Альтернирующие синдромы при поражении продолговатого мозга. Альтернирующие синдромы. Синдром Вебера, Фовилля, Джексона, Захарченко. Синдромы при диабетической невропатии

Мозговой ствол включает

1. средний мозг — располагается между промежуточ­ным мозгом и мостом и включает

а. Крыша среднего мозга и ручки верхнего и нижнего холмиков – образование из двух пар холмиков, располагающихся на пластин­ке крыши и делящихся поперечной бо­роздкой на верхние и нижние. Между верхними холми­ками лежит шишковидная железа, над ниж­ними простирается передняя поверхность мозжечка. В толще холмиков залегает скопление серого ве­щества, в клетках которого заканчиваются и возника­ют несколько систем проводящих путей. Часть воло­кон зрительного тракта оканчивается в клетках верхних холмиков, волокна от которых идут в покрышку ножек мозга к парным добавочным ядрам глазодви­гательного нерва. К нижним холмикам подходят во­локна слухового пути.

От клеток серого вещества кры­ши среднего мозга начинается покрышечно-спинномозговой путь, являющийся проводни­ком импульсов к клеткам передних рогов спинного мозга шейных сегментов, которые иннервируют мыш­цы шеи и верхнего плечевого пояса, обеспечивающие повороты головы. К ядрам крыши среднего мозга под­ходят волокна зрительного и слухового путей, имеют­ся связи с полосатым телом. Покрышечно-спинномозговой путь координирует рефлекторные ориентировочные движения в ответ на неожидан­но возникающие зрительные или слуховые раздраже­ния. Каждый холмик в латеральном направлении пере­ходят в белый валик, образуя ручки верхнего и нижнего холмиков. Ручка верхнего холмика, проходя между подушкой таламуса и медиальным коленчатым телом, подходит к наружно­му коленчатому телу, а ручка нижнего холмика направляется к медиально­му коленчатому телу.

Синдром поражения : мозжечковая атаксия, поражение глазодвигательного нерва (парез взора вверх, вниз, расходящееся косоглазие, мидриаз и др.), расстройство слуха (одно — или двусторонняя глухота), хореоатетоидные гиперкинезы.

Б. Ножки мозга — расположены на нижней поверхности мозга, в них различают основание ножки мозга и покрышку. Между основанием и покрышкой располагается богатое пигментом черное ве­щество. Над покрышкой лежит пластинка крыши, от кото­рой к мозжечку направляются верхняя мозжечковая ножка и нижняя. В покрышке ножки мозга располагаются ядра глазодвигательного, блокового нервов и красное ядро. Через основание ножки мозга проходят пирамидный, лобно-мостовой и височно-мостовой проводящие пути. Пирамидный занимает сред­ние 2/з основания. Медиальнее пирамидного проходит лобно-мостовой путь, а латеральнее - височно-мостовой.

в. Заднее продырявленное вещество

Полостью среднего мозга является водопровод мозга, ко­торый соединяет между собой полости III и IV желу­дочков.

2. задний мозг:

а. Мост — располагается на скате основания че­репа, в нем различают переднюю и заднюю части. Передняя поверхность моста обращена на основание черепа, верхняя принимает участие в образовании передних отделов дна ромбовидной ямки. По средней линии передней поверхности моста рас­полагается продольно идущая базилярная борозда, в которой залегает базилярная арте­рия. По обеим сторонам базилярной борозды выступа­ют пирамидальные возвышения, в толще которых про­ходят пирамидные пути. В латеральной части моста располагаются правая и левая средние мозжечковые ножки, соединяющие мост с мозжечком. В переднюю поверхность моста, в месте отхождения правой и левой мозжечковых ножек входит тройничный нерв. Ближе к заднему краю моста, в мостомозжечковом углу, выходит лицевой и входит преддверно-улитковый нервы, а между ними располагается тонкий стволик промежуточного нерва.

В толще передней части моста проходит большее количество нервных волокон, чем в задней. В последней залегает больше скоплений нервных клеток. В пе­редней части моста идут поверхностные и глубокие волокна, составляющие систему поперечных волокон моста, которые, перекре­щиваясь по средней линии, проходят через ножки мозжечка к мосту, соединяя их между собой. Между поперечными пучками распола­гаются продольные пучки, принадлежащие к системе пирамидных путей. В тол­ще передней части моста залегают собственные ядра моста, в клетках которых оканчивают­ся волокна корково-мостовых путей и берут начало волокна мостомозжечкового пути, идущего к коре противоположного полушария мозжечка.

