Каковы важнейшие причины легочной гипертензии. Легочная гипертензия. Как лечить у взрослых

– угрожающее патологическое состояние, обусловленное стойким повышением кровяного давления в сосудистом русле легочной артерии. Нарастание легочной гипертензии носит постепенный, прогрессирующий характер и в конечном итоге вызывает развитие правожелудочковой сердечной недостаточности, приводящей к гибели пациента. Наиболее часто легочная гипертензия встречается у молодых женщин 30-40 лет, которые страдают этим заболеванием в 4 раза чаще мужчин. Малосимптомное течение компенсированной легочной гипертензии приводит к тому, что она нередко диагностируется лишь в тяжелых стадиях, когда у пациентов возникают нарушения сердечного ритма, гипертонические кризы, кровохарканье, приступы отека легких. В лечении легочной гипертензии применяют вазодилататоры, дезагреганты, антикоагулянты, кислородные ингаляции, мочегонные средства.

МКБ-10

I27.0 I27.2

Общие сведения

– угрожающее патологическое состояние, обусловленное стойким повышением кровяного давления в сосудистом русле легочной артерии. Нарастание легочной гипертензии носит постепенный, прогрессирующий характер и в конечном итоге вызывает развитие правожелудочковой сердечной недостаточности , приводящей к гибели пациента. Критериями диагностики легочной гипертензии служат показатели среднего давления в легочной артерии свыше 25 мм рт. ст. в состоянии покоя (при норме 9–16 мм рт. ст.) и свыше 50 мм рт. ст. при нагрузке. Наиболее часто легочная гипертензия встречается у молодых женщин 30-40 лет, которые страдают этим заболеванием в 4 раза чаще мужчин. Различают первичную легочную гипертензию (как самостоятельное заболевание) и вторичную (как осложненный вариант течения болезней органов дыхания и кровообращения).

Причины

Достоверные причины развития легочной гипертензии не определены. Первичная легочная гипертензия является редким заболеванием с неизвестной этиологией. Предполагается, что к ее возникновению имеют отношение такие факторы, как аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка , склеродермия , ревматоидный артрит), семейный анамнез, прием оральной контрацепции.

В развитии вторичной легочной гипертензии могут играть роль многие заболевания и пороки сердца , сосудов и легких . Наиболее часто вторичная легочная гипертензия является следствием застойной сердечной недостаточности, митрального стеноза , дефекта межпредсердной перегородки , хронических обструктивных заболеваний легких , тромбоза легочных вен и ветвей легочной артерии, гиповентиляции легких, ИБС , миокардита , цирроза печени и др. Считается, что риск развития легочной гипертензии более высок у ВИЧ-инфицированных пациентов, наркоманов, людей, принимающих препараты для подавления аппетита. По-разному каждое из этих состояний может вызывать повышение кровяного давления в легочной артерии.

Патогенез

Развитию легочной гипертензии предшествует постепенное сужение просвета мелких и средних сосудистых ветвей системы легочной артерии (капилляров, артериол) вследствие утолщения внутренней сосудистой оболочки - эндотелия. При тяжелой степени поражения легочной артерии возможна воспалительная деструкция мышечного слоя сосудистой стенки. Повреждение стенок сосудов приводит к развитию хронического тромбоза и сосудистой облитерации.

Перечисленные изменения в сосудистом русле легочной артерии вызывают прогрессирующее повышение внутрисосудистого давления, т. е. легочную гипертензию. Постоянно повышенное кровяное давление в русле легочной артерии увеличивает нагрузку на правый желудочек, вызывая гипертрофию его стенок. Прогрессирование легочной гипертензии приводит к снижению сократительной способности правого желудочка и его декомпенсации – развивается правожелудочковая сердечная недостаточность (легочное сердце).

Классификация

Для определения тяжести легочной гипертензии выделяют 4 класса пациентов с недостаточностью сердечно-легочного кровообращения.

I класс – пациенты с легочной гипертензией без нарушения физической активности. Обычные нагрузки не вызывают появления головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости.
II класс – пациенты с легочной гипертензией, вызывающей незначительное нарушение физической активности. Состояние покоя не вызывает дискомфорта, однако, привычная физическая нагрузка сопровождается головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью.
III класс – пациенты с легочной гипертензией, вызывающей значительное нарушение физической активности. Незначительная физическая нагрузка сопровождается появлением головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости.
IV класс – пациенты с легочной гипертензией, сопровождающейся выраженными головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью при минимальной нагрузке и даже в состоянии покоя.

Симптомы легочной гипертензии

В стадии компенсации легочная гипертензия может протекать бессимптомно, поэтому часто заболевание диагностируется в тяжелых формах. Начальные проявления легочной гипертензии отмечаются при повышении давления в системе легочной артерии в 2 и более раза по сравнению с физиологической нормой.

С развитием легочной гипертензии появляются необъяснимая одышка , похудание, утомляемость при физической активности, сердцебиение , кашель , охриплость голоса. Относительно рано в клинике легочной гипертензии могут наблюдаться головокружение и обморочные состояния вследствие нарушения сердечного ритма или развития острой гипоксии мозга. Более поздними проявлениями легочной гипертензии служат кровохарканье , загрудинная боль, отеки голеней и стоп, боли в области печени.

Малоспецифичность симптомов легочной гипертензии не позволяет поставить диагноз на основании субъективных жалоб. Наиболее частым осложнением легочной гипертензии служит правожелудочковая сердечная недостаточность, сопровождающаяся нарушением ритма – мерцательной аритмией . В тяжелых стадиях легочной гипертензии развиваются тромбозы артериол легких.

Осложнения

Диагностика

Обычно пациенты, не знающие о своем заболевании, обращаются к врачу с жалобами на одышку. При осмотре пациента выявляется цианоз, а при длительном течении легочной гипертензии – деформация дистальных фаланг пальцев в форме «барабанных палочек», а ногтей - в виде «часовых стеклышек». При аускультации сердца определяется акцент II тона и его расщепление в проекции легочной артерии, при перкуссии - расширение границ легочной артерии.

Диагностика легочной гипертензии требует совместного участия кардиолога и пульмонолога. Для распознания легочной гипертензии необходимо проведение целого диагностического комплекса, включающего:

ЭКГ - для выявления гипертрофии правых отделов сердца.
Эхокардиографию – для осмотра сосудов и полостей сердца, определения скорости кровотока в системе легочной артерии.
Компьютерную томографию – послойные снимки органов грудной клетки показывают увеличенные легочные артерии, а также сопутствующие легочной гипертензии заболевания сердца и легких.
Рентгенографию легких - определяет выбухание главного ствола легочной артерии, расширение ее главных ветвей и сужение более мелких сосудов, позволяет косвенно подтвердить наличие легочной гипертензии при выявлении других заболеваний легких и сердца.
Катетеризацию легочной артерии и правых отделов сердца – проводится с целью определения кровяного давления в легочной артерии. Является самым достоверным методом диагностики легочной гипертензии. Через прокол в яремной вене зонд подводится к правым отделам сердца и с помощью монитора давления на зонде определяется кровяное давление в правом желудочке и легочных артериях. Катетеризация сердца является малоинвазивной методикой, практически не сопряженной с риском осложнений.
Ангиопульмонографию – рентгенконтрастное исследование сосудов легких с целью определения сосудистого рисунка в системе легочной артерии и сосудистого кровотока. Проводится в условиях специально оснащенной рентгеноперационной с соблюдением мер предосторожности, т. к. введение контрастного вещества может спровоцировать легочно-гипертонический криз.

