Целиакия, что это такое? Симптомы, причины и лечение. Симптомы у детей постарше. Что собой представляет глютеновая энтеропатия

Глютеновая болезнь имеет разнообразные симптомы, при этом лечение и профилактика заболевания очень просты.

Как диагностировать целиакию?

Разнообразие проявлений этого заболевания приводит к тому, что поставить точный диагноз на основании симптомов очень трудно. При подозрении на глютеновую болезнь обязательно нужно провести ряд исследований. Необходимо сделать:

• Анализ крови с выявлением специфическим антител.
• Анализ кала с определением доли углеводов и жиров в нем.
• Эндоскопию кишечника.
• Биопсию слизистой кишечника. Может возникнуть необходимость, провести повторную биопсию после приема пищи с глютеном.

Этот комплекс исследований поможет выявить наличие непереносимости белка злаков клейковины и поставить точный диагноз.

Лечение и профилактика глютеновой болезни

Целиакия - серьезное заболевание, которое может осложниться многими патологиями и значительно ухудшить качество жизни. Поэтому очень важно знать, какие методы лечения и профилактики глютеновой болезни существуют.

Главным методом лечения целиакии является . Только исключение из меню всех продуктов, содержащих этот белок, может нормализовать общее состояние и восстановить работу слизистой оболочки кишечника. Этот, казалось бы примитивный метод лечения, очень эффективен. Достаточно сесть на диету и симптомы глютеновой болезни исчезают в течение нескольких дней. Для полного восстановления структуры кишечника может понадобиться несколько месяцев.

Главные правила диеты при целиакии: исключить из меню пшеницу, рожь, ячмень и все продукты, где может содержаться клейковина злаков. Таким образом, большинство мучных и макаронных изделий попадают под запрет.

Иногда клейковина может быть в продуктах питания и напитках, казалось бы, никак не связанных со злаками. Например, она может быть в ароматизированном кофе, пиве, консервированных овощах, некоторых видах мороженного. Поэтому надо внимательно читать информацию на этикетках продуктов, прежде чем использовать их в пищу.

Ограничения в питании сглаживаются благодаря тому, что сейчас изготавливают специальные продукты для больных целиакией. В продаже есть специальные хлеб, макаронные изделия, печенье, мука. Главный отличительный знак таких продуктов - перечеркнутый колосок на упаковке.

Лечение диетой также можно назвать и профилактикой повторного возникновения симптомов глютеновой болезни.

Не стоит забывать о наследственной предрасположенности к глютеновой болезни. Тем, у кого есть родственники, страдающие целиакией, стоит периодически проводить исследования, способные выявить это заболевание в начале его развития.

Обращайтесь к врачу своевременно и будьте здоровы!

Целиакия - это такая патология, при которой растительный белок не переносится организмом, что имеет множество негативных последствий. Растительный белок - глютен, содержащийся в злаковых культурах, вызывает воспалительный процесс в слизистой тонкой кишки. В результате страдает пищеварение, и у человека развивается тяжелая мальабсорбция (нарушение всасывания питательных веществ). Подобный белок содержится в четырех злаках - пшеница, рожь, ячмень, овес.

Эта патология носит разные названия - целиакия, глютеновая энтеропатия. Пациенты с этим диагнозом вынуждены соблюдать строгую диету. При нарушении диеты у них развивается сильная диспепсия.

Однако такая чувствительность к глютену имеется далеко не у каждого человека. Непереносимость злаков - явление редкое и связано с наследственной предрасположенностью. Признаки целиакии имеются у одного человека из трёхсот. Заболевание может возникнуть в любом возрасте и вне зависимости от пола. Патология характерна для стран Северной Америки, Ирландии, Австрии.

Показать всё

Причины патологии

Глютеновая энтеропатия является наследственным заболеванием - генетическая предрасположенность обнаружена у 97% пациентов. Наследуется она по аутосомно-доминантному типу.

Заболевание хроническое и протекает с периодами обострений и ремиссий. Пациент находится в состоянии ремиссии до тех пор, пока он соблюдает специальную диету. При нарушении диеты развивается обострение заболевания с внешними симптомами и изменениями в слизистой тонкой кишки.



Что происходит в организме?

При попадании растительного белка в желудок пищеварительные ферменты расщепляют его на составные компоненты. Один из них (альфа-глиадин) обладает иммунногенной активностью. Он устойчив к действию пищеварительных ферментов, поэтому всасывается ворсинками тонкой кишки в неизмененном виде.



У генетически предрасположенных людей на лимфоцитах имеются особые рецепторы, которые соединяются с этим белком и провоцируют аллергическое воспаление в слизистой кишки.

