Гипоспадия у детей. Экс-президент мкб отправлен под домашний арест

Гипоспадия (Q54)

Педиатрия, Урология детская

Общая информация

Краткое описание

Союз педиатров России

МКБ 10: Q54

Гипоспадия - один из распространенных пороков развития полового члена, основным признаком которого является дистопия наружного отверстия уретры на вентральную поверхность полового члена. Также характерными симптомами заболевания являются расщепление головки полового члена и «фартукообразная» крайняя плоть с избытком кожи на дорзальной и дефицитом на вентральной поверхности. Тяжесть порока и сложность его коррекции в большей степени определяет деформация кавернозных тел, которая встречается примерно у 25% больных гипоспадией .

Классификация

Кодирование по МКБ-10

Гипоспадия (Q54):

Q54.0 - Гипоспадия головки полового члена;

Q54.1 - Гипоспадия полового члена;

Q54.2 - Гипоспадия члено-мошоночная;

Q54.3 - Гипоспадия промежностная;

Q54.4 - Врожденное искривление полового члена.

Классификация

Первую классификацию гипоспадии в 1866 г. предложил Kaufman. Он выделил головчатую, стволовую, промежностную и промежностно-мошоночную форму порока. Большинство существующих в настоящее время классификаций гипоспадии не имеют принципиального различия. Они основаны на определении локализации дистопированного меатуса и деформации кавернозных тел. Так, наиболее популярная градация гипоспадии предложена Barcat в 1971г. (табл. 1).

Таблица 1 - Классификация по Barcat (частота в %).

Однако, с практической точки зрения удобнее пользоваться следующей классификацией:

Головчатая гипоспадия

При данной форме меатус находится на головке проксимальнее нормального расположения. Эти случаи гипоспадии могут выглядеть достаточно легкими с точки зрения коррекции; часто бывает, что имеется выраженная гипоплазия дистальной части уретры, вентральный наклон головки или хорда;

Гипоспадия с дистальной дивергенцией (разделением) corpus spongiosum и лёгкой степенью хорды или без неё;

Гипоспадия с проксимальной дивергенцией corpus spongiosum и хордой

Методы коррекции хорды и уретропластика на большом протяжении хорошо отработаны, в связи с чем данные две формы легче поддаются хирургическому лечению;

Гипоспадийные инвалиды

Примеры диагнозов

Гипоспадия венечная форма.

Гипоспадия мошоночная форма. Стриктура уретры.

Этиология и патогенез

Нормальная половая дифференцировка зависит от тестостерона и его метаболитов, а также от наличия функциональных рецепторов андрогенов. Известно, что генетические дефекты в системе метаболизма андрогенов приводят к возникновению гипоспадии. Однако, аномалии андрогенов, приводящие к тяжёлым формам гипоспадии, не объясняют возникновение легких и средних форм .

Существует гипотеза, заключающаяся в том, что гипоспадия возникает вследствие аномальных клеточных сигналов между тканями фаллоса во время эмбрионального развития; для ее подтверждения был исследован онтогенез маркёров дифференциации эпителия и гладких мышц в развивающихся мужских и женских гениталиях. Проверка гипотезы эпителиально-мезенхимальных взаимодействий при нормальном росте и дифференциации полового члена была выполнена Kurzrock et al., которые использовали в качестве модели половой бугорок мыши. При нормальном сигнале отмечалось нормальное развитие и дифференциация полового бугорка (определялся наличием хряща), удаление развивающегося эпителия сильно замедляло рост полового бугорка. Изучение закономерностей роста полового члена привело к пересмотру эмбриологии развития уретры .

Классическая распространенная модель развития уретры у мальчиков предполагает, что уретральная пластинка «поднимается» уретральными складками, которые сливаются вентрально в направлении от проксимального до дистального конца. В отличие от проксимальной области, уретра, формирующаяся в области головки, покрывается стратифицированным чешуйчатым эпителием .

Одна теория поддерживает идею, что слияние уретральных складок распространяется на всю длину уретры до верхушки головки. Другая - предполагает, что солидный энтодермальный рост эпидермиса «канализирует» головчатый отдел уретры .

Для объяснения формирования дистального отдела уретры была предложена новая теория. При исследовании фетальных срезов фаллоса (гестационный возраст 5-22 нед), было обнаружено, что уретральная пластинка - это продолжение урогенитального синуса. Она продолжается до верхушки фаллоса и находится в раскрытом состоянии в течение всего периода развития уретры. Вся уретра, включая головчатый отдел, формируется за счет дорзального расширения и дезинтеграции уретральной пластинки с одновременным вентральным ростом и слиянием уретральных складок. Срезы дистального отдела уретры не выявили энтодермальный рост. Однако, гистохимически была доказана дифференциация энтодермальной уретральной пластинки в стратифицированный сквамозный эпителий. Далее эпителий фетального мочевого пузыря мыши был рекомбинирован с мезенхимой фетального полового бугорка крысы и «выращен» под капсулой почки мыши без тимуса. Эпителий мочевого пузыря дифференцировался в стратифицированный сквамозный эпителий. Таким образом, при подлежащем мезенхимальном сигнале в период развития уретры головчатого отдела происходит индукция дифференциации уротелия в стратифицированный сквамозный эпителий .

Эпидемиология

Данная патология встречается в среднем у 1 на 300 новорожденных мальчиков (Ю.И. Исаков 1974г., Н.А. Лопаткин 1998г.). В 1980-1990 гг. частота гипоспадии увеличилась вдвое. Исследование Центра контроля заболеваний в США показало, что частота гипоспадии увеличилась с 20,2 до 39,7 на 10 000 мальчиков (с 1970 по 1993 гг.). В различных регионах частота гипоспадии варьирует от 1 на 4 000 до 1 на 125 мальчиков .

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клиническая картина

При гипоспадии классически обнаруживаются 3 ассоциированных аномалии:

1. Эктопическое отверстие уретрального меатуса;

2. Вентральное искривление пениса (хорда);

3. Крайняя плоть в виде «капюшона» с выраженным избытком кожи на dorsum penis и недостатком кожи на ventrum penis.

Необходимо отметить, что хорда и «капюшон» встречаются не всегда. Гипоспадийный меатус можно обнаружить под нормально сформированной крайней плотью. Хорда нередко бывает изолированной, без эктопии уретрального меатуса. Часто искривление связано с гипоплазией corpus spongiosum .

Анатомически порок может затрагивать всю вентральную поверхность пениса от верхушки до основания:

1. Имеется вентрально «открытая» головка;

2. Имеется недостающий сегмент уретральной трубки различной длины, который замещен уретральной пластинкой, идущей от эктопического меатуса до верхушки головки между двумя corpora cavernosa;

3. Имеется гипоплазированная трубчатая уретра, не окружённая corpus spongiosum;

4. Дивергенция corpus spongiosum всегда проксимальнее эктопического меатуса. «Столбик» каждого спонгиозного тела идет веерообразно и латерально до головки;

5. Ниже дивергенции corpus spongiosum все структуры, формирующие ventrum penis, нормальные;

6. Всегда отсутствует arteria frenulum;

7. Dorsum penis всегда нормальная.

Считается, что хорда - это прямое следствие патологической проксимальной дивергенции corpus spongiosum и гипоплазии вентральных тканей полового члена. Возникновение хорды связано со следующими факторами:

- «прикреплением» вентральной гипопластической кожи к подлежащим структурам (уретре) в большинстве случаев;

Веерообразным распространением латерально и вверх дивергированного corpus spongiosum;

- «прикреплением» уретральной пластинки и гипоплазированной дистальной уретры (без corpus spongiosum) к поверхности corpora cavernosa;

В редких случаях - ассиметричным развитием corpora cavernosa.

Эмбриологически различают 2 типа гипоспадии:

1. Случаи с вовлечением пенильной уретры, возникающие в результате нарушения тубуляризации уретральной пластинки (горизонтальный сегмент урогенитального синуса) на 11 нед гестации;

2. Случаи с вовлечением головчатого отдела уретры, возникающие в результате нарушения эмбриогенеза на 4 месяце гестации (составляют 75% случаев) .

Диагностика

Жалобы и анамнез

Пациент или родители (лица, осуществляющие уход) могут пожаловаться на необычную форму пениса, расположение отверстия мочеиспускательного канала на вентральной поверхности полового члена, вытекание мочи в необычном направлении, совершение акта мочеиспускания только в положении сидя.

Физикальное обследование

При клиническом осмотре пациентов кроме традиционного осмотра (перкуссии, пальпации и аускультации) особое значение придается осмотру наружных половых органов и детальной оценке составных элементов порока. Рекомендовано проводить определение размеров полового члена, формы головки и выраженности ладьевидной ямки, степень искривления кавернозных тел, возможные варианты ротации полового члена, выявление грубых рубцов от предыдущих хирургических вмешательств, также уделяется внимание размерам крайней плоти и мошонки .

Комментарии: Выявление сочетанных пороков полового члена и мочеиспускательного канала позволяет значительно уменьшить число послеоперационных осложнений.

1. Стеноз наружного отверстия мочеиспускательного канала (меатостеноз). Данный порок часто сопровождает гипоспадию.

2. Диспластические изменения дистального отдела уретры и кожи вентральной поверхности полового члена в виде ее истончения, нарушения кровоснабжения и подвижности. Данные особенности значительно усложняют пластику уретры и последующее заживление мочеиспускательного канала. Использование измененной кожи в качестве пластического материала является нецелесообразным.

3. Врождённое искривление полового члена наиболее часто встречается при гипоспадии. Ведущей патоморфологической причиной искривления полового члена у больных с гипоспадией является недостаточное развитие кожи и фасций на его вентральной поверхности и, в некоторых случаях, искривление кавернозных тел. Уретральная дорожка играет в искривлении незначительную роль . Очень часто искривление полового члена сопровождается наличием диспластических изменений дистального отдела уретры и кожи вентральной поверхности полового члена .

4. Врожденная ротация полового члена. Для достижения хорошего косметического результата таким больным показана деторсия (раскручивание) и фиксация полового члена в правильном положении .

5. Эктопия полового члена. Визуально у таких пациентов мошонка напоминает большие половые губы, а половой член - гипертрофированный клитор. Перемещение кожи мошонки позволяет восстановить правильное анатомическое положение полового члена. Как правило, данный порок наблюдается при проксимальных формах гипоспадии .

6. Урогенитальный синус (utriculus) наблюдается у детей с проксимальной формой гипоспадии. Малые размеры (до 10 мл) и быстрое опорожнение синуса не представляют опасности послеоперационных осложнений (как очаг инфекции). Гигантские размеры синуса (до 350 мл), с нарушением опорожнения и инфицированием требуют радикального иссечения зачатка матки . Комплексный подход позволяет оценить исходное состояние больного и выбрать оптимальный метод хирургического лечения. Однако необходимо признать, что степень искривления полового члена и качество уретральной пластины не могут быть адекватно оценены даже при детальном визуальном осмотре. Принятие решения о тубуляризации неоуретры или выборе иного метода коррекции целесообразно только после декутанизации полового члена, полного его выпрямления и визуализации уретральной пластины .

Лабораторная диагностика

Для подтверждения диагноза не требуется .

Инструментальная диагностика

Комментарии: Комбинированное уродинамическое обследование включает выполнение урофлоуметрии и ретроградной цистометрии. Учитывая неинвазивность и простоту методики, детям в возрасте от 2 до 18 лет рекомендовано проводить урофлоуметрическое обследование, которое на сегодняшний день является скрининг-методом определения нарушений уродинамики нижних мочевых путей, а именно - сократительной способности детрузора мочевого пузыря и сопротивления пузырно-уретрального сегмента. Данное обследование проводится дважды. До операции и после проведённой хирургической коррекции .

Осложнения

Наиболее частые послеоперационные осложнения:

1. Неудовлетворительный косметический результат - встречается очень часто. Взгляды на косметические результаты со стороны хирурга и пациента часто диаметрально противоположны.

2. Свищи - это второе по частоте осложнение. Если свищ сохраняется более 6 мес, необходима повторная операция. Частота возникновения данного осложнения варьирует в зависимости от использующейся методики. При операции Mathieu - составляет 4% случаев, при Onlay уретропластике - достигает 15%, при операции Snodgrass - 1-4%. Это осложнение встречается чаще при свободных трансплантатах, чем при трансплантатах на сосудистой ножке.

3. Стриктуры - в настоящее время встречаются реже, так как обусловлены циркулярными анастомозами, которые выполняются достаточно редко. Ранее часто встречались при использовании методики Hodgson.

4. Ретракция меатуса и расхождение головки - профилактика заключается в адекватной мобилизации крыльев головки. Чаще всего это осложнение встречается при операции MAGPI.

5. Сохраняющаяся хорда - в основном связана с неопытностью хирурга. Тщательное выполнение коррекции хорды, выполнение теста искусственной эрекции позволяет избежать этого осложнения.

6. Уретроцеле - выделяют 2 типа. Первый тип отмечается на уровне реконструированной уретры, когда имеется неадекватный диаметр неоуретры, либо сопутствующий меатостеноз. Этот тип уретроцеле часто встречается при уретропластике с использованием слизистой мочевого пузыря. Второй тип может возникать проксимальнее неоуретры, когда часть уретры не окружена нормальной спонгиозной тканью, и во время микции уретра вытягивается наружу. В этих случаях необходимо иссечение избытка уретральной ткани и коррекция дистального стеноза.

7. Отдаленные психологические проблемы. Опубликовано немного работ, исследующих отдаленные психологические проблемы у детей после коррекции гипоспадии. Сексуальная жизнь пациентов с гипоспадией в основном не нарушена, начинается позже, чем в общей популяции. У пациентов с гипоспадией имеются большие трудности с поиском сексуальных контактов, по сравнению с контрольной группой (33% против 12%соответственно). Эрекция и фертильность обычно не страдают.

8. Рецидив гипоспадии - вновь появившееся наружное отверстие уретры на месте, где оно было до операции. Обычно связан с неудачным заживлением места соединения неоуретры с аномальным наружным её отверстием. Рецидивом гипоспадии считается неприживление (отторжение) вновь созданной уретры, что так же возвращает ситуацию в её дооперационное состояние или даже усугубляет её. Чаще всего рецидив гипоспадии устраняется в результате двух или многоэтапных операций.

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Консервативное лечение

Не проводится

Хирургическое лечение

Оперативная гипоспадиология - одна из самых сложных областей детской урологии, со значительным уровнем осложнений, даже в опытных руках хирурга. Последнее столетие ознаменовалось появлением большого числа новых хирургических методик, которых на сегодняшний день насчитывается более 300 видов. Актуальность данной проблемы состоит в правильном выборе той или иной методики, конечным результатом которой будет хороший функциональный и косметический результат, с минимальным числом послеоперационных осложнений.

Выбор методов коррекции данной патологии устанавливается в процессе диагностики и определяется типом гипоспадии, размерами головки полового члена, степенью выраженности его искривления или хорды, а также состоянием уретральной площадки и кожи крайней плоти, которые используются для создания недостающего участка уретры. Операция должна тщательно планироваться хирургом, её методика - быть чётко обоснована .

. При классической гипоспадии с аномальной асимметричной крайней плотью не рекомендуется проводить оперативное лечение в неонатальном периоде для сохранения крайней плоти с целью оптимизации в дальнейшем выбора хирургической тактики .

. Коррекцию гипоспадии у здоровых по остальным параметрам пациентам рекомендуется проводить с шестимесячного возраста .

. При дистальных формах гипоспадии рекомендовано отдавать предпочтение следующим методикам:

При головчатой и венечной формах - MAGPI (meatal advavcement and glanduloplasty, меатогландулопластика, разработанная в 1981 г. Duckett J.W.).

При глубокой вентральной бороздке головки пениса - GAP (glans approximation plasty), операция по сближению «крыльев» головки, предложенная Zaontz (1991г.), W. Snodgrass, P. Mathieu, или ее модификация Barcat, который дополнил операцию более тщательной диссекцией уретральной площадки и крыльев головки полового члена и более полноценным многослойным закрытием неоуретры, что привело к снижению вероятности образования свищей .

Комментарии : при выполнении операции MAGPI производится окаймляющий разрез кожи с отступом 3 мм от венечной борозды, включая дистопированный меатус. Выполняется дорсальная меатотомия, используя принцип Гейнике-Микулича (меатус рассекается продольно и зашивается в поперечном направлении). Дистопированное наружное отверстие уретры с небольшой частью уретры перемещается на верхушку полового члена и над ним соединяются латеральные края головки (меатопластика). Таким образом, не создается уретральная трубка, а меатус с дистальной уретрой перемещается на верхушку головки. Отсутствие швов уретры практически исключает образование свищей. Уретральный катетер не устанавливается. Операция может выполняться в амбулаторных условиях. Данное хирургическое вмешательство позволяет особенно хорошо корректировать передние формы гипоспадии. При этом необходимы определенные условия: сохранная и подвижная кожа наружного отверстия уретры, меатус небольших размеров, выраженная срединная борозда на вентральной поверхности головки. Однако, при этих формах гипоспадии в значительном числе случаев отсутствует кавернозная ткань дистальной уретры, стенка которой представлена истонченной просвечивающейся кожей .

. При проксимальных формах при выборе оперативной тактики большинству больных рекомендовано проведение уретропластики по методике W. Snodgrass, которая хорошо себя зарекомендовала не только при дистальных, но и при проксимальных формах гипоспадии, накладные оперативные вмешательства по Onlay или Hodgson II, а также 2-х этапные операции .

Комментарий:

Характеристика способа уретропластики по Snodgrass. Данная технология отличается от метода Duplay продольным разрезом по вентральной поверхности головки полового члена. Данный разрез позволяет без натяжения свести линию уретрального шва при маленькой головке полового члена либо при уплощенной головке .

