Симптомы и лечение ферментной недостаточности у детей. Ферментативная недостаточность — причины патологии и способы ее лечения

Недостаточность поджелудочной железы – дефицит ее ферментов, препятствующий нормальному перевариванию пищи и всасыванию питательных веществ.

Причины

Причины недостаточности поджелудочной железы могут быть врожденными (муковисцидоз, липоматоз, синдром Швахмана) и приобретенными (хирургическое удаление поджелудочной, гибель части клеток из-за панкреатита).

Прогрессирующая потеря ацинозных клеток железы неотвратимо приводит к наруше­нию абсорции из-за неадекватной продукции пище­варительных ферментов. Тем не менее значительный функциональный резерв поджелудочной не позволяет симптомам недостаточности поджелудочной железы (ЭНПЖ) проявиться до тех пор, пока большая часть железы не подвергнется разрушению. Панкреатиче­ские ферменты выполняют основные пищеваритель­ные функции, но тем не менее существуют альтерна­тивные пути переваривания некоторых питательных веществ. В процессе экспериментального блокирова­ния панкреатической секреции в кишечнике продолжали усваивать до 63% поступивших белков и до 84% жиров. Эта ограниченная ферментативная активность, вероятно, проявляется в результате ра­боты лингвальной и/или желудочной липаз, пепси­нов желудка, эстераз и пептидаз слизистой оболочки кишечника и, у молодых больных, липазы молока, активированной под действием желчных солей. Од­нако при тяжелом нарушении экзокринной функции поджелудочной железы эти альтернативные пути переваривания неполноценны, в результате чего на­блюдаются признаки нарушения абсорбции. ЭНПЖ у детей встречается реже, чем у взролсых, однако более достоверные ТПИ-тесты, разработанные для детей, показали, что данное заболевание встречается у них гораздо чаще, чем считалось ранее.

Спонтанное развитие атрофии ацинозных клеток поджелудочной железы, РАА (от англ. pancreatic aci­nar atrophy) у ранее здоровых взрослых больных довольно часто встречается и является основ­ной причиной ЭНПЖ. Подобные нарушения периодически встречаются и у детей, известны случаи идентичных гистологически подтвержденных патологических изменений. В результате по­следних исследований было выявлено, что у некоторых людей РАА развивается как следствие бессимптомного лим­фоцитарного и, возможно, аутоиммунного панкреати­та. У этих больных не развивается сахарный диабет, поскольку сохраняются островковые клетки.

На основании результатов стандартных лабора­торных исследований обычно невозможно поставить диагноз ЭНПЖ. Активность аланинаминотрансферазы (АЛТ) может быть усилена слабо или умерен­но, что, возможно, отражает поражение гепатоцитов, вызванное чрезмерным поглощением гепатотоксичных веществ в связи с нарушением проницаемости слизистой оболочки тонкого кишечника. Результаты других биохимических исследований сыворотки кро­ви не являются патогномоничными за исключением того, что часто выявляется снижение уровня общих жиров, холестерина и полиненасыщенных жирных кислот. Концентрация белка в сыворотке крови обыч­но остается в норме, несмотря на выраженное нару­шение поступления питательных веществ в организм больного больного. Также могут выявляться лимфопения и эозинофилия; однако, при обнаружении еще каких-то изменений в крови следует рассматривать вероятность присутствия других сопутствующих или альтернативных заболеваний.

Активность амилазы, изоамилазы, липазы и фосфолипазы А 2 в сыворотке крови при ЭНПЖ снижается минимально, указывая на то, что у этого вида больных данные ферменты секретируются не только поджелудочной железой. Самым надежным и широко используемым в настоящее время тестом яв­ляется оценка ТПИ в сыворотке крови.

Трипсиноген синтезируется только поджелудоч­ной железой, и измерение сывороточной концентра­ции этого профермента с помощью видоспецифичных радиоиммунологических анализов является наибо­лее надежным косвенным показателем экзокринной функции поджелудочной железы. Оценка ТПИ в сыворотке крови — высокочувствительный и специфичный метод диагностики ЭНПЖ, поскольку концентрация трипсиногена уменьшается в значи­тельной степени по сравнению с таковой у здоровых больных и больных с заболеваниями тонкого ки­шечника. Выраженное ослабление ТПИ (до <2 мкг/л) может даже предшествовать развитию потери массы тела и диареи. Метод прост в исполнении: все, что для этого требуется, — это однократное взятие крови с предва­рительным выдерживанием больного на голодной диете в течение нескольких часов. ТПИ в сыворотке крови очень стабильна, что позволяет отправить об­разец с курьером в лабораторию, где проводят подоб­ные исследования.

Существуют и другие тесты, используемые для диагностики ЭНПЖ: оценка протеолитической актив­ности в кале с использованием азопротеина, методы ра­диальной диффузии ферментов в желатине, специфи­ческая оценка панкреатической эластазы в кале, тест с бентиромидом (ВТ-РАВА), изменение прозрач­ности плазмы после перорального введения жиров и микроскопическое исследование кала. Во многих слу­чаях результаты этих тестов оказываются как ложно­положительными, так и ложно-отрицательными, по­этому проводить их не рекомендуются даже в качестве грубых скрининговых исследований. Более того, про­вести эти тесты можно далеко не во всех лаборатори­ях, и даже если есть, где их выполнить, они неудобны и дороги. При подозрении на ЭНПЖ рекомендуется проводить оценку ТПИ.

