Генерализованная миастения гравис: причины повышенной мышечной утомляемости. Лечение миастении и кризов при миастении Миастения какие препараты противопоказаны

Миастения – тяжелое аутоиммунное заболевание, которое проявляется патологической слабостью мускулатуры и медленно прогрессирует. Чаще от него страдают дети, но данная патология встречается и у взрослых.

Немного о причинах

Миастения – это врожденное наследственное заболевание. Его признаки появляются в раннем детском возрасте. Синдром может развиваться с разной скоростью и степенью тяжести. Из-за генетических отклонений нарушается связь нейронов и мышечных волокон. Ввиду того, что мышцы фактически отключаются, не функционируют, постепенно развивается их атрофия.

Ученые до сих пор не смогли полностью выявить механизм возникновения заболевания, однако доподлинно известно, что причина кроется в дефиците гена, который отвечает за работу мионевральных связей. В первую очередь страдают зрительные функции, так как атрофируются мышцы глаз. Потом процесс переходит на лицевые мышцы, шею, мышцы рук, ног, глотательную мускулатуру.

Нередко этот врожденный синдром приводит к тяжелым последствиям и даже гибели больного, но при правильном лечении возможно выздоровление или временная ремиссия. Наследоваться эта патология может от одного из родителей или через поколение.

Выделяют такие причины заболевания среди детей:

Сбои биохимических процессов из-за патологий тимуса, гипоталамуса.
Тимус атакуют собственные иммунные клетки, из-за чего меньше вырабатывается и расщепляется ацетилхолина.

Обратите внимание, что состояние больного ребенка могут ухудшать стрессовые ситуации, ОРВИ, нарушение иммунитета.

Симптомы

Симптомы миастении напрямую зависят от ее формы. Главный симптом – непривычная слабость в мускулатуре. Больной быстро утомляется, не способен справиться с работой, обучением. Особенно это заметно, если нужно совершать ряд однотипных движений.

После отдыха функции мускулатуры восстанавливаются. Просыпаясь утром, пациенты чувствуют себя бодрыми, отдохнувшими, ощущают прилив сил. Спустя некоторое время начинают нарастать характерные симптомы, больной чувствует себя буквально разбитым.

Миастения гравис

Миастения гравис может проявляться по-разному, все зависит от формы. Их выделяют три:

бульбарная;
глазная;
генерализованная.

При бульбарной форме страдает лишь одна локальная группа мышц. Они обеспечивают жевание, глотание, потому у пациента начинает меняться голос. Он становится хриплым, тихим и даже почти беззвучным.

При глазной форме миастении страдают мышцы, которые обеспечивают движение глазных яблок. Это мышцы, которые поднимают веко, наружная круговая. Пациента, страдающего миастенией, легко узнать по опущенным векам – он не может поднять их из-за поражения мускулов.

Если миастения генерализованная, постепенно затрагивается глазодвигательная, мимическая, шейная мускулатура. У больных на лице появляются глубокие морщины, а улыбка становится неестественной, натянутой. Со временем человеку становится сложно даже держать голову. Это следствие ослабления мышц шеи.

Когда заболевание прогрессирует, в патологический процесс вовлекаются мышцы рук, ног. Такие больные практически утрачивают способность ходить, двигаться, так как мускулатура не испытывает нормальной нагрузки, со временем она атрофируется. Именно генерализованная форма встречается чаще всего.

Миастения может сопровождаться и характерными кризами. Это самая тяжелая форма заболевания. Во время криза полностью отключаются глоточные и дыхательные мышцы. Это прямая угроза жизни, ведь полностью прекращаются движения грудной клетки, ввиду чего наступает кислородное голодание организма.

Диагностика

Очень важно провести тщательное обследование, чтобы понять, в какой степени прогрессирует заболевание, из-за чего оно развивается. Для правильного подбора схемы лечения необходимо пройти все этапы диагностики. Она включает:

Электромиографию. Она поможет выявить миастеническую реакцию.
Прозериновую пробу. Пациенту вводят в мышцу препараты-антагонисты холинэстеразы.
Исследование серологии. Его цель – выявить у пациента антитела рецепторов для ацетилхолина.
КТ. Помогает выявить возможные опухоли (например, тимома).

Именно прозериновая проба является основным диагностическим методом, который способен подтвердить миастению окончательно.

Лечение

Миастения гравис является серьезной и угрожающей жизни патологией. При постановке подобного диагноза обязательно нужно сразу начать лечение миастении. Нередко требуется еще и офтальмологическое лечение, так как заболевание может провоцировать нарушения функций глаз. Также потребуется правильно питаться.

Механизм терапии строится на том, что постоянно учитываются новые проявления миастении и корректируется доза препаратов. Она не должна превышать ту, которая обеспечивает устойчивый терапевтический эффект. Терапии легче поддаются больные дети и молодые люди, у пожилых ремиссия наступает реже.

