Врожденные заболевания и пороки развития поджелудочной железы. Пороки развития молочной железы

Амастия – полное отсутствие молочных желез.

Полимастия – избыточное количество молочных желез.

Полителлия – избыточное количество сосков. Дополни- тельные молочные железы или соски обычно располагают- ся по "молочной линии", которая проходит от подмышеч- ной ямки, вдоль переднебоковой поверхности груди и жи- вота, к внутренней поверхности бедер.

Геникомастия – одностороннее или двухстороннее увели- чение молочной железы. У мужчин эта патология встреча- ется редко, она связана с гормональными нарушениями половых желез, гипофиза или коры надпочечников. Врожденные диафрагмальные грыжи

Диафрагмальной грыжей называется выхождение органов брюшной полости вгрудную через отверстие в диафрагме. Раз- личают три основных вида врожденныхгрыж диафрагмы:

1. Грыжи собственно диафрагмы:

истинные диафрагмальные грыжи – органы брюш- ной полости выходят через дефект в диафрагме вме- сте с брюшиной, образующей грыжевой мешок;

ложные диафрагмальные грыжи – грыжевой мешок отсутствует, а переместившиеся в грудную полость органы брюшной полости соприкасаются с органами грудной полости;

грыжи пищеводного отверстия диафрагмы – карди- альный отдел желудка или желудок целиком смещается в заднее средостение;

передние диафрагмальные грыжи – возникают при на- личии расширенного грудино-реберного треугольника,

при которых органы брюшной полости смещаются в по- лость перикарда.

Пороки сердца

Пороки сердца подразделяются на врожденные и приобре- тенные.

К врожденным порокам сердца относятся:

дефект межпредсердной перегородки;

дефект межжелудочковой перегородки, который приво- дит к сбросу крови в правый желудочек через дефект в мышечной или мембранозной части перегородки;

незаращенный артериальный проток (ductus arteriosus, Боталлов). Артериальный проток соединяет чаще всего общий ствол легочной артерии с нижней полуокружно- стью дуги аорты на уровне устья левой подключичной артерии. При его незаращении часть оксигенированной крови из аорты попадает в легочный ствол, далее в лег- кие. Это приводит к перегрузке левого предсердия и же- лудочка, вызывая их гипертрофию;

коарктация аорты. При стенозе перешейка аорты быстро прогрессирует гипертензия в сосудах верхней половины туловища и головного мозга. Больные находятся под уг- розой кровоизлияния в мозг и других тяжелых последст- вий порока;

другие пороки (изолированный стеноз легочной арте- рии, триада, тетрада и пентада Фалло и др.).

Приобретенные – недостаточность аортального и митраль- ного клапанов.

Операции на грудной стенке и органах грудной полости

Операции на молочной железе.

Маститы

Классификация гнойных маститов:

поверхностные (премаммарные) маститы , распола- гающиеся в околососковой зоне или над стромой железы непосредственно под кожей;

интрамаммарные маститы , располагающиеся в доль- ках самой железы;

ретромаммарные маститы , располагающиеся под глу- боким листком капсулы молочной железы до собствен- ной фасции груди.

Разрезы при поверхностных маститах проводят параорео- лярно или в радиальном направлении, не затрагивая ореолу, рассекая кожу иподкожную клетчатку.

Разрезы при интрамаммарных маститах проводят по месту наибольшего размягчения в радиальном направлении длиной6- 7 см, не затрагивая ореолу.

рассечение кожи, подкожной клетчатки, ткани железы;

вскрытие гнойника;

разрушение перегородок с соседними гнойниками до обра- зования единой полости тупым способом;

удаление некротизированных тканей;

тщательное промывание полости гнойника раствором ан- тисептика;

дренирование (обычно используют резиновые полоски). Для вскрытия ретромаммарного абсцесса применяют раз-

рез, проводимый по нижней переходной складке молочной же- лезы. Послойно рассекают кожу и клетчатку, приподнимают молочную железу и отслаивают отфасции большой грудной мышцы, вскрывают гнойник. Полость гнойника дренируют.

– нарушения строения и функции поджелудочной железы, сформировавшиеся во внутриутробном периоде. Проявляются опоясывающими болями в верхней части живота, тошнотой, рвотой, признаками кишечной непроходимости. Могут отмечаться симптомы сахарного диабета в виде полиурии и жажды. Часто аномалии протекают бессимптомно. Диагностика основана на результатах рентгенологического и эндоскопического обследования. Секреторная и эндокринная функции оцениваются лабораторно. Лечение хирургическое, проводится сфинктеропластика, удаление кист, наложение кишечных анастомозов и т. д. Консервативная терапия включает диету и ферменты.