В результате изменяется строение эпителия и на его поверхности появляются незрелые клетки. Они не способны выполнять пищеварительную функцию, и всасывание питательных веществ прекращается. Значительно уменьшается площадь поверхности пищеварительных ворсинок кишки.

В результате страдают все этапы тонкокишечного пищеварения. Большая часть пищи выводится в неизмененном виде. Та часть, которая подверглась обработке в ротовой полости и желудке, не способна всасываться и в организм практически не поступает никаких питательных веществ.



Это приводит к развитию соответствующих симптомов.



Симптоматика болезни

Симптомы целиакии у взрослых и детей зависят от степени и площади поражения слизистой оболочки. Чаще наблюдают малосимптомное течение. Классическая картина с ярко выраженными проявлениями наблюдается редко. В научной литературе целиакию представляют схематически в виде айсберга. Его широкое основание составляют те люди, у которых имеется генетическая предрасположенность к энтеропатии, однако нет никаких клинических проявлений. В середине находятся пациенты с латентным течением, скудными проявлениями. Верхушка - самое малое количество пациентов - это люди с типичными, ярко выраженными симптомами.



Глютеновая энтеропатия начинает проявляться с раннего детства, когда ребёнок получает прикорм из каш. Дети начинают терять вес, отстают в росте и наблюдается задержка умственного развития. Ребёнка беспокоит вздутие и урчание живота, диарея.

При отсутствии лечения могут развиваться такие состояния, как:

• рахит;
• умственная недостаточность;
• задержка полового развития;
• железодефицитная анемия.

Обострения целиакии у взрослых могут быть спровоцированы нарушением диеты, беременностью, кишечными инфекциями, операциями на брюшной полости.

Основным симптомом глютеновой болезни у взрослых является железодефицитная анемия и признаки, ей присущие:

• бледность кожных покровов;
• частые головокружения;
• пониженное артериальное давление;
• быстрая утомляемость.

Однако это не единственный признак заболевания. Синдром целиакии сопровождается развитием множества сопутствующих патологий:

• наиболее часто встречается герпетиформный дерматит Дюринга - эти заболевания связаны между собой;
• со стороны кроветворной системы развиваются фолиеводефицитная анемия, нарушение свертывания крови;
• поражения внутренних органов включают стеатоз печени, увеличение селезенки и усиление её функции, недостаточность выработки ферментов поджелудочной железы;
• характерен часто рецидивирующий афтозный стоматит;
• у женщин развивается вторичное бесплодие, а наступающие беременности заканчиваются выкидышами.

Целиакия у взрослых провоцирует развитие множества аутоиммунных заболеваний:

• сахарный диабет;
• аутоиммунный тиреоидит - поражение щитовидной железы;
• болезнь Аддисона - патология коры надпочечников;
• системные заболевания соединительной ткани - синдром Шегрена, системная красная волчанка, склеродермия;
• ревматоидный артрит - поражение суставов;
• первичный билиарный цирроз - воспаление желчных протоков;
• поражения печени, почек, сердца и лёгких;
• эпилепсия.

Наличие целиакии в десятки раз повышает риск развития онкологической патологии, особенно аденокарциномы желудка.

Признаки глютеновой болезни непосредственно со стороны ЖКТ включают:

• метеоризм;
• урчание в животе;
• диарея с характерным видом каловых масс - блестящие (из-за непереваренного жира), пенистые (нерасщепленные углеводы), с примесью слизи и кусочков пищи;
• потеря массы тела.

Все эти симптомы характерны только для периода обострения. При соблюдении аглютеновой диеты самочувствие пациента нормальное.

В зависимости от интенсивности проявления мальабсорбции выделяют три формы заболевания:

• реже всего встречается типичная форма;
• чаще наблюдаются атипичные и латентные формы.



Диагноз обычно выставляется у людей с типичной формой - то есть достаточно редко. Остальные пациенты обычно не обследованы.



Типичная целиакия

Первые признаки появляются в течение четырех месяцев после начала употребления злаковых продуктов. В течении заболевания выделяют три синдрома.

• Полифекалия. Каловые массы обильные, зловонные, частота дефекаций 3-5 раз в сутки. Поверхность кала блестит, он плохо смывается.
• Увеличение объема живота. При этом он не напряжен и не вздут, как при скоплении жидкости или газов, а остается мягким.
• Если заболевание возникло у ребенка, он заметно отстает в росте от сверстников. Одновременно наблюдается дефицит массы тела.



У части пациентов наблюдаются другие диспептические явления - дискомфорт в эпигастрии, отрыжка, подташнивание. Характерны признаки дефицита витаминов и минералов:

• костные боли;
• появление множественного кариеса;
• волосы становятся ломкими и тусклыми, может начаться облысение;
• кожа тонкая, сухая, шелушится;
• мышцы постепенно атрофируются;
• десны подвержены кровоточивости;
• часто появляется стоматит и глоссит.

