?
  • Применялось ли какое-либо лечение и было ли оно эффективно?
  • Имелись ли гемангиомы у родителей ребенка, бабушек или дедушек, и если да – каково было их течение?
Какое обследование проведет врач при первом обращении?
  • Внимательно осмотрит новообразования и прилежащие области.
  • Детально изучит структуру опухоли под увеличительным стеклом.
  • Определит консистенцию образования, характер изменений при надавливании.
  • Произведет изменение размеров опухоли (для определения интенсивности роста при последующих визитах ).
  • Внимательно осмотрит все кожные покровы ребенка с целью выявления необнаруженных ранее гемангиом.

Инструментальные исследования

Обычно трудностей в диагностике гемангиомы не возникает, и диагноз ставится на основании опроса и внимательного обследования. Инструментальные методы диагностики используются для выявления поражений внутренних органов, а также при планировании хирургического удаления опухоли.

В инструментальной диагностике гемангиом применяются:

  • термометрия;
  • термография;
  • ультразвуковое исследование;
  • биопсия.

Термометрия
Метод исследования, позволяющий измерять и сравнивать температуру определенных участков кожных покровов. С этой целью применяется специальный прибор – термопара, представляющий собой два электрода, соединенные с электрическим датчиком. Один из электродов устанавливается на поверхности опухоли, второй – на симметричном, но непораженном участке кожи. Датчик позволяет установить разницу в температуре с точностью до 0,01ºС.

Гемангиома, представляя собой густую сеть капилляров, кровоснабжается лучше, чем нормальные кожные покровы, следовательно, и температура в области данной опухоли будет немного выше. Повышение температуры на 0,5 – 1ºС в сравнении с непораженной кожей свидетельствует об активном росте опухоли.

Термография
Безопасный, быстрый и недорогой метод исследования, позволяющий определить участки кожных покровов с повышенной температурой. Принцип метода основан на тех же явлениях, что и термометрия.

Пациент усаживается перед специальной инфракрасной камерой, которая в течение определенного времени регистрирует тепловые излучения с поверхности кожных покровов. После цифровой обработки полученной информации на мониторе появляется тепловая карта исследуемой области, на которой более теплые очаги отображаются красным цветом, а относительно холодные – синим.

В отличие от термометрии, позволяющей определить температуру только на поверхности опухоли, термография дает более точную информацию о распространении гемангиомы и позволяет более четко определить ее границы, часто находящиеся в глубине мягких тканей.

Ультразвуковое исследование (УЗИ )
Ультразвуковое исследование – безопасный, не имеющий противопоказаний метод, позволяющий определить наличие объемных образований во внутренних органах, а также выявить наличие каверн в кожных и подкожных гемангиомах. Современные аппараты для УЗИ довольно компактны и просты в применении, что позволяет провести диагностическую процедуру прямо в кабинете врача.

Метод основан на принципе эхогенности – способности различных тканей организма отражать звуковые волны, при этом степень отражения будет различной в зависимости от плотности и состава ткани. Отражаемые волны регистрируются специальными датчиками, и после компьютерной обработки на мониторе формируется изображение исследуемого органа, отражающее плотность и состав различных его структур.

Показаниями к проведению УЗИ являются:

  • определение структуры гемангиомы (кавернозная или капиллярная );
  • определение глубины расположения гемангиомы;
  • подозрение на гемангиомы внутренних органов (печени, почки, селезенки и другой локализации ).
  • уточнение размеров опухоли при планировании хирургической операции.
При помощи УЗИ может быть выявлен:
  • Капиллярный компонент гемангиомы. Представляет собой мелкие участки средней или повышенной эхогенности (густая сеть капилляров в большей степени, чем окружающие ткани, отражает звуковые волны ), с неоднородной структурой и нечеткими контурами.
  • Кавернозный компонент. Каверна представляет собой полость, заполненную кровью. Плотность крови, а, следовательно, и ее способность отражать звуковые волны, меньше, чем у густой капиллярной сети, поэтому на УЗИ каверны определяются как участки пониженной эхогенности (на фоне гиперэхогенной капиллярной сети ), округлой или овальной формы, размерами от 0,1 до 8 – 10 миллиметров.
На основании данных УЗИ можно предположить наличие гемангиомы во внутреннем органе, однако для установки окончательного диагноза требуются дополнительные исследования.

Компьютерная томография (КТ )
Современный высокоточный метод, позволяющий выявить опухоли внутренних органов размерами от нескольких миллиметров.

Суть метода заключается в способности тканей поглощать рентгеновские лучи, проходящие через них. Для проведения исследования пациент ложится на специальный выдвижной стол компьютерного томографа и помещается внутрь аппарата. Вокруг него начинает вращаться специальный прибор, излучающий рентгеновские лучи, которые при прохождении через ткани организма частично ими поглощаются. Степень поглощения зависит от типа ткани (максимальная способность поглощать рентгеновские лучи отмечается у костной ткани, в то время как через воздушные пространства и полости они проходят практически полностью ).

Прошедшие через организм лучи регистрируются специальным прибором, и после компьютерной обработки на мониторе появляется детальное и четкое изображение всех органов и тканей исследуемой области.

Необходимо помнить, что проведение компьютерной томографии сочетается с получением определенной дозы радиации, в связи с чем назначение данного исследования должно быть строго обоснованным.

Показаниями к проведению КТ являются:

  • подозрение на гемангиому печени и других органов;
  • неточные данные на УЗИ;
  • планирование хирургического удаления гемангиомы (с целью уточнения размеров опухоли и вовлеченности соседних органов ).
С помощью КТ можно определить:
  • Гемангиому печени (и других внутренних органов ). Представляет собой образование пониженной плотности, округлой или овальной формы с неровными краями и неоднородной структурой.
  • Гемангиому костей. Так как костная ткань максимально поглощает рентгеновские лучи, ее нормальное изображение при КТ будет наиболее плотным (белого цвета ). При прорастании гемангиомы происходит разрушение костной ткани и ее замещение капиллярной сетью, в результате чего плотность костей снижается, в их проекции отмечаются более темные участки, соответствующие распространенности опухоли. Могут регистрироваться переломы , возникающие в результате разрушения костной ткани.
Противопоказаниями к проведению КТ являются:
  • ранний детский возраст (в связи с высокой лучевой нагрузкой );
  • клаустрофобия (боязнь ограниченных пространств );
  • наличие опухолевых заболеваний (возможно негативное влияние КТ на их течение );
  • наличие металлических конструкций (протезов, имплантатов ) в области исследования.
Магнитно-резонансная томография позвоночника (МРТ )
Современный высокоточный диагностический метод, позволяющий детально исследовать строение позвоночника и спинного мозга. Выполнение МРТ абсолютно безопасно и безвредно, единственным противопоказанием является наличие металлических деталей в теле человека (имплантатов, протезов ).

Принцип выполнения магнитно-резонансной томографии такой же, как при КТ, только вместо рентгеновских лучей используется явление ядерного резонанса, которое проявляется при помещении тела человека в сильное электромагнитное поле. В результате ядра атомов высвобождают определенный вид энергии, который регистрируется специальными датчиками, и после цифровой обработки представляется на мониторе в виде изображения внутренних структур организма.

Основными преимуществами МРТ перед КТ являются отсутствие облучения и более четкое изображение мягких тканей организма (нервов, мышц, связок, кровеносных сосудов ).

Показаниями к проведению МРТ позвоночника являются:

  • Подозрение на сдавливание спинного мозга опухолью. Такие подозрения могут быть вызваны наличием множественных гемангиом на коже в сочетании с постепенно развивающимися клиническими симптомами повреждения спинного мозга (нарушением чувствительности и двигательных функций рук, ног и других частей тела ).
  • Планирование операции по удалению опухоли .
  • Неточные данные при других методах исследования.
МРТ позвоночника позволяет выявить:
  • Прорастание гемангиомы в тела позвонков. При этом их костная структура нарушена, частично или полностью замещена капиллярной тканью.
  • Степень сдавливания спинного мозга опухолью. Определяется сосудистое образование, выступающее в просвет спинномозгового канала и сдавливающее спинной мозг, либо прорастающее в него (в таком случае ткань спинного мозга на уровне поражения не определяется ).
  • Степень прорастания опухоли в связочный аппарат позвоночника.
Ангиография
Данный метод позволяет наиболее точно определить структуру и размеры гемангиомы, оценить вовлеченность соседних органов и тканей.

Суть метода заключается во введении специального контрастного вещества в вену или в артерию, из которой кровоснабжается опухоль. Данная процедура проводится под контролем КТ или МРТ, что позволяют оценить скорость и интенсивность распространения контрастного вещества в капиллярной сети гемангиомы.

Ангиография является довольно опасным методом диагностики, поэтому назначают его только в крайних случаях, когда необходимо максимально точно определить размеры опухоли (при планировании хирургических операций в области лица, головы, шей ).

Абсолютными противопоказаниями для ангиографии являются:

  • аллергия на контрастное вещество;
  • почечная недостаточность и/или печеночная недостаточность .
Биопсия
Данное исследование включает прижизненный забор тканей организма с целью последующего исследования под микроскопом их строения и клеточного состава.

Выполнение биопсии сопряжено с определенными рисками, наиболее опасным из которых является кровотечение. Кроме того, подтвердить диагноз можно и без данного исследования, поэтому единственным обоснованным показанием для проведения биопсии является подозрение на злокачественное перерождение гемангиомы.