б. Продолговатый мозг — передней поверхностью рас­полагается на скате черепа, занимая его нижний участок до большого затылочного отверстия. Верхней границей между мостом и продолговатым мозгом служит поперечная бороздка, нижняя граница соответствует месту выхода верхней корешковой нити 1-го шейного нерва или нижнему уровню перекреста пирамид. На передней поверхности продолговатого мозга проходит передняя срединная щель, которая является продолжением одноименной щели спинного мозга. С каждой стороны передней срединной щели располагается конусообразной формы валик - пирамида продолговатого мозга. Волокна пирамид по­средством 4-5 пучков в каудальном отделе частично взаимно перекрещиваются, образуя перекрест пира­мид. После перекреста эти волокна идут в боковых канатиках спинного мозга в виде латерального корково-спинномозгового пути. Остальная, меньшая, часть пучков, не входя в пере­крест, проходит в передних канатиках спинного мозга, составляя передний корково-спинномозговой путь. Кнаружи от пирамиды продолговатого мозга распола­гается возвышение - олива, которое отделяет от пирамиды передняя латеральная борозда. Из глубины последней выходят 6-10 корешков подъязычного нерва. Задняя поверхность про­долговатого мозга принимает участие в образовании задних отделов дна ромбовидной ямки. По середине задней поверхности продолговатого мозга проходит задняя срединная борозда, а кнаружи от нее - задняя латеральная бо­розда, которые ограничивают тон­кий и клиновидный пучки, являющиеся продолжением заднего канатика спинного мозга. Тонкий пучок переходит вверху в утолщение - бугорок тонкого ядра, а клиновидный пу­чок - в бугорок клиновидного ядра. В утолщениях залегают тонкое и клиновидное ядра. В клетках этих ядер оканчивают­ся волокна тонкого и клиновидного пучков задних ка­натиков спинного мозга. Из глубины задней латераль­ной борозды на поверхность продолговатого мозга выходят 4-5 корешков языкоглоточного, 12-16 - блуждающего и 3-6 черепных корешков добавочного нерва. У верхнего конца задней латеральной борозды волокна тонкого и клиновидного пучков образуют полукруглое утолщение - веревчатое тело (нижнюю мозжечковую ножку). Правая и левая нижние моз­жечковые ножки ограничивают ромбовидную ямку. В состав каждой нижней мозжечковой ножки входят волокна проводящих путей.

3. IV Желудочек . Сообщается вверху через водопровод мозга с полостью III желу­дочка, внизу с центральным каналом спинного мозга, через срединную апертуру IV желудочка и две лате­ральные с мозжечково-мозговой цистерной и с подпаутинным пространством головного и спинного мозга. Спереди IV желудочек окружен мостом и про­долговатым мозгом, сзади и с боков - мозжечком. Крышу IV желудочка обра­зуют верхний и нижний мозговые паруса. Дно IV же­лудочка образует ромбовидная ямка. По длиннику ямки проходит сре­динная борозда, которая делит ромбо­видную ямку на два одинаковых треугольника (правый и левый). Вершина каждого из них направлена к латеральному карману. Короткая диагональ проходит между обоими латеральными карманами и делит ромбовидную ямку на два неоди­наковых по величине треугольника (верхний и ниж­ний). В заднем отделе верхнего треугольника имеется лицевой бугорок, образованный внутренним коленом лицевого нерва. В латеральном углу ромбовидной ямки располагается слуховой бугорок, в котором залегают улитковые ядра преддверно-улиткового нерва. От слухового бугорка в поперечном направлении проходят мозговые полоски IV желудоч­ка. В области ром­бовидной ямки симметрично залегают ядра черепных нервов. Двигательные ядра залегают более медиаль­но по отношению к чувствительным ядрам. Между ними располагаются вегетативные ядра и ретикулярная формация. В каудальном отделе ромбовидной ямки находится треугольник подъязычного нерва. Медиальнее и несколько ниже от него имеется небольшой темно-коричневого цвета участок (тре­угольник блуждающего нерва), где залегают ядра языкоглоточного и блуждающего нер­вов. В этом же отделе ромбовидной ямки в ретикуляр­ной формации расположены дыхательный, сосудодвигательный и рвотный центры.

4. мозжечок — отдел нервной системы, участвующим в автоматической координации движений, регуляции равновесия, точности и соразмерности («правильности») движений и мышечного тонуса. Кроме того, это один из высших центров вегетативной (автономной) нервной системы. Расположен в задней черепной ямке над продолговатым мозгом и мостом, под мозжечковым наметом. Два полушария и расположенная между ними средняя часть - червь. Червь мозжечка обеспечивает статическую (стояние), а полушария - динамическую (движения в конечностях, ходьба) координацию. Соматотопически в черве мозжечка представлены мышцы туловища, а в полушариях - мышцы конечностей. Поверхность мозжечка покрыта слоем серого вещества, составляющим его кору, которая покрыта узкими извилинами и бороздами, разделяющими мозжечок на ряд долей. Белое вещество мозжечка слагается из различного рода нервных волокон, восходящих и нисходящих, которые образуют три пары ножек мозжечка: нижние, средине и верхние. Нижние мозжечковые ножки соединяют мозжечок с продолго­ватым мозгом. В их составе к мозжечку идет задний спинно-мозжечковый путь. Аксоны клеток заднего рога вступают в задний отдел бокового канатика своей стороны, поднимаются до продолговатого мозга и по нижней мозжечковой ножке достигают коры червя. Здесь же проходят нервные волокна от ядер преддверного корешка, которые заканчиваются в ядре шатра. В составе нижних моз­жечковых ножек от ядра шатра к латеральному преддверному ядру, а от него к передним рогам спинного мозга идет преддверно-спинномозговой путь. Средние мозжечковые ножки соединяют мозжечок с мостом. В их составе идут нервные волокна от ядер моста к коре противо­положного полушария мозжечка. Верхние мозжечковые ножки соединяют его со средним мозгом на уровне крыши среднего мозга. Они включают нервные волокна как к мозжечку, так и от зубчатого ядра к крыше среднего мозга. Эти волокна после перекреста заканчиваются в крас­ных ядрах, откуда начинается красноядерно-спинномозговой путь. Таким образом, в нижних и средних мозжечковых ножках проходят в основном афферентные пути мозжечка, в верхних - эфферентные.

В мозжечке имеются четыре парных ядра, распо­ложенных в толще его мозгового тела. Три из них - зубчатое, пробковидное и шаровидное - располагаются в белом веществе полушарий, а чет­вертое- ядро шатра - в белом веществе червя.

