Врожденная аплазия почки. Аплазия (агенезия) почки: причины, симптомы и особенности лечения. Что нужно знать о почках - видео

За последние сто лет медицина совершила значительный прорыв в диагностике и лечении многих заболеваний. Открытие антибиотиков, явления ядерно-магнитного резонанса, создание методов лапароскопической и рентгенэндоваскулярной хирургии перевернули взгляд не только врачей, но и пациентов на многие виды заболеваний. В настоящее время существенно расширились возможности лечения не только приобретённых, но и врождённых и наследственных недугов. К последним относится аплазия почки.

Предпосылки развития аплазии почки

Почки - важная часть мочевыделительной системы человека. Без них невозможно своевременное выведение из организма вредных химических соединений, образующихся в результате обмена веществ. Кроме того, эти два органа необходимы для поддержания кроветворения, адекватного уровня кровяного давления. Также почки участвуют во многих видах обмена веществ: гормонов, воды, минералов, витаминов.

Почка в своём развитии проходит три этапа

Прообраз почек под названием пронефрос появляется у шестинедельного эмбриона. Этот орган имеет примитивное строение и вскоре замещается другим. Мезонефрос также просуществует недолго. В окончательном варианте почка состоит из нескольких частей:

Нарушение сложного процесса формирования мочевыделительной системы приводит к врождённому пороку развития - аплазии почки. Под этим термином специалисты понимают наличие вместо полноценной структуры недоразвитого органа, не способного выполнять свою функцию.

Существует ещё один медицинский термин - агенезия почки. По своему значению он весьма схож с аплазией. Однако между ними имеется одно принципиальное отличие - если при аплазии почка недоразвитая, то при агенезии она отсутствует совсем.

Анатомические аномалии чаще всего поражают именно почки. На их долю приходится от 7 до 11% всех отклонений в строении человеческого организма. Считается, что пороком чаще страдают женщины.

Аплазия почки чаще выявляется у женщин

Классификация

Аплазия почки включает несколько структурных разновидностей:

• аплазия правой почки. У аномального отсутствуют сосудистые клубочки, канальцы и лоханка. Этот порок составляет большинство случаев заболевания;
• аплазия левой почки встречается чаще;
• двусторонняя аплазия. Этот порок обычно несовместим с жизнью, гибель наступает в утробе матери или в первые часы после появления на свет.

Жизнеспособность родившегося ребёнка с аплазией почки целиком и полностью зависит от функционирования соседнего органа. Именно поэтому отсутствие сразу двух почек протекает с тяжелейшими последствиями.

Причины и факторы развития

Поскольку аплазия является результатом аномалии внутриутробного развития почки, к основным причинам её возникновения относят:

• наследственный фактор. Из зачатка размером в одну клетку - зиготы - за сорок недель должен появиться сложный человеческий организм. Формированием органов и тканей командуют гены, в которых записана вся необходимая информация. Любая ошибка может вызвать полное отсутствие органа или его аномальное строение. Эта причина может приводить к аплазии почки;

  В ДНК записана вся наследственная информация

• инфекционные заболевания. Многие болезнетворные микробы, попав в организм беременной женщины, негативно влияют прежде всего на формирующийся плод. Причина - большое средство микробов к быстро растущим клеткам и тканям. Особенно агрессивными являются вирусы ВИЧ, краснухи, гриппа, а также возбудитель сифилиса (бледная трепонема);

  Бледная трепонема - возбудитель сифилиса

• курение и злоупотребление алкоголем матерью в период выращивания ребёнка;
• применение сильнодействующих лекарств в период беременности без назначения врача;
• перенесённые в период беременности венерические заболевания - гонорея, трихомониаз, хламидиоз, микоплазмоз.

При аплазии почки недоразвитый орган не способен выполнять свою работу. Всю нагрузку приходится брать на себя единственному оставшемуся органу. Конечный итог зависит от того, насколько работоспособной окажется развитая почка. У этого органа потрясающий предел прочности. Единственная почка, чтобы выполнять обязанности за двоих, должна иметь нормальное строение лоханки, клубочков, канальцев и мочеточника. Патология любой из этих структур может быстро привести к тому, что орган перестанет справляться со своей работой. Логическим итогом становится Шлаки и токсины накапливаются в крови, что приводит к медленному отравлению всего организма.

Почечная недостаточность затрагивает весь организм

Почечная недостаточность - видео

Вывести из строя единственную почку может любое из нижеперечисленных заболеваний:

Развитие почки тесно связано с формированием репродуктивных органов - яичек, семейных пузырьков и простаты у мужчин, яичников и матки у женщин. Именно поэтому их аномалии часто сопровождают аплазию почки.

Симптомы и признаки

Проявления аплазии зависят от многих обстоятельств: локализации единственной почки, степени ее работоспособности, наличия заболеваний - воспалительных, иммунных, патологий обмена веществ.

Симптомы аплазии почки - таблица

Методы диагностики

Распознавание аплазии почки может происходить по нескольким сценариям. Сейчас, с развитием ультразвуковой диагностики, порок часто обнаруживается ещё до появления ребёнка на свет. Аномалия почки может быть впервые выявлена при плановом диспансерном осмотре. Часто порок диагностируются случайно при обследовании по другому поводу. Для диагностики аплазии почки используются стандартные лабораторные тесты и инструментальные методы исследования:

