Что такое лейкемия и как ее лечить. Ювенальный миеломоноцитарный лейкоз. Лечение хронического лимфолейкоза

Быстрый переход по странице

Что это такое? Болезнь лейкемия (гемобластоз, белокровие) – это одна из форм злокачественных заболеваний системы кроветворения. Характеризуется образованием в плазме опухолевых (аномальных) раковых клеток, имеющих предрасположенность к бесконтрольному делению, замещению собой и подавлению здоровых форменных элементов крови — это вызывает в организме развитие необратимых процессов.

Изменения в белковой структуре ДНК начинаются с мутации лишь одной белой клетки (белого «лейкоцитарного» ростка), находящегося внутри органа кроветворения (костном мозге), с последующим клонированием множества атипичных злокачественных клеточных клонов (отсюда и синоним болезни – белокровие).

В результате патологического процесса лейкоциты не успевают достичь зрелости, в результате чего, утрачивается их фагоцитарная роль. В органе гомопоэза скапливаются не успевшие созреть лейкоциты (бласты), которые в свою очередь нарушают процесс созревания других форменных элементов крови (тромбоцитов и эритроцитов).

Это приводит к тому, что все формы гемобластоза сопровождаются анемиями, гнойно-септическими осложнениями и геморрагическими процессами.

В отличие от иных видов злокачественных образований, при белокровии опухоль не развивается в каком-либо определенном месте, а злокачественные аномальные клетки могут распространяться в любые органы и системы организма. Лейкемией нельзя заразиться, несмотря на то, что бывает и вирусная лейкемия, отмечающаяся в основном у животных.

Это не генетическое заболевание, но может обнаруживаться у нескольких поколений одного рода. Это может быть обусловлено некоторыми врожденными, либо наследственными патологиями с нарушением структуры ДНК.

Довольно часто лейкемию называют лейкозом, хотя это не одно и то же. Термин был вхож в далеком прошлом, но не потерял актуальности и сегодня.

Так в чем же разница? Что это за болезни лейкемия, и как она связана с лейкозом?

В чем отличие лейкемии от лейкоза?

Лейкоз, к примеру, не является самостоятельной патологией – это собирательный термин включающий в себя группу онкологических патологий крови – гематосаркомы и гемобластозы, то есть лейкемии крови.

Поэтому, в прошлом столетии лейкемию считали синонимом лейкоза, отличия между болезнями не столь существенны и разделять их не имеет смысла, так как, и лейкоз, и гемобластоз обусловлены одним процессом развития. Различия зависят от проявления характера клинического течения и формы патологического процесса.

Нозологический фактор лейкемии обусловлен развитием патологического процесса, в данном случае – бесконтрольного клеточного деления одного ростка крови (лейкоцитарного) внутри органа кроветворения. В случае развития гематосаркомы, клеточная пролиферация развивается вне канала костного мозга.

Эти особенности механизма клеточного дифференцирования и позволяют врачу классифицировать болезнь.

При лейкозах, развитию злокачественных клеток способствует трансформация не одного, а нескольких клеточных ростков – лейкацитарного, лимфоидного и мегакариоцитарного.

Характер клеточной пролиферации зависит от разновидности нозологических форм, здоровья и индивидуальной особенности пациента. В случае перерождения лимфоцитов, развивается лимфолейкоз. При дефиците развития лейкацитарных гранулоцитов – диагностируется миелолейкоз.

В зависимости от остроты проявленных признаков, клиника заболевания может протекать остро, либо хронически, проявляясь острым – лимфобластным или миелолейкозом и хроническим вариантом этой разновидности.

Симптомы и признаки лейкемии у взрослых

Различные формы лейкемии способны поражать пациентов любого возраста. Для них характерно быстрое прогрессирование, а при отсутствии своевременного лечения, пациенты погибают вследствие осложнений каких-либо инфекций, либо развития геморрагических процессов.

Первые, начальные признаки лейкемии у взрослых проявляются, в основном, характерными симптомами инфекционных патологий – гнойных ЛОР заболеваний, пиелонефрита и т. д. в сопровождении высоких температурных показателей, интоксикационной симптоматики – в виде недомогания, тошноты и рвоты, суставных болей.

Проведенная терапия не дает результатов – периодически поднимается температура, отмечается упадок сил и приступы головокружения.

Наиболее характерные для заболевания первые симптомы – это постоянно выступающие на коже синие пятна, носовые кровотечения и воспалительные процессы десен с геморрагическими признаками. У женщин признаки лейкемии могут проявляться маточными геморрагиями.

Острая лейкемия не всегда начинается «вдруг», иногда ей предшествуют длительные состояния слабости и недомогания, потеря аппетита и частые простудные инфекции. Такая размытая картина, подходящая ко многим патологиям, не дает вовремя выявить болезнь. Идет стремительное прогрессирование болезни с необратимыми нарушениями в организме.

Клиника хронических гемобластозов чаще встречается у пациентов зрелого возраста (после 40). Развивается исподволь и медленно, в течение продолжительного времени (месяцы, либо годы). При этом, пациенты даже и не знают о присутствии грозной патологии, списывая необычную симптоматику и развитие частых инфекционных заболеваний, на возрастные изменения.

Такая скрытая клиника часто обостряется развитием агрессивных и стремительных симптомов лейкемии (бластный криз):

стремительным повышением температуры;
изнеможением и сонливостью;
болевым суставным и костным синдромом;
проявлением инфекций и геморрагий;
увеличением размеров селезенки.

В начале заболевания отмечается временное увеличение лимфоузлов, обычно на фоне инфекционных процессов. Затем происходит постепенное увеличение, в начале подмышечных и шейных, в последствие увеличиваются остальные лимфоузлы. Повышенные геморрагии и анемия на начальной стадии лейкемии у взрослых практически не проявляются. Такие больные погибают обычно от инфекции.

