Заболевания пищевода (хирургия детей). Пороки развития пищевода. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Наиболее часто встречающиеся пороки развития пищевода: атрезия пищевода, пищеводно-трахеальный свищ, врожденный стеноз пищевода, врожденный короткий пищевод, халазия кардии. Атрезия пищевода встречается с частотой 1 на 3000-4000 новорожденных. Порок формируется в сроки от 4-й до 12-й недели внутриутробного развития плода, когда происходит разделение пищевода и трахеи из общего зачатка - краниального отдела передней кишки. Различают 5 основных видов атрезии пищевода (рис. 6). Наиболее часто (85-90 % наблюдений) встречается III тип атрезии, при котором верхний конец пищевода заканчивается слепо, а нижний соединен с трахеей свищевым ходом.

Рис. 6. Виды врожденных атрезий пищевода.

Симптомы атрезии пищевода проявляются в первые часы после рождения ребенка. Характерный признак - выделение из носа и изо рта большого количества пенистой слизи, что приводит быстро к развитию аспирационной пневмонии. Повторное отсасывание слизи помогает ненадолго: она вскоре накапливается вновь. Непрекращающиеся пенистые выделения из носа и изо рта с приступами цианоза дают основание заподозрить атрезию уже в первые 2-4 ч после родов, т.е. до первого кормления. При атрезии III и V типа может наблюдаться вздутие верхних отделов живота из-за наличия свища между трахеей и нижним отрезком пищевода. В этих случаях также быстро развивается тяжелая пневмония из-за забрасывания в трахею желудочного содержимого. При IV виде атрезии превалируют нарушения дыхания. Диагноз атрезии уточняют с помощью довольно простого исследования: в пищевод через рот вводят тонкий уретральный катетер с закругленным концом. В норме катетер свободно проходит в желудок. При атрезии катетер останавливается обычно на расстоянии 10-12 см от края десен, что соответствует II-III грудному позвонку. Шприцем отсасывают слизь, а затем вводят через катетер 10 см3 воздуха. При атрезии он с шумом выходит обратно через рот и нос (проба Элефанта). Эффективность этого простого приема позволила многим детским хирургам настоятельно рекомендовать проведение катетеризации пищевода всем без исключения новорожденным сразу же после родов. Установив диагноз атрезии пищевода, исключают кормление ребенка, в верхний слепой коней пищевода вводят через нос тонкий катетер для периодического отсасывания слизи и в положении полусидя транспортируют ребенка в хирургическое отделение. Далее для уточнения диагноза и выявления пневмонии проводят рентгенологическое исследование. В проксимальный отрезок пищевода вводят рентгеноконтрастный катетер - при атрезий он сворачивается кольцом в слепом мешке. Введение по катетеру водорастворимых контрастных веществ для выявления пищеводно-респираторного свища сейчас не применяют из-за опасности развития тяжелой аспирационнои пневмонии. Для локализации фистулы и определения ее размеров выполняют фибротрахеобронхоскопию под наркозом. При обследовании новорожденных с атрезией пищевода необходимо учитывать, что у 20-50 % подобных больных встречаются и другие пороки развития. Это значительно ухудшает прогноз. Диагноз атрезии пищевода является показанием к срочной операции. Дети, поступившие в хирургическую клинику в первые 10-12 ч после рождения, как правило, длительной предоперационной подготовки не требуют. При более позднем поступлении проводят интенсивную предоперационную подготовку, включающую лечение пневмонии, устранение дыхательной недостаточности, коррекцию нарушений водно-электролитного и белкового обмена, кислотно-щелочного состояния, парентеральное питание. Иногда для полноценного питания предварительно накладывают гастростому. При более или менее выраженном улучшении состояния приступают к операции, которая заключается в правосторонней торакотомии, мобилизации концов пищевода, закрытии (перевязке и пересечении) пищеводнотрахеального свища и наложении эзофагоэзофагоанастомоза по одной из предложенных методик, который чаще всего формируют с помощью прецизионных однорядных атравматических швов, применяя синтетический рассасывающийся шовный материал. Не всегда представляется возможным сформировать пищеводный анастомоз одномоментно. При большом диастазе концов пищевода (более 1,5 см) операцию расчленяют на два этапа: первый этап - торакотомия, закрытие пищеводно-трахеального свиша, эзофагостомия на шее с выведением туда всего слепого мешка пищевода, гастростомия; второй этап (обычно в возрасте старше года) - пластика пищевода, чаще всего сегментом толстой кишки. При втором типе атрезии (большой диастаз концов пищевода), который встречается очень редко (1 - 1,5 % наблюдений), иногда применяют также методику постепенного удлинения слепых концов пищевода с помощью введенных туда шарообразных магнитов (это требует, конечно, наложения гастростомы). Однако в большинстве случаев такую методику применить невозможно из-за большого диастаза концов пищевода (обычно 6-7 см). По данным различных авторов, удается спасти от 30 до 85 % детей с атрезией пищевода. Результаты значительно хуже в группе недоношенных детей и новорожденных с сочетанными пороками развития. Пищеводно-трахеальный свищ. Данный порок встречается редко, формируясь на той же стадии эмбриогенеза, что и атрезия пищевода, когда пищевод и трахея еще соединены между собой. Фистула располагается, как правило, в верхнегрудном отделе пищевода. Клиническая картина зависит от ширины свищевого хода. Характерны приступы кашля и цианоз во время кормления ребенка, особенно в положении лежа на левом боку. При другом варианте течения болезни преобладают рецидивирующие пневмонии.

Диагноз устанавливают с помощью рентгеноконтрастного исследования: в горизонтальном положении вводят в пищевод по катетеру водорастворимое контрастное вещество. Свищевой ход может быть плохо заметен при простом рентгеновском исследовании, в таких случаях применяют рентгенокинематографию (видеорентгенографию). Диагноз уточняют проведением трахеобронхоскопии с контрастированием свища подкрашенным метиленовой синью физиологическим раствором, вводимым по катетеру в пищевод.