Лечение недостаточности поджелудочной железы

Заместительная терапия ферментами

У боль­шинства пациентов недостаточность поджелудочной железы успешно поддается лечению с помощью добавления в каждую порцию еды ферментов, которые представляют собой сухой экстракт поджелудочной железы. Экстракт может об­ладать различной биодоступностью, выпускаться во многих формах (в виде таблеток, капсул, порошков, гранул) и в его составе могут быть различные фер­менты. Начальная эффективная доза обычно состав­ляет примерно две чайные ложки порошка экстракта на 20 кг массы тела при каждом приеме пище. Экстракт следует добавлять в пищу непосредственно перед кормлением. Обычно бывает достаточно двукратно­го кормления для того, чтобы у больного началось увеличение массы тела. Прибавка в весе, как правило, составляет 0,5-1,0 кг в неделю, диарея и дру­гие нарушения, например полифагия, устраняются в течение 4-5 дней.

После клинического улучшения состояния пациенты смогут самостоятельно подобрать минимальную эффективную дозу ферментных препаратов для предотвращения рецидива заболевания. Дозу подбирают индивидуально для каждого больного, поскольку количество препарата зависит от партии экстракта и потребности организма больного в до­полнительном введении ферментов. При данном за­болевании минимально требуется одна полная чайная ложка ферментов, добавляемых в каждое кормление, но для детей, возможно, потребуется меньшее количество препарата. Некоторым достаточно корм­ления 3-4 раза в день, тогда как другим может требоваться пятиразовое кормление. В качестве недорогой альтернативы сухому экстракту можно использовать рубленую сырую поджелудоч­ную железу крупного рогатого скота или свиней (в количестве 100-150 г на 20 кг веса), если эти больные признаны здоровыми по результатам обязатель­ной посмертной экспертизы. Этот субпродукт можно хранить в замороженном виде при температуре ми­нус 20 ° С на протяжении трех месяцев без значитель­ной потери активности ферментов.

Для защиты ферментов от разрушения кислой средой желудка была разработана специальная энтеросолюбильная (кишечнорастворимая) оболочка, но эти средства часто менее эффективны, чем по­рошковый экстракт поджелудочной железы. Дан­ный эффект может быть обусловлен избирательной задержкой частиц, имеющих кишечнорастворимую оболочку, в желудке в течение всего периода нахож­дения в нем пищи или, возможно, быстрым транзитом их по кишечнику, что препятствует адекватному вы­свобождению ферментов в проксимальных отделах тонкой кишки. В дальнейшем более эффективным может являться использование препаратов, имеющих кишечнорастворимую оболочку, но разработанных специально для больных с недостаточностью поджелудочной железы. Также эффективным и экономически выгодным может являться использо­вание новых препаратов, содержащих грибковые или желудочные липазы, не разрушающиеся в кислой сре­де. В то же время вероятность эффекта таких средств для больных с субоптимальным увеличением массы тела невелика, равно как и повышение дозы фермен­тов более рекомендуемой или назначения циметиди­на. Эти сведения свидетельствуют о возможном уча­стии в данном процессе иных факторов, не связанных с содержанием ферментов в проксимальных отделах тонкого кишечника.

Изменение диеты при недостаточности поджелудочной железы

Даже назначение оптималь­ной ферментной терапии не позволяет нормализовать абсорбцию жиров. больные это легко компенсиру­ют повышением потребления ими пищи, что обуслов­ливает необходимость регуляции данного показателя с целью поддержания идеальной массы тела. Неко­торые виды пищевых волокон снижают активность ферментов поджелудочной железы in vitro, поэтому следует избегать дачи больным пищевых волокон, содержащих значительное количество непереваримой клетчатки. В то же время рацион с низким количеством жиров всего лишь снижает калорийность принимаемой пищи при недостаточности поджелудочной железы, поэтому этого также следует из­бегать. С целью коррекции остаточного дефицита пи­щеварительной функции целесообразно использова­ние кормов, содержащих большое количество переваримых и низкое количество непереваримых пищевых волокон.

Прогноз при недостаточности поджелудочной железы

Патологические процессы, которые привели к разви­тию ЭНПЖ, как правило, необратимы, поэтому лече­ние необходимо проводить в течение всей жизни. При этом важно учитывать, что больным, помимо заместительной терапии ферментными препаратами, часто требуется назначение витамина В 12 . Учитывая высокую стоимость лечения, периодически логич­но либо повторять анализ на ТПИ, либо прекращать введение ферментов примерно каждые 6 месяцев для того, чтобы можно было оценить, появятся ли снова клинические признаки заболевания или нет. Ацинозная ткань имеет некоторую способность к регенера­ции, поэтому вполне объяснимо, что после панкреати­та или РАА оставшаяся ткань поджелудочной железы может регенерировать до такой степени, что возмож­на даже нормализация пищеварения. Были описаны случаи выздоровления при клинически выраженной ферментной недостаточности. Однако в большинстве случаев требуется лечение на протяжении всей жизни больного, и, если они готовы проводить дорогостоящую заместительную терапию фермент­ными препаратами при недостаточности поджелудочной железы, прогноз в этом случае вполне удо­влетворительный. У некоторых больных так и не происходит восстановления прежней массы тела, но у них не наблюдается диарея и полифагия, что зна­чительно улучшает качество жизни. Высокая частота случаев перекрута брыжейки и дилатации/заворота желудка описана в Финляндии, в других стра­нах таких заболеваний отмечено не было.

Вследствие недостатка соединения ферментов которые несут ответственность за жировой, белковый и углеводный распад, отмечается недостаток ферментов поджелудочной железы, симптомы которого явно выражены, указывая на изменение работы пищеварения. Для восстановления ферментной недостаточности поджелудочной железы, лечение проходит с помощью специальных медикаментов. Однако органом осуществляется выработка и их предшественников, выполняющих свою деятельность, терапия поджелудочной железы подбирается для каждого пострадавшего отдельно.

