Lümfogranulomatoos: sümptomid. Lümfogranulomatoos - klassifikatsioon, staadiumid ja sümptomid, diagnoos, ravi ja prognoos Diagnostiliste uuringute programm

Lümfogranulomatoosiga patsientide nahamuutused võivad olla spetsiifilised ja mittespetsiifilised.

Spetsiifilised nahamuutused täheldatakse äärmiselt harva (vähem kui 1% juhtudest). Enamasti on need hägused, tihedad, pruunid või sinakad sõlmed ja sõlmed, mis on altid lagunema haavandite (ulcus lymphogranulomatosus) tekkega. Samuti võivad ilmneda hajusad lihavärvi infiltraadid või hüpodermatiit, näiteks püsivad erüsiipel. Äärmiselt harva võivad nahamuutused olla Hodgkini tõve esimesed sümptomid, enamasti esindavad neid nendel juhtudel peanahal paiknevad infiltraadid. Mõnikord tekib suu limaskestal nekrotiseeriv tonsilliit, mis on põhjustatud kasvaja infiltraadi lagunemisest.

Sageli täheldatakse Hodgkini tõve mittespetsiifilisi muutusi (30–50% patsientidest). Kõige levinumad neist on järgmised.

1. Naha pigmentatsioon, mis sageli meenutab Addisoni tõve pigmentatsiooni. See on kõige tugevam piirkondades, kus tavaliselt esineb liigne hüperpigmentatsioon, eriti suurtes voldikutes ja nibude ümber. Mõnikord omandab naha pigmentatsioon veidra kuju; limaskestad jäävad puutumata. Pigmentatsiooni põhjustab melaniini suurenemine nahas.

2. Nahasügelus, sageli koos pigmentatsiooniga, on sageli esimene. Need sümptomid võivad eelneda lümfisõlmede haaratusele kuude või aastate võrra. Kõige sagedamini ilmneb alajäsemetel tugev sügelus; see on väga püsiv ja levib pidevalt teistesse kehapiirkondadesse. Naha sügeluse ja pigmentatsiooni korral tuvastatakse reeglina mediastiinumi ja kõhukelme lümfisõlmede suurenemine.

3. Prurigo (Prurigo symptomatica) tunnuseks on urtikaariataoliste ja papulaarsete elementide ilmnemine, mis on kaetud veriste koorikutega sügeluse taustal. Pärast papulite taandumist jääb püsiv pigmentatsioon.

4. Omandatud ihtüoos ehk ihtüosiformne nahaatroofia, mis meenutab ihtüoosi vulgarist või ekseemi craquele’i. Protsess algab tavaliselt jalgadest, kuid muutub järk-järgult universaalseks. Nahk muutub kuivaks, atroofiliseks ja kaetakse hüperkeratootiliste soomustega. Soomuste vahelt on näha põletikulise naha punased triibud, mis muudab kliinilise pildi sarnaseks ekseemi craquele'iga. Mõnikord toimub see ihtüoos korduva käiguga (võimalik on nahaprotsessi lahenemine koos järgnevate retsidiividega). Püsiva omandatud ihtüoosi juuresolekul näib patsient kahhetilist. Selle hemoderma põhjused on tõenäoliselt malabsorptsioon.

5. Alopeetsia. See on hemoderma tavaline kliiniline vorm. Selle põhjused võivad olla kriimustused, ihtüosiformne nahaatroofia, endokrinopaatiad, mis on põhjustatud neerupealiste või hüpofüüsi spetsiifilisest kasvajainfiltratsioonist. Mõnikord võib alopeetsia põhjuseks olla spetsiifiline kasvaja infiltratsioon nahas.

6. Eksfoliatiivne erütroderma. See on Hodgkini tõve haruldane sümptom ja seda aetakse sageli segamini universaalse omandatud ihtüoosiga.

7., sageli levinud, hemorraagiline või nekrootiline, võib olla lümfogranulomatoosi esimene sümptom.

Harva esinevad nahamuutused on: aktiiniline retikuloid, bulloossed lööbed, nodoosne erüteem, ekseematiidid.

Pahaloomuline granuloom ehk lümfogranulomatoos (LMG) on osa paljudest haigustest, mis mõjutavad inimese lümfikoe. Seda iseloomustab pahaloomuline lümfoidne hüperplaasia, mis põhjustab lümforganuloomide moodustumist siseorganites ja lümfisõlmedes.

Mis see on?

Lümfogranulomatoos on oma olemuselt immuunsüsteemi esmane kahjustus pahaloomulise kasvaja protsessist.

Seda haigust kirjeldas esmakordselt XVIII sajandi alguses (1832) Briti arst Thomas Hodgkin. Veel hiljuti, kuni 20. sajandi alguseni (2001), nimetati seda Hodgkini tõveks või lümfoomiks. See haigus mõjutab noori, keskealisi mehi (15-35 aastat) ja neid, kes on ületanud viiekümne aasta piiri. Lapsed ja naised haigestuvad harva.

Pahaloomulise granuloomi eripäraks on spetsiifiline morfoloogiline pilt, mille sõlmes on tohutud kahetuumalised rakud (Berezovsky-Reed-Sternberg).

Lümfogranulomatoos võib organismis levida mitmel viisil – lümfi kaudu külgnevalt levides ja verega metastaseerides ulatusliku kapillaaride arenguga kohtadesse (luu- ja kopsukude, maks). Binukleaarsed rakud on ainulaadsed – nad on võimelised liikuma nii veresoone sees kui ka selle välisküljel, moodustades neile vastuvõtlikes kohtades uusi tütarkasvaja sõlme.

Lümfogranulomatoosi põhjused - arenguteooriad

Metsasaaduste arendamiseks on mitmeid teooriaid. Tingimuslik:

Viiruslik olemus - peaaegu veerandis kahetuumalistest kasvajarakkudest leiti Epstein-Barri viiruse geneetilisi komponente, millel on võime piirata immunoloogiliste lümfoidrakkude proliferatsiooni (jagunemist).
Geneetiline eelsoodumus – kui anamneesis on lümfogranuloomi perekondlik vorm või kaasasündinud või omandatud immuunpuudulikkus (autoimmuunhaigused).
Immunoloogiline põhjus põhineb immuunsüsteemi võtmerakkude ülekandmisel emalt lootele.

Lümfogranulomatoosi arengut soodustavad tegurid võivad olla:

röntgen- ja ioniseeriv kiirgus;
kemikaalid, mis sisenevad kehasse sissehingamise ja toidu kaudu;
liigesepatoloogiate raviks kasutatavad ravimid, mõned antibiootikumid jne;
viirus- ja nakkushaigused;
sünnitusest või abordist põhjustatud stress;
kirurgia.

Kasvajaprotsessi algust iseloomustab üksikute väikeste sõlmede moodustumine lümfisõlme sees. Järk-järgult kasvades tõrjuvad nad välja normaalse lümfoidse sõlmekoe, kustutades selle "millekski". Algab polümorfse rakulise kasvaja (granuloom) areng, millel võib olla erinev rakuline koostis. Moodustatud substraadiga:

lümfotsüüdid ja prolümfotsüüdid;
väikesed lümfoidsed multitöödeldud retikulaarrakud;
granulotsüütilised leukotsüüdid (neutrofiilid ja eosinofiilid);
plasmarakud või kiuline sidekude.