Альтернирующие синдромы возникают при одно­стороннем поражении мозгового ствола, заключаются в поражении черепных нервов на стороне очага при одновременном появлении парезов (параличей), рас­стройств чувствительности (по проводниковому типу) или координации на противоположной стороне.

А) при поражении ножек мозга:

1. альтернирующий паралич Вебера - перифериче­ский паралич глазодвигательного нерва на стороне поражения и спастическая гемиплегия на противопо­ложной

2. альтернирующий паралич Бенедикта - периферический паралич глазодвигательного нерва на стороне поражения, гемиатаксия и интенционный тремор на противоположной

3. альтернирующий синдром Клода - периферический паралич глазодви­гательного нерва на стороне поражения, экстрапира­мидный гиперкинез и мозжечковые симптомы на про­тивоположной

Б) при поражении моста:

1. альтернирующий паралич Фовилля - периферический паралич лицевого и отводящего нервов (или парез взора в сторону) на стороне поражения и спастическая гемиплегия на про­тивоположной

2. альтернирующий паралич Мийяр­да - Гублера - периферический паралич

Лицевого нерва на стороне поражения и спастическая гемипле­гия на противоположной

3. альтернирующий синдром Бриссо - Сикара - спазм лицевой мускулатуры (раз­дражение ядра лицевого нерва) на стороне поражения и гемиплегия на противоположной

4. альтернирую­щий паралич Раймона - Сестана - паралич взора в сторону очага, атаксия, хореоатетоидный гиперкинез на стороне поражения, а на противоположной - геми­плегия и расстройства чувствительности.

В) при поражении продолговатого мозга:

1. синдром Авеллиса - перифери­ческий паралич языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов на стороне очага поражения и спастическая гемиплегия на противоположной

2. синдром Джексона - периферический паралич подъязыч­ного нерва на стороне очага поражения и спастиче­ская гемиплегия на противоположной

3. синдром Шмидта - периферический паралич подъязычного, до­бавочного, блуждающего, языкоглоточного нервов на стороне поражения и спастическая гемиплегия на противоположной

4. синдром Валленберга - Захарченко возникает при закупорке задненижней мозжечковой артерии и характеризуется сочетанным поражением IX, X нервов, ядра нисходящего корешка V пары, вестибулярных ядер, симпатического тракта, нижней ножки мозжечка, спиноцеребеллярного и спиноталамического путей.

Мозговой ствол, к которому относятся средний мозг, мост и продолго­ватый мозг, содержит длинные восходящие чувствительные и нисходящие двигательные проводящие пути, а также ядра черепных нервов.

В связи с тем что двигательный корково-спинномозговой (пирамид­ный) путь делает перекрест ниже мозгового ствола, а чувствительный спинномозгово-таламический путь перекрещивается еще в спинном мозге, одностороннее поражение этих путей на уровне мозгового ствола приводит к возникновению центрального пареза мышц и потере чувствительности на противоположной от очага стороне. Очаги в мозговом стволе характеризу­ются также поражением ядер (или ядра) черепных нервов, с появлением симптомов их поражения на стороне патологического процесса. Поэтому одностороннее поражение в мозговом стволе характеризуется возникнове­нием перекрестных синдромов: симптомы поражения ядра черепного нерва на стороне очага и центральный гемипарез или гемиплегия, а также прово­дниковые расстройства чувствительности с противоположной стороны. Та­кие синдромы называются альтернирующими. Сочетание симптоматики по­ражения ядра черепного нерва и проводящих путей имеет большое значение для постановки топического диагноза, поскольку указывает на поражение не черепного нерва, а его ядра или волокон в пределах ствола мозга. Зная топографию ядер черепных нервов, можно определить локализацию патоло­гического процесса в мозговом стволе.

В зависимости от локализации патологического очага альтернирующие синдромы разделяют на ножковые (поражение среднего мозга), мостовые (патология в мосту) и бульбарные (поражение продолговатого мозга). Так, при патологии в ножке мозга возникают синдромы Вебера и Бенедикта, при поражении моста - синдромы Мийяра-Гюблера и Фовилля. Эти синдромы описаны выше.

При поражении продолговатого мозга чаще всего наблюдаются альтер­нирующие синдромы Джексона, Авеллиса, Шмидта, Валленберга-Захарченко.

Синдром Джексона характеризуется сочетанием признаков перифери­ческого ядерного паралича мышц языка на стороне очага и гемипареза или гемиплегии с противоположной стороны.

При синдроме Авеллиса на стороне патологического очага выявляются симптомы поражения языкоглоточного и блуждающего нервов, а с противо­положной стороны - гемипарез или гемиплегия конечностей.

В результате синдрома Шмидта (поражение продолговатого мозга на уровне ядер IX, X, XI пар) отмечаются паралич голосовой связки, мягкого нёба, трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц на стороне поражения и гемипарез противоположных конечностей.

При ишемическом инсульте в бассейне задней нижней мозжечковой артерии возникает альтернирующий синдром Валленберга-Захарченко. На стороне очага выявляют паралич мягкого нёба и голосовой связки (по­ражено двойное двигательное ядро), сегментарное диссоциированное рас­стройство болевой и температурной чувствительности на лице (поражен нисходящий корешок V пары или ядро спинномозгового пути), синдром Бернара-Горнера (патология нисходящих симпатических волокон, иду­щих к цилиоспинальному центру), мозжечковые расстройства (поражен спинномозгово-мозжечковый путь), а с противоположной стороны - прово­дниковое нарушение болевой и температурной чувствительности в резуль­тате поражения спинномозгово-таламического пути.

