Akineetiline-jäik sündroom - a. Parkinsoni tõve klassifikatsioon motoorsete häirete vormi järgi Haiguse põhjused ja tunnused

Juhtiva sündroomi järgi:

Akineetiline-jäik sündroom

Hüperkinees

Parkinsoni tõbi (värinava halvatus)- pärilik haigus, millel on autosoomne domineeriv pärilikkus ja mittetäielik läbitungimine. See algab 50 aasta pärast ja on krooniline. Haigus põhineb mustaaine degeneratiivsel protsessil, mis põhjustab katehhoolamiinide ja serotoniini vähenemist ning atsetüülkoliini ja histamiini suhtelist suurenemist.

Dopamiin täidab motoorsete tegude rakendamisel sõltumatut vahendaja funktsiooni. Tavaliselt on dopamiini kontsentratsioon basaalganglionides kordades suurem kui selle sisaldus teistes närvisüsteemi struktuurides. Atsetüülkoliin on ergastuse vahendaja juttkeha, globus pallidus'e ja substantia nigra vahel. Dopamiin on selle antagonist, toimides inhibeerivalt. Kui substantia nigra ja globus pallidus on kahjustatud, väheneb dopamiini tase sabatuumas ja putamenis, häirub dopamiini ja norepinefriini suhe ning tekib ekstrapüramidaalsüsteemi funktsioonide häire. Tavaliselt moduleeritakse impulsse sabatuuma, putameni, mustaine allasurumiseks ja globus palliduse stimuleerimiseks. Kui substantia nigra funktsioon on välja lülitatud, blokeeritakse impulsid, mis tulevad ajukoore ekstrapüramidaalsetest tsoonidest ja juttkehast seljaaju eesmistesse sarvedesse. Samal ajal saavad eesmiste sarvede rakud patoloogilisi impulsse globus palliduselt ja mustandilt. Selle tulemusena suureneb impulsside tsirkulatsioon seljaaju alfa- ja gamma-motoorsete neuronite süsteemis, kus ülekaalus on alfa-aktiivsus, mis põhjustab lihaskiudude pallidaal-nigraalset jäikust ja värinat - parkinsonismi peamisi tunnuseid.

Epidemioloogia. Haigus esineb 60–140 inimesel 100 000 elaniku kohta; selle sagedus suureneb järsult koos vanusega. Statistika järgi esineb värisevat halvatust 1% alla 60-aastastest elanikkonnast ja 5% vanematest inimestest. Mehed haigestuvad veidi sagedamini kui naised.

Klassifikatsioon

kliinilised vormid: jäik-bradükineetiline, värisev-jäik ja värin

Kliiniline pilt Haigus hõlmab akineesiat (hüpokineesiat), lihaste jäikust ja värinaid. Haigus algab ekstrapüramidaalset tüüpi pagasiruumi ja jäsemete lihaste toonuse tõusuga. Sellega kaasneb patoloogiline kehahoiak: torso on kõverdatud, pea on ette-alla kallutatud, käed on küünarnukkidest, randmetest ja falangeaalliigestest kõverdatud, sageli tihedalt rindkere külgpindade, torso ja jalgade külge. põlveliigesed. Jäseme passiivse liikumise ajal täheldatakse antagonistlihaste toonuse suurenemise tõttu teatud tüüpi lihaste vastupanu, "hammasratta" nähtust (tekib mulje, et liigendpind koosneb kahe hammasratta sidurist). Antagonistide lihaste toonuse tõusu passiivsete liigutuste ajal saab määrata järgmise tehnikaga: kui tõstate lamava inimese pea üles ja lasete seejärel käe järsult lahti, ei kuku pea padjale, vaid kukub suhteliselt. sujuvalt. Mõnikord on pea lamades pisut kõrgendatud - see on "kujuteldava padja" nähtus.

Nägu on maskilaadne, liigutused aeglased, kehvad, sõbralikud liigutused puuduvad. Vabatahtlike liigutuste kiirus aeglustub haiguse arenedes järk-järgult, mõnikord võib üsna varakult tekkida täielik liikumatus. Kõnnakut iseloomustavad väikesed segavad sammud. Sageli on kalduvus tahtmatult edasi jooksma (tõukejõud). Kui surute patsienti ettepoole, jookseb ta kukkumise vältimiseks, justkui "jõudes oma raskuskeskmele järele". Sageli viib tõuge rinnale jooksmiseni tahapoole (retropulsioon) või küljele (lateropulsioon). Neid liigutusi täheldatakse ka siis, kui proovite istuda, püsti tõusta või pead tagasi visata. Sageli on väljendunud sündroomiga patsiendi poosid sarnased kataleptilistele. Akineesi ja plastiline hüpertensioon on eriti väljendunud näolihastes, mälumis- ja kuklalihastes ning jäsemete lihastes. Kõndimisel ei toimu käte sõbralikud liigutused (ahheirokinees). Kõne on vaikne, monotoonne, ilma modulatsioonita, fraasi lõpus kipub tuhmuma.

Jäikuse taustal täheldatakse värinat sõrmedes ja seejärel teistes kehaosades. Treemor on puhkeolekus rohkem väljendunud ja väheneb aktiivsete liigutustega. Sageli näib patsient emotsioonide mõjul pidurduvat ja suudab teha kiireid ja sihipäraseid liigutusi. Jäikus ja värisemine ei väljendu kõigil patsientidel võrdselt: mõnel võib valitseda jäikus, teistel - värisemine.

Treemor on parkinsonismi sündroomi iseloomulik, kuigi mitte kohustuslik sümptom. See on jäsemete, näolihaste, pea, alalõua, keele rütmiline, regulaarne, tahtmatu värisemine, puhkeolekus rohkem väljendunud, väheneb aktiivsete liigutustega. Võnkesagedus on 4–8 sekundis. Mõnikord märgitakse sõrme liigutusi "pillide veeremise" või "müntide lugemise" kujul. Värin tugevneb erutusest ja kaob praktiliselt unes.

Intelligentsus tavaliselt ei kannata, püramiidsed märgid puuduvad ja sulgurlihase funktsioonid ei ole kahjustatud. Autonoomsed häired väljenduvad näo- ja peanaha rasvasuse, seborröa, hüpersalivatsiooni, liighigistamise, troofiliste häiretena jäsemete distaalsetes osades. Avastatakse asendireflekside rikkumine. Kõõluste refleksid on tavaliselt ilma kõrvalekalleteta. Aterosklerootilise ja postentsefaliitilise parkinsonismi korral võib tuvastada kõõluste reflekside suurenemist ja muid püramidaalse puudulikkuse tunnuseid. Postentsefaliitilise parkinsonismiga tekivad niinimetatud okulogüürilised kriisid - pilk fikseeritakse ülespoole mitmeks minutiks või tunniks; vahel visatakse pea taha. Kriise saab kombineerida lähenemise ja majutuse rikkumisega (progresseeruv supranukleaarne halvatus).

Jäik-bradükineetiline vorm mida iseloomustab plastilist tüüpi lihaste toonuse tõus, aktiivsete liigutuste progresseeruv aeglustumine kuni liikumatuseni; ilmnevad patsientide lihaskontraktuurid ja painutaja asend. Seda parkinsonismi vormi, mis on oma kulgu kõige ebasoodsam, täheldatakse sagedamini aterosklerootilise ja harvemini postentsefaliidi parkinsonismi korral. Värisev-jäik vorm iseloomustab jäsemete, peamiselt nende distaalsete osade treemor, millega kaasneb vabatahtlike liigutuste jäikus koos haiguse arenguga. Sest värisev vorm Parkinsonismi iseloomustab pidev või peaaegu konstantne keskmise ja suure amplituudiga jäsemete, keele, pea ja alalõua treemor. Lihastoonus on normaalne või veidi tõusnud. Säilitatakse vabatahtlike liigutuste tempo. Seda vormi esineb sagedamini postentsefaliidi ja traumajärgse parkinsonismi korral.

Laboratoorsete ja funktsionaalsete uuringute andmed. Traumaatilise parkinsonismi korral tuvastatakse tserebrospinaalvedeliku rõhu tõus normaalse raku- ja valgukoostise korral. Vingugaasimürgistuse tagajärjel tekkiva parkinsonismi korral leidub veres karboksühemoglobiini, mangaani parkinsonismi puhul mangaani jälgi veres, uriinis ja tserebrospinaalvedelikus. Globaalne elektromüograafia raputamise halvatuse ja parkinsonismi korral näitab lihaste elektrogeneesi rikkumist - lihaste bioelektrilise aktiivsuse suurenemist puhkeolekus ja rütmiliste rühmade potentsiaalsete tühjenemiste olemasolu. EEG näitab valdavalt hajusaid, jämedaid muutusi aju bioelektrilises aktiivsuses.