Общие сведения

Аномалии развития поджелудочной железы в структуре пороков ЖКТ встречаются достаточно часто. Так, расщепленная поджелудочная железа диагностируется у 4-11% людей в общей популяции. Распространены эктопия ткани селезенки и врожденные кисты поджелудочной железы . Часто пороки развития являются сочетанными и включают нарушения со стороны других органов пищеварительного тракта, сердца, костной системы. Аномалии развития поджелудочной железы актуальны в педиатрии ввиду сложной диагностики, включающей дорогостоящие инструментальные методы визуализации. Кроме того, поджелудочная железа выполняет массу важных задач, и нарушение ее функционирования часто оказывает глобальное действие на организм.

Причины и классификация

Поджелудочная железа формируется из энтодермы первичной кишки, начиная с 3 недели эмбрионального развития. Процесс невероятно сложен, поскольку орган проходит этап слияния из различных закладок, ротации и топографического определения по отношению к соседним органам. К концу первого триместра беременности железа начинает функционировать. Многие аномалии развития поджелудочной железы являются генетически обусловленными, хотя лишь для некоторых из них определен тип наследования и локализация мутантного гена. Вредные привычки матери, внутриутробные инфекции , некоторые лекарственные препараты могут оказывать тератогенное действие на плод, приводя к развитию пороков.

Классификация аномалий развития поджелудочной железы основана на анатомических особенностях органа и этапах, на которых произошло нарушение правильной закладки. Выделяют аномалии недоразвития, к которым относится агенезия (несовместима с жизнью) и гипоплазия. Аномалии ротации включают кольцевидную и добавочную (аберрантную) поджелудочную железу, а также эктопию дуоденального сосочка. Нарушение эмбрионального развития протоков железы приводит к расщеплению органа либо формированию изолированно существующей головки поджелудочной железы. Также выделяют атипичные формы главного протока, врожденные кисты и другие аномалии развития поджелудочной железы.

Симптомы аномалий развития

Многие пороки протекают бессимптомно и выявляются случайно при обследовании по другим поводам. Однако существуют аномалии развития, клинически заметные с рождения либо в первый год жизни ребенка. Например, общая гипоплазия железы проявляется дефицитом ее внешней и внутренней секреторной функции. У ребенка отмечается стеаторея , возможна тошнота и рвота, полиурия и гипергликемия. Кольцевидная поджелудочная железа располагается вокруг двенадцатиперстной кишки, при ее выраженном сдавливании развивается кишечная непроходимость , которая может быть полной или частичной. Для состояния характерна рвота, отсутствие стула, снижение веса.

Аномалии развития поджелудочной железы, затрагивающие ее протоки, проявляются симптомами панкреатита. Отмечается типичный для заболеваний данного органа болевой синдром – схваткообразные боли в левом подреберье и эпигастрии, иррадиирущие в позвоночник. Воспалительный процесс в железе обусловлен внутрипротоковой гипертензией. Встречается при расщеплении поджелудочной железы, аномалиях главного протока (по типу спирали, реже – петли), аномальном панкреатобилиарном соустье и т. д. Врожденные кисты уменьшают массу полноценной железы, поэтому проявляются недостаточной секреторной функцией , симптомы которой описаны выше.

Диагностика

При бессимптомном течении аномалии обнаруживаются случайно. При подозрении на порок развития выполняется комплекс лабораторных и инструментальных методов обследования. Общий и биохимический анализ крови определяют уровень ферментов, с этой же целью показан анализ кала. Повышенный уровень глюкозы в крови указывает на дефицит внутреннесекреторной функции поджелудочной железы. Все аномалии развития поджелудочной железы требуют рентгенологического и эндоскопического подтверждения. Рентгенография с двойным контрастированием позволяет визуализировать двенадцатиперстную кишку и заподозрить кольцевидную поджелудочную железу, если имеет место стеноз кишки без изменения структуры слизистой оболочки.

Для диагностики состояния протоков применяется магнитно-резонансная холангиопанкреатография . Метод является в высокой степени информативным и неинвазивным. Абдоминальное УЗИ позволяет судить о положении поджелудочной железы и соседних органов, а также выявить врожденные кисты и заподозрить участки эктопии ткани селезенки. Эзофагогастродуоденоскопия проводится для оценки состояния слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки и дуоденального сосочка, а также с целью взятия материала для биопсии. Кроме того, необходимо исключить наличие аберрантных желез в стенке кишечника, поэтому эндоскопическое исследование верхних отделов ЖКТ дополняется колоноскопией .

Лечение, прогноз и профилактика

При отсутствии клинических признаков терапия не назначается. Симптомы кишечной непроходимости при кольцевидной поджелудочной железе требуют экстренной операции, цель которой – создание анастомоза в обход стенозированного участка двенадцатиперстной кишки. При аномалиях протоков показана эндоскопическая сфинктеропластика, позволяющая нормализовать внутрипротоковое давление и частично нивелировать симптомы панкреатита. Всегда проводится терапия ферментами, а также диетотерапия. Врожденные кисты удаляются хирургическим путем. Консервативная терапия аномалий развития поджелудочной железы заключается в компенсации недостаточной секреторной функции. Осуществляется лечение гипергликемии.