Лечение порока только оперативное - закрытие свища через правосторонний торакотомный доступ. Стеноз. Врожденный стеноз пищевода также является редким пороком развития. Различают несколько вариантов врожденного стеноза. Самая частая форма - циркулярное сужение просвета, обычно на границе средней и нижней третей пищевода, при этом степень сужения может быть различной. Очень редко встречается перепончатая форма стеноза, образуемого циркулярной или эксцентрично расположенной складкой нормальной слизистой оболочки. Так же редко наблюдается стеноз, вызванный разрастанием в пищеводе эктопированной слизистой оболочки желудка (пищевод Баррета). Клиническая картина вариабельна и зависит прежде всего от степени стеноза. Первые признаки дисфагии могут появиться в грудном возрасте или позже, когда ребенок становится старше. Чаще всего дисфагия и регургитация впервые проявляются с введением прикорма. Симптомы усугубляются при приеме густой и твердой пищи, при этом жидкость проходит свободно, но могут возникать и эпизоды полной дисфагии. Диагноз устанавливают с помощью рентгеноконтрастного исследования пищевода и фиброэзофагоскопии. Лечение зависит от формы стеноза. При короткой стриктуре может помочь бужирование. При перепончатом стенозе методом выбора является иссечение или крестообразное рассечение мембраны через эндоскоп. В других случаях прибегают к оперативному лечению - сегментарная резекция области стеноза с восстановлением проходимости пищевода анастомозом «конец в конец». Вариантом операции является продольное рассечение стенки пищевода через область стриктуры с ушиванием раны в поперечном направлении. Короткий пищевод. Происхождение врожденного короткого пищевода (брахиэзофагус, или грудной желудок) связывают с задержкой внутриутробного опускания желудка из грудной полости в брюшную, что происходит в период с 8-й до 16-й недели внутриутробного развития плода. Анатомически врожденный короткий пищевод отличается от приобретенного отсутствием грыжевого мешка. При этом во внешне правильно сформированном пищеводе часть слизистой оболочки (обычно в нижней трети) может быть представлена цилиндрическим эпителием, т.е. эпителием слизистой желудка. При неопущении желудка угол Гиса, как правило, превышает 90°, нарушается запирательная функция нижнего пищеводного сфинктера, из-за чего создаются условия для свободного затекания агрессивного желудочного содержимого в пищевод. В результате развиваются тяжелый рефлюкс-эзофагит и пептическая стриктура пищевода. Клиническая картина зависит от стадии заболевания. Для раннего периода характерна частая рвота желудочным содержимым, нередко с примесью крови (при развитии эрозивно-язвенного эзофагита). С течением времени, по мере формирования пептической стриктуры, начинают превалировать дисфагия и регургитация. Диагноз устанавливают с помощью рентгеноконтрастного исследования, при этом наиболее показательны данные, получаемые при исследовании в горизонтальном положении. К косвенным признакам укорочения пищевода относят отсутствие или уменьшение размеров газового пузыря желудка, смещение его вверх и вправо, клиновидную деформацию верхнемедиального отдела газовога пузыря, высокое расположение эпифренальной ампулы. Диагноз подтверждает фиброэзофагогастроскопия. Довольно часто рекомендуют консервативное лечение брахиэзофагуса в течение нескольких месяцев в надежде на спонтанное опущение желудка (возвышенное положение, особенно во время кормления, дробное кормление густой пищей, общеукрепляющая терапия). Однако развитие таких тяжелых осложнений, как язвенный эзофагит и пептическая стриктура, диктует необходимость оперативного лечения. Методом выбора являются антирефлюксные операции (фундопликация), в ряде случаев может понадобиться и резекция пищевода. Халазия (недостаточность, зияние кардии). Сущность порока заключается в нарушении развития нервных элементов стенки пищевода, а именно недоразвитии симпатического ростка. В результате нижний пищеводный сфинктер лишается нормального тонуса. Хотя при этом кардия находится на обычном месте (под диафрагмой), но рефлекс закрытия ее после окончания акта глотания нарушен. Это также создает условия для свободного заброса агрессивного желудочного содержимого в пищевод со всеми вытекающими последствиями (тяжелый рефлюкс-эзофагит, пептическая стриктура пищевода). Клинически заболевание характеризуется упорной рвотой, возникающей вскоре после кормления ребенка, чаще в положении лежа, а также при крике, плаче ребенка. Если у детей первых дней жизни незначительное срыгивание является физиологическим, то в дальнейшем этот симптом требует более пристального внимания. Диагноз устанавливают с помощью рентгеноконтрастного исследования пищевода и желудка в горизонтальном положении и положении Тренделенбурга. При этом отмечается свободное перетекание контрастного вещества из желудка в пищевод, характерно также отсутствие дистального сужения пищевода. Диагноз подтверждают с помощью фиброэзофагогастроскопии. Лечение начинают с консервативных мероприятий - кормление в вертикальном положении (желательно более густой пищей), придание возвышенного положения после кормления, во время сна. Часто все симптомы проходят в течение нескольких месяцев по мере дозревания нервных элементов пищевода и восстановления тонуса кардии. В тех случаях, когда во втором полугодии жизни улучшения не наступает, необходимо склоняться к оперативному лечению. Метод выбора - органосохраняющая антирефлюксная операция типа фундопликации.

А.Ф. Черноусов, П.М. Богопольский, Ф.С. Курбанов

medbe.ru

Пороки развития пищевода. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

К порокам развития пищевода относятся его дисгенезии, касающиеся его формы, размеров и топографического отношения к окружающим тканям. Частота этих пороков составляет в среднем 1:10 000, соотношение полов - 1:1. Аномалии пищевода могут касаться только одного пищевода, но могут также сочетаться с аномалиями развития трахеи - факт объяснимый, если принимать во внимание, что и пищевод, и трахея развиваются из одних и тех же эмбриональных зачатков. Одни аномалии пищевода бывают несовместимы с жизнью (смерть новорожденного наступает через несколько дней после рождения), другие - совместимы, но требуют определенных вмешательств.

К врожденным порокам развития пищевода относятся сужения, полная непроходимость, агенезия (отсутствие пищевода), гипогенезия, касающаяся различных частей пищевода, пищеводно-трахеальный свищ. По мнению известного исследователя пороков развития П.Я.Коссовского, и английских авторов во главе с известным эзофагологом Р.Шимке, чаще всего встречаются комбинации полной непроходимости пищевода с пищеводно-трахеальным свищом. Реже наблюдают комбинацию сужения пищевода с пищеводно-трахеальный свищом или ту же комбинацию, но без сужения пищевода.

Помимо пороков развития самого пищевода, обрекающих новорожденных либо на быструю голодную смерть, либо на травматичные оперативные вмешательства, врожденная дисфагия может быть обусловлена пороками развития сопредельных с нормальным пищеводом органов (аномальное отхождение правой сонной и подключичной артерий от дуги аорты и от ее нисхоящей части слева, что предопределяет давление этих аномально расположенных крупных сосудов на пищевод в месте перекреста - dysphagia lussoria). И.С.Козлова и соавт. (1987) выделяют следующие виды атрезий пищевода:

атрезии без пищеводно-трахеального свища, при которых проксимальный и дистальный концы заканчиваются слепо или весь пищевод замещен фиброзным тяжем; эта форма составляет 7,7-9,3% от числа всех аномалий пищевода;
атрезии с пищеводно-трахеальным свищом между проксимальным отрезком пищевода и трахеей, составляющие 0,5%;
атрезии с пищеводно-трахеальным свищом между дистальный сегментом пищевода и трахеей (85-95%);
атрезия пищевода с пищеводно-трахеальный свищом между обоими концами пищевода и трахеей (1%).

Часто атрезии пищевода сочетаются с другими пороками развития, в частности с врожденными пороками сердца, ЖКТ, мочеполовой системы, скелета, ЦНС, с расщелинами лица. В 5% случаев аномалии пищевода встречаются при хромосомных болезнях, например при синдромах Эдвардса (характеризуется врожденными аномалиями у детей, проявляющимися парезами и параличами в различных периферических нервов, глухотой, множественными дисгенезиями внутренних органов, в том числе органов груди) и Дауна (характеризуется врожденным слабоумием и характерными признаками физических уродств - низкий рост, эпикант, маленький короткий нос, увеличенный складчатый язык, лицо «клоуна» и мн. др.; 1 случай на 600-900 новорожденных), в 7% наблюдений является компонентом нехромосомной этиологии.