Атипичная и латентная формы

Первые проявления обнаруживаются поздно - к 30 годам. Характерен один из основных симптомов в сочетании с несколькими дополнительными.

Латентная форма характерна для ближайших родственников пациента. Не имеет никаких клинических проявлений. Чаще всего такие пациенты не обследованы и всю жизнь проживают с неустановленным диагнозом. Таких людей наибольшее количество.



Методы диагностики

Диагностика целиакии у детей начинается с выявления наследственной отягощенности. Далее оценивают связь симптоматики с употреблением в пищу злаковых блюд. После этого проводится клинический осмотр с оценкой следующих симптомов:

• пальпация живота и выявление специфических зон болезненности;
• измеряют окружность живота и выявляют признаки асцита или метеоризма.



После этого диагностика протекает в три этапа. Первым является исследование сыворотки крови пациента. Затем проводится фиброгастроскопия с забором тканевого материала. После этого назначается аглютеновая диета и за пациентом наблюдают в течение полугода.

Лабораторные методы направлены на выявление патологических изменений в организме:

• В общем анализе крови можно выявить признаки анемии. Они представлены снижением содержания гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов. На основании лейкоцитоза можно предположить наличие воспалительного процесса.
• Биохимический анализ крови. Позволяет выявить наличие специфических белков - иммуноглобулинов.
• Исследование кала на скрытую кровь. Этот симптом говорит о наличии анемии.

Подтверждается диагноз проведением серологического исследования - в сыворотке крови определяются специфические антитела. Они образуются в организме в ответ на появление злакового белка глютена и на его составные компоненты. Всего выделяют четыре типа специфических антител. При выявлении всех четырёх диагноз является абсолютным. Если выявлено одно - диагноз сомнительный, нужно дополнительное обследование.



Копрологическое исследование проводится для выяснения состояния пищеварительной функции. В кале при этом исследовании можно обнаружить непереваренные жиры, белки и углеводы.

В диагностику целиакии у взрослых входит эндоскопическое обследование, в ходе которого забирается участок слизистой - биопсия. Во время эндоскопии можно обнаружить признаки воспаления слизистой тонкой кишки. Полученные во время биопсии кусочки отправляют на гистологическое исследование, где выявляют характерные для целиакии изменения.

Для постановки диагноза "глютеновая болезнь" необходимо наличие трех факторов:

• обнаружение специфических антиглиадиновых антител в сыворотке крови пациента;
• обнаружение типичных изменений в слизистой оболочке тонкой кишки при гистологическом обследовании;
• улучшение самочувствия пациента после 6 месяцев соблюдения аглютеновой диеты.

Дифференцировать глютеновую энтеропатию нужно с другими заболеваниями, проявляющимися синдромом мальабсорбции:

• тропическая спру, инфекционный энтерит, лямблиоз;
• лактозная непереносимость, иммунодефицитная энтеропатия;
• болезнь Уиппла, лимфома.

После подтверждения диагноза пациентам назначается специфическое лечение. При установленном диагнозе целиакии обследование также проводится всем родственникам пациента. Рекомендуется обследовать и всех пациентов с аутоимунными заболеваниями, онкологической патологией.

Лечебные мероприятия и диета

Основным методом лечения целиакии является пожизненное соблюдение аглютеновой диеты.

Такая диета предполагает полное исключение из рациона продуктов, содержащих злаки в любом количестве (пшеница, рожь, овес, ячмень).



Таким образом, пациентам нужно исключить:

• все блюда из круп;
• все блюда, содержащие злаковую муку - хлеб, выпечка, печенье;
• макаронные изделия;
• отруби;
• блюда в панировке;
• кисели.

При развитии вторичной лактазной недостаточности приходится исключать и все молочные продукты. Незначительное количество глютена может содержаться в шоколадных конфетах с начинкой, некоторых напитках.

Разрешается употреблять в пищу следующие продукты:

• мясо и рыба;
• гречневая и рисовая крупа;
• фрукты и овощи;
• яйца;
• сливочное масло;
• мармеладные, шоколадные конфеты;
• чай и кофе;
• сыр и творог только при отсутствии лактазной недостаточности.



При любой погрешности в диете будут развиваться обострения целиакии. В этом случае лечение будет направлено на устранение синдрома мальабсорбции. Обострение заболевания разовьется, если в употребляемой пище содержание глютена будет более 1 мг на 100 г продукта.

Для устранения симптомов мальабсорбции применяют следующие группы препаратов:

• ферменты поджелудочной железы - Креон, Пангрол;
• пробиотики - Максилак, Бифиформ;
• сорбенты - Полисорб, Энтеросгель.