Ранними признаками озлокачествления гемангиомы могут быть:

  • Изменение поверхности опухоли – нарушение привычной структуры, интенсивный рост в высоту и вглубь, изъязвление или шелушение.
  • Изменение консистенции – структура становится неоднородной, появляются более плотные участки.
  • Изменение окраски - появляются более темные зоны коричневого или черного цвета.
  • Изменение близлежащих участков кожи - появляются признаки воспаления (покраснение, отечность, болезненность, местное повышение температуры ).
В зависимости от техники взятия материала различают:
  • Инцизионную биопсию. Наиболее часто применяется для взятия образцов гемангиомы кожи. В стерильных условиях после обработки опухоли и окружающих тканей этиловым спиртом производится местное обезболивание участка, из которого планируется производить забор материала. Скальпелем иссекается определенный участок кожных покровов, который обязательно должен включать ткань опухоли и прилежащую к ней неповрежденную кожу.

  • Пункционную биопсию. Чаще применяется для забора материала из внутренних органов (печени, селезенки, мышц и костей ). Под контролем УЗИ специальная полая игра с острыми краями вводится непосредственно в ткань опухоли, при этом в иглу попадают как периферические, так и центральные отделы новообразования.
Гистологическое исследование
Материал, полученный при биопсии (биоптат ), помещается в стерильную пробирку и отправляется в лабораторию, где после специально обработки и окраски производится микроскопическое исследование структуры и клеточного состава опухоли, а также производится сравнение с неповрежденными участками кожи.

Все гемангиомы, удаленные хирургическим путем, также должны быть направлены на гистологическое исследование в обязательном порядке.

Лабораторные исследования

Лабораторные методы исследования малоинформативны в процессе диагностики гемангиом и чаще используются для выявления осложнений заболевания, а также для контроля состояния пациента в процессе лечения.

Наиболее информативным является общий анализ крови (ОАК ), хотя его изменения неспецифичны и могут встречаться при других заболеваниях.

Забор крови производится утром натощак. После предварительной обработки спиртом кожа безымянного пальца прокалывается специальной иглой на глубину 2 – 4 мм, после чего в пипетку набирается несколько миллилитров крови.

Характерными изменениями ОАК являются:

  • Тромбоцитопения. Состояние, характеризующееся уменьшением количества тромбоцитов в крови из-за усиленного их разрушения в ткани гемангиомы, что клинически проявляется повышенной кровоточивостью кожи и слизистых оболочек.
  • Анемия. Уменьшение количества гемоглобина и эритроцитов в крови. Анемия является следствием кровоточивости и кровоизлияний, обусловленных тромбоцитопенией .

Консультации других специалистов

Для помощи в установлении диагноза, а также при возникновении различных осложнений гемангиомы, детскому хирургу может понадобиться консультация специалистов из других областей медицины.

В процесс диагностики могут быть вовлечены:

  • Онколог – при подозрении на злокачественное перерождение опухоли.
  • Дерматолог – при изъязвлении гемангиом либо при наличии сопутствующих поражений кожи.
  • Инфекционист – при развитии инфекционного процесса в области гемангиомы.
  • Гематолог – при развитии осложнений со стороны системы крови (выраженной тромбоцитопении и/или анемии ).

Лечение гемангиом

Раньше в отношении гемангиом у детей рекомендовалась выжидательная тактика, однако данные последних исследований говорят об обратном - чем раньше начинается лечение заболевания, тем меньше осложнений и остаточных явлений может развиться.

Данное утверждение обусловлено непредсказуемым и часто стремительным ростом опухоли, которая в относительно короткие сроки может увеличиваться в несколько раз и прорастать в соседние органы и ткани. В пользу скорейшего начала лечения также свидетельствуют данные статистических исследований, согласно которым всего 2% гемангиом кожи подвергаются полному самостоятельному обратному развитию, а более чем в 50% случаев остаются видимые косметические дефекты на коже (рубцы ).

В лечении гемангиомы применяют:

Физические методы удаления гемангиом

В данную группу входят методы физического воздействия на ткань гемангиомы, в результате чего происходит ее разрушение и последующее удаление.

К физическим методам относятся:

  • криодеструкция;
  • лазерное облучение;
  • склерозирующая терапия;
  • электрокоагуляция;
  • близкофокусная рентгенотерапия.
Криодеструкция
Применяется для удаления поверхностных или неглубоко расположенных гемангиом кожи, размеры которых не превышают 2 см в диаметре. Суть метода заключается в воздействии на опухоль жидким азотом, температура которого составляет -196ºС. При этом происходит замораживание ткани опухоли, ее гибель и отторжение с последующим замещением нормальной тканью. Удаление опухолей больших размеров может привести к образованию обширных рубцов, представляющих серьезный косметический дефект.

Основными преимуществами данного метода являются:

  • высокоточное разрушение ткани опухоли;
  • минимальное повреждение здоровых тканей;
  • относительная безболезненность;
  • минимальный риск кровотечения;
  • быстрое восстановление после процедуры.
Сама процедура криодеструкции безопасна, почти безболезненна и может быть выполнена в кабинете врача. Пациент усаживается в кресло, после чего на область гемангиомы накладывается специальная формочка, полностью окружающая границы опухоли. В данную формочку заливается жидкий азот, при этом первые несколько секунд пациент может испытывать небольшое жжение.

Вся процедура занимает несколько минут, после чего область гемангиомы обрабатывается раствором марганцовки, и пациент может идти домой. Обычно требуется 2 – 3 сеанса криотерапии с перерывами в 3 – 5 дней. После окончания лечения область, где раньше была гемангиома, необходимо обрабатывать зеленкой в течение 7 – 10 дней, пока не образуется плотная корочка. Полное заживление происходит в течение месяца.

Лазерное облучение
Современный метод удаления поверхностных и более глубоких гемангиом кожи с диаметром до 2 см с помощью лазера.

Основными эффектами лазерного излучения являются:

  • термическое разрушение облученных тканей (обугливание и испарение );
  • свертывание крови в сосудах, подвергшихся воздействия лазера (препятствует кровотечению );
  • стимуляция процесса восстановления нормальной ткани;
  • предупреждение формирования рубцов.
Техника выполнения процедуры довольно проста, но, в то же время, должна выполняться опытным специалистом, так как сопряжена с определенными рисками (возможным повреждением здоровых тканей ). После местного обезболивания на область гемангиомы в течение нескольких минут воздействуют лазерным лучом, диаметр которого подбирается в зависимости от размеров опухоли (луч не должен попадать на неповрежденную кожу ).

В месте воздействия образуется плотная корка, которая самостоятельно отторгается через 2 – 3 недели. Под ней может формироваться небольшой рубец (при больших размерах удаленной гемангиомы ).

Склерозирующая терапия
Данный метод может использоваться для удаления более крупных гемангиом, расположенных на коже или во внутренних органах. Принцип метода основан на прижигающей и свертывающей способности некоторых химических веществ, которые вводятся в ткани гемангиомы, вызывая разрушение сосудов и каверн с последующим замещением их рубцовой тканью.

В настоящее время с целью склерозирования гемангиом используют 70% спирт. Процедура должна выполняться опытным хирургом в стерильных условиях. Участок кожи вокруг гемангиомы обкалывается раствором новокаина (с целью обезболивания ), после чего в ткань опухоли шприцем вводится от 1 до 10 мл спирта (в зависимости от размеров новообразования ).

Через 2 – 3 часа в месте инъекции появляется воспаление и отек тканей, а через 2 – 3 дня область гемангиомы уплотняется и становится болезненной. Процедура повторяется несколько раз с перерывом в 7 – 10 дней. Полное исчезновение гемангиомы отмечается в период от 3 месяцев до 2 лет с момента окончания лечения.

Электрокоагуляция
Метод разрушения ткани опухоли посредством воздействия высокочастотного импульсного электрического тока. При воздействии тока на живые ткани происходит быстрое повышение их температуры до нескольких сотен градусов с последующим разрушением, обугливанием и отторжением омертвевших масс.

Основным преимуществом данного метода является минимальный риск кровотечений, так как высокие температуры приводят к свертыванию крови в питающих гемангиому сосудах и склерозированию (рубцеванию ) их просвета.

С помощью электроножа можно удалять поверхностные и внутрикожные гемангиомы, а также электрокоагуляция может быть использована как вспомогательный метод при хирургическом удалении опухоли.

Близкофокусная рентгенотерапия
Заключается в местном воздействии рентгеновскими лучами на ткань гемангиомы, что приводит к разрушению капилляров опухоли. Рентгенотерапия редко применяется как самостоятельный метод лечения гемангиомы и чаще используется в предоперационном периоде с целью уменьшения размеров новообразования, что позволит сократить объем операции.

Воздействие рентгеновского излучения на организм, особенно детский, связано с рядом побочных явлений, самым опасным из которых является возможность развития злокачественного новообразования. В связи с этим близкофокусная рентгенография применяется в исключительно редких случаях при неэффективности других методов лечения.

Хирургический метод удаления гемангиом

Как самостоятельный метод лечения применяется при небольших поверхностных образованиях кожи, расположенных в областях тела, где послеоперационный рубец менее значим в косметическом плане (у мужчин в области спины, ног ).

Во время операции, под общим наркозом производится удаление всей опухоли и 1 – 2 мм окружающей здоровой кожи. При расположении гемангиомы в более глубоких тканях и во внутренних органах объем операции определяется размерами опухоли и степенью прорастания в пораженный орган.

Довольно часто в предоперационном периоде применяются консервативные методы лечения (медикаментозная терапия, лучевая терапия ), в результате которых происходит уменьшение размеров опухоли, что позволяет сократить объем операции и в меньшей степени травмировать близлежащие органы (мышцы, кости ).

Медикаментозное лечение гемангиом

До недавнего времени медикаментозная терапия практически не применялась в лечении гемангиом. Однако научные исследования последних лет установили, что некоторые препараты оказывают благоприятный эффект на течение заболевания, замедляя процессы роста и уменьшая размеры опухоли.

Тем не менее, полное исчезновение гемангиомы в результате только лекарственной терапии наблюдается лишь в 1 – 2 % случаев, поэтому данный метод лечения чаще применяется как подготовительный этап перед хирургическим или физическим удалением опухоли.

