Открытый артериальный (Баталов) проток у детей: благоприятен ли прогноз? Почему не закрывается ОАП? Способы лечения болезни

Открытый боталлов проток (артериальный ) - это один из наиболее часто встречающихся пороков „белого” типа. В нормальных условиях баталов проток сразу после рождения перестает функционировать и облитерируется в первые 2-3 месяца, редко в более поздние сроки. При незаращении протока развивается порок,

при котором через отверстие в протоке часть крови из аорты сбрасывается в легочную артерию. В результате в большой круг кровообращения поступает недостаточное количество крови, а в малый круг - избыточное.

Симптомы открытого баталова протока

Четкие клинические признаки открытого артериального протока обычно появляются на 2-3-м году жизни. В первой фазе могут наблюдаться частые респираторные инфекции, пневмонии, субфебрильная температура.

Схематическое изображение дефекта открытого артериального протока

Дети имеющие незаращение баталова протока бледны, хрупкого телосложения. При пальпации над основанием сердца ощущается дрожание. Границы сердца несколько расширены как вправо, так и влево. В области сосудистого пучка слева от грудины определяется притупление перкуторного звука (зона Герхардта). Здесь же, во втором-третьем межреберье, прослушивается систолический шум. В дальнейшем шум становится систоло-диастолическим («машинный») и выслушивается по всей области сердца. Минимальное артериальное давление снижено. При рентгеноскопии отмечаются увеличение левых отделов сердца и восходящей аорты, признаки переполнения кровыо сосудов легких. С развитием гипертонии малого круга кровообращения обнаруживается увеличение и правых отделов сердца.

На ЭКГ в первой и второй фазах болезни отмечается левый тип ЭКГ, в третьей фазе появляются признаки гипертрофии обоих желудочков, также указывающие на поражение миокарда. С помощью зондирования сердца определяют повышенное содержание кислорода в крови из легочной артерии, кроме того из легочной артерии зонд может быть проведен в аорту. Диагноз может быть подтвержден и ангиокардиографией.

Осложнения. Частые пневмонии, легочная гипертензия, бактериальный эндокардит, недостаточность кровообращения.

Прогноз. При своевременном оперативном лечении - благоприятный. Без операции дети часто погибают от осложнений.

Лечение баталова протока

Лечение незаращеного баталова протока оперативное в том случае, если его диаметр более 3 мм. Показания к операции ставятся в зависимости от клинического течения болезни в любом возрасте. Основной смысл операции баталова протока - перевязка протока, что способствует нормализации гемодинамики.

Если диаметр боталлова протока менее 3мм, то есть возможность его закрытия окклюдером без оперативного вмешательства. Окклюдер – своего рода “заклепка”, которая доставляется к отверстию, которое нужно перекрыть и, благодаря своей конструкции закрывает это отверстие. В дальнейшем окклюдер покрывается тромбами, кальцием и т.д., что надежно закрепляет его в сердечной мышце.

Открытый Боталлов проток - врожденный порок, который эффективно устраняется хирургическим способом.

Что это такое

Открытый артериальный (Боталлов) проток - незаращенный сосуд, который соединяет аорту с легочной артерией. В течение первых нескольких недель жизни в норме проток закрывается, превращаясь в связку. Этот процесс происходит в два этапа. В течение первых 10 - 15 часов после родов мышечный слой протока сжимается, вследствие чего он укорачивается. В дальнейшем происходит зарастание соединительной тканью и откладывание тромбоцитов, и уже на третьей неделе жизни ребенка проток полностью закрывается. Однако примерно 1 раз на каждые 2000 родов встречается аномалия, при котором Боталлов проток остается открытым.

Часто открытый артериальный проток наблюдается у недоношенных детей, однако нередко он вскоре спонтанно закрывается. Примерно у половины новорожденных детей с массой тела меньше 1700 грамм Боталлов проток не закрывается, а у 20% он не закрывается в течение 1 или 2 лет. При острых дыхательных расстройствах артериальный проток практически не закрывается, что существенно осложняет течение заболевания, иногда требуя срочного хирургического вмешательства.