Характеристика модифицированного способа уретропластика типа Hodgson-II (F-II). Метод применяют при передней и средней формах гипоспадии без вентральной деформации ствола полового члена либо с искривлением, устранить которое удается, сохранив эпителиальный лоскут на вентральной поверхности полового члена между гипоспадическим меатусом и вершиной головки полового члена. Эта операция относится к большой группе пластик уретры типа "flip-flap", при которой лоскут на вентральной поверхности полового члена используется для формирования одной из стенок артифициальной уретры. Урологи иногда называют этот лоскут «базовым» или «flip». Ширина данного лоскута, как правило, составляет половину длины окружности уретры.

Нередко гипоспадия сопровождается меатальным стенозом, поэтому с целью устранения стеноза по боковым сторонам гипоспадического меатуса на четырех и восьми часах производят два коротких разреза уретры, чтобы не увеличивать степень дистопии наружного отверстия. Длина разреза варьирует от 1 до 3 мм в зависимости от возраста пациента и степени выраженности меатального стеноза. Линия разреза предварительно раздавливалась гемостатическим зажимом типа "москит". После устранения меатального стеноза приступают к основному этапу операции.

На вентральной поверхности полового члена производят U-образный разрез с окаймлением меатуса по проксимальному краю. Разрезы выполняют на таком расстоянии друг от друга, чтобы ширина оставляемой полоски равнялась половине длины окружности формируемой уретры.

Внутренний листок крайней плоти пересекают в 3-4 мм от венечной борозды, затем кожу полового члена мобилизуют до основания. Нередко фиброзная хорда распространяется проксимальнее гипоспадического меатуса, практически достигая пено-скротального угла. Таким образом, тактика полного обнажения кавернозных тел полового члена оправдывает себя для всех форм гипоспадии, позволяя освободить эректильную ткань от врожденных фиброзных тяжей, значительно ограничивающих рост ствола полового члена в дальнейшем. Критерием полного иссечения рубцовой ткани может служить тест "искусственной эрекции", позволяющий достоверно оценить степень искривления ствола полового члена. В авторском варианте на вентральной поверхности головки производят деэпидермизацию двух треугольных участков, после чего формируют препуциальный лоскут артифициальной уретры, именуемый в литературе как «flap». В этом случае по окончании операции вентральная поверхность головки полового члена представлена кожей препуция, а меатус имеет поперечное расположение. Функция полового члена после этой операции не страдает, но косметический дефект сохраняется .

. Рекомендуется проведение двухэтапных хирургических пособий в отдельных случаях, например, когда при дистальных формах уретральная площадка деформирована, склерозирована и непригодна для уретропластики, вследствие чего подлежит полному иссечению, а также при проксимальных формах, при выраженном искривлении полового члена. .

Комментарии : использование двухэтапных хирургических пособий в определенных случаях позволяет создать правильный в функциональном отношении половой член и получить хороший косметический результат. Это особенно актуально при проксимальных формах, при выраженном искривлении полового члена, когда на первом этапе лучше выполнить оптимальное его выпрямление, сформировать полноценную уретральную пластину, а на втором - применить методику Snodgrass или накладной тип операции.

. При наличии сопутствующего искривления полового члена для выпрямления полового члена рекомендуется применение следующей оперативной тактики: иссечение тканей на вентральной поверхности полового члена, полное сохранение уретральной дорожки с гофрированием белочной оболочки на тыле полового члена и частичное отделение уретральной площадки от кавернозных тел с пересечением её в зоне натяжения. Либо использование подхода, когда выпрямление полового члена достигается после смещения с него проксимально кожного покрова, а также во время разреза кожи проксимальнее дистопированного меатуса и иссечения рубцовых тканей в этой зоне.

Комментарий : выпрямление полового члена обязательно проводится под контролем искусственной эрекции, независимо от метода выполнения операции .

При наличии ротации полового члена для достижения хорошего косметического результата таким больным рекомендуется деторсия (раскручивание) и фиксация полового члена в правильном положении .

Реабилитация

Специфических реабилитационных мероприятий в отношении пациентов с гипоспадией не разработано.

Профилактика

Специфических профилактических мероприятий в отношении пациентов с гипоспадией не разработано.

Ведение детей

Лечение гипоспадии проводится стационарно (в условиях, обеспечивающих круглосуточное медицинское наблюдение и лечение). Сроки нахождения в круглосуточном стационаре в среднем - 10 дней, в отдельных случаях - до 21 дня.

При благоприятном исходе лечения дальнейшего стационарного наблюдения не требуется. Осмотр уролога необходим через 1 неделю после выписки из стационара для выявления и/или профилактики ранних послеоперационных осложнений. Второй осмотр - через 1 месяц после выписки из стационара. Необходимо оценить косметический результат, функциональные параметры (визуальная оценка диаметра струи, при технических возможностях - проведение урофлоуметрии). Также ребенок должен быть осмотрен на предмет возможных осложнений: свищи уретры, дивертикулы уретры, стенозы уретры, лизис уретры. Дальнейшее наблюдение - по показаниям.

Через 1 месяц после операции проводится местная противорубцовая терапия местными средствами.

Динамическое наблюдение пациента

После проведения пластики уретры необходимо динамическое наблюдение в следующем режиме: через 1 месяц после операции, через 6 месяцев, через 1 год и затем через 3-5 лет. Оценка результативности строится на основании определения функциональных показателей мочеиспускания, оценки косметического эффекта и наличия послеоперационных осложнений.

Прогноз

Исходы и прогноз

Хорошим результатом операции коррекции гипоспадии является достижение всех или большинства целей этой коррекции, т.е. выпрямление полового члена, восстановление недостающего участка уретры и перенос её наружного отверстия на верхушку головки пениса. Важнейшим является восстановление нормальных функций полового члена - нормальное мочеиспускание по мужскому типу и семяизвержение, обеспечивающее попадание семени в задний свод влагалища.

Оценка результата хирургических операций проводится по следующим критериям:

I. Хороший результат:

1. Полное расправление кавернозных тел. Задача выпрямления полового члена при гипоспадии в ходе операции решается первой. Выбор метода зависит от степени выраженности искривления или хорды. Вначале выполняется так называемый паракоронный (вокруг границы головки полового члена) разрез, уретральная площадка огибается этим разрезом и сохраняется. Кожа полового члена и мясистая оболочка смещаются к основанию пениса на уровне фасции Backa. При незначительных искривлениях пениса, которые имеет место при головчатой и дистально-стволовой форме гипоспадии выпрямление достигается только лишь мобилизацией ствола полового члена. Умеренно выраженные искривления при проксимальных формах гипоспадии корригируются путём наложения пликаций (вырезания и ушивания эллипсов белочной оболочки кавернозных тел пениса по Physick - Nesbit - Baskin). Значительные искривления при проксимальной, мошоночной (скротальной), пеноскротальной и промежностной формах гипоспадии, а также в случаях поврежденной и склерозированной уретральной площадки исправляются путем пересечения или иссечения уретральной пластинки, с помещением на её место вновь созданной уретры;

2. Полная косметическая коррекция порока. Создание анатомически правильно сформированного полового члена с щелевидным вертикальным меатусом в области ладьевидной ямки. Задача воссоздания отсутствующего участка уретры (уретропластика) и нормального её наружного отверстия (меатопластика) гораздо сложнее и по ходу операции решается после выпрямления полового члена (ортопластикой);

3. Полная функциональная коррекция порока. Нормальные показатели урофлоуметрии, струя, направленная по оси полового члена;

4. Отсутствие осложнений;

5. Полное совпадение взглядов в отношении положительного косметического и функционального результата, как со стороны хирурга, так и со стороны родителей пациентов.

II. Удовлетворительный результат

1. Кавернозные тела расправлены с минимальным углом вентральной деформации, наружное отверстие уретры находится немного проксимальнее ладьевидной ямки;

2. Акт мочеиспускания не нарушен;

3. Имеются послеоперационные осложнения (свищи, стриктуры).

III. Неудовлетворительный результат

1. Полностью сохраняется деформация полового члена, уретральная трубка имеет значительный дефект;

2. Нарушен акт мочеиспускания;

3. Плохой косметический результат.

Информация

Источники и литература

1. Клинические рекомендации Союза педиатров России
   1. 1. Продеус П.П., Староверов О.В. Гипоспадия. М.; 2003 2. Baskin L.S., Colborn T., Himes K. Hypospadias and endocrine disruption: is there a connection? Environ. Hlth. Perspect. 2001; 109: 1175-83. 3. Laurence S., Baskin L.S., Michele B. Ebbers Hypospadias: anatomy, etiology, and technique. J. Pediatr. Surg. 2006; 41 (3): 463-72. 4. Марченко А.С., Смирнов И.Е., Зоркин С.Н., Апакина А.В., Суходольский А.А., Шахновский Д.С. Лечение детей с гипоспадией. Детская хирургия. 2013. № 5. С. 40-44. 5. Baskin L.S., Erol A., Li Y. et al. Urethral seam formation and hypospadias. Cell Tissue Res. 2001; 305: 379-87. 6. Baskin L.S. Hypospadias and urethral development. J. Urol. 2000; 163 (3): 951-6. 7. Cunha G., Baskin L. Development of the penile urethra. In: Baskin L.S. (ed.). Hypospadias and genital development. Philadelphia: Kluwer Academic. Plenum; 2004: 87-100. 8. Sabatelli P., Palma E., Angelin A. et al. Critical evaluation of the use of cell cultures for inclusion in clinical trials of patients affected by Collagen VI myopathies. J. Cell Physiol. 2012; 227 (7): 2927-35. 9. Holmes N.M., Miller W.L., Baskin L.S. Lack of defects in androgen production in children with hypospadias. J. Clin. Endocrinol. 2004; 89: 2811-6. 10. Silver R., Russell D. 5alpha-Reducatase type 2 mutations are present in some boys with isolated hypospadias. J. Urol. 1999; 162: 1142-5. 11. Kurzrock E., Baskin L., Cunha G. Ontogeny of the mal1e urethra: theory of endodermal Differentiation. Differentiation. 1999; 64: 115-22. 12. Kurzrock E., Baskin L., Li Y. et al. Epithelial-mesenchymal interactions in development of the mouse fetal genital tubercle. Cells Tissues Organs. 1999; 164: 1015-20. 13. Baskin L.S. Hypospadias: a critical analysis of cosmetic outcomes using photography. Br. J. Urol. Int. 2001; 87: 534-9. 14. Snodgrass W., Koyle M., Manzoni G., Hurwitz R., Caldomone A., Ehrlich R. Tubularized incised plate hypospadias repair. results of a multicenter experience. J. Urol. 1996; 156: 839-41. 15. Erol A., Baskin L.S., Li Y.W. et al. Anatomical studies of the urethral plate: why preservation of the urethral plate is important in hypospadias repair. Br. J. Urol. Int. 2000; 85 (6): 728-34. 16. Snodgrass W. Does tubularized incised plate hypospadias repair create neourethral strictures? J. Urol. 1999; 162: 1159-61. 17. Lopes J.F., Schned A., Ellsworth P.I. et al. Histological analysis of urethral healing after tubularized incised plate urethroplasty. J. Urol. 2001; 166: 1014-7. 18. Kurzrock E.A., Jegatheesan P., Cunha G.R., Baskin L.S. Urethral development in the fetal rabbit and induction of hypospadias: a model for human development. J. Urol. 2000; 164: 1789-92. 19. Braga L.H., Pippi-Salle J.L., Lorenzo A.J. et al. Comparative analysis of tabularized incised plate versus island flap urethroplasty for penoscrotal hypospadias. J. Urol. 2007; 178 (4, pt. 1): 1451-7. 20. Macedo A.Jr., Rondon A., Ortiz V. Hypospadias. Curr. Opin. Urol. 2012; 22(6): 447-52. 21. North K., Golding J. A maternal vegetarian diet in pregnancy is associated with hypospadias/The ALSPAC Study Team. Avon Longitudinal Study of Pregnancy and Childhood. Br. J. Urol. Int. 2000; 85 (1): 107-13. 22. Snodgrass W. Tubularized incised plate for distal hypospadias. J. Urol. 1994; 151 (2): 464-5 23. Ташпулатов Б.К. Дифференцированный подход к выбору хирургической тактики у детей с гипоспадией: Aвтореф. дис.... канд. мед.наук. М.; 2009 24. Bleustein C.B., Esposito M.P., Soslow R.A., Felsen D., Poppas D.P. Mechanism of healing following the Snodgrass repair. J. Urol. 2001; 165: 277-9. 25. Kim K.S., Torres C.R., Yucel S. et al. Induction of hypospadias in a murine model by maternal exposure to synthetic estrogens. Environ. Res. 2004; 94 (3): 267-75. 26. Ricard-Blum S. Cold Spring Harb Perspect Biol. 2010; 10: 1101/cshperspec.a004078. http://cshperspectives.cshlp.org on June 13, 2012. 27. Geng A., Tanell C., Gungar C. et al. Histopathological evaluation of the urethra after the Snodgrass operation: an experimental study in rabbits. Br. J. Urol. Int. 2002; 90 (9): 950-2. 28. Tuygun C., Bakirtas H., Gucuk A., Cakici H., Imamoglu A. Uroflow findings in older boys with tubularized incised plate urethroplasty. Urol. Int. 2009; 82 (1): 71-76. 29. Haddad A., Kirwan T., Aitken K. et al. Establishing biological rationale for preoperative androgensin hypospadias surgery. Dial Pediatr. Urol. 2012; 33 (3): 13 30. Cheng E.Y., Vemulapalli S.N., Kropp B.P. et al. Snodgrass hypospadias repair with vascularized dartos flap: the perfect repair for virgin cases of hypospadias? J. Urol. 2002; 168 (4, pt. 2): 1723-6. 31. Chia S.E. Endocrine disruptors and male reproductive function-a short review. Int. J. Androl. 2000; 23 (Suppl. 2): 45-6. 32. Gordon M.K., Hahn R.A. Collagens. Cell Tissue Res. 2010; 339: 247-57. 33. Hiekkinen A., Tu H., Pihlajaniemi T. Collagen XIII: a type II transmembrane protein with relevance to musculoskeletal tissues, microvessels and inflammation. Int. J. Biochem. Cell Biol. 2012; 44: 714-7.

Информация

Ключевые слова

Гипоспадия

Дистопия

Деформация кавернозных тел

Порок развития полового члена

Расщепление головки полового члена

. «фартукообразная» крайняя плоть

Список сокращений

MAGPI - meatal advavcement and glanduloplasty (меатогландуллопластика)

GAP - glans approximation plasty (операция по сближению «крыльев» головки, предложенная Zaontz (1991))

Критерии оценки качества медицинской помощи

Таблица 1 - Организационно-технические условия оказания медицинской помощи.

Таблица 2 - Критерии качества оценки медицинской помощи

Согласно принципам Европейского ассоциации урологов (EAU), научное основание для различных рекомендаций или утверждений было классифицировано в терминах уровня подтверждения и рекомендации. Критерии для уровня доказательства и вида рекомендации представлены ниже.

Таблица П1 - Схема для оценки уровня рекомендаций

*В таблице цифровое значение соответствует силе рекомендаций, буквенное - соответствует уровню доказательности

Актуализация данных клинических рекомендаций будет проводиться не реже, чем один раз в три года. Принятие решения об обновлении будет принято на основании предложений, представленных медицинскими профессиональными некоммерческими организациями с учётом результатов комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результатов клинической апробации.

Приложение А3. Связанные документы

Порядки оказания медицинской помощи:

1. Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 16 апреля 2012 г. N 366н "Об утверждении Порядка оказания педиатрической помощи"

2. Приказ Минздрава России от 31.10.2012 N 562н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю "Детская хирургия"

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

Приложение В. Информация для пациента

Гипоспадия представляет собой аномалию развития, при которой наружное отверстие уретры расположено на нижней поверхности полового члена под центром его головки.

В нормальном половом члене, отверстие мочеиспускательного канала (отверстие) находится на конце пениса. Если гипоспадия тяжелая и не проведена операция, моча может течь в необычном направлении. Из-за этого мальчики с тяжелой нелеченной гипоспадией вынуждены мочиться сидя.

Тяжелые формы гипоспадии могут также влиять на способность в будущем на эрекцию полового члена, что в ряде случаев приводит к затруднениям при половом акте, и, соответственно, снижает возможность зачатия ребенка.

Соответственно локализации наружного отверстия уретры, существуют различные формы гипоспадии. Наиболее распространенной классификацией гипоспадии является предложенная Barcat. Передняя (65-70%): подразделяющаяся на головчатую, венечную и дистально - стволовую форму. Средняя (10-15%): среднестволовая форма. Задняя (20%): проксимально-стволовая, пено-скротальная, скротальная, промежностная форма. Данная патология может быть как без деформации кавернозных тел, так и с незначительным, либо грубым искривлением последних.

При клиническом осмотре больного особое значение придается осмотру наружных половых органов и детальной оценке составных элементов порока. Определение размеров полового члена, формы головки и выраженность ладьевидной ямки, степень искривления кавернозных тел, возможные варианты ротации полового члена, выявление грубых рубцов от предыдущих хирургических вмешательств, также уделяется внимание размерам крайней плоти и мошонки

Установлено, что оптимальным временем проведения хирургической коррекции гипоспадии считается возраст от 6 месяцев до 2х лет, до момента начала обучения туалетным навыкам и осознанной оценки ребенка своей половой принадлежности.

Перед урологом стоит задача выбора наиболее оптимальных методик хирургической коррекции гипоспадии, при которых конечным результатом будет анатомически правильно сформированный половой член с обязательным восстановлением головчатого отдела уретры, наличие акта мочеиспускания с нормальными внешними (неразбрызгивающаяся струя, направленная по оси полового члена) проявлениями, и урофлоуметрическими показателями, достижение психосексуальной адаптации ребёнка, что также зависит от косметического результата оперативной коррекции.

Самая полная база клиник, специалистов и аптек по всем городам Казахстана.