Грубые аномалии развития поджелудочной железы обычно сочетаются с другими пороками и несовместимы с жизнью. В остальных случаях прогноз относительно благоприятный. Если порок устраняется после операции, качество жизни больного может оставаться на высоком уровне. Заместительная терапия ферментами приводит к адекватному функционированию железы, в целом лечение, как правило, эффективно, но необходимо диспансерное наблюдение у педиатра и детского гастроэнтеролога . Профилактика возможна на антенатальном этапе развития, особенно при отягощенном анамнезе у матери по заболеваниям органов ЖКТ. Показана рациональная диета, необходим отказ от вредных привычек и профилактика внутриутробных инфекций.

Терминология

Pancreas aberrans (heteiroiopia pancreatic, ectopia pancreatic, pancreas accessorium) - добавочная (аберрантная) ПЖ, самый частый порок развития железы, который зактючён в гетеротопии сё ткани в стенку желудка, кишечника, жёлчного пузыря, дивертикул Меккеля, печень, селезёнку, и, значительно реже, в другие органы без связи с основной ПЖ. В литературе также встречают термин «хористома», предложенный для аберрантной ПЖ СА. Рейнбергом(от греч. choristos - «отделимый, отдельный»). Поскольку аберрантная ПЖ - одно из проявлений дизонтогенетической гетеротопии, в ряде случаев эта патология совмещена и с другими пороками развития (кистами общего жёлчного протока и аномальным панкреатобил парным соустьем, тетрадой Фалло, атрезией пищевода и трахеоэзофагеальной фистулой, «волчьим» нёбом и др.).

Существуют единичные описания добавочной дольки ПЖ, которая имеет соединение с про токовой системой ПЖ и располагается в стенке ДПК и желудка, в забрюшинной клетчатке, при этом, на наш взгляд, ошибочно причислять дольку к аберрантной ПЖ, поскольку имеется взаимосвязь с основной железой. В этом случае более правильно было бы говорить о неполном удвоении ПЖ согласно приведённой выше классификации.

Эпидемиология

Первое гистологическое описание гетеротопии ПЖ принадлежит J. Klob в 1859 г. К 1927 г. было описано 60 случаев добавочной ПЖ (pancreas aberrans), в последующие 20 лет - ещё 415. В отечественной и зарубежной литературе к 1960 г. было описано 724 случая хористом. В настоящее время частота встречаемости гетеротопии ПЖ значительно увеличилась и составляет в среднем до 0,2% случаев при оперативных вмешательствах на органах брюшной полости и 0,5-13% случаев при аутопсиях. Такой существенный разброс статистических данных объясняют особенностями исследования секционного материала в разных прозектурах. Аберрантную ПЖ примерно вдвое чаще встречают у мужчин, чем у женщин.

Эмбриология

Как было отмечено, ПЖ формируется из нескольких простых эндодермальных инвагинаций первичной стенки ДПК. Дорзальный дивертикул становится телом и хвостом, а вентральный - частью головки ПЖ. Если одно или большее количество подобных инвагинаций остаётся в пределах стенки кишки, то в процессе продольного роста кишечника участок эктопии ткани ПЖ оказывается на значительном удалении от основной ПЖ. Именно с позиций эмбриологии становится понятно, почему наиболее часто аберрантную ПЖ встречают в желудке, двенадцатиперстной, тощей и подвздошной кишке, реже в печени, внепечёночных жёлчных протоках и жёлчном пузыре, толстой кишке и селезёнке.

Механизм возникновения эктопической ПЖ связан с нарушением дифференцировки плюрипотентных энтодермальных стволовых клеток, адгезией эмбриональных панкреатических кпеток к окружающим структурам в момент их миграции к вентральным зачаткам. Именно этот механизм объясняет возможность панкреатической эктопии в паренхиму лёгких, яичники и средостение.

Патоморфология

Наиболее часто аберрантная П Ж локализована в гастродуоденальной зоне (63-70% от всех случаев гетеротопии ПЖ) (см. рис. 3-1 а-г) с преимущественным расположением в антральном и пилорическом отделах желудка (85-95% от всех случаев гетеротопии ПЖ в желудке). В желудке аберрантная ПЖ чаще находится в подслизистом слое, ограничиваемая мышечной оболочкой, реже располагается субсерозно. В двенадцатиперстной и тощей кишке аберрантную железу встречают сравнительно реже 9-36% и 0,5-27% случаев, соответственно. Гетеротопию ткани ПЖ в стенку жёлчного пузыря, печень и внепечёночные жёлчные протоки, селезёнку, дивертикул Меккеля обнаруживают не часто. Достаточно редкой локализацией аберрантной ПЖ считают субсерозное расположение в тонкой кишке (см. рис. 3-2), в стенке кисты ДПК, пищеводе. В исключительных случаях встречают гетеротопию ПЖ в лёгочную ткань, пупок и корень языка.