Патологии поджелудочной железы бывают 4 типов.

1. Недостаточность внешней секреции ферментов поджелудочной железы.
2. Экзокринная панкреатическая недостаточность.
3. Ферментный недостаток в соке желудка.
4. Снижение производства гормонов глюкозы, липокаина и глюкагона при эндокринной неполноценности органа.

Вследствие внешней секреторной недостаточности ПЖ происходит понижение деятельности особых элементов секреции, которые расщепляют съеденные продукты на вещества, без проблем усвояемые организмом либо же изменяется секреторный отход пищеварительного сока в кишечник по причине суживания протоков из-за имеющихся опухолей, фиброза. Когда нарушается ферментная активность, секрет приобретает густоту и вязкость, еды расщепляется плохо. Если наблюдается суживание проходов в кишечник приходит неполный объем ферментных элементов, не справляющихся со своей задачей как нужно.

Из основных признаков выделяют:

• невозможность переносить прием жирных и острых блюд;
• ощущение тяжести в зоне желудка;
• расстройство стула;
• колики в зоне живота, вздутие.

Вследствие снижения содержания ферментации белков это ведет к формированию:

• одышки;
• малокровие;
• слабости в теле;
• утомляемости;
• тахикардии.

Экзокринная недостаточность ферментов поджелудочной железы проявляется снижением производительности , отвечающего за естественный рабочий процесс ЖКТ.

Болезнь формируется следующими признаками:

• несварение еды;
• тошнота;
• тяжесть в зоне желудка;
• излишество газов в кишечнике;
• расстройство функций кишечника.

Экзокринная неполноценность железы поджелудочной бывает:

• относительная – характеризуется необратимым течением, целостность поджелудочной не имеет изменений, недомогание часто является следствием незрелости поджелудочной железы либо нарушения секреции. Зачастую наблюдается в детские годы;
• абсолютное расстройство – препровождается омертвлением ацинусов, фиброзом тканей органа, понижением выработки ферментов поджелудочной. Развивается вследствие хронического и острого течения панкреатита, муковисцидоза, синдрома Швахмана-Даймонда.

Неполноценность ферментов органа проявляется расстройством пищеварения.

1. Метеоризм.
2. Тошнота.
3. Рвота.
4. Кал неприятного запаха.
5. Утрата жидкости в организме.
6. Слабость.

К наиболее весомому симптому неполноценности ферментов относится изменение стула. У больного увеличивается частота испражнений, кал имеет излишки жиров, плохо смывающиеся, стул имеет серый оттенок и гнилостный запах.

В случае эндокринного нарушения, то этот вид опасен, поскольку ведет к развитию в организме нарушений в работе органов и необратимым последствиям. При изменении производства инсулина развивается сахарный диабет. Из основных симптомов, которые свидетельствуют о недостатке , выделяют:

• увеличенное содержание глюкозы в крови после еды;
• чувство жажды;
• частое мочеиспускание;
• зуд в области половых органов у женщин.

Когда уменьшается производительность глюкагона больной жалуется на проявление слабости, головокружение, судороги в конечностях, нарушение психического состояния, утрату рассудка.

Причины возникновения

Нарушение энзимов поджелудочной железы двух типов:

1. Врожденный вид – формируется вследствие генетического дефекта, нарушающий и блокирующий вырабатываемые энзимы железы поджелудочной.
2. Приобретенный тип – зачастую проявляется вследствие заболеваний поджелудочной железы либо по причине нерационального питания.

Кроме того ферментная неполноценность делится: на первичное и вторичное, относительное и абсолютное расстройство.

Развитие первичного нарушения формируется по причине патологии, развивающейся в паренхиме органа и ведущей к подавлению ее работы. У вторичного механизм возникновения отличается – ферменты производятся в требуемом объеме, но при проникновении в кишечник, по неизвестным факторам не становятся активными.

Факторы, которые способны привести к развитию патологического процесса.

1. Опухолевые образования в поджелудочной железе.
2. Ожирение, которое ведет к откладыванию в тканях органа жировых клеток.
3. Операции.
4. Синдром Швахмана, йохансона-Близзарда.

Зачастую факторы экзокринной нехватки кроются в функциональности желудка и кишечника. Кроме того, проблема возникает из-за злоупотребления различными диетами, которые ведет к появлению дисбаланса в насыщении организма питательными элементами и увеличения потребления спиртного.

Симптоматика не является основным звеном, по которому ставится диагноз. Чтобы уточнить тип нарушения и определить метод лечения проводится ряд обследований.

Причина формирования внешнесекреторного расстройства кроется в появлении болезней, которые способствуют снижению величины клеток железистой ткани железы, несущие ответственность за синтез секрета.

Из основных факторов развития ферментного нарушения выделяют:

• появление инфекции;
• негативное влияние медикаментов, применяемых при лечении отдельных болезней;
• врожденные аномалии;
• возникновение дисбактериоза.

При нехватке ферментов поджелудочной железы, симптомы проявляются расстройством деятельности поджелудочной.

Эндокринная неполноценность формируется из-за разных травм, которые затрагивают железу, появления фрагментарных повреждений ее тканей.

Диагностика патологических изменений

Для выявления наличия или отсутствия недостатка пищеварительных ферментов применяются :

1. Рентгенография.
2. Зондовое и беззондовое обследование.