«Обвинение ему до сих пор не предъявлено, и оно не соответствует действительности, — говорит Андреева. — Не было никакого вымогательства». По словам адвоката, «это касается отношений между двумя людьми». «Человек, который должен Александру Николашину крупную сумму, написал заявление в полицию о вымогательстве. Это было определенное обязательство перед Николашиным, которое не было выполнено. И подписанное ими соглашение предусматривало, что в случае его неисполнения должна быть выплачена неустойка», — отметила адвокат. По ее словам, у защиты есть документы, которые доказывают невиновность Николашина. «Мы будем просить их приобщения», — добавила адвокат.

Как следует из данных в СПАРК, Александр Николашин в 1988 году окончил Саратовское военное командное училище. С 2008 по 2014 год входил в состав наблюдательного совета ОАО «Московский кредитный банк». С 2012 по 2013 год Николашин являлся президентом ОАО «Московский кредитный банк», а с 2013 по 2014 год — президентом ООО «МКБ Капитал», указано в СПАРК. В период с 2008 по 2012 год он также занимал должность председателя правления Московского кредитного банка. Всего Николашин работал в МКБ с 1994 по 2016 год. В 1990-е годы был руководителем службы безопасности МКБ.

Близкий к «Роснефти»

МКБ был создан в 1992 году, сейчас является одним из крупнейших российских банков по объему активов (шестое место в российской банковской системе, по данным «Интерфакс-ЦЭА») и вторым частным банком по этому показателю после Альфа-банка. По итогам второго квартала активы банка составили 1,9 трлн руб. По объему привлеченных депозитов населения МКБ входит в первую десятку российских банков. Основной владелец банка — концерн «Россиум» Романа Авдеева (его доля — 56%).

МКБ — единственный избежавший санации банк из так называемого списка Гаврилова (помимо него, в список входили Бинбанк, Промсвязьбанк и «ФК Открытие»). Директор по работе с состоятельными клиентами «Альфа-Капитала» Сергей Гаврилов утверждал, что ситуация вокруг фигурантов списка «может быть окончательно решена уже осенью» 2017 года.

МКБ часто связывают с «Роснефтью». В октябре 2017 года структуры «Роснефти» пополнили капитал банка на 22 млрд руб., там свои депозиты. Как писал Bloomberg , МКБ активно продает облигации за рубежом через свою ирландскую структуру. В частности, в феврале 2018 года были проданы облигации на $500 млн. При этом, как отмечало агентство, привлеченное финансирование позволило банку расширить кредитование «Роснефти», которая лишена доступа к международным рынкам капитала из-за санкций.

«Банк не обращался в суд»

После ухода из банка Николашин был заместителем председателя правления в одном из крупнейших российских автодилерских холдингов — ГК «Автоспеццентр», основным кредитором которого является МКБ.

В банке РБК не смогли подтвердить, что указанный в материалах суда человек — бывший президент МКБ, уточнив, что им «ничего не известно о его судьбе».

«Банк не обращался в суд; о том, является ли фигурант дела Николашин экс-президентом МКБ, в банке неизвестно, как и суть претензий к Николашину», — сказали РБК в банке.

МКБ не обращался в правоохранительные органы по поводу долгов «Автоспеццентра», добавили в МКБ. Представитель «Автоспеццентра» сообщила РБК, что Николашин официально покинул свой пост в компании в январе 2018 года.

Catad_tema Болезни органов мочевыделительной системы - статьи

Гипоспадия у детей

Гипоспадия у детей

МКБ 10: Q54

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)

ID: КР345

Профессиональные ассоциации:

• Союз педиатров России

Утверждены

Союзом педиатров России

Согласованы

Научным советом Министерства Здравоохранения Российской Федерации __ __________201_ г.

GAP - glans approximation plasty (операция по сближению «крыльев» головки, предложенная Zaontz (1991))

Термины и определения

Новые и узконаправленные профессиональные термины в настоящих клинических рекомендациях не используются.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Гипоспадия – один из распространенных пороков развития полового члена, основным признаком которого является дистопия наружного отверстия уретры на вентральную поверхность полового члена. Также характерными симптомами заболевания являются расщепление головки полового члена и «фартукообразная» крайняя плоть с избытком кожи на дорзальной и дефицитом на вентральной поверхности. Тяжесть порока и сложность его коррекции в большей степени определяет деформация кавернозных тел, которая встречается примерно у 25% больных гипоспадией .

1.2 Этиология и патогенез

Нормальная половая дифференцировка зависит от тестостерона и его метаболитов, а также от наличия функциональных рецепторов андрогенов. Известно, что генетические дефекты в системе метаболизма андрогенов приводят к возникновению гипоспадии. Однако, аномалии андрогенов, приводящие к тяжёлым формам гипоспадии, не объясняют возникновение легких и средних форм .

Существует гипотеза, заключающаяся в том, что гипоспадия возникает вследствие аномальных клеточных сигналов между тканями фаллоса во время эмбрионального развития; для ее подтверждения был исследован онтогенез маркёров дифференциации эпителия и гладких мышц в развивающихся мужских и женских гениталиях. Проверка гипотезы эпителиально-мезенхимальных взаимодействий при нормальном росте и дифференциации полового члена была выполнена Kurzrock et al., которые использовали в качестве модели половой бугорок мыши. При нормальном сигнале отмечалось нормальное развитие и дифференциация полового бугорка (определялся наличием хряща), удаление развивающегося эпителия сильно замедляло рост полового бугорка. Изучение закономерностей роста полового члена привело к пересмотру эмбриологии развития уретры .

Классическая распространенная модель развития уретры у мальчиков предполагает, что уретральная пластинка «поднимается» уретральными складками, которые сливаются вентрально в направлении от проксимального до дистального конца. В отличие от проксимальной области, уретра, формирующаяся в области головки, покрывается стратифицированным чешуйчатым эпителием .

Одна теория поддерживает идею, что слияние уретральных складок распространяется на всю длину уретры до верхушки головки. Другая - предполагает, что солидный энтодермальный рост эпидермиса «канализирует» головчатый отдел уретры .

Для объяснения формирования дистального отдела уретры была предложена новая теория. При исследовании фетальных срезов фаллоса (гестационный возраст 5-22 нед), было обнаружено, что уретральная пластинка - это продолжение урогенитального синуса. Она продолжается до верхушки фаллоса и находится в раскрытом состоянии в течение всего периода развития уретры. Вся уретра, включая головчатый отдел, формируется за счет дорзального расширения и дезинтеграции уретральной пластинки с одновременным вентральным ростом и слиянием уретральных складок. Срезы дистального отдела уретры не выявили энтодермальный рост. Однако, гистохимически была доказана дифференциация энтодермальной уретральной пластинки в стратифицированный сквамозный эпителий. Далее эпителий фетального мочевого пузыря мыши был рекомбинирован с мезенхимой фетального полового бугорка крысы и «выращен» под капсулой почки мыши без тимуса. Эпителий мочевого пузыря дифференцировался в стратифицированный сквамозный эпителий. Таким образом, при подлежащем мезенхимальном сигнале в период развития уретры головчатого отдела происходит индукция дифференциации уротелия в стратифицированный сквамозный эпителий .

1.3 Эпидемиология

Данная патология встречается в среднем у 1 на 300 новорожденных мальчиков (Ю.И. Исаков 1974г., Н.А. Лопаткин 1998г.). В 1980-1990 гг. частота гипоспадии увеличилась вдвое. Исследование Центра контроля заболеваний в США показало, что частота гипоспадии увеличилась с 20,2 до 39,7 на 10 000 мальчиков (с 1970 по 1993 гг.). В различных регионах частота гипоспадии варьирует от 1 на 4 000 до 1 на 125 мальчиков .

1.4 Кодирование по МКБ-10

Гипоспадия (Q54):

Q54.0 - Гипоспадия головки полового члена;

Q54.1 - Гипоспадия полового члена;

Q54.2 - Гипоспадия члено-мошоночная;

Q54.3 - Гипоспадия промежностная;

Q54.4 - Врожденное искривление полового члена.

1.5 Классификация

Первую классификацию гипоспадии в 1866 г. предложил Kaufman. Он выделил головчатую, стволовую, промежностную и промежностно-мошоночную форму порока. Большинство существующих в настоящее время классификаций гипоспадии не имеют принципиального различия. Они основаны на определении локализации дистопированного меатуса и деформации кавернозных тел. Так, наиболее популярная градация гипоспадии предложена Barcat в 1971г. (табл. 1).

Таблица 1 - Классификация по Barcat (частота в %).

Однако, с практической точки зрения удобнее пользоваться следующей классификацией:

• Головчатая гипоспадия

При данной форме меатус находится на головке проксимальнее нормального расположения. Эти случаи гипоспадии могут выглядеть достаточно легкими с точки зрения коррекции; часто бывает, что имеется выраженная гипоплазия дистальной части уретры, вентральный наклон головки или хорда;

• Гипоспадия с дистальной дивергенцией (разделением) corpus spongiosum и лёгкой степенью хорды или без неё;
• Гипоспадия с проксимальной дивергенцией corpus spongiosum и хордой

Методы коррекции хорды и уретропластика на большом протяжении хорошо отработаны, в связи с чем данные две формы легче поддаются хирургическому лечению;

• Гипоспадийные инвалиды

Это пациенты после нескольких неудачных операций, имеющих рубцово-измененные ткани, аномальный меатус, стриктуры, расхождение уретры, свищи, обусловливающие плохие косметические и психологические результаты.

1.6 Примеры диагнозов

• Гипоспадия венечная форма.
• Гипоспадия мошоночная форма. Стриктура уретры.

1.7 Клиническая картина

При гипоспадии классически обнаруживаются 3 ассоциированных аномалии:

1. Эктопическое отверстие уретрального меатуса;
2. Вентральное искривление пениса (хорда);
3. Крайняя плоть в виде «капюшона» с выраженным избытком кожи на dorsum penis и недостатком кожи на ventrum penis .

Необходимо отметить, что хорда и «капюшон» встречаются не всегда. Гипоспадийный меатус можно обнаружить под нормально сформированной крайней плотью. Хорда нередко бывает изолированной, без эктопии уретрального меатуса. Часто искривление связано с гипоплазией corpus spongiosum .

Анатомически порок может затрагивать всю вентральную поверхность пениса от верхушки до основания:

1. Имеется вентрально «открытая» головка;
2. Имеется недостающий сегмент уретральной трубки различной длины, который замещен уретральной пластинкой, идущей от эктопического меатуса до верхушки головки между двумя corpora cavernosa ;
3. Имеется гипоплазированная трубчатая уретра, не окружённая corpus spongiosum ;
4. Дивергенция corpus spongiosum всегда проксимальнее эктопического меатуса. «Столбик» каждого спонгиозного тела идет веерообразно и латерально до головки;
5. Ниже дивергенции corpus spongiosum все структуры, формирующие ventrum penis, нормальные;
6. Всегда отсутствует arteria frenulum ;
7. Dorsum penis всегда нормальная.

Считается, что хорда – это прямое следствие патологической проксимальной дивергенции corpus spongiosum и гипоплазии вентральных тканей полового члена. Возникновение хорды связано со следующими факторами:

• «прикреплением» вентральной гипопластической кожи к подлежащим структурам (уретре) в большинстве случаев;
• веерообразным распространением латерально и вверх дивергированного corpus spongiosum ;
• «прикреплением» уретральной пластинки и гипоплазированной дистальной уретры (без corpus spongiosum ) к поверхности corpora cavernosa ;
• в редких случаях - ассиметричным развитием corpora cavernosa .

Эмбриологически различают 2 типа гипоспадии:

1. Случаи с вовлечением пенильной уретры, возникающие в результате нарушения тубуляризации уретральной пластинки (горизонтальный сегмент урогенитального синуса) на 11 нед гестации;
2. Случаи с вовлечением головчатого отдела уретры, возникающие в результате нарушения эмбриогенеза на 4 месяце гестации (составляют 75% случаев) .

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Пациент или родители (лица, осуществляющие уход) могут пожаловаться на необычную форму пениса, расположение отверстия мочеиспускательного канала на вентральной поверхности полового члена, вытекание мочи в необычном направлении, совершение акта мочеиспускания только в положении сидя.

2.2 Физикальное обследование

• При клиническом осмотре пациентов кроме традиционного осмотра (перкуссии, пальпации и аускультации) особое значение придается осмотру наружных половых органов и детальной оценке составных элементов порока. Рекомендовано проводить определение размеров полового члена, формы головки и выраженности ладьевидной ямки, степень искривления кавернозных тел, возможные варианты ротации полового члена, выявление грубых рубцов от предыдущих хирургических вмешательств, также уделяется внимание размерам крайней плоти и мошонки .

• Рекомендовано оценить наличие факторов, осложняющих коррекцию гипоспадии .

Комментарии: Выявление сочетанных пороков полового члена и мочеиспускательного канала позволяет значительно уменьшить число послеоперационных осложнений.

1. Стеноз наружного отверстия мочеиспускательного канала (меатостеноз). Данный порок часто сопровождает гипоспадию.
2. Диспластические изменения дистального отдела уретры и кожи вентральной поверхности полового члена в виде ее истончения, нарушения кровоснабжения и подвижности. Данные особенности значительно усложняют пластику уретры и последующее заживление мочеиспускательного канала. Использование измененной кожи в качестве пластического материала является нецелесообразным.
3. Врождённое искривление полового члена наиболее часто встречается при гипоспадии. Ведущей патоморфологической причиной искривления полового члена у больных с гипоспадией является недостаточное развитие кожи и фасций на его вентральной поверхности и, в некоторых случаях, искривление кавернозных тел. Уретральная дорожка играет в искривлении незначительную роль . Очень часто искривление полового члена сопровождается наличием диспластических изменений дистального отдела уретры и кожи вентральной поверхности полового члена .
4. Врожденная ротация полового члена. Для достижения хорошего косметического результата таким больным показана деторсия (раскручивание) и фиксация полового члена в правильном положении .
5. Эктопия полового члена. Визуально у таких пациентов мошонка напоминает большие половые губы, а половой член – гипертрофированный клитор. Перемещение кожи мошонки позволяет восстановить правильное анатомическое положение полового члена. Как правило, данный порок наблюдается при проксимальных формах гипоспадии .
6. Урогенитальный синус (utriculus) наблюдается у детей с проксимальной формой гипоспадии. Малые размеры (до 10 мл) и быстрое опорожнение синуса не представляют опасности послеоперационных осложнений (как очаг инфекции). Гигантские размеры синуса (до 350 мл), с нарушением опорожнения и инфицированием требуют радикального иссечения зачатка матки . Комплексный подход позволяет оценить исходное состояние больного и выбрать оптимальный метод хирургического лечения. Однако необходимо признать, что степень искривления полового члена и качество уретральной пластины не могут быть адекватно оценены даже при детальном визуальном осмотре. Принятие решения о тубуляризации неоуретры или выборе иного метода коррекции целесообразно только после декутанизации полового члена, полного его выпрямления и визуализации уретральной пластины .

2.3 Лабораторная диагностика

Для подтверждения диагноза не требуется .

2.4 Инструментальная диагностика

• Рекомендовано проведение уродинамического обследования .

Комментарии: Комбинированное уродинамическое обследование включает выполнение урофлоуметрии и ретроградной цистометрии. Учитывая неинвазивность и простоту методики, детям в возрасте от 2 до 18 лет рекомендовано проводить урофлоуметрическое обследование, которое на сегодняшний день является скрининг-методом определения нарушений уродинамики нижних мочевых путей, а именно - сократительной способности детрузора мочевого пузыря и сопротивления пузырно-уретрального сегмента. Данное обследование проводится дважды. До операции и после проведённой хирургической коррекции .

• Рекомендовано проведение ультразвукового исследования верхних мочевыводящих путей для исключения сопутствующей патологии .

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

Не проводится

3.2 Хирургическое лечение

Оперативная гипоспадиология - одна из самых сложных областей детской урологии, со значительным уровнем осложнений, даже в опытных руках хирурга. Последнее столетие ознаменовалось появлением большого числа новых хирургических методик, которых на сегодняшний день насчитывается более 300 видов. Актуальность данной проблемы состоит в правильном выборе той или иной методики, конечным результатом которой будет хороший функциональный и косметический результат, с минимальным числом послеоперационных осложнений.

Выбор методов коррекции данной патологии устанавливается в процессе диагностики и определяется типом гипоспадии, размерами головки полового члена, степенью выраженности его искривления или хорды, а также состоянием уретральной площадки и кожи крайней плоти, которые используются для создания недостающего участка уретры. Операция должна тщательно планироваться хирургом, её методика - быть чётко обоснована .

• При классической гипоспадии с аномальной асимметричной крайней плотью не рекомендуется проводить оперативное лечение в неонатальном периоде для сохранения крайней плоти с целью оптимизации в дальнейшем выбора хирургической тактики .

• Коррекцию гипоспадии у здоровых по остальным параметрам пациентам рекомендуется проводить с шестимесячного возраста .

• При дистальных формах гипоспадии рекомендовано отдавать предпочтение следующим методикам:

При головчатой и венечной формах - MAGPI (meatal advavcement and glanduloplasty, меатогландуллопластика, разработанная в 1981 г. Duckett J.W.).

При глубокой вентральной бороздке головки пениса - GAP (glans approximation plasty), операция по сближению «крыльев» головки, предложенная Zaontz (1991г.), W. Snodgrass, P. Mathieu, или ее модификация Barcat, который дополнил операцию более тщательной диссекцией уретральной площадки и крыльев головки полового члена и более полноценным многослойным закрытием неоуретры, что привело к снижению вероятности образования свищей .

