Какво е пролиферативен гломерулонефрит? Гломерулонефрит с минимални изменения. Какви процедури са възможни при гломерулонефрит

Кратко описание

Мембранен – пролиферативен гломерулонефрит(MPGN, мезангиокапиларен гломерулонефрит) е гломерулонефрит, характеризиращ се с мезангиална пролиферация и удебеляване на гломерулната базална мембрана.

Zawartość:

Статистически данни 5–20% от всички случаи на гломерулонефрит, от 30 до 40% от случаите на нефротичен синдром при деца и възрастни Мъжете и жените често се разболяват еднакво.

Предпоставки

Етиология. Може да бъде идиопатичен и вторичен (със SLE, криоглобулинемия, инфекция, увреждане на гломерулите от лекарства и токсини).

Патоморфология. Има три (понякога четири) Тип MPGN. Всички форми се характеризират с пролиферация на мезангиални клетки, увеличен обем на мезангиалния матрикс, удебеляване на базалната мембрана (идиопатичен) се характеризира с интактна базална мембрана, субендотелни имунни отлагания и положителна имунофлуоресценция в. по отношение на IgG, C1q, C4, C2 и пропердин Тип II (болест на плътни отлагания) - интрамембранозни отлагания и положителна имунофлуоресценция за IgG, C3 и пропердин Тип III - комбинирани признаци на мембранен гломерулонефрит (фрагментация на базалната мембрана) и MPGN тип I Тип IV - субендотелиален и субепителни отлагания.

Симптоми (признаци)

Клинична картина Нефротичен синдром- смесена форма (с артериална хипертония, еритроцитурия, азотемия) 1/3 от пациентите развиват бързо прогресираща бъбречна недостатъчност с оток и тежка артериална хипертония.

Диагностика

Лабораторни данни Хипокомплементемия.

Диагностична стратегия Смесена форманефротичен синдром с относително бързо развитие на бъбречна недостатъчност винаги е подозрителен за MPGN. Диагнозата се потвърждава чрез биопсия.

Изцеление

Диета (вж. Придобит гломерулонефрит).

Изцеление първично заболяване(HBV - и HCV - инфекции и др.).

Имуносупресивната терапия с GC обикновено е неефективна при протеинурия<3 г/сут и обычной СКФ иммунодепрессивная терапия не показана При нефротическом синдроме: преднизолон в дозе 1 мг/кг вовнутрь либо в купе с циклофосфамидом (хлорамбуцилом, азатиоприном) раз в день в течение 2 мес либо в виде пульсов 1 р/мес в течение 1–2 лет 3 – компонентная схема: цитостатики, антикоагулянты и антиагреганты (дипиридамол в дозе 400–600 мг/сут либо ацетилсалициловая кислота в дозе 250–320 мг/сут); все же достоинства в контролируемых исследовательских работах не подтверждены Циклоспорин 3–5 мг/кг/сут в купе с низкими дозами преднизолона (данные неконтролируемых исследовательских работ).

Поток. Прогресираща до хронична бъбречна недостатъчност, ремисии са редки. 10-годишната преживяемост е по-малка от 50%, прогнозата е по-добра при тип I. Вероятен е рецидив на заболяването в трансплантирания бъбрек.

Намаляване. MPGN - мембранно-пролиферативен гломерулонефрит.

МКБ-10. N00.2 Остър нефритен синдром, дифузен мембранозен гломерулонефрит

Мембранозен пролиферативен гломерулонефрит

Мембранозно-пролиферативен гломерулонефрит - MPGN (мезангиокапиларен гломерулонефрит, смесен мембранозен и пролиферативен гломерулонефрит, придобит хипокомплементарен гломерулонефрит) се характеризира с нефротичен синдром с хематурия и (или) артериална хипертония или нефритен или изолиран уринарен синдром със специфични морфологични промени. Често се среща при тийнейджъри.

Патоморфология. Според систематизацията на СЗО има 3 вида мембранно-пролиферативен гломерулонефрит, базиран на ултраструктурни конфигурации:

Тип 1 – традиционен, със субендотелни отлагания и непроменена базална мембрана;

Тип 2 – с интрамембранозни отлагания (или заболяване на плътните отлагания);

Тип 3 – с изразени структурни промени в базалната мембрана, както и субепителни и субендотелни депозити.

И за 3-те вида на заболяването е характерно наличието на ендотелна мезангиална пролиферация и отлагането на имунни депозити.

