Pehmete kudede sarkoomid - kirjeldus, põhjused, sümptomid (tunnused), diagnoos, ravi. Osteogeenne sarkoom Kõhuseina sarkoom ICD kood 10

Sarkoom on nimi, mis ühendab suure rühma vähi kasvajaid. Teatud tingimustel hakkavad eri tüüpi sidekuded läbima histoloogilisi ja morfoloogilisi muutusi. Seejärel hakkavad esmased siderakud kiiresti kasvama, eriti lastel. Sellisest rakust areneb kasvaja: hea- või pahaloomuline koos lihaste, kõõluste ja veresoonte elementidega.

Sidekoerakud jagunevad kontrollimatult, kasvaja kasvab ja liigub ilma selgete piirideta tervete kudede territooriumile. 15% kasvajatest, mille rakud kantakse verega kogu kehas, muutuvad pahaloomuliseks. Metastaaside tagajärjel moodustuvad sekundaarsed kasvavad onkoloogilised protsessid, mistõttu arvatakse, et sarkoom on haigus, mida iseloomustavad sagedased retsidiivid. Surmavate tulemuste poolest on see kõigi vähivormide seas teisel kohal.

Kas sarkoom on vähk või mitte?

Mõned sarkoomi tunnused on samad, mis vähil. Näiteks kasvab ka infiltratiivselt, hävitab naaberkudesid, kordub pärast operatsiooni, annab varakult metastaase ja levib elundikudedes.

Kuidas vähk erineb sarkoomist?

• Vähikasvaja näeb välja tükilise konglomeraadina, mis kasvab esimestel etappidel kiiresti ilma sümptomiteta. Sarkoom on roosaka värvusega, meenutab kalaliha;
• vähi kasvaja mõjutab epiteeli kude, sarkoom mõjutab lihaste sidekude;
• Vähk areneb järk-järgult igas konkreetses elundis inimestel pärast 40. eluaastat. Sarkoom on noorte ja laste haigus, mis mõjutab koheselt nende keha, kuid ei ole seotud ühegi elundiga;
• Vähktõbe on lihtsam diagnoosida, mis suurendab paranemise määra. Sarkoom avastatakse sagedamini 3.-4. staadiumis, seega on selle suremus 50% kõrgem.

Kas sarkoom on nakkav?

Ei, ta ei ole nakkav. Nakkushaigus areneb tõelisest substraadist, mis kannab nakkust õhus lendlevate tilkade või vere kaudu. Siis võib uue peremehe kehas areneda haigus, näiteks gripp. Sarkoomi võib saada geneetilise koodi muutuste või kromosomaalsete muutuste tagajärjel. Seetõttu on sarkoomi põdevatel patsientidel sageli lähisugulasi, keda on juba ravitud mõne selle 100 tüübi vastu.

HIV-i sarkoom on mitmekordne hemorraagiline sarkomatoos, mida nimetatakse "angiosarkoomiks" või "". Seda tunneb ära naha ja limaskestade haavandite järgi. Inimene haigestub 8. tüüpi herpesinfektsiooni tagajärjel lümfi, vere, patsiendi nahaeritiste ja sülje kaudu, samuti seksuaalse kontakti kaudu. Isegi viirusevastase ravi korral kordub Kaposi kasvaja sageli.

Sarkoomi areng HIV-i taustal on võimalik immuunsuse järsu vähenemisega. Sel juhul võib patsientidel diagnoosida AIDS või haigus, nagu lümfosarkoom, leukeemia, lümfogranulomatoos või müeloom.

Sarkoomide põhjused

Vaatamata erinevatele tüüpidele on sarkoom haruldane, moodustades vaid 1% kõigist vähivormidest. Sarkoomi põhjused on erinevad. Väljakujunenud põhjuste hulgas on: kokkupuude ultraviolettkiirgusega (ioniseeriv) kiirgus, kiirgus. Riskifaktoriteks saavad ka viirused ja kemikaalid, haiguse eelkäijad ning healoomulised kasvajad, mis muutuvad onkoloogilisteks.

Ewingi sarkoomi põhjused võivad olla luude kasvu kiirus ja hormonaalne tase. Samuti on olulised riskitegurid nagu suitsetamine, keemiatehastes töötamine ja kokkupuude kemikaalidega.

Kõige sagedamini diagnoositakse seda tüüpi onkoloogiat järgmiste riskitegurite tõttu:

• pärilik eelsoodumus ja geneetilised sündroomid: Werner, Gardner, basaalrakkude mitme pigmenteerunud nahavähk, neurofibromatoos või retinoblastoom;
• herpesviirus;
• jalgade lümfostaas kroonilises vormis, mille kordumine tekkis pärast radiaalset mastektoomiat;
• vigastused, mädased haavad, kokkupuude lõike- ja läbitorkamisesemetega (klaasikillud, metall, puitlaastud jne);
• immunosupressiivne ja polükemoteraapia (10%);
• elundisiirdamise operatsioonid (75% juhtudest).

Informatiivne video

Haiguse üldised sümptomid ja tunnused

Sarkoomi nähud ilmnevad sõltuvalt selle asukohast elutähtsates elundites. Sümptomite olemust mõjutavad raku algpõhjuse ja kasvaja enda bioloogilised omadused. Sarkoomi varajased tunnused on moodustumise märgatav suurus, kuna see kasvab kiiresti. Liigeste ja luude valud ilmnevad varakult (eriti öösel), mida valuvaigistid ei leevenda.

Näiteks rabdominosarkoomi kasvu tõttu levib onkoloogiline protsess tervete elundite kudedesse ja avaldub mitmesuguste valusümptomite ja hematogeense metastaasina. Kui sarkoom areneb aeglaselt, ei pruugi haiguse tunnused ilmneda mitu aastat.

Lümfoidse sarkoomi sümptomid vähenevad ovaalsete või ümarate sõlmede moodustumiseni ja väikeste tursete tekkeni lümfisõlmedes. Kuid isegi 2-30 cm suuruste suurustega ei pruugi inimene valu üldse tunda.

Muud tüüpi kiire kasvu ja progresseerumisega kasvajate korral võivad ilmneda palavik, nahaalused veenid ja tsüanootilised haavandid. Moodustise palpeerimisel selgub, et sellel on piiratud liikuvus. Sarkoomi esimesi märke iseloomustab mõnikord jäsemete liigeste deformatsioon.

Liposarkoom, koos teiste tüüpidega, võib olla primaarne mitut laadi, mis avaldub järjestikku või samaaegselt erinevates kehapiirkondades. See raskendab oluliselt metastaase tekitava primaarse kasvaja otsimist.

Pehmetes kudedes paikneva sarkoomi sümptomid väljenduvad palpatsioonil valulike aistingutena. Sellisel kasvajal pole piirjooni ja see tungib kiiresti lähedalasuvatesse kudedesse.

Kopsuonkoloogilise protsessiga kannatab patsient õhupuuduse käes, mis põhjustab aju hapnikunälga, võib alata kopsupõletik, pleuriit, düsfaagia, suureneda südame parem pool.

Närvikestade rakud degenereeruvad neurofibrosarkoomiks, rakud ja sidekoe kiud omakorda. Suurtest rakkudest koosnev spindlirakuline sarkoom mõjutab limaskestade membraane. Mesotelioom kasvab pleura, kõhukelme ja südamepauna mesoteelist.

Sarkoomide tüübid asukoha järgi

Sõltuvalt nende asukohast eristatakse sarkoomi tüüpe.

JA 100 tüübist arenevad sarkoomid kõige sagedamini selles piirkonnas:

• kõhukelme ja retroperitoneaalne ruum;
• kael, pea ja luud;
• piimanäärmed ja emakas;
• magu ja sooled (strooma kasvajad);
• jäsemete ja kehatüve rasv- ja pehmekuded, sealhulgas desmoidne fibromatoos.

Uusi diagnoositakse eriti sageli rasv- ja pehmetes kudedes:

• , areneb rasvkoest;
• , mis viitab fibroblastilistele/müofibroblastilistele moodustistele;
• pehmete kudede fibrohistiotsüütilised kasvajad: pleksikujuline ja hiidrakk;
• – silelihaskoest;
• glomuse kasvaja (peritsüütiline või perivaskulaarne);
• luustiku lihastest;
• ja epitelioidne hemangioepitelioom, mis viitab pehmete kudede vaskulaarsetele moodustistele;
• mesenhümaalne kondrosarkoom, skeletiväline osteosarkoom – osteokondraalsed kasvajad;
• pahaloomuline seedetrakti kasvaja (seedetrakti stromaalne kasvaja);
• närvitüve kasvajad: perifeerne närvitüvi, tritoni kasvaja, granulotselloom, ektomesenhümoom;
• ebaselge diferentseerumisega sarkoomid: sünoviaalne, epitelioidne, alveolaarne, selgerakk, Ewing, desmoplastiline ümarrakk, intimaalne, PEComu;
• diferentseerumata/klassifitseerimata sarkoom: spindlirakk, pleomorfne, ümarrakk, epitelioid.

WHO klassifikatsiooni (ICD-10) kohaselt leitakse luukasvajate hulgas sageli järgmisi kasvajaid:

• kõhrekoe - kondrosarkoom: tsentraalne, primaarne või sekundaarne, perifeerne (periosteaalne), selgerakk, dediferentseerunud ja mesenhümaalne;
• luukoe - osteosarkoom, tavaline kasvaja: kondroblastiline, fibroblastiline, osteoblastiline, samuti telangiektaatiline, väikerakk, tsentraalne madala kvaliteediga, sekundaarne ja paraosteaalne, periosteaalne ja pindmine kõrge astme kasvaja;
• kiulised kasvajad - fibrosarkoom;
• fibrohistiotsüütilised moodustised - pahaloomuline kiuline histiotsütoom;
• / PNET;
• hematopoeetiline kude - plasmatsütoom (müeloom), pahaloomuline lümfoom;
• hiidrakk: pahaloomuline hiidrakk;
• notokordi kasvaja moodustumine - "diferentseeritud" (sarkomatoid);
• veresoonte kasvajad - angiosarkoom;
• silelihaste kasvajad - leiomüosarkoom;
• rasvkoest pärinevad kasvajad - liposarkoom.

Igat tüüpi sarkoomide küpsusaste võib olla madal, keskmine ja väga erinev. Mida madalam on diferentseeritus, seda agressiivsem on sarkoom. Ravi ja ellujäämise prognoos sõltuvad kujunemise küpsusest ja staadiumist.

Pahaloomulise protsessi etapid ja astmed

Sarkoomil on kolm pahaloomulisuse astet:

1. Halvasti diferentseeritud aste, mille korral kasvaja koosneb küpsematest rakkudest ja nende jagunemise protsess toimub aeglaselt. Selles domineerib strooma - normaalne sidekude, milles on väike osa onkoelemente. Kasvaja annab harva metastaase ja kordub vähe, kuid võib kasvada suureks.
2. Väga diferentseeritud aste, mil kasvajarakud jagunevad kiiresti ja kontrollimatult. Kiire kasvu korral moodustab sarkoom tiheda veresoonte võrgustiku suure hulga kõrgekvaliteediliste vähirakkudega ja metastaasid levivad varakult. Kõrgetasemeliste kahjustuste kirurgiline ravi võib olla ebaefektiivne.
3. Mõõdukalt diferentseeritud aste, kus kasvaja on vahepealse arenguga ja piisava ravi korral on võimalik positiivne prognoos.

Sarkoomi staadiumid ei sõltu selle histoloogilisest tüübist, vaid asukohast. See määrab kindlaks etapi, mis põhineb selle elundi seisundil, kus kasvaja hakkas arenema.

Sarkoomi esialgset staadiumi iseloomustab väike suurus. See ei levi kaugemale organitest või segmentidest, kus see algselt ilmus. Puuduvad häired elundite tööfunktsioonides, kompressioonis ega metastaasides. Valu praktiliselt puudub. Kui tuvastatakse hästi diferentseeritud 1. staadiumi sarkoom, saavutatakse kompleksraviga positiivseid tulemusi.

Sarkoomi esialgse staadiumi tunnused, sõltuvalt asukohast konkreetses elundis, on näiteks järgmised:

• suuõõnes ja keelel - submukosaalsesse kihti või limaskestale ilmub väike kuni 1 cm suurune sõlm, millel on selged piirid;
• huultel – sõlm on tunda limaskestaaluses kihis või huulekoe sees;
• kaela rakulistes ruumides ja pehmetes kudedes - sõlme suurus ulatub 2 cm-ni, see asub fastsias, mis piirab selle asukohta ja ei ulatu selle piiridest kaugemale;
• kõri piirkonnas - limaskest või muud kõri kihid piiravad sõlme, suurus kuni 1 cm. Asub fastsiaalses ümbrises, ei ulatu sellest kaugemale ega sega fonatsiooni ega hingamist ;
• kilpnäärmes - kuni 1 cm suurune sõlm, mis asub selle kudede sees, kapsli idanemist ei toimu;
• piimanäärmes - lobulis kasvab kuni 2-3 cm sõlm ja see ei ulatu selle piiridest kaugemale;
• söögitoru piirkonnas - selle seinas asub kuni 1-2 cm pikkune onkoloogiline sõlm, häirimata toidu läbimist;
• kopsus - väljendub bronhide ühe segmendi kahjustuses, ületamata selle piire ja häirimata kopsu tööfunktsiooni;
• munandis - väike sõlm areneb ilma tunica albuginea kaasamata;
• jäsemete pehmetes kudedes - kasvaja ulatub 5 cm-ni, kuid asub fastsiaalsete ümbriste sees.

2. staadiumi sarkoom paikneb elundi sees, kasvab kõikidesse kihtidesse, häirib organi funktsionaalset talitlust, kuna see suureneb, kuid metastaase ei esine.

Onkoloogiline protsess avaldub järgmiselt:

• suuõõnes ja keelel - märgatav kudede paksuse kasv, kõigi membraanide, limaskesta ja fastsia idanemine;
• huultel - naha ja limaskestade idanemise teel;
• kaela rakuruumides ja pehmetes kudedes - kuni 3-5 cm kõrgused, ulatudes üle fastsia;
• kõri piirkonnas - sõlme kasv on üle 1 cm, kõigi kihtide idanemine, mis häirib fonatsiooni ja hingamist;
• kilpnäärmes – sõlme kasv üle 2 cm ja kapsli kaasamine onkoloogilises protsessis;
• piimanäärmes – sõlmede kasv kuni 5 cm ja mitme segmendi idanemine;
• söögitorus - kogu seina paksuse, sealhulgas limaskestade ja seroossete kihtide idanemisega, sidekirme haaratus, raske düsfaagia (neelamisraskused);
• kopsudes - bronhide kokkusurumine või levik lähimatesse kopsusegmentidesse;
• munandis - tunica albuginea idandamise teel;
• jäsemete pehmetes kudedes - anatoomilist segmenti piiravate fastsiate idanemisega: lihased, rakuruum.

Teises etapis, kui kasvaja eemaldatakse, laieneb ekstsisioonipiirkond, mistõttu retsidiivid ei ole sagedased.

3. astme sarkoomi iseloomustab fastsia ja lähedalasuvate elundite invasioon. Sarkoomi metastaasid piirkondlikesse lümfisõlmedesse.

Ilmub kolmas etapp:

• suured suurused, tugev valu, normaalsete anatoomiliste suhete katkemine ja närimine suuõõnes ja keeles, metastaasid lümfisõlmedes lõualuu all ja kaelal;
• suured, deformeerivad huult, levivad läbi limaskestade ja metastaasid lõualuu all ja kaelal asuvatesse lümfisõlmedesse;
• piki kaela paiknevate organite talitlushäired: innervatsioon ja verevarustus, neelamis- ja hingamisfunktsioonid on häiritud kaela ja rakuliste ruumide pehmete kudede sarkoomi korral. Kasvamisel jõuab see veresoontesse, närvidesse ja lähedalasuvatesse organitesse, metastaasid jõuavad kaela ja rinnaku lümfisõlmedesse;
• äkiline hingamispuudulikkus ja hääle moonutamine, idanemine naabruses asuvatesse elunditesse, närvidesse, sidekirmetesse ja veresoontesse, metastaasid kõrivähist emakakaela pindmiste ja sügavate lümfikollektoritesse;
• piimanäärmes - suure suurusega, mis deformeerib piimanääret ja annab metastaase lümfisõlmedesse kaenla all või rangluu kohal;
• söögitorus - tohutu suurusega, ulatudes mediastiinumi kudedesse ja häirides toidu läbipääsu, metastaasid mediastiinumi lümfisõlmedes;
• kopsudes - suurte bronhide kokkusurumine, metastaasid mediastiinumi ja peribronhiaalsetes lümfisõlmedes;
• munandis – munandikoti deformatsioon ja selle kihtide idanemine, metastaasid kubeme lümfisõlmedesse;
• käte ja jalgade pehmetes kudedes - kasvajakolded mõõtmetega 10 sentimeetrit. Nagu ka jäsemete talitlushäired ja kudede deformatsioon, metastaasid piirkondlikes lümfisõlmedes.

Kolmandas etapis tehakse laiendatud kirurgilisi sekkumisi, vaatamata sellele suureneb sarkoomi retsidiivide sagedus ja ravitulemused on ebaefektiivsed.

4. astme sarkoom on väga raske, prognoos pärast selle ravi on kõige ebasoodsam selle hiiglasliku suuruse, ümbritsevate kudede järsu kokkusurumise ja neisse idanemise tõttu, pideva kasvajakonglomeraadi moodustumise tõttu, millel on kalduvus veritseda. Sageli esineb pärast operatsiooni või isegi kompleksset ravi pehmete kudede ja muude elundite sarkoomi retsidiiv.

Metastaasid jõuavad piirkondlikesse lümfisõlmedesse, maksa, kopsudesse ja luuüdi. See stimuleerib sekundaarset onkoloogilist protsessi - uue sarkoomi kasvu.

Metastaasid sarkoomi korral

Sarkoomi metastaaside teed võivad olla lümfogeensed, hematogeensed ja segatud. Vaagnaelunditest, soolestikust, maost ja söögitorust, kõrist jõuavad sarkoomi metastaasid lümfiteed pidi kopsudesse, maksa, skeleti luudesse ja teistesse organitesse.

Hematogeensel teel (venoossete ja arteriaalsete veresoonte kaudu) levivad kasvajarakud või metastaasid ka tervetesse kudedesse. Kuid näiteks piima- ja kilpnäärme-, kopsu-, bronhi- ja munasarjade sarkoomid levivad lümfogeenselt ja hematogeenselt.

On võimatu ennustada elundit, kuhu kogunevad mikroveresoonkonna elemendid ja algab uue kasvaja kasv. Mao ja vaagnaelundite sarkoomi tolmumetastaasid levivad kogu kõhukelme ja rindkere piirkonnas koos hemorraagilise efusiooniga - astsiit.

Onkoloogiline protsess alahuulel, keeleotsal ja suuõõnes metastaseerub rohkem lõua lümfisõlmedesse ja lõualuu alla. Keelejuures, suuõõne põhjas, neelus, kõris ja kilpnäärmes olevad moodustised metastaseerivad veresoonte lümfisõlmedesse ja kaela närvidesse.

Piimanäärmest levivad vähirakud rangluu piirkonda, sternocleidomastoid lihase välisküljel asuvatesse lümfisõlmedesse. Kõhukelmest jõuavad nad sternocleidomastoid lihase siseküljele ja võivad paikneda selle jalgade taga või vahel.

Enamik metastaase esineb täiskasvanutel, lümfosarkoomil, liposarkoomil, kiulisel histiotsütoomil, isegi kuni 1 cm suurusel kaltsiumi kogunemise tõttu kasvaja fookuses, intensiivse verevoolu ja vähirakkude aktiivse kasvu tõttu. Nendel koosseisudel puudub kapsel, mis võiks piirata nende kasvu ja paljunemist.

Onkoloogilise protsessi kulg ei muutu keerulisemaks ja selle ravi seoses metastaasidega piirkondlikes lümfisõlmedes ei ole nii globaalne. Siseorganite kaugemate metastaaside korral kasvab kasvaja suureks, neid võib olla mitu. Ravi muutub keerulisemaks, kasutatakse kompleksravi: operatsioon, keemiaravi ja kiiritus. Reeglina eemaldatakse üksikud metastaasid. Mitme metastaasi väljalõikamist ei tehta, see ei ole efektiivne. Primaarsed fookused erinevad metastaasidest suure hulga veresoonte ja raku mitooside poolest. Metastaasidel on rohkem nekrootilisi piirkondi. Mõnikord leitakse need varem kui esmane fookus.

Sarkoomi tagajärjed on järgmised:

• ümbritsevad elundid on kokku surutud;
• soolestikus võib tekkida obstruktsioon või perforatsioon, peritoniit - kõhu kihtide põletik;
• elevantiaas tekib lümfisõlmede kokkusurumisest tingitud lümfi väljavoolu halvenemise tõttu;
• jäsemed on deformeerunud ja liikumine on piiratud suurte kasvajate olemasolul luude ja lihaste piirkonnas;
• Sisemised hemorraagiad tekivad kasvaja moodustumise lagunemise ajal.

Sarkoomide diagnoosimine

Sarkoomi diagnoosimine algab arstikabinetis, kus see määratakse kindlaks väliste diagnostiliste tunnuste järgi: kurnatus, kollatõbi, kahvatu nahavärv ja selle värvuse muutus kasvaja kohal, huulte tsüanootiline toon, näo turse, veenide ummistus pea pind, naastud ja sõlmed nahasarkoomi korral.

Kõrge astme sarkoomi diagnoosimine toimub keha väljendunud joobeseisundi sümptomite järgi: söögiisu vähenemine, nõrkus, kehatemperatuuri tõus ja öine higistamine. Arvesse võetakse vähijuhtumeid perekonnas.

Laboratoorsete testide tegemisel uuritakse järgmist:

• biopsia histoloogilise meetodiga mikroskoobi all. Väänuliste õhukeseseinaliste kapillaaride, ebatüüpiliste vähirakkude mitmesuunaliste kimpude, õhukese membraaniga muudetud suuretuumaliste rakkude, kõhre- või hüaliinse sidekoe aineid sisaldavate rakkude vahel suures koguses aine olemasolul diagnoosib histoloogia sarkoomi. Samal ajal puuduvad sõlmedel normaalsed elundikoele iseloomulikud rakud.
• onkoloogiliste rakkude kromosoomide kõrvalekalded tsütogeneetilise meetodi abil.
• Kasvaja markerite jaoks spetsiifilisi vereanalüüse ei tehta, mistõttu ei saa selle tüüpi üheselt määrata.
• Üldine vereanalüüs: sarkoomi korral näitavad järgmised kõrvalekalded:

1. hemoglobiini ja punaste vereliblede tase langeb oluliselt (alla 100 g/l), mis viitab aneemiale;
2. leukotsüütide tase tõuseb veidi (üle 9,0x109/l);
3. trombotsüütide arv väheneb (alla 150․109/l);
4. ESR suureneb (üle 15 mm/tunnis).

• biokeemiline vereanalüüs, mis määrab laktaatdehüdrogenaasi suurenenud taseme. Kui ensüümi kontsentratsioon on üle 250 U/l, siis võib rääkida haiguse agressiivsusest.

Sarkoomi diagnoosimist täiendab rindkere röntgenuuring. Meetodiga saab tuvastada kasvaja ja selle metastaase rinnaku ja luude piirkonnas.

Sarkoomi radioloogilised tunnused on järgmised:

• kasvaja on ümara või ebakorrapärase kujuga;
• moodustumise suurus mediastiinumis on vahemikus 2-3 mm kuni 10 cm või rohkem;
• sarkoomi struktuur on heterogeenne.

Röntgen on vajalik patoloogia tuvastamiseks lümfisõlmedes: üks või mitu. Sel juhul tumenevad röntgenpildil olevad lümfisõlmed.

Kui sarkoom diagnoositakse ultraheliga, on see iseloomulik näiteks:

• heterogeenne struktuur, ebaühtlased karvased servad ja lümfisõlmede kahjustus - koos lümfosarkoomiga kõhukelmes;
• kapsli puudumine, ümbritsevate kudede kokkusurumine ja laienemine, nekroosikolded kasvaja sees - koos sarkoomiga kõhuõõne organites ja pehmetes kudedes. Sõlmed on märgatavad emakas ja neerudes (sees) või lihastes;
• erineva suurusega moodustised ilma piirideta ja nende sees lagunemiskolletega - naha sarkoomiga;
• primaarse kasvaja mitmed moodustised, heterogeenne struktuur ja metastaasid - rasvsarkoomiga;
• heterogeenne struktuur ja tsüstid sees, täidetud lima või verega, ebaselged servad, efusioon liigesekapsli õõnsuses - koos liigeste sarkoomiga.

Sarkoomi kasvajamarkerid määratakse igas konkreetses elundis, nagu vähi puhul. Näiteks munasarjavähi puhul - rinna sarkoomi korral - seedetrakti - CA 19-9 või kopsu puhul - ProGRP (gastriini vabastava peptiidi eelkäija) jne.

Kompuutertomograafia viiakse läbi röntgenkontrastaine kasutuselevõtuga, et määrata kasvaja asukoht, piirid ja kuju, ümbritsevate kudede, veresoonte, lümfisõlmede kahjustused ja nende sulandumine konglomeraatideks.

Magnetresonantstomograafiat tehakse täpse suuruse, metastaaside, naha, luude, kudede hävimise, luuümbrise kiudude, liigeste paksenemise jms tuvastamiseks.

Diagnoosi kinnitab biopsia ja pahaloomuline kasvaja määratakse histoloogilise uuringuga:

• sassis spindlikujuliste rakkude kimbud;
• hemorraagiline eksudaat - vedelik, mis väljub veresoonte seintest;
• hemosideriin - pigment, mis moodustub hemoglobiini lagunemisel;
• hiiglaslikud ebatüüpilised rakud;
• lima ja veri proovis jne.

Lumbaalpunktsiooni (spinaalpunktsiooni) test näitab sarkoomi, kus võib esineda vere jälgi ja palju erineva suuruse ja kujuga ebatüüpilisi rakke.

Ära eemalda:

• pärast 75 aastat;
• raskete südame-, neeru- ja maksahaiguste korral;
• elutähtsate organite suure kasvajaga, mida ei saa eemaldada.

Samuti kasutatakse järgmisi ravi taktikaid:

1. Madala ja mõõduka diferentseerumisega sarkoomide korral 1.-2. staadiumis tehakse operatsioone ja piirkondlike lümfisõlmede dissektsiooni. Pärast – polükemoteraapiat (1-2 kuuri) või sarkoomi välist kiiritusravi.
2. Kõrgelt diferentseerunud sarkoomide korral 1.-2. staadiumis viiakse läbi kirurgiline ravi ja laiendatud lümfisõlmede dissektsioon. tehakse enne ja pärast operatsiooni ning kompleksravi korral lisandub.
3. Onkoloogilise protsessi kolmandas etapis viiakse läbi kombineeritud ravi: enne operatsiooni - kiiritus- ja keemiaravi kasvaja suuruse vähendamiseks. Operatsiooni käigus eemaldatakse kõik kasvavad koed ja piirkondlikud lümfidrenaaži kollektorid. Taasta olulised kahjustatud struktuurid: närvid ja veresooned.
4. Sarkoomi, eriti osteosarkoomi korral on sageli vajalik amputatsioon. Luupiirkonna resektsioon tehakse halvasti diferentseerunud pindmiste osteosarkoomide korral vanematel inimestel. Järgmisena tehakse proteesimine.
5. 4. etapis kasutatakse sümptomaatilist ravi: aneemia korrigeerimine, võõrutus ja valuvaigistav ravi. Viimase etapi terviklikuks ja täielikuks raviks on vajalik juurdepääs kasvaja moodustumisele selle eemaldamiseks, selle väiksus, paiknemine koe pindmistes kihtides ja üksikud metastaasid.

Kaasaegsed meetodid hõlmavad välimist kiiritusravi lineaarsete kiirenditega, kasutades spetsiaalseid programme, mis planeerivad kiiritusvälju ning arvutavad onkoloogilise protsessi piirkonna kokkupuute võimsuse ja doosi. Kiiritusravi viiakse läbi täieliku arvutipõhise juhtimise ja kiirendi juhtpaneelil määratud seadistuste õigsuse automaatse kontrolli all, et välistada inimlikud vead. kasutatakse erinevate asukohtade sarkoomide korral. See kiiritab kasvajat täpselt suure kiirgusdoosiga, kahjustamata terveid kudesid. Allikas sisestatakse sellesse kaugjuhtimispuldiga. Brahhüteraapia võib mõnel juhul asendada operatsiooni ja välist kiiritust.

Traditsiooniline meditsiin sarkoomi raviks

Sarkoomi ravi rahvapäraste ravimitega on osa kompleksravist. Iga sarkoomitüübi jaoks on oma ravimtaim, seened, vaigud ja toiduained. Toitumine vähi ajal on väga oluline, kuna rikastatud toidud ning mikro- ja makroelementide olemasolu suurendavad immuunsust, annavad jõudu vähirakkude vastu võitlemiseks ja ennetavad metastaase.

Pahaloomuliste sarkoomide korral viiakse läbi ravi:

• infusioonid;
• alkoholi tinktuurid;
• Keetmised;
• kompressid.

Kasutatud maitsetaimed:

• must kanaliha;
• täpiline hemlock;
• härjajuur;
• kukeseened;
• valge vesiroos;
• klematis;
• mooni samosa;
• päikesepiim,
• punane kärbseseen;
• sõlmeline urg;
• valge puuvõõrik;
• viiruk pikulnik;
• vältiv pojeng;
• Euroopa koirohi;
• harilik humal;
• tavaline mustpea;
• suurem vereurmarohi;
• safran sativa;
• kõrge tuhk.

Naha ja limaskestade vanade sarkoomihaavandite korral ravige auranium officinalis'ega, nahasarkoomi hundimarja, magusa ristiku, kukeseene, kirkazoni ja klematise, piimalille ja kibe-magusa öövihma, hariliku tansy ja euroopa kõri, hariliku humala ja ravimküüslauguga.

Elundite onkoloogilise protsessi käigus on vaja järgmisi ravimeid:

• maos - hundimarjast, mustvaresest, daturast ja kukeseenest, pojengist, vereurmarohist ja koirohust;
• kaksteistsõrmiksooles - akoniitidest, soo-valgeheinast;
• söögitorus - täpilisest hemlockist;
• põrnas - koirohust;
• eesnäärmes - täpilisest hemlockist;
• piimanäärmes - täpilisest hemlockist, vasakrohust ja harilikust humalast;
• emakas - põikpojengist, koirohust, Lobeli hellebore'ist ja safranist;
• kopsudes - suurepärasest krookusest ja kukeseenest.

Osteogeenset sarkoomi ravitakse tinktuuriga: purustatud naistepuna (50 g) valatakse viinamarja viinaga (0,5 l) ja infundeeritakse kaks nädalat konteinerit igapäevaselt loksutades. Enne sööki võtke 30 tilka 3-4 korda.

Sarkoomi korral kasutatakse rahvapäraseid ravimeid vastavalt M.A. meetodile. Ilves (raamatust “Valgemaa punane raamat”):

1. Immuunsuse suurendamiseks: segada võrdsetes osades: hambakivi (õied või lehed), saialilleõisi, trikoloori ja põldkannikese, kukeseene, kummeliõied ja kiirkannikese, vereurmarohi ja immortelliõied, puuvõõrik ja noor takjajuur. Brew 2 spl. l. koguge 0,5-1 liitrit keeva vett ja jätke 1 tund. Joo päeva jooksul.
2. Jagage loendist ürdid 2 rühma (mõlemal 5 ja 6 nimetust) ja jooge iga kollektsiooni 8 päeva.

Tähtis! Sellised taimed nagu vereurmarohi, kannike, kukeseen ja puuvõõrik on kogumisel mürgised. Seetõttu ei saa annust ületada.

Vähirakkude kõrvaldamiseks hõlmab sarkoomi ravi rahvapäraste ravimitega järgmisi Ilvese retsepte:

• Purusta vereurmarohi hakklihamasinas ja pigista mahl välja, sega võrdsetes osades viinaga (säilita) ja säilita toatemperatuuril. Joo 3 korda päevas, 1 tl. veega (1 klaas);
• Jahvata 100 g marinajuurt (pojeng evasive) ja lisa viin (1 l) või alkohol (75%), jäta 3 nädalaks seisma. Võtke 0,5-1 tl. 3 korda veega;
• Jahvatage puuvõõrik, asetage see 1/3 ulatuses purki (1 liiter), täitke viinaga ja laske 30 päeva tõmmata. Eraldage segu ja pigistage, jooge 1 tl. 3 korda veega;
• hakkida nurmenukujuur – 100 g ja lisada viin – 1 liiter. Jäta 3 nädalaks. Joo 2-4 tl. 3 korda päevas veega.

Esimesed kolm tinktuuri tuleks vahetada iga 1-2 nädala järel. Tagavarana kasutatakse nurmenuku tinktuuri. Kõik tinktuurid võetakse viimast korda enne õhtusööki. Kursus - 3 kuud, igakuise kuuri vaheajal (2 nädalat) - juua nurmenukku. 3-kuulise kuuri lõpus joo nurmenuku või mõnda tinktuure üks kord päevas veel 30 päeva.

Toitumine sarkoomi jaoks

Sarkoomi dieet peaks koosnema järgmistest toodetest: köögiviljad, rohelised, puuviljad, bifido- ja laktobakterite rikas kääritatud piim, keedetud (aurutatud, hautatud) liha, teravili komplekssete süsivesikute allikana, pähklid, seemned, kuivatatud puuviljad, kliid ja idandatud teraviljad, täisteraleib, külmpressitud taimeõlid.

Metastaaside blokeerimiseks sisaldab dieet:

• rasvane merekala: saury, makrell, heeringas, sardiin, lõhe, forell, tursk;
• rohelised ja kollased köögiviljad: suvikõrvits, kapsas, spargel, rohelised herned, porgand ja kõrvits;
• küüslauk.

Te ei tohiks süüa kondiitritooteid, kuna need on vähirakkude jagunemise stimulaatorid ja glükoosiallikad. Samuti tanniiniga tooted: hurma, kohv, tee, linnukirss. Tanniin hemostaatilise ainena soodustab trombide teket. Suitsuliha on kantserogeenide allikad välistatud. Ei tohi juua alkoholi ega õlut, mille pärm toidab vähirakke lihtsüsivesikutega. Hapud marjad on välja jäetud: sidrunid, pohlad ja jõhvikad, kuna vähirakud arenevad aktiivselt happelises keskkonnas.

Eluprognoos sarkoomiga

Pehmete kudede ja jäsemete sarkoomi viieaastane elulemus võib ulatuda 75% -ni ja keha vähi puhul kuni 60%.
Tegelikult ei tea isegi kõige kogenum arst, kui kaua inimesed sarkoomiga elavad. Uuringute kohaselt mõjutavad sarkoomi eeldatavat eluiga onkoloogilise protsessi vormid ja tüübid, etapid ja patsiendi üldine seisund. Piisava ravi korral on kõige lootusetumate juhtumite puhul võimalik positiivne prognoos.

Haiguste ennetamine

Sarkoomi esmane ennetamine hõlmab patsientide aktiivset tuvastamist, kellel on suurenenud risk haigestuda haigusesse, sealhulgas need, kes on nakatunud VIII herpesviirusega (HHV-8). Eriti vajalik on ravi saavate patsientide hoolikas jälgimine. Ennetamine hõlmab sarkoomi põhjustavate seisundite ja haiguste kõrvaldamist ja ravi.

Sekundaarne ennetus viiakse läbi remissiooniga patsientidele, et vältida sarkoomi retsidiivi ja tüsistusi pärast ravikuuri. Ennetava meetmena tuleks tee asemel juua 3 kuud Ilvese meetodil (samm 1) pruulitud ürte, teha 5-10-päevane paus ja võtmist korrata. Teele võid lisada suhkrut või mett.

Haigestumus

Kood vastavalt rahvusvahelisele haiguste klassifikatsioonile RHK-10:

• C45- Mesotelioom
• C46- Kaposi sarkoom
• C47- Perifeersete närvide ja autonoomse närvisüsteemi pahaloomuline kasvaja
• C48- Retroperitoneumi ja kõhukelme pahaloomuline kasvaja
• C49- Muud tüüpi side- ja pehmete kudede pahaloomulised kasvajad

Histogenees. Kasvuallikaks on struktuurilt ja päritolult kõige heterogeensemad koed. Põhimõtteliselt on need mesenhüümi derivaadid: kiulised side-, rasv-, sünoviaal- ja vaskulaarsed kuded, samuti mesodermiga (vöötlihased) ja neuroektodermiga (närvikestad) seotud kuded. Tuleb arvestada, et iga kolmandat pehmete kudede kasvajat ei saa histogeneesi määramise raskuse tõttu tavapärase mikroskoopia abil klassifitseerida. Sellistel juhtudel võib immunohistokeemiline uuring anda olulist abi.

Histogeneetiline klassifikatsioon. Mesenhüüm:. Pahaloomuline mesenhümoom. Müksoom. Kiuline kude:. Desmoid (invasiivne vorm). Fibrosarkoom. Rasvkude - liposarkoom. Vaskulaarne kude:. Pahaloomuline hemangioendotelioom. Pahaloomuline hemangioperitsitoom. Pahaloomuline lümfangiosarkoom. Lihas:. Ristsuunalised vöötlihased - rabdomüosarkoom. Silelihas - leiomüosarkoom. Sünoviaalkude - sünoviaal sarkoom. Närvikestad: . Neuroektodermaalne - pahaloomuline neuroom (schwannoma). Sidekude - perineuraalne fibrosarkoom. Klassifitseerimata blastoomid.

Pehmete kudede sarkoomid: põhjused

Riskitegurid

Pehmete kudede sarkoomid: märgid, sümptomid

Kliiniline pilt

Pehmete kudede sarkoomid: diagnoos

Diagnostika

Klassifikatsioon

TNM klassifikatsioon ( sarkoom Kaposi, dermatofibrosarkoom, I astme desmoidsed kasvajad, sarkoomid kõvakesta, aju, parenhüümi organeid ega vistseraalseid membraane ei klassifitseerita). Esmane fookus. Klassifikatsiooni asukoha sügavust võetakse arvesse järgmiselt: . Pindmine - "a" - kasvaja ei hõlma (kõige rohkem) pindmist lihasfastsia. Sügav - "b" - kasvaja ulatub või kasvab (kõige pindmise lihase fastsiasse). See hõlmab kõiki vistseraalseid kasvajaid ja/või kasvajaid, suurte veresoonte sissetungimist ja rindkeresiseseid kahjustusi. Enamikku pea- ja kaelakasvajaid peetakse sügavaks. T1 - kasvaja suurima mõõtmega kuni 5 cm. T2 - kasvaja suurima mõõtmega üle 5 cm. Piirkondlikud lümfisõlmed (N). N1 - piirkondlikes lümfisõlmedes on metastaasid. Kauged metastaasid. M1 - on kauged metastaasid.

Rühmitamine etappide kaupa: . IA staadium - G1 - 2T1a - 1bN0M0 - hästi diferentseeritud, kasvaja väike suurus, sõltumata asukohast. IB staadium - G1 - 2T2aN0M0 - hästi diferentseerunud, suured kasvajad, paiknevad pindmiselt. IIA staadium - G1 - 2T2bN0M0 - hästi diferentseerunud, suured kasvajad, paiknevad sügaval. IIB staadium - G3 - 4T1a - 1bN0M0 - halvasti diferentseeritud, väikesed kasvajad, olenemata asukohast. IIC staadium - G3 - 4T2aN0M0 - halvasti diferentseeritud, suured kasvajad, paiknevad pindmiselt. III staadium - G3 - 4T2bN0M0 - halvasti diferentseeritud, suured kasvajad, mis asuvad sügaval. IV etapp - metastaaside olemasolu - G1 - 4T1a - 2bN1M0, G1 - 4T1a - 2bN0M1.

Pehmete kudede sarkoomid: ravimeetodid

Ravi, üldpõhimõtted

Raviskeemide valikul on soovitatav järgida täiskasvanu kriteeriumina 16-aastast ja vanemat vanust, kuid ravimeetodi valik tuleb valida konsultatsiooni teel. Näiteks rabdomüosarkoomi saab edukalt ravida kuni 25-aastaste laste raviskeemide abil, kuid halvasti diferentseerunud fibrosarkoomi 14-aastaselt tuleks ravida nagu täiskasvanul – kirurgiliselt.

Jäsemete kasvajad ja pindmiselt paiknevad torso kasvajad eemaldatakse kirurgiliselt, kasutades "kestade" põhimõtteid. Võimalik nahapuudus ei ole sekkumisel takistuseks. Kui kasvaja esineb luus, eemaldatakse see koos periostiga ja kui see kasvab, tehakse luu tasapinnaline või segmentaalne resektsioon. Pahaloomuliste rakkude mikroskoopilisel tuvastamisel resekteeritud koe servades resekteeritakse lihas-fastsiaalne kest. Kiiritusravi on näidustatud juhul, kui kasvaja serv asub vähem kui 2-4 cm kaugusel resektsioonijoonest või kui haav on saastunud kasvajarakkudega.

Tagumise mediastiinumi kasvajad, retroperitoneaalsed vaagnas ja paravertebraalsed, on sageli eemaldamatud. Eesmise mediastiinumi väikesed kasvajad ja keha vasaku poole retroperitoneaalsed kasvajad saab eemaldada kirurgiliselt. Kahtlaselt opereeritavate kasvajate korral tehakse operatsioonieelne kiiritus- või termoradioteraapia, piirkondlik keemiaravi ja kasvajat toitvate veresoonte kemoemboliseerimine. Kuna nende kohtade kasvajad avastatakse sageli hilises staadiumis ja radikaalne eemaldamine pole sageli võimalik, täiendatakse operatsiooni kiiritusraviga. Kui tekivad retsidiivid, on näidustatud korduvad sekkumised.

Sarkoomide iseloomulik bioloogiline tunnus on retsidiiv, seetõttu töötatakse välja kombineeritud ja kompleksravi meetodeid.

Ravimeetmete tunnused sõltuvad kasvaja histoloogilisest struktuurist. Neurogeenne sarkoom ja fibrosarkoomid ei ole kiiritus- ja keemiaravi suhtes tundlikud; ravi (sealhulgas retsidiivid) on ainult kirurgiline. Angiosarkoom ja liposarkoom on kiiritusravi suhtes suhteliselt tundlikud (vajalik on operatsioonieelne telegammateraapia). Müogeenne ja sünoviaalne sarkoomid vajavad neoadjuvantset keemiaravi ja kiiritusravi.

Sarkoomide üksikud metastaasid kopsudes eemaldatakse kirurgiliselt (kiiluresektsioon), millele järgneb keemiaravi. Kõige sagedamini tekivad sellised metastaasid 2–5 aasta jooksul pärast esmast operatsiooni.

Kasvaja kasvu tüsistuste korral on võimalik teha palliatiivseid resektsioone, mis võivad vähendada joobeseisundit, lagunevate kasvajate verekaotust ja kõrvaldada teiste organite kompressiooni sümptomid (kusejuha obstruktsioon, soolekompressioon koos soolesulguse sümptomitega jne). .

PEHMEKOE SARKOOMI LIIGID

Fibrosarkoom moodustab 20% pehmete kudede pahaloomulistest kahjustustest. Seda esineb sagedamini 30-40-aastastel naistel.Kasvaja koosneb ebatüüpilistest fibroblastidest koos erineva koguse kollageeni ja retikulaarsete kiududega. Kliiniline pilt. Lokaliseerimine - jäsemete pehmed koed (reie, õlavöö), harvemini torso, pea, kael. Kõige olulisem märk on nahakahjustuste puudumine kasvaja kohal. 5-8% patsientidest täheldatakse metastaase piirkondlikes lümfisõlmedes. Hematogeensed metastaasid (kõige sagedamini kopsudes) - 15-20%. Ravi seisneb kasvaja väljalõikamises, tsoonilisuse ja kesta jälgimises. Prognoos. Adekvaatse ravi korral on 5-aastane elulemus 77%.

Liposarkoom on registreeritud 15% pehmete kudede kasvajate juhtudest. Esinevad sagedamini vanuses 40-60.Kasvaja koosneb anaplastilistest rasvarakkudest ja müksoidkoe piirkondadest. Kliiniline pilt. Kõige sagedamini paikneb kasvaja alajäsemetel ja retroperitoneaalses ruumis. On äärmiselt haruldane, et liposarkoomid arenevad üksikutest ja mitmetest lipoomidest. Tavaliselt varajane hematogeenne metastaas kopsudesse (30-40%). Ravi on laia ekstsisiooniga, suuremate kasvajate korral on õigustatud operatsioonieelne kiiritusravi. Prognoos. Diferentseerunud kasvajatega patsientidel on 5-aastane elulemus 70%, halvasti diferentseerunud kasvajatega - 20%.

Rabdomüosarkoom- skeleti (vöötlihastest) pärinev pahaloomuline kasvaja. On olemas embrüonaalne (arendab kuni 15 aastat) ja täiskasvanud rabdomüosarkoomi tüübid.

Sagedus

Patomorfoloogia

Geneetilised aspektid

Kliiniline pilt. Kõige sagedamini paiknevad kasvajad keha kolmes anatoomilises piirkonnas: jäsemed, pea ja kael ning vaagen. Kasvaja kasvab kiiresti, ilma valu või elundite talitlushäireteta. Sageli idanevad nad nahka eksofüütiliste verejooksude moodustumisega. Iseloomulik varajasele retsidiivile

Ravi

Sünonüümid

Angiosarkoom moodustab umbes 12% kõigist pehmete kudede kasvajatest. Kasvajat täheldatakse sagedamini noortel (alla 40-aastastel). Morfoloogia. Hemangioendotelioom moodustub paljudest ebatüüpilistest kapillaaridest, kus vohavad ebatüüpilised endoteelirakud, mis täidavad veresoonte luumenit. Hemangioperitsitoom, mis areneb kapillaaride välisvoodri modifitseeritud rakkudest. Kliiniline pilt. Tuumoril on infiltreeruv kiire kasv ja see on altid varajasele haavandile ja sulandumisele ümbritsevate kudedega. Üsna tavaline on varajane metastaas kopsudesse ja luudesse, levimine keha pehmetesse kudedesse. Ravi – operatsioon kombineeritakse kiiritusraviga.

Lümfangiosarkoom(Stewart-Trevesi sündroom) on spetsiifiline kasvaja, mis areneb pideva lümfiturse piirkonnas (ülajäseme postmastektoomia sündroomiga naistel, eriti pärast kiiritusravi). Prognoos on ebasoodne.

Leiomüosarkoom moodustab 2% kõigist sarkoomidest.Kasvaja koosneb atüüpilistest pikliku kujuga rakkudest, millel on vardakujulised tuumad. Kliiniline pilt. Jäsemetel paikneb kasvaja veresoonte kimbu projektsioonis. Kasvaja on alati üksildane. Ravi on kirurgiline.

Sünoviaalne sarkoom See on pehmete kudede sarkoomide seas (8%) esinemissageduselt 3.-4. Seda registreeritakse peamiselt alla 50-aastastel Kasvaja koosneb mahlastest spindlikujulistest ja ümaratest rakkudest. Kliiniline pilt. Lokaliseerimine on tüüpiline käe ja jala piirkonnas. 25-30% patsientidest viitavad anamneesis traumale. Kasvajad annavad 20% juhtudest piirkondlikke metastaase, 50-60% -l hematogeenseid metastaase kopsudes. Ravi on kirurgiline, piirkondlike lümfisõlmede dissektsiooniga.

Pahaloomulised neuroomid- üsna haruldane patoloogia (umbes 7% pehmete kudede kahjustustest. Kasvaja koosneb piklike tuumadega rakkudest. Kliiniline pilt. Enamasti paiknevad alajäsemetel. Iseloomulik on kasvaja esmane paljusus. Võimalik retsidiiv. Ravi on kirurgiline. Prognoos Peamised prognostilised tegurid - histoloogilise diferentseerumise aste ja kasvaja suurus, madala astme neuroomiga patsientidel on prognoos ebasoodsam Kasvaja suurus on sõltumatu prognostiline tegur Väikesed (alla 5 cm) täielikult eemaldatud hästi diferentseerunud kasvajad korduvad harva ja annavad metastaase .

Kaposi sarkoom(cm. Sarkoom Kaposi).

RHK-10. C45 mesotelioom. C46 Sarkoom Kaposi. C47 Perifeersete närvide ja autonoomse närvisüsteemi pahaloomuline kasvaja. C48 Retroperitoneumi ja kõhukelme pahaloomuline kasvaja. C49 Muud tüüpi side- ja pehmete kudede pahaloomulised kasvajad.

Kas see artikkel aitas teid? jah - 3 ei - 0 Kui artikkel sisaldab viga, klõpsake siin 2702 Reiting:

Kommentaari lisamiseks klõpsake siin: Pehmete kudede sarkoomid(Haigused, kirjeldus, sümptomid, traditsioonilised retseptid ja ravi)

Pehmed koed on kõik keha mitteepiteliaalsed skeletivälised koed, välja arvatud endoteelisüsteem ja siseorganite tugikoed (WHO, 1969). Mõiste "pehmete kudede sarkoomid" tuleneb nende kasvajate päritolust väljaspool luustiku piire asuvast sidekoest.

Epidemioloogia.

Puuduvad täielikud ja täpsed statistilised andmed selle patoloogia haigestumuse ja suremuse kohta. Enamik patsiente (kuni 72%) on alla 30-aastased, 30% esineb alla 15-aastastel lastel. Kõige sagedamini mõjutavad need kasvajad jäsemeid. Maailma statistika kohaselt on sarkoomide osakaal erinevates riikides 1-3% kõigist täiskasvanute pahaloomulistest kasvajatest.

Etioloogia.

· Ioniseeriva kiirguse toime.

· Kokkupuude kemikaalidega (nt asbest või puidukaitsevahendid).

· Geneetilised häired. Näiteks 10% Recklinghauseni tõvega patsientidest tekib elu jooksul neurofibrosarkoom.

· Olemasolevad luuhaigused. 0,2%-l seda haigust põdevatel inimestel Paget(deformeerunud osteiit) tekivad osteosarkoomid.

Patoloogiline anatoomia.

Kirjeldatud on üle 30 pehmete kudede sarkoomi histoloogilise tüübi. Need on mesodermaalse ja harvemini neuroektodermaalse päritoluga kasvajad, mida leidub erinevates kehaosades, kus paikneb nende emakude. WHO ekspertide (Genf, 1974) välja töötatud morfoloogiline klassifikatsioon hõlmab histogeneesi järgi 15 kasvajaprotsessi tüüpi.

Histogeneetiline klassifikatsioon

Mesenhüüm

Pahaloomuline mesenhioom

Kiuline kude

Desmoid (invasiivne vorm)

Fibrosarkoom

Rasvkude

Liposarkoom

Vaskulaarne kude

Pahaloomuline hemangioendotelioom

Pahaloomuline hemangioperitsitoom

Pahaloomuline lümfangiosarkoom

Lihas

Rabdomüosarkoom - vöötlihastest

Leiomüosarkoom - silelihastest

Sünoviaalkude

Sünoviaalne sarkoom

Närvikestad

Pahaloomuline neuroom (schwannoma) - neuroektodermaalsetest membraanidest

Perineuraalne fibrosarkoom - sidekoe membraanidest

Klassifitseerimata sarkoomid. Esikohal on sageduse poolest liposarkoomid (kuni 25% juhtudest). Täiendavad pingeread on pahaloomuline fibroosne histiotsütoom, klassifitseerimata, sünoviaalne ja rabdomüosarkoom (vastavalt 17–10%). Muud pehmete kudede sarkoomide histoloogilised tüübid on suhteliselt haruldased. Pehmete kudede sarkoome iseloomustab väljendunud lokaalne agressiivne infiltratiivne kasv, sealhulgas invasioon ümbritsevatesse struktuuridesse, ja varajase hematogeense metastaasi tekkevõime. Metastaasid piirkondlikesse lümfisõlmedesse esinevad harva (5-6% patsientidest) ja näitavad protsessi levikut. Piirkondlikud lümfisõlmed on sõlmed, mis vastavad primaarse kasvaja konkreetsetele asukohtadele.

Pehmete kudede kasvajate klassifikatsioon

( kood ICD - O S 38.1, 2; KOOS 47-49) süsteemi järgi TNM(5. trükk, 1997).

TNM Kliiniline klassifikatsioon

T – primaarne kasvaja

T x- ebapiisavad andmed primaarse kasvaja hindamiseks

T 0- primaarne kasvaja ei ole kindlaks tehtud

Ton- kartsinoom in situ

T 1 - kasvaja, mille suurimad mõõtmed ei ületa 5 cm

T 1a - pindmine kasvaja *

T 1b - sügav kasvaja *

T 2- kasvaja suurim kui 5 cm

T 2a - pindmine kasvaja *

T 2b - sügav kasvaja *

Märkus: *Pindmine kasvaja paikneb eranditult pindmise fastsia kohal ilma fastsiainvasioonita; sügav kasvaja paikneb kas eranditult pindmise fastsia all või pindmiselt fastsia suhtes koos fastsia invasiooniga või läbitungimisega. Retroperitoneaalsed, mediastiinumi ja vaagna sarkoomid liigitatakse sügavateks kasvajateks

N - piirkondlikud lümfisõlmed.

N x- piirkondlike lümfisõlmede seisundi hindamiseks pole piisavalt andmeid

N 0- piirkondlike lümfisõlmede kahjustuse tunnused puuduvad

N 1- olemasolevad metastaasid piirkondlikes lümfisõlmedes

M - kauged metastaasid

M x- ebapiisavad andmed kaugete metastaaside määramiseks

M 0 - kaugeid metastaase ei tuvastata

M 1- esineb kaugeid metastaase

Kliinik.

Pehmete kudede sarkoomidega kaasnevad sageli:

Pehmete kudede liigne kasv ja turse

· Valu kehatüves või jäsemetes.

· Retroperitoneaalsed kasvajad. Patsiendid märgivad tavaliselt kehakaalu langust ja kurdavad teadmata lokaliseerimisega valu.

· Seedetrakti ja naiste suguelundite sarkoomide kõige sagedasem ilming on verejooks.

Diagnostika.

Kiiresti kasvav kasvaja (või koe kasv üle 5 cm) peaks äratama spetsialisti kahtlust, eriti kui see on kõva, ümbritsevatele kudedele kleepuv ja sügavalt paiknev. Sellised kasvajad nõuavad morfoloogilist kontrolli.

· Biopsia - Kasutatakse ekstsisioonibiopsiat (punktsioonibiopsia on enamasti ebaefektiivne). Biopsia koht tuleb valida hoolikalt, võttes arvesse võimalikku järgnevat jäsemete rekonstruktiivset (plastilist) operatsiooni.

· Radioloogiline uuring hõlmab radiograafiat, luustsintigraafiat, MRI-d, CT-d.

Ravi.

Ravi aluseks on kasvaja kirurgiline eemaldamine, vajadusel võib lisada kiiritus- või keemiaravi. Kasutatavad lähenemisviisid tagavad täieliku taastumise 60% patsientidest. Kahtlase resekteeritavusega kasvajate puhul võivad preoperatiivne intraarteriaalne keemiaravi ja kiiritus aidata kaasa jäsemete rekonstruktiivse kirurgia efektiivsusele. On vaja välistada pahaloomuliste rakkude sattumine operatsioonihaava ja järgida operatsiooni ajal ablastika põhimõtteid.

Nad teatavad doksorubitsiini kasutamisel põhineva kombineeritud keemiaravi kasutamisel jäsemete sarkoomiga patsientide taastumismäära suurenemisest ja elulemuse suurenemisest. Kombineeritud keemiaravi efektiivsus on kinnitust leidnud, eriti doksorubitsiini ja tiofosfamiidi kombineerimisel.

Prognoos. Peamised prognostilised tegurid on histoloogiline diferentseerumine ja kasvaja suurus.

· Histoloogiline diferentseerumine sõltub mitootilisest indeksist, tuumapolümorfismist ja muudest rakulise atüüpia tunnustest, samuti nekroosi levimusest. Mida väiksem on diferentseeritud kasvaja, seda halvem on prognoos.

· Kasvaja suurus- sõltumatu prognostiline tegur. Väike (alla 5 cm ) hästi diferentseerunud kasvajad korduvad harva ja annavad metastaase.

Pehmete kudede sarkoomid esinevad mis tahes kehaosas. Umbes pooltel kasvaja lokaliseerub alajäsemetel. Kõige sagedamini on kahjustatud puusa. 25% patsientidest paikneb sarkoom ülemistel jäsemetel. Ülejäänud on torso küljes ja aeg-ajalt ka peas.
Pehmete kudede pahaloomuline kasvaja näeb välja nagu valkjas või kollakashalli värvi ümar sõlm, millel on konarlik või sile pind. Neoplasmi konsistents sõltub histoloogilisest struktuurist. See võib olla tihe (fibrosarkoomid), pehme (liposarkoomid ja angiosarkoomid) ja isegi tarretisesarnane (müksoomid). Pehmete kudede sarkoomidel pole tõelist kapslit, kuid kasvuprotsessi käigus surub kasvaja ümbritsevaid kudesid kokku, viimased muutuvad tihedamaks, moodustades nn valekapsli, mis annab kasvaja üsna selgelt välja.
Pahaloomuline kasvaja tekib tavaliselt lihase sügavate kihtide paksuses. Kui kasvaja suurus suureneb, levib see järk-järgult keha pinnale. Kasv kiireneb vigastuste ja füsioteraapia mõjul.
Kasvaja on tavaliselt üksik, kuid teatud tüüpi sarkoomidele on iseloomulikud mitmed kahjustused. Mõnikord esinevad need üksteisest suurel kaugusel (hulgi liposarkoom, pahaloomulised neuroomid Recklinhauseni tõve korral).
Pehmete kudede pahaloomuliste kasvajate metastaasid tekivad valdavalt hematogeensel teel (veresoonte kaudu). Metastaaside lemmikpaik on kopsud. Harvemini on kahjustatud maks ja luud. Metastaasid lümfisõlmedesse tekivad 8–10% juhtudest.
Pehmete kudede neoplasmide tunnuseks on hea- ja pahaloomuliste kasvajate rühma olemasolu. Need kasvajad on lokaalselt korduva infiltreeruva kasvuga, sageli korduvad, kuid ei anna metastaase või metastaaseeruvad üliharva (kõhuseina desmoidsed kasvajad, intermuskulaarsed või embrüonaalsed lipoomid ja fibroomid, diferentseerunud fibrosarkoomid jne).
Juhtiv märk on valutu sõlme ilmumine või ümmarguse või ovaalse kujuga turse. Sõlme suurus varieerub 2–3 kuni 25–30. Pinna iseloom sõltub kasvaja tüübist. Kasvaja piirid väljendunud valekapsli juuresolekul on selged, kuid sügava kasvaja korral on turse kontuurid ebaselged ja raskesti määratletavad. Nahk tavaliselt ei muutu, kuid võrreldes kasvaja kohal oleva terve poolega toimub lokaalne temperatuuri tõus ning massiivsete, kiiresti kasvavate moodustiste korral, mis ulatuvad pinnale, tekib laienenud sapeenveenide võrgustik, tsüanootiline värvus ja infiltratsioon või haavand. nahast. Palpeeritava moodustise liikuvus on piiratud. See on diagnoosimisel üks iseloomulikumaid ja olulisemaid sümptomeid.
Mõnikord põhjustavad pehmete kudede sarkoomid jäsemete deformatsiooni, tekitades liikumisel raskus- ja kohmakustunnet, kuid jäseme talitlus on harva häiritud.
"Häiresignaalid", mille olemasolul tuleks kahtlustada pehmete kudede sarkoomi, on:
- järk-järgult suureneva kasvaja moodustumise olemasolu;
- olemasoleva kasvaja liikuvuse piiramine;
- pehmete kudede sügavatest kihtidest lähtuva kasvaja ilmnemine;
- turse ilmnemine pärast vigastust mitu nädalat kuni 2–3 aastat või kauem.

RCHR (Kasahstani Vabariigi Tervishoiuministeeriumi Vabariiklik Tervise Arengu Keskus)
Versioon: Arhiiv – Kasahstani Vabariigi Tervishoiuministeeriumi kliinilised protokollid – 2012 (korraldused nr 883, nr 165)

Tüve side- ja pehmed koed, täpsustamata lokalisatsioon (C49.6)

Üldine informatsioon

Lühike kirjeldus

Kliiniline protokoll "Pehmete kudede sarkoom"

Mõiste "pehmete kudede sarkoomid" viitab pahaloomuliste kasvajate rühmale, mis tekivad skeletivälistes pehmetes ja sidekudedes. Sellised kasvajad kombineeritakse ühte rühma nende histopatoloogiliste omaduste ja kliiniliste ilmingute sarnasuse ning kasvajaprotsessi kulgemise tõttu.

Pahaloomulised pehmete kudede kasvajad moodustavad 0,2-2,6% inimese pahaloomuliste kasvajate kogustruktuurist. Peaaegu kõik pehmete kudede pahaloomulised kasvajad on sarkoomid, mis moodustavad 0,7% kõigist inimese pahaloomulistest kasvajatest. Kasahstani Vabariigis oli 1993. aastal äsja tuvastatud haiguste absoluutarv 235, 2002. aastal - 192.

Kõige sagedamini täheldatakse neid kasvajaid vanuses 20 kuni 50 aastat. Lastel moodustavad sarkoomid 10–11% vähi esinemissagedusest. Pehmete kudede sarkoomide valdav lokaliseerimine on jäsemed (kuni 60%), umbes 46% alajäsemetel ja umbes 13% ülemistel jäsemetel. Need kasvajad paiknevad kehal 15-20% juhtudest, peas ja kaelas - 5-10%. Retroperitoneaalne ruum moodustab 13-25%.

Protokoll"Pehmete kudede sarkoomid."

ICD kood- C 49 (pehmete kudede pahaloomulised kasvajad).

Lühendid:

EKG - elektrokardiograafia.

Ultraheli - ultraheliuuring.

MTS - metastaasid.

ESR - erütrotsüütide settimise kiirus.

RW – Wassermani reaktsioon.

HIV on inimese immuunpuudulikkuse viirus.

PCT - polükemoteraapia.

PET - positronemissioontomograafia.

Protokolli väljatöötamise kuupäev: september 2011.

Protokolli kasutajad: ringkonna onkoloog, ambulatooriumi kliiniku onkoloog, dispanserihaigla onkoloog.

Märge huvide konflikti puudumise kohta

Meil pole rahalist ega muud huvi arutlusel oleva dokumendi teema vastu. Ei ole viimase 4 aasta jooksul tegelenud ravimite, seadmete jms müügi, tootmise ega levitamisega.

Klassifikatsioon

Kasvajate histoloogilised tüübid

ICD-O morfoloogiliste koodide järgi klassifitseeritakse TNM-süsteemi järgi järgmised kasvajate histoloogilised tüübid:

1. Alveolaarne pehmete kudede sarkoom.

2. Epitelioidne sarkoom.

3. Ekstraskeleti kondrosarkoom.

4. Ekstraskeleti osteosarkoom.

5. Skeletiväline Ewingi sarkoom.

6. Primitiivne neuroektodermaalne kasvaja (PNET).

7. Fibrosarkoom.

8. Leiomüosarkoom.

9. Liposarkoom.

10. Pahaloomuline fibroosne histiotsütoom.

11. Pahaloomuline hemangioperitsitoom.

12. Pahaloomuline mesenhümoom.

13. Pahaloomuline kasvaja, mis tekib perifeersete närvide ümbristest.

14. Rabdomüosarkoom.

15. Sünoviaalsarkoom.

16. Muul viisil määratlemata sarkoom (NOS).

TNM klassifikatsiooni mittekuuluvad kasvajate histoloogilised tüübid: angiosarkoom, Kaposi sarkoom, dermatofibrosarkoom, fibromatoos (desmoidne kasvaja), kõvakestast, ajust, õõnes- või parenhüümiorganitest tulenev sarkoom (välja arvatud rinnasarkoom).

Piirkondlikud lümfisõlmed

Piirkondlikud lümfisõlmed on sõlmed, mis vastavad primaarse kasvaja asukohale. Piirkondlike lümfisõlmede kaasamine on haruldane ja kui nende seisundit ei saa kliiniliselt või patoloogiliselt kindlaks teha, klassifitseeritakse need NX või pNX asemel N0.

TNM klassifikatsioon

Klassifitseerimise reeglid. Diagnoosimisel peab olema histoloogiline kinnitus, mis võimaldab määrata kasvaja histoloogilist tüüpi ja pahaloomulisuse astme.

Anatoomilised alad:

1. Sidekude, nahaalune ja muud pehmed koed (C 49), perifeersed närvid (C 47).

2. Retroperitoneaalne ruum (C 48,0).

3. Mediastiinum: eesmine (C 38,1); tagumine (C 38,2); mediastiinum, NOS (C 38,3).

Pehmete kudede sarkoomide staadiumi määramine T, N, M, G süsteemi järgi

R klassifikatsioon

Järelejäänud kasvaja puudumist või olemasolu pärast ravi kirjeldatakse sümboliga R:

RX – jääkkasvaja olemasolu ei saa hinnata.

R0 - jääkkasvaja puudub.

R1 - mikroskoopiline jääkkasvaja.

R2 - makroskoopiline jääkkasvaja.

Kokkuvõte

Diagnostika

Diagnostilised kriteeriumid (haiguse usaldusväärsete tunnuste kirjeldus sõltuvalt protsessi tõsidusest)

Kaebused: kasvaja moodustumise ilmumine ja järkjärguline kasv pehmetes kudedes. Valusündroomi ilmnemine ja suurenemine. Liikumise rikkumine jäsemetes.

Füüsiline läbivaatus: pehmete kudede kasvaja olemasolu. Palpatsioonivalu. Jäsemete funktsiooni nähtav kahjustus.

Laboratoorsed uuringud: suurenenud ESR, leukotsütoos (kui protsess on laialt levinud).

Instrumentaalsed uuringud:

1. Kahjustatud piirkonna ultraheliuuring.

2. Rindkere organite röntgenuuring.

Näidustused onkoloogi konsultatsiooniks: pehmete kudede kasvaja moodustumise olemasolu. Radioloogiliste (ultraheli, CT) andmete olemasolu pehmete kudede kasvajakahjustuste kohta.

Põhiliste ja täiendavate diagnostiliste meetmete loend:

hoolikas ajaloo kogumine;

Füüsiline läbivaatus;

Veregrupp, Rh tegur;

Wassermani reaktsioon;

Täielik vereanalüüs;

Üldine uriinianalüüs;

Biokeemiline vereanalüüs (üldvalk, kreatiniin, uurea, bilirubiin, transaminaasid, aluseline fosfataas, ioonid - Na, K, Ca, Cl, glükoos);

Koagulogramm;

rindkere organite röntgenuuring;

CT skaneerimine;

Mõjutatud piirkonna magnetresonantstomograafia;

luuüdi biopsia niudeluust (Ewingi sarkoomi puhul);

Haiguse morfoloogiline kontroll koos kasvaja histoloogilise tüübi ja diferentseerumisastme määramisega (trefiin või avatud biopsia):

Väikeste või sügaval paiknevate kasvajate korral tehakse trefiini biopsia ultraheli- või radiograafilise kontrolli all;

Kudekolonni mõõtmed ei tohi olla väiksemad kui 4 x 10 mm;

Noabiopsiaga ei tohiks sisselõige raskendada järgnevat kirurgilise võimaluse valikut;
- tsütoloogiline uuring (ei asenda diagnoosi histoloogilist kontrolli):

Haavandilise kasvaja pinnalt määrde kraapimine;

Noa või trepanobiopsia abil võetud materjali jäljendid määrida;
- kõhuõõne organite ultraheliuuring;

Arteriograafia (tehakse, kui kasvaja on lokaliseeritud suurte suurte veresoonte piirkonnas);

PET - vastavalt näidustustele;

Skeleti stsintigraafia vastavalt näidustustele.

Diferentsiaaldiagnoos

Ravi välismaal

Saate ravi Koreas, Iisraelis, Saksamaal ja USA-s

Hankige nõu meditsiiniturismi kohta

Ravi

Ravi eesmärk: kasvaja eemaldamine, kaugete metastaaside ja kahjustatud lümfisõlmede (kui neid on) ennetamine.

Ravi taktika

Kirurgilist meetodit kui iseseisvat tüüpi kasutatakse primaarsete hästi diferentseerunud kasvajate (T1a) ravis eeldusel, et on võimalik radikaalne kirurgia. Muudel juhtudel on ravi kombineeritud või kompleksne, mille juhtivaks ja otsustavaks komponendiks on kasvaja kirurgiline eemaldamine.

Raviprogrammi koostamisel lähtutakse pahaloomulisuse histoloogilisest astmest, protsessi levikust, kasvaja suurusest ja asukohast.

Anesteesia toe omadused:

Pehmete kudede sarkoomide kirurgilised sekkumised tehakse üldnarkoosis või juhtivuse anesteesias (kui anesteesiale on vastunäidustusi);

Trefiini biopsia viiakse läbi kohaliku anesteesia all.

Mitteravimite ravi

Kirurgilise sekkumise põhimõtted:

Eelmise biopsia koht eemaldatakse koos kasvajaga;

Sarkoom eemaldatakse kasvajat paljastamata;

Piirkondlikke lümfisõlmesid nende kahjustuse tunnuste puudumisel ei eemaldata;

Kudede resektsiooni piirid on tähistatud metallklambritega (operatsioonijärgse kiiritusravi planeerimiseks ja kasvajate mitteradikaalseks eemaldamiseks).

Pehmete kudede sarkoomide operatsioonide peamised liigid

Lihtne väljalõikamine- kasutatakse eranditult pahaloomuliste kasvajate morfoloogilise diagnoosimise etapina.

Lai ekstsisioon. Selle operatsiooni käigus eemaldatakse kasvaja anatoomilise tsooni piires, ühes plokis koos pseudokapsliga ja kasvaja nähtavast servast 4-6 cm või rohkem kaugusel. Laia lokaalset resektsiooni kasutatakse madala astme kasvajate, pindmiste, pindmise fastsia kohal, nahas, nahaaluskoes (väikesed fibrosarkoomid, liposarkoomid, desmoidid, dermatofibrosarkoomid) korral. Seda operatsiooni ei tehta kõrgekvaliteediliste sarkoomide korral.

Radikaalne kirurgia. Seda operatsiooni tehakse kõrge pahaloomulisuse astmega sügaval paiknevate sarkoomide korral. See hõlmab kasvaja ja seda ümbritsevate normaalsete kudede eemaldamist, sealhulgas ühe plokiga sidekirme ja muutumatul kujul ümbritsevad lihased, mis eemaldatakse täielikult koos kinnituskoha äralõikamisega. Vajadusel tehakse veresoonte, närvide ja luude resektsioon, kasutades samaaegselt sobivat veresoonte, närvide, luude ja liigeste rekonstruktiivset plastilist kirurgiat.

Jäsemete pehmete kudede lokaalselt levinud pahaloomuliste kasvajate elundeid säilitavad ja funktsionaalselt säästvad kirurgilised sekkumised tehakse eranditult kombineeritud ja kompleksravi osana. Kirurgilise sekkumise radikaalsuse kontroll viiakse läbi normaalsete kudede kasvajalõike servade kiireloomulise intraoperatiivse histoloogilise uurimisega.

Amputatsioonid ja disartikulatsioonid. Jäseme amputatsioon ja disartikulatsioon on näidustatud juhtudel, kui radikaalselt päästev operatsioon ei ole võimalik suurte kahjustuste tõttu (liigeste, luude, suurte veresoonte ja närvide kaasamine kasvajaprotsessi pika vahemaa tagant) ja/või kui on ette nähtud neoadjuvantravi kuurid. ebaefektiivne.

Kiiritusravi

Kiiritusravi kasutatakse kombineeritud ja kompleksravi osana. Kiiritusravi kasutatakse sügava fookusega R-teraapia, elektronkiire või Υ-teraapia abil, tavaliselt preoperatiivse või postoperatiivse kuuri vormis 50-70 Gy klassikalises fraktsioneerimisrežiimis. Kiiritusallika ja elektronkiire energia valiku määrab kasvaja asukoht ja sügavus.

Kiirgusdoosi ühtlaseks edastamiseks kogu kahjustatud piirkonda kasutatakse optimaalsete doosiväljade moodustamiseks seadmeid mitmeväljaga kiiritustehnikaid. Kiiritusväljade piirid peaksid ületama kasvaja suurust 3-4 cm Suurte kasvaja suuruste ja/või suure pahaloomulisuse astme korral peaks kiiritusväli hõlmama kuni 10 cm kudet kasvaja piiridest proksimaalselt ja distaalselt . Sel juhul, pärast SOD 45-50 Gy saavutamist, väheneb kiiritusväli kasvaja suuruseni.

Jäsemetel paiknevate kasvajate puhul kasutatakse kiiritatud kudedest kaugemale ulatuvaid täiendavaid kaldus väljasid, et vähendada kiirguse osteonekroosi tekke tõenäosust. Ideaalis tuleks fibroosi, lihaskontraktuuri ja turse raskuse vähendamiseks kiiritusväljast välja jätta kuni 1/3 jäseme ümbermõõdust. Kiiritamata kudede minimaalne laius peaks olema: küünarvarrel - 2 cm, säärel - 3 cm, reiel - 4 cm.

Preoperatiivse kiiritusravi vastunäidustused on:

Diagnoosi morfoloogilise kinnituse puudumine;

Kasvaja lagunemine verejooksu ohuga;

Kiiritusravi üldised vastunäidustused.

Operatsioonijärgne kiiritusravi viiakse läbi pärast histoloogilise järelduse saamist pahaloomulise kasvaja ja multitsentrilise kasvaja kasvu kohta (kui preoperatiivset kiiritusravi ei tehtud), samuti kasvaja tinglikult radikaalse või mitteradikaalse eemaldamise korral. Kiiritusravi algus on hiljemalt 4 nädalat pärast operatsiooni.

Kui preoperatiivset kiiritusravi ei tehtud, on kiiritustsoonis eemaldatud kasvaja voodi (operatsiooni ajal märgitakse piirid tantaalklambritega), ümbritsevad kuded lõikeservadest 2 cm kaugusele süvendiga ja operatsioonijärgne arm (SD 60). Gy). Kui esineb jääkkasvaja, mis tuleb operatsiooni ajal märgistada titaanklambritega, kiiritatakse seda piirkonda täiendavalt lokaalselt doosiga vähemalt 70 Gy.

Kui kasvaja ei ole eemaldatav, viiakse kiiritusravi läbi radikaalse programmi järgi annusega 70 Gy klassikalises fraktsioneerimisrežiimis.

Ravi etappide kaupa

1. IA staadium (T1a, T1b N0, NX M0 – madal pahaloomulisuse aste): kasvaja lai ekstsisioon anatoomilises tsoonis.

2. IB staadium (T2a, T2b N0, NX M0 - madal pahaloomulisuse aste): kasvaja kirurgiline eemaldamine (T2a - lai ekstsisioon, T2b - radikaalne operatsioon) + postoperatiivse kiiritusravi kuur (vajadus määratakse tulemuste põhjal lõpliku histoloogilise uuringu kohta);

4. Neoadjuvantravi efektiivsuse tõstmiseks elundeid säästva operatsiooni planeerimisel on ravisüsteemis piirkondliku keemiaravi meetodid (kemoteraapia ravimite intraarteriaalne manustamine).

5. Kui pärast kasvaja kirurgilist eemaldamist tekib ulatuslik haavadefekt, mida ei ole võimalik kõrvaldada haava servade kokkuviimisega, tehakse üks esmase plastilise kirurgia liikidest:

vaba nahaklapp;

Kohalikud kuded;

kombineeritud naha siirdamine;

Ilukirurgia nihkunud saareklappidega veresoonte pedikulitel, koekomplekside autotransplantatsioon mikrokirurgiliste võtetega.

6. Kui kasvajaprotsessi lokaalse levimuse ja neoadjuvantravi ebaefektiivsuse tõttu ei ole võimalik teostada elundeid säilitavat ravi, teostatakse jäseme amputatsioon.

IIA etapp(T1a, T1b N0, NX M0 - kõrge pahaloomulisuse aste):

Pre- või postoperatiivne kiiritusravi + kasvaja laiaulatuslik ekstsisioon;

Kui pärast kasvaja kirurgilist eemaldamist tekib ulatuslik haavadefekt, mida ei ole võimalik kõrvaldada haava servade kokkuviimisega, tehakse üks esmase plastilise kirurgia liikidest.

IIB etapp(T2a N0, NX M0 - kõrge pahaloomulisuse aste).

III etapp(T2b N0, NX M0 - kõrge pahaloomulisuse aste):

Pre- või postoperatiivne kiiritusravi (eelistada tuleks kiiritusravi lokaalse mikrolaine hüpertermia tingimustes) + kasvaja kirurgiline eemaldamine (T2a - lai ekstsisioon, T2b - radikaale säästev operatsioon) + 3-4 adjuvantpolükemoteraapia kuuri;

Neoadjuvantravi efektiivsuse tõstmiseks elundeid säilitava operatsiooni planeerimisel on ravisüsteemis piirkondliku keemiaravi meetodid (kemoteraapia iv või intraarteriaalne manustamine);

Kui tekib ulatuslik haavadefekt, mida ei ole võimalik kõrvaldada haava servade kokkuviimisega, tehakse üks esmase plastilise kirurgia liikidest;

Kui pärast neoadjuvantravi ei ole võimalik teostada elundeid säilitavat ravi kasvaja lokaalse leviku ja kliinilise toime puudumise tõttu, tehakse jäseme amputatsioon.

IV etapp(mis tahes T N1 M0 - mis tahes pahaloomulisuse aste):

Kompleksne ravi viiakse läbi vastavalt I-III staadiumi pehmete kudede sarkoomide ravi põhimõtetele, võttes arvesse kasvaja diferentseerumise astet ja kasvajaprotsessi lokaalset levikut;

Kirurgiline komponent sisaldab lisaks sekkumisele primaarse kasvaja korral (elundite säilitamise või elundi eemaldamise operatsioon) tüüpilist regionaalsete lümfisõlmede dissektsiooni, mis viiakse läbi samaaegselt primaarse kasvaja operatsiooniga (ühe ploki või etapiviisiline operatsioon). staadiumis) või hilinenud viisil (olenevalt kahjustatud piirkonnast ja patsiendi üldisest seisundist).

IV etapp(mis tahes T ja N M1 - mis tahes pahaloomulisuse aste):

Palliatiivne ja sümptomaatiline ravi viiakse läbi vastavalt individuaalsetele programmidele, sealhulgas polükemoteraapia ja/või kiiritusravi;

Kirurgilisi sekkumisi tehakse kasvaja massi vähendamiseks või sanitaarsetel põhjustel (jäseme amputatsioon).

Narkootikumide ravi

Polükemoteraapia režiimid

Sadamasüsteemi paigaldamine

2. SARO:

Tsisplatiin 100 mg/m2 IV, 1 päev;

Doksorubitsiin 30 mg/m2 IV, päevad 2, 3, 4;

Vinkristiin 1,5 mg/m2 IV, 5. päev;

Tsüklofosfamiid 600 mg/m2 IV, 6. päev.

3. CyVADIC:

Dakarbasiin 250 mg/m2 IV, päevad 1-5.

4. CyVADakt:

Tsüklofosfamiid 500 mg/m2 IV, 2. päev;

vinkristiin 1 mg/m2 IV, päevad 1, 8, 15;

Doksorubitsiin 50 mg/m2 IV, 1 päev;

Daktinomütsiin 0,3 mg/m2 IV, päevad 3/4/5.

vinkristiin 1,5 mg/m2 IV, päevad 1, 8;

Doksorubitsiin 50 mg/m2 IV, 1 päev;

Dakarbasiin 250 mg/m2 IV, 1 kuni 5 päeva.

Doksorubitsiin 60 mg/m2, 1 päev;

Dakarbasiin 250 mg/m2, päevad 1-5.

7.VAC-II:

vinkristiin 1,5 mg IV, 1,8 päeva;