Смеси для детей с фенилкетонурией. Лечебное питание при фенилкетонурии — основные принципы диеты

Фенилкетонурия – наследственная болезнь, связанная с поражением определенных генов в структуре ДНК человека, в результате которого нарушается правильная переработка ферментов в организме.

Подробнее о фенилкетонурии читайте в .

О том, как наследуется фенилкетонурия читайте .

В этой статье мы поговорим про питание при фенилкетонурии , а также про диету, зачем она нужна, как ее соблюдать и перечислим какие смеси для детей до года больных фенилкетонурией есть на нашем рынке детского питания.

Диета при фенилкетонурии

В наше время тест на фенилкетонурию делается абсолютно всем младенцам в рамках , проводимого в родильном доме на первой неделе жизни ребенка. Это очень важно, поскольку, если вовремя выявить заболевание и сразу же назначить малышу строжайшую диету, то в дальнейшем он сможет жить полноценной жизнью .

Для того чтобы понять какая диета и почему назначается ребенку с фенилкетонурией, расскажем вкратце о том, как функционирует организм такого ребенка.

Неправильная работа ферментов в организме больного приводит к тому, что в нем накапливается кислота фенилаланин, которая при нормальном процессе расщепления должна превращаться в аминокислоту тирозин. Возникает переизбыток фенилаланина в организме человека. А откуда же он берется в организме?

Фенилаланин – это аминокислота, входящая в состав всех белков. А белки – незаменимая часть в составе питания всех живых существ на планете. Они необходимы для жизни и развития организма, кроме фенилаланина белки содержат множество других нужных организму аминокислот, например, глицин, триптофан, аланин и другие. Соответственно, совсем отказаться от употребления белков в пищу человек не может, но больной фенилкетонурией не выживет, если будет питаться так, как здоровый человек.

Поэтому диета больного фенилкетонурией должна включать те продукты, в которых есть белки, но снижено количество фениналанина.

Безопасное для здоровья каждого конкретного человека количество фенилаланина в организме очень индивидуально. Это показатель называется «толерантность к фенилаланину» . 2-4мг% — показатель для грудничков первого года жизни.

Так вот для того чтобы показатель толерантности всегда оставался в пределах безопасной нормы, больным фенилкетонурией назначается низкобелковая диета. Меньше белка – меньше фенилаланина.

В течение первого года жизни показатель толерантности к фенилаланину у грудничка, которому поставлен диагноз «фенилкетонурия», измеряется очень часто, обычно раз в две недели. По результатам корректируется и диета малыша.

Взрослые люди иногда пожизненно соблюдают строгую диету, в которой очень много продуктов находится в колонке «Нельзя» и слишком мало в графе «Можно». Для младенцев же разработаны и еще разрабатываются специальные смеси без фенилаланина .

Смеси при фенилкетонурии

Смеси ФКУ для младенцев представляют собой заменитель грудного молока без фенилаланина в составе.

На второй год жизни малыш должен быть переведен на диету с увеличенным количеством белка и опять же сниженным количеством фенилаланина. Малыш растет и развивается – белок ему необходим. Для таких деток изготавливают смеси на гидролизованном белке без фенилаланина.

Стоит сказать, что лечебное питание при фенилкетонурии и диету назначает только лечащий врач, еще раз – здесь многое зависит от конкретных показателей толерантности к фенилаланину.

Лечебные смеси ФКУ не являются единственным источником питания , они входят в меню младенца наряду с основным питанием, назначенным врачом.

Для деток до года существуют такие смеси как «Фенил дон», «Афенилак», «Люфеналак», 2МД Мил ФКУ 0». По сути это заменители грудного молока, в которых нет фенилаланина, они обогащены прочими аминокислотами, углеводами и жирами, витаминами и минералами.

Некоторые новорожденные с диагнозом фенилкетонурия имеют стабильный уровень фенилаланина в крови, таким деткам можно питаться грудным маминым молоком, они не нуждаются в лечебном питании.

Очень важно, дневную дозу смеси для детей больных фенилкетонурией не дать ребенку за один раз, нужно распределить питание на весь день. Кроме того, важно знать, что организм ребенка может не принять лечебное питание – у него может начаться рвота или понос. В этом случае лучшим выходом будет уменьшить дозу питания на два-три дня. А самый правильный выход – посоветоваться со специалистом .

Прикорм при фенилкетонурии

Конечно же, прикорм вводится крайне осторожно. Первыми можно предложить малышу соки из фруктов и ягод – подойдут слива, груша, яблоко. Начинать давать ребенку соки можно с трех месяцев, постепенно увеличивая ежедневную дозу.