Лечение легочной гипертензии

Основными целями в лечении легочной гипертензии являются: устранение ее причины, понижение кровяного давления в легочной артерии и предотвращение тромбообразования в легочных сосудах. В комплекс лечения пациентов с легочной гипертензией входит:

Прием вазодилатирующих средств, расслабляющих гладкомышечный слой сосудов (празозин, гидралазин, нифедипин). Вазодилататоры эффективны на ранних стадиях развития легочной гипертензии до возникновения выраженных изменений артериол, их окклюзий и облитераций. В этой связи важное значение приобретает ранняя диагностика заболевания и установление этиологии легочной гипертензии.
Прием дезагрегантов и антикоагулянтов непрямого действия, снижающих вязкость крови (ацетил-салициловой кислоты, дипиридамола и др.). При выраженном сгущении крови прибегают к кровопусканию. Оптимальным у пациентов с легочной гипертензий считается уровень гемоглобина крови до 170 г/л.
Ингаляции кислорода как симптоматическую терапию при выраженной одышке и гипоксии.
Прием мочегонных препаратов при легочной гипертензии, осложненной правожелудочковой недостаточностью.
Трансплантация сердца и легких в крайне тяжелых случаях легочной гипертензии. Опыт подобных операций пока невелик, но свидетельствует об эффективности данной методики.

Прогноз и профилактика

Дальнейший прогноз при уже развившейся легочной гипертензии зависит от ее первопричины и уровня кровяного давления в легочной артерии. При хорошем отклике на проводимую терапию прогноз более благоприятен. Чем выше и стабильнее уровень давления в системе легочной артерии, тем хуже прогноз. При выраженных явлениях декомпенсации и уровне давления в легочной артерии более 50 мм рт.ст. значительная часть пациентов погибает в течение ближайших 5 лет. Прогностически крайне неблагоприятна первичная легочная гипертензия.

Профилактические мероприятия направлены на раннее выявление и активное лечение патологий, приводящих к легочной гипертензии.

В медицинской практике встречается такое состояние, как легочная гипертензия. Не нужно путать эту патологию с гипертонической болезнью. В последнем случае стойкое повышение давления не связано с соматической патологией и требует пожизненного приема медикаментов.

Повышение давления в системе легочной артерии

Что такое легочная гипертензия известно любому кардиологу. Система кровообращения человека устроена очень сложно. Выделяют 2 круга: большой и малый. Первый начинается от левого желудочка аортой и заканчивается правым предсердием. Большой круг кровообращения охватывает все органы за исключением легких. От сердца отходят 2 артерии, питающие легочную ткань.

Они являются составляющей малого круга кровообращения, который начинается от правого желудочка и заканчивается левым предсердием. Легочной гипертензией называют патологическое состояние, при котором увеличивается давление в сосудах, снабжающих кровью альвеолы. Это состояние угрожает жизни больного человека, так как постепенно приводит к перегрузке правого желудочка и развитию сердечной недостаточности. Данная патология нередко выявляется на поздних стадиях. Длительное время симптомы могут отсутствовать.

Какой бывает гипертензия

Классификация легочной гипертензии основана на этиологических факторах. Она бывает первичной и вторичной. Имеется наследственная предрасположенность к этой патологии. Если отсутствуют нарушения со стороны легких, сердца, плевры и органов грудной клетки, то такая гипертензия называется первичной. Она выявляется гораздо реже. Чаще развивается вторичная форма гипертензии.

Она бывает следующих видов:

токсической;
ассоциированной с патологией дыхательных путей или связанная с недостатком кислорода;
сердечной;
ранней (выявляется у новорожденных);
тромбоэмболической;
неясной этиологии.

Легочную гипертензию классифицируют по степени (классу). Их всего 4. Наиболее легко протекает гипертензия 1 класса. Она характеризуется повышением давления и нормальной физической активностью. Повседневная деятельность не вызывает симптомов. У больных 2 класса жалобы отсутствуют в состоянии покоя, но возникают при умеренной физической нагрузке.

Возможно появление одышки, слабости и головокружения. Выраженное нарушение активности наблюдается при 3 классе гипертензии. У таких людей даже незначительная работа вызывает симптомы. При легочной гипертензии классификация выделяет 4 класс. Он протекает наиболее тяжело. Гипертензия 4 степени характеризуется появлением жалоб даже в состоянии покоя.

Почему повышается давление

Выделяют следующие причины легочной гипертензии:

хроническую патологию органов дыхания;
болезни сердца и сосудов;
тромбоз и тромбоэмболию легочной артерии;
гипоксию;
отравление лекарствами или токсическими соединениями;
болезни крови;
ВИЧ-инфекцию;
увеличение давления в системе портальной вены;
печеночную недостаточность;
гипертиреоз;
наследственные и аутоиммунные болезни;
опухоли;
травмы груди;
деформацию позвоночника и грудной клетки.

Чаще всего гипертензия обусловлена патологией органов дыхания. Это могут быть хроническая обструктивная болезнь, бронхит, бронхоэктазия, врожденные пороки развития легочной ткани, фиброз, астма. Чуть реже к гипертензии приводят заболевания сердца и сосудов. Причиной могут стать сужение митрального клапана, врожденные аномалии (дефект перегородки между предсердиями), застойная форма сердечной недостаточности.

Часто давление в системе легочных артерий повышается на фоне ишемической болезни сердца (стенокардии и инфаркта миокарда), пролапса клапанов, миокардита. Причиной может стать уменьшение просвета сосуда вследствие тромбоза или эмболии. Реже легочная форма гипертензии связана с саркоидозом, медиастинитом, опухолями.

Высокое давление в системе легочных артерий возможно на фоне гипертонической болезни. Выделяют следующие предрасполагающие факторы развития этой патологии:

курение;
контакт с аллергенами и токсинами;
бесконтрольный прием лекарств;
алкоголизм;
стресс;
неблагоприятную экологию;
ожирение;
гиподинамию;
переутомление;
наличие в семье больных легочной гипертензией;
кислородное голодание;
подъем на большую высоту;
наличие атеросклероза;
диабет;
частые простудные заболевания;
самолечение.

Фактором риска является молодой возраст (от 30 до 40 лет). Женщины болеют чаще мужчин в 4 раза. Не всегда причины стойкого повышения артериального давления в легких удается выявить. Такая гипертензия является идиопатической. У маленьких детей данная патология связана с частыми пневмониями, бронхиолитами и астмой.

Общие клинические проявления

Симптомы легочной гипертензии определяются следующими факторами:

стадией;
возрастом человека;
сопутствующей патологией;
причиной.

На раннем этапе клиническая картина стертая. Годами симптомы могут отсутствовать. Наиболее часто наблюдаются следующие признаки легочной гипертензии:

повышенная утомляемость;
одышка;
слабость;
частое сердцебиение;
сжимающая боль в области груди;
головокружение;
отеки;
сухой кашель;
обмороки.

Симптомы появляются только тогда, когда давление в легочных артериях в 2 раза превышает нормальные показатели. Жалобы возникают при повышении АД до 25 мм.рт.ст. и более. Одышка обусловлена нарушением легочной вентиляции и гипоксией. Она появляется в любое время, но чаще всего при физической нагрузке.

При венозной гипертензии это происходит ночью или в положении человека лежа. Проявлением гипоксии (кислородного голодания) при сердечной недостаточности на фоне высокого давления является тахикардия. Частота сердцебиения у больных превышает 80 ударов в минуту. К ранним симптомам гипертензии относятся головокружение и обмороки. Нередко у больных нарушается сердечный ритм.

Начальная стадия легочной гипертензии характеризуется снижением работоспособности и потерей массы тела. У многих больных наблюдается боль в груди по типу стенокардии.

