Мембранозен пролиферативен гломерулонефрит. Антихипертензивна и нефропротективна терапия. положителна имунофлуоресценция за IgG, C3 и пропердин

Мембранен - пролиферативен гломерулонефрит (MPGN, мезангиокапиларен гломерулонефрит) е гломерулонефрит, характеризиращ се с мезангиална пролиферация и удебеляване на гломерулната базална мембрана. Статистически данни. 5-20% от всички случаи на гломерулонефрит, от 30 до 40% от случаите на нефротичен синдром при деца и възрастни. Мъжете и жените боледуват еднакво често.

Код от международна класификациязаболявания МКБ-10:

N00.2

причини

Етиология.Може да бъде идиопатичен и вторичен (със SLE, криоглобулинемия, инфекция, увреждане на гломерулите от лекарства и токсини).

Патоморфология.Има три (понякога четири) Тип MPGN. Всички форми се характеризират с пролиферация на мезангиални клетки, увеличаване на обема на мезангиалния матрикс и удебеляване на базалната мембрана. Тип I (идиопатичен) се характеризира с интактна базална мембрана, субендотелни имунни отлагания и положителна имунофлуоресценция за IgG, C1q, C4, C2 и пропердин. Тип II (болест на плътни депозити) - интрамембранозни депозити и положителна имунофлуоресценция за IgG, C3 и пропердин. Тип III - комбинирани признаци на мембранен гломерулонефрит (фрагментация на базалната мембрана) и тип I MPGN. Тип IV - субендотелни и субепителни отлагания.

Симптоми (признаци)

Клинична картина. Нефротичен синдром- смесена форма (с артериална хипертонияеритроцитурия, азотемия). При 1/3 от пациентите се развива бързо прогресираща бъбречна недостатъчност с оток и тежка артериална хипертония.

Диагностика

Лабораторни данни.Хипокомплементемия.

Диагностична тактика. Смесена форманефротичен синдром с относително бързо развитие бъбречна недостатъчноствинаги подозрителен към MPGN. Диагнозата се потвърждава чрез биопсия.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ

Диета (виж Хроничен гломерулонефрит).

Лечение първично заболяване(HBV - и HCV - инфекции и др.).

Имуносупресивна терапия. GCs обикновено са неефективни.. За протеинурия<3 г/сут и нормальной СКФ иммунодепрессивная терапия не показана.. При нефротическом синдроме: преднизолон в дозе 1 мг/кг внутрь или в сочетании с циклофосфамидом (хлорамбуцилом, азатиоприном) ежедневно в течение 2 мес или в виде пульсов 1 р/мес в течение 1-2 лет.. 3 - компонентная схема: цитостатики, антикоагулянты и антиагреганты (дипиридамол в дозе 400-600 мг/сут или ацетилсалициловая кислота в дозе 250-320 мг/сут); тем не менее преимущества в контролируемых исследованиях не доказаны.. Циклоспорин 3-5 мг/кг/сут в сочетании с низкими дозами преднизолона (данные неконтролируемых исследований).

Поток.Прогресираща до хронична бъбречна недостатъчност, ремисиите са редки. 10-годишната преживяемост е не повече от 50%, прогнозата е по-добра при тип I. В трансплантирания бъбрек е възможен рецидив на заболяването.

Намаляване. MPGN - мембранозен пролиферативен гломерулонефрит.

МКБ-10. N00.2 Остър нефритен синдром, дифузен мембранозен гломерулонефрит

МЕМБРАНОПРОЛИФЕРАТИВЕН ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

Мембранопролиферативният GN (MPGN) е заболяване и в същото време морфологичен вариант на гломерулна лезия, включващ хетерогенни патологични състояния с различни патогенетични механизми на развитие: отлагане на имунни комплекси, хронична тромботична микроангиопатия, хронично отхвърляне на присадката и др. картината се характеризира с гломерулна хиперцелуларност, разширяване на мезангиалния матрикс, удебеляване на капилярната стена.

Патогенетично MPGN първоначално се различава от другите варианти на хроничен гломерулонефрит чрез присъствието при повечето пациенти хипокомплементемия.