эндоскопия

Более информативная диагностика ферментной недостаточности поджелудочной — зондовый анализ. Но подобное исследование довольно дорогостоящее и приносит больного дискомфорт в период диагностики. Беззондовый тест безболезненный, но обнаружить ферментную неполноценность железы поджелудочной на этапе развития невозможно. Подобные тесты дает возможность выявить заболевание, которое сопровождается сильным понижением синтеза ферментов органа либо полным их отсутствием.

Зачастую диагностику проводят прямым зондовым секретиново-холецистокининовым тестированием. Он подразумевает стимуляцию выработки ферментов благодаря внедрению отдельных элементов – секретина с холецистокинином. Потом проводится лабораторный анализ взятого материала на темп ферментной секреции. В дополнение определяется концентрированность бикарбонатов.

При отсутствии изменений в работе железы, прирост количества секрета будет показывать 100%, бикарбонатовая насыщенность не более 15%. В случае существенного снижения показателей от нормы наблюдается формирование неполноценности ферментов.

Процедура проведения беззондового теста:

1. Изначально берут анализы. Биохимический анализ крови и мочи, проводится исследование.
2. В организм внедряют элементы, вступающие в воздействие с ферментами, которые есть в урине и кровотоке.
3. Снова требуется исследование крови и мочи.
4. Результаты сравниваются.

В добавке к тестам делают копрограмму. Благодаря копрограмме определяется стадию поглощаемости аминокислот железой, коэффициент присутствия жира, химотрипсина и трипсина в экскрементах.

При обнаружении неполноценности после проведения данных исследований ферментов, делают КТ, МРТ, . С помощью этих диагностик выявляют основные либо прилегающие заболевания неполноценности.

Лечение заболеваний

Чтобы нормализовать работу в большей части поджелудочной и устранить изменения, терапия направляется исходя из вида неполноценности. При наличии панкреатита, когда будут выявлены симптомы патологии, где болит, лечение проходит с помощью полиферментных медикаментов, заменяющие не хватающие ферментные элементы.

Если фактор возникновения нехватки ферментов связан с хроническим гастритом у взрослого, панкреатитом, диабетом и иными патологиями, то применяют средства, которые восстанавливают показатель ферментов пищеварения в организме.

1. Мезим.
2. Панкреатин.
3. Креон.

Выбор лекарства для лечения ферментной недостаточности железы осуществляется индивидуально, опираясь на особенности организма.

Для нормализации состояния необходима диета, которая направлена, чтобы контролировать коэффициент глюкозы в крови, употребление медикаментов, назначаемых пациенту. Питание больного дробное, до 6 раз на день. Диета состоит из приема овощей, злаковых, которые богаты на углеводы, белковые продукты.

Когда снижается активность ферментов, прописывают препараты, которые увеличивают пищеварительную способность, стабилизируют щелочную среду.

1. Омепрозол.
2. Ланзопразол.
3. Пантопразол.

При осложнении ферментативной недостаточности диабетом, лечение железы проводится лекарствами, снижающие сахар или инъекции.

Функциональные нарушения пищеварения являются постоянными спутниками современного человека. Боли и тяжесть в желудке, изжога, метеоризм - все это плата за нерегулярное и неправильное питание, злоупотребление жирной пищей и алкоголем. Считается, что среди городского населения более 80–90 % жителей страдают различными заболеваниями желудочно-кишечного тракта, при этом немногим более половины обращается за врачебной помощью. Тем не менее, правильно поставленный диагноз и грамотно подобранное лекарственное средство способны существенно улучшить качество жизни пациента Полноценное пищеварение зависит, прежде всего, от нормального функционирования поджелудочной железы, которая синтезирует более двух десятков различных ферментов, обеспечивающих переваривание и последующее всасывание пищи. Создавая человеческий организм, природа не предусмотрела того, что люди станут целенаправленно употреблять сильнейшие яды - алкоголь и уксусный альдегид (продукт распада табачного дыма). И если, например, в печени существуют хоть какие-то защитные барьеры, представленные расщепляющими алкоголь ферментами, то поджелудочная железа не может противостоять действию агрессивных веществ. Это приводит к неминуемому повреждению структуры и функции органа. При этом клинические симптомы возникают не сразу и лишь у 25–40 % пациентов. Так, одно из наиболее распространенных заболеваний органов ЖКТ - хронический панкреатит - способно бессимптомно протекать в течении нескольких лет, поражая как людей трудоспособного возраста (средний возраст - 39 лет), так и подростков. Значение поджелудочной железы в обеспечении процессов переваривания и всасывания питательных веществ чрезвычайно высоко. При поступление пищевого комка (химуса) через привратник она запускает механизм выделения панкреатического сока (до 2 л/сутки). В нем содержится целый комплекс пищеварительных ферментов и раствор бикарбоната натрия, обуславливающий щелочную среду. Максимальная концентрация ферментов в двенадцатиперстной кишке достигается спустя 30 мин после приема пищи и уменьшается в течение последующих 3–4 ч. Количественный и качественный состав секрета поджелудочной железы относительно нестабилен и может изменяться в зависимости от характера питания. Однако в норме в его состав входят три основные группы ферментов - протеолитические, липолитические и амилолитичекие. Амилаза расщепляет углеводы до моносахаридов, липаза действует на липиды, образуя моноглицериды и жирные кислоты, белки расщепляются до аминокислот под воздействием протеаз (рис. 1).

В толстой кишке из пищевого комка всасывается вода и формируются каловые массы. Происходит всасывание водорастворимых витаминов, жирных кислот, электролитов. На каждом из этих этапов важнейшее значение принадлежит ферментам, содержащимся в панкреатическом соке поджелудочной железы. Различные состояния, связанные с ферментной недостаточностью, влекут за собой нарушение пищеварения и всасывания нутриентов.