Название медикамента Механизм действия Способ применения и дозы
Пропранолол Препарат блокирует определенные сосудистые рецепторы (B2-адренорецепторы ), что оказывает влияние на гемангиому.

Действие пропранолола обусловлено:

  • сужением сосудов гемангиомы (в результате блокирования действия сосудорасширяющих факторов );
  • уменьшением образования фактора роста эндотелия сосудов (VEGF );
  • стимуляцией процесса разрушения капилляров гемангиомы и замещения их рубцовой тканью.
Принимается внутрь. Начальная доза – 1 мг на килограмм массы тела в сутки, разделенная на два приема (утром и вечером ). При отсутствии эффекта (проявляющегося в замедлении роста гемангиомы и уменьшении ее размеров ) доза может быть увеличена до 3 мг/кг/в сутки.
Курс лечения – от 6 месяцев. Во время лечения необходимо еженедельно контролировать показатели работы сердечно-сосудистой системы (измерять артериальное давление, частоту сердечных сокращений, проводить электрокардиограмму ).
Преднизолон Стероидный гормональный препарат, действие которого обусловлено активацией образования рубцовой ткани в области гемангиомы. В результате происходит сжатие капилляров, кровоток по ним прекращается, они запустевают и разрушаются, замещаясь рубцовой тканью.

Эффектами преднизолона являются:

  • замедление роста гемангиомы;
  • уменьшение размеров гемангиомы.
Принимается внутрь, после еды, запивая стаканом воды.
  • Первые 6 недель – доза 5 мг на килограмм массы тела, 1 раз в сутки.
  • Следующие 6 недель – доза 2 мг на килограмм массы тела, 1 раз в стуки.
  • Следующие 6 недель – доза 4 мг на килограмм массы тела, через день.
Отмену препарата нужно производить медленно, постепенно уменьшая дозу, чтобы избежать побочных реакций и рецидива (повторного проявления ) гемангиомы.
Винкристин Противоопухолевый препарат, действие которого обусловлено блокированием процессов деления клеток, в результате чего замедляется и прекращается рост гемангиомы. Препарат обладает массой побочных эффектов, в связи с чем назначается только при неэффективности других медикаментов. Вводится внутривенно, 1 раз в неделю, в дозе 0,05 – 1 мг на квадратный метр поверхности тела.

В процессе лечения необходимо регулярно контролировать состав периферической крови (проводить общий анализ крови не реже чем 2 раза в месяц ).

Последствия гемангиомы

При неправильном и несвоевременно начатом лечении гемангиомы может развиваться ряд осложнений, представляющих угрозу для здоровья и жизни человека.

Наиболее грозными осложнениями гемангиомы являются:

  • прорастание и разрушение близлежащих органов;
  • разрушение мышц, костей, позвоночника;
  • сдавливание и/или разрушение спинного мозга (с развитием паралича );
  • разрушение внутренних органов (печени, почек, селезенки и других );
  • изъязвление гемангиомы и присоединение инфекции ;
  • озлокачествление;
  • тромбоцитопения и анемия;
  • косметический дефект (нелеченные гемангиомы и их рубцы могут сохраняться на протяжении всей жизни ).
Прогноз при гемангиоме определяется:
  • первоначальным расположением опухоли;
  • скоростью и характером роста;
  • временем начала лечения;
  • адекватностью лечебных мероприятий.
При своевременно поставленном диагнозе, своевременной и правильной лечебной тактике прогноз благоприятный - отмечается полное исчезновение гемангиомы без каких-либо видимых дефектов кожи.

Патология в легком представляет собой скопление анастомозирующих сосудов крови, размером 0,4-8,5 см в диаметре (средний показатель - 2,8 см). Чаще формируется у детей после 6-7-ми лет и у взрослых. Мужчины в большей степени подвержены заболеванию, чем женщины. Патологическое образование в легком отличается медленным увеличением и четкими границами, отделяющими опухоль от здоровых окружающих тканей. Диагностируют проблему при помощи рентгена, компьютерной томографии и УЗИ. Лечение проводят главным образом путем хирургического удаления.

Гемангиома легких - зачастую, генетически обусловленное и редкое заболевание незлокачественнной природы.

Общие сведения

Разновидности

  • Капиллярные - гемангиомы, встречающиеся в 50% случаев, делятся на простые и гипертрофические.
  • Кавернозные (пещеристые).
  • Капиллярно-кавернозные - смешанные гемангиомы легких, отличающиеся наибольшими размерами.
  • Внутрилегочные.
  • Эндобронхиальные.
  • Центральные.
  • Периферические.
  • Солидные.
  • Папиллярные.
  • Геморрагические.
  • Альвеолярные.
  • Склеротизирующие.

Капиллярные легочные гемангиомы встречаются в половине случаев появления гемангиом, состоят из множества мелких кровеносных сосудов. Чаще такой тип образований встречается в легких у детей первых 2-х лет жизни. Опухоль способна прорастать вглубь, и внедрятся в стенки важных сосудов и даже в мембраны вен. Кавернозные гемангиомы легких образуются в основном из крупных сосудов, а по размеру они больше, чем капиллярные. Смешанный тип патологии - наиболее крупное образование, образующееся из разных типов тканей и сосудов.

Провокаторами гемангиомы легких врачи называют УФ-лучи, внутриутробные проблемы в развитии, патологии сосудов. Вернуться к оглавлению

Причины патологии

По гистогенезу гемангиома легкого - дизонтогенетическая патология, основа образования которой - внутриутробное отклонение формирования тканей сосудов. Такое нарушение сопровождается образованием избыточного числа кровеносных сосудов. Из-за того, что сосудистая опухоль легкого состоит из эндотелиоцитов (клеток, выстилающих внутренние сосудистые стенки и отличающихся способностью быстро размножаться) возможны резкие ускорения в росте патологических новообразований. До конца медицине неизвестны точные причины формирования гемангиом, а к предположительным причинам относят:

  • избыточное воздействие ультрафиолетового облучения;
  • наследственная склонность;
  • заболевания сосудистой системы;
  • перенесенные матерью в эмбриональном периоде развития инфекционные болезни, на протяжении которых принимались лекарственные препараты.

Вернуться к оглавлению

Как проявляется болезнь?

Течение патологии зависит от морфологических признаков, места формирования и типа строения. Из-за того, что патологическое образование в легких растет медленно, в течение нескольких лет, то первичные симптомы опухоли в 90% случаев отсутствуют либо носят размытый характер. Появление клинических симптомов возможно при значительном увеличении патологии и при ускорении роста доброкачественной опухоли. Быстрый рост легочного новообразования характеризуется такими признаками:

Гемангиома легкого может провоцировать проблемы с дыханием, кровообращением, самочувствием.

  • давящая боль в области грудной клетки;
  • легочные кровотечения;
  • частое отхаркивание кровью;
  • образование отверстий между легочной артерией и веной;
  • одышка и тяжелое дыхание;
  • цианоз;
  • головокружения, связанные с недостатком поступления кислорода в кровь.

Опасное осложнение сосудистой опухоли в легком - вероятный разрыв новообразования, которое происходит после травмы легкого, особенно, полученной в результате сильного продолжительного давления. Результатом травмы становится обильная потеря крови, которая приводит к летальному исходу. Аномальный рост патологии в легком становится причиной сжимания сосудов и прилегающих здоровых тканей. Возможно развитие абсцесса легких. Переход в злокачественное течение встречается не чаще 1% случаев.

Диагностические мероприятия

Зачастую гемангиому в легких обнаруживают случайно при проведении планового осмотра. Диагностику легочной патологии делает врач-пульмонолог, который составляет диагностический анамнез на основании возникающих симптомов у больного. При первичном осмотре во время прослушивания легких стетоскопом, прослушиваются шумы. Вторичный признак гемангиомы - расширение мелких кожных сосудов и появление сосудистых звездочек, которые не связаны с воспалением (телеангиэктазия). Методы диагностики:

  • Рентгенография. Визуализирует круглое либо овальное сосудистое образование, которое четко ограничено от окружающих тканей, а граница чаще неправильной формы.
  • Компьютерная томография легких. Определяет расширение сосудов органа дыхания и повышенную плотность легочного корня. Отмечаются пульсирующие движения опухоли, не связанные с дыхательными движениями.
  • Ультразвуковое исследование с допплерографией. Информативный способ диагностирования сосудистых нарушений, позволяющий вычислить объем новообразования и его структуру.
  • Бронхоскопия. Проводят при эндобронхиальном увеличении патологии.
  • Ангиография сосудов. Метод, подтверждающий сосудистый характер гемангиомы, особенности формирования и характер распространения.
  • Биопсия. Проводится редко для дифференциального анализа гемангиомы от злокачественной опухоли.

Вернуться к оглавлению

Лечение гемангиом легкого

Главный метод лечения легочной доброкачественной опухоли - хирургическое удаление, осуществляемое торакальным хирургом. Хирург вырезает патологическое формирование из здоровых тканей. Если в легких более одной опухоли, то врач делает экономную резекцию участков легкого с наибольшим поражением. Лучше удалять образование на ранней стадии заболевания, пока размеры минимальны, но так как ранняя стадия формирования патологии проходит бессимптомно, то чаще о заболевании узнают, когда размеры опухоли значительно увеличены. В зависимости от пораженного участка выделяют такие типы удаления патологии:

  • окончатая резекция бронха (циркулярное удаление);
  • сегментарное иссечение (краевая резекция);
  • резекция легочной доли (лобэктомия).

Как правило, хирургическое удаление гемангиомы легких даёт эффективный исход от терапии.