Что происходит

В случае незарастания Боталлова протока кровь из аорты выбрасывается в легочную артерию, поскольку давление в аорте существенно выше. В результате такого процесса в малом круге кровообращения сильно увеличивается объем крови. В некоторых случаях объем крови малого круга кровообращения превышает объем крови большого круга в три раза! Таким образом, основная часть крови остается в легких, а другие органы и системы постоянно недополучают кровь, находясь в состоянии кислородного голодания.

Вследствие повышенного давления в сосудах легких возникают застойные явления, что способствует развитию воспалительного процесса. В дальнейшем сосуды склерозируются, а их функциональность нарушается.

Как протекает болезнь

Дети с открытым Боталловым протоком отстают в умственном и физическом развитии по сравнению со здоровыми детьми. При этом пороке отмечается быстрая утомляемость, одышка даже при небольших нагрузках. Как правило, такие дети малоподвижны. В более взрослом возрасте дети с открытым Боталловым протоком могут жаловаться на перебои в работе сердца и сердцебиение.

Лечение

Консервативных методов лечения открытого Боталлова протока не существует. Такой диагноз является абсолютным показанием для проведения хирургической операции. Если нет необходимости в срочном оперировании, то операцию рекомендуют отложить. Идеальным возрастом для проведения операции считается 3-5 лет. Желательно операцию провести до момента, пока не наступит половое созревание ребенка. Если речь идет о взрослых пациентах, то возраст не является противопоказанием к операции, однако в этом случае выполнение операции технически осложняется, а возможные риски становятся более значительными.

Хирургическое лечение при открытом Боталловом протоке практикуется еще с 1938 года. Это относительно несложная операция, суть которой сводится к простой перевязке протока или его ушиванию. Смертность при выполнении операции также невелика и составляет 0,2 - 3%. А примерно у 0,1 % пациентов проток может повторно открыться после операции.

В последнее время все чаще стали применятся эндоскопические хирургически методы, что менее травматично для ребенка и существенно ускоряет процесс реабилитации пациента. В некоторых развитых странах эндоскопические операции настолько усовершенствованы, что успешный исход операции при открытом Боталловом протоке приближается к 100%.

Отмечено, что больные, которым проводилась хирургическая операция, без проблем доживали до преклонных лет. В случае если открытый Боталлов проток не будет оперирован, то прогноз течения заболевания различен. Если диаметр протока небольшой, то на качество и продолжительность жизни это почти не влияет. Есть случаи, когда больные с открытым Боталловым протоком (диаметр протока не превышал 3 мм) доживали до 79 лет. Если же речь идет об открытом протоке среднего и большого диаметра, то без соответствующего лечения такие больные живут около 40 лет.

Артериальный или Боталлов проток – специфический канал, который сообщает легочную артерию и аорту. Он существует у новорожденных деток и закрывается на протяжении первых трех недель жизни грудничка. Если открытый артериальный проток не закрывается и кровь продолжается смешиваться, тогда принято говорить о врожденном пороке сердца с формированием открытого Боталлова канала.

Открытый артериальный проток: норма или патология?

Артериальный проток в норме открыт только у деток, что находятся в утробе матери и не нуждаются в малом круге кровообращения, поэтому получают кислород путем прямого его попадания от материнского организма через пуповину и легочную артерию в аорту. В норме это образование начинает закрываться после первого вдоха и полностью перестает функционировать к третьему месяцу жизни от рождения. ОАП у деток до трехмесячного возраста принято считать физиологической нормой.

На рисунке изображено здоровое сердце (слева) и порок сердца ОАП (справа)

Открытый артериальный проток у младенцев старше 3-х месяцев и взрослых – порок сердца, что сопровождается нарушениями в его работе и провоцирует развитие многочисленных осложнений со стороны других органов.

Если в детском возрасте дефект развития протекает практически бессимптомно, то по мере взросления организма ребенка начинают проявляться тревожные признаки сердечнососудистых расстройств, дыхательной недостаточности, задержки физического и умственного развития, а также опасные для жизни пациента осложнения патологического состояния.