Diagnoos ja diferentsiaaldiagnostika. Kõigepealt on vaja eristada Parkinsoni tõbe parkinsonismi sündroomist. Postentsefaliitset parkinsonismi iseloomustavad okulomotoorsed sümptomid; Täheldada võib tortikollise ja torsioondüstoonia nähtusi, mida värinahalvatuse korral kunagi ei täheldata. Esinevad unehäired, hingamisteede düskineesiad koos haigutamise, köha, rasvkoe häired ja vegetatiivsed paroksüsmid. Traumajärgset parkinsonismi saab usaldusväärselt diagnoosida noortel ja keskealistel patsientidel. Haigus areneb pärast rasket, mõnikord korduvat traumaatilist ajukahjustust. Traumajärgsele parkinsonismile ei ole iseloomulikud antetropulsioonid, pilgukrambid, närimis-, neelamis-, hingamishäired ja kataleptoidsed nähtused. Samal ajal on sagedased vestibulaarsed häired, intelligentsuse ja mälu halvenemine ning nägemishallutsinatsioonid (ajukoore kahjustuse tõttu). Sageli täheldatakse patoloogilise protsessi taandarengut või stabiliseerumist. Mangaani parkinsonismi diagnoosimisel on oluline anamnees (info töö kohta kokkupuutel mangaani või selle oksiididega) ja mangaani tuvastamine bioloogilistes vedelikes. Oxycarbon parkinsonismi diagnoos põhineb karboksühemoglobiini määramisel veres.

Aterosklerootilise parkinsonismi korral on värisemine ja jäikus kombineeritud aju ateroskleroosi tunnustega või tekivad pärast ägedaid tserebrovaskulaarseid õnnetusi. Fokaalsed neuroloogilised sümptomid tuvastatakse püramidaalse puudulikkuse ja raskete pseudobulbaarsete sümptomite kujul. Tihti määratakse kindlaks jäikuse ja jäikuse ühepoolsus. Veres tuvastatakse ateroskleroosile iseloomulik düslipideemia. Teatud muutused REG-is registreeritakse pulsilainete lamenemisena.

Ravis Parkinsoni tõve puhul mängivad juhtivat rolli spetsiifilised patogeneetilise ja sümptomaatilise toimega ravimid. Jäikuse, bradükineesia ja treemori mõjutamiseks kasutatakse tsentraalseid antikolinergikuid (atropiin, skopolamiin, kofbelladool, tropatsiin, ridinool, kohektiin, norakiin jne) ja fenotiasiini ravimeid, millel on koos tsentraalse H-koliinergilise toimega antihistamiinikumid ja ganglionid. blokeerivad omadused (dünesiin, parsidool), soodustavad vööt- ja silelihaste lõdvestamist, vähendavad ägedaid liigutusi ja bradükineesiat.Mydocalm ja curare-laadsed perifeerse toimega antikolinergilised ained (kondelfiin ja melliktiin) vähendavad märgatavalt lihaste spastilisust ja treemorit. Efektiivne parkinsonismivastane ravim on medantaan (amantadiinvesinikkloriid) (100 mg suu kaudu pärast sööki 2 korda päevas). Dopamiini prekursor L-DOPA on üks tõhusamaid patogeneetilisi aineid. Mõju on seletatav kolinergilise süsteemi ja dopamiinisüsteemi häiritud tasakaalu taastamisega, kuna substantia nigras, globus palliduses ja juttkehas olev atsetüülkoliin täidab ergastuse vahendaja rolli ning dopamiinil on inhibeeriv vahendaja toime. Levodopat (L-DOPA) võetakse suu kaudu pärast sööki, 250-375 mg 2-3 korda päevas, suurendades annust kuni toime saavutamiseni, kuid mitte rohkem kui 3000-5000 mg päevas. Levodopat võib kombineerida antikolinergiliste ravimitega. Viimastel aastatel on parkinsonismi ravi praktikas olnud nacom ja madopar (L-DOPA kombinatsioon DOPA dekarboksülaasi inhibiitoritega), mille kasutamine võimaldab kasutada väiksemaid levodopa annuseid, saavutades samal ajal hea efekti.

Kirurgia. Vaatamata parkinsonismi uimastiravis saavutatud suurtele edusammudele on selle võimalused mõnel juhul piiratud. Tavaliselt viiakse läbi optilise talamuse ventrolateraalse tuuma, subtalamuse struktuuride või globus palliduse lokaalne hävitamine. Viimastel aastatel on parkinsonismi raviks kasutatud ka embrüonaalse neerupealise koe siirdamist juttkehasse.

Essentsiaalsel treemoril (ET) on erinevad nimed- healoomuline, essentsiaalne, kaasasündinud, perekondlik, idiopaatiline. ET levimus on ligikaudu 300-415" 100 000 elaniku kohta. Üle 40-aastaste seas. ET esineb 0,5-5,5% juhtudest. Mehed ja naised haigestuvad võrdselt sageli. Haigus avaldub tavaliselt keskeas, kuigi juhtum on teada nii varases lapsepõlves kui ka vanemas eas.

Etioloogia ja patogenees. ET on geneetiliselt määratud haigus. Arvatakse, et see edastatakse autosoomselt domineerival viisil, kuid geneetilist defekti pole veel tuvastatud; autosomaalsed retsessiivsed juhtumid võivad jääda lihtsalt avastamata.

Kliinik. Päriliku ET peamiseks ilminguks on käte kahepoolne sümmeetriline prosturaalne kineetiline treemor, millega mõnikord kaasneb ka käte värin, harvem puhkevärin. Harvadel juhtudel võib ET algus olla asümmeetriline. Värina sagedus on vahemikus 4 kuni 12 Hz (tavaliselt 8-10 Hz). Vanusega võib värina sagedus veidi väheneda ja amplituud suureneda. Koos käte värinaga võib täheldada pea, hääle ja lõua värinat;

mõnikord esinevad seda tüüpi värinad isoleeritult. Sageli esineb ET kliinilise pildiga patsiendil muid kergeid ekstrapüramidaalseid (hüpomimia, aheirokinees jne) või väikeaju sümptomeid. Seniilset treemorit peetakse essentsiaalse treemori juhuslikuks variandiks, mis algab hilja. Essentsiaalne treemor on sageli kombineeritud parkinsonismi või düstooniaga. ET esineb sageli idiopaatilise torsioondüstooniaga patsientidel, eriti fokaalsete vormidega - spasmiline tortikollis, blefarospasm, oromandibulaarne düstoonia

Ravi. Alkoholi tarbimine põhjustab enamikul ET-ga patsientidel ajutist (45-60 min) värina olulist vähenemist. Tavaliselt vajab patsient aja jooksul värisemise vähendamiseks üha suuremaid alkoholiannuseid. ET-ga inimesed moodustavad potentsiaalse riskirühma kroonilise alkoholismi tekkeks, kuna pärast alkoholi mõju lakkamist täheldatakse tagasilööginähtust – treemor muutub intensiivsemaks kui enne alkoholi tarvitamist.

Üks ET ravimeetodeid on β-blokaator - propranolool (anapriliin, obzidaan). See ravim vähendab ET kätes, vähendades selle amplituudi (mõjutamata sagedust), kuid sellel on vähem mõju ET-le peas ja hääles. Optimaalseks annuseks peetakse 120-320 mg päevas; Annused üle 320 mg päevas ei too kaasa edasist paranemist.

Propranolooli esialgne annus on 60 mg päevas. Kui see on hästi talutav, võib seda suurendada maksimaalselt.

Teine ET ravimeetod on krambivastane ravim primidoon (heksamidiin). See võib olla efektiivne nii väikestes annustes - 50-250 mg / päevas kui ka suurtes annustes - 750-1000 mg / päevas. Algannus peaks olema väike - 12,5 - 25 mg / päevas ja seejärel tuleb seda järk-järgult suurendada kuni efekti saavutamiseni. Kogu ööpäevase annuse võib võtta üks kord öösel.

Ortostaatilise ET puhul on valitud ravim klonasepaam; Fenobarbitaal, primidoon ja valproaat võivad samuti olla tõhusad. Varem kasutatud bensodiasepiine võib välja kirjutada ainult neile isikutele, kelle värinad emotsionaalsete kogemuste ajal märkimisväärselt suurenevad. Kui botuliintoksiin süstitakse värinaga seotud lihastesse, vähendab see ET amplituudi. Mõju kestab keskmiselt 10 nädalat.Sage botuliintoksiini kasutamist piirav kõrvalnäht on lihaste nõrkus, millesse ravimit süstitakse. Botuliintoksiini saab edukamalt kasutada pea või hääle raske ET korral, kuigi võib tekkida düsfoonia.