Патогенеза. Мембранозният пролиферативен гломерулонефрит е имунно комплексно заболяване. В патогенезата водещата роля се дава на циркулиращи и фиксирани имунни комплекси с активиране на системата на комплемента по традиционните и други пътища, активиране на съдово-тромбоцитните, коагулационни единици на хемостазата с образуването на микротромби в капилярите на гломерула.

Клинична картина. Заболяването се характеризира с изразена вариабилност в началото, хода и скоростта на прогресиране до придобита бъбречна недостатъчност.

Изцеление. При лечението на гломерулонефрит се използва четирикомпонентен режим или терапия с преднизон в редуващ се режим (за няколко години).

Комбинираната терапия с преднизон, циклофосфамид, дипиридамол и антикоагуланти до 4 години подобрява прогнозата на мембранозния пролиферативен гломерулонефрит при деца и възрастни. За MPGN се използват алкилиращи цитостатици (обикновено циклофосфамид 2-2,5 mg/kg/ден), инхибитори на ДНК транскрипция (циклоспорин А, Neoral 3,5-7 mg/kg/ден за 6-12 месеца), антиметаболити (азатиоприн 2-2 . 5 mg/kg/ден 6-12 месеца).

През 1992 г. P. Tarshish публикува доклад на международната група ISKDS за резултатите от лечението на идиопатична MPGN с преднизолон в доза 40 mg / m2 (през ден) в алтернативен режим. Доказано е, че дългосрочното лечение с преднизолон в доза от 40 mg/m2 подобрява резултата от MPGN тип 1 и 3 през ден, без да води до подобрение при тип 2.

J. Berstein и S. Andreoli предложиха протокол за лечение на мембранозен пролиферативен гломерулонефрит тип 1: пулсова терапия с метилпреднизолон 30 mg/kg (най-висока доза 1,5 g) след един ден (6 инфузии) в комбинация с перорален преднизолон 2 mg/kg ( най-висока доза 60 mg) с продължителност 12-66 месеца.

Ефективността на комбинираната терапия за MPGN с преднизолон и азатиоприн (6-12 месеца) с последващ преход към редуване на преднизолон за няколко години.

При най-висока активност на MPGN с екстракапилярен компонент е показана синхронна импулсна терапия с метилпреднизолон и плазмафереза, последвана от 4-компонентна терапия (преднизолон + цитостатици + антикоагуланти + антиагреганти) или терапия с преднизолон в алтернативен режим. При прогресиране на хронична бъбречна недостатъчност е показана плазмафереза.

Ход и прогноза. Хроничният ход на MPGN има рецидивиращ, персистиращ или прогресиращ характер. Прогнозата на MPGN е неясна.

Още по темата:

/ Вътрешен / Гломерулонефрит

Определение. Гломерулонефритът е група бъбречни заболявания, при които гломерулите участват предимно в патологичния процес, последвано от увреждане на тубулите и интерстициума, което води до прогресиране на заболяването и в крайна сметка до развитие на придобита бъбречна недостатъчност.

Разпространение. Сред бъбречните заболявания гломерулонефритът е на трето място, срещайки се с честота 10-15 на 10 хиляди възрастни.

Важно е да се отбележи, че през последните години честотата на гломерулонефрита нараства, което се обяснява с влошаването на екологичната обстановка и промяната в имунологичния статус на населението. Сред заболелите преобладават младите хора, като при момчетата заболяването е 2-3 пъти по-често, отколкото при жените.

Етиология. Не винаги е възможно да се установи ясна връзка с основната причина за заболяването. Но въпреки това половината от пациентите имат индикации за предишна инфекция, включително вирусна инфекция, хипотермия или ваксинация. В редица различни случаи заболяването се открива при случаен преглед.

Патогенеза. Механизмът на развитие на гломерулонефрит варира в зависимост от това каква форма на заболяването има пациентът - остра или придобита.

Във всички случаи липсата на лимфоиден зародиш на хематопоезата е важна. Това се дължи на факта, че вече е установено, че най-младата популация от Т-лимфоцити (т.нар. TdT-лимфоцити, тъй като съдържат маркерен ензим - терминална дезоксинуклеотидил трансфераза) има трофични и морфогенетични функции, т.е. процес във всеки орган, тези клетки участват във възстановяването на увредената тъкан. В резултат на това се нарушава регенерацията на увредените части на нефрона, което вторично води до образуване на имунни комплекси и промени в характеристиките на хуморалния имунитет. Патогенезата ще бъде разгледана по-подробно в разделите остър и придобит гломерулонефрит.