Има първични (идиопатични) и вторични варианти на MPGN. Преди това първичният MPGN беше разделен на 3 вида. Понастоящем само тип I със субендотелни отлагания се класифицира като MPGN. Поради разликите в патогенезата, естеството на хистологичните промени, хода и прогнозата (включително след бъбречна трансплантация), BPD (преди това класифициран като MPGN тип II) сега е отстранен от групата на MPGN и е причислен към групата на C3 гломерулопатии (без Ig отлагания ) . Тип III не се различава значимо от тип I MPGN, както по морфологична картина, така и по клинично протичане и прогноза, поради което беше изключен.

Епидемиология. MPGN беше по-често срещан, но поради успешната профилактика и лечение на инфекциозни заболявания, честотата на MPGN намаля през последното десетилетие в развитите страни в Европа и Северна Америка. Като цяло, честотата на първичния MPGN в икономически развитите страни е много ниска, докато остава висока в развиващите се страни. Идиопатичният MPGN обикновено засяга деца и юноши. MPGN I е по-често срещано заболяване, което представлява само 5% от всички първични случаи на MPGN. Подобно на MPGN I, той е характерен за деца и юноши.

MPGN тип I

Патогенеза. MPGN тип I, или сега просто MPGN, се развива в резултат на отлагането на циркулиращи имунни комплекси в субендотелното пространство на GBM и мезангиума, което води до активиране на комплемента по класическия път. Характерна е хипокомплементемията. Тези процеси водят до пролиферация на мезангиални клетки и разширяване на мезангиалния матрикс. Мезангиалните клетки образуват цитоплазмени проекции, които преминават под ендотелните клетки и синтезират GBM материал, състоящ се от тип IV колаген (като мезангиум). Така капилярната стена на гломерула се променя от трислойна на петслойна:

1) ендотелна клетка;

2) новообразувани GBM;

3) цитоплазма на мезангиалната клетка;

4) начален GBM с депозити;

5) подоцити.

Гломерулите придобиват многоклетъчен, лобулиран вид, лумените на капилярните бримки се стесняват. Този процес има дифузен характер.

Когато се оцветят с боя на Jones, двойните базални мембрани създават типичен вид на „трамвайна релса“. При IF се появява гранулирана луминесценция на IgG, C3 и по-рядко IgM по периферията на капилярната стена. MPGN също се характеризира с увреждане на тубулите и интерстициума. Открива се възпалителна инфилтрация на неутрофили и мононуклеарни клетки, макрофаги. Откриването на MPGN при възрастни изисква изключване на хронична антигенемия. По-често се среща вторичен MPGN, свързан с вирусен хепатит B, C, бактериален ендокардит, SLE, синдром на Sjogren, хронична лимфоцитна левкемия, дефицит на α1-антитрипсин, на фона на шунт нефрит. При вирусен хепатит С се развива криоглобулинемичен ГН, който се характеризира морфологично, в допълнение към варианта MPGN, с наличието на капилярни тромби (криоглобулини и имуноглобулини) и артериит. При ЕМ отлаганията и масите в лумените на капилярите са организирани под формата на тръби или тактоидни промени. С IF светят на IgM, C3, IgG не само по периферията на капилярните бримки, но и в лумените на капилярите, съответстващи на капилярни тромби.

Клинична картина. MPGN се проявява като нефритен синдром, нефротичен синдром или комбинация от двете. В началото на заболяването една трета от пациентите имат хипертония и бъбречна недостатъчност. Въпреки това може да е трудно да го разграничите от OPIIGN. Но APIGN се характеризира с подобрение в хода си с облекчаване на основните симптоми на нефритния синдром през първите седмици. При тип I MPGN симптомите са стабилни или стават по-тежки. Няма спонтанни ремисии на заболяването, то е хронично и прогресира до развитие на ESRD в рамките на 5-10 години.

Лечение. MPGN се лекува трудно. Въпреки това, при идиопатичен тип I MPGN, имуносупресивната терапия може да забави прогресията. При деца и юноши дългосрочното лечение с PZ в доза от 60 mg/m2 в редуващ се курс, последвано от бавно намаляване на дозата с обща максимална продължителност на лечението до 5 години, в някои случаи води до намаляване на нивото на протеинурия и подобрение на бъбречната преживяемост, въпреки че не са провеждани последващи рандомизирани проучвания. При възрастни и деца с MPGN с UA и прогресивно намаляване на GFR се предлага перорален циклофосфамид или MMF като индукционна терапия в комбинация с ниски дози кортикостероиди в редуващ се режим или ежедневно (KDIGO, 2012). Други лекарства по избор могат да бъдат ритуксимаб и, в по-малка степен, инхибитори на калциневрин (повишена хипертония, по-бързо намаляване на бъбречната функция). Поради малкия брой наблюдения е трудно да се направят заключения относно ефективността. На много пациенти се предписва поддържаща терапия (симптоматична, диуретична, антихипертензивна, нефропротективна).