Патогенетически ферментная недостаточность делится на гастрогенную и панкреатическую. Гастрогенная недостаточность, развивающаяся в результате гипоацидных состояний, обусловлена снижением секреции желудочного сока и, как следствие, - вторичным снижением панкреатической секреции. Сопутствующим осложнением гастрогенной недостаточности является развитие патогенной микрофлоры, способствующей инактивации ферментов в тонкой кишке. Панкреатическая недостаточность, в свою очередь, делится на первичную и вторичную. Первичная ПН обусловлена заболеваниями органа и, как следствие, - количеством продуцируемых ферментов. Вторичная ПН может быть вызвана рядом причин, обуславливающих недостаточное действие ферментов при их нормальной секреции:

• холегенная ПН (активация липазы снижена из-за недостаточности желчных кислот)
• гастрогенная (недостаточная стимуляция поджелудочной железы ферментами желудочного сока)
• энтерогенная (обусловлена микробной контантаминацией поджелудочной железы и повреждением слизистой оболочки эндотоксинами)
• сосудистая (возникает при нарушении микроциркуляции в стенке кишки).

Но наиболее распространенной причиной проблем с пищеварением являются погрешности в питании - прием слишком большого количества пищи и ее «тяжелый» химический состав. Нередко обильное застолье сопровождается приемом значительных доз алкоголя, нарушающего работу поджелудочной железы. В этом случае, несмотря на адекватное выделение ферментов и их нормальную активность, в организме человека возникают симптомы, подобные гастрогенной недостаточности (табл. 1). Следует помнить, что частое возникновение и продолжительное течение проблем с пищеварением требует обязательной консультации гастроэнтеролога.

Пищеварительная недостаточность опасна тем, что в полости кишечника остается часть поступивших продуктов питания в неизмененном виде, что приводит к изменению внутренней среды кишечника (сдвиг кислотности, химического состава, осмотического давления). Это вызывает повреждение слизистой оболочки кишечника и развитие патогенной микрофлоры.

ЭТО ВАЖНО!

Следует помнить, что обязательным спутником нарушения переваривания является резкое снижение всасывания (мальабсорбция) и недостаточное поступление в организм жиров, белков, углеводов, витаминов, железа и др., чаще всего преобладает недостаточность всасывания жиров и жирорастворимых витаминов.

Диагностика недостаточности поджелудочной железы должна быть комплексной, проводиться лабораторными методами и включать УЗИ органов брюшной полости, зондирование, исследование биохимического состава крови, анализы мочи и кала. Заместительная ферментативная терапия является основным компонентом лечения при недостаточности поджелудочной железы. Безопасность и низкая частота побочных эффектов обуславливает возможность подбора безрецептурного препарата при эпизодических нарушениях пищеварения. Целью ферментной терапии является ликвидация нарушения переваривания и всасывание жиров, белков и углеводов и восстановление нормального поступления питательных веществ и витаминов в организм человека. Ферментные препараты, в зависимости от состава можно разделить на несколько групп: Препараты панкреатина, преимущественно полученные из поджелудочной железы свиней (содержат амилазу, липазу и трипсин). Комбинированные препараты, содержащие помимо панкреатина компоненты желчи. Растительные энзимы, содержащие папаин, грибковую амилазу, протеазу, липазу, в том числе в комбинации с симетиконом, адсорбентами и другими веществами.

Препараты различных групп, несмотря на сходный состав и фармакологическую активность, не являются взаимозаменяемыми и имеют различные показания к применению. Препараты панкреатина являются универсальным средством нормализации пищеварения и используются в составе комплексной терапии любой этиологии. Они содержат протеазу, амилазу, липазу в различных дозах. Необходимо отметить, что, как правило, панкреатин для производства ферментных препаратов получают из тканей поджелудочной железы животных. Однако, животное происхождение не всегда гарантирует безопасность для человека. В частности, белковые компоненты тканей крупного рогатого скота могут провоцировать развитие губчатой энцефалопатии и других прионных инфекций. В связи с этим наиболее физиологичным и безопасным является панкреатин, получаемый из тканей поджелудочной железы свиней, поэтому его применение не несет риска развития упомянутых выше заболеваний. Препараты панкреатина выпускают в виде различных лекарственных форм - таблетки, драже, капсулы с микрогранулами и мини-таблетками. Выбор лекарственной формы также имеет важное значение для эффективного устранения пищеварительной недостаточности и должен быть обоснован в каждом случае. Наиболее распространены таблетированные ферментные препараты, покрытые кислотоустойчивой оболочкой. Такой вид лекарственной формы защищает ферменты от разрушения под воздействием кислой среды желудка и обеспечивает их действие в кишечнике. Для лучшего смешивания ферментов с пищевым комком и предотвращения инактивации веществ под действием желудочного сока применются препараты панкреатина в виде гастрорастворимых капсул, содержащих мини-таблетки, покрытые кишечно-растворимой оболочкой. При попадании в желудок капсульная оболочка разрушается и ее содержимое быстро и равномерно смешивается с частично переваренной пищей, после чего постепенно поступает в двенадцатиперстную кишку. И только там мини-таблетки растворяются, вследствие чего ферменты начинают действовать. Такого рода ферментные препараты проявляют максимальную эффективность в коррекции различного вида ферментной недостаточности.

