Вторичный дефект межпредсердной перегородки. Хирургическое лечение межпредсердной перегородки. Дефект межпредсердной перегородки сердца у детей и взрослых: причины, симптомы, как лечить

Дефект межпредсердной перегородки встречается как изолированная аномалия в 5-10% случаев всех ВПС, а как часть других аномалий – в 30-50%, у лиц женского пола в 2 раза чаще, чем мужского. ДМПП отмечается у 1 ребенка из 1500 родившихся живыми.

Историческая справка

Первое описание сообщения между предсердиями пренадлежит перу Леонардо Да Винчи в 1513 г. Его иллюстрация является первым в истории графическим изображением порока сердца. В последующие годы, начиная с описаний анатомов эпохи Возрождения, во многих источниках имеются сообщения об отверстии в межпредсердной перегородке. Частичный аномальный дренаж легочных вен был описан Винслоу в 1739 г. Первые сведения о клинической диагностике данных пороков появились в 30-х гг. XX ст., а достоверное подтверждение наличия данного порока стало возможным в 40-50-х гг., после введения в практику зондирования полостей сердца. В 1948 г. Murray в Торонто впервые закрыл дефект перегородки у ребенка, используя при этом собственную методику наружного шва, без вскрытия предсердия. В последующие годы различные авторы описывали всевозможные методики закрытия ДМПП без использования искусственного кровообращения. Эти экспериментальные операции проводились редко, при них обычно использовалось наружное охлаждение с временным пережатием полых вен. Пережатие полых вен позволяло вскрыть предсердие и произвести пластику дефекта под контролем зрения.

6 мая 1953 г. Gibbon, первый в мире, произвел закрытие ДМПП с использованием АИК собственной конструкции. Техника операций с использованием искусственного кровообращения постепенно полностью вытеснила методику поверхностной гипотермии с временным пережатием полых вен и, что более важно, привела к тому, что оперативное лечение данных пороков стало простым, безопасным и распространенным.

Эмбриогенез межпредсердной перегородки

На протяжении всего эмбрионального периода, несмотря на развитие двух отдельных частей перегородки, сохраняется сообщение между двумя предсердиями. Оно обеспечивает постоянное шунтирование оксигенированной плацентарной крови в системное кровообращение, преимущественно в направлении развивающейся центральной нервной системы. Этапы развития межпредсердной перегородки подробно описаны Van Mierop. Вначале происходит неполное разделение предсердий тонкостенной перегородкой, передненижний свободный край которой расположен над AV-каналом и покрывается тканью, исходящей из верхней и нижней эндокардиальных подушечек. Перед сращением первичной перегородки с тканью эндокардиальных подушечек вдоль передне-верхнего края первичной перегородки формируются новые фенестрации. Они сливаются, формируя большое вторичное межпредсердное сообщение. Таким образом, и на этом этапе сохраняется ток крови справа налево.

На 7-й неделе развития зародыша в результате инвагинации передне-верхней крыши общего предсердия образуется вторичная перегородка, которая спускается справа от первичной перегородки. Она распространяется кзади и вниз в виде толстостенного мышечного гребня, формируя утолщенный край овального окна. Существует вероятность того, что этот этап может не произойти, в результате чего будет полностью отсутствовать разделение между предсердиями. С точки зрения эмбриологии подобное отсутствие межпредсердной перегородки не является истинным дефектом данной ее части.

Первичная перегородка составляет большую часть межпредсердной перегородки. Ее центральная часть несколько смещена влево и служит заслонкой овального окна. Обе перегородки в этом месте несколько перекрывают друг друга, образуя клапан овального окна. Заслонка вторичной перегородки расположена выпуклостью вверх, а заслонка первичной перегородки – вниз.

В процессе развития перегородки предсердия левый рог венозного синуса формирует коронарный синус, а правый рог синуса становится частью правого предсердия. Инвагинация стенки в области синоатриального соединения формирует правый и левый венозные клапаны. В то время как правый венозный клапан образует рудиментарные клапаны нижней полой вены и коронарного синуса, левый венозный клапан сливается с верхним, задним и нижним краями овальной ямки. На этом этапе происходит выпячивание стенки левого предсердия, формирующее общую легочную вену и большую часть левого предсердия.

Анатомия

Правое предсердие отделяется от левого межпредсердной перегородкой, которая состоит из трех частей различной анатомии и эмбрионального происхождения. Сверху вниз расположены вторичная перегородка, затем первичная и перегородка предсердно-желудочкового канала.

Дефекты межпредсердной перегородки классифицируют по локализации относительно овального окна, эмбриональному происхождению и размеру. Существуют три типа ДМПП:

вторичный;

первичный;

дефект венозного синуса.

Межпредсердное сообщение в области овальной ямки может быть в виде вторичного ДМПП в результате дефицита, перфорации, отсутствия первичной перегородки или следствием недостаточности клапана открытого овального окна, и его часто сопровождают другие пороки сердца, в то время как дефект, называемый обычно первичным ДМПП, образуется в результате недоразвития перегородки предсердно-желудочкового канала. Эта традиционная, но ошибочная терминология возникла из-за отсутствия понимания эмбрионального происхождения дефектов. Вторичный дефект перегородки чаще всего бывает в виде овала различного размера и расположен в центральной ее части. В некоторых случаях в клапане овального окна имеются перфорации различных размеров. Важно диагностировать этот вариант вторичного дефекта, так как попытка нехирургического закрытия специальным устройством даст только частичный эффект.

Нижняя часть перегородки, непосредственно примыкающая к трехстворчатому клапану, является перегородкой предсердно-желудочкового канала, которая вместе с AV-клапанами образуется за счет эндокардиальных подушечек. Дефект данной части перегородки обычно называют первичным ДМПП или, правильнее, частичным предсердно-желудочковым каналом. Дефекты первичной перегородки расположены кпереди от овального окна и непосредственно над межжелудочковой перегородкой и AV-клапанами и сопровождаются расщеплением передней створки митрального клапана с регургитацией или без нее.

Кзади от овального окна расположены так называемые дефекты венозного синуса, которые сочетаются с аномальным дренажем правых легочных вен в правое предсердие, однако фактически легочные вены не впадают в анатомически правое предсердие и евстахиева заслонка может быть ошибочно принята за нижний край дефекта. Правые легочные вены перед впадением в левое предсердие соседствуют с нижней и верхней полыми венами вне пределов межпредсердной перегородки. Отсутствие стенки между легочными и полыми венами получило наименование дефекта синуса верхней или нижней полой вены. С точки зрения эмбриологии и расположения данных дефектов, они не являются истинными ДМПП. Правые легочные вены могут аномально дренироваться в правое предсердие и не быть непосредственно связанными с дефектами перегородки.

Похожая клинико-гемодинамическая картина наблюдается при редкой аномалии – сообщении между коронарным синусом и левым предсердием, или так называемом непокрытом коронарном синусе. Межпредсердным сообщениям в области коронарного синуса часто сопутствуют впадение персистирующей левой верхней полой вены в левое предсердие. Коронарный синус перед впадением в правое предсердие проходит по стенке левого. Дефект в этой части их совместной стенки приводит к образованию аномального межпредсердного соустья, а полное отсутствие стенки определяют как отсутствие свода коронарного синуса.

У 20% больных с вторичным ДМПП и дефектом венозного синуса встречается пролапс митрального клапана.

Открытое овальное окно является нормальным межпредсердным сообщением, которое существует в течение всего фетального периода. Функциональное закрытие овального окна клапаном первичной перегородки происходит после рождения, как только давление в левом предсердии превысит давление в правом предсердии. В течение первого года жизни развиваются фиброзные сращения между лимбом и клапаном, окончательно запечатывая перегородку.

У 25-30% людей анатомического закрытия не происходит, и если давление в правом предсердии превышает левопредсердное, венозная кровь шунтируется в системный круг. Овальное окно с функционирующим клапаном не является ДМПП.

