Синдром Эйди-Холмса: симптомы, диагностика и лечение

Эйди синдром – это утрата или послабление реакции зрачка на свет при нормальной реакции на установление взора вблизи. Типичной особенностью является феномен пупиллотонии - при конвергенции зрачок суживается чрезвычайно медленно и необычно медленно (порой только за 2-3 мин) возвращается к прежнему размеру после остановки конвергенции. На пораженной стороне зрачок расширен, часто деформирован. Наблюдается повышение восприимчивости зрачка к вегетотропным препаратам (острое расширение при закапывании атропина, быстрое сужение от пилокарпина). В противоположность синдрому Аргайла Робертсона размер зрачка непостоянен и меняется на протяжении дня. Также, расширение зрачка можно достигнуть путем продолжительного нахождения больного в темноте. В острой стадии, редко в хронической, наблюдаются нарушения зрения, вызванные параличом аккомодации. Причиной болезни бывают инфекции и авитаминозы, но преимущественно этиологический момент определить невозможно. Синдром Эйди к сифилису отношения не имеет. У женщин синдром Эйди наблюдается намного чаще, чем у мужчин.

лечение

При идиопатических формах лечение не нужно. С целью коррекции косметического дефекта можно применять слабые растворы пилокарпина.

симптоматика

Классические симптомы заболевания – в меру расширенные зрачки, не отвечающие на конвергенцию и свет. Со временем зрачковый рефлекс и парез аккомодации имеют склонность к регрессу, однако реакция на свет пропадает стабильно. Во всех эпизодах болезни зрачок обладает фармакологическими признаками денервационной гиперчувствительности. Зрачковую патологию часто сопровождает выпадение рефлексов на ногах, а порой и на руках. Обычно, зрачковая патология односторонняя. Иногда через определенное время развиваются специфичные нарушения и второго зрачка. В некоторых случаях отмечается тенденция к восстановлению зрачковых симптомов, но чаще симптомы стабильны.

Тонический зрачок (синдром Эйди) . Место повреждения при тоническом зрачке - тела клеток реснитчатого ганглия или их постганглионарные парасимпатические волокна в составе коротких реснитчатых нервов.
Признаки включают анизокорию, фотофобию и затуманивание зрения.

Клинические характеристики синдрома Эйди
- Широкий зрачок. Недавно возникший тонический зрачок очень большой, но уменьшается в размерах через несколько месяцев.
- Вялая реакция на свет. Сужение зрачка на свет минимально и сегментарно, но может и полностью отсутствовать.
- Диссоциация прямой и содружественной реакций зрачка на свет. Содружественное сужение зрачка на свет начинается позднее и происходит медленнее. Зрачок остается тонически узким, т. н. «тоническим». Амплитуда содружественной реакции превышает амплитуду прямой, что и является диссоциацией прямой и содружественной реакций.

Расширение зрачка после его содружественного сужения происходит медленно вследствие того, что сужение было тоническим. Таким образом, также имеет место «тоническая» редилатация.
- Парез аккомодации. Аккомодация утрачивается остро, но может постепенно восстанавливаться.
- Сегментарный паралич сфинктера радужки выявляют при помощи щелевой лампы. При содружественном напряжении иннервированные области сфинктера собираются в складку в виде шнура, а денервированные области сглаживаются. Тонический зрачок шире на свету, потому что он плохо реагирует на свет, но так как он также и расширяется тонически, то может быть уже в темноте.

Фармакологическое исследование синдрома Эйди : 0,1 % раствор пилокарпина
- Разбавить стандартный 1 % раствор пилокарпина в соотношении 1:10 до концентрации 0,1 %.
- Закапать по 2 капли в каждый глаз с интервалом в 1 минуту. Подождать 25-30 минут.
- Слабый (0,1 %) раствор пилокарпина обычно не влияет на нормальный сфинктер зрачка, но вызывает сужение тонического зрачка из-за холинергической сверхчувствительности денервированного сфинктера. Диагностическую ценность исследование со слабым раствором пилокарпина имеет в тех случаях, когда один зрачок тонический, а другой нормальный - для сравнения.