Морфология. Промените от страна на бъбреците се свеждат първо до пролиферацията на мезангиалните клетки, което води до тяхното увеличаване в гломерулите и промени (до разцепване или изтъняване) на гломерулната базална мембрана. Често (особено при нефротичен синдром) се отбелязват промени в подоцитите. В по-напредналите стадии това е придружено от повишаване на вътрегломерулното налягане и като следствие от това развитие на склеротични конфигурации в гломерулите. През този период вече се забелязват дистрофични и атрофични конфигурации на тубулите и в интерстициума възникват склеротични конфигурации. В зависимост от тежестта и комбинацията от изброените нарушения при първия пациент се разграничават следните морфологични форми на гломерулонефрит:

A. Екстракапилярна (дифузна с полумесеци) пролиферативна.

а) със субендотелни отлагания;

б) с плътни отлагания;

б) с преобладаващо отлагане на 1$С;

D. 1§A нефропатия (болест на Бергер).

1. Гломерулонефрит с най-малко изменения.

2. Мембранозен гломерулонефрит (IV стадий на увреждане на базалната мембрана).

3. Фокална сегментна гломерулосклероза.

III. Склеротичен (фибропластичен) гломерулонефрит.

Последната форма е крайният, краен стадий на всички други форми на гломерулонефрит и се открива вече с развитието на бъбречна недостатъчност.

Систематизиране. Клинично и морфологично се разграничават остър и придобит гломерулонефрит. С всичко това трябва да имате предвид, че острото, бурно начало на заболяването все още не позволява диагностициране на остър гломерулонефрит, тъй като първите очевидни клинични симптоми могат да бъдат проява на дълготраен, но преди това бавно текущ придобит гломерулонефрит. Следователно във всички случаи диагнозата трябва да се докаже с морфологично изследване, т.е. на всеки пациент със съмнение за гломерулонефрит трябва да се направи бъбречна биопсия и диагнозата да се установи (докаже). При всичко това трябва да имате предвид, че морфологичната диагноза не се променя (склеротичните лезии могат само да се увеличат).

Клиничните прояви на всички форми на гломерулонефрит са доста монотонни и се свеждат до наличието на промени в урината (протеинурия и еритроцитурия, по-рядко левкоцитурия и цилиндрурия); наличието или отсъствието на оток, по-рядко нефротичен синдром, също повишава кръвното налягане. С всичко това, тъй като хипертонията е свързана с бъбречна патология, тя е вторична. Посочените клинични прояви варират в зависимост от хода на заболяването и наличието на ремисия или екзацербация (рецидив) към момента на изследването. Следователно, във всички класификации и при поставяне на диагноза, първо трябва да посочите морфологичната форма на гломерулонефрит, след това клиничните прояви по време на изследването, вида на курса, наличието или отсъствието на обостряне и функционалното състояние на бъбреците (Таблица 4.2).

При придобит гломерулонефрит се разграничават три вида курс: I t и p - екзацербациите са редки, по-рядко от веднъж на 10 години, тип II - екзацербации на всеки 5-7 години, тип III - екзацербациите са чести, често непрекъснати, т.е. разбира се може да се установи само в случай на дългосрочно наблюдение на пациента.

Освен това трябва да имате предвид, че всички гломерулонефрити могат да бъдат идиопатичен(т.е. основно), втори(т.е. да се развие с някакво друго основно заболяване, например с колагеноза, рак и т.н.), също естествено роден.

Остър ендокапиларен дифузен пролиферативен гломерулонефрит

Определение. Острият дифузен пролиферативен гломерулонефрит е заболяване, което възниква след инфекция, водеща до имуновъзпалително увреждане на гломерулите, при което се развиват пролиферативно-ексудативни конфигурации. Острият гломерулонефрит е идентифициран като отделна нозологична форма през 1899 г., а терминът "AGN" влиза в практиката през 1910 г. Но първите данни за острия гломерулонефрит са публикувани през 1840 г. в трудовете на R. Wayner.

Разпространение. Трудно е да се прецени действителната честота на острия гломерулонефрит, тъй като има тежка хипердиагностика. Развитието на заболяването се влияе от 3 фактора: възраст, пол и климатични условия. А именно, заболяването се открива по-често в райони с хладен и влажен климат. Сред възрастното население на пациенти с остър гломерулонефрит, той представлява 3-5% от всички случаи на гломерулно увреждане. С всичко това трябва да имате предвид, че през последните години се наблюдава увеличение на случаите на диагностициране на това заболяване.