При вторичен MPGN, който се развива на фона на инфекция (вирусен хепатит B и C), системни заболявания (криоглобулинемия, SLE и др.), Туморни заболявания, хистологичните промени не се различават от тези при идиопатичния вариант. Лечението изисква горепосочените видове поддържаща терапия в комбинация с лечение на отключващия фактор за развитието на MPGN - инфекция. При наличие на вирусен хепатит С се прилага комбинирана антивирусна терапия. В този случай трябва да се вземе предвид стадият на ХБН и толерантността на пациента към лекарства. При пациенти със смесена криоглобулинемия, PU на нефротично ниво и намалена GFR се препоръчва предписване на антивирусна терапия в комбинация с плазмафереза, ритуксимаб или CP в комбинация с GCS импулси (KDIGO, 2012).

По-долу е медицинска история на пациента, който е наблюдаван от началото на заболяването до бъбречната трансплантация.

Фигура 4.7.Мембранопролиферативен гломерулонефрит тип I. (Микрофотография - А.В. Суханов, Москва, 2004 г.).

Момиче М., 9 години, нефротичен + нефритен синдром.

А. Лобуларен вид на гломерулите поради изразена пролиферация на мезангиални клетки, увеличаване на мезангиалния матрикс, стаза на мононуклеарни клетки и неутрофили в лумена на капилярните бримки. Светлинна микроскопия, PAS x100.

Б. На ЕМ могат да се разграничат пет нива на капилярната стена, като се започне от капилярния лумен: 1) ендотелна клетка; 2) новообразувани GBM; 3) цитоплазма на мезангиалната клетка; 4) начален GBM със субендотелни отлагания; 5) подоцити. Стаза на мононуклеарни клетки в лумена на капиляра. Електронна микроскопия.

При светлинна микроскопия: 20 гломерула, всички увеличени по размер, лобуларни (Фигура 4.7А). Хиперцелуларност поради пролиферация на мезангиоцити, ендотелни клетки и задържане на левкоцити в гломерулните бримки. Стената на капилярните бримки е значително удебелена. Дифузни дегенеративни промени в тубулите. Лека фокална инфилтрация на интерстициума с мононуклеарни клетки. Артериите и артериолите не са променени. Имунофлуоресцентната микроскопия разкрива изразено (+++) сияние на IgG и C3 по капилярните бримки на гранулираните гломерули и в мезангиума. Електронномикроскопското изследване разкрива много мезангиални, субендотелни и няколко интрамембранозни отлагания от типа на имунния комплекс. Много субендотелни отлагания са в процес на разделяне. В много области на капилярните бримки се забелязва образуване на нова базална мембрана и мезангиална интерпозиция (Фигура 4.7B). Значително увеличение на мезангиалния матрикс и пролиферация на мезангиоцити. Капилярните бримки съдържат много лимфоцити и сегментирани левкоцити.

Морфологично заключение: Мембранопролиферативен гломерулонефрит тип 1.

Клинико-морфологична диагноза: Стероид-резистентен нефротичен синдром с хематурия и артериална хипертония с мембранопролиферативен гломерулонефрит тип 1.

Детето е прехвърлено на терапия с алтернативен курс на преднизолон с намаление до 40 mg/m2/48 h в комбинация с ACE инхибитор, на фона на което през първите 3,5 години GFR на момичето остава нормална - 101 ml/min, въпреки персистиращите протеинурия 1-1 ,5 g/s.

Този клиничен случай демонстрира ефекта върху бъбречната преживяемост на дългосрочна терапия с преднизолон в алтернативен режим в комбинация с АСЕ инхибитори при мембранопролиферативен ГН тип 1. Впоследствие, по време на екзацербации на нефротичния синдром, момичето получава CsA, CP, MMF, но без траен ефект. След 8 години от началото на заболяването, поради развитие на терминален стадий на ХБН, е извършена превантивна (без диализа) бъбречна трансплантация.