Кроме указанных синдромов в клинической практике наблюдаются так­же другие альтернирующие синдромы, в симптоматике которых могут быть признаки поражения ядер черепных нервов и других структур мозгового ствола. Они возникают при нарушении мозгового кровообращения, вос­палительных или опухолевых процессах в стволе мозга и имеют большое топико-диагностическое значение.

Альтернирующие синдромы

симптомокомплексы, характеризующиеся сочетанием поражения черепных нервов на стороне очага с проводниковыми нарушениями и чувствительности на противоположной стороне. Возникают при поражении одной половины ствола головного мозга, спинного мозга, а также при одностороннем комбинированном поражении структур головного мозга и органов чувств. Различные А. с. могут быть вызваны нарушением мозгового кровообращения, опухолью, черепно-мозговой травмой и др.

Наиболее распространены А. с., связанные с поражением ствола головного мозга, проявляющиеся на стороне очага нарушением функции черепных нервов по периферическому типу (вследствие поражения их ядер или корешков) и проводниковыми расстройствами на противоположной стороне ( , гемипарез, гемиатаксия и др. вследствие поражения волокон пирамидного пути, медиальной петли, спиноталамического пути, мозжечковых связей и др.). К стволовым А. с. относится также перекрестная гемиплегия ( одной руки и противоположной ноги), возникающая при поражении в области перекреста пирамидных путей на границе продолговатого и спинного мозга. В зависимости локализации очага поражения в стволе мозга различают бульбарные (очаг в продолговатом мозге), понтинные ( моста головного мозга), педункулярные (очаг в ножке мозга) А. с. Существуют А. с., связанные с повреждением нескольких отделов ствола мозга и экстрацеребральные А. с.

Альтернирующие синдромы, обусловленные односторонним поражением органов чувств и различных структур головного мозга, имеющих общий с ними источник кровоснабжения, носят название экстрацеребральных А. с. Как правило, они возникают при патологии одного из магистральных сосудов головы и связаны с вторичным нарушением циркуляции в бассейне его ветвей. При этом образуется несколько экстра- и интрацеребральных очагов поражения в зонах нарушенного кровообращения.

Бульбарные альтернирующие синдромы . Синдром Джексона обусловлен поражением ядра подъязычного нерва и волокон пирамидного пути. На стороне патологического очага развивается периферический паралич мышц языка (отклонение языка в сторону поражения, половины языка, иногда фибриллярные подергивания в языке, перерождения при исследовании электропроводимости мышц языка), на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез конечностей.

Синдром Авеллиса возникает при поражении двигательного ядра или двигательных корешков языкоглоточного и блуждающего нервов и пирамидного пути. На стороне поражения выявляется периферический паралич мягкого неба, язычка, голосовой складки с нарушением глотания, фонации, речи (), на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез.

Синдром Шмидта имеет в основе сочетанное поражение двигательных ядер или волокон языкоглоточного, блуждающего, добавочного нервов и пирамидного пути. На стороне поражения возникает периферический мягкого неба, голосовой складки, грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц, на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез.

Синдром Бабинского - Нажотта наблюдается при сочетанием поражении нижней мозжечковой ножки, оливомозжечкового пути, симпатических волокон, а также пирамидного пути, спиноталамического тракта, медиальной петли. На стороне поражения регистрируются мозжечковые расстройства (гемиатаксия, латеропульсия), синдром Горнера (см. Бернара - Горнера синдром), на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез, гемианестезия.

Синдром Валленберга - Захарченко обусловлен поражением двигательного ядра блуждающего и языкоглоточного нервов, ядра спинномозгового пути тройничного нерва, симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, спиноталамического тракта, иногда пирамидного пути. На стороне поражения выявляют периферический паралич мягкого неба и голосовой складки, нарушение поверхностной чувствительности на лице по сегментарному типу, синдром Горнера, атаксию, на противоположной стороне - нарушение поверхностной чувствительности по гемитипу, иногда центральный гемипарез.

Синдром Тапиа возникает при сочетанием поражении ядер или волокон добавочного, подъязычного нервов и пирамидного пути. На стороне патологического очага - периферический паралич грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц, мышц языка, на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез.

Синдром Волештейна обусловлен поражением орального отдела двигательного ядра языкоглоточного и блуждающего нервов и спиноталамического пути. На стороне поражения - периферический паралич голосовой складки, на противоположной стороне - гемианестезия.

Понтинные . Синдром Мийяра - Гюблера определяется при поражении ядра или корешка лицевого нерва и пирамидного пути. На стороне поражения - односторонний периферический паралич мимической мускулатуры, на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез.

Синдром Бриссо - Сикара обусловлен раздражением ядра лицевого нерва и поражением пирамидного пути. На стороне поражения - односторонний мимических мышц, на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез.

Синдром Фовилля наблюдается при сочетанном поражении ядер или корешков лицевого и отводящего нервов, пирамидного пути, медиальной петли. На стороне патологического очага - периферический паралич лицевого нерва, сходящееся с ограничением движения глазного яблока кнаружи, диплопией, на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез, гемианестезия.

Синдром Раймона - Сестана обусловлен сочетанным поражением заднего продольного пучка, мостового центра взора, средней мозжечковой ножки, медиальной петли, пирамидного пути. На стороне поражения - , хореоатетоидный , парез взора в сторону очага, на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез, гемианестезия.

Педункулярные альтернирующие синдромы . Синдром Вебера возникает при поражении ядра или корешка глазодвигательного нерва и волокон пирамидною пути. На стороне патологического очага - , расходящееся косоглазие, на противоположной стороне - центральная гемиплегия; возможен также центральный паралич мышц лица и языка.

Синдром Бенедикта обусловлен поражением ядра глазодвигательного нерва, красного ядра, красноядерно-зубчатых волокон, иногда медиальной петли. На стороне поражения - птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне - , интенционный , иногда гемианестезия.

Синдром Клода определяется при поражении ядра глазодвигательного нерва, верхней мозжечковой ножки. На стороне патологического очага - птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне - атаксия, дисметрия, снижение мышечного тонуса.

Синдром Нотнагеля обусловлен сочетанным поражением ядер глазодвигательного нерва, верхней мозжечковой ножки, латеральной петли, красного ядра, волокон пирамидного пути. На стороне поражения - птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, мозжечковая атаксия, (одно и двусторонняя), на противоположной стороне - хореоатетоидный гиперкинез, центральная гемиплегия, центральный паралич мышц лица и языка.

Альтервирующие синдромы, связанные с поражением нескольких отделов ствола головного мозга. Синдром Глика обусловлен поражением зрительного, тройничного, лицевого, блуждающего нервов и пирамидного пути. На стороне поражения - периферический паралич (парез) мимических мышц с их спазмом, в супраорбитальной области, снижение зрения или , затруднение глотания, на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез.

Перекрестная гемианестезия наблюдается при поражении ядра спинномозгового пути тройничного нерва на уровне моста или продолговатого мозга и волокон спиноталамического пути. На стороне поражения - расстройство поверхностной чувствительности на лице по сегментарному типу, на противоположной стороне - нарушение поверхностной чувствительности на и конечностях.

Экстрацеребральные альтернирующие синдромы. Оптико-гемиплегический синдром возникает при одностороннем поражении сетчатки глаза, зрительного нерва, моторной зоны коры большого мозга вследствие нарушения кровообращения в системе внутренней сонной артерии (в бассейне глазной и средней мозговой артерий). На стороне поражения - амавроз, на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез.

Вертигогемиплегический синдром обусловлен односторонним поражением вестибулярного аппарата и моторной зоны коры большого мозга вследствие нарушения кровообращения в системе подключичной и сонной артерий с нарушением циркуляции в бассейнах лабиринтной (вертебробазилярный бассейн) и средней мозговой артерий. На стороне поражения - в ухе, горизонтальный в одноименную сторону; на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез.

Асфигмогемиплегический синдром (синдром плечеголовного артериального ствола) отмечается при одностороннем раздражении ядра лицевого нерва, вазомоторных центров ствола головного мозга, поражении моторной зоны коры большого мозга. На стороне поражения - спазм мимической мускулатуры, на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез. На стороне поражения отсутствует общей сонной артерии.

Топико-диагностическое значение. Анализ симптомов поражения черепных нервов, органов чувств, проводниковых расстройств при А. с. позволяет определить локализацию и границы патологического очага. В клинической практике А. с. могут наблюдаться при опухолях мозгового ствола и при нарушениях мозгового кровообращения ( мозга). Так, синдром Джексона возникает при тромбозе передней спинномозговой артерии или ее ветвей, синдромы Авеллиса и Шмидта - при нарушении кровообращения в ветвях артерий, питающих продолговатый мозг, а синдром Валленберга - Захарченко, Бабинского - Нажотта - в бассейне нижней задней мозжечковой или позвоночной артерии, синдром перекрестной гемиплегии - при тромбозе спинобульбарных артериол. Понтинные (мостовые) синдромы Фовилля, Бриссо - Сикара, Раймона - Сестана выявляются при поражении ветвей базилярной (основной) артерии, педункулярные синдромы - глубоких ветвей задней мозговой артерии, синдром Клода - передней и задней артериол красного ядра, синдром Бенедикта - межножковых или центральных артерий и др.

О характере патологического процесса позволяет судить динамика симптомов. Так, при ишемическом поражении ствола мозга в результате тромбоза ветвей позвоночных, базилярной или задней мозговой артерий А. с, развиваются постепенно, часто не сопровождаясь потерей сознания; границы очага соответствуют зоне нарушенной васкуляризации; гемиплегия или гемипарез имеют спастический . При кровоизлиянии в А. с. могут быть атипичными, т.к. границы очага могут не соответствовать определенному сосудистому бассейну и могут увеличиваться за счет реактивного отека мозга вокруг очага кровоизлияния. Острое развитие очага в мосте мозга сопровождается нарушениями дыхания, сердечной деятельности, рвотой. В остром периоде определяется снижение мышечного тонуса на стороне гемиплегии в результате диасхиза.

Библиогр.: Гусев Е.И., Гречко В.Е. и Бурд Г.С. Нервные болезни, с 185, М., 1988; Кроль М.Б. и Федорова Е.А. Основные невропатологические синдромы, с. 132, М., 1966; Триумфов А.В. заболеваний нервной системы, с. 148, Л., 1974.

1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .

Смотреть что такое "Альтернирующие синдромы" в других словарях:

АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ - АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ, представляют собой такую совокупность нервно патологических явлений выпадения функций, когда одна их часть внешне выражена на одной половине тела (наприм., в форме правостороннего паралича или пареза конечностей), а… …

- (лат. alterno чередоваться; синонимы: альтернирующие параличи, перекрестные параличи) синдромы, которые сочетают в себе поражение черепно мозговых нервов на стороне очага с проводниковыми расстройствами двигательной и чувствительной функций… … Википедия

Альтернирующие синдромы - (лат. alter одно из двух синдром) группа неврологических синдромов, возникающих при поражении нервной ткани в области ствола мозга. При этом наблюдаются различные комбинации параличей и парезов черепно мозговых нервов и нарушений чувствительности …

Синдромы альтернирующие - (греч. alternus – перекрёстный) – признаки одностороннего поражения ствола мозга. На стороне очага поражения наблюдаются нарушения функций одного или нескольких черепных нервов по периферическому типу, на другой стороне – проводниковые… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Моста Варолиева синдромы поражения - сочетание центрального пареза или паралича на противоположной стороне и симптомов поражения черепных нервов по периферическому типу на стороне очага повреждения. Возникающие при этом симптомокомплексы определяются как альтернирующие синдромы (лат … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

- (truncus encephali; синоним мозговой ствол) часть основания головного мозга, содержащая ядра черепных нервов и жизненно важные центры (дыхательный, сосудодвигательный и ряд других). С. г. м. имеет длину около 7 см, состоит из среднего мозга,… … Медицинская энциклопедия

МОЗЖЕЧКОВО-МОСТОВОЙ УГОЛ - (Klein hirnbruckenwinkel, angle ponto cerebelleuse, по нек рым angle ponto bulbo cerebelleuse) занимает своеобразное место в невропатологии, неврогистопатологии и неврохирургии. Названием этим обозначается угол между мозжечком, продолговатым… … Большая медицинская энциклопедия

I Инсульт Инсульт (позднелат. insultus приступ) острое нарушение мозгового кровообращения, вызывающее развитие стойкой (сохраняющейся более 24 ч) очаговой неврологической симптоматики. Во время И. происходят сложные метаболические и… … Медицинская энциклопедия

ГОЛОВНОЙ МОЗГ - ГОЛОВНОЙ МОЗГ. Содержание: Методы изучения головного мозга..... . . 485 Филогенетическое и онтогенетическое развитие головного мозга............. 489 Bee головного мозга..............502 Анатомия головного мозга Макроскопическое и… … Большая медицинская энциклопедия

Соотношение глазодвигательного нерва с глазным яблоком и другими нервами … Википедия

симптомокомплекс, характеризующийся нарушением функций черепномозговых нервов на стороне очага поражения и расстройством на противоположной стороне тела двигательных (центральные параличи или парезы), проводниковых чувствительных и координаторных функций. Альтернируадщие синдромы возникают при патологических процессах в стволе мозга. В наиболее чистом виде они наблюдаются при сосудистых заболеваниях головного мозга; более четко выявляются при размягчении мозга в области веточек позвоночной, основной и задней мозговой артерий (указаны в каждом синдроме). При геморрагиях альтернирующий синдром несколько затушеван, так как обычно более выражены перифокальные проявления. Течение заболевания при кровоизлиянии в ствол в большинстве случаев крайне тяжелое, быстро приводящее к смерти. При опухолях ствола мозга и стволовых энцефалитах можно в ряде случаев наблюдать типичный альтернирующий синдром, однако чаще клиническая картина выходит за пределы одного синдрома. Альтернирующие синдромы делятся на педункулярные (ножка мозга), понтинные (варолиев мост), бульбарные (продолговатый мозг).

Педункулярные синдромы. Синдром Вебера выражается полным или частичным параличом глазодвигательного нерва на стороне очага (птоз, мидриаз, нарушение движений глазного яблока, отсутствие реакции зрачков на свет); на противоположной - гемиплегия с центральным параличом лицевого и подъязычного нервов. Синдром возникает при поражении ветви задней мозговой артерии. Синдром Бенедикта- полный или частичный паралич глазодвигательного нерва на стороне поражения, на противоположной - интенционное дрожание, хореоатетоидные движения, легкий гемипарез. Синдром наблюдается при поражении ветви задней мозговой артерии. Синдром Клода (нижний синдром красного ядра) - полный или частичный паралич глазодвигательного нерва на стороне поражения, на противоположной - мозжечковые симптомы. Поражение парамедиальной артерии ствола. Синдром Фуа (верхний синдром красного ядра) не является истинно альтернирующим. На противоположной, от очага стороне-мозжечковое интенционное дрожание, периодически комбинирующееся с хореическим гиперкинезом, расстройством чувствительности.

Понтинные синдромы. Синдром Фовилля на стороне очага поражение отводящего и лицевого нервов, сочетающееся с параличом взора в сторону очага, на противоположной - расстройство чувствительности. Синдром Мильяра-Гублера - поражение лицевого нерва на стороне очага, на противоположной - гемиплегия. Синдром Бриссо-Сикара - спазм лицевой мускулатуры на стороне очага, гемиплегия - на противоположной. Синдром Раймона-Сестана - парез взора в сторону очага, атаксия, на противоположной -гемигипестезия, гемипарез. Синдром Гасперини - поражение отводящего, лицевого, тройничного и слухового нервов на стороне поражения, на противоположной -расстройство чувствительности. Все понтинные синдромы возникают в результате поражения ветвей основной артерии.