Симптомы лейкемии у детей, особенности

О развитии лейкемии у детей может говорить множество неявных симптомов. Конечно родителям трудно догадаться, но они должны знать, что постоянная усталость и сонливость может быть проявленим первых признаков лейкемии у ребенка. Внимательность и осведомленность родителей могут сохранить жизнь.

О заболевании свидетельствует множество факторов в виде:

увеличения всех узлов лимф-системы;
мигреней и болей в суставах;
проявления субфебрилитета и внезапных инфекций;
гепатомегалии и ;
тяжести и боли под реберной дугой с правой стороны;
снижением свертываемости крови;
склонностью к образованию синяков;
резкого похудения и синими кругами под глазами.

Маленькие дети капризны, у них отмечаются частые рвотные позывы и тошнота, процесс кормления становится невозможен. Это обусловлено замедлением процессов метаболизма и снижением фагоцитарных функций иммунитета, не способного предотвратить атаку патогенных организмов на кишечник.

У детей постарше снижается концентрация внимания и памяти, могут отмечаться носовые геморрагии.

При хронической лейкемии у детей симптомы развиваются медленней и совершенно иначе. Поэтому, выявить патологию на начальном этапе возможно, лишь диагностическим обследованием.

Диагностика лейкемии

Важным критерием диагностики является видовая идентификация гемобластоза (дифференциация), потому как, определенный вид патологии имеет свой протокол лечения. Одним из основных методов диагностического обследования являются – показатели анализа крови на лейкемию, включающие морфологическое, генное и хромосомное исследование:

Цитогенетическое и цитохимическое исследование позволяющие обнаружить в пробах крови патологически измененные хромосомы и определить вид и форму заболевания.
Иммуннофенотепированное выявление мутационных клеток и их тип, что играет важную роль для правильного назначения терапии.
Пункционное обследование, позволяющее идентифицировать морфологический тип болезни.
Миелограмму, определяющую дисбаланс между здоровыми и злокачественными клетками, позволяющую сделать оценку степени прогрессирования болезни.

Инструментальные методики:

КТ – оценка распространенности процесса и выявление метастаз.
Рентгенография – выявление очагов болезни и инфекции в легочной ткани.
МРТ – выявление возможных патологических очагов в черепно-мозговых тканях.
Биопсия – подтверждает, либо опровергает наличие злокачественных клеток в различных органах.

Лечение лейкемии, препараты

Сегодня в лечении лейкемии используются самые инновационные терапевтические методики. По результатам диагностики подбираются необходимые препараты комплексной химиотерапии, используются методы гемотрансфузии и облучения, что позволяет получить положительные результаты.

Химиотерапевтическое лечение проводится в обязательном порядке. С помощью высокой дозировки токсичных средств проводится нейтрализация основной части атипических клеток, что обеспечивает снижение выраженности болезненной симптоматики. По достижении ремиссии, пациентам показана поддерживающая, в оптимальных дозах, химиотерапия.

Препараты лечения и дозировка подбираются индивидуально. Основные из них, это – «L-аспарагиназа», «Преднизин», «Метотрексат», «Дасатиниб» используют при остром лимфобластном гемобластозе.
При миелоидном – «Даунорубицин», «Митоксантрон», «Идарубицин». В случае рецидива – «Гемтузумаб», при хроническом течении – «Иматиниб» или комбинацию препаратов «Циклофосфамид» + «Винкристин» + «Преднизон», либо «Аллопуринол» + «Иммуноглобулин» + «Интерферон».
Для каждого конкретного случая подбираются препараты поддерживающей терапии – иммуноглобулины, антибактериальные и стероидные средства.
В качестве вспомогательного лечения применяются различные методики лучевой терапии. Они используются в случае распространения злокачественного процесса в узлы лимф системы, структуру головного и спинного мозга.
Методика ТСК (трансплантации стволовых клеток) используется в случаях неэффективности предыдущих курсов терапии – пациенту капельным методом вводится клеточный концентрат из органа кроветворения здорового донора. Прижившиеся клетки обеспечивают рост здоровых, собственных клеток пациента, способных приступить к своим основным функциям.
Используются и оперативные методики. К примеру – хирургическая операция по удалению пораженных органов.

Спрогнозировать исход белокровия сегодня довольно трудно. Прогноз выживаемости сильно варьируется, так как зависит от многих факторов – формы проявления, распространенности процесса и индивидуальной реакции организма на терапию.

С внедрением в лечебный процесс инновационных методик и препаратов, более 70% пациентов могут прожить больше 10 лет. Хороший прогноз для детей до 5-ти летнего возраста. 90% малышей, при ранней диагностике симптомов и своевременном лечении лейкемии могут победить болезнь.

Лейкемия (лейкоз, рак крови, белокровие) - это группа злокачественных заболеваний клеток крови. Лейкемия первично возникает в костном мозге - органе, который вырабатывает клетки крови - лейкоциты (белые кровяные клетки), эритроциты (красные кровяные тельца) и тромбоциты. Причина лейкемии состоит в мутации одной из клеток костного мозга. Вместо того чтобы развиться в нормальный зрелый лейкоцит, она становится раковой клеткой.

Аномальная белая кровяная клетка теряет способность выполнять свои функции и при этом неконтролируемо делится. Это объясняет, что такое лейкемия. В результате количество раковых клеток увеличивается, и они начинают вытеснять здоровые клетки крови. Это приводит к появлению анемии, кровотечений, инфекций. Проникая в лимфатические узлы и другие органы, лейкемические клетки вызывают в них патологические изменения.