Гетеротопии ПЖ имеют размеры 0,5-6 см и чаще расположены под слизистой оболочкой, реже в мышечном слое и под серозной оболочкой, могут «прорастать» все слои стенки и изъязвляться. Нередко участки эктопированной ПЖ имеют собственный проток.

Различают четыре варианта эктопии ПЖ:

Наличие всех её компонентов;

Наличие только экзокринной части;

Наличие только островков;

Наличие одних протоков (аденомиоз).

При наличии всех компонентов ПЖ при эктопии (до 40% случаев) гистологически присутствуют все признаки нормальной паренхимы железы: ацинусы и островки Лангерганса, протоковые элементы (см. рис. 3-3). В ряде случаев обнаруживают кистозные полости, инфильтрацию лейкоцитами, зоны некроза и склероза, характеризующие воспалительные и поствоспалительные изменения (панкреатит) аберрантной ПЖ. Иногда гетеротопия не имеет чёткой узловой структуры и расположена фрагментарно между мышечными и железистыми элементами кишечной или желудочной стенки.

Формирование кист в аберрантной ПЖ чаще всего обусловлено отсутствием адекватного дренирования железы атрезированными выводными протоками. Реже встречают истинные псевдокисты ПЖ, которые образованы в результате перенесённого острого воспаления. Гистологически псевдокисты не имеют специфических особенностей и представляют скопление панкреатического секрета, окружённого зонами фиброза, грануляциями, ацинарной тканью с выраженной воспалительной инфильтрацией. Измерение содержания амилазы в кистозной жидкости для определения генеза псевдокисты не значимо, поскольку в обоих случаях её активность будет повышена.

Следует отметить, что по биоптатам стенки желудка не всегда удаётся отличить гетеротопию ПЖ от панкреатической метаплазии слизистой оболочки желудка. При световой микроскопии, участки метаплазии выглядят как типичные панкреатические ацинусы. В отличие от гетеротопии они ограничены пределами только слизистой оболочки и не содержат островковых и нейроэндокринных клеток.

Обычно панкреатическую метаплазию находят на фоне атрофического гастрита с кишечной и пилорической метаплазией. Выделяют диффузную и ацинарную формы панкреатической метаплазии.

Диффузная форма образована мелкими фокусами панкреатической метаплазии, которые разбросаны в слизистой оболочке желудка и никак не отделены от окружающих желудочных желёз.

Для ацинарной формы характерны участки метаплазии, отделённые от желудочных желёз тяжами соединительной ткани и гладкомышечными клетками.

Маев И.В., Кучерявый Ю.А.

Пороки и аномалии развития молочных желез - дефекты молочных желез, которые появились во внутриутробном периоде, до рождения девочки. К порокам относятся аномальная форма или положение молочных желез, недостаточное или избыточное число сосков и самих молочных желез.

Классификация

Аномалии количества молочных желез:

• амастия - отсутствие двух молочных желез,
• мономастия - есть только одна молочная железа,
• полимастия - наличие добавочных молочных желез.

Аномалии количества сосков:

• ателия - отсутствие сосков,
• полителия - наличие добавочных сосков.

Аномалии положения:

• эктопия - смещение относительно обычного расположения,
• асимметрия молочных желез.

Аномалии формы:

• микромастия,
• макромастия,
• аплазия,
• гипоплазия.

Причины пороков и аномалий развития молочных желез

Воздействие неблагоприятных факторов, особенно ионизирующего излучения и токсических веществ, на организм беременной женщины. Ткань молочных желез закладывается на шестой неделе беременности, сосок и окружающая его ареола - на седьмом месяце беременности. Окончательное формирование молочных желез происходит после рождения, в первые годы жизни девочки.

Клиника

Амастия проявляется отсутствием обеих молочных желез.

При мономастии молочная железа не формируется только с одной стороны, отсутствует железистая ткань и сосок. Вторая молочная железа развита нормально.

Полимастия - появление добавочных молочных желез. Они могут располагаться под основными молочными железами, в стороне от них, в подмышечной области, на спине или на шее. При изменении гормонального фона в организме женщине добавочные молочные железы при полимастии функционируют наравне с основными: накануне менструаций отмечается их болезненность и отёчность, в период грудного вскармливания в них образуется молоко. В добавочных железах чаще развиваются патологические процессы: фиброаденомы, маститы, мастопатии.

Ателия выглядит как отсутствие соска при полностью сформированной молочной железе.