• при общем осмотре диагностировать порок сложно. Заподозрить отсутствие одной почки можно у детей или взрослых худощавого телосложения. При осмотре обязательно измеряется кровяное давление, которое может оказаться повышенным. Нередко выявляются отёки лица и век, в более тяжёлых случаях - конечностей;
• общий анализ крови проводится в обязательном порядке. При хорошем состоянии единственной почки изменений может не быть. При её заболевании часто выявляется дефицит красных клеток крови эритроцитов и гемоглобина (малокровие). При воспалении единственной почки (пиелонефрит, гломерулонефрит) происходит повышение уровня белых клеток лейкоцитов и скорости оседания эритроцитов на дно пробирки (СОЭ);
• биохимический состав крови - важный показатель здоровья единственной почки и всего организма. Врача в первую очередь интересует уровень мочевины, креатинина и калия. Высокие показатели говорят о том, что очистка крови от шлаков происходит неадекватно, у пациента имеется почечная недостаточность;

  Мочевина - продукт обмена белков в организме

• анализ мочи - важный метод исследования при заболевании почек. При условии работоспособности единственной почки результаты могут оказаться нормальными. При её заболевании наблюдаются следующие отклонения: для пиелонефрита типично наличие белка, лейкоцитов и слепков с почечных канальцев - цилиндров. При гломерулонефрите в моче появляется большое количество эритроцитов - гематурия. Соли - фосфаты, ураты, оксалаты - говорят о наличии мочекаменной болезни;

  Лейкоциты в моче - признак воспаления

• исследование мочи на стерильность - важный метод диагностики болезней почек. Материал помещается на специальную среду и выдерживается при температуре тела. При наличии в моче микробов на среде образуются хорошо заметные колонии микроорганизмов. Специалист установит их видовую принадлежность и чувствительность к антибиотикам;

  Посев мочи выявляет болезнетворные микробы

• накопительные пробы есть смысл проводить в том случае, если в общем анализе мочи имеются изменения - присутствие лейкоцитов, эритроцитов и цилиндров. Материал собирается за три часа (анализ по методу Амбурже), сутки (проба Аддис-Каковского) или исследуется утренняя порция (анализ по Нечипоренко);
• ультразвук - один из основных методов диагностики аплазии почки. Этот метод отличается безопасностью, его можно применять при беременности, в период новорождённости. С помощью ультразвука можно увидеть не только количество почек, но также их внутреннее строение и кровообращение. Аплазированная почка по данным УЗИ существенно уменьшена в размерах, отсутствует лоханка;
• исследование почек с помощью рентгена - проверенный диагностический метод. Для получения более подробных снимков используется сочетание облучения и введения в вену особого рентгеноконтрастного препарата. Этот вид исследования носит название экскреторной урографии. При аплазии почки будет заметен контраст между нормальной лоханкой и мочеточником на здоровой стороне и их отсутствием на противоположной;

  Рентген - способ выявления аплазии почки

• радиоизотопное исследование сцинтиграфия - ещё один способ выявить аплазию. Здоровая почка характеризуется цветной картиной, иллюстрирующей распределение препарата в тканях органа. На противоположной стороне размер изображения будет значительно меньше, из цветовой гаммы преобладают синие оттенки - свидетельство плохой работоспособности почки.
• томография (компьютерная, магнитно-резонансная) - способ достоверно диагностировать аплазию почки. На детальных анатомических снимках хорошо заметен контраст между здоровым и поражённым органом. Кроме того, с помощью КТ или МРТ диагностируются пороки развития репродуктивных органов, которые часто сопровождают аплазию почки.

  Томография позволяет получить детальные снимки почек

Методы лечения

Необходимость лечения аплазии почки определяет специалист. В этом случае всё зависит от работоспособности единственного развитого органа с противоположной стороны. Если эта почка справляется по данным обследования со своими обязанностями, то специфического лечения не проводится. При возникновении заболеваний единственной по сути почки требуется приём медикаментов, при необходимости операции и другие методы.

Лекарственное лечение

Лекарства применяются при заболевании единственной функционирующей почки. Их выбор зависит от природы болезни, выраженности симптомов, возраста пациента и сопутствующих обстоятельств.

Фармакологические препараты - таблица

Лекарства для лечения аплазии почки - фотогалерея

Оперативное лечение

Оперативное лечение изолированной аплазии одной почки не проводится. При двустороннем пороке выход для новорождённого - немедленная пересадка донорских органов. При заболевании единственной почки используются:

Диета

При нормальной работе единственной функционирующей почки специальная диета не требуется. При её заболевании диета зависит от природы патологического процесса:

Народные средства для лечения аплазии почки не применяются.

Прогноз

Прогноз при аплазии почки индивидуален. При двустороннем процессе без пересадки донорского органа новорождённый нежизнеспособен. Если единственная почка здорова, человек не нуждается в специальном лечении, качество жизни при этом не страдает. Если она поражена болезнью, прогноз зависит от конкретной ситуации. Хроническая патология часто переходит в почечную недостаточность. Беременность при единственной почке также зависит от здоровья органа. Однако в этом случае велик риск заболевания почки в этот период. Орган также может пострадать от повышенной нагрузки. Поэтому возможность выносить и родить ребёнка женщина с аплазией почки должна обсудить со специалистом.

Профилактика

Профилактика аплазии почки должна начинаться ещё задолго до появления ребёнка на свет на этапе планирования беременности. Необходимо обследование на носительство инфекций, наличие почечных аномалий у матери. Родителям крайне важно не употреблять алкоголь и не курить с момента принятия решения о рождении ребёнка. В период беременности женщине необходимо пройти УЗИ плода в установленные сроки - до 12, в 20 и 30 недель. На этапе вынашивания ребёнка следует употреблять только медикаменты, назначенные лечащим врачом и разрешённые к применению при беременности.

Ультразвук - основной метод диагностики пороков плода в период беременности

Аплазия почки - серьёзное заболевание. При подозрении на наличие порока необходимо комплексное обследование организма под руководством специалиста. Методы лечения и прогноз индивидуальны в каждой ситуации. Наличие адекватно функционирующей почки существенно улучшает качество жизни, позволяет человеку трудиться и иметь здоровых детей.