Успешность лечения заболевания зависит от типа рака и возраста пациента. В 2012 году раком крови во всем мире заболело 352 тысячи человек. Мужчины на 30% чаще, чем женщины, страдают от данного онкологического заболевания. Рак крови часто упоминается в различных литературных произведениях и фильмах. Многие люди узнали, что такое лейкемия, из киноленты «История любви» и других романтических произведений искусства.

Существует несколько видов лейкемий. По характеру течения заболевание делится на острую и хроническую форму. Симптомы лейкемии острой формы развиваются стремительно, в то время как хроническая лейкемия развивается постепенно, в течение нескольких лет. В зависимости от того, какой тип клеток повреждается болезнью, различают лимфобластную, миелобластную и другие формы лейкемии. Признаки лейкемии включают в себя сильную усталость, кровотечения и образование синяков, повышенный риск инфекций. Они вызываются нехваткой нормальных клеток крови.

Лейкемия - это самый распространенный вид рака у детей. Рак крови также часто встречается у пожилых людей. Ученым неизвестно, почему развивается лейкемия. Но определены факторы риска, способствующие появлению заболевания. Это радиационное облучение, канцерогенные химические вещества, курение, наследственность. Тем не менее, большинство пациентов, страдающих лейкемией, не сталкивались с этими факторами риска в своей жизни.

Симптомы лейкемии очень различны и зависят от формы заболевания. К признакам лейкемии относятся головная боль, повышение температуры, склонность к синякам и кровотечениям, боль в костях и суставах, увеличенная селезенка, опухшие лимфатические узлы, слабость, частые инфекции, отсутствие аппетита и потеря веса.

– злокачественное поражение ткани костного мозга, приводящее к нарушению созревания и дифференцировки кроветворных клеток-предшественников лейкоцитов, их неконтролируемому росту и диссеминации по организму в виде лейкемических инфильтратов. Симптомами лейкемии могут выступать слабость, похудание, лихорадка, боли в костях, беспричинные геморрагии, лимфаденит, сплено- и гепатомегалия, менингеальные симптомы, частые инфекции. Диагноз лейкемии подтверждают общий анализ крови, стернальная пункция с исследованием костного мозга, трепанобиопсия. Лечение лейкемии требует длительной непрерывной полихимиотерапии, симптоматической терапии, при необходимости - трансплантации костного мозга или стволовых клеток.

Для нейролейкемии показательны менингеальные симптомы (рвота, сильные головные боли, отек зрительного нерва, судороги), боли в позвоночнике, парезы, паралич. При ОЛЛ развиваются массивные бластные поражения всех групп лимфоузлов, вилочковой железы, легких, средостения, ЖКТ, почек, половых органов; при ОМЛ - множественные миелосаркомы (хлоромы) в надкостнице, внутренних органах, жировой клетчатке, на коже. У пожилых пациентов при лейкемии возможны стенокардия , нарушение ритма сердца.

Хроническая лейкемия имеет медленно или умеренно прогрессирующее течение (от 4-6 до 8-12 лет); типичные проявления заболевания наблюдаются в развернутую стадию (акселерации) и терминальную (бластного криза), когда происходит метастазирование бластных клеток за пределы костного мозга. На фоне обострения общих симптомов выделяется резкое истощение, увеличение размеров внутренних органов, особенно селезенки, генерализованный лимфаденит , гнойничковые поражения кожи (пиодермии), пневмонии .

В случае эритремии появляются сосудистые тромбозы нижних конечностей, мозговых и коронарных артерий. Миеломная болезнь протекает с одиночными или множественными опухолевыми инфильтратами костей черепа, позвоночника, ребер, плеча, бедра; остеолизисом и остеопорозом , костной деформацией и частыми переломами , сопровождающимися болевым синдромом. Иногда развивается AL-амилоидоз , миеломная нефропатия с ХПН .

Гибель пациента с лейкемией может наступить на любой стадии из-за обширных геморрагий, кровоизлияний в жизненно важные органы, разрыва селезенки, развития гнойно-септических осложнений (перитонита , сепсиса), сильной интоксикации, почечной и сердечной недостаточности .

Диагностика лейкемии

В рамках диагностических исследований при лейкемии выполняются общий и биохимический анализ крови, диагностическая пункция костного мозга (стернальная) и спинного мозга (люмбальная), трепанобиопсия и биопсия лимфоузлов , рентгенография, УЗИ, КТ и МРТ жизненно важных органов.

В периферической крови наблюдаются выраженная анемия, тромбоцитопения , изменение общего числа лейкоцитов (обычно увеличение, но возможен и недостаток), нарушение лейкоцитарной формулы, наличие атипичных клеток. При острой лейкемии определяются бласты и небольшой процент зрелых клеток без переходных элементов («лейкемический провал»), при хронической – костномозговые клетки разных классов развития.

Ключевым при лейкемии является исследование биоптатов костного мозга (миелограмма) и цереброспинальной жидкости, включающее морфологический, цитогенетический, цитохимический и иммунологический анализы. Это позволяет уточнить формы и подтипы лейкемии, что важно для выбора протокола лечения и прогнозирования заболевания. При острой лейкемии уровень недифференцированных бластов в костном мозге составляет более 25%. Важным критерием является обнаружение филадельфийской хромосомы (Ph-хромосомы).

Лейкозную инфильтрацию внутренних органов устанавливают по УЗИ лимфатических узлов, брюшной полости и малого таза , рентгенографии грудной клетки , черепа , костей и суставов, КТ грудной клетки , МРТ головного и спинного мозга с контрастированием, ЭхоКГ . При лейкемии показана консультация отоларинголога , невролога , уролога , офтальмолога .

Лейкемию дифференцируют от аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры , нейробластомы , ювенильного ревматоидного артрита , инфекционного мононуклеоза , а также других опухолевых и инфекционных заболеваний, вызывающих лейкемоидную реакцию.