Одним из таких препаратов является МЕЗИМ® ФОРТЕ 10 000, содержащий большое количество активных компонентов (7500 единиц амилазы, 10 000 - липазы и 375 - протеазы) МЕЗИМ® ФОРТЕ 10 000 рекомендован лицам с заболеваниями пищеварительной системы, сопровождающимися нарушениями пищеварения вследствие дефицита пищеварительных ферментов - желчнокаменной болезнью, холециститом, хроническим гепатитом, синдромом раздраженного кишечника и хроническим панкреатитом. Необходимо отметить, что МЕЗИМ® ФОРТЕ 10 000 не содержит желчных кислот, поэтому его можно назначать пациентам с патологией печени и гастродуоденальной зоны. Важно и то, что в составе МЕЗИМ® ФОРТЕ 10 000 отсутствуют пластификаторы и красители, потому препарат не проявляет связанного с ними негативного влияния на организм и показан к применению у детей в возрасте старше 3 лет. Этот препарат хорошо зарекомендовал себя как средство для устранения последствий переедания и лечения заболеваний, сопровождающихся нарушениями пищеварения вследствие дефицита пищеварительных ферментов. Еще одним препаратом выбора для коррекции ферментной недостаточности является ПАНГРОЛ®, который представлен в нескольких дозах, что позволяет подобрать оптимальный режим дозирования с учетом особенностей течения заболевания. ПАНГРОЛ® 25 000 характеризуется активностью липазы 25 000 МЕ, амилазы - 22 500 МЕ, протеазы - 1250 МЕ. В ПАНГРОЛ® 20 000 активность липазы составляет 20 000 МЕ, амилазы - 12 000 МЕ, протеазы – 900 МЕ. ПАНГРОЛ® 10 000 отличается сниженным содержанием ферментов (активность липазы - 10 000 МЕ, амилазы - 9000 МЕ, протеазы - 500 МЕ). Как и в МЕЗИМ® ФОРТЕ 10 000, в составе данного препарата отсутствует желчь, что важно при лечении пациентов с вирусным поражением печени. Показаниями к применению ПАНГРОЛ® является недостаточность экзокринной функции поджелудочной железы у взрослых и детей, которую вызывают различные заболевания, в том числе: хронический панкреатит, муковисцидоз, панкреатектомия, гастроектомия и др. Препарат следует принимать не разжевывая и запивая нещелочной жидкостью (вода, фруктовые соки).

ЭТО ВАЖНО!

Если употребление целой капсулы невозможно (дети, больные пожилого возраста), то ее можно осторожно вскрыть и мини-таблетки, содержащиеся в капсуле, перемешать с жидкой пищей, которую не надо разжевывать и которая имеет нейтральную или слабокислую среду (йогурт, тертое яблоко, яблочное пюре). Полученную смесь надо немедленно принять после приготовления, ее нельзя хранить.

Полная информация по режиму дозирования и особенностям применения вышеуказанных препаратов приведена в инструкции по применению, с которой необходимо ознакомиться перед началом терапии. С целью устранения симптомов вздутия, метеоризма, отрыжки, а также для снятия спазмов дополнительно применяют пеногасители (симетикон). Симетикон относится к группе поверхностно активных веществ, обладает противовспенивающими свойствами. Ярким представителем препаратов на основе симетикона является ЭСПУМИЗАН®. Важно то, что препарат физиологически инертен: не всасывается в желудочно-кишечном тракте, не участвует в биохимических процессах пищеварения, не влияет на работу печени и почек. Проявляет свое фармакологическое действие ЭСПУМИЗАН® только в просвете кишечника путем уменьшения силы поверхностного натяжения на границе разделения сред жидкость-газ, вследствие чего газовые пузырьки, образовавшие пену, лопаются. Благодаря этому процессу газ высвобождается из организма и всасывается слизистой оболочкой или выходит наружу, выводясь из организма в неизменном виде. Важно и то, что препарат представлен в 2-х лекарственных формах - капли оральные, показанные к применению у детей с рождения, беременных и лактирующих, и капсулы, которые рекомендованы взрослым и детям с 6 лет. Несколько слов о профилактике Основным фактором профилактики заболеваний поджелудочной железы является правильное питание и отсутствие вредных привычек. Жирная пища, прием алкоголя ведет к усиленной выработке пищеварительных ферментов и повреждению поджелудочной железы. Для нормального функционирования органов ЖКТ несомненную пользу представляет отварная или запеченная пища, каши, нежирное мясо и рыба, различные супы и молочнокислые продукты. Желательно исключить крепкий черный чай, кофе и сахар. Всю пищу лучше разделить на несколько частых приемов. Для работы поджелудочной железы полезна петрушка, малина, барбарис, а также зеленый чай и чай каркаде, отвар шиповника, чаи на основе липового цвета, лесной земляники. Благодаря развитию современной медицины и фармации, сегодня с помощью заместительной ферментной терапии можно добиться практически полного восстановления пищеварительных функций и существенно повысить качество жизни. Однако, необходимо помнить о том, что любые часто возникающие симптомы нарушения пищеварения могут свидетельствовать о серьезных заболеваниях органов желудочно-кишечного тракта. Своевременная консультация гастроэнтеролога позволит в полной мере оценить состояние поджелудочной железы и, приняв необходимые меры, избежать в будущем многих неприятных проблем со здоровьем.

– ограниченная секреция либо низкая активность панкреатических ферментов, приводящая к нарушению расщепления и всасывания питательных веществ в кишечнике. Проявляется прогрессивным похудением, метеоризмом, анемией, стеатореей, полифекалией, диареей и полигиповитаминозом. Диагностика основана на лабораторных методах исследования внешней секреции поджелудочной железы, проведении копрограммы, определении уровня ферментов в кале. Лечение включает терапию основного заболевания, нормализацию поступления нутриентов в организм, заместительное введение ферментов поджелудочной железы, симптоматическое лечение.