Чем опасен незакрытый артериальный проток? Если заболевание не будет вовремя диагностировано, тогда ребенок без адекватного лечения подвергается огромным рискам развития опасных для его жизни осложнений. К примеру, при открытом Боталловом протоке может возникать септический эндокардит с поражением клапанного аппарата сердца и нарушением его функциональности.

Незаращенный канал с возрастом может стать причиной появления симптомов острой и хронической сердечной недостаточности, тромбоэмболии, а также – состояний, которые нуждаются в неотложной помощи и имеют высокий процент смертности.

Почему не закрывается ОАП?

К сожалению, точные причины, почему артериальный проток сердца у новорожденных не закрывается, науке пока не известны. Ученые выдвигают самые разные теории развития этого порока. В настоящий момент удалось выделить несколько решающих факторов, которые принимают участие в формировании дефекта:

генетические патологии со стороны ребенка, хромосомные мутации, в том числе синдром Дауна и тому подобное;
преждевременное рождение на сроке до 37 недель;
низкая масса малыша при рождении;
врожденные вирусные заболевания (наиболее часто открытое аортальное отверстие сочетается с врожденной краснухой);
асфиксия у новорожденного в первые минуты после рождения;
задержка внутриутробного развития плода;
вредные привычки матери: курение и употребления алкоголя во время беременности.

Как проявляется заболевание? Особенности клиники недуга относительно возраста пациентов

Как известно, симптоматика заболевания и характер патологических проявлений напрямую зависят от диаметра открытого артериального протока. Чем шире отверстие, тем тяжелее будет протекать недуг и тем раньше появятся первые признаки патологии со стороны сердечно-сосудистой системы.

Согласно медицинской литературе, незаращение Боталлова протока у детей первых месяцев жизни не имеет характерной клинической картины. Такое бессимптомное течение болезни может длиться около трех месяцев, после чего проток либо самостоятельно закрывается, либо проявляется в виде определенных нарушений со стороны функционирования сердца.

У ребенка первого года жизни в клинике заболевания выделяют следующие основные симптомы:

плохая прибавка в весе;
проблемы во время вскармливания;
дыхательные расстройства;
повышенная потливость.

Сложные формы недуга, когда врожденный порок ведет себя очень агрессивно и ширина канала составляет более 5 мм, проявляются симптомокомплексом, основные признаки которого могут нуждаться в неотложной помощи.

Грудничок с тяжелым вариантом течения болезни ведет себя беспокойно, плохо прибавляет в весе, часто болеют инфекционными заболеваниями дыхательных путей. Такие детки имеют осиплый голос, кашляют во время плача, отстают в физическом и умственном развитии.

Даже при наличии всех выше указанных признаков врачу бывает сложно заподозрить диагноз ОАП, так как подобные симптомы характерны и для других заболеваний внутренних органов. Окончательно установить наличие открытого протока можно только с помощью дополнительных инструментальных методов исследования.

Открытый артериальный проток у детей старше одного года имеет те же симптомы, что и данное заболевание у взрослых. Такие пациенты жалуются на одышку, кашель, частые бронхиты, а также посинение нижних конечностей и быструю утомляемость.

Вопрос, может ли Боталлов проток закрыться самостоятельно без медикаментозной или оперативной коррекции, волнует многих. Врачи предупреждают, что функционирующий канал между аортой и легочной артерией, как правило, спонтанно закрывается в период от рождения до первых 3-х месяцев. Если это не произошло, надеяться на самоизлечение не стоит.