В возрасте между 1 и 29 годами овальное окно открыто приблизительно у 35% людей. У взрослых оно постепенно закрывается, так как в возрасте между 30 и 79 годами встречается у 25% и между 80 и 99 годами – у 20% людей. Открытое овальное окно может быть причиной парадоксальной эмболии тромбом или воздухом. Среди взрослых пациентов с ишемическим инсультом у 40% обнаружено открытое овальное окно, а в контрольной группе – у 10%. Замечена также связь мигрени, ауры и приступов преходящей амнезии с большим право-левым сбросом на предсердном уровне и исчезновение данной симптоматики у половины этих пациентов после закрытия ДМПП.

Точный механизм инсультов при открытом овальном окне неясен. Тромбы и/или вазоактивные вещества могут парадоксально шунтироваться из венозной системы в артериальную, вызывая мозговой инсульт и инфаркт.

Если по каким-то причинам предсердие дилатировано, клапан овального окна не перекрывает лимб, в результате возникновения недостаточности клапана происходит шунтирование крови в течение всего сердечного цикла. Этот механизм называют приобретенным ДМПП.

Аневризма межпредсердной перегородки обычно является результатом избыточности клапана овальной ямки. Аневризма может иметь вид мешкообразного выпячивания или волнистой мембраны, ошибочно принимаемой у взрослых за опухоль правого предсердия. Аневризма чаще всего сочетается с:

открытым овальным окном;

вторичным ДМПП;

пролапсом митрального клапана;

предсердной аритмией;

системной, мозговой или легочной эмболией.

Аневризмы у новорожденных и младенцев могут способствовать спонтанному закрытию вторичных ДМПП. Снижение давления в левом предсердии способствует уменьшению размера аневризмы. Аневризма перегородки является потенциально опасной из-за возможности образования пристеночных тромбов в полости левого предсердия, системной эмболии и эндокардита, поэтому даже при небольших дефектах показано хирургическое вмешательство, несмотря на то, что дефект по размерам меньше тех, при которых показано оперативное вмешательство. На основании многочисленных данных установлено, что после закрытия дефекта катетерным или хирургическим путем и устранения аневризмы системные тромбоэмболии не рецидивировали даже у пациентов с тромбозом глубоких вен и гиперкоагуляцией. Несмотря на очевидную связь тромбоэмболий с открытым овальным окном, кроме закрытия межпредсердного сообщения пациентам повышенного риска показано профилактическое лечение антиагрегатами тромбоцитов, антикоагулянтами.

Синдром Лютамбаше . Этот редкий синдром представляет собой сочетание вторичного ДМПП с митральным стенозом. Lutembacher описал это сочетание в 1916 г. Однако первое упоминание об этом пороке обнаружено уже после публикации Lutembacher. Автором первой публикации, относящейся к 1750 г., был Johonn Friedrich Meckel Senior. Perloff впервые высказал предположение о ревматической этиологии митрального порока, хотя Lutembacher полагал, что эта аномалия имеет врожденное происхождение. Синдром является идеальным показанием для катетерного вмешательства: баллонной дилатации митрального клапана и закрытия ДМПП обтурирующим устройством.

Гемодинамика

Абсолютные размеры дефекта с возрастом увеличиваются в связи с прогрессирующей дилатацией сердца. Шунтирование крови через ДМПП определяется соотношением комплайнса двух желудочков, а не размерами дефекта. Направление сброса крови непосредственно зависит от разницы давлений в предсердиях в течение сердечного цикла. Правый желудочек более растяжим, чем левый, и оказывает меньшее сопротивление заполнению кровью предсердия.

В основном шунтирование происходит слева направо. Небольшой право-левый сброс крови отмечается из нижней полой вены через дефект во время систолы желудочков или во время ранней диастолы.

В младенческом возрасте правый желудочек толстостенный, поэтому шунт крови минимальный. По мере физиологического снижения сопротивления легочных сосудов увеличивается растяжимость правого желудочка и возрастает сброс. У большинства младенцев отсутствует симптоматика, однако у многих детей этого возраста имеют место признаки застойной сердечной недостаточности. Интересно, что гемодинамические показатели, полученные при катетеризации сердца у пациентов с разным клиническим течением, не отличаются. Причина этого неясна. Общее соматическое состояние после закрытия дефекта у них полностью не восстанавливается.

Объём легочного кровотока часто в 3-4 раза выше, чем в норме. Однако давление в легочной артерии и сопротивление легочных сосудов, в отличие от таковых при изолированном ДМПП, повышены незначительно из-за практически нормального давления в левом предсердии и легочных венах.

Обструктивная болезнь легочных сосудов отмечается лишь у 6% пациентов, преимущественно у лиц женского пола. Интересно, что высокое сопротивление легочных сосудов изредка наблюдается и в первом десятилетии жизни, хотя более типично – в 3-5-й декадах жизни.

Обструктивная болезнь легочных сосудов может сопровождаться цианозом. Однако бывают и другие причины синюшности при ДМПП: большой клапан венозного синуса, евстахиев клапан, клапан тебезиевых вен, которые могут отводить кровь из нижней полой вены через дефект в левое предсердие. Эти аномальные клапаны могут быть обнаружены на эхокардиограмме, что важно для исключения неоперабельных случаев. Цианоз может быть при персистенции добавочной левой верхней полой вены, впадающей в расширенный коронарный синус и дренирующей десатурированную кровь через дефект.

У взрослых цианотичных больных специалисты неоднократно сталкивались с проблемой операбельности. Обычно у них были большой межпредсердный дефект, кардиомегалия, легочная гипертензия, недостаточность трехстворчатого клапана и мерцательная аритмия. Можно предположить, что реверсия шунта может быть связана с повышением давления в правом предсердии вследствие выраженной регургитации. Закрытие дефекта в сочетании с анулопластикой и восстановлением синусового ритма с помощью радиочастотной абляции давало хороший гемодинамический и клинический эффект. Необратимая легочная гипертензия встречается редко и этот факт следует учитывать при принятии решений об операции у взрослых тяжелых больных.

Клиника межпредсердной перегородки

В грудном и детском возрасте порок протекает бессимптомно. Наблюдается некоторое отставание в физическом развитии. Основными жалобами старших пациентов являются:

общая слабость;

повышенная утомляемость;

• однако почти половина больных, имеющих ДМПП, не высказывают жалоб.

Шум в области сердца выявляется довольно поздно, чаще всего во время профилактических осмотров в школьном возрасте. Выслушивается типичный систолический шум crescendo-decrescendo над легочной артерией, громкостью от 2/6 до 3/6 по шкале Levine. Его появление связано с повышенным током крови на уровне клапана легочной артерии. Вдоль левого нижнего края грудины при тщательной аускультации можно выявить ранний диастолический шум, связанный с повышенным кровотоком на уровне трехстворчатого клапана. Наиболее характерным аускультативным признаком ДМПП является фиксированное расщепление II тона, которое можно определить уже в младенческом возрасте. Интервал между А2 и Р2 постоянен в течение всего дыхательного цикла. Расщепление II тона появляется вследствие замедленного опорожнения правого желудочка и недостаточного давления в легочных сосудах, необходимого для быстрого закрытия полулунного клапана. При развитии легочной гипертензии аускультативная картина изменяется в результате уменьшения или исчезновения лево-правого шунта. Исчезает широкое расщепление II тона, его легочный компонент усиливается, систолический шум становится короче, а диастолический шум исчезает.

У пациентов с гемодинамически значимым ДМПП на обзорной рентгенограмме органов грудной клетки – характерная конфигурация сердца, обусловленная расширением правого предсердия и желудочка, выбухающая дуга легочной артерии, усиленный легочный рисунок. Кардиоторакальный индекс превышает 0,5. С возрастом сердце увеличивается, появляются признаки повышенного давления в легочной артерии. В боковой проекции расширенный правый желудочек заполняет ретростернальное пространство и может выпятить верхнюю треть грудины. Дуга аорты уменьшена, а легочный ствол и его ветви расширены. Легочный рисунок усилен и с возрастом становится более выраженным. Если развивается обструктивная форма гипертензии, главный ствол значительно выбухает, а периферический рисунок становится ослабленным.