Чтобы понимать, что такое аплазия почки, необходимо разобраться с понятием агенезия, поскольку это одна из ее форм.

Сама агенезия – патологическое состояние, при котором наблюдается полное отсутствие почки или ее ножки, что относится к врожденному пороку.

Аплазия – сбой внутриутробного развития, с сохранением мочеточника, сосудов, но сама почка плохо развита, выглядит как зачаток, что не может нормально работать.

При патологии все функционирование ложиться на другую почку, за счет чего появляется повышенная нагрузка.

Основные причины

Аплазия почки согласно статистическим данным диагностируется у 1 человека среди 1200 других людей.

Подобная аномалия появляется по причине недостаточного развития протока метанефроса.

Порок дополняется нормальным или коротким мочеточником, а в некоторых случаях у ребенка его вовсе не будет.

Агенезия и аплазия почки считаются врожденными дефектами в развитии. Нередко у детей с подобными аномалиями наступает летальный исход, смерть может быть в утробе или сразу после рождения.

В тех ситуациях, когда вторая почка может нормально работать и компенсирует недостаток второй части парного органа, то заболевание может диагностироваться в старшем возрасте в ходе обычного осмотра.

В некоторых случаях основные симптомы патологии не проявляются, их развитие медленное, поэтому аномальное строение можно определить только в старости.

Аплазия почки нередко вызывает болезни почек, среди которых:

1. Повышенное внутрипочечное давление.
2. Пиелонефрит разного вида и формы.
3. Мочекаменное заболевание.

В медицине существует несколько видов порока, а реже всего у человека будет отсутствие почек.

Подобное состояние самое опасное, без парного органа ребенок не может жить, поэтому наступает смертельный исход сразу после рождения. Намного чаще у новорожденных нет одной почки с любой из сторон.

Зная, что это такое, важно разобраться с возможными причинами образования врожденного порока.

Доктора и ученые не могут точно сказать, по какой причине дети рождаются только с одной почкой, но нужно отметить, что генетика и наследственная предрасположенность в аномалии не принимают участия. За счет этого порок считается врожденным.

Формирование парного органа происходит с 5 недели беременности. Данный процесс длится на протяжении всего развития в утробе матери, за счет чего появляется сложность с определением точных причин.

Аплазия почки может провоцироваться несколькими факторами:

1. Заражение вирусами, прочими инфекциями в ходе беременности, а именно в 1 триместре. Как правило, опасность представляет краснуха, грипп и подобные болезни.
2. Проведение в ходе беременности ионизирующего излучения в ходе обследования.
3. Наличие диабета у беременной женщины также относится к возможной причине.
4. Результат употребление мощных медикаментов, гормональных лекарств. Проблема появляется не просто от таблеток, а неправильного их употребления или самостоятельного подбора препаратов для лечения разных болезней и нарушений.
5. Злоупотребление спиртным или курением во время беременности и до зачатия ребенка, когда не проводится подготовка.
6. Любые виды венерических патологий у женщины.
7. Использование противозачаточных препаратов до начала беременности.
8. Любые нарушения эндокринной системы.

Описанные причины должны обязательно быть учтены докторами в ходе беременности.

Виды нарушений

В медицине используется специальная классификация, которая дает возможность определить форму нарушения:

1. Двустороннее отклонение – отсутствие парного органа. Подобный порок самый опасный, диагностируется крайне редко и становится причиной смерти плода после рождения или в утробе матери.
2. Агенезия правой или левой почки – состояние, при котором у ребенка нет одной части парного органа с левой или правой стороны. В таком случае одна почка принимает основные функции и нагрузки на себя.
3. Аплазия правой или левой почки – характеризуется неполным формированием почки с одной из сторон. В таком случае часть будет выглядеть как зачаток, что не имеет основных структур, за счет этого не может работать.

Довольно часто диагностируется агенезия правой почки и страдает от аномалии преимущественно женский пол.

Доктора выдвигают гипотезу, что особенность заключается в большей подвижности правой почки, а также меньших размерах.

Порок часто можно определить в первые месяцы жизни детей. В таком случае развиваются следующие признаки:

1. Ребенок часто срыгивает.
2. Увеличенное образование мочи.
3. Сильное обезвоживание организма.
4. Появление повышенного давления и приступов гипертонии.
5. Быстрое развитие недостаточности парного органа.

Стоит отметить, что порок справа может быть незамечен, а в результате проведения диагностики и осмотра внутренних органов, аномалия определяется случайно.

Если говорить о правосторонней аплазии почки, то признаки почти незаметны. Такое состояние имеет более благоприятные прогнозы для жизни ребенка.

При условии, что здоровая почка может всецело компенсировать недостаток парного органа. В редких ситуациях при правосторонней аплазии у детей появляется нефропатия, повышенное давление и другие болезни.

Агенезия левой части проходит с более тяжелыми признаками и последствиями, поскольку основная нагрузка приходится на правую сторону.

Физиологически правая почка отличается по размерам и подвижности от левой. При подобной аномалии у пациентов развиваются такие виды осложнений:

1. Частые боли в районе паха.
2. Проблемы с эякуляцией во взрослом возрасте.
3. Сбои в половых функциях.
4. Бесплодие.
5. Импотенция.

Аплазия левой почки в медицине определяется очень редко, только в 7% случаев из всех.

Довольно часто подобная проблема дополняется плохим развитием других внутренних органов.

Левосторонняя аплазия характерна для мужчин и мальчиков, дополняется отсутствием семявыводящих каналов, а также нарушенным развитием мочевого пузыря.

Если порок появляется у девочек или диагностируется у женщин, то дополнительно будет неполная развитость маточных придатков, мочеточников, а также перегородок матки.