Полителия - наличие добавочных сосков на молочной железе, которые могут быть небольшого размера и восприниматься как большая родинка (невус).

Аномалия формы - микромастия - это очень маленькие молочные железы у девушек и женщин с нормальным развитием половых органов.

Макромастия - это увеличение объёма молочных желез, возникающее из-за гипертрофии всех тканей молочной железы. При мастопатии часто отмечается опущение груди и соска.

Диагностика пороков и аномалий развития молочных желез

Аномалии строения молочных желез заметны уже после рождения девочки. Некоторые аномалии формы (микромастию и макромастию) можно заметить только в период полового созревания, когда не происходит соответствующего роста груди либо он чрезмерен.

Диагностика заключается в общем осмотре, консультации гинеколога, маммолога, эндокринолога.

Дополнительное обследование:

• УЗИ молочных желез,
• маммография,
• КТ молочных желез.

Лечение пороков и аномалий развития молочных желез

Основной метод лечения пороков развития молочной железы - это пластическая хирургия.

Показания к хирургической коррекции молочных желез:

• Сильная боль в груди.
• Выраженный эстетический дефект, доставляющий женщине психологический дискомфорт.
• Нарушение функции молочных желез.

Отсутствующую молочную железу при мономастии создают с помощью протеза, а лишнюю при полимастиии - удаляют. Протезирование используют и для увеличения размеров молочных желез при микромастии. Макромастия требует редукционной маммопластики - удаления части железистой ткани. Дополнительные соски удаляют. При их отсутствии - создают сосок из кожи молочной железы.

Особенности эмбриогенеза поджелудочной железы могут привести к возникновению разнообразных врожденных аномалий ее развития. Одни врожден­ные пороки развития поджелудочной железы встреча­ются редко. К ним относятся недоразвитая или силь­но развитая головка железы, добавочные панкреати­ческие протоки, невыраженность хвостовой части, разделенная поджелудочная железа и др. Другие по­роки могут привести к развитию различных патологи­ческих состояний. К ним относятся добавочная под­желудочная железа, кольцевидная поджелудочная железа и кистозный фиброз поджелудочной железы.

Добавочная (блуждающая) поджелудочная же­леза. Описывают ее под такими названиями, как гетеротопическая панкреатическая полиаденома желудка, хористома, прогнома, хористобластома, аденома. Под этими названиями имеется в виду изолированное рас­положение части поджелудочной железы, которая полностью отделена от основной железы.

Добавочная поджелудочная железа относится к редким и трудно диагностируемым порокам развития.

Размеры добавочных поджелудочных желез раз­личны: они колеблются от нескольких миллиметров до куриного яйца. Добавочная поджелудочная железа локализуется в стенке желудка, двенадцатиперстной, тощей и подвздошной кишки, в брыжейке, средосте­нии, селезенке, желчных путях.

В желудке наиболее часто добавочная поджелудоч­ная железа находится в пилорическом отделе (58 %), затем на малой кривизне (20 %), на большой кривиз­не (12 %), в кардиальном отделе (8 %). В стенке желудочно-кишечного тракта она чаще всего располага­ется под слизистой оболочкой (15 %).

Добавочная поджелудочная железа, несмотря на небольшие размеры, выполняет основную роль в гор­мональном отношении, и удаление ее может привести, особенно при инкреторной недостаточности основной поджелудочной железы, к смерти больного. Выздо­ровление больных после тотального панкреонекроза возможно благодаря заместительной функции доба­вочной поджелудочной железы.

Эктопия железы не имеет характерной клиничес­кой картины. Клинические явления обусловлены на­рушениями функции органа, где эта железа располо­жена. В таких случаях добавочная поджелудочная железа может стать местом многих патологических процессов (злокачественные опухоли, кисты, воспа­ление и др.) с самой разнообразной и атипичной кли­нической картиной. Эктопия железы может сопро­вождаться картиной полипа, опухоли, язвы желудка или двенадцатиперстной кишки, часто с изъязвления­ми и кровотечениями. Иногда добавочная железа может вызвать явления непроходимости желудочно-кишечного тракта.

При расположении добавочной доли в стенке же­лудка характерной является рентгенологическая кар­тина солитарного полипа с небольшим скоплением бария в центре дефекта наполнения.

При расположении добавочной поджелудочной же­лезы в пилорическом отделе чаще всего наблюдается хронической язвы желудка и двенадцатиперст­ной кишки (болевой синдром, рентгенологическая кар­тина). Расположение ее на малой кривизне, на большой кривизне, в кардиальном отделе дает повод к диагнос­тике солитарного полипа или полипоза желудка. Отли­чает их следующее: понижение кислотности желудоч­ного сока; возникновение скрытых желудочных крово­течений; наличие стойкого бариевого пятна на вершине полипа при рентгенологическом исследовании.