В 4 месяца ребенку можно давать пюре из фруктов , в 5 месяцев – овощные пюре . Здесь можно соблюсти очередность «подачи» овощей, как для здорового ребенка.

Питание детей с фенилкетонурией предусматривает отказ от мясных пюре и пюрешек с молоком в составе.

Начиная с пяти месяцев можно предложить ребенку кисель и кашки из безбелковых круп , саго. Можно попробовать безмолочные каши, как для детей с

Приступим к расчету по следующей схеме:
Вес ребенка умножить на необходимое количество фенилаланина в сутки (см. Таблицу 1);
Полученный результат разделить на 50, получается белок натуральных продуктов;
Вес ребенка умножить на общий белок;
От результата перемножения веса и общего белка отнять белок натуральных продуктов. Получается количество лечебного белка;
Пересчитать количество лечебного белка в количество сухой лечебной смеси.

В таблице приведены нормы потребления белка от польских диетологов. Нормы потребления белка по странам СНГ выше - от 2,9 г на кг веса ребенка возрастом от 0 до 3-х месяцев до 3,5 г/кг (Республика Беларусь). При выборе норм для расчета следует ориентироваться анализами, аппетитом ребенка.

Нормы потребления белка, фенилаланина и калорий
Таблица 1
Возраст Белок, г Фенилаланин, мг Энергия, ккал
0-6 мес. (на 1 кг веса) 2,4 г на кг 30-60 108
6-12 мес. (на 1 кг веса) 2,2 г на кг 30-60 96
1-3 года (на 1 кг веса) 2,1-1,95 г на кг 20-30 100-86
4-6 лет 30-35 15-20 1400-1600
7-9 лет 35-40 10-15 2000-2200*
10-12 лет 45-50 10-15 2200-2500*
13-«тинейджеры» + взрослые 0,9-1г на кг 5-15 2200-2500*
*здесь - нижняя граница для девочек, верхняя для мальчиков

Например:
Вес ребенка - 4,2 кг, возраст – 1 месяц, количество фенилаланина на кг веса – 60, примем норму общего белка по возрасту – 2,4 г/кг (если ребенок не справляется с бОльшим количеством общего белка). Хочу подчеркнуть, что каждый ребенок - индивидуальность и одному ребенку в таком возрасте требуется норма общего белка 2,0 г/кг, а другому 2,8 г/кг будет мало.
4,2 х 60 = 252 (ФА в сутки)
252: 50 = 5,04 (г натурального белка в сутки)
4,2 х 2,4 = 10,08 (г общего белка в сутки)
10,08 – 5,04 = 5,04 (г лечебного белка в сутки)
Пересчитаем 5,04 г лечебного белка в количество аминокислотной смеси Афенилак 15 (белковый эквивалент 15 г белка в 100 г сухой смеси). Составим пропорцию:
Если в 100 г смеси – 15 г лечебного белка, то
в Х г смеси – 5,04 г лечебного белка.
Отсюда находим
Х = 5,04*100/15 = 33,6 г сухой смеси Афенилак 15.
А где же объем, который мы так настойчиво просили вас считать? А вот теперь и идет в ход объем!
Согласно табличным данным, объем питания ребенка от рождения до 2-х месяцев не должен превышать 1/5 массы тела. Для ребенка весом 4,2 кг объем питания не должен быть больше 4,2/5 = 0,84 дл – не должен превышать 840 мл.
Сразу же уточняем – это среднестатистические данные. Объем, необходимый именно вашему ребенку, вы просчитаете сами.
Тот объем, который съедал ваш ребенок, когда неограниченно питался только лечебной смесью и покажет – осилит ли ваш малыш тот объем питания, который вы высчитали теоретически. При этом объем лечебной смеси составит – 45 х 8 = 360 мл (при разведении 1 к 8) и объем грудного молока составляет:
5,04 х 100 / 1,2 = 420 мл
360 + 420 = 780 мл
Если видите, что ребенок не наедается, т.к. по объему мог бы еще съесть 60 мл, то разведите смесь чуть большим количеством воды, чтоб увеличить объем лечебной смеси. Но, обычно объема смеси хватает. Зачастую проблема состоит в обратном – скормить ребенку всю положенную ему "норму". Тут в ход может идти и уменьшение в расчете нормы общего белка на кг веса ребенка (с 2,4 до 2,2), разведение смеси в меньшей пропорции, но не меньше, чем 1 к 7.
И еще один нюанс кормления. Если ваш ребенок на грудном вскармливании, то сначала надо скормить аминокислотную смесь (при восьмиразовом кормлении – 1/8 от рассчитанной суточной нормы лечебной смеси), а потом ребенку предлагается грудь до сытости. Если же ребенок на искусственном вскармливании, то тут наоборот, сначала ребенка кормят адаптированной молочной смесью (также 1/8 нормы от общего объема натурального белка), а затем ребенок докармливается до сытости лечебной смесью.
Теперь ваша задача - следить за анализом. Повысился он выше нормы (выше 4-х), сразу же увеличивается лечебная смесь и на это количество белка уменьшается натуральный белок. Если же наоборот, анализ низкий (меньше 0,7), то лечебный белок уменьшается и, соответственно, увеличивается количество натурального белка.