Metsasaaduste etapid ja vormid

Pahaloomulise granuloomi etapid ja vormid määratakse protsessi ulatuse järgi. Mida väljendatakse:

kahjustuse kohalik vorm - esimene etapp. Lümfisõlmed on kahjustatud rindkere-kõhubarjääri ühel küljel (diafragma piirkond) või selle külgnevates tsoonides;
piiratud piirkondlik – teine etapp. Mõjutatud on mitu diafragma ühel küljel asuvate sõlmede rühma;
laialt levinud generaliseerunud - kolmas etapp koos sõlmekahjustuste protsessidega mõlemal pool rindkere-kõhubarjääri;
levitatud vorm – neljas etapp. Iseloomustab mis tahes organi kahjustus, põrna ja lümfisõlmede mõjutamata.

Iga etapp on jagatud alarühmadesse.

(A) - kasvaja metabolismi toksiliste saaduste mürgistuse puudumise tõttu.
(B) – esineb mürgistus kasvaja lagunemisproduktidega.
(E) – kasvaja moodustumise metastaasid lümfisõlmest naaberorganitesse ja kudedesse.

Mürgistusnähud väljenduvad - palavikuline temperatuur (38°C) koos lühikeste langusperioodidega, öine higistamine, seletamatu kaalulangus (üle kuue kuu 10% või rohkem).

Lümfogranulomatoosi sümptomid, foto

Lümfogranulomatoosi sümptomid ilmnevad sõltuvalt domineerivast lokaalsest kahjustusest, peegeldades väga mitmekesist kliinilist pilti.

1) Kuni 70% juhtudest algab haigus emakakaela sõlmede kahjustusega. Protsess areneb valdavalt paremal küljel. Mõjutatud lümfisõlmed suurenevad (herne suurusest kuni suure õuna suuruseni). Kaela deformatsioon on kergesti märgatav.

Lümfogranulomatoosi varases staadiumis ei ole kahjustatud sõlm valulik, elastne, hästi liikuv ja nahk selle kohal ei muutu. See seisund võib kesta kauem kui kuus kuud. Haiguse areng aitab kaasa protsessi levikule teistele üksikutele lümfisõlmedele või tervele nende rühmale.

2) Esinemissageduse teise koha hõivavad patoloogilised protsessid mediastiinumi ja kubemepiirkonna sõlmedes. Lümfogranulomatoos mediastiinumi sõlmedes avaldub ägeda algusega:

köhahoogudega;
valu rinnus ja õhupuudus;
suurenenud higistamine öösel;
leukotsüütide taseme langus veres ja aneemia teke;
kiire kaalulangus.

Selle haiguse variandi puhul on eluprognoos pettumus ja selle määrab lühike periood. Protsessi arengut raskendab kogu keha lümfisõlmede kahjustus.

Kubeme lümfogranulomatoosi sümptomid avalduvad väikeste erosiivsete üksikute või rühmamoodustistena (pooleteise nädala jooksul). Temperatuur tõuseb, ilmnevad lihas- ja liigesevalu, iiveldus ja oksendamine. Erosiooniga ei kaasne valu ja see kaob sageli iseenesest, mis on kahjustuse algstaadiumis peamine oht, mis lükkab edasi õigeaegse ravi alustamise.

Seetõttu pöörduvad patsiendid arsti poole, kui haigus on jõudnud reieluu- ja niudesõlmede haaratusega teise etappi. Sõlmede valulikkusega kaasneb palavik, need võivad iseenesest avaneda ja eritada mädast substraati. Märgiti:

mõnede siseorganite laienemine;
arengu tipus (mitme aasta pärast) tekivad troofilised haavandid;
papilloomsed kasvajad;
põletikulised reaktsioonid pärasooles ja sooltes;
suguelundite võimalik hüpereemia;
kusiti ahenemine ja käärsoole viimane segment.

Granuloomi metastaaside korral võib põrna lümfisüsteem mõjutada, moodustades erineva suurusega või ilma eriliste muutusteta sõlmed. Regenereerimisprotsessile on iseloomulik maksa, seedetrakti ja kopsusõlmede kahjustus koos kudede lagunemise tagajärjel difuussete infiltraatide ja õõnsuste moodustumisega kopsudesse. Ei ole haruldane, et kasvaja lokaliseerub pleura piirkonnas, põhjustades eksudatiivset pleuriidi koos kahetuumaliste rakkude esinemisega vedelikus.

Lümfogranulomatoosi luuvariandis paikneb granuloom selgroolülides, rinnaku, roiete, vaagnaluudes ja mõnikord ka torukujulistes luudes. Mis puudutab kesknärvisüsteemi, siis täheldatakse selgroo kahjustusi.

Patoloogia nahaversioon väljendub valuliku sügeluse näol laienenud sõlme piirkonnas, kriimustustes ja dermatiidi sümptomites. Sõlmed omandavad tiheda elastse struktuuri, on kokku keevitatud ja neid on raske liigutada, kuid need ei allu mädanemisele.

Kasvajaprotsessi bioloogilist aktiivsust peegeldab lümfogranulomatoosi vereanalüüsi iseloomulik sümptom - ESR suurenemine, neutrofiilne leukotsütoos, absoluutne lümfotsütopeenia, kõrge fibrinogeeni sisaldus vereplasmas.

Lümfogranulomatoos lastel

Peaaegu 15% kõigist lümfogranulomatoosi juhtudest esineb lastel. Üheaastastel lastel haigust ei esine üldse. 100 000 patsiendist võib alla 6-aastastel lastel täheldada ühte patoloogiat.

Lastel täheldatakse lümfogranulomatoosi tipu suurenemist puberteedieas (noorukitel). Enamasti haigestuvad poisid. LGM-i kliiniline kulg lastel ei erine haiguse ilmingust täiskasvanutel.

Diagnostilise uuringu programm

Pahaloomulise granuloomi tuvastamiseks kasutatakse tänapäeval kõige kaasaegsemaid labori- ja instrumentaaluuringu meetodeid. Asutatud:

üksikasjaliku verepildi kohta;
kasvajamarkerite taseme väga spetsiifilised jälgimistestid;
PET uuringud;
Kõhukelme, rindkere ja kaela organite MRI uuring;
radiograafia;
Kõhukelme ja vaagnapiirkonna lümfisõlmede ultraheliuuring.

Kasvaja morfoloogiline seisund määratakse lümfisõlmede punktidega või sõlme täieliku eemaldamise meetodiga, et tuvastada kahetuumalised suured rakud (Reed-Berezovsky-Sternberg). Luuüdi uuringu abil (pärast biopsiat) tehakse diferentseeritud diagnoos, välistades muud pahaloomulised kasvajad.

Võimalik on määrata tsütogeneetilisi ja molekulaargeneetilisi teste.

Lümfogranulomatoosi ravi, tehnikad

Diagnostiliste tulemuste põhjal koostatakse individuaalne raviplaan. Arvesse võetakse patsiendi vanuselisi iseärasusi ja tema hetkeseisundit.

Lümfogranulomatoosi ravi aluseks on terapeutilised tehnikad kombinatsioonis CRT-ga (kemoteraapia ja kiiritusravi). Keemiaravi ravimite täpsed annused arvutatakse - intravenoosselt või suukaudselt.

Keemiaravi seansid koosnevad 7-9 protseduurist (1/3 nädalat), vastavalt valitud raviplaanile.

Lümfogranulomatoosi korduvat protsessi ravitakse suurtes annustes keemiaravi meetoditega. Luuüdis toimuvate protsesside korral on vajalik uute ebaküpsete rakkude siirdamine. Kõige optimaalsem ravistrateegia varajases staadiumis lümfogranulomatoosi korral on kiiritusravi.

Kiiritusravi seansse viiakse läbi iga päev mitme nädala jooksul. Rasketel juhtudel on ette nähtud intravenoosne steroidravi.

Ravi tulemus määratakse kontrolldiagnostika abil. Relapside vältimiseks määrab arst regulaarse diagnostilise skeemi.

LGM prognoos

Lümfogranulomatoosi prognoos sõltub õigeaegsest ravist, mis tagab patsientidele 85–95% viieaastase elulemuse. Enamikul patsientidest paraneb täielikult või stabiilne seisund ilma retsidiivita kahekümne aasta jooksul.

Pahaloomulist muutust lümfoidkoes koos granuloomide ja Berezovski-Sternbergi rakkudega (erinevalt millestki muust morfoloogiliselt erinev rakkude rühm) nimetatakse "lümfogranulomatoosiks" (lümfisüsteemi vähk). Haiguse peamine sümptom on lümfisõlmede märkimisväärne suurenemine. Teine nimi on Hodgkini tõbi.

Mis on lümfogranulomatoos?

Thomas Hodgkin on Briti arst, kes esmalt väitis, et lümfisõlmede suurenemine ei ole põletikulise protsessi või mõne teise kasvaja metastaaside tagajärg, vaid tegemist on iseseisva haigusega. Kasvaja koosneb suurtest mitmetuumalistest rakkudest, mis paiknevad kahjustatud lümfisõlmedes.

Haigus mõjutab noort elanikkonna rühma: lapsed, noorukid, fertiilses eas täiskasvanud. Tipp saabub vanuses 14–35 aastat. Haiguse arengut täheldatakse ka 50 aasta pärast. Mehed haigestuvad 40% sagedamini. Haiguse esinemissagedus on stabiilselt 25 juhtu miljoni elaniku kohta aastas.

Põhjused

Täpne põhjus, mis haiguse arengut soodustab, on praegu teadmata. Hodgkini lümfoom ei kandu pereliikmete vahel edasi. Suur risk (kuni 99%) identsete kaksikute puhul. Lümfogranulomatoos (B-rakuline lümfoom) on arvatavasti seotud Epstein-Barri viirusega (neljane herpesviirus). See seos on tingitud asjaolust, et viirus uueneb (paljuneb) B-lümfotsüütides ja aktiveerib nende paljunemist jagunemise teel.

Haiguse esimesed nähud ja küpsed sümptomid

Haigus algab submandibulaarsete ja emakakaela lümfisõlmede suurenemisega. Algstaadiumis on sõlm tihe, mitte väga valulik, liikuv ja tundub nagu kirsipuu, mis võib kasvada õuna suuruseks või rohkemgi. Laiendatud sõlme mahu osas pole erilist gradatsiooni. Selle väärtus on igal üksikjuhul individuaalne.

Hiljem on patoloogilises protsessis kaasatud subklavia lümfisõlmed, intratorakaalsed (mediastiinsed) ja harvem kubeme lümfisõlmed.

Hilised nähud on suur massiivne kasvaja retroperitoneumis, mediastiinumis, mis võib põhjustada hingetoru kokkusurumist, ülemise õõnesveeni ja patsientidel tekib õhupuudus. Põrn suureneb märkimisväärselt, mõnikord on selle suurus nii suur, et elund hõivab poole kõhuõõnde. Patsiendi seisund on raske, esineb pidev kehatemperatuur 37,5°, tugev higistamine öösel, järsk kaalulangus (üle 10% kogu kehakaalust), lakkamatu nahasügelus.

Haiguse leviku etapid kehas:

Üksikud lümfisõlmed.
Diafragma ühel küljel erinevad sõlmede rühmad.
Sõlmede rühmad mõlemal pool diafragmat (kaugelearenenud vähk).
Elundite ja kudede kahjustus.

Kuidas Hodgkini tõbi diagnoositakse?

Uurimisalgoritm sõltub sõlmede asukohast, nende konsistentsist ja tihedusest, samuti ümbritsevate kudede seisundist.

Diagnoos tehakse ainult histoloogia tulemuste põhjal. Selleks tehakse kahjustatud lümfisõlme biopsia. Morfoloog hindab tulemust ja tema järelduse põhjal pannakse paika lõplik diagnoos.

Tähtis!

Sarnane sõlmede suurenemine on iseloomulik sellistele haigustele nagu tuberkuloos, sarkoidoos (elundite, enamasti kopsude granuleeritud kahjustused), süüfilis ja kollagenoos (sidekoe patoloogia). Seetõttu määratakse sõlmede spetsiifilisus ainult koeproovide morfoloogilisel uurimisel.

Muud diagnostikameetodid:

sõlmede, põrna, maksa palpatsioon;
mandlite uurimine;
luuüdi uurimine niudetiivast;
rindkere ja kõhuõõne CT (kompuutertomograafia);
kliiniline ja biokeemiline vereanalüüs koos maksa- ja neerufunktsiooni analüüsiga;
PET ─ positronemissioontomograafia märgistatud glükoosiga;
EKG ja ECHO kardiograafia ─ tehakse juhul, kui on oodata ravi kardiotoksiliste keemiaravi ravimitega;
seedetrakti endoskoopiline uuring ─ kui eelseisev ravi võib põhjustada haavandilisi muutusi seedetrakti limaskestal.

Lümfogranulomatoosi ravi. Teaduslik meditsiin ja rahvapärased abinõud

Lümfogranulomatoosi ravi viiakse läbi rangelt vastavalt rahvusvahelistele protokollidele. Ravi maht vastab kahjustuse mahule, seega on teraapia valik alati individuaalne.

Esimene etapp on polükemoteraapia, kus on oluline taktika – maksimaalne annus ja minimaalsed intervallid. Mõnel juhul (mitte alati) kasutatakse jääknähtude eemaldamiseks kiiritusravi. Kursuste arv, nende intensiivsus ja kiiritusravi alad määratakse igale patsiendile eraldi.

Tähtis!

Lümfogranulomatoosi keemiaravi mõjub meeste sugurakkudele hävitavalt. Ja kuna haigestuvad enamasti noored mehed, peavad kõik enne ravi annetama oma seemnevedeliku spetsiaalsesse panka, mis on mõeldud külmsäilitamiseks (külmutamiseks) ja säilitamiseks. See on ainus võimalus tulevikus lapsi saada. Naiste puhul on olukord lihtsam, meditsiin on õppinud keemiaravi ajal munasarju kaitsma, blokeerides neid hormonaalsete ravimitega.

Narkootikumide ravi kombineeritakse sageli traditsioonilise meditsiiniga. Õigesti valitud maitsetaimede kasutamine aitab:

kasvaja kasvu aeglustamine või peatamine ─ chaga seen, tansy, saialill, lutsern, ženšenn, naistepuna;
keha puhastamine keemiaravi ravimitest ─ raudrohi, tilli seemned, salvei, jahubanaan, magus ristik;
hematopoeetilise funktsiooni taastamine ─ punase peedi mahl, nõges;
organismi vastupanuvõime tõstmine ─ vaarikad, taruvaigu tinktuur, aaloe siirup.

Nendest ürtidest valmistatakse tõmmised, dekoktid, mahlad ja ürdisegud.

Pea meeles!

Prognoos ja ellujäämine

Haigus võib põhjustada ägenemisi, millest 70% esineb 2-3 aastat pärast ravi, ja tüsistusi.

Varased tüsistused:

seedetrakti limaskesta kahjustus;
ülemiste hingamisteede infektsioonid ja kopsupõletik;
toksiline maksakahjustus;
B- ja C-hepatiit.

Hilised komplikatsioonid:

sekundaarsed kasvajad;
südame-veresoonkonna haigused;
osteoporoos;
kilpnäärme talitlushäired;
viljatus.

Haiguse õige staadiumi ja piisava ravi korral on paranemise edukus 90% või rohkem. Lastel toimub taastumisprotsess kiiremini ja retsidiivid on haruldased. Peamine asi, mida meeles pidada, on see, et tõhus ravi ja varajane ravi on sünonüümid.

Täiskasvanutel on 85–90% juhtudest 1–4 staadiumis pikk elulemus ilma haiguse ilminguteta. 5-10% on resistentse rühma patsiendid, kes ei allu ravile. 5-10% ─ ägenemistega Hodgkini tõbi. Ainult arstide, patsiendi ja tema pere ühiste jõupingutustega, kasutades kaasaegseid ravimeetodeid, saame jagu lümfogranulomatoos.

Iga variandi diagnoos tehakse ainult Sternbergi rakkude tuvastamise põhjal. Mõjutatud sõlmede suurus on suurenenud, nende konsistents muutub aja jooksul tihedaks.

Lümfogranulomatoosi põhjused

Sõltuvalt granuloomi rakulisest koostisest on lümfogranulomatoosil 4 histoloogilist varianti:

lümfohistiotsüütiline;
nodulaarne skleroos;
segarakuline
lümfoidne ammendumine.

Haiguse käigus on võimalikud variandi 1 transformatsioonid läbi vahevariandi 3 variandiks 4. Lümfogranulomatooside etioloogia väljaselgitamine on hematopoeetilise süsteemi blastoomiprotsesside etioloogia üldküsimuste lahendamise tasandil.

Lümfogranulomatoos on haruldane vähk, lümfogranulomatoos on Ühendkuningriigis 3 juhtu 100 000 elaniku kohta. Lääneriikides täheldatakse haiguse käigus kahte tippu, suurem neist 20-30-aastaselt, väiksem - eakatel. Arengumaades registreeritakse haigusjuhtumeid sagedamini lastel. Jõukate elanikkonnarühmade esindajad, kaukaaslased ja need, kellel on olnud nakkuslik mononukleoos, on lümfogranulomatoosile kalduvamad. Haiguse põhjust ei ole kindlaks tehtud ja see võib erinevate histoloogiliste variantide puhul olla erinev. On tõestatud, et lümfogranulomatoosi ja Epstein-Barri viiruse kandmise vahel on seos, eriti haiguse segarakulise variandi ja lümfoidse ammendumise vahel vanematel patsientidel, mis avastati 30% juhtudest.

Iseloomulik diagnostiline tunnus on Reed-Sternbergi rakud, mis sisaldavad kahte või enamat tuuma ja mida ümbritseb rakupopulatsioon, sealhulgas väikesed lümfotsüüdid, eosinofiilid, neutrofiilid, histiotsüüdid, plasmarakud fibrootiliste muutuste taustal. Infiltreeruvad lümfotsüüdid kuuluvad T-lümfotsüütide hulka, määravad lümfisõlme energeetilise immuunvastuse ja võib-olla soodustavad kasvajarakkude ellujäämist. Reed-Sternbergi rakud on lümfogranulomatoosile iseloomulikud pahaloomulised rakud, mis viimaste uuringute järgi kuuluvad 97% juhtudest B-lümfotsüütide hulka.

Lümfoidse ülekaalu nodulaarne variant on iseseisev haigus, milleks on B-rakuline lümfoom. Viimast iseloomustavad nn L&H Hodgkini rakud (lümfotsüüdid ja histiotsüüdid), mis välimuselt meenutavad paisutatud maisi (popcorni rakud) ja ekspresseerivad CD20 antigeeni. Ligikaudu 10% juhtudest areneb lümfoidse ülekaalu nodulaarne variant difuusseks suureks B-rakuliseks mitte-Hodgkini lümfoomiks. Seda lümfogranulomatoosi varianti iseloomustab soodne prognoos, kuigi sellel võib olla krooniline retsidiveeruv kulg, mis kestab mitu aastat, sarnaselt madala astme mitte-Hodgkini lümfoomidele.

Lümfogranulomatoosi sümptomid ja tunnused

Üldine lümfadenopaatia on võimalik.

Hilisemas etapis - maksa, kopsude ja luuüdi kahjustuse sümptomid.

Üldsümptomid ("B" sümptomid):

palavik;
öine higistamine;
kaalukaotus. Muud süsteemsed sümptomid:
valu lümfisõlmedes alkoholi joomise ajal.

Iseloomustab väga palju erinevaid sümptomeid. Haigus algab kaela lümfisõlmede suurenemisega (esialgu paremal), seejärel liigub protsess teisele poole ja teiste piirkondade sõlmedesse. Lümfisõlmede suurus võib varieeruda herne, uba ja mehe rusika suurusest. Sõlmed joodetakse kokku konglomeraatideks, kuid ei joodeta naha külge, ei avane ega mädane.

Palavik kaasneb alati lümfogranulomatoosiga ja algstaadiumis võib see olla selle ainsaks tunnuseks. Temperatuurireaktsioon on varieeruv, kuid enamasti iseloomustab seda lainelaadne iseloom. Nahasügelus võib paikneda laienenud lümfisõlmede piirkonnas või olla üldine, valulik.

Laboratoorsed uuringud: võib esineda hüpokroomset aneemiat ja neutrofiilset leukotsütoosi; lümfotsüütide arv (absoluutne ja suhteline) väheneb; Täheldada võib eosinofiiliat ja trombotsütopeeniat; ESR suureneb mõõdukalt, kuid lõppfaasis jõuab 50-70 mm/h.

Lümfogranulomatoosi etapid

Lümfogranulomatoosi iseloomustab kasvajarakkude levik kahjustatud lümfisõlmedest naabersõlmedesse. Seetõttu juhinduvad nad patsientide ravimisel Ann Arbori klassifikatsioonist. Haiguse staadium määratakse praegu kaela CT-skaneerimise tulemuste põhjal. pigem rindkere, kõht ja vaagen, mitte laparotoomia. Diagnoosi ajal avastatakse luuüdi haaratust harva, kuid tõenäolisem on see, kui kahjustus lokaliseerub diafragma tasemest madalamal, seetõttu tehakse sellistel juhtudel kasvajaprotsessi staadiumi selgitamiseks ka luuüdi terpanobiopsia. Teiste prognostiliste tegurite tuvastamine on viinud selleni, et ravitaktika valikul keskendutakse harva ainult haiguse anatoomilisele staadiumile.

Lümfogranulomatoosi etapid:

I - ühe või ühe sõlmede rühma kahjustus;
II - mitme lümfisõlmede rühma kahjustus diafragma ühel küljel;
III - lümfisõlmede kahjustus mõlemal pool diafragma, põrn;
IV - ekstranodaalsete tsoonide kaasamine (välja arvatud kasvaja kasv "piki selle pikkuses").

Iga etapp nõuab selgitust, lisades ühe järgmistest tähtindeksitest: A - üldsümptomid puuduvad; B - on üldised sümptomid; E - esineb erinevate elundite kahjustuse sümptomeid.

Viimaste aastate uuringud on võimaldanud tuvastada haiguse tunnuseid, millel on prognostiline tähtsus. Haiguse varase staadiumi (I ja IIA staadium) jaoks on koostatud prognostilised rühmad, mis põhinevad haiguse histoloogilisel variandil, patsiendi vanusel ja sool, selle sümptomitel, kahjustatud anatoomiliste piirkondade arvul ja mediastiinumi kahjustusel. lümfisõlmed.
Haiguse kaugelearenenud staadiumis (staadium IIB-IV) tuvastati seitse prognostilist tegurit 5000 haigusjuhu analüüsi põhjal.

Nende tegurite puudumisel on 5% haigusvaba elulemus 84%. Kõigi nende tegurite olemasolu vähendab eeldatavat elulemust ligikaudu 7%. Kui esineb kolm või enam tegurit, peetakse prognoosi ebasoodsaks.

Lümfogranulomatoosi kliinilised vormid

On ajutisi vorme, mis kestavad mitu kuud, vorme, mis kestavad 2-3 aastat ja kestavad 5-6 aastat või kauem.

Protsessi levimuse astme järgi eristatakse neid vastavalt WHO klassifikatsioonile:

lokaalne vorm ühe lümfisõlmede rühma kahjustusega;
piirkondlik vorm, mille kahjustus ühes piirkonnas (diafragma kohal või all) ei ole enam kui kaks lümfisõlmede rühma;
üldistatud vorm paljude lümfisõlmede kahjustusega diafragma kohal ja all;
levinud vorm, mis kahjustab mitte ainult lümfisõlme, vaid ka siseorganeid, aga ka luid, kesknärvisüsteemi, seroosseid ja ajukelmeid.

Prognoos ebasoodne. Keskmine eluiga on 3-4 aastat, mõned patsiendid elavad 6-8 aastat või kauem. Võimalikud on pikaajalised ja püsivad remissioonid.

Lümfogranulomatoosi diagnoosimine

Mediastiinsete, kopsu-, luu-, kõhuvormide diagnoosimisel tüüpiliste üldkliiniliste sümptomite esinemisel saavad suure ja sageli määrava tähtsusega radioloogilised uurimismeetodid - radiograafia, lümfadenoangiograafia.

Lümfogranulomatoosi diagnoos põhineb kahjustatud lümfisõlmede ja muude kudede biopsial koos preparaatide värvimisega traditsiooniliste ja immunohistokeemiliste meetodite abil. Ravimeid peaks uurima kogenud hematoloog. Võib kasutada ka peene nõela aspiratsioonibiopsiat, kuid sellest ei piisa iseseisvalt diagnoosi tegemiseks.

Diagnoos põhineb triaadil: lümfisõlmede turse, palavik ja sügelus. Seda peetakse usaldusväärseks histoloogilise kinnituse korral - lümfisõlmede biopsias tuvastatakse spetsiifiline granuloomi, mis sisaldab hiiglaslikke Sternbergi rakke (läbimõõt 30–80 µm).

Lümfogranulomatoosi ravi

See koosneb lümfisõlmede laiaulatuslikust või täielikust röntgenkiirgusest ja polükemoteraapiast tsütostaatikumide kombinatsiooniga.

Mõnel juhul on monolokaalse (või monoorgaanilise) lümfogranulomatoosi korral näidustatud radikaalne operatsioon - lümfisõlmede üksikute pakettide eemaldamine, mao, soolte jne resektsioon, mis annab pikaajalise kliinilise remissiooni - kuni 10 -15 aastat või rohkem.

Lümfogranulomatoosi raviks kasutatavatest aktiivsetest terapeutilistest ainetest on enim levinud röntgenteraapia. Mõjutatud lümfisõlmede kohalik sügavteraapia viiakse läbi. Parimad tulemused annab telegammateraapia (“koobaltpüstol”), mida manustatakse paikselt ühekordsete annustena 200 rad (ravikuuri puhul 4000-8000 rad). Profülaktilistel eesmärkidel kiiritatakse mitte ainult kahjustust, vaid ka naaberpiirkondi ja mõnel juhul ka põrna.

Raske leukopeenia või trombotsütopeenia on edasise kiiritusravi vastunäidustuseks.

Generaliseerunud lümfogranulomatoosi korral on näidustatud ravi kemoterapeutiliste ainetega.

Üks tõhusamaid tsütostaatikume, mis on end tõestanud üldiste lümfogranulomatoosi vormide ravis, on roosad vinka alkaloidid vinblastiin (Ungari) ja vinkristiin (Ameerika). Ravimeid manustatakse ainult intravenoosselt, 5% glükoosilahuses või destilleeritud vees. Vinblastiini kasutatakse esialgu annuses 5-10 mg, kui see on hästi talutav, ülepäeviti, seejärel pärast 3-5 infusiooni samades annustes üks kord iga 5-10 päeva järel. Vinkristiini manustatakse selle tugevamate toksiliste omaduste tõttu poolannusena - 2,5-5 mg.

Sügava leukopeenia tekkega (2000 ja alla selle) katkestatakse ravi ajutiselt.

Selleks, et tagada keemiaravi ravimi maksimaalne kontsentratsioon kahjustuses minimaalse üldise toksilise toimega, pakutakse välja endolümfaatiline meetod tsütostaatikumide manustamiseks suurendatud annuses - 150-200 mg dipiini või degranooli koos eelneva ja järgneva infusiooniga lümfisoontesse. 5-6 ml 1% novokaiini lahust (valulike aistingute vältimiseks süstekohas).

Viimastel aastatel on püütud lümfogranulomatoosi keemiaravi radikaalselt "radikaalselt" läbi viia polükemoteraapiaga - mitme keemiaravi ravimi samaaegse kasutamisega.

Kõige sagedamini aktsepteeritud tsütostaatikumide kombinatsioonid on:

vinblastiin + bruneomütsiin;
vinkristiin + tsüklofosfamiid + metotreksaat 2+ prednisoloon;
vin-blastiin + tsüklofosfamiid + bruneomütsiin + prednisoloon.

Paljutõotav meetod, mille eesmärk on haiguse täielik "hävitamine" (eradikatsioon), on ettepanek kasutada tsütostaatikume maksimaalsetes (tavalisest mitu korda suuremates) annustes, põhjustades vereloome aplaasiat, millele järgneb eelnevalt (enne ravi algust) autotransfusioon. korjatud autoloogne (oma) luuüdi, mida hoitakse ravikuuri ajal külmkapis temperatuuril -70°.

Ravimitest põhjustatud tsütopeenia (leukotrombotsütopeenia) või selle kiire eliminatsiooni vältimiseks viiakse ravi tsütostaatikumidega läbi hemoterapeutiliste (punaste vereliblede, leukotsüütide, trombotsüütide ülekanne) ja hormonaalsete (prednisoloon) ainete kaitse all.

Lümfogranulomatoosiga patsientide ravi tuleb läbi viia spetsiaalsetes onkohematoloogiakliinikutes. Kõik lümfogranulomatoosiga patsiendid, aga ka muud süsteemsed verehaigused, on ambulatoorsel vaatlusel onkoloogilistes ja hematoloogilistes dispanserites.

Kuna lümfogranulomatoos mõjutab peamiselt noori inimesi, muutub teraapia kõrvaltoimete probleem patsientide oodatava eluea olulise pikenemise tõttu väga aktuaalseks. Lümfogranulomatoosi ravi hiliste kõrvaltoimete analüüs näitas, et 30-aastase lümfogranulomatoosiga patsientide vaatlusperioodi jooksul suri de novo tekkinud kasvajatesse 2 korda rohkem patsiente kui haiguse enda retsidiivide tõttu. Kiiritusravi pikaajaliste tüsistuste analüüs, eriti pärast mediastiinumi kiiritamist (kopsu- ja rinnavähk, kopsufibroos, südame isheemiatõbi), oli aluseks suurte annustega kiiritusravi lähenemisviisi muutmisel. Mantlitsooni kiiritamine alla 20-aastastel naistel toob kaasa rinnavähi tekke 50. eluaastaks igal kolmandal patsiendil, mistõttu sellist kiiritusravi enam ei kasutata. Keemiaravi alküülivate ravimitega soodustab sekundaarse müelodüsplaasia, ägeda müeloidse leukeemia ja mitte-Hodgkini lümfoomi teket ning viljatust, mistõttu tuleb seda asjaolu ravi planeerimisel arvesse võtta. Arsti eesmärk ravi määramisel on saavutada ravi võimalikult paljudele patsientidele ja samal ajal vähendada ebasoodsate pikaajaliste tagajärgede esinemist, eriti lümfogranulomatoosi varases staadiumis patsientide ravimisel.

Varajane staadium (IA ja NA)

Enamikul lümfogranulomatoosi varases staadiumis patsientidest on diagnoosimise ajal kahjustatud suprafreenilised lümfisõlmed. Nende patsientide eest tuleb hoolitseda, võttes arvesse prognostilisi tegureid, mis ennustavad subdiafragmaalsete lümfisõlmede kahjustuse tõenäosust, kui haiguse tavapärase staadiumi ajal pole ilmseid märke nende osalemisest kasvajaprotsessis.
Patsientidel, kellel on haiguse soodne vorm, eriti nodulaarne skleroos või lümfoidse ülekaalu sõlmeline variant, mis esineb ülemiste emakakaela lümfisõlmede kahjustuse ja madala ESR-iga, on subfreeniliste lümfisõlmede kahjustuse tõenäosus väga väike. Neid saab ravida ainult kahjustatud lümfisõlmede rühma kiiritamisega. Enamikule patsientidele, kellel on väljaspool kliinilisi uuringuid soodne prognoos ja varajases staadiumis lümfogranulomatoos, tuleks manustada ka ABVD-kemoteraapiat, millele järgneb kahjustatud lümfisõlmede rühma kiiritamine. Relapsi sagedus pärast sellist ravi oli sama, mis pärast vahevöötsooni kiiritamist või kõigi lümfisõlmede täielikku kiiritamist. Isegi lühem 4-nädalane keemiaravi VAPEC-B režiimi järgi koos kahjustatud lümfisõlmede rühma kiiritamisega annab väga häid tulemusi.

Hiljuti on aktiivse kasvajaprotsessi tuvastamiseks suurenenud jääk-lümfisõlmedes edukalt kasutatud Tordex-glükoosiga PET-i, mis on märgistatud tähisega 18 F. Sellel uurimismeetodil, mida kasutatakse pärast standardravi lõppu, on kõrge positiivse ennustav väärtus (87,5%). ja negatiivsed (94,4%) tulemused ägenemiste kohta varajases staadiumis lümfogranulomatoosiga patsientidel. Jääb veel näha, kas PET-i saab kasutada patsientide tuvastamiseks, kes saavad pärast keemiaravi vältida lokaalset kiiritust, suurendamata retsidiivi riski. Sellele küsimusele vastab praegu Ühendkuningriigis käimasolev NCRI uuring. Selles uuringus osalevad patsiendid saavad kolm ABVO keemiaravi kuuri, millele järgneb PET-skaneerimine. Kui PET-skaneerimisel ilmneb aktiivne protsess, tehakse teine ABVD-kuur, millele järgneb kahjustatud lümfisõlmede kiiritamine. Negatiivse testitulemusega patsiendid jaotatakse juhuslikult ühte kahest rühmast, millest üks saab kohalikku kiiritusravi ja teine mitte.

Haiguse varajases staadiumis, kuid ebasoodsa prognoosiga patsiente ravitakse üldtunnustatud skeemi kohaselt nagu lümfogranulomatoos kaugelearenenud staadiumis.

Haiguse kaugelearenenud staadium

ABVD ja teised doksorubitsiini sisaldavad keemiaravi režiimid on pärast CALGB uuringu lõpetamist saanud laialdaselt aktsepteeritud standardravina. Selles uuringus võrreldi kolme režiimi efektiivsust: MOPP (mustiin, vinkristiin, prokarbasiin, prednisoon), vaheldumisi MOPP ja ABVD ning ainult ABVD.

Hiljuti on välja töötatud lühike polükemoteraapia Stanford V (mustiin, doksorubitsiin, vinblastiin, prednisoloon, vinkristiin, bleomütsiin, etoposiid) ja suurte annustega polükemoteraapia BEACORR. Need raviskeemid kombineeritakse kahjustatud lümfisõlmede kohaliku kiiritusraviga. Esialgsete tulemuste kohaselt on see ravi efektiivne enamikul patsientidel ja tagab kõrge haigusvaba elulemuse. Seega oli Stanfordi skeemi järgi ravimisel lümfogranulomatoosi kaugelearenenud staadiumis patsientide 3-aastane üldine ja retsidiivivaba elulemus vastavalt 96% ja 87%. Väga muljetavaldavad tulemused saadi ravimisel vastavalt BEACOPP-režiimile; need osutusid paremaks kui SOPP- ja ABV-režiimide vaheldumisel. Katsed suurendada ravimite annust suurendatud BEACORR-i režiimis võimaldasid tugevdada ravi kasvajavastast toimet, kuid samal ajal suurenes oluliselt raviga seotud müelodüsplastilise sündroomi ja ägeda müeloidse leukeemia tekkejuhtude arv. BEACORR-i nelja kuuri segateraapia vastavalt tavapärasele skeemile ja nelja kuuri režiimile koos suurendatud ravimite annusega võimaldas meil saavutada väga kõrge elulemuse ja vähendada müelodüsplastilise sündroomi esinemissagedust. Hiljutises Ühendkuningriigi uuringus ei olnud ChlVPP ja PABLOE või hübriid ChlVPP / EVA režiimid paremad kui ABVD. Kuni BEACOPP-ravi kasulikkus pole lõplikult tõestatud, jääb ABVD-režiim lümfogranulomatoosiga patsientide ravis kõige laialdasemalt kasutatavaks.

Edasine ravi

Kui varajases staadiumis lümfogranulomatoosiga patsientidel tekib kiiritusravi järel retsidiiv, on järgnev keemiaravi üsna tõhus (80–90% patsientidest võib oluliselt pikendada eluiga ilma haiguse retsidiivita). Kui pärast esmavaliku keemiaravi tekivad ägenemised, saab edukalt määrata teise rea keemiaravi, eriti kui eelnev remissioon kestis üle 12 kuu. Tavalistes annustes keemiaravi määramisel on aga võimalik eluiga oluliselt pikendada vaid 20-25%-l patsientidest.

Suurte annustega keemiaravi, millele järgneb autoloogsete tüvirakkude siirdamine, võib oluliselt parandada progresseerumisvaba elulemust (DFS) ja seda peetakse praegu korduva lümfogranulomatoosiga patsientide standardseks raviks. See võimaldab teil oluliselt pikendada haigusvaba elulemust 40-50% patsientidest.

Väljavaated

Kiiritusravi kasutamisest keeldumine haiguse varases staadiumis.

Reed-Sternbergi rakkude CD30 antigeeni vastaste antikehade kasutamine; II faasi kliinilised uuringud on näidanud nende antikehade mõningast toimet.

CO20-vastaste antikehade kasutamine, sealhulgas need, mis on märgistatud lümfoidse ülekaaluga nodulaarse variandi raviks.

Lümfogranulomatoos (teine nimi on Hodgkini lümfoom) - viitab mitmetele onkoloogilistele haigustele ja seda iseloomustatakse kui lümfisüsteemi haigust, mille käigus saab lümfisüsteemis tuvastada Berezovski-Sternbergi-Reedi rakke (teadlased, kes selle haiguse avastasid). pabertaskurätik.

Seda haigust diagnoositakse lastel ja täiskasvanutel. Lümfogranulomatoos esineb sagedamini noorukitel ja esineb ka täiskasvanutel vanuses 20, 50 aastat.

Mis see on?

Hodgkini lümfoom (sünonüümid: lümfogranulomatoos, Hodgkini tõbi, pahaloomuline granuloom) on lümfoidkoe pahaloomuline haigus, mille iseloomulik tunnus on hiiglaslike Reed-Berezovski-Sternbergi rakkude olemasolu (inglise) vene, mis tuvastatakse kahjustatud lümfi mikroskoopilise uurimisega. sõlmed.

Põhjused

Kuni lähiminevikuni peeti lümfogranulomatoosi nakkusliku päritoluga haiguseks. Usuti, et selle põhjustajaks võib olla tuberkuloosibatsill. Harvemini määrati see roll streptokokkidele, Escherichia colile, spirochete pallidumile ja difteeriabatsillidele. Esitati ka ettepanekuid lümfogranulomatoosi viirusliku etioloogia kohta, kuid seegi ei leidnud kinnitust.

Nüüdseks on kindlaks tehtud, et kasvaja kasvajaid (hematosarkoome ja leukeemiaid) peetakse teatud hematopoeetilise süsteemi patoloogiaks ning pahaloomulised Berezovski-Sternbergi rakud on lümfogranulomatoosi arengu põhjuseks.

Samuti ei mõisteta täielikult teatud elufaktoreid, mis võivad haiguse ilmnemist soodustada. Nende hulka kuuluvad elustiil, halvad harjumused, toitumine ja tööga seotud ohud. Mõned uuringud annavad andmeid lümfogranulomatoosi võimaliku riski kohta inimestel, kellel on olnud nakkuslik mononukleoos või nahahaigused, kes töötavad rõiva- või puidutööstuses, põllumajanduses, samuti keemikute ja arstide seas.

Lümfogranulomatoosi juhtudest on teatatud ühe perekonna või ühe meeskonna mitme liikme seas. See viitab viirusliku etioloogiaga nõrgalt virulentse infektsiooni olemasolule ja organismi geneetilisele eelsoodumusele, kuid lõplikke tõendeid selle kohta veel pole. Seega ei ole lümfogranulomatoosi spetsiifilisi ja täpseid põhjuseid veel leitud.

Patoloogiline anatoomia

Hiiglaslike Reed-Berezovski-Sternbergi rakkude ja nende mononukleaarsete prekursorite Hodgkini rakkude tuvastamine biopsiaproovis on lümfogranulomatoosi diagnoosimise kohustuslik kriteerium. Paljude autorite sõnul on ainult need rakud kasvajarakud.

Kõik muud rakud ja fibroos peegeldavad organismi immuunvastust kasvaja kasvule. Lümfogranulomatoosse koe peamised rakud on reeglina väikesed, küpsed T-lümfotsüüdid fenotüübiga CD2, CD3, CD4 > CD8, CD5 erineva arvu B-lümfotsüütidega. Histiotsüüdid, eosinofiilid, neutrofiilid, plasmarakud ja fibroos esinevad erineval määral.

Sellest tulenevalt on 4 peamist histoloogilist tüüpi:

Nodulaarse skleroosiga variant on kõige levinum vorm, mis moodustab 40-50% kõigist juhtudest. Tavaliselt esineb see noortel naistel, paikneb sageli mediastiinumi lümfisõlmedes ja on hea prognoosiga. Seda iseloomustavad kiulised nöörid, mis jagavad lümfoidkoe "sõlmedeks". Sellel on kaks peamist tunnust: Reed-Berezovski-Sternbergi rakud ja lakunaarsed rakud. Lacunar rakud on suured, neil on palju tuumasid või üks mitmeharuline tuum, nende tsütoplasma on lai, kerge, vahutav.
Lümfohistiotsüütiline variant moodustab umbes 15% Hodgkini lümfoomi juhtudest. Sagedamini haigestuvad alla 35-aastased mehed, see avastatakse varases staadiumis ja on hea prognoosiga. Domineerivad küpsed lümfotsüüdid, Reed-Berezovski-Sternbergi rakud on haruldased. Madala kvaliteediga variant.
Lümfoidkoe supressiooniga variant on kõige haruldasem, vähem kui 5% juhtudest. Kliiniliselt vastab haiguse IV staadiumile. Sagedamini eakatel patsientidel. Lümfotsüütide täielik puudumine biopsiaproovis; Reed-Berezovski-Sternbergi rakud domineerivad kihtide või kiuliste nööride või nende kombinatsioonina.
Segarakuline variant moodustab ligikaudu 30% Hodgkini lümfoomi juhtudest. Levinuim variant arengumaades, lastel ja eakatel. Mehed haigestuvad sagedamini, kliiniliselt vastab see haiguse II-III staadiumile, millel on tüüpilised üldsümptomid ja kalduvus protsessi üldistamisele. Mikroskoopilist pilti iseloomustab suur polümorfism paljude Reed-Berezovski-Sternbergi rakkude, lümfotsüütide, plasmarakkude, eosinofiilide, fibroblastidega.

Haiguse esinemissagedus on ligikaudu 1/25 000 inimest aastas, mis on ligikaudu 1% kõigi pahaloomuliste kasvajate esinemissagedusest maailmas ja ligikaudu 30% kõigist pahaloomulistest lümfoomidest.

Sümptomid

Esimesed sümptomid, mida inimene märkab, on lümfisõlmede suurenemine. Haiguse algust iseloomustab laienenud tihedate moodustiste ilmumine naha alla. Need on puudutamisel valutud ja võivad aeg-ajalt väheneda, kuid hiljem uuesti suureneda. Pärast alkoholi joomist täheldatakse lümfisõlmede piirkonna märkimisväärset suurenemist ja valulikkust.

Mõnel juhul on võimalik mitme piirkondlike lümfisõlmede rühma suurenemine:

Emakakaela ja supraklavikulaarne - 60-80% juhtudest;
Mediastiinumi lümfisõlmed - 50%.

Lisaks kohalikele sümptomitele on patsient tõsiselt mures üldiste ilmingute pärast (B-rühma sümptomid):

Liigne higistamine öösel (vt naiste ja meeste liigse higistamise põhjused);
Kontrollimatu kaalulangus (rohkem kui 10% kehakaalust 6 kuu jooksul);
Palavik, mis püsib kauem kui üks nädal.

Kliinik “B” iseloomustab haiguse raskemat kulgu ja võimaldab kindlaks teha intensiivravi vajaduse.

Muud lümfogranulomatoosile iseloomulikud sümptomid on järgmised:

Naha sügelus;
astsiit;
Nõrkus, jõukaotus, isutus;
Luuvalu;
Köha, valu rinnus, hingamisraskused;
Kõhuvalu, seedehäired.

Mõnel juhul on lümfogranulomatoosi ainsaks sümptomiks pikka aega ainult pidev väsimustunne.

Hingamisprobleemid tekivad siis, kui intrathoracic lümfisõlmed suurenevad. Kui sõlmed kasvavad, suruvad need hingetoru järk-järgult kokku ja põhjustavad pidevat köha ja muid hingamisprobleeme. Need sümptomid on lamades halvemad. Mõnel juhul märgivad patsiendid valu rinnaku taga.

Lümfogranulomatoosiga haiguse etapid

Granulomatoosi kliinilised ilmingud suurenevad järk-järgult ja läbivad 4 etappi (olenevalt protsessi levimusest ja sümptomite tõsidusest).

1. staadium – kasvaja paikneb ühe piirkonna lümfisõlmedes (I) või ühes elundis väljaspool lümfisõlme.

2. etapp – kahe või enama piirkonna lümfisõlmede kahjustus diafragma ühel küljel (ülemine, alumine) (II) või organi ja lümfisõlmede kahjustus diafragma ühel küljel (IIE).

3. etapp - lümfisõlmede kahjustus mõlemal pool diafragmat (III), millega kaasneb või ei ole elundikahjustus (IIIE) või põrna kahjustus (IIIS) või kõik koos.

III (1) etapp - kasvajaprotsess lokaliseerub kõhuõõne ülemises osas.
III(2) staadium - vaagnaõõnes ja piki aordi paiknevate lümfisõlmede kahjustus.

4. staadium - haigus levib lisaks lümfisõlmedele ka siseorganitesse: maksa, neerudesse, sooltesse, luuüdi jne koos nende hajusa kahjustusega.

Asukoha selgitamiseks kasutage tähti E, S ja X, nende tähendus on toodud allpool. Iga etapp jaguneb A- ja B-kategooriaks vastavalt järgmisele.

Täht A – patsiendil puuduvad haiguse sümptomid

Täht B – ühe või mitme järgmise olemasolu:

seletamatu kehakaalu langus viimase 6 kuu jooksul rohkem kui 10% esialgsest kaalust,
seletamatu palavik (t > 38 °C),
leotav higi.

Täht E - kasvaja levib organitesse ja kudedesse, mis asuvad suurte lümfisõlmede mõjutatud rühmade kõrval.

S-täht on põrna kahjustus.

X-täht on suur mahuline moodustis.

Diagnostika

Pahaloomulise granuloomi tuvastamiseks kasutatakse tänapäeval kõige kaasaegsemaid labori- ja instrumentaaluuringu meetodeid. Asutatud:

üksikasjalike vereanalüüside kohta;
kasvajamarkerite taseme väga spetsiifilised jälgimistestid;
PET uuringud;
Kõhukelme, rindkere ja kaela organite MRI uuring;
radiograafia;
Kõhukelme ja vaagnapiirkonna lümfisõlmede ultraheliuuring.

Võimalik on määrata tsütogeneetilisi ja molekulaargeneetilisi teste.

Kuidas ravida lümfogranulomatoos?

Lümfogranulomatoosiga patsientide ravi peamine meetod on kombineeritud kemoradioteraapia, mille intensiivsus varieerub sõltuvalt kasvaja massi mahust, see tähendab kasvajarakkude koguarvust kõigis mõjutatud elundites.

Lisaks mõjutavad prognoosi järgmised tegurid:

mediastiinumi massiline kahjustus;
põrna difuusne infiltratsioon ja suurenemine või rohkem kui 5 kolde olemasolu selles;
kudede kahjustus väljaspool lümfisõlme;
lümfisõlmede kahjustus kolmes või enamas piirkonnas;
ESR-i tõus üle 50 mm/h etapis A ja üle 30 mm/h etapis B.

Algselt soodsa prognoosiga patsientide ravimiseks kasutatakse 2–4 keemiaravi kuuri koos ainult kahjustatud lümfisõlmede kiiritamisega. Keskmise prognoosiga rühmas kasutatakse 4-6 polükemoteraapia tsüklit ja lümfisõlmede kahjustatud piirkondade kiiritamist. Ebasoodsa haiguse prognoosiga patsientidel viiakse läbi 8 polükemoteraapia kursust ja paljude kahjustatud lümfisõlmedega piirkondade kiiritamist.

Prognoos

Lümfogranulomatoosi prognoosimisel on kõige olulisem haiguse staadium. 4. staadiumi haigusega patsientidel on viieaastane elulemus 75%, samas kui 1.-2. staadiumiga patsientide elulemus on 95%. Mürgistusnähtude prognoos on halb. Haiguse ebasoodsa käigu varajased märgid on "bioloogilised" aktiivsuse näitajad.

Bioloogilised aktiivsusnäitajad hõlmavad järgmist:

alfa-2-globuliini üle 10 g/l,
haptoglobiin üle 1,5 mg%,
ESR-i tõus üldises vereanalüüsis üle 30 mm/h,
fibrinogeeni kontsentratsiooni tõus üle 5 g/l,
tserruloplasmiini rohkem kui 0,4 ekstinktsiooniühikut.

Kui neist viiest näitajast vähemalt 2 ületavad määratud tasemeid, määratakse protsessi bioloogiline aktiivsus.

Ärahoidmine

Kahjuks ei ole siiani välja töötatud selle haiguse tõhusat ennetamist. Rohkem tähelepanu pööratakse ägenemiste ennetamisele, see eeldab lümfogranulomatoosi raviprogrammi ranget järgimist ning vajaliku raviskeemi ja igapäevaelu rütmi rakendamist.

Haiguse kordumise kõige levinumate põhjuste hulgas on insolatsioon ja rasedus. Pärast seda haigust on võimalik rasestuda kaks aastat pärast remissiooni.