Добавочная поджелудочная железа может быть на­ходкой во время , предпринимаемой по пово­ду другого заболевания, или симулировать органичес­кое поражение, по поводу которого предпринимают оперативное пособие.

Во время операции находят одиночные или множе­ственные узлы различной формы, не всегда отграни­ченные от окружающих тканей. Узлы состоят из беле­соватой ткани, нередко с вдавлением слизистой обо­лочки в центре образования, что делает эктопированную железу макроскопически трудно отличимой от рака.

Лечение добавочной поджелудочной железы опе­ративное. Характер оперативного вмешательства раз­личный в зависимости от локализации, размеров участков панкреатической ткани и от характера изме­нений, вызываемых добавочной поджелудочной желе­зой.

Лечебная тактика при наиболее часто встречаю­щейся добавочной поджелудочной железе в стенке желудка - оперативная. Исходя из трудностей дооперационной и интраоперационной дифференциаль­ной диагностики между редко встречающейся доба­вочной поджелудочной железой и , ре­комендуется производить резекцию желудка с соблю­дением онкологических принципов. Если уточнен диагноз добавочной поджелудочной железы в стенке желудка, тогда выгодно выполнить экономное иссе­чение панкреатической ткани вместе со стенкой же­лудка.

Кольцевидная поджелудочная железа. Среди по­роков развития поджелудочной железы важное кли­ническое значение имеет ее кольцевидная форма. Эта врожденная аномалия вызывается неправильным сли­янием дорсальной и вентральной закладок.

Под термином «кольцевидная поджелудочная же­леза» понимается такая ее форма, когда ткань железы частично или полностью охватывает двенадцатиперст­ную кишку.

Кольцо, образующееся чаще всего из головчатой части железы, бывает различным по ширине и толщи­не и может окружать двенадцатиперстную кишку в верхней, средней и нижней трети нисходящей части, и в начальном отделе нижней горизонталь­ной части.

Кольцевидная поджелудочная железа наблюдается в 75 % случаев аномалий железы, а среди всех врож­денных аномалий пищеварительного тракта составля­ет около 3 %. Данной врожденной аномалией в основ­ном страдают лица мужского пола, и не только взрос­лые, но и дети. У взрослых людей часто (до 30 % случаев) кольце­видная железа сочетается с другими врожденными по­роками - почек, сердца, печени и др.

Кольцевидная поджелудочная железа вызывает нарушение функции двенадцатиперстной кишки, вы­зывая частичную или полную ее непроходимость. При кольцевидной поджелудочной железе гистоло­гически имеются изменения только в протоковой сис­теме. Обычно кольцевидная часть имеет собственный проток, открывающийся либо в главный панкреати­ческий проток, либо в общий желчный проток.

Клинические проявления бывают выражены при полном стенозе двенадцатиперстной кишки кольце­видной поджелудочной железой, при частичном же стенозе клинические симптомы нарушения функции двенадцатиперстной кишки могут отсутствовать или же проявляться в юношеском или зрелом возрасте. При полном стенозе двенадцатиперстной кишки кольцевидной поджелудочной железой уже в первые дни или даже часы жизни новорожденного возника­ют симптомы острой высокой кишечной непроходи­мости. Тяжесть состояния зависит от сроков поступ­ления, сопутствующих заболеваний и аномалий раз­вития.

При этой аномалии БСД находится выше или ниже места ее сужения кольцевидной поджелудочной железой. В первом случае одним из клинических про­явлений будет рвота желчью в связи с выраженным дуоденостазом, возможна обтурационная желтуха; во втором случае этих симптомов почти нет, а появляют­ся совершенно другие, связанные с клинической кар­тиной рецидивирующей кишечной непроходимости. Жалобы на тупую и чувство тяжести, вздутие в эпигастральной области или справа от пупка; на тошноту, а иногда и массивную рвоту жел­чью, приносящую облегчение. Нередко развивается язвенный синдром с болями, зависящи­ми от пищи, сезона года. В дальнейшем появляются признаки, главным образом связанные с нарушением питания - потеря аппетита, массы тела и др.

Диагностика кольцевидной поджелудочной желе­зы разработана недостаточно. Описаны лишь единич­ные случаи установления правильного диагноза до операции. Даже во время операции не всегда удается сделать это.

Методом диагностики стеноза двенадцатиперстной кишки, вызванной кольцевидной поджелудочной желе­зой, является рентгенологическое исследование. При контрастном исследовании двенадцатиперстной кишки (как у детей, так и у взрослых) видны два газовых пу­зыря с горизонтальными уровнями жидкости, что соот­ветствует растянутым желудку и двенадцатиперстной кишке; концентрическое сужение кишки с правильны­ми контурами дефекта заполнения.

