Акинетико-ригидный синдром - а. Классификация болезни паркинсона по форме двигательных нарушений Причины возникновения и особенности заболевания

По ведущему синдрому:

Акинетико-ригидный синдром

Гиперкинез

Болезнь Паркинсона(дрожательный паралич) - наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования и неполной пенерантностью. Начинается после 50 лет и имеет хроническое течение. В основе заболевания лежит дегенеративный процесс в черной субстанции, приводящий к уменьшению катехоламинов и серотонина и относительному увеличению ацетилхолина и гистамина.

Дофамин выполняет самостоятельную медиаторную функцию в реализации двигательных актов. В норме концентрация дофамина в базальных узлах во много раз превышает его содержание в других структурах нервной системы. Ацетилхолин является медиатором возбуждения между полосатым телом, бледным шаром и черным веществом. Дофамин является его антагонистом, действуя тормозяще. При поражении черного вещества и бледного шара снижается уровень дофамина в хвостатом ядре и скорлупе, нарушается соотношение между дофамином и норадреналином, возникает расстройство функций экстрапирамидной системы. В норме импульсация модулируется в сторону подавления хвостатого ядра, скорлупы, черного вещества и стимулирования бледного шара. При выключении функции черного вещества возникает блокада импульсов, поступающих из экстрапирамидных зон коры большого мозга и полосатого тела к передним рогам спинного мозга. В то же время к клеткам передних рогов поступают патологические импульсы из бледного шара и черного вещества. В результате усиливается циркуляция импульсов в системе альфа– и гамма‑мотонейронов спинного мозга с преобладанием альфа‑активности, что приводит к возникновению паллидарно‑нигральной ригидности мышечных волокон и тремора – основных признаков паркинсонизма.

Эпидемиология. Заболевание встречается у 60–140 на 100 000 населения; частота его резко увеличивается с возрастом. Согласно статистическим данным, дрожательный паралич встречается у 1 % населения до 60 лет и у 5 % более старшего возраста. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины.

Классификация

клинические формы: ригидно‑брадикинетическая, дрожательно‑ригидная и дрожательная

Клиническая картина заболевания включает в себя акинезию(гипокинезию), мышечную ригидность и дрожание. Заболевание начинается с повышения тонуса мышц туловища и конечностей по экстрапирамидному типу. Это сопровождается патологической осанкой:туловище согнуто, голова наклонена вперед и вниз, руки согнуты в локтевых, лучезапястных и фаланговых суставах, нередко плотно приведены к боковым поверхностям грудной клетки, туловища а ноги - в коленных суставах. При пассивном движении конечностью отмечаются своеобразное мышечное сопротивление вследствие повышения тонуса мышц‑антагонистов, феномен «зубчатого колеса» (возникает впечатление, что суставная поверхность состоит из сцепления двух зубчатых колес). Повышение тонуса мыщц‑антагонистов при пассивных движениях можно определить следующим приемом: если поднять голову лежащего, а потом резко отпустить руку, то голова не упадет на подушку, а опустится относительно плавно. Иногда голова в положении лежа несколько приподнята – феномен «воображаемой подушки».

Лицо маскообразное, движения замедлены, бедны, содружественные движения отсутствуют. Темп произвольных движений с развитием заболевания постепенно замедляется, иногда довольно рано может наступить полная обездвиженность. Походка характеризуется мелкими шаркаюшими шагами. Нередко наблюдается склонность к непроизвольному бегу вперед (пропульсии). Если толкнуть больного вперед, он бежит, чтобы не упасть, как бы «догоняя свой центр тяжести». Часто толчок в грудь ведет к бегу назад (ретропульсии), в сторону (латеропульсии). Эти движения наблюдаются также при попытке сесть, встать, откинуть голову назад. Часто при резко выраженном синдроме позы больного напоминают каталептические. Акинез и пластическая гипертония особенно резко проявляются в мускулатуре лица, жевательных и затылочных мышцах, мышцах конечностей. При ходьбе отсутствуют содружественные движения рук (ахейрокинез). Речь тихая, монотонная, без модуляций, с наклонностью к затуханию в конце фразы.

На фоне скованности отмечается тремор в пальцах рук, а затем и в других участках тела. Тремор больше выражен в покое и уменьшается при активных движениях. Нередко под влиянием эмоций больной как бы растормаживается и может совершать быстрые целенаправленные движения. Ригидность и дрожание не у всех больных выражены равномерно: у одних может превалировать ригидность, у других - дрожание.

Тремор – характерный, хотя и не обязательный для синдрома паркинсонизма симптом. Это ритмичное, регулярное, непроизвольное дрожание конечностей, лицевой мускулатуры, головы, нижней челюсти, языка, более выраженное в покое, уменьшающееся при активных движениях. Частота колебаний 4–8 в секунду. Иногда отмечаются движения пальцами в виде «скатывания пилюль», «счета монет». Тремор усиливается при волнениях, практически исчезает во сне.

Интеллект обычно не страдает, пирамидных знаков нет, функции сфинктеров не нарушены. Вегетативные нарушения проявляются в виде сальности кожи лица и волосистой части головы, себореи, гиперсаливации, гипергидроза, трофических нарушений в дистальных отделах конечностей. Выявляется нарушение постуральных рефлексов. Сухожильные рефлексы, как правило, без отклонений. При атеросклеротическом и постэнцефалитическом паркинсонизме могут определяться повышение сухожильных рефлексов и другие признаки пирамидной недостаточности. При постэнцефалитическом паркинсонизме встречаются так называемые окулогирные кризы – фиксация взора кверху в течение нескольких минут или часов; иногда голова при этом запрокинута. Кризы могут сочетаться с нарушением конвергенции и аккомодации (прогрессирующий супрануклеарный паралич).

Ригидно‑брадикинетическая форма характеризуется повышением тонуса мышц по пластическому типу, прогрессирующим замедлением активных движений вплоть до обездвиженности; появляются мышечные контрактуры, флексорная поза больных. Эта форма паркинсонизма, наиболее неблагоприятная по течению, чаще наблюдается при атеросклеротическом и реже при постэнцефалитическом паркинсонизме. Дрожательно‑ригидная форма характеризуется тремором конечностей, преимущественно их дистальных отделов, к которому с развитием заболевания присоединяется скованность произвольных движений. Для дрожательной формы паркинсонизма характерно наличие постоянного или почти постоянного средне– и крупноамплитудного тремора конечностей, языка, головы, нижней челюсти. Тонус мышц нормальный или несколько повышен. Темп произвольных движений сохранен. Эта форма чаще встречается при постэнцефалитическом и посттравматическом паркинсонизме.

Данные лабораторных и функциональных исследований. При посттравматическом паркинсонизме выявляется повышение давления цереброспинальной жидкости при нормальном клеточном и белковом ее составе. При паркинсонизме, возникающем вследствие отравления окисью углерода, в крови обнаруживается карбоксигемоглобин, при марганцевом паркинсонизме – следы марганца в крови, моче, цереброспинальной жидкости. Глобальная электромиография при дрожательном параличе и паркинсонизме выявляет нарушение электрогенеза мышц – повышение биоэлектрической активности мышц в покое и наличие ритмических групповых разрядов потенциалов. При ЭЭГ обнаруживаются преимущественно диффузные негрубые изменения биоэлектрической активности головного мозга.