Очень редко врачи прибегают к операции полного удаления легкого либо к операции пневмонэктомии. Такой метод выбирают только в крайних случаях, когда легкое спасти невозможно. Когда положение гемангиомы не мешает органу выполнять рабочую функцию и не прослеживается тенденция к росту, врачи выбирают выжидательную позицию, особенно это касается новорожденных и маленьких детей. Часто гемангиома неожиданно формируется и самостоятельно рассасывается. Современные оперативные методы и диагностические процедуры создают благоприятный прогноз лечения легочной гемангиомы.

Гемангиома легких

Гемангиома легких

Причины гемангиомы легких

Симптомы гемангиомы легких

Диагностика гемангиомы легких

Лечение гемангиомы легких

Доброкачественные опухоли в легких

Встречаются такие доброкачественные опухоли в легких - аденома, гамартома, невринома, хондрома, фиброма, плазмоцитома, папиллома, гемангиома.

Симптомы

Для доброкачественных опухолей в легких характерны бессимптомное начало, отсутствие симптомов интоксикации, медленный рост опухоли, относительная редкость озлокачествления, отсутствие положительной динамики при противовоспалительной терапии. Чаще всего ошибки в диагностике доброкачественных опухолей в легких возникают в ранний период их развития. В настоящее время нет четкого определения, какие опухолевые образования относить к доброкачественным. Это особенно касается аденом бронхов и гамартом. Часто различие между доброкачественными и злокачественными опухолями в легких бывает весьма условным. Некоторые доброкачественные опухоли изначально обладают склонностью к малигнизации, с развитием инфильтративного роста и метастазирования. Однако подавляющее большинство авторов считают, что существование понятия «доброкачественные опухоли в легких», как клинико-морфологической группы, является вполне обоснованным.

Виды доброкачественных опухолей в легких

Аденома легкого чаще растет эндобронхиально, но может расти в стенке бронха и экстрабронхиально. Она локализуется в главном, реже – в сегментарном бронхе. Аденома бронха растет медленно, отодвигает близлежащие ткани, но не прорастает в них и не метастазирует. Однако есть мнение, что аденома может переходить в аденокарциному и рецидивировать, а поэтому ее считают злокачественной опухолью. Опухоль растет на широкой основе, но может быть и на ножке. По консистенции она мягкая, реже плотная, имеет дольчатое строение. Капсула содержит много мелких сосудов, в связи с чем у больных может быть кровохарканье.

При эндобронхиальном росте закупоривается просвет бронха и возникает ателектаз соответствующего участка легкого. Если же опухоль растет экстрабронхиально или в стенке бронха, тогда она давит на бронх и в конечном итоге нарушается бронхиальная проходимость, но ателектаз легкого возникает значительно позже.

Различают три стадии течения аденом бронха.

  • В первой стадии клинические признаки отсутствуют. Больных может беспокоить только покашливание или кашель, периодически возникает кровохарканье, иногда одышка. Опухоль не всегда своевременно обнаруживают во время профилактического рентгенологического обследования. Так как она локализуется в главных и долевых бронхах, то на рентгенограмме патологические изменения не видны и только на томограмме могут определяться изменения в стенке бронха.
  • Во второй стадии отмечается более резкое нарушение бронхиальной проходимости. У больных возникают одышка, кашель, преходящие ателектазы легких, пневмонии с возможным абсцедированием.
  • В третьей стадии образуется стойкий ателектаз, наблюдается интоксикация, легочно-сердечная недостаточность.

Гамартому легкого, так же, как и тератому, дермоидные кисты относят к порокам развития легких. среди доброкачественных опухолей частота гамартом составляет 90%, однако в клинике легочной патологии гамартрома легкого встречается редко. Гамартома встречается 1 на 500 вскрытий. Большинство других авторов сообщают, что гамартома встречается весьма редко и обнаруживается случайно на вскрытии. Более детальное ее изучение стало возможным после внедрения резекций в практику лечения больных с заболеваниями легких.

Есть сообщения, что гамартома может локализоваться в прикорневой области и одновременно в обоих легких. Гамартома состоит из хрящевых пластинок, других элементов соединительной и эпителиальной ткани. Хрящи петрифицируются и окостеневают, а поэтому опухоль эластична или плотна, округла или продолговатой формы, имеет дольчатое строение, легко отделяется от окружающего легкого, хотя капсула отсутствует. Редко встречается диффузная гамартома, поражающая всю долю легкого. Опухоль расположена экстрабронхиально и реже – интрабронхиально, растет очень медленно и не переходит в злокачественную.

Дифференцировать гамартому с туберкулезом не трудно, хотя ошибки встречаются. Гамартомы чаще бывают у мужчин, протекают бессимптомно и выявляются во время рентегнологического исследования. При внутрибронхиальной локализации гамартомы образуют ателектазы легкого, и возникает соответствующая клиническая симптоматика (рецидивирующая пневмония, кровохарканье). Сама же опухоль характеризуется тенью, интенсивной в центре и менее плотной на периферии. Края опухоли резко очерчены, могут быть гладкими или бугристыми. Патогномоничным является наличие конгломератного обызвествления. Гамартома локализуется в переднем сегменте, чаще в правом легком и, как правило, одиночна. Кроме гамартомы, различают хондрому, которая состоит из капсулы и хрящевой ткани, в то время как гамартохондрома представляет собой неоднородную опухоль и, помимо мезодермальных элементов, содержит эпителиальные.

Хондрома, так же, как и гамартома, является дизонтогенетической разновидностью порока развития бронха. Хондрома встречается в два раза чаще гамартомы, растет перибронхиально. Контуры ее тени округлые, нечеткие. Интенсивность умеренно выраженная, но гомогенная. Хондрома может содержать отложения солей кальция. Течение бессимптомное.

Фиброма легких. Эту разновидность доброкачественной опухоли следует отличать от нейрофибромы, гамартохондромы и фиброангиомы. Опухоль может быть солитарной и множественной. Обладает способностью к росту и достигает больших размеров. Встречается в молодом, среднем и пожилом возрасте. Вначале протекает бессимптомно. При увеличении может подвергаться распаду и осложняться кровохарканьем. Кроме того, большие опухоли вызывают чувство тяжести, сдавление органов грудной клетки. Малые и средних размеров фибромы легких протекают бессимптомно.

Плазмоцитома легкого встречается у мужчин и женщин в любом возрасте. Морфологически опухоль состоит из зрелых плазматических клеток, но так как после хирургического лечения она рецидивирует и может метастазировать, ее считают злокачественной. Она представлена в легких шаровидным узелковым образованием, отграниченным капсулой, реже бывает несколько узелков, имеющих на разрезе желто-белый цвет. Опухоль редко распадается.

Клинические признаки плазмоцитомы неспецифичны. В начале заболевания редко беспокоит сухой кашель, боль в груди, одышка. По мере роста опухоли иногда отмечается кашель с малым количеством мокроты и прожилками крови, повышение температуры тела, боль в мышцах костях и суставах, в области селезенки, печени и почек. Впоследствии повышается СОЭ, возникают симптом «барабанных палочек», амилоидоз внутренних органов. рентгенологически определяется плотная тень. После удаления плазмоцитомы показана лучевая терапия.

Папиллома легких относится к доброкачественным эпителиальным опухолям, но может появиться и в результате воспаления слизистой оболочки бронхов. Она представляет собой скопление соединительной ткани, покрытое кубическим и многослойным эпителием. Локализуется в трахее или крупных бронхах, встречается преимущественно в молодом возрасте. Долгое время клинически не проявляется. Затем могут возникнуть кровохарканье, симптомы нарушения бронхиальной проходимости, бронхит, иногда ателектазы.

Гемангиома легких и другие сосудистые опухоли. Все сосудистые опухоли (гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома, капиллярная гемангиома, кавернозная гемангиома, гломусная опухоль, опухоли из лимфатических сосудов - лимфангиомы) имеют округлую форму, плотную или плотно-эластическую консистенцию и соединительнотканную капсулу. Цвет поверхности варьирует от светло-розового до темно-красного. Размеры опухоли могут быть различными - от нескольких миллиметров в диаметре до весьма значительных (20 и более см). Сосудистые опухоли небольших размеров диагностируются, как правило, при их локализации в крупных бронхах и развитии кровохарканья или легочного кровотечения.

Гемангиоэндотелиомы и гемангиоперицитомы, обладают быстрым, часто инфильтративным ростом, склонностью к злокачественному перерождению, с последующей бурной генерализацией опухолевого процесса. Многие авторы предлогают относить эти сосудистые опухоли к условно доброкачественным. В отличии от них, капиллярная и кавернозная гемангиомы не склонны к малигнизации, характеризуются отграниченным ростом, увеличиваются медленно.

Невринома легкого. Более детально остановимся на описании невриномы легких, которая относится к редким опухолям и долгое время остается нераспознанной. Диагностика невриномы легкого и плевры всегда вызывает большие трудности. Невриномы легких и плевры относят к периферическим мезодермальным опухолям, ее еще называют нейрофибромой и шванномой.

Невринома грудной полости в 90% случаев локализуется в заднем средостении, и только в редких случаях отмечается внутрилегочная локализация. Течение невриномы бессимптомное, вследствие чего она чаще выявляется случайно, при профилактических осмотрах или обследовании по поводу другого заболевания. Внутрилегочная невринома образует округлую или овоидную тень однородной структуры с четкими или гладкими контурами, без изменений легочного рисунка. Очень редко при внутрилегочной невриноме отмечается боль, кашель, резкое исхудание, артралгия, повышение температура тела до 38°С, одышка, что объясняется сопутствующей пневмонией.