Лабораторные данные мало помогают диагностике. Отмечаются гипохлоремия, нарушение кислотно-основного состояния как в сторону ацидоза, так и алкалоза, иногда по­вышение содержания билирубина в крови. В ряде случаев отмечается периодический подъем уровня амилазы крови и мочи.

Диагностика кольцевидной поджелудочной желе­зы возможна в случае, если учитываются ее клиничес­кие признаки, данные рентгенологического исследо­вания и если помнит, что у пациента может быть аномалия развития поджелудочной железы.

Лечение при кольцевидной поджелудочной железе с выраженной клинической картиной непроходимости или стеноза двенадцатиперстной кишки только опера­тивное. В лечении этой аномалии у детей и у взрослых методом выбора является дуоденодуоденоанастомоз (у взрослых), а у детей - дуоденостомия; применя­ют и другие операции. Техника операции дуоденодуоденоанастомоза заключается в мобилизации двенадцатиперстной кишки по Кохеру вместе с охватывающей кишку ано­мальной тканью поджелудочной железы. Выше места сужения двенадцатиперстная кишка расширена, а ниже находится в спавшемся состоянии. Между этими частями двенадцатиперстной кишки накладыва­ют анастомоз двухрядными швами.

Наиболее простым в техническом отношении является наложение дуоденоеюноанастомоза. Моби­лизованную двенадцатиперстную кишку по Кохеру анастомозируют с петлей тощей кишки, взятой на рас­стоянии 15 - 20 см от трейтцевой связки и проведен­ной через отверстие в брыже поперечной ободоч­ной кишки. Анастомоз накладывают изоперистальти- чески двухрядным швом.

Гастродуоденоанастомоз накладывают в редких случаях, когда подвижен и растянут желудок и не спая­на нисходящая часть двенадцатиперстной кишки ниже локализации кольцевидной поджелудочной железы.

Гастроэнтероанастомоз накладывают при суже­нии двенадцатиперстной кишки, расположенной близ­ко к привратнику. По мнению , данный анас­томоз может привести к образованию пептической язвы. Кроме того, ближайшие послеоперационные ре­зультаты после гастроэнтероанастомоза, особенно у детей, плохие.

Резекцию желудка применяют в случаях коль­цевидной поджелудочной железы с одновременным наличием язвы желудка или полипа и при повторных операциях после гастротомий, приведших к сужению выходного отдела желудка. При этом в суженной части двенадцатиперстной кишки должна быть сохра­нена проходимость.

Рассечение кольца поджелудочной железы не должно применяться, так как при этом повреждается добавочный панкреатический проток и в то же время не ликвидируется непроходимость двенадцатиперст­ной кишки.

Методика резекции части охватывающего коль­ца поджелудочной железы заключается в обязатель­ном проведении мобилизации двенадцатиперстной кишки вместе с головкой поджелудочной железы по Кохеру. Необходимо «отойти» от нижней полой вены и поперечной ободочной кишки, чтобы хорошо была видна суженная часть двенадцатиперстной кишки. Затем проводят два зажима между задним и передним полукольцами железы поочередно и передней и зад­ней стенками двенадцатиперстной кишки. Между за­жимами ткань поджелудочной железы не менее полу­кольца иссекают и удаляют. Оставшиеся заднюю и переднюю культи поджелудочной железы перевязы­вают или прошивают лигатурой с последующей перитонизацией культей стенкой двенадцатиперстной кишки. К месту операции подводят , который при благополучном послеоперационном течении уда­ляют на 6 -8-е сутки.

Кистозный фиброз поджелудочной железы. Этот порок поджелудочной железы является системным за­болеванием серозно-слизистых желез с поражением не только поджелудочной железы, а и бронхов, пе­чени, двенадцатиперстной кишки, потовых и слюн­ных желез. Поэтому его иногда называют синдромом Ландштейнера - Андерсена.

Кистозный фиброз считается редким заболевани­ем, но на вскрытиях встречается нередко, особенно у детей, умерших в первые дни и месяцы жизни (от 2 до 12 % случаев). Им болеют дети в раннем возрасте, редко в юношеском возрасте, а взрослые страдают очень редко. Отмечается наследственное и семейное предрасположение к этому врожденному пороку.

Возникновение кистозного фиброза связывают с токсикозом плода, дефицитом белков во время бере­менности, резус-несовместимостью крови матери и плода, недостатком витамина А, сифилисом и др. В возникновении кистозного фиброза поджелудоч­ной железы играют многие факторы внутреннего и внешнего порядка, влияющие на эмбриогенез и пере­дающиеся по наследству неполноценностью тканей, особенно внешнесекреторных железистых структур.