Современная диагностика

Заподозрить ОАП у детей врач может по наличию патологического диастолосистолического шума в сердце при аускультативном обследовании органа. Подобные звуковые нарушения возникают при разных пороках развития сердечно-сосудистой системы и нуждаются в дополнительной диагностике. С целью обнаружить не закрывшийся Баталов проток специалисты сегодня используют следующие инструментальные методики:

УЗИ или эхокардиомониторинг сердца позволяет определить наличие того или иного ВПС, а также оценить его размеры, характерные особенности и диагностировать возможное утолщение стенок сердечных камер
Электрокардиографическое исследование, как правило, не имеет особой информативной ценности в процессе диагностики открытого артериального канала, но с его помощью можно установить наличие гипертрофии левых отделов сердца.
Транссосудистая катетеризация сердца позволяет определить пороки развития сердца и точно установить локализацию, размеры и особенности этих дефектов.
Рентгенография органов грудной клетки – устаревший метод определения пороков сердца, что сегодня практически не используется из-за своей низкой информативности и вредоносному влиянию, которое оказывает рентгеновское излучение на растущий организм.

На видео хорошая видимость потока из аорты в систему легочной артерии (красный поток)

Как лечат открытый артериальный проток?

Современное лечение заболевания на практике реализуется путем применения медикаментозных препаратов, техники катетеризации полостей сердца и оперативной коррекции дефекта. Выбор терапевтической тактики зависит от нескольких факторов, среди которых решающую роль отыгрывают размеры открытого канала, клинические проявления недуга и вероятность развития тяжелых осложнений.

Безоперационное лечение

В большинстве случаев у детей первого года жизни лечение открытого артериального протока проводится консервативным методом. Показаниями к лечению без операции есть следующие состояния:

наличие открытого артериального протока от 2 мм до 5 мм в диаметре;
отсутствие сопутствующих пороков и дефектов развития сердца;
отсутствие осложнений, которые мешают сердцу нормально функционировать;
бессимптомное течение заболевания или скудность клинической картины.

В процессе реализации терапии болезненного состояния применяются следующие группы медицинских препаратов:

антибактериальные средства, которые помогают предупредить развитие осложнений со стороны сердца и легких в виде бронхитов, пневмоний, миокардитов, эндокардитов и тому подобное;
нестероидные противовоспалительные лекарственные формы, что помогают артериальному протоку закрыться и препятствуют образованию в сердце тромбов (НПВС рекомендуется употреблять и некоторое время после закрытия ОАП);
симптоматическое лечение проявлений легочной и сердечной недостаточности, витаминотерапия, иммуномодуляторы.

При грамотном подходе к консервативному лечению в течение нескольких месяцев от начала терапии незаращенный канал между аортой и легочной артерией способен самостоятельно закрываться, не оставляя по себе патологической симптоматики. Естественно, если АОП закрылся, что подтверждается данными УЗИ, медикаментозное лечение недуга прекращается и с пациента снимается диагноз порока сердца.

Катетеризация сердца

Катетеризация сердца показана тогда, когда нормальный процесс закрытия канала не возможен без вспомогательного воздействия снаружи, без нарушения целостности грудной клетки. Метод обладает высокой эффективностью и обладает минимальными рисками развития осложнений. Процедуру проводят детям старше 12 месяцев и взрослым.

Оперативное лечение

В тяжелых случаях, когда открытый артериальный проток угрожает нормальной жизнедеятельности ребенка и осложняется серьезными недугами, пациентам показана хирургическая коррекция с перевязыванием незакрытого канала.

В настоящее время операции, с помощью которых стало возможным эндоваскулярное закрытие отверстия между аортой и легочной артерией, широко используются по всему миру и применяются даже по отношению к недоношенным новорожденным малышам. Результат такой манипуляции, как правило, является положительным, а прогноз для жизни маленьких пациентов – благоприятным.

Из врожденных патологий у собак и иногла у кошек встречается наиболее часто (30%). Особенностью кровообращения плода является наличие боталлова протока между легочной артерией и нисходящей частью аорты, через который отводится кровь от нефункционирующих легких. С первым вдохом животного боталлов проток спадается и в течение 8-10 дней облитерируется, превращаясь в артериальную связку. При незаращении протока говорят об аномалии развития. Боталлов проток, оставшийся открытым, приводит к сбросу (слева-направо) крови из аорты в легочную артерию (рис.1). Определенные породы собак предрасположены к незаращению боталлового протока, особенно колли, шетландские овчарки, миниатюрные пудели, померанские и немецкие овчарки.