При наличии инфекции в кишечнике принимают один из следующих препаратов:

• Энтерофурил;
• Интетрикс;
• Месалазин.

При возникновении железодефицитной или фолиеводефицитной анемии назначают соответственно препараты железа (Феррум-лек, Сорбифер) или фолиевую кислоту вместе с цианокобаламином.

Если медикаментозное лечение и диета не оказывают эффекта, должен решаться вопрос о назначении иммуносупрессивной терапии. Она проводится с использованием глюкокортикоидных препаратов.

Соблюдение строгой аглютеновой диеты, в которой должно быть ограничено огромное количество продуктов, бывает нелегким делом для пациентов. Чтобы сделать этот процесс более простым, можно придерживаться некоторых рекомендаций:

• Пищу желательно готовить самостоятельно в домашних условиях. Так можно быть уверенным в том, что она не содержит запрещенных компонентов.
• При покупке продуктов нужно всегда внимательно читать состав. Желательно выбирать продукты уже известных марок. В крупных магазинах имеются специальные отделы для больных целиакией, где продаются только безглютеновые продукты.
• Также следует помнить, что оболочка некоторых лекарственных средств содержит глютен. Поэтому перед приобретением препарата нужно внимательно прочитать инструкцию.

Довольно простые правила позволят облегчить жизнь пациента с глютеновой болезнью.



Прогноз

Заболевание на сегодняшний день является неизлечимым. Единственный способ помочь пациенту вести привычный образ жизни - это строгое соблюдение аглютеновой диеты. Люди с этим заболеванием находятся на диспансерном учете у гастроэнтеролога и регулярно проходят медицинское обследование. Также необходимо своевременно диагностировать возникновение сопутствующих патологий.

Целиакия. Начало.

…Молодая мама встревожена. Ее малыш так хорошо развивался в первые месяцы жизни, а теперь, кажется, заболел – стал беспокойным, капризным, у него вздулся животик. Особенно же пугает стул ребенка. Он какой-то необычный – излишне светлый, рыхлый, пенится. Неужели это от простой манной каши? Или некачественной оказалась молочная смесь на толокне?

В таких случаях лучше не теряться в догадках и не надеяться, что «само пройдет». Одно то, что кишечное расстройство сопровождается «не таким» стулом, достаточный повод бить тревогу: скорее всего у вашего ребенка целиакия или как ее еще называют глютеновая энтеропатия (глютенэнтеропатия), болезнь Ги-Гертера-Гейбнера, кишечный инфантилизм.

Что кроется за этими сложными и малопонятными названиями? Насколько опасен недуг для ребенка? Только ли малыши заболевают или целиакии подвержены люди разных возрастов?

Целиакия: знакомимся с «досье»

Об этом заболевании мир узнал в 1888 году, когда врач Лондонского Бартоломеевского госпиталя Сэмюэль Ги описал его классические симптомы у детей… С тех прошло немало лет. За это время специалисты собрали на глютеновую энтеропатию солидное «досье», хотя на многие вопросы ответы еще не найдены.

Итак, что такое целиакия ? Это хроническое заболевание, обусловленное наследственными факторами . Выражается в нарушении пищеварения из-за повреждения некоторыми продуктами питания ворсинок тонкой кишки . К таким продуктам относятся злаки , а именно пшеница, рожь, овес и ячмень. В них содержатся белки определенной группы: глютен (клейковина) и близкие к нему гордеин, авенин и другие. Собственно они и повреждают слизистую оболочку тонкой кишки, что нарушает всасывание (абсорбцию) на поврежденных участках. Исключение из меню продуктов питания, содержащих белковые фракции злаковых, приводит к восстановлению пищеварительной функции. Но стоит только глютену и его «родственникам» опять попасть в кишечник, как все начинается сначала…

Почему так происходит – до конца не ясно. Существует гипотеза о «ферментном дефекте» , то есть недостаточности или полном отсутствии глиадинаминопептидазы и некоторых других веществ, которые участвуют в расщеплении белков злаков. Считается, что немаловажную роль играет иммунологическая составляющая, то есть реакция на глютен защитных сил организма на гуморальном и клеточном уровне, происходящая непосредственно в слизистой оболочке тонкого кишечника.

Однако прямая связь этих нарушений с мучными продуктами была установлена лишь в 1951 году голландским педиатром Виллемом Дике. Спустя год для лечения больных впервые была применена безглютеновая диета. В России же целиакия всерьез заинтересовала специалистов в 90-х годах прошлого века. С тех пор в нашей стране не заканчиваются споры о том, чем на самом деле она является – синдромом или вторичным заболеванием. В некоторых регионах РФ ее вовсе игнорируют и такой диагноз в медучреждениях не ставят. А ведь ее клиническая картина налицо.