Терминът е използван за първи път през 1958 г. от Kark et al. и след това е включен в класификациите на Fiaschi et al. (1959); Blainer и др. (1960) и т.н. Въпреки това, от самото начало този термин страда от несигурност. Някои смятат, че мембранно-пролиферативният гломерулонефрит е проста комбинация от пролиферативни и мембранни промени (по-горе беше посочено, че „истинският мембранен гломерулонефрит“ не е придружен от клетъчна пролиферация); също се допуска наличието на фокални и дифузни форми на мембранно-пролиферативен гломерулонефрит (Fiaschi et al., 1959; V.V. Serov, 1973 и др.). Трудността се състои във факта, че някои изследователи все още приписват всяко удебеляване на базалните мембрани на капилярите - фокално или дифузно - на мембранен гломерулонефрит (Schwartz et al., 1970). Въпреки това, има форма на гломерулонефрит, за която е характерна комбинацията от дифузно удебеляване на базалните мембрани на капилярите с пролиферация на гломерулни клетки. В този случай лобулацията обикновено се изразява в гломерулите. Такива промени са описани за първи път от Алън през 1951 г. като лобуларен гломерулонефрит (което по-специално породи дебат относно дебелината на базалните мембрани при лобуларен гломерулонефрит). Впоследствие беше показано, че дифузното удебеляване на базалните мембрани в комбинация с дифузна пролиферация на мезангиални и ендотелни клетки на гломерулите може да се използва като критерий за мембранозен пролиферативен гломерулонефрит, характеризиращ се с морфологични характеристики и уникална клинична картина (Burkholder et al. , 1970; West and McAdams, 1970; B. N. Tsibel, 1972).

Ориз. 14. Мембранозно пролиферативен гломерулонефрит (биопсия).

Лобулация на гломерула, увеличен брой клетки, удебелени базални мембрани на капилярите по периферията на лобулите. Оцветяване с хематоксилин-еозин, UV. 300.
Ориз. 15. Мембранозно пролиферативен гломерулонефрит (биопсия).

Дифузно удебеляване на базалните мембрани на капилярите, повечето от които не приемат сребро. Удебеленият мезангиален скелет е интензивно посребрен. Импрегниране по Jones-Mowry. Ув. 1300.

Гломерулите обикновено имат лобуларна структура (фиг. 14) и в това отношение приличат на лобуларен гломерулонефрит (Mandalenakis et al., 1971). Броят на клетките се увеличава 2-2,5 пъти, повечето от тях са разположени в центровете на лобулите. Базалните мембрани на капилярите са удебелени, изглеждат като хомогенни ленти и се оцветяват в розово с хематоксилин-еозин, жълто с пикрофуксин и червено с PAS реакция. При използване на някои други петна се открива значителна промяна в тинкториалните свойства на базалните мембрани, която не се среща при други лезии на гломерулите. Когато се оцветяват с азокармин, базалните мембрани като правило не възприемат анилиново синьо и се оцветяват в червено с азокармин. Въпреки това, най-ясната промяна в тинкториалните свойства на базалните мембрани се открива по време на осребряването по метода на Джоунс или неговите модификации. Базалните мембрани не възприемат сребро и се оцветяват с допълнително багрило (например оранжево G). В същото време удебелените и дезинтегрирани мезангиални влакна се посребряват доста интензивно (фиг. 15). Тази промяна в тинкториалните свойства на базалните мембрани може да служи като ясен диференциален признак на мембранозен пролиферативен гломерулонефрит (Burkholder et al., 1970; West and McAdams, 1970).

За първи път такива промени в базалните мембрани при нефротичен синдром са наблюдавани от Jones (1957) и ги приписват на еволюцията на мембранния гломерулонефрит. Въпреки това, както показват наблюденията на други автори и нашите собствени проучвания, тези промени се откриват и в случаи с клинична продължителност на заболяването от няколко месеца, а бодливите изпъкналости, характерни за мембранозния гломерулонефрит, не се появяват при каквато и да е продължителност на заболяването. Mandalenakis et al показват преобладаваща пролиферация на мезангиални клетки и увеличаване на мезангиалния матрикс при тази форма на гломерулонефрит, поради което лобулацията става отчетлива в гломерулите. (1971); Майкъл и др. (1971); Уест и Макадамс (1970); Burkholder и др. (1970). Същността на промените в базалните мембрани и патогенезата на мембранно-пролиферативния гломерулонефрит са неясни. Заболяването се проявява предимно в юношеска възраст и се характеризира с нефротичен синдром, дълъг, относително доброкачествен курс със спонтанни ремисии, ниски нива на серумен комплемент и липса на ефект от стероидна и имуносупресивна терапия (West и McAdams, 1970). Burkholder и др. (1970) откриват отлагания на IgG и IgM глобулин в базалните мембрани. Напротив, Holland и Benett (1972) откриват предимно βIC-глобулинови отлагания в базалните мембрани и само малко количество IgG. Авторите се съмняват в имунната природа на тази форма на гломерулонефрит и отбелязват несъответствието между постоянно ниското ниво на комплемента и дългосрочните ремисии в хода на заболяването. В тази връзка представлява интерес еволюцията на морфологичните промени в гломерулите. Хердман и др. (1970) наблюдават намаляване на дебелината на базалните мембрани по време на повторна биопсия в случай на мембранен пролиферативен гломерулонефрит. При повторна биопсия с клинична ремисия установихме не само намаляване на дебелината на базалните мембрани, но и частично образуване на нови с възстановяване на техните тинкториални свойства. Процесът протича с участието на подоцити и се придружава от намаляване на броя на мезангиалните клетки до нормата (фиг. 16). Тези промени могат да съответстват на клинична ремисия на заболяването. Може би фиксацията на комплемента причинява разрушаването на собствените гликопротеини на капилярните базални мембрани и инфилтрацията на мембраните с плазмени гликопротеини; Тинкториалните свойства на отложения протеин се различават от мембраните.

Ориз. 16. Повторна биопсия на същия пациент, както на фиг. 15, взети след 2 години.

Капилярните мембрани са много по-тънки в сравнение с предишното изследване, на места са неразличими от нормалните, някои от тях са посребрени. Мезангиалният скелет също е много по-тънък. Импрегнирането и увеличаването са еднакви,
какво е на фиг. 15.

Възстановяването на тинкториалните свойства е възможно само с възстановяване на самата мембрана. Заболяването се характеризира с относително дълъг курс, но постепенно гломерулите могат да се хиалинизират и да се развие бъбречна недостатъчност (Jones, 1957; Mandalenakis et al., 1971). Тинкториалните свойства на мембраната, характерни за тази форма на гломерулонефрит, се запазват в останалите гломерули и могат да се използват за диференциална диагноза и върху секционен материал. Промените в тубулите съответстват на фазата на заболяването - с нефротичен синдром могат да се натрупат протеини и липиди в епитела на проксималните извити тубули с бъбречна недостатъчност, тубулна атрофия и запустяване на нефрона.

Диференциална диагнозав ранните стадии на заболяването, когато пролиферацията е по-слабо изразена, тя се извършва с мембранен гломерулонефрит. Единственият надежден диагностичен признак е загубата на аргирофилия от базалните мембрани със сребро по Jones - Mowry в случай на мембранен пролиферативен гломерулонефрит и наличието на сребърни шипове върху донякъде изтънена мембрана при мембранен гломерулонефрит. В по-късните стадии на заболяването, при наличие на изразена лобуларна структура на гломерулите, пролиферация и удебеляване на мембраните, се извършва диференциация с лобуларен гломерулонефрит. И в този случай надежден знак е съотношението на базалните мембрани към среброто. При лобуларен гломерулонефрит аргирофилията на базалните мембрани със сребро по Jones-Mowry винаги се запазва или се увеличава с удебеляването на базалните мембрани, докато при мембранно-пролиферативния гломерулонефрит афинитетът на мембраните към среброто е пълен или частичен (при мембрана възстановяване) изгубен *.

* За постигане на задоволителни резултати при посребряване, дебелината на парафиновите срезове не трябва да надвишава 3 микрона.