Комментарии: при выполнении операции MAGPI производится окаймляющий разрез кожи с отступом 3 мм от венечной борозды, включая дистопированный меатус. Выполняется дорсальная меатотомия, используя принцип Гейнике-Микулича (меатус рассекается продольно и зашивается в поперечном направлении). Дистопированное наружное отверстие уретры с небольшой частью уретры перемещается на верхушку полового члена и над ним соединяются латеральные края головки (меатопластика). Таким образом, не создается уретральная трубка, а меатус с дистальной уретрой перемещается на верхушку головки. Отсутствие швов уретры практически исключает образование свищей. Уретральный катетер не устанавливается. Операция может выполняться в амбулаторных условиях. Данное хирургическое вмешательство позволяет особенно хорошо корректировать передние формы гипоспадии. При этом необходимы определенные условия: сохранная и подвижная кожа наружного отверстия уретры, меатус небольших размеров, выраженная срединная борозда на вентральной поверхности головки. Однако, при этих формах гипоспадии в значительном числе случаев отсутствует кавернозная ткань дистальной уретры, стенка которой представлена истонченной просвечивающейся кожей .

• При проксимальных формах при выборе оперативной тактики большинству больных рекомендовано проведение уретропластики по методике W. Snodgrass, которая хорошо себя зарекомендовала не только при дистальных, но и при проксимальных формах гипоспадии, накладные оперативные вмешательства по Onlay или Hodgson II, а также 2-х этапные операции .

Комментарий:

Характеристика способа уретропластики по Snodgrass. Данная технология отличается от метода Duplay продольным разрезом по вентральной поверхности головки полового члена. Данный разрез позволяет без натяжения свести линию уретрального шва при маленькой головке полового члена либо при уплощенной головке .

Характеристика модифицированного способа уретропластика типа Hodgson-II (F-II). Метод применяют при передней и средней формах гипоспадии без вентральной деформации ствола полового члена либо с искривлением, устранить которое удается, сохранив эпителиальный лоскут на вентральной поверхности полового члена между гипоспадическим меатусом и вершиной головки полового члена. Эта операция относится к большой группе пластик уретры типа "flip-flap", при которой лоскут на вентральной поверхности полового члена используется для формирования одной из стенок артифициальной уретры. Урологи иногда называют этот лоскут «базовым» или «flip». Ширина данного лоскута, как правило, составляет половину длины окружности уретры.

Нередко гипоспадия сопровождается меатальным стенозом, поэтому с целью устранения стеноза по боковым сторонам гипоспадического меатуса на четырех и восьми часах производят два коротких разреза уретры, чтобы не увеличивать степень дистопии наружного отверстия. Длина разреза варьирует от 1 до 3 мм в зависимости от возраста пациента и степени выраженности меатального стеноза. Линия разреза предварительно раздавливалась гемостатическим зажимом типа "москит". После устранения меатального стеноза приступают к основному этапу операции.

На вентральной поверхности полового члена производят U-образный разрез с окаймлением меатуса по проксимальному краю. Разрезы выполняют на таком расстоянии друг от друга, чтобы ширина оставляемой полоски равнялась половине длины окружности формируемой уретры.

Внутренний листок крайней плоти пересекают в 3-4 мм от венечной борозды, затем кожу полового члена мобилизуют до основания. Нередко фиброзная хорда распространяется проксимальнее гипоспадического меатуса, практически достигая пено-скротального угла. Таким образом, тактика полного обнажения кавернозных тел полового члена оправдывает себя для всех форм гипоспадии, позволяя освободить эректильную ткань от врожденных фиброзных тяжей, значительно ограничивающих рост ствола полового члена в дальнейшем. Критерием полного иссечения рубцовой ткани может служить тест "искусственной эрекции", позволяющий достоверно оценить степень искривления ствола полового члена. В авторском варианте на вентральной поверхности головки производят деэпидермизацию двух треугольных участков, после чего формируют препуциальный лоскут артифициальной уретры, именуемый в литературе как «flap». В этом случае по окончании операции вентральная поверхность головки полового члена представлена кожей препуция, а меатус имеет поперечное расположение. Функция полового члена после этой операции не страдает, но косметический дефект сохраняется .

• Рекомендуется проведение двухэтапных хирургических пособий в отдельных случаях, например, когда при дистальных формах уретральная площадка деформирована, склерозирована и непригодна для уретропластики, вследствие чего подлежит полному иссечению, а также при проксимальных формах, при выраженном искривлении полового члена. .

Комментарии: использование двухэтапных хирургических пособий в определенных случаях позволяет создать правильный в функциональном отношении половой член и получить хороший косметический результат. Это особенно актуально при проксимальных формах, при выраженном искривлении полового члена, когда на первом этапе лучше выполнить оптимальное его выпрямление, сформировать полноценную уретральную пластину, а на втором - применить методику Snodgrass или накладной тип операции.

• При наличии сопутствующего искривления полового члена для выпрямления полового члена рекомендуется применение следующей оперативной тактики: иссечение тканей на вентральной поверхности полового члена, полное сохранение уретральной дорожки с гофрированием белочной оболочки на тыле полового члена и частичное отделение уретральной площадки от кавернозных тел с пересечением её в зоне натяжения. Либо использование подхода, когда выпрямление полового члена достигается после смещения с него проксимально кожного покрова, а также во время разреза кожи проксимальнее дистопированного меатуса и иссечения рубцовых тканей в этой зоне.

Комментарий: выпрямление полового члена обязательно проводится под контролем искусственной эрекции, независимо от метода выполнения операции .

• При наличии ротации полового члена для достижения хорошего косметического результата таким больным рекомендуется деторсия (раскручивание) и фиксация полового члена в правильном положении .

4. Реабилитация

Специфических реабилитационных мероприятий в отношении пациентов с гипоспадией не разработано.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

5.1 Профилактика

Специфических профилактических мероприятий в отношении пациентов с гипоспадией не разработано.

5.2 Ведение детей

Лечение гипоспадии проводится стационарно (в условиях, обеспечивающих круглосуточное медицинское наблюдение и лечение). Сроки нахождения в круглосуточном стационаре в среднем – 10 дней, в отдельных случаях - до 21 дня.

При благоприятном исходе лечения дальнейшего стационарного наблюдения не требуется. Осмотр уролога необходим через 1 неделю после выписки из стационара для выявления и/или профилактики ранних послеоперационных осложнений. Второй осмотр - через 1 месяц после выписки из стационара. Необходимо оценить косметический результат, функциональные параметры (визуальная оценка диаметра струи, при технических возможностях – проведение урофлоуметрии). Также ребенок должен быть осмотрен на предмет возможных осложнений: свищи уретры, дивертикулы уретры, стенозы уретры, лизис уретры. Дальнейшее наблюдение – по показаниям.

Через 1 месяц после операции проводится местная противорубцовая терапия местными средствами.

5.3 Динамическое наблюдение пациента

После проведения пластики уретры необходимо динамическое наблюдение в следующем режиме: через 1 месяц после операции, через 6 месяцев, через 1 год и затем через 3-5 лет. Оценка результативности строится на основании определения функциональных показателей мочеиспускания, оценки косметического эффекта и наличии послеоперационных осложнений.

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

6.1 Осложнения

Наиболее частые послеоперационные осложнения:

1. Неудовлетворительный косметический результат – встречается очень часто. Взгляды на косметические результаты со стороны хирурга и пациента часто диаметрально противоположны.
2. Свищи – это второе по частоте осложнение. Если свищ сохраняется более 6 мес, необходима повторная операция. Частота возникновения данного осложнения варьирует в зависимости от использующейся методики. При операции Mathieu - составляет 4% случаев, при Onlay уретропластике – достигает 15%, при операции Snodgrass – 1-4%. Это осложнение встречается чаще при свободных трансплантатах, чем при трансплантатах на сосудистой ножке.
3. Стриктуры – в настоящее время встречаются реже, так как обусловлены циркулярными анастомозами, которые выполняются достаточно редко. Ранее часто встречались при использовании методики Hodgson.
4. Ретракция меатуса и расхождение головки – профилактика заключается в адекватной мобилизации крыльев головки. Чаще всего это осложнение встречается при операции MAGPI.
5. Сохраняющаяся хорда – в основном связана с неопытностью хирурга. Тщательное выполнение коррекции хорды, выполнение теста искусственной эрекции позволяет избежать этого осложнения.
6. Уретроцеле – выделяют 2 типа. Первый тип отмечается на уровне реконструированной уретры, когда имеется неадекватный диаметр неоуретры, либо сопутствующий меатостеноз. Этот тип уретроцеле часто встречается при уретропластике с использованием слизистой мочевого пузыря. Второй тип может возникать проксимальнее неоуретры, когда часть уретры не окружена нормальной спонгиозной тканью, и во время микции уретра вытягивается наружу. В этих случаях необходимо иссечение избытка уретральной ткани и коррекция дистального стеноза.
7. Отдаленные психологические проблемы . Опубликовано немного работ, исследующих отдаленные психологические проблемы у детей после коррекции гипоспадии. Сексуальная жизнь пациентов с гипоспадией в основном не нарушена, начинается позже, чем в общей популяции. У пациентов с гипоспадией имеются большие трудности с поиском сексуальных контактов, по сравнению с контрольной группой (33% versus 12%). Эрекция и фертильность обычно не страдают.
8. Рецидив гипоспадии - вновь появившееся наружное отверстие уретры на месте, где оно было до операции. Обычно связан с неудачным заживлением места соединения неоуретры с аномальным наружным её отверстием. Рецидивом гипоспадии считается неприживление (отторжение) вновь созданной уретры, что так же возвращает ситуацию в её дооперационное состояние или даже усугубляет её. Чаще всего рецидив гипоспадии устраняется в результате двух или многоэтапных операций.

6.2 Исходы и прогноз

Хорошим результатом операции коррекции гипоспадии является достижение всех или большинства целей этой коррекции, т.е. выпрямление полового члена, восстановление недостающего участка уретры и перенос её наружного отверстия на верхушку головки пениса. Важнейшим является восстановление нормальных функций полового члена – нормальное мочеиспускание по мужскому типу и семяизвержение, обеспечивающее попадание семени в задний свод влагалища.

Оценка результата хирургических операций проводится по следующим критериям:

1. Хороший результат:

1. Полное расправление кавернозных тел. Задача выпрямления полового члена при гипоспадии в ходе операции решается первой. Выбор метода зависит от степени выраженности искривления или хорды. Вначале выполняется так называемый паракоронный (вокруг границы головки полового члена) разрез, уретральная площадка огибается этим разрезом и сохраняется. Кожа полового члена и мясистая оболочка смещаются к основанию пениса на уровне фасции Backa. При незначительных искривлениях пениса, которые имеет место при головчатой и дистально-стволовой форме гипоспадии выпрямление достигается только лишь мобилизацией ствола полового члена. Умеренно выраженные искривления при проксимальных формах гипоспадии корригируются путём наложения пликаций (вырезания и ушивания эллипсов белочной оболочки кавернозных тел пениса по Physick – Nesbit – Baskin). Значительные искривления при проксимальной, мошоночной (скротальной), пеноскротальной и промежностной формах гипоспадии, а также в случаях поврежденной и склерозированной уретральной площадки исправляются путем пересечения или иссечения уретральной пластинки, с помещением на её место вновь созданной уретры;
2. Полная косметическая коррекция порока. Создание анатомически правильно сформированного полового члена с щелевидным вертикальным меатусом в области ладьевидной ямки. Задача воссоздания отсутствующего участка уретры (уретропластика) и нормального её наружного отверстия (меатопластика) гораздо сложнее и по ходу операции решается после выпрямления полового члена (ортопластикой);
3. Полная функциональная коррекция порока. Нормальные показатели урофлоуметрии, струя, направленная по оси полового члена;
4. Отсутствие осложнений;
5. Полное совпадение взглядов в отношении положительного косметического и функционального результата, как со стороны хирурга, так и со стороны родителей пациентов.

1. Удовлетворительный результат

1. Кавернозные тела расправлены с минимальным углом вентральной деформации, наружное отверстие уретры находится немного проксимальнее ладьевидной ямки;
2. Акт мочеиспускания не нарушен;
3. Имеются послеоперационные осложнения (свищи, стриктуры).

1. Неудовлетворительный результат

1. Полностью сохраняется деформация полового члена, уретральная трубка имеет значительный дефект;
2. Нарушен акт мочеиспускания;
3. Плохой косметический результат.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Таблица 1 - Организационно-технические условия оказания медицинской помощи.

Таблица 2 - Критерии качества оценки медицинской помощи

Список литературы

1. Продеус П.П., Староверов О.В. Гипоспадия. М.; 2003
2. Baskin L.S., Colborn T., Himes K. Hypospadias and endocrine disruption: is there a connection? Environ. Hlth. Perspect. 2001; 109: 1175-83.
3. Laurence S., Baskin L.S., Michele B. Ebbers Hypospadias: anatomy, etiology, and technique. J. Pediatr. Surg. 2006; 41 (3): 463-72.
4. Марченко А.С., Смирнов И.Е., Зоркин С.Н., Апакина А.В., Суходольский А.А., Шахновский Д.С. Лечение детей с гипоспадией. Детская хирургия. 2013. № 5. С. 40-44.
5. Baskin L.S., Erol A., Li Y. et al. Urethral seam formation and hypospadias. Cell Tissue Res. 2001; 305: 379-87.
6. Baskin L.S. Hypospadias and urethral development. J. Urol. 2000; 163 (3): 951-6.
7. Cunha G., Baskin L. Development of the penile urethra. In: Baskin L.S. (ed.). Hypospadias and genital development. Philadelphia: Kluwer Academic. Plenum; 2004: 87-100.
8. Sabatelli P., Palma E., Angelin A. et al. Critical evaluation of the use of cell cultures for inclusion in clinical trials of patients affected by Collagen VI myopathies. J. Cell Physiol. 2012; 227 (7): 2927-35.
9. Holmes N.M., Miller W.L., Baskin L.S. Lack of defects in androgen production in children with hypospadias. J. Clin. Endocrinol. 2004; 89: 2811-6.
10. Silver R., Russell D. 5alpha-Reducatase type 2 mutations are present in some boys with isolated hypospadias. J. Urol. 1999; 162: 1142-5.
11. Kurzrock E., Baskin L., Cunha G. Ontogeny of the mal1e urethra: theory of endodermal Differentiation. Differentiation. 1999; 64: 115-22.
12. Kurzrock E., Baskin L., Li Y. et al. Epithelial-mesenchymal interactions in development of the mouse fetal genital tubercle. Cells Tissues Organs. 1999; 164: 1015-20.
13. Baskin L.S. Hypospadias: a critical analysis of cosmetic outcomes using photography. Br. J. Urol. Int. 2001; 87: 534-9.
14. Snodgrass W., Koyle M., Manzoni G., Hurwitz R., Caldomone A., Ehrlich R. Tubularized incised plate hypospadias repair. results of a multicenter experience. J. Urol. 1996; 156: 839-41.
15. Erol A., Baskin L.S., Li Y.W. et al. Anatomical studies of the urethral plate: why preservation of the urethral plate is important in hypospadias repair. Br. J. Urol. Int. 2000; 85 (6): 728-34.
16. Snodgrass W. Does tubularized incised plate hypospadias repair create neourethral strictures? J. Urol. 1999; 162: 1159-61.
17. Lopes J.F., Schned A., Ellsworth P.I. et al. Histological analysis of urethral healing after tubularized incised plate urethroplasty. J. Urol. 2001; 166: 1014-7.
18. Kurzrock E.A., Jegatheesan P., Cunha G.R., Baskin L.S. Urethral development in the fetal rabbit and induction of hypospadias: a model for human development. J. Urol. 2000; 164: 1789-92.
19. Braga L.H., Pippi-Salle J.L., Lorenzo A.J. et al. Comparative analysis of tabularized incised plate versus island flap urethroplasty for penoscrotal hypospadias. J. Urol. 2007; 178 (4, pt. 1): 1451-7.
20. Macedo A.Jr., Rondon A., Ortiz V. Hypospadias. Curr. Opin. Urol. 2012; 22(6): 447-52.
21. North K., Golding J. A maternal vegetarian diet in pregnancy is associated with hypospadias/The ALSPAC Study Team. Avon Longitudinal Study of Pregnancy and Childhood. Br. J. Urol. Int. 2000; 85 (1): 107-13.
22. Snodgrass W. Tubularized incised plate for distal hypospadias. J. Urol. 1994; 151 (2): 464-5
23. Ташпулатов Б.К. Дифференцированный подход к выбору хирургической тактики у детей с гипоспадией: Aвтореф. дис.... канд. мед.наук. М.; 2009
24. Bleustein C.B., Esposito M.P., Soslow R.A., Felsen D., Poppas D.P. Mechanism of healing following the Snodgrass repair. J. Urol. 2001; 165: 277-9.
25. Kim K.S., Torres C.R., Yucel S. et al. Induction of hypospadias in a murine model by maternal exposure to synthetic estrogens. Environ. Res. 2004; 94 (3): 267-75.
26. Ricard-Blum S. Cold Spring Harb Perspect Biol. 2010; 10: 1101/cshperspec.a004078. http://cshperspectives.cshlp.org on June 13, 2012.
27. Geng A., Tanell C., Gungar C. et al. Histopathological evaluation of the urethra after the Snodgrass operation: an experimental study in rabbits. Br. J. Urol. Int. 2002; 90 (9): 950-2.
28. Tuygun C., Bakirtas H., Gucuk A., Cakici H., Imamoglu A. Uroflow findings in older boys with tubularized incised plate urethroplasty. Urol. Int. 2009; 82 (1): 71-76.
29. Haddad A., Kirwan T., Aitken K. et al. Establishing biological rationale for preoperative androgensin hypospadias surgery. Dial Pediatr. Urol. 2012; 33 (3): 13.
30. Cheng E.Y., Vemulapalli S.N., Kropp B.P. et al. Snodgrass hypospadias repair with vascularized dartos flap: the perfect repair for virgin cases of hypospadias? J. Urol. 2002; 168 (4, pt. 2): 1723-6.
31. Chia S.E. Endocrine disruptors and male reproductive function-a short review. Int. J. Androl. 2000; 23 (Suppl. 2): 45-6.
32. Gordon M.K., Hahn R.A. Collagens. Cell Tissue Res. 2010; 339: 247-57.
33. Hiekkinen A., Tu H., Pihlajaniemi T. Collagen XIII: a type II transmembrane protein with relevance to musculoskeletal tissues, microvessels and inflammation. Int. J. Biochem. Cell Biol. 2012; 44: 714-7.