Huntingtoni korea- raske autosoomne dominantne hilise algusega pärilik haigus, millel on mutantse geeni kõrge penetrantsus (80-85%). Huntingtoni korea esinemissagedus on 2–7 juhtu 100 000 elaniku kohta. Mehed haigestuvad sagedamini. Kasutatakse ka terminit "kooriline dementsus". Haigus algab tavaliselt 30-40-aastaselt.

Mõnel juhul avastati ajurakkudes GABA defitsiit, mustaine rakkudes rauasisalduse suurenemine ja dopamiini metabolismi häired. Liikumishäirete patofüsioloogilist mehhanismi on uuritud. Strionigraalsete ühenduste blokaad põhjustab ebapiisava kontrolli liigutuste koordineerimise ja lihaste toonuse üle substantia nigra poolt, mis edastab ajukoore premotoorsest tsoonist saadud impulsid seljaaju eesmiste sarvede rakkudesse. ebaregulaarne järjestus.

Esimesed sümptomid võivad olla intellektuaalsed häired ja seejärel areneb järk-järgult dementsus. See väljendub koreiformse hüperkineesina ja progresseeruva dementsusena. Need sümptomid arenevad järk-järgult. Koreiline hüperkinees: kiired, ebaregulaarsed, ebaühtlased liigutused erinevates lihasrühmades. Võrreldes väiksema koreaga on hüperkinees aeglasem ja laiemalt levinud ning lihaste hüpotooniat ei täheldata. Tahtlike liigutuste sooritamine on hüperkineesi tõttu raskendatud ja sellega kaasnevad mitmed mittevajalikud liigutused. Näiteks kõndides teevad patsiendid grimassi, žestikuleerivad, kükitavad ja sirutavad käed laiali. Kuid isegi väljendunud hüperkineesi korral, eriti haiguse alguses, võivad nad seda teadlikult alla suruda. Kõne on raske ja sellega kaasnevad ka liigsed liigutused. Lihastoonus väheneb. Jäsemete pareesi ja muid fokaalseid neuroloogilisi sümptomeid ei tuvastata. Sageli täheldatakse endokriinseid ja neurotroofilisi häireid. 5–16% juhtudest diagnoositakse Huntingtoni korea ebatüüpiline akineetilis-jäik variant. Sel juhul areneb akineetilis-jäik sündroom koos progresseeruva intellektuaalse degradatsiooni ja mõõduka koreilise hüperkineesiga. Vägivaldsetest liigutustest domineerib koreoatetoos.

Sõltuvalt teatud ajuosade valdava kahjustuse asukohast võib haiguse kliiniline pilt erinevatel patsientidel varieeruda. Aju histoloogilisel uurimisel tuvastatakse putamen, sabatuuma ja ajukoore III-IV kihi rakkude, eriti otsmikusagara rakkude degeneratsioon. Kortikaalsete rakkude kahjustus põhjustab progresseeruvat dementsust ja striataalsete rakkude kahjustus põhjustab koreiformset hüperkineesi. Protsessi levik globus pallidusesse ja substantia nigrasse viib lihaste jäikuseni ja hüperkineesi asendumiseni liikumatusega.

Haigus areneb pidevalt. Selle kestus on 5–10 aastat alates esimeste sümptomite ilmnemisest. Healoomulisemat kulgu täheldatakse ebatüüpilise akineetilise-jäiga vormi korral.

Diagnostika: Patsientide vere biokeemiline uuring näitab türosiini suurenenud sisaldust, mis mängib olulist rolli ekstrapüramidaalsüsteemi füsioloogias. Patsientide EEG-uuringu ajal võib täheldada hajusat aktiivsuse muutust, alfa-rütmi puudumist ja aeglaste lainete ilmnemist. Kompuutertomograafia ja MRT uuringud tuvastavad vatsakeste dilatatsiooni ja nn talamuse depressiooni, kui haigus on seotud selle väikeste rakkude kahjustusega, avastatakse ajukoore atroofia tunnused Koori hüperkinees prekliinilisel perioodil võib olla L-DOPA võtmine.

Patsientide ravimisel Määrake ravimid, mis vähendavad katehhoolamiinide sisaldust subkortikaalsetes moodustistes (aminasiin, reserpiin jne), rahustid ja taastavad ained, B-vitamiinid, askorbiinhape. Hüperkineesi pärssimiseks on ette nähtud dopamiini antagonistid. Need on fenotiasiini seeria ravimid - triftasiin (7,5-10 mg päevas) kombinatsioonis trankvilisaatorite, dopegiidi, reserpiiniga.

Väike korea (Sydenhami korea)1- lapsepõlves ja varases noorukieas (tavaliselt 5-15-aastased) esinev haigus, mille peamiseks ilminguks on koreiline hüperkinees, mis algab ägedalt või alaägedalt, seejärel taandub spontaanselt.

Etioloogia. Arvukad uuringud on näidanud seost korea minor (MX) ja varasema streptokokkinfektsiooni, ägeda reumaatilise palaviku ja reumaatilise kardiidi vahel ning on kindlaks teinud, et see on üks reuma kliinilisi vorme.

On üldtunnustatud, et MX tekib pärast A-rühma hemolüütilise streptokoki põhjustatud ilmset või subkliinilist ülemiste hingamisteede infektsiooni. Täheldatud on perekondlikku eelsoodumust MX-i tekkeks. Patsientide seas on ülekaalus tüdrukud vahekorras 2:1, see ebaproportsionaalsus muutub veelgi tugevamaks üle 10 aasta, mis

peegeldab endokriinsete tegurite rolli.

Patogenees. Arvatakse, et MX patogeneesi peamiseks lüliks on antikehad, mis ristreageerivad nii streptokoki antigeenide kui ka basaalganglionide antigeenidega. Haiguse patofüsioloogias võib lisaks basaalganglionide talitlushäiretele olla oluline ajutüve retikulaarse formatsiooni düsfunktsioon, mis on seotud toonuse ja sügavate reflekside muutustega. Haiguse neurokeemiline substraat on postsünaptiliste dopamiini retseptorite ülitundlikkus, samuti GABA sisalduse vähenemine.

Kliinik. Lisaks hüperkineesile iseloomustavad MX-i lihaste hüpotoonia, koordinatsioonihäired, vaimsed ja autonoomsed häired. Koreilised liigutused on kiired, ebaregulaarsed, juhuslikult jaotunud, erineva sageduse ja intensiivsusega, kõige enam väljenduvad jäsemete distaalsetes ja näoosas. 60% juhtudest täheldatakse hemichorea; seda raskem on üldistatud vorm. 40% juhtudest täheldatakse kõri ja keele hüperkineesi, mis väljendub düsartria ja häiretena

neelamine. Tavaliselt ei ole kehatüve lihased kaasatud, välja arvatud diafragma hüperkinees, mis põhjustab "paradoksaalse hingamise" nähtust (Czerny sümptom). Hüperkineesi raskusaste varieerub kergest grimassist, kohmakusest ja ähmastest liigutustest kuni "trohhailise tormini", mida on viimastel aastakümnetel harva nähtud.

"Suuret koreat nimetatakse hüsteeriliseks hüperkineesiks. Lihashüpotoonia vastab reeglina hüperkineesi raskusastmele ja lokaliseerimisele. Pseudoparalüütilisi vorme (chorea mollis), kus hüpotoonia domineerib hüperkineesist, esineb üliharva.

Mõnel patsiendil tuvastatakse sügavate reflekside vähenemine, samuti Gordoni fenomen - reie nelipealihase pikaajaline koreiline kontraktsioon põlverefleksi esilekutsumisel. Koordinatsioonihäired, nagu lihasnõrkus, on hüperkineesi ja hüpotooniaga seoses sekundaarne nähtus ega ole seotud vastavalt väikeaju ega motoorsete neuronite kahjustusega. Väljasirutatud kätega võib tuvastada kalduvust pronatsioonile, samuti käte paindumist koos kämblaluude hüperekstensiooniga

liigesed ja pöidla aduktsioon ("kooriline käsi"). Samuti on suutmatus samal ajal silmi sulgeda ja keelt välja pista.