Атрезия пищевода. При врожденной непроходимости пищевода верхний (глоточный) конец его заканчивается слепо примерно на уровне вырезки грудины или несколько ниже; продолжением его является мышечно-фиброзный тяж большей или меньшей длины, переходящий в слепой конец нижнего (кардиального) отрезка пищевода. Сообщение с трахеей (пищеводно-трахеальный свищ) чаще располагается на 1-2 см выше ее бифуркации. Свищевые отверстия открываются либо в глоточный, либо в кардиальный слепой отрезок пищевода, а иногда и в тот, и в другой. Врожденная непроходимость пищевода обнаруживается с первого кормления новорожденного и особенно ярко, если она сочетается с пищеводно-трахеальным свищом. В этом случае данный порок развития проявляется не только непроходимостью пищевода, для которой характерны постоянное слюнотечение, срыгивание всей проглоченной пищи и слюны, но и тяжелые расстройства, вызванные попаданием жидкости в трахею и бронхи. Эти расстройства синхронизируются с каждым глотком и проявляются с первых минут жизни ребенка кашлем, захлебыванием, цианозом; они возникают при свище в проксимальном отделе пищевода, когда жидкость из слепого конца попадает в трахею. Однако и при пищеводно-трахеальном свище в области кардиального отрезка пищевода вскоре развиваются дыхательные расстройства ввиду того, что в дыхательные пути попадает желудочный сок. В этом случае возникает стойкий цианоз, а в мокроте обнаруживается свободная хлористоводородная кислота. При наличии указанных аномалий и без экстренного хирургического вмешательства дети погибают рано либо от пневмонии, либо от истощения. Спасти ребенка можно только путем пластической операции, в качестве временной меры может быть применена гастростомия.

Диагноз атрезии пищевода устанавливают на основании указанных выше признаков афагии, при помощи зондирования и рентгенографии пищевода с контрастированием йодлиполом.

Стеноз пищевода с частичной его проходимостью в большинстве своем относится к стенозам, совместимым с жизнью. Чаще всего сужение локализуется в нижней трети пищевода и, вероятно, обусловлено нарушением его эмбрионального развития. Клинически стеноз пищевода характеризуется нарушением глотания, которое проявляется сразу же при питании полужидкой и особенно плотной пищей. При рентгенологическом обследовании визуализируется плавно сужающаяся тень контрастирующего вещества с веретенообразным ее расширением над стенозом. При фиброгастроскопии определяется стеноз пищевода с ампуловидным расширением над ним. Слизистая оболочка пищевода воспалена, в области стеноза она гладкая, без рубцовых изменений. Стеноз пищевода вызывают пищевые завалы плотными продуктами питания.

Лечение стеноза пищевода заключается в расширении стеноза при помощи бужирования. Пищевые завалы удаляют при эзофагоскопии.

Врожденные нарушения размера и положения пищевода. К этим нарушениям относятся врожденные укорочения и расширения пищевода, его латеральные смещения, а также вторичные диафрагмальные грыжи, обусловленные расхождением волокон диафрагмы в кардиальном ее отделе с втяжением в грудную полость кардиальной части желудка.

Врожденное укорочение пищевода характеризуется недоразвитостью его в длину, в результате чего прилегающая часть желудка выходит через пищеводное отверстие диафрагмы в грудную полость. Симптомы этой аномалии состоят в периодически возникающих тошноте, рвоте, срыгивании пищей с примесью крови, появлении крови в кале. Эти явления быстро приводят новорожденного к потере массы и обезвоживанию.

Диагноз устанавливают при помощи фиброэзофагоскопии и рентгенографии. Дифференцировать эту аномалию следует от язвы пищевода, особенно у грудных детей.

Врожденные расширения пищевода - аномалия, возникающая чрезвычайно редко. Клинически она проявляется застойными явлениями и медленным прохождением пищи по пищеводу.

Лечение в том и другом случае - неоперативное (соответствующая диета, сохранение вертикальной позы после кормления ребенка). В редких случаях при выраженных функциональных нарушениях - пластическая операция.

Девиации пищевода возникают при аномалиях развития грудной клетки и возникновении объемных патологических образований в средостении, которые могут смещать пищевод относительно его нормального положения. Отклонения пищевода делятся на врожденные и приобретенные. Врожденные соответствуют аномалиям развития грудного скелета, приобретенные, возникающее значительно более часто, обусловлены либо тракционным механизмом, возникающим в результате какого-нибудь рубцового процесса, захватившего стенку пищевода, либо давлением извне, обусловленным такими заболеваниями, как зоб, опухоли средостения и легких, лимфогрануломатоз, аневризма аорты, давление позвоночника и т. п.

Девиации пищевода подразделяются на тотальные, субтотальные и частичные. Тотальные и субтотальные девиации пищевода - явление редкое, возникающее при значительных рубцовых изменениях средостения и, как правило, им сопутствует и девиация сердца. Диагноз устанавливают на основании рентгенологического обследования, при котором устанавливают смещение сердца.

Частичные девиации наблюдаются довольно часто и сопровождаются девиациями трахеи. Обычно девиации происходят в поперечном направлении на уровне ключицы. При рентгенологическом обследовании выявляют приближение пищевода к грудино-ключичному сочленению, перекрест пищевода с трахеей, угловые и дугообразные искривления пищевода в этой области, сочетанные смещения пищевода, сердца и крупных сосудов. Чаще всего девиация пищевода происходит вправо.

Клинически сами по себе эти смещения ничем не проявляются, в то же время клиническая картина патологического процесса, вызывающего девиацию, может оказывать собственное существенное патологическое влияние на общее состояние организма, в том числе и на функцию пищевода.

ilive.com.ua

8. Пороки развития пищевода

Встречаемость: 1 случай на 7–8 тысяч новорожденных.

Наиболее часто встречается полная атрезия пищевода в сочетании с трахеобронхиальным свищом: проксимальный конец пищевода атрезирован, а дистальный соединен с трахеей. Реже встречается полная атрезия пищевода без трахеобронхиального свища.

Клиника: заболевание проявляется сразу после рождения. При глотании новорожденным слюны, молозива, жидкости моментально возникает нарушение дыхания, цианоз. При полной атрезии без пищеводно-трахеального свища при первом же кормлении возникает отрыжка, рвота.

Диагностика:

клинические проявления;

зондирование пищевода;

контрастное исследование пищевода;

обзорная рентгенограмма грудной и брюшной полости: признаки участков ателектаза, признаки пневмонии (аспирационной), отсутствие газа в кишечнике. Газ в кишечнике может быть в том случае, если имеется соединение нижнего сегмента пищевода с трахеей (свищ).

Лечение – хирургическое:

Если нет признаков ателектаза, пневмонии – одномоментная операция закрытия пищеводно-трахеального свища и анастомозирования верхнего и нижнего сегментов пищевода;

Если заболевание осложнилось аспирационной пневмонией, ателектазами в легких, то проводят следующее лечение: вначале накладывают гастростому, проводят интенсивную терапию до улучшения состояния и затем закрывают свищ и делают анастомоз между верхним и нижним сегментом пищевода;

При множественных пороках развития, у сильно ослабленных новорожденных выводят проксимальный конец пищевода на шею, чтобы избежать скопления в нем слюны, и накладывают гастростомию для кормления. Через несколько месяцев выполняют анастомоз. При невозможности сопоставить верхний и нижний сегменты выполняют пластику пищевода.

8.2. Врожденные стенозы пищевода

Как правило, стеноз расположен на уровне аортального сужения.

Клиника: ГПОД, эзофагит, ахалазия. При значительном сужении пищевода возникает супрастенотическое расширение пищевода. Симптомы, как правило не проявляются до введения в пищевой рацион ребенка твердой пищи.

Диагностика:

клинические проявления;

фиброэзофагогастроскопия;

Лечение: в большинстве случаев достаточно расширения пищевода путем дилатации или бужирования. Оперативное лечение проводится в случае неуспешного консервативного лечения.

8.3. Врожденная мембранная диафрагма пищевода

Диафрагма состоит из соединительной ткани, покрытой ороговевающим эпителием. В этой диафрагме часто есть отверстия, через которые может проникать пища. Локализуется диафрагма почти всегда в верхнем отделе пищевода, гораздо реже – в среднем отделе.

Клиника: основным клиническим проявлением является дисфагия, которая возникает при введении в рацион ребенка твердой пищи. При значительных отверстиях в мембране пища может попадать в желудок. Такие пациенты, как правило, тщательно все пережевывают, чем предотвращают застревание пищи в пищеводе. Мембрана под действием остатков пищи часто воспаляется.