Приложение А1. Состав рабочей группы

Баранов А.А. академик РАН, профессор, д.м.н., Председатель Исполкома Союза педиатров России.

Намазова-Баранова Л.С. академик РАН, профессор, д.м.н., заместитель Председателя Исполкома Союза педиатров России.

Зоркин С.Н., профессор, д.м.н., член Союза педиатров России

Коварский С.Л., профессор, д.м.н.

Меновщикова Л.Б., профессор, д.м.н.

Файзулин А.К., профессор, д.м.н.

Поддубный И.В., к.м.н. д.м.н. профессор

Акопян А.И.,

Борисова С.А, к.м.н., член Союза педиатров России

Петрова М.Г., член Союза педиатров России

Апакина А.В. – врач высшей категории, детский хирург, детский уролог-андролог, член Союза педиатров России, член Ассоциации детских хирургов России

Шахновский Д.С. – врач детский уролог-андролог, член Союза педиатров России

Колмаков О.Ю., член Союза педиатров России

1. Детские урологи-андрологи;
2. Врачи участковые педиатры;
3. Детские хирурги;
4. Врачи общей практики (семейные врачи);
5. Студенты медицинских ВУЗов;
6. Обучающиеся в ординатуре и интернатуре.

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:

Поиск в электронных базах данных.

Описание методов использованных для сбора/селекции доказательств:

Доказательной базой для публикации являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE. Глубина поиска составляла 5 лет.

Методологическое изучение базируется на нескольких ключевых вопросах, которые сфокусированы на тех особенностях дизайна исследования, которые оказывают существенное влияние на валидность результатов и выводов. Эти ключевые вопросы могут варьировать в зависимости от типов исследований, и применяемых вопросников, используемых для стандартизации процесса оценки публикаций.

Согласно принципам Европейского ассоциации урологов (EAU), научное основание для различных рекомендаций или утверждений было классифицировано в терминах уровня подтверждения и рекомендации. Критерии для уровня доказательства и вида рекомендации представлены ниже.

Таблица П1 - Схема для оценки уровня рекомендаций

*В таблице цифровое значение соответствует силе рекомендаций, буквенное - соответствует уровню доказательности

Актуализация данных клинических рекомендаций будет проводиться не реже, чем один раз в три года. Принятие решения об обновлении будет принято на основании предложений, представленных медицинскими профессиональными некоммерческими организациями с учётом результатов комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результатов клинической апробации.

НЕТ ДА

Приложение В. Информация для пациентов

Гипоспадия представляет собой аномалию развития, при которой наружное отверстие уретры расположено на нижней поверхности полового члена под центром его головки.

Соответственно локализации наружного отверстия уретры, существуют различные формы гипоспадии. Наиболее распространенной классификацией гипоспадии является предложенная Barcat. Передняя (65-70%): подразделяющаяся на головчатую, венечную и дистально – стволовую форму. Средняя (10-15%): среднестволовая форма. Задняя (20%): проксимально-стволовая, пено-скротальная, скротальная, промежностная форма. Данная патология может быть как без деформации кавернозных тел, так и с незначительным, либо грубым искривлением последних.

При клиническом осмотре больного особое значение придается осмотру наружных половых органов и детальной оценке составных элементов порока. Определение размеров полового члена, формы головки и выраженность ладьевидной ямки, степень искривления кавернозных тел, возможные варианты ротации полового члена, выявление грубых рубцов от предыдущих хирургических вмешательств, также уделяется внимание размерам крайней плоти и мошонки

Установлено, что оптимальным временем проведения хирургической коррекции гипоспадии считается возраст от 6 месяцев до 2х лет, до момента начала обучения туалетным навыкам и осознанной оценки ребенка своей половой принадлежности.

Перед урологом стоит задача выбора наиболее оптимальных методик хирургической коррекции гипоспадии, при которых конечным результатом будет анатомически правильно сформированный половой член с обязательным восстановлением головчатого отдела уретры, наличие акта мочеиспускания с нормальными внешними (неразбрызгивающаяся струя, направленная по оси полового члена) проявлениями, и урофлоуметрическими показателями, достижение психосексуальной адаптации ребёнка, что также зависит от косметического результата оперативной коррекции.

Сегодня ни один врач не может сказать, что его метод является лучшим. В усовершенствование технических приемов внесли вклад десятки хирургов из разных стран. Мастерство хирурга состоит во владении всем арсеналом способов лечения и умении их творчески применять, руководствуясь особенностями патологии и интересами больного.

Гипоспадия - врождённый порок развития полового члена, характеризующийся расщеплением задней стенки мочеиспускательного канала в интервале от головки до промежности, расщеплением вентрального края препуциального мешка, вентральным искривлением ствола полового члена или наличием одного из перечисленных признаков.

За последние 30 лет частота рождения детей с гипоспадией возросла с 1:450-500 до 1:125-150 новорождённых. Увеличение частоты рождения детей с различными формами гипоспадии и высокую частоту послеоперационных осложнений, которая достигает 50%, обусловили поиск оптимальных методов оперативного лечения этого урологического заболевания во всём мире.

Код по МКБ-10

Q54 Гипоспадия

Причины гипоспадии

Причины гипоспадии - это патологические изменения в эндокринной системе, в результате которых наружные половые органы плода мужского пола недостаточно вирилизуются. В настоящее время доказано участие наследственного фактора в развитии гипоспадии у детей. По наблюдениям урологов, частота семейной гипоспадии варьирует в пределах 10-20%. В настоящее время известно множество синдромов, при которых происходит та или иная форма нарушения половой дифференцировки наружных половых органов, приводящая к формированию гипоспадии у мальчиков.

Порой постановка правильного диагноза оказывается нелёгкой задачей, неверное решение которой может повлечь за собой ошибочную тактику в лечебном процессе и привести в ряде случаев к семейной трагедии. В связи с этим выявление уровня, на котором произошла ошибка в сложном процессе формирования половых органов, - определяющий момент на этапе постановки диагноза у пациента с гипоспадией.

Формы

Первичные гонады образуются между 4-й и 5-й неделей развития плода. Присутствие Y-хромосомы обеспечивает формирование яичек. Предполагают, что Y-хромосома кодирует синтез белка Y-антигена, способствующего превращению первичной гонады в ткань тестикула. Эмбриогенные фенотипические различия развиваются по двум направлениям: дифференцируются внутренние протоки и наружные половые органы. На самых ранних этапах развития эмбрион содержит как женские (парамезонефральные). так и мужские (мезонефральные) протоки.

Внутренние половые органы образуются из вольфовых и мюллеровых протоков, которые в ранних стадиях эмбрионального развития у обоих полов расположены рядом. У зародышей мужского пола вольфовы протоки дают начало придаткам яичек, семявыносящим протокам и семенным пузырькам, а мюллеровы протоки исчезают. У эмбрионов женского пола из мюллеровых протоков развиваются маточные трубы, матка и верхняя часть влагалища, а вольфовы протоки регрессируют. Наружные половые органы и мочеиспускательный канал у плодов любого пола развиваются из общей закладки - урогенитального синуса и полового бугорка, генитальных складок и возвышений.

Фетальные тестикулы способны синтезировать вещество белковой природы (антимюллеров фактор), редуцирующее парамезонефральные протоки у плода мужского пола. Кроме того, начиная с 10-й недели внутриутробного развития фетальный тестикул сначала под влиянием хорионического гонадотропина человека (ХГЧ), а затем собственного лютеинизирующего гормона (ЛГ) синтезирует большое количество тестостерона, влияющего на индифферентные наружные половые органы, вызывая их маскулинизацию. Половой бугорок, увеличиваясь, трансформируется в половой член, урогенитальный синус - в простату и простатическую часть мочеиспускательного канала, а генитальные складки сливаются. образуя мужской мочеиспускательный канал. Меатус формируется путём втяжения эпителиальной ткани внутрь головки и сливается с дистальным концом формируемого мочеиспускательного канала в области ладьевидной ямки. Таким образом, к концу первого триместра происходит окончательное формирование половых органов.

Необходимо отметить, что для формирования внутренних мужских половых органов (половые протоки) достаточно прямого действия тестостерона, в то время как для развития наружных половых органов необходимо влияние его активного метаболита дигидротестостерона, образующегося непосредственно в клетке под влиянием специфического фермента - 5-а-редуктазы.

В настоящее время предложено множество классификаций гипоспадии, однако лишь классификация Barcat позволяет объективно оценить степень гипоспадии, поскольку оценку формы порока осуществляют только после оперативного исправления ствола полового члена.

Классификация гипоспадии по Barcat

• Передняя гипоспадия.
  • Головчатая.
  • Венечная.
  • Переднестволовая.
• Средняя гипоспадия.
  • Среднестволовая.
• Задняя гипоспадия.
  • Заднестволовая.
  • Стволомошоночная.
  • Мошоночная.
  • Промежностная.

Несмотря на очевидное преимущество, классификация Barcat имеет существенный недостаток. Она не включает особую форму этой аномалии - гипоспадию без гипоспадии, которую иногда называют гипоспадией типа хорды. Однако исходя из патогенеза заболевания «гипоспадия без гипоспадии» - более подходящий термин для данного вида аномалии, поскольку в ряде случаев причиной вентральной девиации ствола полового члена служит исключительно дисплазированная кожа вентральной поверхности без выраженной фиброзной хорды, а иногда фиброзная хорда сочетается с глубокими диспластическими процессами в самой раенке мочеиспускательного канала.

В связи с этим классификацию Barcat логично расширить, дополнив её отдельной нозологической единицей - гипоспадией без гипоспадии.

В свою очередь, различают четыре типа гипоспадии без гипоспадии:

• I тип - вентральную девиацию ствола полового члена вызывает исключительно дисплазированная кожа его вентральной поверхности;
• II тип - к искривлению ствола полового члена приводит фиброзная хорда, расположенная между кожей вентральной поверхности полового члена и мочеиспускательным каналом;
• III тип - к искривлению ствола полового члена приводит фиброзная хорда, расположенная между мочеиспускательным каналом и пещеристыми телами полового члена;
• IV тип к искривлению ствола полового члена приводит выраженная фиброзная хорда в сочетании с резким истончением стенки мочеиспускательного канала (дисплазия мочеиспускательного канала).

Диагностика гипоспадии

Глубокий клинический анализ, включающий полный комплекс уродинамических тестов, а также рентгеноурологическая, радиоизотопная и эндоскопическая диагностика гипоспадии позволяют определить тактику дальнейшего лечения пациента.

Иногда в практике детского уролога возникают ситуации, когда вследствие диагностических ошибок ребёнка с кариотипом 46 XX, но с вирильными половыми органами регистрируют в мужском поле, а ребёнка с кариотипом 46 XY, но с феминизированными половыми органами - в женском. Наиболее частая причина появления проблем в этой группе пациентов - ошибочное кариотипирование или вовсе его отсутствие. Смена паспортного пола у детей в любом возрасте сопряжена с тяжёлой психоэмоциональной травмой родителей и ребёнка, особенно если уже состоялась психосексуальная ориентация пациента.

Известны случаи, когда у девочек с врождённой гиперплазией коры надпочечников и гипертрофией клитора устанавливали диагноз "гипоспадия", со всеми вытекающими из этого последствиями, и, напротив, мальчика с синдромом тестикулярной феминизации воспитывали как девочку до наступления пубертатного возраста. Нередко именно в пубертате отсутствие своевременной менструации обращает на себя внимание специалистов, но к этому времени у ребёнка уже сформировано половое самосознание, или, иначе - социальный пол.

Таким образом, любой ребёнок с аномалиями наружных половых органов должен быть обследован в специализированном учреждении. Кроме того, даже у детей с неизменёнными половыми органами необходимо проводить УЗИ органов малого таза сразу после рождения. В настоящее время известно более 100 генетических синдромов, сопровождающихся гипоспадией. Исходя уже из этого факта целесообразна консультация генетика, который в ряде случаев помогает уточнить диагноз и акцентировать внимание урологов на особенностях проявления того или иного синдрома в процессе лечения.

В решении данной проблемы наиболее важен эндокринологический аспект, поскольку в основе причин, вызывающих гипоспадию, лежат нарушения эндокринной системы, что, в свою очередь, объясняет сочетание гипоспадии с микропенией, гипоплазией мошонки, различными формами крипторхизма и нарушениями облитерации вагинального отростка брюшины (паховая грыжа и различные формы водянки яичка и семенного канатика).

В ряде случаев у детей с гипоcпадией выявляют врождённые пороки развития почек и мочевыводящих путей, поэтому УЗИ мочевой системы необходимо выполнять пациентам с любой формой гипоспадии. Чаше урологи встречают ПМР, а также гидронефроз, уретерогидронефроз и другие аномалии развития мочевой системы. При сочетании гипоспадии с гидронефрозом или уретерогилронефрозом первоначально производят пластику поражённого сегмента мочеточника, и лишь спустя 6 мес. целесообразно выполнить лечение гипоспадии. Если же у пациента с гипоcпадией выявлен пузырно-мочеточниковый рефлюкс, необходимо уточнить его причину и устранить её.

Лечение гипоспадии

Понимание патогенеза гипоспадии определяет правильную тактику хирурга и способствует успешному лечению гипоспади.

Лечение гипоспадии осуществляют исключительно оперативным путём. Перед оперативным вмешательством необходимо провести комплексное обследование пациента, позволяющее дифференцировать гипоспадию от других нарушений формирования пола. С этой целью кроме общего осмотра пациента обязательно выполняют кариотипирование (особенно в тех случаях, когда гипоспадия сочетается с крипторхизмом).

Оперативное лечение гипоспадии преследует следующие цели:

• полное расправление искривлённых пещеристых тел, обеспечивающих эрекцию, достаточную для совершения полового акта;
• создание артифициального мочеиспускательного канала из тканей, лишённых волосяных фолликулов достаточного диаметра и длины без свищей и стриктур;
• уретропластика с использованием собственной ткани пациента с адекватным кровоснабжением, обеспечивающим рост созданного мочеиспускательного канала по мере физиологического роста пещеристых тел;
• перемещение наружного отверстия мочеиспускательного канала на вершину головки полового члена с продольным расположением меатуса;
• создание свободного мочеиспускания без девиации и разбрызгивания струи;
• максимальное устранение косметических дефектов полового члена с целью психоэмоциональной адаптации пациента в обществе, особенно при вступлении в половые отношения.

После внедрения последних достижений науки в современную медицину открылись широкие возможности пересмотреть целый ряд концепций в пластической хирургии полового члена. Наличие микрохирургического инструментария, оптического увеличения и применение инертного шовного материала позволили минимизировать операционную травму и выполнять успешные операции у детей от 6 мес. Большинство современных урологов во всём мире отдают предпочтение одномоментной коррекции гипоспадии в раннем возрасте. Попытки некоторых урологов выполнить одномоментную операцию у новорождённых мальчиков или у детей в возрасте 2-4 мес не оправдали себя. Чаще всего коррекцию гипоспадии выполняют в 6-18 мес. поскольку в этом возрасте соотношение размеров пещеристых тел и запаса пластического материала (собственно кожа полового члена) оптимально для выполнения оперативного пособия.

Кроме того, в данном возрасте выполнение корригирующих операций минимально сказывается на психике ребёнка. Как правило, ребёнок быстро забывает негативные моменты послеоперационного лечения, что в дальнейшем не отражается на его личностном развитии. У пациентов, перенёсших множественные оперативные вмешательства по поводу гипоспадии, нередко формируется комплекс неполноценности.

Все виды разработанных технологий оперативных вмешательств можно условно разделить на три группы:

• методы с использованием собственных тканей полового члена;
• методы с использованием тканей пациента, расположенных вне полового члена;
• методы с использованием достижений тканевой инженерии.

Выбор метода нередко зависит от технического оснащения клиники, опыта хирурга, возраста пациента, эффективности предоперационной подготовки и анатомических особенностей половых органов.

Алгоритм выбора метода оперативного лечения гипоспадии

Выбор метода оперативного лечения напрямую зависит от количества методов, которыми в совершенстве владеет хирург, поскольку при одной и той же форме порока с одинаковым успехом можно использовать целый ряд методик. Иногда для решения проблемы бывает достаточно меатотомии, а иногда необходимо выполнение сложных микрохирургических операций, поэтому определяющие моменты для выбора метода следующие:

• расположение гипоспадического меатуса;
• сужение меатуса;
• размер препуциального мешка;
• соотношение размеров пещеристых тел и кожи полового члена;
• дисплазия кожи вентральной поверхности полового члена;
• степень искривления пещеристых тел;
• размер головки полового члена;
• глубина борозды на вентральной поверхности головки полового члена;
• степень ротации полового члена;
• размер полового члена;
• наличие синехий крайней плоти и степень их выраженности;
• топика ствола полового члена и др.

В настоящее время известно более 200 методов оперативной коррекции гипоспадии. Однако в данной статье представлены операции, имеющие принципиально новое направление в пластической генитальной хирургии.

Первую попытку оперативной коррекции гипоспадии в 1837 г. предпринял Dieffenbach. Несмотря на интересную идею самой операции, к сожалению, она не имела успеха.

Первую успешную попытку уретропластики выполнил Bouisson в 1861 г. с использованием ротированной кожи мошонки.

В 1874 г. Anger для создания артифициального мочеиспускательного канала использовал асимметричный смещённый лоскут вентральной поверхности ствола полового члена.