Родителям важно помнить, что миастению может вызвать даже обычная простуда, потому следует лечить любое инфекционное заболевание. На этом настаивают такие известные инфекционисты, как, например, академик Юрий Владимирович Лобзин. Важно подобрать хорошую клинику, в которой будут обеспечены все современные методы лечения этого непростого заболевания.

Правильное лечение может приостановить развитие заболевания, а в некоторых случаях можно добиться полного выздоровления. Терапия должна полностью соответствовать современным стандартам, так как последние годы в медицине были значительно усовершенствованы способы лечения миастении.

Обязательно должна учитываться симптоматика у конкретного пациента. Заболевание может иметь довольно разные формы и степень тяжести. Все зависит от причины его развития. Это может быть не только нарушенный генетический код, но и инфекционное поражение, травма головы, укус змеи и т.д.

Лечение будет основываться на поддержании в крови нужного уровня антихолинэстеразных веществ. Эти средства постоянно вводятся в организм. Иногда трудно сразу определить безопасную дозу для конкретного пациента, потому введение препаратов начинают с предельно малых доз. Таким больным необходим постоянный уход и регулярные курсы лечения.

Передозировка этих препаратов чревата серьезными побочными эффектами и неприятными явлениями со стороны печени, почек. Она даже может спровоцировать холинергический криз, который проявляется в виде судорог, миоза, брадикардии. Их сопровождает боль в области живота. Если наступает подобный криз, пациенту вводят немедленно нужную дозу атропина.

Суть лечения состоит в том, что больному подбирается антагонист ацетилхолинэстеразы. Этот подбор осуществляется строго индивидуально. Важно учесть возраст пациента, вес, форму и тяжесть заболевания. Также назначают оксазил, прозерин, галантамин или калимин.

Если установлена псевдопаралитическая миастения, больному дополнительно вводят спиронолактон, соли калия. Они поддерживают состояние организма. Если больной страдает от тяжелой формы заболевания, ему обязательно выписываются глюкокортикостероиды, цитостатики. В случае выявления тимомы единственный путь лечения – хирургическое удаление опухоли.

Для купирования миастенического криза применяют прозерин, ИВЛ, плазмаферез, препараты на основе человеческого иммуноглобулина. Если это болезнь гравис (тяжелая наследственная форма), терапия будет отличаться от лечения при других формах заболевания.

Чаще всего назначается Пиридостигмина бромид. Препарат вызывает ряд побочных проявлений: диарея, абдоминальные боли, мышечные фасцикуляции. Повышенная доза препарата способна вызвать холинергический криз.

Иммуномодулирующее лечение

Одно из направлений терапии – модулирование иммунитета. Для этой цели назначают глюкокортикоиды. Они эффективны, относительно безопасны и стоят недорого. В этом состоит секрет их мировой популярности. Ученые пока до конца не выяснили, как работают эти препараты, но неоспорим тот факт, что они могут значительно облегчить состояние больного и привести к длительной ремиссии.

У данной группы медикаментов есть ряд побочных эффектов, но они напрямую зависят от дозы. Поэтому врач должен назначать минимальную эффективную дозировку для конкретного пациента. Самый популярный препарат этой группы – Преднизолон.

Его назначают с минимальной суточной дозы (10-25 мг) и потом медленно увеличивают дозировку. В идеале суточная доза должна составить 60-80 мг (одноразовый прием через сутки). Его можно заменить Метилпреднизолоном.

Если больной страдает от тяжелой формы заболевания, лечение назначают сразу с высокой дозы кортикостероидов. Препарат вводят каждый день. Параллельно проводится плазмаферез или внутривенно вводят иммуноглобулин. Цель такой усиленной терапии – стабилизировать состояние больного. На достижение ее потребуется от 4 до 16 недель. После улучшения состояния постепенно уменьшают дозы кортикостероидов. Их доводят до уровня поддерживающей терапии.

Азатиоприн – это аналог пурина, который замедляет синтез нуклеиновых кислот. Он воздействует на лимфоциты. При использовании препарата обязательно нужно контролировать функцию печени, состояние крови. Поначалу анализ крови берется каждый день. Если препарат переносится пациентом хорошо, то спустя 1-2 недели дозировка повышается. Максимальная доза – 2-3 мг на кг массы (средняя суточная доза составляет 150-200 мг).

Данное средство довольно хорошо переносится, хотя иногда может вызывать тошноту, лимфопению, высыпания на коже, панкреатит, панцитопению.

Обратите внимание, что лечебный эффект может наступать не сразу. Нередко он проявляется через 4-12 месяцев после начала лечения. Максимальный эффект обычно наблюдается через полгода-год.

Азатиоприн применяют, как дополнение к Преднизолону. Его назначают тем больным, которые принимают длительную иммуносупрессивную терапию. Благодаря такой комбинации дозу кортикостероидов можно не повышать, не утрачивая их эффективность. Это так называемый спарринг-эффект, когда один препарат усиливает лечебный эффект другого.