Диагностика:

клинические проявления;

контрастное исследование пищевода.

Лечение: постепенное расширение пищевода зондами различного диаметра. При диафрагме, полностью перекрывающей просвет, необходимо удаление ее под эндоскопическим контролем.

studfiles.net

Виды врожденных заболеваний пищевода

Врожденные пороки пищевода встречаются довольно редко, в среднем это 1 случай на 10 000 как у мальчиков, так и у девочек. Пороки могут быть различными и затрагивать форму, место локализации и размеры органа. Аномалии пищевода у новорожденных можно устранить, но бывают случаи, когда они приводят к смерти младенца спустя 2−3 дня после рождения. Пороки развития пищевода - это его полная непроходимость, сужение или отсутствие данного трубчатого органа пищеварительного канала, а также гипогенезия и пищеводно-трахеальный свищ.

С рождения патологии пищевода встречаются редко, гораздо чаще болезни появляются в течении жизни.

Причины

Врожденные пороки пищевода могут возникнуть по причине наследственных заболеваний, таких как:

синдром Дауна;
врожденные пороки сердца;
многоводие, которое возникло при снижении оборота вод, когда плод не способен заглатывать амниотическую жидкость;
пороки развития передней брюшной стенки.

Такая аномалия пищевода как стеноз, может возникнуть по причине гипертрофии мышечной оболочки, аномальных сосудов, при наличии хрящевого или фиброзного кольца в стенках пищевода или при сдавливании органа кистами снаружи.

Классификация

Пороки пищевода, возникшие внутриутробно, имеют следующие виды:

пищеводно-трахеальный свищ, имеющий различное местонахождение;
врожденное сужение;
врожденное сужение с пищеводно-трахеальным свищом;
полная непроходимость трубчатого органа;
врожденный пищеводно-трахеальный свищ (без сужения).

Атрезия

Врожденная аномалия пищевода, которая чаще всего наблюдается при развитии пищеварительной системы - это атрезия. Становится заметной сразу же после появления ребенка на свет и проявляется в виде пенистой слизи из носа и ротовой полости, которая после отсасывания скапливается снова. Обильные выделения слизи приводят к развитию аспирационной пневмонии.

Важно вовремя диагностировать заболевание, иначе уже при первом кормлении состояние новорожденного может ухудшиться, проявиться симптоматика дыхательной недостаточности, а также пневмонии. Малыши начинают кашлять, становятся тревожными и беспокойными. Признаки заболевания наблюдаются при каждом кормлении, когда молоко начинает вытекать через нос и рот.

Виды

Атрезия пищевода может быть:

с пищеводно-трахеальным свищом, находящимся между конечными частями трахей и пищевода;
без пищеводно-трахеального свища;
с пищеводно-трахеальным свищом между трахеей и дистальной частью пищевода;
с пищеводно-трахеальным свищом, имеющим место локализации между проксимальным отрезком трахей и пищевода.

Диагностика

Диагностируют атрезию трубчатого канала между ртом и желудком с помощью пробы Элефанта, которая основана на введении воздуха из десятикубового шприца в назогастральный зонд. Подтверждается порок, если воздух, выпущенный шприцом, возвращается в ротоглотку со звуковым сопровождением. Атрезия не подтверждается, если воздух беспрепятственно проникает в желудок.

Лечение

После диагностирования атрезии пищевода новорожденного переводят в хирургическое детское отделение, где ему будет проводиться срочная операция. Других методов терапии атрезии пищевода у новорожденных не существует.

Врожденный трахеопищеводный свищ

Одним из редко регистрирующихся пороков является трахеопищеводный свищ. Он встречается не чаще чем в 4-х процентах случаев среди остальных врожденных аномалий органа пищеварительного канала. Симптоматика проявляется не сразу, когда малыш родился, а после полноценного кормления молоком или смесью. Лечится исключительно оперативным путем и нуждается в подготовительных мероприятиях перед хирургическим вмешательством. Для подготовки перед операцией больному малышу назначаются бронхоскопия, инфузионная, антибактериальная и ультравысокочастотная терапия. Запрещено кормление через рот.

Классификация

Классифицируется трахеопищеводный свищ врожденный по трем типам. Первый тип - узкий свищ и длинный; второй - широкий и короткий. Третий тип отличается отсутствием на большом расстоянии разделительного отдела между трахеей и трубчатым органом пищеварительного канала.

Клиническая картина

Трахеопищеводный свищ проявляется во время кормления новорожденного и выражается симптоматикой, которая зависит от его угла западания в трахею и диаметра. Проявляются следующие симптомы:

приступообразный цианоз при кормлении или в положении малыша лежа;
увеличиваются влажные пузырчатые хрипы в легких;
наблюдаются приступы кашля или покашливания новорожденного при кормлении;
диагностируется пневмония.

Диагностика

Диагностировать трахеопищеводный свищ непросто, особенно если присутствуют узкие свищи. Исследования проводятся инструментально или с помощью рентгенологического метода. Рентгенографическое исследование проводится в лежачем положении малыша с помощью зонда, который вводят в начало трубчатого органа пищеварительного канала, при этом контролируя на экране процесс заполнения контрастным веществом органа пищеварительного тракта. Однако этот метод не несет большой информативности, лучшего результата можно достичь, используя трахеоскопию. Данный способ исследования позволяет осмотреть трахею по всей ее протяженности и диагностировать местонахождение свища.

Короткий пищевод

Пищевод короткий представляет собой выстилание дистального отдела органа слизистой желудка на различном расстоянии. Отличается врожденный короткий пищевод желудочно-пищеводным рефлюксом, который фиксируется при нарушениях функциональности кардиального жома. При коротком пищеводе ребенка беспокоят частая рвота, в которой может присутствовать кровь, нарушения в питании и дисфагия. Диагностируют это заболевание с помощью контрастного вещества или эзофагоскопом. Лечится недуг хирургическим путем или консервативным, когда ребенку обеспечивают приподнятое положение тела после еды и во время сна.

Гипертрофический стеноз

Утолщение и фиброз мышечной части пищевода в средней или нижней трети органа носит название гипертрофический стеноз. Проявляется у ребенка, когда он начинает кушать пищу плотной консистенции. Малыш срыгивает, глотая пищу, давится и во время еды становится беспокойным. Лечится разрезом или хирургическим разделением мышц.

Диагностика

Диагностируется гипертрофический стеноз с помощью рентгенологического исследования, которое позволяет определить размеры газового пузыря и изменения в легких. При вертикальном положении пациента диагностируется горизонтальный уровень жидкости в пищеводе. Исследования в органе проводятся с помощью бариевой взвеси, которая применяется для определения уровня сужения и наличия стенозного расширения. Поставить диагноз можно методом эзофагофиброскопии, который проводится после предварительной подготовки.

Гастроэзофагеальный рефлюкс

Заболевание пищевода, которое выражается забрасыванием содержимого желудка обратно в орган в результате неразвитой функциональности пищеводно-желудочного перехода. При нормальном же функционировании перехода содержимое желудка стопорится антирефлюксным барьером. Симптоматика рефлюкса-эзофагита следующая:

У детей наблюдаются частые срыгивания, отрыжки, рвота со съеденным молоком, снижения веса и отрыжки воздухом. Придание малышу вертикального положения позволит убрать некоторые симптомы, но только до следующего кормления. У лежащего ребенка только увеличиваются признаки заболевания, поэтому в кроватке ребенку нужно приподнимать голову, подкладывая под нее подушку.
Деток постарше донимают частые изжоги, жжение в грудине и отрыжки кислым. Чаще возникает симптоматика сразу же после еды и при наклоне тела, а также при ночном сне.
У взрослых ощущаются боли за грудиной, присутствует ощущение постороннего предмета в горле. Помимо этого, больной может наблюдать болезненность зубов, осиплость голоса и постоянный кашель.