В том же году Duplay использовал для пластики мочеиспускательного канала тубуляризированный вентральный кожный лоскут по принципу Thiers, предложенный для коррекции стволовой эписпадии в 60-е годы того столетия. Операцию проводили в один или два этапа. При дистальной форме гипоспадии операцию осуществляли в один этап, в случаях с проксимальными формами пластику мочеиспускательного канала выполняли через несколько месяцев после предварительного расправления ствола полового члена. Эта операция получила широкое распространение во всём мире, и в настоящее время многие хирурги, не владеющие техникой одноэтапной коррекции гипоспадии, используют данную технологию.

В 1897 г. Nove и Josserand описали метод создания артифициального мочеиспускательного канала с использованием аутологичного свободного кожного лоскута. забранного из неволосистой части поверхности тела (внутренняя поверхность предплечья, живот).

В 1911 г. Л. Омбредан предпринял попытку полноэтапной коррекции дистальной формы гипоспадии при которой артифициальный мочеиспускательный канал создавался по принципу flip-flap с использованием кожи вентральной поверхности полового члена. Образовавшийся раневой дефект закрывали перемещённым расщеплённым препуциальным лоскутом по принципу, разработанному Thiersch.

В 1932 г. Mathieu. использовав принцип Bouisson. выполнил успешную коррекцию дистальной формы гипоспадии.

В 1941 г. Humby с целью создания нового мочеиспускательного канала предложил использовать слизистую щеки.

В 1946 г. Cecil, использовав принцип Duplay и Rosenberger 1891 г. выполнил трёхэтапную пластику мочеиспускательного канала при стволомошоночной форме с использованием стволомошоночного анастомоза на втором этапе оперативного пособия.

Memmelaar в 1947 г. описал способ создания артифициального мочеиспускательного канала с использованием свободного лоскута слизистой оболочки мочевого пузыря. В 1949 г. Browne описал метод дистальной уретропластики без замыкания внутренней площадки артифициального мочеиспускательного канала, рассчитывая на самостоятельную эпителизацию нетубуляризированной поверхности искусственного мочеиспускательного канала.

Основоположником ряда операций, направленных на создание артифициального мочеиспускательного канала с использованием сосудистого пучка, стал Broadbent который в 1961 г. описал несколько вариантов подобных операции.

В 1965 г. Mustarde разработал и описал необычный метод уретропластики с использованием тубуляризированного ротированного вентрального кожного лоскута с тоннелизацией головки полового члена.

В 1969-1971 гг. N. Hodgson и Asopa развили идею Broadbent и создали ряд оригинальных технологий, позволяющих выполнить коррекцию тяжёлых форм гипоспадии в один этап.

В 1973 г. Durham Smith разработал и внедрил принцип смешённого деэпитепизироваиного лоскута, который в дальнейшем получил широкое распространение во всём мире при коррекции гипоспадии и иссечении уретральных свищей.

В 1974 г. Cities и MacLaughlin впервые применили и описали тест искусственной эрекции, при котором после наложения турникета на основание полового члена внутрнкавернозно вводили натрия хлорид (натрия хлорида изотонический раствор для инъекций 0,9%). Этот тест позволял объективно оценить степень искривления ствола полового члена.

В 1980 г. Duckett описал вариант одноэтапной коррекции гипоспадии с использованием кожи внутреннего листка препуция на сосудистой ножке. В 1983 г. Koyanagi описал оригинальный метод одноэтапной коррекции проксимальной формы гипоспадии с двойным вертикальным уретральным швом.

В 1987 г. Snyder разработал метол уретропластики с использованием внутреннего листка препуция на сосудистой ножке по принципу двух лоскутов, или onlay-уретропластики.

В 1989 г. Rich применил принцип продольного рассечения вентрального лоскута при дистальной гипоспадии в комбинации с технологией Mathieu, выполняя уретропластику с меньшим натяжением ткани, уменьшив тем самым вероятность развития послеоперационных осложнений.

В 1994 г. Snodgrass развил идею, использовав тот же приём рассечения вентральной поверхности в сочетании с методом Duplay.

Техника операции

Для оказания технического пособия при оперативной коррекции гипоспадии уролог должен обладать глубокими знаниями анатомии полового члена Эти знания позволяют оптимально расправить пещеристые тела, выкроить кожный лоскут, который предполагают использовать для создания артифициального мочеиспускательного канала с сохранением сосудистого пучка, и закрыть раневую поверхность без повреждения важных анатомических структур. Недооценка этой проблемы может привести к серьёзным осложнениям, вплоть до инвалидности. Во многом успешное лечение гипоспадии зависит от технического оснащения. Как правило, для оперативной коррекции гипоспадии урологи используют бинокулярную лупу с 2.5-3.5-кратным увеличением или микроскоп, а также микрохирургический инструментарий. Чаше используют брюшистый скальпель 15. анатомические и хирургические пинцеты с минимальной площадью захвата тканей, атравматический иглодержатель, пинцеты типа "колибри", однозубые и двузубые крючки малого размера, а также рассасывающийся монофиламентный атравматический шовный материал 6 0-8 0. В ходе операции следует избегать раздавливания тканей, используемых для создания артифициального мочеиспускательного канала. С этой целью нужно использовать крючки малого размера или микрохирургические ранорасширители. Для длительной фиксации тканей в определённом положении целесообразно использовать нити-держалки, не вызывающие повреждения кожного лоскута.

При коррекции любой формы гипоспадии желательно выполнять полную мобилизацию пещеристых тел в пространстве между поверхностной фасцией полового члена и фасцией Buck. Данная манипуляция позволяет выполнить полную ревизию пещеристых тел и тщательно иссечь фиброзную хорду, которая даже при дистальных формах гипоспадии может располагаться от головки до пеноскротального угла, ограничивая дальнейший рост полового члена. Мобилизованная кожа полового члена позволяет более свободно выполнить этап закрытия пещеристых тел, исключая вероятность натяжения тканей. Одним из основных принципов пластической хирургии половых органов, способствующих достижению успешного результата, остаётся принцип свободно уложенных лоскутов без натяжения тканей.

Иногда после мобилизации кожи полового члена отмечают признаки нарушения микроциркуляции в лоскуте. В этих случаях следует отложить этап пластики мочеиспускательного канала на следующий раз либо, выполнив пластику мочеиспускательного канала, сместить зону ишемизированной ткани в сторону от сосудистой ножки, питающей уретру, во избежание тромбоза сосудов.

По завершении этапа пластики мочеиспускательного канала желательно сместить линию последующих швов, чтобы предотвратить образование уретральных свищей в послеоперационном периоде. Этот приём более 100 лет назад использовал Thiersch при коррекции стволовой формы эписпадии.

Большинство урологов сходятся во мнении, что в процессе выполнения оперативного пособия необходимо минимизировать использование электрокоагулятора либо применять минимальные режимы коагуляции. Некоторые хирурги используют 0,001% раствор эпинефрина (адреналин) для уменьшения кровоточивости тканей. Спазм периферических сосудов мешает в ряде случаев объективно оценить состояние кожных лоскутов и может привести к ошибочной тактике в ходе операции. Значительно эффективнее использование жгута, наложенного на основание пещеристых тел с целью достижения того же эффекта. Однако следует отметить, что необходимо каждые 10-15 мин снимать жгут с пещеристых тел на некоторое время. В процессе операции рекомендуют орошать рану антисептическими растворами. Иногда урологи с профилактической целью используют однократное введение суточной дозы антибиотика широкого спектра действия в дозе, соответствующей возрасту.

По завершении оперативного пособия на половой член накладывают асептическую повязку. Большинство хирургов склоняются к применению повязки с глицеролом (глицерин) в сочетании с пористым эластичным бинтом. Важный момент - наложение рыхлого марлевого бинта, пропитанного стерильным глицеролом (глицерин), в один слой по спирали от головки к основанию полового члена. Затем поверх марлевого бинта накладывают тонкий пористый эластичный бинт (например, бинт З М Соnаt). Из бинта вырезают полоску шириной 20-25 мм. Затем по тому же принципу накладывают один сдой бинта по спирали от головки до основания полового члена. В процессе наложения повязки не должно быть натяжения бинта. Он должен лишь повторять контуры ствола полового члена. Данная методика позволяет сохранить адекватное кровоснабжение в послеоперационном периоде, ограничивая при этом нарастающий отёк полового члена. К 5-7-му дню послеоперационного периода отёк полового члена постепенно уменьшается, а повязка сокращается за счёт своих эластических свойств. Первую смену повязки производят, как правило, на 7-е сутки в том случае, если она не пропитана кровью и сохраняет свою эластичность. Состояние повязки оценивают визуально и при помощи пальпации. Повязка, пропитанная кровью или лимфой, быстро засыхает и не выполняет своей функции. В этом случае её следует поменять, предварительно смочив антисептическим раствором и выдержав 5-7 мин.

Отведение мочи в послеоперационном периоде

Важным аспектом в пластической хирургии половых органов остаётся деривация мочи в послеоперационном периоде. За долгую историю генитальной хирургии эту проблему решали различными методами - от сложнейших дренирующих систем до банального трансуретрального отведения. На сегодняшний день большинство урологов считают необходимым дренирование мочевого пузыря на срок от 7 до 12 сут.

Многие урологи используют цистостомический дренаж в послеоперационном периоде, иногда в комбинации с трансуретральной деривацией. Некоторые авторы считают оптимальным методом решения данной проблемы пункционную уретростомию, обеспечивающую адекватное отведение мочи.

Подавляющее большинство урологов считают эффективное отведение мочи, позволяющее сохранять повязку на половом члене без контакта с мочой в течение длительного времени, обязательной составляющей комплекса мер, направленных на профилактику возможных осложнений.

Многолетний опыт оперативной коррекции гипоспадии объективно доказывает рациональность применения трансуретральной деривации мочи у пациентов с любой формой порока.

Исключением могут быть пациенты, у которых с целью создания артифициального мочеиспускательного канала использовали достижения тканевой инженерии. В этой группе больных логично использовать комбинированное отведение мочи - пункционную цистостомию в сочетании с трансуретральным отведением сроком до 10 сут.

В качестве оптимального катетера для дренирования мочевого пузыря рекомендуют использовать уретральный катетер с торцевым и боковыми отверстиями № 8 СН. Катетер следует вводить в мочевой пузырь не глубже чем на 3 см с целью профилактики непроизвольных сокращений детрузора и подтекания мочи.

Не рекомендуют использовать катетеры с баллоном, вызывающим раздражение шейки мочевого пузыря и постоянное сокращение детрузора. Кроме того, извлечение катетера типа Фолея увеличивает риск повреждения артифициального мочеиспускательного канала. Причина этого в том, что баллон, раздутый в течение 7-10 дней, в послеоперационном периоде не способен спадаться до первоначального состояния. Перерастянутая стенка баллона приводит к увеличению диаметра извлекаемого катетера, что может способствовать частичному или полному разрыву артифициального мочеиспускательного канала.

В ряде случаев подтекание мочи помимо уретрального катетера сохраняется, несмотря на оптимальное расположение дренажа. Это обстоятельство обычно связано с задним расположением шейки мочевого пузыря, в результате чего происходит постоянное раздражение стенки пузыря катетером. В этих случаях эффективнее оставлять в мочеиспускательном канале стент, заведённый проксимальнее гипоспадического меатуса, в комбинации с дренированием мочевого пузыря посредством пункционной цистостомии [Файзулин А.К.. 2003].

Уретральный катетер фиксируют к головке полового члена на некотором расстоянии (15-20 мм) для более лёгкого пересечения лигатуры при извлечении катетера. Целесообразно наложить дублирующий узловой шов за край повязки и связать его дополнительным узлом с уретральным катетером. Таким образом, уретральный катетер не будет тянуть за головку полового члена, причиняя пациенту боль. Наружный конец катетера подсоединяют к мочевому приёмнику либо отводят в пеленку или подгузник.

Обычно уретральный катетер удаляют в интервале от 7 до 14 сут, обращая внимание на характер струи. В ряде случаев возникает необходимость бужирования артифициального мочеиспускательного канала. Поскольку эта манипуляция чрезвычайно болезненна, её выполняют под анестезией. После выписки пациента из стационара необходимо проводить контрольный осмотр через 1, 2 нед, через 1, з и 6 мес. а затем - один раз в год до завершения роста полового члена, акцентируя внимание родителей на характере струи и эрекции.

Дренирование раны

Дренирование послеоперационной раны производят лишь в тех случаях, когда невозможно наложить компрессионную повязку на всю зону оперативного вмешательства: например, если уретральный анастомоз наложен проксимальнее пеноскротального угла.

С этой целью используют тонкую трубку № 8 СН со множественными боковыми отверстиями либо резиновый выпускник, который выводят сбоку от линии кожного шва. Обычно дренаж удаляют на следующий день после операции.

Характеристика отдельных методов оперативной коррекции гипоспадии

Способ MAGPI

Показание к применению данной методики - расположение гипоспадического меатуса в области венечной борозды или головки полового члена без вентральной деформации последнего.

Операцию начинают с окаймляющего разреза вокруг головки полового члена, отступив 4-5 мм от венечной борозды, причём на вентральной поверхности разрез выполняют на 8 мм проксимальнее гипоспадического меатуса.

При проведении разреза необходимо соблюдать максимальную осторожность в связи с истончением ткани дистальной части мочеиспускательного канала, над которой производят разрез, и с угрозой формирования уретрального свища в послеоперационном периоде.

Разрез кожи производят на всю толщину до фасции Buck. После этого осуществляют мобилизацию кожи полового члена, позволяющую сохранить сосуды, которые питают кожу. После рассечения собственно кожи полового члена с помощью пинцета поднимают поверхностную фасцию и рассекают сосудистыми ножницами. Ткани разводят тупым путём между поверхностной фасцией и фасцией Buck. При правильном рассечении фасции мобилизация кожи происходит практически бескровно.

Затем аккуратно с помощью сосудистых ножниц разводят мягкие ткани полового члена по ходу кожного разреза, постепенно перемещаясь с дорсальной поверхности на боковые стороны полового члена в межфасциальном пространстве. Особенное внимание следует обратить на манипуляции в области вентральной поверхности, поскольку именно здесь кожа полового члена, поверхностная фасция и белочная оболочка (фасция Buck) спаяны интимно, что может привести к ранению стенки мочеиспускательного канала.

Кожу снимают со ствола полового члена до основания, как чулок, что позволяет устранить кожную торсию, сопровождающую иногда дистальные формы гипоспадии, а также создать мобильный кожный лоскут.

На следующем этапе производят продольный разрез по ладьевидной ямке полового члена, включая дорсальную стенку гипоспадического меатуса с целью меатотомии, поскольку часто дистальные формы гипоспадии сопровождаются меатальным стенозом.

Разрез делают довольно глубоким, чтобы пересечь соединительнотканную перемычку, располагающуюся между гипоспадическим меатусом и дистальным краем ладьевидной ямки. Таким образом, хирург добивается сглаживания вентральной поверхности головки, устраняя вентральную девиацию струи во время мочеиспускания.

Рана на дорсальной стенке меатуса принимает ромбовидную форму, что обеспечивает устранение любого меатального сужения. Ушивают вентральную рану 2-3 поперечными швами с помощью монофиламентной нити (PDS 7/0).

Для гланулопластики используют однозубый крючок или микрохирургический пинцет, с помощью которого кожный край проксимальнее гипоспадического меатуса поднимают по направлению к головке таким образом, чтобы вентральный край операционной раны напоминал перевёрнутую букву V.

Латеральные края раны на головке сшивают 2-3 П-образными или узловыми швами без натяжения на уретральном катетере возрастного размера.

При закрытии раневого дефекта остатками мобилизованной кожи не существует единого метода, универсального для всех случаев кожной пластики, поскольку степень дисплазии вентральной кожи, количество пластического материала на стволе полового члена и размеры препуциального мешка варьируют в значительных пределах. Чаще используют метод закрытия дефекта кожи, предложенный Smith, при котором производят расщепление препуциального мешка с продольным разрезом последнего по дорсальной поверхности. Затем образованные кожные лоскуты оборачивают вокруг ствола полового члена и сшивают на вентральной поверхности между собой либо один под другим.

В большинстве случаев оставшейся кожи достаточно для свободного закрытия дефекта без какого-либо перемещения ткани, причём обязательный с косметической точки зрения момент - иссечение остатков препуция.

В некоторых случаях для закрытия вентрального раневого дефекта используют принцип Tiersh-Nesbit, при котором в бессосудистой зоне дорсального кожного лоскута создают отверстие, через которое головку полового члена перемещают дорсально, а дефект на вентральной поверхности закрывают тканью фенестрированного препуция. Затем венечный кожный край раны сшивают с краем этого отверстия, а рану на вентральной поверхности ствола полового члена ушивают в продольном направлении непрерывным швом.

Метод уретропластики при мегаломеатусе без использования препуция (MIP)

Показание к применению данной технологии - венечная форма гипоспадии без вентральной деформации ствола полового члена, подтверждённая тестом искусственной эрекции.

Принцип операции основан на технологии Tiersch-Duplay без использования ткани препуция. Операцию начинают с U-образного разреза по вентральной поверхности головки полового члена с окаймлением мегамеатуса по проксимальному краю (рис. 18-89а). Острыми ножницами аккуратно выделяют боковые стенки будущего мочеиспускательного канала без пересечения расщеплённого губчатого тела мочеиспускательного канала. Чаще всего не возникает необходимости в глубоком выделении стенок, поскольку глубокая ладьевидная ямка позволяет сформировать новую уретру без малейшего натяжения.

Уретру формируют на уретральном катетере. Трансуретральный катетер должен свободно смещаться в просвете созданного канала. В качестве шовного материала оптимально использование монофиламентной рассасывающейся нити 6/0-7/0.

С целью профилактики парауретральных затёков мочи в послеоперационном периоде используют непрерывный прецизионный уретральный шов. Аналогичным образом накладывают кожный шов.