Лечение лейкемии

Лечение лейкемии проводится гематологами в специализированных онкогематологических клиниках в соответствии с принятыми протоколами, с соблюдением четко установленных сроков, основных этапов и объемов лечебно-диагностических мер для каждой формы заболевания. Цель лечения лейкемии – получение продолжительной полной клинико-гематологической ремиссии, восстановление нормального кроветворения и предупреждение рецидивов, а при возможности – полное излечение пациента.

Острая лейкемия требует незамедлительного начала интенсивного курса лечения. В качестве базисного метода при лейкемии применяется многокомпонентная химиотерапия , к которой наиболее чувствительны острые формы (эффективность при ОЛЛ – 95%, ОМЛ ~ 80%) и лейкозы детского возраста (до 10 лет). Для достижения ремиссии острой лейкемии за счет редукции и эрадикации лейкозных клеток применяются сочетания различных цитостатических препаратов. В период ремиссии продолжается длительное (в течение нескольких лет) лечение в виде закрепляющей (консолидирующей), а затем поддерживающей химиотерапии с добавлением в схемы новых цитостатиков. Для профилактики нейролейкемии во время ремиссии показано интратекальное и интралюмбальное локальное введение химиопрепаратов и облучение головного мозга.

Лечение ОМЛ проблематично из-за частого развития осложнений геморрагического и инфекционного характера. Более благоприятна промиелоцитарная форма лейкемии, которая переходит в полную клинико-гематологическую ремиссию под действием стимуляторов дифференцировки промиелоцитов. В стадии полной ремиссии ОМЛ эффективна аллогенная трансплантация костного мозга (или введение стволовых клеток), позволяющая в 55-70% случаев достичь 5-ти летней выживаемости без рецидивов.

При хронической лейкемии в доклинической стадии достаточно постоянного наблюдения и общеукрепляющих мероприятий (полноценной диеты, рационального режима труда и отдыха, исключения инсоляций, физиопроцедур). Вне обострения хронической лейкемии назначаются вещества, блокирующие тирозинкиназную активность белка Bcr-Abl; но они менее эффективны в фазу акселерации и бластного криза. В первый год заболевания целесообразно введение a-интерферона. При ХМЛ хорошие результаты может давать аллогенная трансплантация костного мозга от родственного или неродственного HLA-донора (60% случаев полной ремиссии в течение 5 и более лет). При обострении безотлагательно назначается моно- или полихимиотерапия. Возможно применение облучения лимфоузлов , селезенки, кожи; а по определенным показаниям – проведение спленэктомии .

В качестве симптоматических мер при всех формах лейкемии применяются гемостатическая и дезинтоксикационная терапия, инфузии тромбоцитарной и лейкоцитарной массы, антибиотикотерапия.

Прогноз лейкемии

Прогноз лейкемии зависит формы заболевания, распространенности поражения, группы риска больного, сроков постановки диагноза, ответа на лечение и др. Более плохой прогноз лейкемия имеет у пациентов мужского пола, у детей в возрасте старше 10 лет и взрослых старше 60 лет; при высоком уровне лейкоцитов, наличии филадельфийской хромосомы, нейролейкемии; в случаях запоздалой диагностики. Острые лейкемии имеют гораздо худший прогноз из-за стремительного течения и при отсутствии лечения быстро приводят к смерти. У детей при своевременном и рациональном лечении прогноз острой лейкемии более благоприятен, чем у взрослых. Хорошим прогнозом лейкемии считается вероятность 5-ти летней выживаемости 70% и более; риск рецидивов - менее 25% .

Хроническая лейкемия при достижении бластного криза приобретает агрессивное течение с риском летального исхода из-за развития осложнений. При правильном лечении хронической формы можно добиться ремиссии лейкемии на долгие годы.

Лейкемия это группа заболевания со злокачественным поражением кроветворных клеток. В результате этого патологического нарушения меняется не только функция кроветворения, но и изменяется в худшую сторону работа всего организма. Пациенты с лейкемией относятся к разным возрастным категориям, этому заболеванию подвержены и совсем маленькие дети.

Что такое лейкемия у человека?

Лейкемия является состоянием при котором поражается костный мозг, точнее его клетки. Эти клетки от природы выполняют функцию «прародителя» основных кроветворных клеток – эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

При лейкемии кровеносная система постепенно насыщается видоизмененными лейкоцитами (белыми кровеносными тельцами), которые не погибают в положенный при нормальном процессе кроветворения срок.

Патологические лейкоциты (лейкозные клетки) мешают нормальной работе обычных лейкоцитов, вытесняют их и скапливаются в косном мозге, внутренних органах и лимфатических узлах, что соответственно меняет функционирование и этих систем.

Считается, что начало заболевание провоцируется одной лейкозной клеткой, которая становится такой в результате определенных изменений. Неконтролируемое и быстрое деление этой атипичной клетки приводит к формированию большого количества измененных лейкоцитов.

Лейкозные клетки не только уменьшают количество нормальных лейкоцитов и тех клеток, которые предшествуют их развитию, но и вызывают цитопению, то есть дефицит таких элементов как эритроциты и тромбоциты. Что происходит с организмом при таких атипичных процессах можно понять, если знать функцию клеток крови.

Лейкоциты являются главными защитниками нашего организма от влияния различных чужеродных организмов – вирусов, бактерий, грибков. Также от лейкоцитов зависит подавление и быстрое устранение любого развивающегося инфекционного процесса.
Эритроциты, то есть красные кровяные тельца, обеспечивают перенос по всему организму и бесперебойное поступление к тканям и органам кислорода и питательных веществ.
Тромбоциты отвечают за нормальный процесс свертывания крови.

На картинке наглядно показана картина крови при лейкозе

В кровеносной системе всех основных кроветворных клеток должно быть определенное количество, их отклонение в ту или иную сторону приводит к различным проблемам со здоровьем. При лейкемии дефицит основных клеток крови негативно отражается на общем процессе кроветворения, приводит к значительным изменениям со стороны иммунитета, влияет на возникновения ряда патологических состояний.