Она сжимающая и возникает преимущественно во время активных движений. Если вовремя не начато лечение, то состояние больных усугубляется. Появляются следующие признаки:

отеки;
боль в области печени;
цианоз;
перебои в работе сердца;
тошнота;
рвота;
боль в животе;
повышенное газообразование;
неврологические симптомы.

На фоне гипоксии мозга появляется головная боль. На поздних стадиях легочной гипертензии развивается недостаточность правого желудочка. Это приводит к застою крови в большом круге и появлению отеков. Они возникают преимущественно на ногах. На тяжелое состояние человека указывает периодическое кровохарканье. Нередко выявляется увеличение печени, которое проявляется распирающей болью в области правого подреберья. Человека беспокоят постоянный кашель, тяжелая одышка в состоянии покоя и охриплость голоса.

Возможные последствия и осложнения

Тяжелая степень легочной гипертензии при отсутствии лечения часто приводит к негативным последствиям. Возможно развитие следующих осложнений:

недостаточности правого желудочка;
мерцательной аритмии;
тромбоза;
гипертонических кризов;
отека легких;
тромбоэмболии легочной артерии;
нарушения ритма в виде трепетания предсердий.

Наиболее частым осложнением является хроническая сердечная недостаточность, которая обусловлена застоем крови и перегрузкой правого желудочка. В результате этого нарушается сократительная функция миокарда. Недостаточность правого желудочка проявляется отеками ног, болью в подреберье справа, пульсацией вен в области шеи и их набуханием, слабым и учащенным пульсом, снижением артериального давления, повышением ЦВД, одышкой, давящей болью в сердце.

Все это ухудшает состояние больных. Очень частым осложнением являются гипертонические кризы. По своему течению они напоминают отек легких. Опасным осложнением является тромбоз. Он может стать причиной закупорки легочной артерии. Нередко данное состояние приводит к летальному исходу.

Как выявить гипертензию

При легочной гипертензии симптомы не являются специфичными. Поставить диагноз на основании только клинической картины невозможно.

Для выявления этой патологии требуется проведение таких исследований, как:

электрокардиография;
УЗИ сердца и крупных сосудов;
компьютерная томография;
катетеризация;
рентгенография сосудов легких с применением контрастного вещества;
рентгенологическое исследование органов грудной полости;
спирометрия;
УЗИ печени и почек;
оценка газового состояния крови;
общие и биохимические анализы.

Тест с ходьбой

Дополнительно проводится тест с ходьбой. Продолжительность нагрузки составляет 6 минут, после чего оценивается состояние пациента. Немаловажное значение имеют результаты исследования крови на свертывание. Это позволяет оценить факторы риска образования тромбов. Перед тем, как лечить больных, в обязательном порядке нужно провести электрокардиографию.

В процессе этого исследования выявляется перегрузка правого желудочка и правого предсердия. Наиболее достоверный способ выявить гипертензию — измерить давление в легочных сосудах. Это возможно при проведении катетеризации. Степень гипоксии оценивается в процессе анализа газового состава крови. Большую роль в постановке диагноза играют результаты сбора анамнеза и физикального исследования.

Методы лечения гипертензии

Как лечить легочную гипертензию, известно не каждому. Терапия направлена на устранение основного этиологического фактора и снижение давления.

При легочной гипертензии лечение предполагает применение лекарств, расширяющих сосуды, антиагрегантов, антикоагулянтов, ингаляций, мочегонных средств, нитратов, антибиотиков.

Рекомендации врачей нужно выполнять в полном объеме. Для снижения частоты сердцебиения, расслабления бронхов и расширения сосудов показаны антагонисты кальция. В эту группу входит Нифедипин. Он также обладает гипотензивным действием. Антагонисты кальция очень эффективны при гипоксии, так как они уменьшают потребность сердца в кислороде.

Лечение легочной гипертензии часто включает прием нитратов (Нитроглицерина). Они снижают нагрузку на сердечную мышцу. Обязательно назначаются антигипертензивные препараты из группы АПФ (Каптоприл, Эналаприл, Престариум). Для предупреждения образования тромбов требуются антиагреганты и антикоагулянты. К ним относятся Аспирин и Дипиридамол.

В тяжелых случаях могут назначаться препараты из группы антагонистов рецепторов эндотелина. В случае, если гипертензия развилась на фоне бронхита или астмы, то показаны лекарства, расширяющие бронхи и улучшающие воздухообмен (Эуфиллин, Сальбутамол). При выявлении бронхолегочной инфекции проводится курс антибиотикотерапии.

Лекарства вводятся инъекционным способом. Сосудорасширяющее действие оказывает оксид азота. Это вещество вводится в процессе ингаляций. В случае развития недостаточности правого желудочка и появления отечного синдрома в схему лечения включают диуретики (Лазикс). Параллельно с лекарственной терапией проводится немедикаментозная.

Все больные должны снизить количество потребляемой соли и жидкости. Для обогащения крови кислородом и улучшения функции сердца и мозга требуется кислородотерапия. Физическая нагрузка должна быть дозированной. Нельзя перенапрягаться. Лицам с гипертензией не рекомендуется подниматься на большую высоту от земли, так как давление там более высокое.

Хирургическое лечение и прогноз

Легкий подъем давления в системе легочных артерий не требует радикальных лечебных мер. Операция проводится на поздних стадиях гипертензии и неэффективности консервативного лечения. Наиболее часто проводятся следующие виды хирургического вмешательства:

пересадка легкого;
удаление тромбов;
септостомия (формирование отверстия между предсердиями).

Трансплантация органов (легких или сердца) проводится только в запущенных случаях. При легочной гипертензии прогноз определяется степенью подъема давления, продолжительностью заболевания и своевременностью лечения. Немаловажное значение имеют причины. При стойком давлении в легочных артериях выше 50 мм рт.ст. и симптомах сердечной недостаточности прогноз благоприятный. Наиболее опасной является первичная форма гипертензии. Таким образом, высокое давление в системе легочных сосудов представляет опасность для жизни человека.

Видео

Легочная гипертензия (ЛГ) – это заболевание, в ходе которого увеличивается давление в легочной артерии. В норме систолическое давление в малом круге кровообращения должно составлять 18-25 мм рт.ст., диастолическое — 6-10 мм рт.ст., а среднее удельное давление – в пределах 12-16 мм рт.ст. Диагноз «легочная гипертензия» ставится в случае, если среднее удельное давление превышает 30 мм рт.ст. при физической нагрузке и 25 мм рт.ст. в состоянии покоя.

Этот недуг значительно ухудшает состояние пациента и имеет неблагоприятный прогноз . В некоторых случаях он развивается медленно, поэтому пациенты могут долгое время не подозревать о том, что имеют легочную гипертензию, и начинают лечение на поздней стадии . Но помните, что в любом случае не все потеряно: если у вас диагностировали данную болезнь, вы можете улучшить свое состояние благодаря специальным народным средствам . Они уменьшают давление в легочной артерии и снимают неприятные симптомы.

Стадии легочной гипертензии

Итак, мы знаем, что такое ЛГ, теперь пора поговорить о ее стадиях. На основании давления, измеренного в легочной артерии, заболевание делится на три группы:

легкая легочная гипертензия — соответствует среднему удельному давлению 25-36 мм ртутного столба;
умеренная легочная гипертензия – давление составляет 35-45 мм рт.ст.;
тяжелая легочная гипертензия – давление превышает 45 мм рт.ст.

Естественно, чем выше степень тяжести болезни, тем хуже ее прогноз.