Глютен атакует – здоровье страдает

Обычно целиакия заявляет о себе на протяжении первых двух лет жизни ребенка . Нередко это случается в 4-8-месячном возрасте, когда мамы решают прикармливать своих малышей манной кашей, молочными смесями, давать им печенье. Непереносимость глютена может проявиться и позже, если введение в рацион содержащих его продуктов по каким-то причинам отсрочилось.

Универсальных симптомов глютеновой энтеропатии не существует, то есть их выраженность различна. Классической можно назвать ту клиническую картину, которая наблюдается у детей до двухлетнего возраста. Она следующая:

• увеличенная окружность живота;
• снижение аппетита;
• хроническая диарея;
• рвота;
• поведенческие нарушения (ребенок раздражителен или, наоборот, апатичен);
• задержка роста и/или отставание в физическом развитии;
• истончение или полное отсутствие подкожно-жирового слоя.

Отдельно следует сказать о стуле при целиакии . По всем характеристикам он является атипичным: обильный, жидкий, выраженно бледный или «разноцветный», пастообразной консистенции, пенится . Родители описывают его более красочно, говоря, что он как баклажанная икра, иной раз напоминает поднимающееся тесто или мыльную пену. О степени обильности можно судить по тому факту, что горшок мгновенно заполняется до краев. Нередко в стуле обнаруживаются непереваренные остатки пищи , что придает ему сходство со рвотными массами. У некоторых юных пациентов он имеет «непредсказуемую» консистенцию, бывая кашицеобразным, жидким или даже оформленным. Но во всех случаях отмечается его чрезмерная обильность.

В ряде случаев симптоматика выражена меньше или совсем отсутствует. Такое возможно, если болезнь обнаруживают у детей старше двухлетнего возраста. Эти формы целиакии называются атипичными. Отличие от «классической» глютенэнтеропатии в том, что преобладают симптомы, не связанные с кишечником. Например, непонятная задержка роста или возникшая без видимой причины анемия. У больных может поражаться зубная эмаль.

Важность точного диагноза

К сожалению, целиакию часто выявляют c опозданием. И это несмотря на несложность диагностики. Ведь о заболевании говорит очень многое: совокупные данные анамнеза, характерный вид пациента и улучшение/ухудшение его состояния в зависимости от того придерживается он безглютеновой диеты или отклоняется от нее.

Если непереносимость глютена диагностируют не сразу и соответственно поздно начинают лечить, то это приводит к развитию осложнений . Они тоже связаны с нарушением усваивания питательных веществ. Это анемия, витаминная и белковая недостаточность, проблемы с всасыванием жиров, таких микроэлементов как кальций и железо и др.

Так что предварительный диагноз можно поставить с большой степенью вероятности. Чтобы уточнить его, больным назначают:

• биохимический анализ крови;
• рентгенологическое исследование (выявляет остеопороз, дискинезию кишечника и наличие горизонтальных уровней в петлях кишок);
• копрологическое исследование (показывает наличие в кале жирных кислот и мыл в большом количестве).

Случается, что целиакию принимают за кишечную форму муковисцидоза, дисахаридазную недостаточность, аномалии желудочно-кишечного тракта. Чтобы выяснить, чем же больной страдает на самом деле, ему проводят дифференциальную диагностику, позволяющую исключить не подходящие по симптоматике недуги.

Излечиться нельзя, но можно ужиться

От целиакии излечиться нельзя. Она становится образом жизни. Но зато можно избежать ее неприятных симптомов и осложнений, если постоянно придерживаться специальной безглютеновой диеты. Диетотерапия – это единственный способ нормально ужиться с этой болезнью .

Необходимо полностью исключить из рациона продукты, которые содержат глютен. Кроме названных выше пшеницы, ржи, овса и ячменя, это могущие содержать муку сосиски, сардельки и колбасные изделия . Под запретом майонез, соусы, консервы, импортные сыры, кетчуп, некоторые йогурты . Табу накладывается на некоторые сорта шоколада, карамель, конфеты с начинкой, кукурузные хлопья (содержат солод) и растворимый кофе. Любой продукт, имеющий в составе глютен в пропорции более 1 мг на 100 г, употреблять ни в коем случае нельзя.

Разрешены изделия из рисовой и кукурузной муки, из картофельного крахмала. Можно есть рисовую, кукурузную, пшенную и гречневую каши. Не ограничиваются овощи, фрукты, ягоды, соевые бобы и все животные продукты. Молоко в начале лечения исключают или ограничивают. Остальные продукты употребляют по переносимости.