Диагностика и дифференциальный диагноз. В первую очередь следует дифференцировать болезнь Паркинсона от синдрома паркинсонизма. Для постэнцефалитического паркинсонизма характерны глазодвигательные симптомы; могут наблюдаться кривошея, явления торсионной дистонии, которые никогда не наблюдаются при дрожательном параличе. Встречаются нарушения сна, дыхательные дискинезии с приступами зевоты, кашля, адипозогенитальные нарушения, вегетативные пароксизмы. Посттравматический паркинсонизм достоверно можно диагностировать у больных молодого и среднего возраста. Заболевание развивается после тяжелой, иногда повторной черепно‑мозговой травмы. Для посттравматического паркинсонизма нехарактерны антеретропульсии, судорога взора, расстройства жевания, глотания, дыхания, каталептоидные явления. В то же время часто встречаются вестибулярные расстройства, нарушение интеллекта и памяти, зрительные галлюцинации (вследствие поражения коры большого мозга). Нередко отмечаются регредиентное течение или стабилизация патологического процесса. Для диагностики марганцевого паркинсонизма имеют значение анамнез (сведения о работе в контакте с марганцем или его окислами), обнаружение марганца в биологических жидкостях. Диагностика оксиуглеродного паркинсонизма базируется на определении в крови карбоксигемоглобина.

При атеросклеротическом паркинсонизме дрожание и ригидность сочетаются с признаками церебрального атеросклероза или возникают после острых нарушений мозгового кровообращения. Выявляются очаговые неврологические симптомы в виде пирамидной недостаточности, выраженных псевдобульбарных симптомов. Часто определяется унилатеральность ригидности и скованности. В крови обнаруживается дислипидемия, характерная для атеросклероза. Регистрируются определенные изменения РЭГ в виде уплощения пульсовых волн.

В лечении болезни Паркинсона ведущую роль играют специфические лекарственные средства патогенетического и симптоматического действия. Для воздействия на ригидность, брадикинезию и дрожание применяют центральные холинолитики (атропин, скополамин, кофбелладол, тропацин, ридинол, когектин, норакин и др.) и препараты фенотиазинового ряда, обладающие наряду с центральным Н-холинолитическим действием противогистаминными и ганглио-блокирующими свойствами (динезин, парсидол), способствуют расслаблению поперечнополосатой и гладкой мускулатуры, уменьшают насильственные движения и явления брадикинезии.. Заметно снижают спастичность мышц и тремор мидокалм и курареподобные холино-литические средства периферического действия (кондельфин и мелликтин). Эффективным противопаркинсоническим средством является медантан (амантадинагидрохлорид) (по 100 мг внутрь после еды 2 раза в день). Предшественник дофамина L-ДОФА относится к наиболее действенным патогенетическим средствам. Эффект объясняется восстановлением нарушенного равновесия холинергической системы и системы дофамина, поскольку ацетилхолин в черной субстанции, бледном шаре и полосатом теле играет роль медиатора возбуждения, а дофамин оказывает тормозящее медиаторное действие. Леводопа (L-ДОФА) принимают внутрь после еды по 250-375 мг 2-3 раза в день, увеличивая дозу до получения эффекта, но не более 3000-5000 мг в день. Леводопа можно сочетать с холинолитическими препаратами. В последние годы в практику лечения паркинсонизма вошли наком и мадопар (сочетание L-ДОФА с ингибиторами ДОФА-декарбоксилазы), применение которых позволяет пользоваться меньшими дозами леводопа, получая при этом хороший эффект.

Хирургическое лечение. Несмотря на большие успехи, достигнутые в медикаментозном лечении паркинсонизма, возможности его в ряде случаев ограничены. Обычно производится локальное разрушение вентролатерального ядра зрительного бугра, субталамических структур или бледного шара. В последние годы для лечения паркинсонизма используется также имплантация эмбриональной ткани надпочечника в полосатое тело.

Эссенциальный тремор (ЭТ) обозначают по-разному - доброкачественный, эссенциальный, врожденный, семейный, идиопатический. Распространенность ЭТ составляет примерно 300-415"на 100 000 населения. Среди лиц старше 40 лет.ЭТ встречается в 0,5-5,5 % случаев. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Заболевание обычно дебютирует в среднем возрасте, хотя известны случаи начала как в раннем детском, так и в старческом возрасте.

Этиология и патогенез. ЭТ является генетически детерминированным заболеванием. Считается, что он передается по аутосомно-доминантному типу, однако пока не установлен генетический дефект; аутосомно-рецессивные случаи могут попросту оставаться незамеченными.

Клиника. Основным проявлением наследственного ЭТ является двусторонний, симметричный простуральный кинетический тремор рук, которому иногда сопутствует также интенционный тремор в руках, и реже тремор покоя. В редких случаях дебют ЭТ может быть асимметричным. Частота тремора составляет от 4 до 12 Гц (чаще 8-10 Гц). С возрастом частота тремора может несколько уменьшаться, а амплитуда - увеличиваться. Наряду с дрожанием рук может наблюдаться тремор головы, голоса и подбородка;

иногда эти виды тремора встречаются изолированно. Нередко у больного с клинической картиной ЭТ имеются другие легкие экстрапирамидные (гипомимия, ахейрокинез и др.) или мозжечковые симптомы. Сенильный тремор рассматривается как спорадический вариант эссенциального тремора с поздним дебютом. Эссенциальный тремор часто сочетается с паркинсонизмом или с дистонией. ЭТ часто встречается у пациентов с идиопатической торсионной дистонией, особенно с фокальными формами –спастической кривошеей, блефароспазмом, оромандибулярной дистонией

Лечение. Прием алкоголя у большинства больных ЭТ вызывает временное (на 45-60 мин) значительное уменьшение дрожания. Обычно со временем для уменьшения тремора больному требуются все большие дозы алкоголя. Лица с ЭТ составляют потенциальную группу риска для развития хронического алкоголизма,так как после прекращения действия алкоголя наблюдается феномен отдачи _ тремор становится более интенсивным, чем до приема алкоголя.

Одним из средств лечения ЭТ является р-адреноблокатор - пропранолол (анаприлин, обзидан). Этот препарат уменьшает ЭТ в руках, сокращая его амплитуду (без воздействия на частоту), однако в меньшей степени влияет на ЭТ головы и голоса. Оптимальной дозой считается 120-320 мг в сутки; доза выше 320 мг в сутки не приводит к дальнейшему улучшению.

Начальная доза пропранолола составляет 60 мг в сутки. При хорошей переносимости ее можно увеличить до максимальной.

Другим средством для лечения ЭТ является противосудорожный препарат примидон (гексамидин). Он может быть эффективен как в малых дозах -50-250 мг/сут, так и в больших - 750-1000 мг/сут. Начальная доза должна быть небольшой - 12,5 - 25 мг/сут, а затем ее следует постепенно увеличивать до- достижения эффекта. Всю суточную дозу можно принимать однократно на ночь.

Препаратом выбора для ортостатического варианта ЭТ является клоназепам; могут быть эффективны также фенобарбитал, примидон и вальпроаты. Применявшиеся ранее бензодиазепины можно назначать только тем лицам, у которых дрожание значительно увеличивается при эмоциональных переживаниях. Ботулотоксин при введении в вовлеченные в дрожание мышцы обеспечивает уменьшение амплитуды ЭТ. Эффект сохраняется в среднем 10 нед.Частым побочным эффектом, ограничивающим использование ботулотоксина, является слабость мышц, в которые введен препарат. Более успешно можно использовать ботулотоксин при выраженном ЭТ головы или голоса, хотя возможно развитие дисфонии.