Причины и виды легочной гипертензии

Причина ЛГ – устойчивое повышение давления в легочных сосудах. Это может быть следствием следующих факторов:

болезни сердца, пороки клапанов (митральная регургитация) или синдром Айзенменгера при врожденных аномалиях;
заболевания легких, такие как пневмокониоз, (ХОБЛ), синдром апноэ сна;
заболевания соединительной ткани, такие как , системная красная волчанка и пр.;
осложнения после тромбоэмболии легочной артерии;
другие заболевания, повреждающие легочные сосуды (ВИЧ-инфекция, портальная гипертензия, отравление токсичными препаратами).

Легочная гипертензия с точки зрения причин появления делится на 4 группы:

легочная артериальная гипертензия — в основном вызвана заболеваниями соединительной ткани, ВИЧ — инфекцией, портальной гипертензией, пороками сердца;
венозная легочная гипертензия – развивается в результате болезней левого клапана или левого желудочка сердца;
легочная гипертензия, связанная с заболеваниями органов дыхания или гипоксией — в основном появляется за счет интерстициального заболевания легких, ХОБЛ, нарушений дыхания во время сна, хронической горной болезни;
легочная гипертензия, связанная с хронической тромбоэмболией — вызвана закупоркой легочных артерий.

Первичная легочная гипертензия

Первичная форма также иногда называется термином «идиопатическая легочная гипертензия». Она возникает редко (примерно 2 случая на миллион человек), ее этиология неизвестна. Заболевание чаще диагностируется у женщин среднего возраста. Факторами риска, в дополнение к сказанному выше, является наличие в семейном анамнезе гипертонии, инфекционных заболеваний и портальной гипертензии.

Первичная легочная гипертензия протекает со спазмом сосудов в малом круге кровообращения. При этом наблюдается чрезмерная свертываемость крови. Прогноз очень неблагоприятен. Однако, если вам поставили диагноз первичная легочная гипертензия, не стоит отчаиваться. Лучше возьмите себя в руки и начните лечение народными средствами – это поможет продлить жизнь на много лет.

Вторичная легочная гипертензия

Она развивается на фоне других заболеваний – бронхиальной астмы, пороков сердца, фиброза легких, гипертонии, системной красной волчанки и пр. Таким образом, для того чтобы избавиться от ЛГ, нужно вначале вылечить первичный недуг, если это возможно.

Симптомы

Первые признаки легочной гипертензии – это ощущение непрерывной усталости и трудности с дыханием, особенно после физической нагрузке. Пациентам тяжело ходить, подниматься по лестнице, наклоняться и делать обычную работу по дому.

На более поздних стадиях заболевания появляются такие симптомы:

сухой кашель;
осиплость;
боль в груди;
кровохарканье;
синюшный оттенок губ;
обмороки;
холодные конечности.

Легочная гипертензия у новорожденных проявляется втяжением податливых мест на грудной клетке, одышкой и выраженной синюшностью кожных покровов. При этом лечение кислородом не даёт никаких результатов.

Прогноз и последствия

Любая разновидность ЛГ даёт один и тот же результат: увеличивается легочное сосудистое сопротивление. Такие условия вынуждают правый желудочек работать сильнее, что приводит к гипертрофии сердца и дилатации в пределах правого желудочка. Как следствие, развивается застойная сердечная недостаточность и недостаточность митрального клапана. Чрезмерная перегрузка правого желудочка из-за болезни легких называется «легочное сердце». Эти изменения приводят к снижению сердечного выброса, а если болезнь не лечить – то и к смерти.
Прогноз зависит от запущенности ЛГ. Если вы будете беречь себя, выполнять некоторые рекомендации и проводить лечение, то сможете приостановить развитие болезни.

Лечение

Итак, вы уже знаете, что такое лёгочная гипертензия и каковы ее симптомы. Теперь пора рассмотреть лечение.

Если у вас идиопатическая (первичная) легочная гипертензия, то проводится паллиативное лечение , которое позволяет продлить жизнь пациенту и улучшить ее качество. При вторичной легочной гипертензии устраняются заболевания, которые привели к такой проблеме.

Ниже мы дадим пациентам советы по образу жизни и представим народные средства, которые уменьшают давление в легочной артерии.

Диета и образ жизни

Пациенты должны избегать ситуаций, при которых ухудшаются симптомы заболевания. Откажитесь от физических усилий, не поднимайтесь на большие высоты, не летайте в самолетах. При ухудшении состояния здоровья можно использовать дыхание через кислородные баллоны.

Очень важно стараться избегать стрессов, так как это повышает кровяное давление и частоту сердечных сокращений. Для борьбы со стрессом используйте медитацию, прогулки по свежему воздуху, встречи с друзьями, хобби и другие подходящие способы.

Что касается диеты, то главное правило здесь — уменьшить потребление соли. Замените ее другими специями. Также пациенты должны выпивать не более 1,5 литра воды в день, чтобы не повышать давление. Естественно, алкоголь и сигареты при таком заболевании полностью запрещены.

Чеснок

Легкий подвид легочной гипертензии можно полностью вылечить с помощью чеснока. Дело в том, что этот продукт расширяет сосуда малого круга кровообращения, убирает заторы в венах, тем самым снижая давление. Также он очень полезен для сердца, а ведь именно сердечные проблемы часто приводят к ЛГ.

Самый простой рецепт – это каждое утро натощак съедать 2 зубчика чеснока, запивая стаканом воды. Если вы боитесь неприятного запаха изо рта, зажуйте чеснок листиком мяты.

Хорошо помогает чесночный чай. Пусть вас не пугает столь экзотическое название – такой напиток очень вкусный и полезный. Он поможет восстановить не только кровеносную и дыхательную систему, но и весь организм. Ингредиенты на одну порцию:

1 зубчик чеснока;
1 стакан воды;
немного молотого имбиря (около 7-8 граммов);
1 столовая ложка лимонного сока;
1 столовая ложка мёда.

Поставьте воду на огонь. Когда она начнет кипеть, добавьте предварительно измельченный зубчик чеснока, имбирь и ложку меда. Все хорошо перемешайте и оставьте на малом огне вариться около 20 минут. Затем процедите полученный настой. В конце добавьте немного лимонного сока. Мы рекомендуем пить этот чай на пустой желудок дважды в день.

Клевер

Клевер очень полезен для сердечнососудистой системы и поможет при вашем заболевании. Его можно использовать разными способами.

Если есть возможность, посадите у себя дома клевер в горшке, и кушайте молодые ростки этого растения. Столовой ложки травы будет достаточно.

Можете также делать чай из засушенных цветков клевера. На стакан воды понадобится чайная ложка измельченного растения. Залейте клевер кипятком, настаивайте 15 минут, затем пейте. В день принимают 2-3 стакана данного снадобья.

Наперстянка

От болей в области груди и сильной одышки спасет наперстянка, но пить ее нужно осторожно, повышая дозировку и следя за состоянием организма.

Приготовьте спиртовую настойку из расчета 1 часть сухой травы наперстянки на 10 частей спирта крепостью 70 градусов. Настаивайте смесь 2 недели, затем процедите. Начните с дозировки 3 капли дважды в день. Настойку нужно растворять в небольшом количестве воды и пить на голодный желудок. Примерно через неделю дозировку можно увеличить до 5 капель, затем еще через неделю – до 7 капель. Затем перейдите на 10 капель настойки дважды в день. Курс лечения длится от 2 до 4 месяцев.

Боярышник

Боярышник расширяет сосуды, помогая уменьшить систолическое и диастолическое давление в легочной артерии. Его можно использовать несколькими способами.