На ЭКГ отмечаются признаки гипертрофии правого желудочка в виде правограммы и блокады правой ножки пучка Гиса в 85% случаев. Появление блокады левой ножки пучка Гиса может свидетельствовать о наличии первичного ДМПП. У старших пациентов интервал Р-Я может быть удлинен вплоть до AV-блокады I степени.

Внутрисердечные электрофизиологические исследования обнаружили дисфункцию синусового и атриовентрикулярного узла. Считается, что эти нарушения обусловлены дисбалансом влияния автономной нервной системы на синусовый и атриовентрикулярный узлы. Время прохождения импульса по предсердию удлинено у старших пациентов. У некоторых больных удлинен рефрактерный период правого предсердия. Пациенты с этими нарушениями предрасположены к предсердным аритмиям.

Ведущее значение в диагностике порока занимает ЭхоКГ, которая позволяет точно определить величину, место расположения ДМПП и локализовать место впадения легочных вен. Кроме этого, при ЭхоКГ выявляются такие косвенные признаки ДМПП, как увеличение в размерах и диастолическая перегрузка правого желудочка с парадоксальным движением межжелудочковой перегородки и уменьшение левого желудочка. Допплер-исследование позволяет оценить направление шунта, который происходит преимущественно в фазу диастолы, и давление в легочной артерии.

В сложных случаях, например при недостаточно четких морфологических данных, показано чреспищеводное эхокардиографическое исследование. Оно показано также для диагностики незначительных ДМПП, когда имеются сомнения в целесообразности операции.

В настоящее время для диагностики данного порока катетеризация сердца используется крайне редко. Обычно в ней возникает необходимость при наличии дополнительных сердечных аномалий, значимость которых невозможно установить неинвазивными методами исследования. Зондирование сердца показано пациентам с гипертензией в легочной артерии для определения ЛСС, а также в случаях, когда планируется закрыть дефект катетерным способом.

При больших дефектах давление в правом и левом предсердиях одинаковое. Систолическое давление в правом желудочке обычно составляет 25-30 мм рт.ст. Градиент систолического давления между правым желудочком и легочным стволом составляет 15-30 мм рт.ст. У взрослых давление в легочной артерии умеренно повышено, крайне редко достигает системного уровня. Следует заметить, что у взрослых больных с гипертензией измеренная величина давления в легочной артерии не может быть использована для вычисления достоверного сопротивления легочных сосудов из-за сопутствующей недостаточности трехстворчатого клапана. Снижение сатурации артериальной крови также не является надежным маркером обструкции легочных сосудов. Поэтому специалисты пришли к выводу, что принятие решения в пользу операции без катетеризации на основе оценки клиники и неинвазивных методов исследования сопряжено с меньшей вероятностью ошибки, чем ориентация на «объективные» данные катетеризации.

Естественное течение

У 80-100% больных, у которых порок диагностирован в возрасте до 3 мес., дефект до 8 мм спонтанно закрывается к 6 мес. жизни. При диаметре более 8 мм спонтанное закрытие не происходит. У большинства пациентов в детском возрасте отсутствуют симптомы, у младенцев могут быть признаки сердечной недостаточности, хорошо поддающиеся медикаментозной терапии. На 2-3-й декаде жизни появляются признаки легочной гипертензии и сердечной недостаточности. Выраженная кардиомегалия является типичным признаком «старого» ДМПП. Она сопровождается развитием недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов. После 40 лет, особенно у лиц женского пола, в клинической картине порока превалируют явления застойной сердечной недостаточности. Вне зависимости от операции у взрослых могут возникнуть предсердная экстрасистолия, трепетание или мерцание предсердий. Последняя возникает у 15% 40-летних и у 60% 60-летних пациентов. Трепетание предсердий и мерцательная аритмия в возрасте до 40 лет встречаются лишь у 1% больных. Предсердным аритмиям способствует растяжение правого, а затем и левого предсердия. В редких случаях наблюдается парадоксальная эмболия системных сосудов, в том числе мозга.

При некорригированном ДМПП больные обычно доживают до зрелого возраста. Однако продолжительность их жизни снижена. Четверть пациентов умирают до 27 лет, половина не доживает до своего 36-летия, три четверти – до 50 лет и 90% – до 60 лет. Основной причиной смерти является сердечная недостаточность.

В дохирургический период нет необходимости ограничивать физические нагрузки. Профилактика инфекционного эндокардита не показана, если нет сопутствующего пролапса митрального клапана. Младенцам с сердечной недостаточностью рекомендуется медикаментозное лечение из-за его высокой эффективности и возможного спонтанного закрытия дефекта.

Хирургическое лечение межпредсердной перегородки

Показанием к хирургическому лечению является наличие шунта слева направо при Qp/Qs > 1,5:1. Некоторые специалисты считают вмешательство показанным и при меньших объемах шунта из-за риска парадоксальной эмболии и мозговых осложнений. Высокое ЛСС является противопоказанием к хирургическому лечению.

При отсутствии сердечной недостаточности операцию откладывают до 3-4-летнего возраста. Если порок проявляется застойной сердечной недостаточностью, которая устойчива к медикаментозному лечению, или если кислород и другая терапия необходимы в связи с сопутствующей бронхолегочной дисплазией, вмешательство выполняют в младенческом возрасте.

Закрытие ДМПП хирургическим путем производят в условиях искусственного кровообращения. С одинаковым успехом используют различные доступы:

срединную стернотомию;

частичную стернотомию;

правостороннюю торакотомию.

Малый риск вмешательств позволяет хирургам импровизировать в целях снижения инвазивности и достижения косметического эффекта.

Для уменьшения частоты различных неврологических осложнений операцию обычно выполняют в условиях умеренной гипотермии, хотя в некоторых центрах ее предпочитают проводить при нормотермии. Обычно выполняют операцию в условиях искусственной фибрилляции без наложения зажима на восходящую аорту. Пунктируют аорту и стараются держать левые отделы сердца заполненными кровью для профилактики воздушной эмболии.

Техника закрытия простых ДМПП

В последнее время выполняют канюляцию обеих полых вен через ушко правого предсердия, которое обычно расширено в результате хронической объемной перегрузки. При наличии персистирующей левой верхней полой вены ее можно канюлировать изнутри полости правого предсердия или использовать для ее дренажирования кардиотомический отсос. Когда имеется вена, соединяющая обе полые вены, левую можно пережать турникетом на время коррекции.

После атриотомии оценивают величину дефекта, его взаимоотношение с коронарным синусом, местом впадения легочных и полых вен, а также с треугольником Коха, где содержатся элементы проводящей системы сердца. Чаше всего дефект расположен в области овальной ямки. Иногда межпредсердное сообщение представлено множественными перфорациями истонченной первичной перегородки, частично покрывающей овальную ямку. Эту сетчатую структуру следует иссечь, чтобы фиксировать заплату к более прочной ткани. Благодаря овальной форме большинство дефектов можно закрыть простым ушиванием двухрядным непрерывным проленовым швом. Если дефект большой или имеет округлую форму, следует использовать заплату из аутоперикарда, не обработанного глютаральдегидом. В некоторых случаях, в частности при повторных операциях либо после перенесенного эндокардита, можно использовать заплату из синтетического материала. Следует обратить внимание на возможность прорезывания швов или отрыва нижнего полюса заплаты, если она была фиксирована к истонченной первичной перегородке. Кроме реканализации дефекта может произойти шунтирование крови из нижней полой вены в левое предсердие из-за нависания над образовавшимся низким дефектом евстахиевой заслонки. В раннем опыте было несколько таких эпизодов послеоперационного цианоза, потребовавших реоперации. Поэтому нижний дефект венозного синуса следует закрывать исключительно заплатой.