Vaimsed muutused (afektiivne labiilsus, ärevus, impulsiivsus, keskendumisvõime halvenemine, mälukaotus jne) tekivad haiguse alguses, kaasnevad kõigi rünnakutega, mõnikord püsivad ka pärast hüperkineesi kadumist. Kõigil patsientidel esineb ka erineva raskusastmega autonoomseid häireid (naha marmorsus või tsüanoos, akrohüpotermia, kalduvus arteriaalsele hüpotensioonile, pulsi labiilsus).

CSF-i uurimisel esilekutsutud potentsiaale, CT-d, MRI-d, patoloogiat reeglina ei tuvastata. 70% patsientidest tuvastatakse EEG-s mittespetsiifilised muutused.

Väikese korea rünnaku kestus on keskmiselt 12 nädalat, 75% patsientidest paraneb 6 kuu jooksul, mõnikord võib haigus kesta 1-2 aastat. Kolmandik patsientidest, kellel on olnud kerge korea, areneb hiljem käimasoleva reumaatilise protsessi tagajärjel südamehaiguseks. Mõnel patsiendil püsivad pikka aega kerged neuroloogilised (kõnehäired, motoorse kontrolli häired, puugid, värinad, koordinatsioonihäired) ja psühhopatoloogilised (asteenilised, psühhasteenilised, ärevus-depressiivsed jne) muutused. Täheldatud on kerge korea all kannatanud patsientide sotsiaalse kohanemise raskusi.

Diagnoos ja diferentsiaaldiagnostika. Väikese korea diagnoosimist hõlbustab reuma muude ilmingute ja varasema streptokokkinfektsiooni tunnuste tuvastamine. Pika latentse perioodi tõttu nakatumise hetkest kuni MX-i alguseni (kuni 6 kuud) täheldatakse kõrgeid antikehade tiitreid harva. Need ei peegelda protsessi aktiivsust ega oma prognostilist väärtust.

Puhta korea puhul on vaja välistada muud põhjused, mis võivad põhjustada hüperkineesi: healoomuline pärilik korea, Huntingtoni tõbi, hepatotserebraalne düstroofia, koreoakantotsütoos, tserebraalparalüüs, neurosüüfilis, SLE ja muud kollagenoosid, türeotoksikoos, hüpokaltseemia, aju hüpotüreoidism, hüpokalatseroidism protsess, veresoonte haigused, mürgistus vingugaasiga, elavhõbe, levodopa, antipsühhootikumide, liitiumi, difeniini, digoksiini kasutamine. Lisaks võib tekkida raskusi korea eristamisel puugist ja müokloonusest.

Ravi.Ägeda perioodi korral on näidustatud voodipuhkus. Vajalik on regulaarne südamekontroll. Kui kerge korea on kombineeritud ägeda reumaatilise palavikuga, on soovitatav kasutada mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid. Samal ajal on ennetav ravi bitsilliiniga (1 500 000 ühikut üks kord 3 nädala jooksul 5 aasta jooksul) kohustuslik, kuna see vähendab oluliselt südamehaiguste tekke ja väikese korea kordumise riski. Rasketel juhtudel, eriti aktiivse põletikulise protsessi esinemisel (suurenenud ESR, positiivne C-reaktiivne valk, kardiit, polüartriit),

prednisolooni kuur annuses 1 - 1,5 mg/kg päevas, plasmaferees, immunoglobuliini intravenoosne manustamine. Hüperkineesi vähendamiseks piisab enamikul juhtudel barbiuraatidest ja bensodiasepiinravimitest. Raske hüperkineesi korral on näidustatud haloperidooli kasutamine annuses 1,5-3 mg päevas või pimosiidi (2-12 mg päevas). Tõhusus ilmnes

naatriumvalproaat annuses 15-25 mg/kg päevas, mis hakkab toimima 1. ravinädalal, misjärel on retsidiivi vältimiseks vaja jätkata ravimi võtmist vähemalt 3-4 nädalat ja seejärel vähendage annust aeglaselt sama aja jooksul.

Hepatotserebraalne düstroofia on autosoomne retsessiivne haigus, mille puhul on häiritud vase metabolismis osaleva valgu tseruloplasmiini süntees, mille tagajärjel ei seondu organismis olev vask tihedalt valkudega ega eritu organismist piisavas koguses; kuid ladestub kudedesse, peamiselt maksa ja ajju ning silma sarvkesta.

Haigus võib ilmneda igas vanuses. Mida varem see algab, seda rohkem mõjutab patsientide maks ja seda kiiremini saabub surm. Kui see algab täiskasvanutel, tõuseb esile ekstrapüramidaalsüsteemi kahjustus; Eakatel inimestel on ülekaalus ajukoore kahjustus. Sõltuvalt kliiniliste ilmingute raskusest ja kombinatsioonist, haiguse ilmnemise vanusest ja maksakahjustuse astmest eristatakse nelja hepatotserebraalse düstroofia vormi.

1. Varajane jäik-arütmohüperkineetiline vorm on kõige pahaloomulisema kuluga. Neuroloogilised ilmingud arenevad vanuses 7 kuni 15 aastat. Tavaliselt eelnevad sellele maksakahjustuse nähud. Kliinilises pildis domineerivad lihaste jäikus ja hüperkinees.

2. Värisevad-jäigad ja värisevad vormid, mis ilmnevad hilisemas eas (17–20 aastat). Iseloomustab samaaegne jäikuse ja värisemise ilmnemine, mis on sageli haiguse esimene märk; järk-järgult suurenedes võib see muutuda üldiseks, hõlmates kehatüve, jäsemete, näo, lõualuude, pehme suulae, epiglottisi, häälepaelu, hingamislihaseid ja diafragma lihaseid. Neelamine on häiritud, kõne hakkab skandeerima. Muudatused on kombineeritud laiaulatusliku hüperkineesiga, mis meenutab linnu tiibade lehvitamist, sageli täheldatakse väljendunud psüühika muutusi (emotsionaalse ebastabiilsuse, enesega rahulolu ja hiljem dementsuse näol; patsientidel on tõukejõud inhibeeritud, mis on mis väljenduvad küünilisuses, ahnuses, hüperseksuaalsuses ja epilepsiahoogudes).

3. Ekstrapüramidaal-kortikaalne vorm, identifitseeritud N.V. Konovalovi eristab kõrgemate ajufunktsioonide häire, halvatus, sageli epilepsiahood, intelligentsuse tõsine langus koos isiksuse muutustega.

4. Kõhuvormi iseloomustab valdavalt maksafunktsiooni kahjustus. Neuroloogilised sümptomid ilmnevad haiguse hilisemates staadiumides.

Haigus areneb pidevalt, ilma remissioonideta. Oodatav eluiga sõltub haiguse kliinilisest vormist ja alustatud ravi õigeaegsusest. Ravita patsientide keskmine eluiga on umbes 6 aastat.

Ajus ladestub vask peamiselt ekstrapüramidaalsüsteemi tuumadesse, peamiselt putamenisse, ja silmas - sarvkesta limbusse. Patsiente pilulambiga uurides leitakse siin pruunikasroheline rõngas (Kayser-Fleischer ring). Patsientide veres väheneb vasesisaldus ja uriin oluliselt suurenenud - kuni 1000 mg% (tavaliselt 50-100% asemel). Suurenenud aminohapete, eriti treoniini, tsüstiini, seriini, türosiini eritumine uriiniga. Vereseerumis tuvastatakse tseruloplasmiini sisalduse oluline vähenemine (alla 10 RÜ normis 25–45 RÜ), hüpoproteineemia, hüperkupuria (kuni 1000 mcg päevas ja üle normi 150 mcg päevas) ja hüperaminoatsiduuria (kuni 1000 mg päevas normiga 350 mg päevas). Albumiini, beetaglobuliini ja ensüümi türosinaasi tase veres väheneb.

Kuigi haiguse kliiniline pilt on väga tüüpiline, on algstaadiumis vaja seda eristada hulgiskleroosist, vastupidiselt sellele puuduvad väikeaju ja püramiidsed häired, sulgurlihaste funktsioon ei ole häiritud, muutused puuduvad. silmapõhjas ja taandumist ei toimu.

Hepatotserebraalse düstroofiaga patsientide ravimisel kasutatakse edukalt sulfhüdrüülrühmi sisaldavaid ravimeid, mis seonduvad vaseoonidega ja soodustavad selle eemaldamist. alates keha (unitiool, dikaptool, D-penitsillamiin, kuprenil, tseruloplasmiin, naatriumtetraboraat). Unitiooli manustatakse intramuskulaarselt, 5 ml 5% lahust 3-4 päeva pärast (25 süsti ühe kuuri kohta). Mõnel patsiendil on hemodez 400 ml 3-4 korda iga 4-5 päeva järel intravenoosse tilgutiga hea toime. Hemodezi ravikuuri terapeutiline toime kestab mõnikord mitu kuud.Kõige tõhusam ravi on D-penitsillamiin, mida määratakse kapslitena 0,15 g 3 korda päevas pärast sööki. Ravimi annust võib suurendada sõltuvalt viimase ravitoimest ja talutavusest.