Способ первый – чай. Для приготовления напитка десертную ложку высушенных цветков и листьев боярышника засыпьте в кружку и залейте стаканом кипящей воды. Подержите стакан в накрытом состоянии в течение 15 минут, затем процедите напиток. Его нужно пить по 1 стакану утром и вечером.

Способ второй – целебное вино. Вам понадобится 50 г зрелых плодов боярышника и 500 мл натурального красного сладкого вина. Ягоды раздавите в ступке, вино нагрейте до температуры примерно 80 С. В стеклянную банку или бутылку налейте теплое вино, добавьте боярышник, закройте крышкой и настаивайте 2 недели, затем процедите. Пейте каждый вечер перед сном 25 мл этого вина.

Способ третий – спиртовая настойка. Соедините цветки боярышника со спиртом в соотношении 1 к 10 и настаивайте в стеклянной емкости 10 дней, затем процедите. Пейте примерно по половине чайной ложечки этой настойки утром и вечером на голодный желудок.

Омела белая

Пациенту будет намного легче, если он начнет принимать омелу белую. Вечером чайную ложку травы залейте стаканом холодной воды, пусть смесь настаивается ночь. Утром слегка подогрейте ее и выпейте. Так нужно делать каждый день.

Можете также приготовить вино из омелы. Вам понадобится 50 г растения и 500 мл белого сухого вина. Соедините эти компоненты и настаивайте 1 неделю, затем процедите. Принимайте по 25 мл дважды в день перед едой.

Плоды рябины

Благотворно влияют на сердечнососудистую систему плоды рябины. Поэтому обычный чай замените чаем из этого растения. Столовую ложку плодов разомните в кружке, добавьте небольшое количество сахара и 200 мл кипятка. Размешайте и выпейте. В день рекомендуется принимать 3 порций такого чая.

Знахарский сбор

Есть хороший сбор растений, который рекомендуют опытные знахари. Соедините в равных частях траву адониса, корень валерианы, листья мяты, траву зверобоя и семена укропа. На ночь в термосе заваривайте столовую ложку это смеси с литром кипятка и настаивайте до утра. Это будет ваша порция на весь день, пить настой нужно в перерывах между едой. Курс лечения продолжайте 2 месяца, затем нужно сделать перерыв хотя бы на 2 недели.

Лечение соками и смузи

Сок – это природный лечащий врач, который поможет справиться со многими проблемами, в том числе и с ЛГ. Мы дадим несколько самых эффективных рецептов.

Сок для сердца

При легочной гипертензии нужно поддержать работу сердца. Для этого готовьте такой микс:

2 стакана красного винограда;
1 грейпфрут;
1 чайная ложка измельченных цветков липы;
¼ чайной ложки гвоздики, измельченной в порошок.

Соедините все эти ингредиенты и смешайте в блендере. Пить смузи нужно сразу после приготовления, в день рекомендуется принимать стакана. Уже через недели вы заметите позитивные сдвиги.

Сок для нормализации давления

Соедините следующие компоненты:

сок 1 грейпфрута;
сок из 2 апельсинов;
6 веточек свежей петрушки;
2 столовые ложки цветков боярышника;
3 очищенных и нарезанных киви.

Все смешайте в блендере и выпейте сразу после приготовления. Принимайте данное средств утром и вечером, чтобы артериальное и легочное давление было всегда в норме.

Сок от одышки

Если замучила одышка, проведите месячный курс лечения таким соком:

5-6 свежих листьев одуванчика;
1 столовая ложка цветков красного клевера;
1 красное яблоко;
1 стакан измельченной брюссельской капусты;
1 морковка большого размера;
0,5 стакана нарезанной петрушки.

Из яблока, морковки и брюссельской капусты выжмите сок, смешайте соки, добавьте петрушку, красный клевер и мелко нарезанные листья одуванчика. Принимайте сок на голодный желудок по 1 стакану дважды в день.

Сок для улучшения общего самочувствия

Вам понадобится:

половинка дыни;
1 стакан свежей клубники;
кусочек корня имбиря длиной 2,5 см;
1 апельсин;
1 грейпфрут;
¼ стакана натурального йогурта (без добавок);
половина горсти ростков пшеницы.

Из апельсина, дыни, клубники и грейпфрута выдавите сок. Имбирь натрите на терке. Соки соедините, добавьте имбирь, йогурт и пшеничные ростки. Пейте на здоровье!

Лёгочная гипертензия - опасное заболевание, которое требует от пациента самого серьёзного отношения к своему здоровью. Своевременное лечение поможет избежать негативного сценария, в то время как оставленная без внимания патология способна со временем привести к гибели больного.

Что представляет собой заболевание

Лёгочной гипертензией называется состояние организма, при котором происходит устойчивое повышение кровяного давления в лёгочной артерии.

Повышение давления в лёгочных артериях приводит к увеличению правого желудочка и, как следствие, сердечной недостаточности

Явление нарастания давления в лёгочной артерии может быть вызвано повышенным сопротивлением в кровеносном русле лёгких или резким увеличением объёма крови, проходящей через лёгочную кровеносную систему. Этот процесс проходит постепенно и, в конце концов, если пациенту не будет оказана своевременная квалифицированная медицинская помощь, может завершиться летальным исходом, непосредственной причиной которого становится правожелудочковая сердечная недостаточность.

Не следует путать лёгочную гипертензию с артериальной, называемой также , при которой периодически или постоянно повышается общее артериальное давление. Эти патологии отличаются по природе возникновения и рискам для здоровья.

Лёгочная гипертензия поражает людей в самом активном возрасте - 30–40 лет, причём у женщин патология регистрируется в четыре раза чаще, чем у мужчин. Особая опасность заболевания состоит в том, что в течение длительного периода времени оно может протекать практически бессимптомно, в связи с чем ко времени постановки диагноза помочь больному бывает порой очень сложно, а то и невозможно.

Классификация и формы патологии

Специалисты подразделяют лёгочную гипертензию на два основных вида - первичную (идиопатическую) и вторичную.

Идиопатическая форма патологии встречается относительно редко, имеет невыясненную природу и в большинстве случаев зависит от наследственных факторов и аутоиммунных заболеваний. Передаваться такая гипертензия может не только следующему поколению, но и через поколение. Она отличается увеличением размеров правого желудочка и склеротическими трансформациями лёгочной артерии и характеризуется сужением лёгочных сосудов.
Первичной форме лёгочной гипертензии свойственно быстрое прогрессирование. В большинстве случаев она становится причиной потери трудоспособности больного, а иногда приводит к летальному исходу.
Вторичная форма лёгочной гипертензии часто ассоциируется с соединительнотканными патологиями, например, склеродермией, врождёнными и приобретёнными пороками сердца, вирусом иммунодефицита (ВИЧ). Кроме того, может стать результатом лёгочной артерии и других болезней, вызывающих недостаточность функции левого желудочка. Иногда развивается при заболеваниях лёгких, но в таких случаях она не принимает тяжёлых форм.

Также различают тромбоэмболическую и постэмболическую гипертензию.

В зависимости от параметров давления в лёгочной артерии различают три степени гипертензии:

I (лёгкая) - 25–45 мм рт.ст.;
II (умеренная)- 45–65 мм рт.ст.;
III (тяжёлая) - свыше 65 мм рт.ст.

Причины развития патологии

Лёгочная гипертензия может быть спровоцирована рядом факторов, среди которых:

Лекарственные и химические вещества, способные вызвать развитие лёгочной гипертензии - таблица

Симптомы и признаки

Симптоматическая картина лёгочной гипертензии зависит от степени тяжести заболевания.