Диагностирование

Наиболее популярными и эффективными методами диагностирования рефлюкса-эзофагита являются рентген и эндоскопия. Рентгенологическое обследование проводится с помощью контрастного вещества в положении лежа. Если диагностировать в обычном режиме рефлюкс не удастся, тогда используют питье воды в процессе проведения исследования, придают положение Тренделенбурга, обеспечивают умеренную компрессию на желудок.

Эндоскопическое обследование проводится с помощью гибкого эндоскопа, позволяет обнаружить эзофагит и выявить его характер. Не всегда визуальное обследование позволит с точностью диагностировать заболевание, поэтому врачи прибегают к дополнительным методам исследования. Проводятся биопсия и гистологическое обследование, которое позволяет выявить наличие метастазов или изменений воспалительного характера.

Лечение

Терапия эзофагита направлена на предотвращение признаков, способствующих забросу содержимого желудка в трахею или трубчатый орган пищеварительной системы. Помимо этого, лечение основано на снижении процесса воспаления, а также его устранении. Консервативное лечение включает в себя медикаментозную и немедикаментозную терапию. Большое значение в процессе лечения занимает диета, которая назначается пациенту индивидуально, исходя из стадии заболевания и общего состояния больного.

Детям младшего возраста рекомендуется принимать горизонтальное положение сразу же после приема пищи в течение получаса. Детям постарше и взрослым нужно гулять после еды, не перегружать себя физическими нагрузками, особенно после трапезы. Диета заключается в правильном режиме дня и питания, а также в соблюдении одинаковых промежутков времени между приемами пищи. Следует исключить продукты, которые способны спровоцировать желудочно-пищеводный рефлюкс. К таким относятся: кофе, шоколад, томаты, цитрусовые и острые продукты.

Удвоение пищевода

Удваивание стенки, в которой образуется просвет, подразделяется на кистозные, дивертикулярные и тубулярные удвоения с изолированным или сообщенным вместе с пищеводом просветом. Крайне редко встречаются изолированные удвоения, которые практически не имеют отличия от врожденных солитарных кист. Дивертикулярные удвоения не схожи с дивертикулами по большей мере размерами соустий и полостей. Помимо этого, дивертикулярные удвоения отличаются своей необычной формой, похожей на опущенную ветку. Проявляются удвоения у новорожденных при кормлении: ребенок срыгивает, давится и кашляет.

Диагностика

Диагностируются удвоения трубчатого органа пищеварительной системы непросто. Их обнаруживают с помощью рентгена и эзофагоскопии. Исследование позволяет определить наличие дополнительных теней от удвоений, которые имеют четкие контуры.

Лечение

В любом случае удвоение пищевода нуждается в хирургическом вмешательстве, чтобы избежать тяжелых осложнений.

Профилактика

Профилактические мероприятия по предотвращению врожденных заболеваний пищевода направлены на устранение недуга еще в период беременности. Полностью исключить возникновение заболеваний не всегда удается, однако снизить риск формирования врожденных пороков вполне реально. Таким образом, профилактика заключается в приеме во время беременности йода, фолиевой кислоты и микронутриентов, а также в проведении вакцинации и необходимой дородовой помощи. Женщина в положении должна правильно и полноценно питаться, исключить употребление алкоголя и курение, а также внимательно отбирать лекарственные препараты, стабильно посещать гинеколога, проводить ультразвуковое исследование с необходимыми анализами.

pishchevarenie.ru

Частота врожденных аномалий развития пищевода составляет 1:1000 новорожденных.

Атрезия - полное отсутствие просвета пищевода на каком-либо участке или на всем его протяжении. Атрезия в 40 % случаев сочетается с другими пороками развития. В первые часы и дни у новорожденных отмечают постоянное выделение слюны и слизи изо рта и носа, могут возникать сильный кашель, одышка и цианоз в результате аспирации содержимого пищевода в дыхательные пути. С началом кормления ребенок срыгивает нествороженное молоко.

Стеноз может развиться в результате гипертрофии мышечной оболочки, наличия в стенке пищевода фиброзного или хрящевого кольца, образования слизистой оболочкой тонких мембран (внутренние стенозы) или сдавления пищевода извне кистами, аномальными сосудами. Небольшие стенозы длительное время протекают бессимптомно и проявляются дисфагией лишь при приеме грубой пищи. При выраженном стенозе отмечаются дисфагия, срыгивание во время и после еды, расширение пищевода.

Врожденные бронхопищеводные и пищеводно-трахеальные свищи

Удвоение пищевода - редкая аномалия. Просвет второго, аномального пищевода может иметь сообщение с основным каналом пищевода, иногда он полностью заполнен секретом, выделяемым слизистой оболочкой. Аномальная трубка может быть полностью замкнута, тогда она имеет вид кист, которые могут сообщаться с трахеей или бронхом. По мере роста кист развиваются симптомы сдавления пищевода и дыхательных путей. При этом у больных появляются дисфагия, кашель, одышка.

Врожденная халазия (недостаточность кардии) - следствие недоразвития нервно-мышечного аппарата нижнего пищеводного сфинктера или выпрямления угла Гиса. Клиническая картина аналогична проявлениям врожденного короткого пищевода.

Врожденный короткий пищевод - порок развития, при котором часть желудка оказывается расположенной выше диафрагмы. Клиническая картина обусловлена недостаточностью кардии, сопровождающейся желудочно-пи-щеводным рефлюксом. После кормления у детей возникают срыгивания, рвота (иногда с примесью крови в результате развития эзофагита).

Диагноз врожденной аномалии пищевода

Диагноз врожденной аномалии пищеводау новорожденных устанавливают при введении в пищевод (по тонкому катетеру) небольшого количества подкрашенного изотонического раствора. В случае атрезии жидкость тотчас выделяется наружу, а при пишеводно-трахеальном свище попадает в трахею и вызывает кашель. Для уточнения характера порока производят рентгенологическое исследование, при котором в просвет пищевода вводят 1-2 мл йодолипола, что позволяет обнаружить слепой конец пищевода, уровень его расположения, протяженность и степень сужения, наличие сообщения просвета пищевода с бронхами или трахеей.

При удвоении пищевода отмечают дополнительную тень с четкими контурами, примыкающую к тени средостения и оттесняющую пищевод. При коротком пищеводе часть желудка расположена выше диафрагмы. Недостаточность нижнего пищеводного сфинктера проявляется желудочно-пищеводным рефлюксом контрастного вещества во время рентгенологического исследования.

Главную роль в диагностике пороков развития пищевода играют эзофаго-и бронхоскопия.

Осложнения

Самым частым осложнением при врожденной атрезии, стенозах, пищеводно-трахеальных и бронхопищеводных свищах является аспирационная пневмония. Атрезия пищевода может привести ребенка к голодной смерти в течение нескольких дней. При стенозе развивается застойный эзофагит. Сдавление бронхов удвоенным пищеводом вызывает повторные пневмонии, развитие бронхоэктазов. Кисты их при значительном увеличении могут сдавливать пищевод и вызывать дисфагию. Возможны нагноение кист и прорыв гноя в дыхательные пути или плевраль¬ную полость. Выстилка кист из эктопированной слизистой оболочки желудка может подвергаться изъязвлению с развитием кровотечения и перфорации. При врожденном коротком пищеводе и недостаточности нижнего пищеводного сфинктера возникают рефлкжс-эзофагит, пептическая язва, а затем стриктура пищевода; частым осложнением является аспирационная пневмония.