В здоровом органе при аномалии нередко появляется киста, но структура тканей не поражается сильно, поэтому находится в пределах нормы.

Основные симптомы

Аплазия почки всегда отличается от агенезии менее выраженными признаками и силой их проявлений. Нередко порок проходит без характерных проявлений.

Сравнивая с правосторонней или левосторонней проблемой, симптомы будут сильнее при поражении левой почки. Основные из них таковы:

1. Увеличение объема урины, что выделяется на протяжении суток.
2. Частые позывы к мочеиспусканию.
3. Приступы рвоты.
4. Рост давления, что не купируется специальными медикаментами.
5. Появление складок на теле.
6. Развитие болей, которые иррадиируют в поясничную часть и крестец.
7. Появление нарушений сексуальных функций у мужчин.
8. Общие признаки ухудшения здоровья и самочувствия.
9. Отечность на лице.

Чтобы определить патологическое образование в детском возрасте, родителям надо наблюдать за наличием следующих симптомов:

1. Одутловатость лица.
2. Широкий нос, у которого есть приплюснутая спинка.
3. Низкое расположение ушей.
4. Большие размеры живота, что нехарактерны для детей.
5. Появление складок на коже.
6. Расположение глаз чрезмерно широкое.

Описанные визуальные особенности указывают на аномальное строение, но подтвердить это можно только после комплексного диагностирования.

Не всегда описанное состояние указывает на порок. У детей с тяжелым течением аномалии появляются признаки сильной интоксикации в результате обменных процессов, развивается недостаточность парного органа.

Диагностирование

Чтобы определить порок потребуется собрать основные данные в результате визуального осмотра, а также сбора жалоб, симптомов.

Доктор записывает основные сведения, которые говорит пациент или его родители, а также узнать первые симптомы и факторы, что их спровоцировали.

Кроме того, врачам нужно знать о других отклонений от норм, что могут быть у детей или взрослого.

Аплазия почек должна правильно отличаться докторами от других нарушений или обычной невозможности функционирования парного органа.

Для установки точного диагноза проводится аортография, при помощи ее неработающая почка отличается от аплазии. Определить аномалию можно при помощи следующих методик:

1. Ангиография.
2. УЗИ и рентген – применяются для определения состояния здоровой части парного органа.

Чтобы получить информацию о состояние здоровья в целом, используется кровь и моча для анализа, а также посевы мочи.

Лечение

Лечение порока может проводиться только при определенных показаниях и состоянии человека:

1. Есть частые и сильные болевые ощущения в спине, пояснице, в области почек.
2. Появляется нефрогенная гипертензия.
3. Происходит рефлюкс в мочевыводящий канал, что развит в неполной мере.

Зачастую при правосторонней аплазии специального проведения терапии не требуется. Больным необходимо просто использовать правильное питание, что позволяет сократить нагрузку со здоровой части парного органа.

Диета заключается в отказе от:

1. Жареного.
2. Острого.
3. Жирного.
4. Копченого.
5. Соленого.

Больным нельзя использовать соусы, особенно острые, пряности и специи, а также кислые соки, фрукты.

Строго запрещается применение газировок, спиртного, кофе и чая. При выраженных признаках аномалии могут назначаться медикаменты, среди которых:

1. Обезболивающие.
2. Мочегонные средства.
3. Лекарства для устранения отечности тканей.

Левосторонняя аплазия также не подразумевает специального лечения, терапия назначается в редких случаях.

Для поддержки здоровья и нормальной работы здоровой почки требуется использовать правила профилактики, что не дают возможности развиваться инфекционным болезням.

За счет повышения и контроля состояния иммунной системы, при одной работающей почке, люди способны нормально жить.

Особое внимание должно уделяться детям, у которых есть двусторонняя аплазия или агенезия.

Еще несколько лет назад при подобном состоянии ребенок просто умирал, на сегодняшний день медицина имеет возможность сохранить жизнь, при помощи пересадки почек новорожденным.

Процедура тяжелая, требует быстрой реакции по подбору донора. За счет операции есть возможность восстановить и сохранить нормальную жизнь.

В самых тяжелых случаях специальная комиссия присваивает инвалидность. Оперативное лечение может проводиться при очень интенсивной боли с аномальной стороны, а также развитии осложнений. В таком случае патологическая почка удаляется с мочеточником.

Профилактика

Чтобы ребенок родился без аномалий, любой женщине надо готовиться к беременности, использовать правила профилактики до зачатия и во время вынашивания плода. Основные правила таковы:

1. Полностью отказаться от спиртного и курения.
2. Планировать беременность.
3. Проводить своевременное лечение всех болезней, особенно с инфекционной природой.
4. Использовать медикаменты только по назначению доктора.
5. Контролировать питание, использовать только правильный, сбалансированный рацион.
6. Нормально реагировать на стрессовые ситуации.

Если у ребенка сразу не диагностировали порок, то в будущем, при его выявлении потребуется сразу менять образ жизни, придерживаясь здоровых принципов, корректировать рацион.

Если развивается боль и другие признаки аномалии, то самостоятельная терапия исключается. Надо обратиться к доктору, что укажет основные рекомендации.

Полезное видео

Диагноз аплазия почки ставится тем, у кого обнаружена анатомическая аномалия. То есть одна из почек представляет собой слаборазвитый зачаток с отсутствием нормальной структуры. При наличии патологии такого рода функцию недоразвитой выполняет парный орган, который, в свою очередь, переживает гипертрофию из-за того, что выполняет дополнительную компенсаторную функцию.

Медики классифицируют аплазию на две формы – малую и большую.

Первая характеризуется фиброкистозной массой и небольшим количеством нормально функционирующих нефронов. В таком случае, как правило, мочеточник является сильно истонченным, имеет устье, но слепо заканчивается, не доходя до паренхимы почки.