Циклоспорин – еще один препарат, который назначают при миастении. У него сложное действие, которое в конечном итоге приводит к замедлению активации Т-клеток. Препарат может вызывать тремор, бессонницу, почечную недостаточность, повышенное давление, головную боль. Эти побочные эффекты зависят от применяемой дозы. Если ее снизить, неприятные проявления могут уйти или сводятся к минимуму.

Циклоспорин назначают довольно редко. У него гораздо более выраженные побочные действия, чем у других препаратов, потому данное средство применяют, если остальные показали низкую эффективность. Если медикамент назначен, важно контролировать уровень электролитов в крови, магния, работу почек. Начинают с малых доз, постепенно доводя суточную дозировку до терапевтически эффективной.

Если назначен Циклоспорин, нельзя принимать диуретики (калийсберегающих) и НПВС, а когда нужно принимать кортикостероиды, следует максимально снизить их дозу. Полностью отменить Преднизолон не получится.

Микофенолат мифетила – современный препарат. Ученые пока до конца не изучили, как он работает, но результаты вызывают оптимизм. Вещество замедляет репликацию В-, Т-клеток. При использовании препарату нужно каждый месяц сдавать анализ крови. Ученые сходятся во мнении, что Микофенолат мифетила также эффективен, как Циклоспорн, но при этом у него меньше побочных действий.

Циклофосфамид – эффективный иммунодепрессант, который назначается при тяжелой форме заболевания, угнетающий Т- и В-клетки. Его назначают редко, лишь тогда, когда другие препараты не показали своей эффективности. Уже спустя пару месяцев наблюдается устойчивая ремиссия у 50% тяжелых пациентов. Если же появились заметные побочные эффекты, данное средство придется отменить.

Метотрексат замедляет деление клеток, но может провоцировать тошноту, цистит, мукозиты, алопецию, миелосупрессию. Врачи рассматривают его как резервный препарат, если средства из первого ряда оказываются неэффективными.

Ритуксимаб – это антитело, которое характеризуется повышенным родством с антигеном клеток CD20. Он может вызывать лихорадку, высыпания на коже, тошноту, иногда – бронхоспазм. Между его приемом можно сделать достаточно большой перерыв – до полугода.

Краткосрочная терапия

Наряду с лекарственными препаратами назначается краткосрочное лечение: плазмаферез, внутривенно вводится иммуноглобулин.

Механизм воздействия иммуноглобулина состоит в том, что он нейтрализует активированный комплимент, аутоантитела, модулирует цитокины и т.д. он может вызывать лихорадку, головную боль, высыпание на коже.

Цель проведения плазмафереза – убрать из крови аутоантитела и другие компоненты, производимые иммунной системой. Проводится 4-5 сеансов плазмафереза. Чаще его назначают в процессе подготовки кооперации, тяжелом состоянии, когда симптомы быстро нарастают. Эти два метода имеют примерно одинаковую эффективность.

Хирургический способ лечения

Хирургический метод – тимэктомия. Он чаще всего применяется для устранения миастении. Его проводят, если поставлен точный диагноз «тимома», а также, если пациенты с генерализованным типом заболевания не достигли 60-ти лет.

Обратите внимание, далеко не всегда при генерализованной форме показана тимэктомия.

При беременности препараты подбираются с особой тщательностью.

Патогенез

Последние годы есть много новой информации о патогенезе и клиническом проявлении миастении. Ученые значительно продвинулись в изучении механизма ее развития, хотя есть еще немало пробелов.

Сейчас появилась возможность не только добиться стойкой ремиссии, но и прогнозировать дельнейшее развитие заболевания у конкретного больного. При терапии важно учитывать характер течения болезни у отдельного пациента, наличие терапевтического и побочных эффектов, их соотношение.

Важно, чтобы врач понимал суть данной проблемы, основные этапы развития заболевания, досконально знал весь арсенал современных средств терапии, владел алгоритмами лечения. Все это позволит оказать больному максимально эффективную помощь.

Если выявлена миастения, прогноз зависит от формы заболевания, а также своевременности и систематичности лечения. Хуже всего поддается лечению генерализованная форма миастении.

Заболевание носит периодический ритмический характер. Ремиссия сменяется периодом обострения. Важно проводить регулярную стимуляцию работы мышц, чтобы не довести до их атрофии. Этому способствуют лечебная физкультура и гимнастика.

Итак, для успешного лечения миастении важно провести полную диагностику и выявить причину патологии. Затем подбирается комплекс препаратов, которые имеют минимум противопоказаний и побочных эффектов. Это заболевание крайне опасно, потому заниматься его лечением должны исключительно медики. Категорически противопоказаны народные средства.