Многие задаются вопросом, в чем разница между такими понятиями как лейкоз и лейкемия. Эти два термина обозначают одно заболевания, также злокачественное поражение крови может встречаться под названиями белокровие , .

Опухолевидное образование, присущее злокачественным опухолям, при лейкемии отсутствует – раковые клетки током крови разносятся по всему организму. Лейкозы принято подразделять на несколько видов в зависимости от того, какие клетки подверглись атипичному перерождению.

Классификация

В медицине используется несколько классификаций лейкозов. В основном это заболевание делится по характеру его течения, по видам подвергшихся мутации клеток.

Классификация белокровия помогает точнее определиться с выбором методики лечения и определяет прогноз течения злокачественной патологии.

Типы

По типу течения лейкемии бывают острые и хронические.

Острый лейкоцитоз характеризуется появлением незрелых клеток, которые полностью утрачивают свое функциональное значение. Это форма заболевания развивается стремительно, все симптомы нарастают быстро и состояние человека тяжелое.
Хронический лейкоцитоз выставляется, когда при диагностике выявляются атипичные клетки крови, но свои функции они еще частично выполняют. В связи с этим заболевание не проявляется ярко выраженной симптоматикой и часто случайно обнаруживается при обследовании по поводу других причин. Хроническое течение также подразумевает прогрессирование болезни, хотя это происходит гораздо медленнее по сравнению с остро протекающей формой белокровия.

Степени дифференцировки

Недифференцированные. Этот вид лейкоза выставляется, когда в крови выявляются незрелые клетки, не имеющие четко прослеживаемой структуры строения.
Цитарные.
Бластные лейкозы.

В соответствии с цитогенезом

Цитогенез это развитие и деление клеток. Согласно этому параметру острый лейкоз принято подразделять на:

Монобластный.
(миелоидный).
Миеломонобластный.
Эритромиелобластный.
Мегакариобластный.
Недифференцированный.

Группа хронических лейкоцитозов по цитогенезу подразделяется на миелоцитарный и лимфоцитарный вид, которые также имеют свою классификацию.

Хронические лейкопении миелоцитарного вида делят на:

Миелоцитарный лейкоз.
Эозинофильный лейкоз.
Нейтрофильный лейкоз.
Базофильный лейкоз.
Эритремия.
Миелосклероз.
Эссенциальная тромбоцитемия.

Хронические лейкопении лимфоцитарного происхождения подразделяются на хронический лимфолейкоз и парапротеинемические лейкозы. Последняя группа также имеет свою классификацию:

Первичная макроглобулинемия Вальденстрема.
Миеломная болезнь.
Болезнь тяжелых цепей Франклина.
Лимфоматоз кожи.

Хронический лейкоз моноцитарного происхождения делится на три подвида:

Миеломоноцитарный.
Моноцитарный.
Гистиоцитоз Х.

На основе иммунного фенотипа

Современные методы диагностики позволяют более точно определить тип измененных клеток при лейкозах в зависимости от их иммунного фенотипа и антигенных маркеров.

По общему числу лейкоцитов и наличию бластных клеток в периферической крови

Лейкемические лейкозы. В анализах крови более 50-80×10 9 /л лейкоцитов,к их числу относятся и бласты.
Сублейкемические лейкозы. В крови 50-80×10 9 /л лейкоцитов, также обнаруживаются бласты.
Лейкопенические лейкозы выставляются, когда лейкоцитов существенно ниже нормы, но при этом бласты еще сохранены
Алейкемические лейкозы – лейкоцитов мало, бласты не обнаруживаются.

Причины возникновения

От чего точно развивается лейкоз медиками до настоящего времени не установлено. Но, тем не менее, выделяют ряд провоцирующих причин у взрослых и детей, влияние которых было выявлено на больных с раком крови. К их группе относят:

Радиационное излучение. Это может однократное облучение большими дозами радиации, примеры такого воздействия могут быть трагедии в Нагасаки, Чернобыле. Чрезмерная доза радиации может быть людьми получена и при лучевой терапии.
Продолжительный контакт с такими химическими веществами, как бензены. Подобное происходит при работе на некоторых предприятия химической промышленности, при курении, при постоянном воздействии бензина.
Некоторые лекарства, относящиеся к химиотерапии.
Ряд патологий с хромосомными нарушениями — синдромом Клайнфельтера, болезнь Дауна.
Длительные иммунодефицитные состояния.
Заболевания крови в анамнезе – врожденное недоразвитие костного мозга, апластический вид анемии.

Наследственность ведущей роли в возникновении лейкозов не играет. Очень редко устанавливаются семейные случаи пациентов с этой злокачественной болезнью.

Лейкемия не является заразным заболеванием, измененная кровь болеющего человека не оказывает никакого влияния на другого человека.

Проявления болезни у взрослых и детей

Определить лейкоз на начальных стадиях его развития по симптомам практически невозможно. При хроническом течении симптоматика нарастает медленно, при остро развивающемся заболевании проявления болезни будут ярче, а ухудшение общего самочувствия больного наступает быстрее.

На фото изображена инфильтрация мягких тканей при лейкемии

Протекание болезни зависит и от количества видоизмененных клеток и от мест их расположения в организме.