Рис. 1. Поток крови в открытом боталловом протоке с шунтом слева-направо, выбросом крови из левого желудочка в аорту. Порция аортальной крови отводится в легочную артерию и легкие через открытый боталлов проток.

Проявляется у щенков - самое позднее до трех лет жизни. Клинические симптомы остаются не видны, пока патология не начнет прогрессировать, и у щенка не разовьется левосторонняя сердечная недостаточность. У большинства щенков характерные сердечные шумы наблюдаются уже до этого момента. У некоторых животных может развиться гипертензия в легочной артерии и вызвать сброс крови справа-налево. Отмечают отставание в росте, снижение массы тела, одышку и асцит. Характерны непрекращающиеся систолическо-диастолические возрастающе-убывающие громкие шумы, прослушиваемые над клапанами сердца и напоминающие шум машины или локомотива. Рентгенологически отмечают сильное двустороннее увеличение сердца: на дорсовентральном снимке – три расширенные тени: дуги аорты, легочной артерии, левого ушка сердца.

Диагноз ставится по результатам аускультации грудной клетки, электрокардиографии, рентгенографии и, если необходимо, то эхокардиографии и контрастной ангиографии. Хотя это и не является необходимостью, но для подтверждения диагноза незаращения боталлового протока можно выполнить селективную ангиографию, чтобы исключить другие пороки сердца с похожими признаками, включая аортально-легочное окно (соединение с поднимающейся аортой) и дефект межжелудочковой перегородки. Селективная ангиография должна обязательно использоваться для кошек, которые имеют множественные сердечные пороки. Прогноз при такой аномалии развития неблагоприятный. Животное обречено на скорую гибель, и медикаментозное лечение вряд ли продлит его жизнь. Выход только в хирургическом вмешательстве.

Прогноз хирургического вмешательства зависит от возраста животного и развившейся декомпенсации сердечной деятельности (неблагоприятный в более позднем возрасте, при увеличении сердца и наличии застойных явлений).

Стеноз устья легочной артерии

Сужение отверстия легочной артерии – второй по частоте встречаемости у собак врожденный дефект сердца (20% из всех врожденных пороков сердечно-сосудистой системы).Очень редко он встречается у кошек.

Стеноз устья легочной артерии может быть надклапанным, клапанным и подклапанным. Наиболее распространено клапанное сужение легочной артерии, которое может быть простым с неполным разделением клапанных створок или дисплазийным с узким клапанным кольцом и утолщенными клапанными створками. При этой патологии затрудняется освобождение правого желудочка при систоле и в легочные сосуды поступает недостаточное количество крови. Гипертрофия правого желудочка может обострять стеноз сужением выводного отдела правого желудочка до уровня воронки. Это особенно явно во время систолы и вызывает динамическое сужение. Этот порок у собак обычно протекает бессимптомно. Иногда у щенков бывает случайно обнаружен по характерному высокочастотному шуму с максимальной интенсивностью слышимости у левой краниальной границы грудины. Диагноз ставится на основании результатов аускультации грудной клетки, электрокардиографии, рентгенографии и косвенных оценок давления. Контрастная ангиография и прямое определение давления также могут потребоваться при диагностике. Рентгенологические изменения: в дорсовентральной проекции заметны отклонение всей тени сердца вправо и расширение главного ствола легочной артерии. Последнее выглядит как выпячивание тени сердца в положение "1 час". Большинство собак только через много лет проявляют признаки утомляемости, у них бывают обмороки, асцит, увеличение печени.

Если до 6 мес не будет признаков прогрессирующего расширения сердца, то собака проживет положенный ей срок. При декомпенсации порока резко учащается дыхание во время бега животного, потому что легкие не получают необходимого количества крови. Наблюдаются цианоз, застой крови в венах большого круга кровообращения, отеки конечностей и нижней части живота. В тех случаях, когда симптомы болезни нарастают, собаке следует ограничить физическую нагрузку. Решение о хирургическом вмешательстве принимается на основании возраста животного, клинических симптомов и градиента кровяного давления на другой стороне легочного клапана.