Хорея Гентингтона - тяжелое аутосомно-доминантное поздно проявляющееся наследственное заболевание с высокой пенетрант-ностью мутантного гена(80-85%). Частота хореи Гентингтона от 2 до 7 случаев на 100 000 населения. Мужчины болеют чаще. Применяется также термин «деменция хореическая». Начинается заболевание обычно в возрасте 30-40 лет.

В клетках головного мозга в ряде случаев обнаружен недостаток ГАМК, в клетках черного вещества – повышение содержания железа, имеются нарушения допаминового обмена. Изучен патофизиологический механизм двигательных расстройств. Блок стрионигральных связей обусловливает отсутствие контроля над содружественностью движений и мышечного тонуса со стороны черного вещества, которое передает полученные от премоторной зоны коры импульсы к клеткам передних рогов спинного мозга в нерегулярной последовательности.

Первыми симптомами могут быть интеллектуальные расстройства, в дальнейшем посгепенно развивается деменция. Проявляется хореиформными гиперкинезами и прогрессирующей деменцией. Указанные симптомы постепенно прогрессируют. Хореические гиперкинезы: быстрые, неритмичные, беспорядочные движения в различных мышечных группах. По сравнению с малой хореей гиперкинезы более медленны и размашисты, не наблюдается гипотония мышц. Выполнение произвольных движений затруднено вследствие гиперкинезов и сопровождается рядом ненужных движений. Так, например, при ходьбе больные гримасничают, жестикулируют, приседают, широко расставляют руки. Однако даже при выраженном гиперкинезе, особенно в начале болезни, они могут его сознательно подавлять. Речь затруднена и также сопровождается излишними движениями. Мышечный тонус снижен. Парезы конечностей и другие очаговые неврологические симптомы не определяются. Нередко наблюдаются эндокринные и нейротрофические расстройства. В 5–16 % случаев диагностируется атипичный акинетико‑ригидный вариант хореи Гентингтона. При этом развивается акинетико‑ригидный синдром в сочетании с прогрессирующей интеллектуальной деградацией и умеренно выраженным хореическим гиперкинезом. Из насильственных движений преобладает хореоатетоз.

В зависимости от локализации преимущественного поражения тех или иных отделов головного мозга, клиническая картина заболевания у разных больных может варьировать. Гистологическое исследование головного мозга обнаруживает дегенерацию мелких клеток скорлупы, хвостатого ядра и клеток III-IV слоев коры большого мозга, особенно лобных долей. Поражение клеток коры обусловливает прогрессирующую деменцию, а поражение клеток полосатого тела-хореиформный гиперкинез. Распространение процесса на бледный шар и черную субстанцию приводит к мышечной ригидности и смене гиперкинезов обездвиженностью.

Заболевание неуклонно прогрессирует. Длительность его 5–10 лет с момента возникновения первых симптомов. Более доброкачественное течение отмечается при атипичной акинетико‑ригидной форме.

Диагностика: При биохимическом исследовании крови у больных выявляется повышенное содержание тирозина, играющего большую роль в физиологии экстрапирамидной системы. При ЭЭГ-исследовании больных может отмечаться диффузное изменение активности, отсутствие альфа-ритма, появление медленных волн. При компьютерной и МР‑томографии выявляются расширение желудочков и так называемое вдавление таламуса, если заболевание связано с поражением его мелких клеток, обнаруживаются признаки атрофии коры большого мозга.Хореический гиперкинез в доклиническом периоде может быть спровоцирован приемом L-ДОФА.

При лечении больных назначают препараты, снижающие содержание катехоламинов в подкорковых образованиях (аминазин, резерпин и др.), седативные и общеукрепляющие средства, витамины группы В,аскорбиновую кислоту. Для подавления гиперкинеза назначают антагонисты допамина. Это препараты фенотиазинового ряда – трифтазин (7,5–10 мг в сутки) в сочетании с транквилизаторами, допегитом, резерпином.

Малая хорея (хорея Сиденгама)1 - заболевание, возникающее в детском и раннем юношеском возрасте (чаше в 5-15 лет), основным проявлением которого является хореический гиперкинез, начинающийся остро или подостро, затем спонтанно регрессирующий.

Этиология. Многочисленные исследования, продемонстрировав связь малой хореи (MX) с перенесенной стрептококковой инфекцией, острой ревматической лихорадкой, ревмокардитом, установили, что она является одной из клинический форм ревматизма.

Общепризнанно, что MX возникает вслед за явной или субклинической инфекцией верхних дыхательных путей, вызванной гемолитическим стрептококком группы А. Отмечено семейное предрасположение к развитию MX. Среди больных преобладают девочки в соотношении 2:1, эта диспропорция становится еще более выраженной в возрасте старше 10 лет, что

отражает роль эндокринных факторов.

Патогенез. Предполагают, что основным звеном патогенеза MX являются антитела, перекрестно реагирующие как с антигенами стрептококка,так и с антигенами базальных ганглиев. В патофизиологии заболевания, помимо дисфункции базальных ганглиев, возможно, имеет значение дисфункция ретикулярной формации ствола мозга, с которой связывают изменение тонуса и глубоких рефлексов. Нейрохимический субстрат заболевания - гиперчувствительность постсинаптических дофаминовых рецепторов, а также снижение содержания ГАМК.

Клиника. Помимо гиперкинезов, для MX характерны мышечная гипотония, дискоординация, психические и вегетативные нарушения. Хореические движения - быстрые, неритмичные, случайно распределенные, варьирующие по частоте и интенсивности, наиболее выражены в дистальных отделах конечностей и лице. В 60 % случаев наблюдается гемихорея; более тяжелой является генерализованная форма. В 40 % наблюдений отмечается гиперкинез гортани и языка, что проявляется дизартрией и нарушением

глотания. Мышцы туловища обычно не вовлекаются, исключение составляет гиперкинез диафрагмы, приводящий к феномену "парадоксального дыхания" (симптом Черни). Выраженность гиперкинеза варьирует от легкого гримасничанья, неловкости, смазанности рисунка движений до редко встречающейся в последние десятилетия "хореической бури".

"Большой хореей называют истерический гиперкинез.Мышечная гипотония, как правило, соответствует выраженности и локализации гиперкинеза. Крайне редко встречаются псевдопаралитические формы (chorea mollis) с преобладанием гипотонии над гиперкинезом. У

части больных выявляется снижение глубоких рефлексов, а также феномен Гордона - продленное хореическое сокращение четырехглавой мышцы бедра при вызывании коленного рефлекса. Дискоординация, как и мышечная слабость, является вторичным по отношению к гиперкинезам и гипотонии феноменом и не связана с поражением соответственно мозжечка или мотонейронов. При вытянутых руках может выявляться тенденция к пронации, а также флексия кистей с гиперэкстензией в метакарпальных

суставах и приведением большого пальца ("хореическая кисть"). Отмечается также невозможность одновременного закрытия глаз и высовывания языка.

Психические изменения (аффективная лабильность, тревожность, импульсивность, нарушение концентрации внимания, снижение памяти и др.) возникают в дебюте заболевания, сопровождают все атаки, сохраняясь иногда и после исчезновения гиперкинеза. У всех больных отмечаются также разной степени выраженности вегетативные нарушения (мраморность или цианоз кожных покровов, акрогипотермия, склонность к артериальной гипотонии, лабильность пульса).