Остър гломерулонефрит често се развива при млади хора – 3/4 от болните са на възраст между 5 и 20 години. При децата заболяването се открива най-често между 3 и 10 години. При мъжете остър гломерулонефрит се открива 2 пъти по-често, отколкото при жените. През последните години честотата на диагностициране на остър гломерулонефрит при възрастните хора нараства поради факта, че възрастните хора са повече и те се изследват по-често.

Етиология. Развитието на заболяването обикновено се предхожда от инфекция, която се открива 3-4 седмици преди увреждане на бъбреците. До 1950г остър гломерулонефрит обикновено се предхожда от стрептококова инфекция, доказателство за което е повишаването на титъра на стрептолизин в кръвта, което често не се нормализира дори до момента на изписване на пациента от болницата.

При всичко това водещо значение имат нефритогенните щамове на р-хемолитичен стрептокок от група А. Най-често се идентифицират типове 1, 2, 4, 12, 18, 25, 49, 55, 57, 60 от М-протеинова фракция. . Щам 12 се открива при 60-8,0% от пациентите. По-надеждно стрептококовият характер на острия гломерулонефрит се доказва от повишаване на титрите на антителата към различни токсични вещества от стрептококи: стрептолизин-0, стрептококова хиалуронидаза, анти-DNase B, невролимидаза. Но някои серотипове 5

Хроничен гломерулонефрит, характеризиращ се с пролиферация на мезангиални клетки, удебеляване на стената на гломерулните капиляри, увеличена маса на мезангиалния матрикс и ниски нива на комплемент в серума. Честота. 41% от случаите на идиопатичен нефротичен синдром са при деца и 30% от случаите при възрастни. Мъжете и жените са засегнати еднакво.

Етиология. Мембранозно-пролиферативният гломерулонефрит може да бъде идиопатичен и вторичен (със SLE, криоглобулинемия, хронична вирусна или бактериална инфекция, увреждане на гломерулите от лекарства, токсини, метаболити).

Патоморфология.

При мембранозния пролиферативен гломерулонефрит има три вида патологични промени. Всички форми се характеризират с пролиферация на мезангиални клетки и увеличаване на обема на мезангиалния матрикс (капилярният гломерул става лобиран), както и удебеляване на базалната мембрана. Това удебеляване отразява факта, че се образуват нови базални мембрани. Това удвояване на базалните мембрани се вижда при електронна микроскопия и някои специални методи за приготвяне на материала (например по време на импрегниране със сребърни соли). В този случай мезангиалните клетки се намират между новата и старата базална мембрана

Тип I (идиопатичен) се характеризира с интактна гломерулна базална мембрана, субендотелни и мезангиални отлагания, значително мезангиално подуване и положителна имунофлуоресценция за IgG, Clq, C4, C2 и пропердин

Тип II (болест на плътни отлагания) се характеризира с наличие на интрамембранозни и субепителни отлагания (туберкули) в 50% от случаите, мезангиални отлагания, леко мезангиално подуване и положителна имунофлуоресценция за IgG, C3 и пропердин

Тип III се характеризира с признаци на истински мембранозен гломерулонефрит и мембранозен пролиферативен гломерулонефрит тип I.

Клинична картина

Симптомите са променливи. Бърза прогресия до бъбречна недостатъчност с оток и тежка хипертония (остър нефрит)

Хипокомплементемия, чиято степен може да служи като ориентир за определяне на активността на заболяването.

Лечение:

Диета № 7а

Глюкокортикоидите са неефективни

Цитостатици

Циклофосфамид - месечна пулсова терапия (1000 mg/ден IV) за 1-2 години

Циклоспорин 3-5 mg/kg/ден

Индометацин 150 mg/ден дългосрочно

Антиагреганти за дълго време

Дипиридамол 400-600 mg/ден

Ацетилсалицилова киселина 250-320 mg/ден

Оперативно лечение - бъбречна трансплантация; въпреки това е възможен рецидив на заболяването и в трансплантирания бъбрек. Поток. В 50% от случаите хроничният гломерулонефрит с краен стадий на хронична бъбречна недостатъчност се развива в рамките на 10 години.