Диагностика

Основное значение для выявления ферментной недостаточности поджелудочной железы имеют специальные тесты (зондовые и беззондовые), часто комбинирующиеся с ультразвуковыми, рентгенологическими и эндоскопическими методами. Зондовые методики являются более дорогостоящими и причиняют пациентам дискомфорт, однако и результаты их более точные. Беззондовые тесты дешевле, спокойнее переносятся больными, но они дают возможность определить панкреатическую недостаточность только при значительном снижении или полном отсутствии ферментов.

Прямой зондовый секретиново-холецистокининовый тест является золотым стандартом диагностики ферментной недостаточности поджелудочной железы. Метод основан на стимуляции секреции поджелудочной железы введением секретина и холецистокинина, с последующим забором нескольких проб дуоденального содержимого с интервалом 10 минут. В полученных образцах исследуется активность и скорость панкреатической секреции, уровень бикарбонатов, цинка, лактоферрина. В норме прирост объема секрета после теста составляет 100%, прирост уровня бикарбонатов – не менее 15%. О ферментной недостаточности поджелудочной железы говорит прирост объема секрета менее 40%, отсутствие прироста уровня бикарбонатов. Ложноположительные результаты возможны при сахарном диабете, целиакии , гепатите , после резекции части желудка.

Непрямой зондовый тест Лунда схож с предыдущим методом, но стимуляция панкреатической секреции производится путем введения в зонд пробной пищи. Данное исследование провести проще (не требует инъекции дорогостоящих препаратов), однако результаты его в значительной мере зависят от состава пробной пищи. Ложноположительный результат возможен при наличии у пациента сахарного диабета, целиакии, гастростомы .

В основе беззондовых методов лежит введение в организм определенных веществ, способных взаимодействовать с ферментами в моче и сыворотке крови. Исследование продуктов метаболизма данного взаимодействия дает возможность оценить внешнесекреторную функцию поджелудочной железы. К беззондовым тестам относят бентирамидный, панкреато-лауриловый, йодолиполовый, триолеиновый и другие методы.

Кроме того, определить уровень панкреатической секреции можно и косвенными методами: по степени поглощения плазменных аминокислот поджелудочной железой, путем качественного анализа копрограммы (будет повышено содержание нейтральных жиров и мыла на фоне нормального уровня жирных кислот), количественного определения в кале жира, фекального химотрипсина и трипсина, эластазы-1.

Инструментальные методы диагностики (рентгенография органов брюшной полости , МРТ, КТ, УЗИ поджелудочной железы и гепатобилиарной системы, ЭРХПГ) используются для выявления основного и сопутствующих заболеваний.

Лечение ферментной недостаточности

Лечение экзокринной панкреатической недостаточности должно быть комплексным, включать коррекцию нутритивного статуса, этиотропную и заместительную терапию, симптоматическое лечение. Этиотропная терапия направлена, в основном, на предотвращение прогрессирования гибели паренхимы ПЖ. Коррекция пищевого поведения заключается в исключении употребления алкоголя и табакокурения, увеличении количества белка в рационе до 150г/сут., сокращении количества жиров как минимум вдвое от физиологической нормы, приеме витаминов в лечебных дозировках. При выраженном истощении может потребоваться частичное либо полное парентеральное питание.

Основным методом лечения ферментной недостаточности поджелудочной железы является пожизненный заместительный прием ферментов с пищей. Показания к заместительной ферментной терапии при панкреатической недостаточности: стеаторея с потерей более 15 г жира в стуки, прогрессирующая белково-энергетическая недостаточность.

Наибольшей эффективностью на сегодняшний день обладают микрогранулированные ферментные препараты в кислотоустойчивой оболочке, заключенные в желатиновую капсулу – капсула растворяется в желудке, создавая условия для равномерного перемешивания гранул препарата с пищей. В ДПК, при достижении уровня рН 5,5, содержимое гранул высвобождается, обеспечивая достаточный уровень панкреатических ферментов в дуоденальном соке. Дозировки препаратов подбираются индивидуально, в зависимости от тяжести заболевания, уровня панкреатической секреции. Критериями эффективности заместительной терапии и адекватности дозировок ферментных препаратов является увеличение веса, уменьшение метеоризма, нормализация стула.

Прогноз и профилактика

Прогноз при панкреатической недостаточности обусловлен выраженностью основного заболевания и степенью поражения паренхимы поджелудочной железы. Учитывая тот факт, что ферментная недостаточность поджелудочной железы развивается при гибели значительной части органа, прогноз обычно сомнительный. Предупредить развитие данного состояния можно путем своевременной диагностики и лечения заболеваний поджелудочной железы, отказа от приема алкоголя, курения.

Ферментная недостаточность поджелудочной железы симптомы имеет самые различные, в зависимости от типа развивающегося сбоя в функционировании. Поджелудочная железа является одним из важнейших органов человека. На этот орган возложено выполнение большого количества функций, обеспечивающих нормальное функционирование всех систем организма.

Одно из патологических нарушений представляет собой ферментативную недостаточность поджелудочной железы.

Причины развития расстройств

Орган осуществляет выработку в организме специальных ферментов, без которых невозможно осуществление процесса переваривания пищи. Иногда нормальное функционирование поджелудочной нарушается и количество вырабатываемых компонентов снижается, такой патологический сбой носит название недостаточности поджелудочной. Основными причинами развития состояния в органе могут быть следующие:

• повреждение тканей, входящих в состав органа;
• возникновение дефицита витаминов в организме;
• падение концентрации белка в крови;
• пониженное содержание гемоглобина в эритроцитах;
• неверный режим питания, приводящий к сбоям в организме.