При исследовании ЦСЖ, вызванных потенциалов, КТ, МРТ патологии, как правило, не выявляется. У 70 % больных обнаруживаются неспецифические изменения на ЭЭГ.

Длительность атаки малой хореи составляет в среднем 12 нед, 75 % больных выздоравливают за 6 мес, изредка заболевание может затянуться на 1-2 года. У трети больных, перенесших малую хорею, в последующем в результате текущего ревматического процесса развивается порок сердца. У части больных длительно сохраняются легкие неврологические (смазанность речи, нарушение моторного контроля, тики, тремор,дискоординация) и психопатологические (астенического, психастенического, тревожно-депрессивного характера и др.) изменения. Отмечены сложности в социальной адаптации больных, перенесших малую хорею.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагностику малой хореи облегчает выявление других проявлений ревматизма, а также признаков перенесенной стрептококковой инфекции. В связи с длительным латентным периодом от момента инфекции до начала MX (до 6 мес) высокие титры антител отмечаются редко. Они не отражают активности процесса и не имеют прогностического значения.

При "чистой" хорее необходимо исключить другие причины, способные вызывать гиперкинезы: доброкачественную наследственную хорею, болезнь Гентингтона, гепатоцеребральную дистрофию, хореоакантоцитоз, ДЦП, нейросифилис, СКВ и другие коллагенозы, тиреотоксикоз, гипопаратиреоз, гипокальциемию, гипонатриемию, объемный процесс мозга, сосудистые заболевания, отравления угарным газом, ртутью, применением препаратов леводопы, нейролептиков, препаратов лития, дифенина, дигоксина. Кроме того, могут возникнуть трудности в дифференциации хореи с тиками, миоклонусами.

Лечение. В остром периоде показан постельный режим. Необходимо регулярное кардиологическое обследование. При сочетании малой хореи с острой ревматической лихорадкой рекомендуют нестероидные противовоспалительные препараты. В то же время превентивная терапия бициллином (1 500 000 ЕД 1 раз в 3 нед в течение 5 лет) обязательна, так как она существенно снижает риск развития порока сердца и рецидивов малой хореи. В тяжелых случаях, особенно при наличии активного воспалительного процесса (повышение СОЭ, положительный С-реактивный белок, кардит, полиартрит), рекомендуют проведение короткого

курса преднизолона в дозе 1 - 1,5 мг/кг в сутки, плазмаферез, внутривенное введение иммуноглобулина. Для уменьшения гиперкинезов в большинстве случаев достаточно барбируратов и бензодиазепиновых препаратов. При выраженных гиперкинезах показано применение галоперидола в дозе 1,5-3 мг/сут или пимозида (2-12 мг/сут). Выявлена эффективность

вальпроата натрия в дозе 15-25 мг/кг в сутки, который начинает действовать на 1-й неделе лечения, после чего во избежание рецидива необходимо продолжать прием препарата минимум 3-4 нед, а потом в течение такого же срока медленно снижать дозу.

Гепатоцеребральная дистрофия - это аутосомно-рецессивное заболевание, при котором нарушается синтез белка церулоплазмина, участвующего в обмене меди, в результате чего медь в организме не связывается прочно с белками и не выводится из организма в достаточном количестве, а откладывается в тканях, в основном печени, головном мозге и роговице глаза.

Заболевание может проявиться в любом возрасте. Чем раньше оно начинается, тем в большей степени поражается у больных печень и тем быстрее наступает летальный исход. Если оно начинается у взрослых, на первый план выступает поражение экстрапирамидной системы; у лиц пожилого возраста преобладает поражение коры большого мозга. В зависимости от выраженности и сочетания клинических проявлений, возраста, в котором возникло заболевание, и степени поражения печени выделяют четыре формы гепатоцеребральной дистрофии.

1. Ранняя ригидно‑аритмогиперкинетическая форма имеет наиболее злокачественное течение. Неврологические проявления развиваются в возрасте 7–15 лет. Этому, как правило, предшествуют признаки поражения печени. В клинической картине преобладают мышечная ригидность и гиперкинезы.

2. Дрожательно‑ригидная и дрожательная формы, проявляющиеся в более позднем возрасте (17–20 лет). Характеризуются одновременным появлением ригидности и дрожания, которое часто бывает первым признаком заболевания; постепенно нарастая, оно может становиться общим, захватывая мышцы туловища, конечностей, лица, челюстей, мягкого неба, надгортанника, голосовых связок, дыхательную мускулатуру, диафрагму. Нарушается глотание, речь становится скандированной. Изменения сочетаются с размашистыми гиперкинезами, напоминающими взмах крыльев птицы Часто отмечаются выраженные изменения психики(в виде эмоциональной неустойчивости, благодушия, a вдальнейшем слабоумия, у больных растормаживаются влечения, что проявляется циничностью, прожорливостью, гиперсексуальность,наблюдаются эпилептиформные припадки).

3. Экстрапирамидно‑корковая форма, выделенная Н.В. Коноваловым, отличается расстройством высших мозговых функций, наличием параличей, часто эпилептических припадков, грубым снижением интеллекта с изменениями личности.

4. Абдоминальная форма характеризуется преимущественным нарушением функции печени. Неврологические симптомы присоединяются в более поздних стадиях болезни.

Болезнь неуклонно прогрессирует, не сопровождаясь ремиссиями. Продолжительность жизни зависит от клинической формы заболевания, своевременности начатого лечения. Средняя продолжительность жизни больных без лечения около 6 лет.

В головном мозге медь откладывается преимущественно в ядрах экстрапирамидной системы, в основном в скорлупе, в глазу - у лимба роговицы. При исследовании больных щелевой лампой здесь обнаруживается буровато-зеленое кольцо (кольцо Кайзера-Флейшера). Содержание меди в крови больных понижено, а в моче значительно повышено - до 1000 мг% (вместо 50-100 % в норме). Повышено выделение с мочой аминокислот, особенно треонина, цистина, серина, тирозина. В сыворотке крови обнаруживаются значительное снижение содержания церулоплазмина (ниже 10 ЕД при норме 25–45 ЕД), гипопротеинемия, гиперкупрурия (до 1000 мкг/сут и выше при норме 150 мкг/сут) и гипераминоацидурия (до 1000 мг/сут при норме 350 мг/сут).В крови понижено содержание альбуминов, бета-глобулина и фермента тирозиназы.

Хотя клиника заболевания очень типична, однако в начальных стадиях необходимо дифференцировать его с рассеянным склерозом, в отличие от которого не наблюдается мозжечковых и пирамидных расстройств, не нарушена функция сфинктеров, нет изменений на глазном дне и нет ремиттирующего течения.

При лечении больных гепатоцеребральной дистрофией с успехом применяют препараты, содержащие сульфгидрильные группы, которые связываются с ионами меди и способствуют выведению ее из организма (унитиол, дикаптол, Д-пеницилламин, купренил, церулоплазмин, натрия тетраборат). Унитиол вводится-внутримышечно по 5 мл 5 % раствора через 3-4 дня (25 инъекций на курс). У отдельных больных хороший эффект оказывает гемодез по 400 мл 3-4 раза через 4-5 дней внутрпвенно капельно. Терапевтический эффект от проведенного курса лечения гемодезом иногда удерживается несколько месяцев.Наиболее эффективным является лечение Д-пеницилламином, который назначают в капсулах по 0,15 г 3 раза в день после еды. Дозу препарата можно увеличивать в зависимости от терапевтического эффекта и переносимости последнего.