Синоними

Хипокомплементарен персистиращ гломерулонефрит

Лобуларен гломерулонефрит

Мезангиокапилярен гломерулонефрит

Вижте също

Гломерулни заболявания, мембранозен гломерулонефрит, болест на минималните промени, мезангио-пролиферативен гломерулонефрит, фокална гломерулосклероза, нефротичен синдром, злокачествена нефросклероза. Болест на Бергер, Хроничен нефритен синдром, Бързо прогресиращ нефритен синдром, Остър нефритен синдром МКБ N00.-N08. Гломерулни заболявания

506 търкайте

Около 500 наименования на най-често срещаните болести и неразположения по азбучен ред... Какво е това - още един популярен медицински справочник?
Да, има проста, кратка информация за болестите и техните симптоми. Но основното в книгата е, че всички болести – от хрема и сърбеж до рак и СПИН – се разглеждат само като... симптоми.
Симптоми на какво?
Симптомите на единственото сериозно заболяване са разстройство в психиката или, ако искате, в душата. Да, това наистина е метафизика. Човек все още не се е научил (и едва ли ще се научи) да лекува психични разстройства с хапчета или скалпел. Но това изобщо не означава, че човек е безсилен.
Човекът е всемогъщ, той е Бог. Но забравих за това. Бях увлечен от изкушенията на физическото съществуване. И, разбира се, сега той плаща.
Крайно време е да си припомним. Ерата на Водолея е точно зад ъгъла...

429 търкайте

За какво е тази книга?
По някаква причина се смята, че можете да бъдете красиви само в младостта си, а след петдесетте идва времето на „не“: не можете да се обличате стилно, не можете да се чувствате привлекателни и секси, не можете да изглеждате интересно - по-добре е да бъдеш скромен.
Тази книга е за хора, които не са попаднали в капана на забраните и след 50 години живеят пълноценен живот. Те престанаха да бъдат невидими - напротив, почувстваха увереност и истинска красота в себе си, която не се страхуват да покажат на света.
На 90-годишна възраст да бъде включен в списъка на "50-те най-красиви хора в Ню Йорк". На 73 най-накрая започвам да се харесвам на снимки. На 86 години станете звезда в социалните медии благодарение на поразителния си външен вид. На 63 години не крийте бръчките, не боядисвайте косата си и станете професионален модел. Нищо не е невъзможно!
Много от героите и героините на книгата никога не са били при пластичен хирург, използват минимум козметика и дори не покриват сивата си коса. И все още изглеждат страхотно. Добре поддържани, пълни с енергия и щастливи, те знаят: красотата е избор, доброто настроение е лична заслуга, добрата физическа форма е резултат от усилия. Но какъв невероятен резултат!
Когато си на петдесет, шестдесет или седемдесет, можеш както преди да се наслаждаваш на всеки ден, да бъдеш любопитен и активен, да създаваш интересни проекти и да сбъдваш мечти. И се чувствайте по-красиви, отколкото на 25 години.
Това е невероятно и прекрасно.

Цитати от книгата

Преодолейте страха
Не се страхувайте от възрастта. Ще дойде неизбежно. Дори и да похарчите цяло състояние за пластични операции, вие все още остарявате. Трябва да приемете този процес, да спрете да се страхувате и да започнете да оценявате това, което имате. Нашето поколение има голям късмет: можем да посрещнем възрастта красиви и здрави.

Блясък!
В днешно време нямате нужда от всякакви модерни неща, за да изглеждате страхотно. Идва естествено, просто защото имате опит, самочувствие и съзнание, което младите хора нямат.

Полет на душата
След петдесетте идва времето, когато намираш истинската свобода.

Ново начало
Няма нищо по-лошо от това да седите неподвижни, сякаш животът е свършил. Това е най-лошото нещо, което можете да си представите: да седите и да не правите нищо.

Когато има повече предимства
Наскоро ми поставиха диагноза глаукома и ми предписаха капки за очи. Знаеш ли, тези капки направиха миглите ми по-дебели. Във всичко трябва да виждате положителните страни.

Захарни бръчки
Кремовете против стареене няма да помогнат, ако ядете много захар. Бръчките се появяват от сладкиши, вино и бял хляб, тестени изделия и дори плодове. Но има и добри новини. Отказването на захарта дава невероятно бързи резултати. При тези, които променят начина си на хранене, кожата се изсветлява и изглажда в рамките на няколко дни.

1041 търкайте

Книгата на кандидата на медицинските науки, лекар с дългогодишен практически опит от О.И. Елисеева, запознава с методите за прочистване и възстановяване на човешкия организъм, препоръчва определени възможности за прочистване според заболяванията, възрастта и като се вземат предвид противопоказанията. Ръководството може да се използва у дома за превантивни и терапевтични цели.

За широк кръг читатели.