После ушивания стенки предсердия катетер в верхней полой вене выводят в полость предсердия для улучшения венозного дренажа. Воздух из левых камер сердца эвакуируют через пункционное отверстие в аорте. В подшивании электродов, как правило, нет необходимости, за исключением случаев аритмии или нарушения AV-проводимости.

Закрытие ДМПП заплатой с клапаном

При коррекции некоторых врожденных пороков целесообразно оставить небольшое межпредсердное сообщение для разгрузки правых отделов сердца и увеличения притока крови в недогруженный левый желудочек. Показанием для сохранения небольшого межпредсердного дефекта является ожидаемое послеоперационное повышение давления заполнения правого желудочка. Оно может возникнуть при выраженной гипертрофии стенок или гипоплазии правого желудочка, остаточной фиксированной легочной гипертензии, правожелудочковой гипертензии вследствие не устраненного стеноза легочной артерии и возможных легочных гипертонических кризов. Повышенная жесткость правого желудочка во многих случаях имеет преходящий характер, поэтому возникла идея закрывать межпредсердный дефект заплатой с клапаном, открывающимся в левое предсердие, если давление в правом предсердии превышает левопредсердное. При улучшении диастолической функции правого желудочка давление в правом предсердии становится ниже, чем в левом, и клапан закрывается. Таким способом можно избежать возникновения лево-правого шунта, требующего повторного вмешательства.

Конструкция такого клапана представляет собой двойную заплату с 4-5-мм отверстием в центре основной заплаты. Дополнительная заплата служит в качестве запирательного элемента.

Закрытие ДМПП катетерным способом

Закрытие вторичного ДМПП катетерным способом имеет 30-летнюю историю. В 1976 г. King и соавторы сообщили о первом успешном закрытии вторичного ДМПП двойным зонтиком, доставляемым к дефекту с помощью катетера. Предложенные авторами имплантаты были довольно жесткими, для их постановки требовались проводники большого размера, и они не были разрешены к использованию в клинической практике. С тех пор совершенствовалась конструкция и техника доставки устройства. Это относится также к двойным зонтикам Rashkind и их модифицированной Lock версии, которая из-за своего внешнего вида получила название clamshell. Недостатками этих конструкций были возможность закрытия дефекта размерами до 22 мм и необходимость системы доставки диаметром 11 Fr. Имплантаты Cardio SEAL являются очередным вариантом двойных зонтиков с так называемыми многосуставными спицами, что препятствует их поломке, связанной со старением материала. Использование имплантатов данного вида весьма эффективно при множественных ДМПП, аневризме межпредсердной перегородки и незначительных по размерам центрально расположенных дефектов. Эти имплантаты выгодно отличаются низким профилем и небольшим содержанием металла. К следующему поколению Cardio SEAL относится имплантат Starflex, который имеет дополнительный автоматический центрирующий механизм. В последние годы число имплантатов, предназначенных для пластики ДМПП, стремительно увеличивается.

В настоящее время на рынке представлены следующие модели: пуговчатые имплантаты, ASDOS, «волосы ангела» Даса и Amplatzer Septal Occluder, разработанные коллективом проф. Амплатца в 1997 г.. Последний имплантат, несмотря на его недавнее появление на рынке, получил всеобщее признание и является единственным разрешенным Комиссией по пищевым и лекарственным препаратам для клинического применения в США. Характеристики ASO максимально приближены к идеальным требованиям: в отличие от других имплантатов он центруется автоматически, легко складывается и повторно раскладывается даже при отхождении проксимального диска, для его доставки используются тонкие длинные интродъюсеры, что позволяет применять их у детей младшего возраста. Он хорошо визуализируется при чреспищеводной ЭхоКГ, что дает возможность использовать ее в качестве мониторинга во время проведения процедуры. ASО состоит из нитиноловой сети в виде двух дисков, соединенных между собой более узкой перемычкой – «талией».

Имплантат выпускается различных размеров. Размер ASO равен диаметру его «талии» и подбирается соответственно величине растянутого дефекта. Эту величину устанавливают во время зондирования полостей сердца с использованием калибровочных катетеров. Венозным путем ASO доставляют через просвет интродъюсера в полость левого предсердия. Там освобождают дистальный диск имплантата. После его подтягивания на уровне межпредсердной перегородки высвобождают перемычку имплантата, которая полностью перекрывает ДМПП, затем освобождают проксимальный диск. Во время проведения процедуры имплантат постоянно соединен с простым механизмом, напоминающим шуруп, предназначенным для его высвобождения. Поэтому при необходимости он может быть втянут обратно в интродъюсер и повторно выдвинут, например при ошибочном открытии обоих дисков в полости левого или правого предсердий. Дефекты, подлежащие чрескожному закрытию, должны иметь плотные края, за которые может крепиться имплантат. Особенно это относится к нижнему краю дефекта, который расположен вблизи предсердно-желудочковых клапанов и устьев легочных и системных вен. На рентгенограмме можно видеть окклюдер, закрывшийся ДМПП.

Результаты закрытия ДМПП при помощи ASO хорошие. Полная окклюзия дефекта отмечается у 95% больных спустя 3 мес. после процедуры, в более отдаленные сроки этот процент становится еще выше. С помощью этой техники в пределах диаметра устройства могут быть закрыты близко расположенные множественные дефекты, находящиеся на расстоянии до 7 мм друг от друга. При наличии двух дефектов, расположенных на более значительном расстоянии друг от друга, они могут быть закрыты двумя отдельными имплантатами.

К потенциальным осложнениям, которые могут возникать при чрескожной пластике ДМПП при помощи ASO, относятся эмболия и преходящее нарушение ритма сердца, однако вероятность этих осложнений крайне мала.

Послеопрационное лечение

После неосложненной операции по поводу ДМПП пациенту проводят типичное лечение. В послеоперационном периоде у пациентов старшего возраста могут возникнуть проблемы с нормализацией функции сердца; данное состояние обусловлено как перегрузкой правого желудочка и гипертензией в системе легочной артерии, так и формирующейся с возрастом левожелудочковой недостаточностью, в основном за счет возрастных изменений коронарных сосудов. Но даже в этих случаях возможна ранняя экстубация пациента с продленным мониторингом основных показателей гемодинамики. Всем пациентам показана коррекция объема циркулирующей крови, при правильном проведении которой можно обойтись без инфузии катехоламинов. При использовании синтетической заплаты для пластики дефекта рекомендовано в послеоперационном периоде назначать антикоагулянты, а затем в течение 6 мес. после операции – антиагрегаты. При пластике дефекта заплатой из аутоперикарда отсутствует необходимость в назначении антикоагулянтов.

Потенциальный риск при коррекции ДМПП обусловлен лишь вероятностью осложнений, связанных с искусственным кровообращением. Операционная летальность практически отсутствует. Наиболее частыми осложнениями оперативных вмешательств являются воздушная эмболия и нарушения ритма сердца, связанные с травмой синусового узла либо кровоснабжающего его сосуда. Чаще всего нарушения ритма сердца после операции носят временный характер. Только при коррекции порока типа sinus venosus нарушения ритма сердца могут носить затяжной характер и требовать дополнительного лечения.

Отдаленные результаты

У большинства пациентов после операции, особенно у детей и подростков, отличное здоровье, у них восстанавливается соматический рост, нормальная или почти нормальная переносимость физических нагрузок, отсутствуют нарушения ритма. Такие же результаты отмечаются после чрескожного закрытия дефекта.

У большинства оперированных пациентов отмечается уменьшение размеров сердца и других признаков объемной перегрузки правого желудочка. Однако у трети больных сохраняется расширение сердца на рентгенограмме. Правое предсердие и желудочек остаются увеличенными. Размеры их уменьшаются со временем. Эта регрессия менее заметна у взрослых пациентов. Эхокардиографические исследования показали, что размер правого предсердия и желудочка быстро уменьшается в течение первого года после операции. В дальнейшем эта тенденция не выражена.