Описание:

Миастения - аутоиммунное заболевание, вызывающее нарушение нервно-мышечной передачи и проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью скелетных (поперечнополосатых) мышц.В процесс может вовлекаться любая мышца тела, однако имеется тенденция к преимущественному поражению мышц лица, губ, глаз, языка, глотки и шеи. Неонатальная миастения - преходящее состояние, наблюдающееся у младенцев, родившихся от матерей, страдающих миастенией, и обусловленное переходом через плаценту материнских антител к ацетилхолиновым рецепторам.

Симптомы:

Миастения проявляется утомляемостью мышц с сопутствующей слабостью, особенно глазных и мышц, иннервируемых бульбарными нервами. Слабость глазных мышц приводит к и косоглазию, одно– или двустороннему птозу, наиболее выраженному к концу дня. Нередко отмечается слабость лицевой и жевательной мускулатуры. Трудности речи и глотания могут быть выявлены после более или менее длительного разговора и приема пищи. Возможны слабость и утомляемость мышц языка и носовой оттенок голоса. Может быть поражена и другая поперечнополосатая мускулатура конечностей и шеи, что приводит к генерализованной слабости. Определяется истощаемость сухожильных рефлексов. При повторной электрической стимуляции выявляются патологическая утомляемость мышц, выраженная способность к восстановлению после короткого отдыха. Характерны лабильность, динамичность симптомов с их усилением при чтении, фиксации взгляда, иногда общей физической нагрузке. Миастения может быть генерализованной и локальной (поражение мышц глаз, глотки, гортани, мимической мускулатуры или мускулатуры туловища). Генерализованная форма может сопровождаться дыхательными расстройствами.
заболевания имеет прогрессирующий характер. Возможны миастенические эпизоды (короткие по времени миастенические расстройства и длительные спонтанные ремиссии) и миастенические состояния (стабильные проявления на протяжении значительного срока). У больных миастенией может наступить резкое ухудшение состояния в виде криза с генерализованной мышечной слабостью, глазодвигательными и бульбарным и симптомами (афония, ), нарушениями дыхания, психомоторным возбуждением, сменяющимся вялостью, а также вегетативными расстройствами. При этом развивается острая гипоксия головного мозга с расстройством сознания. Возможен летальный исход.

Причины возникновения:

Заболевание связано с образованием антител против ацетилхолиновых рецепторов, расположенных на постсинаптической мембране нервно-мышечного синапса. Многолетние исследования доказали связь миастении с вилочковой железой. Не последнюю роль играют и наследственные факторы.

Лечение:

Для лечения назначают:

Направлено на коррекцию относительного дефицита ацетилхолина и подавление аутоиммунного процесса. С целью компенсации расстройств нервно-мышечной передачи используют антихолинэстеразные средства: прозерин, оксазил, пиридостигмина бромид (местинон, калимин, амиридин). Важен выбор оптимальной индивидуально компенсирующей дозы в зависимости от клинической формы, тяжести симптоматики, сопутствующих заболеваний, реакции на препарат. При глоточно-лицевой и глазной формах миастении более эффективны пиридостигмина бромид, прозерин и оксазил. Дозы препаратов и интервалы приема индивидуальны. Назначают хлорид или оротат калия, верошпирон, эфедрин. В тяжелых случаях вводят прозерин парентерально. Прием больших доз антихолинэстеразных препаратов может привести к холинергическому кризу. Основными методами лечения этого криза являются отмена антихолинергических средств и повторное введение атропина.
При миастеническом кризе, возникающем в результате недостаточной дозы антихолинэстеразных средств, срочно вводят прозерин внутривенно и внутримышечно. Оксазил может быть введен в свечах. Применяют также раствор эфедрина подкожно, препараты калия внутривенно. Прогрессирующая и угрожающая жизни слабость дыхательных мышц может наблюдаться, несмотря на введение больших количеств прозерина. Больным производят интубацию или трахеостомию, переводят на ИВЛ. Питание больных осуществляют через назогастральный зонд. Необходимо поддерживать баланс жидкости и электролитов, витаминов;проводят коррекцию нарушений кислотно-щелочного баланса.
Основными методами патогенетического лечения больных миастенией являются тимэктомия, рентгенотерапия и гормональная терапия. Хирургический метод (тимэктомия) показан всем больным в возрасте до 60 лет, страдающим миастенией, но находящимся в удовлетворительном состоянии. Он абсолютно показан при опухоли вилочковой железы. Рентгенотерапия на область этой железы назначается после неполной тимэктомии, при глазной форме миастении, а также при наличии противопоказаний к операции у больных пожилого возраста с генерализованной формой миастении. В тяжелых случаях – при генерализованной миастении – показано лечение иммуносупрессивными препаратами. Назначают кортикостероиды,длительность приема максимальной дозы кортикостероидов ограничивается наступлением значительного улучшения, которое позволяет впоследствии снижать дозу до поддерживающей.