При нечетких границах опухоли и быстром увеличении ее размеров следует думать о малигнизации. Невриномы плевры также протекают бессимптомно, опухоль редко сопровождается выпотом. Это новообразование на ножке, исходящее и плевры или подплевральной ткани грудной стенки, легкого, диафрагмы или средостения. Невринома плевры на рентгенограмме представлена однородной тенью, расположенной пристеночно, при глубоком дыхании она смещается. Определенное диагностическое значение имеют наложение искусственного пневмоторакса, плевроскопия и биопсия во время торакотомии.

Другие доброкачественные опухоли в легких (липома, лимфома, лейомиома, ксантома) встречаются исключительно редко. Например, в литературе описано всего околослучаев липомы и лейомиомы. Течение их бессимптомное. Выявляют случайно или при профосмотре в виде шаровидного образования. Опухоли диагностируют при морфологическом исследовании резецированного легкого или посмертно, во время вскрытия трупа.

Лечение

Лечение доброкачественных опухолей в легких хирургическое. Операцию следует производить возможно раньше, так как это позволяет избежать развития вторичных необратимых изменений в легких, предупредить возможность малигнизации и осуществить удаление опухоли в максимально экономном варианте. Выжидательная тактика может быть оправдана при периферических опухолях у больных пожилого и старческого возраста с низкими функциональными резервами организма, при отсутствии осложнений течения заболевания и клинико-рентгенологических, эндоскопических и лабораторных данных, свидетельствующих о наличии злокачественного роста.

Гемангиома легкого - Опухоли и кисты грудной полости у детей

Гемангиомы легких, или сосудистые образования, состоят из бесчисленного количества анастомозирующих артерио-венозных сосудов и полостей, заполненных кровью. Гемангиомы легких в литературе описываются и под другими названиями, характеризующими данный вид опухоли как порок развития: легочные артерио-венозные аневризмы, варикозное расширение сосудов легкого. Несмотря на то, что эти образования являются пороком развития, выявляются они чаще у детей старшего возраста или у взрослых. Так, Muré (1953) отмечает, что из 73 больных, описанных в литературе, детей до 15 лет было 11. MikuJas с соавторами (1972) описывают 2 больных с артерио-венозными свищами, причем одним из них был ребенок 7 лет.

Локализация гемангиом в легком различна, чаще они располагаются в самой паренхиме легкого. Обычно гемангиомы ограничиваются легочной тканью, однако в литературе имеются описания прорастания ее из легкого в грудную клетку. Гемангиомы легкого часто бывают множественными, с поражением даже обоих легких. Иногда они сочетаются с пороком развития сосудов в области других органов и кожи (телеангиоэктазии). Эти проявлении представляют собой косвенный признак, облегчающий распознавание гемангиом легкого.

Клинические проявления зависят от величины и локализации гемангиоматозных образований, а также от характера артерио-венозных свищей. При гемангиоме со свищами между легочной артерией и легочной веной, т. е. непосредственно между магистральными сосудами, на первое место выступает расстройство гемодинамики. У ребенка с такой гемангиомой отмечается цианоз, одышка, слабость, частое головокружение, иногда кровохарканье.

Соответственно локализации опухоли в легком иногда можно прослушивать сосудистый шум.

Гемангиомы, образующие сосудистые свищи в пределах сегментарных артерий и вен, клинически проявляются мало. Наиболее постоянным признаком является постепенное нарастание полицитемии на протяжении многих лет.

Перкуторные и аускультативные данные не позволяют определить природы заболевания. Злокачественного перерождения не наблюдается. В некоторых случаях небольшие гемангиомы в легких выявляются случайно. Так, И. Г. Климкович с соавторами (1967) приводят описание гемангиомы легкого, протекавшей бессимптомно у ребенка 4 лет.

Рентгенологическая картина зависит от величины гемангиомы и наличия артерио-венозной связи. Обычно опухоль овоидной или шаровидной формы, часто с неправильными фестончатыми, но довольно четкими краями. Как правило, определяется повышенная плотность корня легкого, по-видимому, за счет увеличения легочной артерии и вены. Иногда отмечается непосредственная связь образования с сосудами корня легкого. При просвечивании и рентгенокимограммах удается видеть пульсацию опухоли, которая носит самостоятельный, а не передаточный (от сердца) характер. Во время выдоха тень гемангиомы уменьшается, во время вдоха увеличивается и становится более интенсивной.

Ангиография часто определяет распространенность поражения и позволяет обнаружить мелкие гемангиомы, не определяемые при обзорной рентгеноскопии (Е. Н. Мешалкин, Е. А. Дамир, 1956).

Гемангиома легких

Гемангиома легких - редкое доброкачественное опухолевидное образование легких, представленное конгломератом разросшихся и анастомозирующих кровеносных сосудов. Симптомами опухоли могут быть кровохарканье, боли в грудной клетке, одышка, цианоз, слабость, спонтанные легочные кровотечения. Диагноз гемангиомы легких основан на данных клинической картины, рентгенографии и КТ грудной клетки, ангиографии, бронхоскопии, УЗИ с допплерографией кровотока. Лечение гемангиомы - оперативное, обычно проводится иссечение опухоли, экономная резекция пораженного участка легких или бронха, лобэктомия.

Гемангиома легких

Гемангиома легких - внутрилегочная или эндобронхиальная сосудистая опухоль мезодермального происхождения с доброкачественным течением. Гемангиомы могут развиваться в любом органе, но в легких выявляются достаточно редко. Кроме гемангиом, пульмонологии приходится сталкиваться и с другими ангиомами - гемангиоэндотелиомой, гемангиоперицитомой, лимфангиомой, гломусной опухолью. Гемангиомам легких свойственна четкая отграниченность от окружающих тканей, достаточно медленный рост и отсутствие склонности к малигнизации. Сосудистая опухоль легких чаще выявляется у детей старшего возраста и у взрослых, преимущественно мужского пола. Гемангиома легких может сочетаться с другой патологией развития сосудов – телеангиоэктазиями кожи и различных органов.

Причины гемангиомы легких

По гистогенезу гемангиома является дизонтогенетическим образованием. В основе формирования гемангиомы легких лежит врожденное нарушение развития сосудистой ткани (васкулогенеза), сопровождающееся ее гиперплазией и появлением избыточных сосудистых зачатков. Клетки сосудистой опухоли начинают свой рост на эмбриональной стадии или вскоре после рождения ребенка. В составе гемангиомы легких выявляются атипично расположенные элементы сосудистой стенки, в первую очередь, клетки внутренней выстилки сосудов – эндотелиоциты, которые обладают способностью к размножению.

Риск развития гемангиомы легких у новорожденного повышается, если период беременности у матери осложнялся приемом некоторых медикаментов (гормонов и др.), вирусными или бактериальными инфекциями, неблагоприятным экологическим окружением. У взрослых возможными факторами появления гемангиомы легких являются наследственная предрасположенность, продолжительное воздействие ультрафиолета, внутренняя патология, способствующая сосудистым нарушениям.

Классификация гемангиомы легких

Гемангиома представляет собой округлую, окруженную соединительнотканной капсулой опухоль, плотной или плотно-эластичной консистенции, которая может иметь различные оттенки розового или красного цвета. Размеры гемангиомы могут варьировать от нескольких миллиметров до 20 и более сантиметров в диаметре.

По морфологическим критериям гемангиомы могут быть капиллярными (простыми или гипертрофическими), кавернозными (пещеристыми), комбинированными и смешанными. Капиллярные гемангиомы (около 50% всех видов данной опухоли) представлены разрастанием и переплетением расширенных капилляров, обычно с пролиферацией и гиперплазией эндотелия, расположенного в виде концентрических групп и вытянутых тяжей. Чаще встречаются у детей грудного возраста. Капиллярные гемангиомы отличаются инфильтрирующим ростом, интенсивным новообразованием мелких тонкостенных сосудов, прорастающих даже стенки артерий и вен.

Кавернозные гемангиомы состоят из множества заполненных кровью артериовенозных полостей (синусоидальных областей) с тонкими соединительнотканными перегородками и эндотелиальной выстилкой. Формируются из более крупных кровеносных сосудов и могут иметь значительные размеры. В комбинированных (капиллярно-кавернозных) гемангиомах сочетаются пролиферирующие участки из незрелых капиллярных элементов и кавернозные синусы, ограниченные зрелыми эндотелиоцитами. Смешанные гемангиомы образуются различными типами тканей (например, ангиокератома).

По локализации гемангиомы легких преимущественно - внутрилегочные, реже - эндобронхиальные; могут быть центральными и периферическими. Часто встречаются множественные гемангиомы с поражением одного или обоих легких. Выделяют особую склерозирующую гемангиому легких (пневмоцистому, фиброксантому, сосудистую эндотелиому, альвеолярную ангиобластому) – доброкачественную нейроэндокринную легочную опухоль, в составе которой обнаруживаются гемангиоматозные очаги (ангиоматозный компонент). Гемангиома легких обычно ограничена легочной тканью и дальше не распространяется; известны единичные случаи ее инвазии в грудную клетку.

Симптомы гемангиомы легких

Клиническая картина гемангиомы легких зависит от диаметра, локализации и характера сосудистого образования. Вследствие медленного роста в течение многих лет проявления небольшой гемангиомы могут отсутствовать или быть достаточно скудными. Симптоматика гемангиомы легких развивается, как правило, при возникновении осложнений. При быстром росте возможно изъязвление опухоли. Больных могут беспокоить боли в грудной клетке, кровохарканье, спонтанно возникающие легочные кровотечения (особенно, при кавернозных гемангиомах).

При гемангиоме легких, формирующей сосудистые (артериовенозные) свищи между легочными артерией и веной, возникают расстройства гемодинамики. Хроническая гипоксемия приводит к появлению одышки, цианоза и частых головокружений, у детей также возможно отставание в росте и развитии. При сосудистых свищах, расположенных на уровне сегментарных ветвей, течение гемангиомы легких малосимптомное. Отмечается постепенное нарастание полицитемии. Иногда можно выявить шум в сосудах легкого на участке расположения опухоли.