Помимо перечисленных причин формирования расстройств, существует еще большое количество факторов, которые могут оказывать влияние на формирование сбоев в железе. В некоторых случаях огромную роль в развитии сбоев в железы играет наследственность человека. В таких случаях даже при ведении здорового образа жизни и правильного питания возникают расстройств в поджелудочной. Сбои в функционировании железы способны вызывать различные формы заболеваний.

Формы расстройства в органе

На сегодняшний день известны четыре формы функциональных сбоев. Каждый вид расстройств обладает определенными особенностями. Основными формами функционального сбоя являются:

• внешнесекреторная недостаточность;
• экзокринная недостаточность;
• недостаточность выработки ферментов;
• эндокринная недостаточность.

Каждый из видов расстройств имеет свои отличительные черты. Нарушение в функционировании органа является неприятным обстоятельством.

Для установления сбоев в органе и определения типа недостаточности требуется пройти специализированное обследование под контролем медспециалиста.

После проведения обследования и консультаций медспециалист устанавливает точный диагноз и назначает соответствующее лечение, целью которого является нормализация функционирования поджелудочной.

Наиболее распространенным в работе органа является сбой секреторной деятельности. Среди разных типов секреторной недостаточности наиболее распространенным считается внешнесекреторный тип недостаточности, заключающийся в недостатке выработки секретов, участвующих в осуществлении процессов переваривания пищи. Этот тип недостаточности развивается вследствие уменьшения количества секреторных клеток, которые ответственны за синтез секрета.

Развитие внешнесекреторной недостаточности

Внешнесекреторная недостаточность, как и другие нарушения в организме, имеет ряд специфических симптомов и проявлений, которые позволяют четко установить наличие в организме данного типа нарушения. Основные симптомы, которые имеет внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы, следующие:

• непереносимость жирной и острой пищи;
• появление тяжести в животе после употребления в пищу жирной и острой еды, не усваиваемой в полной мере организмом;
• наличие жирного кашеобразного стула;
• возникновение вздутия живота;
• появление колик в животе;
• возникновение болевых ощущений в костях.

Помимо перечисленных симптомов, сбои железы характеризуются возникновением учащенного сердечного ритма, мышечных судорог, одышки, отклонений в системе, обеспечивающей функционирование свертываемости крови, сухости кожных покровов и некоторых других. Возникновение этих признаков обусловлено недостатком в организме жиров и жирных кислот. Из-за нарушения их усвояемости появляются проблемы, которые вызывают огромный дискомфорт, больший, чем сам недуг.

Причины развития нарушений в поджелудочной

Медспециалистами установлено несколько причин, приводящих к развитию патологических нарушений в железе. В зависимости от влияния на организм тех или иных причин развивается определенное нарушение. Основными причинами развития нарушений являются следующие:

• уменьшение массы экзокринной железистой ткани;
• осуществление оттока секрета в полость двенадцатиперстной кишки;
• недостаточность участия ферментов в процессе осуществления переработки пищи;
• использование в процессе лечения некоторых медпрепаратов.

Основным способом нормализации работы поджелудочной является соблюдение правильного питания. Основными принципами соблюдения правильного питания, способствующего нормализации работы органа, являются:

• применение дробного употребления пищи, при котором увеличивается число приемов пищи с одновременным уменьшение объема употребляемой пищи за один прием;
• ограничение объема употребления жирной пищи;
• ограничение употребления пищи в позднее время, перед сном и среди ночи;
• отказ от употребления напитков, содержащих в своем составе алкоголь.

Продукты, которые разрешается употреблять в пищу, регламентируются лечащим медспециалистом, который осуществляет контроль диеты пациента. В случае ограничения употребления жирной пищи животного происхождения она заменяется растительной пищей, содержащей растительные жиры. В диетический рацион вводится большое количество овощей и фруктов. Для страдающих внешнесекреторным расстройством на первый план в питании выступает углеводсодержащая пища, которую необходимо употреблять в достаточном объеме, для того чтобы обеспечить помощь организму в борьбе с нарушением. Главное, что требуется - получать углеводы от полезной пищи, а не из сладостей.

При полном переходе на пищу, имеющую растительное происхождение, может наблюдаться повышенное газообразование в ЖКТ.

Помимо диетического питания, пациенту, имеющему этот тип нарушения, требуется применять в процессе лечения медпрепараты, действие которых направлено на восстановление функций органа. К таким медпрепаратам относятся Креон, Панкреатин, Мезим и некоторые другие. Чаще всего прием таких препаратов осуществляется одновременно с приемом пищи.Если возникает такое явление, то следует употреблять в пищу отруби.

Развитие экзокринного типа недостаточности

Экзокринная недостаточность поджелудочной железы представляет собой один из типов нарушения работы органа, который проявляется нехваткой выработки железистой тканью органа соков для осуществления пищеварения.

Основными симптомами развития этого нарушения являются:

• плохая перевариваемость еды;
• повышенный уровень газообразования в желудке;
• нарушение процесса образования каловых масс;
• возникновение чувства тошноты;
• появление чувства тяжести.

Причины нарушения могут быть следующие:

• нарушение работы могут быть вызваны необратимыми изменениями;
• проблемы в работе желудка;
• нарушение функционирования двенадцатиперстной кишки;
• проблемы в работе желчного пузыря;
• нарушения в питании;
• злоупотребление спиртными напитками;