Классификация пациентов в зависимости от тяжести (степени) заболевания - таблица

Класс больного	Симптомы
I	Физическая активность не нарушена, обычные нагрузки переносятся удовлетворительно, не вызывая одышки и слабости.
II	Физическая активность нарушена в незначительной степени. Пациент чувствует себя нормально лишь в состоянии покоя, испытывая при физических нагрузках головокружение, одышку и боль в груди.
III	Физическая активность существенно нарушена. Даже незначительные нагрузки провоцируют слабость, боль в груди, одышку и головокружение.
IV	Ощущение головокружения, боли в груди, слабости и одышки даже в состоянии покоя.

При компенсированном варианте заболевание в течение длительного времени может себя никак не обнаруживать. Первые признаки проявляются при повышении давления в лёгочной артерии по сравнению с принятой нормой в два раза.

По мере развития болезни симптоматическая картина усугубляется, к одышке и слабости присоединяются тахикардия, мерцательная аритмия, кашель, хриплый голос. Со временем пациент начинает страдать от частых обмороков, происходящих по причине сердечной недостаточности и кислородного голодания (гипоксии) головного мозга.

При тяжёлых стадиях лёгочной гипертензии дополнительно развиваются:

кровохарканье;
сильная боль за грудиной;
отёки нижних конечностей;
дисфункция печени;
тромбоз лёгочных сосудов.

Для лёгочной гипертензии на поздних стадиях характерно наличие приступов - гипертонических кризов, во время которых может произойти отёк лёгких с нарастанием асфиксии. При этом также присутствуют такие симптомы:

надсадный кашель с мокротой;
цианоз (посинение) кожного покрова;
психомоторное возбуждение;
сильная пульсация шейных вен;
повышенное отделение низкоконцентрированной мочи и непроизвольная дефекация по завершении криза.

Существует высокий риск летального исхода вследствие развития лёгочно-сердечной недостаточности и возможной эмболии лёгочной артерии.

Основные методы диагностики

Первым фактором, на который обращают внимание пациенты, является одышка, и они спешат обратиться к врачу с жалобами на неё. Уже при осмотре больного специалист определяет симптомы, позволяющие сделать предварительный вывод о наличии лёгочной гипертензии. Внешними признаками патологии могут являться:

синеватый оттенок кожного покрова;
специфическая форма пальцев, крайние фаланги которых утолщены по образцу барабанных палочек;
выпуклые ногти, напоминающие по форме часовое стекло.

В диагностике лёгочной гипертензии обычно принимают участие пульмонолог и кардиолог, каждый из которых проводит целый ряд обследований, позволяющих поставить точный диагноз:

Как лечить лёгочную гипертензию

Основной задачей терапии в данном случае является устранение причин, вызывающих заболевание, борьба с образованием тромбов и понижение давления в лёгочной артерии. Для этого осуществляются комплексные мероприятия, включающие медикаментозные, физиотерапевтические, а иногда и хирургические методы лечения.

Важно! Что касается лечения с помощью методов нетрадиционной (народной) медицины, то при лёгочной гипертензии это категорически противопоказано.

Консервативная терапия

Пациентам рекомендуется приём препаратов, расслабляющих гладкую мускулатуру кровеносных сосудов (Празозин, Нифедипин). Эти меры дают хороший эффект на ранних стадиях заболевания, пока сосуды не подверглись облитерации.
При необходимости лечения пациентам может быть назначен Силденафил, больше известный под названием Виагра.
Любопытно, что Силденафил (Виагра) был изначально изобретён как средство для лечения ишемической болезни сердца. Однако, как затем выяснилось, употребление этого препарата вызывает активный прилив крови к органам малого таза. Так побочное действие превзошло основной эффект.
Если у больного диагностирована правосердечная недостаточность, применяются мочегонные препараты.
Для борьбы с тромбоэмболией показан приём антикоагулянтов и лекарственных средств, снижающих вязкость крови (Кардиоаспирин, Дипиридамол).
При чрезмерной густоте крови приходится прибегать к кровопусканию.
При выраженной одышке и кислородном голодании пациенту проводится оксигенотерапия - насыщение организма кислородом. Больному также рекомендуется спокойный образ жизни с исключением всяких физических нагрузок.

Диета

Правильное питание с исключением продуктов с повышенным содержанием холестерина - важная составляющая терапии лёгочной гипертензии.

Из рациона следует исключить:

жирное мясо;
сладости;
солёные продукты;
кофеин;
алкогольные напитки и пр.

Можно употреблять:

овощи;
фрукты;
злаки;
орехи;
нежирные молочнокислые продукты;
растительные масла;
домашнюю птицу;
рыбу.

Хирургическое вмешательство

При тяжёлых формах лёгочной гипертензии без хирургического вмешательства обойтись не удаётся. Виды операций существенно отличаются в зависимости от причины, которую необходимо устранить.

Эмболэктомия и тромбэндартериэктомия. Если лёгочная гипертензия является результатом закупорки тромбом кровеносной магистрали, пациенту выполняется экстренная эмболэктомия, то есть удаление тромба, закупорившего артерию. Когда тромбоз артерии принимает хронический характер, проводится тромбэндартериэктомия - тромб, расположенный в кровеносном канале иссекается по всей длине с помощью продольного разреза артерии. Эта операция достаточно сложная, но она помогает в большинстве случаев восстановить лёгочную функцию.
Противопоказанием к проведению эмболэктомии является пожилой возраст вкупе с тяжёлыми сопутствующими болезнями
Баллонная предсердная септостомия. Хирургическая операция направлена на устранение последствий врождённого порока сердца, когда возникает необходимость расширить имеющийся дефект сердечной перегородки или даже искусственно создать его. Такие меры позволяют оптимизировать сброс крови, обогащённой кислородом, в правую половину сердца. Техника операции состоит в расширении отверстия в сердечной перегородке с помощью специального баллончика, наполняемого воздухом.
Трансплантация лёгкого и комплекса «сердце-лёгкие». Это очень сложная и дорогостоящая операция, требующая специального оборудования и высочайшей квалификации хирургов, но в некоторых случаях только она может спасти жизнь пациенту. Такое хирургическое вмешательство несёт в себе множество рисков, среди которых основной - вероятность отторжения донорских тканей. Кроме того, очень сложно подобрать подходящего донора. Такие операции назначают в исключительных случаях и только больным с IV степенью патологии, когда они практически прикованы к кровати или инвалидному креслу .

Женщинам, у которых диагностирована лёгочная гипертензия, рекомендуется воздержаться от беременности. Если же патология развилась уже в период ожидания ребёнка, для спасения жизни пациентки проводится аборт по медицинским показаниям, после чего назначается адекватное лечение.

Малыши, рождённые с лёгочной гипертензией, нуждаются в реанимационных мероприятиях - им проводится оксигенотерапия, чтобы остановить развитие болезни. Насыщение кислородом осуществляется как с помощью вентиляции лёгких, так и на клеточном уровне. Параллельно новорождённому делают посев на наличие инфекции и до получения результатов проводят лечение антибактериальными препаратами.

Прогноз и осложнения

Прогноз течения лёгочной гипертензии будет зависеть от причины, по которой развилась патология. Если лечение начато своевременно, исхлд будет более благоприятным.

Медицинская статистика свидетельствует, что средняя выживаемость больных лёгочной гипертензией, не получивших лечения, не превышает 2,5 лет. При медикаментозной терапии выживаемость в течение пяти лет составляет 53–55%, а при позитивной реакции организма на препараты достигает и 90%.

Заболевание имеет неблагоприятный прогноз при значительном повышении давления в лёгочной артерии - более 50–55 мм рт. ст. В течение нескольких лет такие больные погибают.