Lihaste jäikuse vähendamiseks on ette nähtud atropiinilaadsed ravimid: tropatsiin, artaan, tsüklodool jne Patsientidele määratakse B-vitamiinid, glükoos, insuliin, termilised protseduurid ja füsioteraapia.

Torsioondüstoonia- haruldane vähese läbitungivusega haigus. Idiopaatilise torsioondüstoonia pärilikkuse tüüp on nii autosoomne domineeriv kui ka autosoomne retsessiivne. Esineb idiopaatiline (perekondlik) torsioon ja sümptomaatiline düstoonia. Sümptomaatiline torsioondüstoonia esineb hepatotserebraalse düstroofia, Huntingtoni korea, ajukasvajate, epideemilise entsefaliidi ja tserebraalparalüüsi korral. On märke, et dopamiini metabolismi rikkumine on päriliku torsioondüstoonia patogeneesis oluline. Nende patsientide uurimisel tuvastatakse dopamiin-β-hüdroksülaasi sisalduse suurenemine vereseerumis.

Kliinik. Haigus areneb järk-järgult, 2/3 juhtudest alla 15-aastastel. Lapsepõlves võivad haiguse esimesed sümptomid olla kõnnihäired, spastiline tortikollis; täiskasvanutel on esmased generaliseerunud vormid sagedasemad. Sünergistlike ja antagonistlike lihaste funktsioonide vahekorra rikkumise tagajärjel tekivad kehatüve, pea, vaagnavöötme ja jäsemete lihaste vägivaldsed pikaajalised toonilised kokkutõmbed, mis on tavaliselt pöörleva iseloomuga koos ateoidsete liigutustega. sõrmedes. Sellest tulenevad poosid, isegi kõige ebamugavamad, püsivad pikka aega. Hüperkinees intensiivistub erutusest, aktiivsetest liigutustest ja kaob une ajal. Aegamööda, haiguse progresseerumisel, muutub patsiendi kehahoiak püsivalt düstoonseks, suureneb nimmepiirkonna lordoos, puusa paindumine ning käte ja jalgade mediaalne pöörlemine. Sõltuvalt düstooniliste nähtuste levimusest on lokaalsed ja üldistatud vormid haigused. Lokaalsete düstooniliste sümptomitega tekib üksikute lihasrühmade tooniline kokkutõmbumine, tahtlikud liigutused on häiritud ja kehahoiak on ebanormaalne. Selliste sümptomite hulka kuuluvad spasmiline tortikollis, kirjanikukramp, oromandibulaarne düstoonia (suu avanemine ja sulgemine ning keele tahtmatud liigutused), blefarospasm, bukaalne-näo-, bukaal-lingvaalne düstoonia, koreoatetoos. Hüperkinees puhkeolekus puudub, kuid tavaliselt ilmneb patsiendi aktiivsete liikumiste ajal. Haigus areneb aeglaselt.

Kell ravi patsiente ravitakse lihasjäikust vähendavate ravimitega (artaan, deparkiin, müdokalm, tsüklodool), rahustid, vitamiinid B. Mõnel juhul saavutatakse raviefekt L-DOPA kasutamisega. Kasutatakse antikolinergiliste ja rahustite kombinatsioone, mõnel juhul on levodopa kasutamine efektiivne. Samuti on ette nähtud haloperidool või reserpiin. Subkortikaalsete tuumade stereotaktilisi operatsioone kasutatakse harva.

Mõistet "hüpokineesia" (akineesia) võib kasutada kitsamas ja laiemas tähenduses.

Kitsas tähenduses tähendab hüpokineesia ekstrapüramidaalset häiret, mille puhul liigutuste ebaõnnestumine väljendub nende ebapiisavas kestuses, kiiruses, amplituudis, neis osalevate lihaste arvu vähenemises ja motoorsete tegude mitmekesisuses.

Laiemas mõttes tähendab hüpokineesia mis tahes muu päritoluga üldise motoorse aktiivsuse enam-vähem pikaajalist piiramist. Sellist hüpokineesiat põhjustavad paratamatult paljud neuroloogilised häired: monoparees (jalgades), hemi-, para- ja tetraparees, ataksiast tingitud jämedad kõnnihäired, apraksia või lihastoonuse järsk tõus. Hüpokineesia on selles mõttes iseloomulik depressioonile, katatooniale ja mõnedele psühhogeensetele liikumishäiretele. Lõpuks võib selle päritolu olla ka puhtalt füsioloogiline (välistest keskkonnanõuetest või inimese enda motiividest põhjustatud hüpokineesia). Hüpokineetilise sündroomi neuroloogiline tõlgendamine nõuab alati paljude võimalike hüpokineesia põhjuste arvessevõtmist ja sündroomi diferentsiaaldiagnoosi läbiviimist, mis mõnikord tundub olevat äärmiselt keeruline diagnostiline ülesanne.

Mõiste "jäikus" pole samuti üheselt mõistetav. Piisab, kui meenutada selliseid üldkasutatavaid termineid nagu „ekstrapüramidaalne jäikus“ (sõna „rigiidsus“ kõige sagedamini kasutatav tähendus), „decerebrate rigidity and decortication rigidity“; terminit "jäikus" (selja- või perifeerset päritolu lihaspinge) tõlgivad paljud kodu- ja välismaised neuroloogid ka jäikusena. Sellel terminil pole vene keeles üldtunnustatud sünonüümi. "Jäikuse" tõelise olemuse äratundmine pole vähem keeruline kui hüpokineesia olemuse kindlaksmääramine.

Selles jaotises kasutatakse terminit "akineetilise-jäik sündroom" kitsas tähenduses ekstrapüramidaalse parkinsonismi nähtuse sünonüümina.

Vastupidiselt levinud arvamusele on parkinsonismi algstaadiumid äärmiselt raske diagnoosida. Kahjuks ei kirjelda mõned väljaanded täpselt parkinsonismi sündroomi diagnoosimise kriteeriume.

Parkinsonismi sündroomi diagnoosimise kaasaegsed kriteeriumid on järgmised.

PARKINSONISM (TRUE) (sündroomilise diagnoosi kriteeriumid)

Lihaste jäikus puhkeoleku treemor 4-6 Hz asendihäired

Seega on tõelise parkinsonismi sündroomi diagnoosimiseks vajalik hüpokineesia ja veel vähemalt üks kolmest sümptomist: lihaste jäikus, madalsageduslik puhketreemor või asendihäired.

Akineetilise-jäika sündroomi peamised põhjused:

1. Parkinsoni tõbi

2. Strio-nigraal degeneratsioon

3. Shaya – Drageri sündroom I Multisüsteemne

4. OPCA (sporaadiline vorm) J atroofia (MSA)

5. Progresseeruv supranukleaarne halvatus

6. Huntingtoni korea juveniilne vorm

7. Wilson-Konovalovi tõbi.

8. Maksa-aju sündroomid

9. Parkinsonism – ALS – dementsus

10. Seniilne entsefalopaatia

11. Normaalrõhu vesipea

12. Basaalganglionide lupjumine

13. Ladustamishaigused

14. Kortikobasaalne degeneratsioon

15. Krooniline mürgistus (sh narkootikumid)

16. Atroofilised protsessid ajus (sh Alzheimeri ja Picki tõbi)

17. Ruumi piiravad protsessid

18. Posttraumaatiline

19. Postentsefaliit

20. Veresooned

21. Segawa haigus

22. Creutzfeldt-Jakobi tõbi

23. Hulgiskleroosi ja leukoentsefaliidi haruldased vormid

24. Hüpoksiline entsefalopaatia (sealhulgas "taaselustunud aju haigus").

25. Kiire algusega pärilik düstoonia-parkinsonism.

26. Hajus Lewy kehahaigus

27. Seljaaju degeneratsioonid

28. Mitokondriaalne entsefalomüopaatia

29. Neuroakantotsütoos

30. Pärilik düstoonia-parkinsonism, mis on seotud X-kromosoomiga.

31. HIV-nakkus

32. Neurosüüfilis

33. Kilpnäärme alatalitlus

34. Hüpoparatüreoidism

35. Pärilik tauriinipuudus

36. Süringomesentsefaalia

37. Hemiparkinsonism - hemiatroofia sündroom.

Kuna ligikaudu 80% kõigist parkinsonismi sündroomi juhtudest kuulub idiopaatilise parkinsonismi ehk Parkinsoni tõve alla, tagab Parkinsoni tõve diagnoosimise kaasaegsete kriteeriumide tundmine juba enamiku parkinsonismi juhtude etioloogia õige äratundmise. Parkinsoni tõve diagnoosimise üldtunnustatud kriteeriumid hõlmavad kolmeastmelist diagnoosi: 1. etapp – parkinsonismi sündroomi äratundmine, 2. staadium – Parkinsoni tõbe välistavate sümptomite otsimine ja 3. staadium – Parkinsoni tõbe kinnitavate sümptomite tuvastamine.