Для уменьшения мышечной ригидности назначают атропиноподобные препараты: тропацин, артан, циклодол и др. Больным показаны витамины группы В, глюкоза, инсулин, тепловые процедуры, лечебная физкультура.

Торсионная дистония - редкое заболевание с низкой пенерантностью. Тип наследования при идиопатической торсионной дистонии как аутосомно‑доминантный, так и аутосомно‑рецессивный. Различают идиопатическую (семейную) торсионную и симптоматическую дистонию. Симптоматическая торсионная дистония встречается при гепатоцеребральной дистрофии, хорее Гентингтона, опухолях мозга, эпидемическом энцефалите, детском церебральном параличе. Имеются указания, что в патогенезе наследственной торсионной дистонии имеет значение нарушение допаминового обмена. При обследовании у этих больных обнаруживается повышение содержания допамин‑?‑гидроксилазы в сыворотке крови.

Клиника. Развивается заболевание постепенно, в 2/3 случаев в возрасте до 15 лет. В детском возрасте первыми симптомами болезни могут быть нарушение походки, спастическая кривошея; у взрослых чаще встречаются первично‑генерализованные формы. В результате нарушения соотношения функции мышц‑синергистов и антагонистов возникают насильственные длительные тонические сокращения мышц туловища, головы, тазового пояса, конечностей, обычно ротаторного характера, сочетающиеся с атетоидными движениями в пальцах. Возникающие позы, даже самые неудобные, сохраняются в течение длительного времени. Гиперкинезы усиливаются при волнении, активных движениях, во сне исчезают. Постепенно, по мере прогрессирования заболевания, поза пациента становится постоянно дистонической, с усиленным поясничным лордозом, флексией бедер, медиальной ротацией рук и ног. В зависимости от распространенности дистонических явлений выделяют локальную и генерализованную формы заболевания. При локальных дистонических симптомах возникает тоническое сокращение отдельных мышечных групп, нарушаются произвольные движения и возникает аномальная поза. К таким симптомам относятся спастическая кривошея, писчий спазм, оромандибулярная дистония (открывание и закрывание рта и непроизвольные движения языка), блефароспазм, щечно‑лицевая, щечно‑язычная дистония, хореоатетоз. Гиперкинезы в покое отсутствуют, но обычно появляются при активных движениях больного. Заболевание медленно прогрессирует.

При лечении больных применяют препараты, уменьшающие мышечную ригидность (артан, депаркин, мидокалм, циклодол), седативные средства, витамины группы В. В некоторых случаях терапевтический эффект получают от применения L-ДОФА. Применяют комбинации холинолитиков и седативных препаратов, в некоторых случаях эффективно использование леводопы. Назначается также галоперидол или резерпин. Редко прибегают к стереотаксическим операциям на подкорковых ядрах.

Термин «гипокинезия» (акинезия) может употребляться в узком и более широком смысле.

В узком смысле под гипокинезией подразумевают экстрапи­рамидное расстройство, при котором несостоятельность движений проявляется в их недостаточной продолжительности, скорости, амплитуде, снижении количества участвующих в них мышц и степени разнообразия двигательных актов.

В широком смысле гипокинезией обозначают более или ме­нее продолжительное ограничение общей двигательной активно­сти любого иного происхождения. Такую гипокинезию неизбеж­но вызывают многие неврологические расстройства: монопарезы (в ногах), геми-, пара- и тетрапарезы, грубые нарушения походки в связи с атаксией, апраксией или резким повышением мышечно­го тонуса. Гипокинезия в этом смысле характерна для депрессии, кататонии, некоторых психогенных расстройств движений. Нако­нец, её происхождение может носить и чисто физиологический характер (гипокинезия, обусловленная внешнесредовыми требованиями или собственными мотивами). Неврологическая интерпретация гипокинетического синдрома всегда требует учёта многих возможных причин гипокинезии и проведения синдромального дифференциального диагноза, что иногда пред­ставляется в высшей степени трудной диагностической задачей.

Термин «ригидность» также не является однозначным. Достаточно вспомнить такую общеупотребительную терминоло­гию как «экстрапирамидная ригидность» (наиболее часто используемое значение слова «ригидность»), «децеребрационная ригидность и декортикационная ригидность»; термин «stiffness» (мышечная напряжённость спинального или периферического происхождения) также переводится многими отечественными и зарубежными неврологами как ригидность. На русском языке нет общепринятого синонима этого термина. Распознавание истинного характера «ригидности» относится к не менее сложным задачам, чем выяснение природы гипокинезии.

В данном разделе термин «акинетико-ригидный синдром» употребляется в узком смысле, как синоним экстрапирамидного феномена «паркинсонизма».

Начальные стадии паркинсонизма, вопреки распространён­ному мнению, в высшей степени трудны для диагностики. В некоторых публикация, к сожалению, не совсем точно описываются критерии диагностики синдрома паркинсонизма.

Современные критерии диагноза синдрома паркинсонизма выглядят следующим образом.

ПАРКИНСОНИЗМ (ИСТИННЫЙ) (критерии синдромального диагноза)

Мышечная ригидность тремор покоя 4-6 Гц постуральные нарушения

Таким образом для диагноза истинного синдрома паркинсо­низма необходимо обязательное наличие гипокинезии плюс, по крайней мере, ещё одного из трёх симптомов: мышечной ригидности, тремора покоя низкой частоты или постуральных нарушений.

Основные причины акинетико-ригидного синдрома:

1. Болезнь Паркинсона

2. Стрио-нигральная дегенерация

3. Шая - Дрейджера синдром I Мультисистемная

4. ОПЦА (спорадическая форма) J атрофия (МСА)

5. Прогрессирующий супрануклеарный паралич

6. Юношеская форма хореи Гентингтона

7. Болезнь Вильсона - Коновалова.

8. Гепато-церебральные синдромы

9. Паркинсонизм - БАС - деменция

10. Сенильная энцефалопатия

11. Нормотензивная гидроцефалия

12. Кальцификация базальных ганглиев

13. Болезни накопления

14. Кортико-базальная дегенерация

15. Хронические интоксикации (в том числе лекарственные)

16. Атрофические процессы в мозге (в т.ч. болезни Альцгей-мера и Пика)

17. Процессы, ограничивающие пространство

18. Посттравматический

19. Постэнцефалитический

20. Сосудистый

21. Болезнь Сегавы

22. Болезнь Крейтцфельдта -Якоба

23. Редкие формы рассеянного склероза и лейкоэнцефалиты

24. Гипоксическая энцефалопатия (в т.ч. «болезнь оживлённо­го мозга»).

25. Наследственная дистония-паркинсонизм с быстрым нача­лом.

26. Болезнь диффузных телец Леви

27. Спино-церебеллярные дегенерации

28. Митохондриальная энцефаломиопатия

29. Нейроакантоцитоз

30. Наследственная дистония-паркинсонизм, сцепленная с Х-хромосомой.

31. ВИЧ - инфекция

32. Нейросифилис

33. Гипотиреоз

34. Гипопаратиреоз

35. Наследственная недостаточность таурина

36. Сирингомезенцефалия

37. Синдром гемипаркинсонизма - гемиатрофии.