Вторая форма отличается тем, что орган выглядит как маленький комок фибролипоматозной ткани с такими же по размеру кистами. В отличие от малой формы не выявляется изолатеральный мочеточник и нефроны.

Аномально развитый орган имеет неправильно сформированную лоханку и ножку. Такое нарушение развития обнаруживается у одного из 700 новорожденных детей, при этом чаще мальчиков.

Что связано с развитием заболевания?

Патология возникает в том случае, когда канал метанефроса не дорастает до метанефрогенной бластемы. При этом мочеточник может быть вполне нормальным, укороченным или вовсе отсутствовать.

В последней ситуации у особ мужского пола констатируется отсутствие семявыводящего канала, а также кисты на семенном пузырьке, может быть уменьшенным или отсутствовать яичко.

По результатам статистических и клинических данных выяснилось, что провокатором патологии могут быть следующие этиологические факторы:

• Сифилис и прочие венерические заболевания;
• Сахарный диабет;
• Бесконтрольное применение противозачаточных препаратов на основе гормонов;
• Ионизирующее облучение женщины в период вынашивания ребенка;
• Грипп или краснуха в первом триместре;
• Алкоголизм;
• Наследственная предрасположенность.

Симптомы заболевания

У особ женского пола данное нарушение может сочетаться с неполноценным формированием влагалища, уменьшенным размером матки. В связи с аномалией практически во всех случаях наблюдается компенсаторное увеличение в размерах парного органа. При двусторонней аплазии недоразвитыми являются обе почки, поэтому такая патология несовместима с жизнью.

Аплазия правой почки имеет благоприятный прогноз. Она относится к так называемым хорошим аномалиям: при нормальном функционировании второго парного органа может не проявлять себя на протяжении всей жизни посредством клинических симптомов.

В подавляющем большинстве случаев патологию диагностируют случайно, например, во время проведения комплексного обследования по поводу другого заболевания. Достаточно редко ее определяют по наличию устойчивой гипертензии, которая не реагирует на адекватное лечение.

Стоит отметить, что только треть больных стоят на учете у врача-нефролога. Редкое выявление данного нарушения объясняется неспецифической симптоматикой. Косвенно свидетельствовать об отклонении могут боли в области поясницы тянущего характера. Обычно болевой синдром вызван разрастанием зачаточной фиброзной ткани и как следствие – защемлением нервов.

Аплазия левой почки встречает тоже достаточно редко. Обычно патология сочетается с неполноценным развитием структур органов, расположенных поблизости, например, мочевого пузыря. Стоит отметить, что такой диагноз чаще ставят представителям мужского пола.

При этом может быть обнаружено недоразвитие половых органов, а также легких. Как упоминалось выше, у мужчин и мальчиков аплазию констатируют с недостаточным развитием яичка, семявыводящего канала и предстательной железы. А у женщин и девочек — с удвоением влагалища, уменьшением внутренних перегородок матки, недоразвитием придатков и мочеточника.

Аномально развитый орган не способен нормально функционировать, выделять мочу, так как отсутствует лоханка и ножка.

Аплазия среди медиков также именуется единой или солитарной. Это подразумевает наличие только одного органа из пары, который может полноценно выполнять свои функции и компенсировать работу пораженного напарника.

Стоит отметить, что аплазия с противоположной стороны тоже диагностируется совершенно случайно, так как ей не присущи выраженные клинические симптомы.

О нарушении может свидетельствовать изменение функционирования, боль в пораженном органе, поэтому назначают урологическое исследование.

При этом всю работу выполняет правая почка. Она увеличивается в размерах, может иметь кисты, но чаще характеризуется стандартным строением и структурой, полностью отвечает за гомеостаз.

Диагностика патологии

Нужно знать, как отличить аплазию почки от гипоплазии, агенезии и нефункционирующего органа. С помощью аортографии или ретроградной пиелографии специалисты могут отличить аплазированную почку от нефункционирующей из-за туберкулеза, пиелонефрита или других патологий.

Отдельно нужно упомянуть об агенезии. Эта аномалия отличаетсяабсолютным отсутствием закладки паренхимы почки.

Заболевания отличается и тем, что мочевой аппарат тоже не развивается с пораженной стороны, например, может отсутствовать мочеточник или же он представлен как фиброзный тяж со слепым концом. При таких обстоятельствах врачи назначают цистоскопию. Данное обследование позволяет определить наличие устья мочеточника, соответствующего пораженному органу.

От аплазии гипоплазию отличает то, что в органе имеется нормально функционирующая паренхима, но значительно меньшего размера, мочеточник с нормальной протяженностью. Такую патологию диагностируют при обследовании сосудистой ножки посредством аортографии.

Как лечится аплазия левой или правой почки у ребенка и взрослого

При патологии правого органа обычно не требуется какой-либо специальной терапии. Чтобы поддерживать здоровье в нормальном состоянии, потребуется соблюдать диету, предназначенную для уменьшения нагрузки на здоровую почку, которая находится под двойной нагрузкой.

Если имеет место стойкая гипертензия, назначают щадящие диуретики. Стоит отметить, что аплазия правой чаще всего не становится тяжелым заболеванием. Больные люди могут вести полноценную жизнь.

Специфическое лечение не требуется и при аплазии левой почки. Обязательными являются только профилактические меры. Они необходимы для уменьшения риска поражения какой-либо бактерицидной инфекцией.

Без выделительной системы невозможно представить работу человеческого организма. Одной из ее составляющих являются парный орган, основная задача которого состоит в выведении жидкости и растворимых в воде элементов. Он также принимает непосредственное участие в обмене веществ и регуляции кислотно-щелочного баланса. В организме абсолютно здорового человека присутствуют обе почки. У 2,5 % новорожденных имеются пороки. И хотя и редко, но встречается аномальное отсутствие почки.