Бактериальный эндокардит крайне редко осложняет отдаленный послеоперационный период. Профилактику эндокардита антибиотиками проводят лишь в первые 6 мес. после вмешательства. Имеются сообщения о случаях эндокардита после закрытия ДМПП окклюдером, на котором образовывались большие вегетации, как с правой, так и с левой стороны. В описанных случаях эндотелизация была неполной, поэтому при транскатетерном закрытии дефекта следует проводить профилактику эндокардита в течение 6 мес., когда происходит эндотелизация устройства.

Сохраняется широкое расщепление II тона. У 7-20% пациентов после операции возникают предсердные или узловые аритмии, связанные с неполным ремоделированием предсердий и правого желудочка после операции у взрослых вследствие длительной объемной нагрузки и необратимых дегенеративных возрастных изменений миокарда предсердий. Эти структурные изменения происходят во внеклеточном матриксе и микрофибриллярных белках. Иногда наблюдается синдром слабости синусового узла, который чаще отмечается после устранения дефекта венозного синуса и может потребовать антиаритмической терапии и/или применения электрокардиостимулятора.

У пациентов, оперированных в возрасте после 40 лет, чаще возникают новые эпизоды трепетания или фибрилляции предсердий, чем у более молодых больных. В случаях, когда аритмия выявлялась до операции или возникла непосредственно после нее, вероятность постоянной предсердной аритмии высока у пациентов 40-50 лет, в 20-30 лет может восстановиться синусовый ритм. Одной из форм нарушений ритма на поздних стадиях течения порока является пароксизмальная суправентрикулярная тахикардия. Она встречается, по разным данным, у 5-45% пациентов. Механизмами суправентрикулярной тахикардии являются круговой вход или автоматизм миокарда предсердий. Как и мерцательная аритмия, пароксизмальная суправентрикулярная тахикардия обусловлена растяжением предсердий и повышением давления в них.

После успешной коррекции ДМПП вследствие различных причин может развиться митральная недостаточность. Створки клапана часто миксоматозно изменены, с пролапсом.

Дефект межпредсердной перегородки у новорожденных детей – крайне редкое заболевание, которое относят к врожденным порокам развития сердца (ВПС).

Оно влечет за собой огромное количество последствий.

Как распознать проблему вовремя и как с ней справиться? Расскажем в этой статье.

Дефект межпредсердной перегородки – врожденная аномалия сердца (врожденный порок). При неполном дефекте существует отверстие между перегородками , а при полном – перегородка отсутствует вовсе. Болезнь характеризуется наличием сообщения между правым и левым предсердиями.

Болезнь может быть выявлена при помощи ультразвукового исследования совершенно случайно, так как у многих людей она протекает бессимптомно.

Причины развития и факторы риска

Дефект межпредсердной перегородки является генетическим заболеванием . Если у ребенка есть близкие родственники, страдающие пороком сердца, необходимо уделить больше внимания его здоровью.

Также это заболевание может развиться из-за внешних причин . Во время беременности следует отказаться от курения и алкоголя, принимать лекарства только под надзором лечащего врача. Врожденный порок может появиться в случаях, если мать ребенка во время беременности была больна сахарным диабетом, фенилкетонурией или краснухой.

Формы

Дефекты различают по размерам и форме отверстий между предсердиями:

• Первичный.

  Обычно характеризуется большим размером (от трех до пяти сантиметров), локализацией в нижней части перегородки и отсутствием нижнего края. Недоразвитость первичной межпредсердной перегородки и сохранение первичного сообщения относят как раз к этой форме дефекта. Чаще всего у пациентов наблюдается открытый антриовентикулярный канал и расщепление трехстворчатого и двухстворчатого клапанов.

• Вторичный.

  Характеризуется недоразвитой вторичной перегородкой. Обычно это повреждение небольшого размера (от одного до двух сантиметров), которое находится в области устьев полых вен или же в центре перегородки.

• Полное отсутствие перегородки.

  Такой дефект называют трехкамерным сердцем. Это связано с тем, что из-за полного отсутствия перегородки образуется единое общее предсердие, которое может быть связано с аномалиями антриовентикулярных клапанов или с аспленией.

Одним из вариантов межпредсердного сообщения называют открытое овальное окно, которое не относят к данному пороку, так как это всего лишь недоразвитость клапана отверстия. При открытом овальном окне не возникают нарушения гемодинамики, поэтому в этом случае хирургическая операция не требуется.

Осложнения и последствия

Малые дефекты довольно трудно обнаружить — некоторые люди узнают о своей болезни лишь в пожилом возрасте. При большом же дефекте продолжительность жизни может сократиться до 35-40 лет.

Данная проблема со временем приводит к истощению восстановительных ресурсов сердца , что может стать причиной развития легочных заболеваний, сердечной недостаточности, а также привести к частным обморокам или даже инсульту.

Симптомы

В детском и подростковом возрасте зачастую довольно трудно распознать малый и средний дефект, так как он не приносит никаких явных неудобств. Большой дефект распознать намного проще, так как при нем появляется довольно выраженная симптоматика:

• одышка, возникающая при физических нагрузках;
• подверженность инфекциям дыхательных путей;
• бледность или даже синюшность кожи;
• слабость, быстрая утомляемость;
• нарушение сердечного ритма.

Если больной наблюдает у себя один из вышеперечисленных симптомов, или же родители обращают внимание на капризность ребенка, плаксивость, отсутствие желания играть долго с другими детьми, то следует обратиться к врачу-педиатру или к терапевту . Далее доктор проведет первичный осмотр и, при необходимости, даст направление на дальнейшее обследование.

Об опасности узнайте из другой статьи — это важно знать всем родителям детей с риском ВПС.

Чем отличается дефект межжелудочковой перегородки у плода от межпредсердного дефекта? Узнайте статьи.

Диагностика

Для выявления болезни применяются различные методы. Для получения дальнейших указаний необходимо обратиться к педиатру или терапевту, который, основываясь на анализе жалоб больного или его родителей, может направить вас к врачу-кардиологу.

Сначала собирают анамнез жизни пациента (нет ли у его родственников врожденных пороков сердца, как протекала беременность матери), а затем дают направление на проведение следующих анализов : общий анализ мочи, биохимический и общий анализ крови. На основании полученных результатов можно выяснить, как функционируют другие внутренние органы, и связано ли это с работой сердца.

Также проводится общий осмотр, аускультация (выслушивание сердца), перкуссия (выстукивание сердца) . Два последних метода позволяют выяснить, есть ли изменения формы сердца и слышны ли шумы, характерные для данного дефекта. После проведенных исследований педиатр или терапевт решает, есть ли основания для проведения дальнейшей диагностики.

В том случае, если доктор подозревает у пациента наличие врожденного порока сердца, применяются более сложные способы исследования :

• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки позволяет увидеть изменения формы сердца.
• Электрокардиография (ЭКГ) дает возможность наблюдать у пациента нарушения в проводимости и ритме сердца, а также увеличение правых отделов.
• Ээхокардиография (ЭхоКГ), или ультразвуковое исследование. При использовании двухмерного (доплеровского) метода можно увидеть в каком месте локализуется дефект перегородки и его размер. Кроме того, данный способ позволяет увидеть направление сброса крови через отверстие.
• Зондирование (введение катетера) помогает определить давление в полостях сердца и сосудах.
• Ангиография, вентикулография и магнитно-резонансная томография (МРТ) назначаются в тех случаях, если остальные методы исследования были не показательны.

После проведенной диагностики лечащий доктор принимает решение, необходимо ли пациенту хирургическое вмешательство или будет достаточно консервативного лечения.