Миастения (дословно переводится, как «слабость мышц ») - нервно-мышечная болезнь аутоиммунного характера.

Формы и симптомы миастении

1 Глазная (опущенное верхнее веко - утром человек открывает глаза нормально и полностью, но к вечеру верхнее веко начинает свисать).
2 Бульбарная (нарушенная глотательно-жевательная функции).
3 Генерализованная (сложно держать голову, наличие поперечной улыбки, глубокие морщины на лбу, обильное слюнотечение; потом ослабевают мышцы конечностей, а со временем атрофируются совсем).

Первичные симптомы:

чрезмерная утомляемость;
слабость скелетных мышц;
мышцы ослабевают при интенсивных движениях и длительной работе;
мышца полностью перестает функционировать, а через некоторое время возобновляет свои функции;
больной утром, только проснувшись, чувствует себя хорошо, спустя несколько часов проявляются все вышеперечисленные симптомы.

Причины миастении:

1 нарушения нервно-мышечного синапса на биохимическом уровне;
2 аутоиммунные повреждения тимуса (вилочковой железы) - иммунная система больного принимает свои ткани за чужеродные.

Полезные продукты при миастении

Калий необходим при кожных заболеваниях, помогает восстановить работу мышц. Поэтому рекомендовано есть пищу богатую на ионы калия.

свежие фрукты (апельсины, бананы, авокадо, дыня);
свежие овощи (бобовые: фасоль обыкновенная, лима и чечевица; картофель, брюква, тыква);
не дробленное зерно;
курага, изюм.

Также, при миастении крайне необходимо употреблять продукты, богатые кальцием . Он принимает участие в таких процессах как:

сократимость мышц и повышает возбуждаемость нервных тканей;
держит в крепости кости и зубы, что предотвращает переломы при травмах. Ведь люди, больные миастенией, подвержены к травматизму больше, нежели обычные.

Источники кальция:

основной: молочные продукты ;
свежие овощи: капуста (цветная, белокочанная), репа (ее листья), спаржа, чечевица, бобовые культуры;
орехи;
желтки яиц;
мягкие кости сардины и лосося.

Чтобы кальций хорошо усваивался в организме, нужно его употреблять с фосфором (в пропорции 1 к 2). Еще очень важное свойство фосфора при миастении: он помогает сохраняет энергию в клетках.

творог;
мясо;
мозги;
печень говяжья;
рыба;
крупы: гречка, перловка, овсянка;
орехи (грецкие).

Средства народной медицины при миастении:

Рецепт №1

Возьмите 200 грамм овса, хорошо промойте и залейте 0,5 л воды. Проварите 40 мин. Затем настаивать в течении часа, профильтровать.

Принимать нужно 3 месяца – 4 р в день по 0,5 стакана и добавлять чайную ложку меда за 30 минут до приема пищи. Потом сделать паузу на 3 недели. По их истечению повторить прием отвара из овса (еще 3 месяца).

Рецепт №2

Берут 3 головки чеснока , измельчают их, к ним нужно добавить 4 лимона (2 лимона с кожурой, 2 очищенных). В полученную смесь добавить стакан масла льна и 1 килограмм меда. Все составляющие перемешать деревянной ложкой. Такую кашицу принимать 3 р в день по 10 грамм за 30 мин до приема пищи.

Рецепт №3

Взять стакан сахара и 200 грамм лука , залить литром воды, перемешать. Добавить 30-40 грамм меда и варить 90 минут на маленьком огоньке. Приготовленную смесь стоит принимать трижды на день по столовой ложке.

Все эти рецепты для лучшего лечения миастении необходимо чередовать.

Опасные и вредные продукты при миастении

Следует исключить продукты питания, в которых содержится магний , так как он расслабляет мышцы:

продукты растительного происхождения (шпинат, брокколи, белая фасоль, необработанные злаки, сушеные абрикосы, ежевика, малина, кунжут);
продукты животного происхождения (рыба камбала, креветки, карп, окунь морской, скумбрия, треска, молочные продукты).

Противопоказаны мочегонные продукты, они вымывают калий и кальций, который крайне необходим при лечении миастении.

Нервно-мышечной болезнью с аутоиммунной природой развития является миастения - от латинского Myasthenia Gravis. Десять человек из 100 000 страдают этим недугом. Более 50% больных достигают ремиссии.

Некоторые предрасположены к возникновению миастении – группа риска. В нее входят:

Молодые люди в возрасте 20 - 40 лет;
Женский пол – согласно статистике дамы болеют в 3 раза чаще, нежели чем мужчины, но в зрелом возрасте эти показатели уравниваются.

Главная причина развития миастении - аутоиммунная реакция организма на собственные ткани. Такой процесс могут запустить:

Гены;
Стресс;
ОРВИ.

В зависимости от провоцирующего фактора миастения делится на 2 больших класса:

Врожденную;
Приобретенную.