Страница 15 от 60

Мембранозно-пролиферативен гломерулонефрит (мезангиокапиларен гломерулонефрит)
Мембранозният пролиферативен гломерулонефрит (МПГН) е хронична дифузна форма на пролиферативен гломерулонефрит със специфични хистологични и имунологични промени и електронномикроскопски данни. промените в бъбреците могат да бъдат причинени от някои несвързани системни нарушения (например липодистрофия, дефицит на a1-антитрипсин, вродена липса на C2 компонент на системата на комплемента), но обикновено MPGN действа като основно заболяване. Известни са двата му вида: I и II. Клинично те не се различават. Бъбречните прояви включват нефротичен синдром, остър нефрит, нефрозонефрит, асимптоматична протеинурия, бързо прогресиращ (сърповиден) гломерулонефрит, хронична бъбречна недостатъчност или рецидивираща груба хематурия. Хипертонията и азотемията обикновено са изразени. Въпреки факта, че специфичната етиология е неизвестна, промените в бъбреците се причиняват от имунологични механизми: тип I се характеризира с типичен път на активиране на системата на комплемента с отлагането на имунен комплекс, тип II се характеризира с алтернативен път на активиране с нефротичен фактор S3, открит в серума. Момичетата се разболяват по-често от момчетата, обикновено в юношеска или млада възраст. И двата вида се разграничават според хистологично, имунологично и електронномикроскопско изследване. Хистологичната картина при двата типа е значително еднаква: гломерулите се увеличават по размер, мезангиалните клетки пролиферират доста равномерно и стените на капилярите се удебеляват. Може да има значително увеличение на количеството на матрицата с тенденция гломерулите да се лобулират. Често се появяват епителни сърповидни образувания. В началния стадий е възможна неутрофилна инфилтрация на гломерулите.
При тип I субендотелните натрупвания и интерпозицията на мезангиалния матрикс между ендотела и базалната мембрана водят до удебеляване на стените на капилярите, създавайки вид на двойна примка. При тип II, удебеляването на стените на капилярите възниква в резултат на отлагането на плътни пречупващи маси в самата базална мембрана, което ѝ придава вид на лента. Електронномикроскопското изследване разкрива електронно-плътни маси в средната част на базалната мембрана, заместващи и разширяващи плътната пластина. Същите маси се намират в мезангиума, гломерулната капсула и тубулната базална мембрана. Тип II MPGN понякога се нарича плътно заболяване
отлагания или с плътни интрамембранни отлагания. Някои автори разграничават тип III на заболяването със съседни субепителни и субендотелни отлагания, които разрушават базалната мембрана и покриват lamina densa.
Резултатите от имунологичните изследвания показват някои разлики в проявите на тип I; Най-честите от тях включват гранулирани отлагания, съдържащи IgG, IgM, C3, Clq и C4 по периферните бримки с променлива флуоресценция на мезангиални структури. При много пациенти се наблюдава натрупване на пропердин и S3. Обратно, пациентите с тип II MGPN показват големи натрупвания на SZ в кръгли, грудкови отлагания в мезангиума и много малко, ако има такива, в интрамембранозни отлагания; пропердин обикновено не се намира.
Серумният комплемент при тип I е представен от намалено количество Clq и C4 и променливо намаление на количеството C3, въз основа на което се приема класическият път на активиране на системата на комплемента, докато при тип II има постоянно намаляване на количеството на този компонент, което е свързано с алтернативен път на активиране; Нивата на Clq и C4 остават в нормални граници. Нефритният фактор S3 се открива по-често, отколкото при тип I.
Тип I е 2-3 пъти по-често срещан от тип II, който може да се развие при пациенти с липодистрофия. Тип II е по-вероятно да се повтори в трансплантирания бъбрек. Момичетата по-често от момчетата страдат от идиопатичната форма на заболяването, която за първи път се проявява в юношеска или ранна юношеска възраст. Почти 1/3 от пациентите с MPGN имат нефротичен синдром, въпреки че това представлява по-малко от 10% от децата, страдащи от него; При някои пациенти е изразена картината на остър нефрозонефрит, а при останалите понякога се появява масивна хематурия, асимптоматична протеинурия и хронична прогресираща бъбречна недостатъчност. Протеинурията не е селективна. Хипертонията и намаляването на GFR се наблюдават при приблизително 1/3 от пациентите, почти 10% развиват бъбречна недостатъчност в рамките на 2 години и дългосрочната прогноза трябва да се подхожда с голямо внимание, тъй като в половината от случаите заболяването прогресира и в рамките на 10 години. години може да се развие в хронична бъбречна недостатъчност. Няма консенсус относно лечението на пациентите.
Могат да се използват преднизон (алтернативен режим на високи дози), дипиридамол, антикоагуланти и антиметаболитни средства. Резултатите, получени от авторите на този раздел, показват, че скоростта на прогресиране на заболяването може да бъде намалена и състоянието на пациента ще се подобри, ако той бъде лекуван рано (в острия стадий) с азатиоприн и преднизон през ден и лечението продължи за няколко години. За пациенти с краен стадий на бъбречна недостатъчност най-оптималното решение е бъбречна трансплантация; Въпреки че заболяването може да се разпространи в трансплантирания бъбрек, то може да не е придружено от значими клинични прояви.