Что такое аплазия (агенезия) почки?

Причины, симптомы и методы лечения столь редких заболеваний будут рассмотрены чуть ниже. Сначала необходимо разобраться, что подразумевают под собой эти термины.

В различных медицинских справочниках можно встретить смешение двух понятий «аплазия» и «агенезия». Существует ли между ними разница? Агенезия — это полное отсутствие одной или одновременно двух почек. Данная патология носит врожденный характер. На месте отсутствующего органа нет даже зачатков почечной ткани. Аплазия — явление, при котором в забрюшинной полости остается только тяж из соединительной ткани. Иначе говоря, это недоразвитая почка, не способная выполнять свою функцию.

В клинической практике не имеет значения, какая именно форма недуга обнаруживается у ребенка. И в том, и в другом случае полноценный орган отсутствует. Единой статистики заболеваний также не представлено. Известно, что составляют около 7-11 % от всех патологий мочеполовой системы.

Историческая справка

Агенезия почки была известна человечеству еще с давних времен. Об этом недуге в своих трудах упоминал даже Аристотель. Он утверждал, что если без сердца животное существовать не может, то без почки или селезенки — вполне. В эпоху Возрождения этой проблемой заинтересовался ученый из Бельгии В 1928 году советский врач Соколов принялся за выявление ее распространенности среди населения. С тех пор учеными было выделено несколько форм аплазии (агенезии), каждая из которых обладает собственной клинической картиной и прогнозом.

Виды агенезии

Существует несколько классификаций данной патологии. Основная различает заболевание по количеству органов.

1. Правосторонняя агенезия почки (код по МКБ-10 — Q60.0). Эта форма расстройства чаще всего диагностируется у женщин. Обычно с рождения правая почка является особенно уязвимой. Она расположена ниже левой и считается менее подвижной. В большинстве случаев все функции берет на себя парный орган, а человек при этом не испытывает особого дискомфорта.
2. Левосторонняя агенезия почки. Эта форма патологии встречается редко и переносится достаточно тяжело. Правая почка отличается меньшей функциональностью. Она не приспособлена к компенсаторной работе.

Отдельно стоит рассмотреть двустороннюю агенезию. Для этой разновидности недуга характерно отсутствие одновременно двух органов. При нем малыши редко выживают. После появления на свет им сразу требуется операция по трансплантации. Какой имеет двусторонняя агенезия почки код? МКБ-10 включает данную патологию под шифром Q60.1.

Формы аплазии

Данная почечная аномалия бывает только односторонней. Патологический процесс может распространяться исключительно на правый или левый орган. При этом почка обычно представлена фиброзной тканью в зачаточном виде, но без лоханки, протоков и клубочков.

Причины расстройства

Единого мнения о причинах агенезии почки у новорожденных детей не существует. Медики высказывают разные точки зрения. Одни видят связь патологии с генетической предрасположенностью. Другие отрицают данный факт.

Длительное изучение заболевания и многочисленные исследования позволили выделить несколько факторов, наличие которых увеличивает вероятность его возникновения. Аплазия или агенезия почек у плода возможны в следующих случаях:

1. Хронический алкоголизм, употребление спиртного при беременности.
2. Сахарный диабет у будущей роженицы.
3. Перенесенные вирусные/инфекционные болезни в первом триместре.
4. Неконтролируемое использование лекарственных препаратов женщиной на протяжении 9 месяцев.

Почки начинают формироваться у плода с 5-й недели его жизни в утробе. Этот процесс продолжается на протяжении всей беременности. Однако наиболее опасными считаются 1-й и 2-й триместры. В это время вероятность развития патологии, при условии воздействия неблагоприятных факторов, достаточно высока.

Общая клиническая картина

Аплазия или агенезия почки может очень долго себя не проявлять. Некоторые мамы при беременности не ходят на УЗИ, а после появления малыша пренебрегают анализами. В результате человек даже не догадывается о существующих проблемах со здоровьем. Он узнает о неприятном диагнозе спустя годы. Как правило, во время профилактического обследования в школе или при приеме на работу. В этом случае здоровая почка берет на себя до 75 % функций недостающего или плохо работающего органа. Поэтому человек не чувствует какого-либо дискомфорта.

Иногда начинает проявляться у ребенка в первые дни жизни. Среди основных симптомов патологии врачи выделяют:

• различные пороки лица (одутловатость, широкий и плоский нос);
• большое количество складочек на теле;
• объемный живот;
• низкое расположение ушных раковин;
• деформации нижних конечностей;
• смещение положения некоторых внутренних органов.

Когда диагностируется именно агенезия почки у ребенка, недуг обычно сопровождается аномалиями развития половых органов. Например, у девочек выявляется двурогая матка, атрезия влагалища. У мальчиков обнаруживается отсутствие семявыводящего протока. В будущем такие проблемы могут осложниться импотенцией и даже бесплодием.

Методы диагностики

Взрослому человеку всегда ставится при диагнозе «агенезия почки» инвалидность. Однако сначала необходимо пройти комплексное обследование. Во время его проведения врач собирает анамнез пациента, изучает его наследственную предрасположенность. Для подтверждения предварительного диагноза могут потребоваться дополнительные методы исследования:

• Урография с применением контрастного вещества;
• Почечная ангиография;

Определить отсутствие или недоразвитие почек у плода можно посредством УЗИ. Уже на первом скрининговом исследовании, которое назначается на 12-14-й неделе, специалист может подтвердить патологию. После этого женщине в обязательном порядке назначается дополнительное обследование на предмет сопутствующих пороков развития.