Методы лечения

Одним из способов лечения малых пороков, не затрудняющих жизнь пациента, является консервативный метод лечения. Кроме того, этот тип лечения применяется и в тех случаях, когда не проведенная вовремя операция стала следствием развития таких болезней, как ишемия миокарда и сердечная недостаточность.

Хирургическое вмешательство рекомендуется пациентам в возрасте от 1 года до 12 лет . Это обусловлено тем, что в этом возрасте организм уже адаптировался к изменениям, произошедшим в организме из-за дефекта межпредсердной перегородки, а также уже отсутствует вероятность самостоятельного закрытия дефекта. На данный момент существует два способа закрытия дефекта.

Открытая операция

Если размер отверстия не превышает четырех сантиметров , то можно проводить открытую операцию на сердце. Во время проведения операции применяется аппарат искусственного кровообращения, чаще всего с остановкой сердца.

В зависимости от размера дефекта определяется и метод его устранения: ушивание дефекта (не более 120 миллиметров) или установка заплаты из собственного перикарда.

Восстановительный период длится около месяца . В это время необходимо следить за питанием и воздерживаться от физических нагрузок.

Эндоваскулярная окклюзия (закрытая)

Этот способ оперативного вмешательства заключается в том, что через бедренную вену вводят катетер с окклюдером (пластиной), который далее направляется в правое предсердие. Далее окклюдер закрывает отверстие, «пломбирует» его.

Этот способ проведения операции имеет ряд преимуществ перед открытой операцией: нет необходимости в общем наркозе, мало травм, быстрый восстановительный период – всего несколько дней.

Прогнозы и меры профилактики

Для того чтобы предотвратить развитие дефекта межпредсердной перегородки у детей, матери необходимо вовремя встать на учет в женской консультации во время беременности.

Следует исключить курение, употребление алкоголя, придерживаться правильного питания и принимать лекарственные препараты только по назначению врача. Также стоит сказать гинекологу, который ведет вашу беременность, о наличии родственников, страдающих врожденным пороком сердца.

Несмотря на то, что данное заболевание имеет положительный прогноз, необходимо вовремя принять меры лечения, чтобы в дальнейшем не появились различные осложнения.

Сегодня выявить дефект межпредсердной перегородки у детей довольно просто, порок сердца у новорожденных в большинстве случаев выявляется при проведении ультразвукового исследования . Если же болезнь не была обнаружена сразу после рождения, но у вас появились подозрения – необходимо проконсультироваться с врачом.

Дефект межжелудочковой перегородки сердца (ДМЖП): причины, проявления, лечение

Дефект межжелудочковой перегородки сердца (ДМЖП) – довольно распространенная патология, представляющая собой внутрисердечную аномалию с отверстием в стенке, разделяющей желудочки сердца.

рисунок: дефект межжелудочковой перегородки сердца (ДМЖП)

Небольшие дефекты практически не вызывают жалоб у больных и с возрастом зарастают самостоятельно. При наличии в миокарде отверстия большого размера проводят хирургическую коррекцию. Пациенты жалуются на частые пневмонии, простуды, выраженную .

Классификация

ДМЖП можно рассматривать как:

• Самостоятельный ВПС (врожденный ),
• Составную часть комбинированного ВПС,
• Осложнение .

По локализации отверстия выделяют 3 типа патологии:

1. Перимембранозный дефект,
2. Мышечный дефект,
3. Подартериальный дефект.

По размеру отверстия:

• Большой ДМЖП — больше просвета аорты,
• Средний ДМЖП - половина просвета аорты,
• Малый ДМЖП - менее трети просвета аорты.

Причины

На этапе раннего внутриутробного развития плода в мышечной перегородке, разделяющей левую и правую камеры сердца, появляется отверстие. В первом триместре беременности ее основные части развиваются, сопоставляются и правильно соединяются друг с другом. Если этот процесс нарушается под воздействием эндогенных и экзогенных факторов, в перегородке останется дефект.

Основные причины ДМЖП:

1. Наследственность - риск рождения больного ребенка повышен в тех семьях, где имеются лица с врожденными аномалиями сердца.
2. Инфекционные заболевания беременной - ОРВИ, паротит, ветряная оспа, краснуха.
3. Прием беременной женщиной антибиотиков или других медикаментов с эмбриотоксическим действием - противоэпилептические препараты, гормоны.
4. Неблагоприятная экологическая обстановка.
5. Алкогольная и наркотическая интоксикация.
6. Ионизирующее излучение.
7. Ранние токсикозы беременной.
8. Недостаток витаминов и микроэлементов в рационе беременной, голодные диеты.
9. Возрастные изменения в организме беременной женщины после 40 лет.
10. Эндокринные заболевания у беременной - гипергликемия, тиреотоксикоз.
11. Частые стрессы и переутомления.

Симптоматика

— симптом, свойственный всем «синим» порокам сердца

ДМЖП не причиняет проблем плоду и не мешает ему развиваться. Первые симптомы патологии появляются после рождения ребенка: акроцианоз, отсутствие аппетита, одышка, слабость, отеки живота и конечностей, замедленное психофизическое развитие.

У детей с признаками ДМЖП часто возникают тяжелые формы воспаления легких, которые плохо поддаются терапии. Врач, осматривая и обследуя больного ребенка, обнаруживает увеличенные размеры сердца, систолический шум, гепатоспленомегалию.

• Если имеется небольшой ДМЖП, развитие детей существенно не изменяется . Жалобы отсутствуют, одышка и небольшая утомляемость возникают только после физической нагрузки. Основными симптомами патологии являются систолический шум, который обнаруживается у новорожденных детей, распространяется в обе стороны и хорошо слышен на спине. Он в течение длительного времени остается единственных симптомом патологии. В более редких случаях при наложении ладони на грудь можно почувствовать небольшую вибрацию или дрожание. При этом симптомы сердечной недостаточности отсутствуют.
• Выраженный дефект проявляется у детей остро с первых дней жизни . Дети рождаются с гипотрофией. Они плохо едят, становятся беспокойными, бледными, у них появляется гипергидроз, цианоз, одышка сначала во время еды, а затем и в покое. Со временем дыхание становится учащенным и затрудненным, появляется приступообразный кашель, формируется сердечный горб. Появляются влажные хрипы в легких, увеличивается печень. Дети постарше жалуются на сердцебиение и кардиалгию, одышку, частые носовые кровотечения и обмороки. Они существенно отстают в развитии от своих сверстников.

Если ребенок быстро устает, часто плачет, плохо ест, отказывается от груди, у него отсутствует прибавка в весе, появляется одышка и цианоз, следует как можно скорее обратиться к врачу. Если одышка и отеки конечностей возникают внезапно, сердцебиение становится быстрым и нерегулярным, следует вызвать бригаду скорой помощи.

Стадии развития заболевания:

1. Первая стадия патологии проявляется и в легочных сосудах. При отсутствии адекватной и своевременной терапии может развиться отек легких или пневмония.
2. Вторая стадия заболевания характеризуется спазмом легочных и коронарных сосудов в ответ на их перерастяжение.
3. При отсутствии своевременного лечения ВПС развивается необратимый склероз в легочных сосудах. На этой стадии заболевания появляются основные патологические признаки, а кардиохирурги отказываются от проведения операции.

нарушения при ДМЖП

По течению выделяют 2 вида ДМЖП:

• Бессимптомное течение выявляют по шуму . Оно характеризуется увеличением размеров сердца и усилением легочного компонента 2 тона. Данные признаки указывают на наличие ДМЖП небольшого размера. Требуется медицинское наблюдение в течение 1 года. Если шум исчезает, а другие симптомы отсутствуют, происходит спонтанное закрытие дефекта. Если шум остается, требуется длительное наблюдение и консультация кардиолога, возможно операция. Небольшие дефекты встречаются у 5% новорожденных и закрываются самостоятельно к 12 месяцам.
• Большой ДМЖП имеет симптоматическое течение и проявляется признаками . Данные эхокардиографии указывают на наличие или отсутствие сопутствующих пороков. Консервативное лечение в ряде случаев дает удовлетворительные результаты. Если медикаментозная терапия неэффективна, показано оперативное вмешательство.