Двустранното възпаление на гломерулите на бъбреците е сериозна инфекция, наречена гломерулонефрит. Често това заболяване възниква след фарингит, тонзилит, скарлатина и други стрептококови инфекции. Пролиферативният гломерулонефрит се характеризира с повишена пропускливост на гломерулните мембрани.

Какво е заболяването?

Бъбреците съдържат гломерули, те се състоят от кръвоносни капиляри. Те филтрират кръвта и участват в отстраняването на излишната течност. Ако гломерулите са повредени, бъбреците функционират ненормално, което води до образуване на бъбречна недостатъчност. Това състояние може да бъде животозастрашаващо и изисква спешно лечение.

Има различни подтипове на това заболяване.

Дифузен пролиферативен гломерулонефритсе характеризира с редуване на периоди на обостряне и ремисия. Това заболяване се причинява от увреждане на кръвоносните съдове на гломерулите.
Мезангиален пролиферативен гломерулонефрит– това е слаба или умерена дифузия. MPGN се характеризира с ясно увеличение на капилярите в гломерулите.
Мембранозен пролиферативен гломерулонефрит –забележимо удебеляване на базалната мембрана.
Мезангиален пролиферативен гломерулонефрит- морфологичен тип на заболяването, характеризиращо се с умерено или слабо дифузно увеличение на капилярното легло в гломерулите

Това са най-често срещаните видове гломерулонефрит, но в медицината се класифицират и други видове това заболяване.

причини

Бъбреците пречистват постъпващата в тях кръв и след това през капилярите тя навлиза в гломерулите. Там течността преминава през гломерулните мембрани и се образува първична урина. Ако мембраните са силно пропускливи, тогава заболяването се развива. Ако направите тест, в събраната урина ще бъдат намерени протеини и червени кръвни клетки. Лекарите все още не са разбрали механизма, водещ до подобни нарушения.

Има хипотеза, че това е реакция на имунната система на човека, тъй като възпалените гломерули са причина за появата на антитела. При заболяването различни части на тялото се подуват, след което съдържанието на протеин в урината намалява. Заболяването протича в остра или хронична (бавна) форма. С напредването на заболяването може да възникне хронична бъбречна недостатъчност.

Симптоми на заболяването

Апетитът намалява или изчезва напълно.
Урината има кафяв оттенък поради кръвта, която съдържа.
24-часова умора и апатия.
Силна жажда.
Болка в лумбалната област.
Подуване на лицето.
Кашлица, натрупване на течност в белите дробове.
Нощни мускулни крампи.
Кафяв налеп върху езика.
Миризма на амоняк от устата.
Кожата е жълта.

Видове диагностика

Ако се появят характерни симптоми, се предписват лабораторни изследвания. Взема се предвид наличието на инфекция на дихателните пътища. За диагностициране на гломерулонефрит ще са необходими клинични и лабораторни данни. Вземат се предвид съществуващи хронични инфекции, прекарани остри гломерулонефрити и други системни заболявания.

Предписва се общ тест на урината, в него се откриват червени кръвни клетки, протеини и левкоцити, специфичното тегло на течността се променя.
За да се изясни състоянието на бъбреците, се вземат проби от Реберг, Зимницки и Ничепоренко.
Кръвен тест за наличие на вирусен хепатит.
Биохимия на кръвта.
Определяне на антитела срещу стрептококи в кръвта.
Имунограма.

От инструменталните изследвания се предписват следните тестове.

Ултразвук на бъбреците.
Бъбречна биопсия.
Екскреторна урография.
Електрокардиограма.

Необходими са и консултации с други специалисти: УНГ лекар, офталмолог, зъболекар - за откриване на инфекциозни огнища и диагностика на дъното на окото, както и хипертоничен синдром.

Видове лечение

Основната схема на лечение е:

хоспитализация в отделението по нефрология;
в острия период - почивка на легло;
ограничения в диетата: вода не повече от литър за възрастни, сол - 3 и протеини - до 80 г / ден, намалете консумацията на мазнини и въглехидрати (придържайте се до две седмици);
диуретична и антихипертензивна терапия;
антитромбоцитна терапия (предписан аспирин, дипиридамол);
антикоагулантна терапия;
при наличие на бактериална инфекция - антибактериална терапия (за това е по-добре да вземете тампон от назофаринкса, за да проучите вида на бактериите и тяхната чувствителност към лекарството);
лечение на всички съпътстващи заболявания.