Первые признаки патологии

К первым признакам острой и хронической лейкемии, относят:

Увеличение в размерах лимфоузлов. У большинства пациентов подобные изменения выявляются на шее и в подмышечных впадинах. При этом при пальпации болезненности этих увеличенных лимфоузлов нет.
Появление сильной, беспричинной утомляемости и слабости.
Частые инфекционные заболевания. Нормальных лейкоцитов становится меньше и потому они не выполняют свою защитную функцию. У человека развиваются частые бронхиты, рецидивирующая пневмония, обостряется герпес.
Появление практически постоянной потливости во время сна.
Повышение температуры без влияния различных простудных или инфекционных заболеваний.
Дискомфорт и тяжесть слева и справа под ребрами. При пальпации выявляется увеличение печени и селезенки в размерах.
Изменения в организме, возникающие по причине нарушения свертывающей функции крови. К ним относят появление синяков на теле, различных красноватых пятен под кожей (точечные кровоизлияния), кровотечения из носа, усиливающуюся кровоточивость десен.

Другие симптомы белокровия

Скопление раковых клеток в различных системах и органах приводит и к появлению других признаков болезни, это:

Нарушение сознания, его периодическая спутанность, заторможенность.
Одышка.
Боли и ощущение тяжести в голове.
Тошнота, позывы к рвоте.
Патологическое изменение координации движений.
Периодически возникающие судороги, они могут затрагивать как отдельные участки тела, так и быть генерализованными.
Офтальмологические проблемы – пелена перед глазами, затуманенность и падение зрения.
Отечность, затрагивающая область паха, бедра, голени. У мужчин отек может распространиться на мошонку, что приводит к болезненным ощущениям.

Признаки острого лимфобластного лейкоза

Острый лимфобластный лейкоз чаще всего выявляется у детей, пик заболеваемости приходится на возраст от одного и до шести лет.

В патологический процесс включается костный мозг, вилочковая железа, лимфатические узлы, селезенка и затем другие внутренние органы. Поражение ЦНС в основном возникает после рецидива болезни и проведения курса химиотерапии.

К самым явным и часто определяемым симптомам лимфобластного лейкоза относят:

Интоксикационный синдром. У детей проявляется он по типу начала простудного заболевания. Появляется слабость, повышается температура, снижается аппетит, возникает ломота в суставах, заметить можно похудение.
Увеличение периферических лимфоузлов.
Увеличение селезенки и печени может происходить на фоне болей в животе.
Анемический синдром. При остром лимфобластном лейкозе возникают такие симптомы как слабость, бледность или желтушность кожных покровов, усиливается сердцебиение, возможна кровоточивость десен.
Кровоизлияния в сетчатку глаза , при офтальмологическом обследовании выявляется отечность зрительного нерва, лейкемические бляшки.
Одышка. Развитие дыхательных нарушений возникает вследствие увеличения внутренних лимфоузлов в грудной клетке, которые вызывают изменения в работе органов дыхания.
У мальчиков практически в 30% случаев выявляются инфильтраты в яичках , приводящие к их увеличению.

При лимфобластном лейкозе значительно снижается иммунитет, это приводит к частым простудным заболеваниям и к возникновению длительно незаживающих ран на коже при ее травмировании. Также это заболевание может сопровождаться поражениями почек, но при этом на первых этапах симптомов этой патологии нет.

Острого миелобластного

При остром миелобластном лейкозе (ОМЛ) выявляется пониженное количество всех основных клеток крови – тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов.

Заболевание долгое время не проявляется себя определенной симптоматикой, обратить внимание можно лишь на периодически появляющееся недомогание. ОМЛ выявляется в любом возрасте, но больше опасться этого вида рака крови следует людям старше 55 лет.

К основным симптомам остро протекающего миелобластного лейкоза относят:

Токсический и анемический синдром. У болеющего человека периодически появляются приступы головокружения, повышенной слабости и утомляемости. Длительно наблюдается плохой аппетит и периодически повышается температура тела, бывает сильная ночная потливость.
Изменения в костно-суставной системе. Проявляется это появлением стойкой болезненности, охватывающей все или часть суставов нижней конечности. Фиксируются сильные боли вдоль позвоночника, они приводят к ограничению движений и к патологическому изменению походки. На рентгенограмме костной системы отмечаются деструктивные нарушения и очаги остеопороза.
Увеличение печени и селезенки. Этот признак выявляется не у всех больных.

ОМЛ редко приводит к увеличению лимфатических узлов. Если такое происходит, то размеры увеличиваются примерно до 5 см, а при пальпации прощупывается в лимфоузлах конгломерат, образующийся вследствие спаивания тканей. Для этого вида рака крови характерны и общие признаки лейкозов, это синяки и подкожные кровоизлияния на теле, повышенная кровоточивость, боли в суставах, снижение веса.

Хронического миелоцитарного

Среди пациентов с хроническим миелоцитарным лейкозом больше всего людей от 30 и примерно до 50 лет.

Этому виду лейкемии больше подвержены мужчины, патология очень редко диагностируется в детском возрасте. В анализах выявляется значительное увеличение лейкоцитов за счет роста миелоцитов и промиелоцитов.

На ранних этапах развития хронической формы заболевания пациент предъявляет жалобы только на снижение работоспособности и быстро наступающую утомляемость.

Нарастание остальной симптоматики очень медленное, часто от момента выявления болезни и до развития ее выраженных стадий проходит от двух-трех и до 10 лет.

Отмечаются следующие симптомы:

Появление одышки , происходит это как при физических нагрузках, так и в покое.
Боль и тяжесть под ребрами слева. Диагностируется увеличение печени и селезенки.
Сгущение крови приводит к развитию участков некроза в селезенке , что можно заподозрить по усилению болей, появлению тошноты, рвоты, лихорадочному синдрому.
Головокружения, мигрени, нарушения в ориентации в пространстве и в координации основных движений.

У больных с хроническим миелоцитарным лейкозом выявляется подверженность инфекционным заболеваниям, снижение веса, периодические боли в костях.