Патофизиология синдрома Эйди

(1) Острая денервация. Поражение реснитчатого ганглия или коротких реснитчатых нервов вызывает денервацию реснитчатой мышцы и сфинктера. Таким образом, сразу становятся невозможными аккомодация и сужение зрачка.
(2) Аберрантная реиннервация. Нейроны, иннервирующие цилиарную мышцу, регенерируют и реиннервируют цилиарную мышцу, но, кроме того, развиваются коллатерали для аберрантной реиннервации сфинктера. Аккомодация улучшается, и тоническое сужение зрачка сопровождается аккомодацией (содружественное напряжение).

Этиология. Чаще всего тонический зрачок бывает идиопатическим и односторонним. Это поражение зрачка типично для женщин в возрасте 20-40 лет и может сочетаться с генерализованной гипорефлексией (синдром Эйди) и/ или сегментарным ангидрозом (синдром Росса).
- Изолированный тонический зрачок не требует никаких дополнительных обследований.

Фармакологический мидриаз

Мидриатическими глазными средствами являются атропин, скополамин, гоматропин, циклопентолат, тропикамид, фенилэфрин, кокаин, гидроксиамфетамин.
- Зрачок максимально расширен, отсутствуют прямая и содружественная реакции на свет.
- Другие глазные или неврологические симптомы отсутствуют. В недавнем анамнезе нет указаний на травму глаза.
- Инсталляция 1 % раствора пилокарпина не вызывает сужения фармакологически расширенного зрачка. Зрачок, расширенный в результате парасимпатического дефекта (паралич глазодвигательного нерва или тонический зрачок), быстро суживается под влиянием 1 % раствора пилокарпина.

Диссоциация прямой и содружественной реакций зрачка на свет (ДПСРЗС).

В норме амплитуда прямого сужения зрачка на свет больше, чем содружественного. Никогда не проверяйте содружественную реакцию в ярком свете, потому что два стимула суммируются, и создается ложное впечатление о ДПСРЗС. ДПСРЗС встречается в следующих двух случаях.
- Прямая реакция ослаблена, а содружественная сохранена. Это возможно при любом повреждении в афферентном звене зрачкового пути. Наиболее распространенная причина ДПСРЗС в этом случае - нейропатия зрительного нерва.
- И прямая, и содружественная реакции нарушены, но только содружественная реакция восстанавливается, то есть развивается аберрантная регенерация. Классический пример - тонический зрачок Эйди.

Примеры диссоциации прямой и содружественной реакций зрачка на свет
- Среднемозговая ДПСРЗС (синдром сильвиевого водопровода, дорсальный среднемозговой синдром). Оба зрачка обычно среднего размера с ДПСРЗС. Одновременно наблюдается билатеральная ретракция век, надъядерный парез взора вверх и конвергентно-ретракционный надъядерный нистагм.
- Зрачки Аргайлла Робертсона. Оба зрачка узкие, неправильной формы, с ослабленной прямой реакцией на свет, оживленной содружественной реакцией и слабым расширением в темноте. Острота зрения не нарушена. Первоначально эти зрачки были описаны как признак сифилиса центральной нервной системы.
- Двусторонняя ДПСРЗС. Двусторонний длительно существующий синдром Эйди и диффузная периферическая невропатия типа диабетической также могут быть причиной двустороннего миоза, сопровождающегося ДПСРЗС. Любая двусторонняя ДПСРЗС является абсолютным показанием для серологического обследования на сифилис.