Поскольку примерно 80 % всех случаев синдрома паркинсо­низма относятся к идиопатическому паркинсонизму, то есть к болезни Паркинсона, знание современных критериев диагностики болезни Паркинсона уже обеспечивает правильное распознавание этиологии большинства случаев паркинсонизма. Общепринятые критерии диагностики болезни Паркинсона предполагают трёхэтапную диагностику: 1-й этап - распозна­вание синдрома паркинсонизма, 2-й этап - поиск симптомов, исключающих болезнь Паркинсона и 3-й этап - выявление симптомов, подтверждающих болезнь Паркинсона.

Диагностические критерии болезни Паркинсона

(no: Hughes et al, 1992)

1. Диагноз синдрома паркинсонизма (см. выше).

2. Критерии исключения болезни Паркинсона:

Анамнестические указания на повторные инсульты со ступенеобразным прогрессированием симптомов паркинсонизма, повторные черепно-мозговые трав­мы или достоверный энцефалит. Окулогирные кризы.

Лечение нейролептиками перед дебютом болезни. Длительная ремиссия.

Строго односторонние проявления в течение более 3-х лет. Супрануклеарный паралич взора. Мозжечковые знаки.

Раннее появление симптомов выраженной вегета­тивной недостаточности. Раннее появление выраженной деменции. Симптом Бабинского.

Наличие церебральной опухоли или открытой

(сообщающейся) гидроцефалии.

Негативная реакция на большие дозы Л-ДОФА

(если исключена мальабсорбция).

Интоксикация МФТП (метил-фенил-тетрагидро-

пиридин).

3. Подтверждающие критерии болезни Паркинсона.

Необходимо три критерия или больше для достовер­ного диагноза болезни Паркинсона:

Одностороннее начало проявлений болезни. Наличие тремора покоя.

Постоянная асимметрия с более выраженными симп­томами на стороне тела, с которой началась болезнь. Хорошая реакция (70-100%) на Л-ДОФА. Прогрессирующее течение заболевания. Наличие выраженной дискинезии, индуцированной Л-ДОФА.

Откликаемость на Л-ДОФА в течение 5 лет и более. Длительное течение заболевания (10 лет и более).

Негативные критерии важны тем, что напоминают врачу о необходимости исключения болезни Паркинсона, если больной, например, не откликается на лечение с помощью Л-ДОФА, отличается ранним развитием деменции или ранними постуральными нарушениями и и падениями и т.д.

При прогрессирующем супрануклеарном (надъядерном) пара­личе в начальной стадии заболевания нарушаются лишь движе­ния глазных яблок вниз (и лишь затем - движения их вверх и в стороны). Формируется феномен «глаз и головы куклы» (наруше­ние произвольных взоровых движений при сохранности рефлек­торных). Выявляется дистоническая ригидность шеи и верхней части туловища с характерной экстензорной позицией головы. Весьма типична общая умеренная гипокинезия; псевдобульбар­ный синдром; дисбазия со спонтанными падениями; нарушения когнитивных функций. Возможны пирамидные и мозжечковые симптомы. Дофасодержащие препараты не эффективны.

Критерии диагностики некоторых мультисистемных дегенерации, в клиническую картину которых входит синдром паркинсонизма.

I. Клинические критерии болезни диффузных телец Леви

(БДТЛ) см. раздел «Деменции». П. Диагностические критерии прогрессирующего супра-нуклеарного паралича. (NINDS-PSPS, 1994)

III. Кортикобазальная дегенерация.

Для клинической диагностики кортикобазальной дегене­рации, по мнению Oertel и Quinn (1996), необходимо наличие не менее 3-х из следующих симптомов:

IV. Мультисистемная атрофия.

Ниже мы приводим диагностические критерии некоторых вариантов мультиситемной атрофии (МСА).

Диагностические критерии МСА

Кроме вышеупомянутых дегенеративных заболеваний (мультисистемных дегенерации и мультисистемных атрофии), при которых закономерно развивается синдром паркинсонизма, часто встречаются вторичные (симптоматические) формы: ток­

сический (например, эфедроновый), нейролептический, пост­травматический, постэнцефалитический (реже), сосудистый, паркинсонизм при объёмных процессах в головном мозге.

Каждый из этих вариантов паркинсонизма имеет свои характерные особенности, детально описанные в литературе. Так эфедроновый паркинсонизм обычно характеризуется грубым акинетико-ригидным синдромом, выраженными постуральными нарушениями и дисбазией, наличием других неврологических синдромов (пирамидные знаки, миоклонус, дистония, глазодвигательные расстройства, мозжечковая симп­томатика, постуральный тремор, когнитивные и аффективные расстройства). Терапевтические возможности весьма ограни­чены и зависят от «стажа» интоксикации и степени мозгового повреждения.

Для постэнцефалитического паркинсонизма (помимо глазо­двигательных нарушений и гиперсомнии) характерно острое или подострое начало болезни в относительно молодом возрас­те (до 40 лет), наличие симптомов вовлечения нервной системы за пределами экстрапирамидной системы (пирамидные знаки, обменно-эндокринные и другие нарушения), непрогрессирую­щее или благоприятное течение.

В силу практической значимости диагноза сосудистого паркинсонизма (часто наблюдается его гипердиагностика) упомянем принципы его диагностики.

Необходимым условием диагностики сосудистого паркин­сонизма является наличие сосудистого заболевания головного мозга (гипертоническая болезнь, артериосклероз, васкулит), подтверждённого данными КТ или МРТ (множественные лакунарные инфаркты, реже единичный контралатеральный инфаркт, болезнь Бинсвангера, расширение периваскулярных пространств, амилоидная ангиопатия и др.). Характерно подострое или острое начало заболевания (но может быть и постепенным), флюктуирующее течение, наличие симптомов дисциркуляторной энцефалопатии (пирамидные, псевдо-бульбарные, мозжечковые, чувствительные, психические нарушения), преобладание симптомов паркинсонизма на ниж­ней половине тела, грубая дисбазия, отсутствие тремора, неоткликаемость на дофасодержащие препараты (как правило).

Другие заболевания с картиной синдрома паркинсонизма освещены в последующих разделах книги.

NB: болезнь Бинсвангера чаще сопровождается симпто­мами, лишь напоминающими паркинсонизм, но возможно развитие и истинного синдрома паркинсонизма.

Основные синдромы двигательных нарушений, напоминающие паркинсонизм («псевдопаркинсонизм»), требующие иногда дифференциального диагноза с истинным паркинсонизмом

В клинической неврологии синдромальный диагноз предшест­вует топической и этиологической диагностике. Распознавание синдрома паркинсонизма предполагает прежде всего дифферен­циальный диагноз с псевдопаркинсонизмом. Псевдопаркинсо­низм - условный и собирательный термин, который в данном контексте объединяет группу неврологических и психопатологи­ческих синдромов, не имеющих отношения к паркинсонизму, но иногда напоминающих его теми или иными клиническими проявлениями. В качестве таких клинических проявлений могут выступать психомоторная заторможенность, напряжение мышц (stiffness), апраксия ходьбы и некоторые другие неврологические синдромы.

Диагноз «псевдопаркинсонизма» является таким образом чисто оперативным, промежуточным, дидактическим и ставится, если наблюдаемая клиническая картина не соответствует критериям синдромального диагноза истинного паркинсонизма (см. выше). Окончательный синдромальный диагноз требует указания конкретной формы псевдопаркинсонизма:

1. Синдромы психомоторной заторможенности:

1. Депрессивный ступор.