Патоморфологические изменения при кистозном фиброзе поджелудочной железы очень характерны и связаны с расстройством функции экзокринных желез не только поджелудочной железы, а и всего организма. Секрет экзокринных желез отличается по­вышенной вязкостью, а в панкреатическом соке появ­ляются гликопротеиды, нерастворимые в воде, како­вых в нормальном соке не обнаружено. Вязкими ста­новятся желчь, секрет кишечных желез, бронхов и др. Изменения отмечаются и в составе пота и слюны. Повышенная вязкость секрета приводит к закупорке протоков желез, затем к их кистозному перерожде­нию. Повышенное давление секрета в протоковой сис­теме приводит к атрофии железистых клеток и пре­кращению секреторной функции. Описанные изменения приводят к тяжелым рас­стройствам пищеварения, к развитию билиарного цирроза печени, к эмфиземе легких, . Обильный расход электролитов, выделяемых слюн­ными и потовыми железами, вызывает развитие тяже­лых гипохлоремичееких состояний с последующим нарушением сердечно-сосудистой деятельности.

В ранних стадиях заболевания кистозным фиброзом в поджелудочной железе в результате закупорки прото­ков формируются кисты различного объема. При этом характерно отсутствие воспаления вокруг протоков и кист. В поздних стадиях заболевания прогрессирует фиброз, гибнут железистые элементы, их заменяет фиброзная и жировая ткань с обширной кальцификацией. Панкреатические островки не страдают.

Клиника кистозного фиброза поджелудочной же­лезы зависит от тяжести поражения железы и фазы течения заболевания. У детей в первые 2-4 дня после рождения развивается мекониевая непроходи­мость кишечника, сопровождающаяся рвотой, прекра­щением отхождения газов, вздутием живота, прогрес­сирующим нарушением электролитного баланса, и, если больные не оперируются, они умирают.

В более позднем возрасте нарушается процесс пи­щеварения в результате нарастающей недостаточности поджелудочной железы. Вначале страдает перевари­вание жиров, затем белков; переваривание углеводов не нарушается. Типичным является многократный объемистый стул с выраженной стеатореей и креато- реей. Нарастающая витаминная недостаточность при­водит к гиперкератозу, куриной слепоте, кровоизлия­ниям и др. Параллельно развиваются поражение лег­ких в виде бронхоэктазии, вторичная .

Диагноз устанавливают на основании клинических и лабораторных данных. Обычно кистозным фиброзом поджелудочной же­лезы болеют дети, которые отстают в своем физичес­ком развитии; кожа у них сухая, темной окраски, сли­зистая оболочка губ цианотична. В поздних стадиях болезни возможно появление желтухи. Часто наблю­даются «барабанные» пальцы. Резко выражены и прогрессируют изменения в сердечной и, особенно, в легочной системах. Язык сухой, живот вздут, болез­ненный на всем протяжении; печень увеличена, твердая и болезненная, а когда развивается цирроз, уве­личивается и появляется асцит.

В диагностике ценным является определение фер­ментов поджелудочной железы в дуоденальном содер­жимом: копрологическое исследование. Помогает наи­более простая проба - определение действия фермен­тов на эмульсию рентгеновской пленки; растворяя же­латину, они вызывают просвечивание пленки. Бы­строй и относительно простой пробой является опре­деление в дуоденальном соке, поте и слюне электро­литов и в первую очередь натрия, калия, хлора: при кистозном фиброзе содержание их повышено в 2-4 раза и более по сравнению с нормой.

Рентгенологически у больных с кистозным фибро­зом отмечаются ускоренный пассаж бария, отсутствие рельефа слизистой оболочки. В легких - эмфизема, ателектазы.

Лечение кистозного фиброза поджелудочной желе­зы зависит от стадии развития. При мекониевой не­проходимости, диагностированной в первые часы после рождения ребенка, показана срочная операция. Выполняют энтеротомию с удалением мекониевых масс, иногда резекцию измененного отдела кишки, подвесную еюностомию с кишки поли­хлорвиниловой трубкой с периодическим введением через нее панкреатина и других ферментных препара­тов поджелудочной железы. После операции описаны случаи выздоровления.

При уточненном диагнозе в более позднем периоде болезни все авторы основным методом лечения кистоз­ного фиброза поджелудочной железы считают диетоте­рапию с ограничением жиров и белков при необходи­мом увеличении калорийности пищи на 30 - 50 %. Из белковой пищи рекомендуют давать молочные про­дукты (молоко, творог и др.), свежее мясо. Паренте­рально периодически вводят белковые препараты. Жи­ры дают в виде растительного и сливочного масла. Та­кие больные переносят углеводы в виде меда, фруктовых соков, сахара. Систематически вводят витамины А, Е, К и др. Хорошее действие оказывают препараты подже­лудочной железы - панкреатин до 6-9 г в день длитель­но, с небольшими перерывами. При этом обязательно проводят лечение легочных и других поражений у боль­ных с кистозным фиброзом поджелудочной железы.