Перемещение мочеиспускательного канала с гланулопластикой и пластикой препуция при дистальных формах гипоспадии

Показание к применению данного метода - головчатая и венечная формы гипоспадии без признаков дисплазии дистального отдела мочеиспускательного канала. В начале операции катетеризируют мочевой пузырь. Операцию начинают с субмеатального серповидного разреза кожи, который производят на 2-3 мм ниже меатуса.

Этот разрез продлевают вертикально, окаймляя меатус с обеих сторон и продолжают наверх до их слияния на вершине головки полового члена. Меатус выделяют острым и тупым способом, затем мобилизуют дистальный отдел мочеиспускательного канала. Позади мочеиспускательного канала находится фиброзный слой. Очень важно не потерять слой в процессе выделения мочеиспускательного канала и не повредить его стенку и пещеристые тела. На этом этапе операции особое внимание уделяют сохранению целостности мочеиспускательного канала и тонкой кожи полового члена, что позволяет уменьшить риск формирования послеоперационных свищей. Мобилизацию мочеиспускательного канала считают полной, когда уретральный меатус достигает верхушки головки полового члена без натяжения. Для иссечения остающейся хорды возле венечной борозды производят два разреза, каждый из которых составляет около 1/4 её окружности. После полной мобилизации мочеиспускательного канала начинают её реконструкцию. Меатус пришивают к верхушке головки полового члена прерывистым швом. Головку замыкают над перемещённой уретрой узловыми швами. Коже препуция придают естественный вид путём поперечного рассечения её вентральной части с обеих сторон и вертикального соединения. Таким образом, головку закрывают восстановленной крайней плотью. После операции пенис приобретает нормальный вид, меатус находится на верхушке головки, кожа препуция окаймляет головку. Трансуретральный катетер удаляют на 7-е сутки после операции.

Способ уретропластики типа Mathieu (1932)

Показание к применению данной технологии - головчатая форма гипоспадии без деформации ствола полового члена с хорошо развитой ладьевидной ямкой, при которой уретральный дефект составляет 5-8 мм в сочетании с полноценной кожей вентральной поверхности, не имеющей признаков дисплазии.

Операцию выполняют в один этап. Производят два параллельных продольных разреза по боковым краям ладьевидной ямки латеральнее гипоспадического меатуса и проксимальнее последнего на длину дефицита уретральной трубки. Ширина кожного лоскута составляет половину длины окружности создаваемого мочеиспускательного канала. Проксимальные концы разрезов соединяют между собой.

Для того чтобы надёжно укрыть созданную уретру, производят мобилизацию спонгиозной ткани головки полового члена. Эта очень деликатная задача, её выполняют путём аккуратного рассечения по соединительнотканной перемычке между пещеристым телом головки и пещеристыми телами до того момента, пока ротированный лоскут не разместится во вновь созданной нише, а края головки свободно замкнутся над сформированной уретрой.

Проксимальный конец кожного лоскута мобилизуют до гипоспадического меатуса и ротируют дистально,накладывая на базовый лоскут так, чтобы углы вершины выделенного лоскута совпадали с вершинами разрезов на базовом лоскуте по типу flip-flap. Лоскуты сшивают между собой боковым непрерывным внутрикожным прецизионным швом от вершины головки до основания лоскута на уретральном катетере.

Следующим этапом мобилизованные края головки полового члена сшивают узловыми швами над сформированной уретрой. Излишки препуциальной ткани резецируют на уровне венечной борозды. Операцию завершают наложением компрессионной повязки с глицеролом (глицерин). Катетер удаляют на 10-12-й день после операции.

Способ уретропластики типа Tiersch-Duplay

Показание к этой операции - венечная или головчатая форма гипоспадии при наличии хорошо развитой головки полового члена с выраженной ладьевидной бороздой.

Принцип операции основан на создании тубуляризированного лоскута на вентральной поверхности полового члена и поэтому имеет вполне обоснованные противопоказания. Данную операцию нежелательно выполнять у пациентов со стволовой и проксимальными формами гипоспадии. поскольку мочеиспускательный канал созданный по принципу Tiersch и Duplay. практически лишён магистральных питающих сосудов и соответственно не имеет перспектив роста. Дети с проксимальными формами гипоспадии,оперированные по данной технологии, в пубертатном периоде страдают синдромом «короткого мочеиспускательного канала». Кроме того, частота послеоперационных осложнений после использования данной методики наиболее высока.

Операцию начинают с U-образного разреза по вентральной поверхности полового члена с окаймлением гипоспадического меатуса по проксимальному краю. Затем производят мобилизацию краёв раны на головке, проникая по соединительнотканной перегородке между спонгиозной тканью головки и пещеристыми телами. Затем центральный лоскут сшивают в трубку на катетере № 8-10 CН непрерывным прецизионным швом, а края головки сшивают между собой узловыми швами над сформированной уретрой. Операцию завершают наложением компрессионной повязки с глицеролом (глицерин).

Способ уретропластики с использованием слизистой оболочки щеки В 1941 г. G.A. Humby впервые предложил использовать слизистую оболочку щеки в качестве пластического материала при оперативной коррекции гипоспадии. Многие хирурги использовали данный метод, однако J. Duckett активно пропагандировал использование слизистой щеки для реконструкции мочеиспускательного канала. Многие хирурги избегают применения данной технологии в связи с высокой частотой послеоперационных осложнений, которая варьирует от 20 до 40%.

Различают одноэтапные и двухэтапные операции при реконструкции мочеиспускательного канала с использованием слизистой оболочки щеки. В свою очередь одноэтапные операции делят на три группы:

• пластика мочеиспускательного канала тубуляризированным лоскутом слизистой щеки;
• пластика мочеиспускательного канала по принципу «заплатки»;
• комбинированный метод.

В любом случае первоначально производят забор слизистой щеки. Даже у взрослого человека максимально удается получить лоскут размером 55-60x12-15 мм. Удобнее производить забор лоскута с левой щеки, если хирург - правша, стоя слева от пациента. Необходимо помнить, что лоскут следует забирать строго из средней трети боковой поверхности щеки для того, чтобы избежать ранения протоков слюнных желёз. Важным условием следует считать отдаленность от угла рта, поскольку послеоперационный рубец может привести к деформации линии рта. Ranslеу (2000) по той же причине не рекомендует использовать с этой целью слизистую нижней губы. По его мнению послеоперационный рубец приводит к деформации нижней губы и нарушению дикции.

Перед забором лоскута производят инъекцию 1% раствором лидок а и на или 0,5% раствором прокаина (новокаин) под слизистую оболочку щеки. Острым путём выкраивают лоскут и ушивают раневой дефект узловыми швами, используя хромированные кетгутовые нити 5/0. Затем. также острым путём, удаляют остатки подлежащих тканей с внутренней поверхности слизистой оболочки. Далее используют обработанный лоскут по назначению. В тех случаях, когда уретру формируют по принципу трубчатого лоскута, последний формируют на катетере непрерывным или узловатым швом. Затем образованную уретру сшивают с гипоспадическим меатусом конец в конец и создают меатус, замыкая края рассечённой головки над артифициальной уретрой.

При создании мочеиспускательного канала по принципу «заплатки» следует помнить, что размер имплантируемого слизистого лоскута напрямую зависит от размеров базового кожного лоскута. Суммарно они должны соответствовать возрастному диаметру формируемого мочеиспускательного канала. Лоскуты сшивают между собой боковым непрерывным швом с использованием рассасывающихся нитей 6/0-7/0 на уретральном катетере. Рану закрывают остатками кожи ствола полового члена.

Реже используют слизистую оболочку щеки при сформировавшемся дефиците пластического материала. В подобных ситуациях часть искусственного мочеиспускательного канала формируют по одному из описанных методов, а дефицит уретральной трубки ликвидируют при помощи свободного лоскута слизистой оболочки щеки.

Аналогичные операции у пациентов с завершённым ростом пещеристых тел, безусловно, представляют интерес. Однако касаемо детской урологической практики вопрос остаётся открытым, поскольку невозможно исключить отставание в развитии артифициального мочеиспускательного канала от роста пещеристых тел полового члена. У пациентов с гипоспадией, оперированных в раннем возрасте по данной технологии, возможно развитие синдрома короткого мочеиспускательного канала и вторичной вентральной деформации ствола полового члена.

Способ уретропластики с использованием тубуляризированного внутреннего листка препуция на сосудистой ножке

Методику Duckett используют для одноэтапной коррекции задней и средней форм гипоспадии в зависимости от запаса пластического материала (размер крайней плоти). Технологию также используют при тяжёлых формах гипоспадии с выраженным дефицитом кожи с целью создания артифициального мочеиспускательного канала в мошоночном и мошоночностволовом отделах. Важный момент - создание проксимального фрагмента уретральной трубки из кожи, лишённой волосяных фолликул (в данном случае из внутреннего листка крайней плоти), с перспективой дистальной уретропластики местными тканями. Определяющий момент - размер препуциального мешка, ограничивающий возможности пластики искусственного мочеиспускательного канала.

Операцию начинают с окаймляющего разреза вокруг головки полового члена отступив 5-7 мм от венечной борозды. Кожу мобилизуют до основания полового члена по принципу, описанному выше. После мобилизации кожи полового члена и иссечения фиброзной хорды производят оценку истинного дефицита мочеиспускательного канала. Затем выкраивают поперечный кожный лоскут из внутреннего листка крайней плоти. Разрез на внутренней поверхности препуция производят на глубину кожи внутреннего листка крайней плоти. Длина лоскута зависит от величины дефекта уретральной трубки и ограничена шириной препуциального мешка. Лоскут сшивают в трубку на катетере непрерывным прецизионным внутрикожным швом с использованием атравматических монофиламентных рассасывающихся нитей. Остатки внутреннего и наружного листков крайней плоти расслаивают в бессосудистой зоне и используют в дальнейшем для закрытия раневого дефекта вентральной поверхности полового члена. Важный этап данной операции - аккуратная мобилизация артифициального мочеиспускательного канала от наружной эпителиальной пластинки без повреждения сосудистой ножки. Затем мобилизованную уретральную трубку ротируют на венскую поверхность справа или слева от ствола полового члена в зависимости от расположения сосудистой ножки с целью минимизации перегиба питающих сосудов. Образованную уретру сшивают с гипоспадическим меатусом по типу конец в конец узловым или непрерывным швом.

Анастомоз между артифициальной уретрой и головкой полового члена выполняют по методу Hendren. Для этого производят рассечение эпителиального слоя до пещеристых тел, после чего дистальный конец созданного мочеиспускательного канала укладывают в образованную ложбину и сшивают с краями ладьевидной ямки узловыми швами над сформированной уретрой. Иногда у детей с маленькой головкой полового члена замкнуть края головки невозможно. В этих случаях используют технологию Browne, описанную в 1985 г. В. Belman. В классическом варианте с целью создания анастомоза дистального отдела артифициального мочеиспускательного канала использовали тоннелирование головки полового члена. По данным автора, стеноз мочеиспускательного канала встречался с частотой более 20%. Использование принципа Hendren и Browne позволяет в 2-3 раза снизить частоту этого послеоперационного осложнения. Для закрытия пещеристых тел полового члена используют ранее мобилизованную кожу наружного листка препуция, рассечённого по дорзальной поверхности и ротированного на вентральную поверхность по принципу Culp.

Способ островковой уретропластики на сосудистой ножке по принципу заплатки Snyder-III

Данную технологию используют у пациентов с венечной и стволовой формами гипоспадии (передняя и средняя формы по Barcat) без искривления ствола полового члена или с минимальным искривлением. Пациенты с выраженным искривлением ствола полового члена чаще нуждаются в пересечении вентральной кожной дорожки для полного расправления пещеристых тел. Попытка расправить половой член при выраженной фиброзной хорде методом дорзальной пликации приводит к существенному укорочению длины ствола полового члена.

Операция не показана у пациентов с гипоплазированной крайней плотью. Перед операцией необходимо оценить соответствие размеров внутреннего листка препуция и расстояния от гипоспадического меатуса до вершины головки.

Операцию начинают с U-образного разреза по вентральной поверхности полового члена с окаймлением гипоспадического меатуса по проксимальному краю. Ширину вентрального лоскута формируют не менее половины возрастной длины окружности мочеиспускательного канала. Затем разрез продлевают в стороны, окаймляя головку полового члена, отступив на 5-7 мм от венечной борозды. Мобилизацию кожи производят по описанному выше методу. Фиброзную хорду иссекают по бокам вентрального лоскута. В случае сохраняющегося искривления ствола полового члена выполняют пликацию по дорзальной поверхности.

Следующим этапом из внутреннего листка препуция выкраивают поперечный кожный лоскут, соответствующий по размеру вентральному лоскуту. Разрез производят на глубину собственно кожи внутреннего листка крайней плоти Затем производят мобилизацию препуциального лоскута в бессосудистой зоне, расслаивая листки препуция. Кожный "островок" мобилизуют до тех пор, пока он не переместится на вентральную поверхность без натяжения. Лоскуты сшивают между собой непрерывным подкожным швом на уретральном катетере. Первоначально сшивают брыжеечный край, затем противоположный. Мобилизованные края головки сшивают узловыми швами над сформированной уретрой. Обнажённые пещеристые тела закрывают остатками мобилизованной кожи.

Комбинированный способ уретропластики по методу FIII-Duplау

Показание к операции - мошоночная или промежностная форма гипоспадии (задняя по классификации Вагсаt), при которой меатус первоначально расположен на мошонке или в промежности на расстоянии не менее 15 мм проксимальнее.

Операцию начинают с окаймляющего разреза вокруг головки полового члена, отступив 5-7 мм от венечной борозды. По вентральной поверхности разрез продлевают продольно до пеноскротального угла. Затем производят мобилизацию кожи полового члена до перехода на мошонку по вентральной поверхности. По дорзальной и боковым поверхностям мобилизацию кожи производят до пеносимфизарного пространства с рассечением lig. suspensorium penis.

На следующем этапе производят уретропластику по технологии F III, а промежуток от гипоспадического меатуса до пеноскротального угла выполняют по методу Duplay. N. Hodgson предлагает фрагменты артифициального мочеиспускательного канала сшивать конец в конец на уретральном катетере № 8 СН. Известно, что количество послеоперационных осложнений при использовании концевых анастомозов достигает 15-35%. С целью минимизации осложнений в настоящее время используют принцип onlay-tube либо onlay-tube-onlay, описанные ниже. Раневой дефект ушивают непрерывным обвивным швом. Операцию традиционно завершают наложением повязки с глицеролом (глицерин).

Комбинированный принцип уретропластики для проксимальных форм гипоспадии может также состоять из островкового тубуляризированного кожного лоскута из внутреннего листка крайней плоти (принцип Duckett) и метода Duplay, а также технологии Asopa в комбинации с методом Duplay.

Способ уретропластики F-II

Данный способ операшпной коррекции гипоспадии основан на принципе, разработанном N. Hodgson (1969-1971). Но сути это модификация известного метода. Используют при передней и средней формах гипосладии.

У 50% пациентов с дистальной формой гипоспадии диагностируют врожденный стеноз меатуса Оперативное вмешательство начинают с двусторонней боковой меатотомии по Duckett. Длина разрезов варьирует от 1 до 3 мм в зависимости от возраста пациента и выраженности стеноза. Линию разреза предварительно раздавливают гемостатическим зажимом типа «москит», а после рассечения меатуса накладывают узловой шов на область разреза, но только в том случае, когда отмечают подтекание крови из краёв раны. После устранения стеноза меатуса приступают к основному этапу оперативного пособия.

На вентральной поверхности полового члена производят U-образныи разрез с окаймлением меатуса по проксимальному краю. В классическом варианте ширину базового лоскута делают равной половине длины окружности мочеиспускательного канала. Модифицированный разрез на вентральной поверхности выполняют по краю ладьевидной ямки, что далеко не всегда соответствует половине длины окружности мочеиспускательного канала. Чаще всего форма данного разреза напоминает вазу с расширенной горловиной, суженной шейкой и расширенным основанием.

В этих случаях противоположный лоскут (flap) формируют таким образом, чтобы при наложении лоскутов получалась идеально ровная трубка. В тех местах, где на базовом лоскуте формировали расширение, на донорском создают сужение, и наоборот.

Фигурный разрез на вентральной поверхности делают с целью максимального сохранения ткани головки для завершающего этапа гланулопластики и более удобного доступа к соединительнотканной межкавернозной борозде, разделяющей спонгиозную ткань головки полового члена и пещеристые тела.

Мобилизацию кожи полового члена производят по стандартной технологии до пено-скротального угла. В тех случаях, когда глубокая дорзальная вена полового члена имеет перфорантныи сосуд, связанный с кожным лоскутом, хирурги стараются не пересекать его. Максимальное сохранение венозной ангиоархитектоники полового члена позволяет уменьшить венозный стаз и, соответственно, снизить степень отёка полового члена в послеоперационном периоде. С этой целью производят мобилизацию перфорантного сосуда до того уровня, пока дорзальный лоскут не укладывается свободно, без малейшего натяжения после перемещения кожного лоскута на вентральную поверхность. В тех случаях, когда мобилизация лоскута невозможна вследствие натяжения сосуда, вену перевязывают и рассекают между лигатур без коагуляции. Коагуляция перфорантного сосуда может привести к тромбозу магистральных венозных стволов.

Препуциальный лоскут для формирования мочеиспускательного канала выкраивают на толщину кожи наружного листка крайней плоти. Рассекают исключительно кожу без повреждения подкожных тканей, богатых сосудами, питающими препуциальный лоскут.

Ствол полового члена перемещают по методике Tiersch-Nesbit. Учитывая наличие меатотомических разрезов, появилась необходимость модификации принципа сшивания кожных лоскутов. При этом базовый узловой шов накладывают на 3 ч условного циферблата от правого края меатуса, а затем во время сшивания уретральных лоскутов дорзальный лоскут подшивают к белочной оболочке в непосредственной близости от вентрального края. Этот приём позволяет создать герметичную линию уретрального шва без технических сложностей и избежать мочевых затёков.

По методу, предложенному N. Hodgson, вентральная поверхность головки полового члена остаётся выполненной кожей препуция, что создаёт явный косметический дефект при хорошем функциональном результате. В дальнейшем при вступлении пациента в половую жизнь подобный вид головки вызывает нетактичные вопросы и даже нарекания со стороны половых партнеров, что, в свою очередь. иногда приводит к нервным срывам и развитию комплекса неполноценности У пациента, перенесшего операцию.

В модификации завершающего этапа этой операции (F-II) предлагают вариант решения данной проблемы. Суть заключена в деэпителизации дистального отдела артифициального мочеиспускательного канала с помощью микрохирургических ножниц и сшивания краёв головки полового члена над сформированной уретрой, этот приём позволяет имитировать естественный вид головки полового члена.

Для этого изогнутыми по плоскости микрохирургическими ножницами производят иссечение эпидермиса без захвата подлежащих тканей с целью сохранения сосудов кожного лоскута, отступив на 1-2 мм от артифициального меатуса, меэпителизацию производят до проекционного уровня венечной борозды. Затем боковые края раны на головке полового члена сшивают между собой над созданной уретрой узловыми швами без натяжения кожной ткани, таким образом, удаётся замкнуть вентральную поверхность головки полового члена, что позволяет максимально приблизить внешний вид головки полового члена к физиологическому состоянию. Завершающий этап операции не отличается от стандартного, описанного выше, метода.

Способ уретропластики при гипоспадии без гипоспадии IV типа (F-IV, F-V)

Один из вариантов коррекции гипоспадии без гипоспадии IV типа - технология замещения фрагмента дисплазированного мочеиспускательного канала на основе операций типа N. Hodgson (F-IV) и Ducken (F- V). Принцип операции заключается в сохранении головчатого отдела мочеиспускательного канала и замещении дисплазированного фрагмента стволовой части мочеиспускательного канала вставкой из кожи дорзальной поверхности полового члена или внутреннего листка препуция на питающей ножке с двойным уретральным анастомозом по типу onlay-tube-onlay.

Операцию F-IV начинают с окаймляющего разреза вокруг головки полового члена. Кожа на вентральной поверхности при гипоспадии без гипоспадии чаще не изменена, поэтому продольного разреза по вентральной поверхности не производят. Кожу с полового члена снимают как чулок до основания ствола. Производят иссечение поверхностных фиброзных тяжей. Затем производят резекцию дисплазированной уретральной трубки, лишённой пещеристого тела, от венечной борозды до начала спонгиозного тела мочеиспускательного канала. В некоторых случаях фиброзная хорда расположена между дисплазированной уретрой и пещеристыми телами. Хорду иссекают без особых проблем благодаря широкому доступу. Степень выпрямления ствола полового члена определяют с помощью теста искусственной эрекции.

Следующим этапом на дорзальной поверхности кожного лоскута выкраивают кожный лоскут прямоугольной формы, длина которого соответствует размеру уретрального дефекта, а ширина - длине окружности мочеиспускательного канала с учётом возраста пациента.

Затем в проксимальном и дистальном отделе созданного лоскута формируют два отверстия для дальнейшего перемещения ствола полового члена. Эпителиальный лоскут сшивают на катетере непрерывным швом, отступив 4-5 мм от концов лоскута. Этот приём позволяет увеличить площадь сечения концевых анастомозов и, соответственно, снизить частоту стенозов мочеиспускательного канала, поскольку опыт оперативного лечения гипоспадии показал, что практически во всех случаях сужения мочеиспускательного канала возникали именно в области концевых стыков.

Затем половой член перемещают по Nesbit дважды: первоначально через проксимальное отверстие на дорзальную поверхность, а затем через дистальное отверстие на вентральную сторону. Последнему перемещению предшествует наложение анастомоза по типу onlay-tube между проксимальным концом артифициального мочеиспускательного канала и гипоспадическим меатусом. После второго перемещения ствола полового члена через дистальное отверстие накладывают дистальный анастомоз между отводящим концом нового мочеиспускательного канала и приводящим концом головчатого отдела собственного мочеиспускательного канала по принципу tube-onlay аналогично первому. Уретральные анастомозы накладывают на уретральном катетере № 8-10 СН.

Для закрытия дефекта кожи на дорзальной поверхности полового члена производят щадящую мобилизацию латеральных краёв раны дорзального лоскута. после чего рану закрывают путём сшивания краёв между собой непрерывным швом. Остатки кожи вокруг головки сшивают с дистальным краем мобилизованного лоскута также непрерывно. Дефект на вентральной поверхности полового члена закрывают продольным внутрикожным швом. Выполняя уретропластику, необходимо избегать малейшего натяжения ткани, производящего к краевому некрозу и расхождению линии швов.

Для коррекции гипоспадии без гипоспадии в сочетании с дисплазией моче спускательного канала можно также использовать модифицированную операцию Duckett (F-V).

Определяющий фактор для выполнения этой операции - наличие хорошо развитой крайней плоти, при которой ширина внутреннего листка достаточна для создания недостающего фрагмента мочеиспускательного канала. Отличительный момент данной операции в сравнении с классической операцией Duckett - сохранение головчатого отдела мочеиспускательного канала с двойным уретральным анастомозом по типу оnlay-tube-оnlay после создания артифициального мочеиспускательного канала из внутреннего листка препуция и перемещения его на вентральную поверхность члена. Закрытие дефекта кожи производят по вышеописанному принципу.

Способ уретропластики с использованием бокового лоскута (F-VI)

Это модификация операции Broadbent (1959-1960)). Принципиальное отличие данной технологии заключается в тотальной мобилизации пещеристых тел у пациентов с задней гипоспадией. Метод также предполагает разделение кожного лоскута, используемого для создания артифициального мочеиспусканого канала с гипоспадическим меатусом. В технологии Broadbent использовали уретральный анастомоз по принципу Duplay, а в модифицированном варианте по принципу конец в конец, onlay-tube или onlay-tube-onlay.

Операцию начинают с окаймляющего разреза вокруг головки полового члена. Затем разрез продлевают по вентральной поверхности до гипоспадического меатуса с окаймлением последнего, отступив 3-4 мм от края. После мобилизации кожи полового члена до основания ствола с пересечением lig. suspensorium penis производят иссечение фиброзной хорды.

Оценив истинный дефицит мочеиспускательного канала после расправления полового члена очевидно, что он, как правило, значительно превышает запас пластического материала собственно ствола полового члена. Поэтому для создания артифициального мочеиспускательного канала на всём протяжении используют один из краёв кожной раны, который имеет минимальные признаки ишемии. Для этого накладывают четыре держалки в предполагаемой зоне создания лоскута. соответствующего по длине дефициту мочеиспускательного канала. Затем маркером обозначают границы лоскута и производят разрезы по обозначенным контурам. Глубина разреза по боковой стенке не должна превышать толщину собственно кожи, с целью сохранения сосудистой ножки. Форму лоскута создают по описанной выше технологии onlay-tube-onlay.

Особо важный момент - выделение сосудистой ножки, поскольку толщина полнослойного лоскута не всегда позволяет выполнить эту манипуляцию легко. С другой стороны, длина сосудистой ножки должна быть достаточной для свободной ротации нового мочеиспускательного канала на вентральную поверхность с обращением линии уретрального шва в сторону пещеристых тел. Артифициальную уретру формируют по принципу onlay-tube-onlay. После перемещения мочеиспускательного канала на вентральную поверхность иногда возникает осевая ротация ствола полового члена на 30-45*, которую устраняют ротацией кожного лоскута в противоположную сторону. Операцию завершают наложением компрессионной повязки с глицеролом (глицерин).

Метод коррекции гипоспадии по принципу onlay-tube-onlay и onlay-tube (F-VllI, F IX)

Стеноз мочеиспускательного канала - одно из наиболее грозных осложнений, возникающих после его пластики при задних и средних формах гипоспадии. Бужирование мочеиспускательного канала и эндоскопическое рассечение суженного участка мочеиспускательного канала часто приводят к рецидиву стеноза и, в итоге, к повторной операции.

Стеноз мочеиспускательного канала, как правило, формируется в области проксимального уретрального анастомоза, наложенного по принципу конец в конец. В процессе поиска рационального метода коррекции порока был разработан метод позволяющий избежать использования концевого анастомоза, названный onlay-tube-onlay.

Операцию начинают с фигурного разреза. Для этого по вентральной поверхности головки полового члена выкраивают лоскут, напоминающий букву и. Ширину лоскута формируют соответственно возрастному диаметру мочеиспускательного канала, она составляет половину длины окружности мочеиспускательного канала. Затем разрез продлевают по средней линии вентральной поверхности ствола от основания U-образного разреза до гипоспадического меатуса. отступив h = 5-7 мм от его дистального края. Вокруг меатуса выкраивают кожный лоскут, обращенный углом в дистальном направлении. Ширина лоскута также составляет половину длины окружности мочеиспускательного канала. Следующим этапом производят окаймляющий разрез вокруг головки полового члена до слияния линий разрезов на вентральной поверхности.

Кожу ствола пениса мобилизуют по принципу, описанному выше. Затем иссекают фиброзную хорду до полного расправления пещеристых тел. после чего приступают к созданию артифициального мочеиспускательного канала.

На дорзальной поверхности кожного лоскута выкраивают фигурный островок, напоминающий по форме двуручную скалку. Длину всего дорзального лоскута формируют в зависимости от дефицита уретральной трубки. Проксимальный узкий фрагмент лоскута по своей ширине и длине должен соответствовать проксимальному кожному островку вентральной поверхности, а дистальный узкий фрагмент мобилизованной кожи создают аналогично дистальному на стволе полового члена. Основополагающим моментом в процессе формирования лоскутов остаётся точное соотношение углов разреза. Именно пространственное понимание конфигурации будущего мочеиспускательного канала позволяет избежать стенозов в послеоперационном периоде.

Кожный островок, сформированный на дорзальном кожном лоскуте, мобилизуют с помощью двух микрохирургических пинцетов. Затем в основании лоскута тупым путём создают окошко, через которое обнажённые пещеристые тела переводят дорзально. Проксимальный узкий дорзальный фрагмент сшивают с проксимальным вентральным по принципу onlay непрерывным внутрикожным швом до точки, обозначенной на рисунке цифрой 3. Отправные точки на дорзальном и вентральном лоскутах должны совпадать. Основной фрагмент артифициального мочеиспускательного канала сшивают в трубку также непрерывно. Дистальный отдел формируют аналогично проксимальному в зеркальном отображении. Уретру создают на уретральном катетере № 8 СН.

Принцип onlay-tube-onlay используют при неразвитой головке полового члена, когда у хирурга возникают сомнения на этапе её замыкания. У пациентов с хорошо развитой головкой используют принцип onlay-tube (рис. 18-96).

Для этого на вентральной поверхности выкраивают один кожный островок, окаймляющий меатус по описанному выше принципу. На дорзальной поверхности создают лоскут, напоминающий одноручную скалку, рукоятью обращенную к основанию ствола полового члена. После создания уретральной трубки дистальный отдел артифициального мочеиспускательного канала деэпителизируют ровно настолько, чтобы замкнуть мобилизованные края головки над мочеиспускательным каналом. Края головки сшивают между собой узловыми швами над созданной уретрой. Обнажённые пещеристые тела укрывают мобилизованной кожей полового члена.

Способ уретропластики у детей с задней формой гипоспадии с использованием урогенитального синуса (F-VII)

Нередко у детей с тяжёлыми формами гипоспадии выявляют урогенитальный синус В норме в процессе формирования половых органов синус трансформируется в простату и заднюю уретру. Однако у 30% пациентов с тяжёлыми формами гипоспадии синус сохраняется. Размеры синуса вариабельны и могут колебаться от 1 до 13 см, причём, чем выше степень нарушения половой дифференцировки, тем больше синус. Практически у всех пациентов с выраженным синусом отсутствует простата, а семявыносящие протоки либо полностью облитерированы, либо открываются в синус. Внутренняя выстилка урогенитального синуса представлена, как правило, уротелием, адаптированным к воздействию мочи. Учитывая это обстоятельство, возникла идея использовать ткань урогенитального синуса для пластики мочеиспускательного канала.

Впервые эта идея была претворена в жизнь у пациента с истинным гермафродитизмом с кариотипом 46 XY и вирильными половыми органами.

При клиническом осмотре у ребёнка диагностирована промежностная гипоспадия, наличие гонады в мошонке справа и гонады в паховом канале слева. Во время операции при ревизии пахового канала слева выявлен овотестис, подтверждённый гистологически, т.е. смешанная гонада, имеющая женские и мужские половые клетки. Смешанная гонада была удалена. Урогенитальный синус выделен, мобилизован и ротирован дистально.

Затем синус моделирован в трубку по принципу Mustarde до пено-скротального угла. Дистальный отдел артифициального мочеиспускательного канала был сформирован по методу Hodgson-III.

Пластика мочеиспускательного канала с использованием методов тканевой инженерии (F-V-X)

Необходимость использования пластического материала, лишённого волосяных фолликулов, продиктована высокой частотой отдалённых послеоперационных осложнений. Рост волос в мочеиспускательном канале и формирование конкрементов в просвете созданного мочеиспускательного канала создают существенные проблемы для жизни пациента и большие трудности для пластического хирурга.

В настоящее время всё большее распространение в области пластической хирургии получают технологии, основанные на достижениях тканевой инженерии. Основываясь на принципах лечения ожоговых больных с использованием аллогенных кератиноцитов и фибробластов, возникла идея применения аутологичных клеток кожи для коррекции гипоспадии.

С этой целью у пациента производят забор участка кожи в скрытой от видимости области площадью 1-3 см2, погружают его в консервант и доставляют в биологическую лабораторию.

В работе используют кератиноциты человека, поскольку эпителио-мезенхимные отношения не обладают видовой специфичностью (Cunha и др., 1983: Hatten и др., 1983) Лоскуты кожи размером 1x2 см помещают в среду Игла, содержащую гентамицин (0 16 мг/мл) или 2000 ЕД/мл бензилпенициллина и 1 мг/мл стрептомицина Подготовленные лоскуты кожи разрезают на полоски 3x10 мм. промывают в буферном растворе, помещают в 0.125% раствор диспазы в среде DMEM и инкубируют при 4 °С в течение 16-20 ч или в 2% растворе диспазы в течение 1 ч при 37 "С. После этого эпидермис отделяют от дермы по линии базальной мембраны. Полученную пипетированием суспензию эпидермальных кератиноцитов фильтруют через нейлоновую сеточку и осаждают центрифугированием на скорости 800 оборотов в минуту в течение 10 мин. Затем супернатант сливают и осадок суспендируют в среде для культивирования и высевают в пластиковые флаконы (Costaf) в концентрации 200 тыс. клеток/мл среды. Затем 3 сут кератиноциты выращивают в полной питательной среде: DMEM:F12 (2:1) с 10% эмбриональной телячьей сыворотки. 5 мкг/мл инсулина растворимого (человеческий генно-инженерный), 10"6М изопротеренола*3, 5 мкг/мл трансферрина. Затем клетки выращивают в среде DMEM:F12 (2:1) с 5% сыворотки крови, 10 нг/мл эпидермального фактора роста, инсулином и трансферрином и регулярно меняют среду. После формирования клетками многослойного пласта удаляют дифференцированные супрабазальные кератиноциты, для чего культуру инкубируют в течение трёх суток в среде DMEM без Са. После этого культуру кератиноцитов переводят на полную среду и, спустя сутки, пассируют на поверхность живого тканевого эквивалента, образованного фибробластами, заключёнными в коллагеновый гель.

Приготовление живого тканевого эквивалента

Мезенхимную основу трансплантата коллагеновый гель с фибробластами - готовят как описано ранее и заливают в чашки Петри с губкой Spongostan. Окончательная полимеризация геля с заключённой внутри губкой и фибробластами проходит при 37 °С в течение 30 мин в СО2-инкубаторе. На следующие сутки на поверхность дермального эквивалента высаживают эпидермальные кератиноциты в концентрации 250 тыс. клеток/мл и культивируют в течение 3-4 сут в СО2-инкубаторе в среде полного состава. За сутки до трансплантации живой эквивалент переводят на полную среду без сыворотки.

В итоге, через несколько недель получают трёхмерную клеточную конструкцию на биодеградирующем матриксе. Дермальный эквивалент доставляют в клинику и формируют его в уретру, сшивая в трубку или используя принцип onlay для уретропластики. Чаще всего по данной технологи замещают промежностный и мошоночный отделы артифициального мочеиспускательного канала, где угроза роста волос наиболее велика. Уретральный катетер удаляют на 10-и день. Спустя 3-6 мес выполняют дистальную уретропластику одним из вышеописанных методов.

Оценивая результаты оперативного лечения гипоспадии, необходимо уделять внимание функциональным и косметическим аспектам, позволяющим минимизировать психологическую травму пациента и оптимально адаптировать его в обществе.

Профилактика

Профилактикой данного заболевания следует считать исключение лекарственных препаратов, внешних факторов окружающей среды и продуктов питания, препятствующих нормальному развитию плода и названных в литературе термином "дизрапторы". Дизрапторами называют химические соединения, нарушающие нормальный гормональный статус организма.

К ним относят все виды гормонов, блокирующих синтез либо замещающих собственные гормоны организма, например, при угрозе выкидыша гинекологи нередко используют гормональную терапию - как правило, гормоны женского организма, которые, в свою очередь, блокируют синтез мужских гормонов, отвечающих за формирование половых органов. Также к дизрапторам относят негормональные химические соединения, поступающие в организм беременной с продуктами питания (овощи и фрукты, обработанные инсектицидами, фунгицидами).