Симптоматика хронического лимфоцитарного

Этот вид заболевания прогрессирует медленно, в течение нескольких лет. После того, как образуется много раковых клеток, могут появиться следующие симптомы:

Увеличенные лимфоузлы. Обычно увеличение возникает на фоне самых обычных инфекционных заболеваний, после выздоровления нормальными становятся и размеры узлов. Вначале поражаются шейные лимфоузлы, затем в патологический процесс вовлекаются подмышечные лимфоузлы, лимфоузлы средостения, брюшной и паховой области.
Боли в правом подреберье , обусловленные ростом печени.
Разрушения тромбоцитов и эритроцитов приводят к появлению частых кровотечений из носа , повышенной кровоточивости тканей десен, желтушности кожи и склер.

Хронический лимфоцитарный лейкоз при его прогрессировании проявляется и общей раковой симптоматикой.

Стадии

Острый лейкоз подразделяется на несколько стадий. Но сначала выделяют скрытый период, это время от воздействия провоцирующего болезнь фактора и до появления первых клинических признаков нарушения кроветворения.

Начальная стадия лейкоза нередко диагностируется случайно по анализам крови. Врач может обратить внимание на лейкопению, лейкоцитоз, признаки анемии, снижение количества тромбоцитов. На начальной стадии все клинические признаки выражены наиболее ярко.
Развернутая стадия характеризуется и клинической картиной и основными, присущими лейкемии изменениями в крови.
Ремиссия. Затухание процесса может быть полным и неполным.
Рецидив лейкоза. Обострение может приводить как к появлению новых поражений костного мозга, так и к локализации раковых клеток в других органах. Каждый последующий рецидив переносится пациентом тяжелее.
Терминальная стадия выставляется, когда обнаруживается неэффективность цитостатиков. В анализах крови анемия, тромбоцитопения, гранулоцитопения.

Как выявить онкологию кроветворной системы?

Лейкоз выявляется исключительно по анализам крови. Дополнительно проводится пункция грудины или тазовой кости для забора костного мозга.

Цитологическое исследование костного мозга позволяет определить тип измененных клеток, агрессивность опухоли. Также пациентам могут назначаться такие исследования как УЗИ, рентгенография, компьютерная диагностика, биопсия лимфоузлов.

Анализ крови

При лейкозе в анализах крови выявляются:

Выраженная анемия (пониженный гемоглобин).
Отклонение от нормы количества лейкоцитов, может быть как их снижение, так и многократное увеличение.
Тромбоцитопения.
Нарушение в лейкоцитарной формуле.
Выявление атипичных клеток.
При острой лейкемии в крови обнаруживаются бласты и некоторое количество зрелых клеток без переходных элементов.
При хроническом лейкозе выявляются костномозговые клетки.

Можно ли вылечить заболевание?

В настоящее время лейкозы, выявленные на ранней стадии развития, хорошо поддаются лечению. При своевременной и полной терапии удается добиться стойкой ремиссии, которая часто длиться десятилетиями , особенно это касается детей.

Как лечить лейкемию?

Основные всех видов лейкоза это:

Химиотерапия.
Лучевая терапия.
Трансплантация стволовых клеток. Перед трансплантацией часто используется облучение или химиотерапия.

Сколько живут: прогноз

Прогноз для больных с лейкемией выставляется исходя из их возраста, формы рака крови, распространенности ракового поражения, ответа организма на лечение.

Чаще всего плохой прогноз предполагается у мужчин, детей, подростков, возраст которых больше 10 лет, у взрослых пациентов старше шестидесяти лет.

Шансы на длительную ремиссию уменьшаются при поздней диагностике, изначальном многократно завышенном уровне лейкоцитов. Остро развивающиеся лейкозы отличаются стремительным протеканием, и если отсутствует курс лечения, то смерть пациента наступает быстро.

Пятилетняя выживаемость 70% пациентов с лейкозом считается хорошим показателем излечения. При правильном подборе методов купирования хронического лейкоза удается добиться продолжительной ремиссии.

Видеоролик о симптомах и лечении лейкемии:

Что такое лейкемия

Лейкемия (лейкоз, рак крови, белокровие, гемобластоз) - это злокачественная (опухолеподобная) болезнь кроветворной системы.

Костный мозг - кроветворный орган, продуцирующий лейкоциты и лимфоциты (белые кровяные тельца), эритроциты (красные кровяные тельца), тромбоциты.

Лейкоциты и лимфоциты защищают организм от чужеродного вмешательства и инфекции; эритроциты - транспортируют кислород и питательные вещества ко всем органам и тканям; тромбоциты - обеспечивают свертывание крови.

В норме кровяные тельца образуются, созревают, функционируют, стареют и саморазрушаются, заменяясь новыми (молодыми) клетками. При лейкемии белые кровяные тельца не созревают, оставаясь на стадии молодых клеток, которые обладают свойством стремительного (опухолеподобного) размножения.

В результате быстрого роста опухолеподобная ткань из белых кровяных телец замещает в костном мозге нормально созревающие клетки: эритроциты и тромбоциты. Развивается дефицит этих клеток (цитопения): анемия, тромбоцитопения, гранулоцитопения и пр.

Молодые опухолеподобные клетки не выполняют необходимых функций и не погибают, а мигрируют в лимфатические узлы и другие внутренние органы, нарушая их деятельность и усугубляя болезнь. Пациент быстро слабеет, страдает от инфекций, кровотечений и других проявлений болезни.

Лейкемия - тяжелое, крайне опасное заболевание; без своевременного лечения заканчивается смертью.