Parkinsoni tõve diagnostilised kriteeriumid

(ei: Hughes et al, 1992)

1. Parkinsonismi sündroomi diagnoosimine (vt eespool).

2. Parkinsoni tõve välistamise kriteeriumid:

Anamnestilised näidustused korduvatest insultidest koos parkinsonismi sümptomite järkjärgulise progresseerumisega, korduvad traumaatilised ajukahjustused või usaldusväärne entsefaliit. Okulogüürilised kriisid.

Ravi neuroleptikumidega enne haiguse algust. Pikaajaline remissioon.

Rangelt ühepoolsed ilmingud rohkem kui 3 aastat. Supranukleaarne pilgu halvatus. Väikeaju märgid.

Raske autonoomse puudulikkuse sümptomite varajane ilmnemine. Raske dementsuse varajane tekkimine. Babinski märk.

Ajukasvaja olemasolu või avatud

(suhtlev) vesipea.

Negatiivne reaktsioon L-DOPA suurtele annustele

(kui malabsorptsioon on välistatud).

Mürgistus MPTP (metüül-fenüül-tetrahüdro-

püridiin).

3. Parkinsoni tõve toetavad kriteeriumid.

Parkinsoni tõve täpseks diagnoosimiseks on vaja kolme või enamat kriteeriumi:

Haiguse ilmingute ühepoolne algus. Puhke treemori olemasolu.

Püsiv asümmeetria koos rohkem väljendunud sümptomitega kehapoolel, millest haigus alguse sai. Hea vastus (70–100%) L-DOPA-le. Haiguse progresseeruv kulg. L-DOPA poolt indutseeritud raske düskineesia esinemine.

Vastus L-DOPA-le 5 aastat või kauem. Pikaajaline haiguse kulg (10 aastat või rohkem).

Negatiivsed kriteeriumid on olulised selle poolest, et tuletavad arstile meelde Parkinsoni tõve välistamise vajadust, kui patsient ei allu näiteks L-DOPA-ravile, tal on varakult arenenud dementsus või varajased kehahoiaku häired ja kukkumised jne.

Progresseeruva supranukleaarse (supranukleaarse) halvatuse korral haiguse algstaadiumis on häiritud ainult silmamunade allapoole liikumine (ja alles siis nende üles- ja külgsuunaline liikumine). Kujuneb nähtus "nuku silmad ja pea" (tahtlike pilguliigutuste halvenemine, samas kui refleksliigutused säilivad). Ilmneb kaela ja ülakeha düstooniline jäikus koos pea iseloomuliku sirutajaasendiga. Üldine mõõdukas hüpokineesia on väga tüüpiline; pseudobulbar sündroom; düsbaasia spontaansete kukkumistega; kognitiivne häire. Võimalikud on püramidaalsed ja väikeaju sümptomid. Dopat sisaldavad ravimid ei ole tõhusad.

Mõnede multisüsteemsete degeneratsioonide diagnoosimise kriteeriumid, mille kliiniline pilt hõlmab parkinsonismi sündroomi.

I. Difuusse Lewy kehahaiguse kliinilised kriteeriumid

(BDTL) vt jaotist "Dementsus". P. Progresseeruva supranukleaarse halvatuse diagnostilised kriteeriumid. (NINDS-PSPS, 1994)

III. Kortikobasaalne degeneratsioon.

Kortikobasaalse degeneratsiooni kliiniliseks diagnoosimiseks peab Oerteli ja Quinni (1996) järgi esinema vähemalt 3 järgmistest sümptomitest:

IV. Mitme süsteemi atroofia.

Allpool esitame mitmesüsteemse atroofia (MSA) mõne variandi diagnostilised kriteeriumid.

MSA diagnostilised kriteeriumid

Lisaks ülalnimetatud degeneratiivsetele haigustele (multisüsteemne degeneratsioon ja multisüsteemne atroofia), mille puhul parkinsonismi sündroom areneb loomulikult välja, leitakse sageli ka sekundaarseid (sümptomaatilised) vorme: voolu

loogiline (näiteks efedroniline), neuroleptiline, traumajärgne, postentsefaliit (harvemini), vaskulaarne, parkinsonism koos aju mahuliste protsessidega.

Igal neist parkinsonismi variantidest on oma iseloomulikud tunnused, mida on kirjanduses üksikasjalikult kirjeldatud. Seega iseloomustab efedroni parkinsonismi tavaliselt raske akineetiline-jäik sündroom, rasked asendihäired ja düsbaasia ning teiste neuroloogiliste sündroomide (püramidaalnähud, müokloonus, düstoonia, okulomotoorsed häired, väikeaju sümptomid, kehahoiaku treemor, kognitiivsed ja afektiivsed häired) esinemine. . Ravivõimalused on väga piiratud ja sõltuvad joobeseisundi "kogemusest" ja ajukahjustuse astmest.

Postentsefaliitset parkinsonismi (lisaks okulomotoorsetele häiretele ja hüpersomniale) iseloomustab haiguse äge või alaäge algus suhteliselt noores eas (kuni 40-aastaselt), närvisüsteemi haaratuse sümptomid väljaspool ekstrapüramidaalsüsteemi (püramidaalnähud). , metaboolsed-endokriinsed ja muud häired), mitteprogresseeruv või soodne vool.

Vaskulaarse parkinsonismi diagnoosimise praktilise tähtsuse tõttu (sageli täheldatakse selle ülediagnoosimist) mainime selle diagnoosimise põhimõtteid.

Vaskulaarse parkinsonismi diagnoosimise vajalik tingimus on aju vaskulaarsete haiguste (hüpertensioon, arterioskleroos, vaskuliit) olemasolu, mis on kinnitatud CT või MRI andmetega (mitu lakunaarinfarkti, harvem üks kontralateraalne infarkt, Binswangeri tõbi, perivaskulaarsete ruumide laienemine, amüloidangiopaatia jne). Iseloomustab haiguse alaäge või äge algus (aga võib olla ka järk-järguline), kõikuv kulg, distsirkulatoorse entsefalopaatia sümptomite esinemine (püramiidsed, pseudobulbaarsed, väikeaju-, sensoorsed, vaimsed häired), parkinsonismi sümptomite ülekaal alaosas pool keha, raske düsbaasia, treemori puudumine, mittereageerimine dopat sisaldavatele ravimitele (tavaliselt).

Teisi haigusi, millel on pilt parkinsonismi sündroomist, käsitletakse raamatu järgmistes osades.

NB: Binswangeri tõvega kaasnevad sageli ainult parkinsonismi meenutavad sümptomid, kuid võimalik on ka tõelise parkinsonismi sündroomi väljakujunemine.

Parkinsonismi (pseudoparkinsonismi) meenutavate liikumishäirete põhisündroomid, mis mõnikord nõuavad tõelise parkinsonismiga diferentsiaaldiagnoosi

Kliinilises neuroloogias eelneb sündroomi diagnoosimine paiksele ja etioloogilisele diagnoosile. Parkinsonismi sündroomi äratundmine hõlmab peamiselt diferentsiaaldiagnoosi koos pseudoparkinsonismiga. Pseudoparkinsonism on tinglik ja koondtermin, mis selles kontekstis ühendab rühma neuroloogilisi ja psühhopatoloogilisi sündroome, mis ei ole parkinsonismiga seotud, kuid mõnikord meenutavad seda teatud kliiniliste ilmingutega. Sellisteks kliinilisteks ilminguteks võivad olla psühhomotoorne aeglustumine, lihaspinge (jäikus), kõnnaku apraksia ja mõned muud neuroloogilised sündroomid.