При расчетах обязательно должен сохраняться баланс:

Общий белок = Лечебный белок + белок Натуральных продуктов

Не совсем верное утверждение, что лишь с приходом определенного возраста нас буквально «накрывает волной ностальгии», когда мы слышим мелодию юности, либо видим какие-то атрибуты того времени. Даже совсем маленький ребенок начинает тосковать по любимой игрушке, если кто-то ее забрал, либо спрятал. Мы все в какой-то степени влюблены в старые вещи, потому что они хранят в себе дух целой эпохи. Нам мало прочитать об этом в книгах или на страницах интернета. Мы хотим обладать реальной антикварной вещью, которую можно потрогать, ощутить ее запах. Только вспомните ваши ощущения, когда вы брали в руки книгу советских времен со слегка пожелтевшими страницами, источающими сладковатый аромат, особенно при их перелистывании, либо когда вы смотрели на черно-белые фотографии ваших родителей или бабушек и дедушек, те самые с неровной белой каймой. Кстати, для многих такие кадры остаются самыми любимыми до сих пор, несмотря на низкое качество подобных снимков. Дело здесь не в изображении, а в том ощущении душевной теплоты, наполняющем нас, когда они попадаются нам на глаза.

Если же в нашей жизни не осталось «предметов из прошлого» в связи бесконечными переездами и сменой места жительства, то купить антиквариат можно в нашем антикварном интернет магазине . Особой популярность сейчас пользуются магазины антиквариата, ведь далеко не у всех есть возможность посещать подобные торговые точки, да и сосредоточены они преимущественно лишь в крупных городах.

У нас Вы сможете купить антиквариат самой различной тематики

Чтобы расставить все точки над «i», следует сказать, что магазин антиквариата представляет собой специальное заведение, которое осуществляет покупку, продажу, обмен, реставрацию и экспертизу антикварных вещей и оказывает ряд других услуг, связанных с продажей антиквариата.

Антиквариат - это некоторые старинные вещи, имеющие достаточно высокую ценность. Это могут быть: старинные украшения, техника, монеты, книги, предметы интерьера, статуэтки, посуда и прочее.

Однако, в ряде стран, антиквариатом считаются разные вещи: в России статус «старинной вещи» получает предмет, которому уже более 50 лет, а в США - предметы, изготовленные до 1830 года. С другой стороны, в каждой стране различные антикварные вещи имеют разную ценность. В Китае старинные фарфор представляет собой большую ценность, нежели в России, либо США.

Иными словами, при покупке антиквариата следует помнить, что его цена зависит от следующих характеристик: возраста, уникальности исполнения, способа изготовления (всем известно, что ручная работа ценится намного выше, чем массовое производство), исторической,художественной, либо культурной ценности и других причин.

Магазин интиквариата - достаточно рискованный бизнес. Дело не только в трудоемкости поиска необходимого товара и длительном периоде времени, в течение которого данный предмет будет продан, но и в умении отличить подделку от оригинала.

Кроме того, магазин по продаже антиквариата должен соответствовать ряду стандартов, чтобы завоевать должную репутацию на рынке. Если речь идет об антикварном интернет-магазине, то он должен иметь широкий ассортимент представленных товаров. Если же магазин антиквариата существует не только на просторах всемирной паутины, то он к тому же должен быть достаточно большим, чтобы клиенту было в нем удобно бродить между предметов старины, а, во-вторых, иметь красивый интерьер и приятную атмосферу.

В нашем магазине антиквариата есть очень редкие вещи, способные произвести впечатление даже на маститого коллекционера

Антиквариат имеет магическую силу: прикоснувшись к нему однажды, вы превратитесь в его большого поклонника, антикварные предметы займут достойное место в интерьере вашего дома.

В нашем антикварном интернет-магазине вы сможете купить антиквариат самой различной тематики по доступным ценам. Для облегчения поиска все товары разделены на специальные группы: живопись, иконы, сельский быт, предметы интерьера и проч. Также в каталоге вам удастся найти старинные книги, открытки,плакаты, столовое серебро, фарфоровую посуду и многое другое.

Кроме того, в нашем антикварном интернет магазине Вы сможете приобрести оригинальные подарки, мебель и кухонную утварь, способные оживить интерьер вашего дома, сделать его более изысканным.

Продажа антиквариата в России, как и во многих европейских городах, вроде Парижа, Лондона и Стокгольма имеет свои особенности. В первую очередь, это высокие затраты на покупку антиквариата, однако ответственность магазина по продаже антикварных вещей тоже достаточно высока, так как данные вещи представляют собой определенную материальную и культурно-историческую ценность.

Осуществляя покупку антиквариата в нашем магазине, Вы можете быть уверены в подлинности приобретаемых вещей

В нашем антикварном магазине работают только квалифицированные консультанты и специалисты-оценщики, которые без особого труда отличают оригинал от подделок.

Мы стремимся сделать наш антикварный интернет-магазин интересным и для коллекционеров, и для поклонников старины и для самых обычных ценителей прекрасного, имеющих хороший вкус и знающих цену вещам. Таким образом, одним из наших приоритетных направлений является постоянное расширение ассортимента как за счет дилеров, так и благодаря сотрудничеству с другими компаниями, занимающимися продажами антиквариата.

Диагноз «фенилкетонурия» долгие годы ассоциировался с понятием умственная отсталость. И это не просто слова. Совсем недавно, буквально 25-30 лет назад, были проведены серьезные клинические исследования болезни, которые дали следующие результаты (далее цитата из академического издания Лебедев Б.В., Блюмина М.Г. Фенилкетонурия у детей. - М.: Медицина, 1972. -152 с.).
Психопатологические нарушения при фенилкетонурии сложны и полиморфны. Подавляющее большинство больных (около 92—96 %) имеют тяжелые степени умственной отсталости — идиотию и имбецильность. У 3—4 % выявляются легкая недостаточность интеллекта и у 0,2—0,3 % — почти нормальные умственные способности.
Структура интеллектуального дефекта имеет ряд особенностей. Дети эмоционально однообразны, маловыразительны, не стремятся к эмоциональному общению с родителями и сверстниками. Нередко отмечаются периоды психомоторного возбуждения, достигающие психотической выраженности с импульсивностью, стереотипными вычурными движениями, манерностью, гримасами, эхопраксией и эхолалией. Иногда состояния возбуждения чередуются с субступорозными и ступорозными явлениями, протекающими иногда с признаками восковой гибкости.
У большинства детей, чаще с глубоким психическим недоразвитием, отмечаются эпилептиформные приступы. Приступы могут носить как эпизодический, так и систематический характер, имеют тенденцию к полиморфизму, резистентны (нечувствительны) к противосудорожному лечению без применения специфической патогенетической терапии.

Читаешь и ужасаешься. Все так и было. Усилиями многих ученых и практиков была создана, апробирована, внедрена специфическая диетотерапия, которая помогает предотвратить формирование клинической картины болезни. Многие дети (и взрослые!) сохраняют нормальный интеллект, учатся, работают, рожают здоровых детей, живут полноценной жизнью. Для этого нужно только одно - строгая дисциплина в соблюдении диеты. И все! Такая малость отделяет «тяжелую степень умственной отсталости » от счастья здоровой жизни. Казалось бы, все так понятно. На практике все происходит совсем по-другому.
Опыт работы с родителями и детьми с ФКУ дает возможность утверждать, что совсем небольшой процент родителей с реальным пониманием относятся к риску нарушения диеты. В 78% случаев именно родственники провоцировали детей на употребление вредных для них продуктов. Как это можно сделать? Есть несколько вредных советов на этот счет.

1. Пожалейте бедного ребенка, обделенного жизнью, дайте ему попробовать совсем немножечко вкусной еды. Он же так переживает из-за того, что все вокруг едят мясо (рыбу, сыр, плюшки и т.д.), а он - нет. Эта микроскопическая доза не вызовет подъема фенилаланина. Она просто сместит вкусовые пристрастия ребенка. А еще малыш поймет, что если нельзя, но очень хочется, то можно. И потом, уже самостоятельно, с вероятностью 100% обязательно нарушит диету.


2. Пожалейте бедного ребенка, делайте все за него. Он же больной, ему так сложно. Не нужно убирать игрушки, мыть посуду, вытирать пыль. Все это легко и быстро могут сделать мама, бабушка, тетя, няня и т.д. Вы постепенно приучите ребенка к безответственности, пассивному отношению к жизни. Он не сможет к школьному возрасту вот так «вдруг» начать себя контролировать, противостоять соблазнам, ему будет проще плыть по течению, ведь вы же его так научили!


3. Пожалейте бедного ребенка, не травмируйте его психику рассказами про болезнь. Это так страшно! И ребенок мало будет знать о последствиях нарушения диеты. И не будет понимать, чем он рискует. И начнет есть что попало, потому что хочется.