Лечебные мероприятия

Единственная форма заболевания, которая в действительности представляет опасность для жизни, — это двусторонняя агенезия почек. Достаточно часто плод с таким диагнозом умирает еще в материнской утробе или в момент родов. Также вероятность летального исхода в первые несколько дней жизни достаточно высока по причине почечной недостаточности.

Благодаря развитию перинатальной медицины сегодня появилась возможность спасти ребенка с данной патологией. Для этого необходимо в первые часы после родов провести операцию по а затем регулярно делать гемодиализ. Такой способ лечения недуга вполне реален и используется на практике в крупных медицинских центрах. Однако первоначально следует организовать быструю дифференциальную диагностику и исключить иные пороки мочевыделительной системы.

Односторонняя агенезия почки отличается благоприятным прогнозом. Если у пациента течение патологии не осложняется неприятными симптомами, ему достаточно раз в год проходить профилактический осмотр и сдавать необходимые анализы. Также необходимо беречь здоровую почку. Подробные рекомендации должен дать лечащий врач. Как правило, они включают в себя соблюдение диеты с исключением острой и соленой пищи, отказ от пагубных привычек.

Аплазию специально не лечат. Однако без профилактических рекомендаций для укрепления иммунитета не обойтись. Необходимо питаться правильно, избегать инфекционных и вирусных заболеваний. Также рекомендуется отказаться от серьезных физических нагрузок.

При тяжелой форме патологического процесса может потребоваться гемодиализ и даже трансплантация органа. Во всех остальных случаях терапия назначается индивидуально с учетом характера недуга и общей клинической картины.

Способы профилактики

Аплазия и агенезия почки коды по МКБ-10 имеют разные. Однако обе эти патологии вызывают беспокойство у будущих родителей. Можно ли предупредить их возникновение?

Если исключить генетическую предрасположенность к недугу, то меры профилактики достаточно просты. Еще на этапе планирования будущая мама должна начать следить за своим здоровьем (правильно питаться, отказаться от пагубных привычек, заниматься посильными видами спорта). Таких рекомендаций следует придерживаться и после успешного зачатия малыша.

Если развития патологии избежать не удалось, необходимо принять меры для ее устранения. При двусторонней агенезии наблюдается симметричная задержка плода в развитии, маловодие. В случае выявления аномалии до 22-й недели беременности рекомендуется ее прерывание по медицинским показаниям. Когда женщина от нее отказывается, применяют консервативную акушерскую тактику. Стоит заметить, что при одностороннем отсутствии почки возможна полноценная жизнь. Нужно только изредка проходить профилактические осмотры и обследования.

Аплазия почки – это одна из форм агенезии органа. Агенезия является патологическим состоянием, вследствие которого почка и ее ножка (мочеточник и сосуды) полностью отсутствуют с рождения. Аплазия подразумевает внутриутробное нарушение, при котором мочеточник и сосуды сохранены, почка выступает в роли недоразвитого зачатка, неспособного выполнять свои функции. Нагрузка при этом ложиться на парный здоровый орган, гипертрофирующийся вследствие необходимости выполнять дополнительную работу.

Механизм развития и причины патологии

Выяснилось, что частота заболевания составляет 1 случай на 1200 детей и взрослых. Развивается патологическое состояние вследствие того, что проток метанефроса недостаточно развивается, не дорастает до метанефрогенной бластемы. Дефект сопровождается нормальным или укороченным мочеточником, иногда диагностируется его полное отсутствие. Агенезия и аплазия относятся ко внутриутробным порокам развития. Часто младенцы с такими особенностями погибают внутри утробы матери или сразу после рождения. В случае если вторая почка компенсирует отсутствующий орган, патология может быть выявлена случайно в более старшем возрасте при осмотре других органов. Иногда признаки заболевания прогрессируют очень медленно, порок обнаруживается в пожилом возрасте.

Аплазия почки часто провоцирует мочекаменную болезнь, пиелонефриты, артериальную гипертензию. Различают несколько видов аномалии. Наиболее редкой формой считается полное отсутствие парного органа. Такое состояние несовместимо с жизнью, ведет к гибели плода. Чаще диагностируется недоразвитость почки или ее отсутствие с одной из сторон.

Кто находится в группе риска

Провоцирующими факторами патологии считаются следующие состояния:

• наследственность;
• перенесение гриппа, краснухи и других инфекционных болезней матерью в первом триместре беременности;
• длительный прием противозачаточных препаратов перед наступлением беременности;
• наличие заболеваний эндокринной системы;
• злоупотребление алкоголем;
• перенесение венерических заболеваний.

Вышеописанные факторы обязательно учитываются лечащим врачом во время ведения беременности.

Вредные привычки матери часто становятся провоцирующим фактором пороков развития плода

Виды агенезии и аплазии

В медицинской практике выделяют несколько форм патологии:

• двусторонний порок (полное отсутствие обеих почек) – такое состояние сопровождается гибелью плода до рождения или в первые несколько часов после появления на свет;
• агенезия правой почки – сопровождается отсутствием органа с правой стороны. При этом левая почка берет на себя компенсаторную функцию;
• агенезия левой почки – отсутствие органа с левой стороны;
• аплазия правой почки – орган с правой стороны формируется частично, представляет собой зачаток без жизненно важных почечных структур;
• аплазия левой почки – отсутствие почки с левой стороны.

Агенезия правой почки встречается чаще. В большинстве случаев пороком страдают женщины. Ученые предполагают, что такая особенность наблюдается из-за того, что правый орган меньше, короче и подвижнее. Порок с правой стороны часто проявляется с первых месяцев жизни ребенка. При этом наблюдаются такие симптомы:

• частые срыгивания малыша;
• полиурия;
• обезвоживание организма;
• возникновение гипертонических приступов;
• стремительное развитие почечной недостаточности.