Опасность гемангиомы легких заключается в возможном разрыве опухоли (при травме или сильном изъязвлении) с массивной кровопотерей и риском летального исхода. Возможно развитие синдрома сдавления сосудов и тканей, инфицирование изъязвленной гемангиомы с возникновением гнойного процесса в легких и ухудшением состояния больного.

Диагностика гемангиомы легких

Диагноз гемангиомы легкого устанавливается пульмонологом и основан на данных анамнеза и клинической картины (наличие эпизодов кровохарканья или легочного кровотечения), рентгенографии, КТ органов грудной клетки, УЗИ с допплерографией, ангиографии сосудов легких, бронхоскопии. Обычно, гемангиомы легких обнаруживают случайно или уже на стадии осложнений. Косвенным признаком опухоли может служить наличие телеангиоэктазий в других органах и на коже.

На рентгенограмме легких гемангиома визуализируется как образование шаровидной или овальной формы, имеющее четкие, но обычно неправильные фестончатые края. Часто определяется усиленная плотность корня легкого вследствие увеличения легочных сосудов. Можно обнаружить непосредственную связь гемангиомы с пульмонарными сосудами, установить автономную пульсацию опухоли, уменьшение ее тени при выдохе, увеличение размеров и затемнение во время вдоха.

УЗИ с допплерографией высокоинформативно при сосудистых опухолях, так как позволяет определить объем гемангиомы, ее структуру и состояние гемодинамики. С помощью ангиографии подтверждаются сосудистый характер опухолевого образования, его локализация и распространенность, особенности гемангиомы (четкая ограниченность, наличие участков с дольчатым строением, периферический или осевой характер кровоснабжения). При эндобронхиальном росте сосудистого образования целесообразно проведение бронхоскопии.

Морфологическая, эндоскопическая и клинико-рентгенологическая картина гемангиомы легких соответствуют признакам доброкачественной опухоли. Дифференциальная диагностика гемангиомы легких осуществляется с врожденными ангиодисплазиями, другими доброкачественными и злокачественными опухолями данной локализации.

Лечение гемангиомы легких

Лечение гемангиомы легких только оперативное, в зависимости от зоны поражения сводится к иссечению опухоли в пределах здоровых тканей, окончатой или циркулярной резекции бронха, сегментарной или краевой резекции легкого, удалению легочной доли (лобэктомии), редко – удалению целого легкого (пневмонэктомии). Оперативные вмешательства осуществляют торакальные хирурги.

В случае множественных гемангиом легких в обоих легких проводят экономную резекцию наиболее пораженных участков. Гемангиому желательно удалять в более ранние сроки, пока размеры образования небольшие, и в легких отсутствуют вторичные необратимые изменения. При развитии легочного кровотечения со значительной кровопотерей выполняют гемотрансфузии, переливание плазмы и кровезаменителей.

Выжидательную тактику можно применять в случае периферического расположения гемангиомы легких и отсутствия осложнений у пациентов пожилого и старческого возраста. Прогноз гемангиомы легких при своевременно проведенном хирургическом лечении – благоприятный.

Гемангиомы легких

Гемангиома легких (впервые была описана в 1956 году) является необычной опухолью легких. Эта гемангиома, как правило, развивается у лиц средних лет, с перевесом женского пола (5 женщин: 1.5 мужчин). Тем не менее эти опухоли также были диагностированы у молодых пациентов в возрасте от 10 до 19 лет с метастазами в лимфатических узлах. Большинство пациентов с этими опухолями не ощущают никаких симптомов. Чаще всего гемангиомы легких диагностируются случайно при проведении рентгена грудной клетки по другим причинам. В редких случаях пациенты могут жаловаться на кровохарканье, хронический кашель или боли в груди.

Гемангиомы легких представляют собой хорошо разграниченные, твердые, желто-коричневые массы. В большинстве случаев эти гемангиомы одиночные и их размер составляет от 0,3 до 7 см. В редких случаях гемангиомы могут быть множественными односторонними или двусторонними.

Поскольку гемангиомы легких считаются доброкачественными опухолями, то одного хирургического иссечения будет достаточно. В очень редких случаях эти опухоли могут метастазировать в региональные лимфатические узлы. Но эти метастазы, по всей видимости, не влияют на прогноз для пациента.

Информация о редких заболеваниях, размещенная на сайте m.redkie-bolezni.com, предназначена только для образовательных целей. Она никогда не должна использоваться в диагностических или в лечебных целях. Если у вас есть вопросы, касающиеся личного медицинского состояния, то вы должны обращаться за консультацией только к профессиональным и квалифицированным работникам здравоохранения.

m.redkie-bolezni.com является некоммерческим сайтом, с ограниченными ресурсами. Таким образом, мы не можем гарантировать, что вся информация, представленная на m.redkie-bolezni.com, будет полностью актуальной и точной. Информацию, представленную на данном сайте, ни в коем случае нельзя использовать в качестве замены профессиональной медицинской консультации.

Кроме того, из-за большого количества редких заболеваний, информация по некоторым расстройствам и состояниям может быть изложена только в виде краткого введения. Для получения более подробной, конкретной и актуальной информации, пожалуйста, свяжитесь с вашим персональным врачом или с медицинским учреждением.

Гемангиома. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача.

  • Количество гемангиом у ребенка может варьировать от одной – двух до нескольких сотен.
  • Встречаются как небольшие гемангиомы (2 – 3 мм), так и огромные (до нескольких метров в диаметре).
  • Гемангиомы у взрослых выявляются крайне редко и являются следствием неполного их излечения в детском возрасте.
  • Небольшие гемангиомы могут самостоятельно исчезать к пятилетнему возрасту.
  • Гемангиома характеризуется самым агрессивным ростом среди всех доброкачественных опухолей.

Причины возникновения гемангиомы

Образование сосудов плода

Характеризуется образованием первичных капилляров (самых маленьких и тонких кровеносных сосудов) непосредственно из мезенхимы. Данный тип образования сосудов характерен только для раннего периода эмбрионального развития. Первичные капилляры не содержат крови и представляют собой один слой эндотелиальных клеток (во взрослом организме эндотелиальные клетки выстилают внутреннюю поверхность сосудов).

Характеризуется ростом новых сосудов из уже сформировавшихся. Этот процесс обусловлен генетически, а также контролируется местными регуляторными факторами.

Теории возникновения гемангиомы

  • теория заблудших клеток;
  • фиссуральная (щелевая) теория;
  • плацентарная теория.

Теория заблудших клеток

Наиболее современная и научно обоснованная теория, согласно которой гемангиома возникает в результате нарушения развития капилляров из мезенхимы. В процессе эмбриогенеза в органах образуются скопления незрелых кровеносных сосудов (капилляров), которые потом превращаются в вены и артерии. По окончании формирования органа в нем может оставаться некоторое количество неиспользованной незрелой сосудистой ткани, исчезающей с течением времени.

На начальных стадиях развития эмбриона в области черепа различаются так называемые эмбриональные щели – места будущего расположения органов чувств (глаза, уха, носа) и ротового отверстия. На 7 неделе в эти щели прорастают кровеносные сосуды и нервы, принимающие участие в формировании органов.

Предполагается, что клетки эндотелия плаценты попадают в кровоток плода и задерживаются в его органах и тканях. В период внутриутробного развития материнские факторы угнетения ангиогенеза не позволяют сосудистой ткани активно разрастаться, однако поле рождения их действие прекращается и начинается интенсивный рост гемангиомы.

Механизм возникновения гемангиомы

  • Многоплодная беременность. При развитии в матке двух и более плодов вероятность рождения детей с гемангиомой повышена.
  • Фетоплацентарная недостаточность. Характеризуется недостаточной доставкой кислорода (и других веществ) к плоду из-за нарушения структуры или функции плаценты.
  • Травма во время родов. При прохождении ребенка через родовые пути ткани головки довольно сильно сжимаются, что нарушает нормальную циркуляцию крови в них. Длительные (или, наоборот, слишком быстрые) роды, узкие родовые пути или большой размер плода могут спровоцировать развитие местной гипоксии с последующим образованием гемангиомы в области волосистой части головы и лица.
  • Эклампсия. Данное состояние развивается во время беременности или родов и характеризуется выраженным подъемом артериального давления матери с возможной потерей сознания и судорогами, в результате чего нарушается доставка кислорода через плаценту к плоду.
  • Курение во время беременности. При курении часть легких заполняется табачным дымом, в результате чего количество поступающего в организм кислорода уменьшается. Если материнский организм в состоянии относительно легко переносить такое состояние, то в организме плода гипоксия может вызвать усиленный рост капиллярной ткани и развитие гемангиомы.
  • Интоксикация. Воздействие различных профессиональных вредностей, а также злоупотребление алкоголем во время беременности повышает риск рождения ребенка с гемангиомой.
  • Возраст матери. Научно доказано, что роды после 40 лет сопряжены с повышенным риском наличия у плода различных аномалий развития, в том числе сосудистых новообразований.
  • Недоношенность. Начиная с 20 – 24 неделей беременности в легких плода вырабатывается сурфактант – особое вещество, без которого невозможно легочное дыхание. Достаточное его количество накапливается только к 36 неделе беременности, поэтому процессы дыхания у недоношенных детей нарушены, что приводит к тканевой гипоксии.