Ако мембранозният пролиферативен гломерулонефрит се лекува с антибиотици, тогава се предписват калций и други десенсибилизиращи средства, аскорбинова киселина и други витамини. В устата огнищата на инфекцията се дезинфекцират ежедневно с помощта на лекарства, инхалации и физиотерапия.

За намаляване на отока се използват диуретици. Най-ефективни са салуретиците, които имат благоприятен ефект върху сърцето. При наличие на артериална хипертония са показани осмотични диуретици. Имуносупресорите се предписват за нефротичен ефект без признаци на ремисия. По време на лечението е необходимо стриктно да се следи нивото на левкоцитите на 10-ия и 14-ия ден след импулсната терапия. На някои етапи от лечението се препоръчва повишен прием на течности, за да се стимулира честото уриниране. При дългосрочни остри форми на заболяването с наличие на нефротичен синдром е показана употребата на лекарства, които стимулират бъбречната микростимулация.

Ако заболяването е остро, пациентът трябва да бъде хоспитализиран - друг начин на лечение няма. Отначало пациентът прекарва две седмици (а понякога и повече) в леглото, под топло одеяло - това осигурява равномерно затопляне на тялото и нормализира работата на бъбреците. Препоръчително е пациентът да остане в това положение, докато отокът изчезне (в тежки случаи това може да отнеме няколко месеца).

нискомаслено мляко;
меко сирене;
портокалов сок;
яйце;
варено месо;
риба.

Забранени са рибена чорба, бульони, желета и други ястия, съдържащи екстрактни съставки.

На някои пациенти (не всички) се препоръчва да направят сухо гладуване за няколко дни. След края на гладната стачка трябва да се придържате към гореописаната диета повече от една година. След това можете да премахнете всички диетични ограничения, с изключение на количеството готварска сол. В продължение на три години след изписването на пациента е забранено тежко физическо натоварване, хипотермия и прегряване.

Диспансерното наблюдение продължава три години след първото нормално изследване - пациентът редовно посещава лекар и се изследва урината му. Това става особено актуално след прекарани остри респираторни вирусни инфекции, грип, други настинки и наранявания. При съмнение за рецидив се извършва задълбочен преглед. Ако има влошаване, пациентът се хоспитализира. Преди окончателното отписване се проверяват нивата на холестерола и кръвния спектър.

Що се отнася до лечението с народни средства, присъдата на нефролозите е недвусмислена - този метод няма да доведе до пълно възстановяване. Традиционните методи обаче са добри като допълнителен фактор в лечението, но не в острата фаза, а когато състоянието на пациента се нормализира. Лечението с билки по време на обостряне е изпълнено с тъжен изход, дори смърт - необходима е спешна хоспитализация и употреба на мощни лекарства. Когато състоянието се стабилизира, самият лекар ще предпише диуретици на базата на листа от бреза, ягоди, цветя от метличина, царевични колони и др.

Лекарите не съветват жените, които са се възстановили от гломерулонефрит, да забременеят през следващите три години. Ако не е било възможно да се избегне рецидив по време на бременност, тогава трябва да следвате препоръките:

почивка през деня в леглото;
ограничаване на солта и течността в диетата;
не е необходимо да се ограничава протеинът (както се препоръчва на други, небременни пациентки);
използвайте симптоматична терапия, изключете етиологичното лечение;
някои видове физиотерапия (ендоназална електрофореза).

Анкоагуланти, които причиняват хеморагичен синдром и смърт на плода, са противопоказани.

Предотвратяване на заболяването

За да се предотврати развитието на патология, е наложително да се излекуват всички огнища на възпаление в тялото (синузит, тонзилит, пневмония, стоматологични заболявания). Трябва да се има предвид, че мембранозен пролиферативен гломерулонефрити други бъбречни заболявания са усложнения от други инфекциозни заболявания. Трябва да се обърне необходимото внимание на хигиената на устната кухина и предотвратяването на хипотермия. За да развиете имунитет, трябва да се втвърдите и да се храните правилно, да не пушите и да не злоупотребявате с алкохол.

Мембранозният пролиферативен гломерулонефрит и някои бъбречни заболявания са много опасни патологии. В този случай самолечението е особено опасно - смъртта е реална възможност. Дори лекарите предпочитат да лекуват такива заболявания в болница, а не у дома.