Меры профилактики

Профилактика лёгочной гипертензии состоит в своевременном выявлении причин, которые вызывают заболевание, в постановке точного диагноза и эффективном лечении.

Не будет лишним соблюдение правил питания, при которых:

снижено количество соли;
ограничен суточный объём потребляемой жидкости до 1,5 л;
в рационе в достаточном количестве присутствуют витамины и микроэлементы - особенно магний и калий;
из меню исключены продукты с высоким содержанием холестерина.

Любителям альпинизма, у которых есть предпосылки для развития патологии, следует отказаться от своего хобби.

Елена Малышева о лёгочной гипертензии у взрослых и детей - видео

Лёгочная гипертензия - крайне тяжёлое заболевание, которое, к счастью, встречается довольно редко, но это не должно усыплять бдительность в отношении этой опасной патологии. Появление первых симптомов - это повод для обращения к специалисту.

Из этой статьи вы узнаете: что такое легочная гипертензия. Причины развития заболевания, виды повышения давления в сосудах легкого, и как проявляет себя патология. Особенности диагностики, лечение и прогноз.

Дата публикации статьи: 01.07.2017

Дата обновления статьи: 29.05.2019

Легочная гипертензия – это патологическое состояние, при котором происходит постепенное повышение давления в системе сосудов легких, что ведет к нарастающей недостаточности работы правого желудочка и в итоге заканчивается преждевременной смертью человека.

При заболевании в кровеносной системе легких происходят следующие патологические изменения:

Для того чтобы кровь прошла через измененные сосуды, происходит повышение давления в стволе легочной артерии. Это приводит к повышению давления в полости правого желудочка и ведет к нарушению его функции.

Такие изменения в кровотоке проявляют себя нарастающей дыхательной недостаточностью на первых этапах и тяжелой сердечной недостаточностью – в финале заболевания. С самого начала невозможность нормально дышать накладывает значительные ограничения на привычную жизнь пациентов, заставляя ограничивать себя в нагрузках. Снижение устойчивости к физическому труду усугубляется по мере прогрессирования заболевания.

Легочную гипертонию считают очень серьезным заболеванием – без лечения пациенты живут менее 2 лет, и большую часть из этого времени им требуется помощь в уходе за собой (приготовление пищи, уборка помещения, закупка продуктов и пр.). При проведении терапии прогноз несколько улучшается, но полностью вылечиться от заболевания нельзя.

Нажмите на фото для увеличения

Проблемой проведения диагностики, лечения и наблюдения людей с легочной гипертензией занимаются врачи многих специальностей, в зависимости от причины развития заболевания это могут быть: терапевты, пульмонологи, кардиологи, инфекционисты и генетики. Если необходима хирургическая коррекция, присоединяются сосудистые и торакальные хирурги.

Классификация патологии

Легочная гипертензия является первичным, самостоятельным заболеванием только в 6 случаях на 1 млн населения, к этой форме относится беспричинная и наследственная форма болезни. В остальных случаях – изменения в сосудистом русле легких связаны с какой-либо первичной патологией органа или системы органов.

На этом основании создана клиническая классификация повышения давления в системе легочных артерий:

Основная группа	Подгруппы заболевания
Легочная артериальная гипертензия	Идиопатическая или без первичной причины
	Семейная (вызвана мутациями в определенных генах)
	Связанная, или ассоциированная, с: сосудистым отложением коллагена (системная красная волчанка, склеродермия); врожденными пороками сердца; печеночной гипертонией; ВИЧ-инфекцией; лекарственным или токсическим поражением; заболеваниями щитовидной железы; болезнью Гошера (отложение в тканях глюкоцереброзида); болезнью Рандю – Ослера; болезнью накопления гликогена; патологиями строения молекулы гемоглобина (гемоглобинопатии); удалением селезенки; болезнями, сопровождающимися повышенной активностью красного костного мозга (миелопролиферативные).
	Связанная с большим поражением капилляров и вен: легочная вено-окклюзионная болезнь (образование тромбов в венозной системе легких), легочный капиллярный гемангиоматоз (разрастание ткани мелких сосудов с образованием доброкачественных образований - гемангиом).
	Персистирующая (длительно текущая) легочная гипертензия новорожденных
Легочная гипертензия, связанная с поражением левых отделов сердца	Поражение левого желудочка
	Поражение клапанов левого желудочка
Гипертензия, связанная с заболеваниями дыхательной системы и (или) низким содержанием кислорода в крови	Нарушение развития легких (наследственные и врожденные формы недоразвития)
	Высокогорная (связана с низким давлением воздуха в горах)
	Патология дыхания во время сна (синдром ночного апноэ)
	Нарушение функции альвеол – основных активных единиц ткани легкого
	Хроническая обструктивная болезнь легких
	Поражение межклеточного пространства легочной ткани (интерстиция) – воспаление, разрастание соединительной ткани
Легочная гипертензия на фоне или эмболии	Закупорка конечных ветвей легочных артерий
	Перекрытие просвета начальных ветвей сосудов
	Не связанное со сгустками тромбирование:
Смешанные формы	Саркоидоз – формирование в ткани легкого гранулем из соединительной ткани
	Гистиоцитоз – образование в легких очагов скопления гистиоцитов
	Лимфангиоматоз – доброкачественные опухоли лимфатических сосудов
	Сдавление легочных сосудов извне: увеличение внутригрудных лимфоузлов (лимфаденопатия); воспаление средостения (медиастинит).

Повышение давления в кровеносной системе легких по причине нарушения строения сердца отмечают при пороках, связанных со сбросом артериальной крови в венозную систему: дефекты перегородок между предсердиями и желудочками, открытый артериальный проток.

Причины и факторы риска развития

На повышение давления в легочных артериях могут влиять следующие причины:

Проявления патологии, классы заболевания

Первичная стадия изменения сосудистой системы легких протекает незаметно – компенсаторные, заместительные механизмы справляются с возникшей патологией, и этого достаточно для нормального состояния пациента.

Когда уровень среднего давления в легочной артерии достигает критического показателя в 25–30 мм рт. ст. появляются у легочной гипертензии первые симптомы. На этом этапе заболевший испытывает ухудшение состояния только при физическом перенапряжении и живет полноценной жизнью.

По мере прогрессирования изменений в сосудах снижается толерантность к нагрузкам, в итоге даже дела по дому могут требовать посторонней помощи.

Симптомы заболевания	Их характерные особенности
Одышка	Затруднение возникает только на вдохе Первое проявление патологии Вначале возникает только при физической нагрузке На поздних стадиях присутствует и в покое Нет приступов удушья
Боли в грудной клетке	Могут быть любыми: ноющими, сжимающими, колющими или давящими Нет четкого начала болевого синдрома Продолжительность от нескольких секунд до суток Усиливаются при физическом напряжении Нет эффекта от приема Нитроглицерина
Головокружения, обмороки	Всегда связаны с нагрузкой Продолжительность от 2–5 до 20–25 минут
Перебои в работе сердца, сердцебиение	По данным ЭКГ регистрируют синусовую тахикардию
Кашель	Возникает у 1/3 заболевших В большинстве случаев сухой (если нет сопутствующего заболевания дыхательной системы)
Кровь в мокроте (кровохарканье)	Есть только у 10% пациентов Возникает однократно Редко сохраняется в течение нескольких дней Связана с образованием сгустков в мелких сосудах

С целью оценки тяжести заболевания, в зависимости от выраженности проявлений, используют разделение легочной гипертензии на классы.

Диагностика

Определившись с тем, что за болезнь легочная гипертензия, как она себя проявляет и почему возникает, можно перейти к особенностям постановки диагноза. В таблице представлены методы обследования пациента и патологические изменения, характерные именно для повышения давления в кровеносной системе легких. Признаки заболевания, ставшего причиной патологии (если оно есть), в данной статье не указаны.