Эйди синдром - псевдосиндром Аргайлла Робертсона. Утрата или ослабление реакции зрачка на свет при сохранной реакции на установку взора вблизь. Характерной особенностью служит феномен пупиллотонии - зрачок при конвергенции суживается очень медленно и особенно медленно (иногда только в течение 2-3 мин) возвращается к исходному размеру после прекращения конвергенции. Зрачок на пораженной стороне расширен, нередко деформирован. Отмечается повышение чувствительности зрачка к вегетотропным ядам (резкое расширение от закапывания атропина, резкое сужение от пилокарпина). В отличие от синдрома Аргайлла Робертсона величина зрачка непостоянна и меняется в течение дня. Кроме того, расширения зрачка можно добиться путем длительного пребывания больного в темноте.

В острой стадии, реже в хронической, имеются нарушения зрения, обусловленные параличом аккомодации.

Зрачковой патологии нередко сопутствует выпадение рефлексов на ногах, а иногда и на руках.

В основе зрачковых нарушений лежит поражение ganglion cilliare. Причиной болезни могут быть инфекции и авитаминозы, однако в большинстве случаев этиологический момент выяснить не удается. К сифилису синдром Эйди отношения не имеет. Значительно чаще синдром Эйди наблюдается у женщин.

Как правило, зрачковая патология односторонняя. Изредка через некоторое время возникают характерные нарушения и второго зрачка. В части случаев обнаруживается тенденция к нормализации зрачковых симптомов, чаще, однако, симптомы стабильны.

Лечение

При идиопатических формах оно не требуется. Для коррекции косметического дефекта можно испытать закапывание слабых растворов пилокарпина.

Синдром Эйди-Холмса - это заболевание, которое проявляется нарушением зрачковых функций. Его еще называют «псевдосиндром Аргайлла Робертсона». Заболевание встречается чаще у женщин, чем у мужчин.

Причины и признаки синдрома Эйди-Холмса

Синдром Эйди относится к заболеваниям, природа которого до сих пор точно не установлена. Зрачковые нарушения возникают вследствие поражения ganglion cilliare. Иногда его причиной считают авитаминоз или перенесенные инфекционные заболевания, однако в большинстве случаев этиология остается невыясненной. Установлено, что причиной синдрома Эйди однозначно не является сифилис.

Синдром Эйди-Холмса проявляется отсутствием или ослаблением реакции зрачка на свет. При этом сохраняется реакция на установку взора на ближнее расстояние.

Для синдрома Эйди характерен феномен пупиллотонии. Он характеризуется тем, что зрачок при конвергенции очень медленно суживается, а после прекращения конвергенции возвращается к исходному положению еще медленней. Иногда для этого требуется 2-3 минуты. На стороне поражения зрачок расширен, он нередко деформирован.

Чувствительность зрачка к вегетотропным препаратам повышена. Он резко расширяется после инстилляции раствора атропина сульфата, а от закапывания пилокарпина быстро сужается. В отличие от синдрома Аргайла Робертсона, при наличии синдрома Эйди-Холмса величина зрачка непостоянна. Она в течение дня меняется. После пребывания пациента на протяжении продолжительного времени в темном помещении зрачок также значительно расширяется.

В острой стадии заболевания имеют место нарушения зрения, которые обусловлены параличом аккомодации. Они менее выражены при хроническом течении патологического процесса. При наличии синдрома Эйди могут определяться не только нарушения зрительных функций, но и выпадение рефлексов на нижних, а иногда и на верхних конечностях.

Течение заболевания и методы его лечения

В начале заболевания зрачковая патология определяется на одном глазу. Крайне редко могут возникнуть характерные изменения зрачка на втором глазном яблоке. Довольно часто патологический процесс не прогрессирует, и зрачковые симптомы стабилизируются. У некоторых пациентов, страдающих синдромом Эйди, зрачковые симптомы нормализуются.

При идиопатических формах синдрома Эйди пациенты не нуждаются в лечении. Для коррекции косметического дефекта им рекомендуют инстилляции слабых растворов пилокарпина в конъюнктивальный мешок.

Лучшие глазные клиники Москвы

Ниже приводим ТОП-3 офтальмологических клиник Москвы, где проводят лечение при синдроме Эйди-Холмса.

Все глазные клиники Москвы >>>