Лечение

При атрезии пищевода, если расхождение между выделенными концами его не превышает 1,5 см, накладывают анастомоз конец в конец. При значительном расхождении концов пищевода проксимальную часть его выводят на шею в виде эзофагостомы, накладывают гастростому для питания ребенка, в последующем производят эзофагопластику.

При врожденном стенозе пищевода протяженностью до 1,5 см. производят продольное рассечение стенки его с поперечным сшиванием краев раны над катетером. Если участок сужения не превышает 2,5 см, то возможна резекция пищевода с анастомозом конец в конец; если протяженность сужения более 2,5 см, показана эзофагопластика. При локализации сужения в области нижнего пищеводного сфинктера производят экстрамукозную миотомию (кардиомиотомия Геллера) с фундопликацией по Ниссену.

При пищеводно-трахеальных и бронхопищеводных свищах производят пересечение свищевого хода и ушивание образовавшихся дефектов в обоих органах.

В случае удвоения пищевода показаны вылущивание или резекция дивертикулоподобного участка.

При врожденном коротком пищеводе и отсутствии осложнений проводят консервативное лечение. Тяжелый рефлюкс-эзофагит служит показанием к пилоропластике или трансплевральной фундопликации с оставлением желудка в грудной полости.

Врожденную недостаточность нижнего пищеводного сфинктера лечат консервативно. Обычно с течением времени наступает нормализация его функции.

Частота врожденных аномалий развития пищевода составляет 1:1000 новорожденных. Атрезия - полное отсутствие просвета пищевода на каком-либо участке или на всем его протяжении. Атрезия в 40% случаев сочетается с другими пороками развития. В первые часы и дни у новорожденных отмечают постоянное выделение слюны и слизи изо рта и носа, могут возникать сильный кашель, одышка и цианоз в результате аспирации содержимого пищевода в дыхательные пути. С началом кормления ребенок срыгивает нествороженное молоко.
Стеноз может развиться в результате гипертрофии мышечной оболочки, наличия в стенке пищевода фиброзного или хрящевого кольца, образования слизистой оболочкой тонких мембран (внутренние стенозы) или сдавления пищевода извне кистами, аномальными сосудами. Небольшие стенозы длительное время протекают бессимптомно и проявляются дисфагией лишь при приеме грубой пищи. При выраженном стенозе отмечаются дисфагия. срыгивание во время и после еды. расширение пищевода.
Врожденные бронхопищеводные и пищеводно-трахеальные свищи см. «Пищеводно-трахеальные свищи».
Удвоение пищевода - редкая аномалия. Просвет удвоений может быть изолированным или иметь сообщение с основным каналом пищевода, заполнен секретом, выделяемым их слизистой оболочкой. Иногда они имеют вид кист, которые могут сообщаться с трахеей или бронхом. По мере роста кист развиваются симптомы сдавления пищевода и дыхательных путей, у больных появляются дисфагия, кашель, одышка.
Врожденная халазия (недостаточность кардии) - следствие недоразвития нервно-мышечного аппарата нижнего пищеводного сфинктера или выпрямления угла Гиса. Клиническая картина аналогична проявлениям врожденного короткого пищевода.
Врожденный короткий пищевод - порок развития, при котором часть желудка оказывается расположенной выше диафрагмы. Клиническая картина обусловлена недостаточностью кардии. сопровождающейся желудочно-пищеводным рефлюксом. После кормления у детей возникают срыгивания. рвота (иногда с примесью крови в результате развития эзофагита).
Диагноз врожденной аномалии устанавливают при рентгенологическом исследовании, при котором в просвет пищевода по тонкому катетеру вводят 1-2 мл йодо- липола. Исследование позволяет обнаружить слепой конец пищевода, уровень его расположения, протяженность и величину сужения, супрастенотическое расширение пищевода, наличие сообщения просвета пищевода с бронхами или трахеей. При удвоении пищевода отмечают дополнительную тень с четкими контурами, примыкающую к тени средостения и оттесняющую пищевод. При коротком пищеводе он не имеет изгибов*, а часть желудка расположена выше диафрагмы. Недостаточность нижнего пищеводного сфинктера проявляется желудочно-пищеводным рефлюксом контрастного вещества во время исследования.
Главную роль в диагностике пороков развития пищевода играют эзофаго- и бронхоскопия.
Осложнения. Самым частым осложнением при врожденной атрезии, стенозах, пищеводно-трахеальных и бронхопищеводных свищах является аспирационная пневмония. Атрезия пищевода может привести к голодной смерти ребенка, при стенозах развивается застойный эзофагит. Сдавление бронхов удвоенным пищеводом вызывает повторные пневмонии, развитие бронхоэктазов. При наличии кисты возможно ее нагноение и прорыв в дыхательные пути или плевральную полость. Выстилка кист из эктопированной слизистой оболочки желудка может подвергаться изъязвлению с развитием кровотечения и перфорации. При врожденном коротком пищеводе и недостаточности нижнего пищеводного сфинктера возникают рефлюкс-эзофагит, пептическая язва, а затем стриктура пищевода; частым осложнением является аспирационная пневмония.
Лечение. При отрезан пищевода накладывают анастомоз конец в конец в случае. если.расхождение между выделенными концами пищевода не превышает 1.5 см. При значительном расхождении концов пищевода проксимальную часть его выводят на шею в виде эзофагостомы, накладывают гастростому для питания ребенка, в последующем производят эзофагопластику.
При врожденном стенозе пищевода протяженностью до 1.5 см производят продольное рассечение стенки его с поперечным сшиванием краев раны над катетером. Если протяженность участка сужения не превышает 2,5 см. то возможна резекция пищевода с анастомозом конец в конец; если протяженности сужения более 2,5 см, показана эзофагопластика. При локализации сужения в области нижнего пищеводного сфинктера производят экстрамукозную миотомию (кардиомиотомия Геллера) с фундопликацией по Ниссену.
При пищеводно-трахеальных и бронхопищеводных свищах производят пересечение свищевого хода и ушивание образовавшихся дефектов в обоих органах.
В случае Двоения пищевода показано вылущивание или резекция дивертикулоподобного участка.
При врожденном коротком пищеводе и отсутствии осложнений проводят консервативное лечение. Тяжелый рефлюкс-эзофагит служит показанием к пилоропла- стике или трансплевральной фундопликации с оставлением желудка в грудной полости.
Врожденную недостаточность нижнего пищеводного сфинктера лечат консервативно. Обычно с течением времени наступает нормализация его функции.

Атрезия пищевода
Атрезия пищевода - порок развития, при котором проксимальный и дистальный концы пищевода не сообщаются между собой.

Эпидемиология
Пороки развития пищевода встречаются с частотой 1 случай на 3000-5000 новорожденных, наиболее распространенный вариант порока - сочетание атрезии с трахеопищеводным свищом.

Пренатальная диагностика
Пренатальная эхографическая диагностика атрезии пищевода, как правило, основана только на косвенных признаках порока, начиная с 18 нед беременности:
- многоводие, связанное с невозможностью проглатывания плодом амниотической жидкости из-за непроходимости пищевода;
- отсутствие эхографического изображения желудка или маленькие его размеры при динамическом ультразвуковом наблюдении (чаще при изолированной форме атрезии пищевода);
- в некоторых случаях может выявляться расширение глотки и проксимального конца пищевода.

Чувствительность эхографии в диагностике атрезии пищевода при комбинированном использовании эхографических признаков (многоводие, отсутствие эхотени желудка) не превышает 42%.