Осложнения

Значительный размер отверстия в межжелудочковой перегородке или отсутствие адекватной терапии - основные причины развития тяжелых осложнений.

Диагностика

Диагностика заболевания включает общий осмотр и обследование больного. Во время аускультации специалисты обнаруживают , что позволяет заподозрить наличие у пациента ДМЖП . Чтобы поставить окончательный диагноз и назначить адекватное лечение, проводят специальные диагностические процедуры.

• проводится с целью обнаружения дефекта, определения его размера и локализации, направления тока крови. Этот метод дает исчерпывающие данные о пороке и состоянии сердца. Это безопасное высокоинформативное исследование полостей сердца и параметров гемодинамики.
• Только при наличии большого дефекта на появляются патологические изменения. Электрическая ось сердца обычно отклоняется вправо, появляются признаки гипертрофии левого желудочка. У взрослых регистрируется аритмия, нарушения проводимости. Это незаменимый метод исследования, позволяющий выявить опасные нарушения ритма сердца.
• позволяет обнаружить патологические шумы и измененные тоны сердца, которые не всегда определяются при аускультации. Это объективный качественный и количественный анализ, не зависящий от особенностей слуха врача. Фонокардиограф состоит из микрофона, который преобразует звуковые волны в электрические импульсы, и регистрирующего устройства, которое их записывает.
• Допплерография - первостепенная методика для постановки диагноза и выявления последствий клапанных нарушений. Она оценивает параметры патологического кровотока, обусловленного ВПС.
• На рентгенограмме сердце при ДМЖП значительно увеличено, отсутствует сужение посередине, выявляется спазм и переполнение сосудов легких, уплощение и низкое стояние диафрагмы, горизонтальное расположение ребер, жидкость в легких в виде затемнения по всей поверхности. Это классическое исследование, позволяющее обнаружить увеличение тени сердца и изменение ее контуров.
• Ангиокардиография проводится путем введения контрастного вещества в полости сердца. Она позволяет судить о локализации врожденного дефекта, его объемах и исключить сопутствующие заболевания.
• - методика определения количества оксигемоглобина в крови.
• Магнитно-резонансная томография - дорогостоящая диагностическая процедура, которая является реальной альтернативой эхокардиографии и допплерографии и позволяет визуализировать имеющийся дефект.
• Катетеризация сердца - визуальный осмотр полостей сердца, позволяющий установить точный характер поражения и особенности морфологического строения сердца.

Лечение

Если отверстие не закрылось до года, но оно значительно уменьшилось в размерах, проводят консервативное лечение и наблюдение за состоянием ребенка в течение 3 лет. Мелкие дефекты в мышечной части обычно зарастают самостоятельно и не требуют врачебного вмешательства.

Консервативное лечение

Медикаментозная терапия не приводит к сращению дефекта, а лишь уменьшает проявления заболевания и риск развития тяжелых осложнений.

Хирургическое лечение

Показания к проведению операции:

• Наличие сопутствующих врожденных пороков сердца,
• Отсутствие положительных результатов от консервативного лечения,
• Рецидивирующая сердечная недостаточность,
• Частые пневмонии,
• Синдром Дауна,
• Социальные показания,
• Медленное увеличение окружности головы,
• Легочная гипертензия,
• Большой ДМЖП.

эндоваскулярная установка «заплатки» — современный метод лечения дефекта

Радикальная операция - пластика врожденного дефекта . Проводится она с использованием аппарата искусственного кровообращения. Небольшие дефекты ушивают П-образными швами, а отверстия большого размера закрывают заплатой. Разрезают стенку правого предсердия и через трехстворчатый клапан обнаруживают ДМЖП. Если такой доступ невозможен, вскрывают правый желудочек. Радикальная операция обычно дает хорошие результаты.

Эндоваскулярная коррекция дефекта проводится путем прокалывания бедренной вены и введения через тонкий катетер в сердце сетки, которой закрывают отверстие. Это малотравматичная операция, которая не требует длительной реабилитации и пребывания больного в реанимации.

Паллиативная операция - сужение просвета легочной артерии манжеткой, позволяющее уменьшить проникновение крови через дефект и нормализовать давление в легочной артерии. Это промежуточная операция, снимающая симптомы патологии и дающая ребенку шанс на нормальное развитие. Проводят операцию детям первых дней жизни, для которых консервативное лечение оказалось неэффективным, а также тем, кто имеет множественные дефекты или сопутствующие внутрисердечные аномалии.

Прогноз заболевания в большинстве случаев благоприятный. Правильное ведение беременности и родов, адекватное лечение в послеродовом периоде дают шанс выжить 80% больных детей.

Видео: репортаж об операции при ДМЖП

Видео: лекция о ДМЖП

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - это отверстие в стенке между правым и левым предсердием. Это врожденный порок сердца. ДМПП достаточно маленького размера может закрыться сам по себе в раннем детстве.

Если дефект межпредсердной перегородки достаточно большой, он не может зарасти сам, и без хирургического лечения приводит к развитию сердечной недостаточности, ввиду заброса крови из левых отделов в правые и перегрузки малого круга кровообращения и правых отделов сердца.

Симптомы ДМПП

В большинстве случаев у новорожденных с ДМПП не отмечается никаких симптомов этого порока сердца. У взрослых признаки дефекта межпредсердной перегородки появляются обычно к 30 годам, но в некоторых случаях проявления ДМПП могут не отмечаться вплоть до более старшего возраста.

К проявлениям дефекта межпредсердной перегородки относятся:

• Шумы в сердце (при аускультации)
• Одышка, особенно при физических нагрузках
• Усталость
• Отеки ног, стоп и живота
• Сердцебиение
• Частые инфекционные заболевания легких
• Инсульт
• Синюшность кожных покровов (цианоз)

Когда следует обращаться к врачу

Следует обратиться к врачу при любых из указанных симптомов:

• Синюшность кожи
• Одышка
• Быстрая утомляемость, особенно после нагрузок
• Отеки ног, стоп, живота
• Сердцебиения

Все эти симптомы говорят о наличии сердечной недостаточности и других осложнений дефекта межпредсердной перегородки.

Причины ДМПП

Точные и ясные причины возникновения пороков сердца неизвестны. Сами пороки сердца, в том числе и ДМПП, возникают из-за нарушения развития сердца на ранних этапах формирования плода. Важную роль при этом играют внешние экологические факторы и генетические факторы.

При дефекте межпредсердной перегородки кровь, ввиду того, что миокард левых отделов сердца "сильнее" миокарда правых отделов, попадает через отверстие дефекта из левого предсердия в правое. Эта кровь как раз из легких, то есть, она обогащена кислородом. В правом предсердии она смешивается с кровью, бедной кислородом, и попадает снова в легкие. При значительном размере дефекта происходит перегрузка легких и правых отделов сердца кровью. При отсутствии лечения правые отделы сердца расширяются, возникает гипертрофия миокарда правого предсердия и желудочка, с постепенным его ослаблением. В некоторых случаях это может привести к застою крови в малом круге кровообращения и легочной гипертензии.

Сравнение дефекта межпредсердной перегородки с незаращением овального окна

Овальное окно - естественное отверстие в межпредсердной перегородке, которое нужно для осуществления кровотока плода в утробе матери. Это связано с особенностями фетального кровообращения. После рождения это отверстие обычно зарастает. При его незаращении говорят о таком пороке, как незаращение овального окна. В зависимости от размеров этого отверстия, будут и проявления данного порока.

Факторы риска ДМПП

Точных причин возникновения ДМПП, как и большинства других врожденных пороков сердца, нет, но исследователи выделяют ряд ключевых факторов риска, которые могут привести к возникновению ДМПП у ребенка. Это могут быть, например, генетические факторы, поэтому если у Вас или у кого-то в Вашей семье есть врожденный порок сердца, следует пройти генетическую консультацию для выяснения риска возникновения порока у Вашего будущего ребенка.

Среди факторов риска, которые играют роль в возникновении ДМПП, во время беременности, выделяют следующие:

• Краснуха.

  Это вирусное заболевание. Если женщина во время беременности перенесла краснуху, особенно на раннем сроке, то есть риск возникновения врожденных пороков сердца, в том числе и ДМПП, а также и других аномалий развития у новорожденного.

• Прием некоторых препаратов и алкоголя во время беременности.

  Некоторые препараты, особенно если они принимаются на ранних сроках беременности, когда идет закладка основных органов плода, а также прием алкоголя, могут повышать риск аномалий развития, в том числе и ДМПП.

Осложнения ДМПП

При маленьких размерах ДМПП человек вообще может никогда не отмечать каких-либо проблем. Маленькие дефекты межпредсердной перегородки могут сами закрыться в младенческом возрасте.

При более значительных размерах этого порока сердца могут быть жизненно опасные осложнения:

• Легочная гипертензия.

  Если большой дефект межпредсердной перегородки оставить без хирургической коррекции, возникает перегрузка кровью правых отделов сердца с развитием застоя в малом круге кровообращения и легочной гипертензии (повышения кровяного давления в малом круге кровообращения).

• Синдром Эйзенменгера.

  В редких случаях легочная гипертензия может привести к необратимым изменениям в легких. Это осложнение, которое называется синдромом Эйзенменгера, обычно развивается после длительного периода времени лишь у небольшого числа больных ДМПП.

Другие осложнения дефекта межпредсердной перегородки

К другим осложнениям ДМПП, в случае отсутствия хирургического лечения, относятся:

• Недостаточность правых отделов сердца
• Нарушения ритма сердца
• Низкая продолжительность жизни
• Повышенный риск инсульта

Своевременное хирургическое лечение может помочь предотвратить все эти осложнения.

Дефект межпредсердной перегородки и беременность

Большинство женщин с ДМПП, при котором размер дефекта небольшой, могут перенести беременность без каких-либо проблем. Однако, если размер дефекта межпредсердной перегородки большой, или у женщины имеются такие осложнения этого порока, как сердечная недостаточность, аритмии или легочная гипертензия, то повышается риск осложнений во время беременности. Женщинам с синдромом Эйзенменгера врачи настоятельно советуют воздержаться от беременности, так как это может быть опасным для жизни.

Кроме того, риск врожденных пороков сердца у детей, если у матери или отца ребенка имеется врожденный порок сердца, в том числе и ДМПП, выше, чем у других. Перед решением о беременности пациентам с пороком сердца, оперированным или нет, рекомендуется проконсультироваться с врачом. Кроме того, перед решением о беременности следует прекратить прием некоторых препаратов, которые могут быть факторами риска ДМПП, поэтому в этом случае так же нужно проконсультироваться с врачом.

Диагностика ДМПП

Дефект межпредсердной перегородки может быть заподозрен при регулярном медосмотре. Обычно врач впервые узнает о возможности ДМПП при аускультации, когда бывают слышны шумы сердца. Кроме того, ДМПП может быть выявлен и при УЗИ сердца (эхокардиографии), которая проводится по какому-либо другому поводу.

В случае если врач при аускультации выявляет шумы в сердце, требуются специальные методы исследования, которые позволяют уточнить вид порока сердца:

• Эхокардиография (УЗИ сердца).

  Это также неинвазивный и безопасный метод исследования, который позволяет оценить работу сердечной мышцы, ее состояние, а также проводимость сердца.

• Рентгенография грудной клетки.

  Рентгенография грудной клетки позволяет выявить расширение сердца или наличие дополнительной жидкости в легких. Это может быть признаком сердечной недостаточности.

• Пульсоксиметрия.

  Этот метод исследования позволяет выявить насыщенность крови кислородом. На кончик пальца ставится специальный датчик, который и регистрирует уровень кислорода в крови. Низкое насыщение крови кислородом говорит о проблемах с сердцем.

• Катетеризация сердца.

  Это рентгенологический метод, который заключается в том, что с помощью тонкого катетера, который вводится через бедренную артерию, в кровоток вводится специальное контрастное вещество, после чего делается серия рентгеновских снимков. Это позволяет врачу оценить состояние структур сердца. Кроме того, этот метод позволяет определить давление в камерах сердца, на основе чего можно косвенно судить о патологии сердца.

• Магнитно-резонансная томография (МРТ).

  МРТ - это метод, позволяющий получить послойное строение органов и тканей, при этом без рентгеновского излучения. Это дорогой метод диагностики, и применяется обычно в тех случаях, когда эхокардиография не дает точного ответа.

Лечение ДМПП

Дефект межпредсердной перегородки не требует срочного хирургического лечения (за исключением, когда его осложнения имеют риск угрозы жизни пациента). Если у ребенка был выявлен ДМПП, то врач может сначала предложить понаблюдать за его состоянием, так как зачастую, дефект межпредсердной перегородки может зарасти сам. В некоторых случаях, когда ДМПП не зарастает сам, но отверстии достаточно маленькое, оно может не мешать пациенту вести обычный образ жизни, и в таком случае может не требоваться хирургическая коррекция. Но чаще всего, ДМПП требует хирургического лечения.

Время, когда следует проводить хирургическую коррекцию этого порока сердца, зависит от состояния здоровья ребенка и наличия других врожденных пороков сердца.

Медикаментозное лечение ДМПП

Следует сразу отметить, что ни один препарат не ведет к заращению дефекта межпредсердной перегородки. Но консервативное лечение может уменьшить проявление ДМПП, а также риск осложнений после операции. Среди препаратов, которые могут применяться у пациентов с ДМПП, можно отметить:

• Препараты, которые регулируют ритм сердца.

  Среди них бета-блокаторы (индерал, анаприлин) и дигоксин.

• Препараты, снижающие свертываемость крови.

  Это т.н. Антикоагулянты, которые снижая свертываемость крови, уменьшают риск возникновения такого осложнения ДМПП, как инсульт. К этим препаратам относятся, чаще всего, варфарин и аспирин.

Оперативное лечение ДМПП

Многие кардиохирурги рекомендуют оперативное лечение ДМПП в детском возрасте, чтобы предотвратить возможные осложнения во взрослом возрасте. Как у детей, так и взрослых, оперативное лечение заключается в закрытии дефекта с помощью наложения "заплатки", которая предотвращает попадание крови из левых отделов сердца в правые. Для этого может проводится один из методов вмешательства:

• Катетеризация сердца.

  Это малоинвазивный метод лечения, который заключается в том, что через бедренную вену под рентгеновским контролем вводится тонкий зонд, конец которого подводится к месту дефекта. Далее, через него устанавливается заплатка-сетка, которая закрывает дефект в перегородке. Через некоторое время эта сетка прорастает тканью, и дефект полностью закрывается. Такое вмешательство имеет ряд преимуществ - более короткий послеоперационный период и меньшая частота осложнений. Кроме того, этот метод лечения легче переносится пациентом, так как он менее травматичен. Среди осложнений такого метода лечения можно выделить:
  • Кровотечение, боль или инфекционные осложнения со стороны места введения катетера.
  • Повреждение кровеносного сосуда (достаточно редкое осложнение)
  • Аллегрческая реакция на рентгеноконтрастное вещество, которое применяется во время катетеризации.

• Открытое хирургическое вмешательство.

  Этот тип оперативного лечения пороков сердца проводится под общей анестезией и заключается в традиционном разрезе грудной клетки, подключении пациента к аппарату искусственного кровообращения. При этом проводится разрез сердца и вшивается заплатка из синтетического материала. Недостатком этого метода является более длительный послеоперационный период и больший риск осложнений.