2. Кататонический ступор.

3. Органический ступор.

4. Гиперсомния.

5. Гипотиреоз.

6. Гипо- и гипертиреоз.

7. Психогенный паркинсонизм.

2. Синдромы мышечного напряжения (Stiffness):

1. Синдром «броненосца» Исаакса.

2. Синдром ригидного человека.

3. Прогрессирующий энцефаломиелит с ригидностью (спинальный интернейронит).

4. Синдром Шварца-Джампела.

5. Синдромы мышечного напряжения при поражении периферических нервов.

6. Дистония.

3. Синдромы апраксии ходьбы:

1. Нормотензивная гидроцефалия.

2. Прогрессирующий супрануклеарный паралич.

3. Другие дегенеративно-атрофические процессы в мозге.

4. Процессы, ограничивающие пространство (опухоли, субдуральная гематома).

5. Посттравматическая энцефалопатия.

6. Лакунарное состояние.

7. Изолированный синдром апраксии ходьбы.

4. Синдромы смешанной природы:

1. Синдром запертого человека.

2. Синдром акинетического мутизма.

3. Синдром ригидного позвоночника.

4. Синдром болезненной ноги и движущихся пальцев.

5. Злокачественный нейролептический синдром.

6. Синдром злокачественной гипертермии.

7. Идиопатическая сенильная дисбазия.

Похожая информация.

Акинетико-ригидный синдром (амиоста-тический симптомокомплекс, гипокинетико-гипертонический синдром) - совокупность двигательных расстройств, выражающихся снижением двигательной активности, замедлением произвольных движений и повышением тонуса мышц по пластическому типу.

Акинетико-ригидный синдром встречается при дрожательном параличе, после перенесенного энцефалита (эпидемического, летаргического, японского, энцефалита Сент-Луис), вследствие атеросклероза сосудов головного мозга, острых и хронических интоксикаций (угарный газ, марганец), гепато-церебральной дистрофии, черепно-мозговых травм. Данный синдром может быть также следствием побочного эффекта при лечении препаратами фенотиазинового ряда, раувольфии, метилдофа и др.

Акинетико-ригидный синдром. Этиология и патогенез

Развитие акинетико-ригидного синдрома непосредственно связано с поражением экстрапирамидной системы, в частности черного вещества и базальных ядер (нигральный синдром). При этом играет роль и наследственно обусловленный дефект механизмов контроля за обменом катехоламинов в головном мозге, что характеризуется снижением уровня дофамина в базальных ядрах и черном веществе. Таким образом, приведенные выше факторы являются лишь провоцирующими для развития подкорковых нарушений.

Акинетико-ригидный синдром. Клиническая картина

В клинике акинетико-ригидного синдрома основные признаки могут характеризоваться различной степенью проявления. Замедление произвольных движений, например, может варьировать от брадикинезии до полной акинезии. Понижение двигательной активности (гипокинезия) сочетается с ригидностью мышц и отсутствием синкинетических движений (например, сочетанных движений рук при ходьбе, жестикуляции, мимики). Речь больных становится монотонной и невнятной. У многих больных отмечаются признаки паркинсонизма - мелкоразмашистый ритмичный тремор, исчезающий при попытке целенаправленного движения. Когда достигается мышечный тонус степени ригидности, больные лишаются возможности двигаться. Если придать какой-либо конечности определенное положение, она сохраняет его в течение длительного времени. Прогноз определяется основным заболеванием.

Акинетико-ригидный синдром. Диагностика

Диагностика основывается на данных клинических наблюдений, однако необходимо учитывать, что развернутая клиническая картина выявляется не всегда. Например, при лечении нервно-психических больных препаратами фенотиазинового ряда или после хирургического лечения паркинсонизма может отмечаться гипокинезия, а также скованность без повышения тонуса мышц по экстрапирамидному типу.

Акинетико-ригидный синдром.Лечение

Лечение направлено в первую очередь на коррекцию первичных нарушений вследствие основного заболевания. Параллельно используются препараты, направленные на снижение мышечного тонуса (миорелаксанты), противопаркинсонические средства. При развитии акинетико-ригидного синдрома вследствие приема препаратов фенотиазинового ряда их отмена приводит к полному исчезновению симптомов отравления.

Повреждение серых ядер приводит к изменениям экстрапирамидной системы. При нормальном функционировании черная субстанция, являясь звеном базальных ганглиев, отвечает за распределение сигналов из головного мозга. Пропуская возбуждение через таламус, посылает на подкорку, отвечающую за моторику. Акинетико-ригидный синдром (гипокинезия) развивается на фоне нарушения проводимости сигналов к штриховым линиям. Проявляется мышечной ригидностью (твердостью), дисфункцией вестибулярного аппарата, тонусом кровеносных сосудов, ограничением двигательной возможности.

Причины возникновения и особенности заболевания

Патогенез недуга до конца не изучен, эпидемиологическое тестирование позволяет предположить, что причина состоит в снижении уровня нейромедиатора дофина в черном веществе и базальных ядрах головного мозга. Аномалия была описана американскими врачами F. P. Moersch и H. W. Woltman и получила название синдром Мерша и Вольтмана. Ученые отнесли ее к наследственным заболеваниям.

Генетическая причина неполноценности подкорковых функций может проявиться внезапно с быстро текущей прогрессией под воздействием разнообразных факторов:

• гидроцефалии;
• паралича с дрожанием конечностей;
• осложнения энцефалита;
• генетически предрасположенного паркинсонизма;
• гепатолентикулярной дегенерации (цирроза печени);
• закупорки сосудов головного мозга холестериновыми бляшками (атеросклероза);
• интоксикации марганцем или угарным газом;
• базальной дегенерации, выраженной кальцификацией;
• амиотрофического склероза;
• поражения центральной нервной системы возбудителем сифилиса;
• перенесенной черепно-мозговой травмы;
• ВИЧ (вируса иммунодефицита человека);
• побочных явлений при терапии фенотиазиновыми нейролептиками.

Основным провокационным фактором гипокинезии считается болезнь Паркинсона.

Симптоматика

Синдром мышечной скованности характеризуется в первую очередь повышением тонуса вплоть до ригидного состояния. Нарушаются рефлексы, пациент не способен сохранить устойчивое положение тела или его частей, такое состояние усугубляется тремором конечностей, что кардинально влияет на качество жизни пациента. Человек при длительном течении болезни может быть полностью скован и обездвижен. Кроме основных признаков, амиостатический синдром проявляется следующими симптомами:

• формирование гипертонуса по пластическому типу;
• полусогнутое положение верхних и нижних конечностей;
• поза головы с явным наклоном к грудине;
• олигокинезия – уменьшение разнообразия движений;
• нарушение коммуникативных способностей (монотонность и невнятность речи);
• развитие интеллектуального уровня приостанавливается;
• гипомимия – частичное или полное отсутствие экспрессивности эмоций;
• микрография – изменение почерка (к концу предложения буквы становятся мелкими);
• брадикинезия – замедленность и скованность движения;
• акайрия – заклиненное внимание на одной теме во время общения;
• «поза восковой фигуры», когда человек замирает в движении;
• нижняя конечность согнута в стоянии покоя.