237 търкайте

Книгата представя съвременните подходи към използването на различни класове антимикробни лекарства: антибактериални, противотуберкулозни, противогъбични, антивирусни, антипротозойни, противоглистни. Разглеждат се техните клинични и фармакологични характеристики и особености на употреба при различни инфекции.

За лекари от различни специалности (терапевти, хирурзи, акушер-гинеколози, клинични фармаколози, бактериолози и др.), Учители, докторанти, резиденти и студенти от медицинските университети.

715 търкайте

Хрема, отит, болки в гърлото - тези заболявания вероятно са познати на всеки. Неправилното лечение не само не носи облекчение, но и може да превърне обикновено заболяване в хронична форма. „Пристрастени“ ли сте към капки за хрема? Искат ли вашето дете да отстрани аденоидите или сливиците? Всяка болка в ухото се квалифицира ли като отит и изисква ли незабавна употреба на антибиотици? Книга 9 от поредицата "НЛР" - най-пълният наръчник за заболявания на УНГ органи. Той напълно ще промени вашето разбиране за съвременния метод за лечение на уши, нос и гърло, ще ви помогне, заедно с вашия лекар, да изберете правилното лечение и, ако е възможно, да се откажете от антибиотиците и остарелите „варварски“ процедури.

234 търкайте

Книгата излага теория за причините за рака и хипотеза за произхода на живота на Земята. Дадена е принципно нова оценка на същността на дисиметрията в живите организми. Доказано е, че 80% от водата и 16% от протеините, от които сме изградени, са негово „обитание“, а тези 96% живеят свой собствен живот, но в сътрудничество с биохимията и генетиката. Следователно ракът се разглежда като вид жив организъм, не просто като патология, а като нещо глобално, излизащо извън рамките на познатата биология, във връзка с космоса, математиката и физиката.
Установена е връзката между живите същества и тяхното кристално минало. Микрокристали са открити в кръвната плазма на здрави и ракови животни. Симетрията на тези кристали най-вероятно е кубична. Според автора дисиметрията и поляризацията са присъщи не само на живата материя, те са характерни за всички явления и закони на Вселената. Установено е, че в живите обекти доминира анизотропията, благодарение на която клетките се хранят, пречистват и делят. Преобладаването на изотропията в тъканите води до старост, болести и рак.
Лечението, разработено от д-р Кутушов, основано на тази теория, е дисиметризираща (анизотропна) терапия, не само патогенетично, но преди всичко етиотропно лечение. Според автора и много пациенти доброволци, преминали лечение по метода на М. В. Кутушов, този вид терапия е безвреден и ефективен.
Практическите резултати от лечението, получени в продължение на 12 години, доказват неговите предимства пред много съществуващи подходи в съвременната онкология и потвърждават правилността на изложената теория.

86 търкайте

Справочникът съдържа таблици и схеми, свързани с диагностиката, диференциалната диагноза, терапевтичните и профилактичните мерки при заболявания на вътрешните органи, кардиология, пулмология, ендокринология, ревматология, алергии, ревматични заболявания, заболявания на стомашно-чревния тракт, черния дроб, панкреаса, бъбреците.

За общопрактикуващи лекари, семейни лекари, кардиолози, ревматолози, ендокринолози, гастроентеролози, пулмолози, нефролози, хематолози и други лекари, както и преподаватели, стажанти, ординатори и студенти от висши медицински университети.

1340 търкайте

Мембранно-пролиферативен GN- хетерогенна група от заболявания, които имат смесени нефритни и нефротични характеристики и морфологични характеристики. Срещат се предимно при деца. Причина за мембранопролиферативен гломерулонефрит- отлагане на имунни комплекси, което е идиопатично или вторично на системна патология. Диагностика на мембранопролиферативен гломерулонефритпотвърдено от бъбреците. Прогнозата обикновено е неблагоприятна. Лечение на мембранопролиферативен гломерулонефритвключва антитромбоцитни лекарства и глюкокортикоиди.

Мембранно-пролиферативният GN е група от имунно-медиирани нарушения, характеризиращи се хистологично с удебеляване на BM и пролиферативни промени при светлинна микроскопия. Има три типа, всеки от които може да има първични или вторични причини. Първичните форми се срещат при деца и млади хора на възраст 8–30 години и са отговорни за 10% от всички случаи на НС при деца, докато вторичните форми са склонни да засягат възрастни над 30 години. Мъжете и жените боледуват еднакво често; известни са фамилни случаи на някои видове заболяване. Смята се, че генетичните фактори играят роля, поне в някои случаи.