Диагностически значимый тест при атрезии пищевода - визуализация периодически опорожняющегося слепо заканчивающегося проксимального отдела пищевода.

Синдромология
Атрезия пищевода более чем в половине случаев (63-72%) сочетается с другими пороками развития.

Сочетанная патология следующая.
● Врожденные пороки сердца (20-37%): дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, персистирующий артериальный проток, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, дефект эндокарда с трисомией хромосомы 21, праворасположенная дуга аорты и другие пороки ее дуги.
● Пороки развития желудочно-кишечного тракта (21%): атрезия двенадцатиперстной кишки, мальротация, атрезия ануса.
● Пороки развития трахеобронхиального дерева.
● Деформации костно-мышечной системы: позвоночного столба, ребер, конечностей.
● Хромосомные аномалии: около 3% пациентов с атрезией пищевода и трахеопищеводным свищом имеют хромосомные аномалии - трисомии (пары хромосом 18, 13, 21).

Наиболее известные синдромы, сопровождающие атрезию пищевода, - это VACTERL и CHARGE-синдромы.

Quan и Smith впервые описали так называемую VATER-ассоциацию, которая состоит из комбинации аномалий, включающих пороки развития позвоночника (vertebral), аноректальной области (anorectal), трахеопищеводный свищ (tracheoesophageal) и пороки развития почек (renal). Позднее в этот синдром включили пороки развития сердца (cardiac) и конечностей (limb) - VACTERL. В модифицированный список вариантов VACTERL-ассоциации добавлена гидроцефалия (VACTERL-H).

CHARGE-синдром объединяет колобому, пороки сердца, атрезию хоан, задержку роста, генитальную гипоплазию, аномалии ушной раковины.

Классификация
Типы атрезии пищевода:
1. Атрезия пищевода с дистальным трахеально-пищеводным свищом.
2. Атрезия пищевода без свища.
3. Трахеально-пищеводный свищ без атрезии пищевода, Н-тип.
4. Атрезия пищевода с проксимальным трахеально-пищеводным свищом.
5.

Атрезия пищевода с двумя (дистальным и проксимальным) трахеально-пищеводными свищами.

Клиническая картина
Диагноз атрезии пищевода устанавливают обычно в родовом зале, когда невозможна постановка назогастрального зонда при первичном осмотре. Ребенок не может проглотить слюну, в связи с чем отмечается повышенная саливация, слюна пенится и отходит через рот и нос.

При подозрении на атрезию пищевода ребенка ни в коем случае нельзя кормить, поскольку невозможность проглатывания молока приводит к развитию аспирационной пневмонии! Клиническая картина некоторых форм атрезии пищевода имеет специфические признаки. Если атрезии пищевода изолированной формы, живот будет запавший, мягкий, безболезненный при пальпации. Выраженное вздутие живота свидетельствует о широком трахеопищеводном свище.

Диагностика
Основной диагностический признак - невозможность постановки назогастрального зонда (как правило, непреодолимое препятствие встречается после введения зонда на глубину 8-12 см). Зонд должен быть достаточно толстым (менее Ch №8), чтобы исключить вероятность складывания кольцами тонкого зонда в расширенной части слепого орального конца пищевода. Подтвердить диагноз помогает проба Элефанта, когда в назогастральный зонд шприцем объемом не менее 10,0 мл нагнетают воздух. При положительной пробе воздух возвращается в ротоглотку с характерным звуком, а если воздух свободно попадает в желудок, атрезии пищевода нет.

На обзорной рентгенограмме грудной и брюшной полостей начало зонда определяется в слепом конце пищевода на уровне Th2-4. Присутствие газа в желудочно-кишечном тракте позволяет дифференцировать свищевые формы атрезии пищевода от изолированной. Отсутствие газа в желудке при обзорной рентгенографии, как правило, говорит об изолированной форме атрезии пищевода, однако в 1-4% случаев газ может отсутствовать из-за узкого просвета дистального трахеопищеводного свища. Поставить правильный диагноз в этом случае помогает отсроченный обзорный снимок брюшной полости, выполненный через 4 ч после рождения ребенка.

Лечение
Новорожденные с установленным диагнозом атрезии пищевода нуждаются в переводе в детский хирургический стационар для проведения срочного оперативного лечения.

Врожденный трахеально-пищеводный свищ
ЭтиологияВрожденный трахеально-пищеводный свищ относят к редким порокам развития. Он встречается в 3-4% случаев всех заболеваний пищевода.

Классификация
Известны 3 вида трахеально-пищеводных свищей: узкий и длинный; короткий и широкий (наиболее распространенный вариант); а также свищ с общей стенкой для пищевода и трахеи на большом протяжении. Приобретенный трахеально-пищеводный свищ может возникать вследствие пролежня от интубационной трубки, травматического повреждения пищевода или трахеи (грубая интубация, при постановке желудочного зонда), рецидив трахеально-пищеводного свища после операции по поводу свищевой формы атрезии пищевода.

Клиническая картина
Клиническая картина зависит от диаметра и угла впадения свища в трахею. Во время кормления у ребенка возникают приступы кашля и цианоза, усиливающиеся в горизонтальном положении. При любом виде врожденного изолированного трахеопищеводного свища основное его проявление - нарушение дыхания, возникающее во время кормления ребенка. Именно эта связь нарушений дыхания с кормлением - главный симптом, отличающий пищеводно-трахеальное соустье от других видов патологии новорожденных, проявляющихся дыхательными расстройствами. Кормление ребенка в вертикальном положении уменьшает возможность затекания молока через свищевой ход в трахею, кашель возникает реже и не сопровождается цианозом. При узких и длинных свищах клинические проявления минимальные и будут заключаться лишь в легком покашливании ребенка во время кормления. Большое соустье, при котором оба органа на некотором расстоянии представлены как бы одной общей трубкой, проявляется сразу после рождения. Нарушение дыхания бывает продолжительным, сопровождается резким цианозом.

Диагностика
Диагностика трахеопищеводного свища - очень сложная задача и должна проводиться в специализированном отделении. Для подтверждения диагноза применяют комплексное исследование, включающее рентгенологические и инструментальные методы, магнитно-резонансная терапия. В качестве диагностического критерия играет роль перевод ребенка на зондовое кормление. При данной патологии зондовое кормление быстро приводит к улучшению состояния и исчезновению признаков аспирационной пневмонии. Если после нескольких дней зондового кормления попытки орального питания вновь приводят к возникновению признаков аспирации, диагноз трахеопищеводного свища становится вполне достоверным.

Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику следует проводить с парезом мягкого нёба и гортаноглотки, гастроэзофагеальным рефлюксом, врожденным стенозом пищевода, дисфагией центрального генеза.

Лечение
Для уточнения диагноза и проведения лечения дети нуждаются в переводе в хирургический стационар. Оперативное лечение заключается в разделении сообщения между трахеей и пищеводом.

Врожденный стеноз пищевода
Врожденный стеноз пищевода - порок развития, характеризующийся изолированным сужением стенки пищевода.

Эпидемиология
Врожденный стеноз пищевода встречается довольно редко, частота составляет от 0,4 до 14% всех заболеваний пищевода.

Этиология
Врожденный стеноз, как правило, локализован в средней или нижней трети пищевода, реже - в верхней его части. Мембранозные стенозы и сужения, обусловленные дистопированным хрящом или дубликационными кистами, локализованы обычно в нижней трети или кардиальном отделе пищевода. Стенозы, связанные с нарушением разделения с трахеей, сосудистой аномалией, расположены чаще в средней трети пищевода.