Развитие гемангиомы

  • Период интенсивного роста. Характерен для первых недель или месяцев после возникновения гемангиомы и, как правило, прекращается к концу первого года жизни (возможны исключения). Внешне опухоль ярко-красного цвета, постоянно увеличивается в диаметре, а также в высоту и вглубь. Скорость роста варьирует в различных пределах - от незначительной до весьма выраженной (по несколько миллиметров в день). Данный период наиболее опасен с точки зрения развития осложнений (изъязвления опухоли, прорастания в соседние органы и их разрушения).
  • Период остановки роста. В большинстве случаев к концу первого года жизни рост сосудистого новообразования прекращается, и до 5 – 6 лет оно увеличивается незначительно, соответствуя росту ребенка.
  • Период обратного развития. Примерно в 2% случаев отмечается полное самопроизвольное исчезновение гемангиомы. Через некоторое время после остановки роста (через месяцы или годы) поверхность опухоли становится менее яркой, может изъязвляться. Постепенно исчезает капиллярная сеть, которая замещается либо нормальной кожей (при небольших, поверхностно расположенных гемангиомах), либо рубцовой тканью (в случае объемных образований, прорастающих в глубокие слои кожи и в подкожные ткани).

Виды гемангиом

  • Капиллярные (простые) гемангиомы. Встречаются в 96% случаев и представляют собой густую капиллярную сеть ярко-красного или темно-малинового цвета, возвышающуюся над поверхностью и прорастающую в глубокие слои кожи. Данная форма считается начальной стадией развития заболевания и характеризуется интенсивным образованием новых капилляров, склонных к прорастанию в окружающие ткани разрушению последних.
  • Кавернозные гемангиомы. Являются результатом дальнейшего развития капиллярных гемангиом. В процессе роста и увеличения размеров, в результате переполнения капилляров кровью, происходит расширение и разрыв некоторых из них с последующим кровоизлиянием в ткань гемангиомы. Следствием этого процесса является образование небольших, заполненных кровью полостей (каверн), внутренняя поверхность которых выстлана эндотелиальной тканью.
  • Комбинированные гемангиомы. Комбинированную гемангиому относят к переходной стадии от капиллярной к кавернозной форме. Она представляет собой опухоль, в которой отмечается чередование незрелой капиллярной ткани с полостями, заполненными кровью (кавернами). Увеличение размеров опухоли происходит, главным образом, за счет образования новых капилляров, которые впоследствии также подвергаются трансформации в каверны, вплоть до полного замещения гемангиомы.

В зависимости от локализации различают:

  • Гемангиомы кожи. Встречаются в 90% случаев. Могут быть единичными или множественными, капиллярного или кавернозного типа.
  • Гемангиомы внутренних органов. Почти всегда сопровождают множественные гемангиомы кожных покровов. Могут различаться в зависимости от строения и формы. Наиболее частым и опасным считается поражение печени, позвоночника, костей и мышц.

Что такое гемангиома: причины и классификация заболевания

Одной из самых частых доброкачественных опухолей человеческого организма является гемангиома. Она развивается из сосудистой ткани я представляет собой заметный внешне, если локализован на кожных покровах, дефект ткани розового или пурпурного цвета. Причем явных нарушений патология не провоцирует, хотя при локализации в области паренхиматозных органов (печени, почек и прочих), а также в области ушной раковины, органа зрения, в головном мозге и легких способна вызывать потерю функциональной активности. Это происходит по причине того, что гемангиома механически сдавливает органы, клетки которых атрофируются и теряют свою функциональную активность.

Что такое гемангиома

Для такой опухоли как гемангиома - причины пока недостаточно изучены, хотя четкие данные о ее развитии были получены при вскрытии детей, умерших до родов. В их телах были обнаружены некоторые изменения сосудистой ткани, что говорит о том, что дефект является врожденным. Причем мнение врачей современности сводится к тому, что это нарушение испытывают на себе все дети, просто не у каждого ребенка гемангиома располагается на коже. Потому она не видна, хотя ее размеры могут сильно варьировать.

Специфика развития заболевания также пока еще не выявлена, уже сегодня получены результаты статистических исследований, подтверждающие, что у девочек гемангиомы развиваются в 6-7 раз чаще. Причем данную зависимость пока трудно объяснить, что связывается с внутриутробным развитием ребенка. Потому на данный момент мнение врачей сводится к тому, что гемангиома – это внутриутробное заболевание, а, точнее, нарушение развития сосудистой ткани в определенной локализации. Это не всегда ведет за собой различные нарушения, хотя представляет собой опухоль из сосудистой ткани.

Причины возникновения заболевания

Как было описано ранее, болезнь имеет неуточненные причины развития. Современное мнение специалистов сводится к тому, что данная опухоль развивается из-за нарушения роста сосудистой ткани в период внутриутробного развития. Также чатсь их комментирует процесс роста гормональным нарушениям. Однако внутриутробно плод не синтезирует специфических гормонов, обладающих отдаленным действием. Более того, их эндокринные железы практически не функционируют, а потому данная теория ставится под сомнение.

На первый план стоит выделить несостоятельность процессов роста частей тела и сосудистой ткани. Именно на этом уровне может проявляться нарушение регуляции. Объяснить эту теорию несколько проще: в период закладки органов сосудистая ткань пронизывает части тела по цепи из перицитарных клеток. Они являются «проводниками» и подчиняются гуморальным (белковые молекулы) механизмам. Если ткань испытывает гипоксию на локальном уровне, то синтезируются специальные белки, привлекающие перициты. Они прокладывают новые пути кровоснабжения, что позволяет устранить гипоксию. В ряде случаев выделение белков не прекращается по мере развития сосудистой ткани, а потому она развивается и становится объемным опухолевидным образованием.

Второе название болезни – это сосудистая гиперплазия. Это означает, что причиной развития опухоли является нарушение процессов роста сосудистой ткани, связанное с увеличением ее количества. Четкого определения процесса не дается, так как для уточнения необходимо отслеживать закономерности внутриутробного развития. Это на данный момент по причине отсутствия нужного оборудования является невозможным. Потому единственный субстрат для исследования – это трупы новорожденных, а также плодов, которые не могли родиться. Также могут использоваться и плоды, изъятые вследствие абортов.

Классификация: болезнь кожи и внутренних органов человека

Существует деление гемангиом на несколько типов в зависимости от того, на каком участке тела они располагаются. В связи с этим стоит выделить:

  • Кожные (покровные гемангиомы): они располагаются в верхнем слое кожи. Такие опухоли наименее опасны, а потому их можно не удалять. Исключение составляет гемангиома в области ушного прохода, органа зрения, а также на лице и в области половых органов.
  • Гемангиомы паренхиматозных органов (печени, почек, головного мозга, половых желез и желез внутренней секреции): они нуждаются в лечении по мере выявления, причем изначально следует принимать консервативные фармакологические методики, способные повлиять на ход развития опухоли.
  • Гемангиомы опорно-двигательного аппарата: эти опухоли менее опасны, нежели паренхиматозные, хотя могут приводить к нарушению развития скелета, так как они растут намного быстрее, нежели кости ребенка.

При такой патологии как гемангиома причины не всегда отражают степень сложности заболевания. Также они не влияют на тип опухоли согласно структуре ткани органа. Согласно этому признаку выделено три типа гемангиом:

  • Капиллярная гемангиома: нарушение развития сосудистой ткани проявляется на уровне капиллярного звена сосудистого русла. Опухоль данного типа представлена сосудистой тканью, которая выполнена однослойным эпителием. Наиболее часто проявляется в области кожи и опорно-двигательного аппарата в метафизарной зоне костей.
  • Кавернозная гемангиома: этот вид опухоли развивается из более крупных участков сосудов, что проявляется большими размерами, нежели в случае с капиллярной. Как правило, такие опухоли чаще всего встречаются в области органов, отличающихся массивным кровоснабжением: почки, печень, головной мозг. При этом развитие кавернозных гемангиом в структурах опорно-двигательного аппарата является редкой находкой на операциях. В этом также кроется и ответ на вопрос о том, чем опасна гемангиома: опухоль данного типа наиболее склонна к быстрому росту либо инволюции (уменьшению размеров), что может провоцировать сильные кровотечения при тупых дурах или рассечениях опухоли.
  • Смешанная капиллярно-кавернозная гемангиома: данная патология развивается на уровне дистальных (ближе к органу) участках, а потому происходит как из артериол, так и из капилляров. Это позволяет данному типу опухоли развиваться как в кожных покровах, так и в области костей и паренхиматозных органов. Это привело к тому, что смешанная гемангиома является самой частой опухолью, которая встречается и у взрослых.

Известные закономерности развития заболевания

Сосудистая гемангиома может развиваться рядом с любыми тканями организма. И здесь имеет место нарушение роста на локальном уровне. Зависимость того, в каком месте будет развиваться гемангиома, не выявлена, хотя имеются данные, что такие органы как кости, кожа, печень, легкие и почки наиболее часто вовлекаются в этот процесс. Потому при такой патологии как гемангиома позвоночника причины заключаются в потребности к обильному кровоснабжению. Во внутриутробном периоде все кости являются органами кроветворения, а потому для этого в них развивается широкопетлистая сеть кровоснабжения.

Ее формирование может протекать по тем же принципам, что и развитие гемангиомы. Однако в этой связи сложно сказать, почему опухоль чаще всего развивается на коже. Исходя из этого для такой патологии как гемангиома позвоночника причины возникновения невозможно выявить окончательно, как и для кожной формы. Закономерность заключается лишь в том, что опухоль развивается в том месте, где для органов нужно обильное кровоснабжение, подразумевающее образование петлистой сети капилляров.

В дерме кожи таких сетей 2, одна из них является поверхностной, а другая – глубокая. В области позвонков также имеется артериальная сеть, хотя она располагается внутри позвоночного канала, и снаружи позвоночного столба. Также опухоль развивается и в области печени, почек, легких и головного мозга. И локализация заболевания имеет важность для оценки ее опасности для здоровья.

Чем опасно для взрослых и детей

В вопросе о том, опасна ли эта болезнь, очень многое зависит от ее локализации и размеров. Если она большая, но построена из капиллярной ткани, то тогда она не будет представлять опасности. Если же она располагается в области сильно васкуляризованных тканей, то тогда ее повреждение может сопровождаться обильным кровотечением. Наиболее часто это характерно для опухолей, расположенных в печени, так как этот орган часто испытывает механическое повреждение.

Примечательно, что гемангиома у новорожденных, как правило, неопасна. Эта опухоль располагается на поверхности кожи и очень часто обнаруживается. Но гемангиома у взрослых, если ее не идо на коже, а она расположена в области паренхиматозных органов, может сопровождаться серьезными нарушениями.

Поскольку гемангиома является опухолью, то имеется определенный риск развития вторичных изменений в месте ее локализации. Она может разрастаться и угнетать работу других органов, что наиболее опасно в области головного мозга, органа зрения и в слуховом канале. Причем тогда рост опухоли будет инфильтративным, то есть она будет прорастать в окружающие ткани, раздвигая их клетки в стороны. Это также может сопровождаться кровотечениями и нарушениями их функций.

В отношении озлокачестления гемангиома практически неопасна. На редко малигнизируется, потому как от момента новорожденности и до 4-5 лет растет экспансивно. Примерно в возрасте 5 лет ее процессы роста угнетаются, и она постепенно разрушается. Потому есть вероятность, что опухоль сама исчезнет из организма, компенсируя свои нарушения.

— редкое доброкачественное опухолевидное образование легких, представленное конгломератом разросшихся и анастомозирующих кровеносных сосудов. Симптомами опухоли могут быть кровохарканье, боли в грудной клетке, одышка, цианоз, слабость, спонтанные легочные кровотечения. Диагноз гемангиомы легких основан на данных клинической картины, рентгенографии и КТ грудной клетки, ангиографии, бронхоскопии, УЗИ с допплерографией кровотока. Лечение гемангиомы — оперативное, обычно проводится иссечение опухоли, экономная резекция пораженного участка легких или бронха, лобэктомия.

Гемангиома легких — внутрилегочная или эндобронхиальная сосудистая опухоль мезодермального происхождения с доброкачественным течением. Гемангиомы могут развиваться в любом органе, но в легких выявляются достаточно редко. Кроме гемангиом, пульмонологии приходится сталкиваться и с другими ангиомами — гемангиоэндотелиомой, гемангиоперицитомой, лимфангиомой, гломусной опухолью. Гемангиомам легких свойственна четкая отграниченность от окружающих тканей, достаточно медленный рост и отсутствие склонности к малигнизации. Сосудистая опухоль легких чаще выявляется у детей старшего возраста и у взрослых, преимущественно мужского пола. Гемангиома легких может сочетаться с другой патологией развития сосудов – телеангиоэктазиями кожи и различных органов.

Причины гемангиомы легких

По гистогенезу гемангиома является дизонтогенетическим образованием. В основе формирования гемангиомы легких лежит врожденное нарушение развития сосудистой ткани (васкулогенеза), сопровождающееся ее гиперплазией и появлением избыточных сосудистых зачатков. Клетки сосудистой опухоли начинают свой рост на эмбриональной стадии или вскоре после рождения ребенка. В составе гемангиомы легких выявляются атипично расположенные элементы сосудистой стенки, в первую очередь, клетки внутренней выстилки сосудов – эндотелиоциты, которые обладают способностью к размножению.

Риск развития гемангиомы легких у новорожденного повышается, если период беременности у матери осложнялся приемом некоторых медикаментов (гормонов и др.), вирусными или бактериальными инфекциями, неблагоприятным экологическим окружением. У взрослых возможными факторами появления гемангиомы легких являются наследственная предрасположенность, продолжительное воздействие ультрафиолета, внутренняя патология, способствующая сосудистым нарушениям.

Классификация гемангиомы легких

Гемангиома представляет собой округлую, окруженную соединительнотканной капсулой опухоль, плотной или плотно-эластичной консистенции, которая может иметь различные оттенки розового или красного цвета. Размеры гемангиомы могут варьировать от нескольких миллиметров до 20 и более сантиметров в диаметре.

По морфологическим критериям гемангиомы могут быть капиллярными (простыми или гипертрофическими), кавернозными (пещеристыми), комбинированными и смешанными. Капиллярные гемангиомы (около 50% всех видов данной опухоли) представлены разрастанием и переплетением расширенных капилляров, обычно с пролиферацией и гиперплазией эндотелия, расположенного в виде концентрических групп и вытянутых тяжей. Чаще встречаются у детей грудного возраста. Капиллярные гемангиомы отличаются инфильтрирующим ростом, интенсивным новообразованием мелких тонкостенных сосудов, прорастающих даже стенки артерий и вен.

Кавернозные гемангиомы состоят из множества заполненных кровью артериовенозных полостей (синусоидальных областей) с тонкими соединительнотканными перегородками и эндотелиальной выстилкой. Формируются из более крупных кровеносных сосудов и могут иметь значительные размеры. В комбинированных (капиллярно-кавернозных) гемангиомах сочетаются пролиферирующие участки из незрелых капиллярных элементов и кавернозные синусы, ограниченные зрелыми эндотелиоцитами. Смешанные гемангиомы образуются различными типами тканей (например, ангиокератома).

По локализации гемангиомы легких преимущественно — внутрилегочные, реже — эндобронхиальные; могут быть центральными и периферическими. Часто встречаются множественные гемангиомы с поражением одного или обоих легких. Выделяют особую склерозирующую гемангиому легких (пневмоцистому, фиброксантому, сосудистую эндотелиому, альвеолярную ангиобластому) – доброкачественную нейроэндокринную легочную опухоль, в составе которой обнаруживаются гемангиоматозные очаги (ангиоматозный компонент). Гемангиома легких обычно ограничена легочной тканью и дальше не распространяется; известны единичные случаи ее инвазии в грудную клетку.

Симптомы гемангиомы легких

Клиническая картина гемангиомы легких зависит от диаметра, локализации и характера сосудистого образования. Вследствие медленного роста в течение многих лет проявления небольшой гемангиомы могут отсутствовать или быть достаточно скудными. Симптоматика гемангиомы легких развивается, как правило, при возникновении осложнений. При быстром росте возможно изъязвление опухоли. Больных могут беспокоить боли в грудной клетке, кровохарканье, спонтанно возникающие легочные кровотечения (особенно, при кавернозных гемангиомах).

При гемангиоме легких, формирующей сосудистые (артериовенозные) свищи между легочными артерией и веной, возникают расстройства гемодинамики. Хроническая гипоксемия приводит к появлению одышки, цианоза и частых головокружений, у детей также возможно отставание в росте и развитии. При сосудистых свищах, расположенных на уровне сегментарных ветвей, течение гемангиомы легких малосимптомное. Отмечается постепенное нарастание полицитемии. Иногда можно выявить шум в сосудах легкого на участке расположения опухоли.

Опасность гемангиомы легких заключается в возможном разрыве опухоли (при травме или сильном изъязвлении) с массивной кровопотерей и риском летального исхода. Возможно развитие синдрома сдавления сосудов и тканей, инфицирование изъязвленной гемангиомы с возникновением гнойного процесса в легких и ухудшением состояния больного.

Диагностика гемангиомы легких

Диагноз гемангиомы легкого устанавливается пульмонологом и основан на данных анамнеза и клинической картины (наличие эпизодов кровохарканья или легочного кровотечения), рентгенографии, КТ органов грудной клетки, УЗИ с допплерографией, ангиографии сосудов легких, бронхоскопии. Обычно, гемангиомы легких обнаруживают случайно или уже на стадии осложнений. Косвенным признаком опухоли может служить наличие телеангиоэктазий в других органах и на коже.

На рентгенограмме легких гемангиома визуализируется как образование шаровидной или овальной формы, имеющее четкие, но обычно неправильные фестончатые края. Часто определяется усиленная плотность корня легкого вследствие увеличения легочных сосудов. Можно обнаружить непосредственную связь гемангиомы с пульмонарными сосудами, установить автономную пульсацию опухоли, уменьшение ее тени при выдохе, увеличение размеров и затемнение во время вдоха.

УЗИ с допплерографией высокоинформативно при сосудистых опухолях, так как позволяет определить объем гемангиомы, ее структуру и состояние гемодинамики. С помощью ангиографии подтверждаются сосудистый характер опухолевого образования, его локализация и распространенность, особенности гемангиомы (четкая ограниченность, наличие участков с дольчатым строением, периферический или осевой характер кровоснабжения). При эндобронхиальном росте сосудистого образования целесообразно проведение бронхоскопии.

Морфологическая, эндоскопическая и клинико-рентгенологическая картина гемангиомы легких соответствуют признакам доброкачественной опухоли. Дифференциальная диагностика гемангиомы легких осуществляется с врожденными ангиодисплазиями, другими доброкачественными и злокачественными опухолями данной локализации.

Лечение гемангиомы легких

Лечение гемангиомы легких только оперативное, в зависимости от зоны поражения сводится к иссечению опухоли в пределах здоровых тканей, окончатой или циркулярной резекции бронха, сегментарной или краевой резекции легкого, удалению легочной доли (лобэктомии), редко – удалению целого легкого (пневмонэктомии). Оперативные вмешательства осуществляют торакальные хирурги.

В случае множественных гемангиом легких в обоих легких проводят экономную резекцию наиболее пораженных участков. Гемангиому желательно удалять в более ранние сроки, пока размеры образования небольшие, и в легких отсутствуют вторичные необратимые изменения. При развитии легочного кровотечения со значительной кровопотерей выполняют гемотрансфузии, переливание плазмы и кровезаменителей.

Выжидательную тактику можно применять в случае периферического расположения гемангиомы легких и отсутствия осложнений у пациентов пожилого и старческого возраста. Прогноз гемангиомы легких при своевременно проведенном хирургическом лечении – благоприятный.