"Pseudoparkinsonismi" diagnoos on seega puhtalt operatiivne, vahepealne, didaktiline ja tehakse juhul, kui vaadeldud kliiniline pilt ei vasta tõelise parkinsonismi sündroomi diagnoosi kriteeriumidele (vt eespool). Lõplik sündroomi diagnoos nõuab pseudoparkinsonismi spetsiifilise vormi täpsustamist:

1. Psühhomotoorse alaarengu sündroomid:

1. Depressiivne stuupor.

2. Katatooniline stuupor.

3. Orgaaniline stuupor.

4. Hüpersomnia.

5. Hüpotüreoidism.

6. Hüpo- ja hüpertüreoidism.

7. Psühhogeenne parkinsonism.

2. Lihaspinge sündroomid (jäikus):

1. Iisaku "vöölase" sündroom.

2. Jäiga inimese sündroom.

3. Progresseeruv entsefalomüeliit koos jäikusega (spinaalne interneuroniit).

4. Schwartz-Jampeli sündroom.

5. Lihaspinge sündroomid perifeersete närvide kahjustusega.

6. Düstoonia.

3. Kõndimise apraksia sündroomid:

1. Normaalrõhu vesipea.

2. Progresseeruv supranukleaarne halvatus.

3. Muud degeneratiivsed-atroofilised protsessid ajus.

4. Ruumi piiravad protsessid (kasvajad, subduraalne hematoom).

5. Posttraumaatiline entsefalopaatia.

6. Lacunar riik.

7. Isoleeritud kõndimise apraksia sündroom.

4. Segatüüpi sündroomid:

1. Lukustatud sündroom.

2. Akineetilise mutismi sündroom.

3. Jäiga selgroo sündroom.

4. Valuliku jala ja liikuvate varvaste sündroom.

5. Pahaloomuline neuroleptiline sündroom.

6. Pahaloomuline hüpertermia sündroom.

7. Idiopaatiline seniilne düsbaasia.

Seotud Informatsioon.

Akineetiline-jäik sündroom (amüostaatiline sümptomite kompleks, hüpokineetiline-hüpertensiivne sündroom) on liikumishäirete kogum, mis väljendub motoorse aktiivsuse vähenemises, tahtlike liigutuste aeglustumises ja plastilist tüüpi lihaste toonuse tõusus.

Akineetiline-jäik sündroom tekib värinahalvatuse korral pärast entsefaliiti (epideemiline, letargiline, jaapani, St. Louis'i entsefaliit), ajuveresoonte ateroskleroosi, ägedate ja krooniliste mürgistuste (süsinikmonooksiid, mangaan), hepato-aju düstroofia, koljuvigastuste tõttu. See sündroom võib olla ka fenotiasiini, rauwolfia, metüüldopa jt ravi ajal tekkinud kõrvaltoime tagajärg.

Akineetiline-jäik sündroom. Etioloogia ja patogenees

Akineetilis-jäika sündroomi tekkimine on otseselt seotud ekstrapüramidaalsüsteemi, eelkõige mustaine ja basaalganglioni (nigraalsündroom) kahjustusega. Sel juhul mängib rolli ka pärilik defekt ajus katehhoolamiinide metabolismi reguleerivates mehhanismides, mida iseloomustab dopamiini taseme langus basaalganglionides ja mustasaines. Seega provotseerivad ülaltoodud tegurid ainult subkortikaalsete häirete teket.

Akineetiline-jäik sündroom. Kliiniline pilt

Akineetilis-jäika sündroomi kliinikus võib peamisi sümptomeid iseloomustada erineva manifestatsiooniastmega. Näiteks vabatahtlike liigutuste aeglustumine võib ulatuda bradükineesiast kuni täieliku akineesiani. Motoorse aktiivsuse vähenemine (hüpokineesia) on kombineeritud lihaste jäikuse ja sünkineetiliste liigutuste puudumisega (näiteks kombineeritud käeliigutused kõndimisel, žestikuleerimine, näoilmed). Patsientide kõne muutub monotoonseks ja segaseks. Paljudel patsientidel ilmnevad parkinsonismi tunnused – väikesemahuline rütmiline treemor, mis kaob sihipärase liikumise katsel. Kui lihastoonus jõuab jäikuse tasemeni, ei saa patsiendid liikuda. Kui annate jäsemele teatud asendi, hoiab see seda pikka aega. Prognoosi määrab põhihaigus.

Akineetiline-jäik sündroom. Diagnostika

Diagnoos põhineb kliinilise vaatluse andmetel, kuid tuleb arvestada, et üksikasjalik kliiniline pilt ei ilmne alati. Näiteks neuropsühhiaatriliste patsientide ravimisel fenotiasiiniravimitega või pärast parkinsonismi kirurgilist ravi võib täheldada hüpokineesiat, aga ka jäikust ilma ekstrapüramidaalset tüüpi lihaste toonuse suurendamiseta.

Akineetiline-jäik sündroom Ravi

Ravi on suunatud eelkõige põhihaigusest tingitud esmaste häirete korrigeerimisele. Paralleelselt kasutatakse ravimeid, mille eesmärk on vähendada lihastoonust (lihasrelaksandid) ja parkinsonismivastaseid ravimeid. Fenotiasiini ravimite kasutamisest tingitud akineetilis-jäika sündroomi tekkega viib nende ärajätmine mürgistuse sümptomite täieliku kadumiseni.

Hallide tuumade kahjustus toob kaasa muutused ekstrapüramidaalsüsteemis. Normaalse funktsioneerimise ajal vastutab substantia nigra, mis on osa basaalganglionidest, aju signaalide levitamise eest. Põnevuse läbi talamuse edasi andes saadab see selle motoorsete oskuste eest vastutavasse subkorteksisse. Akineetiline-jäik sündroom (hüpokineesia) areneb katkendjoontele signaalide juhtivuse halvenemise taustal. See väljendub lihaste jäikuse (kõvaduse), vestibulaarse aparatuuri talitlushäirete, veresoonte toonuse ja motoorsete võimete piiratusena.

Haiguse põhjused ja omadused

Haiguse patogenees pole täielikult mõistetav, epidemioloogilised uuringud näitavad, et põhjuseks on neurotransmitteri daufiini taseme langus aju mustaines ja basaalganglionides. Anomaaliat kirjeldasid Ameerika arstid F. P. Moersch ja H. W. Woltman ning seda nimetati Merschi ja Woltmani sündroomiks. Teadlased on liigitanud selle pärilikuks haiguseks.

Subkortikaalsete funktsioonide alaväärsuse geneetiline põhjus võib ilmneda ootamatult koos kiire progresseerumisega erinevate tegurite mõjul:

• vesipea;
• halvatus koos jäsemete värisemisega;
• entsefaliidi tüsistused;
• geneetilise eelsoodumusega parkinsonism;
• hepatolentikulaarne degeneratsioon (maksatsirroos);
• ajuveresoonte ummistus kolesterooli naastudega (ateroskleroos);
• mürgistus mangaani või süsinikmonooksiidiga;
• basaaldegeneratsioon, mida väljendab kaltsifikatsioon;
• amüotroofne skleroos;
• kesknärvisüsteemi kahjustus süüfilise tekitaja poolt;
• sai traumaatilise ajukahjustuse;
• HIV (inimese immuunpuudulikkuse viirus);
• kõrvaltoimed ravi ajal fenotiasiini antipsühhootikumidega.

Parkinsoni tõbe peetakse hüpokineesia peamiseks provokatiivseks teguriks.

Sümptomid

Lihasjäikuse sündroomi iseloomustab eelkõige toonuse tõus kuni jäiga seisundini. Refleksid on häiritud, patsient ei suuda säilitada keha või selle osade stabiilset asendit, seda seisundit raskendavad jäsemete värinad, mis mõjutavad radikaalselt patsiendi elukvaliteeti. Pika haigusega inimene võib olla täiesti kange ja liikumatu. Lisaks peamistele sümptomitele avaldub amüostaatiline sündroom järgmiste sümptomitega:

• plastilise tüüpi hüpertoonilisuse moodustumine;
• üla- ja alajäsemete poolkõverdatud asend;
• pea asend selge kaldega rinnaku poole;
• oligokineesia - liigutuste mitmekesisus;
• suhtlemisvõime halvenemine (monotoonsus ja ebaselge kõne);
• intellektuaalse taseme areng on peatatud;
• hüpomimia - osaline või täielik emotsioonide väljendusvõime puudumine;
• mikrograafia - käekirja muutus (lause lõpu poole muutuvad tähed väikeseks);
• bradükineesia - liigutuste aeglus ja jäikus;
• akairiya – suhtluse ajal ühele teemale tähelepanu kinni jäänud;
• “vahakuju poos”, kui inimene tardub liikumises;
• alajäse on puhkeasendis painutatud.