Важно! Порок развития с правой стороны часто остается незамеченным, диагностируется случайно.

Несмотря на серьезность заболевания, аплазия часто протекает бессимптомно

При правосторонней аплазии симптоматика выражена слабее. Состояние считается более благоприятным для жизни. Если при этом левая почка полностью компенсирует отсутствие правой, клинические признаки могут вовсе не проявляться. В редких случаях при аплазии правой почки развиваются нефропатии, гипертензия и некоторые другие состояния.

Левосторонняя агенезия протекает тяжелее, так как основную нагрузку на себя вынуждена брать правая почка. Орган отличается от левой пары меньшим размером и подвижностью. К симптомам аномалий с левой стороны относят:

• частый болевой синдром в области паха;
• затруднение эякуляции;
• нарушение половых функций;
• бесплодие;
• импотенцию.

Левосторонняя аплазия органа диагностируется редко, процент среди всех случаев заболевания – не более 7. Нередко патология отмечается на фоне недоразвитости других органов анатомического пространства брюшины. Чаще этот вид патологии диагностируется у мужчин, сопровождается агенезией семявыводящих протоков, пороками семенных пузырьков, нарушениями развития мочевого пузыря. У женщин сопровождается недоразвитостью маточных придатков, мочеточников, маточных перегородок. В правой почке при возникновении левосторонней аплазии часто выявляются кисты, при этом структура органа близка к нормальной.

Симптомы заболевания

Клинические проявления аплазии почки отличаются от симптомов агенезии меньшей интенсивностью. Часто патология протекает бессимптомно. Ярче выражены признаки порока при аплазии левой почки:

• увеличение количества мочи;
• частые походы в туалет;
• рвота;
• повышение давления, не поддающееся гипотензивным препаратам;
• образование складок на теле;
• болевой синдром, распространяющийся на поясницу, крестец;
• развитие сексуальных нарушений у мужчин;
• общее ухудшение самочувствия;
• отек лица.

Пациентов с аплазией или агенезией часто беспокоят головные боли, высокое артериальное давление

Обнаружить патологию у ребенка помогают следующие признаки:

• одутловатое лицо;
• широкая форма носа со сплюснутой спинкой;
• уши расположены низко;
• увеличение размера живота;
• наличие складок на коже;
• широко посаженные глаза.

Данные признаки не всегда говорят о наличии порока, но могут стать сигналом при патологическом состоянии.

Важно! В особо тяжелых случаях возникает сильная интоксикация продуктами собственного метаболизма, почечная недостаточность.

Как обнаруживается патология

Диагностика патологии начинается с осмотра больного и сбора анамнеза. Врач фиксирует жалобы пациента. При каких обстоятельствах проявились первые симптомы, сопутствуют ли аплазии другие анатомические отклонения.

Аплазию почки важно отличать от таких состояний, как гипоплазия, агенезия и нефункционирующий орган. Для проведения диагностики используется аортография, с помощью которой нефункционирующий орган отличают от аплазии. Выявить порок позволяет почечная ангиография, спиральная компьютерная томография, магнитно-резонансная томография. Для оценки состояния здоровой почки применяют ультразвуковое исследование и рентген. Для получения сведений о состоянии организма больному назначают общий анализ крови, мочи, бактериологический посев осадка урины.

Диагностика патологии проводится с помощью ультразвукового исследования и других методов

Как проводится лечение порока

Лечебные мероприятия показаны пациентам при следующих состояниях:

• частые выраженные боли в области почки;
• возникновение нефрогенной гипертензии;
• рефлюкс в недоразвитый мочевыводящий путь.

При пороке правой почки лечения чаще не требуется. Пациентам рекомендуется соблюдать диету, обеспечивающую снижение нагрузки на левый орган. Лечебное питание исключает жирную, острую, жаренную, соленую, копченую пищу. Пациенту следует отказаться от острых соусов, специй, кислых соков. Запрещен алкоголь, газированные напитки, крепкий чай, кофе. При ярко выраженной симптоматике назначают обезболивающие препараты, диуретики, противоотечные лекарства.

При аплазии левого органа специфическая терапия проводится редко, чаще лечение заключается в соблюдении профилактических мероприятий, направленных на предотвращение инфекционных заболеваний. Нормальная жизнедеятельность человека с одной почкой обеспечивается благодаря поддержанию иммунитета на должном уровне.

Особое внимание уделяется детям, имеющим двустороннюю агенезию или аплазию. Раннее лечение патологии не проводилось, так как порок являлся приговором. Современная медицина проводит успешные операции по пересадке почек среди таких младенцев. Это дает ребенку шансы на нормальную жизнедеятельность.

Важно! При особо тяжелых случаях патологии человеку может быть назначена инвалидность после постановки диагноза и принятия решения медицинской комиссией.

Профилактика патологии во время беременности

Для рождения здорового малыша каждая женщина в период вынашивания ребенка и перед его зачатием должна придерживаться профилактических мер. К ним относят:

• отказ от вредных привычек;
• планирование беременности;
• своевременное и правильное лечение инфекционных заболеваний;
• прием медикаментозных средств исключительно по назначению врача;
• соблюдение правильного питания;
• адекватная оценка стрессовых ситуаций.

При обнаружении порока пациенту следует придерживаться здорового образа жизни и питания. При появлении болезненных ощущений и других неприятных симптомов нельзя заниматься самолечением, необходимо как можно раньше обратиться к врачу.

Правильное питание и здоровый образ жизни – залог полноценной жизни для пациентов с аплазией почки

Почечная аплазия – тяжелая патология, негативно влияющая на всю дальнейшую жизнь пациента. Своевременная диагностика заболевания и внимательное отношение к своему здоровью поможет предотвратить тяжелые последствия, вести полноценный образ жизни.