Первый вид – исход генетической мутации. Сбой приводит к нарушению в сократительной функции мышц. Вторая форма - нередко следствие опухоли тимуса. Миастения способна поражать мышечные волокна любого отдела тела. Чаще встречается глазная форма заболевания. Дети редко страдают этим недугом. От общего числа больных они составляют менее 3%.

Клиническая картина

Какую бы группу мышц ни захватывало заболевание, пациенты будут отмечать общие симптомы в пораженной области:

Чрезмерную утомляемость;
Повышенную слабость;
Снижение работоспособности и функциональности.

Патологический очаг причиняет человеку дискомфорт. Эта дефектная часть не справляется с возложенными на нее задачами. Страдать могут мышцы любого отдела тела. Но особенно часто в процесс вовлекаются глаза. Это приносит больному очень много неудобств. Однако отдых для мышц, снятие с них напряжения, доставляет облегчение. Но оно недолгое.

Со временем, даже длительное расслабление не будет снижать тяжесть симптоматики больного. Прогресс в области фармакологии позволяет пациентам бороться с недугом. В клинической практике выделяются следующие формы миастении:

Легкая;
Тяжелая.

Диагностика

Для того чтобы зафиксировать факт заболевания, врачу недостаточно одних симптомов. Любое исследование патологического процесса не ограничивается инструментальными методами. Доктор осматривает больного, выясняет клинические признаки недуга. Изучает историю болезни пациента. А затем назначает ему лабораторную и инструментальную диагностику. Стандартный набор анализов для выявления миастении состоит из следующего:

Функциональных проб, направленных на обнаружение патологической утомляемости мышц;
Электромиографического исследования, которое указывает на активность в пораженных областях;
Декремент-теста, который позволяет выявлять блокаду нервно-мышечного сигнала, а вместе с тем выраженность процесса;
Прозериновой пробы;
Биохимического анализа крови;
Иммунограммы;

При затруднении постановки диагноза, может назначаться дифференциальное исследование посредством:

Игольчатой электромиографии;
Изучения проводящих функций нервных волокон;
Электромиографии определенных мышц – джиттер.

Лечение

Выбор линии терапии при миастении зависит от множества факторов:

Формы заболевания;
Состояния пациента;
Сопутствующих патологий;
Распространенности процесса.

Стандартно назначается медикаментозное лечение. Однако в некоторых случаях рекомендовано хирургическое вмешательство. Аутоиммунные процессы в тимусе могут стать причиной операции тимэктомии. Среди эффективных лекарственных средств, известны «Прозерин», «Калинин» и препараты с высоким содержанием калия. А также назначают медикаменты, которые стимулируют иммунитет.

К симптоматическому лечению, которое облегчает состояние больного, относят следующие лекарства:

Антихолинэстеразные - «Ипигрикс»;
Цитостатики;
Глюкокортикоиды – «Преднизолон», «Метипред»;
Иммуноглобулины.

В случае быстропрогрессирующих изменений назначают экстракорпоральную гемокоррекцию – метод, который помогает очищать кровь больного от антител против собственных тканей. Даже первая процедура дает людям шанс почувствовать улучшение. Дальнейшая терапия помогает добиться стойкого эффекта.

Действенным методом является криофорез. Эта процедура позволяет очищать кровь от вредоносных веществ, оказывая влияние с помощью пониженной температуры. Такое лечение проводят курсом в течение 5–7 суток подряд. Широкое распространение получил метод каскадной плазменной фильтрации. Эта процедура осуществляется с помощью нано очистителей. Они очищают кровь, а затем возвращают ее больному.

Еще одним современным способом лечения миастении можно считать экстракорпоральную иммунофармакотерапию. Она предполагает извлечение лимфоцитов у больного, их медикаментозную обработку и последующее отправление в систему крови. С помощью подобной методики удалось вызвать стойкую ремиссию у больных в течение года. Особенно важно придерживаться рекомендаций доктора, так как при миастении есть противопоказанные препараты, употребление которых чревато опасными последствиями.

Глазная форма

Одним из самых часто встречающихся типов болезни является орбитальная. Нередко именно с нее начинает процесс миастении, а затем распространяется на другие органы. Основные симптомы, которые отмечают больные:

Диплопию, то есть двоение в глазах. Пациенты видят не одно целостное изображение;
Снижение остроты и четкости зрения;
Нарушение во вращательных и двигательных функциях орбит;
Птоз, то есть опущение век. В результате глазная щель не в состоянии открываться и закрываться нормально.

Все описанные признаки могут распространяться как на одну, так и на обе орбиты. Обычно, закрыв глаза на непродолжительное время, больные испытывают облегчение. Однако легкое напряжение, связанное с чтением или просмотром телевизора, вызывает дискомфорт.

Бульбарная форма

Этот вид миастении может стать опасным для жизни больного. Он влечет за собой:

Дисфонию – расстройство голосовой функции;
Дисфагию – нарушение глотания;
Дизартрию – дезорганизацию в работе мышечного аппарата глотки, гортани, а также мягкого нёба.

Описанных симптоматические проявления влекут за собой опасные последствия. Дисфагия может перейти в полную неспособность к глотанию. Список продуктов питания для таких пациентов крайне скуден. Еду назначает врач. Больных приходится кормить через зонд, они теряют вес и слабеют. А значит, их общее состояние ухудшается, что не способствует выздоровлению.

Расстройство голосообразования снижает социальную сферу жизни больных. А дизатрия может стать причиной летального исхода ввиду дыхательных нарушений, вызванных парезом голосовых связок, которые закрывают гортань. Это чревато асфиксией – удушьем.

Генерализованная форма

Самым неблагоприятным видом заболевания является системный, то есть распространенный. Этот опасный тип миастении неизменно вызывает до 1% случаев летальных исходов среди больных данным патологическим процессом. Генерализованная форма захватывает большое количество мышц, в том числе и дыхательных – это может стать причиной недостаточности и смерти при неоказании помощи.

Это заболевание нередко сопровождается распространенностью процесса. Со временем ограниченная форма прогрессирует до системной. И хотя у больных нередки ремиссии, они, как правило, возникают и заканчиваются внезапно. Потому выделяют миастенические эпизоды и состояния.

Первые быстро начинаются и заканчиваются. Вторые представляют собой продолжительно текущий процесс, вплоть до нескольких лет. Однако такое миастеническое состояние не склонно к прогрессии.

Противопоказания

Больные, страдающие от этого недуга, вынуждены иметь некоторые ограничения. К ним относят:

Избыточную физическую нагрузку;
Инсоляцию, то есть пребывание под прямыми солнечными лучами;
Лекарственные средства с магнием – «Магнезия» и «Панангин», «Аспаркам»;
Миорелаксанты курареподобные;
Нейролептические, транквилизаторы и препараты, усиливающие их действие - «Гидазепам», «Корвалкапс»;
Мочегонные, за исключением «Верошпирона» и «Спиронолактонов»;
Применение некоторых антибиотиков по типу аминогликозидов – «Гентамицина» и «Стрептомицина», фторхинолонов – «Эноксацина» и «Ципрофлоксацина»;
Прививки.

Противопоказанные препараты при миастении не стоит игнорировать. Существуют таблицы и списки медикаментов, которые отвечают на вопрос «Какие же можно антибиотики при миастении?». Следует избегать средств, которые в списке осложнений имеют это заболевание. К таким лекарствам относят «Глюталит». А значит употребление этих таблеток - противопоказание. Соблюдение предписаний врача – залог к благоприятному течению заболевания.

Миастения – хроническое нервно-мышечное заболевание, проявляющееся рецидивирующим или постепенно прогрессирующим типом течения. Люди, заболевавшие миастенией, страдают от повышенной мышечной утомляемости, которая в конце дня порой приводит к выраженному парезу мышц, затронутых патологическим процессом.

Причины

Нет единой точки зрения о причинах этого заболевания. В разное время высказывались наследственные, инфекционные, аутоиммунные теории. Также имеется четко выраженная связь развития данного состояния с опухолью вилочковой железы (тимуса), хотя последняя имеется не всегда, а её удаление не всегда приводит к улучшению состояния.

Следует сказать, что риск заболеть миастенией существенно увеличивается при имеющемся семейном анамнезе. Однако у заболевших людей в одной семье очень часто проявления миастении варьируют от минимальных (глазная форма миастении) до максимально возможных (миастения гравис).

Заболевания достаточно распространено, частота развития миастении варьирует от 5 до 10 человек на 100 000 населения. Заболевают чаще женщины (в соотношении 2 к 1), возраст дебюта заболевания в основном приходится на 15-45 лет. Описаны случаи, когда заболевание имеет место у детей. Чаще имеется ранняя мышечная слабость, которая проходит в течение первого месяца жизни.

Следует отметить возможность развития миастенического синдрома на фоне имеющихся хронических заболеваний: дерматомиозит, опухоли эндокринных органов, системных заболеваниях соединительной ткани и т.д.

Симптомы

Симптомы имеют разнообразную выраженность, локализацию, однако их можно охарактеризовать одним словосочетанием – мышечная слабость. В зависимости от локализации процесса и выраженности проявлений выделяют несколько форм миастении:

Глазная форма.
Бульбарная форма.
Генерализованная форма (миастения гравис, болезнь Эрба-Гольдфлама).
Злокачественная молниеносная миастения.
Миастенический криз.