Открытый артериальный (боталлов) проток - соустье между аортой и легочным стволом, которое существует во время внутриутробного периода развития плода. Вскоре после рождения проток облитерируется, превращаясь в артериальную связку. Функционирование артериального протока в течение первого года жизни считается врожденным пороком. Эта аномалия развития встречается наиболее часто и составляет до 25% от их общего числа.

Гемодинамическая сущность порока состоит в постоянном сбросе артериальной крови в малый круг кровообращения, вследствие чего происходит перемешивание артериальной и венозной крови в легких и развивается гиперволемия малого круга, которая сопровождается необратимыми морфологическими изменениями в сосудах легких и последующим развитием легочной гипертензии. При этом левый желудочек вынужден работать интенсивнее для поддержания устойчивой гемодинамики, что приводит к гипертрофии левых отделов. Прогрессирующее повышение сопротивления сосудов малого круга вызывает перегрузку правого желудочка сердца, обусловливая его гипертрофию и последующую дистрофию миокарда. Степень нарушения кровообращения зависит от диаметра протока и объема сбрасываемой через него крови.

Клиническая картина и диагностика. Характер клинических проявлений зависит прежде всего от диаметра и протяженности протока, угла его отхождения от аорты и формы, что определяет величину сброса крови в легочную артерию. Жалобы обычно появляются с развитием декомпенсации кровообращения и заключаются в повышенной утомляемости, одышке. Однако наиболее характерны для порока частые респираторные заболевания и пневмонии на первом и втором году жизни, отставание в физическом развитии. При обследовании больного обнаруживается систоло-диастолический шум над сердцем с эпицентром над легочной артерией (анатомическое определение проекции). Характер шума часто сравнивается с «шумом волчка», «шумом мельничного колеса», «машинным шумом», «шумом поезда, проезжающего через тоннель». С развитием легочной гипертензии в этой же точке появляется акцент второго тона. Как правило, шум становится интенсивнее при выдохе или физической нагрузке. Электрокардиографические признаки нехарактерны. При рентгенологическом исследовании определяются признаки переполнения кровью малого круга кровообращения и умеренно выраженная митральная конфигурация сердца за счет выбухания дуги легочной артерии. Отмечается гипертрофия левого желудочка. В поздние сроки естественного течения порока становятся более выраженными рентгенологические признаки склерозирования сосудов легких и обеднение их рисунка. Эхокардиография иногда позволяет визуализировать функционирующий открытый артериальный проток (обычно у маленьких детей). У взрослых пациентов этому мешает ограничение «ультравзукового окна» вследствие прилегания левого легкого. Катетеризация камер сердца необходима лишь в осложненных или неясных случаях. При введении контрастного вещества в восходящую аорту оно через проток попадает в легочные артерии. В целом диагностика этого порока больших трудностей не представляет.

Частым осложнением открытого артериального протока (особенно малого диаметра) является воспаление стенок протока (боталлинит) или, в более позднем возрасте, его обызвествление.

Лечение. Спонтанное закрытие артериального протока наблюдается довольно редко. Как правило, оно происходит через боталлинит. Поэтому в настоящее время во всех случаях такого порока считается показанным оперативное лечение. Из левосторонней задне-боковой торакотомии перевязывают проток двумя-тремя лигатурами (рис. 2), клипируют (рис. 3) или пересекают его с последующим прошиванием и перевязкой обеих культей (рис.4). В последнее время развивается транскатетерная эмболизация открытого артериального протока при помощи специальных конструкций – окклюдеров. Суть метода заключается в доставке окклюдера при помощи специальных зондов к функционирующему артериальному протоку и установке конструкции в просвете Боталлова протока таким образом, чтобы он перекрывал сообщение между аортой и легочной артерией.

Наилучшие результаты вмешательств по поводу открытого артериального протока достигаются после вмешательства в возрасте до 5 лет. В более позднем возрасте после его перевязки сохраняется остаточная легочная гипертензия в результате необратимых морфологических изменений в легких. Кроме того, операция у взрослых более опасна кровотечением вследствие прорезывания склерозированной или кальцинированной стенки протока лигатурой.