Типът представлява 80-85% от случаите. Обикновено възниква вследствие на системни имунни заболявания, хронични инфекциозни процеси, злокачествени новообразувания и други заболявания.

Видът е 15-20%. Вероятно е автоимунно заболяване, при което gG автоантитела свързват C3 конвертазата, правейки последната устойчива на инактивиране; Имунофлуоресцентното оцветяване разкрива SZ около плътни включвания и в мезангиума.

Типът се счита за типоподобно разстройство. Причината е неизвестна, но може да е свързана с отлагане на имунен комплекс. gG автоантитела срещу терминални компоненти на комплемента са открити при 70% от пациентите.

Симптоми на мембранопролиферативен гломерулонефрит

Симптомисъответстват на тези при нефротичен синдром в 60-80% от случаите. Симптомите на нефритния синдром се проявяват в 15-20% от случаите и видовете и по-често с вида на заболяването. Към момента на поставяне на диагнозата 30% от пациентите имат хипертония, а 20% имат хипертония. Артериалната хипертония често се развива дори преди намаляване на скоростта на гломерулната филтрация. Пациентите с този вид заболяване имат висока честота на очни нарушения, които в крайна сметка влошават зрението.

Диагностика на мембранопролиферативен гломерулонефрит

Диагнозата се основава на резултатите от бъбречна биопсия. Профилите на серумния комплемент са по-често променени при мембранно-пролиферативния GN, отколкото при други гломерулни заболявания и имат диагностична стойност; хипокомплементемията е многофакторна по произход и се счита за маркер на заболяването, а не като причина. При вида на заболяването концентрацията на S3 често е намалена от C4 по време на диагнозата, след това намалява по време на наблюдението, но в крайна сметка се връща към нормалното. Съдържанието на SZ намалява по-често и по-интензивно в зависимост от вида на заболяването. При типа концентрацията на С3 е намалена, а С4 остава нормална. Нефритен фактор S3 се установява при 80% от пациентите с типа и при някои пациенти с типа GN. Нефритният терминален фактор на комплемента се открива в 20% от типа, в редки случаи от типа и 70% от случаите от типа на заболяването.

Серологичните изследвания са задължителни за изясняване на вторичните причини за тип GN. Клиничен кръвен тест, получен по време на диагнозата, показва нормохромна ненормоцитна, често непропорционална на стадия и тромбоцитопения на консумацията.

Прогноза и лечение на мембранопролиферативен гломерулонефрит при деца

Мембранно-пролиферативният тип GN често прогресира бавно. Типът напредва значително по-бързо. Като цяло дългосрочната прогноза е неблагоприятна. Крайният стадий на бъбречно заболяване се развива при 50% от пациентите в рамките на 3-5 години и при 75% в рамките на 10 години; след 5 години само 25% от пациентите поддържат нормална бъбречна функция. Спонтанна ремисия се наблюдава при по-малко от 5% от пациентите. Мембранно-пролиферативен тип GN рецидивира в 30% от случаите след трансплантация; типът рецидивира в 90% от случаите.

Специфичната терапия вероятно не е показана за пациенти с нефротична протеинурия, тъй като заболяването обикновено прогресира бавно. На деца с протеинурия от "нефротичен диапазон" се предписва преднизолон 2,5 mg/kg перорално веднъж дневно през ден в продължение на една година, последвано от поддържаща доза от 20 mg през ден в продължение на 3 до 10 години, което може да стабилизира бъбречната функция. Въпреки това, глюкокортикоидите могат да причинят забавяне на растежа и хипертония. При възрастни дипиридамол с ацетилсалицилова киселина за една година изглежда стабилизира бъбречната функция след 3-5 години от началото, но след 10 години няма разлика от плацебо. Може да се наложи дългосрочна терапия.

Допълнителен Методи за лечение на мембранопролиферативен гломерулонефритвключват интерферон-2 за патология, свързана с, и плазмафереза ​​с глюкокортикоиди за съпътстваща тежка криоглобулинемия или бързо прогресиращ GN. АСЕ инхибиторите могат да намалят протеинурията и да помогнат за контролиране на хипертонията.

Гломерулонефритът е сериозно заболяване, което се проявява чрез двустранен възпалителен процес на бъбречните гломерули. Най-често заболяването се развива след скарлатина, фарингит, възпалено гърло и други стрептококови инфекции от бактериален характер.

