Müasteenia kriisiravi. Müasteenia. müasteenilised ja kolinergilised kriisid. Müasteenilise kriisi põhjused

Kaasaegsed ideed myasthenia gravise patofüsioloogiliste mehhanismide heterogeensuse kohta näitavad peamiste raviviiside mõju mitmetähenduslikkust erinevatele patsientidele: osade patsientide täielikust paranemisest, vähesest paranemisest või mõju puudumisest teistel kuni haiguse ägenemiste tekkeni. haigus koos müasteeniliste kriisidega teistel. See viitab vajadusele otsida haigusele täiendavat patogeneetiliselt põhjendatud ravi ning nõuab selliste oluliste meetmete nagu tümektoomia, glükokortikoidsteroidide suurte annuste intravenoosne manustamine ning kallite tsütostaatiliste immunosupressantide ja inimese immunoglobuliinide väljakirjutamise põhjendatuse kriteeriumide selgitamist. .

MÜASTEENI KRIIS - see on myasthenia gravis'ega patsientidel ootamatult tekkinud kriitiline seisund, mis viitab mitte ainult kvantitatiivsele, vaid ka kvalitatiivsele muutusele protsessi olemuses.

Umbes 10% Müasteeniaga patsientidel vajavad müasteenilised kriisid kunstlikku ventilatsiooni ja hingamisteede läbilaskvuse tagamist.

Etioloogia. Müasteenilist kriisi võivad vallandada hingamisteede infektsioonid ja kirurgilised operatsioonid, näiteks tümektoomia, samuti kaasnevad haigused, füüsiline ja vaimne stress ning naistel menstruaalperiood.

Patogenees. Kriisi patogenees ei ole seotud mitte ainult postsünaptilise membraani kolinergiliste retseptorite tiheduse vähenemisega nende komplemendi vahendatud hävimise tõttu (autoimmuunne kahjustus), vaid ka ülejäänud retseptorite ja ioonikanalite funktsionaalse seisundi muutumisega. .

Kliiniline pilt. Müasteenilise kriisi tekkimise alguses muutub hingamine pinnapealseks ja sagedaseks koos abilihaste kaasamisega, seejärel muutub see harvaks ja katkendlikuks, mis põhjustab veelgi hüpoksiat koos näo hüpereemiaga, millele järgneb tsüanoos. Selle seisundiga kaasneb kohustuslikult (teadvuse väljendunud depressiooni puudumisel) ärevus ja psühhomotoorne agitatsioon. Tuleb rõhutada, et hingamispuudulikkuse progresseerumine toimub mõnikord mõne minuti jooksul ja õigeaegse meditsiinilise abi puudumisel tekib täielik hingamine ja teadvuse kaotus. Hingamisega seotud muutused toimuvad ka südame-veresoonkonna süsteemis. Kriisi hetkel registreeritakse südame löögisageduse tõus 160-180 minutis ja vererõhu tõus 200 mm-ni. Hg Art. Hüpoksilise seisundi süvenedes vererõhk langeb, pulss muutub esmalt pingeliseks, seejärel arütmiliseks, haruldaseks ja niidilaadseks. Samuti viitavad raskele generaliseerunud müasteenilisele kriisile hüpoksilise entsefalopaatia sümptomite ilmnemine patsiendil (koos vahelduvate püramiidsümptomite ilmnemisega), väljendunud bulbaarsed häired (düsfaagia, düsfoonia), skeletilihaste tõsine nõrkus, suurenenud autonoomsed sümptomid. tugeva süljeerituse ja higistamise vorm (need nähud on iseloomulikud ka kolinergilisele kriisile). Müasteenilise kriisi äärmuslikel juhtudel kaasneb teadvusekaotusega tahtmatu urineerimine ja roojamine.

MÜASTEENI KRIISI RAAVI

HAIGLAEELNE TERAAPIA

Haiglaeelses staadiumis on vaja läbi viia meetmed, mille eesmärk on taastada ja säilitada ülemiste hingamisteede läbilaskvus ning ohu korral või juba väljakujunenud lämbumise korral hingetoru intubatsioon, trahheobronhiaalpuu kanalisatsioon ja kui Vajadusel teostatakse kopsude kunstlik ventilatsioon manuaalse või mis tahes olemasoleva automaatse respiraatoriga.