Hüpokineesia tunnuste tüüp hõlmab jäiga inimese sündroomi, millel on iseloomulikud sümptomid:

1. Sirutajalihaste hüpertoonilisus.
2. Võimalik lordoos (lülisamba kõverus).
3. Õlajoone tõus.
4. Pea on tagasi asetatud.
5. Kõhupress on pidevas toonuses.
6. Lihasrühma kontrollimatu kokkutõmbumine on nii tugev, et see võib põhjustada vigastusi.

Pikaajalise haiguse käigus tekib pidev lihaspinge käte ja jalgade ebanormaalse asendi, inimene ei saa ilma abita liikuda ega enda eest hoolitseda.

Haiguse arenguaste

Jäika inimese sündroom liigitatakse haiguse vormi järgi:

• esialgse välimuse määravad liigeste jäikus, liigutuste piiratus ja kiirus (akineesia), lihaste müasteenia;
• segatud jäiga vormiga kaasneb lihaste degeneratsioon ning jäsemete ja lõualuu treemor;
• värisemise staadiumile on iseloomulik normaalne lihastoonus, nõrkust ei esine, kuid käed ja jalad on pidevas vibratsioonis.

Viimane klassifikatsioon jätab inimeselt võimaluse iseseisvalt süüa ja täielikult liikuda.

Diagnostika

Akineetilis-jäika sündroomi määratlus põhineb instrumentaalsel uurimisel ja keerukatel laboratoorsetel uuringutel. Oluline element on bradükinees. Märkide olemasolu: aegluubis, kõndimine, kõne, vaimsed protsessid. Diagnoosimisel pöörab arst tähelepanu lihaste jäikusele ja käte värinale. Parkinsoni tõve, kasvajate või vesitõve esinemise välistamiseks otsmikusagaras on ette nähtud:

• CT skaneerimine;
• tuuma spinaalresonantsaju skaneerimine;
• Magnetresonantsuuring (MRI).

Need meetmed kõrvaldavad vajaduse kirurgilise sekkumise järele. Hüpokineesia puhul võetakse arvesse ka neuropsüühiliste patoloogiate ravi fenotiasiini ravimitega, mis võivad ilmneda haigusele iseloomulike sümptomitega.

Ravi meetodid

Esmane ülesanne on määrata iga patsiendi jaoks sobiv ravi. Standardseid annustamislahuseid ei ole. Arvesse tuleb võtta kliinilist vormi, sümptomite raskust ja patsiendi vanust. Kursus algab minimaalse annusega ja hõlmab:

• monoteraapia (üks ravim);
• antikolinergiliste ravimite, atsetüülkoliini (loodusliku neurotransmitteri) blokaatorite väljajätmine kolinergilistel retseptoritel;
• sümptomite reaktiivsus erinevatele ravimitele sõltuvalt haiguse staadiumist.

Konservatiivne ravi hõlmab järgmiste ravimite kasutamist:

1. Lihasrelaksandid lihastoonuse vähendamiseks: Meprotan, Flexin, Mydocalm.
2. Motoorse funktsiooni taastamiseks: "Püridoksiin", "Lizuride", "Romparkin".
3. Jäiga-treemoorse vormi korral on näidustatud ravim "L-DOPA", seda kasutatakse rasketel juhtudel.
4. Dopamiini retseptori blokaatorid veres, kuid mitte ajus: pimosiid, tiopropasaat, haloperidool.

Ravimid on ette nähtud depressiooni, unetuse ja lihaskrampide sümptomaatiliseks raviks.

Prognoos

Praegu saadaolevate ravimite täpne kasutamine võib eluväljavaateid parandada. Kaugelearenenud kujul, ilma ravita, viib akineetilis-jäik sündroom halvatuseni ja inimene ei saa ilma karkudeta liikuda. Selle haiguse prognoosi on üsna raske ennustada. Adekvaatse ravi abil säilib motoorne funktsioon ja pidurdub patoloogia progresseerumine, halvemal juhul vallandab hüpokineesia organismis pöördumatud protsessid. Õigeaegne kvalifitseeritud abi otsimine võib tagada lihastoonuse normaliseerumise ja inimene jätkab normaalset elustiili.

Akine tiko-rigi põhja sündroom(kreeka akinē tos immobile; lat. rigidus rigid. hard; sünonüüm: amüostaatiline sümptomite kompleks, hüpokineetiline-hüpertensiivne sümptomite kompleks) - liikumishäired, mis väljenduvad motoorse aktiivsuse vähenemises, tahtlike liigutuste aeglustumises ja lihastoonuse tõusus. plastist tüüp. A.-r. Koos. täheldatud väriseva halvatuse korral pärast entsefaliiti (epideemiline loid, jaapani, St. Louis'i entsefaliit), aju ateroskleroosi tagajärjel, toksiline toime, näiteks mürgistus mangaani-, süsinikmonooksiidiga, kõrvaltoimena fenotiasiiniravimitega ravimisel, rauwolfia , metüüldopa jt, hepato-aju düstroofiaga, pärast traumaatilist ajukahjustust jne.

Akineetiline-jäik sündroom on ekstrapüramidaalsüsteemi ja peamiselt mustandi ja basaalganglionide (nigraalsündroom) kahjustuse tagajärg. Selle arengus mängib teatud rolli ajus katehhoolamiinide metabolismi kontrollivate ensümaatiliste mehhanismide pärilik alaväärsus, mis väljendub dopamiini kontsentratsiooni vähenemises basaalganglionides ja substantia nigras. Subkortikaalsete struktuuride geneetiliselt määratud alaväärsus võib avalduda erinevate välistegurite mõjul.

Tahtlike liigutuste aeglus (bradükineesia) koos A.-r. Koos. saavutab erineva astme, kuni liikumisvõimetuseni (akineesia); Esineb motoorse aktiivsuse langus (hüpokineesia), lihastoonuse plastiline tõus (rigiidsus), sõbralike liigutuste kadumine (süntsineesia), nt käeliigutused kõndimisel, väikesed sõbralikud liigutused, mis annavad vabatahtlikele liigutustele individuaalse iseloomu, žestid , näoilmed (amimia). Patsientide kõne muutub monotoonseks ja segaseks. Lihastoonuse tõusu tagajärjel tekib patsiendil omapärane kehahoiak. Paljudel patsientidel on rütmiline treemor, mis on madala sagedusega ja peatub sihipäraste liigutustega (vt Parkinsonism). Kui lihastoonus tõuseb kuni jäikuseni (akineetiliselt jäiga Försteri sündroom), kaotab patsient liikumisvõime. Passiivsete liigutuste korral võib jäse jääda oma määratud asendisse pikka aega ja tekivad Westphali paradoksaalsed nähtused.

Diagnoos tehakse kliiniliste andmete põhjal, kuid üksikasjalikku kliinilist pilti ei täheldata kõigil A.-r-ga patsientidel. Koos. Seega võib neuropsühhiaatriliste haiguste ravimisel fenotiasiiniravimitega ja pärast parkinsonismi kirurgilist ravi tekkida hüpokineesia ja jäikus ilma ekstrapüramidaalset tüüpi lihaste toonuse suurenemiseta.

Ravi on suunatud põhihaigusele. Koos sellega kasutatakse lihastoonust vähendavaid ravimeid (lihasrelaksandid) ja parkinsonismivastaseid ravimeid. Kui konservatiivne ravi on ebaõnnestunud, tehakse mõnel juhul stereotaktilisi neurokirurgilisi operatsioone. Neurokirurgilise ravi probleemi lahendamiseks tuleb patsient saata spetsialiseeritud haiglasse.

Prognoosi määrab põhihaigus. Koos A.-r. lk., mis on põhjustatud joobeseisundist ja ravimite kõrvalmõjudest, võib nende tegurite kõrvaldamine viia sellele sündroomile iseloomulike häirete kadumiseni.

Bibliograafia: Arushanyan E.B. Neuroleptilise parkinsonismi ja tardiivse düskineesia ning nende patoloogiliste seisundite farmakoloogilise korrigeerimise meetodite kohta, Zhurn. neuropaat. ja psühhiaat, t 85, nr 2, lk. 268, 1985, bibliogr.; Närvisüsteemi haigused, toim. P.V.Melnichuk, 2. kd, lk. 105, M., 1982; Kamenetsky V.K. Vaskulaarse parkinsonismiga patsientide ravi ravimitega Nak ja Madopar. Kiil. med., t 62, nr 4, lk. 112, 1984, bibliogr.; Kurako Yu.L. ja Voljanski V.E. Uued suunad parkinsonismi kaasaegses farmakoteraapias, Zhurn. neuropaat. ja psühhiaat, kd 84, nr 9, lk. 1401, 1984, bibliogr.; Petelin L.S. Ekstrapüramidaalne hüperkinees, M.. 1983.