Строгая диета дает результат уже спустя 2-6 месяцев. «Хрупкий мир» с целиакией может нарушить только одно – вольное или невольное отступление от регламентированного рациона. В этом случае больной отбрасывается на несколько месяцев назад и его ждет возобновление симптомов глютенэнтеропатии.

Проводится и медикаментозная терапия. Больные принимают комплексы витаминов и некоторые пищеварительные ферменты. В тяжелых случаях им назначают преднизолон. При выраженном нарушении режима питания проводится заместительная терапия: внутривенно вводятся аминокислоты, жировые смеси и глюкоза. Если больной целиакией лечится от других заболеваний, то он не должен принимать таблетки и пилюли, оболочки которых содержат глютен.

Еще одна неприятность при целиакии – дисбактериоз кишечника . При его выраженных проявлениях пациентам корректируют состав микрофлоры .

Не нравится 3+

ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (син.: болезнь глютеновой недостаточности, глютеновая энтеропатия, глютенчувствительная целиакия, идиопатическая целиакия ) - болезнь, вызванная непереносимостью одной из основных частей белка злаковых растений - глютена, и обусловленная врожденным или приобретенным дефицитом одного из ферментов кишечного сока.

Г. б. выделена в самостоятельное заболевание из большой группы патол. состояний, объединенных под термином «целиакия» и представляющих собой проявление ферментной недостаточности. В отличие от других форм целиакий (см.), наблюдаемых преимущественно у детей, Г. б. встречается часто у взрослых, иногда сочетаясь с дисахаридазной недостаточностью, проявляющейся непереносимостью молока (см. Мальабсорбции синдром).

Впервые вредное действие глютена установлено Дике, Вейерсом, Ван-де-Камером (W. Dicke, H. Weijers, J. Van de Kamer) в 1950 г. Глютен состоит из двух фракций - глютениновой и глиадиновой, из которых лишь последняя способствует проявлению Г. б. Причина повреждающего действия этой фракции белка и механизм развития Г. б. еще полностью не ясны. Повреждающий фактор в чистом виде не выделен.

Патогенез

Патогенез заболевания сложен. Обсуждаются различные причины, способствующие развитию болезни, но роль их остается гипотетической. Ведущее патогенетическое значение имеет дефицит специфического фермента из группы пептидаз-аминопептидазы, содержащейся в кишечном соке и расщепляющей глиадин до водно-растворимой пептидной фракции (фракция 3). Эта пептидная фракция, сохраняя повреждающее действие глиадина, вызывает Г. б. Доказано, что патол, действие глиадина и пептидной фракции исчезает при инкубации их с экстрактом слизистой оболочки тонкой кишки свиньи. Обезвреживающее действие приписывают содержащемуся в слизистой оболочке тонкой кишки свиньи ферменту глиадинамидазе. Известно, что слизистая оболочка тонкой кишки здорового человека также обладает способностью расщеплять пептидную фракцию до составляющих аминокислот; слизистая оболочка больного Г. б. лишена этой способности. При дефиците специфических ферментов всасываются продукты неполного расщепления глютена, что и определяет токсический эффект.

В развитии Г. б. большую роль играет состояние гиперсенсибилизации, наступающее в ответ на введение в организм глютена и некоторых его фракций. Крайней степенью аллергических реакций таких больных является так наз. глиадиновый шок. Подтверждением иммунол, теории патогенеза Г. б. служит снижение титра комплементфиксирующих антител к белкам ржи и пшеницы в ответ на глютеновый пищевой тест (глиадинотолерантный тест) и наличие в сыворотке больных антител к пептидной фракции, уменьшающихся при соблюдении аглютеновой диеты. О гиперсенсибилизации свидетельствует также скопление при Г. б. большого числа плазматических клеток в содержимом тонкой кишки и уменьшение их количества на фоне аглютеновой диеты. Роль иммунол, фактора подтверждается появлением в кале больных специфических антител - копроантител, иммунологически компетентных клеток, формирование которых связано с продукцией антител в самой тонкой кишке в ответ на введение глютена. Большое значение имеет выявление в секрете проксимального отдела тощей кишки иммуноглобулинов. В плазматических клетках кишки очень высока концентрация IgA, намного меньше IgM и очень мало IgG.

Патологоанатомические изменения

Патологоанатомические изменения при Г. б. мало отличаются от изменений при других формах целиакии и заключаются в атрофии ворсинок тонкой кишки, сопровождающейся снижением активности специфических пептидаз в мембранах щеточной каймы. Выражена инфильтрация слизистой оболочки кишки плазматическими клетками. Патол, процесс интенсивнее проявляется в проксимальной части тонкой кишки, что связано, очевидно, с непосредственным воздействием повреждающего агента - перевариванием и всасыванием глютена в этом отделе кишок.