К разновидности признаков гипокинезии относится синдром ригидного человека, с характерными симптомами:

1. Гипертонус разгибательных мышц.
2. Возможен лордоз (искривление позвоночника).
3. Приподнятость плечевой линии.
4. Голова отведена назад.
5. Пресс брюшной полости в постоянном тонусе.
6. Неконтролируемое сокращение группы мышц настолько сильное, что может закончиться травмой.

При длительном течении болезни постоянное напряжение мускулатуры формирует аномальное положение рук и ног, человек без посторонней помощи не может передвигаться и себя обслуживать.

Степень развития недуга

Синдром скованного человека классифицируется по форме течения заболевания:

• начальный вид определяется скованностью суставов, ограниченностью и скоростью движений (акинезия), мышечной миастенией;
• смешанная ригидная форма сопровождается дегенерацией мускулатуры и тремором конечностей, челюсти;
• дрожательная стадия характеризуется нормальным тонусом мышц, нет слабости, но руки и ноги находятся в постоянной вибрации.

Последняя классификация лишает человека способности самостоятельно принимать пищу и полноценно передвигаться.

Диагностика

Определение акинетико-ригидного синдрома основывается на инструментальном обследовании и сложных лабораторных анализах. Существенным элементом является брадикинез. Наличие признаков: замедленного движения, ходьбы, речи, психических процессов. При диагностике врач обращает внимание на ригидное состояние мышц, дрожание рук. Для исключения болезни Паркинсона, наличия опухолей или водянки в лобных долях назначается:

• компьютерная томография;
• ядерноспинрезонансное сканирование мозга;
• магнитно-резонансное обследование (МРТ).

Эти мероприятия исключат необходимость хирургического вмешательства. При гипокинезии также учитывается лечение нервно-психических патологий фенотиазиновыми препаратами, которые способны проявиться характерной для заболевания симптоматикой.

Методы лечения

Первостепенной задачей является определение адекватной терапии для каждого конкретного больного. Не существует стандартных решений по дозировке. Необходимо учитывать клиническую форму, тяжесть симптомов и возраст пациента. Курс начинается с минимальной дозы и предполагает:

• монотерапию (одним средством);
• исключение антихолинергических препаратов, блокираторов ацетилхолина (естественного медиатора) на холинорецепторы;
• реактивность симптомов к разным медикаментам в зависимости от стадии болезни.

Консервативное лечение включает применение:

1. Миорелаксантов для снижения мышечного тонуса: «Мепротан», «Флексин», «Мидокалм».
2. Для восстановления двигательной функции: «Пиридоксин», «Лизурид», «Ромпаркин».
3. При ригидно-дрожательной форме показан препарат «L-ДОПА», к нему прибегают в тяжелых случаях.
4. Блокираторы рецепторов дофамина в крови, но не в мозге: «Пимозид», «Тиопропопазат», «Галоперидол».

Назначаются медикаменты для симптоматического лечения депрессии, бессонницы, мышечных судорог.

Прогноз

Точное применение имеющихся в настоящее время лекарственных препаратов может улучшить жизненные перспективы. При запущенной форме без лечения акинетико-ригидный синдром приводит к параличу, и передвигаться без костылей человек не сможет. Прогноз при этом заболевании предсказать довольно сложно. При помощи адекватной терапии поддерживается двигательная функция и замедляется прогрессия патологии, в худшем случае гипокинезия запускает в организме необратимые процессы. Своевременное обращение за квалифицированной помощью может гарантировать нормализацию мышечного тонуса, и человек продолжит вести привычный образ жизни.

Акине тико-риги дный синдро м (греч. akinē tos неподвижный; лат. rigidus жесткий. твердый; синоним: амиостатический симптомокомплекс, гипокинетико-гипертонический симптомокомплекс)- двигательные расстройства, выражающиеся понижением двигательной активности, замедлением произвольных движений и повышением мышечного тонуса по пластическому типу. А.-р. с. наблюдается при дрожательном параличе, после перенесенных энцефалитов (эпидемического летаргического, японского, энцефалита Сент-Луис), в результате атеросклероза сосудов головного мозга, токсического воздействия, например при отравлении марганцем, угарным газом, как побочное явление при лечении препаратами фенотиазинового ряда, раувольфии, метилдофа и др., при гепато-церебральной дистрофии, после черепно-мозговой травмы и др.

Акинетико-ригидный синдром является следствием поражения экстрапирамидной системы и прежде всего черного вещества и базальных ядер (нигральный синдром). В его развитии играет определенную роль наследственно обусловленная неполноценность энзимных механизмов контроля обмена катехоламинов в головном мозге, проявляющаяся уменьшением концентрации дофамина в базальных ядрах и черном веществе. Генетически обусловленная неполноценность подкорковых структур может проявляться под воздействием различных внешних факторов.

Замедленность произвольных движений (брадикинезия) при А.-р. с. достигает различных степеней, вплоть до невозможности двигаться (акинезия); отмечаются понижение двигательной активности (гипокинезия), пластическое повышение мышечного тонуса (ригидность), исчезновение содружественных движений (синкинезий), таких, как движения рук при ходьбе, мелких содружественных движений, придающих индивидуальную особенность произвольным движениям, жестикуляции, мимике (амимия). Речь больных становится монотонной, невнятной. В результате нарастания мышечного тонуса развивается своеобразная поза больного. У многих больных выявляется ритмичный тремор, имеющий малую частоту и прекращающийся при целенаправленных движениях (см. Паркинсонизм). При повышении мышечного тонуса до степени ригидности (акинетико-ригидный синдром Ферстера) больной теряет возможность двигаться. При пассивных движениях конечность может долго оставаться в приданном ей положении, возникают парадоксальные феномены Вестфаля.

Диагноз ставят на основании клинических данных, однако развернутая клиническая картина наблюдается не у всех больных с А.-р. с. Так, при лечении нервно-психических заболеваний препаратами фенотиазинового ряда и после хирургического лечения паркинсонизма могут возникать гипокинезия и скованность без повышения мышечного тонуса по экстрапирамидному типу.

Лечение направлено на основное заболевание. Наряду с этим применяют препараты, снижающие мышечный тонус (миорелаксанты), противопаркинсонические средства. При безуспешности консервативного лечения в ряде случаев проводят стереотаксические нейрохирургические операции. Для решения вопроса о нейрохирургическом лечении больного следует направить в специализированный стационар.

Прогноз определяется основным заболеванием. При А.-р. с., обусловленном интоксикацией и побочным действием лекарственных препаратов, устранение этих факторов может вести к исчезновению характерных для этого синдрома расстройств.

Библиогр.: АрушанянЭ.Б. О нейролептическом паркинсонизме и поздней дискинезии и методах фармакологической коррекции этих патологических состояний, Журн. невропат. и психиат., т. 85, № 2, с. 268, 1985, библиогр.; Болезни нервной системы, под ред. П.В.Мельничука, т. 2, с. 105, М., 1982; КаменецкийВ.К. Лечение больных сосудистым паркинсонизмом препаратами наком и мадопар. Клин. мед., т. 62, № 4, с. 112, 1984, библиогр.; КуракоЮ.Л. и ВолянскийВ.Е. Новые направления в современной фармакотерапии паркинсонизма, Журн. невропат. и психиат., т. 84, №9, с. 1401, 1984, библиогр.; ПетелинЛ.С. Экстрапирамидные гиперкинезы, М.. 1983.