Бульбарные синдромы. Синдром Валленберга-Захарченко - на стороне очага поражение тройничного нерва по сегментарному типу (анестезия зева, гортани, гипестезия на лице), блуждающего (парез мягкого неба и голосовой связки), мозжечковые расстройства, синдром Клода Бернара-Горнера - на про-тивоположной стороне расстройства движения и чувствительности (болевой и температурной). Может сопровождаться нарушением дыхания. Имеется несколько (4-5) типичных симптомокомплексов внутри общего синдрома. Возникает при поражении позвоночной и отходящей от нее нижнезадней мозжечковой артерии. Синдром Шмидта - поражение языкоглоточного, блуждающего и доба-вочного нервов на стороне поражения, гемипарез - на противоположной стороне. Аналогичные симптомы поражения IX, X, XI нервов, но без двигательных расстройств на противоположной стороне составляют синдром переднего рваного отверстия (Берне). Синдром Авелисса-поражение языкоглоточного и блуждающего нервов на стороне очага, гемиплегия - на противоположной стороне. Синдром возникает при поражении артерии боковой ямки (ветвь позвоночной артерии). Синдром Бабинского-Нажотта- мозжечковая симптоматика (атаксия, асинергия, латеропульсия и синдром Клода Бернара-Горнера) на стороне очага; на противоположной стороне - гемиплегия и гемианестезия. Наблюдается при поражении позвоночной артерии (артерии нижнезадней мозжечковой и боковой ямок). Синдром Джексона- периферический парез подъязычного нерва на стороне очага, гемиплегия - на противоположной. Поражение передней спинальной артерии. Ряд авторов относит к альтернирующим синд-ромам перекрестные параличи: паралич руки на одной стороне и ноги на другой. Могут быть и обратные отношения. Очаг в нижнем отделе продолговатого мозга (область перекреста пирмидных путей). Поражение черепномозговых нервов при альтернирующем синдроме носит периферический характер (ядро, корешок). Альтернирующие синдромы позволяют определять локализацию па-.тологического процесса по длиннику и поперечнику ствола мозга. Сочетанное поражение зрительного нерва на одной стороне с гемиплегией на другой (окулогемиплегический синдром) не является результатом поражения ствола мозга и будет подробно охарактеризовано при описании синдрома внутренней сонной артерии (см. Артерии мозговые).

При этом на стороне поражения происходит нарушение функции одного или нескольких черепно-мозговых нервов по периферическому типу, а на другой стороне развиваются проводниковые расстройства (гемианестезия, гемипарез, гемитремор, гемиплегия).
Основной причиной альтернирующего синдрома являются нарушения мозгового кровообращения, реже эти синдромы возникают при опухолях, травмах, аневризмах, воспалительных заболеваниях головного мозга и у больных сахарным диабетом.

Синдром Бенедикта (син. синдром альтернирующего паралича)

Синдром возникает вследствие патологического процесса в медиально-дорсальном отделе среднего мозга на уровне красного ядра и мозжечково-красноядерного пути при сохранности парамидного пучка.
Причинами поражения являются тромбозы и кровоизлияния в бассейне задней мозговой артерии, метастазирование опухолей.
На стороне поражения возникают экстрапирамидные гиперкинезы в конечностях и мозжечковая атаксия. На стороне противоположной локализации очага развиваются легкий спастический гемипарез и тремор нижних конечностей. На фоне гемипареза наблюдаются повышенные сухожильные рефлексы. Кроме того, происходит повышение общего мышечного тонуса.
Глазные симптомы обусловлены полным или частичным параличом глазодигательного нерва. На стороне патологического очага возникает птоз. Наблюдается отклонение глазного яблока в сторону очага, могут быть нарушения ассоциированных движений глаз при конвергенции и направлении взора вверх или вниз.
Проводят дифференциальный диагноз данного синдрома со следующими синдромами: Клода, Вебера-Гюблера-Жандрена, Мийяра-Гюблера, Фовилля, Нотнагеля.

Синдром Вебера-Поблера (Жюбле)-Жандрена (син. педункулярный альтернирующий синдром)

Развитие синдрома связано с патологическим процессом, расположенным непосредственно в области ножек мозга, который возникает как следствие кровоизлияний, нарушения мозгового кровообращения по ишемическому типу, а также новообразований. Кроме того, признаки данного синдрома могут быть обусловлены дислокационным сдавливанием ножек мозга опухолью, расположенной на отдалении.
Клинические признаки и симптомы. Вследствие поражения лицевого и языкового нервов, а также пирамидного пути на противоположной патологическому очагу стороне возникает паралич мышц лица, языка и конечностей по центральному типу.
Глазные симптомы обусловлены полным (офтальмоплегия, птоз, мидриаз) или частичным (поражение только интраокулярных мышц или отдельных экстраокулярных мышц) параличом глазодвигательного нерва. Симптомы паралича возникают на стороне патологического очага. В случае поражения экстраокулярных мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом, глазное яблоко отклоняется к виску и «смотрит» в сторону патологического очага, «отворачиваясь» от парализованных конечностей. Если патологический процесс - например, аневризма передней артерии мозга - захватывает зрительный тракт или наружное коленчатое тело, возникает гомонимная гемианопсия.

Синдром Мийяра-Гюблера (Жюбле) (син. гемиплегия альтернирующая нижняя)

Одностороннее поражение вентральной части варолиева моста с вовлечением ядра или пучка волокон лицевого нерва, корешка отводящего нерва и нижележащих пирамидных путей приводит к развитию данного синдрома.
Патологический процесс в данной зоне может быть связан с нарушением кровообращения в парамедиальных артериях (кровоизлияния, тромбозы). При развитии опухоли варолиева моста (чаще всего глиомы и значительно реже метастазирования рака, саркомы, солитарными бугорками) наблюдается медленное постепенное развитие синдрома.
Клинические признаки и симптомы. На стороне поражения возникают признаки периферического паралича лицевого нерва, при этом на противоположной очагу стороне наблюдаются центральные гемипарезы или гемиплегия.

{module директ4}

Глазные симптомы обусловлены поражением отводящего и лицевого нервов. На стороне, противоположной патологическому очагу, возникают признаки поражения отводящего нерва - паралич наружной прямой мышцы, сходящееся паралитическое косоглазие, диплопия, усиливающаяся при взгляде в сторону пораженной мышцы. Напротив, симптомы поражения лицевого нерва наблюдаются на стороне патологического очага - лагофтальм, слезотечение.

Синдром Монакова

Синдром возникает вследствие поражения пирамидного пути над внутренней капсулой с вовлечением в процесс глазодвигательного нерва.
Клинические признаки и симптомы. На стороне, противоположной очагу поражения, возникают гемипарез, полная или частичная диссоциированная гемианестезия, гемихореоатетоз или гемибаллизм.
Глазные симптомы обусловлены поражением глазодвигательного нерва, симптомы (птоз, частичная наружная офтальмоплегия) которого возникают на стороне поражения. На стороне, противоположной очагу, наблюдается гомонимная гемианопсия.

Синдром Нотнагеля (син. синдром четверохолмия)

Синдром возникает при обширных поражениях среднего мозга с вовлечением в процесс крыши, покрышки и частично основания мозга - поражаются пластинка четверохолмия; красные ядра или верхние ножки мозжечка, ядра глазодвигательных нервов, медиальные коленчатые тела, центральное серое вещество в окружности сильвиева водопровода. Основной причиной патологического процесса являются опухоли гипофиза.
Клинические признаки и симптомы. В начале заболевания появляются признаки поражения мозжечка: атаксия, интенционный тремор, хореиформные или атетоидные гиперкинезы; наблюдается снижение слуха с обеих сторон или только на стороне, противоположной локализации очага поражения. В некоторых случаях развиваются спастические парезы конечностей. Вследствие двустороннего пирамидного поражения возникают центральные парезы лицевого и подъязычного нервов.
Глазные симптомы обусловлены поражением глазодвигательных нервов. Наблюдаются двусторонняя офтальмоплегия, мидриаз, птоз. В случае одностороннего поражения симптомы больше выражены на стороне, противоположной очагу. Глазные симптомы нарастают постепенно. Вначале возникают изменения зрачковых реакций. В дальнейшем появляется вертикальный паралич взора (чаще кверху, реже вниз), в последующем присоединяется паралич внутренней прямой и верхней косой мышц. Позже других симптомов развивается птоз.

Синдром Клода (син. красного ядра, нижний синдром)

Патологический процесс при данном синдроме расположен у основания ножек и захватывает волокна глазодвигательного нерва. Развитие синдрома обусловлено поражением ветвей задней мозговой артерии - средней и задней артерий красного ядра, которые кровоснабжают нижние отделы красного ядра. Наиболее часто причиной поражения сосудов являются атеросклероз и сифилитический эндартериит.
Клинические признаки и симптомы. Вследствие поражения верхней мозжечковой ножки или самого красного ядра на стороне, противоположной очагу, возникает интенционное дрожание. В некоторых ситуациях развиваются хореиформный гиперкинез, дизартрия и расстройство глотания.
Глазные симптомы. В результате поражения глазодвигательного, а иногда и блокового нервов на стороне патологического очага наблюдается частичная офтальмоплегия.
Дифференциальный диагноз рассматриваемого состояния проводят с синдромами Бенедикта и Вебера-Гюблера-Жандрена.

Альтернирующие синдромы при диабетической невропатии

Развитие синдрома обусловлено односторонним поражением ствола мозга с вовлечением черепно-мозговых нервов, в том числе глазодвигательного нерва. Характерно развитие периферического паралича на стороне поражения в сочетании с проводниковыми расстройствами на противоположной стороне. Возможно развитие одного из двух вариантов клинического течения данного синдрома у больных с диабетической невропатией.
Клиническая картина заболевания в первом случае включает изолированный парез или паралич отводящего нерва на стороне поражения.
При этом на противоположной стороне наблюдается легкий гемипарез, иногда с гемигипестезией.
Второй вариант течения синдрома заключается в сочетанном поражении отводящего нерва и ветвей глазодвигательного нерва, иннервирующих экстраокулярные мышцы на стороне поражения. Так же, как и в первом случае, на противоположной стороне возникает гемипарез.

Синдром Фовилля (син. ион тинный альтернирующий синдром)

При данном синдроме наблюдается одностороннее расположение патологического процесса в области нижнего отдела моста мозга. Причинами заболевания могут являться тромбозы базилярной артерии, нарушение кровообращения в парамедиальных или длинных огибающих артериях, глиома моста, метастазы рака, саркома и т.п.
Клинические признаки и симптомы. Характерно возникновение на противоположной очагу стороне поражения лицевого нерва с явлениями периферического пареза лицевой мускулатуры, гемипареза или гемиплегии и гемианестезии (или гемитипестезии) по центральному типу.
Глазные симптомы. Вследствие периферического паралича или пареза отводящего нерва на стороне поражения возникают паралитическое сходящееся косоглазие и паралич взора в сторону очага поражения. В некоторых случаях на стороне поражения наблюдается лагофтальм - результат поражения лицевого нерва.