Причины лейкемии

До конца не выяснены. Однако известны предрасполагающие факторы:

воздействие ионизирующей радиации;
контакт с вредными химическими веществами;
химиотерапия;
наследственная предрасположенность;
синдром Дауна;
вирусные инфекции, в частности, ;
курение;

Симптомы лейкемии

Вот общие клинические признаки заболевания:

увеличение лимфоузлов; при этом пациент не ощущает болезненность в них;
быстрая утомляемость, потливость, снижение аппетита;
тошнота, рвота;
частые простуды и инфекции ( , и пр.);
“беспричинное” повышение температуры тела до 38 градусов;
увеличение печени и селезенки (гепатомегалия и спленомегалия), ;
образование синих кровяных пятен на коже, носовые и другие кровотечения;
похудение;
боли в суставах (артралгии);
головные боли;
снижение, туманность зрения;
судороги;
болезненная отечность тела;
боль и отеки в мошонке.

Виды лейкемии и особенности клинической картины

Острый лимфобластный лейкоз (лимфолейкоз) - злокачественная болезнь, характеризующаяся бесконтрольным размножением лимфоцитов. В 80% случаев встречается у детей 2,5-8 лет мужского пола. Предрасполагающие факторы: ионизирующее облучение, инфекции матери во время беременности, плохая наследственность. Симптомы:

слабость, быстрая утомляемость, резкое снижение веса тела;
гиперпластичесикий синдром: увеличение практически всех лимфоузлов, гепатомегалия, спленомегалия в сочетании с артралгией;
синдром: бледность кожи, кровоточивость слизистых оболочек;
в 27 % случаев, у мальчиков наблюдается изменение размеров яичек, их уплотнение;
вовлечение глаз: кровоизлияние в сетчатке, отечность зрительного нерва;
нарушение дыхания;
формирование гнойников при травмах кожи.

Острый миелобластный лейкоз (острый миелоидный лейкоз, острый миелоцитарный лейкоз, острый нелимфобластный лейкоз) - злокачественный рост молодых лейкоцитов (миелобластов). Как правило, развивается после 50 лет; предположительно из-за дефектов ДНК в незрелых клетках костного мозга. Характеризуется бесконтрольным ростом молодых (бластных клеток).

Симптомы заболевания:

головокружение;
выраженное слабость, недомогание;
отсутствие аппетита;
беспричинная лихорадка;
боли в костях и суставах (рук, ног, позвоночнике);
частые инфекции;
повышенная кровоточивость.

Острый монобластный лейкоз - самый редкий вид лейкоза. Характеризуется большим количеством монобластов в крови и костном мозге. Протекает в острой и хронической форме. Клинические проявления:

артралгия;
утомляемость, вялость;
боли в животе;
рассеянные кровоизлияния (геморрагии) по телу;
тяжесть в области печени;
гепато- и спленомегалия;
гиперемия и увеличение яичек у мужчин;
бледность кожи.

Миеломная болезнь (генерализованная плазмоцитома) - злокачественный рост плазматических клеток. В 75% случаев поражает людей после 43-х лет. Страдает костный мозг плоских костей (черепа, ребер, позвоночника) с формированием . Клинически проявляется патологическими переломами костей, артралгиями, анемией, кровотечениями, частыми бактериальными инфекциями.

Хронический миелоцитарный лейкоз - ускоренный неконтролируемый рост миелоидных клеток (зрелых нейтрофилов, эозинофилов, базофилов). Как правило, страдают мужчины 27-50 лет. Характеризуется длительным бессимптомным течением. Основные клинические симптомы:

вялость, быстрая утомляемость;
одышка;
гепатомегалия, спленомегалия;
увеличение лимфатических узлов;
боль, тяжесть, дискомфорт в брюшной области;
тошнота, рвота;
повышение температуры тела;
головные боли;
головокружение;
похудение;
“ломота” в костях.

Хронический лимфоцитарный лейкоз - злокачественное размножение В-лимфоцитов в крови, костном мозге, печени, селезенке. У 60% пациентов протекает бессимптомно и обнаруживается случайно.

Основные клинические проявления:

слабость, потливость;
увеличение лимфатических узлов;
дискомфорт в области печени;
частые инфекции;
аутоиммунные проявления.

Хронический моноцитарный лейкоз - увеличение числа моноцитов в крови, костном мозге при несущественном увеличении лейкоцитов. В 80% случаев болеют люди старше 57 лет. Заболевание протекает бессимптомно в течение 3-7 лет. У 10% пациентов отмечается гепато- и спленомегалия, увеличение лимфатических узлов. Болезнь выявляют при лабораторном исследовании крови (увеличенное содержание моноцитов) и костного мозга.

Моноцитарный лейкоз маскируется под другие болезни, в частности, макроглобулинемию Вальденстрема, типичные онкологические заболевания.

Диагностика лейкемии

Лейкемию диагностирует и лечит , который вначале назначает общий и биохимический анализ крови. Более точные данные получают при пункции костного мозга (иммуногистохимия пунктата, цитогенетический и цитохимический анализ). Инструментально назначают рентгенографию, МРТ (магнитно-резонансную томографию), КТ (компьютерную томографию), УЗИ брюшной полости. Может потребоваться консультация , и других специалистов.

Лечение лейкемии

Зависит от множества факторов: вида лейкемии, стадии заболевания, возраста, клинических проявлений и пр. Полностью излечиться от лейкемии невозможно, однако можно добиться длительной ремиссии. При хронических лейкозах подбирают длительное поддерживающее лечение.

Назначают химиотерапию цитостатиками и биологическими препаратами (Интерферон альфа). Сопроводительная терапия включает антибактериальные препараты (Амикацин), антигрибковые средства (Флуконазол), противовирусные препараты (Валацикловир), переливание эритроцитов тромбоцитов, дезинтоксикацию.

При отсутствии эффекта от химиотерапии, частых обострениях выполняют трансплантацию (пересадку) костного мозга.

К какому врачу обратиться

При подозрении на лейкемию, проконсультируйтесь с , .. , как наши врачи отвечают на вопросы пациентов. Задайте вопрос врачам сервиса бесплатно, не покидая данной страницы, или . у понравившегося врача.