Клиническая картина
Клинические проявления при врожденном стенозе пищевода проявляются в первые месяцы жизни ребенка. Выраженность симптомов и начало их манифестации зависят от степени сужения. После кормления возникают срыгивание, рвота молоком, дисфагия. Отмечают рецидивирующие инфекции дыхательных путей и легких, обусловленные аспирацией, отставание в физическом развитии, анемию. При стенозах, обусловленных сосудистыми кольцами, на первый план выступают симптомы сдавления трахеи, проявляющиеся стридором.

Диагностика
Для уточнения диагноза необходимо провести рентгеноконтрастное исследование пищевода, на котором виден короткий, хорошо очерченный участок сужения. При врожденных стенозах пищевода диаметр сужения не изменяется в процессе исследования. Контрастное вещество проходит через суженный участок в виде узкой струйки. Вышележащие отделы пищевода расширены, тонус их сохранен, перистальтика усилена. Наиболее выраженное расширение пищевода отмечают при стенозах в кардиальном отделе. При стенозах, обусловленных аномалией крупных сосудов, на рентгенограмме пищевода, в боковой проекции, определяется вдавление на уровне дуги аорты.

Дифференциальная диагностика
Врожденные стенозы пищевода дифференцируют от пептических сужений, сопровождающихся гастроэзофагеальным рефлюксом. Наличие гастроэзофагеального рефлюкса, осложненного эзофагитом, практически исключает врожденный характер сужения. Сужения, обусловленные сдавлением пищевода опухолью извне, имеют значительные размеры и выявляются с помощью обзорных рентгенограмм, УЗИ и магнитно-резонансная томография.

Лечение
Для лечения врожденного стеноза пищевода применяют консервативные и оперативные методы в специализированном стационаре. Консервативные методы включают бужирование и баллонную дилатацию. Бужирование дает хорошие результаты при мембранозных формах врожденных стенозов. Если в зоне стеноза присутствует хрящевая ткань, этот участок не поддается баллонной дилатации. В этом случае предпочтение отдают резекции зоны сужения с наложением анастомоза на пищевод. При дупликационных кистах пищевода оптимальный способ лечения - торакоскопическое иссечение кисты.

Атрезия пищевода , наиболее часто встречающийся, врожденный порок развития пищеварительной системы. Клиника проявляется сразу после рождения на свет малыша. Из носа и рта выделяется пенистая, обильная слизь, после отсасывания она появляется, вновь, в результате неизбежно развивается аспирационная пневмония. Если диагноз не выставлен во время и ребенка начали кормить, общее состояние ребенка резко ухудшается, нарастают признаки пневмонии и дыхательной недостаточности. Дети кашляют, беспокойные. Эпизоды острого нарушения общего состояния ребенка совпадают с кормлением. Грудное молоко вытекает через рот и нос. Состояние детей еще более тяжелое, если этот порок сочетается с нижним трахеопищеводным свищем.

Трахеопищеводный свищ, изолированный, без атрезии пищевода встречается крайне редко, еще реже он своевременно диагностируется, сразу после рождения. Клиническая картина, зависит, от ширины самого свища и его сообщением между трахеей и пищеводом. Чем шире свищ, тем больше признаки порока, при любой ширине свища клинические проявления одинаковые, но разные по интенсивности это нарушения дыхания, возникающие во время кормления: отдышка, цианоз кожных покровов, попёрхивание. И, именно эта связь с актом сосания и должна насторожить врача — неонатолога о наличии трахеопищеводного свища у ребенка. При достаточном широком свище, состояние ребенка очень тяжело и иногда требует перевода его на искусственную вентиляцию легких. Отсасывание из трахеи желудочного содержимого является главным диагностическим критерием. Для уточнения диагноза достаточно перевести ребенка на питание через зонд и его состояние улучшается. Такой вид питания важен не только для диагностики, но для лечения ребенка. Для уточнения диагноза проводиться трахеобронхоскопия.

Врожденная кишечная непроходимость, это частый повод для госпитализации ребенка в хирургические отделения для новорожденных. Причины можно разделить на три группы: нарушение формирования самого кишечника, его трубки (ее отсутствие, стеноз, или наличие мембраны); аномалии поворота кишечника и ее фиксации; пороки со стороны других внутренних органов, приводящие к сдавлению кишечника (опухоли, аномалия развития поджелудочной железы и т.д.). Следует указать, что есть так называемая «доброкачественная» непроходимость кишечника, это мекониевый илеус. Закупорка просвета кишечника очень густым меконием, причина до сих пор не известна.

Кишечная непроходимость проявляет себя остро, с первых дней, а иногда и даже часов жизни малыша. Она бывает низкая и высокая , зависит от уровня врожденного порока развития. К высоким относятся те пороки, которые находятся на уровне 12 перстной кишки, а к низким, ниже неё. Такое разделение связанно не только с разной клинической картиной, но с дальнейшим прогнозом. Низкая кишечная непроходимость протекает тяжелее, и прогноз более неблагоприятный. Могут развиться опасные, для жизни малыша, осложнения: прободения тонкого кишечника, что приводит к перитониту, но он может развиваться и без прободения, процент выживания детей после таких осложнений не велик. При высокой непроходимости таких осложнений не наблюдается. Для ее клинической картины характерно скопление пищи в желудке и 12 кишке, которое выделяется наружу рвотой или срыгиваниями.

Ведущим симптомомвысокой кишечной непроходимости , является рвота, она обильная, иногда с примесью желчи, не частая 1 раз в 3-4 часа, появляется впервые сутки после рождения, а иногда и впервые часы жизни.В случае если после рождения не заподозрили непроходимость, и ребенка начали кормить, то рвота всегда связанна с кормлением, возникает сразу после него, объем рвотных масс соответствует количеству пищи. Состояние детей быстро ухудшается, возникает обезвоживание и развивается аспирационная пневмония с формированием дыхательной недостаточности. Меконий (первый стул), отходит длительно в течение 5-6 дней, но в последующем его нет, такое отхождение объясняется отсутствием перистальтики кишечника, живот вздут. При частичной высокой кишечной непроходимости, клинические проявления «сглажены», рвота может появиться на 2-3 день жизни, не обильная. Медленнее развивается обезвоживание, меконий отходит быстрее, и даже частично есть стул, малыми порциями, в дальнейшем его количество уменьшается.

Клиническая картинанизкой кишечной непроходимости , разнообразна и зависит от того, какой отдел кишечника затронут. Она редко бывает частичной и проявления её острые. Чаще всего возникает нарушение поворота, он может произойти, как внутриутробно, так и после рождения. В основе лежит перетяжка петель кишечника, что приводит к нарушению кровообращения, это, в свою очередь, вызывает перитонит. Клиника почти для всех форм одинаковая. На первый план выходит приступообразное беспокойство малыша без видимых на то причин, связанное с перистальтикой кишечника. Вздутие живота отмечается сразу же после рождения, не исчезает она и после опорожнения желудка. Рвота с примесью кишечного содержимого и с кровью, возникает позже, чем при высокой непроходимости, обычно к концу 2-х началу 3-х суток, не обильная. Мекония нет, иногда есть, лишь, комочки слизи с зеленоватым оттенком. Выраженная интоксикация, петли кишечника можно прощупать, а в тяжелых случаях и могут быть видны на глаз.

Аномалии развития пищеварительной системы, по возможности, должны быть диагностированы внутриутробно, что б можно было подготовиться к рождению «необычного» малыша на свет, матери и медицинскому персоналу. Такие роды должны протекать в специализированных учреждениях, так, как ребенок после рождения должен получить квалифицированную хирургическую помощь. А при не возможности диагностировать во время беременности, максимально улучшить диагностику впервые часы жизни.