Метод диагностики	Какие изменения можно увидеть
Первичный осмотр пациента	Синюшность кожи на руках и ногах (акроцианоз) Изменение формы кончиков пальцев и ногтей (утолщение, расширение по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол») Увеличение в размере грудной клетки у пациентов с эмфиземой («бочкообразная») Увеличение печени (гепатомегалия) Скопление жидкости в полостях живота и груди (асцит, плеврит) Отеки на ногах Увеличение и набухание вен на шее
Аускультация или выслушивание легких и сердца	Усиление 2 тона над легочной артерией Систолический шум недостаточности клапана между правыми предсердием и желудочком Сухие, единичные хрипы над поверхностью легких Другие шумы, характерные для порока сердца, если он является причиной патологии
ЭКГ (электрокардиография) – эффективна в 55%.	Утолщение и расширение правого желудочка (гипертрофия и дилатация) – выявляется у 87% заболевших Признаки перегрузки правых отделов сердца – есть менее чем в 60% случаев Отклонение электрической оси сердца вправо – в 79%
ВКГ (векторэлектрокардиография) – оценка сердечного цикла не на линии (ЭКГ), а на плоскости. Эффективна в 63%.	Те же изменения, что и на ЭКГ
ФКГ (фонокардиография) – регистрация шумов, возникающих при работе миокарда. Эффективность диагностики повышается до 76–81%	Начальная стадия повышения давления в легочной артерии Первичные изменения строения правого желудочка до присоединения снижения его функции Застой крови в малом круге кровообращения Изменение функции трикуспидального клапана Диагностика пороков развития сердечной мышцы
Рентгенография грудной клетки	Выбухание легочной артерии Расширение корней легких Увеличение правых отделов сердечной мышцы Высокая прозрачность по краю ткани легких
(ультрасонография) через грудную клетку	Повышенный уровень давления в стволе легочной артерии Степень недостаточности трикуспидального клапана Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки (при сокращении отклоняется в полость правого желудочка) Наличие сердечных пороков со сбросом крови в венозную систему Расширение полостей правых отделов сердечной мышцы Утолщение передней стенки правого желудочка
Катетеризация правых отделов сердца – инвазивная процедура введения датчика в сердце через систему крупных вен	Точные цифры повышенного давления в стволе легочной артерии, полости желудочка Изменение объема крови, поступающего из желудочка в артерию при сокращении миокарда Повышение сосудистого сопротивления в малом круге кровообращения Уровень насыщения кислородом артериальной и венозной крови
Проведение лекарственных проб при катетеризации сердца	Реакцию на введение антагонистов кальция (основные лекарственные средства для лечения)

Дополнительные методы исследования

Используют для уточнения причины повышения давления в системе легочных артерий и проведения уточняющей диагностики, если нет уверенности в точном заболевании. Эти исследования необходимы также для установления клинического класса легочной гипертензии.

ФВД (функция внешнего дыхания). Необходимо оценить для исключения патологии дыхательной системы. При повышенном давлении в кровеносной системе легких отмечают умеренное снижение парциального давления кислорода и оксида углерода (основные газы крови).
Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких – исследование легких с помощью введения в кровь радиоактивных частиц. Проводят для исключения закупорки сгустками разветвлений артерий легких, как основной причины проблем с дыханием.
МСКТ (мультиспиральная компьютерная томография) сердца и легких с контрастным усилением – рентгенологический метод создания трехмерного изображения органа с помощью компьютерной программы. Позволяет точно установить причину повышения давления, если она связана с сердечно-сосудистой или дыхательной системами, а также оценить степень нарушения функции сердечной мышцы и уровень замещения соединительной тканью сосудов легких.
АПГ (ангиопульмонография) – введение контрастного вещества в сосуды легких и фиксация полученной картинки с помощью рентгена. Показана при подозрении на тромбоэмболию, которую не смогли выявить при других исследованиях.

Методы лечения

Любые методы лечения легочной гипертензии дают лишь временный эффект. Полностью избавить пациента от заболевания, независимо от причины повышения давления в сосудах легких, невозможно. При хорошем ответе на лечение, улучшается общее состояние заболевшего, возможность выполнять физические нагрузки и более чем вдвое увеличивается продолжительность жизни. Если не лечить патологию, то летальный исход наступает в течение 2 лет после выявления заболевания.

избегать физических нагрузок после употребления пищи и при неблагоприятных температурных условиях (очень жарко или холодно);
выполнять ежедневные дозированные физические упражнения, которые не вызывают появления симптомов и поддерживают хороший тонус сосудов;
использовать кислородотерапию при авиаперелетах;
избегать и профилактировать воспалительные заболевания бронхов и легких;
не использовать гормонозамещающую терапию в менопаузе;
по возможности воздержаться от беременности и родов;
не использовать гормональные методы предохранения от беременности;
не допускать снижения уровня гемоглобина (анемии).

Лекарства

Медикаментозная терапия – основной способ коррекции легочной гипертензии. В лечении используют несколько групп препаратов, чаще всего в сочетании друг с другом.

1. Базовое лечение – пациент получает лекарство на постоянной основе

2. Курсовое лечение – используют несколько раз в год или по необходимости

Кислородотерапия – высокоэффективный способ повышения уровня насыщения крови при ухудшении состояния или в неблагоприятных условиях внешней среды.

Оксид азота – обладает высоким сосудорасширяющим эффектом, используется для ингаляций в течение нескольких часов только при госпитализации в стационар.

Хирургические методы лечения

Применяют в случае низкой эффективности проводимого медикаментозного лечения и при пороках развития сердечной мышцы.

Метод	Когда используют
Предсердная септостомия – создание сообщения между предсердиями	При выраженной недостаточности функции правого желудочка, как подготовительный этап перед и легких
Тромбэндартерэктомия – удаление сгустков крови из артерий	Производят удаление сгустков из начальных отделов ветвей легочной артерии, чтобы снизить нагрузку на правый желудочек и уменьшить проявления сердечной недостаточности. Можно провести только при условии, что тромб не начал перерождаться в соединительную ткань (первые 5–10 дней)
Пересадка сердца или комплекса «легкие – сердце»	Проводят у пациентов с первичной, идиопатической легочной гипертензией в последней стадии сердечной недостаточности При тяжелых пороках сердца, ставших причиной нарушения кровотока в легких

Прогноз

При установке диагноза легочной гипертензии прогноз на полное выздоровление неблагоприятный. Срок жизни пациентов, даже при условии проведения лечения, ограничен. При любой форме болезни происходит быстрое или медленное нарастание недостаточности работы правой половины сердечной мышцы, на фоне чего наступает смерть заболевшего.

Самым неблагоприятным течением отличается легочная гипертензия на фоне системной склеродермии (перерождение клеток органов в соединительную ткань) – пациенты живут не больше года.
Прогноз при первичной форме повышения давления в кровеносных сосудах легких чуть лучше: средний срок жизни – до 3 лет.
Развитие сердечной и легочной недостаточности при пороках развития сердца – показание к оперативному лечению (трансплантации органов). Пятилетний срок переживают 40–44% таких пациентов.
Крайне неблагоприятным фактором является быстрое нарастание недостаточности функции правого желудочка и ее крайние формы проявления. Лечение в таких случаях не дает эффекта, заболевшие погибают в течение 2 лет.
При хорошем ответе на проводимое лекарственное лечение (при «мягкой» форме легочной гипертензии) более 67% пациентов переживают пятилетний срок.