Клиническая картина

Характерны упорные поносы с полифекалией, стеаторея (см.), метеоризм (см.); при прогрессировании заболевания - расстройство обменных процессов (истощение, гипопротеинемия, гиповитаминозы, анемия, нарушения минерального и водно-солевого обмена), обусловленное нарушением всасывания в кишке. В далеко зашедших случаях возникают изменения психики, у детей наблюдается отставание в развитии.

Диагноз

Точных и прямых методов диагностики Г. б. нет. К косвенным методам относится глиадинотолерантный тест - проба с нагрузкой глиадином (350 мг глиадина на 1 кг веса): прием глиадина вызывает у больных значительное повышение уровня глутамина в крови. Однако этот тест не может быть признан достаточно надежным.

Наиболее убедительный диагностический признак Г. б. - исчезновение всех симптомов при соблюдении аглютеновой диеты и возникновение рецидива при употреблении продуктов, содержащих глютен.

Лечение

Единственным эффективным способом лечения является назначение аглютеновой диеты на длительные сроки (месяцы, годы). Рекомендуются изготовленные из пшеничного крахмала, не содержащего глютена, хлеб и хлебные изделия. Диета должна быть полноценной по составу, механически и химически щадящей.

При развитии синдрома нарушенного всасывания увеличивают количество животного белка в диете, по показаниям вводят парентерально белковые препараты, витамины.

Прогноз

Полное излечение возможно, по-видимому, только в случаях приобретенной глютеновой энзимопатий, когда применение аглютеновой диеты способствует восстановлению архитектоники тонкой кишки и ее ферментной активности.

Библиография: Бeюл Е. А. и Екисенина Н. И. Хронические энтериты и колиты (Вопросы патогенеза, клиники и лечения), с. 164, М., 1975; Справочник по гастроэнтерологии, под ред. В. X. Василенко, с. 95, М., 1976; Ташев Т. А. и д р. Болезни желудка, кишечника и брюшины, пер. с болг., с. 461, София, 1964; Фролькис А. В. Функциональная диагностика заболеваний кишечника, с. 28, М., 1973; D i s s a n а у a k e A. S. а. о. Identifyng toxic fractions of wheat gluten and their effect on the jejunal mucosa in coeliac disease, Gut, v. 15, p. 931, 1974, bibliogr.; F a 1 с h u k Z. М. а. S t r o-b e r W. Gluten-sensitive enteropathy, ibid., p. 947, bibliogr.; K a m e r J. H. a. ,W e i ] e r s H. A, Malabsorption syndrome. Fed. Proc., v. 20, p. 335, 1961.

Целиакия (глютеновая энтеропатия) - это заболевание тонкого отдела кишечника, проявляющееся атрофией слизистой оболочки в ответ на введение глютена. Распространенность глютеновой энетропатии значительно варьирует в различных географических областях. С наибольшей частотой заболевание встречается в европейских странах (1-3:1000), с меньшей - в африканских. Считается, что не менее 1% населения всего земного шара страдает этой болезнью. Глютеновая энтеропатия чаще регистрируется среди женщин.

Поражение тонкой кишки при целиакии происходит под воздействием глютена - белка, содержащегося в злаковых культурах. Глютен состоит из нескольких компонентов: проламина, глютенина, альбумина, глобулина. Поражающее воздействие на слизистую оболочку кишки оказывает именно проламин. Его количество в разных злаках неодинаково. Так, просо, рожь, пшеница содержат этот белок в большом количестве. В меньшем количестве проламин содержится в ячмене, овсе, кукурузе. Проламин по своей структуре неоднороден, пшеничный проламин называют глиадином, ячменный - гордеином, а овсяный - авеином.

Ключевой фактор развития болезни - генетическая предрасположенность. У людей с такой особенностью при контакте глютена с ворсинками кишечника вырабатываются специфические антитела. Так развивается аутоиммунное воспаление тканей кишечника, приводящее к постепенной атрофии слизистой оболочки органа.

Развивающиеся при целиакии атрофия ворсинок, дистрофические изменения энтероцитов приводят к уменьшению поверхности всасывания тонкой кишки. В результате этого нарушается всасывание белков, жиров, углеводов, витаминов, минералов. Эти изменения приводят к появлению характерных клинических симптомов. Глютеновая болезнь может протекать в трех формах: классической, атипичной, латентной.

Глютеновая энетеропатия возникает преимущественно в детском возрасте. Дети отстают в росте, отмечаются мышечная слабость, апатия, увеличение размеров живота, стеаторея, спастические боли в животе. Малыши эмоционально лабильны, быстро устают. Но у некоторых больных заболевание проявляется не с детства, а уже в зрелом возрасте.