Глазная миастения проявляется, прежде всего, развитием слабости века, часто с одной стороны или неравномерно с двух сторон. При этом в начале заболевания веко опускается ближе к вечеру, после зрительной нагрузки. Нередко отмечаются двоение в глазах и иные преходящие нарушения зрения. Если за два года с момента дебюта заболевания процесс не перешел на другие анатомические зоны, то дальнейшая генерализация становится маловероятной. Локализованная миастения (глазная форма) не опасна для жизни.

Бульбарная форма миастении характеризуется развитием слабости мышц мягкого неба, языка, глотки. Больной страдает от нарушений речи, нарушения акта глотания. При этом изменения динамично меняются в течение суток, при различной нагрузке, что отличает данную форму заболевания от истинного бульбарного синдрома.

Генерализованная форма представляет собой распространенную слабость мышц. Начинается все, как правило, с мышц шеи, больному человеку становится трудно удерживать голову, постепенно заболевание переходит на другие группы мышц, начинает проявляться парез мышц конечностей. У больного нарушается походка, искажается мимика. Отмечается заметное улучшение состояние утром, после дневного сна, после длительного отдыха. Малейшие физические нагрузки порой приводят к выраженной слабости.

Злокачественный тип течения болезни имеется лишь при наличии опухоли тимуса, нередко злокачественной. Заболевание дебютирует с возраста около 50 лет и в течение короткого срока (месяцы, а порой даже недели), приводит к полной инвалидизации. На крайних стадиях затрагивается скелетная дыхательная мускулатура с вероятности развития жизнеугрожающих состояний.

Миастенический криз – особое проявление генерализованной формы данной патологии. Точных причин криза не выявлено, развивается он чаще на фоне менструации, психоэмоционального перенапряжения, лихорадки или других причин. Недостаточная дозировка лекарственных средств в терапии заболевания также может привести к развитию осложнения. При кризе развивается резко выраженная слабость всех мышц, включая дыхательные. Продолжительность криза очень широко варьирует и может протекать как несколько десятков минут-часы, так и недели, а в отдельных случаях и месяцы.

Отличие миастенического криза от холинергического.

Диагностика

Как правило, диагностика заболевания не представляет собой сложности, ведь все проявления миастении выражены достаточно характерно. Также даже при стандартном неврологическом осмотре можно выявить быструю утомляемость мышц, миастеническую реакцию сухожильных рефлексов и постепенное истощение. Также применяются специальные тесты и дополнительные методы исследования:

Тест опущения век – имеется характерных взгляд из-под опущенных век, человек редко может смотреть с раскрытыми глазами, веки быстро опускаются.
Тест охлаждения. Проводится чаще на веках. На одно веко кладется кусочек льда, после охлаждения отмечается улучшение в работе века.
Прозериновая проба. (будет потом раздел в симптомах-синдромах, да и запрос проверь) Больному вводится подкожно 2-3 мл прозерина 0,05% раствора. При миастении практически восстанавливается функция пораженных мышц через полчаса. Данное состояние порой приходит к первоначальному не ранее 2-3 часов.
позволяет выявить характерную миастеническую реакцию нервно-мышечной передачи, выявить быструю усталость мышц при повторной их стимуляции.

Лечение

Лечение миастении представляет собой не самую простую задачу. Следует сразу настроить больного на постоянный или очень длительный прием антихолинэстеразных препаратов, действующих на патогенез заболевания. Препараты калимин, и реже используемый прозерин, следует тщательно дозировать, учитывая массу тела, тяжесть симптомов, возраст и другие факторы.

Нередко прибегают к гормонотерапии, особенно при остром развитии симптомов и быстром их прогрессировании. Чаще всего проводят пульстерапию высокими дозами, с дальнейшим переходом на минимальные дозировки. Целесообразно проводить также сеансы плазмафереза (очищения крови от циркулирующих аутоиммунных комплексов) на фоне применения пульстерапии гормонами (метипред, дексаметазон и т.п.).

Лечение миастенического криза следует начинать с поддержания витальных функций, постепенно переходя к курсу плазмафереза, гормонотерапии, уточнения наличия опухоли тимуса. Наличие тимомы (особенно растущей) в сочетании с частыми миастеническими кризами является показанием к оперативному удалению тимомы. К сожалению, лишь около 50% больных отмечают улучшение состояния.

Также терапия миастении должна включать в себя препараты чистого калия (ни в коем случае не панангин, ведь магний может приводить к утяжелению симптомов!), назначение калийсберегающих мочегонных (верошпирон), метаболические препараты (рибоксин, витамины группы В). Обоснованно назначение физиопроцедур, специальных упражнений ЛФК, массажа.

Перечень препаратов, которые нельзя использовать при миастении

Также следует строго придерживаться особых подходов терапии других заболеваний. Существует перечень препаратов, которые нельзя использовать при миастении:

А что если беременность?..

Следует отметить, что беременность не является противопоказанием к назначению основных препаратов лечения миастении. На время беременности следует отказаться от гормонотерапии, сеансов плазмафереза, использования больших доз калийсодержащих препаратов.