!!! KOLINESTERAASI INHIBIITORITE KASUTAMINE TULEB AJUTISELT LÕPETADA: SEE VÕIDAB VÄLTIDA SUURENDATUD SEKRETSIOONI HINGAMISTEEDES JA ANTIKOLINETERAASI RAVIMI ÜLEDOOSIST (VALUD) KOOS CRICHOLINE ARENDAMISEGA

Intensiivravi HAIGLAS

1. Kunstlik kopsuventilatsioon (ALV).

Igal konkreetsel juhul otsustatakse patsiendi mehaanilisele ventilatsioonile üleviimise küsimus kliinilise pildi põhjal:
hingamise rütmi ja sügavuse häired,
tsüanoos,
erutus,
teadvuse kaotus,
abilihaste hingamises osalemine,
pupilli suuruse muutus,
vastuse puudumine antikoliinesteraasi ravimite jne manustamisele,
samuti objektiivsed näitajad, mis kajastavad vere gaasilist koostist, hemoglobiini hapnikuga küllastumist, happe-aluse seisundit (ABS) jne:
BH - üle 40 minutis,
VC vähem kui 15 ml/kg,
PaO2 alla 60 mm. Hg Art.,
PaCO2 üle 60 mm. Hg Art.,
pH umbes 7,2,
НbО2 alla 70-80%.

!!! ACEP-I SAMAGAANNE MANUSTAMINE JA VENTILATSIOONI KASUTAMINE EI OLE VÕETAV

Patsient peab olema 24 tundi mehaanilisel ventilatsioonil. Järgmisel päeval soovitatakse patsienti ACEP-ga testida, võttes arvesse ravimi toime algust, ja ventilaatorist lahti ühendada (ilma ekstubeerimata!), seejärel hinnata spontaanse hingamise efektiivsust. Kui patsient hingab iseseisvalt 1,5-2 tunni jooksul, korrake protseduuri 3-4 korda päeva jooksul ACEP-ga. Kui tulemus on positiivne, siis patsient ekstubeeritakse. Kui hingamisfunktsioon jääb ebapiisavaks ja ACEP manustamise mõju on lühiajaline, ühendatakse patsient ventilaatoriga. Ärge manustage prozerini enne järgmist päeva! Korrake ülaltoodud samme järgmisel päeval. Kui positiivset mõju (iseeneslikku hingamist) ei täheldata 3-4 päeva jooksul, tuleb patsiendile teha trahhiostoomia, et välistada hingetoru survehaavandid. Hingamise ja neelamise elutähtsate funktsioonide taastumisel lahutatakse patsient ventilaatorist ja määratakse ACEP.

2. Pulssravi läbiviimine (metüülprednisoloon). Kõige tõhusam pulssravi on metüülprednisoloon intravenoosselt annuses 1000 mg (keskmiselt on annus 10–15 mg 1 kg patsiendi kehakaalu kohta päevas). Metüülprednisoloon 100–250 ml 0,9% isotoonilises naatriumkloriidi lahuses või 5% glükoosilahuses ja manustatakse intravenoosselt 35–45 minuti jooksul iga päev, järjestikku kolme päeva jooksul. Aeglasem (60–90 minutit) või vastupidi kiire (10–15 minutit) manustamine ei ole soovitatav, kuna see kas vähendab oluliselt pulssravi kliinilist efektiivsust või võib põhjustada raskeid tüsistusi, sealhulgas ägeda südamepuudulikkuse teket. Reeglina muid ravimeid IV-le ei lisata. Samas on eakatel inimestel, kellel on piisavalt pikk haiguse kulg, arteriaalse hüpertensiooni esinemine ja müokardi kahjustus, nendel päevadel võimalik määrata metüülprednisolooni väiksemaid annuseid (5 mg/kg/ööpäevas). Seda meetodit tuntakse miniimpulssteraapiana.

3. Kaaliumkloriidi sisseviimine. Müasteeniliste kriiside ajal manustatakse kaaliumkloriidi (70 ml 4% lahust või 30 ml 10% lahust 400 ml 5% glükoosilahuses või füsioloogilises lahuses) intravenoosselt, aeglaselt kiirusega 20-30 tilka minutis koos sisseviimisega. 4-7 ühikut. lühitoimelist insuliini tilguti lõpus.

4. Immunoglobuliin G manustamine (tavaline inimese immunoglobuliin, humaglobiin, oktagaam, Biaven, Vigam, intraglobiin) või plasmaferees 35-40 ml plasma eemaldamisega 1 kg kehakaalu kohta, asendades kas doonor- või kunstliku ainega, võttes arvesse valkude metabolismi häireid ja defitsiiti. doonorvalke sisaldavad infusiooniseadmed.

Praegu on immunoglobuliin G-ravi alternatiiv plasmafereesile nende ravimeetodite sarnasuste tõttu. Inimese immunoglobuliin on immunoaktiivne valk. Immunoglobuliinide suurte annuste kasutamisel on võime immuunprotsesse pärssida. Üldtunnustatud raviskeem on lühikesed 5-päevased ravimi intravenoosse manustamise kuurid annuses 400 mg/kg päevas. Keskmiselt täheldatakse kliinilist toimet 4. ravipäeval ja see püsib 50-100 päeva. 3-4 kuu pärast on võimalik teine ​​immunoglobuliinravi kuur. Octagami ja Bioveni võib kasutada ka intravenoosselt tilguti minimaalses annuses 4-5 mg/kg nr 10, koguannus on 25g.

Kõige tõhusam ravimeede müasteenilise kriisi tekkeks on vahetusplasmaferees. Plasmafereesiga patsiendi läbivaatus peaks hõlmama järgmist: elutähtsate funktsioonide hindamine, täielik kliiniline vereanalüüs (sealhulgas trombotsüüdid, hematokrit), veregrupi ja Rh-faktori, RV, HIV-i kandumise, Austraalia antigeeni, üldvalgu, valgufraktsioonide määramine, perifeerse ja venoosse vere hüübimise põhinäitajad, kliiniline uriinianalüüs. Plasmafereesi meetod põhineb vere kogumisel küünarluust või ühest tsentraalsest veenist, millele järgneb tsentrifuugimine, moodustunud elementide eraldamine ja plasma asendamine kas doonor- või tehisplasmaga. See protseduur toob kaasa patsientide seisundi kiire – mõnikord mõne tunni jooksul – paranemise. Plasmat on võimalik uuesti ekstraheerida mitme päeva jooksul või ülepäeviti. Olenevalt näidustustest kasutatakse tsentrifugaalset plasmafereesi (manuaalne või riistvara), filtreerimist (riistvara), plasmafereesi kombinatsioonis plasmasorptsiooniga. Operatsioon viiakse läbi operatsioonisaalis või intensiivravi osakonnas, mis on varustatud ja varustatud vastavalt kriitilises seisundis patsientide ravi nõuetele, jälgimis- ja raviseadmete olemasolule, sobivatele ravimitele ja infusioonikeskkonnale ning suutlikkusele elustamist. Premedikatsioon on ette nähtud vastavalt näidustustele ja see hõlmab analgeetikume ja antihistamiine. Plasmaferees viiakse reeglina läbi 1-2 nädala jooksul sagedusega 2-5 operatsiooni. Vahelduv plasmaferees viib paranemiseni pärast 3–4 seanssi. Pideva plasmafereesi efektiivsus, hoolimata asendatud plasma mahu suurest mahust, ei erine oluliselt vahelduvast plasmafereesist. Patsientide seisundi paranemise kestus pärast vahetusplasmafereesi on vahemikus 2 nädalat kuni 2–3 kuud. Plasmafereesi kasutamise vastunäidustuseks on kopsupõletiku või muude põletikuliste protsesside esinemine.

5. Antioksüdandid (näiteks lipoehape). Antioksüdandid soodustavad mitokondriaalse sünteesi aktiveerumist, vähendavad müasteenilise kriisi seisundis patsientide oksüdatiivse stressi raskust, vähendades vabade radikaalide sisaldust veres, mis soodustavad raku- ja mitokondriaalsete membraanide kahjustusi isheemia ajal. Lipoehapet manustatakse intravenoosselt koguses 600–900 mg päevas, millele järgneb suukaudne manustamine samas annuses.

6. Kopsupõletiku ennetamine (ära kasuta aminoglükosiide).

7. Sümptomaatilise ravi läbiviimine.

8. Eriline hooldus.

(p. cholinergica) K. põhjustatud antikoliinesteraasi ravimite üleannustamisest (näiteks myasthenia gravis'e ravis), mida iseloomustab nõrkus, arteriaalne hüpotensioon, bradükardia, mioos, oksendamine, süljeeritus, krambid ja fastsikulatsioonid.

  • - patsiendi äkiline lühiajaline seisund uute sümptomite ilmnemisega ja olemasolevate haigusnähtude intensiivistumisega...

    Meditsiinilised terminid

  • - patsiendi äkiline, suhteliselt lühiajaline seisund, mida iseloomustab haiguse uute sümptomite ilmnemine või olemasolevate sümptomite tugevnemine. Addisonlik – vaata neerupealiste...

    Meditsiiniline entsüklopeedia

  • - patsiendi äkiline, suhteliselt lühiajaline seisund, mida iseloomustab haiguse uute sümptomite ilmnemine või olemasolevate sümptomite tugevnemine.

    Suur meditsiiniline sõnastik

  • - S., milles vahendajaks on atsetüülkoliin...

    Suur meditsiiniline sõnastik

  • - 1. Kasutatakse neuronite, närvikiudude ja nende otste iseloomustamiseks, mis kasutavad neurotransmitterina atsetüülkoliini. 2...

    Meditsiinilised terminid

  • - ...

    Sõnavormid

  • - ; pl. nuta/nüda, R...
  • - ...

    Vene keele õigekirjasõnaraamat

  • --ja abikaasa. . Äkiline äge haigus...

    Ožegovi seletav sõnaraamat

  • - kriis m Patsiendi seisundi järsk halvenemine olemasoleva haiguse taustal; rünnak...

    Efremova selgitav sõnaraamat

  • - ...
  • - kolinergiline "...

    Vene õigekirjasõnaraamat

  • - KRISA a, m KRISA s, w. KRIIS a, m kriis f., lat. kriis. 1. diplom Raske olukord, tingimus, mis nõuab otsustavat pööret, pöördepunkti. Sl. 18. Hea viis vabastada end mõnest kohustusest, mis...

    Vene keele gallicismide ajalooline sõnastik

  • - haiguse äkiline ägenemine...
  • - kolinergiline biol. atsetüülkoliini suhtes tundlik, sellest erutatud vt. adrenergiline)...

    Vene keele võõrsõnade sõnastik

  • - ...

    Vene sõnarõhk

"kolinergiline kriis" raamatutes

KRIIS PAASTU AJAL

Raamatust Eluviis Veevalaja ajastul autor Vassiljev E V

KRIIS PAASTU AJAL Kui keha on määrdunud, tekib kriis perioodil 8.-12.paastupäevani. Kriis on ebamugavustunne, halb tuju ja heaolu. Kriis tekib tavaliselt öösel. Kui enne kriisi on halb enesetunne, siis pärast kriisi pole enam halb enesetunne

2.9. Hüpertensiivne kriis

Raamatust Kiirabi. Juhend parameedikutele ja õdedele autor Vertkin Arkadi Lvovitš

2.9. Hüpertensiivne kriis Hüpertensiivne kriis avaldub vererõhu järsu tõusuga, tavaliselt üle 220/120 mm Hg. Art. Patofüsioloogia Skeem 2 Esmane läbivaatus Hinnake patsiendi teadvuse taset. Hinnake patsiendi elutähtsaid parameetreid, mõõtke arteriaalseid

Hüpertensiivne kriis

autor Khramova Jelena Jurievna

Hüpertensiivne kriis Hüpertensiivne kriis on seisund, mille puhul tekib vererõhu järsk tõus, millega kaasneb heaolu halvenemine. Hüpertensioon on seetõttu väga levinud, millega kaasneb sugulaste ja sõprade kriisi ilming

Hüperkaltseemiline kriis

Raamatust Emergency Care Directory autor Khramova Jelena Jurievna

Hüperkaltseemiline kriis Hüperkaltseemiline kriis on patoloogiline seisund, mille põhjustab kaltsiumiioonide kontsentratsiooni järsk tõus veres. Põhjused Hüperkaltseemiline kriis on suhteliselt haruldane, kuna see raskendab

Hüpokaltseemiline kriis

Raamatust Emergency Care Directory autor Khramova Jelena Jurievna

Hüpokaltseemiline kriis Hüpokaltseemiline kriis on patoloogiline seisund, mille põhjustab vere kaltsiumisisalduse langus alla füsioloogilise normi (2,25–2,75 mmol/l). Kaltsiumi metabolismi seisund kehas peegeldab üld- ja ioniseeritud kaltsiumi sisaldust

Türotoksiline kriis

Raamatust Emergency Care Directory autor Khramova Jelena Jurievna

Türotoksiline kriis Türotoksiline kriis on kilpnäärmehaiguse raske tüsistus, mille puhul tekib liigne hormoonide sekretsioon. Kriis ei pruugi olla ainult ravimata struuma tagajärg koos hüpertüreoidismiga (suurenenud hormoonide tootmine),

Hüpertensiivne kriis

autor Vjatkina P.

Hüpertensiivne kriis Psühhoemotsionaalne ülekoormus ja tugev närvipinge hüpertensiooniga patsiendil võivad põhjustada hüpertensiivset kriisi, hüpertensiooni tüsistust, mis tekib nii stressiolukorras kui ka pärast seda.

Hüpertensiivne kriis

Raamatust Täielik meditsiinidiagnostika juhend autor Vjatkina P.

Hüpertensiivne kriis Meditsiiniline abi peaks sellises olukorras olema viivitamatu, kuna pikaajaline kriis võib põhjustada tõsiseid tüsistusi ajus ja südames. Enne arsti saabumist tuleb patsient magama panna ja tema jalge ette asetada soojenduspadi . Kriisid

Hüperglükeemiline kriis

Raamatust Täielik meditsiinidiagnostika juhend autor Vjatkina P.

Hüperglükeemiline kriis Oksendamine ja kõhuvalu hüperglükeemilise kriisi ajal võivad simuleerida ägedat kõhtu. Diabeetikutel areneb kriis ja sellele järgnev kooma vere liigsest suhkrusisaldusest (hüperglükeemia). Tüüpilise koomapildi kujunemisele eelnevad tavaliselt nähtused

Neerupealiste kriis

Raamatust Täielik meditsiinidiagnostika juhend autor Vjatkina P.

Neerupealiste kriis Kroonilise neerupealiste puudulikkuse dekompensatsiooni ajal täheldatakse sageli iiveldust, oksendamist ja valu ülakõhus. Tavaliselt lisandub sellele järgnev kardiovaskulaarne puudulikkus, lihasnõrkus ja palavik

Hüperkaltseemiline kriis

Raamatust Täielik meditsiinidiagnostika juhend autor Vjatkina P.

Hüperkaltseemiline kriis Korduv oksendamine koos dehüdratsiooniga võib olla hüperkaltseemilise kriisi kõige varasem ja ilmsem märk hüperparatüreoidismi korral. See raske tüsistus (vere kaltsiumisisalduse kiire ja järsu suurenemise seisund) on seotud suurenenud tootmisega

Hüperkaltseemiline kriis

Raamatust Täielik meditsiinidiagnostika juhend autor Vjatkina P.

Hüperkaltseemiline kriis Erakorraliseks raviks tuleb patsient viia haiglasse. Neeru sekretsiooni stimuleerimiseks manustatakse isotoonilise naatriumkloriidi lahuse intravenoosne infusioon 3–4 liitrit päevas neerupuudulikkuse ja neerupuudulikkuse puudumisel.

Hüpoglükeemiline kriis

Raamatust Täielik meditsiinidiagnostika juhend autor Vjatkina P.

Hüpoglükeemiline kriis Südamepekslemise tunne on üks sümptomeid, mis ilmnevad patsientidel hüpoglükeemiahoo ajal. Hüpoglükeemia rünnakud, mis on põhjustatud kõhunäärme beetarakkude suurenenud insuliini sekretsioonist hormonaalse aktiivsuse tõttu

Hüpertensiivne kriis

Raamatust Hüpertensiooni käsiraamat autor Savko Lilija Mefodievna

Hüpertensiivne kriis Hüpertensiivne kriis on vererõhu järsk tõus, mille käigus tervis halveneb oluliselt. Kriisi raskuse indikaatorid ei ole vererõhu tõusu tase, vaid ajukahjustuse või

Hüpertensiivne kriis

Raamatust Nurse's Handbook [Praktiline juhend] autor Khramova Jelena Jurievna

Hüpertensiivne kriis Kliinilised ilmingud – vt õendus

Teema "Müasteenia. Müasteenilised sündroomid" sisukord:









Kõige ohtlikum, eluohtlik haigusseisund myasthenia gravis'ega on kriisid - müasteeniline Ja kolinergiline.

Müasteeniline kriis myasthenia gravis'e korral tavaliselt seotud neuromuskulaarse ülekande kahjustusega. See võib olla tingitud sünaptilise aparaadi funktsionaalse seisundi muutumisest erinevate tegurite mõjul: halb enesetunne, palavik, menstruatsioon, väsimus jne või ACEP annuse vähenemine ühel või teisel põhjusel. Peamine oht on bulbaarsete funktsioonide halvenemine kuni afagiani, samuti hingamislihaste nõrkus koos hingamispuudulikkuse suurenemisega. Haiglaeelses etapis on vajalik 0,05% proseriinilahuse kohene subkutaanne või isegi intravenoosne manustamine; 30 minuti pärast süstitakse proseriini uuesti subkutaanselt; metüülprednisolooni intravenoosne manustamine on kohustuslik - kuni 1,5-2 g või prednisolooni 1,5-2 mg / kg.

Myasthenia gravise tüsistustega patsiendid hospitaliseeritakse neuromuskulaarse patoloogia või reanimatsiooni keskustes, neurointensiivravi osakondades või intensiivravi osakondades, kus tavaliselt tehakse plasmaferees, vajadusel ja võimalusel (ravim on väga kallis!) manustatakse immunoglobuliin G intravenoosselt - 0,4 mg/kg , vastavalt näidustustele kasutatakse mehaanilist ventilatsiooni.

Kolinergiline kriis myasthenia gravis'e korral on seotud antikoliinesteraasi ravimite üleannustamisega, mille tagajärjeks on muskariini- ja nikotiinimürgistuse sümptomid: lihaste fastsikulatsioonid, ptoos, sülje hüpersekretsioon, higistamine, kahvatus, bradükardia, kõhuvalu, kõhulahtisus. AHEP tühistatakse kohe ajutiselt. Ohtlikus olukorras süstitakse aeglaselt intravenoosselt 0,5-1,0 ml 0,1% atropiini lahust. Patsiendid viiakse ülaltoodud osakondadesse, kus vastavalt näidustustele määratakse neile mehaaniline ventilatsioon ja plasmaferees.

Kui antikoliinesteraasi ravimid on ebaefektiivsed, halveneb patsiendi seisund - müasteeniline kriis, nende ravimite üleannustamise korral - kolinergiline kriis. Lihasnõrkus suureneb järsult, arenevad rasked bulbarnähtused, mis raskendavad järsult hingamist nii rindkere lihaste nõrkuse, diafragma kui ka ülemiste hingamisteede ummistuse tõttu (trahheobronhiaalse sekreedi kogunemine).

Müasteeniline kriis: laiad pupillid, tahhükardia, normaalne või madal vererõhk .

Kolinergiline kriis: kitsad pupillid, bradükardia, kiiresti arenev hüpotensioon, väljendunud lihaste fastsikulatsioonid, sülje ja bronhide lima hüpersekretsioon, kõhuvalu, kõhulahtisus, oksendamine kiirest soolemotoorikast.

Erakorraline abi myasthenia gravis'ega patsientidele

peaks olema suunatud hingamise korrigeerimisele - intubatsioonile ja üleviimisele mehaanilisele ventilatsioonile.

Müasteeniga kriis süstige kohe intravenoosselt 1 ml 0,05% proseriini lahust ja 15 minuti pärast subkutaanselt 1 ml proseriini. Patsient hospitaliseeritakse haigla intensiivravi osakonda. Lisaks prozeriinile võite kasutada oksasiili suposiitides ja suu kaudu (0,01 g) või mestinooni (0,06) suu kaudu. Näidustatud on prednisolooni manustamine 90–120 mg päevas. Parimad tulemused müasteenilise kriisi korral saavutatakse plasmafereesi või immunoglobuliinide intravenoosse manustamisega.

Kell kolinergiline kriis antikoliinesteraasi ravimid katkestatakse ja 0,5–1 ml 0,1% atropiini lahust manustatakse intravenoosselt 1–1,5-tunniste intervallidega kuni pupillide laienemiseni ja suukuivuse ilmnemiseni. Näidustatud on koliinesteraasi reaktivaatori dipüroksiimi manustamine subkutaanselt või intramuskulaarselt (1 ml 15% lahust). Patsiente toidetakse ninasondi kaudu.


See haigus on neuromuskulaarse iseloomuga. See esineb krooniliselt korduva või progresseeruva kuluga. Patoloogia peamine tunnus on vöötrühma lihaste suurenenud nõrkus. Sümptomite progresseerumine toimub tavaliselt aeglaselt. Ja nad haigestuvad lapsepõlves.

Myasthenia gravis'e korral võib protsessi kaasata kõik lihased. Kuid kõige sagedamini kahjustatud rühm on kael, nägu, silmad ja neelu. Haiguse progresseerumine võib jõuda halvatusega sarnase seisundini. Patoloogiat kirjeldati esmakordselt 16. sajandil. Nii pika aja jooksul kogutud andmed näitavad, et naistel on kolm korda suurem tõenäosus haigestuda müasteeniasse.

Esinemissagedus suureneb aasta-aastalt. Keskmiselt avastatakse seda 6-7 juhul 100 000 kohta Suurim osakaal myasthenia gravis'ega on vanuserühmas 20-40 aastat. Kuid patoloogilisel seisundil ei ole arengu alguses eelistust ja see võib alata igal ajal ja olla isegi kaasasündinud.

Põhjused

Sõltuvalt myasthenia gravise tüübist võivad selle vallandada mitmed tegurid. Patoloogia jaguneb kahte põhitüüpi:

  • Kaasasündinud;
  • Omandatud.

Esimene ilmneb geneetilise defekti tõttu. See on valdavalt pärilik. Selline rike loob tingimused lihasnõrkuse tekkeks rakutasandil. Patogenees seisneb sünapside – närvide ja lihaste vaheliste vahendajate – töös. Neuroteadus uurib sünaptilise ülekande häireid.

Omandatud müasteenia registreeritakse sagedamini kui esimene. Siiski on seda palju paremini ravida. See võib olla tingitud mitmest tegurist:

  • Onkoloogiline. Seega moodustub kasvajate taustal hulk myasthenia gravis'e. Need võivad olla harknääre, suguelundite (munasarjad, eesnääre), harvemini kopsude ja maksa kasvajad;
  • Patoloogia autoimmuunne olemus on viimasel ajal muutunud üheks kõige sagedasemaks myasthenia gravise põhjustajaks. See tähendab, et haigus esineb sageli immuunpuudulikkusega seotud haiguste taustal. Milles teie enda rakud ründavad teie keha. See võib ilmneda dermatomüosiidi või sklerodermia korral. Haiguse autoimmuunse olemuse tõttu toodetakse sünapside retseptorite vastu antikehi - lihaste ja närvide vahelisi adaptereid. Selle tulemusena blokeeritakse lihaste kokkutõmbumiseks vajalike ainete - vahendajate - kohaletoimetamine. Tekib rike, mis viib myasthenia gravis'eni.

Sümptomid

Peamine sümptom, mis haigust avaldab, on patoloogiline lihasnõrkus. Lihased väsivad kiiresti ja ei saa pikka aega töötada. See on eriti ilmne korduvate liigutuste tegemisel. Puhkamisel on kasulik mõju lihaste taastumisele. Hommikul ärgates ei pruugi patsient tunda haiguse tunnuseid. Kuid mõne tunni pärast muutub see jälle märgatavaks.

Sõltuvalt patoloogia kliinilisest käigust on 3 vormi:

  • Bulbar;
  • Oftalmoloogiline;
  • Üldistatud.

Esimene vastutab lihaste – närimis-, neelamis- ja häält moodustavate lihaste – kahjustuste eest. Selle vormiga patsientidel kõne muutub - muutub kähedaks, vaikseks, isegi vaikseks. Toidu edasiandmine on häiritud. Patsientidel on raskusi neelamise ja närimisega. Ebapiisava toidutarbimise tõttu kaotavad patsiendid palju kaalu.

Teine tüüp mõjutab silma lihaseid - väliseid, ümaraid, kahvatuid. Seetõttu on patsientidel raske pilgutada ja silmi avada. See vähendab nägemisfunktsiooni. Ja see mõjutab inimeste sotsiaalset elu. Nad eelistavad jääda koju ja mitte välja minna. Teine haiguse kliiniline vorm on generaliseerunud.

See haarab järjestikku silma-, näo- ja emakakaela lihaseid. See mõjutab mitte ainult funktsioone, vaid ka patsiendi välimust. Nägu muutub ebaplastseks ja näeb välja enneaegselt vananenud. Naeratus muutub pingeliseks ja nõrgad kaelalihased muudavad pea püsti hoidmise keeruliseks.

Progresseerumine toob kaasa jäsemete patoloogia, mis kahjustab kõndimist ja vaba liikumist. Stressi puudumine põhjustab atroofiat. See muudab lihased loiuks, lõdvaks ja nõrgaks. Selle maht väheneb. Patsiendid näevad kurnatud ja kõhnad välja. Seetõttu peetakse üldist vormi kõige ohtlikumaks - see mõjutab kohe suurt hulka lihaseid.

Kuid see tüüp on tavalisem kui teised. Teine raske ja äge seisund myasthenia gravis'e korral on kriis. See on kohene nõrkusehoog, millega kaasneb lihaste, sealhulgas elutähtsate funktsioonide lakkamine - neelamine ja hingamine. See seisund on surmav keha hapnikuvarustuse vähenemise tõttu.

Kolinergiline kriis

See rünnak areneb harva 3% juhtudest. Ta edeneb aeglasemalt. Kui võrrelda rünnakut müasteenilise kriisiga. Selliste seisundite põhjuseks on sageli antikoliinesteraasi ravimite üleannustamine. See näib olevat enesetunde suurenev halvenemine, millele järgnevad joobeseisundi nähud. Pärast seda areneb krambihoog.

Üsna raske on eristada kolinergilist ja müasteenilist kriisi. Mõlemal seisundil on tõsine lihasnõrkus, mis mõjutab sibula- ja hingamisrühmi. Siiski on neid siiski võimalik eristada. Kolinergiline kriis areneb antikoliinesteraasi ravimite suurenenud annuse taustal, millega kaasneb lihasjõu paradoksaalne vähenemine.

Seisundi diagnoosimine

Proseriini test on end uurimismeetodina hästi tõestanud. See aine on võimeline blokeerima lihaste kontraktsioone põhjustavate vahendajate lagunemise. Proseriini test viiakse läbi järgmiselt - patsiendi esialgne uurimine. See on vajalik lihassüsteemi seisundi hindamiseks enne diagnoosimist.

Seejärel süstitakse ravimit subkutaanselt. 30 minuti pärast vaatab arst patsiendi uuesti läbi. Muutuste paljastamine pärast proseriini võtmist. Teine uuring, mis on vajalik myasthenia gravise kahtluse korral, on elektromüograafia. See põhineb lihaste elektrilise aktiivsuse registreerimisel. Seda tehakse kaks korda - enne proseriini testi ja pärast seda. See meetod aitab kindlaks teha patoloogia päritolu.

Kas see on seotud neuromuskulaarse ülekande häirega või esineb isoleeritult. Teine myasthenia gravis'e puhul kasutatav test on elektroneurograafia. CT-d (kompuutertomograafiat) peetakse väärtuslikuks meetodiks. Selle eesmärk on tuvastada neoplasmid ja myasthenia gravise võimalikud põhjused. Laboratoorsete meetodite hulgas väärivad tähelepanu vereanalüüsid. Need on vajalikud spetsiifiliste antikehade tuvastamiseks.

Kriisiravi

See patoloogiline seisund nõuab erakorralist abi. Hingamis- ja neelamislihaste äkilise nõrkuse rünnaku tõttu võib inimene surra. Seetõttu vajavad selle seisundiga patsiendid kiiret haiglaravi intensiivravi osakonda. Nendel patsientidel on oma algoritm ja raviprotokoll. Esimene tegevus, mis läbi viiakse, on hapnikuvarustusega hingamisteede läbilaskvuse kujundamine.

Arstid teostavad hingetoru intubatsiooni või mehaanilist ventilatsiooni. Pärast seda jälgitakse pidevalt hingamisfunktsiooni ja hinnatakse hingamisteede läbitavust. Kui proseriini üleannustamise märke pole, manustatakse seda konkreetset ravimit. Kõrvaltoimed kõrvaldatakse Atropiini manustamisega.

Vastavalt näidustustele määratakse glükokortikoidid annuses 100 mg päevas või rohkem. Sellised abinõud ei ole kõigile näidustatud nende võimaliku negatiivse mõju tõttu uue hingamisnõrkuse näol. Sekundaarse infektsiooni ilmnemisel määratakse antibiootikumid. Elektrolüütide häirete välistamiseks jälgitakse pidevalt laboratoorseid väärtusi. Mõnel juhul on näidustatud plasmaferees ja immunoglobuliinide manustamine.

Prognoos

Myasthenia gravise kulg sõltub paljudest teguritest:

  • Haiguse vormid;
  • Protsessi algus;
  • Sümptomite progresseerumise määr;
  • Patsiendi elutingimused;
  • Sugu ja vanus;
  • Pakutud ravi õigeaegsus ja kvaliteet.

Silma tüüpi müasteenia peetakse kõige soodsamaks. Halvim käik on üldistatud. Praegu võimaldab ravimite ja diagnostiliste protseduuride arsenal anda paljudele patsientidele soodsa prognoosi. See ei tähenda, et ravi eesmärk on peatada myasthenia gravise progresseerumine.

Patoloogia klassifitseerimine krooniliseks protsessiks annab tõenäosuse ravimite eluaegseks kasutamiseks. Seda tehakse kursuste kaupa või pidevalt. Õigeaegne diagnoosimine võimaldab patsientidele anda hea prognoosi. Nende uurimismeetoditega õnnestub patoloogia avastada enne, kui see mõjutab kõiki lihaseid ja põhjustab pöördumatuid muutusi.

Ärahoidmine

Haiguse vältimine pole lihtne. Kuna müasteenia peamisteks põhjusteks on geneetilised mutatsioonid, kasvajamoodustised ja autoimmuunpatoloogia, ei ole haigust lihtne ennetada. Ennetustööks võib olla eelnev arstlik ja geneetiline konsultatsioon enne rasedust. Nagu ka tervisliku eluviisi säilitamine, mis suurendab müasteenia gravis'e vältimise võimalusi.

Artikli hinnang:
1 täht2 tärni3 tärni4 tärni5 tärni(Hinnet pole veel)
Laadimine...
Jaga sõpradega:
Seotud väljaanded