В целом, для классической целиакии характерны следующие симптомы:

• Снижение массы тела (от 5 до 30 кг);
• Снижение аппетита;
• Слабость, быстрая утомляемость;
• Боли в животе;
• Диспепсические симптомы: метеоризм, тошнота, ;
• Отеки;
• Глоссит, ;
• Железодефицитная ;
• Гипокальциемия с остеопорозом;
• Гиповитаминозы.

Наиболее постоянным симптомом целиакии является повторяющиеся поносы, их частота может достигать десяти и более раз за сутки. Стул кашицеобразный, светлый, жидкий, пенистый.

Постоянные, выраженные боли в животе для целиакии не характерны. Однако у больных глютеновой энтеропатией могут возникать схваткообразные боли в животе до или после дефекации. А при метеоризме возникают тупые разлитые боли.

При осмотре человека с целиакией обращает на себя внимание увеличение живота.

Симптомы атипичной целиакии

В большинстве случаев целиакия протекает атипично. В клинической картине болезни могут отсутствовать либо быть маловыраженными гастроэнтерологические симптомы. На первый план выступают внекишечные симптомы:

• Анемия;
• Язвенный стоматит;
• , частые переломы;
• Герпетиформный дерматит (характеризуется возникновением на локтях и ягодицах зудящих папуло-везикулезных высыпаний);
• Геморрагический синдром;
• Ассоциированные аутоиммунные заболевания (аутоиммунный тиреоидит, сахарный диабет, болезнь Аддисона);
• Поражение нервной системы ( , атаксия, эпилепсия, полинейропатия);
• Ухудшение потенции, нарушение менструации, .

При отсутствии лечения целиакии могут возникнуть осложнения заболевания. К наиболее распространенным осложнениям относят:

• Малигнизацию;
• Хронический негранулематозный язвенный еюноилеит и колит;
• Невропатию.

У больных целиакией и развиваются намного чаще, чем в популяции. Кроме того, чаще встречается и рак пищевода, желудка, прямой кишки. Необоснованное ухудшение состояния больного, а также лабораторных показателей, несмотря на соблюдение аглютеновой диеты, должно натолкнуть на мысль о вероятном развитии злокачественного процесса.

Хронический негранулематозный язвенный еюноилеит и колит характеризуется появлением на слизистой оболочке тощей, подвздошной, толстой кишок язвенных дефектов. Язвы могут кровоточить, перфорироваться.

Невропатия проявляется в виде онемения, покалывания, слабости в нижних конечностях. Поражение нервных волокон верхних конечностей наблюдается реже. При поражении черепно-мозговых нервов наблюдаются диплопия, дисфония, дизартрия.

Диагностика

Симптомы целиакии настолько многообразны и неспецифичны, что для подтверждения предполагаемого диагноза следует провести определенные исследования. Поскольку ключевой фактор возникновения глютеновой энтеропатии - генетическая предрасположенность, необходимо выяснить семейный анамнез на предмет непереносимость глютена.

Основной метод диагностики - серологический. У больных с глютеновой энтеропатией в крови определяются специфические антитела:

• Антиглиадиновые (АГА IgG, IgM);
• Эндомизиальные (ЭМА IgА);
• Антитела к тканевой трансглютаминазе (tTG).

Не менее важным диагностическим методом является морфологическое исследование слизистой тонкого кишечника. При эндоскопии и гистологическом исследовании ткани кишечника определяются признаки атрофического поражения слизистой оболочки с укорочением ворсинок, удлинением кишечных крипт.

Дополнительные методы исследования:

• - определяется анемия;
• - определяются гипопротеинемия, гипокальциемия, гипокалиемия, гипомагниемия;
• Копрологическое исследование - определяется большое количество жира и мыл.

Лечение

Целиакия - это та болезнь, корректировать которую можно с помощью диеты. При соблюдении диеты происходит восстановление слизистой оболочки тонкого кишечника и вскоре человека перестают беспокоить неприятные симптомы болезни.

Принципы диеты при целиакии:

1. Исключение глютеносодержащих продуктов из рациона (хлеб, макаронные и кондитерские изделия);
2. Механическое и термическое щажение пищеварительного тракта (блюда готовятся на пару или варятся, употребляются в протертом виде или без измельчения);
3. Исключение продуктов, усиливающих брожение (молоко, бобовые);
4. Ограничение продуктов, стимулирующих секрецию поджелудочной железы и желудка (наваристые мясные бульоны, жирное мясо).

При обострении болезни помимо аглютеновой диеты проводят медикаментозное лечение с целью устранения метаболических нарушений. Используют следующие группы препаратов: