Süsteemne erütematoosluupus - haiguse põhjused, sümptomid, diagnoosimine ja ravi. Erütematoosluupuse sümptomid ja põhjused

Erütematoosluupus on tundmatu etioloogiaga ja väga keerulise patogeneesiga süsteemne haigus. Haigusel on kaks vormi: krooniline erütematoosluupus ehk diskoidne, mis on healoomuline kliiniline vorm, ja teine, äge või süsteemne erütematoosluupus, mis on raskekujuline. Mõlemad vormid esinevad huulte punase piiri, samuti suu limaskesta kahjustusega. Üksikud kahjustused suu limaskestadel on haruldased, seetõttu pöörduvad haiged inimesed harvadel juhtudel sageli abi saamiseks hambaarsti poole. Patsientide vanus on 20-40 aastat. Erütematoosluupus esineb sagedamini naistel kui meestel. Praegu liigitatakse erütematoosluupus reumaatiliseks ja autoimmuunhaiguseks.

Erütematoosluupuse haiguslugu

Erütematoosluupus on saanud oma nime ladinakeelsetest sõnadest "lupus" - hunt ja "erythematosus" - punane. See nimi anti nahamärkide sarnasuse tõttu näljase hundi hammustuse tagajärjel tekkinud kahjustustega.

Erütematoosluupuse ajalugu algas 1828. aastal. See juhtus pärast seda, kui prantsuse dermatoloog Biett kirjeldas esimest korda nahamärke. Palju hiljem, 45 aastat hiljem, märkas dermatoloog Kaposhi, et mõnel patsiendil on koos naha sümptomitega ka siseorganite haigusi.

Aastal 1890 Inglise arst Osler avastas, et süsteemne erütematoosluupus võib tekkida ilma nahailminguteta. LE-(LE) rakkude fenomeni kirjeldus on rakufragmentide tuvastamine veres, 1948. a. võimaldas tuvastada patsiente.

1954. aastal Haigete verest leiti teatud valke – antikehi, mis toimivad nende enda rakkude vastu. Seda leidu on kasutatud süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimiseks mõeldud tundlike testide väljatöötamisel.

Erütematoosluupus põhjustab

Erütematoosluupuse haiguse põhjused on sensibiliseerimine erinevate nakkuslike ja ka mittenakkuslike tegurite suhtes. Üheks eelsooduvaks teguriks on - ehk kroonilise infektsiooni kolded. Selle haiguse geneetilise eelsoodumuse kohta on kinnitatud uuringuid. Tänapäeval on üldtunnustatud seisukoht, et erütematoossel luupusel on geneetiline eelsoodumus, mis avaldub vastavalt domineerivale tüübile ebaühtlaselt. Haigus algab ja selle ägenemine toimub pärast ravimite võtmist: sulfoonamiidid, antibiootikumid, vaktsiinid, prokaiinamiid, seerumid, ultraviolettkiirguse mõjul, hüpotermia, endokriinsed häired, närvilised konfliktsituatsioonid. Sulfoonamiidide kolded, kaasnevad haigused ja kroonilised infektsioonid avaldavad vallandamismehhanismi põhimõttel haiguse kulgu ebasoodsalt.

Erilist rolli mängivad neuroendokriinsed funktsionaalsed häired, mis muudavad androgeeni ja östrogeeni taseme suhet. Muutused liiguvad hüperöstrogeensuse suunas, samuti hüpofüüsi-neerupealise süsteemi aktiivsuse vähenemise suunas, mis põhjustab neerupealiste koore atroofiat.

Ilmnes erütematoosluupuse allergilise aktiivsuse ja valgustundlikkuse sõltuvus östrogeeni küllastumisest endast. Seetõttu on tüdrukute, aga ka noorte naiste haiguse esinemist lihtne seletada, suhe on kaheksa naist ühe mehe kohta. Autoimmuunsed patoloogilised reaktsioonid vastutavad keerukate haigusprotsesside arengu eest.

Tohutu hulga antikehade kogunemine viib patoloogiliste immuunkomplekside moodustumiseni, mis on suunatud organismi enda valkude vastu, mis omakorda viib patoloogiliste protsesside arenguni. Seetõttu arvati erütematoosluupus immuunkompleksi haiguste rühma. Mis tahes haigusvormi põdejatel tuvastatakse mitmesuguseid humoraalseid ja rakulisi antikehi: antikardiolipiin, LE faktor, antikoagulandid, erütrotsüütide antikehad, leukotsüüdid, rakukomponentide antikehad, nagu denatureeritud ja kaheahelaline DNA ja RNA, reumatoidfaktor, histoon, nukleoproteiin, lahustuvad tuumakomponendid.

1948. aastal avastati patsientide luuüdis omapärane nukleofagodioos ja tuvastati spetsiaalse agressiivse valgu, mida nimetatakse antinukleaarseks faktoriks, olemasolu. See valk toimib rakuliste ainete nukleoproteiinide antikehana ja kuulub IgG klassi, kus sadestub pidevalt 19S. Süsteemse vormiga patsientidel tuvastatakse erütematoosluupuse rakud ja ka antinukleaarne faktor, kuid kroonilises vormis on see palju harvem. Rakkude patognomoonilisus on suhteline, sest neid leiti herpetiformise, toksikoderma, skleroderma ja reumaga patsientidel.

Erütematoosluupuse klassifikatsioon hõlmab süsteemseid ja terviklikke vorme, mis esinevad ägedalt, alaägedalt ja krooniliselt.

Süsteemne erütematoosluupus

Immuunsüsteemi häirena nimetatakse seda haigust autoimmuunhaiguseks. Selle kuuriga suudab keha toota isiklikele rakkudele võõrvalke, aga ka nende komponente, põhjustades samal ajal kahjustusi tervetele kudedele ja rakkudele. Autoimmuunhaigus väljendub selles, et oma kudesid tajutakse võõrana. See põhjustab põletikku, samuti keha erinevate kudede kahjustusi. Erütematoosluupus, mis esineb mitmel kujul, võib esile kutsuda lihaste, liigeste ja muude kehaosade põletikku. Kuna tegemist on raske ägeda süsteemse haigusega, väljenduvad see järgmiste sümptomitena: kõrge kehatemperatuur, adünaamia, valu lihastes ja liigestes. Seda iseloomustab haiguste lisamine - endokardiit, polüserosiit, glomerulonefriit, polüartriit. Vereanalüüsid näitavad järgmist: suurenenud ESR, leukopeenia, aneemia. Süsteemne erütematoosluupus võib olla äge, alaäge või krooniline. Ägenemise perioodil ja sõltuvalt patoloogiast diagnoositakse haiguse naha-liigese-, neuroloogilisi, neeru-, seedetrakti-, kardiovaskulaarseid, hematoloogilisi ja maksa kliinilisi vorme.

Süsteemne erütematoosluupus näitab limaskesta muutusi 60% patsientidest. Suulae, igemete ja põskede limaskest on hüpereemiline koos tursete laikudega, mõnikord hemorraagilise iseloomuga, samuti erineva suurusega villidega, mis muutuvad mädase-verise kattega erosioonideks. Nahal on hüperemia laigud, harvadel juhtudel tekivad villid ja tursed. Nahakahjustused on süsteemse erütematoosluupuse kõige varasemad ja levinumad sümptomid. Tüüpilised asukohad on nägu, torso, kael ja jäsemed.

foto erütematoosluupusest näol

Mõnikord on patsiendil erüsiipeltaoline vorm või tüüpiline “liblikas”, mida iseloomustab tugev turse, naha rikkalik punane värvus, villide ja mitmekordsete erosioonide esinemine, mis on kaetud hemorraagiliste või seroos-mädaste koorikutega. Pagasiruumi nahal ja ka jäsemetel võivad olla sarnased kahjustused.

Süsteemset erütematoosluupust ja selle sümptomeid iseloomustab progresseerumine, samuti erinevate kudede ja elundite järkjärguline lisamine protsessi.

Diskoidne erütematoosluupus

Mõelge diskoidse erütematoosluupuse sümptomitele. Tavaliselt algab haigus haiguse sümptomitega, mis väljenduvad lööbe levimises näonahale (ninale, otsmikul, põskedele), kõrvadele, huulte punasele piirile, peanahale ja teistele kehaosadele. Võib tekkida huulte punase piiri isoleeritud põletik. Sellisel juhul mõjutab suu limaskesta harva. Nahakahjustusi iseloomustab märkide kolmik: , erüteem ja. Kogu protsess kulgeb etapiviisiliselt.

Esimene (erütematoosne) staadium avaldub kuni kahe paistes roosa, kontuuriga laiguni, mille suurus muutub ja suurus suureneb. Keskel on telangiektaasia. Aeglaselt suurenev ja ka ühinev lööve meenutab visuaalselt liblikat. Sel juhul asuvad tiivad põskedel ja selg on ninal. Laigude ilmnemisega kaasneb samaaegselt kipitus ja põletustunne kahjustatud piirkonnas.

Teine etapp (hüperkeratootiline-infiltratiivne), mille käigus kahjustused infiltreeruvad ja muutuvad diskoidseks, tihedaks naastuks, mille pinnale ulatuvad hallikasvalged väikesed ja tihedalt pakitud soomused. Järgmisena läbib naast keratiniseerumise ja muutub hallikasvalgeks. Naast ise on ümbritsetud hüperemia servaga.

Kolmas staadium on atroofiline, mille puhul naastu keskel on täheldatud valge atroofia piirkonda. Naastu kuju on taldriku kuju, millel on selged hüperkeratoosi ja mitme telangiektaasia piirid. Samal ajal on see tihedalt sulandunud lähedalasuvate kudedega ja piki perifeeriat esineb nii infiltratsiooni kui ka hüperpigmentatsiooni. Mõnikord sarnaneb armi atroofia piirkond puutaolise kujuga, mis väljendub sirgete valgete triipudena, ilma põimimiseta. Harva on hüperkeratoosi fookus sarnane leegi kiirtega. Seda protsessi iseloomustab patoloogiline progresseerumine ja kahjustuse uute elementide ilmnemine.

Kroonilise (diskoidse) erütematoosluupuse kulg venib sooja ilmaga ägenemistega pikki aastaid. Haiguse erosioon-haavandiline vorm, mis paikneb huulte punasel piiril, võib muutuda pahaloomuliseks, seetõttu klassifitseeritakse see tüüp valikuliseks vähieelseks vähiks. Mis puudutab suu ja huulte limaskestade kahjustuse histoloogilist pilti, siis seda iseloomustab parakeratoosi esinemine, mis vaheldub hüperkeratoosi, atroofia ja akantoosiga. Erosiivse-haavandilise vormi iseloomustavad epiteeli defektid, tugev turse ja põletik.

Diskoidset erütematoosluupust iseloomustab sageli suu limaskesta kahjustus. Kahjustused sisaldavad valkjate või piiritletud sinakaspunaste naastude ilmnemist keskel koos erosioonidega.

Erütematoosluupus koos suu limaskesta kahjustustega, samuti huulte punase piiriga, tekib valu ja põletusega, mis intensiivistub söömise ja rääkimise ajal.

Huulte punane piir tähistab nelja tüüpi haigusi: erosioon-haavandiline, tüüpiline, väljendunud atroofia puudumisega; sügav.

foto diskoidsest erütematoosluupusest

Mis on SLE

See on sama süsteemne erütematoosluupus või lihtsalt "luupus", kuid SLE lühendatud versioon. SLE mõjutab paljusid kehaorganeid. Nende hulka kuuluvad liigesed, süda, nahk, neerud, kopsud, aju, veresooned. Erütematoosluupus, mis esineb mitmel kujul, võib esile kutsuda lihaste, liigeste ja muude kehaosade põletikku. SLE on klassifitseeritud reumaatiliseks haiguseks. Selle seisundiga inimestel on palju erinevaid sümptomeid. Kõige tavalisemad on (liigeste turse), liigne väsimus, nahalööbed, seletamatu palavik ja neeruprobleemid. Praegu on süsteemne erütematoosluupus klassifitseeritud ravimatute haiguste hulka, kuid haiguse sümptomeid saab raviga kontrolli all hoida, nii et paljud selle haigusega inimesed elavad tervena ja aktiivselt. SLE ägenemisi iseloomustab seisundi halvenemine, samuti erinevate elundite põletiku tekkimine. Vene klassifikatsioonis eristatakse kolme etappi: esimene minimaalne, teine ​​mõõdukas ja kolmas hääldatud. Praegu on käimas intensiivsed uuringud, et mõista haiguse arengut ja ravi, mis peaks viima ravini.

Erütematoosluupuse sümptomid

Süsteemse haigusena iseloomustavad erütematoosluupust järgmised sümptomid:

- liigeste turse ja hellus, samuti lihasvalu;

- valu rinnus sügaval hingamisel;

- seletamatu palavik;

- punetus, nahalööbed näol või naha värvuse muutus;

- suurenenud juuste väljalangemine;

- sõrmede, varvaste sinine või valgendamine külmas või stressiolukorras ();

- tundlikkus päikese suhtes;

- turse, jalgade, silmade turse;

- suurenenud lümfisõlmed.

Uued sümptomid võivad ilmneda aastaid pärast diagnoosi. Mõnel patsiendil kannatab üks keha süsteem (liigesed või nahk, vereloomeorganid), teistel patsientidel võivad manifestatsioonid mõjutada paljusid organeid ja olla oma olemuselt mitmed. Kehasüsteemide kahjustuse raskus ja sügavus on igaühe jaoks erinev. Lihased ja liigesed on sageli kahjustatud, põhjustades artriiti ja müalgiat (lihasvalu). Nahalööbed on erinevatel patsientidel sarnased.

Kui patsiendil on mitu organi manifestatsiooni, ilmnevad järgmised patoloogilised muutused:

- neerupõletik (luupusnefriit);

- aju või kesknärvisüsteemi kahjustus, mis kutsub esile: (muutused käitumises), pearinglus, halvatus, mäluhäired, nägemishäired, krambid;

- veresoonte põletik (vaskuliit);

- verehaigused: leukopeenia, aneemia, trombotsütopeenia, verehüüvete tekkerisk;

- südamehaigused: koronaarvaskuliit, müokardiit või endokardiit, perikardiit;

- kopsupõletik: pleuriit, kopsupõletik.

Erütematoosluupuse diagnoos

Haiguse diagnoosimine on võimalik erütematoosluupuse koldete olemasolul nahal. Kui tuvastatakse isoleeritud kahjustused, näiteks suu limaskestal või ainult huulte punane piir, võivad tekkida diagnostilised raskused. Et seda ei juhtuks, kasutatakse täiendavaid uurimismeetodeid (immunomorfoloogiline, histoloogiline, luminestsentsdiagnostika). Hüperkeratoosiga piirkondadele suunatud puidukiired, mis on koondunud huulte piirile, helendavad lumi-sinise või lumivalge valgusega ning suu limaskest annab valget kuma, nagu triibud või täpid.

Kroonilist erütematoosluupust tuleks eristada järgmistest haigustest: tuberkuloosne luupus, samuti. Kui kahjustused on koondunud huultele, eristatakse erütematoosluupus vähieelsest Manganotti keiliitist ja aktiinilisest keiliitist.

Äge (süsteemne) erütematoosluupus diagnoositakse pärast siseorganite uurimist ja LE-rakkude – erütematoosluupuse rakkude – tuvastamist veres ja luuüdis. Enamikul erütematoosluupusega inimestel on sekundaarne immuunpuudulikkus.

Erütematoosluupuse ravi

Esiteks hõlmab ravi põhjalikku uurimist ja olemasoleva kroonilise infektsiooni kõrvaldamist. Narkootikumide ravi algab kinoliiniravimite (Delagil, Plaquenil, Plaquenol) manustamisega. Soovitatavad on väikesed kortikosteroidravimid: triamtsinoloon (8-12 mg), prednisoloon (10-15 mg), deksametasoon (1,5-2,0 mg).

Kasutamisel on tõhusad vitamiinid B2, B6, B12, askorbiinhape ja nikotiinhape. Olemasolevate immuunhäirete korral on ette nähtud immunokorrektsiooni ravimid: Decaris (levamisool), Timalin, Taktivin. Hüperkeratoosi raskeid sümptomeid ravitakse 5-10% Rezokhini, Hingamiini või Hüdrokortisooni lahuse intradermaalsete süstidega. Kohalik ravi hõlmab kortikosteroidide salve: Lorinden, Flucinar, Sinalar, Prednisolooni salv.

Kuidas muidu erütematoosluupust ravida?

Erosiivse-haavandilise vormi ravi viiakse läbi antibiootikume sisaldavate kortikosteroidsete salvidega, samuti antimikroobsete ainetega (Locacorten, Oxycort).

Süsteemne erütematoosluupus ja selle ravi hõlmab statsionaarset haiglaravi ning ravikuur peab olema pidev ja pikaajaline. Ravi alguses on näidustatud suured glükokortikoidide annused (60 mg prednisolooni, suurendades 3 kuu pärast 35 mg-ni, 6 kuu pärast 15 mg võrra). Seejärel vähendatakse prednisolooni annust, liikudes üle prednisolooni säilitusannusele 5-10 mg-ni. Mineraalide ainevahetuse häirete ennetamine hõlmab kaaliumipreparaate (Panangin, Potassium Chloride, 15% kaaliumatsetaadi lahus).

Pärast süsteemse erütematoosluupuse ägeda kulgu kõrvaldamist viiakse kombineeritud ravi läbi kortikosteroidide, aga ka aminokinoliini ravimitega (öösel Delagil või Plaquenil).

Erütematoosluupus on üks difuussetest sidekoehaigustest. Mitmed kliinilised vormid on ühendatud ühise nimetuse alla. Sellest artiklist saate teada erütematoosluupuse sümptomite, selle arengu põhjuste ja ravi põhiprintsiipide kohta.

Enamasti kannatavad naised. Tavaliselt avaldub see vanuses 20 kuni 40 aastat. Levinud on see niiske merelise kliima ja külma tuulega riikides, troopikas on esinemissagedus madal. Blondid on haigusele vastuvõtlikumad kui brünetid ja tumedanahalised. Tavalisteks sümptomiteks on tundlikkus ultraviolettkiirguse suhtes, vaskulaarsed lööbed nahal (erüteem) ja limaskestadel (enanteem). Iseloomulik sümptom on erütematoosne liblikakujuline lööve näol.

Klassifikatsioon

Praegu puudub ühtne klassifikatsioon ja kõik olemasolevad on väga tinglikud. Üldine jagunemine on kahte tüüpi: nahk - suhteliselt healoomuline, siseorganeid kahjustamata; süsteemne – raske, mille puhul patoloogiline protsess ei laiene mitte ainult nahale ja liigestele, vaid ka südamele, närvisüsteemile, neerudele, kopsudele jne. Nahavormidest on krooniline diskoidne (piiratud) ja krooniline dissemineerunud (paljude koldetega). ) eristatakse. Naha erütematoosluupus võib olla pindmine (Biete tsentrifugaalne erüteem) või sügav. Lisaks on ravimitest põhjustatud luupuse sündroom.

Süsteemne erütematoosluupus võib olla äge, alaäge ja krooniline, sõltuvalt aktiivsuse faasist - aktiivne ja mitteaktiivne, aktiivsuse aste - kõrge, mõõdukas, minimaalne. Nahavormid võivad muutuda süsteemseteks. Mõned eksperdid kalduvad arvama, et see on üks haigus, mis esineb kahes etapis:

  • presüsteemsed - diskoidsed ja muud nahavormid;
  • üldistus - süsteemne erütematoosluupus.

Miks see juhtub?

Põhjused on siiani teadmata. Haigus on autoimmuunhaigus ja areneb suure hulga immuunkomplekside moodustumise tulemusena, mis ladestuvad tervetesse kudedesse ja kahjustavad neid.

Provotseerivate tegurite hulka kuuluvad teatud infektsioonid, ravimid, kemikaalid koos päriliku eelsoodumusega. Tekib ravimitest põhjustatud luupuse sündroom, mis tekib teatud ravimite võtmise tagajärjel ja on pöörduv.

Diskoidne erütematoosluupus

Selle haigusvormi sümptomid ilmnevad järk-järgult. Esiteks ilmub näole iseloomulik (liblikakujuline) erüteem. Lööbed paiknevad ninal, põskedel, otsmikul, huulte punasel piiril, peanahal, kõrvadel, harvem jalgade ja käte tagapindadel ning ülakehas. Eraldi saab mõjutada huulte punast piiri, suu limaskestale ilmuvad harva lööbeelemendid. Naha ilmingutega kaasneb sageli liigesevalu. Diskoidne luupus, mille sümptomid ilmnevad järgmises järjestuses: erütematoosne lööve, hüperkeratoos, atroofilised nähtused, läbib kolm arenguetappi.

Esimest nimetatakse erütematoosseks. Sel perioodil moodustub paar selgelt määratletud roosat täppi, mille keskel on veresoonte võrk, ja on võimalik kerge turse. Järk-järgult suurenevad elemendid, ühinevad ja moodustavad liblikakujulisi koldeid: selle “selg” on ninal, “tiivad” põskedel. Võimalik kipitus- ja põletustunne.

Teine etapp on hüperkeratootiline. Seda iseloomustab kahjustatud piirkondade infiltratsioon, kahjustuste kohale ilmuvad tihedad naastud, mis on kaetud väikeste valkjate soomustega. Kui eemaldate soomused, leiate selle alt ala, mis meenutab sidrunikoort. Seejärel toimub elementide keratiniseerumine, mille ümber moodustub punane velg.

Kolmas etapp on atroofiline. Cicatricial atroofia tagajärjel omandab naast taldriku välimuse, mille keskel on valge ala. Protsess edeneb jätkuvalt, kahjustused suurenevad ja ilmuvad uued elemendid. Igas kahjustuses võib leida kolm tsooni: keskel on cicatricial atroofia piirkond, seejärel hüperkeratoos ja servades punetus. Lisaks täheldatakse pigmentatsiooni ja telangiektaasiat (väikesed laienenud veresooned ehk ämblikveenid).

Harvem on kahjustatud kõrvad, suu limaskesta ja peanahk. Samal ajal tekivad ninale ja kõrvadele komedoonid, laienevad folliikulite suud. Pärast kahjustuste taandumist jäävad pähe kiilaspäisuse alad, mis on seotud armide atroofiaga. Huulte punasel piiril täheldatakse pragusid, turset, paksenemist ning limaskestal epiteeli keratiniseerumist ja erosiooni. Limaskesta kahjustamisel ilmnevad valud ja põletustunne, mis intensiivistuvad rääkimisel või söömisel.

Huulte punase piiri erütematoosluupuse korral eristatakse mitmeid kliinilisi vorme, sealhulgas:

  • Tüüpiline. Seda iseloomustavad ovaalse kujuga infiltratsioonikolded või protsessi levik kogu punase piirini. Mõjutatud piirkonnad muutuvad lillaks, infiltraat on selgelt väljendunud ja veresooned laienevad. Pind on kaetud valkjate soomustega. Kui need on eraldatud, tekib valu ja verejooks. Kahjustuse keskosas on atroofia piirkond, piki servi on epiteeli piirkonnad valgete triipude kujul.
  • Märkimisväärne atroofia puudub. Punasele piirile ilmuvad hüperemia ja keratootilised soomused. Erinevalt tüüpilisest vormist kooruvad soomused üsna kergesti maha, hüperkeratoos on kerge, telangiektaasia ja infiltratsioon, kui neid täheldatakse, on ebaolulised.
  • Eroseeriv. Sel juhul on üsna tõsine põletik, kahjustatud piirkonnad on helepunased, täheldatakse turset, pragusid, erosioone ja verist koorikut. Elementide servadel on kaalud ja atroofiapiirkonnad. Nende luupuse sümptomitega kaasneb põletustunne, sügelus ja valu, mis intensiivistub söömisel. Pärast lahenemist jäävad armid.
  • Sügav. See vorm on haruldane. Mõjutatud alal on pinnast kõrgemale tõusev sõlmeline moodustis, mille peal on hüperkeratoos ja erüteem.

Erütematoosluupusega huultel kaasneb sageli sekundaarne näärmekeiliit.

Palju harvemini areneb patoloogiline protsess limaskestal. Reeglina paikneb see põskede, huulte limaskestadel ning mõnikord ka suulael ja keelel. On mitmeid vorme, sealhulgas:

  • Tüüpiline. See väljendub hüpereemia, hüperkeratoosi ja infiltratsiooni fookustena. Keskel on atroofiaala, äärtes on valgete triipudega alad, mis meenutavad tara.
  • Eksudatiivset-hüperemilist iseloomustab tõsine põletik, samas kui hüperkeratoos ja atroofia ei ole liiga väljendunud.
  • Vigastuste korral võib eksudatiiv-hüpereemiline vorm muutuda valulike elementidega erosioon-haavandiliseks vormiks, mille ümber lokaliseeritakse lahknevad valged triibud. Pärast paranemist jäävad kõige sagedamini armid ja nöörid. Sellel sordil on kalduvus muutuda pahaloomuliseks.

Diskoidse erütematoosluupuse ravi

Ravi peamine põhimõte on hormonaalsed ained ja immunosupressandid. Sõltuvalt erütematoosluupuse sümptomitest on ette nähtud teatud ravimid. Ravi kestab tavaliselt mitu kuud. Kui lööbe elemendid on väikesed, tuleb neile määrida kortikosteroidide salvi. Tõsise lööbe korral tuleb kortikosteroide ja immunosupressante võtta suu kaudu. Kuna päikesekiired süvendavad haigust, tuleks vältida päikese käes viibimist ning vajadusel kasutada ultraviolettkiirguse eest kaitsvat kreemi. Oluline on alustada ravi õigeaegselt. See on ainus viis armide vältimiseks või nende raskuse vähendamiseks.

Süsteemne erütematoosluupus: sümptomid, ravi

Sellel raskel haigusel on ettearvamatu kulg. Just hiljuti, kaks aastakümmet tagasi, peeti seda saatuslikuks. Naised haigestuvad palju sagedamini kui mehed (10 korda). Põletikuline protsess võib alata mis tahes kudedes ja elundites, kus on sidekude. See esineb nii kerges kui ka raskes vormis, mis põhjustab puude või surma. Raskusaste sõltub organismis moodustunud antikehade mitmekesisusest ja kogusest, samuti patoloogilises protsessis osalevatest organitest.

SLE sümptomid

Süsteemne luupus on erinevate sümptomitega haigus. See esineb ägeda, alaägeda või kroonilise vormina. See võib alata ootamatult temperatuuri tõusuga, üldise nõrkuse ilmnemisega, kehakaalu langusega, valu liigestes ja lihastes. Enamikul neist on nahailmingud. Nagu diskoidse luupuse puhul, moodustub näole iseloomulik erüteem selgelt määratletud liblika kujul. Lööve võib levida kaelale, rindkere ülaosale, peanahale ja jäsemetele. Sõrmeotstele võivad tekkida sõlmekesed ja laigud, taldadele ja peopesadele võib tekkida kerge erüteem ja atroofia. Düstroofsed nähtused esinevad lamatiste, juuste väljalangemise ja küünte deformatsioonina. Ilmneda võivad erosioonid, villid ja petehhiad. Rasketel juhtudel villid avanevad ning tekivad erosiooni- ja haavandiliste pindadega alad. Lööve võib ilmneda säärtel ja põlveliigeste ümber.

Süsteemne erütematoosluupus esineb paljude siseorganite ja süsteemide kahjustustega. Lisaks nahasündroomile võivad tekkida lihas- ja liigesevalud, neeru-, südame-, põrna-, maksahaigused, aga ka pleuriit, kopsupõletik, aneemia, trombotsütopeenia, leukopeenia. 10% patsientidest on põrn suurenenud. Noortel ja lastel on lümfisõlmede suurenemine võimalik. On juhtumeid, kus siseorganid on kahjustatud ilma naha sümptomiteta. Rasked vormid võivad lõppeda surmaga. Peamised surmapõhjused on krooniline neerupuudulikkus ja sepsis.

Kui süsteemne erütematoosluupus esineb kergel kujul, on sümptomid järgmised: lööve, artriit, palavik, peavalu, väikesed kopsu- ja südamekahjustused. Kui haiguse kulg on krooniline, asendatakse ägenemised remissiooniperioodidega, mis võivad kesta aastaid. Rasketel juhtudel täheldatakse tõsiseid südame-, kopsu-, neerukahjustusi, aga ka vaskuliiti, olulisi muutusi vere koostises ja kesknärvisüsteemi tõsiseid häireid.

SLE-s esinevad muutused on väga mitmekesised, üldistusprotsess on selgelt väljendunud. Need muutused on eriti märgatavad nahaaluses rasvkoes, lihastevahelistes ja periartikulaarsetes kudedes, veresoonte seintes, neerudes, südames ja immuunsüsteemi organites.

Kõik muudatused võib jagada viide rühma:

  • sidekoes düstroofne ja nekrootiline;
  • erineva intensiivsusega põletik kõigis elundites;
  • sklerootiline;
  • immuunsüsteemis (lümfotsüütide kobarad põrnas, luuüdis, lümfisõlmedes);
  • tuumapatoloogiad kõigi kudede ja elundite rakkudes.

SLE ilmingud

Haiguse käigus kujuneb välja polüsündroomne pilt igale sündroomile tüüpiliste ilmingutega.

Naha märgid

Luupuse nahasümptomid on erinevad ja on diagnoosimisel tavaliselt esmatähtsad. Need puuduvad ligikaudu 15% patsientidest. Veerandil patsientidest on haiguse esimeseks tunnuseks muutused nahas. Umbes 60% juhtudest arenevad need välja haiguse erinevates staadiumides.

Erütematoosluupus on haigus, mille sümptomid võivad olla spetsiifilised ja mittespetsiifilised. Kokku on umbes 30 tüüpi nahailminguid - alates erüteemist kuni bulloossete lööbeteni.

Nahavormil on kolm peamist kliinilist tunnust: erüteem, follikulaarne keratoos ja atroofia. Diskoidseid kahjustusi täheldatakse neljandikul kõigist SLE-ga patsientidest ja need on iseloomulikud kroonilisele vormile.

Erütematoosluupus on haigus, mille sümptomitel on oma eripärad. Erüteemi tüüpiline kuju on liblika kuju. Löövete lokaliseerimine on avatud kehaosad: nägu, peanahk, kael, rindkere ja selja ülaosa, jäsemed.

Biette'i tsentrifugaalsel erüteemil (CV pindmine vorm) on ainult üks märkide kolmik - hüpereemia ning soomuskiht, atroofia ja armid puuduvad. Kahjustused paiknevad tavaliselt näol ja on enamasti liblikakujulised. Lööbed sarnanevad sel juhul psoriaatilistele naastudele või on rõngakujulised, ilma armistumiseta.

Haruldasel kujul - sügaval Kaposi-Irgangi erütematoosluupus - täheldatakse nii tüüpilisi koldeid kui ka liikuvaid tihedaid sõlme, mis on järsult piiratud ja kaetud normaalse nahaga.

Nahavorm esineb pidevalt pika aja jooksul, halveneb kevadel ja suvel ultraviolettkiirguse tundlikkuse tõttu. Naha muutustega ei kaasne tavaliselt mingeid aistinguid. Söömise ajal on valulikud ainult suu limaskestal paiknevad kahjustused.

Süsteemse erütematoosluupuse erüteem võib olla piiratud või konfluentse, erineva suuruse ja kujuga. Reeglina on nad paistes ja neil on terve nahaga terav piir. SLE nahailmingute hulgas on luupuskeiliit (hallikate soomustega hüpereemia, erosioonide, koorikute ja atroofiaga huulte punasel piiril), erüteem sõrmepatjadel, taldadel, peopesadel ja erosioonid suuõõnes. Luupuse iseloomulikud sümptomid on troofilised häired: pidev nahakuivus, hajus alopeetsia, küünte haprus, hõrenemine ja deformatsioon. Süsteemne vaskuliit väljendub haavanditena jalgadel, küünealuse atroofilise armistumise, sõrmeotste gangreeni 30%-l patsientidest areneb Raynaud’ sündroom, mida iseloomustavad sellised sümptomid nagu külmad käed ja jalad, hanenahk. 30% patsientidest täheldatakse ninaneelu, suuõõne ja tupe limaskestade kahjustusi.

Erütematoosluupusel on naha sümptomid ja see on haruldasem. Nende hulka kuuluvad bulloossed, hemorraagilised, urtikaarialised, nodulaarsed, papulonekrootilised ja muud tüüpi lööbed.

Liigese sündroom

Liigesekahjustusi täheldatakse peaaegu kõigil SLE-ga patsientidel (rohkem kui 90% juhtudest). Just need luupuse sümptomid sunnivad inimest arsti poole pöörduma. Üks või mitu liigest võivad haiget teha; valu on tavaliselt migreeruv ja kestab mitu minutit või mitu päeva. Põletikulised nähtused arenevad randme-, põlve- ja teistes liigestes. Hommikune jäikus on väljendunud, protsess on enamasti sümmeetriline. Mõjutatud on mitte ainult liigesed, vaid ka sidemete aparaat. SLE kroonilises vormis, mis mõjutab peamiselt liigeseid ja periartikulaarseid kudesid, võib piiratud liikuvus olla pöördumatu. Harvadel juhtudel võivad tekkida luude erosioonid ja liigeste deformatsioonid.

Müalgiat leitakse ligikaudu 40% patsientidest. Fokaalne müosiit, mida iseloomustab lihasnõrkus, areneb harva.

SLE puhul on teada aseptilise luunekroosi juhtumeid ja 25% juhtudest on tegemist reieluupea kahjustusega. Aseptiline nekroos võib olla põhjustatud nii haigusest endast kui ka suurtest kortikosteroidide annustest.

Kopsu ilmingud

50–70% SLE-ga patsientidest diagnoositakse pleuriit (efusioon või kuiv), mida peetakse luupuse oluliseks diagnostiliseks märgiks. Väikese efusiooni korral kulgeb haigus märkamatult, kuid esineb ka ulatuslikke efusioone, mis nõuavad mõnel juhul punktsiooni. SLE kopsupatoloogiad on tavaliselt seotud klassikalise vaskuliidiga ja on selle ilming. Sageli areneb patoloogilise protsessi ägenemise ja teiste organite kaasamise ajal luupuse pneumoniit, mida iseloomustab õhupuudus, kuiv köha, valu rinnus ja mõnikord hemoptüüs.

Antifosfolipiidide sündroomiga võib areneda kopsuemboolia (PE). Harvadel juhtudel - pulmonaalne hüpertensioon, kopsuverejooks, diafragma fibroos, mis on täis kopsudüstroofiat (kopsu kogumahu vähenemine).

Kardiovaskulaarsed ilmingud

Kõige sagedamini areneb perikardiit erütematoosluupusega - kuni 50%. Reeglina on see kuiv, kuigi märkimisväärse efusiooniga juhtumeid pole välistatud. Pikaajalise SLE ja korduva perikardiidi korral tekivad isegi kuivad suured adhesioonid. Lisaks diagnoositakse sageli müokardiit ja endokardiit. Müokardiit avaldub arütmiate või südamelihase talitlushäiretena. Endokardiiti komplitseerivad nakkushaigused ja trombemboolia.

SLE veresoontest on tavaliselt kahjustatud keskmised ja väikesed arterid. Võimalikud on sellised häired nagu erütematoossed lööbed, sõrmede kapillariit, livedo reticularis (marmorjas nahk), sõrmeotste nekroos. Venoossete kahjustuste hulgas ei ole vaskuliidiga seotud tromboflebiit haruldane. Patoloogilises protsessis on sageli kaasatud koronaararterid: areneb koronaariit ja koronaarateroskleroos.

Pikaajalise SLE puhul on üheks surmapõhjuseks müokardiinfarkt. Koronaararterite haiguse ja hüpertensiooni vahel on seos, nii et kui avastatakse kõrge vererõhk, on vaja kohest ravi.

Manifestatsioonid seedetraktist

Seedesüsteemi kahjustusi SLE korral täheldatakse peaaegu pooltel patsientidest. Sel juhul on süsteemsel luupusel järgmised sümptomid: isutus, iiveldus, kõrvetised, oksendamine, kõhuvalu. Uurimisel avastatakse söögitoru motoorika häired, selle laienemine, mao, söögitoru, kaksteistsõrmiksoole limaskesta haavandid, mao- ja sooleseina isheemia koos perforatsiooniga, arteriit ja kollageenkiudude degeneratsioon.

Äge pankreatiit diagnoositakse üsna harva, kuid see halvendab oluliselt prognoosi. Maksapatoloogiad hõlmavad nii kerget suurenemist kui ka rasket hepatiiti.

Neeru sündroom

Luupusnefriit areneb 40%-l SLE-ga patsientidest, mis on põhjustatud immuunkomplekside ladestumisest glomerulitesse. Sellel patoloogial on kuus etappi:

  • minimaalse muutusega haigus;
  • healoomuline mesangiaalne glomerulonefriit;
  • fokaalne proliferatiivne glomerulonefriit;
  • difuusne proliferatiivne glomerulonefriit (10 aasta pärast tekib 50% patsientidest krooniline neerupuudulikkus);
  • aeglaselt progresseeruv membraanne nefropaatia;
  • glomeruloskleroos on luupusnefriidi viimane staadium koos pöördumatute muutustega neeru parenhüümis.

Kui süsteemsel erütematoossel luupusel on neerusümptomid, siis tõenäoliselt peame rääkima halvast prognoosist.

Närvisüsteemi kahjustused

10% SLE-ga patsientidest areneb aju vaskuliit selliste ilmingutega nagu palavik, epilepsiahood, psühhoos, kooma, stuupor, meningism.

Süsteemsel luupusel on psüühikahäiretega seotud sümptomid. Enamikul patsientidest väheneb mälu, tähelepanu ja vaimne jõudlus.

Võimalik näonärvide kahjustus, perifeerse neuropaatia ja põikmüeliidi areng. Migreenilaadsed peavalud, mis on seotud kesknärvisüsteemi kahjustusega, pole haruldased.

Hematoloogiline sündroom

SLE korral võib areneda hemolüütiline aneemia, autoimmuunne trombotsütopeenia ja lümfopeenia.

Antifosfolipiidide sündroom

Seda sümptomite kompleksi kirjeldati esmakordselt SLE-s. Avaldub trombotsütopeenia, isheemilise nekroosi, Libman-Sachsi endokardiidi, insultide, kopsuemboolia, livedovaskuliidi, tromboosi (arteriaalse või venoosse), gangreeni kujul.

Ravimitest põhjustatud luupuse sündroom

Seda võivad põhjustada umbes 50 ravimit, sealhulgas: hüdralasiin, isoniasiid, prokaiinamiid.

Avaldub müalgia, palaviku, artralgia, artriidi, aneemia, serosiidiga. Neerud on harva kahjustatud. Sümptomite raskusaste sõltub otseselt annusest. Mehed ja naised haigestuvad võrdselt sageli. Ainus ravi on ravimi ärajätmine. Mõnikord on ette nähtud aspiriin ja muud mittesteroidsed põletikuvastased ravimid. Äärmuslikel juhtudel võib olla näidustatud kortikosteroide.

SLE ravi

Prognoosist on raske rääkida, kuna haigus on ettearvamatu. Kui ravi alustati õigeaegselt ja põletik kiiresti maha suruti, võib pikaajaline prognoos olla soodne.

Ravimite valimisel võetakse arvesse süsteemse luupuse sümptomeid. Ravi sõltub haiguse tõsidusest.

Kerge vormi korral on näidustatud ravimid, mis vähendavad naha ja liigeste ilminguid, näiteks hüdroksüklorokviin, kvinakriin jt. Liigesevalu leevendamiseks võib välja kirjutada mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, kuigi mitte kõik arstid ei kiida heaks erütematoosluupuse korral mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite võtmist. Suurenenud verehüübimise korral määratakse aspiriin väikestes annustes.

Rasketel juhtudel on vaja võimalikult kiiresti alustada ravimite võtmist prednisolooniga (Metipred). Annustamine ja ravi kestus sõltuvad kahjustatud elunditest. Autoimmuunreaktsiooni pärssimiseks on ette nähtud immunosupressandid, näiteks tsüklofosfomiid. Vaskuliidi ning raskete neeru- ja närvisüsteemi kahjustuste korral on näidustatud kompleksne ravi, sealhulgas kortikosteroidide ja immunosupressantide kasutamine.

Pärast põletikulise protsessi mahasurumist määrab reumatoloog prednisolooni annuse pikaajaliseks kasutamiseks. Kui testi tulemused on paranenud, sümptomid vähenenud, vähendab arst järk-järgult ravimi annust, kuid patsiendil võib tekkida ägenemine. Tänapäeval on enamiku süsteemse erütematoosluupusega patsientide puhul võimalik ravimi annust vähendada.

Kui haigus areneb ravimite võtmise tagajärjel, siis taastumine toimub pärast ravimi ärajätmist, mõnikord mitme kuu pärast. Erilist ravi pole vaja.

Haiguse tunnused naistel, meestel ja lastel

Nagu varem mainitud, on naised haigusele vastuvõtlikumad. Puudub üksmeel, kellel on erütematoosluupuse sümptomid raskemad – naistel või meestel. Eeldatakse, et meestel on haigus raskem, remissioonide arv on väiksem ja protsessi üldistamine on kiirem. Mõned teadlased on jõudnud järeldusele, et trombotsütopeenia, neerusündroom ja kesknärvisüsteemi kahjustused SLE puhul on sagedasemad meestel ning erütematoosluupuse liigesesümptomid naistel. Teised seda arvamust ei jaganud ja mõned ei leidnud teatud sündroomide tekkes soolisi erinevusi.

Erütematoosluupuse sümptomeid lastel iseloomustab polümorfism haiguse alguses ja ainult 20% -l on monoorganid. Haigus areneb lainetena, vahelduvad ägenemiste ja remissioonide perioodid. Erütematoosluupust lastel iseloomustab äge algus, kiire progresseerumine, varajane üldistamine ja halvem prognoos kui täiskasvanutel. Sümptomid haiguse alguses on palavik, halb enesetunne, nõrkus, halb isutus, kaalulangus, kiire juuste väljalangemine. Süsteemse vormi korral on manifestatsioonid sama erinevad kui täiskasvanutel.

Kiire lehel navigeerimine

Süsteemne erütematoosluupus (SLE) ehk Limban Sachsi tõbi on üks tõsisemaid diagnoose, mida võib arsti vastuvõtul kuulata, nii täiskasvanutel kui ka lastel. Kui SLE-d ei ravita õigeaegselt, põhjustab see liigeste, lihaste, veresoonte ja inimorganite kahjustusi.

Õnneks ei ole SLE tavaline patoloogia – seda diagnoositakse 1-2 inimest 1000 inimese kohta.

Haigus põhjustab ühe organi rikete moodustumist. Seetõttu on see sümptomatoloogia kliinilises pildis esiplaanil.

Fakt! — Süsteemne erütematoosluupus on ravimatu (kuid piisava järelevalve korral mitte surmav). Kuid kui järgite kõiki arsti soovitusi, saavad patsiendid elada normaalset ja täisväärtuslikku elu.

Süsteemne erütematoosluupus - mis see on?

Süsteemne erütematoosluupus on sidekoe difuusne haigus, mis avaldub inimese naha ja mis tahes siseorganite (tavaliselt neerude) kahjustusena.

Statistika näitab, et kõige sagedamini areneb see patoloogia alla 35-aastastel naistel. Meestel diagnoositakse luupust 10 korda harvemini, mis on seletatav hormonaalsete omadustega.

Haigust soodustavad tegurid on järgmised:

  • viirusnakkused, mis "elavad" inimkehas pikka aega varjatud olekus;
  • metaboolsete protsesside rikkumine;
  • geneetiline eelsoodumus (haiguse suurenenud tõenäosus kandub edasi naissoost poolel, kuigi ei ole välistatud levik meesliini kaudu);
  • nurisünnitused, abordid, sünnitused östrogeeni sünteesi ja retseptori tajumise häirete tõttu;
  • hormonaalsed muutused kehas;
  • kaaries ja muud kroonilised infektsioonid;
  • vaktsineerimine, ravimite pikaajaline kasutamine;
  • sinusiit;
  • neuroendokriinsed haigused;
  • sagedane viibimine madala või vastupidi kõrge temperatuuriga ruumides
  • režiimid;
  • tuberkuloos;
  • insolatsioon.

Süsteemsel erütematoossel luupusel, mille põhjused pole täielikult kindlaks tehtud, on diagnoosimisel palju eelsoodumusega tegureid. Nagu eespool mainitud, areneb see haigus kõige sagedamini noortel inimestel ja seetõttu pole selle esinemine lastel välistatud.

Mõnikord on juhtumeid, kus lapsel on sünnist saadik SLE. See on tingitud asjaolust, et lapsel on kaasasündinud lümfotsüütide suhte häire.

Kaasasündinud haiguse teiseks põhjuseks peetakse humoraalse immuunsuse eest vastutava komplementaarse süsteemi madalat arenguastet.

Oodatav eluiga SLE-ga

Kui mõõdukalt aktiivne SLE jäetakse ravimata, muutub see raskeks. Ja ravi selles etapis muutub ebaefektiivseks ja patsiendi eeldatav eluiga ei ületa tavaliselt kolme aastat.

  • Kuid piisava ja õigeaegse ravi korral pikeneb patsiendi eluiga 8 aastani või isegi rohkem.

Surma põhjuseks on glomerulonefriidi areng, mis mõjutab neerude glomerulaaraparaati. Tagajärjed mõjutavad aju ja närvisüsteemi.

Ajukahjustus tekib aseptilise meningiidi tõttu, mis on tingitud mürgistusest lämmastikku sisaldavate toodetega. Seetõttu tuleb tüsistuste tekke vältimiseks iga haigust ravida stabiilse remissiooni staadiumis.

Kui märkate süsteemse erütematoosluupuse sümptomeid, peate viivitamatult konsulteerima arstiga. Lisaks võib surm tekkida kopsuverejooksu tõttu. Surmaoht on sel juhul 50%.

Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid, kraadid

Arstid on tuvastanud mitu SLE tüüpi, mis on esitatud allolevas tabelis. Kõigil neil liikidel on peamiseks sümptomiks lööve. Sest See märk on üldine, seda pole tabelis.

Tüüp/tegelane Sümptomid Iseärasused
Süsteemne erütematoosluupus (klassikaline variant) Migreen, palavik, valu neerupiirkonnas, halb enesetunne, spasmid erinevates kehaosades. Haigus areneb kiiresti mis tahes keha organi või süsteemi kahjustuse tõttu.
Diskoidne luupus Epidermise paksenemine, naastude ja armide ilmumine, suu ja nina limaskestade kahjustus. Üks levinumaid seda tüüpi haigusi on Biette'i erüteem, mis tekib koheselt ja mõjutab nahka sügavalt.
Vastsündinu luupus Maksaprobleemid, südamerikked, vereringe- ja immuunsüsteemi häired. Kõige sagedamini ilmneb vastsündinutel. Kuid see haigusvorm on haruldane ja seda saab vältida, kui võetakse ennetavaid meetmeid.
Ravimitest põhjustatud luupus Kõik SLE sümptomid. Haigus möödub pärast seda põhjustanud ravimi kasutamise lõpetamist (ilma täiendava sekkumiseta). Ravimid, mis põhjustavad haiguse arengut: krambivastased ained, antiarütmikumid, artereid mõjutavad.

Sellel haigusel on mitu kraadi, mis ilmnevad iseloomulike sümptomitega.

1. Minimaalne kraad. Peamised sümptomid on: väsimus, korduv palavik, valulikud spasmid liigestes, väikesed punased lööbed.

2. Mõõdukas. Selles etapis muutuvad lööbed selgelt väljendunud. Võib tekkida siseorganite ja veresoonte kahjustus.

3. Väljendatud. Selles etapis ilmnevad komplikatsioonid. Patsiendid märkavad häireid luu-lihaskonna, aju ja veresoonte töös.

Eristatakse järgmisi haiguse vorme:: äge, alaäge ja krooniline, millest igaüks on üksteisest erinev.

Äge vorm avaldub valu liigestes ja suurenenud nõrkuses ning seetõttu näitavad patsiendid päeva, mil haigus hakkas arenema.

Haiguse esimese kuuekümne päeva jooksul ilmneb üldine kliiniline pilt elundikahjustusest. Kui haigus hakkab progresseeruma, võib patsient 1,5-2 aasta pärast surra.

Subakuutne vorm Haigust on raske tuvastada, kuna puuduvad väljendunud sümptomid. Kuid see on haiguse kõige levinum vorm. Tavaliselt kulub 1,5 aastat, enne kui tekib elundikahjustus.

Kroonilise haiguse tunnuseks on see, et pikka aega häirivad patsienti korraga mitmed haiguse sümptomid. Ägenemise perioode esineb harva ja ravi nõuab väikestes annustes ravimeid.

SLE esimesed nähud ja iseloomulikud ilmingud

Süsteemne erütematoosluupus, mille esimesi märke kirjeldatakse allpool, on ohtlik haigus, mida tuleb õigeaegselt ravida. Kui haigus hakkab arenema, on selle sümptomid sarnased külmetusdiagnoosidega. SLE esimesed nähud on järgmised:

  1. Peavalu;
  2. Suurenenud lümfisõlmed;
  3. Jalade turse, kotid silmade all;
  4. Muutused närvisüsteemis;
  5. Palavik;
  6. Unehäired.

Enne iseloomulike väliste sümptomite ilmnemist on selle haiguse tunnuseks külmavärinad. See annab võimaluse suurenenud higistamisele.

Sageli kaasnevad haigusega pärast seda nahailmingud, mis iseloomustavad luupusdermatiiti.

Luupuse lööve paikneb näol, ninasilla ja põsesarnade piirkonnas. SLE-lööbed on punased või roosad ning nende piirjooni tähelepanelikult vaadates on näha liblika tiivad. Lööve ilmub rinnale, kätele ja kaelale.

Lööbe tunnused järgnev:

  • kuiv nahk;
  • kaalude välimus;
  • ebamäärased papulaarsed elemendid;
  • mullide ja haavandite, armide ilmumine;
  • naha tugev punetus päikesevalguse käes.

Regulaarne juuste väljalangemine on selle tõsise haiguse tunnuseks. Patsiendid kogevad täielikku või osalist kiilaspäisust, mistõttu see sümptom nõuab õigeaegset ravi.

SLE ravi – ravimid ja meetodid

Selle haiguse puhul on oluline õigeaegne ja patogeneetiliselt sihipärane ravi, sellest sõltub patsiendi üldine tervis.

Kui me räägime haiguse ägedast vormist, siis on ravi lubatud arsti järelevalve all. Teie arst võib teile välja kirjutada järgmised ravimid (ravimite näited on toodud sulgudes):

  • Glükokortikosteroidid (Celeston).
  • Hormonaalsed ja vitamiinikompleksid (Seton).
  • Põletikuvastased mittesteroidsed ravimid (Delagil).
  • Tsütostaatikumid (asatiopriin).
  • Aminohaliini rühma ravimid (hüdroksüklorokviin).

Nõuanne! Ravi viiakse läbi spetsialisti järelevalve all. Kuna üks levinumaid ravimeid, aspiriin, võib olla patsiendile ohtlik, aeglustab ravim vere hüübimist. Ja mittesteroidsete ravimite pikaajalisel kasutamisel võib limaskest ärritada, mille vastu tekivad sageli gastriit ja haavandid.

Kuid süsteemset erütematoosluupust ei ole alati vaja haiglas ravida. Ja kodus on lubatud järgida arsti määratud soovitusi, kui protsessi aktiivsus võimaldab.

Patsiendi hospitaliseerimine on kohustuslik järgmistel juhtudel:

  • regulaarne temperatuuri tõus;
  • neuroloogiliste komplikatsioonide ilmnemine;
  • inimelu ohustavad seisundid: neerupuudulikkus, verejooks, kopsupõletik;
  • vähenenud vere hüübimise määr.

Lisaks suukaudsetele ravimitele tuleks kasutada ka välispidiseks kasutamiseks mõeldud salve. Ei tohiks välistada protseduure, mis mõjutavad patsiendi üldist seisundit. Arst võib määrata järgmised ravimeetodid:

  • valutavate kohtade süstimine hormonaalsete ravimitega (akrichiini lahus).
  • glükokortikosteroidide salvid (Sinalar).
  • krüoteraapia.

Väärib märkimist, et õigeaegse ravi korral on selle haiguse jaoks soodne prognoos. SLE diagnoos on sarnane dermatiidi, seborröa ja ekseemiga.

Süsteemse erütematoosluupuse ravi tuleb läbi viia vähemalt kuus kuud kestvate kursustega. Puuet põhjustavate tüsistuste vältimiseks peab patsient lisaks piisavale ravile järgima järgmisi soovitusi:

  • keelduda halbadest harjumustest;
  • alustada õigesti söömist;
  • säilitada psühholoogiline mugavus ja vältida stressi.

Kuna seda haigust ei ole võimalik täielikult ravida, peaks ravi olema suunatud SLE sümptomite leevendamisele ja põletikulise autoimmuunprotsessi kõrvaldamisele.

Luupuse tüsistused

Sellel haigusel on palju tüsistusi. Mõned neist põhjustavad patsiendi puude, teised aga surma. Tundub, et see on kehal lööve, kuid sellel on katastroofilised tagajärjed.

Tüsistused hõlmavad järgmisi tingimusi:

  • arteriaalne vaskuliit;
  • hüpertensioon;
  • maksakahjustus;
  • ateroskleroos.

Fakt! SLE inkubatsiooniperiood patsientidel võib kesta kuid ja aastaid - see on selle haiguse peamine oht.

Kui haigus ilmneb rasedatel naistel, põhjustab see sageli enneaegset sünnitust või raseduse katkemist. Tüsistused hõlmavad ka muutusi patsiendi emotsionaalses seisundis.

Meeleolu muutusi täheldatakse sageli inimkonna naispoolel, samas kui mehed taluvad haigust rahulikumalt. Emotsionaalsed komplikatsioonid hõlmavad järgmist:

  • depressioon;
  • epilepsiahood;
  • neuroosid.

Süsteemne erütematoosluupus, mille prognoos ei ole alati soodne, on haruldane haigus ja seetõttu pole selle esinemise põhjuseid veel uuritud. Kõige olulisem on terviklik ravi ja provotseerivate tegurite vältimine.

Kui inimese sugulastel on see haigus diagnoositud, on oluline tegeleda ennetustööga ja püüda järgida tervislikku eluviisi.

Kokkuvõtteks tahaksin öelda, et see haigus põhjustab patsiendi puude ja isegi surma. Seetõttu ei tohiks süsteemse erütematoosluupuse esimeste sümptomite ilmnemisel arsti külastamist edasi lükata. Varajane diagnoosimine võimaldab säästa nahka, veresooni, lihaseid ja siseorganeid – pikendada ja parandada oluliselt elukvaliteeti.

Üks tõsisemaid haigusi on süsteemne erütematoosluupus (SLE). Seda iseloomustab autoimmuunne põletik koos paljude muude sümptomitega. See haigus on selle tüsistuste tõttu ohtlik. See mõjutab paljude kehasüsteemide organeid, kuid kõige rohkem probleeme esineb luu-lihaskonna ja neerudega.

Haiguse kirjeldus

Luupus areneb immuunsüsteemi talitlushäirete tõttu, mille käigus moodustuvad antikehad, mis mõjutavad negatiivselt terveid rakke ja kudesid. See toob kaasa negatiivsed muutused veresoontes ja sidekoes.

Mõistet "luupus" kasutati kunagi näole ilmunud punaste laikude tähistamiseks. Need meenutasid huntide või huntide hammustusi, mis sageli ründasid inimesi ja püüdsid pääseda kaitsmata kehaosadesse, nagu nina või põsed. Isegi ühte haiguse sümptomit nimetatakse "luupuse liblikaks". Tänapäeval seostatakse seda nime armsa sõnaga "hundikutsikas".

Autoimmuunhaigus areneb hormonaalsete häirete taustal. Suurt rolli mängib östrogeenide suurenenud kogus, nii et luupust täheldatakse kõige sagedamini õiglase soo esindajatel. Tavaliselt diagnoositakse seda haigust teismelistel tüdrukutel ja alla 26-aastastel naistel.

Meestel on SLE raskem ja remissioonid on haruldased, kuid neil on haigus 10 korda harvem, kuna androgeenidel on kaitsev toime. Mõned sümptomid võivad eri soo puhul olla raskemad. Näiteks naistel on rohkem kahjustatud liigesed ning meestel kesknärvisüsteem ja neerud.

Luupus võib olla kaasasündinud. SLE sümptomid ilmnevad lastel juba esimestel eluaastatel.

Haigus areneb lainetena, vahelduvad ägenemiste ja remissioonide perioodid. SLE-d iseloomustab haigusprotsessi äge algus, kiire progresseerumine ja varajane levik. Lastel on süsteemse erütematoosluupuse sümptomid samad, mis täiskasvanutel.

Põhjused

Luupuse esinemist ja arengut mõjutavad rohkem kui üks põhjus. See on põhjustatud mitme teguri samaaegsest või järjestikusest mõjust. Teadlased suutsid välja selgitada haiguse peamised põhjused:

Teadlased ei lisa SLE levinud põhjuste hulka viimast tegurit, kuid nad usuvad, et patsiendi sugulased on ohus.

Klassifikatsioon etappide kaupa

SLE-l on lai valik sümptomeid. Haiguse ajal tekivad ägenemised ja remissioonid.

Luupus liigitatakse selle vormide järgi:

Samuti eristatakse haiguse staadiume. Minimaalset iseloomustavad kerged peavalud ja liigesevalud, kõrge palavik, halb enesetunne ja esimesed luupuse ilmingud nahal.

Mõõduka faasi korral on tugevalt kahjustatud nägu ja keha ning seejärel veresooned, liigesed ja siseorganid. Kaugelearenenud staadiumis on erinevate kehasüsteemide toimimine häiritud.

Haiguse sümptomid

SLE alguses mõjutavad nahakahjustused vaid 20% patsientidest. 60% patsientidest ilmnevad sümptomid hiljem. Mõned inimesed ei koge neid üldse. Haiguse märke võib näha näol, kaelal ja õlgadel. Nina tagaküljele ja põskedele ilmub punetavate naastude kujul lööve koos koorumisega, mis meenutab minevikus hundihammustusi. Seda nimetatakse "luupuse liblikaks", kuna see näeb välja nagu see putukas. Patsiendi naha tundlikkus ultraviolettkiirguse suhtes suureneb.

Mõned luupusega inimesed kogevad juuste väljalangemist oimukohtadest ja katkiste küünte tõttu. Limaskestad on kahjustatud 25% juhtudest. Ilmub luupuskeiliit, mida iseloomustab huulte tihe turse hallide soomuste kujul. Piiri ääres võivad tekkida väikesed punased või roosad haavandid. Lisaks on mõjutatud suu limaskesta.

Luupus mõjutab erinevaid kehasüsteeme:

Naiste ja meeste luupuse tavalised sümptomid on kesknärvisüsteemi kahjustused. Haigust iseloomustab kiire väsimus, nõrkus, mälu ja töövõime langus ning intellektuaalsete võimete halvenemine. Autoimmuunhaigust põdeval inimesel tekib ärrituvus, depressioon, peavalud jne.

Patsiendil võib tekkida tundlikkuse vähenemine. Luupuse taustal tekivad ka krambid, psühhoosid ja krambid.

Diagnostilised meetodid

Luupuse diagnoosi saab kinnitada diferentsiaaldiagnostika abil. Seda tehakse, kuna iga manifestatsioon näitab konkreetse organi patoloogiat. Selleks kasutatakse Ameerika Reumatoloogia Assotsiatsiooni väljatöötatud süsteemi.

SLE diagnoos on kinnitatud nelja või enama sümptomiga sellest loendist:

Pärast esialgse diagnoosi tegemist suunatakse patsient kitsa fookusega eriarsti juurde, näiteks nefroloogi, pulmonoloogi või kardioloogi juurde.

Üksikasjalik uuring hõlmab põhjalikku anamneesi kogumist. Arst peab välja selgitama kõik patsiendi varasemad haigused ja nende ravimeetodid.

Ravi meetodid

SLE-ga patsientide ravimteraapia valitakse individuaalselt. Ravimeetodid sõltuvad haiguse staadiumist ja vormist, ilmnevatest sümptomitest ja patsiendi keha omadustest.

Luupust põdev inimene vajab haiglaravi vaid teatud juhtudel: püsiv temperatuur üle 38 kraadi, langus, samuti insuldi, infarkti või tõsise kesknärvisüsteemi kahjustuse kahtluse korral. Kui haiguse kliinilised tunnused progresseeruvad, saadetakse patsient ka haiglaravile.

Erütematoosluupuse ravi sisaldab:

Hormonaalsed kreemid ja salvid kõrvaldavad teatud nahapiirkondades tekkivad koorimis- ja põletustunded.

Erilist tähelepanu pööratakse patsiendi immuunsüsteemile. Remissiooni ajal ravitakse patsienti immunostimulaatoritega koos vitamiinikomplekside ja füsioterapeutiliste protseduuridega.

Arvesse võetakse ka kaasuvaid haigusi ja tüsistusi. Kuna suremuse puhul on esikohal neeruprobleemid, tuleb neid SLE puhul pidevalt jälgida. Luupusartriiti ja südamehaigusi on vaja kiiresti ravida.

Võilill P toimib loodusliku kondroprotektorina, mis takistab liigeste kokkuvarisemist ja taastab kõhrekoe. See alandab vere kolesteroolisisaldust ja puhastab keha toksiinidest. Dihydroquercetin Plus’i kasutatakse veresoonte seinte tugevdamiseks. Samuti eemaldab see halva kolesterooli ja parandab vere mikrotsirkulatsiooni.

Luupusega inimestele määratakse toidud, mis aitavad leevendada haiguse sümptomeid. Patsient peaks eelistama toite, mis võivad kaitsta aju, südant ja neere.

Inimene, kellel on diagnoositud luupus tuleb tarbida piisavas koguses:

Valk aitab haigusega võidelda. Arstid soovitavad süüa vasika-, kalkuni- ja muud dieetliha ja linnuliha. Toidus peaks olema tursk, pollock, roosa lõhe, tuunikala, kalmaar ja madala rasvasisaldusega heeringas. Kala sisaldab oomega-3 küllastumata rasvhappeid, mis on olulised normaalseks aju- ja südamefunktsiooniks.

Peate jooma vähemalt 8 klaasi puhast vett päevas. See parandab seedetrakti tööd, kontrollib näljatunnet ja parandab üldist seisundit.

Peate oma dieedis vältima või piirama mõningaid toite:

  • Rasvased toidud. Toidud, mis sisaldavad palju võid või taimeõli, suurendavad südame-veresoonkonna süsteemi ägenemiste riski. Rasvaste toitude tõttu ladestub veresoontesse kolesterool. Selle tõttu võib tekkida äge müokardiinfarkt.
  • Kofeiin. Seda komponenti leidub suurtes kogustes kohvis, tees ja mõnes muus joogis. Kofeiini tõttu on mao limaskest ärritatud, süda lööb kiiremini ja närvisüsteem on ülekoormatud. Kui te lõpetate selle ainega jookide joomise, saate vältida erosioonide tekkimist kaksteistsõrmiksooles.
  • soola. Toitu tuleks piirata, kuna see koormab üle neerusid ja tõstab vererõhku.

Erütematoosluupust põdevad inimesed peaksid loobuma alkohoolsetest jookidest ja sigarettidest. Need on juba iseenesest kahjulikud, kuid koos ravimitega võivad need põhjustada katastroofilisi tagajärgi.

Prognoos patsientidele

Prognoos on soodne, kui haigus avastatakse varajases arengujärgus. Luupuse alguses ei ole kuded ja elundid tugevalt deformeerunud. Kerged lööbed või artriit on spetsialistide poolt kergesti kontrollitavad.

SLE kaugelearenenud vormid nõuavad agressiivset ravi erinevate ravimite suurte annustega. Sel juhul ei ole alati võimalik kindlaks teha, mis põhjustab kehale rohkem kahju: suured ravimite annused või patoloogiline protsess ise.

Erütematoosluupust ei saa täielikult välja ravida, kuid see ei tähenda, et te ei saaks sellega õnnelikult elada. Kui pöördute õigeaegselt arsti poole, saate vältida tõsiseid probleeme. Kui järgite meditsiinilisi soovitusi ja juhite õiget elustiili, ei pea patsient end mitmel viisil piirama.

Kui inimesel on kroonilised nakkushaigused, on võimalikud tüsistused ja haiguse progresseerumine. Oma mõju avaldavad ka sagedased vaktsineerimised ja külmetushaigused. Seetõttu peab selline patsient hoolitsema oma tervise eest ja vältima tema keha negatiivselt mõjutavaid tegureid.

Ennetavad tegevused

SLE ennetamine aitab vältida haiguse retsidiivide teket ja peatada patoloogiliste protsesside edasist progresseerumist. Sekundaarsed meetmed soodustavad luupuse õigeaegset ja piisavat ravi.

Patsiendid peavad regulaarselt läbima tervisekontrolli ja konsulteerima reumatoloogiga. Ravimeid tuleb võtta ettenähtud annuses teatud aja jooksul.

Stabiilse remissiooni seisundit saab säilitada kõvenemise, ravivõimlemise ja regulaarsete jalutuskäikudega värskes õhus. Patsient peab järgima töö- ja puhkerežiimi, vältides tarbetut psühholoogilist ja füüsilist stressi. Piisav uni ja õige toitumine on olulised mitte ainult haiguse seisundi parandamiseks, vaid ka kogu organismi normaalseks talitluseks.

Kui inimesel on tuvastatud üksikud kahjustatud nahapiirkonnad, tuleb välja selgitada, kas kellelgi tema sugulastest on haigus diagnoositud. Luupusega inimene peaks vältima ultraviolettkiirgust ja hoiduma otsesest päikesevalgusest. Soojal hooajal peate kasutama spetsiaalseid salve, mis võivad nahka kaitsta päikese negatiivsete mõjude eest. SLE all kannatav inimene peab loobuma halbadest harjumustest, mis ainult raskendavad tema seisundit.

Süsteemne erütematoosluupus (SLE) on väga raske progresseeruv patoloogiline seisund, mis väljendub paljudes sündroomides ja mõjutab peamiselt noori naisi.

Esimesed nähud ilmnevad 15–25-aastaselt – organismi geneetiliselt ebatäiuslik immuunsüsteem ei tunne mõnda oma rakku ära ja aktiveerib nende vastu antikehi, põhjustades elundite kahjustusi ja kroonilisi põletikke.

Süsteemne erütematoosluupus - prognoos kogu eluks

Varem suri enamik patsiente 2–5 aastat pärast haiguse esimeste sümptomite ilmnemist. Kaasaegse meditsiini võimaluste juures on kõrge vanuseni elamise prognoos üsna kõrge.

Elu pikkus ja kvaliteet on seotud kroonilise elundikahjustuse raskusastmega, kuna selle haiguse vormi puhul on ravimteraapial hea toime igat tüüpi sümptomitele. Süsteemse erütematoosluupuse õige raviskeem parandab inimese eluea prognoosi. Arstid ütlevad, et tänapäevased ravimid võimaldavad pärast täpse diagnoosi panemist elada rohkem kui 20 aastat.

Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid ja nähud ilmnevad sõltuvalt haiguse vormist ja kiirusest. Enamik inimesi, kellel tekib SLE, elab täisväärtuslikku elu ja jätkab töötamist.

Raske ägeda vormi korral ei suuda inimene sageli intensiivse liigesevalu, tugeva nõrkuse ja psühhoneuroloogiliste häirete tõttu töötada.

Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid, foto

foto süsteemse erütematoosluupuse iseloomulikest ilmingutest

Kuna SLE-ga võib oodata mis tahes organi kahjustust, on sümptomid üsna ebamäärased ja tunnused on iseloomulikud paljudele haigustele:

  • teadmata päritolu palavik;
  • lihasvalu (müalgia), väsimus füüsilise ja vaimse stressi ajal;
  • lihasvalu, peavaluhood, üldine nõrkus;
  • sagedane kõhulahtisus;
  • närvilisus, ärrituvus, unehäired;
  • depressioon.

Konkreetsed märgid

Lisaks üldistele sümptomitele on erütematoossel luupusel palju spetsiifilisi sümptomeid, mis on jagatud rühmadesse vastavalt kahjustatud elundile või süsteemile.

Naha ilmingud:

  • Selle nime andnud haiguse klassikaline sümptom on iseloomulik erüteem - naha punetus "liblika" kujul, mis tekib kapillaaride laienemisel, ning lööbe ilmnemine nina- ja ninasillal. põsesarnadel. Seda täheldatakse igal teisel või kolmandal patsiendil. Erüteemi täheldatakse ka kehal ja jäsemetel erineva kujuga eraldiseisvate või ühinevate tursete punaste laikudena.
  • Väike hemorraagiline lööve (väikeste veresoonte lõhkemise tõttu) peopesade ja sõrmeotste nahal.
  • Haavandid ja hambaaftid tekivad suguelundite limaskestale, ninale, kurgule, huultele.
  • Troofilised haavandid tekivad haiguse rasketel juhtudel.
  • Küüned muutuvad rabedaks, juuksed kuivavad ja juuste väljalangemine on laiguline.

Liigeste probleemid:

Liigeses olev sidekude on luupuse korral tõsiselt kahjustatud, mistõttu enamik patsiente märgib:

  • Valu randmete, käte, põlvede väikestes liigestes;
  • Polüartriidi põletiku ilming, mis kulgeb ilma luukoe hävimiseta (võrreldes reumatoidartriidiga), kuid kahjustatud liigeste sagedaste deformatsioonidega (iga viiendal korral);
  • Saba- ja ristluu põletik ja valu (peamiselt meestel).

Hematopoeetilise süsteemi reaktsioon:

  • Luupuse LE rakkude tuvastamine veres on SLE iseloomulik tunnus.
  • Need rakud on modifitseeritud valged verelibled, milles leitakse teiste vererakkude tuumad. See nähtus näitab, et immuunsüsteem eksib, tajudes oma rakke võõraste ja ohtlikena, andes valgetele verelibledele signaali nende omastamiseks.
  • Aneemia, leukopeenia, trombotsütopeenia (igal teisel patsiendil), mis on tingitud haigusest ja võetud ravimitest.

Südame aktiivsus ja veresoonte süsteem

Paljudel patsientidel on:

  • Perikardiit, endokardiit ja müokardiit (ilma selliseid põletikulisi haigusi provotseerivate infektsiooninähtude tuvastamata).
  • Südameklappide kahjustus haiguse edasise arenguga.
  • Ateroskleroosi areng.

SLE nefroloogia:

  1. Luupusnefriit (luupusnefriit) on raske neerupõletik, millega kaasneb glomerulite katkemine ja neerufunktsiooni langus (tõenäolisemalt haiguse ägedas vormis).
  2. Hematuria (vere rohkus uriinis) või proteinuuria (), mis esineb ilma valulike ilminguteta.

Õigeaegse diagnoosimise ja ravi alustamise korral esineb äge neerupatoloogia ainult ühel patsiendil 20-st.

Neuroloogilised ja vaimsed häired

Ilma tõhusa ravita on suur tõenäosus:

  • Entsefalopaatia (ajurakkude kahjustus).
  • Krambihoogud.
  • Tserebrovaskuliit (aju veresoonte põletik).
  • Tundlikkuse vähenemine.
  • Visuaalsed hallutsinatsioonid.
  • Taju segadus, mõtlemise adekvaatsuse rikkumine.

Neid kõrvalekaldeid psühhoneuroloogilises sfääris on raske parandada.

Hingamissüsteem

Erütematoosluupuse sümptomid ilmnevad kopsusüsteemis õhupuuduse, valulike aistingutena rinnus hingamisel (sageli koos pleuriidi tekkega).

Haiguse vormid

Haigusel on kolm vormi.

Äge vorm iseloomustatud:

  • äkiline algus, kui patsient saab nimetada konkreetset päeva;
  • kõrge temperatuur, külmavärinad;
  • polüartriit;
  • lööve ja "luupuse liblika" ilmumine näole;
  • tsüanoos (sinakas nahavärv) ninal ja põskedel.

Kuue kuu jooksul tekivad ägeda serosiidi (perikardi, rinnakelme, kõhukelme seroossete membraanide põletik), kopsupõletiku (kopsupõletik koos alveolaarseinte kahjustusega), neuroloogiliste ja psüühikahäirete ning epilepsiaga sarnaste krambihoogude nähud.

Haiguse kulg ägedas vormis on raske. Oodatav eluiga ilma aktiivse ravita ei ole pikem kui aasta või kaks.

Subakuutne vorm algab selliste ilmingutega nagu:

  • erütematoosluupuse üldised sümptomid;
  • väikeste liigeste valu ja turse;
  • artriit koos retsidiividega;
  • nahakahjustused, nagu diskoidne luupus (naha haavandid, ketendavad, kaetud soomustega);
  • fotodermatoosid kaelal, rinnal, otsmikul, huultel, kõrvades.

Alaägeda vormi kulgemise lainetus avaldub üsna selgelt. 2–3 aasta jooksul moodustub täielik kliiniline pilt.

Märgiti:

  1. Püsivad paroksüsmaalsed peavalud, suur väsimus.
  2. Tõsine südamekahjustus Libman-Sachsi endokardiidi ja ventiilide põletiku kujul - mitraal-, aordi-, trikuspidaal.
  3. Müalgia (lihasvalu, isegi puhkeolekus).
  4. Lihaste ja skeletilihaste põletik koos nende atroofiaga - müosiit.
  5. Raynaud' sündroom (sõrme- või jalaotste naha sinine või valgenemine külma, stressi ajal), mis sageli põhjustab sõrmeotste nekroosi.
  6. Lümfadenopaatia on lümfisõlmede patoloogiline suurenemine.
  7. Lupus pneumoniit (kopsupõletik SLE korral, areneb atüüpilise kopsupõletiku kujul).
  8. Neerupõletik, mis ei muutu nii tõsiseks kui ägedas vormis;
  9. Aneemia, leukopeenia (vere valgeliblede arvu tõsine vähenemine), trombotsütopeenia või Wellhoffi sündroom (trombotsüütide arvu järsk langus veres, millega kaasnevad verevalumid, hematoomid nahal, limaskestadel, verejooks ja verejooksu peatamise raskused isegi pärast kerged vigastused).
  10. Immunoglobuliinide kontsentratsiooni suurenemine veres.

Krooniline vorm

Kroonilises vormis esinev erütematoosluupus väljendub pikka aega sagedase polüartriidi, diskoidse luupuse ilmingute, väikeste arterite kahjustuste ja Wellhoffi sündroomi korral.

6–9 haigusaasta jooksul tekivad muud orgaanilised patoloogiad (nefriit, kopsupõletik).

Diagnoos pannakse paika sümptomite kompleksi (liigese- ja lihasvalu, palavik), süsteemse erütematoosluupuse sündroomide – Raynaud’ ja Wellhofi ning uurimistulemuste põhjal.

Usaldusväärse diagnoosi tegemiseks võetakse arvesse teatud kriteeriume, mis on ilmnenud patsiendi haiguse ajal.

Need sisaldavad:

  • Luupus "liblikas".
  • Valgustundlikkus on avatud naha suurenenud tundlikkus päikesevalguse suhtes.
  • Diskoidluupus on mündi suurune paistes ketendav lööve, mis jätab armid.
  • Haavandid limaskestadel.
  • Artriit koos valu ja liigeste tursega (sageli sümmeetriline).
  • Serosiit ehk südant, kopse, kõhukelme ümbritsevate membraanide põletik, mis põhjustab hingamisraskusi ja valu kehaasendi muutmisel.
  • Neerupõletik areneb peaaegu kõigil kerge või raske SLE-ga patsientidel. Algul tuvastatakse see ainult uriinianalüüsidega, tuvastades selles verd ja valku ning silmade, säärte ja labajala turse.
  • Neuroloogilised ilmingud, mis väljenduvad depressiivsetes seisundites, ägedad peavaluhood, mäluhäired, keskendumisvõime, psühhoos (raske vaimne patoloogia koos halvenenud käitumise ja tajumisega).
  • Patoloogilised muutused vererakkudes: hapnikku kandvate punaste vereliblede hävimine (põhjustab aneemiat), valgete vereliblede arvu vähenemine (leukopeenia), trombotsüüdid koos verejooksu tekkega ninast, kuseteedest, ajust, seedeorganitest ja emakas.
  • Immunoloogilised häired: autoantikehade moodustumine (antikehad natiivse DNA vastu), mis viitab SLE tekkele. Nende arvu suurenemine näitab haiguse aktiivset arengut.
  • SM-antikehade ilmumine, mis tuvastatakse ainult süsteemse erütematoosluupuse korral. See kinnitab diagnoosi.
  • Peaaegu igal patsiendil leidub ka veres sisalduvaid fosfolipiidseid antikehi (ANA), mis on suunatud raku tuumade vastu.
  • Komplemendi tase veres (valgud, mis hävitavad baktereid ja vastutavad keha põletikuliste ja immuunreaktsioonide reguleerimise eest). Madal tase näitab haiguse progresseerumist,

Laboratoorsed uuringud ja testid on vajalikud:

  • diagnoosi täpsustamine;
  • haigusprotsessis osalevate elundite tuvastamine;
  • kontrollida SLE progresseerumist ja raskust;
  • ravimteraapia efektiivsuse määramine.

On palju teste, mis näitavad luupuse mõju erinevatele organitele:

  • kopsude ja südame röntgenülesvõtete tegemine;
  • elektrokardiogramm, südame ehhokardiograafia;
  • kopsude hingamisfunktsiooni määramine;
  • aju uurimiseks - elektroentsefalograafia EEG, MRI.

Kompleksse ravi peamised eesmärgid:

  • põletiku leevendamine ja immuunpatoloogia reguleerimine;
  • ägenemiste ja tüsistuste ennetamine;
  • immunosupressantide, hormonaalsete ja kasvajavastaste ravimite võtmisest põhjustatud tüsistuste ravi;
  • üksikute sündroomide aktiivne ravi;
  • vere puhastamine antikehadest ja toksiinidest.

Põhimeetodid:

Pulssteraapia, mis hõlmab:

  • kortikosteroidid, mis on ette nähtud haiguse algfaasis. Dispanseris jälgitakse kõiki patsiente, et SLE ägenemise esimeste ilmingute korral saaks õigeaegselt alustada hormoonide kasutamist.
  • tsütostaatikumide (ravimid, mis pärsivad vähirakkude kasvu ja arengut) suurendatud annuste kasutamine, mis võimaldab teil kiiresti vabaneda haiguse tõsistest sümptomitest. Kursus on lühike.

Hemosorptsioonimeetod on toksiinide, immuunkomplekside patoloogiliste rakkude ja vererakkude eemaldamine verest, vereloome reguleerimine spetsiaalse aparaadi abil, mille kaudu veri juhitakse läbi absorbendiga filtri.

  • Kui steroide ei ole võimalik kasutada, on ette nähtud ravimid, mis pärsivad kesknärvisüsteemi teatud patoloogilisi ilminguid.
  • Immunosupressandid (ravimid, mis pärsivad ebanormaalseid immuunvastuseid).
  • Ravimid, mis blokeerivad ensüümide toimet, mis provotseerivad põletikulisi protsesse ja aitavad leevendada sümptomeid.
  • Mittesteroidsed ravimid põletikuliste protsesside vastu.
  • Luupusest põhjustatud haiguste kohustuslik ravi - nefriit, artriit, kopsupatoloogiad. Eriti oluline on jälgida neerude seisundit, kuna luupusnefriit on SLE-ga patsientide kõige levinum surmapõhjus.
  • Kõiki ravimeid ja meetodeid kasutatakse rangete meditsiiniliste näidustuste kohaselt, järgides annustamisskeemi ja ettevaatusabinõusid.
  • Remissiooniperioodidel vähendatakse steroidide annuseid säilitusraviks.

SLE tüsistused

Peamised SLE põhjustatud tüsistused:

1. Neerupatoloogiad (nefriit, nefroos) arenevad 25%-l SLE-d põdevatest patsientidest. Esimesed sümptomid on jalgade turse, valgu ja vere olemasolu uriinis. Neerude normaalne töövõimetus on äärmiselt eluohtlik. Ravi hõlmab tugevate SLE-ravimite kasutamist, dialüüsi ja neerusiirdamist.

2. Südamehaigused:

  • perikardiit - südamekoti põletik;
  • südant varustavate koronaararterite kõvenemine trombootiliste trombide kuhjumise tõttu (ateroskleroos);
  • endokardiit (kahjustatud südameklappide infektsioon), mis on tingitud südameklappide kõvenemisest, verehüüvete kuhjumisest. Sageli tehakse klapi siirdamist;
  • müokardiit (südamelihase põletik), mis põhjustab raskeid arütmiaid, südamelihase haigusi.

3. Kopsuhaigused (30%), pleuriit, rinnalihaste, liigeste, sidemete põletikud. Ägeda tuberkuloosse luupuse (kopsukoe põletik) tekkimine. Kopsuemboolia on arterite ummistus emboolide (verehüübed) poolt vere suurenenud viskoossuse tõttu.

4. Verehaigused, mis on eluohtlikud.

  • punaste vereliblede (varustavad rakke hapnikuga), leukotsüütide (supresseerivad infektsioone ja põletikke), trombotsüütide (sooduvad vere hüübimist) arvu vähenemine;
  • hemolüütiline aneemia, mis on põhjustatud punaste vereliblede või trombotsüütide puudumisest;
  • patoloogilised muutused hematopoeetilistes organites.

Kuigi luupusega rasedus eeldab suurt ägenemiste tõenäosust, kulgeb enamiku naiste rasedus- ja sünnitusperiood hästi.

Kuid kui võrrelda 15% raseduse katkemistega tervetel lapseootel emadel, siis SLE-ga rasedatel patsientidel suureneb see arv 25% -ni.

On väga oluline, et kuus kuud enne rasestumist ei oleks luupuse tunnuseid. Ja selle 6 kuu jooksul lõpetatakse kõigi ravimite kasutamine, mis võivad põhjustada luupust.

Raseduse ajal on ravi valik oluline. Mõned SLE raviks kasutatavad ravimid katkestatakse, et mitte põhjustada raseduse katkemist ega kahjustada loodet.

SLE sümptomid raseduse ajal:

  • kerge või mõõduka raskusega ägenemised;
  • Kortikosteroidide kasutamisel on kõrge vererõhu tõusu, diabeedi ja neerutüsistuste oht.

Iga neljas luupuse rasedustest laps sünnib enneaegselt, kuid neil ei ole mingeid defekte. Edaspidi ei esine lastel ka vaimset ega füüsilist alaarengut.

Väga harva ilmnevad lastel, kelle veres on spetsiaalsed antikehad, sündinud luupuse tunnused lööbe või punaste vereliblede arvu vähenemise näol. Kuid need sümptomid on mööduvad ja enamik lapsi ei vaja üldse ravi.

Planeerimata – haiguse ägenemise ajal – tekkinud rasedus avaldab negatiivset mõju lootele ja emale, intensiivistades kõiki SLE ilminguid ja tekitades raskusi rasedusega.

Kõige turvalisem rasestumisvastane meetod on diafragma, rasestumisvastaste geelidega korkide ja emakaseadmete kasutamine. Suukaudsete rasestumisvastaste vahendite kasutamine ei ole soovitatav, eriti ohtlik on kõrge östrogeenisisaldusega ravimite kasutamine.