Гломерулите са бъбречни структури, състоящи се от много малки кръвоносни капиляри. Те филтрират кръвта и участват в отстраняването на излишната течност. Когато гломерулите са повредени, бъбреците не работят правилно, което в крайна сметка ще доведе до развитие на бъбречна недостатъчност. Състоянията, които увреждат гломерулите на бъбрека, се наричат ​​гломерулонефрит и състоянието може да бъде животозастрашаващо. Заболяването изисква незабавно лечение. Пролиферативен гломерулонефритхарактеризира високата пропускливост на гломерулните мембрани.

Причини за заболяването

В бъбреците се пречиства кръвта на тялото, която влиза в тях и след това чрез малки капиляри се изпраща до бъбречните гломерули. Там се образува първична урина, след което течността изтича през гломерулните мембрани, а в бъбреците се образува първична урина. Ако гломерулните мембрани са твърде пропускливи, тогава се развива гломерулонефрит, придружен от бъбречна недостатъчност, протеинурия, когато има протеин в урината, и хематурия, когато има червени клетки в урината. Диагноза пролиферативен гломерулонефрит„Лекарите го диагностицират, когато има комбинация от проблеми, които допринасят за разширяването на мембраните и са причина за увеличените гломерули. Това се нарича пролиферация и се характеризира с изпълване на капилярни бримки.

Лекарите не могат да определят точно механизма, който причинява тези нарушения, но смятат, че това е отговор на имунната система, тъй като възпалението на гломерулите предизвиква освобождаване на антитела. Заболяването причинява нефротичен оток, при който се появяват отоци на различни части на тялото и намалява съдържанието на протеин в урината. Заболяването може да се развие в остра, бавна хронична или сложна прогресивна форма, а гломерулонефритът може да се развие до опасна хронична бъбречна недостатъчност.

Признаци на заболяването

Следните симптоми са характерни за пролиферативния гломерулонефрит:

Намален или пълна липса на апетит;

Ръждив цвят на урината поради наличието на кръв в нея;

Постоянна апатия и умора;

Силна жажда, причиняваща постоянно желание за пиене;

Болка в гърба, особено в лумбалната област и бъбреците;

Подуване на лицето;

Кашлица, която причинява натрупване на допълнителна течност в белите дробове;

Мускулни крампи през нощта.

В допълнение, причината за спешно свързване с медицинска институция е:

кафяво покритие на езика,

Силна миризма на амоняк от устата,

Жълтеникав цвят на кожата.

Лечение

Ако имате тревожни симптоми, препоръчваме да се свържете с нашия медицински център в Москва, тъй като тук работят висококвалифицирани нефролози, които са специализирани специално в бъбречните заболявания и знаят как да диагностицират и организират ефективно и правилно лечение. Модерна лаборатория и високо прецизно изследователско оборудване ще ви позволи да извършвате ултразвук с максимална точност, както и да постигнете висока точност при провеждане на изследвания на урина и кръв.

На първо място лекарите следят високото кръвно налягане, което обикновено съпътства заболяването, и за целта подбират лекарства за неговото понижаване. Видът на лекарството и неговата дозировка се избират в зависимост от степента на заболяването, възрастта на пациента и други фактори. Освен това се предписват кортикостероиди за облекчаване на алергична реакция, когато собствената имунна система на пациента атакува бъбреците. Пациентът определено трябва да промени обичайната си диета, като минимизира приема на сол и контролира количеството протеини в диетата. Необходимо е да се контролира количеството течност, която пиете. Лекарят предписва специални хранителни добавки, които съдържат калций, и избира диуретици за намаляване на подуването.

Етиология. Мембранозно-пролиферативният гломерулонефрит може да бъде идиопатичен и вторичен (със SLE, криоглобулинемия, хронична вирусна или бактериална инфекция, увреждане на гломерулите от лекарства, токсини, метаболити).

Патоморфология. При мембранозния пролиферативен гломерулонефрит има три вида патологични промени. Всички форми се характеризират с пролиферация на мезангиални клетки и увеличаване на обема на мезангиалния матрикс (капилярният гломерул става лобиран), както и удебеляване на базалната мембрана. Това удебеляване отразява факта, че се образуват нови базални мембрани. Това удвояване на базалните мембрани се вижда при електронна микроскопия и някои специални методи за приготвяне на материала (по-специално по време на импрегниране със сребърни соли). В този случай мезангиалните клетки се намират между новата и старата базална мембрана

положителна имунофлуоресценция за IgG, C3 и пропердин

Мембранозно-пролиферативен гломерулонефрит - клинична картина

Лечение: