Атрофия мозжечка последствия. Атрофия мозга: причины и факторы развития, симптомы, терапия, прогноз

При данной аномалии мозжечок уменьшен в объеме; изменения резче выражены в коре, но страдает и белое вещество. Впервые врожденная атрофия мозжечка была описана Баттеном под названием kongenitale cerebellare ataxie . Она характеризуется запоздалым развитием двигательных функций вследствие выраженной мозжечковой недостаточности. Дети поздно начинают сидеть, стоять, ходить и говорить. При попытках ходить выявляется выраженная атаксия, неуверенность походки и покачивание в стороны. Уже в первые месяцы жизни отмечается интенционное дрожание верхних конечностей, покачивание головы и туловища, иногда нерезкий нистагм. Поздно развивающаяся речь отличается медленностью и монотонностью, наряду с этим слова как бы с трудом выталкиваются и речь имеет толчкообразный характер. Иногда отмечается затруднение глотания, особенно твердой пищи. Пирамидные симптомы и нарушения чувствительности, как правило, отсутствуют.

В ряде наблюдений описаны случаи, аналогичные данным Баттена. Как при большинстве врожденных форм поражения нервной системы, состояние постепенно улучшается, и дефект мозжечковых функций частично (реже полностью) выравнивается, компенсируется. Больные, хотя и с более или менее значительным опозданием, начинают ходить и говорить, но обычно остается известная неловкость в движениях рук и ног. Довольно часто врожденная мозжечковая недостаточность сочетается со снижением или, точнее, с той или иной степенью недоразвития психических функций. Снижение психических функций ухудшает прогноз не только в смысле общего развития ребенка, но и сама мозжечковая недостаточность восстанавливается (или компенсируется) в этих условиях значительно медленнее и в меньшем объеме. При сохранности психики большое значение имеет систематическое проведение специальных упражнений. Заслуживает внимания тот факт, что в специальных учреждениях для слабоумных детей находятся больные с выраженной недостаточностью мозжечковых функций, которая остается стабильной и этим отличается от мозжечковых дегенераций с прогрессирующим течением.

Конгенитальная мозжечковая атаксия по своим клиническим проявлениям имеет значительное сходство с «атонически-астатической» формой детского церебрального паралича, описанной Ферстером. При последней форме на первый план выступает атония мышц, увеличение объема пассивных движений, невозможность статического напряжения мышц и вследствие этого невозможность стоять, а в более тяжелых формах даже сидеть и удерживать голову. При попытке поставить такого ребенка, фиксируя его головку и туловище, широко расставленные ноги прогибаются в коленных суставах, скользят и не имеют устойчивости.

При врожденной мозжечковой атаксии мускулатура может быть хорошо развита, атония мышц не выражена, а нарушение статических функций и ходьбы обусловлено атаксией. Анатомически при этой форме мозжечковой атаксии имеется недоразвитие, атрофия мозжечка. Галлерворден приводит два своих наблюдения, когда имелась почти полная атрофия мозжечка. Он указывает, что в случаях, описанных Баттеном и другими, изменения в мозжечке, вероятно, были выражены в меньшей степени, очевидно сохранялись его важнейшие отделы, ибо только этим можно объяснить значительное восстановление мозжечковых функций в процессе роста и развития ребенка. По-видимому, в подобных случаях имеет место большее или меньшее запаздывание в развитии мозжечка как в функциональном, так и морфологическом отношении. Именно в таком смысле следует понимать указание Кассирера о том, что «нужно считаться с возможностью задержанного развития мозжечковых путей и центров».

На начальном этапе болезнь сложно распознать, так как симптомы незначительны, а основные причины малопонятны, но развиваясь стремительно, она приводит в итоге к слабоумию и полной недееспособности.

Что такое атрофия головного мозга

Главный орган человека - головной мозг, состоит из огромного количества нервных клеток, соединенных между собой. Атрофическое изменение коры головного мозга, вызывает постепенное отмирание нервных клеток, при этом умственные способности со временем угасают, а то сколько проживет человек зависит от того в каком возрасте началась атрофия мозга.

Поведенческие изменения в старческом возрасте характерны практически для всех людей, но в силу медленного развития эти признаки угасания, не являются патологическим процессом. Безусловно, пожилые люди становятся более раздражительными и ворчливыми, не могут уже так реагировать на изменения в окружающем мире, как в молодости, у них снижается интеллект, но такие изменения не приводят к неврологии, психопатии и слабоумию.

Отмирание клеток головного мозга и гибель нервных окончаний это патологический процесс, ведущий к изменениям в структуре полушарий, при этом отмечается сглаживание извилин, уменьшение объема и веса этого органа. Наиболее подвержены разрушению лобные доли, что приводит к снижению интеллекта и отклонениям в поведении.

Причины возникновения заболевания

На данном этапе медицина не в силах ответить на вопрос, почему начинается разрушение нейронов, однако, было установлено, что предрасположенность к заболеванию передается по наследству, также ее формированию способствуют родовые травмы и внутриутробные болезни. Специалисты разделяют врожденные и приобретенные причины развития этого недуга.

генетическая предрасположенность;
внутриутробные инфекционные заболевания;
генетические мутации.

Одной из генетических болезней, поражающих кору мозга, является болезнь Пика. Чаще всего развивается у людей среднего возраста, выражается в постепенном поражении нейронов лобных и височных долей. Заболевание развивается стремительно и уже через 5-6 лет приводит к летальному исходу.

Инфицирование плода во время беременности также ведет к разрушению различных органов, в том числе мозга. Например, заражение токсоплазмозом, на ранних сроках беременности, ведет к поражению нервной системы плода, который часто не выживает или рождается с врожденными отклонениями и олигофренией.

употребление большого количества алкоголя и курение приводят к спазму сосудов головного мозга и, как следствие, кислородному голоданию, что влечет недостаточное снабжение клеток белого вещества головного мозга питательными веществами, а затем их гибель;
инфекционные заболевания, поражающие нервные клетки (например, менингит, бешенство, полиомиелиты);
травмы, сотрясения и механические повреждения;
тяжелая форма почечной недостаточности приводит общей интоксикации организма, в результате чего нарушаются все обменные процессы;
наружная гидроцефалия, выражающаяся в увеличении субарахноидального пространства и желудочков, приводит к атрофическим процессам;
хроническая ишемия, вызывает поражение сосудов и приводит к недостаточному снабжению нейронных связей питательными веществами;
атеросклероз, выражается в сужении просвета вен и артерий, и как следствие повышению внутричерепного давления и риска развития инсульта.

Атрофия коры головного мозга может быть вызвана недостаточной интеллектуальной и физической нагрузкой, отсутствием сбалансированного питания и неправильным образом жизни.

Почему появляется болезнь

Основной фактор развития заболевания является генетическая склонность к болезни, но ускорить и спровоцировать гибель нейронов головного мозга могут различные травмы и другие провоцирующие факторы. Атрофические изменения затрагивают разные участки корки и подкоркового вещества, однако, при всех проявлениях заболевания отмечается одинаковая клиническая картина. Незначительные изменения можно приостановить и улучшить состояние больного с помощью медицинских препаратов и изменения образа жизни, но, к сожалению, полностью излечить болезнь невозможно.

Атрофия лобных долей головного мозга может развиться во время внутриутробного созревания или затянувшейся родовой деятельности из-за длительного кислородного голодания, которое вызывает некротические процессы в коре больших полушарий. Такие дети чаще всего погибают еще в утробе матери или рождаются с явными отклонениями.

Отмирание клеток головного мозга может быть также спровоцировано мутациями на генном уровне в результате воздействия некоторых вредных веществ на организм беременной женщины и длительной интоксикация плода, а иногда это просто хромосомный сбой.

Признаки заболевания

На начальной стадии признаки атрофии головного мозга еле заметны, их способны уловить только близкие люди, хорошо знающие заболевшего. Изменения проявляются в апатичном состоянии больного, отсутствии каких-либо желаний и стремлений, появляется вялость и равнодушие. Иногда отмечается отсутствие нравственных принципов, чрезмерная сексуальная активность.

Прогрессирующее отмирание клеток головного мозга симптомы:

уменьшение словарного запаса, чтобы описать что-либо пациент долго подбирает слова;
снижение интеллектуальных способностей за короткий период;
отсутствие самокритики;
потеря контроля над действиями, ухудшается моторика тела.

Дальнейшее атрофирование головного мозга, сопровождается ухудшением самочувствия, снижением мыслительных процессов. Пациент перестает узнавать привычные вещи, забывает, как ими пользоваться. Исчезновение собственных поведенческих особенностей приводит к синдрому «зеркала», при котором больной начинает невольно копировать других людей. Далее, развивается старческий маразм и полная деградация личности.

Появившиеся изменения в поведении не дают точно поставить диагноз, поэтому для определения причин изменений в характере пациента необходимо произвести ряд исследований.

Однако под чутким руководством лечащего врача, можно определить с большей вероятностью какой отдел головного мозга подвергся деструктуризации. Так, если разрушение идет в коре выделяют следующие изменения:

снижение мыслительных процессов;
искажение в тоне речи и тембре голоса;
изменение способности к запоминанию, вплоть до полного исчезновения;
ухудшение мелкой моторики пальцев.

Симптоматика изменений в подкорковом веществе зависит от функций, которые выполняет пораженный отдел, поэтому ограниченная атрофия мозга имеет характерные черты.

Некроз тканей продолговатого мозга характеризуется нарушением дыхания, сбоем в работе пищеварения, страдают сердечно-сосудистая и иммунная системы человека.

При поражении мозжечка отмечается расстройство тонуса мышц, дискоординация движений.

При разрушении среднего головного мозга человек перестает реагировать на внешние раздражители.

Отмирание клеток промежуточного отдела ведет к нарушению терморегуляции тела и сбою метаболизма.

Поражение переднего отдела головного мозга характеризуется потерей всех рефлексов.

Отмирание нейронов приводит к утрате способности самостоятельно поддерживать жизнедеятельность и часто приводит к смерти.

Иногда некротические изменения являются следствием травм или долговременного отравления токсичными веществами, в результате чего происходит реструктуризация нейронов и поражение крупных кровеносных сосудов.

Классификация

По международной классификации атрофические поражения делятся по степени тяжести заболевания и месту локализации патологических изменений.

Каждый этап течения болезни обладает особой симптоматикой.

Атрофические заболевания головного мозга 1 степени или субатрофия головного мозга, характеризуется незначительными изменениями в поведении заболевшего и быстро прогрессирует в следующую стадию. На данном этапе крайне важна ранняя диагностика, так как болезнь можно временно остановить и то, сколько проживет пациент, будет зависеть от эффективности лечения.

2 стадия развития атрофических изменений проявляется в ухудшении коммуникабельности заболевшего, он становится раздражителен и несдержан, преображается тон речи.

Больные при 3 степени атрофии делаются неуправляемыми, появляются психозы, теряется нравственность заболевшего.

Последний, 4 этап заболевания, характеризуется полным отсутствием понимания реальности пациентом, он перестает реагировать на внешние раздражители.

Дальнейшее развитие приводит к полному разрушению, начинают отказывать системы жизнедеятельности. На этом этапе крайне желательна госпитализация пациента в психиатрическую больницу, так как его становится сложно контролировать.

Классификация по месту локализации пораженных клеток:

В зависимости от того, в каком возрасте начинается атрофия мозга, различаю врожденную и приобретенную форму болезни. Приобретенная форма заболевания развивается у детей после 1 года жизни.

Отмирание нервных клеток у детей может развиться по различным причинам, например, в результате генетических нарушений, разного резус-фактора у матери и ребенка, внутриутробного заражения нейроинфекциями, длительной гипоксии плода.

В результате гибели нейронов появляются кистозные опухоли и атрофическая гидроцефалия. В соответствии от того где скапливается ликвор, водянка мозга может быть внутренняя, наружная и смешанная.

Стремительно развивающаяся заболевание чаще всего встречается у новорожденных детей, в таком случае речь идет о серьезных нарушениях в тканях головного мозга из-за длительной гипоксии, так как детский организм на этом этапе жизни крайне нуждается в интенсивном кровоснабжении, а недостаток питательных веществ ведет к серьезным последствиям.

Каким атрофиям подвергается мозг

Субатрофические изменения головного мозга предшествуют глобальному отмиранию нейронов. На этом этапе важно вовремя диагностировать заболевание головного мозга и не допустить быстрого развития атрофических процессов.

Например, при гидроцефалии головного мозга у взрослых, освободившиеся в результате разрушений свободные пустоты начинают интенсивно заполняться выделившимся ликвором. Этот вид болезни сложно диагностировать, но правильная терапия способна оттянуть дальнейшее развитие заболевания.

Изменения в коре и подкорковом веществе, могут быть вызваны тромбофилией и атеросклерозом, которые при отсутствии должного лечения, вызывают сначала гипоксию и недостаточное кровоснабжение, а затем гибель нейронов в затылочной и теменной зоне, поэтому лечение будет заключаться в улучшении циркуляции крови.

Алкогольная атрофия головного мозга

Нейроны головного мозга чувствительны к воздействию алкоголя, поэтому прием спиртосодержащих напитков вначале нарушает обменные процессы, возникает зависимость.

Продукты распада алкоголя отравляют нейроны и разрушают нейронные связи, далее происходит постепенное отмирание клеток и, как следствие - развивается атрофия мозга.

В результате разрушительного эффекта, страдают не только корково-подкорковые клетки, но и волокна ствола головного мозга, повреждаются сосуды, происходит сморщивание нейронов и смещение их ядер.

Последствия отмирания клеток видны налицо: у алкоголиков со временем пропадает чувство собственного достоинства, снижается память. Дальнейшее употребление влечет за собой еще большую интоксикацию организма и если даже человек одумался, то все равно у него потом развивается болезнь Альцгеймера и слабоумие, так как нанесенный ущерб слишком велик.

Мультисистемная атрофия

Мультисистемная атрофия головного мозга является прогрессирующим заболеванием. Проявление болезни состоит из 3 различных нарушений, которые сочетаются между собой в различных вариантах, а основная клиническая картина будет определена первичными признаками атрофии:

На настоящий момент причины возникновения этого заболевания неизвестны. Диагностируется при помощи МРТ и клинического обследования. Лечение обычно состоит из поддерживающей терапии и уменьшения влияния симптомов болезни на организм пациента.

Кортикальная атрофия

Чаще всего кортикальная атрофия головного мозга встречается у людей пожилого возраста и развивается по причине старческих изменений. В основном затрагивает лобные доли, но не исключено распространение на другие части. Признаки заболевания появляются не сразу, но в итоге приводит к снижению интеллекта и способности запоминать, слабоумию, яркий пример влияния этого недуга на жизнедеятельность человека - болезнь Альцгеймера. Чаще всего диагностируется при комплексном исследовании с помощью МРТ.

Диффузное распространение атрофии часто сопровождает нарушение кровотока, ухудшение восстановления тканей и снижением умственной работоспособности, расстройством мелкой моторики рук и координации движений, развитие болезни в корне меняет образ жизни больного и приводит к полной недееспособности. Таким образом, старческая деменция является следствием атрофии головного мозга.

Самая известная биполушарная кортикальная атрофия, именуется болезнью Альцгеймера.

Атрофия мозжечка

Болезнь заключается в поражении и отмирании клеток малого мозга. Первые признаки заболевания: дискоординация движений, параличи и нарушения речи.

Изменения в коре мозжечка в основном провоцируют такие недуги, как атеросклероз сосудов и опухолевые заболевания ствола головного мозга, инфекционные болезни (менингиты), авитаминоз и нарушение обмена веществ.

Атрофия мозжечка сопровождается симптомами:

нарушение речи и мелкой моторики;
головная боль;
тошнота и рвота;
снижение остроты слуха;
зрительные расстройства;
при инструментальном обследовании отмечается уменьшение массы и объема мозжечка.

Лечение заключается в блокировании признаков заболевания нейролептиками, восстановлении обменных процессов, при опухолях применяются цитостатики, возможно удаление образований хирургическим путем.

Виды диагностики

Атрофия мозга диагностируется при помощи инструментальных методов анализа.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет детально рассмотреть изменения в корковом и подкорковом веществе. С помощью полученных снимков можно достаточно точно поставить соответствующий диагноз уже на ранних стадиях заболевания.

Компьютерная томография позволяет рассмотреть поражения сосудов после инсульта и выявить причины возникновения кровоизлияния, определить место локализации кистозных образований, которые препятствуют нормальному кровоснабжению тканей.

Новейший метод исследования - мультиспиральная томография позволяет диагностировать заболевание еще на начальной стадии (субатрофия).

Профилактика и лечение

Придерживаясь несложных правил можно существенно облегчить и продлить жизнь заболевшего. После постановки диагноза, пациенту лучше всего оставаться в привычной для него обстановке, так как стрессовые ситуации могут усугубить состояние. Важно обеспечить заболевшего посильной умственной и физической нагрузкой.

Питание при атрофии головного мозга должно быть сбалансировано, следует наладить четкий распорядок дня. Обязательный отказ от вредных привычек. Контроль физических показателей. Умственные упражнения. Диета при атрофии мозга заключается в отказе от тяжелой и вредной пищи, исключении фастфуд и алкогольных напитков. Желательно добавить в рацион орехи, морепродукты и зелень.

Лечение заключается в применении нейростимуляторов, транквилизаторов, антидепрессантов и успокоительных средств. К сожалению, этот недуг не поддается абсолютному излечиванию, и терапия при атрофии головного мозга заключается в ослаблении симптомов болезни. То какой препарат будет выбран в качестве поддерживающей терапии, зависит от вида атрофии и того какие функции нарушены.

Так, при нарушениях в коре мозжечка, лечение направлено на восстановление двигательных функций, и применение препаратов, корректирующих тремор. В ряде случаев показана операция по удалению новообразований.

Иногда используются лекарства, улучшающие метаболизм и мозговое кровообращение, обеспечивается хорошая циркуляция крови и доступ к свежему воздуху, чтобы предотвратить кислородное голодание. Нередко поражение затрагивает другие органы человека, поэтому, необходимо полное обследование в институте мозга.

Лечение атрофического изменения мозга

При медленной гибели нейронов (обрабатывающих, хранящих, передающих информацию электрически возбудимым клеткам) развиваются атрофические изменения головного мозга – церебральная атрофия. При этом повреждается кора или подкорка головного мозга. Данное расстройство обычно встречается у пожилых людей, причем большинство больных – женщины.

Атрофия может возникнуть влет и закончиться полным слабоумием. Это связывают с усыханием массы мозга из-за процесса старения. Но иногда патология наблюдается и в детском возрасте. Причин ее появления много. Лечение обычно назначают симптоматическое, так как это прогрессирующее и неизлечимое заболевание.

Виды патологии

Существует несколько видов атрофии:

Мультисистемная, характеризующаяся изменениями в мозжечке, ликворе, мозговом стволе. У пациента отмечаются вегетативные нарушения, дисфункция эрекции, шаткость походки, резкое повышение давления, тремор конечностей. Часто симптомы патологии ложно путают с другими заболеваниями, например, с болезнью Паркинсона.
Кортикальная, вызванная деструкцией ткани коры мозга из-за возрастных изменений, происходящих в нейронах. Зачастую страдают лобные доли. Расстройство выражается нарастающими темпами, и в будущем перерастает в старческое слабоумие.
Субатрофия. Дя нее характерна частичная утрата деятельности отдельного участка или всей доли мозга. Если процесс произошел в лобно-височном отделе, у пациента возникают трудности со слухом, общением с людьми, появляются проблемы с сердцем.
Диффузная атрофия. Сначала имеет симптомы, характерные для изменений мозжечка, но позже проявляется более специфическими признаками, по которым диагностируют патологию. Отягощается расстройство нарушением мозгового кровообращения, и считается самым неблагоприятным типом атрофической трансформации.
Корковая или подкорковая трансформация вызывается тромбозом и наличием атеросклеротических бляшек, приводящих к кислородному голоданию и разрушению нейронов в теменной и затылочной области мозга. Толчком для развития патологии нередко выступает нарушение обменных процессов, атеросклероз, скачки кровяного давления и другие провоцирующие факторы.

Симптоматика

Проявления болезни сильно зависят от того, какой именно участок мозга задет. Церебеллярная атрофия подкорковых зон имеет такие признаки:

При трансформации в продолговатом мозге нарушается дыхание, страдает сердечно-сосудистая и пищеварительная система, угнетаются защитные рефлексы.
Деструктивные изменения мозжечка характеризуются нарушенным тонусом мышц и координацией движений.
Пропадают реакции на раздражители в связи с отмиранием клеток среднего мозга.
Повреждения промежуточного мозга проявляются нарушенной терморегуляцией и обменным метаболическим дисбалансом.
Атрофию переднего мозга не заметить сложно – все виды рефлекторных реакций на раздражители утрачиваются.

Осложненное поражение подкорковых клеток мозговой ткани и структур грозит потерей способности к жизнедеятельности и смертью в будущем. Подобная степень атрофических изменений наблюдается редко, в основном после серьезных травм или повреждения крупных сосудов.

Атрофия коры головного мозга характеризуется следующими признаками:

Сложности с подбором нужных слов для выражения мыслей, чувств.
Снижение способности к самокритике и к осмыслению текущих событий.
Затруднение речи.
Заметное ухудшение памяти.
Эмоциональные срывы, нервозность.
Отсутствие желания заботиться об окружающих.
Нарушенная моторика рук, изменение почерка в худшую сторону.
Нарушение психики.

Больной постепенно теряет способность к узнаванию предметов и к пониманию, что с ними делать. Он не ориентируется в пространстве из-за нарушений в памяти. Проявляется нетипичная манера подражания другим людям, так как человек становится легко внушаемым. В будущем развивается маразм, характеризующийся полным распадом личности.

Стадии течения болезни

Сначала больной без особого труда выполняет прежние функции, если они не требуют умственного напряжения. В основном отмечаются общие симптомы:

Кружение головы.
Приступы головной боли.
Рассеянность.
Невнимательность.
Депрессивное состояние.

Такие признаки часто списывают на сосудистые расстройства. Если на данной стадии диагностировать болезнь и начать грамотное лечение, то это поможет существенно замедлить некротический процесс.

Постепенно у больного ослабляется самоконтроль, его поведение становится странным, он поступает необдуманно, иногда возникает агрессия. Замечаются нарушения координации, страдает мелкая моторика. Снижается способность к социальной адаптации. Трансформация в мозге сказывается на осознанности речи. Жалобы на свое состояние прекращаются, так как изменяется восприятие и анализ настоящих событий.

Последний этап характеризуется наиболее серьезной деструкцией мозга. Церебральная атрофия приводит к слабоумию. Больной уже не может самостоятельно себя обслуживать, высказываться, читать и писать. Замечаются психические нарушения.

Причины

Установить полную картину развития атрофии мозга пока не удалось. Но многочисленные исследования специалистов гласят, что основные причины болезни кроются в генетических патологиях. Намного реже симптомы трансформаций развиваются на фоне вторичных деформаций нервной ткани, спровоцированных внешними раздражителями.

К врожденным причинам относят:

Наследственность.
Вирусы и инфекции, поразившие ребенка еще в утробе.
Хромосомные мутации.

К одному из генетических заболеваний, поражающих кору мозга, относят болезнь Пика, развивающуюся у взрослых. Это редкое, прогрессирующее расстройство, повреждающее лобные и височные доли. Средняя продолжительность жизни после начала болезни – 5-6 лет. Частичная атрофия тканей встречается и при следующих заболеваниях:

Болезнь Альцгеймера.
Синдром паркинсонизма.
Болезнь Гентингтона.

К приобретенным причинам относят:

Злоупотребление алкоголем и наркомания, вызывающие хроническое отравление организма.
Нейроинфекции хронического и острого характера.
Травмы, сотрясения, операции на мозге.
Гидроцефалия.
Почечная недостаточность.
Ишемия.
Атеросклероз.
Ионизирующее излучение.

Приобретенные причины церебральной атрофии считаются условными. У больных они наблюдаются не больше чем 1 на 20 случаев. А при врожденных аномалиях они крайне редко провоцируют болезнь.

Диагностика

Заболевание диагностируют инструментальными методами:

Магниторезонансной томографией, определяющей повреждение мозговых структур. Процедура позволяет точно диагностировать болезнь на ранних этапах и наблюдать за ее течением.
Компьютерной томографией, позволяющей выявить болезни сосудов головного мозга, определить локализацию имеющихся новообразований и других патологий, мешающих нормальной циркуляции крови. Самой информативной считают мультиспиральную томографию. В ходе данного обследования можно обнаружить даже начальную стадию субатрофии благодаря послойному преобразованию изображения проблемного участка мозга.

У детей

Атрофия головного мозга у новорожденных зачастую вызывается гидроцефалией. Выражается расстройство увеличением количества ликвора, защищающего мозг от различных повреждений. Причин подобного состояния довольно много. Часто заболевание развивается еще в утробе из-за:

Иногда провокаторами выступают родовые травмы с последующим мозговым кровоизлиянием. Также атрофию с серьезными мозговыми изменениями связывают с гипоксией, резус-конфликтом, генетическими нарушениями.

Выявить патологию можно ультразвуковым обследованием. После постановки диагноза ребенка госпитализируют, так как ему требуется серьезное лечение, которое заключается в устранении симптомов. Немало сил и времени потребуется для реабилитации, но даже в лучшем случае последствия сказываются на умственном и физическом развитии малыша. Осложненная деструкция тканей мозга приводит к смерти.

Терапия

Пациентам с атрофией требуется постоянный уход и внимание родственников. Лечение заболевания заключается в приеме:

Антидепрессантов.
Успокоительных препаратов.
Легких транквилизаторов.

При ишемии назначают ноотропы.
При атеросклерозе применяют статины.
При повышенном тромбообразовании – антиагреганты.
При гидроцефалии лечение проводят диуретиками.
Для улучшения обменных процессов назначают витаминотерапию.

Также используются медикаменты, улучшающие кровообращение. Они стимулируют процесс кроветворения, нормализуют циркуляцию крови, приостанавливают некроз тканей, обеспечивая их кислородом. При отсутствии противопоказаний назначают массаж, улучшающий кровообращение и психоэмоциональный настрой пациента.

Так как у пожилых людей атрофия часто развивается из-за атеросклероза и скачков кровяного давления, обязательно нормализуют давление и показатели липидного обмена. Из антигипертензивных препаратов используют ингибиторы АПФ и антагонисты ангиотензина.

Когда проявляются выраженные признаки болезни, пациент должен находиться в привычных условиях жизни, окруженный спокойной благоприятной атмосферой. Любая стрессовая ситуация способна усугубить состояние. Важно обеспечить человеку возможность заниматься обычными делами, чувствовать себя нужным в семье, не менять привычек и сложившегося образа жизни. Он нуждается в здоровом сбалансированном питании, физических нагрузках, чередующихся с отдыхом, соблюдении режима дня.

Профилактика и диета

Правильный настрой, активное участие в жизни семьи, домашние хлопоты позитивно влияют на состояние больного и затормаживают развитие болезни. К этому склоняется большинство опытных специалистов. Способствуют предотвращению болезни:

Категорический отказ от вредных привычек.
Занятия спортом.
Правильное питание.
Ежедневный контроль артериального давления (для этого используют тонометр, и записывают показатели в блокнот).
Обязательные умственные нагрузки (чтение, разгадывание кроссвордов).

Диета играет немаловажную роль в поддержании мозга на должном уровне. Улучшить работу мозга помогают:

Орехи (грецкие, арахис, миндаль).
Фрукты (лучше свежие).
Морепродукты и рыба.
Злаки, отруби.
Кисломолочные продукты.
Зелень.

Из меню желательно исключить:

Человек, у которого обнаружены атрофические изменения головного мозга, не должен опускать руки, зная, что это такое заболевание, которое не лечат медикаментами. Рано или поздно наступит ухудшение. Главное, замедлить течение болезни, нагружать ум и тело, стараться радоваться жизни и участвовать в ней как можно активнее.

Моему ребенку 5 лет и 7 месяцев ставят диагноз по КТ: признаки умеренных атрофических изменений ткани мозга лобных, теменных долей.Ротационный подвывих атланта.

Ребенок не разговаривает, два слова только мама и папа, речь обращенную понимает.

Вся информация на сайте предоставляется исключительно в ознакомительных целях и не может заменить консультацию лечащего врача.

Врожденная атрофия мозжечка

Наследственная врожденная атрофия мозжечка представляет собой сборную группу синдромов, встречающихся сравнительно редко. Истинную распространенность данных заболеваний оценить достаточно сложно, поскольку большинство случаев врожденной атрофии мозжечка являются спорадическими, и у детей обычно ставится диагноз мозжечковой формы детского церебрального паралича.

Еще одним предметом дискуссий остается вопрос о сущности патологического процесса и, следовательно, об адекватном обозначении данной группы заболеваний: атрофия или аплазия мозжечка? Аплазия (или дисгенезия) мозжечка предполагает нарушение нормального онтогенетического развития и дифференцировки как различных частей мозжечка, так и отдельных клеточных слоев коры. Принимая во внимание, что указанные изменения могут происходить под воздействием самых различных экзогенных факторов (например, внутриутробная цитомегаловирусная инфекция, применение рентгенотерапии у матери во время беременности), логично предположить, что и определенные наследственно-метаболические дефекты, также могут приводить к развитию врожденной аплазии мозжечка. С другой стороны, оценка мозжечковых функций у грудных детей исключительно затруднена, поэтому в случаях «врожденной атаксии» нельзя исключать возможность раннего развития истинного атрофического процесса мозжечка, т.е. дегенеративных изменений и гибели нормально сформированных в раннем онтогенезе клеточных структур. Дополнительная сложность заключается в том, что для дифференцирования врожденных дефектов развития и атрофического процесса при раннем начале болезни одних только морфологических критериев недостаточно, тем более, что может иметь место сочетание обоих состояний. Как и большинство авторов, мы сохранили использование термина «врожденная атрофия мозжечка», поскольку даже при наличии истинной гипо- и аплазии мозжечка она может сопровождаться развитием вторичных атрофических изменений.

Генетические данные. Врожденные мозжечковые атрофии могут наследоваться по аутосомно-доминантному, ауто- сомно-рецессивному и Х-сцепленному рецессивному типам.

Клиническая характеристика. Начальные симптомы мозжечковой дисфункции на первом году жизни ребенка легко просмотреть, так как они недостаточно специфичны и обычно маскируются картиной общей задержки моторного развития. Нарушения моторного развития проявляются в запаздывании основных этапов формирования нормальных двигательных функций, в первую очередь сидения и ходьбы. Уже в возрасте нескольких месяцев может отмечаться интенционный тремор, довольно рано появляется также тремор головы и осцилляции туловища в положении сидя. При попытке ребенка фиксировать взгляд иногда можно отметить нистагм. Научившись ходить с поддержкой, ребенок при потере опоры может немедленно упасть. Навыки самостоятельного поддержания

6 88 равновесия туловища даются с большим трудом.

Дополнительная симптоматика при врожденных атрофиях мозжечка исключительно вариабельна. Наиболее часто встречается задержка психического развития, дизартрия, нистагм, глазодвигательные и зрачковые нарушения, атрофия зрительных нервов, глухота, мышечная гипотония, пирамидные симптомы, гидроцефалия, задержка роста.

Данные лабораторных и функциональных исследований. При КТ и МРТ у больных обнаруживаются признаки атрофии червя мозжечка, расширение верхней мозжечковой цистерны. В меньшей степени могут быть выражены признаки атрофии полушарий мозжечка, IV желудочек обычно нормальных размеров. У некоторых больных эти изменения сочетаются с расширением стволовых цистернальных пространств, атрофическими изменениями в супратенториаль- ных отделах мозга, иногда может обнаруживаться аплазия мозолистого тела.

Патоморфологические изменения. Морфологическая картина при различных формах врожденной атрофии мозжечка весьма разнообразна. Чаще всего описывается полная или частичная агенезия червя мозжечка. Кроме того, может быть обнаружена гипоплазия гранулярного слоя коры мозжечка, гетеро- топии коры мозжечка, глиоз пирамидных трактов, зубчатых ядер, гибель нейронов нижних олив и ядер ствола мозга, ме- нингомиелоцеле и другие изменения [Вгиуп К., 1991].

Критерии диагноза. Основными критериями диагноза врожденной атрофии мозжечка являются:

Начальные симптомы мозжечковой дисфункции выявляются на первом году жизни;

Мозжечковая атаксия, интенционный тремор, тремор головы, осцилляции туловища;

Признаки атрофии червя мозжечка, расширение верхней мозжечковой цистерны (КТ, МРТ); менее выражена атрофия полушарий мозжечка; IV желудочек не изменен;

Течение мягко прогрессирующее до 10-12 лет с дальнейшей стабилизацией процесса.

Дифференциальный диагноз. Врожденную атрофию мозжечка следует дифференцировать от детского церебрального

паралича (ДЦП). Против ДЦП свидетельствует наличие в семье нескольких случаев заболевания с аналогичной клинической картиной, отсутствие в анамнезе факторов, способствующих развитию ДЦП (родовая травма, внутриутробная инфекция, резус-конфликт и др.), отсутствие при КТ- и МРТ- исследовании кист и других изменений, нередко обнаруживаемых при ДЦП. Следует отметить, что при подозрении на наследственную врожденную атрофию мозжечка желательно обследовать здоровых родственников больного (в том числе КТ и МРТ), так как известны случаи, когда даже при наличии тотальной агенезии мозжечка клинические симптомы мозжечковой дисфункции не развивались.

Мозжечковая атаксия — нарушение координации движений различных мышц, которое вызвано патологией мозжечка. Дискоординация и неуклюжесть движений может сопровождаться скандированной, отрывистой речью, нарушением согласованности движений глаз и дисграфией.

МКБ-10	G11.1-G11.3
МКБ-9	334.3
DiseasesDB	2218
MedlinePlus	001397
MeSH	D002524

Формы

Ориентируясь на область поражения мозжечка, выделяется:

Статико-локомоторная атаксия, которая возникает при поражении червя мозжечка. Развивающиеся при данном поражении расстройства проявляются в основном в нарушении устойчивости и походки.
Динамическая атаксия, которая наблюдается при поражении полушарий мозжечка. При таких поражениях нарушена функция выполнения произвольных движений конечностями.

В зависимости от течения заболевания выделяют мозжечковую атаксию:

Острую, которая развивается внезапно в результате инфекционных заболеваний (рассеянный энцефаломиелит, энцефалит), интоксикации, возникшей в результате употребления препаратов лития или антиконвульсантов, при мозжечковом инсульте, обструктивной гидроцефалии.
Подострую. Возникает при расположенных в области мозжечка опухолях, при энцефалопатии Вернике (в большинстве случаев развивается при алкоголизме), при , при отравлении некоторыми веществами (ртуть, бензин, цитостатики, органические растворители и синтетический клей), при рассеянном склерозе и возникающей при черепно-мозговой травме субдуральной гематоме. Может также развиваться при эндокринных расстройствах, витаминной недостаточности и при наличии злокачественного опухолевого процесса внецеребральной локализации.
Хронически прогрессирующую, которая развивается при первичных и вторичных мозжечковых дегенерациях. К первичным мозжечковым дегенерациям относятся наследственные атаксии (атаксия Пьера-Мари, атаксия Фридрейха оливопонтоцеребеллярная атрофия, нефридрейховская спиноцеребеллярная атаксия и др.), паркинсонизм (мультисистемная атрофия) и идиопатическая мозжечковая дегенерация. Вторичная мозжечковая дегенерация развивается при глютеновой атаксии, паранеопластической дегенерации мозжечка, гипотериозе, хроническом заболевании кишечника, которое сопровождается нарушением всасывания витамина Е, гепатолентикулярной дегенерации, краниовертебральных аномалиях, рассеянном склерозе и опухоли в области мостомозжечкового угла и задней черепной ямки.

Отдельно выделяют пароксизмальную эпизодическую атаксию, для которой характерны повторные острые эпизоды координаторных нарушений.

Причины развития

Мозжечковая атаксия может быть:

наследственной;
приобретенной.

Наследственную мозжечковую атаксию могут вызывать такие заболевания, как:

Семейная атаксия Фридрейха. Является аутосомно-рецессивным заболеванием, для которого характерно дегенеративное повреждение нервной системы в результате наследуемой мутации в кодирующем белок фратаксин гене FXN.
Синдром Зеемана, возникающий при аномалиях развития мозжечка. Для данного синдрома характерно сочетание нормального слуха и интеллекта ребенка с задержкой развития речи и атаксией.
Болезнь Беттена. Это редкое заболевание проявляется на первом году жизни и наследуется аутосомно-рецессивным путем. Характерными признаками являются нарушения статики и координации движений, нистагм, расстройство координации взора, . Могут наблюдаться диспластические признаки.
Спастическая атаксия, которая передается по аутосомно-доминантному типу и отличается дебютом заболевания в возрасте 3-4-лет. Для данного заболевания характерна дизартрия, сухожильная и повышение мышечного тонуса по спастическому типу. Может сопровождаться атрофией зрительных нервов, дегенерацией сетчатки, нистагмом и глазодвигательными расстройствами.
Синдром Фельдмана, который наследуется по аутосомно-доминантному типу. Мозжечковую атаксию при этом медленно прогрессирующем заболевании сопровождает раннее поседение волос и интенционное дрожание. Дебютирует во втором десятилетии жизни.
Миоклонус-атаксия (миоклоническая мозжечковая диссинергия Ханта), для которой характерны миоклонии, сначала затрагивающие руки, а впоследствии приобретающие генерализованный характер, интенционный тремор, нистагм, диссинергия, снижение мышечного тонуса, скандированная речь и атаксия. Развивается в результате дегенерации корково-подкорковых структур, ядер мозжечка, красных ядер и их связей. Эта редкая форма наследуется по аутосомно-рецессивному типу и обычно дебютирует в молодом возрасте. В результате прогрессирования заболевания могут наблюдаться эпилептические припадки и деменция.
Синдром Тома или поздняя мозжечковая атрофия, которая обычно проявляется после 50 лет. В результате прогрессирующей атрофии коры мозжечка у больных наблюдаются признаки мозжечкового синдрома (мозжечковая статическая и локомоторная атаксии, скандированная речь, изменения почерка). Возможно развитие пирамидной недостаточности.
Семейная церебеллооливарная атрофия (мозжечковая дегенерация Холмса), проявляющаяся в прогрессирующей атрофии зубчатых и красных ядер, а также процессах демиелинизации в верхней ножке мозжечка. Сопровождается статической и динамической атаксией, асинергией, нистагмом, дизартрией, снижением мышечного тонуса и мышечной дистонией, тремором головы и миоклониями. Интеллект в большинстве случаев сохраняется. Практически одновременно с началом заболевания появляются эпилептические припадки, а на ЭЭГ выявляется пароксизмальная дизритмия. Тип наследования не установлен.
Х-хромосомная атаксия, которая передается по сцепленному с полом рецессивному типу. Наблюдается в подавляющем большинстве случаев у мужчин и проявляется как медленно прогрессирующая мозжечковая недостаточность.
Глютеновая атаксия, которая является мультифакторным заболеванием и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Согласно последним исследованиям, ¼ случаев идиопатических мозжечковых атаксий вызвана гиперчувствительностью к глютену (возникает при целиакии).
Синдром Лейдена – Вестфаля, который развивается как параинфекционное осложнение. Возникает эта острая мозжечковая атаксия у детей спустя 1-2 недели после перенесенной инфекции (сыпной тиф, грипп и др.). Заболевание сопровождается грубой статической и динамической атаксией, интенционным дрожанием, нистагмом, скандированной речью, снижением мышечного тонуса, асинергией и гиперметрией. Цереброспинальная жидкость содержит умеренное количество белка, выявляется лимфоцитарный плеоцитоз. Заболевание на начальном этапе может сопровождаться головокружением, расстройством сознания, судорогами. Течение доброкачественное.

Причиной приобретенной мозжечковой атаксии может быть:

Алкогольная мозжечковая дегенерация, которая развивается при хронической алкогольной интоксикации. Поражение затрагивает преимущественно червь мозжечка. Сопровождается полиневропатией и выраженным снижением памяти.
Инсульт, который в клинической практике является самой распространенной причиной острой атаксии. К мозжечковому инсульту чаще всего приводят атеросклеротическая окклюзия и кардиальная эмболия.
Вирусные инфекции (ветрянка, корь, вирус Эпштейна-Барра, вирусы Коксаки и ECHO). Обычно развивается спустя 2-3 недели после вирусной инфекции. Прогноз благоприятный, полное выздоровление наблюдается в большинстве случаев.
Бактериальные инфекции (параинфекционный энцефалит, менингит). Симптоматика, особенно при сыпном тифе и малярии, напоминает синдром Лейдена – Вестфаля.
Интоксикация (возникает при отравлении пестицидами, ртутью, свинцом и др.).
Дефицит витамина В12. Наблюдается при строгой вегетарианской диете, хроническом панкреатите, после хирургических вмешательств на желудке, при СПИДе, употреблении антацидов и некоторых других лекарств, многократном воздействие закиси азота и синдроме Имерслунда-Гросберга.
Гипертермия.
Рассеянный склероз.
Черепно-мозговые травмы.
Образование опухоли. Опухоль не обязательно должна локализоваться в мозгу — при злокачественных опухолях в различных органах может развиваться паранеопластическая мозжечковая дегенерация, которая сопровождается мозжечковой атаксией (чаще всего развивается при раке грудной железы или яичников).
Общая интоксикация, которая наблюдается при раке бронхов, легких, грудной железы, яичников и проявляется синдромом Барракера – Бордаса – Руиса – Лара. При данном синдроме в результате развивается быстро прогрессирующая атрофия мозжечка.

Причиной мозжечковой атаксии у лиц 40 – 75 лет может быть болезнь Мари – Фуа – Алажуанина. Это заболевание с неустановленной этиологией связано с поздней симметричной корковой атрофией мозжечка, которое проявляется снижением мышечного тонуса и координаторными расстройствами преимущественно в ногах.

Кроме того, мозжечковую атаксию выявляют при болезни Крейтцфельдта-Якоба — дегенеративном заболевании головного мозга, которое носит спорадический характер (семейные формы с аутосомно-доминантным наследованием составляют всего 5-15%) и относится к группе прионных заболеваний (вызвано накоплением патологического прионного белка в головном мозге).

Причиной пароксизмальной эпизодической атаксии может быть аутосомно-доминантная наследственная периодическая атаксия 1-го и 2-го типа, болезнь «кленового сиропа», болезнь Хартнупа и недостаточность пируватдегидрогеназы.

Патогенез

Мозжечок, расположенный под затылочными долями полушарий головного мозга позади продолговатого мозга и варолиева моста, отвечает за координацию движений, регуляцию мышечного тонуса и поддержание равновесия.

В норме поступающая из спинного мозга в кору полушарий мозжечка афферентная информация сигнализирует о мышечном тонусе, положении тела и конечностей, которые имеются на текущий момент, а информация, которая поступает от двигательных центров коры полушарий мозга, дает представление о необходимом конечном состоянии.

Кора мозжечка сопоставляет эту информацию и, рассчитывая ошибку, передает данные в двигательные центры.

При повреждениях мозжечка сопоставление афферентной и эфферентной информации нарушается, поэтому возникает нарушение координации движений (в первую очередь ходьбы и других сложных движений, требующих скоординированной работы мышц – агонистов, антагонистов и т.д.).

Симптомы

Мозжечковая атаксия проявляется:

Нарушениями стояния и ходьбы. В положении стоя пациент широко расставляет ноги и пытается сбалансировать тело руками. Походка отличается неуверенностью, ноги при ходьбе широко расставляются, туловище избыточно выпрямлено, но пациента все равно «бросает» из стороны в сторону (особенно неустойчивость заметна при поворотах). При поражении полушария мозжечка при ходьбе наблюдается отклонение от заданного направления в сторону патологического очага.
Нарушениями координации в конечностях.
Интенционным тремором, который развивается при приближении к цели (палец к носу и др.).
Скандированной речью (отсутствует плавность, речь становится медленной и прерывистой, ударения на каждом слоге).
Нистагмом.
Снижением мышечного тонуса (чаще всего затрагивает верхние конечности). Присутствует повышенная мышечная утомляемость, однако жалоб на снижение мышечного тонуса у больных обычно нет.

Кроме данных классических симптомов к признакам проявления мозжечковой атаксии относят:

дисметрию (гипо- и гиперметрию), которая проявляется избыточной или недостаточной амплитудой движений;
диссинергию, которая проявляется нарушением согласованной работы различных мышц;
дисдиадохокинез (нарушена способность к выполнению быстрых чередующихся противоположных по направлению движений);
постуральный тремор (развивается при удержании позы).

На фоне утомления выраженность атактических расстройств у пациентов с мозжечковым поражением нарастает.

При мозжечковых поражениях нередко наблюдается замедленность мышления и снижение внимания. Наиболее выраженные когнитивные расстройства развиваются при поражении червя мозжечка и его задних отделов.

Когнитивные синдромы при поражении мозжечка проявляются нарушением способности к абстрактному мышлению, планированию и беглости речи, диспросодией, аграмматизмом и расстройствами зрительно-пространственных функций.

Возможно появление эмоционально-личностных расстройств (вспыльчивость, несдержанность аффективных реакций).

Диагностика

Диагностика основывается на данных:

Анамнеза (включают информацию о времени появления первых симптомов, наследственной предрасположенности и перенесенных в течение жизни заболеваниях).
Общего осмотра, в процессе которого оцениваются рефлексы и мышечный тонус, проводятся координационные пробы, проверяется зрение и слух.
Лабораторно-инструментальных исследований. Включают анализы крови и мочи, спинномозговую пункцию и анализ ликвора, ЭЭГ, МРТ/КТ, допплерографию головного мозга, УЗИ и ДНК-исследования.

Лечение

Лечение мозжечковой атаксии зависит от характера причины ее возникновения.

Мозжечковая атаксия инфекционно-воспалительного генеза требует применения противовирусной или антибактериальной терапии.

При сосудистых нарушениях для нормализации кровообращения возможно применение ангиопротекторов, антиагрегантов, тромболитиков, сосудорасширяющих и антикоагулянтов.

При мозжечковой атаксии токсического генеза проводят интенсивную инфузионную терапию в комплексе с назначением мочегонных препаратов, а в тяжелых случаях применяют гемосорбцию.

При атаксиях наследственного характера лечение направлено на двигательную и социальную реабилитацию пациентов (занятия лечебной физкультурой, трудотерапия, занятия с логопедом). Назначаются витамины группы В, церебролизин, пирацетам, АТФ и т.д.

Для улучшения мышечной координации могут назначаться амантадин, буспирон, габапентин или клоназепам, однако эти препараты имеют низкую эффективность.

Атрофия головного мозга - необратимое заболевание, характеризующееся поэтапным отмиранием клеток и нарушением нейронных связей.

Специалисты отмечают, что чаще всего первые признаки развития дегенеративных изменений появляются у женщин предпенсионного возраста. На начальном этапе болезнь сложно распознать, так как симптомы незначительны, а основные причины малопонятны, но развиваясь стремительно, она приводит в итоге к слабоумию и полной недееспособности.

Причины возникновения заболевания

Врожденные причины:

генетическая предрасположенность;
внутриутробные инфекционные заболевания;
генетические мутации.

К приобретенным причинам относят:

употребление большого количества алкоголя и курение приводят к спазму сосудов головного мозга и, как следствие, кислородному голоданию, что влечет недостаточное снабжение клеток белого вещества головного мозга питательными веществами, а затем их гибель;
инфекционные заболевания, поражающие нервные клетки (например, менингит, бешенство, полиомиелиты);
травмы, сотрясения и механические повреждения;
тяжелая форма почечной недостаточности приводит общей интоксикации организма, в результате чего нарушаются все обменные процессы;
наружная гидроцефалия, выражающаяся в увеличении субарахноидального пространства и желудочков, приводит к атрофическим процессам;
хроническая ишемия, вызывает поражение сосудов и приводит к недостаточному снабжению нейронных связей питательными веществами;
атеросклероз, выражается в сужении просвета вен и артерий, и как следствие повышению внутричерепного давления и риска развития инсульта.

Почему появляется болезнь

Признаки заболевания

Прогрессирующее отмирание клеток головного мозга симптомы:

уменьшение словарного запаса, чтобы описать что-либо пациент долго подбирает слова;
снижение интеллектуальных способностей за короткий период;
отсутствие самокритики;
потеря контроля над действиями, ухудшается моторика тела.

снижение мыслительных процессов;
искажение в тоне речи и тембре голоса;
изменение способности к запоминанию, вплоть до полного исчезновения;
ухудшение мелкой моторики пальцев.

При поражении мозжечка отмечается расстройство тонуса мышц, дискоординация движений.

При разрушении среднего головного мозга человек перестает реагировать на внешние раздражители.

Отмирание клеток промежуточного отдела ведет к нарушению терморегуляции тела и сбою метаболизма.

Поражение переднего отдела головного мозга характеризуется потерей всех рефлексов.

Классификация

Каждый этап течения болезни обладает особой симптоматикой.

Отмирание нервных клеток у детей может развиться по различным причинам, например, в результате генетических нарушений, разного резус-фактора у матери и ребенка, внутриутробного заражения нейроинфекциями, длительной гипоксии плода.

Каким атрофиям подвергается мозг

Алкогольная атрофия головного мозга

Мультисистемная атрофия

парксионизм;
разрушение мозжечка;
вегетативные нарушения.

Кортикальная атрофия

Самая известная биполушарная кортикальная атрофия, именуется болезнью Альцгеймера.

Атрофия мозжечка

Атрофия мозжечка сопровождается симптомами:

нарушение речи и мелкой моторики;
головная боль;
тошнота и рвота;
снижение остроты слуха;
зрительные расстройства;
при инструментальном обследовании отмечается уменьшение массы и объема мозжечка.

Виды диагностики

Атрофия мозга диагностируется при помощи инструментальных методов анализа.

Профилактика и лечение

Видео

Если у пациента выявляются признаки поражения мозжечка, то в боль-шинстве случаев прежде всего надо думать о возможности опухоли мозжечка (астроцитома, ангиобластома, медуллобластома, метастатические опухоли) или рассеянного склероза. При опухоли мозжечка рано проявляются признаки внут-ричерепной гипертензии. При рассеянном склерозе обычно удается выявить, кроме мозжечковой патологии, клинические проявления поражения и других структур ЦНС, прежде всего зрительной и пирамидной систем. В классичес-кой неврологии обычно упоминаются характерная для рассеянного склероза триада Шарко: нистагм, интенционное дрожание и скандированная речь, а также синдром Нонне: расстройство координации движений, дисметрия, скан-дированная речь и мозжечковые асинергии. Мозжечковые нарушения являются основными и при посттравматическом синдроме Манна, для которого характерны атаксия, дискоординации, асинер-гии, нистагм. Травма или инфекционные поражения могут обусловить мозжеч-ковый синдром Гольдштейна—Райхмана: расстройства статики и координации движений, асинергия, интенционное дрожание, снижение мышечного тонуса, гиперметрия, мегалография, нарушение восприятия массы (веса) предмета, находящегося в руках. Расстройства функции мозжечка могут иметь и врожденный характер, про-являясь, в частности, синдромом Зеемана: атаксией, задержкой развития речи, а в последующем мозжечковой дизартрией. Врожденная мозжечковая атаксия проявляется задержкой развития двига-тельных функций ребенка (в возрасте 6 мес он не может сидеть, поздно на-чинает ходить, при этом походка атактическая), а также задержкой речи, дли-тельным сохранением дизартрии, иногда отставанием психического развития, нередки проявления микрокрании. На КТ уменьшены полушария мозжечка. Примерно к 10 годам обычно наступает компенсация мозговых функций, ко-торая, однако, может нарушаться под влиянием вредных экзогенных воздейс-твий. Возможны и прогредиентные формы заболевания. Проявлением врожденной гипоплазии мозжечка является и синдром Фан-кони—Тернера. Он характеризуется нарушениями статики и координации дви-жений, нистагмом, которые обычно сопровождаются и задержкой умственного развития. К врожденным относится и наследуемая по аутосомно-рсцессивному типу редко встречающаяся болезнь Беттена. Для нее характерна врожденная моз-жечковая атаксия, проявляющаяся на первом году жизни нарушениями стати-ки и координации движений, нистагмом, расстройством координации взора, умеренной мышечной гипотонией. Возможны диспластические признаки. Ре-бенок поздно, иногда только на 2—3 году жизни, начинает держать голову, еще позже — стоять, ходить, говорить. Речь его изменена по типу мозжечковой дизартрии. Возможны вегетативно-висцеральные расстройства, проявления иммунодепрессии. Через несколько лет клиническая картина обычно стабили-зируется, больной в какой-то степени адаптируется к имеющимся дефектам. Спастической атаксией по предложению A. Bell и Е. Carmichel (1939) названа наследуемая по аутосомно-доминантному типу мозжечковая атаксия, которая характеризуется дебютом заболевания в 3-4-летнем возрасте и проявляется со-четанием мозжечковой атаксии с дизартрией, сухожильной гиперрефлексией и повышением мышечного тонуса по спастическому тину, при этом возможны (но не являются облигатными признаками болезни) атрофия зрительных нер-вов, дегенерация сетчатки, нистагм, глазодвигательные расстройства. По аутосомно-доминантному типу наследуется синдром Фельдмана (описал немецкий врач Н. Feldmann, род. в 1919 г.): мозжечковая атаксия, интенцион-ное дрожание и раннее поседение волос. Проявляется во втором десятилетии жизни и в дальнейшем медленно прогрессирует, приводя к инвалидности че-рез 20-30 лет. Поздняя мозжечковая атрофия, или синдром Тома, описанный в 1906 г. фран-цузским неврологом A. Thomas (1867—1963), проявляется обычно у лиц стар-ше 50 лет прогрессирующей атрофией коры мозжечка. В фенотипе возникают признаки мозжечкового синдрома, прежде всего мозжечковой статической и локомоторной атаксии, скандированной речи, изменения почерка. В далеко зашедшей стадии возможны проявления пирамидной недостаточности. Сочетанием мозжечковых расстройств с миоклонией характеризуется мио-клоническая мозжечковая диссинергия Хаита, или миоклонус-атаксия, при этом симитомокомплексе в клинической картине проявляются интенционный тре-мор, миоклонии, возникающие в руках, а в дальнейшем приобретающие ге-нерализованный характер, атаксия и диссинергия, нистагм, скандированная речь, снижение мышечного тонуса. Является следствием дегенерации ядер мозжечка, красных ядер и их связей, а также корково-подкорковых структур. В далеко зашедшей стадии болезни возможны эпилептические припадки и деменция. Прогноз плохой. Относится к редким формам прогрессирующих наследственных атаксий. Наследуется по аугосомно-рецессивному типу. Про-является обычно в молодом возрасте. Нозологическая самостоятельность сим-птомокомплекса оспаривается. Описал болезнь в 1921 г. американский невро-лог R. Hunt (1872-1937). Среди дегенеративных процессов определенное место занимает мозжечковая дегенерация Холмса, или семейная церебеллооливарная атрофия, или прогресси-рующая атрофия системы мозжечка, преимущественно зубчатых ядер, а так-же красных ядер, при этом в верхней ножке мозжечка выражены проявления демиелинизации. Характерны статическая и динамическая атаксия, асинер-гии, нистагм, дизартрия, снижение мышечного тонуса, мышечная дистония, тремор головы, миоклонии. Почти одновременно появляются эпилептические припадки. Интеллект обычно сохранен. На ЭЭГ отмечается пароксимальная дизритмия. Заболевание признается наследственным, но тип его наследова-ния не уточнен. Описал болезнь в 1907 г. английский невропатолог G. Holmes (1876-1965). Алкогольная мозжечковая дегенерация — следствие хронической алкоголь-ной интоксикации. Происходит поражение преимущественно червя мозжечка, при этом прежде всего проявляются мозжечковая атаксия и нарушение коор-динации движений ног, тогда как движения рук, глазодвигательные и речевые функции оказываются нарушенными в значительно меньшей степени. Обычно это заболевание сопровождается выраженным снижением памяти в сочетании с полиневропатией. Паранеопластическая мозжечковая дегенерация проявляется мозжечковой атаксией, которая иногда может быть единственным клиническим симпто-мом, обусловленным злокачественной опухолью, без локальных признаков, указывающих на место ее возникновения. Паранеопластическая мозжечковая дегенерация может быть, в частности, вторичным проявлением рака грудной железы или яичников. Синдром Барракера—Бордаса—Руиса—Лара проявляется мозжечковыми рас-стройствами, возникающими в связи с быстро прогрессирующей атрофией мозжечка. Описан синдром у больных раком бронхов, сопровождающимся общей интоксикацией, современным испанским врачом L. Barraquer-Bordas (род. в 1923 г.). Редко встречается рецессивная Х-хромосомная атаксия — наследственная болезнь, проявляющаяся практически только у мужчин медленно прогресси-рующей мозжечковой недостаточностью. Передается по рецессивному, сцеп-ленному с полом типу. Заслуживает внимания и семейная пароксизмальная атаксия, или периоди-ческая атаксия. Дебютирует чаще в детском возрасте, но может проявляться и позже — до 60 лет. Клиническая картина сводится к приступообразным про-явлениям нистагма, дизартрии и атаксии, снижению мышечного тонуса, го-ловокружению, тошноте, рвоте, головной боли, длительностью от нескольких минут до 4 нед. Приступы семейной пароксизмальной атаксии могут быть спровоцирова-ны эмоциональным стрессом, физическим переутомлением, лихорадочным состоянием, приемом алкоголя, при этом между приступами очаговая невро-логическая симптоматика в большинстве случаев не выявляется, но иногда возможны нистагм и легкие мозжечковые симптомы. Морфологическим субстратом болезни признается атрофический процесс преимущественно в передней части червя мозжечка. Впервые описал забо-левание в 1946 г. М. Parker. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. В 1987 г. при семейной пароксизмальной атаксии обнаружено снижение ак-тивности пируватдегидрогеназы лейкоцитов крови до 50—60% от нормального уровня. В 1977 г. R. Lafrance и соавт. обратили внимание на высокий профи-лактический эффект диакарба, позже с целью лечения семейной пароксиз-мальной атаксии был предложен флунаризин. Острая мозжечковая атаксия, или синдром Лейдена—Вестфаля, представляет собой хорошо очерченный симптомокомплекс, являющийся параинфекцион-ным осложнением. Возникает чаще у детей через 1—2 нед после перенесенной общей инфекции (грипп, сыпной тиф, сальмонеллез и др.). Характерны гру-бая статическая и динамическая атаксия, интенционное дрожание, гииермет-рия, асинергии, нистагм, скандированная речь, снижение мышечного тонуса. В цереброспинальной жидкости выявляется лимфоцитарный плеоцитоз, уме-ренное повышение белка. В начале заболевания возможны головокружение, расстройства сознания, судороги. На КТ и МРТ патологии не выявляется. Течение доброкачественное. В большинстве случаев через несколько недель или месяцев — полное выздоровление, иногда — резидуальные расстройства в виде легкой мозжечковой недостаточности. Болезнь Мари—Фуа—Алажуанина — поздняя симметричная корковая ат-рофия мозжечка с преимущественным поражением грушевидных нейронов (клетки Пуркинье) и зернистого слоя коры, а также орального отдела червя мозжечка и дегенерацией олив. Проявляется у лиц 40—75 лет расстройством равновесия, атаксией, нарушением походки, координаторными расстройства-ми и снижением мышечного тонуса, главным образом в ногах; интенционное дрожание в руках при этом выражено незначительно. Нарушения речи воз-можны, но не относятся к облигатным признакам заболевания. Болезнь опи-сали в 1922 г. французские невропатологи P. Marie, Ch. Foix и Th. Alajouanine. Заболевание спорадическое. Этиология заболевания не выяснена. Имеются мнения о провоцирующей роли интоксикации, прежде всего злоупотребления алкоголем, а также гипоксии, наследственной отягощенности. Клиническая картина подтверждается данными КТ головы, при которой выявляется вы-раженное уменьшение объема мозжечка на фоне диффузных атрофических процессов в головном мозге. Кроме того, характерным признается высокий уровень в плазме крови аминотрансфераз (Пономарева Е.Н. и др., 1997).

Это группа хронических прогрессирующих наследственных заболеваний, при которых развиваются дистрофические изменения главным образом в мозжечке, нижних оливах, в собственных ядрах моста и в связанных с ними структурах мозга. При развитии заболевания в молодом возрасте около половины случаев наследуется по доминантному или рецессивному типу, остальные являют-ся спорадическими. В спорадических случаях заболевания чаще встречаются проявления акинетико-ригидного синдрома и прогрессирующей вегетатив-ной недостаточности. Средний возраст больного при проявлении в фенотипе наследственной формы заболевания — 28 лет, при спорадической — 49 лет, средняя продолжительность жизни — соответственно 14,9 и 6,3 года. При спорадической форме, кроме атрофии олив, моста и мозжечка, чаще обнару-живается поражение боковых канатиков спинного мозга, черного вещества и полосатого тела, голубоватого пятна в ромбовидной ямке IV желудочка мозга. Характерны симптомы нарастающего мозжечкового синдрома. Возможны расстройства чувствительности, элементы бульбарного и акинетико-ригидного синдромов, гиперкинезы, в частности миоритмии в язычке и мягком нёбе, оф-тальмопарез, снижение остроты зрения, интеллектуальные расстройства. Бо-лезнь описали в 1900 г. французские невропатологи J. Dejerine и A. Thomas. Заболевание чаще дебютирует нарушениями при ходьбе — неустойчи-востью, дискоординацией, возможны неожиданные падения. Эти наруше-ния могут быть единственным проявлением заболевания в течение 1—2 лет. В дальнейшем возникают и нарастают координаторные расстройства в руках: затруднены манипуляции с мелкими предметами, нарушается почерк, воз-никает интенционный тремор. Речь становится прерывистой, смазанной, с носовым оттенком и не соответствующим построению речи ритмом дыхания (пациент говорит так, как будто его душат). В этой стадии заболевания присо-единяются проявления прогрессирующей вегетативной недостаточности, по-являются признаки акинетико-ригидного синдрома. Иногда доминирующими для больного симптомами становятся дисфагия, приступы ночного удушья. Они развиваются в связи со смешанным парезом бульбарной мускулатуры и могут представлять угрозу для жизни. В 1970 г. немецкие невропатологи B.W. Konigsmark и L.P. Weiner выделили 5 основных типов оливопонтоцеребеллярной дистрофии, отличающихся либо клинико-морфологическими проявлениями, либо типом наследования. I тип (тип Менцеля). В возрасте 14—70 (чаше 30-40) лет проявляется атак-сией, дизартрией, дисфонией, гипотонией мышц, в поздней стадии — гру-бым тремором головы, туловища, рук, мышц, признаками акинетико-ригид-ного синдрома. Возможны патологические пирамидные знаки, парезы взора, наружная и внутренняя офтальмоплегия, расстройства чувствительности, де-менция. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Как самостоятельную форму ее выделил в 1891 г. P. Menzel. // тип (тип Фиклера—Винклера). В возрасте 20—80 лет проявляется атакси-ей, снижением мышечного тонуса и сухожильных рефлексов. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Возможны спорадические случаи. III тип с ретинальной дегенерацией. Проявляется в детском или молодом (до 35 лет) возрасте атаксией, тремором головы и конечностей, дизартрией, при-знаками пирамидной недостаточности, прогрессирующим снижением зрения с исходом в слепоту; возможны нистагм, офтальмоплегия, иногда диссоцииро-ванные расстройства чувствительности. Наследуется по аутосомно-доминант-ному типу. IV тип (тип Шута—Хаймакера). В возрасте 17—30 лет дебютирует мозжеч-ковой атаксией или признаками нижнего спастического парапареза, в том и другом случае уже в ранней стадии болезни формируется сочетание этих про-явлений, к которым в последующем присоединяются элементы бульбарного синдрома, пареза мимических мышц, расстройства глубокой чувствительнос-ти. Наследуется по доминантному типу. Vтип. Проявляется в возрасте 7-45 лет атаксией, дизартрией, признаками акинетико-ригидного синдрома и другими экстрапирамидными расстройства-ми, возможны прогрессирующие офтальмоплегия и деменция. Наследуется по доминантному типу. 7.3.3. Оливоруброцеребеллярная дегенерация (синдром Лежонна-Лермитта, болезнь Лермитта) Заболевание характеризуется прогрессирующей атрофией мозжечка, пре-имущественно его коры, зубчатых ядер и верхних ножек мозжечка, нижних олив, красных ядер. Проявляется прежде всего статической и динамической атаксией, в дальнейшем возможны и другие признаки мозжечкового синдро-ма и поражения ствола мозга. Описали болезнь французские невропатологи Ж. Лермитт (Lhermitte J.J., 1877-1959) и Ж. Лежон (Lejonne J., род. в 1894 г.). 7.3.4. Мультисистемная атрофия В последние десятилетия в самостоятельную форму выделено спорадичес-кое, прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, названное мульти-системной атрофией. Оно характеризуется сочетанным поражением базальных ганглиев, мозжечка, ствола мозга, спинного мозга. Основные клинические проявления: паркинсонизм, мозжечковая атаксия, признаки пирамидной и вегетативной недостаточности (Левин О.С, 2002). В зависимости от преобла-дания тех или иных особенностей клинической картины выделяются три типа мультисистемной атрофии. 1) оливопонтоцеребеллярный тип, характеризующийся преобладанием при-знаков мозжечковой атаки; 2) стрионигральный тип, при котором доминируют признаки паркинсонизма; 3) синдром Шая—Дрейджера, характеризующийся преобладанием в клини-ческой картине признаков прогрессирующей вегетативной недостаточности с явлениями ортостатической артериальной гипотонии. В основе мультисистемной атрофии лежит избирательная дегенерация оп-ределенных участков преимущественно серого вещества мозга с поражени-ем нейронов и глиальных элементов. Причины дегенеративных проявлений в ткани мозга и сегодня остаются неизвестными. Проявления мультисистемной атрофии по оливопонтоцеребеллярному типу связаны с поражением клеток Пуркинье в коре мозжечка, а также нейронов нижних олив, ядер моста мозга, демиелинизацией и дегенерацией главным образом понтоцеребеллярных про-водящих путей. Мозжечковые расстройства обычно представлены статической и динами-ческой атаксией с нарушением локомоторных движений. Характерны неус-тойчивость в позе Ромберга, атаксия при ходьбе, дисметрия, адиадохокинез, интенционный тремор, могут быть нистагм (горизонтальный вертикальный, бьющий вниз), прерывистость и замедленность следящих движений взора, на-рушение конвергенции глаз, скандированная речь. Мультисистемная атрофия обычно возникает в зрелом возрасте и быстро прогрессирует. Диагностика основывается на клинических данных и харак-теризуется сочетанием признаков паркинсонизма, мозжечковой недостаточ-ности и вегетативными расстройствами. Лечение заболевания не разработано. Длительность заболевания — в пределах 10 лет, завершается летальными ис-ходом.

Это хроническое прогрессирующее наследственное заболевание, проявля-ющееся в возрасте 30-45 лет, с медленно нарастающими мозжечковыми рас-стройствами в сочетании с признаками пирамидной недостаточности, при этом характерны статическая и динамическая мозжечковая атаксия, интенционное дрожание, скандированная речь, сухожильная гиперрефлексия. Возможны клонусы, патологические пирамидные рефлексы, косоглазие, снижение зре-ния, сужение полей зрения в связи с первичной атрофией зрительных нервов и пигментной дегенерацией сетчатки. Течение болезни медленно прогрес-сирующее. Отмечаются уменьшение размеров мозжечка, дегенерация клеток Пуркинье, нижних олив, спиномозжечковых путей. Наследуется по аутосом-но-доминантному типу. Описал болезнь в 1893 г. французский невропатолог P. Marie (1853-1940). В настоящее время в понимании термина «болезнь Пьера Мари» нет еди-нодушия, и вопрос о возможности выделения ее в самостоятельную нозологи-ческую форму дискутабелен. Лечение не разработано. Обычно применяются метаболически активные и общеукрепляющие, а также симптоматические средства.

Наследственная болезнь, описанная в 1861 г. немецким невропатологом Н. Фридрейхом (Friedreich N., 1825-1882). Она наследуется по аутосомно-ре-цессивному типу или (реже) по аутосомно-доминантному типу с неполной пе-нетрантностью и вариабельной экспрессией гена. Возможны и спорадические случаи болезни. Патогенез заболевания не уточнен. Отсутствует, в частности, представление о составляющем его основу первичном биохимическом дефекте. Патоморфология. При патологоанатомических исследованиях выявляется выраженное истончение спинного мозга, обусловленное атрофическими про-цессами в его задних и боковых канатиках. Страдают, как правило, клиновид-ный (Бурдаха) и нежный (Голля) проводящие пути и спиномозжечковые пути Говерса и Флексига, а также перекрещенный пирамидный путь, содержащий множество волокон, относящихся к экстрапирамидной системе. Дегенератив-ные процессы выражены также в мозжечке, в его белом веществе и ядерном аппарате. Клинические проявления. Болезнь проявляется у детей или молодых людей в возрасте до 25 лет. С.Н. Давиденков (1880—1961) отмечал, что чаще клини-ческие признаки болезни возникают у детей 6—10-летнего возраста. Первым признаком болезни обычно является атаксия. У больных возникают неуверен-ность, пошатывание при ходьбе, меняется походка (при ходьбе широко рас-ставляют ноги). Походку при болезни Фридрейха можно назвать табетически-церебеллярной, так как ее изменения обусловлены сочетанием сенситивной и мозжечковой атаксии, а также обычно выраженным снижением мышечного тонуса. Характерны и расстройства статики, дискоординация в руках, интен-ционный тремор, дизартрия. Возможны нистагм, снижение слуха, элементы скандированности речи, признаки пирамидной недостаточности (сухожиль-ная гиперрефлексия, стопные патологические рефлексы, иногда некоторое повышение мышечного тонуса), императивные позывы на мочеиспускание, снижение половой потенции. Иногда появляются гиперкинезы атетоидного характера. Рано возникающее расстройство глубокой чувствительности ведет к прогрессирующему снижению сухожильных рефлексов: сначала на ногах, а затем на руках. Со временем формиру-ется гипотрофия мышц диетальных отделов ног. Характерно наличие аномалий развития скелета. Прежде всего это проявляется наличием стопы Фридрейха: стопа укорочена, «полая», с очень вы-соким сводом. Основные фаланги ее пальцев ра-зогнуты, остальные согнуты (рис. 7.5). Возможна деформация позвоночника, грудной клетки. Час-то имеются проявления кардиопатии. Болезнь прогрессирует медленно, но неуклонно ведет к инвалидизации больных, которые со временем оказываются прикованными к постели. Лечение. Патогенетическое лечение не раз-работано. Назначают препараты, улучшающие метаболизм в структурах нервной системы, об-щеукрепляющие средства. При выраженной де-формации стоп показана ортопедическая обувь. Рис. 7.5. Стопа Фридрейха.

К спиномозжечковым атаксиям относятся прогрессирующие наследствен-ные дегенеративные заболевания, при которых в основном страдают струк-туры мозжечка, ствола головного мозга и проводящие пути спинного мозга, относящиеся главным образом к экстрапирамидной системе.

Мультисистемные дегенерации представляют собой группу нейродегенера-тивных заболеваний, общей особенностью которых является мультифокаль-ный характер поражения с вовлечением в патологический процесс различных функциональных и нейромедиаторных систем мозга и в связи с этим полисис-темность клинических проявлений.

При поражении мозжечка характерны расстройства статики и координации движений, мышечная гипотония и нистагм. Поражение мозжечка, прежде всего его червя, ведет к нарушениям статики — возможности поддержания стабильного положения центра тяжести тела чело-века, равновесия, устойчивости. При расстройстве указанной функции воз-никает статическая атаксия (от греч. ataxia — беспорядок, неустойчивость). Отмечается неустойчивость больного. Поэтому в положении стоя он широко расставляет ноги, балансирует руками. Особенно четко статическая атаксия выявляется при искусственном уменьшении площади опоры, в частности в позе Ромберга. Больному предлагается встать, плотно сдвинув ступни и слегка приподняв голову. При наличии мозжечковых расстройств отмечается неус-тойчивость больного в этой позе, тело его раскачивается, иногда его «тянет» в какую-то определенную сторону, при этом, если больного не поддержать, он может упасть. В случае поражения червя мозжечка больной обычно раскачи-вается из стороны в сторону и чаще падает назад. При патологии полушария мозжечка возникает тенденция к падению преимущественно в сторону пато-логического очага. Если расстройство статики выражено умеренно, его легче выявить в так называемой усложненной или сенсибилизированной позе Ромберга. Больному предлагается поставить ступни на одну линию, чтобы носок одной ступни упирался в пятку другой. Оценка устойчивости та же, что и в обычной позе Ромберга. В норме, когда человек стоит, мышцы его ног напряжены {реакция опоры), при угрозе падения в сторону нога его на этой стороне перемещается в том же направлении, а другая нога отрывается от пола {реакция прыжка). При по-ражении мозжечка (главным образом червя) у больного нарушаются реакции опоры и прыжка. Нарушение реакции опоры проявляется неустойчивостью больного в положении стоя, особенно в позе Ромберга. Нарушение реакции прыжка приводит к тому, что если врач, встав позади больного и подстрахо-вывая его, толкает больного в ту или иную сторону, то больной падает при небольшом толчке (симптом толкания). При поражении мозжечка походка больного обычно изменена в связи с развитием статолокомоторной атаксии. «Мозжечковая» походка во многом напоминает походку пьяного человека, поэтому се иногда называют «поход-кой пьяного». Больной из-за неустойчивости идет неуверенно, широко рас-ставляя ноги, при этом его «бросает» из стороны в сторону. А при поражении полушария мозжечка он отклоняется при ходьбе от заданного направления в сторону патологического очага. Особенно отчетлива неустойчивость при по-воротах. Если атаксия оказывается резко выраженной, то больные полностью теряют способность владеть своим телом и не могут не только стоять и ходить, но даже сидеть. Преимущественное поражение полушарий мозжечка ведет к расстройству его противоинерционных влияний, в частности к возникновению кинетичес-кой атаксии. Она проявляется неловкостью движений и особенно выражена при движениях, требующих точности. Для выявления кинетической атаксии проводятся пробы на координацию движений. Далее приводится описание не-которых из них. Проба на диадохокинез (от греч. diadochos — последовательность). Больному предлагается закрыть глаза, вытянуть вперед руки и быстро, ритмично супи-нировать и пронировать кисти рук. В случае поражения полушария мозжечка движения кисти на стороне патологического процесса оказываются более раз-машистыми (следствие дисметрии, точнее — гиперметрии), в результате кисть начинает отставать. Это свидетельствует о наличии адиадохокинеза. Пальценосовая проба. Больной с закрытыми глазами должен отвести руку, а затем, не торопясь, указательным пальцем дотронуться до кончика носа. В случае мозжечковой патологии рука на стороне патологического очага совер-шает избыточное по объему движение (гиперметрия), в результате чего больной промахивается. При пальценосовой пробе выявляется характерный для моз-жечковой патологии мозжечковый (интенционный) тремор, амплитуда которого нарастает по мере приближения пальца к цели. Эта проба позволяет выявить и так называемую брадителекинезию (симптом узды): недалеко от цели движение пальца замедляется, иногда даже приостанавливается, а затем возобновляется вновь. Пальце-пальцевая проба. Больному с закрытыми глазами предлагается ши-роко развести руки и затем сближать указательные пальцы, стремясь попасть пальцем в палец, при этом, как и при пальценосовой пробе, выявляются ин-тенционное дрожание и симптом узды. Пятонно-коленная проба (рис. 7.3). Больному, лежащему на спине с закры-тыми глазами, предлагают высоко поднять одну ногу и затем ее пяткой по-пасть в колено другой ноги. При мозжечковой патологии больной не может или ему трудно попасть пяткой в колено другой ноги, особенно выполняя про-бу ногой, гомолатеральной пораженному полушарию мозжечка. Если все-таки пятка достигает колена, то предлагается провести ею, слегка касаясь передней поверхности голени, вниз, к голеностопному суставу, при этом в случае моз-жечковой патологии пятка все время соскальзывает с голени то в одну, то в другую сторону. Рис. 7.3. Пяточно-коленная проба. Указательная проба. Больному предлагается несколько раз указательным пальцем попасть в резиновый наконечник молоточка, находящегося в руке обследующего. В случае мозжечковой патологии в руке пациента на стороне пораженного полушария мозжечка отмечается мимопопадание вследствие дис-метрии. Симптом Тома—Жюменти. Если пациент берет предмет, например стакан, он при этом чрезмерно раздвигает пальцы. Мозжечковый нистагм. Подергивание глазных яблок при взгляде в стороны (горизонтальный нистагм) рассматривается как следствие интенционного дро-жания глазных яблок (см. главу 30). Расстройство речи. Речь теряет плавность, становится взрывчатой, фраг-ментированной, скандированной по типу мозжечковой дизартрии (см. гла-ву 25). Изменение почерка. В связи с расстройством координации движений руки почерк становится неровным, буквы деформированы, чрезмерно крупные (ме-галография). Пронаторный феномен. Больному предлагается удерживать вытянутые впе-ред руки в положении супинации, при этом на стороне пораженного полуша-рия мозжечка вскоре происходит спонтанная пронация. Симптом Гоффа—Шильдера. Если больной держит руки вытянутыми впе-ред, то на стороне пораженного полушария рука вскоре отводится кнаружи. Имитационный феномен. Больной с закрытыми глазами должен быстро придать руке положение, аналогичное тому, которое обследующий перед этим придал другой его руке. При поражении полушария мозжечка гомолатеральная ему рука совершает движение, избыточное по амплитуде. Феномен Дойникова. Пальцевой феномен. Сидящему пациенту предлагается супинированные кисти с разведенными пальцами положить на свои бедра и закрыть глаза. В случае поражения мозжечка на стороне патологического очага вскоре возникает спонтанное сгибание пальцев и пронация кисти и предплечья. Симптом Стюарта—Холмса. Исследующий просит сидящего на стуле па-циента сгибать супинированные предплечья и в то же время, взяв его руки за запястья, оказывает ему сопротивление. Если при этом неожиданно отпустить руки пациента, то рука на стороне поражения, сгибаясь по инерции, с силой ударит его в грудь. Гипотония мышц. Поражение червя мозжечка ведет обычно к диффузной мышечной гипотонии. При поражении полушария мозжечка пассивные дви-жения выявляют снижение мышечного тонуса на стороне патологического процесса. Гипотония мышц ведет к возможности переразгибания предплечья и голени (симптом Ольшанского) при пассивных движениях, к появлению сим-птомов «болтающейся» кисти или стопы при их пассивном встряхивании. Патологические мозжечковые асинергии. Нарушения физиологических сине-ргии при сложных двигательных актах выявляются, в частности, при следую-щих пробах (рис. 7.4). 1. Асинергия по Бабинскому в положении стоя. Если стоящий со сдвинутыми ногами пациент пытается прогнуться назад, запрокинув при этом голову, то в норме в таком случае происходит сгибание коленных суставов. При мозжеч-ковой патологии в связи с асинергией это содружественное движение отсутс-твует, и больной, теряя равновесие, падает назад. Рис. 7.4. Мозжечковая асинергия. 1 — походка больного с выраженной мозжечковой атаксией; 2 — наклон туловиша назад в норме; 3 — при поражении мозжечка больной, наклоняясь назад, не может сохранить равновесия; 4 — выполнение пробы на мозжечковую асинергию по Бабинскому здоро-вым человеком; 5 — выполнение той же пробы больным с поражением мозжечка. 2. Асинергия по Бабинскому в положении дежа. Больному, лежащему на твер-дой плоскости с вытянутыми ногами, разведенными на ширину надплечий, предлагается скрестить руки на груди и затем сесть. При наличии мозжечко-вой патологии в связи с отсутствием содружественного сокращения ягодичных мышц (проявление асинергии) больной не может фиксировать на площади опоры ноги и таз, в результате ноги поднимаются и сесть ему не удается. Не следует переоценивать значимость этого симптома у пожилых пациентов, у людей с дряблой или ожиревшей брюшной стенкой. Резюмируя изложенное, следует подчеркнуть многообразие и важность вы-полняемых мозжечком функций. Являясь частью комплексного регуляторно-го механизма с обратной связью, мозжечок выполняет роль координационного центра, обеспечивающего равновесие тела и поддержание мышечного тонуса. Как отмечает P. Duus (1995), мозжечок обеспечивает возможность выполнения диск-ретных и точных движений, при этом автор обоснованно считает, что мозжечок работает подобно компьютеру, отслеживая и координируя сенсорную инфор-мацию на входе и моделируя моторные сигналы на выходе.

Мозжечок (cerebellum) располагается под дубликатурой твердой мозговой оболочки, известной как намет мозжечка (tentorium cerebelli), который разделяет полость черепа на два неравных пространства — супратенториальное и субтен-ториальное. В субтенториалыюм пространстве, дном которого является задняя черепная ямка, помимо мозжечка, находится ствол мозга. Объем мозжечка со-ставляет в среднем 162 см3. Масса его варьирует в пределах 136—169 г. Мозжечок находится над мостом и продолговатым мозгом. Вместе с верх-ним и нижним мозговыми парусами он составляет крышу IV желудочка мозга, дном которого является так называемая ромбовидная ямка (см. главу 9). Над мозжечком находятся затылочные доли большого мозга, отделенные от него наметом мозжечка. В мозжечке различают два полушария (hemispherum cerebelli). Между ними в сагиттальной плоскости над IV желудочком мозга располагается филогенетически наиболее древняя часть мозжечка — его червь (vermis cerebelli). Червь и полуша-рия мозжечка фрагментируются на дольки глубокими поперечными бороздами. Мозжечок состоит из серого и белого веществ. Серое вещество формиру-ет кору мозжечка и находящиеся в его глубине парные ядра nuclei cerebelli (рис. 7.1). Самые крупные из них — зубчатые ядра (nucleus dentatus) — распо-ложены в полушариях. В центральной части червя имеются ядра шатра (nuclei fastigii), между ними и зубчатыми ядрами находятся шаровидные и пробковид-ные ядра (nuclei, globosus et emboliformis). Ввиду того, что кора покрывает всю поверхность мозжечка и проникает в глубину его борозд, на сагиттальном разрезе мозжечка ткань его имеет рисунок листа, прожилки которого образованы белым веществом (рис. 7.2), составля-ющим так называемое древо жизни мозжечка (arbor vitae cerebelli). В основа-нии древа жизни находится клиновидная выемка, являющаяся верхней частью полости IV желудочка; края этой выемки образуют его шатер. Крышей шатра служит червь мозжечка, а переднюю и заднюю его стенки составляют тонкие мозговые пластинки, известные под названием переднего и заднего мозговых парусов (vella medullare anterior et posterior). Представляют интерес некоторые сведения об архитектонике мозжечка, да-ющие основания для суждения о функции его компонентов. У коры мозжеч-ка есть два клеточных слоя: внутренний — зернистый, состоящий из мелких клеток-зерен, и наружный — молекулярный. Между ними расположен ряд крупных грушевидных клеток, носящих имя описавшего их чешского ученого И. Пуркинье (Purkinje I., I787-1869). В кору мозжечка импульсы поступают по проникающим в нее из белого вещества мшистым и ползучим волокнам, составляющим афферентные пути мозжечка. По мшистым волокнам импульсы, поступающие из спинного мозга, вестибулярных ядер и ядер моста, передаются на клетки зернистого слоя коры. Аксоны этих клеток вместе с ползучими волокнами, проходящими через зер-нистый слой транзитом и несущими в мозжечок импульсы от нижних олив, до-ходят до поверхностного, молекулярного слоя мозжечка- Здесь аксоны клеток зернистого слоя и ползучие волокна Т-образно делятся, причем в молекуляр-ном слое их разветвления принимают направление, продольное поверхности мозжечка. Импульсы, достигшие молекулярного слоя коры, пройдя через си-наптические контакты, попадают на располагающиеся здесь же разветвления дендритов клеток Пуркинье. Далее они следуют по дендритам клеток Пурки-нье к их телам, расположенным на границе молекулярного и зернистого слоев. Затем по аксонам тех же клеток, пересекающих зернистый слой, проникают в глубину белого вещества. Заканчиваются аксоны клеток Пуркинье в ядрах мозжечка. Главным образом в зубчатом ядре. Эфферентные импульсы, идущие от мозжечка по аксонам клеток, составляющих его ядра и принимающих учас-тие в формировании мозжечковых ножек, покидают мозжечок. Мозжечок имеет три пары ножек: нижнюю, среднюю и верхнюю. Нижняя ножка связывает его с продолговатым мозгом, средняя — с мостом, верхняя — со средним мозгом. Ножки мозга составляют проводящие пути, несущие им-пульсы к мозжечку и от него. Червь мозжечка обеспечивает стабилизацию центра тяжести тела, его рав-новесие, устойчивость, регуляцию тонуса реципрокных мышечных групп, главным образом шеи и туловища, и возникновение при этом физиологических мозжечко-вых синергии, стабилизирующих равновесие тела. Для успешного поддержания равновесия тела мозжечок постоянно получа-ет информацию, проходящую по спиноцеребеллярным путям от проприоцеп-торов различных частей тела, а также от вестибулярных ядер, нижних олив, ретикулярной формации и других образований, участвующих в контроле за положением частей тела в пространстве. Большинство афферентных путей, идущих к мозжечку, проходит через нижнюю мозжечковую ножку, часть их расположена в верхней мозжечковой ножке. Импульсы проприоцептивной чувствительности, идущие к мозжечку, как и другие чувствительные импульсы, следуя по дендритам первых чувствительных нейронов, достигают их тел, расположенных в спинномозговых узлах. В дальней-шем импульсы, идущие к мозжечку по аксонам тех же нейронов, направляются к телам вторых нейронов, которые располагаются во внутренних отделах основания задних рогов, формируя так называемые столбы Кларка. Аксоны их попадают в латеральные отделы боковых канатиков спинного мозга, где и образуют спино-мозжечковые проводящие пути, при этом часть аксонов попадает в боковой столб той же стороны и формирует там задний спиномозжечковый путь Флексига (tractus spinocerebellaris posterior). Другая часть аксонов клеток задних рогов переходит на другую сторону спинного мозга и попадает в противоположный боковой канатик, образуя в нем передний спиномозжечковый путь Говерса (tractus spinocerebellaris anterior). Сииномозжечковые пути, увеличиваясь в объеме на уровне каждого спинального сегмента, поднимаются до продолговатого мозга. В продолговатом мозге задний спиномозжечковый путь отклоняется в ла-теральном направлении и, пройдя через нижнюю мозжечковую ножку, прони-кает в мозжечок. Передний спиномозжечковый путь проходит транзитом через продолговатый мозг, мост мозга и достигает среднего мозга, на уровне которо-го совершает свой второй перекрест в переднем мозговом парусе и проходит в мозжечок через верхнюю мозжечковую ножку. Таким образом, из двух спинномозговых путей один ни разу не подвергается перекресту (неперекрещенный путь Флексига), а другой переходит на противопо-ложную сторону дважды (дважды перекрещенный путь Говерса). В результате оба проводят импульсы от каждой половины тела, преимущественно к гомола-теральной половине мозжечка. Кроме спиномозжечковых путей Флексига, через нижнюю мозжечковую ножку импульсы к мозжечку проходят по вестибуломозжечковому пути (tractus vestibulocerebellaris), начинающемуся главным образом в верхнем вестибуляр-ном ядре Бехтерева, и по оливомозжечковому пути (tractus olivocerebellaris), идущему от нижней оливы. Часть аксонов клеток тонкого и клиновидного ядер, не принимающих участие в формировании бульботаламического тракта, в виде наружных дугообразных волокон (fibre arcuatae externae) также попадает в мозжечок через нижнюю мозжечковую ножку. Через свои средние ножки мозжечок получает импульсы из коры больших полушарий мозга. Эти импульсы проходят по корково-мостомозжечковым пу-тям, состоящим из двух нейронов. Тела первых нейронов располагаются в коре больших полушарий, главным образом в коре задних отделов лобных долей. Аксоны их проходят в составе лучистого венца, передней ножки внутренней капсулы и заканчиваются в ядрах моста. Аксоны клеток вторых нейронов, тела которых расположены в собственных ядрах моста, переходят на его противопо-ложную сторону и составляют после перекреста среднюю мозжечковую ножку, заканчивающуюся в противоположном полушарии мозжечка. Часть импульсов, возникших в коре больших полушарий мозга, достигает про-тивоположного полушария мозжечка, принося информацию не о произведенном, а лишь о намечаемом к выполнению активном движении. Получив такую информа-цию, мозжечок моментально высылает импульсы, корригирующие произвольные движения, главным образом, путем погашения инерции и наиболее рациональ-ной регуляции тонуса реципрокных мышц — мышц-агонистов и антагонистов. В результате создается своеобразная эйметрия, делающая произвольные движе-ния четкими, отточенными, лишенными нецелесообразных компонентов. Пути, выходящие из мозжечка, состоят из аксонов клеток, тела которых формируют его ядра. Большинство эфферентных путей, в том числе пути, иду-щие от зубчатых ядер, покидают мозжечок через его верхнюю ножку. На уровне нижних бугров четверохолмия совершается перекрест эфферентных мозжечко-вых путей (перекрест верхних мозжечковых ножек Вернекинга). После перекрес-та каждый из них достигает красных ядер противоположной стороны среднего мозга. В красных ядрах мозжечковые импульсы переключаются на следующий нейрон и дальше движутся по аксонам клеток, тела которых заложены в крас-ных ядрах. Эти аксоны формируются в красноядерно-спинномозговые проводя-щие пути (tracti rubro spinalis), пути Монакова, которые Е*скоре после выхода из красных ядер подвергаются перекресту (перекрест покрышки или перекрест Фо-реля), после чего спускаются в спинной мозг. В спинном мозге красноядерно-спинномозговые пути располагаются в боковых канатиках; составляющие их волокна заканчиваются у клеток передних рогов спинного мозга. Весь эфферентный путь от мозжечка до клеток передних рогов спинно-го мозга можно назвать мозжечково-красноядерно-спинномозговым (tractus cerebello-rubrospinalis). Он дважды совершает перекрест (перекрест верхних мозжечковых ножек и перекрест покрышки) и в итоге связывает каждое по-лушарие мозжечка с периферическими мотонейронами, находящимися в передних рогах гомолатеральной половины спинного мозга. Из ядер червя мозжечка эфферентные пути идут в основном через нижнюю мозжечковую ножку к ретикулярной формации ствола мозга и вестибулярным ядрам. Отсюда по ретикулоспинномозговым и вестибулоспинномозговым путям, проходящим по передним канатикам спинного мозга, они также достигают кле-ток передних рогов. Часть импульсов, идущих от мозжечка, пройдя через вес-тибулярные ядра, попадает в медиальный продольный пучок, доходит до ядер III, IV и VI черепных нервов, обеспечивающих движения глазных яблок, и оказывает влияние на их функцию. Подводя итог, необходимо подчеркнуть следующее: 1. Каждая половина мозжечка получает импульсы в основном а) из гомола-теральной половины тела, б) из противоположного полушария мозга, имею-щего кортико-спинальные связи с той же половиной тела. 2. От каждой половины мозжечка эфферентные импульсы направляются к клеткам передних рогов гомолатеральной половины спинного мозга и к ядрам черепных нервов, обеспечивающих движения глазных яблок. Такой характер мозжечковых связей позволяет понять, почему при пора-жении одной половины мозжечка мозжечковые расстройства возникают пре-имущественно в той же, т.е. гомолатеральной, половине тела. Это особенно отчетливо проявляется при поражении полушарий мозжечка. Рис. 7.1. Ядра мозжечка. 1 — зубчатое ядро; 2 — пробковидное ядро; 3 — ядро шатра; 4 — шаровидное ядро. Рис. 7.2. Сагиттальный срез мозжечка и ствола мозга. 1 — мозжечок; 2 — «древо жизни»; 3 — передний мозговой парус; 4 — пластинка чет-верохолмия; 5 — водопровод мозга; 6 — ножка мозга; 7 — мост; 8 — IV желудочек, его сосудистое сплетение и шатер; 9 — продолговатый мозг.